MINISTRIO DA SADE

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Braslia DF
2012
 2012 Ministrio da Sade.
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Ateno Integral s Pessoas com Doena Falciforme. ricultura Martago Gesteira da Universidade Fede-
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Normalizao: Amanda Soares Moreira

Reviso: Jlio Maria de Oliveira Cerqueira

Impresso no Brasil / Printed in Brazil

Ficha Catalogrfica

Brasil. Ministrio da Sade. Secretaria de Ateno Sade. Departamento de Ateno Especializada.

Doena falciforme: condutas bsicas para tratamento / Ministrio da Sade, Secretaria de Ateno Sade,
Departamento de Ateno Especializada. Braslia : Ministrio da Sade, 2012.
64 p.: il. (Srie B. Textos Bsicos de Sade)
ISBN 978-85-334-1932-2

1. Doenas Falciformes. 2. Agravos sade. I. Ttulo.

CDU 616.155.135
Catalogao na fonte Coordenao-Geral de Documentao e Informao Editora MS OS 2012/0028

:: Ttulos para indexao ::

Em ingls: Sickle cell disease: basic management for treatment
Em espanhol: Enfermedad de clulas falciformes: conductas bsicas para el tratamiento
Lista de quadros
Quadro 1
Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com doena falciforme
em alguns estados que realizam a triagem neonatal ..................... 9
Quadro 2
Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com trao falciforme
em alguns estados que realizam a triagem neonatal ..................... 9
Quadro 3
Diferenciao laboratorial das hemoglobinopatias mais comuns . 18
Quadro 4
Escala analgica de dor . .......................................................... 24

Lista de grficos
Grfico 1
Herana falciforme de pessoas com trao . ................................ 12
Grfico 2
Gerao de uma pessoa com doena falciforme do tipo S beta
talassemia ou microdrepanocitose ............................................ 12
Grfico 3
Gerao de uma pessoa com doena falciforme de dupla
heterozigose entre Hb S e outro tipo de hemoglobina mutante .... 13
Grfico 4
Polimerizao Hb S . ................................................................ 14
Grfico 5
Eletroforese de hemoglobina .................................................... 16
Lista de tabelas
Tabela 1
Tratamento na emergncia ....................................................... 26
Tabela 2
Analgsicos opiceos ............................................................... 27
Tabela 3
Cuidados globais s pessoas com doena falciforme .................. 54
Sumrio

Introduo......................................................................... 7
O que doena falciforme.............................................. 11
Confirmao diagnstica................................................ 16
Crises de dor................................................................... 19
Manuseio da crise de dor............................................... 21
Sndrome torcica aguda................................................ 28
Febre .............................................................................. 30
Imunizaes ................................................................... 33
Crise aplstica ............................................................... 36
Crise de sequestrao esplnica .................................. 37
Fgado, vias biliares e ictercia ...................................... 39
Acidente vascular cerebral (AVC) .................................. 42
lcera de perna e osteonecrose . .................................. 44
Gravidez e contracepo . .............................................. 47
Priapismo . ..................................................................... 49
Hidroxiureia . .................................................................. 50
Indicaes especficas de transfuses .......................... 52
Referncias .................................................................... 56
Centros de referncia em DF . ........................................57
 A DF, por sua Introduo
relevncia, foi
includa na Pol- A DF uma das doenas hereditrias
tica Nacional de mais comuns no mundo. A mutao
Ateno Integral teve origem no continente africano e
Sade da Popu- pode ser encontrada em populaes
lao Negra e no de diversas partes do planeta, com al-
regulamento do tas incidncias na frica, Arbia Sau-
Sistema nico de dita e ndia. No Brasil, devido grande
Sade (SUS). presena da afrodescendentes, que
so uma das bases da populao do
pas, a DF constitui um grupo de doen-
as e agravos relevantes. Por essa ra-
zo, foi includa nas aes da Poltica
Nacional de Ateno Integral Sade
da Populao Negra, do Ministrio da
Sade, e est no regulamento do Siste-
ma nico de Sade (SUS), nos termos
da Portaria n 2.048, de 3 de setem-
bro de 2009, artigos 187 e 188. Os dois
instrumentos definem as Diretrizes da
Poltica Nacional de Ateno Integral
s Pessoas com Doena Falciforme.
O diagnstico precoce, na primeira
semana de vida, realizado pelos Servi-
os de Referncia em Triagem Neonatal
nos estados da Federao, essencial
para a identificao, quantificao e
acompanhamento dos casos. O diag-
nstico est definido no regulamento

7
do SUS, por meio da Portaria do Programa Nacional de Triagem
Neonatal MS/GM n 2.048, de 3 de setembro de 2009, nos arti-
gos 322, 323 e 324. O exame pblico e gratuito nas unidades
de sade mais prximas da moradia da criana recm-nascida
e deve ser realizado na primeira semana de vida com a me-
todologia de eletroforese em HPLC ou focalizao isoeltrica.
Na unidade de ateno bsica, a eletroforese de hemoglobina
comum utilizada no diagnstico da DF, a partir dos quatro me-
ses de vida.

O diagnstico Precoce da DF, no Programa de

Triagem Neonatal, constitui medida positiva na
reduo da morbimortalidade da doena.

O Programa de Triagem Neonatal dividido em trs fases:

Fase I Realiza o teste para hipotireoidismo e fenilcetonria;
Fase II Fase I + hemoglobinopatias (doena falciforme); e
Fase III Fase I + Fase II + fibrose cstica.
No Brasil, 18 estados j realizam a Fase II: Rio Grande do
Sul, Cear, Rio de Janeiro, So Paulo, Bahia, Alagoas, Pernam-
buco, Par, Maranho, Acre, Rondnia, Gois, Mato Grosso do
Sul, Mato Grosso, Santa Catarina, Paran, Minas Gerais e Esp-
rito Santo. Assim sendo, 18 estados que j fazem triagem neo-
natal para a DF no Brasil, e 5 destes j esto na fase III.
Historicamente, os hemocentros, assim como os hospitais es-
pecializados em hematologia, so referncia para o tratamento
das doenas do sangue, o que inclui as pessoas com a DF. Dados
do Programa Nacional de Triagem Neonatal apresentam a mag-
nitude da questo de sade pblica a ser enfrentada no Brasil.

8
 Quadro 1 Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com doena falciforme
em alguns estados que realizam a triagem neonatal

Estados Incidncia
Bahia 1:650
Rio de Janeiro 1:1.300
Pernambuco, Maranho, Minas Gerais, Gois 1:1.400
Esprito Santo 1:1.800
So Paulo 1:4.000
Rio Grande do Sul 1:11.000
Santa Catarina e Paran 1:13.500
Fonte: Programas Estaduais de Triagem Neonatal.

Quadro 2 Incidncia de nascidos vivos diagnosticados com trao falciforme

em alguns estados que realizam a triagem neonatal

Estados Incidncia
Bahia 1:17
Rio de Janeiro 1:20
Pernambuco, Maranho 1:23
Gois 1:25
Esprito Santo 1:28
Minas Gerais 1:30
So Paulo 1:35
Rio Grande do Sul, Paran e Santa Catarina 1:65
Fonte: Programas Estaduais de Triagem Neonatal.

9
 Os quadros 1 e 2 refletem a necessidade de reorganizao,
estruturao e qualificao da rede de assistncia. O diagns-
tico precoce no Programa de Triagem Neonatal, uma rede or-
ganizada tendo a ateno bsica como suporte e a garantia do
sistema de referncia, pode promover grande impacto no perfil
de morbimortalidade, produzindo mudana positiva na histria
natural da doena. A letalidade em DF de 80% de crianas
com menos de 5 anos de idade que no recebem os cuidados de
sade necessrios. A vida mdia das pessoas com DF j alcana
a faixa dos 48 anos. A implantao de um Programa de Ateno
Integral s Pessoas com Doena Falciforme, em todos os esta-
dos com acesso aos mais recentes avanos mundiais nos estu-
dos da doena, pode ampliar, com qualidade, a vida mdia des-
sas pessoas. Esta publicao visa mapear a atual realidade de
DF, tendo como pblico-alvo mdicos generalistas e pediatras.

