BAB 1

PENDAHULUAN
A.

LATAR BELAKANG
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan
pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang
bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus
bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.
Penyakit hisprung juga dikatakan sebagai suatu kelainan kongenital dimana tidak
terdapatnya sel ganglion parasimpatis dari pleksus auerbach di kolon, keadaan abnormal
tersebutlah yang dapat menimbulkan tidak adanya peristaltik dan evakuasi usus secara spontan,
spingter rektum tidak dapat berelaksasi, tidak mampu mencegah keluarnya feses secara spontan,
kemudian dapat menyebabkan isi usus terdorong ke bagian segmen yang tidak adalion dan
akhirnya feses dapat terkumpul pada bagian tersebut sehingga dapat menyebabkan dilatasi usus
proksimal.
Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun
1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan
megakolon kongenital pada tahun 1863. Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak
diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa
megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal
usus defisiensi ganglion.
Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak
diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk
Indonesia 200 juta dan tingkay kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir
1400 bayi dengan penyakit hisprung.
Insidens keseluruhan dari penyakit hisprung 1: 5000 kelahiran hidup, laki-laki lebih banyak
diserang dibandingkan perempuan ( 4: 1 ). Biasanya, penyakit hisprung terjadi pada bayi aterm
dan jarang pada bayi prematur. Penyakit ini mungkin disertai dengan cacat bawaan dan termasuk
sindrom down, sindrom waardenburg serta kelainan kardiovaskuler.
Selain pada anak, penyakit ini ditemukan tanda dan gejala yaitu adanya kegagalan
mengeluarkan mekonium dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, muntah berwarna hijau dan

konstipasi faktor penyebab penyakit hisprung diduga dapat terjadi karena faktor genetik dan
faktor lingkungan.
Oleh karena itu, penyakit hisprung sudah dapat dideteksi melalui pemeriksaan yang
dilakukan seperti pemeriksaan radiologi, barium, enema, rectal biopsi, rectum, manometri
anorektal dan melalui penatalaksanaan dan teraupetik yaitu dengan pembedahan dan colostomi.
B.

TUJUAN
Makalah ini bertujuan untuk memberikan informasi dan menambah pengetahuan kepada
para pembaca khususnya kepada mahasiswa ilmu keperawatan mengenai penyakit hisprung.
Makalah ini juga dibuat untuk memenuhi syarat dalam proses pembelajaran pada mata kuliah
keperawatan anak.

BAB 11
TINJAUAN TEORI
A. KONSEP DASAR
1. Definisi Hisprung
Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini
merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi,
karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai
persarafan (ganglion), maka terjadi kelumpuhan usus besar dalam menjalanakan fungsinya
sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda
untuk setiap individu.
Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada
usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).

Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik

karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507).

2.

Macam-macam Penyakit Hirschprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

a.

Penyakit Hirschprung segmen pendek

Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus
penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan.

b.

Penyakit Hirschprung segmen panjang

Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

3.

Etiologi Hisprung
Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel Neural Crest ambrional yang berimigrasi ke
dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke
arah kranio kaudal di dalam dinding usus.
Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.
Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon
sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.
(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)

a.

Sering terjadi pada anak dengan Down Syndrome.

b.

Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal
pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus.
(Suriadi, 2001 : 242).

4.

Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala setelah bayi lahir

a.

Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)

b.

Muntah berwarna hijau

c.

Distensi abdomen, konstipasi.

d.

Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang
banyak.
Karena gejala tidak jelas. Gejala pada anak yang lebih besar waktu lahir.

a.

Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir

b.

Distensi abdomen bertambah

c.

Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling

d.

Terganggu tumbang karena sering diare.

e.

Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.

f.

Perut besar dan membuncit.

5.

Patofisiologi
Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer
dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic
hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada
saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily
& Sowden).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan
relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses
terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap
daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S
& Wilson ).

6.

Manifestasi Klinis

a.

Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.

b.

Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.

c.

Obstruksi usus dalam periode neonatal.

d.

Nyeri abdomen dan distensi.

e.

Gangguan pertumbuhan.

(Suriadi, 2001 : 242)

a.

Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium.

b.

Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan
maupun dengan edema.

c.

Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut.

d.

Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare berbau
busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.

e.

Gejala hanya konstipasi ringan.

(Mansjoer, 2000 : 380)

Masa Neonatal :

1.

Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.

2.

Muntah berisi empedu.

3.

Enggan minum.

4.

Distensi abdomen.

Masa bayi dan anak-anak :

1.

Konstipasi

2.

Diare berulang

3.

Tinja seperti pita, berbau busuk

4.

