NEVRALGIA DEL TRIGEMINO

La nevralgia del trigemino una sindrome

dolorosa caratterizzata da intenso dolore
parossistico, lancinante o a tipo scossa
elettrica, percepito in una o pi branche del
nervo trigemino, che pu essere innescata da
stimoli sensitivi a livello del volto o del cavo
orale.
Viene distinta in una forma essenziale e in
una forma secondaria.

FORMA ESSENZIALE
La forma essenziale (o classica) non riconosce una causa e si presenta, in
genere, in persone anziane (dopo i 50 anni), pi frequentemente nella donna
(rapporto 3:2). Il meccanismo patogenetico sarebbe unalterazione
dellelaborazione centrale di un banale stimolo tattile, con ipersommazione sia
spaziale che temporale delle afferenze sensitive cutanee di grande diametro.
Linizio sarebbe spesso dovuto ad una noxa meccanica anche molto lieve come
punto di partenza della catena nocicettiva che porta nel tempo ad una
irritazione dei neuroni gasseriani. Questa noxa meccanica sembra essere,
frequentemente, un conflitto neuro-vascolare, cio un contatto fra il ganglio e
branche arteriose ateromatose o semplicemente tortuose, molto spesso
larteria cerebellare superiore, o con larteria carotide stesso alla sua
emergenza dalla rocca petrosa, o anche con una vena. Il quadro clinico
caratterizzato da DOLORE:

severo, parossistico
stereotipato (nei singoli pazienti ogni attacco dello stesso tipo, intensit

e localizzazione)
in genere di una branca (oftalmica < 5%)
unilaterale (> dx)
spontaneo o con area trigger (scatenato da stimoli banali quali il lavarsi,

il radersi, lo sfiorare particolari punti quali lala del naso)

durata da pochi secondi a meno di 2 minuti
assenza di deficit neurologici
assenza di fenomeni vegetativi

Gli accessi dolorosi sono intervallati da fasi libere anche prolungate, del genere
del tutto asintomatiche, anche se pu talvolta residuare una sorda dolenzia.

FORMA SECONDARIA
Nel sospetto indicazione ad appropriate indagini (RMN-Angiografia).
caratterizzata da:

insorgenza prima dei 40 anni

bilateralit
presenza di segni neurologici: lesame neurologico mostra una positivit
costituita spesso da una zona di anestesia o di ipoestesia corrispondente

alla lesione della branca del nervo interessata

atipia del dolore per intensit
durata
remissione

Le cause della nevralgia secondaria del trigemino possono essere molteplici:

la lenta crescita di una lesione occupante spazio a livello dellangolo

ponto-cerebellare:
o meningiomi
o neurinomi
o aneurismi dellarteria basilare o della carotide interna
o colesteatoma
lesioni del ponte o che interessano la lunga radice discendente del
trigemino:
o una placca di demielinizzazione per una sclerosi multipla
o siringobulbia (cavit nevrogliale piena di liquor all'interno del

o
altre
o
o
o

tronco encefalico)
una ischemia
cause:
aracnoiditi
fratture della base
herpes zooster

TERAPIA MEDICA
La terapia medica della nevralgia essenziale fondata sullimpiego di farmaci
anticomiziali, quali:

Carbamazepina (600 1200 mg/die)

Lamotrigina (150 400 mg/die)
Gabapentin (900 2400 mg/die)

Talvolta il dolore pu ricomparire, ma spesso si pu arrivare ad abolire

completamente la terapia senza che questo ricompaia, e cos il paziente da un
intervallo libero.
Nei casi resistenti agli anticomiziali, si pu impiegare:

Fenitoina (200 500 mg/die)

Clonazepam (5 20 mg/die)
Acido Valproico (750 2000 mg/die)
Baclofen (40 80 mg/die)

TERAPIA CHIRURGICA

Iniezione di glicerolo nel ganglio per via percutanea (alta percentuale di

recidive)
Termorizotomia selettiva in radio-frequenza del ganglio o delle radici
(bassa percentuale di recidive, con minore incidenza di anestesia

dolorosa o ulcerazioni corneali)

