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E 20-183-B-10
Hipoacusias uctuantes
M. Kossowski, Y. Pons, E. Ukkola-Pons, P. Le Page, M. Raynal
Las hipoacusias uctuantes son un cuadro mal denido. Si se descartan las enfermedades
tubricas, fciles de detectar mediante la exploracin otoscpica y la timpanometra, las
etiologas principales obligan a buscar una malformacin del odo interno y una hidropesa endolinftica. Tambin pueden integrarse en un cuadro ms amplio de sordera
nos y de enfermedades sistmicas y autogentica sindrmica o no, sobre todo en los ni
inmunitarias en los adultos. En un contexto traumtico, se debe sospechar una fstula
perilinftica.
2014 Elsevier Masson SAS. Todos los derechos reservados.
Plan
Introduccin
1
1
2
2
2
3
3
3
3
3
3
6
7
Conclusin
Introduccin
No existe una denicin precisa de la hipoacusia uctuante, como s sucede para las sorderas bruscas, por
ejemplo. Puede ser clnica: episodios de hipoacusia frecuentes, ms o menos regresivos, que pueden dejar
secuelas [1] . Puede ser audiomtrica, denida segn algunos autores por una variacin de ms de 10 dB entre dos
audiogramas sucesivos [2] , o una uctuacin de 30 dB al
menos en dos octavas [3] . Algunos diagnsticos son evidentes gracias a la exploracin fsica, la audiometra y
la timpanometra, y no se describirn en este artculo,
pues se trata de sensaciones de uctuacin auditiva relacionadas con una alteracin de la permeabilidad tubrica
transitoria evidente.
EMC - Otorrinolaringologa
Volume 43 > n 2 > abril 2014
http://dx.doi.org/10.1016/S1632-3475(14)66709-6
El cuadro de hipoacusia uctuante engloba varias entidades diferentes y complejas que es difcil sistematizar.
Se pueden considerar segn su evolucin, en cuyo caso
se distinguen las hipoacusias uctuantes con restitucin
auditiva ad integrum de las hipoacusias con deterioro
progresivo de la audicin. Tambin pueden clasicarse
segn la edad de aparicin y, de forma sistemtica, hay
hipoacusias infantiles (que orientan hacia causas genticas, sndromes malformativos e incluso causas infecciosas
neonatales) y las hipoacusias del adulto (en las que se debe
sospechar en primer lugar una hipoacusia autoinmunitaria o una enfermedad sistmica, cuando es bilateral, o una
fstula perilinftica si es unilateral y existe un contexto
traumtico asociado).
El cuadro suele comenzar con una sordera brusca. Psidis [4] ha demostrado que, en el seguimiento a largo plazo
de una cohorte de 80 pacientes que haban presentado
una sordera brusca, el 8,7% evolucion hacia una audicin uctuante y el 2,5%, a un verdadero sndrome de
Mnire.
Con independencia de cul sea la causa, el mecanismo
siopatognico parece ser en la mayora de las ocasiones
una hidropesa linftica laberntica o una alteracin transitoria de la homeostasis de los lquidos del odo interno.
Anatoma y siologa
de los sistemas endo
y perilinftico
Sistema endolinftico
El sistema endolinftico corresponde al laberinto membranoso, que es un sistema cerrado constituido por:
el conducto coclear, que es el soporte de las clulas
sensoriales de la audicin. Desde el punto de vista anatmico, la porcin basal es relativamente estrecha y
Hipoacusias uctuantes
infantiles (Fig. 1)
En estas hipoacusias se han implicado etiologas genticas y no genticas. En un estudio ya antiguo [6] , realizado
nos que presentaban una hipoacusia progresiva
con 229 ni
o uctuante, la etiologa se atribuy a una causa hereditaria (14%), factores de riesgo neonatales (14%), meningitis
(8%), hidropesa endolinftica (8%), fstulas perilinfticas
(5%), traumatismo craneal (4%) y la causa supuesta no se
dilucid en el 47% de los casos.
Epidemiologa
La dilatacin del acueducto del vestbulo es la malformacin ms frecuente del odo interno. Su incidencia se
estima entre el 0,64% [9] y el 4% [10] , segn los criterios
radiolgicos utilizados. Valvassori fue el primero en describirla, en 1978, y constat que esta anomala afectaba
al doble de mujeres que de varones y que se asociaba a
otras malformaciones del odo interno en el 60% de los
casos [11] .
