Malformasi Chiari

Definisi
Malformasi Chiari adalah sebuah anomali kongenital dengan
serebellum dan medula oblongata yang memanjang dan mendatar, menonjol
ke dalam kanalis spinalis melalui foramen magnum. Terjadinya defek
kongenital pada area belakang dari kepala di mana otak dan medula spinalis
berhubungan dan terjadi herniasi tonsil serebellum dan vermis melalui
foramen magnum ke dalam kanalis spinalis. Malformasi Arnold-Chiari
merupakan kelainan genetik yang langka atau jarang terjadi, di mana bagian
dari otak terbentuk secara abnormal. Hal ini terjadi pada stadium
perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4
minggu (masa neurilasi primer). Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland
(1883) dan di presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman
Hans Chiari di Praha pada tahun 1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya
herniasi cerebelar dan batang otak serta protrusio ke dalam foramen
magnum dan medulla spinalis cervical.

Epidemiologi

Insidens yang pasti dari malformasi Arnold-Chiari tipe I belum

diketahui. Sebelum adanya MRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini,
dilaporkan 0,6% kasus pada semua usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada
penelitian pasien anak-anak. Kasus malformasi Arnold-Chiari tipe I lebih
banyak ditemukan pada wanita dengan perbandingan pria : wanita = 2 : 3.
Tidak terdapat predileksi pada suatu ras tertentu. Terbanyak ditemukan pada
usia 10-30 tahun, oleh karena itu malformasi Arnold-Chiari tipe I disebut juga
malformasi Arnold-Chiari tipe dewasa.
Frekuensi terjadinya malformasi Arnold-Chiari tipe II di Amerika Serikat
diperkirakan terdapat 1 kasus dalam 1000 populasi. Malformasi ini
mengakibatkan tingkat morbiditas dan mortalitas yang cukup signifikan.
Disfungsi otak belakang merupakan penyebab utama terjadinya kematian.
Tingkat mortalitas semua pasien malformasi ini pada tahun pertama adalah
15%. Beberapa penulis melaporkan tingkat mortalitas jangka panjang
mencapai 50%, tanpa memperdulikan jenis pengobatannya.

Etiologi
Penyebab dari malformasi Arnold-Chiari belum diketahui secara pasti,
diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat
menyebabkan gangguan pembentukan otak. Malformasi ini bisa disebabkan
oleh paparan terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa perkembangan
fetus atau berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang
cenderung familial.
Sebuah hipotesis menyebutkan bahwa dasar dari tulang tengkorak
terlalu kecil sehingga mendorong serebellum ke bawah. Teori lain terfokus
pada pertumbuhan yang berlebih pada regio serebellar. Pertumbuhan
berlebih ini menekan serebellum ke bawah ke dalam kanalis spinalis. Ada
juga yang menyebutkan kegagalan penutupan tabung neural dengan
drainase cairan serebrospinal melalui tabung neural yang terbuka ke dalam
cairan amnion terlibat dalam terjadinya malformasi ini.

Beberapa teori menyebutkan hal-hal yang dapat mengganggu

pertumbuhan normal kepala selama kehamilan berupa :
Paparan terhadap bahan-bahan berbahaya
Kurangnya vitamin dan nutrisi pada makanan
Infeksi
Konsumsi alkohol dan obat-obat terlarang.

Malformasi Arnold-Chiari tipe II hampir selalu bersamaan dengan

myelomeningocele. Penyebab myelomeningocele tidak diketahui secara
pasti, tetapi terdapat peranan genetik. Resiko terjadinya rekuren setelah
seorang anak terkena, meningkat hingga 3-4% dan meningkat sampai 10%
setelah dua kehamilan yang abnormal sebelumnya. Faktor nutrisi dan
lingkungan tidak diragukan lagi peranannya dalam terjadinya
myelomeningocele. Ada bukti kuat mengenai ibu yang mendapatkan
suplemen asam folat selama kehamilan dapat menurunkan resiko terjadinya
defek tabung neural hingga 50%.
Obat-obatan tertentu yang merupakan antagonis asam folat seperti
trimetoprim, dan anti konvulsi karbamazepin, fenitoin, fenobarbital, dan
primidon meningkatkan resiko terjadinya myelomeningocele. Anti konvulsi
seperti asam valproat menyebabkan defek tabung neural pada 1-2%
kehamilan jika obat ini digunakan selama kehamilan.