Decompressione microvascolare secondo Jannetta (procedura di
elezione)
una procedura attuata nei casi in cui si identifichi un conflitto
neurovascolare tra lemergenza del nervo trigemino e larteria
cerebellare superiore o la vena petrosa. Consiste nell'allontanamento del
vaso dalla radice del trigemino. Il trigemino viene esposto aprendo il
cranio dietro l'orecchio, con una piccola apertura di circa 1,5-3 cm. Si
passa quindi di lato al cervelletto, si raggiunge la cisterna dell'angolo
ponto-cerebellare che viene aperta in vicinanza del nervo acustico per
ridurre la tensione delle strutture in fossa cranica posteriore e creare
spazio di manovra. A questo punto, pi in profondit, si vede il trigemino
col vaso "irritante" che viene liberato dalle sue aderenze aracnoidee ed
"isolato" lontano dal nervo. Il modo pi comune ed efficace quello di
sospenderlo su un "cuscinetto" di surgicel fibrillare o altro materiale, ma
c' chi usa colla di fibrina ed eventualmente qualche punto.

NEVRALGIA DEL GLOSSOFARINGEO

una entit clinica caratterizzata da scariche dolorose nel territorio sensitivo
del IX nervo cranico. Le caratteristiche del dolore sono simili a quelle della
nevralgia trigeminale. Si differenzia per da questultima per quanto concerne
le aree interessate. La nevralgia del glossofaringeo circa 100 volte pi rara di
quella trigeminale. La forma tipica solitamente predilige let media,
soprattutto dopo la 4a decade, senza preferenza di sesso.
Tipicamente si tratta di un dolore lancinante, ripetitivo, a scarica, tipo scossa
elettrica, che interessa la regione delle tonsille, la base della lingua o la parete
posteriore della faringe, da un lato, e si irradia verso lorecchio.
Gli stimoli che possono indurre il dolore sono: il parlare, ma soprattutto la
masticazione e la deglutizione (zone trigger).
Durante gli attacchi il paziente rimane solitamente immobile e con il capo
flesso.
Le caratteristiche cliniche che distinguono la nevralgia tipica da quella atipica
sono rappresentate da et indifferente, insorgenza non improvvisa ma
subcontinua, dolore meno violento ma urente, periodi intervallari spesso non
completamente liberi da dolore.
In alcuni casi si possono associare intensi fenomeni vegetativi come scialorrea,
pallore ed attacchi sincopali conseguenti ad ipossia cerebrale per una
bradicardia riflessa da ipertono vagale.
Nella maggior parte dei casi leziologia sconosciuta:

La nevralgia sintomatica solitamente viene scatenata da:

o patologie tumorali intra o extracraniche
o processi flogistico-infettivi
o malattie demielinizzanti
o malformazioni arterovenose
Nelle algie tipiche spesso si reperta un conflitto fra il IX nervo cranico e l
arteria vertebrale o dellarteria cerebellare postero-inferiore.

Attualmente la RM, corredata dallangio-RM, rappresenta il principale

strumento dindagine nella nevralgia del glossofaringeo. Il trattamento della
nevralgia del glossofaringeo pu essere di tipo farmacologico, con lutilizzo di

composti in grado di innalzare la soglia di eccitabilit nervosa, come la

Carbamazepina, oppure di tipo chirurgico.