Fisiopatologa
Sistema perilinftico
El sistema perilinftico corresponde a los espacios que
rodean el laberinto membranoso, en la cpsula tica. Est
en relacin con los espacios subaracnoideos por el acueducto coclear, que es un conducto situado entre la rampa
timpnica de la espira basal de la cclea (cerca de la vennasco,
tana coclear) y la cara endocraneal posterior del pe
en la parte anterior del agujero yugular. Aunque la permeabilidad real del acueducto coclear todava es motivo
de controversia, se ha determinado que transmite cualquier variacin de la presin intracraneal a los lquidos
perilinfticos [5] . El sistema perilinftico tambin est relacionado con las cavidades del odo medio a nivel de la
ventana coclear por una membrana elstica y de la ventana vestibular por la platina del estribo y su ligamento
anular. El lquido que est contenido en el espacio perilinftico se parece al lquido extracelular, pobre en potasio.
Su composicin es constante y no existe un gradiente
osmtico, como sucede con la endolinfa. La perilinfa es
esencialmente de origen plasmtico, a partir de la red
capilar vascular del revestimiento tisular de la rampa vestibular.
Estos dos sistemas son independientes y estn separados por membranas que en ocasiones son delgadas. Las
variaciones de presin en el sistema perilinftico en el
Bsqueda de un afectacin
sindrmica clnica
Ausencia de afectacin
sindrmica y pruebas de
imagen normales
Anomalas de la seal
de la sustancia blanca
Estudio de la
agregabilidad
plaquetaria
Figura 1. rbol de decisiones. Hipoacusia uctuante infantil. TC: tomografa computarizada; RM: resonancia magntica;
CMV: citomegalovirus.
EMC - Otorrinolaringologa
Clnica
Esta malformacin se puede asociar a varios grados
de hipoacusia, que puede ser progresiva uctuante o
brusca [13, 14] , pero la audicin puede ser normal. Se han
descrito casos de traumatismos, incluso leves (craneales
o por presin) [12, 15] . Una hipoacusia que aparece con el
esfuerzo asociada a vrtigo puede atribuirse a una fstula
perilinftica, sobre todo despus de un traumatismo.
Slo las pruebas de imagen, con tomografa computarinasco y una resonancia magntica (RM)
zada (TC) del pe
permiten conrmar el diagnstico.
Formas clnicas
El sndrome del acueducto vestibular dilatado puede
formar parte de una enfermedad gentica sindrmica.
Sndrome oto-branquio-renal
Se trata de un cuadro autosmico dominante de expresividad y penetrancia variables. La prevalencia general de
esta afeccin es de 1/40.000, mientras que es del 2% en
nos con sordera profunda [16] . La hipoacusia es uclos ni
tuante, pero progresiva. Kemperman [17] ha efectuado un
anlisis retrospectivo con 32 pacientes procedentes de seis
familias: 10 presentaban una hipoacusia y en siete de ellos
era uctuante. Parece que es ms marcada y uctuante
cuando se maniesta de forma precoz. Mediante la exploracin fsica, se deben buscar anomalas morfolgicas del
odo externo y medio, as como una fstula prehelicina. En
ocasiones, se asocian una estenosis de las vas lagrimales
con lagrimeo crnico, quistes o una fstula del segundo
arco. Hay que buscar una anomala renal, que oscila de la
hipoplasia a la agenesia. Las pruebas de imagen muestran
las malformaciones asociadas del odo interno (dilatacin
del conducto auditivo interno, hipoplasia de la cclea,
mientras que los conductos semicirculares suelen ser normales, al igual que el saco endolinftico) [8] . La dilatacin
del saco o del conducto predispone a un dcit auditivo
mayor [17] .
Sndrome de Pendred
Se trata de una afeccin autosmica recesiva que se
caracteriza por una hipoacusia de instauracin en la infancia, asociada a bocio. Este sndrome supone el 4,3-7,5%
de las hipoacusias congnitas infantiles [18] . La afectacin
clnica se debera a una alteracin de la funcin de la pendrina, que interviene en el transporte yodado y clorado.
Se expresa en el odo interno (prominencia espiral, saco
endolinftico, conducto endolinftico) y contribuira al
mantenimiento de la homeostasis de la endolinfa. Tamnn [19] . Se traduce por
bin se expresa en el tiroides y el ri
una hipoacusia uctuante progresiva, asociada en ocasiones a vrtigo de tipo Mnire [20] . El bocio suele ser
eutiroideo y, en la mayora de los casos, no aparece hasta
nos. El defecto parcial de organicacin del yodo se
los 8 a
detecta mediante una prueba del perclorato positiva. En
el sndrome de Pendred, se identica una dilatacin del
acueducto en el 50% de los casos y el 75% de los pacientes que tienen una dilatacin del acueducto presentan
una mutacin del gen identicado en esta afeccin (gen
SLC26A4).