Klasifikasi dan Gambaran Klinis

Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini diklasifikasikan kedalam 4
bentuk yaitu Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV, pembagian ini didasarkan
kepada kelainan letak batang otak, cerebelum terhadap foramen magnum
dan kanalis cervicalis. Pada tipe I ditemukan kelainan berupa herniasi tonsil
serebelum kedalam foramen magnum dan kanalis cervicalis tanpa herniasi
batang otak. Tipe II yang dikenal sebagai Malformasi Arnold Chiari
merupakan suatu disgenesis hind brainyang paling sering ditemukan pada
kasus-kasus gangguan perkembangan fosa posterior pada anak dan sering
juga ditemukan adanya mielomeningokel. Ditemukan keadaan dimana
vermis dan tonsil cerebellum, medulla berada di kanalis cervicalis.Ventrikel
IV biasanya menjadi sempit dan mengalami elongasi. Pada > 90%
kasus akan ditemukan adanya hydrocephalus dan 50-90% kasus ditemukan
adanya hidromyelia dan siringomyelia. Pada tipe ini ditemukan juga adanya
anomali perkembangan otak yang lain. Tipe III ditemukan keadaan dimana
seluruh cerebellum dan batang otak turun kedalam foramen magnum dan
hampir selalu disertai adanya encephalocele. Hidrocephalus ditemukan pada
semua kasus disebabkan atresia dari ventrikel IV, stenosis aquaduktus, atau
impaksi dari foramen magnum.Cerebelum dapat juga masuk kedalam
encephalocele yang ada. Sedang pada Chiari tipe IV didapatkan keadaan
hipoplasia cerebellum. Tipe III dan IV merupakan kasus Chiari yang paling
jarang ditemukan.

Neuropatologi Gejala klinis

CHIARI TIPE I
a. Caudal displacement tonsil a. Secara tipikal gejala klinis dijumpai pada
serebelum ke kanalis cervicalis usia remaja
b. Terdapat syringomyelia pada 65% hingga pertengahan.Wanita labih banyak
kasus. Tersering di cervi- dari pria.
cal cord, kadang-kadangmeluas ke b. Gejala yang paling sering adalah nyeri
distal atau ke batang otak (63%), terutama
c. Hydrosefalus dijumpai pada < nyeri kepala yang bertambah berat bila
10% kasus batuk, peregang-
d. Tidak berhubungan dengan
anomali otak yang lain an,dan mengedan
c. Terdapat tiga pola gejala utama:
1. Syndrom kompresi batang otak: ataxia,
defisit kortikospinal dan
sensorik, paresis saraf kranialis bawah
2. Syndrom medula spinalis bagian sentral
(Syringomyelia):
disosiasi sensorik (loss of heat dan pain)
biasanya di dada atau
ekstremitas atas.
3. Syndrom serebellar: Ataksia trunkal dan
tungkai, nistagmus.
kelemahan anggota gerak (lengan >
 tungkai), gangguan sensasi
nyeri dan suhu biasanya di dermatom
cervical.

CHIARI TIPE II
a. Herniasi vermis, medulla, dan a. Gejala klinis muncul pada masa bayi dan
ventrikel IV ke dalam kanalis kanak-kanak.
b. pada bayi, gejala yang munculsering
servikalis disertai dengan deteriorasi
b.Terdapat meningomyelocle pada sehubungan dengan kompresi batang
100% kasus otak : disfagia, hilangnya
c. Sebagian besar dengan refleks menelan stridor, dan paresis pita
hidrodefalus suara.
d. berhubungan dengan kelainan c. Sindrom kista medula spinalis: spastisitas
fossa posterior dan otak ekstremitas atas,
multipel gangguan sensorik (nyeri dan suhu)
d. kelemahan (lengan > tungkai).
Gangguan sensorik biasanya di
dermatom servikal.

CHIARI TIPE III

a. Jarang dan paling parah
b. Herniasi seluruh struktur fossa
posterior
c. sering dengan encephalocele
a. Dijumpai pada bayi, dengan deteriorasi
neurologi berat
b. Tidak bertahan hidup

CHIARI TIPE IV
a. Sebagian ahli tidak Gejala klinis berupa defisit neurologi ringan
mengklasifikasikannya sebagai hingga sedang
malformasi Chiari
b. kelainan yang sangat jarang berupa hipoplasia
serebellar dengan fossa posterior yang kecil
c. jarang dengan hidrosefalus

