Professional Documents
Culture Documents
Olh, va
Kivonat
iii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
iv
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
v
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
vi
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
vii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
viii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
ix
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
x
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
A tblzatok listja
1.1. XXI/1-1. tblzat Hallgatzsi hangok s rtkelsk ............................................................... 3
1.2. XXI/1-2. tblzat A cyanosis okai ............................................................................................... 4
1.3. XXI/1-3. tblzat A stridor okai .................................................................................................. 6
1.4. XXI/1-4. tblzat A vrkps s a vrhnys elklntse ........................................................ 7
1.5. XXI/1-5. tblzat A pleuralis folyadk vizsglata ..................................................................... 9
1.6. XXI/2-1. tblzat Az oxign bellegeztetsnek mdjai .......................................................... 13
1.7. XXI/2-2. tblzat Az intubci s a gpi llegeztets kritriumai ........................................... 14
1.8. XXI/3-1. tblzat Nyugtatk adsa s alkalmazsi mdja gyermekkorban ............................. 15
1.9. XXI/3-2. tblzat Secretolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek ............................... 16
1.10. XXI/3-3. tblzat Mucolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek ................................. 16
1.11. XXI/3-4. tblzat Antihisztaminok adagjai s alkalmazsi mdjuk lgti betegsgekben .... 16
1.12. XXI/3-5. tblzat Antiasthmaticumok adagolsa gyermekeknek .......................................... 17
1.13. XXI/4-1. tblzat A fels lgti infekcik krokozi ............................................................ 20
1.14. XXI/5-1. tblzat A bronchitis acuta krokozi ..................................................................... 29
1.15. XXI/5-2. tblzat A pneumonia osztlyozsa ........................................................................ 32
1.16. XXI/5-3. tblzat A klnbz etiolgij pneumonik elfordulsnak gyakorisga az letkor
fggvnyben ................................................................................................................................... 33
1.17. XXI/5-4. tblzat A gyermekkori terleten szerzett pneumonik krokozi letkor szerinti
megoszlsban .................................................................................................................................... 34
1.18. XXI/5-5. tblzat A pneumonik ltalnos klinikai jellemzi .............................................. 36
1.19. XXI/5-6. tblzat Antibiotikum-vlaszts a krokoz szerint ............................................... 41
1.20. XXI/5-7. tblzat Antibiotikum-vlaszts az letkor s a vrhat krokoz szerint .............. 42
1.21. XXI/5-8. tblzat Ajnlott tapasztalati antibiotikum-vlasztst pneumoniban .................... 44
1.22. XXI/5-9. tblzat Specifikus antivirlis kezels lehetsgei pneumoniban ......................... 44
1.23. XXI/5-10. tblzat Specifikus immunglobulin-terpia pneumoniban .................................. 45
1.24. XXI/6-1. tblzat Cysts fibrosis tpusai ................................................................................ 49
1.25. XXI/6-2. tblzat Cysts fibrosisos beteg hiperkalorizlsa .................................................. 57
1.26. XXII/1-1. tblzat. Apgar-pontrendszer .................................................................................. 62
1.27. XXII/1-2. tblzat Szlszobai reszuszcitci ....................................................................... 63
1.28. XXII/1-3. tblzat jszltt tpanyagszksglete ................................................................. 65
1.29. XXII/1-4. tblzat Termoneutrlis hmrsklet szletsi sly s letkor szerint .................. 68
1.30. XXII/3-1. tblzat A tubusok mrete s a bevezetett hossz ................................................... 76
1.31. XXII/3-2. tblzat A respircis kezels formi .................................................................... 77
1.32. XXII/3-3. tblzat 100 Hgmm artris pO2 elrshez szksges FiO2 esetn a jobbbal shunt
mrtke ............................................................................................................................................. 82