NEVRALGIA OCCIPITALE
una malattia caratterizzata da dolore in corrispondenza del territorio dei nervi
grande e piccolo occipitale (in corrispondenza della nuca sino al collo
inferiormente, alla sommit del capo superiormente e lateralmente sino ai
padiglioni auricolari).
Le cause pi frequenti vanno ricercate nei traumi, spesso ripetuti, della regione
cervicale, oppure nelle patologie di tipo degenerativo-artrosico. Altre
condizioni, sicuramente pi rare, sono le malformazioni della cerniera occipitocervicale e i tumori. Ad ogni buon conto, l'eziologia spesso rimane sconosciuta.
Poich il mal di testa un sintomo condiviso da numerose condizioni, la
nevralgia occipitale spesso confusa con condizioni pi comuni quali la cefalea
muscolo tensiva e lemicrania, con le quali a volte pu avere in comune la
rigidit nucale e la fotofobia.
La nevralgia occipitale deve, inoltre, essere differenziata da un dolore riferito
alla regione occipitale ad origine dallarticolazione atlanto-epistrofea (tra prima
e seconda vertebra cervicale), dalle articolazioni tra le vertebre superiori o da
zone grilletto nei muscoli del collo o alla loro inserzione.
caratterizzata da dolore parossistico trafittivo che si sviluppa a partire dalla
nuca irradiandosi nella regione occipitale, da un lato del capo e che pu
estendersi fino al sopracciglio e dietro locchio. Si associa talvolta a ipoestesia
(ridotta sensibilit) o disestesie nella zona affetta.

presente

dolorabilit alla pressione del nervo in corrispondenza della sua emergenza

cranica.
Infiltrazioni con anestetico locale ed eventualmente steroidi possono portare
giovamento; nel caso questo sia di breve durata indicato ricorrere alla
Radiofrequenza Pulsata Periferica ed eventualmente allimpianto di sistemi di
neurostimolazione cordonale.

NEVRALGIA DELLINTERMEDIO
Come per la nevralgia trigeminale, anche per la nevralgia del nervo intermedio
si riconoscono due forme:
FORMA CLASSICA

una rara patologia caratterizzata da ricorrenti brevi parossismi dolorosi, della

durata di alcuni secondi o minuti, localizzati in profondit nel canale uditivo che
a volte irradiano alla regione parieto-occipitale in assenza di una causa
individuabile. Il dolore pu essere scatenato dalla stimolazione di particolari
zone trigger, quali la parete posteriore del canale uditivo e regione
periauricolare e spesso si accompagna a disturbi della lacrimazione, della
salivazione e del gusto.
FORMA SECONDARIA A HERPES ZOSTER (sindrome di Ramsay Hunt)
Il dolore di tipo trafittivo-urente ed associato a concomitante eruzione
vescicolosa erpetica a carico dellorecchio o della mucosa orale e a paresi
periferica del facciale. Possono presentarsi ulteriori sintomi come vertigini,
acufeni, disturbi delludito, del gusto e nausea. Deve essere precocemente
trattata con terapia steroidea e acyclovir.

NEVRALGIA DEL LARINGEO SUPERIORE

Condizione rara caratterizzata da un dolore forte che si localizza nella parte
laterale della gola, nella regione sottomandibolare e sotto lorecchio, essendo
precipitato dalla deglutizione, dallalzare la voce o dalla rotazione del capo. I
criteri diagnostici sono:
A. Dolore parossistico avvertito alla gola, nella regione sottomandibolare e/o
sotto lorecchio della durata di secondi o minuti, e che soddisfi i criteri BD
B. I parossismi sono precipitati dalla deglutizione, dallalzare la voce o dalla
rotazione del capo
C. Presenza di una zona grilletto localizzata a livello della regione laterale
della gola al di sopra della membrana ipotiroidea

D. Il blocco anestetico locale pu arrestare il dolore transitoriamente,

mentre la condizione risolta dalla sezione del nervo laringeo superiore
E. Non attribuita ad altra condizione o patologia1

ALGIA FACCIALE ATIPICA

Dolore facciale non inquadrabile come tipico. Esso :
o a volte simile allemicranico
o a volte simile alla Cefalea a grappolo
o a volte di tipo nevralgico, ma che non rispetta la distribuzione anatomica
di un nervo

Manca una definizione dettagliata delle caratteristiche cliniche di tale

sintomatologia, che riflette inevitabilmente la mancanza di dati accettabili a
livello epidemiologico.
o Prevalenza nel sesso femminile
o Dolore talora sordo e profondo, talora urente, localizzato in regione
facciale ed irradiato allorbita, tempia, orecchio, mandibola, regione
sottomascellare, spalle, braccia