Dermatologa 8 y 9.

Micobacterosis cutneas

DER-8 y 9. MICOBACTERIOSIS CUTNEAS

Introduccin
Las micobacterias son bacilos inmviles, aerobios y no esporulados. Tienen una importante pared lipdica
en su estructura, y son organismos de crecimiento lento. Son bacilos cido-alcohol reesistentes(AAR), que se
tien con la tincin de Ziehl-Neelsen.
Pueden ser:
-

saprofitos no patgenos (ubicuos)

patgenos humanos obligatorios: tuberculosis, lepra.

patgenos humanos facultativos: micobacterias atpicas

TUBERCULOSIS CUTNEAS
La tuberculosis cutnea es la infeccin de la piel por Mycobacterim tuberculosis o bacilo de Koch. Las
infecciones por Mycobacterium bovis, causante de la tuberculosis bovina, se incluyen en la tuberculosis en el
hombre, pero son excepcionales en la piel.
La tuberculosis cutnea es una forma rara de tuberculosis, de difcil diagnstico clnico. Presenta una gran
variedad morfolgica, por lo que el diagnstico diferencial es muy amplio.
Etiopatogenia
El M.tuberculosis es un bacilo AAR, que se tie con Ziehl-Neelsen y con auramina-rhodamina. El cultivo
se realiza en el medio de Lowenstein-Jensen, y tarda de 2 a 4 semanas.
La transmisin de la tuberculosis puede tener lugar por inhalacin, ingestin o inoculacin directa en la
piel. La infeccin cutnea por M.tuberculosis puede producirse por inoculacin en un individuo que no haya
tenido contacto previo con este germen (tuberculosis cutnea primaria) o llegar a la piel desde otros
rganos infectados por va hemtica, linftica, por contigidad o a travs de secreciones (tuberculosis
secundaria).
La forma clnica que desarrollar el enfermo est condicionada por:
-

el hecho de ser una infeccin primaria o secundaria

el modo en que el bacilo tuberculoso llega a la piel

la respuesta inmunolgica del paciente

Epidemiologa
La tuberculosis cutnea es rara en pases desarrollados, en los que supone tan slo del 0,1-1% de la
consultas de dermatologa. La forma clnica ms comn en la actualidad en Espaa es el lupus tuberculoso,
que suele verse en edades medias o avanzadas.
Las inmunodeficiencias que alteran la respuesta celular, como la asociada al VIH y el tratamiento con
corticoides, facilitan la infeccin y la aparicin de formas graves y resistentes de tuberculosis, pero en
relacin con la tuberculosis cutneas su importancia principal radica en el riesgo de formas diseminadas de
tuberculosis miliar.

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Anatoma patolgica
El rasgo histopatolgico comn de todas las formas clnicas de tuberculosis cutnea el la presencia de
granulomas tuberculoides, formados por clulas de estirpe histiocito-macrfago, con morfologa de clulas
epitelioides y clulas gigantes de tipo Langhans. Alrededor del granuloma se forma una corona linfocitaria y
en su interior puede producirse necrosis caseosa.
Suele ser difcil demostrar en los cortes histolgicos el agente causal con tinciones para bacilos AAR
(Ziehl-Neelsen) o mediante tcnicas de inmunofluorescencia.
Formas clnicas
a) Tuberculosis cutneas por inoculacin exgena

chancro tuberculoso

tuberculosis verrugosa

lupus vulgar (algunos)

b) Tuberculosis cutneas por extensin endgena

extensin contigua: escrofuloderma ( o escrofulodermia)

autoinoculacin: tuberculosis orificial

c) Tuberculosis cutneas por diseminacin hematgena

lupus vulgar (algunos)

tuberculosis miliar aguda

goma tuberculoso

d) Tuberculosis eruptivas (tuberclides)

liquen escrofuloso

tuberclides papulonecrticas

eritema indurado de Bazin

A) TUBERCULOSIS CUTNEAS POR INOCULACIN EXGENA

Chancro tuberculoso
Recibe tambin el nombre de complejo tuberculoso primario o tuberculosis cutnea primaria. Es una
infeccin cutnea por M.tuberculosis en personas sin inmunidad previa para este germen. La penetracin
del agente infeccioso suele ser por un traumatismo o pinchazo a travs de soluciones de continuidad en
la piel o mucosas (heridas, inyecciones, tatuajes, circuncisin, manipulaciones dentales, transmisin
sexual). Es una forma clnica muy rara, y suele observarse en nios y personal sanitario.
Las localizaciones ms comunes son la piel de las zonas expuestas y la mucosa oral, ocular y genital.
La lesin inicial es una ppula rojiza, de 0,5-1 cm, con una ulceracin rodeada de un halo eritematoso
cubierta por una costra. Al eliminar sta se descubre un fondo hemorrgico y granulomatoso.

