askep penyakit jantung bawaan

A. DEFINISI
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang
sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut
dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaaan baru bermanifestasi
secara klinis setelah pasien berusia beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun
( Markum, 1996).
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak-anak. Apabila
tidak dioperasi, kebanyakan akan meniinggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jantung
bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui
seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang
menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa
(Panggabean & Harun, 1999).
B. ETIOLOGI
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi beberapa
faktor diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian kelainan-kelainan jantung
bawaan. Faktor-faktor tersebut adalah:
1. Faktor prenatal:

Penyakit rubella

Alkoholisme

Umur ibu lebih dari 40 tahun

Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin

2. Faktor genetik:

Kelainan jantung pada anak yang lahir sebelumnya

Ayah atau ibu menderita penykit jantung bawaan

Kelainan kromosom, seperti sindroma Down

Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

(Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, 1993).

C. PATOFISIOLOGI
Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan tinggi ke daerah
yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah jantung kiri sedangkan yang
bertekanan rendah adalah jantung kanan. Sistem sirkulasi paru mempunyai tahanan yang rendah
sedangkan sistem sirkulasi sistemik mempunyai tahanan yang tinggi.
Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga jantung yang bertekanan tinggi dengan
rongga-rongga jantung yang bertekanan rendah akan terjadi aliran darah dari rongga jantung
yang bertekanan tinggi ke rongga jantung yang bertekanan rendah. Sebagai contoh adanya defek
pada sekat ventrikel, maka akan terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan.
Kejadian ini disebut pirau (shunt) kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi arteri pulmonalis dan
defek septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan lebih tinggi dari tekanan rongga
jantung kiri sehingga darah dari ventrikel kanan yang miskin akan oksigen mengalir melalui
defek tersebut ke ventrikel kiri yang kaya akan oksigen, keadaan ini disebut dengan pirau
(shunt) kanan ke kiri yang dapat berakibat kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik.
Kadar oksigen yang terlalu rendah akan menyebabkan sianosis.
Kelainan jantung bawaan pada umumnya dapat menyebabkan hal-hal sebagai berikut:
1. Peningkatan kerja jantung, dengan gejala: kardiomegali, hipertrofi, takhikardia
2.

Curah jantung yang rendah, dengan gejala: gangguan pertumbuhan, intoleransi terhadap
aktivitas.

3. Hipertensi pulmonal, dengan gejala: dispnea, takhipnea

4. Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala: polisitemia, asidosis, sianosis.
( Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, 1993).
A. KLASIFIKASI
Pembagian atas dasar kelainan fungsi sirkulasi yang terjadi, yaitu:
1. Penyakit jantung bawaan non-sianotik:
a.

Dengan vaskularisasi paru normal: stenosis aorta, stenosis pulmonal, koarktasio aorta,
kardiomiopati.

b.

Dengan vaskularisasi paru bertambah: defek septum atrium, defek atrioventrikularis, defek
septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, anomaly drainase vena pulmonalis parsial.

2. Penyakit jantung bawaan sianotik:

a.

Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa stenosis pulmonal, double
outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten, ventrikel tunggal
tanpa stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena pulmonalis.

b.

Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada neonates, tetralogi Fallot,
atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomaly Ebstein. (Sastroasmoro & Maldiyono, 1996)
SEPTAL DEFECT (ASD)/DEFEK SEPTUM ATRIUM
ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat defek sederhana atau multiple
diantara kedua atrium (kanan dan kiri).
Gambaran anatomis
Tiga macam variasi anatomis yang terjadi pada ASD adalah:

1. Tipe ostium sekundum, terdapat pada 50 diantara 51 pasien

2.

Tipe ostium primum, terdapat pada 1 diantara 51 pasien, merupakan bagian kanal
atrioventrikular parsial

3.

