Professional Documents
Culture Documents
DI SUSUN OLEH :
NS.ELA NURLAELA SARI S.Kep
2.1 DEFINISI
Talasemia adalah suatu penyakit kongenital herediter yang diturunkan secara
autosomal, berdasarkan kelainan hemoglobin, yaitu : satu atau lebih rantai polipeptida
hemglobin kurang atau tidak berbentuk, dengan akibat terjadi anemia hemolitik ( Pedoman
Diagnosis dan Terapi : RSUD Dr. Soetomo Surabaya,1994).
Talasemia secara relatif merupakan anemia yang umum pada orang keturunan Laut
Tengah, terutama mereka dari Italia, Sisilia, Siprus an Yunani. Talasemia merupakan tipe
anemia hemolitik cacat primer pada sintesis hemoglobin, di mana eritrosit secara abnormal
cenderung mengalami hemolisis ( Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2,1994).
Talasemia merupakan sindrom kelainan yag diwariskan dan masuk dalam kelompok
hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan gangguan sintesis Hb akibat mutasi
didalam ataudekat gen
globin.(Ilmu Penyakit
Sudoyo.dkk.2009)
Talasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh
penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan
menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan betathalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa
hemoglobin.(Kamus Dorlan,2000 )
Thalassemia adalah suatu kelompok anemia hemolitik kongenital herediter yang
diturunkan secara autosomal, disebabkan oleh kekurangan sintesis rantai polipeptid yang
menyusun molekul globin dalam hemoglobin.
2.2 Macam-macam Talasemia
a)
Thalasemia digolongkan berdasarkan rantai asam amino yang terkena 2 jenis yang utama
adalah :
i.
Alfa Thalasemia (melibatkan rantai alfa) Alfa Thalasemia paling sering ditemukan
pada orang kulit hitam (25%minimal membawa 1 gen).
ii.
Beta Thalasemia (melibatkan rantai beta) Beta Thalasemia pada orang di daerah
Mediterania dan Asia Tenggara.
i.
Thalasemia Mayor (bentuk homozigot), karena sifat sifat gen dominan. Thalasemia
mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam
darah (memberikan gejala klinis yang jelas).
Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak
lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga
yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya. Penderita
thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai
terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak
lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni
batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja
terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan
tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor
harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Tanpa perawatan yang baik,
hidup penderita thalasemia mayor hanya dapat bertahan sekitar 1-8 bulan. Seberapa sering
transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang
pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi
darah.
ii.
2.4 PATOFISIOLOGI
Molekul globin terdiri atas sepasang rantai-a dan sepasang rantai lain yang menentukan
jenis Hb. Pada orang normal terdapat 3 jenis Hb, yaitu Hb A (merupakan > 96% dari Hb
total, tersusun dari 2 rantai-a dan 2 rantai-b = a2b2), Hb F (< 2% = a2g2) dan HbA2
(<
(b-
Hemosiderosis
Hipersplenisme
Patah tulang
Payah Jantung
Infark tulang
Nekrosis
2.8 PENATALAKSANAAN
Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Namun terdapat cara
penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia, diantaranya :
I. Medikamentosa
Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah
mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi
darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus
dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi
darah.Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek
kelasi besi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.Vitamin E
200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.
II.
Bedah
kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat, menurunkan tingkat
akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.
Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 10 ml/kg BB untuk setiap kenaikan
Hb 1 g/dl. Ada beberapa cara transfusi :
A. Low Transfusion
B. High Transfusion
C. Super Transfusion
IV. Pencegahan
a. Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap
Talasemia.
b. Nasihat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting untuk mencegah lahirnya
talasemia mayor. Sedapt mungkin hindari perkawinan antara dua insan heterozigot, agar
tidak terjadi bayi homozigot.
V. Pemantauan
I.
Terapi
Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi
II.Tumbuh Kembang
Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan
perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.
ASUHAN KEPERAWATAN
3.1 Pengkajian
a.
Identitas
Usia
Jenis Kelamin
b. Keadaan Umum
c.
d. Pemeriksaan Fisik
Inspeksi
Auskultasi
e.
