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-XDQ$QWRQLR/XJR0DFKDGR1&DUORVGHOD7RUUH*RQ]iOH]2*DEULHOD7HUFHUR4XLQWDQLOOD
RESUMEN
/DV OHVLRQHV FRQJpQLWDV GH OD OtQHD PHGLD QDVRIURQWDO VRQ DQRUPDOLGDGHV FRQJpQLWDV UDUDV FRPR TXLVWHV GHUPRLGHV JOLRPDV QDVDOHV \
HQFHIDORFHOHVFX\DRFXUUHQFLDHVGHDQDFLPLHQWRV6XLPSRUWDQFLDUDGLFDHQODFRQH[LyQFRQHOVLVWHPDQHUYLRVRFHQWUDO
/DELRSVLDGHODVOHVLRQHVFRQFRPXQLFDFLyQLQWUDFUDQHDOSURGXFHQItVWXODVGHOtTXLGRFHIDORUUDTXtGHRRPHQLQJLWLV
Objetivo: Determinar la prevalencia de lesiones de la lnea media nasofrontal en un hospital de tercer nivel de referencia regional y su
relacin con otro tipo de malformaciones.
Material y Mtodos:'LVHxRGHOHVWXGLR7UDQVYHUVDOUHWURVSHFWLYR
3DFLHQWHVPDVFXOLQRV\IHPHQLQRVGHPHVDDxRVGHHGDGFRQOHVLRQHVFRQJpQLWDVGHODOtQHDPHGLDQDVRIURQWDODWHQGLGRVHQHO
hospital infantil entre 1990 a 2005. Se obtuvo mediante un muestreo no probabilstica de casos consecutivos.
$QiOLVLVHVWDGtVWLFRV3RUPHGLRGHOSDTXHWHHVWDGtVWLFRSDUDODVFLHQFLDVVRFLDOHV6366YHUVLyQVHUHDOL]yXQDHVWDGtVWLFDGHVFULSWLYD
que incluyo a la mediana como medida de tendencia central y la distribucin de frecuencia y proporcin como medida de dispersin.
5HVXOWDGRV 6H UHDOL]y XQD UHYLVLyQ GH H[SHGLHQWHV FOtQLFRV GHVGH DO HQFRQWUDQGR H[SHGLHQWHV GH UHYLVDGRV VH
H[FOX\HURQ H[SHGLHQWHV SRU FRUUHVSRQGHU DO GLDJQyVWLFR GH HQFHIDORFHOHV RFFLSLWDOHV /D SUHYDOHQFLD IXH FDVRV HQ DxRV /D
distribucin por sexo de las lesiones de la lnea medio nasofrontal en general fue ligeramente mayor en el sexo femenino con 22 casos y
PDVFXOLQRFDVRV/DVOHVLRQHVGHODOtQHDPHGLDQDVRIURQWDOHQFRQWUDGDVIXHURQHQFHIDORFHOHVJOLRPDV\TXLVWHVGHUPRLGHVHQQXHVWUD
revisin predomin los encefaloceles que no presentaron alteracin asociada a nivel del sistema nervioso central y 11 casos si presentaron
DOJXQDDOWHUDFLyQDVRFLDGDHQFRQWUDQGRFDVRVFRQKLGURFHIDOLD\RTXLVWHVWHPSRUDOHVXRFFLSLWDOHV\FDVRVFRQDJHQHFLDGHOFXHUSR
calloso ms hidrocefalia.
&RQFOXVLyQ1XHVWUDSUHYDOHQFLDIXHGHFDVRVHQDxRV
/DVOHVLRQHVGHODOtQHDPHGLDQDVRIURQWDOHQODPD\RUtDGHORVFDVRVHOGLDJQyVWLFRVHUHDOL]DHQORVSULPHURVPHVHVGHYLGD'HQWURGHORV
tipos de lesiones de la lnea media nasofrontal el tipo ms comn encontrado en nuestra serie fue los encefaloceles, seguido de los quistes
dermoides. En el grupo de encefaloceles la variedad ms comn fue la frontoetmoidal, similar a los reportes en la literatura.
