PEDOMAN MAHASISWA KEPERAWATAN

KUMPULAN
ASUHAN
KEPERAWATAN
(Askep Atresia
Bilier)
2012

WWW.SAKTYAIRLANGGA.WORDPRESS.COM

Anatomy dan Fungsi sistem bilier

Sistem empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu, kandung
empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi empedu.
Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh sistem saluran yang
mengalir dari hati melalui duktus hepatika kanan dan kiri. Saluran ini akhirnya mengalir ke
duktus hepatik umum. Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari
kantong empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke
duodenum (bagian pertama dari usus kecil).
Namun, tidak semua berjalan empedu langsung ke duodenum. Sekitar 50 persen dari
empedu yang dihasilkan oleh hati adalah pertama disimpan di kantong empedu, organ
berbentuk buah pir yang terletak tepat di bawah hati.
Kemudian, ketika makanan dimakan, kontrak kandung empedu dan melepaskan
empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecah lemak.

gambar 1.1 sistem atresia bilier (Ohio State.2011)

Fungsi utama sistem bilier yang meliputi:

untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum
untuk membantu dalam pencernaan dengan pelepasan terkontrol empedu
Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk limbah,
kolesterol, dan garam empedu) yang disekresikan oleh sel-sel hati untuk melakukan dua
fungsi utama, termasuk yang berikut:
untuk membawa pergi limbah
untuk memecah lemak selama pencernaan
Garam empedu adalah komponen aktual yang membantu memecah dan menyerap
lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran, adalah apa yang
www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 2

memberikan kotoran warna gelapnya coklat (Tim Ohio State University.2011.Sistem

Bilier.Columbus:Medical center).

Definisi Atresia bilier

Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluransaluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu
(gallbladder). Ini merupakan kondisi

congenital, yang berarti terjadi

saat kelahiran

(Lavanilate.2010.Askep Atresia Bilier).

Proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan kerusakan progresif pada duktus
bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah
tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik yang menyebabkan inflamasi. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan degenerasi edema hepatic dan bilirubin direk (Dr.
Parlin.1991.Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak FK UI).
Kementerian Kesehatan melaporkan bahwa Penyakit Atresia Bilier terjadi pada 1
banding 10 ribu hingga 15 ribu bayi lahir hidup. Dengan angka kelahiran hidup di Indonesia 4,5
juta pertahun, dari jumlah tersebut diprediksi bayi yang menderita penyakit tersebut mencapai
300-450 bayi setiap tahunnya. Rasio atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki
adalah 1,4 : 1 (Wartapedia.2010).
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini
biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus,
Jaundice Urin gelap Tinja berwarna pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika
tingkat ikterus meningkat.
Pasien dengan atresia bilier dapat dibagi menjadi 2 grup, yakni :
1. Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia)
65 90 % Bentuk ini ditemukan pada neonatal dan bayi berusia 2-8 minggu. Inflmasi
atau peradangan yang progresiv pada saluran empedu extrahepatik timbul setelah lahir.
Bentuk ini tidak muncul bersama kelainan congenital lainnya.
2. Fetal Embrionic form
10 35 % Bentuk ini ditandai dengan cholestatis yang muncul amat cepat, dalam 2
minggu kehidupan pertama. Pada bentuk ini, saluran empedu tidak terbentuk pada saat
lahir dan biasanya disertai dengan kelainan congenital lainnya seperti situs inversus,
polysplenia,malrotasi, dan lain-lain.

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 3

gambar 1.2 atresia bilier ekstrahepatik (wikipedia.2006)

Atresia biliary merupakan obliterasi atau hipoplasi satu komponen atau lebih dari
duktus biliaris akibat terhentinya perkembangan janin, menyebabkan ikterus persisten dan
kerusakan hati yang bervariasi dari statis empedu sampai sirosis biliaris, dengan splenomegali
bila berlanjut menjadi hipertensi porta (Kamus Kedokteran Dorland 2002: 206).
Atresia bilier atau atresia biliaris ekstrahepatik merupakan proses inflamasi progresif
yang menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstrahepatik sehingga pada
akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut (Donna L. Wong 2008: 1028).

Klasifikasi Atresia bilier

Kasai mengajukan klasifikasi atresia bilier sebagai berikut :

gambar 1.3 tipe atresia bilier

I.

Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.

II.

IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus sistikus, dan
kandung empedu semuanyanormal).
IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus.
Kandung empedu normal.

III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke hilus.
Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi (correctable),
sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-correctable). Sayangnya dari
semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong tipe I dan II

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 4

Etiologi
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan
bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom
trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun,
sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi
Beberapa anak, terutama mereka dengan bentuk janin atresia bilier, seringkali memiliki
cacat lahir lainnya di jantung, limpa, atau usus.
Sebuah fakta penting adalah bahwa atresia bilier bukan merupakan penyakit
keturunan. Kasus dari atresia bilier pernah terjadi pada bayi kembar identik, dimana hanya 1
anak yang menderita penyakit tersebut. Atresia bilier kemungkinan besar disebabkan oleh
sebuah peristiwa yang terjadi selama hidup janin atau sekitar saat kelahiran. Kemungkinan yang
"memicu" dapat mencakup satu atau kombinasi dari faktor-faktor predisposisi berikut:

infeksi virus atau bakteri

masalah dengan sistem kekebalan tubuh

komponen yang abnormal empedu

kesalahan dalam pengembangan saluran hati dan empedu

hepatocelluler dysfunction

Manifestasi Klinis
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini
biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala termasuk:

Ikterus, kekuningan pada kulit dan mata karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi
(pigmen empedu) dalam aliran darah.
Jaundice disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru
lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari kehidupan.
Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat lahir, tapi ikterus
berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir

Urin gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk pemecahan dari
hemoglobin) dalam darah. Bilirubin kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam
urin.

Tinja berwarna pucat, karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang
masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses. Juga, perut dapat menjadi bengkak
akibat pembesaran hati.