Tipe sinus venosus, terdapat pada 5% pasien, kadang-kadang disertai dengan stenosis mitral
(sindrom Lutembacher)
patofisiologi
ASD sekundum biasanya terjadi oleh karena septum intra atrial tidak berkembang dengan
baik, sehingga terdapat defek disekitar foramen ovale, jika defek terdapat di bagian superior dari
foramen ovale dan dekat muara vena kava superior maka disebut sebagai defek sinus venosus.
Pada mulanya akan terjadi pirau dari atrium kiri ke kanan oleh karena tekanan atrium kiri
Iebih besar daripada atrium kanan, selain itu perbedaan compliance antara ventrikal kanan dan
ventrikel kiri juga mempengaruhi besarnya pirau.
Pada defek yang besar volume darah yang mengalir ke kanan akan menyebabkan aliran
darah pulmonal bertambah, yang pada akhirnya akan menyebabkan peningkatan resistensi
pembuluh darah pulmonal, kemudian terjadi hipertensi pulmonal, peningkatan tekanan di
ventrikel kanan serta atrium kanan. Jika tekanan di atrium kanan sama atau melebihi tekanan di

atrium kiri maka akan terjadi hi-directional Shunt bahkan pada fase berikutnya akan terjadi
sindroma Eisenmenger.
ASD primum disebabkan fusi yang tidak sempurna antara septum primum dengan
endocardial cushion, defek tenjadi dibagian bawah foramen ovate dekat katub mitral dan
tricuspid, sehingga pada defek mi sering disertai adanya deformitas katub mitral maupun katub
trikuspid yang dapat menyebabkan insufisiensi katub mitral maupun tricuspid.
Hemodinamik
Tekanan atrium kiri yang lebih tinggi menyebabkan darah mengalir ke atrium kanan.
1. Bila defek besar sekali maka secara fungsionil terdapat satu atrium.
2. Tahanan pada pengisian ventrikel kanan lebih kecil daripada ventrikel kiri.
3.

Pada ASD besar, perubahan-perubahan vaskuler paru serta peninggian PVR (Pulmonary
Vascular Resistance) lebih lambat terjadi daripada PDA dan VSD.
Manifestasi klinis

Pada tipe ostium sekundum dan sinus venosus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak
nafas, umumnya timbul pada usia dewasa muda.

Kegagalan jantung kanan serta aritmia supraventrikular dapat pula terjadi pada stadium lanjut.

Gejala yang sama juga ditemukan pada tipe ostium primum.

Apabila regurgitasi mitral berat, gejala serta keluhan akan muncul lebih berat dan lebih awal.

Gejala umumnya ditemukan pada usia 20-40 tahun, 9-15% pada umur yang lebih tua. Pasien
wanita lebih banyak daripada pria dengan perbandingan 4 : 1.
Pemeriksaan fisik

Aktifitas ventrikel kanan jelas teraba di parasternal kanan, dan thrill (25%) di sela iga II atau III
kiri.

Pada auskultasi didapatkan systolic murmur II

Pada tipe ostium sekundum dan sinus venosus: bising ejeksi sistolik di daerah sela iga 2 atau 3
pinggir sternum kiri disertai fixed splitting bunyi jantung II. Hal ini menggambarkan
penambahan aliran darah melalui katup pulmonal.

Kadang-kadang terdapat juga bising awal diastolik pada garis sterna bagian bawah, yang
menggambarkan penambahan aliran di katup trikuspid.
Pemeriksaan diagnostik

Radiologi: foto rontgen dada hampir selalu terdapat kardiomegali.

Elektrokardiografi/EKG, menunjukkan adanya gangguan konduksi pada ventrikel kanan dengan

aksis QRS bidang frontal lebih dari 90.

Ekokardiografi, sangat menentukan dalam diagnosis anatomik.