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Se acompaa de linfadenitis regional (complejo primario cutneo), que aparece de 3 a 4 semanas ms
tarde y puede fistulizarse y eliminar material caseoso. El mantoux se positiviza a la vez (inicialmente es
negativo).
La evolucin espontnea es hacia la curacin con cicatriz en 12 semanas. Puede evolucionar a lupus
vulgar. Tambin es posible la evolucin a tuberculosis en otros rganos.

Tuberculosis verrugosa cutnea

Es debida a la inoculacin en la piel de M.tuberculosis en sujetos con antecedentes tuberculosa previa
y buena respuesta inmunolgica. Era una lesin frecuente en personas que realizaban autopsias o
disecciones, lo que motiv nombres como verruga del anatomista o verruga necrognica.
En la actualidad es muy rara. Puede presentarse como enfermedad profesional, producida por M.bovis,
en ganaderos o manipuladores de productos animales contaminados.
La localizacin habitual es en las manos, donde se manifiesta como una ppula o papulopstula
rodeada de un halo inflamatorio. Adopta un aspecto hiperqueratsico, verrugoso, con crecimiento
perifrico y posible reblandecimiento central. No existen linfadenopatas. La involucin de las lesiones
es lenta (aos) con cicatriz atrfica. No requiere tratamiento.

B) TUBERCULOSIS CUTNEAS POR EXTENSIN ENDGENA

Escrofuloderma
Es debida a la extensin a la piel por fistulizacin de una infeccin tuberculosa subyacente
(ganglionar, osteomielitis, epididimitis...). La forma ms frecuente es la linfadenitis cervical, aunque
tambin pueden aparecer en las regiones axilar e inguinal.
La lesin caracterstica es un ndulo subcutneo firme, inflamatorio, que se reblandece, se adhiere a la
piel y la perfora, con ulceracin, formacin de fstulas y eliminacin de material caseoso. Provoca una
reaccin fibrtica-cicatricial intensa y son frecuentes la calcificacin y las cicatrices residuales
estrelladas permanentes.
Presenta un curso lento e indoloro, y el mantoux es negativo.

Tuberculosis orificial
Tambin conocida como tuberculosis cutis orificialis o tuberculosis ulcerosa de las mucosas. Es
causada por autoinoculacin en las mucosas o en la piel de alrededor de los orificios corporales en
enfermos de tuberculosis interna avanzada (pulmonar, intestinal, genitourinaria) y escasa respuesta
inmune, que eliminan gran cantidad de bacilos con las secreciones. El mantoux es dbilmente positivo o
negativizado.
Las lesiones son pequeos ndulos que evolucionan a lceras muy dolorosas de 1-2 cm de dimetro,
con granulaciones amarillentas (de Trelat), sin tendencia a cicatrizar durante meses. Las localizaciones
ms frecuentes son la boca (lengua, paladar, labios, encas) y las regiones perianal y genital.
La histologa es inespecfica, con abundantes bacilos.

C) TUBERCULOSIS CUTNEAS POR DISEMINACIN HEMATGENA

Lupus vulgar (lupus tuberculoso)

Es en la actualidad la forma ms frecuente de tuberculosis cutnea. Tradicionalmente se ha descrito
que la va de llegada del bacilo a la piel era la hemtica: reinfeccin de piel en individuos con alto grado
3

Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

de resistencia a tuberculina. Actualmente se admiten las vas linftica, de contigidad, y probablemente
tambin la inoculacin exgena.
Es ms frecuente en mujeres y en edades medias o avanzadas de la vida. La localizacin preferente es
la cara, sobre todo en nariz, mejillas y lbulos auriculares; le siguen en frecuencia el cuello y las
extremidades. El 30% de los casos estn precedidos de escrofulodermia.
La lesin caracterstica es una placa eritematosa, parduzca, lisa, asintomtica, blanda y de crecimiento
centrfugo, con infiltracin progresiva. Al presionarla con un cristal pueden apreciarse pequeos
elementos de alrededor de 1mm de dimetro, de color rosado-amarillento, que se denominan lupomas
(ndulos en jalea de manzana) y estn formados por varios granulomas tuberculoides agrupados.
La evolucin de las lesiones es muy lenta, tendiendo a formar placas extensas, infiltradas, con
fenmenos descamativos, lceras y cicatrices en su superficie y crecimiento por los bordes, que puede
prolongarse durante dcadas. Las cicatrices residuales evolucionan a deformidades y mutilaciones, lo
que supone un problema esttico importante; adems condicionan un elevado riesgo de desarrollar
carcinomas epidermoides sobre ellas.