/DV PDOIRUPDFLRQHV PiV FRPXQHV DVRFLDGDV HQ HVWD VHULH IXHURQ OD DJHQHVLD GHO WDOOR FHUHEUDO KLGURFHIDOLD \ TXLVWHV WHPSRUDOHV \X
RFFLSLWDOHV+RUL]0HG
Palabras clave:OHVLRQHVGHODOtQHDPHGLRQDVRIURQWDOHQFHIDORFHOHJOLRPDTXLVWHGHUPRLGH)XHQWH'H&6%,5(0(
1DVRIURQWDOOHVLRQVLQWKHPLGOLQHRIFKLOGUHQ
ABSTRACT
&RQJHQLWDOQDVRIURQWDOOHVLRQVRIWKHPLGOLQHDUHUDUHFRQJHQLWDODEQRUPDOLWLHVVXFKDVGHUPRLGF\VWVQDVDOJOLRPDVDQGHQFHSKDORFHOHV
ZLWKDQRFFXUUHQFHRIWRELUWKV,WVLPSRUWDQFHOLHVLQWKHFRQQHFWLRQWRWKHFHQWUDOQHUYRXVV\VWHP7KHELRSV\RIWKH
OHVLRQVZLWKLQWUDFUDQLDOFRPPXQLFDWLRQSURGXFHFHUHEURVSLQDOXLGOHDNVRUPHQLQJLWLV
Objective: To determine the prevalence of midline nasofrontal lesions in a tertiary hospital of regional referral and its relationship with
other malformations.
Material and Methods: Study Design: Transversal retrospective.
0DOHDQGIHPDOHSDWLHQWVDJHGPRQWKWR\HDUVRIDJHZLWKFRQJHQLWDOOHVLRQVRIWKHQDVRIURQWDOPLGOLQHWUHDWHGDW&KLOGUHQV+RVSLWDO
from 1990 to 2005. Sample: was obtained by a non-probabilistic sample of consecutive cases.
7KURXJKWKH6WDWLVWLFDO3DFNDJHIRUWKH6RFLDO6FLHQFHV6366YHUVLRQZKLFKLQFOXGHGGHVFULSWLYHVWDWLVWLFVPHGLDQDVDPHDVXUHRI
central tendency and frequency distribution and proportion as a measure of dispersion.
5HVXOWVDUHYLHZRIFOLQLFDOUHFRUGVZDVFRQGXFWHGIURPWRQGLQJRIUHFRUGVUHYLHZHGOHVZHUHH[FOXGHGEHFDXVH
WKH\FRUUHVSRQGWRWKHGLDJQRVLVRIRFFLSLWDOHQFHSKDORFHOH3UHYDOHQFHZDVFDVHVLQ\HDUV7KHJHQGHUGLVWULEXWLRQRIQDVRIURQWDO
PLGOLQHOHVLRQVZDVVOLJKWO\KLJKHULQIHPDOHVZLWKFDVHVDQGFDVHVLQPDOHV7KHPLGOLQHQDVRIURQWDOOHVLRQVIRXQGZHUHPLGOLQH
HQFHSKDORFHOHJOLRPDVDQGGHUPRLGF\VWV,QRXUUHYLHZPRVWHQFHSKDORFHOHVZHUHQRWDVVRFLDWHGZLWKWKHFHQWUDOQHUYRXVV\VWHPDQG
FDVHVGLGKDYHDQDVVRFLDWHGGLVRUGHUFDVHVZLWKK\GURFHSKDOXVDQGRUWHPSRUDORURFFLSLWDOF\VWVDQGFDVHVZLWKQRQGHYHORSPHQW
of the corpus callosum plus hydrocephalus.