Tabel 1: Gambaran Neuropatologi dan Gejala klinis pada Malformasi Chiari

Gejala dan tanda klinis pada MC I biasanya disebabkan oleh kompresi

serebelum dan atau batang otak dan siringohidromielia. Gejala yang paling
sering muncul pada MC I adalah nyeri (69%) terutama sakit kepala yang
biasanya dirasakan didaerah suboccipital. Sakit kepala biasanya dicetuskan
oleh ekstensi dari leher dan tindakan valsava. Kelemahan juga bisa timbul
dan biasanya unilateral. Tanda Lhermitte biasanya ada. (Tabel 1)
Pada MC I didapatkan 3 gambaran utama yang sering muncul :
1. Sindrom kompresi foramen magnum (22%)
Ataksia, defisit sensorik dan motorik, tanda gangguan serebelum,
kelumpuhan saraf kranial bawah, dan sakit kepala berat pada 37%
kasus
2. Sindrom medulla sentralis (65%)
Disosiasi sensorik (baal, suhu, dan posisi), kelemahan segmental,
gejala long tract ( sindrom siringomielia) dan kelumpuhan saraf
kranial bawah pada 11% kasus
3. Sindrom serebelar (11%)
Ataksia trunkal dan limb, nistagmus, disartria
Pada 10 % kasus tidak didapatkan kelainan neurologis, hanya keluhan sakit
kepala sebagai keluhannya. Dan bahkan pada beberapa kasus hanya
keluhan spastisitas. Siringomielia sering dikaitkan dengan timbulnya gejala
klinis sakit kepala dan gangguan otoneurologi

Tabel 2. Gejala yang didapatkan pada MC I

Gejala %
Nyeri : 69%
Sakit kepala 34%
Leher (suboccipital, 13%
cervical) 11%
Bahu 8%
Lengan 3%
Tungkai
Kelemahan (1 atau lebih 56%
ekstremitas)
Baal (1 atau lebih ekstremitas) 52%
Hilang sensasi suhu 40%
Nyeri terbakar 15%
Gangguan keseimbangan 40%
Diplopia 13%
Disfasia 8%
Tinitus 7%
Mual-muntah 5%
Disartria 4%
Lain-lain:
Bergoyang (dizziness) 3%
Tuli 3%
Pingsan 3%
Baal pada wajah 3%
Cegukan 1%
Berkeringat pada 1%
wajah (hiperhidrosis)

Tabel 3 :Tanda yang timbul pada MC I

Tanda %
Peningkatan refleks ektremitas 52%
bawah
Nistagmus 47%
Gangguan gait 43%
Atrofi lengan 35%
Kelemahan ekstremitas atas 33%
Gangguan sensorik 31%
Tanda serebelar 27%
Peningkatan refleks ektremitas 26%
atas
Disfungsi nervi kraniales bawah 26%
Tanda Babinski 24%
Kelemahan ekstremitas bawah 17%
Disestesia 17%
Fasikulasi 11%
Tanda Horners 6%

Nyeri kepala terutama dibagian belakang kepala yang semakin

memberat bila batuk atau mengedan merupakan gejala yang didapatkan
pada 90% pasien MC dan 34% pada MC I. Nyeri timbul karena tonsil
menekan meningen dimana penekanan semakin memberat bila batuk dan
mengedan.
Adanya gangguan kordinasi dan keseimbangan disebabkan oleh
beberapa faktor yaitu keterlibatan jaras vestibuloserebelaris dan efek dari
nistagmus. Adanya keterlibatan dari jaras vestibuloserebelaris juga
ditunjukkan dengan adanya hipotonia. Nistagmus merupakan gejala yang
paling sering muncul pada MC I akibat penekanan pada batang otak di dorsal
 medulla atau lesi di flokulus serebelum (47%). Lesi yang melibatkan medulla
dapat secara selektif merusak lintasan informasi dari kanalis semisirkularis
posterior, sedangkan di lesi flokulus serebelum merusak proyeksi inhibisi
terhadap jaras kanalis semisirkularis anterior.

