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20.
Cavernomas intrarraqudeos
J. Vaquero

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20.1. Concepto
Los angiomas cavernosos, o "cavernomas", son hamartomas vasculares que clsicamente se han
considerado "malformaciones vasculares crpticas" ya que no se visualizan angiogrficamente. Sin embargo,
desde que se dispone de la TAC y de la Resonancia Magntica (RM), los cavernomas son fcilmente
diagnosticados y hemos aprendido muchos datos acerca de su historia natural y de sus manifestaciones.
Desde el punto de vista anatomopatolgico, en un angioma cavernoso existen vasos sanguneos de diverso
tamao y morfologa, unos contiguos de otros, sin que exista tejido nervioso entre ellos (Figura 20-1). Las
paredes vasculares suelen mostrar colagenizacin o hialinosis y es frecuente encontrar depsitos de calcio.
Aunque pueden diagnosticarse a cualquier edad, los cavernomas suelen hacerse sintomticos hacia la
tercera o cuarta dcadas de la vida, produciendo un cuadro evolutivo seudotumoral o provocando una
hemorragia, generalmente de escasa gravedad. Cuando los cavernomas se localizan en el cerebro, pueden
ser muy epileptognicos, pero ese no es el caso de los cavernomas raquimedulares. A nivel raquimedular, y
si exceptuamos los angiomas cavernosos que afectan a los cuerpos vertebrales, podemos encontrar
cavernomas en situacin intrarraqudea epidural, o bien cavernomas intramedulares. Solo excepcionalmente
se han descrito casos de localizacin intradural extramedular. Aunque se considera que los cavernomas,
como otras lesiones de tipo hamartomatoso, pueden tener un origen congnito, sabemos hoy que pueden
originarse "de novo" y en algunos casos se han relacionado con la aplicacin previa de radioterapia, sobre
todo en nios. Desde un punto de vista de biologa molecular, se ha constatado que los cavernomas son
lesiones que pueden evolucionar, existiendo receptores para factores angiognicos en las clulas de las
paredes vasculares. Por otra parte, hoy se considera que pueden existir "formas espordicas" de cavernomas
(las ms frecuentes y casi siempre con lesiones nicas) y "formas familiares", descritas con mayor frecuencia
en familias de origen hispano. En estas formas familiares se suelen apreciar cavernomas mltiples en el
Sistema Nervioso, incluyendo la presencia de cavernomas intramedulares.

20.2. Cavernomas raqudeos epidurales

Los cavernomas epidurales son lesiones infrecuentes, que representan aproximadamente el 4 % de todos los
procesos expansivos de esta localizacin. Son ms frecuentes a nivel dorsal, situados posterolateralmente y
en una revisin efectuada en el ao 2001, solo se pudieron recoger 80 casos bien documentados en la
literatura (Appiah y cols, 2001). Desde el punto de vista clnico, generalmente se comportan como lesiones
expansivas, que dan lugar a un cuadro de compresin medular evolutivo. No obstante, pueden originar un
cuadro de paraparesia sbita, por hemorragia en el espacio epidural, o por aumento brusco de tamao,
secundario a trombosis de sus vasos.
En RM, los cavernomas intrarraqudeos de localizacin epidural suelen ser isointensos en T1 e hiperintensos
en T2, mostrando intensa captacin de contraste (Figura 20-2). Pueden extenderse fuera del raquis, en forma

de reloj de arena, al igual que los neurinomas, sin que necesariamente produzcan alteraciones seas, en
forma de erosin de pedculos o ensanchamiento del agujero de conjuncin. Desde el punto de vista de
diagnstico diferencial, pueden plantearse dudas con los raros casos de neurinomas o meningiomas
epidurales, con los linfomas primarios epidurales o con las metstasis. Como datos diferenciales orientativos,
las metstasis suelen afectar estructuras seas adyacentes, los linfomas suelen ser isointensos en T2 y los
neurinomas y meningiomas suelen presentar bordes ms lisos y redondeados.
El tratamiento de estos cavernomas es quirrgico y cuando son intervenidos, lo habitual es que no se haya
establecido con certeza el diagnstico, sobre todo porque los cavernomas epidurales son lesiones
infrecuentes y porque sus caractersticas de imagen, en RM, no son tan peculiares como las que se aprecian
cuando los cavernomas se localizan dentro del parnquima nervioso. En la ciruga, tras realizar la
laminectoma, se observa una masa bien delimitada, generalmente de color rojizo oscuro, moderadamente
sangrante, que suele ocupar el espacio epidural, con adherencias a la duramadre y casi siempre,
extendindose hacia fuera del canal raqudeo. El resultado quirrgico suele ser excelente, con recuperacin
de la sintomatologa neurolgica. Aunque se ha sealado la conveniencia de exresis completa de estos
cavernomas, ya que si no es as suelen requerir nuevas intervenciones por crecimiento de la lesin residual,
en nuestra experiencia las exresis parciales pueden ser eficaces, en aquellos casos con extensin
extrarraqudea en los que nos limitamos a solucionar la compresin medular, sin que los restos del
cavernoma progresen, despus de varios aos de control evolutivo.