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 5

Penurunan berat badan, berkembang ketika tingkat ikterus meningkat

degenerasi secara gradual pada liver menyebabkan jaundice, ikterus, dan

hepatomegali, Saluran intestine tidak bisa menyerap lemak dan lemak yang larut
dalam air sehingga menyebabkan kondisi malnutrisi, defisiensi lemak larut dalam air
serta gagal tumbuh

Pada saat usia bayi mencapai 2-3 bulan, akan timbul gejala berikut:

Gangguan pertumbuhan yang mengakibatkan gagal tumbuh dan malnutrisi.

Gatal-gatal

Rewel

splenomegali menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal / Tekanan

darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut darah dari
lambung, usus dan limpa ke hati).

Patofisiologi
Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan
kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga menyebabkan hambatan aliran
empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier
ekstrahepatik juga menyebabkan obstruksi aliran empedu
Obstruksi

saluran

bilier

ekstrahepatik

akan

menimbulkan

hiperbilirubinemia

terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik dapat total
maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang alkoholik. Penyebab tersering obstruksi
bilier ekstrahepatik adalah : sumbatan batu empedu pada ujung bawah ductus koledokus,
karsinoma kaput pancreas, karsinoma ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.
Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal
empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk sumbatan dan
menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan, edema,
degenerasi hati. Dan apabila asam empedu tertumpuk dapat merusak hati. Bahkan hati menjadi
fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi pembesaran hati yang menekan vena portal sehingga
mengalami hipertensi portal yang akan mengakibatkan gagal hati.
Jika cairan empedu tersebar ke dalam darah dan kulit, akan menyebabkan rasa gatal.
Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan ke dalam aliran darah, yang dapat
mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning
Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan hepatomegaly.

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 6

Karena tidak ada aliran empedu dari hati ke dalam usus, lemak dan vitamin larut lemak
tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemak yaitu vitamin A, D,E,K dan gagal tumbuh.
Vitamin A, D, E, K larut dalam lemak sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap
oleh tubuh. Kelebihan vitamin-vitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak
didalam tubuh, kemudian digunakan saat diperlukan. Tetapi mengkonsumsi berlebihan
vitamin yang larut dalam lemak dapat membuat anda keracunan sehingga menyebabkan
efek samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung.
1. Vitamin A
Vitamin A terdapat dalam makanan berwarna kuning-oranye, berdaun hijau gelap
dan dalam bentuk retinol pada makanan yang berasal dari hewan. Wortel, mangga, labu,
pepaya, bayam, brokoli, selada air, kuning telur, susu dan hati adalah makanan yang kaya
vitamin A.
Vitamin A berperan dalam pertumbuhan dan pemeliharaan tulang dan jaringan
epitel, meningkatkan kekebalan, dan memerangi radikal bebas (antioksidan). Kekurangan
vitamin A adalah penyebab utama kebutaan pada anak-anak di banyak negara berkembang.
2. Vitamin D
Ikan berlemak seperti sarden, mackerel, tuna, telur, makanan yang diperkaya
seperti margarin dan sereal adalah sumber vitamin D. Vitamin ini sangat penting untuk
pertumbuhan dan pemeliharaan tulang karena mengontrol penyerapan kalsium dan fosfor
yang penting untuk metabolisme tulang. Kekurangan vitamin D pada anak-anak akan
menyebabkan penyakit rakhitis, dan pada orang dewasa menyebabkan osteomalasia,
kondisi di mana tulang menjadi lemah dan lunak. Vitamin D dapat diproduksi tubuh saat
kulit menerima ultraviolet dari sinar matahari. Kekurangan vitamin D dapat terjadi pada
mereka yang memiliki diet rendah vitamin D atau jarang terkena sinar matahari. Dosis besar
vitamin dapat menyebabkan kelebihan kalsium, terutama pada anak-anak, yang
mengganggu pembentukan tulang. Namun, hal tersebut sangat jarang terjadi. Tidak ada
rekomendasi mengenai diet vitamin D untuk orang dewasa yang hidup normal dan cukup
terpapar sinar matahari.
3. Vitamin E
Vitamin E hadir dalam minyak wijen, kacang kedelai, beras, jagung dan biji bunga
matahari, kuning telur, kacang-kacangan dan sayuran. Vitamin ini adalah antioksidan penting
yang mencegah penuaan dini sel-sel, merangsang sistem kekebalan tubuh, mengurangi
risiko katarak, melindungi dari penyakit jantung, mencegah penyakit kanker dan menjaga

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 7

kesehatan kulit. Kekurangan vitamin E pada manusia jarang terjadi, kecuali pada bayi
prematur dan mereka yang memiliki masalah pencernaan.
4. Vitamin K
Selada, kubis, kembang kol, bayam, kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua
adalah sumber terbaik vitamin ini. Vitamin K terlibat dalam pembekuan darah dan
kekurangannya dapat menyebabkan perdarahan berlebihan dan kesulitan dalam
penyembuhan. Kekurangan vitamin ini jarang terjadi, kecuali pada bayi baru lahir dan
mereka yang memiliki masalah penyerapan atau metabolisme vitamin, seperti penderita
penyakit hati kronis.

Pemeriksaan Diagnostik
Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya diandalkan
untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik. Secara garis besar,
pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu pemeriksaan :
1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui fungsi
hati (darah,urin, tinja)
2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim hati
3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis atresia
bilier.

1) Pemeriksaan laboratorium
a) Pemeriksaan rutin
Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen
bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu dilakukan
pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4
mg/dl tidak sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10 kali
dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke suatu kelainan
hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT < 5kali dengan peningkatan gamma-GT >
5 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik.
Menurut Fitzgerald, kadar gamma-GT yang rendah tidak menyingkirkan
kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan gamma-GT, bilirubin serum total
atau

bilirubin

direk,

dan

alkalifosfatase

mempunyai

spesifisitas

92,9%

dalam menentukan atresia bilier.

