BAB I

PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Hemofilia adalah gangguan produksi faktor pembekuan yang diturunkan, berasal dari
bahasa Yunani, yaitu haima yang artinya darah dan philein yang artinya mencintai atau
suka. Walaupun sebenarnya maknanya tidak sesuai, namun kata hemofilia tetap dipakai.
Kelainan perdarahan yang diturunkan pertama kali didokumentasikan di abad kedua
oleh Kerajaan Babilonia. Namun baru pada abad ke 18 dilaporkan adanya kemungkinan
basis genetik untuk kelainan perdarahan ini dan mulai tahun 1950an transfusi fresh frozen
plasma (FFP) digunakan. Pada tahun 1980an teknik rekombinan DNA untuk menproduksi
faktor VIII (F VIII) dan faktor IX (F IX) mulai diterapkan.
Secara klinis hemofilia dapat dibagi menjadi hemofilia ringan, hemofilia sedang dan
hemofilia berat berdasarkan derajat kekurangan faktor pembekuan yang bersangkutan.
B. Tujuan
1. Mahasiswa dapat mengetahuai definisi hemofilia
2. Mahasiswa dapat mengetahui klasifikasi dari hemophilia
3. Mahasiswa dapat mengetahui etiologi dai hemophilia
4. Mahasiswa dapat Mengetahui patofisiologi hemofilia
5. Mahasiswa dapat Mengetahui manifestasi klinis hemofilia
6. Mahasiswa dapat Mengetahui pemeriksaan penunjang hemofilia
7. Mahasiswa dapat Mengetahui penatalaksanaan hemofili
8. Mahasiswa dapat mengetahui komplikasi akibat hemophilia
9. Mahasiswa dapat mengetahui asuhan keperawatan hemophilia
C. Manfaat
1. Agar mahasiswa memahami definisi dari hemophilia
2. Agar mahasiswa mampu mengklasifikasikan hemophilia
3. Agar mahasiswa memahami etiologi dari hemophilia
4. Agar mahasiswa mengerti patofisiologi dari hemophilia
5. Aga mahasiswa memahami manifestasi klinis hemofilia
6. Aga mahasiswa memahami bagaimana pemeriksaan penunjang hemophilia
7. Agar mahasiswa memahami penatalaksanaan hemophilia
8. Agar mahasiswa memahami apa saja komplikasi hemophilia
9. Agar mahasiswa mampu membuat asuhan keperawatan hemofilia

BAB II
KONSEP MEDIK
A. DEFINISI
hemofilia adalah kelainan koagulasi darah (kondisi darah seseorang sulit
membeku saat terjadinya luka) bawaan/keturunan (biasanya terjadi pada anak

laki-laki, karena terpaut kromosom X dan bersifat resesif) yang berhubungan denga
defisiensi faktor VIII, IX, atau XI..
Hemofilia merupakan suatu kelainan genetika( bersifat menurun, bukan penyakit yang
menular) pada darah yang disebabkan tubuh kurang memproduksi salah saatu protein
yang sangat diperlukn dalam proses pembekuan darah, yang disebut faktor pembekuan
darah. Seperti diketahui bahwa faktor pembekuan darah sangat berperan penting dalam
proses penyembuhan luka di saat terjadi perdarahan. Dengan ketiadaan faktor pembekuan
darah ini, perdarahan yang terjadi akan sulit dihentikan. Gejala yang mudah dikenali,
selain perdarahan yang sulit berhenti adalah sering terjadi lebam kebiruan pada otot-otot
disertai rasa nyeri yang luar biasa, terutama jika perdarahan terjadi di persendian.
Hemofilia merupakan suatu penyakit gangguan pembekuan darah kongenital terkait
kromosom yang disebabkan oleh kekurangan faktor pembekuan darah atau penurunan
fungsi faktor pembekuan darah. Karakteristik penyakit ini adalah kekurangan faktor VIII
(faktor antihemofili) yang menyebabkan hemofilia A (hemofilia klasik) atau kekurangan
faktor IX (komponen plasma protrombin) yang menyebabkan hemofilia B (Christmas
disease).
Hemofilia hanya terjadi pada laki-laki, akan tetapi perempuan dapat menjadi carrier
sehingga dapat bermanifestasi sebagai hemofilia tipe paling ringan.3,4 Secara umum,
onset kelainan pembekuan darah atau perdarahan spontan tampak pada saat bayi laki-laki
mulai belajar berjalan atau saat melakukan sirkumsisi.