20.3. Cavernomas intradurales extramedulares

Los cavernomas de localizacin intradural extramedular son extraordinariamente infrecuentes, hasta el punto
de que se han descrito tan solo unos 20 casos en la literatura. Aunque el anlisis de estos casos no permite
obtener conclusiones, parece ser que estos cavernomas son ms frecuentes en varones, se localizan
preferentemente en la regin toracolumbar y una de sus caractersticas clnicas es que suelen originar
cuadros de hemorragia subaracnoidea (Nozaki y cols., 2003). Son lesiones que generalmente se intervienen
quirrgicamente con la sospecha diagnstica de neurinoma y en los que la ciruga puede ser resolutiva. Por
lo general, su extirpacin radical no presenta problemas, aun cuando suelen estar adheridos a alguna raz o
a la mdula.

20.4. Cavernomas intramedulares

Los cavernomas intramedulares se han comenzado a diagnosticar de forma creciente desde que contamos
con la RM. En 1988, McCormick y cols. describen 6 casos, cinco de los cuales fueron extirpados
completamente. En 1993, Anson y Spetzler describen otros 7 casos, tambin con extirpacin completa y
recogen otros 42 casos de la literatura previa. En 1999, Zevgaridis y cols. describen otros 9 casos y revisan
otros 108 casos de la literatura, analizando la experiencia respecto de los 98 casos que haban sido
sometidos a ciruga hasta ese momento. En 2000, Deutsch y cols. aaden 16 nuevos casos y revisan 94
casos de la literatura. En 2004, Santoro y cols, describen otros 10 casos y revisan la literatura previa. Todas
estas series, junto con descripciones de casos aislados, suponen aproximadamente unos 200 casos bien
documentados de cavernomas intramedulares, lo que nos permite obtener algunas conclusiones acerca de lo
que se conoce actualmente acerca de esta entidad. No obstante, teniendo en cuenta que casi todos los casos
descritos han sido operados, an no tenemos suficientes datos acerca de la historia natural de los
cavernomas intramedulares y tampoco conocemos las ventajas e inconvenientes de una abstencin

quirrgica en los casos de cavernomas intramedulares asintomticos, en los casos con mnima
sintomatologa, o en los pacientes que se han recuperado completamente tras un episodio de hemorragia
intramedular con sintomatologa aguda.

20.4.1. Incidencia
La incidencia de los cavernomas intramedulares es difcil de establecer. Como datos orientativos, podemos
recordar que se encuentra una malformacin vascular del Sistema Nervioso entre el 0,1 % y el 4% de las
autopsias, y de estos casos, aproximadamente el 0,02 % corresponden a angiomas cavernosos. Tras
introducirse en clnica la RM, se han hecho varios estudios que tratan de establecer la incidencia de los
cavernomas intracraneales en la poblacin general, obtenindose unas cifras en torno al 0,4 %. Por otra
parte, tambin se han detectado formas familiares, siendo frecuente en estos casos que se observen lesiones
mltiples (entre el 50% y el 75 % de los casos de cavernomas cerebrales con incidencia familiar muestran
ms de una lesin).
Los cavernomas intramedulares se localizan preferentemente en la regin torcica (54 %) seguida de la
regin cervical (39 %) y de la regin lumbar (7 %). Aunque del anlisis de series aisladas, con escaso nmero
de pacientes, no est claro que exista predominio de uno u otro sexo, en la revisin hecha por Zevgaridis y
cols., en 1999, acerca de ms de 100 casos de cavernomas intramedulares recogidos de la literatura, se
apreci una mayor frecuencia de mujeres respecto de varones (aproximadamente 1,5/1). En cuanto a la edad
de los pacientes, en el momento del diagnstico, se acepta que los cavernomas intramedulares pueden
diagnosticarse a cualquier edad, con un pico de mxima incidencia hacia la cuarta dcada de la vida y con un
promedio de 32 meses de sintomatologa previa, ms o menos imprecisa, antes de que se llegue al
diagnstico.