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 8

- Pemeriksaan urine : pemeriksaan urobilinogen penting artinya pada pasien yang

mengalami ikterus. Tetapi urobilin dalam urine negatif. Hal ini menunjukkan adanya
bendungan saluran empedu total.
- Pemeriksaan feces : warna tinja pucat karena yang memberi warna pada tinja /
stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.
- Fungsi hati : bilirubin, aminotranferase dan faktor pembekuan : protombin time, partial
thromboplastin time.
b) Pemeriksaan khusus
Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang cukup
sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik dari
pemeriksaan visualisasi tinja. Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar bilirubin
dalam empedu hanya10%, sedangkan kadar asam empedu di dalam empedu adalah
60%, maka tidak adanya asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan
adanya atresia bilier.
2) Pencitraan
a) Pemeriksaan ultrasonografi
Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan dapat ditingkatkan
bilapemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat minum dan
sesudah minum.Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi,
maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan. Dilatasi abnormal
duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan meningkatnya ekogenitas hati,
sangat mendukung diagnosisatresia bilier. Namun demikian, adanya kandung empedu
tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipe I / distal.
b) Sintigrafi hati
Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium 99m
mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%. Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada
pasien diberikan fenobarbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis selama 5
hari. Pada kolestasisintrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit berlangsung lambat
tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia bilier proses pengambilan
isotop normal tetapi ekskresinya keusus lambat atau tidak terjadi sama sekali. Di lain
pihak, pada kolestasis intrahepatik yang beratjuga tidak akan ditemukan ekskresi isotop
ke duodenum. Untuk meningkatkan sensitivitas danspesifisitas pemeriksaan sintigrafi,
dilakukan penghitungan indeks hepatik (penyebaran isotop dihati dan jantung), pada
menit ke-10. Indeks hepatik > 5 dapat menyingkirkan kemungkinanatresia bilier,

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 9

sedangkan indeks hepatik < 4,3 merupakan petunjuk kuat adanya atresia bilier.Teknik
sintigrafi dapat digabung dengan pemeriksaan DAT, dengan akurasi diagnosis
sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan bahwa dalam mendetcksi atresia bilier, yang
terbaik adalahmenggabungkan basil pemeriksaan USG dan sintigrafi.
c) Liver Scan
Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary Iminodeacetic
Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari empedu dalam tubuh, sehingga
dapat menunjukan bilamana ada blokade pada aliran empedu.
d) Pemeriksaan kolangiografi
Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreaticography).
Merupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara atresia bilier
dengan kolestasisintrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat
dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam.
Sampai saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas
untuk membedakan kolestasis intrahepatik dengan atresia bilier.
3) Biopsi hati
Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat diandalkan.
Ditangan seorang ahli patologi yang berpengalaman, akurasi diagnostiknya mencapai
95%,sehingga dapat membantu pengambilan keputusan untuk melakukan laparatomi
eksplorasi, danbahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu
pasca operasi Kasai di 6 tukan oleh diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati.
Bila diameter duktus100 200 u atau 150 400 u maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet
dan Ohya menganjurkan agar dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi,
untuk menentukan apakah portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik
hati yang mengarah ke atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini. Yang
menjadi pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus
disadari, terjadinya proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong diagnosis
atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena itu tidak
dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu

Penatalaksanaan
1. Terapi medikamentosa
1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu
(asamlitokolat), dengan memberikan :

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 10

 Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral.

Fenobarbital akan merangsang enzimglukuronil transferase (untuk mengubah
bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzimsitokrom P-450 (untuk oksigenisasi
toksin), enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliranempedu). Kolestiramin 1
gram/kgBB/hari

dibagi

dosis

atau

sesuai

jadwal

pemberian

susu.

Kolestiraminmemotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder

2) Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat, 310
mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asam ursodeoksikolatmempunyai daya ikat
kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik.
2. Terapi nutrisi
Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang seoptimal
mungkin, yaitu :
1)

Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk

mengatasi malabsorpsi lemak dan mempercepat metabolisme. Disamping itu,
metabolisme yang dipercepat akan secara efisien segera dikonversi menjadi energy
untuk secepatnya dipakai oleh organ dan otot, ketimbang digunakan sebagai lemak
dalam tubuh. Makanan yang mengandung MCT antara lain seperti lemak mentega,
minyak kelapa, dan lainnya.

2)

Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti vitamin A, D, E, K

3. Terapi bedah
a. Kasai Prosedur

Prosedur yang terbaik adalah mengganti saluran empedu yang mengalirkan empedu
keusus. Tetapi prosedur ini hanya mungkin dilakukan pada 5-10% penderita. Untuk
melompati atresia bilier dan langsung menghubungkan hati dengan usus halus, dilakukan

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 11

pembedahan yang disebut prosedur Kasai. Biasanya pembedahan ini hanya merupakan
pengobatan sementara dan pada akhirnya perlu dilakukan pencangkokan hati.
b. Pencangkokan atau Transplantasi Hati
Transplantasi hati memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi untuk atresia bilier dan
kemampuan hidup setelah operasi meningkat secara dramatis dalam beberapa tahun
terakhir. Karena hati adalah organ satu-satunya yang bisa bergenerasi secara alami tanpa
perlu obat dan fungsinya akan kembali normal dalam waktu 2 bulan. Anak-anak dengan
atresia bilier sekarang dapat hidup hingga dewasa, beberapa bahkan telah mempunyai anak.
Kemajuan

dalam

operasi

transplantasi

telah

juga

meningkatkan

kemungkianan

untuk dilakukannya transplantasi pada anak-anak dengan atresia bilier. Di masa lalu, hanya
hati dari anak kecil yang dapat digunakan untuk transplatasi karena ukuran hati harus cocok.
Baru-baru ini, telah dikembangkan untuk menggunakan bagian dari hati orang dewasa, yang
disebut"reduced size" atau "split liver" transplantasi, untuk transplantasi pada anak dengan
atresia bilier.
Berdasarkan treatment yang diberikan :
a. Palliative treatment
Dilakukan home care untuk meningkatkan drainase empedu dengan mempertahankan
fungsi hati dan mencegah komplikasi kegagalan hati.
b. Supportive treatment
-

Managing the bleeding dengan pemberian vitamin K yang berperan dalam pembekuan
darah dan apabila kekurangan vitamin K dapat menyebabkan perdarahan berlebihan
dan kesulitan dalam penyembuhan. Ini bisa ditemukan pada selada, kubis, kol, bayam,
kangkung, susu, dan sayuran berdaun hijau tua adalah sumber terbaik vitamin ini.