10
 Para o O que doena falciforme
diagnstico
seguro da DF, A DF uma alterao gentica carac-
preciso levar terizada por um tipo de hemoglobina
em conta a sua mutante designada como hemoglobi-
caracterstica na S (ou Hb S), que provoca a distor-
fundamental: o dos eritrcitos, fazendo-os tomar
trata-se de a forma de foice ou meia-lua. A
uma questo expresso doena falciforme define
gentica, ou seja, as hemoglobinopatias nas quais pelo
HERDADA dOS pais menos uma das hemoglobinas mu-
pELOS filhos. tantes a Hb S. As DF mais frequen-
tes so a anemia falciforme (ou Hb
SS), a S beta talassemia ou microdre-
panocitose, e as duplas heterozigoses
Hb SC e Hb SD.
Para o diagnstico seguro de uma
das trs situaes acima, de funda-
mental importncia conhecer a carac-
terstica fundamental da DF: trata-se
de uma questo gentica, ou seja,
herdada dos pais para os filhos. Os
pais sempre so os portadores de
trao ou heterozigotos para S ou C ou
beta talassemia ou tem a DF. A situao
mais comum verifica-se quando duas
pessoas com trao falciforme com
padro gentico representado pela
hemoglobina A (Hb A) associada he-
moglobina S (Hb S), e cuja represen-

11
tao universal Hb AS unem-se, constituindo uma prole. O
exemplo abaixo mostra a probabilidade de esse casal hipottico
gerar filhos sem ou com a DF ou com trao falciforme.

Grfico 1 Herana falciforme de pessoas com trao

Fonte: Autoria prpria.

Grfico 2 Gerao de uma pessoa com doena falciforme do

tipo S beta talassemia ou microdrepanocitose

Fonte: Autoria prpria.

12
 Grfico 3 Gerao de uma pessoa com doena falciforme de dupla heterozigose
entre Hb S e outro tipo de hemoglobina mutante

Fonte: Autoria prpria.

A pessoa com trao falciforme, tambm conhecido por

trao de Hb S ou heterozigoto para a Hb S, no anmico e no
necessita de tratamento. As pessoas com DF, por outro lado,
podem apresentar sintomatologia importante e graves compli-
caes. A Hb S tem uma caracterstica qumica especial que,
em situaes de ausncia ou diminuio da tenso de oxignio,
provoca a sua polimerizao, alterando drasticamente a morfo-
logia do eritrcito. Este adquire a forma de foice. Esses eritr-
citos falcizados dificultam a circulao sangunea, provocando
vaso-ocluso e infarto na rea afetada. Tais problemas produ-
zem isquemia, dor, necrose e disfunes, bem como danos per-
manentes aos tecidos e rgos, alm da hemlise crnica.

13
 Grfico 4 Polimerizao HB S

Fonte: Autoria prpria.

14
 O processo fisiopatolgico devido presena de Hb S ob-
servado nas seguintes situaes, em ordem decrescente de
gravidade:
> Anemia falciforme, Hb SS;
> Hb S beta talassemia, Hb SC; e
> Hb SD.
Importante destacar que a incidncia de pessoas com trao,
no Brasil, de 1:35 dos nascidos vivos. Como se sabe, a Hb S
teve origem no continente africano. Sua introduo no Brasil
ocorreu, notadamente, no perodo de imigrao forada de po-
vos africanos. Atualmente, estima-se que nasam, a cada ano,
3.000 crianas com DF e 200.000 com trao falciforme.

15
 A tcnica mais Confirmao diagnstica
eficaz de
diagnstico da O diagnstico laboratorial da DF rea-
DF a eletro- lizado pela deteco da Hb S e da sua
forese de associao com outras fraes. Assim,
hemoglobina a tcnica mais eficaz a eletroforese
em acetato de de hemoglobina em acetato de celulo-
celulose ou em se ou em agarose com pH alcalino (pH
agarose com varivel de 8 a 9). A eletroforese em pH
pH alcalino: alcalino permite anlises qualitativas
permite anlises e quantitativas das fraes, conforme
qualitativas e esquema (V. Grfico 5):
quantitativas.

Grfico 5 Eletroforese de hemoglobina

A2

Fonte: Autoria prpria.

16
 Observa-se que a amostra 1 (Hb AA) um padro normal; a
amostra 2 (Hb AS) representa a pessoa com trao falciforme;
a amostra 3 (Hb SS,com anemia falciforme; a amostra 4 (Hb S
Beta-Tal) caracteriza o aumento de Hb A2 e Hb F; a amostra 5
(Hb SC) exemplifica a dupla heterozigose entre a Hb S e a Hb
C; e a amostra 6 (HbSD) tambm o exemplo de dupla hetero-
zigose entre Hb S e Hb D, que apresenta migrao similar em
eletroforese alcalina ao padro SS (amostra 3).
Justamente por causa deste ltimo caso (amostra 6), h
necessidade de introduzir outra tcnica eletrofortica, que se
realiza em agar ou agarose, utilizando o pH cido. Neste pH,
a Hb D separa-se da Hb S, migrando na mesma posio que a
Hb A. Permite, assim, confirmar o diagnstico de Hb SD. Cabe
ressaltar que extremamente rara a presena de Hb D em nos-
sa populao, cuja heterozigose (Hb AD) prevalente em uma
relao de um caso para cada 5 mil pessoas analisadas. J a
Hb SD ocorre na ordem de um caso para cada milho. Assim,
em geral, a ausncia da eletroforese em pH cido no traz di-
ficuldades no diagnstico da grande maioria dos casos de DF.
Por outro lado, necessria a dosagem de Hb Fetal pela des-
naturao alcalina, e da Hb A2 por eluio, especialmente para
a amostra 4.
Outra forma de diagnstico mediante a triagem neonatal
realizada na primeira semana de vida da criana em sangue
total colhido do calcanhar, por eletroforese de hemoglobina
feito por HPLC ou focalizao isoeltrica. Finalmente, para um
diagnstico laboratorial completo, importante a realizao do
hemograma. As principais caractersticas laboratoriais dos di-
ferentes tipos de DF esto apresentados no Quadro 3.

17
 Quadro 3 Diferenciao laboratorial das
hemoglobinopatias mais comuns

Diagnstico Gravidade Hb Ht VCM Reticulcito Morfologia Eletroforese

clnica (g/dl) (%) (3) (%) Hb (%)
Frequentes
S:80-90
Moderada 7.5 22 11 hemcias em
SS a Severa (6.0-9.0) (18-30)
93
(4-30) foice, em alvo e
F:02-20
A2:<3,5
eritroblastos

Frequentes
hemcias em S: 45-55
Leve a 11.0 30 3
SC moderada (9.0-14.1) (26-40)
80
(1.5-6) alvo e raras C: 45-55
F: 0,2-8
em foice

Discreta
S: 55-75
hipocromia
Leve a 11.0 32 3 A1: 15-30
S/ al +
moderada (8.0-13.0) (25-40)
76
(1.5-6)
microcitose
F: 01-20
hemcias em
A2:> 3,6
foice

Acentuada
hipocromia S: 50-85
Leve a 8.0 25 8
0
tal severa (7.0-10.0) (20-36)
69
(3-18)
e microcitose F: 02-30
hemcias em A2:> 3,6
alvo e em foice

S: 38-45
AS Assintom. Normal Normal Normal Normal Normal A1: 55-60
A2: 01-03

Fonte: HEMORIO/NUPAD.