: - Sesak nafas
Aktivitas / Istirahat
Kelesuan, kelelahan, kelemahan, malaise umum
Hilangnya produktivitas, penurunan toleransi latihan, kebutuhan yang lebih besar untuk tidur
dan istirahat
Mungkin menunjukkan: Kelesuan, kelemahan parah dan pucat meningkat (krisis
6
Sirkulasi
Dapat melaporkan: Palpitasi atau nyeri dada angina (penyakit arteri koroner bersamaan
[CAD] iskemia / miokard, sindrom dada akut)
g.
Makanan / Cairan
Anorexia, mual / muntah
Mungkin menunjukkan: Tinggi / berat badan biasanya di bawah persentil
Kulit buruk turgor dengan tenting terlihat (krisis, infeksi, dan dehidrasi)
Kulit kering / membran mukosa
h. Pemeriksaan persistem
Kardiovaskuler : Frekuensi, kualitas dan irama denyut jantung, pengisian kapiler, sirkulasi.
i.
Pemeriksaan penunjang
1.
Darah tepi :
Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat
j.
Pemeriksaan khusus :
Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
Pemeriksaan pedigree:
kedua
orangtua
pasien
thalassemia
mayor
Perubahan perfusi jaringan b/d berkurangnya komponen seluler yang penting untuk
menghantar O2/zat nutrisi ke sel (berkurangnya kapasitas darah).
Tujuan : Tidak terjadinya gangguan perfusi jaringan
kriteria hasil : Menunjukkan perfusi jaringan adequat dengan ditandai tanda-tanda syok tidak
ada, TTV normal, dll.
Intervensi
Rasional
- Adanya perubahan perfusi jaringan otak
dapat menyebabkan terjadinya perubahan
tanda-tanda vital : TD, RR
2. Tinggikan posisi kepala di tempat tidur - Meningkatnya ekspansi paru dan
sesuai toleransi
memaksimalkan oksigenasi paru untuk
kebutuhan seluler.
3. Awasi upaya pernafasan, auskultasi
- Dispnea, gemericik menunjukkan GJK
bunyi nafas : perhatikan bunyi nafas
karena regangan jantung lama/peningkatan
adventisius.
kompensasi curah jantung.
4. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.
- Iskemia seluler mempengaruhi jaringan
5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan
mio kardal /potensial resiko inflan.
suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai - Kenyaman pasien/kebutuhan rasa hangat
dengan indikasi.
harus seimbang dengan kebutuhan untuk
6. Ajarkan untuk menghindari penggunaan menghindari panas berlebiha pencetus
bantalan penghangat/botol air panas.
vasodilatasi.
7. Kolaborasikan untuk pemberian
- Termoreseptor jaringan deral dangkal
PRC.Awasi ketat untuk komplikasi
karena gangguan oksigen.
transfusi.
8. Berikan oksigen tambahan sesuai
indikasi
-Meningkatkan jumlah sel pembawa
oksigen:memperbaiki difisiensi untuk
menurunkan resiko perdarahan.
-Memaksimalkan transport oksigen ke
jaringan.
1. Monitor TTV
2) Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d kurangnya selera makan.
Tujuan : Kebutuhan nutrisi tubuh terpenuhi.
Kriteria Hasil : Menunjukkan BB naik, tidak terjadi malnutrisi.
No
1
2
3
4
Intervensi
Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai.
