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ATAXIA.

VRTIGO

Ataxia
La ataxia es un trastorno del movimiento intencional, caracteriza-
do por alteraciones del equilibrio y la coordinacin. Cuando este tras-
torno es evidente durante la ejecucin del movimiento, se habla de ata-
xia cintica, mientras que si aparece durante la deambulacin o la posi-
cin de bipedestacin, se habla de ataxia esttica.

Etiopatogenia y semiologa
La ataxia puede originarse a nivel del cerebelo y/o de sus vas afe-
rentes (vestibulares, propioceptivas, corticales, etc.) y eferentes (tla-
mo, troncoencfalo, corteza motora, etc.). Se diferencian cinco grupos
Tabla I. Diagnstico diferencial de ataxia cerebelosa y vrtigo laberntico
Ataxia cerebelosa Vrtigo laberntico
Ataxia Hipermetra, dismetra (dedo-dedo) No ataxia cintica
cintica Temblor intencional (dedo-nariz)
Asinergia
Adiadococinesia
Ataxia Hipotona muscular (maniobra Tono muscular y ROT normales
esttica de Stewart-Holmes) Inestabilidad con inclinacin
ROT pendulares o normales lateral del tronco
Ataxia truncal (oscilaciones de Sensacin de giro de objetos
cabeza y tronco) Descarga vegetativa
Marcha de ebrio
Romberg () (+)
Nistagmo Cerebeloso (partico) Vestibular (en resorte)
Otros Palabra escndida Hiporreflexia laberntica

patognicos en funcin de su origen, pero los dos ms frecuentes son


la de origen vestibular y cerebeloso (Tabla I).
1. Vestibular: por alteracin de las conexiones existentes entre el cere-
belo y el sistema vestibular. La clnica es de inestabilidad asociada
a sensacin rotatoria o de giro (vrtigo), y nistagmo ocular. Son fre-
cuentes los vmitos y los signos de disfuncin del sistema nervio-
so autnomo (palidez, sudoracin, taquicardia, etc.). Prototipo: labe-
rintitis aguda.
2. Cerebeloso: su caracterstica esencial es la descomposicin del
movimiento, ocasionando incoordinacin motora, esencialmente
por amplitud exagerada (hipermetra). Se diferencian tres tipos segn
su localizacin y con una semiologa ms o menos completa. Cuan-
do afecta al vermis, la ataxia es de tipo esttico, como sucede en la
cerebelitis aguda. En los cuadros de afectacin del hemisferio cere-
beloso, el caso tpico es el astrocitoma, la ataxia es de tipo cinti-
co. En los casos de intoxicacin y muchas veces tambin en la cere-
belitis, se produce un sndrome global que combina los dos tipos
de ataxia.
En ninguno de los tipos de ataxia de origen cerebeloso, los snto-
mas empeoran con la oclusin palpebral, signo de Romberg (-).
Ataxia aguda

Signos de HIC
TCE
S No

TAC Nivel de conciencia


Alterado Normal Epilepsia
Alterado
Metabolopatas
Tumoral S. Postconmocin Normal
Vascular
Hidrocefalia
Fiebre
No Migraa
Txicos
S

PL
Normal Disociacin
Pleocitosis leve Pleocitosis Alb-cit

Cerebelitis Meningitis Miller-Fisher


Encefalitis

Cuando la afectacin es unilateral, la lesin es homolateral al hemis-


ferio cerebeloso. Otros tipos de ataxia como la central (hidrocefalia),
la cordonal posterior (ataxia de Friedrich) y radculo-neurtico (Gui-
llain-Barr) son excepcionales.
En la clnica, sin embargo, pueden verse estos tipos de ataxia entre-
mezclados.