18
 A dor, muito Crises de dor
frequente,
em geral a Crises dolorosas so as complica-
primeira es mais frequentes da DF e co-
manifestao mumente a sua primeira manifesta-
da DF, e decorre o. So causadas pelo dano tissular
do dano tissular isqumico secundrio obstruo
isqumico do fluxo sanguneo pelas hemcias
secundrio falcizadas. A reduo do fluxo san-
obstruo do guneo resulta na hipxia regional e
fluxo sanguneo na acidose, que podem exacerbar o
pelas hemcias processo de falcizao, aumentando
falcizadas. o dano isqumico. Essas crises de
dor em geral duram de 4 a 6 dias, e
podem persistir por semanas. Hip-
xia, infeco, febre, acidose, desi-
dratao e exposio ao frio extremo
precipitam as crises lgicas. Os mais
idosos citam a depresso e exausto
fsica entre os fatores precipitantes
das crises.
As pessoas podem apresentar dor
severa nas extremidades, no abdmen e
nas costas. A primeira manifestao de
dor, na maioria das crianas, a dactilite
(ou sndrome mo-p). Outras manifes-
taes musculoesquelticas so simtri-
cas ou no, ou mesmo migratrias, com
eventual aumento de volume, febre, eri-
tema e calor local. s vezes, isso torna

19
difcil o diagnstico diferencial com osteomielite, artrite spti-
ca, sinovite e febre reumtica. A dor abdominal pode simular
abdmen agudo cirrgico ou infeccioso, ou processos ginecol-
gicos. importante lembrar que, em crianas, no incomum
que as pneumonias, principalmente as de base, ocorram com
dor abdominal.
Devem ser considerados como fatores de risco: febre acima
de 38C, desidratao, palidez, vmitos recorrentes, aumento
de volume articular, dor abdominal, sintomas pulmonares agu-
dos, sintomas neurolgicos, priapismo, processos lgicos que
no se resolvem com analgsicos comuns. O tratamento con-
siste em eliminar os fatores precipitantes, com repouso, boa
hidratao (muitas vezes, necessrio hidratao parenteral) e
analgesia adequada.

20
 Pessoas com Manuseio da crise de dor
dor abdominal
aguda devem ser 1. As pessoas com DF, que apresen-
internadas para tem queixa de dor, devem ser imediata-
avaliao mais mente avaliadas, em face da apresen-
detalhada por tao de um ou mais dos seguintes
parte da equipe fatores de risco:
de cirurgia. Febre;
Dor abdominal;
Sintomas e/ou sinais respiratrios;
Letargia;
Severa cefaleia;
Dor associada com extrema fraque-
za ou perda de funo local;
Edema articular agudo;
Dor que no melhora com medidas de
rotinas (repouso, lquidos e dipirona); e
Dor em regio lombar sugestivo de
pielonefrite.

2. As pessoas com DF com queixa de

dor leve devem ser instrudas a tomar
analgsicos, aumentar a ingesto hdri-
ca, e serem reavaliados no dia seguinte.

3. O exame fsico precisa ser dirigido,

na tentativa de afastar complicaes
que encobrem a crise falciforme. Pes-

21
soas com dor abdominal aguda devem ser internadas para ava-
liao mais detalhada por parte da equipe de cirurgia.

4. A investigao laboratorial inclui:

Hemograma com contagem de reticulcitos;
Na ocorrncia de febre, seguir a rotina especfica para esse caso;
Em face de sintomas respiratrios, seguir, igualmente, a ro-
tina adequada;
Se houver suspeita de osteomielite ou artrite, fazer raios X da
rea com cintilografia, caso necessrio; puno aspirativa com
cultura do material; e solicitar avaliao do ortopedista; e
Havendo dor lombar, fazer urinocultura e antibiograma.

5. Tratamento
Tratar prontamente a dor;
Reduzir o medo e a ansiedade: suporte psicolgico;
Retirar a causa desencadeante;
Estimular a ingesto oral de lquidos;
Repouso relativo;
Evitar mudanas bruscas de temperatura;
Aquecimento das articulaes acometidas;
Hidratao parenteral se a dor for de moderada a severa: fa-
zer 3 a 5 litros por dia em adultos; e 1,5 vezes as necessidades
hdricas dirias (NHD), no caso de crianas. A hidratao veno-
sa deve ser com soro glicosado 5%, e o bicarbonato de sdio
ser utilizado em casos de acidose metablica comprovada e/
ou nefropatia;

22
 Determinao da saturao de O2 (PaO2) por oximetria de
pulso (pelo menos 1 x/ 2 dia);
Fisioterapia respiratria profiltica medida essencial;
Transfuso de concentrado de hemcias: somente nos casos
de queda > 20% da Hb em relao ao valor basal do paciente;
Em alguns casos, pode-se indicar o uso de narcticos, com
reavaliao peridica;
Se a dor no for controlada com analgesia, utilizar anti-infla-
matrio, como diclofenaco oral na dose de 1mg/kg/dose 8/8 h; e
Reavaliao peridica.

Em caso de dor torcica, deve ser realizado

raios X diariamente. Objetivo: diagnosticar
precocemente a sndrome torcica aguda;

Oximetria de pulso diariamente;

Devido ao carter multifatorial da dor, nos

casos severos, pode haver associao de: dia-
zepan: 5 - 10 mg, uma vez ao dia e amitriptilina:
25 mg, de uma a duas vezes ao dia; e

Encaminhar ao ambulatrio de dor, em caso de

necessidade

23
Tratamento ambulatorial

Baseia-se na escala analgica da dor, que toda pessoa e/ou

famlia com DF deve ter, conforme o Quadro 4:

Quadro 4 Escala analgica de dor

Quadro 4 Escala analgica da dor

Fonte: OMS.

Fonte: OMS.

24
Dor graduada de 1 a 3
Iniciar dipirona, de 4/4 h; e
Suspender, aps 24 h sem dor.

Dor graduada de 3 a 6
Iniciar dipirona, de 4/4 h + diclofenaco VO, de 8/8 h;
Aps 24 horas sem dor, retirar o diclofenaco, e manter a dipi-
rona, de 4/4 horas; e
Em caso de retorno da dor, retornar ao diclofenaco, e buscar
emergncia de referncia.

Dor graduada de 6 a 10
Iniciar dipirona, de 4/4 h + codena de 4/4 horas (intercalados)
+ diclofenaco VO, de 8/8 h;
Aps 24 horas, sem dor, retirar a dipirona; e manter a code-
na; de 4/4 horas com diclofenaco;
Aps mais de 24 horas sem dor, retirar completamente a co-
dena, mantendo o diclofenaco, por mais 24 horas; e
Em caso de retorno da dor, retornar ao diclofenaco, e buscar
a emergncia de referncia.

As pessoas que apresentarem fatores de risco ou aque-

las nas quais a dor no melhora aps 8 horas da instalao da
terapia devero ser hospitalizadas e tratadas de acordo com
protocolo de internao.

25
 Tabela 1 Tratamento na emergncia

DOR de 1 a 6 DOR de 6 a 9
Fez tratamento domiciliar Fez tratamento domiciliar
corretamente? corretamente?

NO SIM NO SIM
Passar de dipirona Passar de diclofena- Trocar a codena pela
para EV e diclofenaco co para IM e dipirona morfina EV (0,1 mg/
para IM. para EV e associar kg/dose); repetir se
codena VO (1 mg/kg/ no melhorar aps
dose). 30 min e manter com
morfina de 4/4h.

Se melhorar aps 6 h, Se melhorar aps 6 h, Se melhorar aps 6 h,

alta com: dipirona + alta com + dipirona + alta com diprirona +
diclofenaco. diclofenaco + codena. diclofenaco + codena.

Se no melhorar aps Se piorar aps 6 h, Se piorar aps 6 h, in-

1h, associar codena trocar a codena por ternar e avaliar morfina
VO e internar. morfina e internar. em infuso contnua.

Fonte: Autoria prpria.

Nos casos de pessoas refratrias morfina,

iniciar com metadona, de 5 - 10 mg, at de 4/4 h;
retirar em 4 dias, aumentando o intervalo a
cada 6 - 8 horas.

26
Tratamento na internao
Hidratao venosa com NHD sendo fundamental levar em
considerao as perdas e repor no volume dirio;
Manter dois analgsicos (dipirona e morfina EV), de 4/4 horas,
intercalados, e o diclofenaco IM, de 8/8 horas;
Avaliar a necessidade de passar a morfina para infuso con-
tnua;
Tentar identificar o fator desencadeante para trat-lo;
Monitorizar a oximetria de pulso para identificar hipoxemia;
precocemente, avaliar estudo radiolgico para diagnosticar sn-
drome torcica aguda e iniciar tratamento especfico; e
Avaliar indicao de transfuso, em caso de anemia intensa.