1.33. XXII/5-1. tblzat Aspyxia hatsa az egyes szervekre .......................................................... 89
1.34. XXII/6-1. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa slyossg szerint ........... 101
1.35. XXII/6-2. tblzat Koraszlttek retinopathijnak osztlyozsa lokalizci szerint ......... 101
1.36. XXII/7-1. tblzat Rh-inkompatibilits esetn adand vrksztmnyek ............................ 113
1.37. XXII/7-2. tblzat jszlttkori icterus kivizsglsnl figyelembe veend tnyezk: ...... 116
1.38. XXII/8-1. tblzat Anaemia jszlttkorban ....................................................................... 120
1.39. XXII/10-1. tblzat Perinatlis fertzs krokozi a gyakorisg fggvnyben .............. 126
1.40. XXII/10-2. tblzat Az jszlttkori fertzsek lehetsges ................................................. 128
1.41. XXII/10-3. tblzat Korai neonatalis (presume) sepsis protokoll ....................................... 133
1.42. X X II/12-1. tblzat Cardialis decompensatihoz vezet okok jszlttkorban ................ 148
1.43. XXII/12-2. tblzat jszlttkorban korai dekompenzcit okoz vitiumok ..................... 149
1.44. XXII/12-3. tblzat Korai cyanosist okoz vitiumok .......................................................... 155
1.45. XXII/12-4. tblzat Cyanosishoz vezet okok jszlttkorban ........................................... 155
1.46. XXV/1-1. tblzat A biogrfiai anamnzis szempontjai ...................................................... 216
1.47. XXV/2-1. tblzat A mentlis retardci s az rtelmi fogyatkossg jellemzi (Mhes s
Kosztolnyi utn) ........................................................................................................................... 221
1.48. XXV/2-2. tblzat Az rtelmi fogyatkossg etiolgija ..................................................... 222
1.49. XXV/2-3. tblzat Slyos s enyhe mentlis retardci ismrvei ........................................ 223
1.50. XXV/2-4. tblzat A fejldsben elmaradott gyermek anamnzisnek fbb szempontjai . 224
1.51. XXV/2-5. tblzat Az agyfejlds zavarra utal kicsiny malformcik s varinsok (diszmorfis
jelek, informatv morfogenetikai varinsok) ................................................................................... 227
xi
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
1.52. XXV/2-6. tblzat Anyagcserezavarra utal tnetek mentlis retardciban ...................... 229
1.53. XXV/2-7. tblzat A mgneses rezonancia vizsglat javallatai mentlis retardciban ...... 230
1.54. XXV/2-8. tblzat Kromoszmavizsglat indikcii mentlis retardciban ...................... 230
1.55. XXV/2-9. tblzat Diagnosztikus vizsglatok az iskolai kszsgek krlrt fejldszavarainl (F 81)
......................................................................................................................................................... 232
1.56. XXV/2-10. tblzat Az iskolai kszsgek gyengesgnek kezelse .................................... 233
1.57. XXV/2-11. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a nyelv s beszd krlrt zavarainl (F 80) 234
1.58. XXV/2-12. tblzat A beszdzavarok kezelse .................................................................... 235
1.59. XXV/2-13. tblzat Diagnosztikus vizsglatok dadogsban (F 98.5) .................................. 235
1.60. XXV/2-14. tblzat A dadogs terpija .............................................................................. 236
1.61. XXV/2-15. tblzat Diagnosztikus vizsglatok a motoros funkcik krlrt fejldszavaraiban (F
82) ................................................................................................................................................... 237
1.62. XXV/2-16. tblzat Motoros kszsgek izollt zavarnak terpija .................................... 238
1.63. XXV/2-17. tblzat Diagnosztikus vizsglatok pervazv fejldszavarokban (F 84) .......... 238
1.64. XXV/2-18. tblzat A differencildiagnosztika menete pervazv zavaroknl ...................... 239
1.65. XXV/2-19. tblzat A pervazv zavarok kezelse ................................................................ 242
1.66. XXV/2-20. tblzat A figyelemzavar, hiperaktivits betegsg tnetei ................................. 244
1.67. XXV/2-21. tblzat Diagnosztikus vizsglatok figyelemzavar-, hiperaktivits-rendellenessgben (F
90) ................................................................................................................................................... 245
1.68. XXV/2-22. tblzat Figyelemzavar-, hiperaktivits-rendellenessg kezelse ...................... 246
1.69. XXV/2-23. tblzat Diagnosztikus vizsglatok magatartszavarokban (F 91-F 92) ............ 248
