ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN ANAK DENGAN HEMOFILIA

Edy Yuli Riyawan

Selasa, Juni 25, 2013

1. TINJAUAN TEORI

1.1. Pengertian

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongential anak kekurangan faktor

pembekuan darah dan diturunkan oleh gen X-Linked dari pihak ibu.

Hemofilia adalah penyakit yang bersifat herediter, biasanya hanya terdapat pada anak
laki-laki tetapi diturunkan oleh wanita (bersifat Sex-linked Recessive)
(riyawan.com/hemofilia).

Hemofilia adalah merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai seks,
resesif dimana terdapat defisiensi faktor pembekuan darah.

Jadi hemofilia adalah penyakit koagulasi darah yang bersifat herediter diturunkan oleh gen
resesif X-Linked dari pihak ibu, biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki dan wanita carrier
akibat kekurangan faktor pembekuan darah.
1.2. Penyebab
Hemofilia dapat disebabkan defesiensi pembekuan darah (VIII, IX dan XI).
Menurut Adele Pillitteri, Hemofili dapat dibedakan menjadi :
1.2.1 Hemofilia A
Yaitu hemofilia yang disebabkan oleh defisiensi faktor VIII
(Faktor antihemofilik)
1.2.2 Hemofilia B (penyakit natal christmas)
Yaitu hemofilia akibat kekurangan / defektivitas faktor IX (PCT =
Plasma Tromboplastin Antecedent)
1.2.3 Hemofilia C
Yaitu suatu gangguan pembekuan, umumnya diturunkan sebagai
sifat resesif autosom akibat defisiensi faktor XI.
1.3. Patofisiologi
1.

Hemofilia merupakan kondisi yang ditentukan secara genetik, terangkai seks (kecuali
hemofilia C) bersifat resesif.

2.

Secara teoritis memungkinkan bahwa perkawinan dari laki-laki yang hemofilik dan
wanita yang carier dapat memberikan anak, dimana satu dalam empat adalah wanita
hemofilik dan kombinasi gen ini Lethal.

3.

Pada umumnya, anak dari seorang laki-laki normal dengan wanita carrier secara rata-rata
50%, 25% wanita carrier dan 25% laki-laki hemofilik.

4.

Sedangkan anak dari seorang laki-laki hemofilik dengan wanita normal adalah 50% lakilaki normal dan 50% wanita carrier.

Secara skema dapat digambarkan sebagai berikut :

Menurut Ngastiyah (372) Mekanisme pembekuan dibagi dalam 3 tahap :

1.

Pembekuan Tromboplastin

2.

Perubahan protombrin menjadi trombin yang dikatalis oleh tromboplastin faktor IV, V,
VII, X

3.

Perubahan fibrinogen menjadi fibrin katalisator trombin TF1, TF2.

1.4.

Manifestasi Klinis

1.4.1 Masa Bayi

1) Perdarahan berkepanjangan setelah sirkumsisi
2) Ekimosis subkutan di atas tonjolan-tonjolan tulang ( saat berumur 3 4 bulan )
3) Hematoma besar setelah infeksi
4) Perdarahan dari mukosa oral
5) Perdarahan jaringan lunak
1.4.2 Episode Perdarahan
1) Gejala awal nyeri
2) Setelah nyeri bengkak, hangat dan penurunan mobilitas
1.4.3 Sekuela Jangka Panjang
Pendarahan berkepanjangan dalam otot menyebabkan kompresi saraf dan
fibrosis otot.

1.5.

Komplikasi

Menurut Cecily L. Betz komplikasi hemofili adalah :

1.5.1

Artropati progresif, melumpuhkan

1.5.2

Kontraktur otot

1.5.3

Paralis

1.5.4

Perdarahan intrakranial

1.5.5

HT ( Hipertensi )

1.5.6

Kerusakan ginjal

1.5.7

Splenomegali

1.5.8

Hepatitis

1.5.9

HIV ( karena terpajan produk darah yang terkontaminasi )

1.5.10 Anemi hemolitik

1.5.11 Trombosis/ tromboembolisme
1.6.

Penatalaksanaan
Pada tata laksana umum perlu dihindari trauma. Pada masa bayi, lapisi tempat tidur dan
bermain dengan busa. Awasa anak dengan ketat saat belajar berjalan. Saat anak semakin
besar, perkenalkan dengan aktivitas fisik yang tidak beresiko trauma.