Diagnosis
Jika malformasi Arnold-Chiari terjadi dengan kelainan kongenital lain (tampak
sejak lahir), diagnosis bisa didapat sejak lahir. Kadang kala diagnosis
ditegakkan setelah onset dari tanda dan gejala yang spesifik dan setelah tes
diagnostik. Tes diagnostik yang bisa digunakan untuk mendiagnosis adalah:
Sinar X
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan pancaran energi elektromagnetik
untuk menghasilkan gambaran dari jaringan dalam, tulang, dan organ ke
film. Pemeriksaan ini dapat dengan mudah terlihat anomali tulang. Anomali
tulang dasar tengkorak dapat terlihat pada 25 50% pasien malformasi ini.
Pemeriksaan ini juga dapat memperlihatkan skoliosis, malfungsi shunt
ventrikuloperitoneal, pembesaran dari kanalis spinalis servikal, defek
penyatuan midline posterior, juga abnormalitas tulang anterior seperti
dislokasi C1 dan C2. Tingkat kehandalan: pemeriksaan ini penting dalam
mengevaluasi abnormalitas tulang kranial dan vertebra.
CT-scan
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan kombinasi dari sinar X dan
teknologi komputer untuk menghasilkan gambaran cross-sectional (disebut
slices), baik horizontal maupun vertikal dari tubuh. CT-scan menampilkan
gambaran yang lebih detail bagian dari tubuh, termasuk tulang, otot , lemak,
dan organ. Banyak digunakan untuk melihat adanya hidrosefalus, ektopia
tonsillar, tonsil serebellar yang tertancap, serta kecurigaan adanya malfungsi
shunt. CT-scan dapat memperlihatkan foramen magnum yang abnormal,
dasar fossa posterior yang mendatar.
CT-scan dapat sangat membantu pada pasien yang memiliki kontraindikasi
untuk dilakukan pemeriksaan MRI. CT-scan penting juga untuk mendeteksi
abnormalitas tulang.
MRI (Magnetic Resonance Imaging)
Sebuah tes diagnostik yang menggunakan gabungan dari magnet besar,
gelombang radio, dan komputer untuk menghasilkan gambaran detail dari
organ, dan struktur dalam tubuh.
Dengan adanya MRI, evaluasi diagnostik malformasi Arnold-Chiari
mengalami perubahan. MRI ini dapat mendeteksi malformasi Arnold-Chiari
yang sebelumnya tidak dikenali atau salah diagnosis. Posisi tonsillar,
konfigurasi tonsillar, dan abnormalitas lainnya tampak pada potongan sagital
dan aksial. Pada pemeriksaan MRI dapat ditemukan:
- Kesalahan posisi tonsil serebellar di bawah level foramen magnum
- Penyempitan fossa kranialis posterior
- Elongasi otak belakang
- Hidrosefalus obstruktif
- Abnormalitas lainnya yang menyertai seperti syringomyelia dan
abnormalitas tulang.
Salah satu hal yang dapat dinilai pada MRI adalah ektopia tonsillar. Tingkat
ektopia tonsillat diketahui dengan menghitung jarak ujung tonsillar di bawah
garis yang menghubungkan basion dan opisthion dalam satuan milimeter.
Pengukuran dilakukan pada potongan sagital T1. Ujung tonsillar yang
memanjang kurang dari 3 mm di bawah garis tersebut dikatakan normal.
Untuk dapat memenuhi kriteria malformasi Arnold-Chiari kongenital, herniasi
tonsillar harus primer, bukan merupakan sebab dari adanya lesi massa
seperti tumor otak, atau udem serebri. Kriteria yang dapat digunakan adalah
herniasi dari salah satu tonsil serebellar yang berjarak 5 mm atau lebih dari
garis penghubung basion dan opisthion. Herniasi tonsillar yang kurang dari 5
mm tidak menyingkirkan diagnosis. Herniasi kedua tonsillar 3 5 mm di
bawah foramen magnum disertai keadaan-keadaan lain bisa saja merupakan
malformasi Arnold-Chiari. Keadaan lain tersebut dapat berupa
cervicomedullary kinking, elongasi ventrikel keempat.

Pada MRI juga dapat dinilai adanya hidrosefalus obstruktif. Beberapa peneliti
telah mempelajari abnormalitas aliran cairan serebrospinal pada malformasi
Arnold-Chiari. Semua pasien menunjukkan adanya penyempitan jalur cairan
serebrospinal pada foramen magnum setinggi level servikal 2-3, dan ruang
subarahnoid posterior di bawah ujung tonsil serebellar. Tingkat kehandalan
MRI: 100% spesifik pada ektopia tonsillar 5 mm dan 92% sensitif untuk
malformasi Arnold-Chiari.