Tabela 2 Analgsicos opiceos

Morfina: Adultos: 0,1 mg/Kg/dose EV ou IM

1 amp = 2 ml (1ml = 10 mg) Crianas (maiores de 6 meses):
administrar 0,1 a 0,3 mg/Kg EV ou
infuso contnua = 0,01 - 0,04 mg/Kg/hora.

Metadona 0,1 - 0,2 mg/Kg/dose SC ou IM.

1amp = 1ml (1ml = 10 mg) O intervalo de administrao deve ser
ampliado a cada 4 dias (Ex.: 4/4horas e
posteriormente 6/6horas, 8/8h, etc).

Antagonista dos opiceos Adultos: Administrar 0,4 a 0,8 mg EV

(naloxona) a cada 60 segundos at a reverso
do quadro.
Crianas (maiores de 6 meses):
2 a 10 mg/Kg/EV in bolus. Repetir a
dose at ser clinicamente eficaz,
podendo chegar a 100 mg/Kg. Ento,
continuar a repetio conforme a
necessidade. Uma infuso contnua pode
ser indicada, na dose de 1 mg/Kg/hora.

Fonte: Autoria prpria.

27
 A sndrome Sndrome torcica aguda
torcica
aguda (STA) A sndrome torcica aguda (STA) carac-
caracteriza-se teriza-se por infiltrado pulmonar novo,
por infiltrado sintoma ou sinal respiratrio (dor to-
pulmonar novo, rcica, tosse, dispneia, taquipneia etc),
sintoma ou sinal e hipoxemia. Em crianas, a febre est
respiratrio presente em 85% dos casos. No in-
(dor torcica, comum ocorrer hipercapnia. A STA
tosse, dispneia, causada por infeco, embolia de me-
taquipneia etc), dula ssea necrtica, vaso-ocluso pul-
e hipoxemia. monar e sequestro pulmonar. Todas as
Em crianas, pessoas com DF que apresentem sin-
ocorre febre tomas respiratrios ou pulmonares de-
em 85% dos vero ser imediatamente examinadas,
casos. levando-se em conta os dados basais.
> Solicitar os exames:
Raios X de trax;
Hemograma com contagem de reti-
culcitos;
Hemocultura, BAAR e cultura de es-
carro (se possvel);
Gasometria arterial em ar ambiente
ou oximetria de pulso;
Ttulos para Mycoplasma pneumo-
niae (agudo e evolutivo, se possvel);
Cintilografia cardaca mapeamento car-
daco: est indicada quando existem sinto-
mas torcicos com raios X de trax normal;

28
 ECG (opcional); e
Estudos virais (opcional).
> Todas as pessoas com DF com evidente patologia pulmonar
aguda devem ser internadas. Instituir a hidratao parenteral
nas NHD sem descontar a VO. No hiper-hidratar.
> Oxignio deve ser administrado, se a pessoa tiver hipxia
(PaO2 < 80 mm Hg) demonstrada pela gasometria arterial ou
oximetria de pulso.
> Antibitico EV: a droga de escolha a cefuroxima (iniciar
imediatamente). Esta somente ser associada a outra droga,
a eritromicina ou claritromicina, se forem identificados sinais
radiolgicos ou clnicos suspeitos de Mycoplasma pneumoniae.
> Toracocentese: est indicada, se houver derrame pleural detec-
tado por raios X, contribuindo para o desconforto respiratrio.
> A gasometria arterial deve ser controlada.
> A transfuso simples ou de troca parcial est indicada nas
seguintes condies:
PaO2 < 70 mm Hg;
Queda de 25 % do nvel basal de PaO2 da pessoa;
Insuficincia cardaca congestiva ou insuficincia cardaca di-
reita aguda;
Pneumonia rapidamente progressiva; e
Acentuada dispneia com taquipneia.

Aps o evento pulmonar agudo, devem ser realizados testes ba-

sais de funo pulmonar, gasometria arterial e mapeamento car-
daco. Isso facilitar futuras avaliaes em nova doena pulmonar.

29
 Os episdios Febre
de febre devem,
portanto, No caso de crianas, as infeces consti-
ser encarados tuem a principal causa de morte em DF.
como situaes O risco de septicemia e/ou meningite por
de risco, Streptococcus pneumoniae ou Haemo-
NAS QUAIS philus influenzae chega a ser 600 vezes
OS PROCEDIMENTOS maior do que em crianas sem DF. Es-
DIAGNSTICOS sas infeces podem provocar a morte
PRECISAM SER em poucas horas.
APROFUNDADOS. Pneumonias, infeces renais e osteo-
mielites tambm ocorrem com maior
frequncia em crianas e adultos com
DF. Os episdios de febre devem, por-
tanto, ser encarados como situaes de
risco, nas quais os procedimentos diag-
nsticos precisam ser aprofundados e a
terapia iniciar-se de imediato.

Protocolo de febre para crianas

< 5 anos de idade:

Durante o exame fsico, procurar si-

nais de:
Desconforto respiratrio;
Meningite;
Sepse;
Esplenomegalia;
Ictercia;
Dor ssea localizada;

30
 Dor; e
Acidente vascular cerebral (AVC).
Os resultados desse exame fsico devero ser comparados
queles relativos a um estado estvel.
Realizar os seguintes exames:
Hemograma com contagem de reticulcitos;
Raios X de trax;
Hemocultura;
Urinocultura;
Sorologia para Mycoplasma pneumoniae ou crioaglutininas
(opcional);
Coprocultura, se presente a diarreia;
Puno lombar: realizar em todas as crianas com menos de
1 ano de idade e naquelas com sinais mnimos sugestivos de
meningite;
Raios X de esqueleto com cintigrafia, se possvel, em todas as
pessoas com dor ssea localizada e febre alta. Avaliar aspira-
o do local para cultura com a ortopedia; e
Ultrassonografia abdominal em casos com dor abdominal in-
tensa.
As crianas com DF com menos de 3 anos de idade e tem-
peratura superior a 38,3 C devem ser admitidas em hospital.
Todas as no hospitalizadas devero ser acompanhadas com
muito cuidado, diariamente.
Se o diagnstico no for de meningite, mas houver risco de
uma infeco grave (S. pneumoniae e H. influenzae) ocorrer com
rapidez, pode-se iniciar antibioticoterapia com cefuroxima 60mg/

31
kg/dia ou amoxicilina com clavulanato. Em casos de suspeita ou
confirmao de meningite utilizar ceftriaxone na dose de 100mg/
kg/dia. Fazer uso do antibitico j na sala de emergncia, uma vez
que, em muitos servios, a internao d-se em outra unidade.
Se for confirmada ou existe suspeita forte de osteomieli-
te, fazer esquema de cobertura para Stafilococcus aureus e
Salmonella sp. com cefuroxime na dose de 150mg/kg/dia.
Se na avaliao da febre no for detectada qualquer etiolo-
gia, os antibiticos so mantidos por 72 horas com as hemocul-
turas negativas.
Todos podero receber alta aps 72 horas, com antibitico
oral, se afebris, sem toxemia e com nvel de Hb segura. Durante
a hospitalizao, realizar hemograma com contagem de reticu-
lcitos, no mnimo a cada dois dias.
Todas as pessoas devero ser reavaliadas dentro de uma
semana, aps a alta. As pessoas com doenas falciformes es-
plenectomizados precisam ser tratadas de acordo com o pro-
tocolo aqui descrito, independentemente de sua idade e esta-
do vacinal.

