You are on page 1of 9

Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah

a k i b a t defisiensi (kekurangan) salah salah satu protein yang sangat


diperlukan dalam proses pembekuan darah. Protein ini disebut sebagai faktor
pembekuan darah. Pada hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia sangat dini
(kurang dari satutahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada
hemofilia sedang dan ringan, umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi
tanggal, atau tindakanoperasi.(dr. Heru Noviat Herdata, 200 8).
HEMOFILIA
Hemofilia merupakan penyakit kelainan koagulasi yang sering kita
jumpai. Hemofilia adalah gangguan koagulasi herediter akibat terjadinya mutasi
atau cacat genetik pada kromosom X. Kerusakan kromosom ini menyebabkan
penderita kekurangan faktor pembeku darah sehingga mengalami gangguan
pembekuan darah. Dengan kata lain, darah pada penderita hemofilia tidak dapat
membeku dengan sendirinya secara normal. (Dr.Umar zein, 2008).
Ada dua jenis utama Hemofilia , yaitu:
1. Hemofilia A
Disebut Hemofilia Klasik. Pada hemofilia ini, ditemui adanya defisiensi atau tidak
adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII, protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah. ( Gugun,2007)
2. Hemofilia B
Disebut Christmas Disease. Ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang
bernama Steven Christmas yang berasal dari Kanada.pada Christmas Disease ini,
dijumpai defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor IX. (Gugun, 2007)

Penyakit hemofilia diklasifikasikan menjadi tiga, yaitu :


Hemofilia berat, jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.
Hemofilia sedang, jika kadar aktivitas faktor antara 1-5 %.

Hemofilia ringan, jika kadar aktivitas faktor antara 6-30 %.


Gangguan pembekuan darah terjadi karena kadar aktivitas faktor pembeku darah
jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Sementara
tingkat normal faktor VIII dan IX adalah 50-200 %. Pada orang normal, nilai ratarata kedua faktor pembeku darah adalah 100%. (Gugun,2007)

Manifestasi klinis :
1. Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak
melewati plasenta).
2. Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan.
3. Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom.
4. Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)
5. Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan
menimbulkan keterbatasan gerak.
6. Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau
lengan (terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi.
7. Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.
8. Darah dalam urin (kadang-kadang).
Hemofilia sedang
Tingkat faktor VIII : 1-5 % dari normal (0,01-0,05 U/ml)
Manifestasi klinis :
1. perdarahan karena trauma atau pembedahan.
2. frekuensi perdarahan terjadi kadang-kadang.hemofilia.
Hemofilia ringan
Tingkat faktor VIII : 6-30 % dari normal (0,06-0,30 U/ml)
Manifestasi klinis :
1. Perdarahan karena trauma atau pembedahan.
2. frekuensi perdarahan jarang.

Faktor penyebab Hemofilia


a) Faktor Genetik
Hemofilia atau pennyakit gangguan pembekuan darah memang menurun dari
generasi ke generasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya, yang
bisa secara langsung, bisa tidak. Seperti kita ketahui, di dalam setiap sel tubuh
manusia terdapat 23 pasang kromosom dengan bebagai macam fungsi dan
tugasnya. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik proses-proses
penyakit vol.1.)
b) faktor komunikasi antar sel
Sel-sel di dalam tubuh manusia juga mempunyai hubungan antara sel satu dengan
sel lain yang dapat saling mempengaruhi.

(Sylvia A.Price &Lloraine

M.Wilson.,2003.)
c) faktor epigenik
Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan
kekurabgab faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang
fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan
jumlah protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari protein. (Sylvia
A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

Patofisiologi
Keadaan ini adalah penyakit congenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked
dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang merupakan
komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Perdarahan karena gangguan
pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang letaknya dalam seperti otot,
sendi, dan lainya yang dapat terjadi kerena gangguan pada tahap pertama, kedua
dan ketiga, disini hanya akan di bahas gangguan pada tahap pertama, dimana

tahap pertama tersebutlah yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan


yang terdapat pada hemofili A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada hemofilia,
dikarenakan adanya gangguan pembekuan, di awali ketika seseorang berusia 3
bulan atau saat saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal
akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan-keluhan berikutnya. Hemofilia
juga dapat menyebabkan perdarahan serebral, dan berakibat fatal. Rasionalnya
adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembuluh darah
(yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh)
pembuluh. Pembuluh darah mengerut/ mengecil

darah keluar dari

Keping darah (trombosit)

akan menutup luka pada pembuluh Kekurangan jumlah factor pembeku darah
tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna
darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh

perdarahan (normalnya:

Faktor-faktor pembeku darah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin)


yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh).