PENANGANAN
Pengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa
membawa kepada penanganan bedah dini khususnya pada bayi.
Penanganan yang konservatif bisa menyebabkan perubahan yang
ireversibel. Diagnosis dini malformasi ini sangat penting karena merupakan
penyebab utama kematian pasien dengan myelomeningocele.
Jika manifestasi tidak jelas dan belum pasti, sebaiknya tidak dilakukan
apa-apa. Jika manifestasi sudah nyata dan semakin meningkat, bisa
diindikasikan laminektomi servikal dan pembesaran dari foramen magnum.
Penanganan yang dianjurkan adalah operasi untuk menghilangkan tekanan
pada area serebellar. Pada pembedahan, bagian dasar dari tulang tengkorak
dihilangkan pada bagian oksiput dan arkus dari beberapa vertebra servikal,
hal ini menyebabkan dekompresi pada fossa posterior, aliran cairan
serebrospinal kembali menjadi lancar.
Penatalaksanaan terhadap pasien dengan MC I meliputi terapi medika
mentosa, non medika mentosa dan operatif. Pasien dengan MC I yang
asimtomatik tidak memerlukan tatalaksana khusus hanya perlu dilakukan
observasi dan kontrol teratur serta evaluasi MRI. Sedangkan untuk pasien
yang gejala klinisnya telah muncul dapat dipertimbangkan intervensi
operasi, terutama pada anak. Pada pasien yang simtomatik dengan gejala
yang menetap selama bertahun-tahun dapat dipertimbangkan untuk
diobservasi, kecuali jika gejala memburuk.
Tindakan operasi dilakukan bertujuan untuk mengurangi progresifitas.
Tindakan yang dilakukan adalah kraniektomi sub occipital dengan atau tanpa
laminektomi cervical atas dan duraplasti untuk dekompresi. Beberapa
penulis menganjurkan dilakukan reseksi transoral clivus-odontoid pada kasus
kompresi batang otak bagian ventral. Setelah tindakan operasi diharapkan
terjadi penurunan tekanan di serebelum, batang otak, dan normalisasi aliran
LCS.Tindakan operasi juga dapat membuat syrinx kolaps secara spontan
karena mekanisme obstruksi telah dihilangkan. Komplikasi dapat timbul
setelah tindakan operasi dimana yang paling sering adalah depresi
pernapasan dalam 5 hari postoperasi sehingga perlu dilakukan monitoring
respirasi yang ketat. Komplikasi lain adalah kebocoran LCS, herniasi hemisfer
serebelum, dan trauma vascular.Respon pasca operasi terbaik biasanya
didapatkan jika tindakan dilakukan dalam 2 tahun setelah munculnya gejala.
Pada kasus dimana timbul gejala hidrosephalus maka ventrikuloperitoneal
shunt (VP shunt) merupakan tindakan pertama yang harus dilakukan.
Terapi medika mentosa diberikan berupa preventif dan kuratif sesuai
dengan keluhan yang muncul. Pemberian obat-obat analgetik untuk sakit
kepala, antibatuk dan laksansia. Juga diberikan terapi untuk gejala
nistagmus yang timbul. Beberapa obat yang secara primer bekerja
pada reseptor aminobutyrate atau reseptor muskarinik seperti Baclofen,
benzodiazepin, scopolamin, dan trihexyphenidyl telah digunakan selama ini
untuk mengobati nistagmus terutama downbeat nistagmus, tetapi efektifitas
obat-obat tersebut bersifat terbatas dengan berbagai efel samping. Obat
baru 3,4 diaminopyridin yang merupakan penghjambat kanal potasium
dinyatakan mempunyai efek yang cukup baik. 12 Selain terapi medika
mentosa dapat juga dilakukan pendekatan oftalmologi dengan menggunakan
kacamata plus tinggi tang dikombinasikan dengan lensa kontak minus tinggi
untuk menstabilkan bayangan yang jatuh diretina. Cara ini dapat
mengurangi keluhan bergoyang-goyang pada saat membaca. Penggunaan
lensa prisma juga dapat membantu memfokuskan bayangan pada titik yang
paling stabil dari nistagmus.
Terapi non medika mentosa yang dapat dilakukan adalah berupa
edukasi dan latihan yang bertujuan untuk adaptasi dan antisipasi terhadap
kondisi yang membahayakan pasien berkaitan dengan gangguan
keseimbangan.
Pada Tindakan opeerasi yang dilakukan pada pasien ini adalah
kraniektomi dengan laminektomi cervical. Pada pasien post operasi perlu
diberikan informasi dan dilakukan edukasi untuk terapi medika mentosa dan
nonmedika mentosa sehingga kemungkinan gejala tetap ada post operasi.