Nutrisi support, terapi ini diberikan karena klien dengan atresia bilier mengalami
obstruksi aliran dari hati ke dalam usus sehingga menyebabkan lemak dan vitamin
larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Oleh karena itu diberikan makanan yang
mengandung medium chain triglycerides (MCT) seperti minyak kelapa.

Perlindungan kulit bayi secara teratur akibat dari akumulasi toksik yang menyebar ke
dalam darah dan kulit yang mengakibatkan gatal (pruiritis) pada kulit.

Pemberian health edukasi dan emosional support, keluarga juga turut membantu
dalam memberikan stimulasi perkembangan dan pertumbuhan klien.

Komplikasi
1. Kolangitis:
www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 12

komunikasi langsung dari saluran empedu intrahepatic ke usus, dengan aliran

empedu yang tidak baik, dapat menyebabkan ascending cholangitis. Hal ini terjadi
terutamadalam minggu-minggu pertama atau bulan setelah prosedur Kasai sebanyak 3060% kasus.Infeksi ini bisa berat dan kadang-kadang fulminan. Ada tanda-tanda sepsis
(demam, hipotermia,status hemodinamik terganggu), ikterus yang berulang, feses acholic
dan mungkin timbul sakitperut. Diagnosis dapat dipastikan dengan kultur darah dan /
atau biopsi hati.
2. Hipertensi portal:
Portal hipertensi terjadi setidaknya pada dua pertiga dari anak-anak setelah
portoenterostomy. Hal paling umum yang terjadi adalah varises esofagus.
3. Hepatopulmonary syndrome dan hipertensi pulmonal:
Seperti pada pasien dengan penyebab lain secara spontan (sirosis atau prehepatic
hipertensi portal) atau diperoleh (bedah) portosystemic shunts, shunts pada arterivenosus
pulmo mungkin terjadi. Biasanya, hal inimenyebabkan hipoksia, sianosis, dan dyspneu.
Diagnosis dapat ditegakan dengan scintigraphyparu. Selain itu, hipertensi pulmonal dapat
terjadi pada anak-anak dengan sirosis yang menjadi penyebab kelesuan dan bahkan
kematian mendadak. Diagnosis dalam kasus ini dapat ditegakan oleh echocardiography.
Transplantasi liver dapat membalikan shunts, dan dapat membalikkan hipertensi pulmonal
ke tahap semula.
4. Keganasan:
Hepatocarcinomas, hepatoblastomas, dan cholangiocarcinomas dapat timbul
padapasien dengan atresia bilier yang telah mengalami sirosis. Skrining untuk keganasan
harusdilakukan secara teratur dalam tindak lanjut pasien dengan operasi Kasai yang
berhasil.
Hasil setelah gagal operasi Kasai
Sirosis bilier bersifat progresif jika operasi Kasai gagal untuk memulihkan aliran
empedu,dan pada keadaan ini harus dilakukan transplantasi hati. Hal ini biasanya dilakukan
di tahun kedua kehidupan, namun dapat dilakukan lebih awal (dari 6 bulan hidup) untuk
mengurangi kerusakan dari hati. Atresia bilier mewakili lebih dari setengah dari indikasi
untuk transplantasi hati di masa kanak-kanak. Hal ini juga mungkin diperlukan dalam kasuskasus dimana pada awalnya sukses setelah operasi Kasai tetapi timbul ikterus yang rekuren
(kegagalan sekunder operasi Kasai), atau untuk berbagai komplikasi dari sirosis
(hepatopulmonary sindrom).

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 13

Prognosis
Keberhasilan portoenterostomi ditentukan oleh usia anak saat dioperasi, gambaran
histologik porta hepatis, kejadian penyulit kolangitis, dan pengalaman ahli bedahnya sendiri.
Bila operasi dilakukan pada usia < 8 minggu maka angka keberhasilannya 71,86%, sedangkan
bila operasi dilakukan pada usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 34,43%.
Sedangkan bila operasi tidak dilakukan, maka angka keberhasilan hidup 3 tahun hanya 10%
dan meninggal rata-rata pada usia 12 bulan. Anak termuda yang mengalami operasi Kasai
berusia 76 jam. Jadi, faktor-faktor yang mempengaruhi kegagalan operasi adalah usia saat
dilakukan operasi > 60 hari, adanya gambaran sirosis pada sediaan histologik hati, tidak
adanya duktus bilier ekstrahepatik yang paten, dan bila terjadi penyulit hipertensi portal.
(Dewi, Kristiana.2010.Atresia bilier)

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 14

WOC ATRESIA BILIER

Perinatal form ( Isolated Biliary Atresia):

infeksi virus /bakteri
masalah dg sistem kekebalan tubuh
komponen yg abnormal empedu

Fetal Embrionic form :

-kelainan kongenital

lemak dan vitamin

larut lemak tidak
dapat diabsorbsi

saluran empedu tidak terbentuk

kekurangan vitamin larut
lemak (A, D, E dan K)