Observasi dan catat masukan makanan Px
Rasional
Mengidentifikasi defisiensi,
menduga kemungkinan intervensi
Mengawasi masukan kalori atau
kualitas kekurangan konsumsi
makanan
Timbang BB tiap hari
- Mengawasi penurunan BB atau
efektifitas intervensi nutrisi
Observasi dan mencatat kejadian mual - Gejala GI menunjukkan efek anemia
/ muntah, flatus dan gejala lain yang
(Hipoksia) pada organ
berhubungan
Berikan dan bantu higiene mulut yang - Meningkatkan nafsu makan dan
baik
pemasukan oral, menurunkan
pertumbuhan bakteri meminimalkan
kemungkinan infeksi
3) Intoleransi Aktivitasi b/d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan supali oksigen (O2)
Tujuan : Intoleransi terhadap aktivitas akan teratasi
Kriteria hasil : Menujukkan peningkatan toleransi aktivitas
No
Intervensi
Rasional
1 Kaji kemampuan Px untuk - Mempengaruhi pilihan intervensi
melakukan tugas
/ bantuan
2 Kaji kehilangan / gangguan
- Menunjukkan perubahan
keseimbangan gaya jalan,
hemolegi karena defisiensi Vit
kelemahan otot
B12 mempengaruhi keamanan
Px / resiko cidera
3 Monitor TTV
- Manifestasi kardiopulmonal dari
upaya jantung dan paru untuk
membawa jumlah O2 adekuat ke
jaringan
4 Ubah posisi Px dengan perlahan
-Hipotensi postural / hipoksio
dan pantau terhadap pusing
serebral dapat menyebabkan
pusing, berdenyut dan
peningkatan resiko cidera
5 Beri bantuan dalam ambulasi
-Membantu meningkatkan harga
diri ditingkatkan bila pasien
melakukan sesuatu sendiri
9
Mengajukan Px untuk
menghentikan aktivitas bila
polipitas nyeri dada, nafas peridek
kelemahan atau pusing terjadi
-Regangan / stress
kardiopulmonal berlebihan /
stress dapat menimbulkan
dekonsasi / kegagalan.
Intervensi
Observasi,warna
feses,konsistensi, frekwensi,dan
Rasional
Membantu mengidentifikasi
penyebab/factor pemberat dan
intervensi yan tepat.
jumlah
2
Dapat mengidentifikasi
dehidrasi,kehilangan berlebihan/alat
10
makanan/cairan
(metamucil)
6) Kerusakan Integritas kulit b/d perubahan fungsi dermal
Tujuan : mempertahankan integritas kulit
Kriteria hasil : Mempetahankan integritas kulit
No
1
Intervensi
Kaji integritas kulit,catat perubahan
Rasional
-Kondisi kulit dipengaruhi oleh
sirkulasi,nutrisidanimobilisasi.
warna,hangat
local,eritema,ekskoriasi
2
11
mencegah/menurunkan tekanan
terhadap permukaan kulit.
Rasional
Membantu mengkaji kebutuhan
untuk intervensi
koping.
dengan bantal/bantalan
nyamanan tulang/sendi.
No
Intervensi
Rasional
12
Berikan
informasi
penyakit pasien.
4
5
tentang-
Rasional
Alat dalam mengidentifikas/mengartikan
13
Implementasi
a.
berhubungan
5. Memberikan dan membantu higiene mulut dengan baik
6. Mengkonsulkan atau mendiskusikan dengan ahli gizi
c.
Intoleransi Aktivitas
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Mengajukan px unttuk mengehentikan aktivitas bila palpitasi nyeri dada, nafas pendek
f.
g. Nyeri (akut)
1. Menyelidiki keluhan nyeri
2. Mengawasi tanda verbal, pantau petunjuk non verbal, mis; tegangan otot
3. Memberikan lingkungan tenang dan kurangi rangsangan penuh stress
4. Menempatkan pada posisi nyaman dan sokong sendi, dan ekstrimitas dengan
bantal/bantalan
5. Memberikan analgesik
h. Deficit pengetahuan
1. Memberikan informasi tentang penyakit anaknya, pengertian, tanda dan gejala, penyebab
tau pengobatannya.
2. Memberikan kesempatan pada orang tua untuk megajukan pertanyaan dan mengajukan
masalah
15
DAFTAR PUSTAKA
At
All.Pedoman
Diagnosis
dan
Terapi
LAB/UPF
Ilmu
Kesehatan
September
2010.Talasemia.25
Oktober
2012.12.00
WIB.
http://id.wikipedia.org/wiki/Talasemia
RS Dr. Soetomo Surabaya.Talasemia.25 Oktober 2012.12.00 WIB. www.pediatrik.com.
17