B. KLASIFIKASI
Hemophilia terbagi atas 3 jenis:
1 Hemofilia A
Adalah suatu penyakit herediter yang disebabkan karena kelainan gen faktor VIII
yang mengakibatkan rendahnya kadar serta aktifitas faktor VIII yang selanjutnya
menyebabkan perdarahan yang sulit berhenti. Tipe ini merupakan tipe yang paling sering
dijumpai, sekitar 80-85% dari seluruh kasus hemofilia.
Hemofilia A disebut juga sebagai :
a Hemofilia Klasik; oleh karena jenis hemofilia ini paling banyak dijumpai.
b Hemofilia kekurangan faktor VIII; oleh karena kekurangan faktor VIII protein pada
2

darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Hemofilia B

Pada tipe ini terjadi defisiensi faktor IX yang berhubungan dengan pemanjangan
aPTT, namun PT dan Thrombin Time dalam batas normal yang dikenal juga dengan nama
:
a

Christmas Disease: oleh karena ditemukan pertama kali pada seorang pasien bernama

Steven Christmas asal Kanada.

Hemofilia kekurangan faktor IX, oleh karena kekurangan faktor IX protein pada darah

yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah.

Hemofilia C
Tipe ini tidak disebabkan oleh gen resesif kromosom X melainkan oleh gen resesif

yang jarang dijumpai. Prevalensi tipe ini kurang dari 1% dari seluruh kasus hemofilia.
Penderita tipe ini tidak mampu membentuk Plasma Tromboplastin Anteseden (PTA).
Derajat penyakit pada hemofilia :
1

Berat : Kurang dari 1 % dari jumlah normal. Penderita hemofilia berat dapat
mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang-kadang perdarahan

terjadi begitu saja tanpa sebab yang jelas.

Sedang: 1 5% dari jumlah normalnya. Penderita hemofilia sedang lebih jarang
mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi

akibat aktivitas tubuh yang terlalu berat, seperti olahraga yang berlebihan.
Ringan : 6 % 50 % dari jumlah normalnya. Penderita hemofilia ringan mengalami
perdarahan hanya dalam situasi tertentu, seperti operasi, cabut gigi, atau mengalami
luka yang serius (Betz, Cecily Lynn. 2009).

C. ETIOLOGI
Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan
kekurangan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang
fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan jumlah
protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein. Faktor VIII
menjadi kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX
aktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktifasi
faktor X yang kompleks (Xase), sehingga hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini
dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana
berfungsi mengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jika trombin
mengalami penurunan pembekuan yang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan
mengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka.
(Price & Wilson, 2003)

Hemofilia juga dapat disebabkan oleh mutasi gen. (Muscari, Mary E. 2005) Menurut
Robbins (2007) 70-80% penderita Hemofilia mendapatkan mutasi gen resesif X-linked
dari pihak Ibu. Gen F VIII dan F IX terletak pada kromosom X dan bersifat resesif., maka
penyakit ini dibawa oleh perempuan (karier, XXh) dan bermanifestasi klinis pada lakilaki (laki-laki, XhY); dapat bermanifestasi klinis pada perempuan bila kromosom X pada
perempuan terdapat kelainan (XhXh). Penyebab hemofilia karena adanya defisiensi salah
satu faktor yang diperlukan untuk koagulasi darah akibat kekurangna faktor VIII atau XI,
terjadi hambatan pembentukan trombin yang sangat penting untuk pembentukan normal
bekuan fibrin fungsional yang normal dan pemadatan sumbat trombosit yang telah
terbentuk pada daerah jejas vaskular. Hemofilia A disebabkan oleh defisiensi F VIII,
sedangkan hemofilia B disebabkan karena defisiensi F IX
D. PATOFISIOLOGI
Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius, dan
berhubungan dengan defisiensi faktor VIII (AHG=Antihemophilic Globulin), IX
(PTC=Plasma Thromboplastin Component, faktor Christmas ), atau XI (PTA=Plasma
Thromboplastin Antecedent). Biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut kromosom
X dan bersifat resesif.
Pada saat pembekuan darah terjadi 2 jalur yaitu jalu intrinsik dan jalur ekstrinsik. Pada
jalur intrinsik faktor XII diaktifkan oleh kolagen yang masuk dari permukaan pembuluh yang
rusak ataupun dari permukaan tabung reaksi maka akan mengaktifkan faktor XI yang sudah
ada di dalam darah. Lalu dengan bantuan Ca2+ (faktor IV) yang dikeluarkan oleh sumbatan
trombosit akan mengaktifkan faktor IX. Dan selanjutnya dengan bantuan Ca2+ Dan Platelet
Factor (PF3) yang juga dikeluarkan oleh sumbatan trombosit serta faktor VIII akan
mengaktifkan faktor X.
Faktor X ini juga bisa diaktfikan langsung oleh tromboplastin jaringan (faktor III) yang
dikeluarkan pada saat terjadi trauma dengan bantuan Ca2+ dan faktor VIII. Lalu proses dari
jalur intrinsik dan ekstrinsik menjadi sama yaitu dengan berubahnya protrombin (faktor II)
menjadi trombin dengan Ca2+ , faktor V dan PF3. Trombin ini selanjutnya berfungsi untuk
mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Trombin ini juga dapat mengaktifkan faktor XII yang
dapat menstabilkan jala fibrin yang terbentuk sehingga sel-sel darah terperangkap dan
terjadilah bekuan.
Pada penderita hemofilia dimana terjadi defisit F VIII atau F IX maka pembentukan
bekuan darah terlambat dan tidak stabil. Oleh karena itu penderita hemofilia tidak berdarah
lebih cepat, hanya perdarahan sulit berhenti. Pada perdarahan dalam ruang tertutup seperti
dalam sendi, proses perdarahan terhenti akibat efek tamponade. Namun pada luka yang
terbuka dimana efek tamponade tidak ada, perdarahan masif dapat terjadi. Bekuan darah yang

