MIASTENIA GRAVIS

Introduccin
La miastenia gravis (MG) es un trastorno de la trasmisin neuromuscular debido a una disminucin, de
origen autoinmune, del nmero de receptores de acetilcolina en la placa motora, debido la la presencia de
autoanticuerpos dirigidos contra los receptores de membrana postsinpticos, bloqueando as la transmisin
neuromuscular, y logrando de esta forma un descenso en el nmero de receptores en la placa neuromotora.
Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular fluctuante, principalmente de los msculos inervados por los
pares craneales, se manifiesta durante la actividad continuada y mejora tras el reposo y la administracin de
drogas anticolinestersicas. Evoluciona por lo general en forma progresiva o en brotes separados por
remisiones de duracin variable. El receptor de acetilcolina posee dos dominios, uno extracelular que
concentra cationes y un dominio intracelular con cargas negativas. La mayora de los anticuerpos se
encuentran dirigidos contra la porcin extracelular (sitio inmunogenico) de las subunidades alfa del receptor
de acetilcolina, zona donde se encuentra el sitio de unin de la acetilcolina (7). Los anticuerpos reducen
tanto el nmero como la funcin de los receptores para acetilcolina por medio de la degradacin acelerada
de los receptores de acetilcolina. Las inmunoglobulinas IgG se unen al receptor de acetilcolina en la
membrana celular formando grupos, estos por medio de la endocitosis son internalizados para ser
degradados posteriormente

Esquema de la unin neuromuscular. VGSC = canal de Na dependiente de voltaje,

VGKC = canal de potasio con voltaje, VGCC = canal de calcio con tensin,
AChE = acetilcolinesterasa

La unin neuromuscular normal muestra una terminal

presinptica con un nervio motriz que termina en un
agrandamiento (botn terminal): fmur sinptica y membrana
postsinptica con mltiples pliegues e incrustado convariors
rceptores de acetilcolina.
RESULTADOS