Inflmasi yg progresiv

MK : Gangguan
pertumbuhan

kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik

tersebar ke dalam
darah dan kulit

MK : nutrisi kurang
dari kebutuhan
tubuh
MK : Hipertermy

MK : Gangguan
eliminasi
fekal
(diare)

mal absorbsi
usus

Pruiritis (gatal)
pd kulit

obstruksi aliran dari hati ke

dalam usus

Gangguan metabolisme
karbohidrat, lemak, protein

Pembesaran hepar
(Hepatomegali)
Atresia bilier

Kerusakan sel

Distensi
abdomen

ekskresi
Perut terasa penuh
Glikoginesis

Glukoneogenesis

cairan asam empedu

balik ke hati

Retensi bilirubin

Bilirubin yg
tertahan dlm hati
Mual muntah

Glikogen dalam hepar

Glukosa dalam darah

Proses peradangan
sel hati

Gangguan suplay darah

pd sel hepar

Regurgitasi
pada
duktulii
empedu
intrahepatik

Bilirubin

direk

meningkat
kelemahan

MK : Intoleransi aktivitas

Kerusakan sel parenkim, sel hati,

dan duktus empedu ekstrahepatik

MK : Kerusakan
Integritas kulit

dikeluarkan
ke
dalam aliran darah

mewarnai kulit dan

bagian putih mata
sehingga berwarna
kuning

ikterik

MK : kekurangan
volume cairan

Menekan
diafragma

MK : Pola nafas tidak

efektif

ASUHAN KEPERAWATAN
Kasus:
An. M (laki-laki, 2 bulan 4 hari) dibawa ke Rumah Sakit dengan keluhan 1 bulan pasca
kelahiran sedikit demi sedikit kulit tampak berwarna kuning, tinja berwarna pucat, air kencing
berwarna gelap, demam, perut membesar dan selalu rewel. Dari hasil pemeriksaan diketahui
adanya hipertensi vena porta, peningkatan kadar bilirubin dan hasil Rontgen didapatkan adanya
pembesaran hati.

Pengkajian Anak
Anamnesa
a. Data Demografi klien :
1)

Nama

: An. M

6) Agama

: Islam

2)

Usia

: 2 bulan 4 hari

7) Tanggal MRS : 11 Oktober 2010

3)

Jenis Kelamin

: Laki-laki

8) Jam MRS

: 16.00 WIB

4)

Suku / bangsa

: Jawa/ Indonesia

9) Diagnosa

: Atresia bilier

5)

Alamat

: Kradian Kadipuro, Banjarsari

b. Identitas Penanggung Jawab :

1) Nama

: Tn. D

2) Umur

: 40 tahun

3) Jenis kelamin

: Laki-laki

4) Pendidikan/ pekerjaan : SLTA/ wiraswasta

5) Hubungan dg klien

: ayah klien

c. Keluhan Utama: ayah klien mengatakan anak M mengalami demam (38,4 C)

d. Riwayat Penyakit Sekarang: Demam selama 4 hari, rewel, perut klien buncit dan keras,
kulit tampak kuning, kencing klien berwarna gelap, dan feses pucat.
e. Riwayat Penyakit sebelumnya : f. Riwayat Tumbuh Kembang anak :
- Imunisasi : Hepatitis B-1 diberikan waktu 12 jam setelah lahir, BCG diberikan saat
lahir, Polio oral diberikan bersamaan dengan DTP
- Status Gizi : Kekurangan gizi

akibat gangguan penyerapan makanan terutama

vitamin larut lemak (A,D,E,K)

- Tahap perkembangan anak menurut teori psikososial :
Klien An. M mencari kebutuhan dasarnya seperti kehangatan, makanan dan
minuman serta kenyamanan dari orang tua sendiri.

- Tahap kepribadian anak menurut teori psikoseksual :

Klien An M. menujukkan karakter awal kepribadiannya dengan mengenali
siapa yang mengasuhnya. Klien menyukai saat digendong dan diayun-ayun Perilaku
kegiatan motorik sederhana terkoordinasi, dengan menggerakkan jari tangan,
menggenggam ibu jari ibu yang berhubungan emosi dengan orang tua, saudara
(sibling), dan orang lain.
g. Riwayat Kesehatan Keluarga:
- Komposisi keluarga : Keluarga berperan aktif terutama ibu klien An. M dalam
merawat klien.
- Lingkungan rumah dan komunitas : Lingkungan sekitar rumah berada di area
perindustrian kimia.
- Kultur dan kepercayaan : - Perilaku yang dapat mempengaruhi kesehatan : - Persepsi keluarga tentang penyakit anak : cobaan Tuhan
Pemeriksaan Fisik
a.

B1 (breath) : RR meningkat >40x/menit, Suhu (38,4 C), penggunaan otot bantu

pernapasan, pernapasan cuping hidung, napas pendek.

b.

B2 (blood)

: TD meningkat 100/150 mmhg,

HR meningkat 103x/ menit

(tachicardi).
c.

B3(brain)

: gelisah (rewel), gangguan mental, gangguan kesadaran sampai

koma

d.

B4 (bladder)

: Perubahan warna urin dan feses

-Urine : warna gelap, pekat
-Feses : warna dempul, steatorea, diare

e.

B5 (bowel)

: anoreksia, mual muntah, tidak toleran terhadap lemak dan

makanan pembentuk gas, regurgitasi berulang, penurunan berat
badan BB/TB (5,1 Kg/ 62 cm), dehidrasi, distensi abdomen,
hepatomegali.

f.

B6 (bone)

: letargi atau kelemahan, otot tegang atau kaku bila kuadran

kanan atas ditekan, ikterik,

kulit berkeringat dan gatal (pruritus),

kecenderungan perdarahan (kekurangan vitamin K), oedem perifer,

jaundice, kerusakan kulit.
Keterangan tambahan :