&RQFOXVLRQ2XUSUHYDOHQFHZDVFDVHVLQ\HDUV
1DVRIURQWDOPLGOLQHOHVLRQGLVJQRVLVDUHXVXDOO\PDGHLQWKHUVWPRQWKVRIOLIH
$PRQJWKHW\SHVRIPLGOLQHQDVRIURQWDOOHVLRQVWKHPRVWFRPPRQW\SHIRXQGLQRXUVHULHVZDVHQFHSKDORFHOHVIROORZHGE\GHUPRLGF\VWV
,QWKHHQFHSKDORFHOHVW\SHRIOHVLRQWKHPRVWFRPPRQRQHZDVIURQWRHWKPRLGDOVLPLODUWRUHSRUWVLQWKHOLWHUDWXUH
The most common malformations associated in this series were brainstem agenesis, hydrocephalus and temporal / occipitalcysts. (Horiz
0HG
Key words: QDVRIURQWDOPLGOLQHOHVLRQHQFHSKDORFHOHJOLRPDVGHUPRLGF\VWV6RXUFH0H6+1/0
1
2
2WRUULQRODULQJyORJR3HGLDWUD&0112,066&G2EUHJyQ6RQRUD
2WRUULQRODULQJyORJR3HGLDWUD-HIHGH6HUYLFLRGH2WRUULQRODULQJRORJtD3HGLiWULFDGHO+RVSLWDO,QIDQWLOGH0p[LFR0p[LFR')
3VLFyORJDDGVFULWDDOGHSDUWDPHQWRGHSVLTXLDWUtDGHO+RVSLWDO,QIDQWLOGH0p[LFR0p[LFR')
59
Juan Antonio Lugo Machado, Carlos de la Torre Gonzlez, Gabriela Tercero Quintanilla
INTRODUCCIN
/DV OHVLRQHV FRQJpQLWDV GH OD OtQHD PHGLD
nasofrontal, incluyen quistes dermoides, gliomas
nasales y encefaloceles.
Estas son anormalidades congnitas raras, se
HVWLPDQ TXH HVWDV RFXUUHQ HQ D
QDFLPLHQWRV $XQTXH VRQ UDUDV HVWRV GHVRUGHQHV
son clnicamente importantes, por su potencial
conexin con el sistema nervioso central.
/D ELRSVLD GH ODV OHVLRQHV FRQ FRPXQLFDFLyQ
intracraneal, producen fstulas de lquido
cefalorraqudeo o meningitis. El tratamiento de
estas masas es la reseccin quirrgica. Debe de
conocerse antes de la ciruga su comunicacin
intracraneal para
manejo conjunto con
neurociruga y planear la craneoplastia (1).
)LJXUD4XLVWHGHUPRLGHHQQLxRGHDxRVFRQPDVDHQODOtQHD
PHGLD7RPRJUDItDD[LDOFRPSXWDGDODVHFKDVLQGLFDQODOHVLyQ
7RPDGR GH /RZH /LVD + 0LGIDFH $QRPDOLHV LQ &KLOGUHQ
5DGLRJUDSKLF
)LJXUD (QFHIDORFHOH IURQWRQDVDO HQ QLxD GH DxRV HQ OD OtQHD
PHGLD ,PDJHQ GH UHVRQDQFLD FRUWH VDJLWDO OD HFKD LQGLFD OD
PDVDDGHPiVGHODDJHQHVLDGHOFXHUSRFDOORVR7RPDGRGH/RZH
/LVD+0LGIDFH$QRPDOLHVLQ&KLOGUHQ5DGLRJUDSKLF
922.