Diagnstico diferencial
Inseguridad en la marcha: propia del nio pequeo de 12-18 meses.
Vrtigo: sensacin rotatoria asociada al desequilibrio.
Debilidad: en relacin con paresia de miembros inferiores.
Marcha histrica: inestabilidad exagerada, sin evidencia de dfi-
cit de coordinacin ni debilidad y con desaparicin de la sintoma-
tologa al girar sobre su eje o andar hacia atrs.
Ataxias agudas
1 Cerebelitis aguda: tambin llamada ataxia cerebelosa aguda pos-
tinfecciosa. Es una disfuncin cerebelosa transitoria, ms frecuen-
te en nios < 5 aos. Suele existir un proceso infeccioso previo
(1-2 semanas antes). Las infecciones virales ms implicadas son:
varicela, enterovirus, herpes, mycoplasma, VEB. Son pancerebeli-
tis (ataxia esttica y cintica), siendo el nistagmo y la dismetra sus
principales alteraciones. El LCR y EEG (necesarios para descar-
tar otros procesos) son normales (50% LCR con leve pleocitosis de
ms de 5 elementos). Cuando el desencadenante infeccioso es claro
(p. ej., varicela) no es preciso realizar ninguna prueba de imagen
(TAC), que se solicitar cuando haya dudas sobre el diagnstico.
Son cuadros autolimitados, de 2 semanas a 1 mes de evolucin, que
curan sin secuelas, por lo que no precisan tratamiento. En casos con
clnica muy florida se han intentado tratamientos con corticoides
orales IV y, ms recientemente, con inmunoglobulinas IV a dosis
de 400 mg/kg, durante 5 das consecutivos. Es recomendable que
todos estos nios sean controlados posteriormente en consultas de
neuropediatra.
2. Tumores cerebelosos: es el primer diagnstico diferencial a resol-
ver en el sndrome atxico de la infancia. Son cuadros atxicos dis-
cretos, de evolucin lentamente progresiva, en los cuales predomi-
na el temblor y la ataxia cintica (en los tumores hemisfricos), o
la ataxia esttica en los tumores vermianos (sndrome de la lnea
media cerebelosa). Pueden asociar diplopa y/o cefalea.
3. Meningitis. Encefalitis.
4. Intoxicaciones: frmacos sedantes e hipnticos (fenitona, carba-
macepina, primidona, benzodiacepinas, fenotiazinas, dextrometor-
fn, antihistamnicos, antidepresivos tricclicos, metoclopramida,
etc.), y txicos (etanol, monxido de carbono, plomo, mercurio,
insecticidas rgano-fosforados, disolventes). Este tipo de ataxia
suele asociarse a otros sntomas como disminucin de la concien-
cia, alteracin del comportamiento y signos propios de cada fr-
maco.
5. Otros tipos: sndrome de Kinsbourne, sndrome de Miller-Fisher,
la metablica (hipoglucemia, enfermedades metablicas, etc.) y la
vascular (hemorragias, infarto, etc.), son muy poco frecuentes. Exis-
ten cuadros, como la migraa vertebrobasilar y el vrtigo paroxs-
tico benigno infantil que se pueden presentar como un cuadro de
ataxia intermitente, pero que en general se pueden diagnosticar por
la historia de episodios previos.

Vrtigo
Es una ilusin de movimiento propio o ambiental (habitualmente
como sensacin de giro), originada por una disfuncin del sistema ves-
tibular. A veces va asociado a sndrome vegetativo: naseas, vmitos,
palidez, sudoracin fra. Con frecuencia se acompaa de un nistagmo
vestibular, que es horizontal y en resorte, con componente lento hacia
el lado de la lesin y rpido corrector hacia el sano.
A la exploracin presentan inclinacin del eje corporal en un sen-
tido determinado (de costado o hacia atrs), desviacin de los ndices
con los brazos extendidos, y desviacin de la marcha hacia el lado de
la lesin vestibular. Si la desviacin y el nistagmo son hacia el mismo
lado se habla de vrtigo armnico. Presentan Romberg positivo ves-
tibular: al cerrar los ojos se inclinan al lado homolateral a la lesin.