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 17

Anak dengan Atresia Billiary ekstrahepatik, setelah usia 6 tahun terjadi gangguan
neuromuskuler seperti tidak ada reflek-reflek tendo dalam, kelemahan memandang ke atas,
ketidakmampuan berjalan akibat parosis kedua tungkai bawah serta kehilangan rasa getar.
Apabila kolestasis kronis berat terjadi akibat Atresia Billiary ekstrahepatik, maka
akan tampak gambaran wajah yang disebut Watson Syndrome-Alagine ( Displasia Anterio
B Hepatis)

yaitu perkembangan

tulang

dahi

yang

menonjol,

hipertelorisme,

kemiringanokuler, anti mongoloid, tulang hidung yang datar serta dagu yang runcing.
Penderita juga mengalami sterosis arteri pulmonar serta cacat-cacat pada
lengkungan bagian depan vertebra.
Pemeriksaan Penunjang
a)Laboratorium
- Bilirubin direk dalam serum meninggi. Normalnya (0,3 1,9 mg/dl)
- Bilirubin indirek serum meninggi karena kerusakan parenkim hati akibat bendungan
empedu yang luas. Normalnya (1,7 7,1 mg/dl)
- Tidak ada urobilinogen dalam urin.
- Pada bayi yang sakit berat terdapat peningkatan transaminase alkalifosfatase (520 kali lipat nilai normal) serta traksi-traksi lipid (kolesterol fosfolipid trigliserol).
b)Pemeriksaan Diagnostik
- USG yaitu untuk mengetahui kelainan kongenital penyebab kolestasis ekstra hepatik
(dapat berupa dilatasi kristik saluran empedu).
-

Memasukkan pipa lambung sampa duodenum lalu cairan duodenum diaspirasi. Jika
tidak ditemukan cairan empedu, dapat berarti atresia empedu terjadi.

Sintigrafi

Radio

Kolop

Hepatobilier untuk

mengetahui

kemampuan

memproduksi empedu dan mengekskresikan ke saluran empedu

ke duodenum. Jika tidak ditemukan

empedu

di

hati

sampai tercurah

duodenum,

maka

dapat

berarti terjadi katresia intrahepatik.

- Biopsi hati perkutan ditemukan hati berwarna coklat kehijauan dan noduler. Kandung
empedu mengecil karena kolaps. 75 % penderita tidak ditemukan lumen yang jelas.

Analisis Data
No
1.

Data
DS:
rewel
DO:

pasien

menangis,

Etiologi

Masalah Keperawatan

Inflamasi yg progresiv

Hypertermi

kerusakan progresif pada

duktus bilier ekstrahepatik
www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 18

Suhu tubuh meningkat

(38C)

Mekanisme

tubuh

untuk

Takikardi (103x/menit)

meningkatkan suhu tubuh

RR meningkat >24x/menit
Hypertermi
2

DS : pasien terlihat sesak.

DO :

cairan asam empedu balik ke

Pola napas tidak efektif

hati

RR= 35x/menit
Penggunaan

otot

bantu

Peradangan sel hati

pernapasan
Napas pendek

Hepatomegali (pembesaran
hepar)

distensi abdomen

menekan diafragma
peningkatan Komplain paru

Kebutuhan oksigen meningkat

Frekuensi napas meningkat

3.

DS:

Tidak

mau makan,

rewel, mual/muntah.

Obstruksi aliran dari hati ke

dalam usus

Gangguan pemenuhan
Nutrisi

kurang

dari

kebutuhan tubuh
Do:

gangguan penyerapan lemak

Berat badan turun (6 kg

dan vitamin larut lemak (A, D,

menjadi 5,1 kg) ,muntah,

E, dan K)

konjungtiva anemis.
Nutrisi kurang dari kebutuhan
4.

Ds:-

cairan asam empedu balik ke

Do:

hati

Anak

tampak

Kerusakan integritas kulit

tidak

nyaman dengan posisi

itching dan akumulasi dari

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 19

toksik

tidunya
Terdapat

pruritus

di

daerah

pantat

&

punggung anak
Albumin

3,27

g/dL
Pruiritis (gatal) pd kulit

(N:3,8-5,4)

5.

tersebar ke dalam darah dan

kulit

Ds:-

obstruksi aliran dari hati ke

dalam usus

Do:
Feses cair, frekuensiBAB
meningkat (lebihdari 3 x

Gangguan eliminasiBAB

lemak dan vitamin larut lemak

tidak dapat diabsorbsi

sehari), bunyi bising usus

Mal absorbsi usus

meningkat.

Diare
6.

Pembesaran hepar

DS : DO : Penurunan turgor

Kekurangan

volume

cairan
Distensi abdomen

kulit
Perut terasa penuh
Frekuensi nadi meningkat
Mual muntah

> 100x/menit
Produksi

keringat

meningkat

cairan banyak yang keluar

Input = 700 ml/hr

Output = 1000 ml/hr
7

DS:

Orang

tua

menanyakan

sering

Kurang sumber informasi

Ansietas

keadaan

anaknya

ansietas

DO: Orang tua tampak

gelisah dan bingung

Diagnosa Keperawatan
1) Hypertermi berhubungan dengan inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier
ekstrahepatik
2) Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan peningkatan distensi abdomen
www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 20

3) Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia
dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan berat badan turun dan konjungtiva
anemis.
4)

Gangguan

eliminasi

BAB

(diare)

berhubungan

dengan

mal

absorbsi

usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising
usus meningkat.
5) Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu dalam
jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
6) Kekurangan volume cairan b.d dengan mual dan muntah
7) Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit akibat kurang
pengetahuan

Intervensi Keperawatan
1. Hypertermi b.d inflamasi akibat kerusakan progresif pada duktusbilier ekstrahepatik
Tujuan

: suhu akan kembali normal dalam waktu 1x 24 jam

Kriteria hasil

:- suhu normal 36,50 37,5 0C

- Nadi dan pernapasan dalam rentan normal (N= < 160 x / menit , RR= 3040 x/menit)
Intervensi

Rasional

Berikan kompres air biasa pada

1. Dapat membantu mengurangi demam.

Mandiri:
1.

aksila, kening, leher dan lipatan

paha.
2.

Pantau suhu minimal setiap 2 jam

sekali, sesuai kebutuhan

2. Mengetahui

kemungkinan

adanya

kenaikan suhu secara mendadak

3.

Berikan pasien pakaian tipis

3. Membantu mengurangi panas di tubuh

4.