)LJXUD $ % 0LFURVFRStD GH OX] GH JOLRPD $ EDQGDV SiOLGDV
GHDVWURFLWRV\EUDVQHXURJOLDOHV
TXHLQOWUDQHOWHMLGREODQGR
se ven delimitados por haces de colgeno. Un astrocito gigante
multinucleadas con extensiones citoplasmticas estrelladas est
SUHVHQWH HQ OD LQVHUFLyQ % /D LQPXQRKLVWRTXtPLFD XWLOL]DQGR
DQWLFXHUSRV FRQWUD OD SURWHtQD iFLGD JOLDO EULODU *)$3 GHVWDFD
WHMLGRQHXURJOLDOIXHUWHPHQWHWHxLGDGHURMR&'/DPLFURVFRSLD
ySWLFDGHHQFHIDORFHOH&HVWUXFWXUDVTXtVWLFDVUHYHVWLGRVSRUXQD
capa de clulas ependimales-cbicas como se ven. En las reas,
DSDUHFHODVXSHUFLHGHORVTXLVWHVGHVQXGD'0D\RUDXPHQWRGH
TXLVWHPRVWUDQGRPRQRFDSDELHQRUJDQL]DGDGHFpOXODVF~ELFDV/DV
neuronas y neuropil se muestran en el recuadro
7RPDGR GH 5DKEDU HW DO 1DVDO *OLRPD DQG (QFHSKDORFHOH
/DU\QJRVFRSH'HFHPEHUKWWSZZZUHVHDUFKJDWHQHW
SXEOLFDWLRQB1DVDOB*OLRPDBDQGB(QFHSKDORFHOHB'LDJQRVLVB
and_Management
Metodologa:
El estudio se realiz
en el servicio de
2WRUULQRODULQJRORJtD GHO +RVSLWDO ,QIDQWLO GH
0p[LFR )HGHULFR *yPH] 25/ GH +,0)* TXH HV
una institucin de tercer nivel de atencin, de
referencia nacional dependiente de la Secretaria
de Salud.
'LVHxRGHOHVWXGLR7UDQVYHUVDOUHWURVSHFWLYR
Poblacin: Pacientes masculinos y femeninos de 1
PHVDDxRVGHHGDGFRQOHVLRQHVFRQJpQLWDVGH
la lnea media nasofrontal, atendidos en el hospital
infantil entre 1990 a 2005. Muestra: Se obtuvo
mediante un muestreo no probabilstica de casos
consecutivos.
)LJXUD(QFHIDORFHOHQDVRHWPRLGDOHQXQQLxRGHDxRV,PDJHQ
GH UHVRQDQFLD7 ODV HFKDV LQGLFDQ OD OHVLyQ7RPDGR GH /RZH
/LVD+0LGIDFH$QRPDOLHVLQ&KLOGUHQ5DGLRJUDSKLF
922.
$QiOLVLVHVWDGtVWLFR
Por medio del paquete estadstico para las ciencias
VRFLDOHV 6366 YHUVLyQ VH UHDOL]y XQD
estadstica descriptiva que incluyo a la mediana
como medida de tendencia central y la distribucin
de frecuencia y proporcin como medida de
dispersin.
2FWXEUH'LFLHPEUH
Juan Antonio Lugo Machado, Carlos de la Torre Gonzlez, Gabriela Tercero Quintanilla
5HVXOWDGRV
Se realiz una revisin de expedientes clnicos
GHVGH DO HQFRQWUDQGR H[SHGLHQWHV
GH UHYLVDGRV VH H[FOX\HURQ H[SHGLHQWHV
por corresponder al diagnstico de encefaloceles
RFFLSLWDOHV/DSUHYDOHQFLDIXHFDVRVHQDxRV
/DGLVWULEXFLyQSRUVH[RGHODVOHVLRQHVGHODOtQHD
media nasofrontal en general fue ligeramente
mayor en el sexo femenino con 22 casos y masculino
FDVRV)LJXUD
/DSURFHGHQFLDGHODPD\RUtDGHORVSDFLHQWHVHV
del Estado de Mxico con 10 casos, seguido del
'LVWULWR IHGHUDO FDVRV &KLDSDV \ 9HUDFUX] FRQ
FDVRV *XHUUHUR FDVRV *XDQDMXDWR +LGDOJR \