Tuberculosis miliar aguda

Es debida a una diseminacin hematgena de la infeccin desde un foco visceral y muy raras veces
cutneo. En la mayora de los casos tiene lugar en el curso de una tuberculosis secundaria, pero tambin
puede complicar una primoinfeccin.
Puede aparecer en personas inmunocompetentes, sobre todo en nios, en ocasiones tras infecciones
exantemticas, pero en la actualidad es ms frecuente en inmunodeficientes.
El paciente presenta fiebre elevada, grave alteracin del estado general y signos de afectacin
multiorgnica. Las lesiones cutneas son ppulas rojas, brillantes, a veces purpricas, pstulas, ndulos,
lceras y abscesos. Pueden presentarse en cualquier localizacin, aunque se dan sobre todo en la mitad
inferior del cuerpo: muslos, nalgas, extremidades... Existen casos atpicos en infeccin por VIH, con
lesiones pustulosas generalizadas (foliculitis).
En las lesiones aparecen numerosos bacilos.Pese a tratarse de una tuberculosis secundaria, el mantoux
puede ser negativo, debido a la mala respuesta inmunolgica.

Abscesos tuberculosos metastsicos/ Gomas tuberculosos

Diseminacin hematgena de M.tuberculosis desde un foco primario (en cualquier rgano) durante un
periodo de disminucin de la resistencia del paciente o alteracin de la inmunidad.
Las lesiones son ndulos subcutneos fluctuantes con tendencia a la formacin de fstulas o lceras
(similar a la escrofulodermia, pero sin lesin subyacente).
El mantoux es dbilmente positivo, a veces ausente.

D) TUBERCULOSIS ERUPTIVAS (TUBERCLIDES)

Son un grupo de procesos mal definidos y de morfologa clnica muy variada que ocurren en pacientes
con tuberculosis, aunque su relacin real es muy controvertida.
Se han considerado como reaccin de hipersensibilidad frente a M.tuberculosis tras la diseminacin
hematgena desde un foco de infeccin distante en pacientes con buena respuesta inmune. El mantoux es
positivo (++).

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Actualmente se ha demostrado presencia de M.tuberculosis directamente en las tuberclides
papulonecrticas y eritema indurado de Bazin autnticas tuberculosis cutneas.

Tuberclides papulonecrticas
Aparecen en adultos jvenes. Son ppulas de color rojo oscuro, simtricas, en reas perniticas: orejas,
articulaciones, partes acras de miembros.
Evolucionan a costras necrticas y cicatrices atrficas. Presenta un curso en brotes durante meses o
aos. El mantoux es positivo, y se produce una rpida mejora con tuberculostticos (6 meses)

Eritema indurado de Bazin

Es ms frecuente en mujeres de edad media. Son ndulos inflamatorios dolorosos en piernas, con
tendencia a la ulceracin. Vasculitis de mediano tamao.
Anatomopatolgicamente aparece una paniculitis lobulillar. El M.tuberculosis se puede detectar
mediante PCR.

Diagnstico
La baja frecuencia de las tuberculosis cutneas en la actualidad hace que el diagnstico clnico sea
difcil para la mayora de los mdicos, que carecen de experiencia en su reconocimiento.
El diagnstico de las tuberculosis cutneas se hace mediante:
1) Anamnesis: antecedentes familiares o personales de tuberculosis
2) Mantoux: no diferencia activa/ pasada.
3) Estudio histolgico: la demostracin de granulomas tuberculoides o bacilos AAR en la biopsia son
datos que apoyan el diagnstico, pero ninguno de ellos es definitivo ni constante.
4) Cultivo en medio de Lowenstein-Jensen: es la prueba fundamental para la confirmacin del
diagnstico. El inconveniente es que tarda mucho.
5) PCR: la demostracin del material gentico de M.tuberculosis mediante PCR tiene una elevada
sensibilidad.
El diagnstico de una tuberculosis cutnea obliga a descartar la coexistencia de una tuberculosis visceral,
as como a un estudio de los convivientes.
Diagnstico diferencial
Las principales dificultades diagnsticas se presentan con otras enfermedades granulomatosas de la piel,
entre las que se encuentran la lepra, las infecciones por micobacterias atpicas, la sarcoidosis, la sfilis,
reacciones por cuerpos extraos o estructuras queratinizadas, micosis profundas y linfomas.
En todas ellas, tanto la clnica como la histopatologa pueden resultar engaosas y slo el cultivo e
identificacin de M.tuberculosis son concluyentes.
Pronstico
Tuberculosis cutneas primaria: regresin espontnea en inmunocompetentes.
Tuberculosis cutneas secundarias: determinada por la afectacin visceral.
5

Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

El resto de las infecciones tuberculosas cutneas: suelen tener un curso muy crnico y originar
importantes secuelas cicatriciales, si no se instaura un tratamiento especfico.El riesgo de carcinomas
sobre las cicatrices persiste tras la curacin microbiolgica.
Tratamiento
El tratamiento de la tuberculosis cutnea es similar al de la tuberculosis en otros rganos. Debe realizarse
con 3 frmacos tuberculostticos por va oral y durante un mnimo de 6 a 9 meses.
La pauta ms empleada incluye isoniazida, rifampicina y etambutol o pirazinamida durante los 3 primeros
meses. A continuacin se mantienen la isoniazida y la rifampicina hasta completar 9 meses. Los resultados
son similares en regmenes de 6 meses.
En infecciones por M.bovis se emplear siempre etambutol, en lugar de pirazinamida.