PROGNOSIS

Pasien malformasi Arnold-Chiari memiliki prognosis jangka panjang

yang baik. Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa
bulan. Pada 68% pasien menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau
hampir sempurna, 12% memiliki gejala sisa yang ringan sampai sedang, dan
20% tidak menunjukkan perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang
lebih buruk dibandingkan anak yang lebih besar).

Gagal napas merupakan penyebab terbanyak kematian (8 dari 17

pasien yang meninggal), sisanya meninggal karena meningitis atau
ventrikulitis (6 pasien), aspirasi (2 pasien), dan atresia bilier (1 pasien).
Status pre-operasi dan tingkat kemunduran neurologis merupakan faktor
prognostik yang penting. Paralisis pita suara bilateral merupakan faktor
terburuk dalam respon terhadap pembedahan.

DAFTAR PUSTAKA
Arnett B. Arnold Chiari Malformation. Arch Neurol.Vol 60, 2003. p 898-900
Golden JA, Bonnemann CG. Developmental structural Disorders. In : Goetz
CG. Textbook of Clinical Neurology. 2 nd ed. Saunders. Philadelphia,2003. p
572-5
Gusnardt DA, Zimmermann RA. Craniocerebral anomalies. In Howard LS, Rao
KC, Zimmermann RA. Cranial MRI and CT.4th ed. Mc Graw Hill Company Inc.
USA.1999. p 143-48
Menkes JH, Till K, Gabriel RS. Malformation of CNS. In : Menkes JH. Textbook
of Child Neurology. 4th ed. Mc Graw Hill Co.Pennsylvania, 1991.p 230-31
Ashwal S. Congenital Structural Defect. In : Swaiman KF. Pediatric Neurology
(Principles and Practice). 2nd ed. Mosby Year Book. St Louis, 1994. p 430-31
Bodensteiner JB. Developmental problem of the Brain, Skull, and Spine. In :
Noseworthy JH. Neurological Therapeutics, Principles and Practice. Vol 2. Mc
Graw Hill. Pennsylvania, 2004. p 1604-05
Strayer A. Chiari I Malformation : Clinical presentation and management. J
Neuroscience nursing. Vol 33.No 2
Duus P. Diagnosis Topik Neurologi. Editor :Wita JS. Jakrta. EGC.1996
Schmidek H. Operative Neurosurgical Techniques. 3 rd ed. WB
Saunders. Philadelphia. 1995
Loyon AJ, Gabrielli A, Friedman WA. Pediatric Neurosurgery. In: Shafron DH.
Textbook of Neurointensive Care. WB Saunders. Philadelphia.2004. p295-6
Strupp et al. treatment of Downbeat nystagmus with 3,4 diaminopyridine. J
Neurology. Vol 61. 2003
Johnson TR. Current Therapy in Neurologic Disease.6 th ed. Mosby. St
Louis.2002. p196
Lazar BR. Principles of Neurologic Rehabilitation. Mc Graw Hill. New York.
1997

Incesu L. Chiari II malformation. Available from:

http://www.emedicine.com/radio/byname/chiari-ii-malformation.htm.
Accessed on September 2 2007.

Greenberg MS. Chiari malformation. In: Handbook of neurosurgery. 6th ed.

New York: Thieme; 2006. p. 103-9.

Fratt LA, Rosalyn CD. Arnold-Chiari malformation health article. Available

from: http://www.healthline.com/galecontent/arnold-chiari-malformation-1.
Accessed on September 2 2007.

Chiari malformation. Available from:

http://www.chw.org/display/PPF/DocID/22501/router.asp. Accessed on
September 2 2007.

Townsend CM, et al. Specialties in general surgery. In: Sabiston textbook of

surgery the biological basis of modern surgical practice. 17th ed.
Philadelphia: Elsevier Saunders; 2004. p. 2171-6.

Johnston MV, Stephen K. Congenital anomalies of the central nervous

system. In: Richard EB, Robert MK, Hal BJ, editors. Nelson textbook of
pediatrics. 17th ed. Philadelphia: Saunders; 2004. p. 1983-92.

Siddiqi NH. Chiari I malformation. Available from:

http://www.emedicine.com/radio/topic149.htm. Accessed on September 2
2007.

Ropper AH, Robert HB. Developmental disease of the nervous system. In:
Adams and victors principles of neurology. 8th ed. New York: McGraw-Hill;
2005. p. 861-2.

Bale JF. Congenital disorders of the central nervous system. In: Osborn LM, et
al, editors. Pediatrics. Philadelphia: Elsevier Mosby; 2005. p. 1162-73.