Tratamiento
Por desgracia, no existe ningn tratamiento aparte de
la implantacin coclear [21] .
Hipoacusias virales
El citomegalovirus (CMV) est implicado en las
hipoacusias infantiles. En un estudio retrospectivo realinos sordos, Madden [22] ha encontrado
zado con 1.500 ni
21 pacientes que presentaban una afectacin por CMV,
con dos casos de hipoacusia uctuante. La mayora de los
ni
nos que se contagian por CMV al nacer son asintomticos. La trada sintomtica sugestiva, cuando est presente,
consiste en ictericia neonatal, petequias y hepatoesplenomegalia. La hipoacusia puede ser inmediata, pero puede
aparecer de forma diferida: es ms precoz y ms grave en
la infeccin neonatal sintomtica. El mecanismo parece
ser una laberintitis por el CMV, que penetra en la endolinfa a travs de la estra vascular, de modo que se observa
el virus en la perilinfa y antgenos virales en el ganglio
espiral y en el rgano de Corti.
Hipoacusias y trastornos
de la agregabilidad plaquetaria
La hiperagregabilidad plaquetaria se acepta como causa
de vrtigo, de inestabilidad o de sordera brusca [23] .
nos, en un cuadro conTambin se ha implicado en los ni
sistente en cefaleas episdicas e hipoacusia uctuante [24] .
nales de la susEn las pruebas de imagen, existen hiperse
tancia blanca indicativas de microinfartos. Se recomienda
un tratamiento con antiagregantes plaquetarios y vitamina C.
Hipoacusias uctuantes
del adulto (Fig. 2)
Desde un punto de vista didctico y articial, se pueden distinguir las hipoacusias uctuantes unilaterales de
las bilaterales. El carcter bilateral debe hacer sospechar en
primer lugar las afecciones autoinmunitarias o las enfermedades sistmicas, sabiendo que al principio puede que
slo sean unilaterales.
Unilateral
Bilateral
Contexto traumtico
Fstula perilinftica
Hidropesa endolinftica
postraumtica
Pruebas audiomtricas
estndar y posicionales
TC y RM del peasco
Bsqueda de una
enfermedad sistmica
Bsqueda de las
mismas causas
Estudio mnimo:
oftalmolgico, renal
Bsqueda de una
enfermedad
autoinmunitaria
Pruebas audiomtricas
estndar y osmticas
TC y RM del peasco y de la
fosa posterior
Figura 2.
rbol de decisiones. Hipoacusia uctuante del adulto. TC: tomografa computarizada; RM: resonancia magntica.
medio bien a nivel de la ventana coclear, de la ventana vestibular o a travs de una dehiscencia traumtica o erosiva,
sobre todo a nivel del relieve del conducto semicircular
horizontal o del promontorio. Esta entidad nosolgica
est sujeta a muchos debates. Mientras que no plantea
dudas cuando se visualizan signos directos (neumolaberinto, trazo de fractura translaberntica, lisis del conducto
semicircular lateral como complicacin de una otitis crnica colesteatomatosa), es motivo de controversia ante
cualquier afeccin cocleovestibular uctuante unilateral
y postraumtica.
Fisiopatologa
El mecanismo traumtico lesional que causa lesiones
de la ventana coclear consiste en el golpe de pistn,
que corresponde a un hundimiento sbito del estribo en
la ventana, por una compresin brusca (blast timpnico,
recompresin rpida en un descenso de submarinismo,
por ejemplo). Goodhill [26, 27] ha sistematizado los mecanismos traumticos que provocan lesiones de la ventana
coclear: va implosiva con ruptura de la ventana coclear
hacia la escala timpnica por una hiperpresin sbita
en la caja del tmpano (Valsalva intempestivo, breve y
violento), va implosiva con ruptura de la ventana por
hiperpresin sbita de los lquidos perilinfticos, secundaria a una hiperpresin del LCR, que puede provocarse por
una maniobra de Valsalva forzada y que obliga a aumentar
la permeabilidad del conducto coclear. Sin embargo, una
sintomatologa uctuante regresiva en un contexto traumtico tambin puede deberse a un hidropesa linftica
traumtica [28, 29] .