LEPRA
La lepra es una enfermedad infecciosa crnica causada por Mycobacterium leprae o bacilo de Hansen.
Etiopatogenia
El M.leprae es un bacilo gram +, cido-alcohol resistente. Se puede encontrar en preparaciones
histolgicas aislado, en acmulos (globis) o formando granulaciones. El M.leprae no puede ser cultivado in
vitro, lo que tiene una gran importancia a la hora del diagnstico.
El ser humano es el principal reservorio del M.leprae. El armadillo salvaje, as como los monos
mangabey, sufren infeccin natural por M.leprae; los armadillos pueden desarrollar lesiones lepromatosas.
En la patogenia de esta enfermedad es muy importante considerar los factores inmunolgicos:
-

binomio agente/husped

existen ms de 20 antgenos solubles, de los cuales el ms importante es el antgeno glicolpido

fenlico

la inmunidad humoral est conservada, mientras que la inmunidad celular est deteriorada (sobre todo
en la LL).

Epidemiologa
La lepra se adquiere por contagio exclusivamente a partir del hombre, y requiere un contacto ntimo y
prolongado. No existen portadores sanos, ni transmisin por fomites ni vectores animales.
La vas de transmisin son las mucosas (especialmente la nasal) y la piel. La puerta de entrada y la de
salida del bacilo es la misma (cutneo-mucosa). No se admiten como vas de transmisin las vas digestiva,
genital, oftalmolgica, placentaria ni transfusional.
La lepra es una enfermedad muy poco contagiosa, a pesar de que, p.ej., en la LL existen 7000 millones de
bacilos por cc de piel; en este hecho resulta determinante la respuesta inmunolgica celular del individuo. El
contagio suele producirse en la infancia (por madre enferma y contacto piel-piel) y resulta favorecido por
condiciones de hacinamiento, falta de higiene y mala alimentacin.

Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

En Espaa se considera una enfermedad en vas de extincin producindose slo algunos nuevos casos
espordicos en algunas regiones del pas. Sin embargo, debe tenerse en cuenta como enfermedad importada,
sobre todo en pacientes de frica, Asia y Sudamrica.
Diagnstico
Debido a que el M.leprae no puede ser cultivado, tanto el diagnstico de la enfermedad como la
determinacin de las diferentes formas clnicas se basan en:
1) Clnica
2) Hallazgos histopatolgicos
3) Baciloscopia: examen bacteriolgico en fresco mediante tincin de Ziehl-Neelsen. Las muestras para
realizar la baciloscopia suelen ser de cola de cejas, lbulo de la oreja y moco nasal. La positividad de
esta prueba es propia del polo lepromatoso. La negatividad significa que no se ven bacilos, no que
stos no existan (si no, no habra enfermedad)
4) Intradermorreaccin con lepromina: la lepromina es una suspensin de M.leprae muertos preparada a
partir de tejidos humanos o de armadillo con infeccin masiva. La inyeccin intradrmica causa una
reaccin papular a las 3 4 semanas (reaccin de Mitsuda). La lectura de este test es:
(-): no reaccin
dudosa: pequeo ndulo, no saliente
(+): ndulo de 3-5 mm.
(++): ms de 5 mm.
(+++): ms de 5 mm. y necrosada
Esta prueba no es diagnstica, slo vale para etiquetar la forma clnica. La positividad del test de
Mitsuda es propia del polo tuberculoide.
Existe una lectura precoz, a las 48 horas (reaccin de Fernndez).
Existen falsos positivos en pacientes con tuberculosis o vacunados de BCG.
Formas clnicas
Se distinguen varias formas clnicas:

una forma clnica inicial: lepra indeterminada (LI)

dos formas polares estables:

-

lepra tuberculoide (LT): mejor inmunidad

lepra lepromatosa (LL): peor inmunidad

una forma intermedia o inestable: lepra borderline (LB), dentro de la cual pueden diferenciarse varios
subtipos:

border-line tuberculoide (BT)

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border-line border-line o dimorfa (BB)

border-line lepromatosa (BL)