terbentuk tidak kuat dan perdarahan ulang dapat terjadi akibat proses fibrinolisis alami atau
trauma ringan.
Defisit F VIII dan F IX ini disebabkan oleh mutasi pada gen F8 dan F9. Gen F8
terletak di bagian lengan panjang kromosom X di regio Xq28, sedangkan gen F9 terletak di
regio Xq27. Terdapat lebih dari 2500 jenis mutasi yang dapat terjadi, namun inversi 22 dari
gen F8 merupakan mutasi yang paling banyak ditemukan yaitu sekitar 50% penderita
hemofilia A yang berat. Mutasi gen F8 dan F9 ini diturunkan secara x-linked resesif sehingga
anak laki-laki atau kaum pria dari pihak ibu yang menderita kelainan ini. Pada sepertiga
kasus mutasi spontan dapat terjadi sehingga tidak dijumpai adanya riwayat keluarga penderita
hemofilia pada kasus demikian.

E. MANIFESTASI KLINIK
1 Terdapat perdarahan jaringan lunak, otot, dan sendi, terutama sendi-sendi yang
2

menopang berat badan, disebut hematrosis (pedarahan sendi)

Perdarahan berulang kedalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikularis

disertai gejala-gejala arthritis

Perdarahan timbul secara spontan atau akibat trauma ringan sampai sedang. Dapat

timbul saat bayi mulai merangkak

Tanda perdarahan hemartrosis, hematom subkutan / intramuscular, perdarahan

mukosa mulut, perdarahan intracranial, epistaksis, hematuria

5 Perdarahan berkelanjutan pasca operasi (sirkulasi ekstrasi gigi)
F. PENATALAKSANAAN:
1 Penatalaksanaan medic:
Transfusi periodic dari plasma beku segar (PBS)
Pemberian konsentrat faktor VIII dan IX pada klien yang mengalami perdarahan
aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi dan pembedahan
Hindari pemberian aspirin atau suntikan secara IM
Untuk mengatasi perdarahan akut yang terjadi maka dilakukan tindakan pertama
seperti rest, ice, compression, elevation (RICE) pada lokasi perdarahan.
Kortikosteroid, pemberian kortikosteroid sangat membantu untuk menghilangkan
proses inflamasi pada sinovitis akut yang terjadi setelah serangan akut hemartrosis.
Pemberian prednisone 0,5-1 mg/kg BB/hari selama 5-7 hari dapat mencegah
terjadinya gejala sisa berupa kaku sendi(artrosis) yang menggangu aktivitas harian
serta menurunkan kualitas hidup pasien hemophilia
Analgetika. Pemakaian analgetika diindikasikan pada pasien hemartrosis dengan
nyeri hebat, dan sebaiknya dipilih analgetika yang tidak mengganggu agregasi
trombosit (harus dihindari pemakaian aspirin dan antikoagulan)
Rehabilitasi medik
2 Penatalakanaan non medic:
a. Pengobatan rasional pada hemofilia adalah menormalkan kadar faktor anti
hemophilia yang kurang. Namun ada beberapa hal yang harus diperhatikan:
Melakukan pencegahan baik menghindari luka atau benturan