Manipulasi lingkungan seperti

4. Memberikan

penggunaan AC/ kipas angin

rasa

nyaman

dengan

mengurangi keadaan panas akibat suhu

pengaruh lingkungan

Kolaborasi:

5.

Berikan obat anti piretik sesuai

kebutuhan

5. Digunakan untuk mengurangi demam

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 21

dengan

aksi

sentralnya

pada

hipotalamus.

2. Pola nafas tidak efektif b.d peningkatan distensi abdomen

Tujuan

: Menunjukkan pola nafas yang efektif

Kriteria Hasil :
-

RR= 30-40 napas/ menit

Kedalaman inspirasi dan kedalaman bernafas

Tidak ada penggunaan otot bantu nafas

Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Kaji distensi abdomen

1. dengan mengukur lilitan atau lingkar

abdomen

2. Kaji RR, kedalaman, dan kerja

pernafasan.

2. Untuk mengetahui adanya gangguan

pernafasan pada pasien

3. Waspadakan klien agar leher tidak

tertekuk/posisikan semi ekstensi atau
eksensi pada saat beristirahat

3. Menghindari penekanan pada jalan

nafas untuk meminimalkan
penyempitan jalan nafas

Kolaborasi:
4. Persiapkan operasi bila diperlukan.

4. Operasi diperlukan untuk

memperbaiki kondisi pasien

3. Gangguan pemenuhan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan anoreksia
dan gangguan penyerapan lemak, ditandai dengan berat badan turun dan konjungtiva
anemis.

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan

polanutrisi adekuat.
Kriteria hasil :
i.

BB pasien stabil 2 (n+9)kg= (2+9)kg= 5,5 kg

ii. Konjungtiva tidak anemis

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 22

Intervensi

Rasional

Mandiri:
1.

1. Kaji distensi abdomen

Distensi abdomen merupakan tanda

non verbal gangguan pencernaan.

2. Pantau masukan nutrisi dan frekuensi

2.

muntah

Mengidentifikasi

kekurangan

kebutuhan nutrisi dengan mengetahui

intake dan output klien.

3. Timbang BB setiap hari.

3.

Mengawasi keefektifan rencana diet

4. Berikan makanan /minuman sedikit

4.

Untuk

tapi sering.

menurunkan

rangsang

mual/muntah.

5. Berikan kebersihan oral sebelum

5.

makan

Mulut yang bersih meningkatkan

nafsu makan.

Kolaborasi:
6. Konsul dengan ahli diet sesuai

6.

indikasi.

Berguna dalam memenuhikebutuhan

nutrisi individudengan diet yang
paling tepat.

7. Berikan diet rendah lemak, tinggi

7.

Memenuhi kebutuhan nutrisidan

serat dan batasi makanan penghasil

meminimalkan rangsang pada

gas.

kantung empedu.

8. Berikan makanan yang mengandung

8.

Meningkatkan pencernaan dan

medium chain triglycerides (MCT)

absorbsi lemak serta vitamin yang

sesuai indikasi.

larut dalam lemak.

9.

9. Monitor laboratorium; albumin,

protein sesuai program.

keefektifan terapi.
10.

10. Berikan vitamin-vitaminyang larut

Memberi informasi tentang

Vitamin-vitamin tersebut terganggu

penyerapannya.

dalaam lemak (A, D, E dan K)

4. Gangguan

eliminasi

BAB

(diare)

berhubungan

dengan

mal

absorbsi

usus,ditandai dengan feses cair, frekuensi BAB meningkat (lebih dari 3 xsehari), bunyi bising
usus meningkat.

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 23

Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan

diharapkan fungsi usus mendekati normal
Kriteria hasil:
iii. Feses lembek
iv. Frekuensi BAB 1-2 x sehari
v. Penurunan frekuensi bising usus
Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Catat frekuensi, karakteristik dan

1. Mengidentifikasi derajat gangguan dan

jumlah feses.

kemungkinan bantuan yang diperlukan.

2. Auskultasi bunyi bising usus.

2. Bunyi usus secara umum meningkat pada

diare.

3. Awasi masukan dan haluaran dengan

perhatian

khusus

3. Dapat

pada

dehidrasi,

kehilangan berlebihan atau alat dalam

makanan/cairan.
4. Batasi masukan lemak sesuai indikasi.

mengidentifikasi

mengidentifikasi defisiensi diet.

4. Diet rendah lemak menurunkan resiko
feses cair.

5. Dorong masukan cairan 2500-3000

5. Membantu

ml/hari.

mempertahankan

status

hidrasi pada diare.

Kolaborasi:
6. Berikan obat diare sesuai indikasi.

6. Obat diare menurunkan mobilitas usus.

7. Konsultasi dengan ahli gizi untuk

7. Serat

menahan

enzim pencernaan

memberikan diet seimbang dengan

danmengabsorbsi

air

dan

tinggi serat.

sepanjang traktus intestinal.

alirannya

5. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan akumulasi garam empedu

dalam jaringan, ditandai dengan adanya pruritis.
Tujuan : Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama proses keperawatan diharapkan
integritas kulit baik
Kriteria hasil:
i. tidak ada pruritus/lecet
ii.

jaringan/ kulit utuh bebas eskortasi

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 24

Intervensi

Rasional

Mandiri:
1. Gunakan air mandi biasa atau

1.

Mencegah kulit kering berlebihan,

pemberian lotion/ cream, hindari

memberikan penghilang rasa gatal,

sabun alkali. Berikan minyak kalamin

Sekaligus menghindari infeksi.

sesuai indikasi.
2. Berikan massage pada waktu tidur.

2.

Bermanfaat dalam meningkatkan tidur

dan menurunkan integritas kulit.

3. Pertahankan sprei kering dan bebas

3.

lipatan

Kelembaban meningkatkan pruritus

dan meningkatkanresiko kerusakan
kulit.

4. Gunting kuku jari, berikan sarung

4.

tangan bila diindikasikan.

Mencegah pasien dari cidera tambahan

pada kulit, khususnya bila tidur.

Kolaborasi:
5. Berikan obat sesuai indikasi

5.