LEPRA INDETERMINADA
Es la forma de comienzo en casi todos los pacientes. Suele aparecer en la infancia o en la adolescencia
y puede evolucionar hacia la curacin o hacia cualquiera de las otras formas clnicas.
Existen lesiones cutneas, neurales o ambas, aunque la forma neural es discutible (a la larga aparecen
lesiones cutneas, pero algunos autores afirman que hay formas no cutneas). Aparece un marcado
acrotropismo de las lesiones (preferencia por zonas fras: miembros y cara).
El periodo de incubacin es muy dilatado, desde varios meses hasta muchos aos. El bacilo pasa a la
dermis y a las terminaciones nerviosas de los nervios perifricos. Aqu, los mecanismos de defensa
locales pueden conseguir que se mantenga, pero de forma inestable.
Clnica

mculas hipocrmicas o eritematosas

no existe lesin de inoculacin (no hay chancro, a diferencia de la tuberculosis)

prdida de la sensibilidad: primero trmica, despus dolorosa y despus tctil

alopecia

hipo o anhidrosis

alteraciones vasomotoras:triple respuesta de Lewis (el tercer elemento no existe)

Histologa

Los hallazgos histopatolgicos son muy inespecficos: aparecen infiltrados linfohistiocitarios, aveces
aislados y otras veces perifoliculares o perianexiales, perivasculares y, sobre todo, perineurales.

Baciloscopia. Inmunologa

en 2/3 de los enfermos: mitsuda (+), baciloscopia (-). De ellos, 50% evolucionarn a la curacin y el
otro 50% hacia la forma TT.

en 1/3 de los enfermos: mitsuda (-), baciloscopia (+). Evolucionan a LL.

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LEPRA TUBERCULOIDE
Es una forma polar y estable, con muy poca cantidad de bacilos (paucibacilar) debido a que existe una
fuerte respuesta inmune celular.

Clnica

a) Lesiones cutneas
-

lesiones maculosas tpicas: es la forma de presentacin ms frecuente. Se trata de lesiones

maculosas o mculopapulosas rojizas (rojas, rojo-violceas, rojo-parduzcas o rojo-cobrizas), de
borde externo delimitado y borde interno difuminado, con centro hipocrmico. Aparecen en zonas
acras, de forma asimtrica (a diferencia de la LL, en la que son simtricas).

lesiones maculosas atpicas (de transicin): lesiones hipocrmicas, de transicin entre la LI y la

LT, en las que no se ven granulomas tuberculoides.

lesiones nodulares: es la forma ms benigna, y se da en nios (LT nodular infantil).

las zonas afectadas con frecuencia se acompaan de alopecia y anhidrosis

b) Lesiones neurolgicas
-

afectacin del SNP, no del SNC

alteraciones sensitivas: afectacin en la sensibilidad, primero se afecta la trmica, despus la

dolorosa y despus la tctil

alteraciones motoras(las ms caractersticas). Los nervios ms frecuentemente afectados son el

facial, el cubital y el mediano. Las manifestaciones clnicas son:
-

en la mano: cubital (mano de predicador); mediano (mano en garra/simio); radial (mano

cada/pndula)

en el pie: citico poplteo externo (pie cado marcha en estepaje); citico poplteo interno (pie
en garra)

afectacin facial: lo ms frecuente es la apertura ocular permenente, ya que debido a la

afectacin del nervio facial no pueden cerrar bien los ojos. Esta alteracin mantenida puede
llevar a graves alteraciones oculares, incluso la ceguera.

c) Secuelas
-

alteraciones trficas

secuelas de los trastornos neurolgicos

lesiones pseudoictisicas, atrofia, elefantiasis, fisuras

linfedema, xerosis, queratosis, ampollas

reabsorcin sea en manos y pies amputaciones

mal perforante plantar (primero queratosis, despues ampollas, y por ltimo ulceracin). Se relaciona
en un 80% con la osteomielitis.

Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

las secuelas ms importantes son el mal perforante plantar y la reabsorcin sea
Histologa

Se observan granulomas tuberculoides drmicos, con las siguientes caractersticas:

localizacin perivascular, perianexial, perineural o intraneural

delimitados

no respetan la dermis superficial

Baciloscopia. Inmunologa

Baciloscopia (-) o bacilos aislados, pero nunca aparecen globis

Mitsuda (++)

LEPRA LEPROMATOSA
Es tambin una forma polar estable, pero en la que la respuesta celular inmune no es capaz de destruir
los bacilos, que son muy abundantes (multibacilar).
Clnica

a) Lesiones cutneas
Las lesiones cutneas son numerosas, simtricas, y de morfologa variada:
-

lepromas: son las lesiones ms caractersticas de la LL, pero no las ms frecuentes. Se trata de
lesiones tubrculo-nodulares que aparecen en especial en la cara (frente, nariz, mejillas, labio
superior, mandbula), orejas y en zonas distales de las extremidades. La presencia de mltiples
lepromas faciales condiciona la denominada facies leonina o colrica; tambin es tpica la presencia
de lbulos pndulos (lbulos colgantes, aumentados de tamao, por infiltracin de las orejas).
Estas lesiones pueden evolucionar a la curacin, con presencia de cicatrices atrficas, muchas
veces pigmentadas lepra quemada (es una secuela, ya no hay actividad clnica), o bien
producirse una ulceracin secundaria.