Hindari obat yang memperngaruhi platelet dan dapat mencetuskan perdarahan seperti
aspirin, dll.

Terapi dilakukan dengan memberikan kriopresipital / konsentral faktor VII dan

memberikan fresh frozen plasma ( FFP ) / konsentrat IX.

2. KONSEP DASAR ASKEP

2.1.

Pengkajian

2.1.1 Biodata Klien

Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.
2.1.2 Keluhan Utama

Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )

Epitaksis

Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan terbentur pada
sesuatu.
Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan hemoragi

pada sendi

Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan

Perdarahan sistem GI track dan SSP

2.1.3

Riwayat Penyakit Sekarang

Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama

2.1.4

Riwayat Penyakit Dahulu

Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya
serta apakah klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti
DERMATITIS, Hipertensi, TBC.

2.1.5

Riwayat Penyakit Keluraga

Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier
pada wanita.

2.1.6

Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak

Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.

2.1.7 ADL (Activity Daily Life)

2.7.1.1 Pola Nutrisi
Anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna
2.7.1.2 Pola Eliminasi
Hematuria, feses hitam
2.7.1.3 Pola personal hygiene
Kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas perawatan dini.
2.7.1.4 Pola aktivitas
Kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas
2.7.1.5 Pola istirahat tidur terganggu arena nyeri
Kebutuhan untuk tidur terganggu karena nyeri.
2.1.8

Pemeriksaan

2.8.1.1 Pemeriksaan fisik

Keadaan umum : kelemahan

BB : menurun

Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri

Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut

Hidung : epitaksis

Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru

Suara jantung pekak

Adanya kardiomegali

Abdomen adanya hepatomegali

Anus dan genetalia

Eliminasi urin menurun

Eliminasi alvi feses hitam

Ekstremitas

Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah

2.8.1.2 Pemeriksaan Penunjang ( labolatorium )

1) Uji Skrinning untuk koagulasi darah
- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan nrmal adalah 5 sampai
10 menit)
- Jumlah trombosit ( normal )
- Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan pembentukan yang
tidak efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII )
2) Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati.

2.2.

Diagnosa Keperawatan

2.2.1 Resiko tinggi kekurangan volum cairan berhubungan mekanisme pembekuan

darah yang tidak normal.
2.2.2 Nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder akibat
hemartosis
2.2.3 Resiko tinggi cidera berhubungan dengan ketidakcukupan pengetahuan tentang
penyakit
2.2.4 Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat
2.2.5 Resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak
sendi sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.
2.3.

RENCANA KEPERAWATAN

2.3.1 Diagnosa resiko tinggi kekurangan volum cairan berhubungan dengan

mekanisme pembekuan darah yang tidak normal.
Hasil yang diharapkan : episode perdarahan anak terkendali
Intervesi :
1. Observasi semua bayi laki-laki dengan cermat setelah sirkumsasi
R/ Pada genetalia terdapat banyak pembuluh darah.
2. Awasi tanda-tanda vital
R/ Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi peningkatan kehilangan cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardi
3. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan
sikat gigi berbulu anak
R/ Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa mulut.
4. Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi
R/ Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.
2.3.2 Diagnosa nyeri berhubungan dengan sendi dan keterbatasan sendi sekunder
akibat hemartrosis
Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda / terkontrol
Intervesi :
1. Kaji derajat nyeri

R/ Perdarahan jaringan lunak dan hemoragi pada sendi dapat menekan saraf
2. Dorong klien untuk secara hati-hati memposisikan bagian tubuh menekan sakit.
R/ Menurunkan rasa nyeri
3. Kompres es pada sendi yang sakit
R/ Kompres es dapat menyebabkan vasokontraksi
4. Kolaborasi pemberian analgesik ( hindari aspirin )
R/ Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat ketidakcukupan mudah terjadi
2.3.3 Diagnosa resiko tinggi cidera berhubungan dengan ketidakcukupan
pengetahuan tentang penyakit.
Hasil yang diharapkan : mencegah terjadinya cidera dan perdarahan
Intervesi :
1. Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda tajam,
memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif
R/ Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi
2. Tekankan bahwa olahraga kotak fisik dilarang
R/ Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan
3. Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena
R/ Tekanan ini meminimalkan perdarahan
4. Anjurkan orang tua untuk memberikan pengawasan pada saat bermain di
luar rumah
2.3.4 Diagnosa kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat
Hasil yang diharapkan : menyatakan nyeri reda/ terkontrol
Intervesi :
1. Instruksikan anak dan orang tua tentang pemberian penggantian trehadap
faktor yang kurang.
2. Ajarkan pada orang tua dan anak tentang perlunya pencegahan cidera.
3. Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.
R/ Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat perdarahan mudah terjadi
4. Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofili dan tanda serta gejalanya

5. Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak bahwa penyakit ini belum
dapat disembuhkan dan tujuan terapi adalah mencegah munculnya gejala.
R/ Informasi yang adekuat akan dapat meningkatkan pengetahuan klien.
2.3.5 Diagnosa resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan
keterbatasan gerak sendi sekunder akibat hemartosis
Hasil yang diharapkan : peningkatan rentang gerak sendi dan tidak ada tanda inflamasi
Intervesi :
1. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang sehat
R/ Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.
2. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
R/ Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
3. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi, rehabilitas.
R/ Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas individu dan
menentukan alat bantu yang sesuai.

askep HEMOFILIA
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh
Hopff di universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah
hemofilia pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman,
Johan Lukas Schonlein (1793-1864), pada tahun 1928. Pada abad ke 20, para dokter
terus mencari penyebab timbulnya hemofilia hingga mereka percaya bahwa
pembuluh darah penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun 1937,
dua orang dokter dari Harvard, Patek danTaylor, menemukan pemecahan masalah
pada pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari
plasma dalam darah. Zat tersebut disebut dengan anti-hemophilic globulin.
Ditahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina,
mengadakan suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa
darah dari seorang penderita hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah
pada penderita hemofilia lainnya atau sebaliknya. Ia secara kebetulan telah
menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing-masing kekurangan zat
protein yang berbeda faktor VII dan IXdan hal ini di tahun 1952, menjadikan
hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda. Meskipun
hemofilia telah dikenal dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru tahun
1965
diagnosis
laboratorik
diperkenalkan
oleh
Kho
Lien
Keng
dengan Thromboplastin Generation Time (TGT) disamping prosedur masa
perdarahan dan pembekuan. Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah
segar, sedangkan produksi Cryopresipitate yang dipakai sebagai terapi utama
hemofilia diJakartadiperkenalkan oleh Masri Rustam pada tahun 1975.
Pada tahun 2000, hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus
yang dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 ini, 183 kasus terdaftar di RSCM,
sisanya terdaftar di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampun, Medan, Padang,
Palembang, Papua, Samarinda, Semarang, Surabaya, Ujung pandang, dan
Yogyakarta. Diantara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah
diperiksa aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan bahwa 93 orang adalah
hemofilia A dan 7 orang adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A
mendapat Cryoprecipitate untuk terapi pengganti, dan pada tahun 2000, konsumsi

cryoprecipitate mencapai 40.000 kantung yang setara dengan kira-kira 2 juta unit
faktor VIII.
Pada saat ini tim pelayanan terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik
dengan tim hemofilia dengan negara lain. Pada hari hemofilia sedunia tahun 2002,
pusat pelayanan terpadu hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai pusat pelayanan
terpadu hemofilia nasional. Pada tahun 2002, pasien hemofilia yang telah terdaftar
di seluruh Indonesia mencapai 757, diantaranya 233 terdaftar diJakarta, 144 di
Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa Tengah, dan sisanya tersebar dari
Aceh sampai Papua.
B.

Tujuan Penulisan
1.

Tujuan Umum

Tujuan penulisan makalah ini adalah untuk menambah pengetahuan tentang

hemofilia.
2.

Tujuan Khusus

Adapun tujuan khusus penulisan makalah ini adalah:

-

Untuk mengetahui definisi hemofilia.

Untuk mengetahui jenis-jenis hemofilia.

Untuk mengetahui etiologi dan patofisiologi pada hemofilia.

Untuk mengetahui asuhan keperawatan yang di berikan pada pasien

hemofilia.