Kateterisasi jantung untuk menentukan resistensi vaskuler paru

Penatalaksanaan

1. Operasi penutupan defek, dianjurkan saat berusia 5-10 tahun

2. Obat vasodilator, obat antagonis kalsium untuk membantu pada pasien dengan resistensi kapiler
paru yang sangat tinggi dan tidak dapat dioperasi.
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)/DEFEK SEPTUM VENTRIKEL
VSD adalah kelainan jantung berupa tidak sempurnanya penutupan dinding pemisah
antara kedua ventrikel sehingga darah dari ventrikel kiri ke kanan dan sebaliknya. Umumnya
congenital dan merupakan kelainan jantung bawaan yang paling sering ditemukan.
Gambaran anatomis
Terdapat empat macam lokasi anatomis, walaupun tidak dapat dibedakan secara klinis. Aspek
bedah lokasi ini sangat berbeda:
1. VSD membranosa tepat di belakang bawah Krista supraventrikular pada septum membranosa.
Jumlahnya mencapai 75% seluruh VSD.
2. Suprakista atau konal, terletak di atas Krista supraventrikular dekat katup pulmoner.
3. Inferoposterior, terletak di bawah septum membranosa dekat daun katup trikuspid.
4.

Muskular, terletak ke arah apeks dan bagian otot septum interventrikular, jenis ini sering
ditemukan ganda.

patofisiologi
Secara klinis perubahan hemodinamik VSD tergantung dan besar kecilnya defek dan
tingginya resistensi pulmonal dan tanpa adanya perubahan hemodinamik sampai terjadi gagal
jantung kongestif maupun hipertensi pulmonal.
Pada VSD dengan defek ukuran sedang tenjadi beban volume berlebih pada arteri
pulrnonalis atrium kiri serta ventnikel kiri, sedang pada ventnikel kanan tidak mengalami
penambahan beban volume oleh karena darah yang masuk melewati pirau tenjadi pada saat sistol

dimana pada saat itu ventrikel kanan mengalami kontraksi sehingga darah langsung masuk ke
arteri pulmonalis.
Pada VSD besar, meskipun terjadi pada fase sistolik, oleh karena besarnya defek
mengakibatkan transmisi secara langsung dan bebas tekanan dari ventrikel kiri ke ventrikel
kanan yang pada akhirnya mengakibatkan dilatasi maupun hipertrofi ventrikel kanan dan jika
tidak dilakukan koreksi akan menyebabkan sindroma Lisenmenger. dan setelah fase ini secara
berangsur akan terjadi penurunan dimensi atrium kiri maupun ventrikel kiri sebagai konsekuesi
menurunnya aliran darah dan kiri ke kanan.
Hemodinamik
Tekanan ventrikel kiri yang tinggi menyebabkan darah mengalir ke ventrikel kanan dan arteri
pulmonalis sehingga menyebabkan peninggian tahanan vaskuler paru.
Shunt dipengaruhi oleh:
1. Besar defek

Bila kurang dari 1 cm (aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan tertahan) aliran darah
paru kurang dari 2 x aliran darah sistemik.

Defek besar (aliran darah hanya mengalami tahanan sedikit) maka aliran darah paru dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan meningkat.

2. PVR (Pulmonari Vascular Resistance)

Bila defek kecil maka PVR kecil

Bila defek besar maka PVR mungkin normal.

Manifestasi klinis
VSD pada orang dewasa muncul dengan tiga gambaran klinis dan perjalanan penyakit yang
berbeda,yaitu:

1. VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan gangguan hemodinamik yang berbeda.

Adanya thrill dan bising pansistolik yang keras dan kasar di garis sternal bagian bawah.

Foto rontgen dada dan EKG tetap normal pada VSD muskular, bising ini berakhir pada saat
mid-diastolik, karena penutupan VSD pada saat mid-diastolik.

Sebagian besar VSD jenis ini akan menutup secara alamiah pada umur 3 tahun, sisanya tetap
terbuka dan mudah didiagnosis.

2. VSD sedang dengan kelainan vaskuler paru obstruktif dan sianosis.

Jenis ini tidak sering ditemukan pada orang dewasa karena sering menutup atau menjadi VSD
kecil pada umur muda.