1.70. XXV/2-24. tblzat A depresszi tnetei ............................................................................. 250
1.71. XXV/2-25. tblzat Diagnosztikus vizsglatok hangulatzavarokban (F 3039) .................. 251
1.72. XXV/2-26. tblzat A depresszis betegsgek differencildiagnosztikja .......................... 252
1.73. XXV/2-27. tblzat A hangulatzavarok kezelse ................................................................. 252
1.74. XXV/2-28. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok felosztsa ...................................... 255
1.75. XXV/2-29. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse ........................................ 255
1.76. XXV/2-30. tblzat Diagnosztikus vizsglatok poszttraums stresszbetegsgben (F 43.1) . 261
1.77. XXV/2-31. tblzat A poszttraums stresszbetegsg differencildiagnosztikja ................. 262
1.78. XXV/2-32. tblzat Gyermekkori szorongsos zavarok kezelse ........................................ 262
1.79. XXV/2-33. tblzat Diagnosztikus vizsglatok tic zavarokban (F 95) ................................. 268
1.80. XXV/2-34. tblzat A tic zavarok kezelse .......................................................................... 269
1.81. XXV/35. tblzat Diagnosztikai vizsglatok evszavarokban (F 50) .................................. 274
1.82. XXV/2-36. tblzat tkezsi zavarok kezelse .................................................................... 275
1.83. XXV/2-37. tblzat Enuresis differencildiagnosztikja ...................................................... 276
1.84. XXV/2-38. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis enuresisben (F 98.0) ............. 277
1.85. XXV/2-39. tblzat Diagnosztikus vizsglatok funkcionlis encopresisben (F 98.1) .......... 278
1.86. XXV/2-40. tblzat Diagnosztikus vizsglatok organikus s szimptms mentlis zavaroknl(F 0.0-
F0.9) ............................................................................................................................................... 280
1.87. XXV/2-41. tblzat Schizophren zavarok tnetei ................................................................ 283
1.88. XXV/2-42. tblzat Diagnosztikai vizsglatok schizophreniban F 20-29 .......................... 283
1.89. XXV/2-43. tblzat A schizophrenia differencildiagnosztikja ......................................... 284
1.90. XXV/2-44. tblzat Diagnosztikai vizsglatok konverzis s disszociatv zavarokban (F 44) 286
1.91. XXV/2-45. tblzat Diagnosztikai vizsglatok szomatoform zavarokban ........................... 288
1.92. XXVI/1. tblzat CP-s gyermekek, illetve felnttek slyossgi kategrii a WHO: International
Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) kritriumrendszere szerint (2001, Genf) 297
1.93. XXVI/2. tblzat Gerincvel-srls funkcionlis szintje ................................................... 305
1.94. XXVI/3. tblzat Funkcionlis arthritis-skla ...................................................................... 309
1.95. XXVII/2-1. tblzat Az ALL FAB szerinti morfolgiai alcsoportjai .................................. 325
1.96. XXVII/2-2. tblzat Az immunolgiai jellemzk s a citogenetikai eltrsek sszefggse az
trendezdsben rintett gnekkel .................................................................................................. 326
1.97. XXVII/2-3. tblzat Prognosztikailag eltr fbb citogenetikai alcsoportok ALL-ben ....... 326
1.98. XXVII/2-4. tblzat Kedvez s kedveztlen prognosztikai faktorok ALL-ben ................. 327
1.99. XXVII/2-5. tblzat Szvetkrost cytostaticumok ........................................................... 334
1.100. XVII/2-6. tblzat Antidotumok cytostaticumok extravasatija esetn ............................. 334
1.101. XXVII/2-7. tblzat Az ANLL FAB szerinti morfolgiai altpusai ................................... 340
1.102. ............................................................................................................................................. 341
1.103. XXVII/2-9. tblzat A citogenetikai eltrsek prognosztikai rtke ANLL-ben ............... 342
1.104. XXVII/2-10. tblzat Cytostaticum-kezels (AML-protokoll) .......................................... 345
1.105. XXVII/2-11. tblzat Cytostaticumok okozta szvdmnyek ........................................... 346
xii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
xiii
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
xiv
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
xv
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
Gyermekgygyszati kziknyv II.