Antihistamin dapat mengurangi gatal.

6.

Berfungsi untuk mengurangi pruritus

(antihistamin).
6. Berikan obat resin kholestiramin
(questian).

dan hiperbilirubinemia.

7. Pantau pemeriksaan laboratorium

7.

Bilirubin direk dikonjugasi oleh enzim

sesuai indikasi. (bilirubin direk dan

hepar glukoronitin direk yang

indirek)

dikonjugasi dan tampak dalam bentuk

bebas dalam darah atau terikat pada
albumin.

6. Kekurangan volume cairan berhubungan dengan mual dan muntah

Tujuan : setelah diberikan tindakan keperawatan diharapkan intake dan ouput
cairan menjadi seimbang.
Kriteria hasil :

Tanda-tanda vital stabil.

Turgor kulit membaik.

Pengisian kapiler nadi perifer kuat.

Haluaran urine individu sesuai.

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 25

Intervensi

Rasional

1. Berikan cairan IV ( biasanya

glukosa ) elektrolit.

1. memberikan

terapi

cairan

dan

penggantian elektrolit

2. Awasi nilai laboraturium, contoh

Hb/Ht, nat, albumin.

2. menunjukkan

hidrasi

dan

mengidentifikasikan retensi natrium/

kadar protei yang dapat menimbulkan
pembentukan edema.

3. Kaji tanda-tanda vital, nadi perifer,

3. indikator volume sirkulasi/ perfusi.

pengisian kapiler, turgor kulit.

4. Awasi

intake

dan

output,

4. memberikan

informasi

tentang

bandingkan dengan BB . misal

kebutuhan penggantian cairan / efek

muntah.

terapi.

7. Ansietas berhubungan dengan minimnya informasi tentang penyakit akibat kurangnya

pengetahuan
Tujuan : meningkatkan pemahaman orang tua tentang perawatan pada anak yang sakit
Kriteria hasil :
vi. Menyatakan pemahaman proses penyakit dan pengobatan.
vii. Berpartisipasi dalam pengobatan.
Intervensi

1.

Jelaskan tentang pengobatan yang

Rasional

1. mengidentifikasi area kekurangan

diberikan, dosis, reaksi obat dan

dan pengetahuan/ salah informasi

tujuannya

dan
untuk

memberikan

kesempatan

memberikan

informasi

tambahan sesuai keperluan.

2.

Jelaskan pentingnya stimulasi pada

anak, pendengaran, visual,

2. Stimulasi

dapat

meningkatkan

kekebalan tubuh klien

sentuhan
3.

Jelaskan pentingnya monitor

adanya muntah, mual, dan diare.

3. membantu

perawat

melakukan

dalam
pengkajian

selanjutnya terhadap output klien.

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 26

PENUTUP
Kesimpulan
Atresia bilier (biliary atresia) adalah suatu penghambatan di dalam pipa/saluransaluran yang membawa cairan empedu (bile) dari liver menuju ke kantung empedu
(gallbladder). Ini merupakan kondisi congenital, yang berarti terjadi saat kelahiran.
Etiologi atresia bilier masih belum diketahui dengan pasti. Sebagian ahli menyatakan
bahwa faktor genetik ikut berperan, yang dikaitkan dengan adanya kelainan kromosom
trisomi17, 18 dan 21; serta terdapatnya anomali organ pada 30% kasus atresia bilier. Namun,
sebagian besar penulis berpendapat bahwa atresia bilier adalah akibat proses inflamasi yang
merusak duktus bilier, bisa karena infeksi atau iskemi.
Bayi dengan atresia bilier biasanya muncul sehat ketika mereka lahir. Gejala penyakit ini
biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah hidup. Gejala-gejala seperti Ikterus,
Jaundice Urin gelap Tinja berwarna pucat, Penurunan berat badan dan ini berkembang ketika
tingkat ikterus meningkat.

Saran
Perlu deteksi dini kasus atresia bilier dan pemberian penatalaksanaan yang tepat demi
tercapainya pertumbuhan fisik dan perkembangan mental yang optimal bagi penderita atresia
bilier.

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 27

DAFTAR PUSTAKA

Oldham, Keith T.et all (eds); Biliary Atresia at Principles and Practice of Pediatric
Surgery, 4th Edition.
Carpenito, Lynda Juall. 2003. Buku Saku Diagnosis Keperawatan. Jakarta : EGC.
Parlin Ringoringo. 1991. Atresia Bilier. Jakarta: Ilmu Kesehatan Anak,FK UI, RSCM. from:
url: http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/15AtresiaBilier086.pdf /15AtresiaBilier086.html
Widodo Judarwanto. 2010. Atresia Bilier, Waspadai Bila Kuning Bayi Baru Lahir yang
berkepanjangan. From : url :http://koranindonesiasehat.wordpress.com/2010/02/07/atresia-bilier
waspadai-bila-kuning-bayi-baru-lahir-yang-berkepanjangan/
Mark

Davenport.

Biliary

Atresia.

London:

2010.

Available

from

url

http://asso.orpha.net/OFAVB/__PP__4.html
ST.Louis Children's Hospital. Biliary Atresia. Washington University School of
Medicine.2010. Available from : url : http://www.stlouischildrens.org/content/greystone_779.htm
North

American

Society

For

Pediatric

Gastroenterology,

Hepatology,

and

Nutrition.Biliary Atresia. From : url: http: //www.naspghan.org/ userassets/ Documents/pdf

/diseaseInfo/BiliaryAtresia-E.pdf
Steven M. Biliary Atresia. Emedicine. 2009. Available From: url: http:// emedicine.
medscape.com/ article/927029-overview
Sjamsul Arief. Deteksi Dini Kolestasis Neonatal. Divisi Hepatologi Ilmu Kesehatan
Anak FK UNAIR.Surabaya. 2006. Available from : url :http://www.pediatrik.com/pkb/20060220ena504-pkb.pdf

www.saktyairlangga.wordpress.com

Page 28