PENATALAKSANAAN
a. Pada hemofilia A pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti
hemofili sehingga perdarahan berhanti. Factor anti hemofili terdapat di dalam
plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam bangk darah
sehingga untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan
plasma segar.
Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi
tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar
berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak
beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat
mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan
memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.
b.Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin.
Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong
hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar.

ITP (idiopatic Trombositopenia Purpura)

ITP merupakan singkatan dari Idiopatik Trombositopenia Purpura.


Idiopatik artinya penyebabnya tidak diketahui. Trombositopenia artinya
berkurangnya jumlah trombosit dalam darah atau darah tidak mempunyai platelet
yang cukup. Purpura artinya perdarahan kecil yang ada di dalam kulit, membrane
mukosa atau permukaan serosa (Dorland, 1998). ITP adalah suatu penyakit
perdarahan yang didapat sebagai akibat dari penghancuran trombosit yang
berlebihan (Suraatmaja, 2000).
ETIOLOGI
Penyebab dari ITP tidak diketahui secara pasti, mekanisme yang terjadi
melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel
trombosit mati.(Imran, 2008). Penyakit ini diduga melibatkan reaksi autoimun,
dimana tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang trombositnya sendiri.
Dalam kondisi normal, antibodi adalah respons tubuh yang sehat terhadap bakteri
atau virus yang masuk kedalam tubuh. Tetapi untuk penderita ITP, antibodinya
bahkan menyerang sel-sel keping darah tubuhnya sendiri. (Family Doctor, 2006).
Meskipun pembentukan trombosit sumsum tulang meningkat, persediaan
trombosit yang ada tetap tidak dapat memenuhi kebutuhan tubuh. Pada sebagian
besar kasus, diduga bahwa ITP disebabkan oleh sistem imun tubuh.
Secara normal sistem imun membuat antibodi untuk melawan benda asing
yang masuk ke dalam tubuh. Pada ITP, sistem imun melawan platelet dalam tubuh
sendiri. Alasan sistem imun menyerang platelet dalam tubuh masih belum
diketahui. (ana information center,2008). ITP kemungkinan juga disebabkan oleh
hipersplenisme, infeksi virus, intoksikasi makanan atau obat atau bahan kimia,
pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan factor pematangan (misalnya
malnutrisi), koagulasi intravascular diseminata (KID), autoimun. Berdasarkan
etiologi, ITP dibagi menjadi yaitu primer (idiopatik) dan sekunder. Berdasarkan
penyakit dibedakan tipe akut bila kejadiannya kurang atau sama dengan 6 bulan

(umumnya terjadi pada anak-anak) dan kronik bila lebih dari 6 bulan (umunnya
terjadi pada orang dewasa). (ana information center, 2008) Selain itu, ITP juga
terjadi pada pengidap HIV. Sedangkan obat-obatan seperti heparin, minuman
keras, quinidine, sulfonamides juga boleh menyebabkan Rombositopenia.
Biasanya tanda-tanda penyakit dan faktor-faktor yang berkatan dengan penyakit
ini adalah seperti yang berikut : purpura, pendarahan haid darah yang banyak dan
tempo lama, pendarahan dalam lubang hidung, pendarahan rahang gigi,
immunisasi virus yang terkini, penyakit virus yang terkini dan calar atau lebam.
JENIS ITP :
Akut.
Awalnya dijumpai trombositopenia pada anak.
Jumlah trombosit kembali normal dalam 6 bulan setelah diagnosis (remisi
spontan).
Tidak dijumpai kekambuhan berikutnya.
Kronik
Trombositopenia berlangsung lebih dari 6 bulan setelah diagnosis.
Awitan tersembunyi dan berbahaya.
Jumlah trombosit tetap di bawah normal selama penyakit.
Bentuk ini terutama pada orang dewasa.
Kambuhan
Mula-mula terjadi trombositopenia.
Relaps berulang.
Jumlah trombosit kembali normal diantara waktu kambuh.

PATOFISIOLOGI
Purpura trombositiopenik

idiopatik

adalah

salah

satu

gangguan

perdarahaan didapat yang paling umum erjadi. Purpura trombositopenik


idiopatyik adalah sindrom yang didalamnya terdapat penurunan jumlah trombosit
yang bersirkulasi dalam keadaan sumsum normal. Penyebab sebenarnya tidak
diketahui,meskipun diduga disebabkan oleh agens virus yang merusak trombosit.
Pada umumnya gangguan ini didahului oleh penyakit dengan demam ringan 1-6
minggu sebelum timbul gejala.

Manifestasi klinisnya

sangat bervariasi.