Distensi abdomen

5.

Gagal tumbuh
(Betz, 2002 : 197)

7.

Komplikasi

a.

Gawat pernapasan (akut)

b.

Enterokolitis (akut)

c.

Striktura ani (pasca bedah)

d.

Inkontinensia (jangka panjang)

(Betz, 2002 : 197)

a.

Obstruksi usus

b.

Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

c.

Konstipasi

(Suriadi, 2001 : 241)

8.

Pemeriksaan Diagnostik

a.

Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel
ganglion pada daerah submukosa.

b.

Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos.
Pemeriksaan ini bersifat traumatic.

c.

Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas terdapat
peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.

d.

Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.

(Ngatsiyah, 1997 : 139)

a.

Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

b.

Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.

c.

Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.

d.

Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.
(Betz, 2002 : 197).

9.

Penatalaksanaan
Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau
double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal
(memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :

a.

Prosedur Duhamel : Penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya

dibelakang usus aganglionik.

b.

Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran
anal yang dibatasi.

c.

Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf
normal ditarik sampai ke anus.

d.

Intervensi bedah
Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi.
Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan prosedur

tahap pertama, tahap kedua atau ketiga, rekto sigmoidoskopi di dahului oleh suatu kolostomi.
Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua.
1)

Persiapan prabedah

a)

Lavase kolon

b)

Antibiotika

c)

Infuse intravena

d)

Tuba nasogastrik

e)

Perawatan prabedah rutin

f)

Pelaksanaan pasca bedah

Perawatan luka kolostomi

Perawatan kolostomi

Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan suhu.

Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. Orangtua harus
belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi. Observasi apa yang perlu dilakukan
bagaimana membersihkan stoma dan bagaimana memakaikan kantong kolostomi.
(Betz, 2002 : 198)

B. ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG

1.
a.

Pengkajian
Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal
pengkajian, pemberi informasi.

b.

Keluhan utama
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian,
pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

c.

Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi
abdomen dan muntah hijau atau fekal.

Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya
klien mengatasi masalah tersebut.
d.

Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan
kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

e.

Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

f.

Riwayat psikologis
Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah
diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

g.

Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita
Hirschsprung.

h.

Riwayat social
Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan
hubungan dengan orang lain.

i.

Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

j.

Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.
Pemeriksaan Fisik

a.

Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary
refil, warna kulit, edema kulit.

b.

Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan

c.

Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal,
frekuensi denyut nadi / apikal.

d.

Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata

e.

Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung
pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya
keram, tendernes.

2.

Diagnosa Keperawatan
Pre operasi

a.

Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya
dorong.

b.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat.

c.

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

d.

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Post operasi

a.

Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

b.

Nyeri b/d insisi pembedahan

c.

Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

3.

Intervensi Keperawatan
Pre operasi

a.

Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya
daya dorong.
Tujuan : klien tidak mengalami ganggguan eliminasi dengan kriteria defekasi normal, tidak
distensi abdomen.
Intervensi :

1)

Monitor cairan yang keluar dari kolostomi.

Rasional : Mengetahui warna dan konsistensi feses dan menentukan rencana selanjutnya

2)

Pantau jumlah cairan kolostomi.

Rasional : Jumlah cairan yang keluar dapat dipertimbangkan untuk penggantian cairan
3)

Pantau pengaruh diet terhadap pola defekasi.

Rasional : Untuk mengetahui diet yang mempengaruhi pola defekasi terganggu.

b.

Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang
inadekuat.
Tujuan : Kebutuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria dapat mentoleransi diet sesuai kebutuhan
secara parenteal atau per oral.
Intervensi :

1)

Berikan nutrisi parenteral sesuai kebutuhan.

Rasional : Memenuhi kebutuhan nutrisi dan cairan

2)

Pantau pemasukan makanan selama perawatan.

Rasional : Mengetahui keseimbangan nutrisi sesuai kebutuhan 1300-3400 kalori

3)

Pantau atau timbang berat badan.

Rasional : Untuk mengetahui perubahan berat badan

c.

Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare.

Tujuan : Kebutuhan cairan tubuh terpenuhi dengan kriteria tidak mengalami dehidrasi, turgor
kulit normal.
Intervensi :

1)

Monitor tanda-tanda dehidrasi.

Rasional : Mengetahui kondisi dan menentukan langkah selanjutnya

2)

Monitor cairan yang masuk dan keluar.

Rasional : Untuk mengetahui keseimbangan cairan tubuh

3)

Berikan caiaran sesuai kebutuhan dan yang diprograrmkan.

Rasional : Mencegah terjadinya dehidrasi

d.

Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen.