32
 A asplenia Imunizaes
funcional
um fenmeno Como consequncia de processos
que ocorre vaso-oclusivos repetidos no bao, as
de forma pessoas com DF tm a funo espl-
progressiva nica diminuda (asplenia funcional), o
na DF. Na maioria que leva a uma significativa reduo na
das crianas capacidade imunolgica de combater
mostra-se infeces por diversos micro-organis-
mxima mos. Dificuldade de opsonizao faz
em torno com que essas pessoas sejam parti-
dos 5 anos cularmente susceptveis s infeces
de idade. por Pneumococcus pneumoniae e
Haemophilus influenzae (germes en-
capsulados).
A asplenia funcional um fen-
meno que ocorre progressivamente
e, na maioria das crianas com DF,
mxima em torno de 5 anos de ida-
de. Como o bao o maior e prova-
velmente o mais importante rgo
linfide, torna-se estratgico iniciar
um eficaz programa de imunizaes
nessa criana, antes que se instale
a asplenia funcional. H tambm a
considerar o fato de um bom nmero
de pessoas com DF necessitarem de
transfuses, o que acarreta risco de
doenas transmissveis pelo sangue,
dentre elas, a hepatite B. Recomenda-

33
se um programa de vacinao especial precoce. Este deve ser
aplicado junto com as vacinas preconizadas pelo Programa Na-
cional de Imunizaes do Ministrio da Sade.
Utilizar o seguinte programa de vacinaes (as vacinas es-
peciais so realizadas nos Centros de Referncias de Imunobio-
lgicos Especiais - CRIE):
> Programa normal quanto s vacinas Trplice, Sabin, BCG, Tr-
plice viral, vacina contra Haemophilus influenzae, vacina con-
tra a hepatite B (recombinante), vacina contra o Streptococcus
pneumoniae hepvalente e vacina antimeningoccica.
> Vacina contra o Streptococcus pneumoniae:
Polissacride: 1 dose aps 2 anos de idade, com reforo 5
anos aps a primeira dose.
> Vacina antivaricela: dose nica aps 1 ano de idade.
> Vacina anti-hepatite A: uma dose aps 1 ano, com reforo 6
meses aps a primeira dose.
> Vacina anti-influenza: uma dose aps 6 meses de idade, com re-
foro 1 ms aps a primeira dose; a partir da, anualmente.
> Profilaxia com penicilina benzatina ou V oral dos 4 meses at
5 anos de idade, conforme o seguinte esquema:
Penicilina V oral: 3 meses - 2 anos 125mg 2 x/dia.
2 - 5 anos - 250 mg 2x/dia.
Penicilina benzatina: 3 meses - 2 anos 300.000 UI
28/28 dias.
2 - 5 anos 600.000 UI 28/28 dias.
Nas crianas alrgicas a penicilina:
Eritromicina: 20mg/kg/dia (mx. 2g/dia), 12/12 h, via oral.

34
 O uso sistemtico desse programa vacinal, associado ao uso
de penicilina profiltica, tem demonstrado uma reduo drs-
tica na incidncia e na mortalidade por infeces causadas por
germes encapsulados.

35
H uma diferena Crise aplstica
fundamental
entre as crises As crises aplsticas no so muito
aplsticas e as frequentes. Ocorrem, em geral, aps
de sequestro processos infecciosos, mesmo aque-
esplnico. les relativamente insignificantes.
a presena de Crises aplsticas severas costumam
reticulocitopenia estar relacionadas com infeco pelo
no primeiro Parvovrus B19. Clinicamente, apre-
caso e de sentam-se por sintomas de anemia
reticulocitose aguda sem aumento esplnico; em
no segundo. situaes mais severas, no so in-
comuns sinais de choque hipovolmi-
co. A principal diferena laboratorial
entre essas crises e as de sequestro
esplnico requerem ateno. Est na
presena de reticulocitopenia na cri-
se aplstica, e de reticulocitose na de
sequestro.
O tratamento sintomtico e, se
necessrio, h que recorrer a trans-
fuses de concentrado de hemcias.
A monitorizao do estado hemodin-
mico possibilitar a indicao precisa
de hemotransfuso. Fazer o acompa-
nhamento pelo quadro clnico asso-
ciado ao hemograma com contagem
de reticulcitos. Tais crises so auto-
limitadas e tm durao de 7-10 dias
e raramente recorrem.

36
 No sequestro, Crise de sequestrao
o bao aumenta esplnica
rapidamente
de volume As pessoas com DF podem sofrer re-
e ocorre pentino acmulo intraesplnico de
queda sbita grandes volumes de sangue. Denomi-
do nvel na-se crise de sequestrao espl-
de hemoglobina, nica. Na anemia falciforme (SS), tal
com risco intercorrncia inicia-se a partir dos
de choque 5 meses de vida, sendo rara aps os
hipovolmico 2 anos. Nas pessoas com outras as-
e morte. sociaes falciformes (SC, S Beta tal)
que permaneam com o bao aumen-
tado, possvel uma crise dessa natu-
reza aps a infncia.
No sequestro, o bao aumenta ra-
pidamente de volume e ocorre queda
sbita do nvel de hemoglobina, com
risco de choque hipovolmico e morte.
Esta crise uma das principais causas
de morte nas crianas com DF e h que
diagnostic-la e trat-la.
Nas pessoas com esplenomegalia
volumosa, torna-se importante orien-
tar a famlia quanto necessidade de
palpao do bao, para diagnstico
precoce do aumento sbito da vscera
e, nesse caso, buscar socorro imedia-
to. Ocorre, com frequncia, rpido au-
mento do bao com queda importante

37
da hemoglobina at valores inferiores a 5 g/dL e aumento no
nmero de reticulcitos, j que a medula ssea continua em
pleno funcionamento.
Tratamento
Controle frequente dos sinais vitais, hemoglobina, funo re-
nal e heptica e dos fatores de coagulao;
Rpida correo da hipovolemia com transfuso de hemcias
para aumentar a Hb para 9 -10 g/dL;
Em pessoas que sofreram uma crise severa de sequestro,
deve ser considerada a indicao de esplenectomia, uma vez
que existe a possibilidade de recidiva;
Fazer esplenectomia, se a criana tiver mais de 5 anos, va-
cinando-a contra o Streptococcus pneumoniae, previamente
cirurgia; e.
Para as crianas at 5 anos recorrer: a programa de trans-
fuso crnica ou hipertransfuso, mantendo Hb S < 30%, e
educao em sade familiar quanto palpao do bao.

38
 As complicaes Fgado, vias biliares
mais comuns e ictercia
so a colecistite,
obstruo A litase biliar ocorre em 14% das
do ducto biliar crianas menores de 10 anos, em 30%
e, mais dos adolescentes, e em 75% dos adul-
raramente, tos com anemia falciforme. Esses per-
pancreatite centuais so quase os mesmos para
aguda. as pessoas com S beta talassemia. A
frequncia para a Hb SC de 40%.
Os clculos biliares so mltiplos e,
em 60% dos casos, so radiopacos. Po-
dem ser assintomticos por muito tem-
po ou causar sintomas crnicos como
empaxamento, nuseas, vmitos e dor
no quadrante superior direito.
As complicaes mais comuns
so a colecistite, obstruo do ducto
biliar e, mais raramente, pancreatite
aguda. A retirada eletiva dos clculos
biliares assintomticos, diagnosti-
cados ao acaso, assunto controver-
so. A maioria dos especialistas no
indica a cirurgia antes que os sinto-
mas ocorram. Entretanto, o advento
da videocirurgia laparoscpica au-
mentou a indicao da colecistecto-
mia mediante tal tcnica, em virtude
da diminuio das complicaes no
ps-operatrio imediato (STA), e por

39
permitir a realizao do preparo transfusional necessrio,
muitas vezes no realizado nas cirurgias de emergncias.
A pessoa deve ser orientada a fazer dieta pobre em gorduras.
Episdios de colecistite aguda devem ser tratados conservado-
ramente com antibiticos, manuteno do balano hidroeletro-
ltico e cuidados gerais at que a crise regrida. A colecistecto-
mia ser ento realizada.
Avaliar cuidadosamente o comprometimento agudo do fga-
do. As pessoas com dor abdominal no quadrante superior direi-
to, ictercia e febre so passveis de acometimento de colecis-
tite, hepatite viral, crise vaso-oclusiva heptica, obstruo do
ducto biliar comum ou hepatoxicidade induzida por drogas.
Em crianas e adultos, o fgado pode ser stio de sequestra-
o de hemcias durante crises vaso-oclusivas, com ictercia
e hepatomegalia, registrando-se queda do Ht e Hb. Raramen-
te, h evoluo para insuficincia heptica na doena heptica
aguda. Em pessoas cronicamente transfundidas, o aumento
do volume e fibrose do fgado resultado da hemossiderose. A
doena heptica pode evoluir para cirrose. H que fazer a ava-
liao heptica e biliar periodicamente, por meio de exames
laboratoriais e de imagens (raios X e ultrassonografia), encami-
nhando-se a pessoa a servios especializados.
A menor sobrevida dos glbulos vermelhos na DF aumenta
os nveis sricos de bilirrubina, custa de bilirrubina indireta,
sendo frequente a presena de ictercia. Esta pode exacerbar-
se em situaes de aumento da taxa de hemlise, o que se
confirma laboratorialmente pela diminuio dos nveis de he-
moglobina e o aumento nos nmeros de reticulcitos. Sempre
considerar a possibilidade da presena de deficincia de G6PD,