Origen
Segn el origen de la lesin se diferencian dos tipos:
1. Perifrico: su comienzo es ms brusco, ms intenso, ms recorta-
do y tpico. El vrtigo es armnico, existe frecuente componente
vegetativo, y el nistagmo es agotable con la repeticin. Existe hipo
o arreflexia laberntica unilateral (en un nio sano, incorporado a
30, la estimulacin del CAE con agua fra provoca nistagmo con
componente rpido hacia el lado contrario al estimulado, mientras
que con agua caliente es hacia el lado homolateral).
2. Central: comienzo ms insidioso, ms leve, duradero, y ms at-
pico. El vrtigo es atpico, disarmnico, con desequilibrio en todos
los sentidos de la marcha y con escaso componente vegetativo. El
nistagmo puede ser multidireccional y se mantiene permanente-
mente, no se agota. Las pruebas calricas son normales o hiperre-
activas.
Tabla II. Diagnstico diferencial de diferentes causas de vrtigo
DD de algunas VPB Epilepsia Tumor fosa Psicolgico
causas de vrtigo posterior
Edad 1 crisis 1-4 aos Todas edades 2-10 aos > 6 aos
Inicio sbito + + +/- +/-
Paroxstico + + +/- +/_
Duracin crisis 1-3 min 1-3 min o ms Variable Variable
Sueo posterior - + - -
Nistagmo + - +/- -
EEG - + - -
Pruebas calricas + - - -
Evolucin Autolimitado Variable, Progresivo Otros sntomas
anticonvulsivantes psicolgicos
+: frecuente; +/-: en ocasiones; -: no o normal.

En la tabla II se pueden ver algunas de las diferencias clnicas de


diferentes causas de vrtigos.
Segn la forma de presentacin los vrtigos se clasifican en agu-
dos, recurrentes y crnicos.

Vrtigos agudos
Son de comienzo repentino, no suelen ser recurrentes, aunque en
ocasiones pueden ocurrir ms de una vez.
1. Patologa tica: cerumen, otitis media, mastoiditis, colesteatoma.
2. Neuritis y neuronitis vestibular: suele ocurrir en nios > 10 aos.
Es debida a una afeccin aguda y reversible del n. vestibular o ncle-
os vestibulares, respectivamente. Se pueden preceder o acompaar
de proceso febril, generalmente viral, de vas respiratorias supe-
riores. Aparece de forma aguda vrtigo sin dficit de audicin, que
se acenta con los movimientos bruscos de la cabeza, y nistagmo.
Es caracterstica la hiporreflexia laberntica, pruebas calricas (-).
La evolucin de la neuritis se hace progresivamente hacia la cura-
cin en pocas semanas, siendo la de la neuronitis ms caprichosa
(recadas y mejoras hasta alcanzar la normalidad en 2-3 meses).
Mareos de locomocin Vrtigo TCE

Alterada
Otoscopia Otitis media
Cerumen
Normal Matoiditis
Colesteatoma
Alterado
Nivel de conciencia EEG Sncope
Convulsin
Normal

Cefalea S Meningismo S HTEC S TAC


No No No

Txicos Migraa PL Tumores


No
Meningitis
Neuronitis, laberintitis
VPB, TPB, VPPB
Psicolgico

3. Laberintitis aguda infecciosa: hoy en da es muy rara. Severa sen-


sacin de vrtigo que puede durar de das a una semana, asociada
a sordera, de presentacin brusca. El enfermo acostumbra a tum-
barse sobre su lado bueno. Si no se encuentra una afectacin tica
evidente, debe descartarse una meningitis.
4. Vrtigo post-traumtico: en los traumatismos craneoenceflicos,
pocos das o semanas despus puede haber conmocin labernti-
ca. En el caso de encontrar sangre o LCR en CAE o una parlisis
facial asociada, hay que descartar mediante TAC craneal la exis-
tencia de una laberintitis o neuritis hemorrgica secundarias a frac-
tura de la base del crneo.
5. Vrtigo posicional central (VPC): hay que pensar en tumores cere-
belosos, meduloblastoma o astrocitomas si asocian edema papilar
y/o sndrome cerebeloso, y realizar TAC.
6. Mareos de locomocin: ocurren cuando el nio se mueve en una
manera pasiva (automviles, barco, atracciones de feria, etc.), o
cuando hay movimiento continuo alrededor de un individuo esta-
cionado.
7. Txicos: salicilatos, aminoglucsidos, anticomiciales, hipnticos,
furosemida, etanol.

