OTOSCLEROSE

Definio
- Osso maduro lamelar substitudo por osso esponjoso desorganizado de maior
espessura e vascularizao
Patologia causada pela remodelao ssea anormal do ouvido mdio, este processo
causa disrupo da conduo sonora do ouvido mdio para o interno.
Leses otosclerticas podem-se originar na maioria das regies do labirinto sseo,
apresentando caractersticas clnicas e radiolgicas de acordo com o local acometido.

Limitada ao osso temporal e ossculos (distrofia ssea da cpsula tica)

Epidemologia
- Doena comum, 1:200
Inicia-se mais frequentemente na 3 ou 4 dcadas de vida, sendo rara antes dos 10
anos de idade. Predomina na raa caucasiana e no sexo feminino na proporo de 2:1,
podendo agravar durante a gravidez.
Demonstra tendncia familiar.
Etiologia

Actualmente, considera-se a associao entre factores genticos com o meio ambiente

como a etiologia mais provvel da otosclerose.

Factotes Genticos

A descoberta de uma maior incidncia em determinadas famlias em comparao

com a populao em geral, leva suspeita de que existam fatores genticos
relacionados com a otosclerose.
Evidncia sugere que alguns casos de otosclerose podem estar relacionados cccom
expresso deficiente do gene COL1A1 (responsvel pela produo de colagnio
tipo I). Estudos associativos tm revelado uma associao significativa entre tanto
casos familiares e espordicos de otosclerose clnica e o gene COL1A1 usando
diversos marcadores polimrficos deste gene.
Estes estudos concluram que alguns casos de Otosclerose podem estar associados
a mutaes nete gene, mutaes essas que so similares s encontradas em
pacientes com Osteognese Imperfeita, e que resultam na falta de expresso do
alelo mutado.
- Infeo Viral
Coloca-se tambm a possibilidade de a otosclerose poer estar relacionada com a
infeo viral persistente do osso, principalmente pelo vrus do sarampo.
Esta hipotese corroborada por evidncias ultraestruturais e imunohistoqumicas
se estruturas do vrus do sarampo (como RNA) e antigenicidade ativa contra este
(presena de Ig G especifca) em focos otosclerticos.
- Factores Imunolgicos
A autoimunidade tem sido sugerida como possvel etiologia da Otosclerose, no
entanto existe ainda muita controvrsia nesta rea.
Coloca-se assim a hiptese de esta estar relaciona da com autoimunidade humoral
ao colagnio tipo II, com presena elevada destes anticorpos na perilinfa. Esta
teoria afirma que a doena era o resultado da resposta autoimune cartilagem
embrionria remanescente da capsula tica.

- Factores Endcrinos
As manifestaes clnicas da Otosclerose manifestam-se muitas vezes durante ou
logo aps a gravidez e est mesmo confirmado que a doena se agrava durante
perodos de grande atividade hormonal, pelo que se supes que fatores endcrinos
entejam envolvidos na sua etiologia.
A otosclerose mais frequente em mulheres e mais comum surgir em idade
frtil, pelo que se questiona se sero as ateraes hormonais da gravidez a cauda
para a clnica desta doena.

 Fisiopatologia

Fases da enfermidade
1. Ativa (fase de otospongiose)

Reabsoro osteoltica, com tecido conjuntivo vascular

substituindo o osso; sinal Schwartze (hiperemia da janela
oval a otoscopia- colorao rsea da membrane
timpnica pelo aumento de vascularizao do
promontrio).

2. Inativa (fase otosclertica)

-Formao de osso denso e esclertico nas reas de reabsoro.
- Remoo de osso madduro por osteoclastos
- Substuio por osso endochondral de maior celularidade, vascularizao e espessura

A fisiopatologia desta doena envolve dois mecanismos principais: o turnover sseo e

um processo inflamatrio.
A otosclerose um processo de remodelao ssea na cpsula tica, regio do
esqueleto sseo onde a remodelao mnima na fase adulta.
Na Otosclerose, o osso endocondral da cpsula tica reabsorvido pelos
osteoclastos e tecido sseo novo depositado pelos osteoblastos. O resultado um
tecido sseo pouco organizado, que no respeita os limites normais da cpsula tica.
Deste modo, a otosclerose pode ser vista, em termos celulares, como uma
perturbao do controlo destas clulas sseas. Nos focos de otosclerose ativa verificase no s reabsoro e formao sseas, mas tambm proliferao vascular e de
estroma.
A falha na regulao local de qualquer um dos fatores que regulam a
remodelao ssea (osteoblastos, osteoclatos, e fatores que normalmente regulam a
remodelao ssea: OPG osteoprotegerina, RANK e RANKL) pode levar remodelao
ssea. Os osteoclatos so localmente recrutados por precursores de moncitos,
provenientes da medula ssea. O TNF-alfa e as IL-1 e beta so tambm seus
ativadores. A induo local o TNF-alfa por lipossacardeos, leva ao recrutamento e
ativao dos osteoclatos.