Shunt cukup besar sehingga bising pansistolik pada garis sterna kiri bawah sering disertai bising
mid-diastolik di daerah katup mitral dan gallop protodiastolik di daerah apeks.

Foto rontgen dada menunjukkan kardiomegali dan vaskularisasi yang bertambah, sedangkan
EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri.

3. VSD besar dengan stenosis pulmoner yang sulit dibedakan dengan tetralogi Fallot.

Aliran darah pintas yang besar mengakibatkan gagal jantung pada janin berusia 2-3 bulan.

Beberapa pasien dapat hidup sampai dewasa muda atau dewasa dengan kelainan vaskular paru
obstruktif berat, stenosis pulmoner infundibular.
Gejala klinik tergantung besar shunt dan PVR:

Dispnea (-), kecuali setelah latihan lama dan intensif

Sianosis hanya pada shunt kanan ke kiri pada stadium lanjut

Kecendrungan infeksi saluran nafas atas

Pertumbuhan terganggu (mungkin)

Kesulitan makan.
Pemeriksaan diagnostik
1. EKG
EKG menunjukkan gambaran normal sampai ada kalainan

a.

Hipertrofi ventrikel kiri dan Abnormalitas atrium kiri didapatkan pada penderita dengan defek
sedang.

b. .Pada VSD dengan defek besar didapatkan adanya hipertofi ventrikel kiri maupun kanan dengan
atau tanpa abnormalitas atrium kiri
c.

Pada sindroma Eisenmenger didapatkan gambaran hipertropfi ventnikel kanan dengan atau
tanpa hipertrofi ventrikel kiri.
2. FOTO THORAKS

Kardiomegali dengan gambaran adanya pembesaran Atrium kiri, venrikel kiri, kadang-kadang
ventrikel kanan, arteri pulmonalis yang prominen serta peningkatan vaskularisasi paru
berkorelasi langsung dengan besarnya pirau.
3. EKHOKADIOGRAFI
Pemeriksaan two -dimeflsiOflal dan doppler echocardlogrphy dapat mengidentifikasi besar dan
lokasi defek, meinperkirakan besarnya tekanan arteri pulmonalis, juga mengidentifikasi kelainafl
lain yang rnenyertai serta mengestifliasi besarnya pirau.
4. KATETERISASI JANTUNG
a.

Terdapat peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan serta peningkatan tekanan di atrim kin,
ventrikel kin maupun arteri pulmonalis pada VSD yang sedang dan berat.

b.

menentukan rasio aliran darab ke paru dan sistemik (Qp/Qs ) seda menentukan raslo tahanan
paru dan sistemik (RpiRs) ,nilai tensebijt kemudian dipakal sebagal pedoman indikasi dan
kontraindikasi penutupan defek.

c.

Jika tekanan di arteri pulmonalis sangat meningkat, tes dengan pembenian oksigen 100% untuk
menilai reversibilitas vaskuler paru.

d. Angiogram pada ventnikel kin untuk melihat jumlah dan lokasi dan defek, sedangkan aortografi
untuk menentukan adanya kemungkinan regurgitasi oleh karena prolaps katub aorta.
Penatalaksanaan
1.

Medik: atasi gizi, infeksi dan kegagalan jantung. Pada kasus dengan defek kecil dan
perkembangan baik tidak memerlukan operasi.

2.

Pembedahan berupa banding, penutupan defek.

Operasi paliatif: berupa banding (penyempitan) arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah
ke paru. Setelah dilakukan banding kelak harus diikuti dengan operasi penutupan defek sekaligus
dengan membuka penyempitan arteri pulmonalis.

Penutupan defek septum ventrikel. Operasi dilakukan dengan sternotomi median, dengan
bantuan mesin jantung-paru.
http://duniakeperawatan2011.blogspot.com/2011/04/askep-penyakitjantung-bawaan.html