Vrtigos recurrentes
Ocurren como episodios que se repiten durante meses-aos.
1. Vrtigo paroxstico benigno (VPB): ver captulo Trastornos paro-
xsticos no epilpticos.
2. Epilepsia parcial-compleja: puede aparecer un vrtigo como aura,
que preceda a una convulsin compleja que comienza en la corte-
za temporal. Suelen ser episodios de duracin >3 minutos, con sueo
post-ictal caracterstico, sin nistagmo y pruebas calricas norma-
les. El EEG puede ser normal en un cierto porcentaje de casos, pre-
cisando realizacin de EEG con privacin de sueo si existe sos-
pecha clnica.
3. Tortcolis paroxstica benigna (TPB): ver captulo Trastornos paro-
xsticos no epilpticos.
4. Migraa vertebrobasilar: sobre todo en nias adolescentes en fase
premenstrual, que pueden presentar sintomatologa compleja en
diferentes asociaciones: visual, vrtigo, ataxia, hemipleja, afecta-
cin de pares (VI, VII, VIII, XII), junto a cefalea occipital bilate-
ral de tipo vascular.
5. Sndromes de hipoperfusin cerebral: ocurren en los presncopes,
derivados de una situacin transitoria de hipotensin arterial por
reflejos vaso-vagales. Ocurren predominantemente en adolescen-
tes en ciertas circunstancias (un susto, estar de pie sin movimien-
to largo rato, calor, etc.). Mecanismos similares ocurren en los ata-
ques de hiperventilacin o crisis de ansiedad, as como en algunas
arritmias cardacas.
6. Sndrome de Menire: solamente un 3% de ellos se presentan entre
los 10-20 aos. Son episodios de tinnitus, hipoacusia, vrtigo y sen-
sacin de opresin en el odo, que duran horas/das.
7. Vrtigo paroxstico posicional benigno (VPPB): suele ocurrir en la
segunda dcada de la vida. Consiste en paroxismos de vrtigo mati-
nales, que resultan de movimientos de rotacin que hace el pacien-
te al despertarse. Al girar la cabeza en direccin contraria alivia la
sensacin vertiginosa. Su etiologa sigue siendo desconocida. El
diagnstico se puede confirmar por la maniobra de Hallpike-Dix:
colocar rpidamente la oreja afectada en posicin inferior, produ-
cindose tras una latencia de 3-30 segundos un nistagmo rotatorio
que dura varios segundos.
8. Mareos psicolgicos: aparecen usualmente en nios > 6 aos, con
episodios recurrentes donde la descripcin del evento parece muy
exagerado (el paciente se queja, por ejemplo de que est flotando
o de que ve cosas dando vueltas dentro de su cabeza). En muchos
casos la ansiedad del enfermo es muy evidente, aunque a veces estn
muy controlados (demasiado).

Vrtigos crnicos
Se observan en nios con sordera y dao vestibular congnitos,
de causa malformativa, txica, infecciosa o degenerativa.

Tratamiento de los vrtigos


1. Acceso agudo:
En ocasiones, la descarga vegetativa obliga a instaurar una per-
fusin y antiemticos (Primpern) IV: 0,1- 0,5 mg / kg (mx. 10
mg) en administracin lenta (no menos de 15 min).
Como sedante laberntico, se pueden utilizar:
Dimenhidrato: 5 mg/kg/da, cada 8-12 horas, va oral o rec-
tal. Biodramina: comp 50 mg, supositorios 50 mg y 100
mg.
Tietilperazina: en nios >10 aos, 6,5 mg/8-12 horas (oral o
rectal). Torecn: grageas 6,5 mg, supositorios 6,5 mg.
Cinarizina: 10-20 gotas (30-60 mg) disueltas en agua/12 horas.
Stugern: gotas 1 cc = 25 gotas = 75 mg.
2. Cinetosis: Biodramina, 30 minutos antes del viaje y luego cada 4-
6 horas.

BIBLIOGRAFA
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