Relativamente ao processo inflamatrio implicado nesta patologia, esta leva a

uma expresso aumentada de colagnio tipo IV e V nas reas afetadas da cpsula
tica.

Por exemplo, a infeo persistente por sarampo vista como um possvel

mecanismo causal que induz a remodelao ssea.

Sintomas
-Hipoacusia
Sendo a otosclerose uma patologia essencialmente do ouvido mdio, ela pe em causa
a normal transmisso do impulso mecnico provocado pelo som, originando uma
hipoacusia de transmisso; contudo, esta doena tambm pode afetar o ouvido
interno, pelo que poder causar uma hipoacusia sensorial ou, se afetar os dois
componentes uma hipoacusia mista.
Teorias da causa da perda auditiva so: libertao de metabolitos txicos,
enzimas, na perilinfa, lesando o rgo de corti; competio vascular (osso
otosclertico requisita muita vascularizao e oxigenao com prejuzo da cclea);
Esta perda auditiva geralmente condutiva, no-flutuante e geralmente
unilateral.
-Acufeno (presente em 70% dos casos) - O zumbido gerado pelo sistema auditivo o mais
freqente, podendo ter vrias etiologias: otolgica, cardiovascular, metablica, neurolgica,
farmacolgica, odontognica ou psicognica. 2.2.1. Causas otolgicas: so as mais freqentes, quase
sempre havendo uma disacusia neurosensorial em altas freqncias, seja por exposio ao rudo ou
presbiacusia. A faixa de freqncias mais acometida entre 3 e 8 mil Hz. Na maioria das vezes, a
freqncia do zumbido est prxima regio de maior perda auditiva na audiometria. Muitas outras
doenas otolgicas podem causar ou agravar o zumbido, como doena de Mnire, otosclerose, otites
crnicas e labirintopatias recorrentes.

- Paracusia de Willis : melhor audio da conversao em ambientes ruidosos; os

inidividuos aumentam o tom de voz, causando o efeito de Lombard, em que o ouvinte
com deficincia auditiva condutiva atenua o rudo de fundo, que geralmente de sons
graves, e a voz do interlocutor fica mais audvel.
- Tonturas, Vertigem
Patofisiologia dos sintomas vestibulares: 10-30% dos casos de otosclerose apresentam
sintomas vestibular: os quais vo desde episdeios de tontura a ataques recorrentes
de vertigem. Estes sintomas parecem correlacionar-se ao grau de acometimento da
audio a nvel sensorio-neural. A degenerao das clulas do gnglio vestibular
(gnglio do nervo vestibular localizado no interior do ouvido interno) parece resultar
de substncias txicas libertadas pelo osso otosclertico, mudanas na constituio
bioqumica dos fludos do ouvido interno; e no da invaso direta pelos focos de
otosclerose.

 Diagnstico

- Otoscopia
Membrana Timpnica Normal
Sinal de Schwartz: vermelhido na membrana timpnica sobre o promontrio,
surge devido vascularizao elevada de um foco ativo de otosclerose. Raramente
visto.

Os testes audiomtricos variam com o grau de fixao do estribo e a presena ou no

de acomentimento coclear.
- Testes com diapaso: Perda condutiva mais comum, mas pode estar presente perda
mista.
Teste de Weber: Lateraliza para o ouvido acometido
Se o som se lateralizar para o ouvido de melhor audio a perda
neurossensorial no lado afetado; se o som se lateralizar para o ouvido mais
comprometido, a perda condutiva neste ltimo.
Teste de Rinne: Negativo
O rinne negativo quando o som no escutado por via area, aps
no ser mais escutado por via ssea. Isto ocorre nas perdas condutivas onde a audio
por via ssea mais prolongada, e o sistema amplificador da conduo tmpanoossicular est alterado. Esta diferena ser percebida quando houver um gap areosseo de 20 dB ou mais.