BAB II
KONSEP DASAR
A. Definisi

Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (hemofilia A) atau factor IX (Hemofilia B). (Cacily L. Betz & Linda A. Sowden)
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan defisiensi
atau kelainan biologi faktor VII dan faktor IX dalam plasma. (David Ovedoff, 2000)

Hemofilia adalah suatu kelainan perdarahan akibat kekurangan salah satu faktor pembekuan
darah. (Nurcahyo, 2007)

Hemofilia adalah penyakit berupa kelainan pembekuan darah akibat defisiensi (kekurangan)
salah salah satu protein yang sangat diperlukan dalam proses pembekuan darah. Protein ini
disebut sebagai faktor pembekuan darah. Pada hemofilia berat, gejala dapat terlihat sejak usia

sangat dini (kurang dari satu tahun) di saat anak mulai belajar merangkak atau berjalan. Pada
hemofilia sedang dan ringan, umumnya gejala terlihat saat dikhitan, gigi tanggal, atau tindakan
operasi.(dr. Heru Noviat Herdata, 2008)
B.

Patofisiologi / Pathway
Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif Xlinked dari pihak ibu. Factor VIII dan factor IX adalah protein plasma yang
merupakan komponen yang diperlukan untuk pembekuan darah. Faktor - faktor
tersebut diperlukan untuk pembekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera.
Hemofilia berat terjadi bila konsentrasi factor VIII dan IX plasma antara 1% dan 5%
dan hemofilia ringan terjadi bila konsentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar
normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi
factor VIII dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan
atau setelah trauma yang relatif ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di
dalam persendian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu dan pangkal paha. Otot yang
paling sering terkena adalah heksor lengan bawah, gastroknemius dan iliopsoas.
Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hampir semua pasien hemofilia
diperkirakan dapat hidup normal.

PATHWAY
Orang tua ( gen )
Hemofili/ careir hemofili
Anak hemofli
( defisiensi faktor pembekuan VII, IX, XI
trauma
muskuluskeletal

sirkumsisi

hemotrasis

inflamasi
nyeri
cairan

hidung

pendaharan hebat

epitaksis

kontraktur

darah cardilac
output

perdarah mukosa

tomboplastin

kerusakan mobilitas
fisik

mukosa mulut

spenomegali
nyeri

resiko infeksi

anemia
supply

<volume

gangguan
pola tidur

perfusi

intoleran aktifitas

keb.O2
medula oblongata
pernafasan

kontraksi jntung

saraf simpens

dispnea
gangguan pola nafas

C. Etiologi
Hemofilia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi gen yang melibatkan kode
untuk protein yang penting dalam proses pembekuan darah. Gejala perdarahan
timbul karena pembekuan darah terganggu.
Proses pembekuan darah melibatkan serangkaian mekanisme yang
kompleks, biasanya melibatkan 13 protein yang berbeda disebut I dengan XIII dan
ditulis dengan angka Romawi. Jika lapisan pembuluh darah menjadi rusak, trombosit
direkrut ke daerah luka untuk membentuk plug awal. Bahan kimia ini rilis diaktifkan
platelet yang memulai kaskade pembekuan darah, mengaktifkan serangkaian 13
protein yang dikenal sebagai faktor pembekuan. Pada akhirnya, terbentuk fibrin,
protein yang crosslinks dengan dirinya sendiri untuk membentuk sebuah mesh yang
membentuk bekuan darah terakhir.
Hemofilia A disebabkan oleh gen yang defek yang terdapat pada kromosom
X. Hemofilia B (juga disebut Penyakit Natal ) hasil dari kekurangan faktor IX karena
mutasi pada gen yang sesuai. Hemofilia C adalah hemofilia yang disebabkan
karena kekurangan faktor XI diwariskan sebagai penyakit resesif autosom tidak
lengkap yang mengenai pria dan wanita. Kondisi ini lebih jarang daripada hemofilia
A dan B dan biasanya menyebabkan gejala ringan.
D. Manifestasi Klinis

Perdarahan terjadi pada periode neonatal (karena factor VIII tidak melewati
plasenta)

Kelainan diketahui setelah tindakan sirkumsisi atau suntikan.

Pada usia anak-anak sering terjadi memar atau hematom.

Laserasi kecil (luka di lidah atau bibir)

Gejala khasnya : hematrosis (perdarahan sendi) yang nyeri dan menimbulkan

keterbatasan gerak.