40
comum em pessoas com DF. Do ponto de vista teraputico, no
existem recursos prticos para a diminuio da ictercia em
pessoas com tal alterao. Algumas melhoram com adequada
hidratao oral ou parenteral.
Como a ictercia tende a ser um sinal de infeco em pessoa
com DF, uma investigao minuciosa da causa desencadeante
necessria, nos casos de exacerbao do processo.

41
 A recidiva Acidente vascular cerebral
do AVC provoca (AVC)
danos maiores
e aumenta A obstruo de artrias cerebrais,
a mortalidade. provocando isquemia e infarto, ocorre
As pessoas em cerca de 10% das pessoas com DF.
que apresentam As manifestaes neurolgicas geral-
sintomas neuro- mente so focais e podem incluir he-
lgicos agudos miparesia, hemianestesia, deficincia
devem sempre do campo visual, afasia e paralisia de
ser internadas. nervos cranianos. Sinais mais gene-
ralizados, a exemplo do coma e das
convulses, podem ocorrer. Embora
exista a possibilidade de recuperao
completa, em alguns casos so fre-
quentes o dano intelectual, sequelas
neurolgicas graves, e morte. A reci-
diva do AVC provoca danos maiores e
aumenta a mortalidade.
As pessoas que apresentam sin-
tomas neurolgicos agudos devem
sempre ser internadas. Deve-se ex-
cluir meningite, se apresentar febre
ou cefaleia. Em menores de 1 ano
com crise convulsiva, mandatria a
puno lombar para afastar infeco
do SNC. Em face de suspeita de AVC,
deve-se aplicar rapidamente a exsan-
guneo transfuso, que pode ajudar a
prevenir a sua progresso e iniciar a

42
investigao, que deve constar de tomografia cerebral ou arte-
riografia (aps a exsanguneo) acompanhada por neurologista.
Aps a regresso do quadro agudo, deve ser mantido em re-
gime crnico de transfuses (regime de hipertransfuses) para
que a concentrao de Hb S fique abaixo de 50%, o que exige
tempo indefinido.
O doppler transcraniano, disponvel no SUS, nos servios de
mdia complexidade, tem como funo detectar crianas e ado-
lescentes com risco de desenvolver o primeiro AVC. Ele mede a
velocidade de fluxo sanguneo nas principais artrias cerebrais
do polgono de Willis. Quando a velocidade encontra-se aumen-
tada (acima de 200 cm), incluir a criana em regime de hiper-
transfuso como estratgia de profilaxia primria da ocorrncia
do AVC. fundamental atentar para as complicaes do regi-
me de hipertransfuso, como a aloimunizao e sobrecarga de
ferro. Desse modo, promove-se a quelao do ferro conforme
protocolo especfico. Realizar tal exame, anualmente, a partir
dos 2 anos at os 17 anos.

43
 As lceras lcera de perna e
de perna esto osteonecrose
presentes em
8% a 10% das As lceras de perna esto presentes
pessoas com DF, em 8% a 10% das pessoas com DF,
em especial no principalmente no adolescente e no
adolescente e adulto jovem. Ocorrem em geral no
no adulto jovem. tero inferior da perna, sobre e ao re-
Cerca de 75% das dor do malolo medial ou lateral e,
pessoas com em algumas ocasies, sobre a tbia ou
lcera na perna o dorso do p. Um percentual de 75%
tm o gentipo SS. das pessoas com lcera na perna tm
o gentipo SS. Sua etiologia pode ser
traumtica, por contuses ou picadas
de insetos, espontnea e por hipxia
tissular devido a crises vaso-oclusivas
crnicas. So leses exsudativas, de
tamanho varivel, com margem defi-
nida, bordas em relevo, recoberta por
uma pelcula amarela e susceptveis a
infeco. Mostram-se extremamente
dolorosas, de difcil tratamento e com
alto ndice de recorrncia.
Fazer o diagnstico diferencial com
lcera venosa, lcera diabtica, lcera
isqumica, lcera neuroptica, lcera
por presso e outras, que necessitam
de tratamento to logo apaream.
As lceras comprometem, de forma
considervel, a qualidade de vida das

44
pessoas com DF, acarretando problemas emocionais, sociais e
profissionais. Por isso, o acompanhamento deve ser realizado
por equipe multiprofissional. O envolvimento da pessoa com o
estmulo do autocuidado de essencial importncia, no so-
mente na preveno, como no sucesso do tratamento.

Tratamento
> Preventivo
Inspecionar a pele diariamente;
Higiene corporal adequada;
Evitar traumatismo e picadas de insetos;
Usar meias de algodo, de preferncia branca, sem costuras
ou, se indicada, meias de compresso;
Usar calados adequados;
Hidratar a pele com creme base de ureia, exceto entre regies
interdigitais, com leo mineral ou vegetal;
Ingerir bastante lquido;
Restringir o uso de sdio;
Fazer repouso com as pernas elevadas; e
Manter acompanhamento mdico regular.

> Tpico
Limpar a leso com soro fisiolgico em jato (no gelado). Usar:
Mtodo de desbridamento autoltico ou enzimtico para re-
tirada do tecido necrtico, e evitar o desbridamento mecnico;
Coberturas interativas, como alginato de clcio, hidrofibra,
espuma e hidrocoloides para tratar as feridas, conforme as ca-
ractersticas apresentadas pelas leses;

45
 Coberturas interativas com prata para tratar feridas infecta-
das ou criticamente colonizadas; e
Bandagem inelstica (Bota de Unna) para o retorno venoso e
aquecimento do membro.

> Outros
Sulfato de zinco (200 mg, 2 vezes ao dia, VO);
Transfuso de concentrado de hemcias ou exsanguneo
transfuso parcial;
Antibitico sistmico, conforme avaliao mdica;
Fisioterapia; e
Enxertia.

A osteonecrose ocorre, em geral nas extremidades proxi-

mais dos ossos do fmur e do mero devido dificuldade de
oxigenao desses ossos pelo afoiamento crnico e vaso-oclu-
so do leito vascular terminal. Pode provocar dores fortes, de
difcil controle analgsico, e levar limitao dos movimentos
das articulaes, muitas vezes com deformidades sseas gra-
ves, comprometendo uma qualidade de vida satisfatria.
O diagnstico precoce e o monitoramento das osteonecroses
so necessrios, pois, com a terapia celular realizada na fase
inicial da leso, obtm-se grande sucesso, e as deformidades
definitivas so, em grande parte, evitadas, impedindo a indica-
o e utilizao de prteses e desenvolvimento de necessidades
especiais.

46
Na DF, a gravidez Gravidez e contracepo
promove maior
risco para a Na DF, a gravidez promove maior ris-
gestante e o co para a gestante e o aborto espon-
aborto espont- tneo ocorre com frequncia. Os ris-
neo frequente. cos, no entanto, no so to grandes
O pr-natal deve a ponto de contraindicar uma gravi-
iniciar-se dez desejada. Todas as mulheres de-
precocemente, vem, porm, ser informadas desses
a cargo riscos.
de obstetra, O acompanhamento pr-natal deve
hematologista, iniciar-se precocemente, a cargo conjun-
hemoterapeuta tamente de obstetra, hematologista, he-
E EQUIPE MULTI- moterapeuta e equipe multiprofissional.
PROFISSIONAL. Adotar o regime de, consultas muito fre-
quentes: a cada 2 semanas at 36 sema-
nas e, ento, semanalmente at o parto.
Realizar a pesquisa de anticorpos
irregulares, de acordo com a histria
transfusional prvia. As mes aloi-
munizadas carecem de acompanha-
mento minucioso, inclusive com de-
terminao da tipagem sangunea,
administrao de imunoglobulina Rh
e, se necessrio, realizar amniocen-
tese para avaliar o desenvolvimento
fetal e concentrao de bilirrubinas.
Monitorar o crescimento fetal com
ultrassonografia; e a vitalidade com
cardiotocografia peridica.