- Audiograma
Perda condutiva ou de transmisso: apresenta curva ssea normal e curva area
abaixo do normal com o aparecimento do chamado gap areo-osseo (diferena maior
ou igual a 10 dB entre curva area e ssea). Verifica-se em casos aavanado com
fixao da base do estribo.
Em fases mais precoces com rigidez aumentada, verifica-se uma reduo da eficcia de
transmisso de baixas frequncias.

Entalhe de Cahart: em alguns casos a curva ssea pode apresentar na frequncia de

1000 a 2 mil Hz. No entanto, este entalhe aps estapedectomia bem-sucedida
desaparece, evidenciando no se tratar de uma leso neural e sim de um efeito
mecnico de fixao do estribo sobre a conduo ssea.

 medida que a doena progride o audiograma modifica-se de maneiras previsveis

sendo que com o seu avano tendem a surgir sinais no s se fixao do estribo mas
tambm de patologia coclear. Frequncias mais altas so mais sensveis otosclerose
coclear. Otosclerose coclear pura rara.
Otosclerose a etilogia assumida de hipoacusia de conduo na presena de uma
membrana timpnica normal.
Timpanometria e radiologia em geral no adicionam nada ao diagnostico.
- Timpanometria
A complacncia da membrana timpnica em casos de otosclerose mostra-se diminuda
em relao ao normal, surgindo uma curva do tipo As, demonstrativa da rigidez da
cadeia ossicular ( abaixo de 20% de mobilidade).
Mostra-se de valor no diagnstico diferencial de otite mdia com efuso como
diagnstico diferencial.

-Imagem
TAC: apesar de permitir uma caracterizao adequada da otosclerose e planeamento
pr-operatrio os achados imagiolgicos na otosclerose ( estreitamento da janela oval,
otosclerose obliteratia da janela oval, malformaes labirnticas, fixao da cadeia
ossicular, dienciencia do canal semicircular) no so exclusivos da otosclerose
podendo outras doenas tais como a osteognese imperfeita e doena de paget gerar
alteraes semelhantes.
Diagnstico Diferencial
Otite mdia com efuso
Descontinuidade Ossicular
Curva Ad- h aumento da mobilidade simtrica durante a realizao do exame
no se obtendo pico, aumento de complacncia
Osteognese Imperfeita

Fixao do estribo

Esclera azulada

Fraturas mltiplas

Doena de Paget

Tratamento

Tratamento medicamentoso
Prtese Auditiva
Interveno Cirrgica
1. Tratamento Medicamentoso
Suplementos de Fluor Orais
Reduo atividade osteoclstica
Aumento de atividade osteoblastica e assim formao de osso
Permitiria: Favorece a maturao da otospongiose (ativa) em otoesclerose;
reduz tinitus; reverte sinal Schwartz; pode evitar hipoacusia sensorial.

No entanto, no existem evidncias que suportem o uso de fluor na

otosclerose.

Contra-indicaes: Nefrite Crnica, Artrite Reumatide, Ulcera Pptica

2. Prtese Auditiva
- mtodo eficaz no manuseio da hipoacusia na otosclerose;
- Pode ser usado juntamente com a estepadectomia em casos severos de otosclerose.
- Oferece uma terapia alternativa de baixo risco a estapedectomia.

3. Interveno Cirrgica
- Estapedectomia
- Estapedotomia

Critrios para Estapedectomia: boa reserva coclear: por ser um amplificador sonoro,
a prtese auditiva necessita de uma reserva coclear suficiente para que possa
haver boa percepo do som e discriminao da fala.
Perda de condutividade no pode ser <30db nem >60dB

Contraindicaes:Doena ativa, Gravidez, baixa reserva coclear;

A Estapedotomia implica a realizao de uma perfurao limitada zona central da

platina, onde se coloca a prtese auditiva. Na Estapedectomia, procede-se
remoo de parte ou da totalidade da platina do estribo.

Resultados do tratamento cirrgico na otosclerose

Melhora da audio (90% dos casos)

Audio inalterada (7%)

Surdez severa-profunda (3%)
Fstula perilinftica
Paralisia facial (raro)

Actualmente, a cirurgia da otosclerose atravs da Estapedotomia ou da

Estapedectomia um acto cirrgico de reabilitao auditiva com excelentes
resultados, estimando-se em cerca de 95% o sucesso cirrgico.
Naturalmente que os bons resultados se devem a uma correcta execuo da tcnica
cirrgica, mas tambm preparao e seleco cuidadosa dos doentes, ao
correcto acompanhamento do doente no ps-operatrio no que respeita aos
cuidados gerais, medicao a instituir e preveno de possveis complicaes.