ANOMALII VASCULARE I SINDROME ASOCIATE

Clasificare Anomalii Vasculare

1.TUMORI VASCULARE (benigne)
A. Hemangioame infantile
B. Hemangio endotelioame
2. MALFORMAII VASCULARE
Capilare
Venoase
Arteriale
Limfatice
Mixte
3. SINDROME ASOCIATE ANOMALIILOR VASCULARE
HEMANGIOAME INFANTILE
Cele mai frecvente anomalii vasculare ale copiilor
Definiie
tumori vasculare benigne
proliferare de celule endoteliale
numrul de vase sangvine din periferie spre centrul formaiunii
Cutanate/sbcutanate sau viscerale
Inciden
30% sunt prezente de la natere
70 % apar n primele sptamni
Incidena este de 2 % la natere i crete pana la 12 % la 1 an
Prematurii 1500 g 30%
Mai frecvent la sexul feminin
(F/M = 2,4/1)
rasa caucazian

LOCALIZARE

Etiologie
vrsta crescut a mamei
multiparitate
placent previa
prezena episoadelor de pre-eclampsie
nu exist dovezi clare de transmitere familial a HI dar n 10% din
cazuri au existat antecedente heredo-colaterale de anomalii
vasculare

Caracteristici clinice
5 stadii de evoluie
Stadiu
1.Prodromal
2.Iniial
3.Proliferativ

4.Maturaie
5.Regresie

Clinic
Pete albe/roiatice, teleangiectazii
Pielea devine mai groas i indurat
Colorit rou intens a leziunii, piele
indurat, reliefat, marginile
infiltrate, cretere rapid n
dimensiuni
Culoarea devine rou deschis sau
purpuriu; posibile ulceraii centrale;
scade n dimensiuni
Hipopigmentaie; piele ridat; zona
de induraie rmne subcutanat,
palpabil; se observ relieful venelor
de drenaj din periferie

Investigaii paraclinice
Ecografie
Eco Doppler
RMN
CT
Biopsie

Analize de laborator (nespecifice)

HLG

 APTT
PT
Timp de sngerare
Grup sangvin/Rh

Cum stabilim diagnosticul pozitiv

Istoricul personal al fiecrui pacient
A fost leziunea prezent de la natere?
A crescut proporional cu copilul?
Caracteristica principala care trebuie urmrit este apari ia fazei de
proliferare de la 6 la 9 luni urmat de faza de involu ie cu regresie
complet sau parial
innd cont c leziunea nu este prezent de la na tere, dect n
anumite cazuri, se recomad ca prima examinare s aib loc n
jurul vrstei de 2 luni.
Diagnosticul diferenial al HI
n principal cu malformaile vasculare
HEMANGIOAME
Nu sunt prezente de la natere (70%)
Perioad proliferativ perioad de platou stabilizare
Involuie lent i complet
Celule endoteliale
MALFORMAII VASCULARE
ntotdeauna prezente la natere
Cresc proporional cu restul corpului nu au perioada de
proliferare
Nu involueaz spontan
Numr normal de celule endoteliale
TRATAMENT
1. Supraveghere pn la vrsta de 1 an
2. Tratament medicamentos
Corticosteroizi
Interferon
Vincristin
Propranolol
3. Scleroterapie
4. Argon lasers , Pulse-dye lasers , CO2 laser , cooper lasers,
Nd:YAG lasers
5. Crioterapie
6. Embolizare arterial selectiv
7. Radioterapie
8. Excizie chirurgical

INDICAIA TERAPEUTIC
nceperea oricarui tratament trebuie amnat pn la sfr itul fazei
de proliferare
Excepie
Hemangioamele zonei faciale (periorbital, perioral, zona urechilor,
buzelor sau nasului)
Hemangioamele zonei anogenitale (vulv, uretr, anus)
Cele care au o proliferare accelerat, difuz i infiltrativ, indiferent
de regiunea afectat
PRINCIPII TERAPEUTICE
Oprirea etapei de proliferare
Grbirea regresiei unor hemangioame importante
Prevenirea dar i tratarea unor probleme funcionale
Cu ct mai devreme se ncheie perioada de proliferare pe atta va
fi mai bun rezultatul final dup regresie
Estetica i funcionalitatea
TRATAMENT MEDICAMENTOS
Corticosteroizi sistemici
- Ulceraii
- Sngerri
- Obstrucii funcionale (narine, palpebral etc.)
Interferon
Vincristin
Ciclofosfamide

Propranololul
Efect descoperit ntmpltor n 2008
blocant:
vasoconstricie: fluxul sangvin la nivelul leziunii involuie
inhibiie a angiogenezei oprete creterea
induce apoptoza la nivelul celulelor endoteliale
2mg/Kg corp pe zi mprit n trei doze
Debutul terapiei de la vrsta de 1 lun
Regresie
Culoare
Textur
Dimensiuni

EMBOLIZAREA ARTERIAL SELECTIV

Pregtire preoperatorie (cu 24-48 ore nainte)
Pregtire nainte de scleroterapie (72 de ore)

 Poteniale complicaii (Embolie pulmonar)