Tlaxcala con 2 casos y Puebla, Michoacn y Durango
FRQFDVR)LJXUD
Procedencia
)LJXUD 3URFHGHQFLD GH SDFLHQWHV FRQ OHVLRQHV GH OD OtQHD
PHGLDQDVRIURQWDOHQHOVHUYLFLRGH25/GHO+,0)*
)LJXUD 6H[R GH SDFLHQWHV FRQ OHVLRQHV GH OD OtQHD PHGLD
QDVRIURQWDOHQHOVHUYLFLRGH25/GHO+,0)*
/DHGDGGHORVSDFLHQWHVFRQOHVLRQHVGHODOtQHD
PHGLDQDVRIURQWDOIXHODVLJXLHQWHPHQRUHVGH
PHVHVFDVRVVHJXLGRVGHORVQLxRVGHHQWUH
DPHVHV\DPHVHVFRQFDVRVFDGDXQR
FRQ PHQRV IUHFXHQFLD VH REVHUYy HQ ORV QLxRV GH
HQWUHDPHVHV\PD\RUHVGHPHVHVFRQ\
UHVSHFWLYDPHQWH)LJXUD
)LJXUD(GDGGHODPDGUHGHSDFLHQWHVFRQOHVLRQHVGHODOtQHD
PHGLDQDVRIURQWDOHQHOVHUYLFLRGH25/GHO+,0)*
)LJXUD (GDG GH SDFLHQWHV FRQ OHVLRQHV GH OD OtQHD PHGLD
QDVRIURQWDOPHVHVHQHOVHUYLFLRGH25/GHO+,0)*
+RUL]0HG
7LSRVGHPDQHMR4XLU~UJLFR
Diagnstico histopatolgico
)LJXUD7LSRVGHPDQHMRTXLU~UJLFRHQSDFLHQWHVFRQOHVLRQHV
GHODOtQHDPHGLDQDVRIURQWDOHQHOVHUYLFLRGH25/GHO+,0)*
)LJXUD'LDJQyVWLFR+LVWRSDWROyJLFRGHSDFLHQWHVFRQOHVLyQ
GHODOtQHDPHGLDQDVRIURQWDOHQHOVHUYLFLRGH25/GHO+,0)*
&ODVLFDFLyQGHSDFLHQWHVFRQHQFHIDORFHOHV
(OVHJXLPLHQWRVHUHDOL]yHQFDVRV\HQHO
FRQWUROVHUHDOL]yHQRWURKRVSLWDOGHORVFDVRVGH
VHJXLPLHQWRVHHQFRQWUyUHFXUUHQFLDFDVRV\
VLQUHFXUUHQFLDHQFDVRV'HORVSDFLHQWHV
con lesiones de la lnea media nasofrontal, slo a
VHOHVUHDOL]yDOJ~QHVWXGLRGHLPDJHQRORJtDD
FDVRVGHHQFHIDORFHOHQDVRIURQWDOGHTXLVWH
dermoides-epidermoides y 2 gliomas nasales.
/RVSDFLHQWHVFRQTXLVWHVGHUPRLGHVHSLGHUPRLGHV
y los 2 pacientes con gliomas nasales, que se
les realizaron estudios de imagen no presentaron
alteracin asociada a nivel del sistema nervioso
FHQWUDO /RV SDFLHQWHV FRQ HQFHIDORFHOH TXH
se les realiz estudio de imagen 12 casos no
presentaron alteracin asociada a nivel del sistema
nervioso central y 11 casos si presentaron alguna
alteracin asociada; encontrando 5 casos con
hidrocefalia y/o quistes temporales u occipitales
\ FDVRV FRQ DJHQHFLD GHO FXHUSR FDOORVR PiV
hidrocefalia.
)LJXUD&ODVLFDFLyQGHSDFLHQWHVFRQHQFHIDORFHOHVVLQFLSLWDOHV
HQHOVHUYLFLRGH25/GHO+,0)*
)LJXUD5HVXOWDGRVGHHVWXGLRGHLPDJHQGH61&GHSDFLHQWHV
FRQOHVLRQHVGHODOtQHDPHGLDQDVRIURQWDOHQHOVHUYLFLRGH25/GHO
+,0)*
2FWXEUH'LFLHPEUH
Juan Antonio Lugo Machado, Carlos de la Torre Gonzlez, Gabriela Tercero Quintanilla
DISCUSIN
/DV Oesiones
congnitas de la lnea media
nasofrontal que comprenden quistes dermoides,
gliomas y encefaloceles, son raros. Su incidencia
VHHVWLPDDQDFLPLHQWRV
1RH[LVWHSUHGLOHFFLyQSRUVH[R
En nuestros casos se present un ligero predominio
SDUDHOVH[RIHPHQLQRFRQFRQWUDSDUDHO
sexo masculino.
