A.

Panlobular emphysema
Panlobular emphysema (PLE) `didefinisikan sebagai kerusakan secara bersamaan
septa alveolar pada lobus primer dan sekunder termasuk bronkiolus respiratori, saluran
alveolar, dan kantung alveolar. Merunut kebersamaan, perubahan pada PLE sulit untuk
dikenali secara patologis dan radiologis. PLE pada umumnya terjadi pada bagian bawah paru
dibandingkan dengan bagian atas paru, terutama pada orang yang tidak merokok. Defisiensi
alpha-1-antitrypsin (AAT) merupakan apenyebab paling sering dari PLE, tetapi dapat
disebabkan juga oleh injeksi intravena dari mathylphenidate(Ritalin) tablet yang telah
dihancurkan, Swyer-James syndrome, usia tua, dan merokok tetapi jarang terjadi (tanpa
difisiensi AAT).
Dasar dari penyakit ini berasal dari defisiensi AAT , AAT berperan dalam mengikat
dan menginaktivasi neutrophil etalase yang merupakan produk inflamasi. Inaktivasi ini
membatasi kerusakan jaringan yang terjadi pada proses inflamasi. Pada orang yang tidak
merokok terdapat akumulasi neutrophil pada paru yang tebatas, sedangkan pada perokok
terdapat respon inflamsi yang persisten dengan akumulasi neutrophil di paru. Pada orang
dengan kadar AAT yang normal neutrophil etalase dapat dinetralkan. Tidak adanya atau
rendahnya kadar AAT akan terjadi aktivitas dari neutrophil etalase yang tidak terbatasi.
Gejala muncul lebih awal dibandingkan denganCLE, kemungkinan disebabkan permukaan
area yang terkena lebih luas. Pada pasien yang menyalahgunakan Ritalin proses patogenesis
belum dapat dijelaskan. Respon inflamasi dan aktivitas etalasi yang meningkat harus tercapai.
Pada radiografi dada, terdapat temuan translusensi pada paru bawah, hiperinflasi, dan
pendataran diafragma. Tidak ada tanda lain pada PLE selain tanda-tanda di paru bawah. Pada
Swyer-James syndrome dan perokok berat dengan CLE sulit ditemukan tanda dari defisiensi
AAT dengan PLE.
Pada PLE, Pemeriksaan CT menunjukan penurunan kekuatan panlobular dan
menghilangnya pembuluh kaliber. Hal tersebut dapat menyebabkan sulitnya membedakan
PLE dengan Obliterative Bronchiolitis. Selain itu pasien dengan defisiensi AAT dapat
dihubungkan dengan bronchiectasis atau penebalan dinding bronkial. Meski dengan
pemeriksaan CT akan sulit membedakan PLE dengan CLE. Pada penelitian oleh Copley ,dkk
menunjukan seinsitivitas yang rendah (48%) dalam deteksi PLE; hal tersebut sering tertukar
dengan CLE. Dengan angka spesifisitas dan akurasi yang tinggi pada 97% dan 89%. HRCT
lebih baik dalam mendeteksi PLE dibandingkan CT yang konvesional. Paru dengan ritalin
akan menunjukan PLE pada CT dengan gambaran dan distribusi yang dapat dibedakan
dengan defisiensi AAT, tetapi pada gambaran histologis talc atau birefrigence pada cahaya
terpolarisasi.

Panlobular emphysema berasal dari defisiensi AAT: Ini merupakan

gross spesimen
menunjukan kehilangan dari septa alveolar yang bersamaan pada lobus pulmonal sekunder,
tanpa perluasan area. Gambar kanan menunjukan gambaran histologis dilatasi ruang udara
yang bersamaan tanpa ada tanda kerusakan di perifer.

PLE dari defisiensi AAT: Radiografi dada pada proyeksi postero-anterior dan lateral
menunjukan hiperniflasi dan peningkatan translusensi di paru bagian bawah dengan
penurunan corak vaskular, yang mengindikasikan PLE.

Panlobular emphysema berasal dari defisiensi AAT: Gambaran computer tomography (baris
pertama) menunjukan konfluent pada paru bawah dibagian panlobular dengan
hypoattenuation, mengindikasikan PLE. Konfluen, distribusi panlobular, letak di paru bawah,
dan penurunan vaskular lebih jelas terlihat dengan coronal dengan intensitas projeksi
minimum dan intensitas maksimum (baris kedua)

Ritalin lung dengan PLE : Tampakan dari posisi transver menunjukan dilatasi ruang
udara yang bersamaan dan disertain dengan emphysema berat yang terlihati
padabagian bawah dari gambar.

B. Paraseptal Emphysema
Paraseptal emphysema merupakan bentuk dari emphysema yang lebih mudah
dikenali dibandingkan dengan CLE, dan etiologinya lebih mudah dimengerti. Nama lain
untuk keadaan ini adalah distal acinar emphysema, superficial atau mantle emphysema, dan
linear emphysema. Paraseptal emphysema (PSE) terjadi di hampir semua bagian distal
acinus, kantung dan saluran alveolar, dan sebagian bronkial respiratori, berdasarkan nama
distal acinar emphysema. Keadaan ini sering terjadi pada paru bagian atas, terutama lobus
posterior atas dan lobus anterior atas, pada letak subpleura, dan keadaan ini dapat juga
melibatkan paru bagian bawah. PSE sering diimplikasikan sebagai penyebab dari
pneumothorax, yang sering terjadi pada pria tinggi kurus pada usia dekade ketiga atau dekade
keempat. PSE juga terjadi karena ada keterhubungan dengan CLE.
PSE sulit didiagnosis dengan radiografi dada, tetapi pada pemeriksaan CT terdapat
karakteristik yang tampak. Terlihat dibagian perifer paru atas dengan ruang udara distal yang

terdilatasi dengan dinding yang terbagi dan berbentuk rektagular. Kondisi lain yang dapat
menunjukan PSE adalah tampakan honeycomb. Tetapi dinding honeycomb berbentuk bulat
berlawanan dengan dinding PSE pada umumnya berbentuk rektagular. Lalu honeycomb cyset
memiliki dinding yang lebih tipis dibandingkan dengan PSE dan kista yang berukuran lebih
kecil. Lalu PSE biasa ditemukan di bagian atas paru dibagian subpluera dan honeycomb cyst
ditemukan di dasar paru dalam keadaan fibrosis pulmonal dan dapat meluas kedalam paru
hingga subpleura.

Paraseptal Emphysema: Gross spesimen dari paru pada gambar kiri menunjukan transisi yang
terganggu dari jaringan paru yang normal menuju ruang udara yang terdilatasi keatas menuju
pleura. Gambaran histologis pada gambar kanan menunjukan pembesaran ruag udara
subpleura yang terjadi karena penebalan dinding speta alveolar dan fibrosis.

Paraseptal Emphysema: Computer Tomography menunjukan kista rektagular dengan dinding

terbagi pada subpleura lobus atas dan segmen superior dari lobus bawah kiri.