47
 Oferecer o estudo do cnjuge com eletroforese de hemoglo-
bina. Se ele tiver trao falcmico ou outras hemoglobinopatias,
os pais devem ser orientados sobre a possibilidade de a criana
nascer com DF.
A suplementao com cido flico recomendada na dose
de 1 a 5 mg/dia. A transfuso profiltica no est indicada. Na
anemia grave com queda de mais de 30% da Hb de base, reco-
menda-se a transfuso.
No ps-parto, o sangramento deve ser monitorizado amide,
para evitar a anemia grave. O tromboembolismo pode ser evi-
tado, promovendo-se uma hidratao adequada e deambulao
precoce.

48
 O priapismo Priapismo
a ereo
dolorosa do Nos homens de 10 a 62 anos, 42% re-
pnis que pode latam pelo menos uma crise de pria-
acontecer na DF. pismo. Em 46% desses casos, ocorre
So registrados disfuno sexual. O priapismo a ere-
na forma de o dolorosa do pnis que pode acon-
episdios breves tecer na forma de episdios breves e
e recorrentes, recorrentes ou de episdios longos,
ou longos, com com risco de impotncia sexual. No
risco de impo- incomum a ocorrncia de dor abdo-
tncia sexual. minal e perineal, disria ou reteno
urinria. Por vezes, h edema escro-
tal e aumento de prstata.
O tratamento deve ser realizado
com exerccios leves, como caminha-
da e ciclismo (no momento do incio
da crise), banhos mornos, hidratao
abundante e analgesia. Se com essas
medidas no houver melhora em 24
horas, indica-se a exsanguneo trans-
fuso parcial ou transfuso simples
de concentrado de hemcias. Em al-
gumas situaes, fazem-se necess-
rias medidas anestsico-cirrgicas,
como puno dos corpos cavernosos,
esvaziamento cirrgico e derivaes.
Esses procedimentos so de alta mor-
bidade, podendo levar a deformidades
penianas e impotncia definitiva.

49
 Estudos mais Hidroxiureia
conclusivos
indicam A partir de 1995, a hidroxiureia (HU) tor-
a probabilidade nou-se o primeiro medicamento que,
de uso da HU comprovadamente, previne complica-
ter impacto es da DF. Esse frmaco tem efeito
na reduo direto no mecanismo fisiopatolgico da
da mortalidade doena, atuando no aumento da snte-
em DF. se da Hb F como tambm promovendo
diminuio no nmero dos neutrfilos e
das molculas de adeso dos eritrci-
tos. Contribui, assim, diretamente para
diminuir os fenmenos inflamatrios
e de vaso-ocluso. Na prtica, os efei-
tos j so observados nas primeiras
semanas, com o aumento de reticu-
lcitos repletos de Hb F e diminuio
da viscosidade sangunea. Alm disso,
observou-se que a terapia com HU est
associada ao aumento de produo in-
travascular e intraeritrocitria de xido
ntrico, o que facilita a vasodilatao.
A HU teve impacto positivo na so-
brevida das pessoas com DF, com
reduo de crise vaso-oclusiva, de
hospitalizao e internao, menor
incidncia de sndrome torcica agu-
da e da necessidade de transfuso de
hemcias. Estudos mais conclusivos
indicam a probabilidade de uso da HU

50
ter impacto na reduo da mortalidade em DF. No entanto,
esse uso precisa estar a cargo de profissionais familiarizados
com o medicamento, e baseado as diretrizes do protocolo de
utilizao da medicao do Ministrio da Sade (Portaria SAS
n 55, de 20 de janeiro de 2010).

51
 A maioria das Indicaes especficas
pessoas com he- de transfuses
moglobinopatias,
apresenta qua- A maioria das pessoas com hemoglo-
dro de anemia. binopatias apresenta anemia, sendo
So frequente frequente encontrarem-se nveis de
nveis de hemo- hemoglobina to baixos como 6,0 g/
globina to dl. O carter crnico da anemia as-
baixos como sociado maior liberao de oxignio
6,0 g/dl. A anemia, pela Hb S possibilita que essas pes-
por si s, no soas tenham um desenvolvimento de
indicativa acordo com os parmetros estabele-
de transfuso cidos pelas tabelas usuais de cres-
de sangue. cimento, apesar dos baixos nveis de
hemoglobina.
A anemia, por si s, no indicativa
de transfuso de sangue, j que essas
pessoas toleram baixos nveis de he-
moglobina. H riscos de as transfu-
ses expoem essas pessoas a agentes
infecciosos, provocando aloimuniza-
o, hiperviscosidade sangunea e he-
mossiderose.
Portanto, h que basear as ava-
liaes e consideraes para o trata-
mento da anemia na mudana dos n-
veis hematolgicos basais da pessoa
e no aparecimento de novos sintomas
e/ou sinais de descompensao he-
modinmica. Torna-se imprescindvel

52
recorrer s transfuses, mas sempre com extremo cuidado.
Abaixo, esto as indicaes especficas de transfuses.

> Tratamento das complicaes anmicas severas:

Crise aplstica;
Crise hiper hemoltica; e
Crise de sequestrao esplnica;
Manuseio do acidente vascular cerebral;
Manuseio do priapismo;
Manuseio da sndrome torcica aguda;
Manuseio pr-operatrio; e
Doena pulmonar hipxica progressiva.

No so indicaes de transfuses nos seguin-

tes casos:
> Anemia crnica;
> Crise dolorosa;
> Infeces leves ou moderadas.

A transfuso deve elevar o hematcrito a 28% ou 33%, e a

hemoglobina a 9 ou 11g/dl. A exsanguneo transfuso deve ser
realizada naquelas pessoas com AVC isqumico, pneumonia
grave, hipoxemia aguda, no pr-operatrio de cirurgias com
anestesia geral e priapismo agudo. fundamental que se use
concentrado de hemcias colhido h menos de 10 dias. O obje-
tivo est em manter a concentrao de hemoglobina S inferior
a 30 %, e a hemoglobina final entre 10 a 12 g/dl.

53
 Usar, de preferncia, concentrado de hemcias filtradas ou
lavadas, caso no esteja disponvel o filtro de leuccitos para
reduzir as reaes transfusionais no hemolticas. Sempre que
possvel, usar hemcias fenotipadas para o sistema Rh, Kidd,
Kell e Duffy.

Tabela 3 Cuidados globais s pessoas com doena falciforme

TIPO DE AVALIAO INTERVALO

Exame fsico
< 6 meses mensal
> 6 meses a cada 2 meses
> 1 a 5 anos a cada 3 meses
> 5 anos a cada 4 meses
Orientao gentica
Estudo familiar, se aceito inicial
Educao familiar anual
Avaliao dentria semestral
Avaliao nutricional anual
Exame oftalmolgico direto anual > de 10 anos
Esquema de imunizao
Trplice, Sabin, BCG, MMR, Sarampo intervalos padronizados
Antipneumoccica polissacride 2 anos, reforo aps 3 anos
Anti H. Influenzae e Anti-hepatite B intervalos padronizados
Antipneumoccica heptavalente intervalos padronizados
Anti-influenza 6 meses, reforo em 1 ms
e depois Anualmente
Antivaricela aps 1 ano dose nica

54
 Antimeningoccica intervalos padronizados
Anti-hepatite A > 1 ano, reforo 6 meses
Uso profiltico de penicilina at 5 anos
Estudos hematolgicos
Hemoglobina a cada consulta
Hemograma com reticulcitos a cada 4 meses
Eletroforese de Hb e quantificao inicial
de Hb Fetal
Ferritina anual
LDH marcador de hemlise a cada consulta
Aloanticorpos eritrocitrios basal, pr e ps-transfusional
Estudos de fgado-vescula biliar
Funo heptica anual
Anticorpos e antgenos anual nos transfundidos
para hepatite B e C
Ultrassom abdominal anual em > de 6 anos
Estudos de funo renal
Uria, creatinina, cido rico, EAS, anual
microalbuminria de 24 h
Avaliao para doena
crebro-vascular
Doppler TC anual dos 2 at 17 anos
Avaliao cardaca
ECG e ecocardiograma bianual
Avaliao pulmonar
Raios X de trax, testes de bianual > de 5 anos
funo pulmonar
Fonte: Autoria prpria.