SCLEROTERAPIE

Alcool absolut
Doxiciline
Corticosteroizi
Sotradecol (malformaii vasculare)
Ethibloc (malformaii vasculare)
OK432
Bleomycine

BLEOMICINA
Complex antibiotic obinut prin fermentarea Streptomyces
Verticillus
Aciune la nivelul ADN
Tratamentul tumorilor maligne (sarcoame,limfoame etc.)
Potenial teratogenic i carcionogenic
Reacii adverse importante (febr, rush alergic, anafilaxie, toxicitate
pulmonar doze mari)
De la 3 sptmni
Acordul scris al prinilor
Fr anestezie sau sub AG
Diluie: 1 fl Bleomicin + 7 ml NaCl + 1 ml Dexametazon
Injectare intralezional a 1-4 ml diluie / injecie
n mai multe zone ale leziunii
Se repet la 5-7 zile
Pn la 6 injectri
LASER TERAPIE
Argon lasers , Pulse-dye lasers , CO2 laser , cooper lasers,
Nd:YAG lasers
proces inflamator obstruarea vaselor sangvine involuarea
rapid a HI
1-5 edine de laser terapie
Dezavantaj - necesit AG
EXCIZIA CHIRURGICAL
Doar 30 %


o
o

Indicaii
n faza de proliferare (n caz de ulceraii sau sngerri)
n faza de regresie (majoritatea)
n faza de involuie total pentru:
Corectarea unor deformri funcionale (pleoap, mas, urechi)
Excizie cicatrici restante (post ulceraii)
Important decizia prinilor i introducerea n societate a copilului
(coal/grdini)

SINDROAME ASOCIATE ANOMALIILOR VASCULARE

Kasabach Merritt Syndrome (Sindromul Kasabach-Merritt,
cunoscut si sub denumirea de hemangiom cu trombocitopenie,
este o afectiune rara, ce apare mai frecvent la sugar, si se
caracterizeaza prin combinarea urmatoarelor elemente:
hemangioame, trombocitopenie, coagulopatie. Hemangioamele pot
fi localizate superficial sau profund, in viscere sau chiar la nivelul
creierului.)
Klippel Trenaunay Weber Syndrome (Sindromul Klippel-Trenaunay
este o malformatie congenitala a sistemului venos, caracterizata
prin varice la nivelul membrelor inferioare, cresterea in volum
(hipertrofia) a zonelor afectate si aparitia angiomului cutanat
(tumora pe suprafata pielii).
Sturge Weber Dimitri Syndrome (Sindromul Sturge-Weber(SSW),
denumit cateodata si angiomatoza encefalotrigeminala, este o
boala congenitala rara, de natura neurologica si dermatologica.
Apartine unui grup de afectiuni denumit facomatoze, caracterizate
prin boli ale sistemului nervos si ale pielii. Aceste simptome apar in
corelatie, deoarece, din punct de vedere embriologic, pielea si
sistemul nervos se dezvolta din aceeasi foita embrionara,
ectodermul. Sindromul se caracterizeaza prin proliferarea arterelor
cerebrale, formandu-se numeroase angioame, de obicei pe
aceeasi parte pe care se observa si simptomele. In consecinta,
apar numeroase malformatii arteriovenoase. In mod normal, doar
una din emisferele cerebrale este afectata. Caracteristica bolii este
adesea asa numita pata de vin, datorata prezentei unui
hemangiom capilar facial. )
Rendu Osler Weber Syndrome (boala ereditara caracterizata prin
mici malformatii vasculare diseminate. boala debuteaza, in general,
intre 10 si 20 de ani prin sangerari repetate ale nasului si gingiilor.

Dupa pubertate apar telangiectaziile, care predomina pe pielea

fetei, pe spatele mainilor si pe mucoasele gurii, nasului si
faringelui. Evolutia se face prin pusee, insotite uneori de hemoragii
repetate, responsabile de anemie prin carenta in fier. )
Von Hippel Lindau Syndrome (Boala von Hippel-Lindau (VHL) a
fost descris n 1926 de A. V. Lindau care a remarcat pentru prima
oar asocierea angiomatozei retiniene (boala von Hippel) cu
tumorile angiomatoase ale cerebelului sau ale altor zone ale
nevraxului. )
Maffucci Syndrome (Maffucci syndrome is a disorder that primarily
affects the bones and skin. It is characterized by multiple
enchondromas, which are noncancerous (benign) growths of
cartilage that develop on the bones. These growths most
commonly occur in the limb bones, especially in the hands and
feet; however, they may also occur in the skull, ribs, and vertebrae.
Enchondromas may result in severe bone deformities, shortening
of the limbs, and fractures. They develop near the ends of bones,
where growth occurs, and enchondromas stop forming after
affected individuals stop growing. As a result of the bone
deformities associated with Maffucci syndrome, people with this
disorder generally have short stature and underdeveloped
muscles.
Maffucci syndrome is distinguished from similar disorders involving enchondromas by the
presence of red or purplish growths in the skin consisting of tangles of abnormal blood vessels
(hemangiomas) )