Merencanakan suatu tindakan operasi serta mempertahankan kadar aktivitas

faktor pembekuan sekitar 30-50%

memakai peralatan pelindung yang sesuai saat olahraga, menghindari olahraga

berat atau kontak fisik

Kebersihan mulut dan gigi juga harus diperhatikan
Pihak sekolah sebaiknya diberitahu bila seorang anak menderita hemofilia

supaya dapat membantu penderita bila diperlukan.

Konseling meliputi penyakit hemofilia itu sendiri, terapi dan prognosis, pola
keturunan, deteksi pembawa sifat dan implikasinya terhadap masa depan

penderita dan pembawa sifat

G. PEMERIKSAAN PENUNJAANG
1 Uji skinning untuk koagulasi darah
- Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)
- Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
- Masa tromboplastin parsial(meningkat, mengukut keadekuatan faktor koagulasi

intrinsic)
- Fungsional tehadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
- Masa pembekuan thrombin (normalnya 10-13)
Biopsy hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan

kultur
Uji fungsi feal hati digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati ( misalnya,

serum glutamic-piruvic transaminase (SGOT), fosfatase alkali, bilirubin

H. KOMPLIKASI
1 Atrofi otot
2 Kontraktur otot
3 Paralisis
4 Perdarahan intracranial
5 Kerusakan saraf
6 Hipertensi
7 Kerusakan ginjal
8 Splenomegali
9 Hepatitis
10 Sirosis
11 Infeksi HIV karena terpajan produk darah yang terkontaminasi
12 Antibody terbentuk sebagai antagonis F VIII dan IX
13 Reaksi tranfusi alergi terhadap produk darah
14 Anemia hemolitik
15 Thrombosis
16 Nyeri kronis
17 Arthritis
18 Sindrom kompartemen

BAB III
KONSEP KEPERAWATAN
A. PENGKAJIAN
1) Identitas Klien
Meliputi nama, jenis kelamin, umur, alamat, agama, bahasa yang dipakai,
status perkawinan, pendidikan, pekerjaan, asuransi, golongan darah, no. register,
tanggal MRS, diagnosa medis.
2) Riwayat Penyakit Sekarang
Pengumpulan data yang dilakukan untuk menentukan sebab dari hemophilia
yang nantinya membantu dalam membuat rencana tindakan terhadap klien. Ini
bisa berupa kronologi terjadinya penyakit.
3) Riwayat Penyakit Dahulu
Focus primer yang sering terjadi pada hemofilia adalah sering terjadi infeksi
pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat perdarahan yang terus
menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang terus-menerus pada daerah
sendi akan mengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi yang paling rusak adalah
sendi engsel, seperti patella, pergelangan kaki, siku. Pada sendi engsel mempunyai
sedikit

perlindungan

terhadap

tekanan,

akibatnya

sering

terjadi

perdarahan.Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan bahu, jarang terjadi
perdarahan karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan yang baik. Apabila
terjadi perdarahan, jarang menimbulkan kerusakan sendi.
4) Riwayat Penyakit Keluarga
Adakah riwayat penyakit hemofilia atau penyakit herediter seperti kekurangan
faktor VIII protein dan faktor pembekuan IX yang:
Kurang dari 1% tergolong berat
Kurang dari 1%-5% tergolong sedang
Kurang dari 5%-10% tergolong ringan

Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit herediter lainnya yang ada
kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat ini.
5) Riwayat Psikososial
Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi yang dapat menimbulkan
anxietas dan ketegangan pada klien
6) Pola Aktifitas
Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang memungkinkan dapat
mengganggu pola aktifitas klien. Pola istirahat akan terganggu dengan adanya
nyeri anak sering menangis.
B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Nyeri akut b.d pendarahan dalam jaringan dan sendi
2. Hambatan mobilitas fisik b.d efek perdarahan pada sendi dan jaringan lain
3. Ketidakmampuan koping keluarga b.d anak menderita penyakit serius
4. Risiko cidera b.d perdarahan dan faktor trauma kehilangan cairan

C. INTERVENSI DAN RASIONAL

Rencana Perawatan
Dx Keperawatan
Nyeri akut (00132)
Domain 12:
kenyamanan
Kelas 1:
Kenyamanan fisik
Definisi:
pengalaman sensori