20.4.2. Cuadro clnico

Cuando los cavernomas se localizan intracerebralmente, puede permanecer silentes, o dar lugar a crisis
convulsivas (aproximadamente 70% de los casos), signos deficitarios, sugerentes de un proceso expansivo
(aproximadamente 20% de los casos), o a un cuadro de hemorragia intracerebral (aproximadamente 10% de
los casos). Sin embargo, cuando los cavernomas se localizan en la mdula espinal, pueden debutar con un
cuadro de deterioro neurolgico brusco, por hemorragia, o dando lugar a un sndrome deficitario progresivo,
posiblemente como consecuencia de pequeas hemorragias, ms o menos silentes, que van seguidas de un
aumento del tamao de la lesin. Tambin es posible que el depsito de hemosiderina, secundario a estas
microhemorragias, produzca alteraciones progresivas del tejido nervioso perilesional, lo que justificara la
clnica evolutiva con la que ocasionalmente se manifiestan los cavernomas medulares. En cualquier caso, la
falta de series amplias en la literatura que analicen la clnica y la historia natural de los cavernomas
intramedulares

hace difcil obtener datos fiables que nos permitan conocer con exactitud la frecuencia

relativa de cada una de estas posibilidades de sintomatologa inicial y la mayor parte de los casos de
cavernomas intramedulares descritos en la literatura neuroquirrgica corresponden a casos que se han
intervenido quirrgicamente, por mostrar un cuadro deficitario brusco, con mayor o menor recuperacin,
seguido de un cuadro de deterioro neurolgico subagudo.
Posiblemente sea la revisin de 117 casos de cavernomas intramedulares de la literatura, hecha por
Zevgaridis y cols., en 1999, la que nos ofrece ms datos acerca de los patrones clnicos relacionables con la
presencia de un cavernoma intramedular. De acuerdo con los datos recogidos por estos autores, se pueden

establecer tres patrones clnicos preferentes: 1) episodios de deterioro funcional ms o menos bruscos
(aproximadamente en el 30 % de los casos), que pueden corresponder a pequeas hemorragias
intralesionales y que desde el punto de vista clnico podran sugerir episodios de esclerosis en placas, sobre
todo en adultos jvenes; 2) episodios de dficit neurolgico lentamente progresivo (recogido al menos en el
41 % de los pacientes), y 3) episodios de dficit brusco, seguidos de un cuadro de dficit medular progresivo,
en semanas o meses (este patrn clnico se reconoce aproximadamente en el 26 % de los casos). De
acuerdo con nuestra propia experiencia, se podra aadir un cuarto tipo de patrn clnico, que hemos
recogido al menos en 3 pacientes, no sometidos a ciruga y con un periodo de seguimiento superior a los 5
aos. Consistira en un cuadro de deterioro brusco de funcin neurolgica, por hemorragia del cavernoma,
seguido de una mejora clnica, generalmente con ayuda de rehabilitacin, hasta alcanzar una situacin
estable, que se mantiene a lo largo del tiempo, y sin que exista el deterioro progresivo que por lo general se
describe en la literatura.

20.4.3. Formas familiares

Desde que se han comenzado a diagnosticar con alta fiabilidad los cavernomas en los estudios de RM, se
han podido recoger muchos datos acerca de la historia natural de estas lesiones. Entre ellos, se ha visto que
pueden ser hallazgos casuales, sin ninguna manifestacin clnica y que pueden ser mltiples en un mismo
paciente. Tambin se han podido identificar familias cuyos miembros presentan cavernomas del Sistema
Nervioso, generalmente en forma de lesiones mltiples, siendo frecuente, en los miembros de estas familias,
que se diagnostiquen cavernomas localizados en la mdula espinal. El conocimiento actual que se tiene
acerca de los cavernomas de aparicin familiar es que se trata de una enfermedad que se transmite con
carcter autosmico dominante, que parece ser ms frecuente en familias de origen hispnico y que su
origen radica en alteraciones gnicas que se han localizado en los cromosoma 3 y 7. Estudios recientes
muestran que, al menos en familias hispanoamericanas, la causa de esta enfermedad radicara en una
mutacin del gen KRIT1, localizado en el brazo largo del cromosoma 7 (Cohen-Gadol y cols, 2006), mientras
que la mutacin de este gen no parece estar relacionada con las formas espordicas de cavernomas (Reich y
cols., 2003). Por otra parte, se ha descrito que en las formas familiares de cavernomas es frecuente la
aparicin de nuevos cavernomas cerebrales durante el perodo de seguimiento de los pacientes (Brunereau
y cols., 2000), aunque no se han hecho estudios que permitan obtener datos, en estas familias, acerca de la
incidencia de nuevos cavernomas de localizacin intramedular.