Persendian yang bengkak, nyeri atau pembengkakan pada tungkai atau lengan
(terutama lutut atau siku) bila perdarahan terjadi.

Perdarahan hebat karena luka potong yang kecil.

Darah dalam urin (kadang-kadang).

E.

Pemeriksaan Diagnostik

a. Uji skrinning untuk koagulasi darah.

Jumlah thrombosit (normal)
Masa protrombin (normal)
Masa thromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan factor koagulasi
intrinsic)
Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan sumbatan thrombosit dalam
kapiler)
Assys fungsional terhadap factor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
Masa pembekuan thrombin
b.Biopsi hati digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi dan
kultur.
c. Uji fungsi hati digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati. Serum Glutamic
Pyruvic Transaminase (SGPT), Serum Glutamic Oxaloacetic Tansaminase (SGOT),
Fosfatase alkali, bilirubin.
d. Venogram (menunjukkan sisi actual dari thrombus)
e. Ultrasonograph Dopples / Pletismografi (menandakan aliran darah lambat melalui
pembuluh darah.

F.
1.

Penatalaksaan

Pada hemofilia A pengobatan dilakukan dengan meningkatkan kadar factor anti

hemofili sehingga perdarahan berhenti. Factor anti hemofili terdapat di dalam
plasma orang sehat tetapi mudah rusak bila disimpan di dalam darah sehingga
untuk menghentikan perdarahan pada hemofili A perlu ditranfusikan plasma segar.
Penatalaksanaan secara umum perlu dihindari trauma, pada masa bayi lapisi
tempat tidur dan bermain dengan busa. Awasi anak dengan ketat saat belajar

berjalan. Saat anak semakin besar perkenalkan denga aktivitas fisik yang tidak
beresiko trauma. Hindari obat yang mempengaruhi fungsi platelet dan dapat
mencetuskan perdarahan (seperti : aspirin). Therapy pengganti dilakukan dengan
memberikan kriopresipitat atau konsentrat factor VIII melalui infus.
2.

Pada hemofili B perlu ditingkatkan kadar factor IX atau thromboplastin.

Thromboplastin tahan disimpan dalam bank darah sehingga untuk menolong
hemofilia B tidak perlu tranfusi plasma segar. Bila ada perdarahan dalam sendi
harus istirahat di tempat tidur dan dikompres dengan es. Untuk menghilangkan rasa
sakit diberi aspirin (biasanya 3-5 hari perdarahan dapat dihentikan) lalu diadakan
latihan gerakan sendi bila otot sendi sudah kuat dilatih berjalan.
Penatalaksanaannya sama dengan hemofilia A. Therapy pengganti dilakukan
dengan memberikan Fresh Frozen Plasma (FFP) atau konsentrat factor IX. Cara lain
yang dapt dipakai adalah pemberian Desmopresin (DD AVP) untuk pengobatan non
tranfusi untuk pasien dengan hemofili ringan atau sedang.
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian Keperawatan
1.

Biodata Klien
Terjadi pada semua umur biasanya anak laki-laki dan wanita sebagai carier.

2.

Keluhan Utama
1) Perdarahan lama ( pada sirkumsisi )
2) Epitaksis
3) Memar, khususnya pada ekstremitas bawah ketika anak mulai berjalan dan
terbentur pada sesuatu.
4) Bengkak yang nyeri, sendi terasa hangat akibat perdarahan jaringan lunak dan
hemoragi pada sendi
5) Pada hemofilia C biasanya perdarahan spontan
6) Perdarahan sistem GI track dan SSP

3.

Riwayat Penyakit Sekarang

Apakah klien mengalami salah satu atau beberapa dari keluhan utama

4.

Riwayat Penyakit Dahulu

Apakah dulu klien mengalami perdarahan yang tidak henti-hentinya serta apakah
klien mempunyai penyakit menular atau menurun seperti Dermatitis, Hipertensi,
TBC.

5.

Riwayat Penyakit Keluarga

Keluarga klien ada yang menderita hemofili pada laki-laki atau carrier pada wanita.
6.

Kaji Tingkat Pertumbuhan Anak

Pertumbuhan dan perkembangan anak tidak terlewati dengan sempurna.

7.