Tujuan dan Kriteria

Hasil (NOC)
Tujuan :

Intervensi
Observasi:

Klien

dapat Lakukan pengkajian - variasi

mengendalikan

nyeri

dan merasa nyaman

Kriteria hasil :

dan perilaku klien

komprehensif

karena nyeri terjadi

seperti lokasi,

sebagai

karakteristik, durasi,

pengkajian

frekuensi, kualitas,

tidak menyenangkan

nyeri ( tahu

dan keparahan nyeri

akibat kerusakan

penyebab nyeri,

Mandiri:

jaringan actual atau

mampu

lakukan manajemen

potensial atau yang

menggunakan

digambakan sebagai

teknik

kerusakan

nonfarmakologi

(internasional

untuk mengurangi

association for the

nyeri, mencari

nyeri:
- Atur posisi fisiologis

temuan

- posisi fisiologis akan

meningkatkan
asupan O2 ke
jaringan yang
mengalami nyeri
- lingkungan tenang

study of pain);

bantuan)
2) Melaporkan bahwa - Pastikan klien berada
awitan yang tiba-tiba
pada lingkngan yang
nyeri berkuran dgn
atau lambat dari
tenang dan aman
menggunakan
intensitas ringan
manajemen nyeri
hingga berat dengan
akhir yang dapat di
diprediksi

penampilan

nyeri yang

dan emosional yang 1) Mampu mengontrol

antisipasi atau

Rasional

- Beri kompres es

akan menurunkan
stimulus nyeri
ekternal dan dapat
menghindari
kecelakaan
- pemeberian es secara
local efektif
diberikan setelah
terjadi trauma
jaringan dan
menurunkan
respons nyeri dari
efek vasokontriksi
- Untuk menghindari

Health education:

risiko

- Perbaiki kesalahan
persepsi tentang
analgesic narkotik
atau opioid
- Ajarkan pasien untuk

ketergantungan atau
overdosis
- Pasien dapat
meredakan nyeri
dengan mandir

menggunakan
tindakan
nonfarmakologi
- digunakan untuk
Kolaborasi:
- Analgesic

mengurangi nyeri
sehubungan dengan
hematoma otot
yang besar dan
perdaarahan sendi
yang analgetika oral
dan opioid
diberikan untuk
menghindari
ketergantungan
terhadaap narkotika
pada nyeri kronis
- konsentrat diberikan
apabila klien

- Pemberian konsentrat
factor VIII dan IX

mengalami
perdarahan aktif
atau sebagai upaya
pencegahan
sebelum
pencabutan gigi
atau pembedahan.

Hambatan
mobilitas fisik

Tujuan:
-melakukan aktivitas

observasi
- Kaji kemampuan

Utuk mengukur

(00085)
Domain 4:
aktivitas/istirahat
Kelas 2:
aktivitas/olahraga

kehidupn sehari-hari
pasien dalam
pengetahuan
secara mandiri dengan
mobilisasi
tentang mobilisasi
alat bantu
- memperlihatkan
mandir
penggunaan alat bantu - Bantu dan dmpingi
Dukungan dpat
secara benar dengan
pasien saat mobilisasi
memberikan
Definisi:
pengawasan
dan bantu penuhan
semangat kepada
keterbatasan dalam
kebutuhan pasien
pasien dalam
gerakan fisik atau
Kriterria hasil:
menjalani
satu atau lebih
- Klien meningkat dalam
pengobatan
Healt education
ekstremitas secara
aktivitas fisik
Klien dpat dengan
mandiri dan terarah - Mengerti tujuan dari - Ajarkan pasien atau
peningkatan mobilitas tenaga kesehatan lain
mandiri berpindah
- Memperagakan
tentang teknik
walau dalam
penggunaan alat
ambulasi
keadaan susah
bantu untuk mobilitas
bergerak

kolaborasi
- Monitoring vital sign
sebelum /sesudah
latihan dan lihat
respon pasien saat
latihan

Risiko Cidera
Tujuan :
Risk control
Domain 11:
keamanan/perlindu Kriteria Hasil
ngan
Klien terbebas dari
Kelas 2: cidera fisik
cedera

Klien
mampu
Definisi: rentan
mengalami cidera
menjelaskan
fisik akibat kondisi
cara/metode untuk
lingkungan yang
mencegah
beinteraksi dengan
sumber adaptif dan
cedera/injuri
sumber defensive
Mampu
indifid, yang dapat
menmodifikasi
mengganggu
gaya hidup untuk
kesehatan.
mencegah injury