infiltraciones cutneas: son las lesiones ms frecuentes, aunque son menos caractersticas. Esta
afectacin condiciona la presencia de facies mongoloide, envejecimiento prematuro de la piel, mano
mixedematosa y pie en calcetn.

lesiones maculosas: son lesiones similares a las de la LT, pero en la biopsia se ven granulomas
lepromatosos. Muchas veces no se ven.

ulceraciones: especficas o inespecficas.

la lepra de Lucio es una forma lepromatosa con afectacin cutnea difusa, sin que se observen
lepromas

b) Lesiones mucosas
-

nasal: lepromas, rinitis difusa, osteocondriris (nariz en trbol de 3 hojas)

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Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

-

buco-farngea: perforacin del paladar, lengua,encas, suelo de la boca

larngea: afona, voz bitonal, ronquera

conjuntival: conjuntivitis infiltrativas

c) Lesiones anexiales
-

alopecia de las cejas y pestaas: es caracterstica la prdida de pelo en la cola de las cejas; tambin
puede existir alopecia de toda la ceja (madarosis)

alopecia de barba, cuero cabelludo (occipital y temporal, al revs que la alopecia andrognica),
tronco y miembros

afectacin de las uas: onixis (uas), perionixis (periungueal)

d) Lesiones neurolgicas
Existen alteraciones sensitivas, motoras y trficas, pero son menos intensas y ms tardas que en la LT:
la afectacin de los troncos nerviosos importantes es menos prominente, aunque en los procesos
avanzados es frecuente la hipoestesia difusa con afectacin de las porciones perifricas de las
extremidades.
e) Lesiones viscerales
-

rin: es la principal causa de muerte por lesiones viscerales, pero no es debida a una accin
directa, sino a sndrome nefrtico e IRC por glomerulonefritis y amiloidosis como consecuencia de
las leprorreacciones repetidas.

hgado: lepromas, hepatitis, amiloidosis

bazo:lepromas, esplenitis, amiloidosis

testculo: orquiepididimitis esclerosis, esterilidad, ginecomastia

f) Otras lesiones
-

oculares: conjuntivitis, queratitis, iridociclitis, ceguera

osteoarticulares: ostelisis acra, osteoartritis, periostitis, osteomielitis

poliadenopatas: inguinales, poplteas, epitrocleares.

Histologa

El estudio histolgico muestra una reaccin granulomatosa difusa con presencia de macrfagos,
grandes clulas espumosas (cl. de Virchow o cl. de la lepra) y abundantes masas intracelulares de
bacilos que a menudo adoptan una morfologa esfrica (globis). Los granulomas lepromatoso tienen las
siguientes caractersticas:
-

localizacin perivascular y perianexial. No es tpica la localizacin perineural, y no existen

infiltrados intraneurales.

mal delimitados

11

Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

-

siempre respeta una fina banda de dermis superficial entre la epidermis y la dermis afectada:
banda de Unna

Baciloscopia. Inmunologa

Baciloscopia (+++), con globis intracelulares (sobre todo) y extracelulares

Mitsuda (-), ya que existe anergia cutnea como consecuencia del dficit inmunitario.
LEPRA BORDERLINE
Es una forma intermedia e inestable entre las dos formas polares (TT y LL). Representan un espectro
dinmico, en continua evolucin. Dentro de ellas pueden distinguirse varios subtipos, segn su
proximidad a alguno de los dos extremos del espectro:
-

border-line tuberculoide (BT)

border-line border-line o dimorfa (BB)

border-line lepromatosa (BL)

La variabilidad de las lesiones cutneas es caracterstica de la LB. Existen lesiones mculopapulosas

de borde externo difuminado y borde interno delimitado (al contrario que en la LT) con el centro
aparentemente curado. La alteracin de la sensibilidad es variable. Habitualmente se observan
abundantes bacilos.
REACCIONES DE LEPRA
Son episodios agudos que surgen en el curso crnico de la lepra, debidos a variaciones en la situacin
inmunolgica, que rompen el equilibrio entre el agente infeccioso y el organismo. Ocurren en enfermos
tratados, sobre todo con sulfona y rifampicina, y pueden ser desencadenados por factores intercurrentes,
como enfermedades febriles, embarazo o estrs. Estas reacciones aumentan en frecuencia y gravedad a
medida que la enfermedad se aproxima al polo lepromatoso.
Se pueden clasificar en:
Reacciones tipo I

LT reaccional (TT LB)

Reacciones reversal (LI LB; LL LB)

Lepromatizacin aguda
Reacciones tipo II (leprorreacciones)

Reacciones tipo I
Se producen las formas tuberculoides y BT. Se debe a una alteracin de la inmunidad celular
(hipersensibilidad tipo IV: CTO). Las reacciones reversal son debidas a incremento de la respuesta
celular, y causan acercamiento de la lepra hacia el polo tuberculoide. En cambio, las reacciones de
agravamiento son similares a las de tipo II, con aproximacin al polo leproso 1.

