Abnormalitas Sisa Urachal Kongenital

A. Definisi
Urachus merupakan saluran yang menghubungkan antara allantoic stalk dan vesica
urinaria bagian atas, pada proses normal akan terjadi apoptosis dari sel epitelium urachus
(obliterasi urachus) pada minggu ke 5-7 kehamilan sehingga urachus tersebut akan
mengalami involusi membentuk ligamentum umbilicalis mediana. Anomali urachus akan
muncul ketika proses obliterasi ini tidak sempurna, yang kemudian akan meninggalkan
lumen persisten. Bisa terjadi pada keseluruhan saluran membentuk patent urachus, atau pada
sebagian saluran membentuk sinus urachus, kista atau diverticulum. (1)

B. Klasifikasi
Kelainan/kegagalan proses yang secara normal terjadi pada urachus ini pada masa
kehamilan mengakibatkan terjadinya kelainan secara kongenital pada urachus/ congenital
urachal remnant abnormalities (1)
Terdiri dari:
patent urachus atau urachal fistula (fistula urachus)
urachal sinus (sinus urachus)
urachal cysts (kista urachus).
Kelainan urachus secara kongenital ini ditemukan kurang dari 1 : 1000 pada bayi lahir hidup.
The incidence of a persistent urachal remnant varies within
the literature. While one autopsy study reported 32% of
adult patients with tubular urachal structures [3], others
have reported less than two cases per 100,000 hospital and surgical admissions [4e6]. More recently,
Ueno et al.
reported a screening ultrasound series of 3400 children
and found a 1.6% rate of detected urachal anomalies; 71%
of those detected were symptomatic [2].
Combining data from three large series in the last
10 years shows the most common type of urachal anomaly
to be cysts (45%), followed by sinuses (37%), then patent urachuses
(16%) (Table 2). Urachal diverticuli are rare and
were not observed in two of the three series.

C. Tanda Klinis
Tanda yang sering muncul pada bayi yang mengalami kelainan urachus meliputi
granulasi pada daerah periumbulical
adanya ekskresi urine pada urachus
terdapat nyeri
keluarnya cairan purulen dari urachus
bengkak dan kemerahan pada daerah disekitar urachus
Pada kelainan urachus dapat terjadi infeksi yang menyebar baik secara hematogen
atau limfatik, pada kista urachus dapat terjadi infeksi serta terbentuk abses yang dapat
mengalami ruptur pada cavitas peritonealis.
 Granuloma umbilicalis umumnya muncul berupa jaringan merah muda yang rapuh,
seringnya berhubungan dengan respons inflamasi lokal disekitar kulit dan mungkin
berhubungan dengan kelainan pada urachus ataupun pada ductus vitellin
(opmhalomesentericus).
Terapi awal berupa pemberian silver nitrat.

D. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan untuk mendiagnosis kelainan pada urachus dapat digunakan:
Fistulografi dengan kontras yang biasanya digunakan untuk membedakan antara
fistula urachus atau sinus urachus.
Pada pemeriksaan ini kontras dimasukan melalui mulut fistula kemudian amati
perjalanan kontras tersebut, jika kontras memasuki vesica urinaria diagnosis
mengarah ke kelainan urachus.
Indigo carmine merupakan bahan pewarna yang bisa diinjeksikan ke dalam saluran
fistula kemudian observasi perubahan warna pada urine untuk menentukan
diagnosisnya.
Selain itu dapat juga dilakukan cystoscopy, USG, MRI dan CT.
Keunggulan dari cystoskopi adalah dapat mengetahui posisi pembukaan fistula dari
vesica urinaria
Sedangkan USG memiliki kelebihan jika kelainan berupa kista maka bentuk anatomi
dapat diketahui secara pasti walaupun pemeriksaan ini jarang dilakukan.
E. Penatalaksanaan

Terapi yang biasa dilakukan pada kelainan urachus adalah pembedahan yang umumnya
disarankan untuk mencegah komplikasi infeksi dan kerusakan kulit.
Untuk sinus dan kista urachus dilakukan eksisi melalui infraumbilical, sedangkan untuk
fistula sebaiknya dilakukan eksisi lengkap dari umbilicus, urachus, dan vesica urinaria
bagian ventral.
Selain itu jahitan sederhana pada kelainan urachus memiliki tingkat rekurensi yang
tinggi.
Urachal anomalies remain a rare finding. The most common
type of anomaly is a cyst or sinus followed by a patent
urachus. A urachal diverticulum is the least common
finding. Presenting symptoms include periumbilical drainage,
pain and palpable mass. When clinical presentation is
clear, such as with periumbilical drainage, we proceed
directly to surgery. When diagnostic confirmation is
needed, we recommend an ultrasound as the initial diagnostic
study. This can be followed by a sinogram if
drainage is present or CT scan if drainage is not present.
A VCUG has traditionally been used to exclude urinary
obstruction; however, this is not considered necessary as
obstruction is exceedingly rare.

(1) http://eu-acme.org/pediatric/upload_articles/A%20diagnostic%20algorithm%20for
%20urachal%20anomalies.pdf
(2) http://www.urologyweb.com/urachal-anomalies-and-related-umbilical-disorders.html
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/002993.htm
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/9667.htm
http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1101177
http://www.surgeryencyclopedia.com/La-Pa/Patent-Urachus-Repair.html
http://www.scribd.com/doc/92707114/Congenital-Urachal-Remnant-Abnormalities
http://www.developmentvet.aun.edu.eg/DISEASES%20OF%20THE%20NEWBORN.pdf
http://medind.nic.in/ibn/t05/i3/ibnt05i3p357.pdf