Clnica
Los signos clnicos consisten en hipoacusia uctuante,
desencadenada por los esfuerzos (tos, defecacin, etc.) o
por el ruido (fenmeno de Tullio). Suele haber acfenos,
de intensidad variable. Por ltimo, a menudo existe un
cuadro asociado de vrtigo. Portmann ha propuesto la
utilizacin de una escala diagnstica para evaluar la probabilidad de que exista una fstula [30] . Una puntuacin
superior o igual a 7 es muy sugestiva de fstula (Cuadro
1).
Pruebas complementarias funcionales
La audiometra muestra una hipoacusia de percepcin.
Una hipoacusia mixta en este contexto debe hacer pensar
en una lesin del estribo como primera opcin.
Cuadro 1.
Escala para la sospecha de fstula perilinftica (segn [30] ).
Sntomas
Vrtigo
Ponderacin
de la escala
Con el esfuerzo
Postural
Otros
Inestabilidad
Hipoacusia
1
Fluctuante
Mixta/transmisin
Percepcin
Acfenos
Traumatismo
1
3
Tpico
Atpico
Hipoacusia de
percepcin que se
agrava
Signo de la fstula o
Valsalva+
Hipoexcitabilidad
(VNG)
TC
Neumolaberinto
Patognomnica
Fractura/luxacin
osicular
Densidad de las
ventanas
coclear/vestibular
nasco
Fractura del pe
Malformacin del
odo interno
VNG: videonistagmografa.
EMC - Otorrinolaringologa
La audiometra posicin slo es til cuando es positiva, es decir, con una mejora de 10 dB en ms de tres
frecuencias en la audiometra tonal con el odo enfermo
elevado durante 30 minutos (respecto a los umbrales
audiomtricos con la cabeza recta y el paciente en
posicin sentada) [31] o una prdida de 10 dB en ms
de tres frecuencias con el odo enfermo en posicin
declive.
La timpanometra tiene utilidad diagnstica cuando la
exploracin provoca nistagmo al explorar el signo de la
fstula.
La prueba calrica calibrada, en pacientes sin perforacin timpnica y despus de que desaparezca un posible
hemotmpano, suele mostrar una hipovalencia del lado
lesionado.
Pruebas de imagen
La prueba de imagen de referencia en el diagnstico
de las fstulas perilinfticas es la TC del odo medio. El
signo directo de la fstula es la presencia de aire en el
vestbulo, lo que se sale del contexto de las hipoacusias uctuantes y se observa en una prueba de imagen
precoz despus del traumatismo. Los signos indirectos
se aprecian mediante el estudio de las densidades de
las ventanas, la presencia de un posible trazo de fractura cercano, la existencia de una luxacin estapedial,
as como la presencia de un derrame lquido mnimo en
la caja.
Tratamiento
Cuando existe una sospecha elevada de fstula, se puede
proponer una exploracin quirrgica de las ventanas, para
obliterar la posible fstula.
Enfermedades sistmicas
La afectacin del odo se asocia a la de otros rganos.
EMC - Otorrinolaringologa
Sndrome de Cogan
Este sndrome asocia una queratitis intersticial bilateral,
una hipoacusia perceptiva que evoluciona por episodios
que se agravan progresivamente, un sndrome vestibular a
menudo sbito y, en un tercio de los casos, una afectacin
multivisceral: signos generales (ebre, adelgazamiento),
digestivos (diarrea, rectorragia), neurolgicos (cuadros
comiciales, neuropata perifrica, trastornos del nivel de
consciencia), cardiovasculares (trombosis, estenosis arteriales), trastornos locomotores (artralgias, mialgias). Se
puede observar una hepatoesplenomegalia, adenopatas
y pleuroneumopatas. Desde el punto de vista biolgico,
pueden encontrarse complejos inmunitarios circulantes,
una disminucin del complemento y leucocitosis. La
enfermedad evoluciona por episodios y la corticoterapia,
que es til durante estos, parece tener poca ecacia sobre
la evolucin auditiva.
Policondritis atroante [43]
Se trata de una enfermedad del tejido conjuntivo
caracterizada por una inamacin de los cartlagos que
evoluciona por episodios. La hipoacusia puede ser uctuante, sbita o progresiva. La afectacin del cartlago
tubrico, causante de una alteracin de la permeabilidad tubrica, puede provocar un componente transmisivo
asociado. Los cartlagos afectados son los de la oreja,
la nariz y la laringe. A las artralgias de las grandes articulaciones se le puede asociar la afectacin
oftalmolgica (conjuntivitis, queratitis, uvetis, escleritis), cardiovascular (valvulopatas, aneurismas arteriales),
renal (glomerulonefritis necrosante por depsitos de
inmunoglobulinas) y cutnea. Desde el punto de vista biolgico, la presencia de anticuerpos anticolgeno de tipo II
es sugestiva. El tratamiento se basa en las terapias inmunosupresoras y la corticoterapia.