ADL (Activity Daily Life)

Pola Nutrisi : anoreksia, menghindari anak tidak terlewati dengan sempurna

Pola Eliminasi : hematuria, feses hitam

Pola personal hygiene : kurangnya kemampuan untuk melakukan aktivitas

perawatan dini.

Pola aktivitas : kelemahan dan adanya pengawasan ketat dalam beraktivitas

Pola istirahat : tidur terganggu karena nyeri

8.

Pemeriksaan

Pemeriksaan fisik

- Keadaan umum : kelemahan

- BB : menurun
- Wajah : Wajah mengekspresikan nyeri
- Mulut : Mukosa mulut kering, perdarahan mukosa mulut
- Hidung : epitaksis
- Thorak/ dada : Adanya tarikan intercostanalis dan bagaimana suara paru
- Suara jantung pekak
- Adanya kardiomegali
- Abdomen adanya hepatomegali
- Anus dan genetalia
Eliminasi urin menurun
Eliminasi alvi feses hitam
- Ekstremitas : Hemartrosis memar khususnya pada ekstremitas bawah

Pemeriksaan Penunjang ( labolatorium )

1) Uji Skrinning untuk koagulasi darah

- Masa pembekuan memanjang (waktu pembekuan normal adalah 5-10 menit)
- Jumlah trombosit ( normal )

- Uji pembangkitan tromboplastin ( dapat menemukan pembentukan yang tidak

efisien dari tromboplastin akibat kekurangan F VIII )
2) Biopsi hati ( kadang-kadang ) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur
3) Uji fungsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit
hati

B. Diagnosa Keperawatan
1. Resiko kekurangan volume cairan berhubungan mekanisme pembekuan darah
yang tidak normal.
2. Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan.
3. Kurang pengetahuan berhubungan dengan informasi inadekuat.
4. Resiko kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan gerak sendi
sekunder akibat hemartosis perdarahan pada sendi.
5. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita penyakit serius.

C. Rencana Keperawatan
1. Diagnosa : Resiko kekurangan volume cairan berhubungan dengan mekanisme
pembekuan darah yang tidak normal.

Tujuan (NOC) :

a.

Keseimbangan cairan

b.

Hidrasi

c.

Status nutrisi : masukan makanan dan minuman

Kriteria Hasil :

a.
b.
c.

Mempertahankan urine output sesuai dengan usia dan berat badan, berat jenis
urine normal
Tekanan darah, nadi, suhu tubuh dalam batas normal.
Tidak ada tanda-tanda dehidrasi, elastisitas turgor kulit baik, membran mukosa
lembab, tidak ada rasa haus yang berlebihan.
Intervesi (NIC) :

a. Monitoring tannda-tanda vital

R/ Penurunan sirkulasi darah dapat
mengakibatkan hipotensi dan takikardi

terjadi

peningkatan

kehilangan

cairan

b. Instruksikan dan pantau anak berkaitan dengan perawatan gigi yaitu menggunakan
sikat gigi berbulu anak
R/ Sikat gigi berbulu keras dapat menyebabkan perdarahan mukosa mulut.
c.

Kolaborasi pemberian produk plasma sesuai indikasi

R/ Pemberian plasma untuk mempertahankan homeostatis.

2.

Diagnosa : Risiko injuri berhubungan dengan perdarahan.

Tujuan (NOC) : menurunkan resiko injuri

Kriteria Hasil :
a.

Klien terbebas dari cidera

b.

Klien mampu menjelaskan cara atau metode untuk mencegah injuri/cidera

c.

Mampu memodifikasi gaya hidup untuk mencegah injuri

d.

Menggunakan fasilitas kesehatan yang ada

Intervesi (NIC) :

a.

Ciptakan lingkungan yang aman seperti menyingkirkan benda-benda tajam,

memberikan bantalan pada sisi keranjang bayi untuk yang tidak aktif
R/ Anak yang aktif memiliki resiko cidera yang tinggi apabila tidak diawasi

b.

Tekankan bahwa olahraga kontak fisik dilarang

R/ Kontak fisik dapat menyebabkan perdarahan

c.

Berikan tekanan setelah injeksi / fungsi vena

R/ Tekanan ini meminimalkan perdarahan

d.

Anjurkan orang tua untuk memberikan pengawasan pada saat bermain di luar
rumah.

e.

