Professional Documents
Culture Documents
Manifestasi klinis :
1. Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak
melewati plasenta).
2. Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan.
3. Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom.
4. Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)
5. Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan
menimbulkan keterbatasan gerak.
6. Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau
lengan (terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi.
7. Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.
8. Darah dalam urin (kadang-kadang).
Hemofilia sedang
Tingkat faktor VIII : 1-5 % dari normal (0,01-0,05 U/ml)
Manifestasi klinis :
1. perdarahan karena trauma atau pembedahan.
2. frekuensi perdarahan terjadi kadang-kadang.hemofilia.
Hemofilia ringan
Tingkat faktor VIII : 6-30 % dari normal (0,06-0,30 U/ml)
Manifestasi klinis :
1. Perdarahan karena trauma atau pembedahan.
2. frekuensi perdarahan jarang.
M.Wilson.,2003.)
c) faktor epigenik
Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan
kekurabgab faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang
fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan
jumlah protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein. (Sylvia
A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)
Patofisiologi
Keadaan ini adalah penyakit congenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked
dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Perdarahan karena gangguan
pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot,
sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua
dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana
akan menutup luka pada pembuluh Kekurangan jumlah factor pembeku darah
tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna
darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh
perdarahan (normalnya:
PENATALAKSANAAN
a. Pada hemofilia A pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti
hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di dalam
plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam bangk darah
sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan
plasma segar.
Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi
tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar
berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak
beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat
mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan
memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.
b.Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin.
Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong
hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar.
(umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umunnya
terjadi pada orang dewasa). (ana information center, 2008) Selain itu, ITP juga
terjadi pada pengidap HIV. Sedangkan obat-obatan seperti heparin, minuman
keras, quinidine, sulfonamides juga boleh menyebabkan Rombositopenia.
Biasanya tanda-tanda penyakit dan faktor-faktor yang berkatan dengan penyakit
ini adalah seperti yang berikut : purpura, pendarahan haid darah yang banyak dan
tempo lama, pendarahan dalam lubang hidung, pendarahan rahang gigi,
immunisasi virus yang terkini, penyakit virus yang terkini dan calar atau lebam.
JENIS ITP :
Akut.
Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.
Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis (remisi
spontan).
Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.
Kronik
Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis.
Awitan tersembunyi dan berbahaya.
Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit.
Bentuk ini terutama pada orang dewasa.
Kambuhan
Mula-mula terjadi trombositopenia.
Relaps berulang.
Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.
PATOFISIOLOGI
Purpura trombositiopenik
idiopatik
adalah
salah
satu
gangguan
Manifestasi klinisnya
sangat bervariasi.
Gangguan ini dapat digolongkan menjadi dua jenis yaitu akut dan kronik. Pada
anak-anak terdapat gejala; 1. Demam, 2. Perdarahan, 3. Petekia, 4. Purpura
dengan trombositopenia, dan 5. Anemia. Pronosi baik, terutama pada anak-anak
dengan gangguan bentuk akut.
MANIFESTASI KLINIS
Masaprodormal,keletihan,demamdannyeriabdomen.
Secaraspontantimbulpetekiedanekimosispadakulit
Epistaksis.
Perdarahanmukosamulut.
Menoragia.
Memar.
Hematuria
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan adalah :
1.
Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditemukan bahwa:
ITP Akut
berikan kortikosteroid.
Splenektomi.
o Indikasi:
DAFTAR PUSTAKA