Observasi
Identifikasi

Untuk memberikan

kebutuhan

layanan sesuai

keamananan
pasien,

Mencegah klien
agar tidak terlalu
lelah agar tidak
menimbulkan
kelemahan fisik

tingkat keparahan
sesuai

pasien

kondisi fisik dan

riwayat

penyakit

terdahulu pasien
mandiri
Menganjurkan
keluarga
menemamani
pasien

untuk

Menjaga keamanan
pasien untuk
terjadinya luka
Memberikan
keamanan dengan

 Memindahkan
barang yang dapat

dan mencegah

membahayakan
Mengontrol
lingkungan

menjaga pasien
Menghindarkan
pasien mengalami

dan

kebisingan

cedera luka dari

lingkungan yang
berbahaya

Ketidakmampuan
koping keluarga
Domain
9
:
koping/toleransi
stress
Kelas 2: respon
koping
Definisi:
perilaku
terdkat
(anggota
keluarga atau oran
penting
lainnya)
yang
membatasi
kapasitas/kemampua
nnya dan klien untuk
secara
efektif
menangani
tugas
penting
mengenai
adaptasi keduanya
terhadap
masalah
kesehatan.

Kriteria hasil:
menyediakan
perawatn kesehatan
dan
perawatan
personal yang tepat
kepada
anggota
keluarga
oleh
pemberi perawatan
keluarga
Koping keluarga :
tindakan
keluarga
untuk
mengelola
stresor
yang
membebani sumbersumber keluarga
kapasiatas
system
keluarga
dalam
mempertahankan
rutinitas
dan
mengembakan
srategi
untuk
mengoptimalkan
fungsi
jika
ada
anggota
keluarga
yang sakit kronis
atau
mengalami
ketunandayaan
Mencari
bantuan
keluarga jika perlu

Observasi:
Kaji perubahan dari menentukan
bantuan individual
gangguan persepsi
dalam menyusun
dan hubungan
rencana perawatan
dengan derajat
atau pemilihan
ketiadakmampuan
intervensi
Mandiri:
memberikan
penanganan,
penerimaan, dan
dorongan selama
periode stress

Semangat pasien
dibutuhkan dalam
proses terapi dan
pengobatan yang
terus-menerus

Kolaborasi:
Memfasilitasi
Keluarga dapat
partisipasi keluarga
berperan penting
dalam
perawatan
untuk memberi
emosi dan fisik
dukungan
pasien

BAB IV
PENUTUP
A. KESIMPULAN
Hemophilia merupakan penyakit gangguan pembekuan darah dan diturunkan olehmelalui
kromosom X. hemophilia dibedakan menjadi dua, yaitu hemophilia A yang ditandai karena
adanya penderita tidak memiliki zat antihemofili globulin (factor VIII), hemofilia B atau
penderita tidak memiliki komponen plasma tromboplastin(factor IX)
Gambaran klinis yang sering terjadi pada klien dengan hemofilia adalah adanya
perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan, pembengkakan, nyeri, dan
kelainan-kelainan degeneratife pada sendi, serta keterbatasan gerak. Hematuria spontan dan
perdarahan gastrointestinal juga kecacatan terjadi akibat kerusakan sendi
B. SARAN
Hemophilia merupaka peyakit keturunan yang tidak dapat dicegah. maka untuk
penderita hemophilia kami sarankaan agar tetap sabar dan berusaha untuk pengobatan rutin.
Dan berusahasa agar menjaga kesehatan dan mencegah dampak dari hemophilia

REFERENSI

www.academia.edu/8296462/BAB_I_PENDAHULUAN_hemofilia , diakses pada 13 Sep

2014
repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/35611/4/Chapter%20II.pdf diakses pada 8 Apr
2013
saripediatri.idai.or.id/pdfile/11-5-1.pdf
www.academia.edu/8296462/BAB_I_PENDAHULUAN_hemofilia
https://xa.yimg.com/kq/groups/81481944/1399304954/name/Hemofilia2.docx
download.portalgaruda.org/article.php?article=13106&val=927, diakses oleh NM Renny
AR - 2006
jukeunila.com/wp-content/uploads/2015/11/456-891-1-SM.pdf oleh NP Astrini, diakses pada
15 Des 2014
LAMPIRAN