Panarteritis nudosa [44]
Se trata de una vasculitis necrosante que afecta a las
arterias de mediano calibre. La hipoacusia pocas veces
es uctuante, sino que en la mayora de los casos es
sbita o progresiva. Se puede asociar una afectacin renal
(insuciencia renal crnica, hipertensin arterial), digestiva (infarto mesentrico) o neurolgica (mononeuritis,
polineuritis, accidentes cerebrovasculares). Se observa la
presencia de ANCA de tipo P. El tratamiento consiste en la
corticoterapia y los inmunosupresores.
Artritis reumatoide
En este caso, la afectacin otolgica es neurgena
(potenciales evocados auditivos alterados). El factor reumatoideo, poco especco, est presente en la mayora de
los casos; los anticuerpos antipptido cclico citrulinado
son muy especcos, pero aparecen en muchos menos
casos. El tratamiento de fondo se basa en el metotrexato,
los agentes antifactor de necrosis tumoral (anti-TNF), antiCD20 o los inmunosupresores.
Sndrome antifosfolpido
Se trata de una enfermedad que se caracteriza por trombosis vasculares de repeticin, con una posible afectacin
del odo interno y la presencia de anticuerpos antifosfolpido (antiprotrombinasa y anticardiolipina).
Lupus eritematoso diseminado
Esta enfermedad del tejido conjuntivo se caracteriza por
la presencia de anticuerpos antinucleares. La presencia de
anticuerpos antifosfolpidos sera un factor de mal pronstico [45] .
Sndrome de Susac [4648]
Se trata de una microangiopata del odo interno,
cerebral y retiniana, lo que explica su acrnimo de
nos infartos del
sndrome SICRET en ingls (de peque
tejido coclear, retiniano y enceflico). Este cuadro afecta
nos). Debe sospecharse ante
a mujeres jvenes (20-40 a
cualquier hipoacusia uctuante asociada a signos neurolgicos (trastornos de la memoria, confusin, ataxia,
EMC - Otorrinolaringologa
Hipoacusia autoinmunitaria
Se trata de una hipoacusia neurosensorial uctuante,
progresiva y asimtrica que progresa a lo largo de varios
a
nos y puede ser rpidamente reversible con inmunosupresores [49] . En el 15-30% de los casos, coexiste con
una enfermedad autoinmunitaria sistmica (cf supra). Los
nar un papel fundaautoanticuerpos parecen desempe
mental y se encuentra una gran variedad de stos, contra
los principales antgenos del odo interno, que son:
colgeno de tipo II, que se expresa en la membrana
tectoria y el ligamento espiral. Por tanto, la presencia
de anticuerpos anticolgeno II es un marcador, probablemente inespecco (presente en otras afecciones) y
correlaciona con una buena corticosensibilidad;
protena P0, asociada al nervio acstico (protena de
la mielina). Se puede hacer una determinacin de los
anticuerpos anti-P0;
protena Raf-1, presente en el laberinto membranoso;
sin embargo, la existencia de anticuerpos anti-protena
Raf-1 no es especca;
beta-actina, presente en todas las clulas no musculares
y en las clulas ciliadas del rgano de Corti. La presencia
de anticuerpos podra alterar su funcionamiento;
alfatubulina, presente en las clulas de sostn del
rgano de Corti y en las clulas neurosensoriales;
protena colina (COCH), presente exclusivamente en el
odo interno del ser humano, que es una precursora de
la colina, cuya expresin es muy elevada en la cclea y
el vestbulo.
Hipotiroidismo
Puede haber una hipoacusia uctuante, cuyos umbrales
correlacionaran con la fatiga y el grado de gravedad del
hipotiroidismo [50] .
Conclusin
Las hipoacusias uctuantes son un cuadro complejo,
porque no estn bien denidas. Su origen puede deberse
a causas malformativas o traumticas y el diagnstico
se basa sobre todo en las pruebas de imagen; no obstante, en ocasiones son la manifestacin de enfermedades
genticas sindrmicas o no, as como de enfermedades
autoinmunitarias o inamatorias que requieren una colaboracin pluridisciplinaria, con la intervencin respectiva
de los pediatras, los genetistas y los internistas.
Bibliografa
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Microangiopathy of the inner ear, retina and brain (Susac
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Neck Surg 2000;126:824.
Disponibles en www.em-consulte.com/es
Algoritmos
Ilustraciones
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legales
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