Este prrafo y la descripcin inicial son del libro. El resto de la descripcin de las reacciones y la clasificacin estn
sacados de clase directamente, pq en los libro no viene nada que se le parezca
12

Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

LT reaccional de recidiva (TT LL)

alteraciones cutneas: aumento del color de las lesiones y de la infiltracin; borde mal delimitado,
centro infiltrado, y aparecen nuevas lesiones.

alteraciones nerviosas: hipertrofia de troncos nerviosos, intensas neuralgias e hiperestesias

el test de Mitsuda puede negativizarse

la baciloscopia puede positivizarse, sin globis

Reaccin reversal

se da en LL/ LB, producindose un viraje hacia el polo tuberculoide

aparecen nuevas lesiones, pero delimitadas

eventual compromiso nervioso

menor nmero de bacilos, ms granulomas tuberculoides

Reacciones tipo II (leprorreacciones)

Se produce por un mecanismo de alteracin de la inmunidad humoral (hipersensibilidad de tipo III:
CTO). Aparecen exclusivamente en la LL (algunas veces en BL).
Estn provocadas por el tratamiento especfico, que origina la destruccin de numerosos bacilos. As,
se produce una vasculitis por inmunocomplejos circulantes, que va a dar lugar a un empeoramiento
generalizado y a la reactivacin de las lesiones quiescentes. Adems, el cuadro clnico se caracteriza por:
-

eritema nudoso leproso: vasculitis de grandes vasos, sobre todo de dermis profunda e hipodermis

eritema polimorfo: vasculitis de vasos superficiales

fenmeno de Lucio: necrosis por vasculitis de vasos profundos (no confundir con la lepra de
Lucio)

Diagnstico diferencial
Los principales problemas diagnsticos surgen por la baja frecuencia de la enfermedad en nuestro medio,
lo que dificulta su reconocimiento clnico y anatomopatolgico.
El diagnstico diferencial clnico-patolgico debe hacerse con los procesos granulomatosos de la
tuberculosis. En las reacciones de lepra hay que considerar adems las vasculitis por hipersensibilidad y las
diversos tipos de paniculitis.
Tratamiento
A efectos del tratamiento se distinguen las formas multibacilares, que se consideran responsables del
contagio, y las paucibacilares. La pauta de tratamiento 2 es:
Formas multibacilares (LL, BL y algunas BB)
2

sulfona (DDS) 100 mg/da indefinidamente +

es la pauta dada en clase, no la de la OMS. Quien quiera ver la de la OMS, est en la CTO
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Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

-

clofazimina 50 mg/da durante 2 aos +

rifampicina 600 mg/da durante 6 meses

Formas paucibacilares (LI, TT, BT y algunas BB)

-

sulfona 100mg/da durante 5 aos +

rifampicina 600 mg/da durante 3 meses

Reacciones tipo II
-

no interrumpir el tratamiento especfico.

talidomida 300-400 mg/da. Si corticodependencia 600 mg/da. Disminuir hasta 100 mg/da. Dar
durante 3 semanas o ms.

corticoides 20-25 mg/da, disminuyendo progresiva y rpidamente la dosis.

clofazimina 200-300 mg/da

Reacciones tipo I
-

no suspender tratamiento especfico

no dar talidomida

corticoides 20-40 mg/da, disminuyendo paulatinamente en 2-3 meses.

clofazimina 200-300 mg/da

El tratamiento de la lepra debe incluir adems otras medidas:

-

tratamiento mdico especfico y tratamiento sintomtico

tratamiento quirrgico

rehabilitacin fsica

rehabilitacin social

Pronstico
La lepra es una enfermedad curable en cuanto a infeccin activa, aunque pueden ser necesarios varios
aos de tratamiento para lograrlo y es preciso un seguimiento muy prolongado para evitar recadas.
Sin embargo, las secuelas, principalmente las deformidades, alteraciones neurolgicas y trastornos
trficos suponen un grave problema en casos evolucionados, por lo que son esencales el diagnstico y
tratamiento precoces. Los aspectos psicosociales son tambin una dificultad para la recuperacin y
reintegracin del enfermo, sobre todo en reas rurales.
INFECCIONES CUTNEAS POR MICOBACTERIAS ATPICAS
Bajo esta denominacin se incluyen todas las micobacterias que no pertenecen al complejo
M.tuberculosis, excepto M.leprae.