Kolaborasi pemberian analgesik (hindari aspirin), bisa disarankan menggunakan

asetaminofen
R/ Aspirin dapat mengganggu pH darah dan dapat ketidakcukupan mudah terjadi

3. Diagnosa : Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan dan pembengkakan.

Tujuan (NOC) : Pasien tidak menderita nyeri atau menurunkan intensitas atau skala
nyeri yang dapat diterima anak.

Kriteria Hasil : Anak tidak menunjukkan tanda-tanda nyeri yang ditandai oleh
ekspresi wajah relaks, ekspresi rasa nyaman, mampu tertidur, dan tidak ada
kebutuhan obat anlgesik.
Intervesi :
a.

Kaji tingkat nyeri anak

R/ untuk mengendalikan rasa nyeri, dan untuk memantau status perdarahan anak
karena nyeri yang konsisten atau meningkat, dapat mengindikasikan perdarahan
berlanjut.
b.

Anjurkan untuk tidak menggunakan obat yang dijual bebas seperti aspirin.

R/ Aspirin dapat mengganggu pH dan dapat membuat perdarahan mudah terjadi

c.

Ajarkan keluarga atau anak tentang apa itu hemofilia & tanda serta gejalanya

d.

Berikan penjelasan pada keluarga dan atau anak bahwa penyakit ini belum
dapat disembuhkan dan tujuan terapi adalah mencegah munculnya gejala.
R/ Informasi yang adekuat akan dapat meningkatkan pengetahuan klien.

4. Diagnosa resiko tinggi kerusakan mobilitas fisik berhubungan dengan keterbatasan

gerak sendi sekunder akibat hemartosis

Hasil yang diharapkan : Menurunkan resiko kerusakan mobilitas fisik

Kriteria Hasil :

a. Tanda vital tetap normal.

b. Peningkatan rentang gerak sendi
c. tidak ada tanda inflamasi

Intervesi :

a. Ajarkan untuk melakukan latihan rentang gerak aktif pada anggota gerak yang
sehat
R/ Meningkatkan kepercayaan diri pada klien.
b. Lakukan latihan rentang gerak pasif pada anggota gerak yang sakit.
R/ Melatih persendian dan menurunkan resiko perlukaan.
c. Kolaborasi / konsultasi dengan ahli terapi fisik / okupasi, spesialisasi, rehabilitas.
R/ Sangat membantu dalam membuat program latihan / aktivitas individu dan
menentukan alat bantu yang sesuai.

5. Perubahan proses keluarga berhubungan dengan anak menderita penyakit serius.

Tujuan : Klien dapat menerima support adekuat

Kriteria Hasil :

a. Keluarga tidak mengalami penurunan koping keluarga

b. Normalisasi keluarga yang memuaskan
c. Kesejahteraan emosi pemberi asuhan

Intervensi :

a.

Gali perasaan orang tua dan anggota keluarga tentang kondisi kronis dan
dampaknya pada gaya hidup mereka.

b.

Rujuk pada konseling genetik untuk identifikasi kerier hemofilia dan beberapa
kemungkinan yang lain.

c.

Rujuk kepada agen atau organisasi bagi penderita hemofilia.

D.

Evaluasi Keperawatan

a. Nyeri berkurang

upaya pencegahan berdarah

nghadapi kondisi kronis dan perubahangayahidup.

alami komplikasi.

BAB III
PENUTUP
A.

Kesimpulan
Hemofilia

adalah

penyakit

koagulasi

darah

kongenital

karena

anak

kekurangan faktor pembekuan VIII ( hemofilia A ) atau faktor IX ( hemofilia B atau

penyakit Christmas ). Hemofilia merupakan gangguan mengenai faktor pembekuan
yang diturunkan melalui gen resesif pada kromosom x dari kromosom sex. Dialami

oleh pria dengan ibu karier hemofilia dan sering pada bayi dan anak-anak. Tindakan
keperawatan dilakukan dengan tujuan meminimalkan komplikasi. Salah satu
upayanya dengan memberikan infromasi pada keluarga tentang perawatan di
rumah.
B.

Saran
Untuk mengetahui seseorang yang menderita hemofilia/tidak sebaiknya
dilakukan pemeriksaan labolatorium dan pemeriksaan penunjang.