20.4.4. Coexistencia de cavernomas medulares y cavernomas intracraneales

Desde que se tuvo el conocimiento de que existen formas familiares de cavernomas, en las que es frecuente
diagnosticar mltiples cavernomas del Sistema Nervioso en un mismo paciente, sabemos que los pacientes
con esta enfermedad suelen presentar, con relativa frecuencia, cavernomas intramedulares. Una revisin
reciente ha mostrado que alrededor del 40% de los pacientes a los que se les diagnostica por RM un
cavernoma medular tienen tambin un cavernoma cerebral, sin que esta asociacin indique necesariamente
que exista una forma familiar de la enfermedad, ya que al menos en el 40 % de los pacientes en los cuales se
objetiv la coexistencia de cavernomas medulares y cerebrales, se consider que no haba datos a favor de
una forma familiar de cavernomatosis (Cohen-Gadol y cols, 2006).

20.4.5. Diagnstico por neuroimagen

La RM es el mtodo de eleccin para el estudio de los tumores raquimedulares. En el caso de los
cavernomas intramedulares, adems de demostrar la presencia de una lesin, generalmente con escaso
efecto de masa, en el interior de la mdula, la RM puede ofrecer una serie de datos morfolgicos que
permiten establecer un diagnstico preciso con alta fiabilidad. Generalmente, el cavernoma se aprecia como
una lesin que puede tener reas heterogneas en T1 (iso, hipo o hiperintensas respecto del tejido medular)
con una zona perifrica caracterstica, hipointensa en T1 y sobre todo en T2, debido a la presencia de
hemosiderina dentro de los macrfagos de la zona de gliosis que rodea al cavernoma (Figura 20-3). Es muy
poco frecuente observar edema perilesional, a no ser que se trate del edema acompaante a una hemorragia
significativa y algunas veces se pueden observar quistes asociados a la lesin. La imagen heterognea que
suele apreciarse, sobre todo en fase T1, corresponde a la posible coexistencia de microcalcificaciones y
hemosiderina (con seal hipointensa) y de metahemoglobina libre, sta ltima con seal muy hiperintensa en
fase T1. Un cavernoma con hemorragia reciente suele mostrar un hematoma de muy pequeo tamao y si
nos encontramos un cavernoma antiguo, que ha tenido episodios de microhemorragias, la imagen
predominante es de una lesin hipointensa, tanto en T1 como en T2, por la presencia de microcalcificaciones
y de depsitos de hemosiderina. Muchas veces hay que hacer un diagnstico diferencial con un melanoma,
ya que el pigmento melnico se comporta como una sustancia paramagntica, dando una seal similar a la
que ofrecen diversos productos de degradacin de la sangre. A veces se encuentran seales
predominantemente hiperintensas en T1 y exclusivamente hipointensas en T2, sobre todo en una fase
subaguda tras una hemorragia ms o menos sintomtica y posiblemente por los productos de degradacin de
la hemoglobina. En cualquier caso, el detalle ms caracterstico es la presencia del halo perifrico, visible en
T1 y sobre todo en T2.
Por otra parte, se han tratado de clasificar los cavernomas de acuerdo a su imagen en RM, en tres diferentes
tipos (Zabramski y cols, 1994), aunque esta clasificacin es poco empleada y por lo general se ha aplicado a
los cavernomas cerebrales. El tipo 1 correspondera a cavernomas con hemorragia subaguda; el tipo 2, a
cavernomas con signos de hermorragia y trombosis, con diferentes tiempos de evolucin, y el tipo 3
correspondera a cavernomas antiguos, con signos de hemorragia crnica y tincin de hemosiderina. Esta
misma clasificacin podra ser aplicada a los cavernomas intramedulares, aunque es difcil establecer con
certeza a qu corresponden, en cada caso y en cada momento evolutivo, las diferentes intensidades que se
aprecian en el estudio de RM.