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Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

Las infecciones por micobacterias atpicas comenzaron a adquirir relevancia en numerosos pases a
medida que declinaba la endemia tuberculosa y ha aumentado a medida que se incrementa el nmero de
inmunodeprimidos por causas yatrognicas e infeccin VIH, a la vez que se ha mejorado su conocimiento y
metodologa diagnstica.
Clasificacin (Runyon)

Grupo I. Fotocromgenas (producen pigmento cuando son expuestas a la luz)

-

M.marinum

M.kansasii

Grupo II. Escotocromgenas (producen pigmento en la luz y en la oscuridad)

-

M.scrofulaceum

M.szulgai

M.gordonae

Grupo III. No cromgenas (no producen pigmento)

-

M.avium-intracellulare

M.ulcerans

M.haemophilum

Grupo IV. Crecedoras rpidas

-

M.fortuitum

M.chelonae

Anatoma patolgica
Al igual que en las tuberculosis cutneas, el hallazgo ms caracterstico son los granulomas tuberculoides,
si bien en la mayora de los casos estas infecciones se manifiestan con patrones mixtos, en los que se
combinan granulomas o infiltrados tuberculoides, con infiltrados mixtos y reas abscesiformes.
El nmero de bacilos en las lesiones es muy variable, pero su demostracin por medio de tincin de
Ziehl-Neelsen o inmunofluorescencia suele ser ms fcil que en las tuberculosis cutneas.
Clnica
Se han descrito mltiples formas de presentacin de las infecciones cutneas por micobacterias atpicas,
entre las que se incluyen abscesos, ndulos, lceras, lesiones similares a la esporotricosis y escrofuloderma.

Infecciones por M.fortuitum y M.chelonae

Son en la actualidad las infecciones por micobacterias cutneas ms frecuentes en Espaa. La fuente
de contagio habitual es el agua, y la va de penetracin en la piel las heridas, erosiones o pinchazos. Son
una complicacin frecuente de la depilacin

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Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

Las lesiones ms habituales son abscesos, ndulos, lceras e infeccin de heridas. Tambin es posible
la presentacin esporotricoide y la asociacin con lesiones viscerales, en las que la diseminacin a la piel
se produce como una escrofulodermia.

Infecciones por M.marinum

Este germen se encuentra habitualmente en el agua y produce infecciones en los peces y otros
animales marinos. Las infecciones en el hombre han recibido el nombre de granuloma de las piscinas o
de los acuarios, y se producen a travs de inoculaciones accidentales, pequeas heridas o erosiones.
La lesin habitual es un ndulo granulomatoso localizado en las manos y de 2-3 cm de dimetro.
Puede acompaarse de una adenopata regional y de dermolinfangitis.

Infecciones por M.kansasii

Se ha referido su presentacin con lesiones esporotricoides, nodulares, verrugosas, lceras y
escrofuloderma
Produce afectacin pulmonar severa en inmunodeprimidos.

Infecciones por complejo MAIS

Incluye las infecciones por M.avium-intracellulare y M.scrofulaceum.
En individuos inmunocompetentes, sobre todo en nios, produce adenitis y escrofuloderma. En
pacientes inmunodeprimidos provoca infecciones diseminadas (infecciones sistmicas), que pueden
cursar con ndulos y lceras cutneas. En enfermos de SIDA aparecen linfadenitis reactivas.

Infecciones por M.ulcerans

Es el agente causal de la lcera de Buruli, que se producen en diversas zonas de frica, Sudamrica y
Australia.
Las lesiones aparecen en nios o adolescentes y suelen localizarse en las piernas. Se inician como
ndulos subcutneos y progresan hacia lceras muy extensas, profundas e indoloras.

Tratamiento
Infecciones por M.fortuitum y M.chelonae: se recomienda claritromicina durante 6 meses. Este
tratamiento debe completarse con el drenaje de las lesiones abscesificadas
Infecciones por M.marinum: tienden a remitir de forma espontnea, pero suelen requerir de 2 a 3 aos
para ello. Las pautas ms utilizadas, empleadas durante un mnimo de 6 semanas, son:
-

combinacin de rifampicina y etambutol

monoterapia con tetraciclinas o trimetoprim-sulfametoxazol.

En ocasiones se ha empleado el tratamiento quirrgico.

Escrofuloderma por M.kansasii o por micobacterias del complejo MAIS: se aconseja la extirpacin
quirrgica. En lesiones diseminadas se requieren pautas con al menos tres frmacos tuberculostticos,
que deben incluir etambutol.

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Dermatologa 8 y 9. Micobacterosis cutneas

Infecciones por M.ulcerans: es precisa una extirpacin quirrgica amplia y tratamiento con rifampicina
+ amikacina o etambutol.

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