55
Referncias
AMERICAN PAIN SOCIETY. Guideline for the management of
acute and chronic pain in sickle cell disease. Glenview, [1999].
(Clinical practice guideline, n. 1).
NATIONAL INSTITUTES OF HEALTH (United States). National
Heart, Lung, and Blood Institute. Division of Blood Diseases and
Resource. The management of sickle cell disease. 4. ed. [S.l.],
2002. (NIH Publication n.02-2117).

56
Centros de referncia em DF

Nacional
Federao Nacional das Associaes de Pessoas com Doena
Falciforme (Fenafal)
Coordenador-Geral: Altair Lira
E-mail: fenafal.br@gmail.com

Distrito Federal e Estados/Regies

NORDESTE
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Subcoordenao de Promoo da Equida-
vo da Bahia
de em Sade (CPES)
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Superintendncia de Ateno Integral
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Secretaria de Sade do Estado da Bahia
(SESAB)
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HEMOAL Av. Jorge de Lima, n 58 Tel.: (82) 3315-2102

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de Alagoas Macei/AL Fax: (82) 3315-2103
hemoal@saude.al.gov.br
CEP: 57010-300

HEMOSE (Hemolacen) Av. Tancredo Neves, s/n Tel.: (79) 3234-6012

Centro de Hematologia e Hemoterapia Centro Administrativo Tels.: (79) 3259-3191
de Sergipe Gov. Augusto Franco (79) 3259-3195
hemo-se@hemolacen.se.gov.br Aracaju/SE Fax: (79) 3259-3201
CEP: 49080-470

57
 INSTITUIO ENDEREO TELEFONE/FAX

HEMOBA Av. D. Pedro II, n 1.119 - Tels.: (83) 3218-5690

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HEMOMAR Rua 5 de Janeiro, s/n - Tels.: (98) 3216-1137

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Maranho So Lus/MA (98) 3216-1100
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do Cear Fortaleza/CE Fax: (85) 3101-2307
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58
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HEMOPA Trav. Padre Eutiquio, n 2.109 Tels./Fax: (91) 3242-6905

Centro de Hemoterapia e Hematologia Batista Campos (91) 3225-2404
do Par Belm/PA
gabinete.hemopa@hotmail.com
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HEMOACRE Av. Getlio Vargas, n 2.787 Tels.: (68) 3248-1377

Centro de Hemoterapia e Hematologia Vila Ivonete (68) 3228-1494
do Acre Rio Branco/AC Fax: (68) 3228-1500
hemoacre.saude@ac.gov.br
CEP: 69914-500 (68) 3228-1494

HEMOAP Av. Raimundo lvares da Tel./Fax: (96) 3212-6289

Centro de Hemoterapia e Hematologia Costa, s/n -
do Amap Jesus de Nazar
hemogab@hemoap.ap.gov.br Macap/AP
hemoap@hemoap.ap.gov.br
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HEMERON Av. Circular II, s/n Tels.: (69) 3216-5490

Centro de Hematologia e Hemoterapia de Setor Industrial (69) 3216-5491
Rondnia Porto Velho/RO (69) 3216-2204
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RONDNIA Av. Governador Jorge Tel.: (69) 3216-5700

Policlnica Osvaldo Cruz Teixeira, s/n - Distrito
Industrial

HEMOTO 301 Norte, conj. 02 lote I Tel.: (63) 3218-3287

Centro de Hemoterapia e Hematologia de Palmas/TO Fax: (63) 3218-3284
Tocantins CEP: 77001-214
hemocentro@saude.to.gov.br

59
 CENTRO-OESTE
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MT Hemocentro Rua 13 de junho n 1.055 Tels.: (65) 3623-0044

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Mato Grosso Cuiab/MT (65) 3321-4578
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CEP: 78005-100 Fone/Fax: (65) 3321-0351
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DISTRITO FEDERAL SAIN, quadra 04 Tel.: (61) 3341-2701

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CEP:70620-000

GOIS Primeira Avenida, s/n Tel.: (62) 3269-8394

Hospital de Clnicas Universidade Setor Universitrio
Federal de Gois Goinia/GO
CEP: 74605-050

MATO GROSSO DO SUL Av. Eng. Luthero Lopes, Tel.: (67) 3375-2590
Hospital Regional n 36
Aero Rancho V
Campo Grande/MS
CEP: 79084-180

MATO GROSSO DO SUL Av. Senador Filinto Mller, Tel.: (67) 3345-3302
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SUDESTE
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HEMORIO Rua Frei Caneca, n 8 Tels.: (21) 2332-8620

Centro de Hemoterapia e Hematologia Centro (21) 2332-8611
do RJ Rio de Janeiro/RJ (21) 2332-8610
diretoria@hemorio.rj.gov.br
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(21) 2224-7030

HEMOES Av. Marechal Campos, n 1.468 Tels.: (27) 3137-2466

Centro de Hemoterapia e Hematologia do Marupe (27) 3137-2458
Esprito Santo Vitria/ES Fax: (27) 3137-2463
hemoes@saude.es.gov.br
CEP: 29040-090

60
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HEMOMINAS Rua Gro Par, n 882 Tels.: (31) 3280-7492

Centro de Hemoterapia e Hematologia Santa Efignia (31) 3280-7450
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presid@hemominas.mg.gov.br
CEP: 30150-340
sepre@hemominas.mg.gov.br

Hemorrede de So Paulo
hemorrede@saude.sp.gov.br
Rua Dr. Enas de Carvalho Tels.: (11) 3066- 8303
Aguiar, n 188 - 7 andar (11) 3066-8447
sala 711, Cerqueira Csar (11) 3066-8287
So Paulo/SP Fax: (11) 3066-8125
CEP: 05403-000

Fundao Hemocentro/Centro Regional de R. Ten. Cato Roxo, Tels.: (16) 2101-9300

Hemoterapia de Ribeiro Preto/SP n 2.501 Monte Alegre (16) 9991-8664
Ribeiro Preto/SP
CEP: 14051-140

SUL
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HEMEPAR Travessa Joo Prosdcimo, Tel.: (41) 3281-4024

Centro de Hemoterapia e Hematologia n 145 - Alto da Quinze PABX: (41) 3281-4000
do Paran Curitiba/PR Fax: (41) 3264-7029
hemepar@pr.gov.br CEP: 80060-220

HEMOSC Av. Othon Gama Dea, n 756 Tels.: (48) 3251-9741

Centro de Hemoterapia e Hematologia de Praa D. Pedro I - Centro (48) 3251-9700
Santa Catarina Florianpolis/SC Fax: (48) 3251-9742
hemosc@fns.hemosc.org.br
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RIO GRANDE DO SUL Rua Domingos Rubbo, n 20 - Tel.: (51) 3357-4110

Grupo Hospitar Conceio 5 andar, Cristo Redentor
Porto Alegre/RS
CEP: 21040-000

RIO GRANDE DO SUL R. Ramiro Barcelos, n 2.350 Tels.: (51) 2101-8898

Hospital de Clnicas (HCC) 2 andar, sala 2.235 (51) 2101-8317
secretariageral@hcpa.ufrs.br Porto Alegre/RS
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61
 MINISTRIO DA SADE

CONDUTAS BSICAS
PARA TRATAMENTO

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Braslia DF
2012