Sndrome de Wolf-Hirschhorn (WHS)

Alumna: Margarita Ins Lpez Martnez Terminal: Ortodoncia.

En odontologa hay factores que hacen que cada individuo reciba una atencin especializada, en el
caso de los pacientes especiales, presentan caractersticas conductuales o fsicas que pueden
modificar la tcnica de trabajo habitual en estomatologa. Es importante para el profesional tener
amplio conocimiento de cada alteracin para brindar un tratamiento de calidad, as como poder
informar y educar al paciente o tutores acerca de su condicin para prevenir complicaciones a nivel
estomatolgico y sistmico.

En el caso del Sndrome de Wolf- Hischhoonrn (WHS) con una

incidencia de 1:50 nacimientos en donde las mujeres son afectadas el doble que los varones,
consiste en la rotura del 50% del brazo corto del cromosoma 4. Los signos clnicos

son

crecimiento lento, retraso mental, hipotona, enfermedades cardiacas y el mayor rasgo

caracterstico es la cabeza en forma de Casco griego. Otras caractersticas son un filtrum corto,
micrognatia, hipertelorismo, anomalas del odo, vula bfida. Las manifestaciones orales incluyen
la presencia o ausencia de paladar hendido, hipodoncia, retenciones de los rganos dentarios
deciduos, agenesia de los rganos dentarios permanentes y taurodontismo.

Los principales

factores que influyen en el manejo dental son el retraso mental y la epilepsia. La hipotonicidad
muscular provoca dificultad para deglutir por lo cual la dieta en estos pacientes debe de ser
liquida. Un tercio de estos pacientes mueren antes de los 2 aos y la tasa de mortalidad es de los
18 a los 34 aos lo cual depende de la extensin de la lesin en el cromosoma; las causas de
muerte ms comunes son infecciones del tracto respiratorio inferior, anomalas congnitas, muerte
sin causa aparente y por enfermedades cardiacas congnitas. En estos pacientes la examinacin
dental es extremadamente difcil, y por lo general se tendr que hacer con el uso de un abre boca
infantil. En cavidad bucal por lo general se encuentra ms denticin decidua que permanente, es
importante educar a los tutores respecto a su higiene, pues perder sus rganos dentarios, y en
ausencia de los permanentes complicara su alimentacin y las infecciones bacterianas en la
cavidad oral pueden provocar enfermedades en el tracto respiratorio. Debido al retraso mental y la
epilepsia, puede haber dificultades para mantener la higiene oral y tienen tendencia a presentar
lesiones cariosas severas y enfermedad periodontal, debido a la falta de cooperacin, los
tratamientos suelen realizarse bajo anestesia general o sedacin. Antes del tratamiento debe de
examinarse el estado renal y cardiaco para decidir el tipo de anestesia y la profilaxis antibitica
previa. El consejo para los padres de estos pacientes es mantener una excelente higiene oral
desde la erupcin de los rganos dentarios deciduos, consultas para examinar constantemente el
estado de la cavidad bucal y otorgar cuidados preventivos, como la aplicacin de flor o selladores
de fosetas y fisuras as como revisiones frecuentes con sus mdicos tratantes para el bienestar
integral del paciente. Cada individuo por el hecho de tener vida, es merecedor de tener cuidado y
proteccin en general, es por eso que en estos pacientes, independientemente de su tasa de
mortalidad deben de tener una vida de calidad, que no complique el estado en el que estn,

nosotros como equipo de la salud, debemos hacer esto posible y contribuir a que tengan una vida
digna y plena en tanto sea posible.