Gangguan ini dapat digolongkan menjadi dua jenis yaitu akut dan kronik. Pada
anak-anak terdapat gejala; 1. Demam, 2. Perdarahan, 3. Petekia, 4. Purpura
dengan trombositopenia, dan 5. Anemia. Pronosi baik, terutama pada anak-anak
dengan gangguan bentuk akut.

MANIFESTASI KLINIS

Masaprodormal,keletihan,demamdannyeriabdomen.
Secaraspontantimbulpetekiedanekimosispadakulit
Epistaksis.
Perdarahanmukosamulut.
Menoragia.
Memar.
Hematuria

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan laboratorium yang dapat dilakukan adalah :
1.
Pada pemeriksaan darah lengkap. Pada pemeriksaan ini ditemukan bahwa:

Hb sedikit berkurang, eritrosit normositer, bila anemi berat hypochrome


mycrosyter.

Lekosit meninggi pada fase perdarahan dengan dominasi PMN.

Pada fase perdarahan, jumlah trombosit rendah dan bentuknya abnormal.

Lymphositosis dan eosinofilia terutama pada anak


2.
Pemeriksaan darah tepi.
Hematokrit normal atau sedikit berkurang
3. Aspirasi sumsum tulang
Jumlah megakaryosit normal atau bertambah, kadang mudah sekali morfologi
megakaryosit abnormal (ukuran sangat besar, inti nonboluted, sitoplasma
berfakuola dan sedikit atau tanpa granula).
Hitung (perkiraan jumlah) trombosit dan evaluasi hapusan darah tepi merupakan
pemeriksaan laboratorium pertama yang terpentong. Karena dengan cara ini dapat
ditentukan dengan cepat adanya trombositopenia dan kadang-kadang dapat
ditentukan penyebabnya.
PENATALAKSANAAN KLINIS
a.

ITP Akut

Ringan: observasi tanpa pengobatan sembuh spontan.


Bila setelah 2 minggu tanpa pengobatan jumlah trombosit belum naik,
maka

berikan kortikosteroid.

Bila tidak berespon terhadap kortikosteroid, maka berikan


immunoglobulin per IV.
Bila keadaan gawat, maka berikan transfuse suspensi trombosit.
b. ITP Menahun

Kortikosteroid diberikan selama 5 bulan.

Misal: prednisone 2 5 mg/kgBB/hari peroral. Bila tidak berespon terhadap


kortikosteroid berikan immunoglobulin (IV).

Imunosupressan: 6 merkaptopurin 2,5 5 mg/kgBB/hari peroral.

o Azatioprin 2 4 mg/kgBB/hari per oral.


o Siklofosfamid 2 mg/kgBB/hari per oral.

Splenektomi.
o Indikasi:

Resisten terhadap pemberian kortikosteroid dan imunosupresif selama


2 3 bulan.
Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian
kortikosteroid saja

dengan gambaran klinis sedang sampai berat.

Penderita yang menunjukkan respon terhadap kortikosteroid namun


perlu dosis tinggi untuk mempertahankan klinis yang baik tanpa perdarahan.
o Kontra indikasi:
Anak usia sebelum 2 tahun: fungsi limpa terhadap infeksi belum dapat
diambil alih oleh alat tubuh yang lain (hati, kelenjar getah bening dan thymus).
KOMPLIKASI
Komplikasi yang mungkin terjadi, antara lain :
Hemorrhages
Penurunan kesadaran
Splenomegali.

DAFTAR PUSTAKA

Dr.Umar zein, kepala dinkes kota medan. 2008. Www.waspada.online.com


Canadian Hemophilia Society, What is Hemophilia ? 1999 World Federation of
Hemophilia, Hemophilia in Pictures 1998. Copyright Indonesian
Hemophilia Society 2007 Created By Gugun

Price.Sylvia A &Lloraine M.Wilson,2003. Patofisioogi klinik proses-proses


penyakit vol.1.)
L. Betz Ceciely, A. Sowden Linda. 2002. BUKU SAKU KEPERAWATAN
PEDIATRI, Buku Kedokteran EGC. Jakarta.
Swearing. 2000. KEPERAWATAN MEDIKAL BEDAH EDISI 2. Buku
Kedokteran EGC. Jakarta.
Betz L. Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pediatri. Edisi 3. Jakarta:
EGC.
Barbara C. Long. 1996. Perawatan Medikal Bedah. Jakarta: EGC
http://ritapurwono.blogspot.co.id/2014/11/asuhan-keperawatan-pasien-itp.html
http://faridayana.blogspot.co.id/2013/06/asuhan-keperawatan-idiopatik.html

You might also like