/D HGDG GH SUHVHQWDFLyQ PiV IUHFXHQWH GH HVWDV
lesiones es en los primeros meses de vida, an que
pueden reconocerse en la infancia temprana o a la
HGDGDGXOWDHQUDURVFDVRV
En sta serie se encontr que la edad de
presentacin predomin en los menores de seis
PHVHV FRQ FDVRV VXPDQGR ORV FDVRV GH
siete meses a veinticuatro meses se encontraron
FDVRV HO UHVWR FDVRV VH SUHVHQWy HQ
PD\RUHV GH PHVHV VLPLODU D ORV UHSRUWDGR HQ
la literatura; slo un caso de quiste dermoides se
GLDJQRVWLFyDORVDxRV
/DSURFHGHQFLDGHODPD\RUtDGHORVSDFLHQWHVGH
nuestra serie fue: del Estado de Mxico y Distrito
)HGHUDOFRQ\FDVRVUHVSHFWLYDPHQWH&KLDSDV
9HUDFUX] FDVRV FDGD XQR *XHUUHUR FDVRV
*XDQDMXDWR +LGDOJR \ 7OD[FDOD FDVRV GH FDGD
estado y por ltimo un caso para Puebla, Michoacn
y Durango.
El promedio de la edad de la madre se encontr en
DxRVTXHFRUUHVSRQGHDODHGDGSURGXFWLYDGH
la mujer, no se encontraron autores que relaciones
la edad de la madre con la predisposicin a el
desarrollo de estas malformaciones.
/DSUHVHQWDFLyQFOtQLFDGHHVWDHQWLGDGSXHGHVHU
como una masa desde la regin de la glabela hasta
el rea de la punta nasal y/o obstruccin nasal (1015).
El principal motivo de consulta en nuestra serie
GHSDFLHQWHVIXHODSUHVHQFLDWXPRUDOHQ
FDVRV VHJXLGR GH OD REVWUXFFLyQ QDVDO FRQ
casos.
+RUL]0HG
)XHQWHVGHQDQFLDPLHQWR
(VWHDUWtFXORKDVLGRQDQFLDGRSRUORVDXWRUHV
&RQLFWRVGHLQWHUpV
/RVDXWRUHVGHFODUDQ QRWHQHUQLQJ~Q FRQLFWRGH
inters.
2FWXEUH'LFLHPEUH
Juan Antonio Lugo Machado, Carlos de la Torre Gonzlez, Gabriela Tercero Quintanilla
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0DGKXUL7LUXPDQGDV1DVDOHQFHSKDORFHOHVDUHYLHZRIHWLRORJ\
pathophysiology, clinical presentations, diagnosis, treatment, and
FRPSOLFDWLRQV&KLOGV1HUY6\VW
3ROORFN 5$ 6XUJLFDO DSSURDFKHV WR WKH QDVDO GHUPRLG F\VW$QQ
3ODVWLF6XUJ
3RVQLFN-&%RUWROX]]L3$UPVWURQJ'&1DVDOGHUPRLGVLQXVF\VWV
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QDVRIURQWDO$FWD2WRUULQRODULQJRO(VS
:HLVV''5REVRQ&'0XOOLNHQ-%7UDQVQDVDOHQGRVFRSLFH[FLVLRQ
of midline nasal dermoid from the anterior cranial base. Plast
5HFRQVW6XUJ
+RUL]0HG
5HFLELGRGH-XOLRGH
$SUREDGRGH1RYLHPEUHGH