Tujuan : Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak
mengalami gangguan pola tidur.
Intervensi :

1)

Kaji terhadap tanda nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

2)

Berikan tindakan kenyamanan : menggendong, suara halus, ketenangan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

3)

Kolaborsi dengan dokter pemberian obat analgesik sesuai program.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat
Post operasi

a.

Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan

Tujuan :memberikan perawatan perbaikan kulit setelah dilakukan operasi

1)

kaji insisi pembedahan, bengkak dan drainage.

2)

Berikan perawatan kulit untuk mencegah kerusakan kulit.

3)

Oleskan krim jika perlu.

b.

Nyeri b/d insisi pembedahan

Tujuan :Kebutuhan rasa nyaman terpenuhi dengan kriteria tenang, tidak menangis, tidak
mengalami gangguan pola tidur.

1)

Observasi dan monitoring tanda skala nyeri.

Rasional : Mengetahui tingkat nyeri dan menentukan langkah selanjutnya

2)

Lakukan teknik pengurangan nyeri seperti teknik pijat punggung dansentuhan.

Rasional : Upaya dengan distraksi dapat mengurangi rasa nyeri

3)

Kolaborasi dalam pemberian analgetik apabila dimungkinkan.

Rasional : Mengurangi persepsi terhadap nyeri yamg kerjanya pada sistem saraf pusat

c.

Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

Tujuan : pengetahuan keluarga pasien tentang cara menangani kebutuhan irigasi, pembedahan
dan perawatan kolostomi tambah adekuat.
Intervensi :

1)

Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami perawatan di rumah dan pengobatan.

2)

Ajarkan pada orang tua untuk mengekspresikan perasaan, kecemasan dan perhatian tentang
irigasi rectal dan perawatan ostomi.

3)

Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan.

4)

Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi misalnya bagaimana
dilakukan irigasi dan kolostomi.

5)

Ajarkan perawatan ostomi segera setelah pembedahan dan lakukan supervisi saat orang tua
melakukan perawatan ostomi.
4. Evaluasi
Pre operasi Hirschsprung

a.

Pola eliminasi berfungsi normal

b.

Kebutuhan nutrisi terpenuhi

c.

Kebutuhan cairan dapat terpenuhi

d.

Nyeri pada abdomen teratasi

Post operasi Hirschsprung

a.

Integritas kulit lebih baik

b.

Nyeri berkurang atau hilang

c.

Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon

BAB III
PENUTUP
A.

KESIMPULAN
Penyakit hisprung merupakan penyakit yang sering menimbulkan masalah. Baik masalah
fisik, psikologis maupun psikososial. Masalah pertumbuhan dan perkembangan anak dengan
penyakit hisprung yaitu terletak pada kebiasaan buang air besar. Orang tua yang mengusahakan
agar anaknya bisa buang air besar dengan cara yang awam akan menimbulkan masalah baru bagi
bayi/anak. Penatalaksanaan yang benar mengenai penyakit hisprung harus difahami dengan
benar oleh seluruh pihak. Baik tenaga medis maupun keluarga. Untuk tecapainya tujuan yang

diharapkan perlu terjalin hubungan kerja sama yang baik antara pasien, keluarga, dokter, perawat
maupun tenaga medis lainnya dalam mengantisipasi kemungkinan yang terjadi.
B.

SARAN
Kami berharap setiap mahasiswa mampu memahami dan mengetahui tentang penyakit
hsaprung. Walaupun dalam makalah ini masih banyak kekurangan dan jauh dari kesempurnaan.

DAFTAR PUSTAKA
Betz, Cecily, L. Dan Linda A. Sowden 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatrik. Edisi ke-3.
Jakarta : EGC.
Ngastiyah. 1997. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EGC
Kartono, Darmawan. 2004. Penyakit Hirschsprung. Jakarta : Sagung Seto.
Wong, Donna L. 2003. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik.Sri Kurnianingsih (Fd), Monica
Ester (Alih bahasa) edisi 4 Jakarta : EGC.
Corwin, Elizabeth J. 2000. Buku Saku Patofisiologi. Alih bahasa : Brahm U Pendit. Jakarta :
EGC.
Carpenito , Lynda juall. 1997 . Buku saku Diagnosa Keperawatan.Edisi ke -^. Jakarta : EGC
Staf Pengajar Ilmu kesehatan Anak . 1991. Ilmu Kesehatan Anak . Edisi Ke-2 . Jakarta : FKUI .
Mansjoer , Arif . 2000 . Kapita Selekta Kedokteran .Edisi Ke-3 . Jakarta : Media Aesulapius
FKUI