20.4.6. Tratamiento y pronstico

Casi todas las descripciones de cavernomas intramedulares corresponden a casos que han sido intervenidos
quirrgicamente, o a hallazgos casuales en los que no existe un seguimiento a largo plazo de los pacientes,
por lo que es difcil conocer la historia natural de los cavernomas de esta localizacin. No obstante y como
dato orientativo, se puede recoger de la literatura que el riesgo de hemorragia en pacientes que ya presentan
sintomatologa relacionada con un cavernoma intramedular vara entre el 1,6 % y el 4,5 % por paciente y por
ao. Aunque este riesgo no es muy elevado, los aceptables resultados quirrgicos de las diferentes series y
la consideracin de que el cavernoma puede originar una hemorragia intramedular con dao irreversible, han
llevado a casi todos los autores a defender la extirpacin quirrgica de estas lesiones (Figuras 20-4 y 20-5).
La consideracin de que tras un primer episodio de hemorragia, aunque no haya existido un dficit agudo

importante, casi siempre los pacientes cursan con un cuadro de deterioro neurolgico progresivo, de mayor o
menor intensidad, y posiblemente en brotes coincidentes con nuevos episodios de microhemorragias, es otro
argumento para plantear el tratamiento quirrgico de los cavernomas medulares sintomticos. La revisin
efectuada por Zevgaridis y cols (1999) de ms de 90 casos de cavernomas medulares intervenidos, con
datos bien documentados, mostr un 66 % de mejora clnica tras la intervencin, un 28 % de casos en los
que la ciruga no modific la sintomatologa previa y un 6 % de casos con morbilidad quirrgica. En estos
resultados no se constat la influencia de factores como la edad o la localizacin segmentaria medular, pero
los mejores resultados quirrgicos se obtuvieron en pacientes con menos de tres aos de sintomatologa
previa. Parece aceptado, por tanto, que es recomendable considerar una actitud quirrgica cuando nos
enfrentamos a un cavernoma intramedular sintomtico, por cuanto que es muy probable que el paciente
experimente un deterioro progresivo, una vez iniciada la sintomatologa y que este curso evolutivo puede ser
modificado por nuestra actuacin quirrgica, con un riesgo aceptable de morbilidad. Sin embargo, muchas
veces se nos plantea establecer una indicacin de ciruga en pacientes en los que el cavernoma intramedular
representa un hallazgo casual, o bien cuando el cavernoma ha producido un dficit neurolgico del cual ya se
ha recuperado el paciente y tras cierto tiempo de evolucin no existe empeoramiento clnico, o por ltimo,
cuando la sintomatologa que ha llevado al diagnstico es de escasa intensidad y con una dudosa progresin
(Figura 20-6). En estos casos, el riesgo de que nuestra actuacin quirrgica ocasione un dao superior al que
puede causar la historia natural de la enfermedad debe ser tenido en cuenta y mientras no tengamos ms
datos acerca del pronstico a largo plazo de pacientes no operados, somos partidarios de mantener un
control evolutivo de los pacientes y no indicar ciruga. A favor de este planteamiento estara la existencia
indudable de casos, realmente sintomticos, pero que tras un deterioro agudo de funcin neurolgica por
hemorragia, se alcanza una recuperacin aceptable y que posteriormente se mantiene estable a lo largo del
tiempo, as como la experiencia de la Clnica Mayo, publicada recientemente por Cohen-Gadol y cols (2006).
Estos ltimos autores recogen un total de 67 cavernomas medulares, de los cuales 42 casos, con escasa
sintomatologa, no progresiva, no fueron sometidos a tratamiento quirrgico, y en ellos, tras un seguimiento
medio aproximado de 10 aos, tan solo se recogieron 5 episodios de hemorragia sintomtica, que no fueron
seguidos de dficit neurolgico significativo. Por ello, aunque existe una tendencia en la literatura a
considerar que todo cavernoma intramedular, sobre todo si es sintomtico, debe ser tratado quirrgicamente,
creemos que este planteamiento debe ser individualizado para cada caso particular, y en nuestra opinin, los
cavernomas intramedulares sintomticos, pero que se diagnostican en pacientes con escasa sintomatologa
neurolgica y que no muestra progresin, pueden ser tratados de forma conservadora, ante la posibilidad de
que nuestra actuacin quirrgica aumente el dao medular ya establecido. Este mismo planteamiento puede
ser aplicado a los pacientes que, tras un episodio de dficit neurolgico del que se han recuperado
parcialmente, no muestran progresin de sintomatologa (Figuras 20-7, 20-8 y 20-9).

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