2.62. XXXVI/2-4. tblzat tlagos vz- s elektrolitigny klnbz klinikai llapotokban 100 cal-ra s
24 rra szmtva .......................................................................................................................... 1052
2.63. XXXVI/2-5. tblzat Teljes parenteralis tplls felptse a gyakorlatban, vzlat (10 kg sly
gyermek) ....................................................................................................................................... 1053
2.64. ............................................................................................................................................. 1053
2.65. XXXVI/3-1. tblzat Szoptats alatt kontraindiklt s/vagy kerlend gygyszerek ........ 1054
2.66. XXXVI/4-1. tblzat Mdostott gygyszerdzisok veseelgtelensgben. Antimikrobilis kezels
1056
2.67. XXXVI/4-2. tblzat Mdostott gygyszerdzisok veseelgtelensgben. Nem antimikrobilis
szerek ............................................................................................................................................ 1059
2.68. XXVI/4-3. tblzat Dziskorrekcit nem ignyl gygyszerek veseelgtelensgben ....... 1060
2.69. XXXVIII/2-1. tblzat A tpllssal biztostand folyadk-, elektrolit-, energia- s tpanyagigny,
kiegszt tpanyagok. Az egszsges s beteg gyermek energiaignye (5060% sznhidrt-energia, 40
50% zsrenergia formban) ........................................................................................................... 1082
xvi
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
1. fejezet - C Diagnosztikus s
terpis tmutatk
gyermekgygyszati krkpekben -
folytats
1. XXI. fejezet A lgzrendszer betegsgei
1.1. XXI/1. fejezet A lgzszervi betegsgek kivizsglsnak
ltalnos szempontjai
Nagy Bla
Definci
A lgzszervi betegsgek nagy rszea pontos s rszletes krelzmny, valamint a megfelel gyakorlattal
vgzett fiziklis vizsglat alapjntovbbi terhel vizsglatok nlkl is krismzhet.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzandk:
Elzmnyi adatok:
Csaldi anamnzis:
Az anya ltalnos egszsgi llapota, foglalkozsa: vegyszerek (fodrszat, vegyi zem), dohnyzs, alkohol-
s kbtszer-fogyaszts, gygyszerszeds.
Egyni anamnzis:
Szlszeti anamnzis: terhessg alatti betegsgek, a szls krlmnyei, perinatlis peridus esemnyei
(aspirci, llegeztets)
Krnyezeti tnyezk (allergnek, toxikus anyagok, fertzsek forrsai, vdoltsok), ismtld infekcik.
1
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat
Megtekints:
A mellkas alakja:
Lgzsi forma:
Magatarts, viselkeds:
alvs-brenlt, orrszrnyi lgzs, orrdrzsls, paradox lgzs, kimerls-vegetatv tnetek, mellkasi kitrsek
szimmetrija.
Arcszn (cyanosis), szjlgzs, mtti s oltsi hegek (BCG), az orrvladk s a kpet jellegzetessgei, a
krmpercek llapota (raveg krnikus hypoxia).
Tapints:
Szvbetegsgre utal eltrsek (surrans a jugulumban a kiramlsi plyk obstrukcija vagy nyitott ductus
arteriosus esetn, a mj pulzcija tricuspidalis inszufficienciban stb).
Kopogtats:
2
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kopogtatsi hang. Lsd kiemelve a lapszlen.
Emphysema: dobos
Pneumothorax: hypersonor
A td hallgatzsa:
a kilgzs megnylsa (kilgzsi dspnoe) als lgti obstrukcira utal (lsd mg VII/4. fejezet).
A kett elklntse fontos a nehzlgzshez vezet krllapotok diagnzisban (laryngitis versus bronchitis
obstructiva). Esetenknt a fels s als lgti obstrukci kombinldik (lsd VII/4. fejezet).
Szagls s zlels:
ss br (cysts fibrosis).
Alaplgzs
3
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
izzadmny miatt merevek s kihzottak. Ezrt mind
a be-, mind a kilgzsben hz, hangosan rezonl
(n. h-s) hangot hallunk (mintha egy merev csbe
fjnnk bele). A jobb oldali interscapularis trben
egszsges sovny gyermekeken is hallhat
Apr hlyag nedves szrtyzrej crepitatio Pneumonira jellemz: apr hlyag, lokalizltan,
csak belgzsben, a belgzs vgn, sorozatban
hallhat cseng jelleg zrej, amely az infiltrtummal
csak majdnem tele alveolusok egyms utni
megnylsbl szrmazik. Ezrt csupn a pneumonia
kezdetn s olddsi fzisban halljuk (crepitatio
indux s redux), a pneumonia tetfokn nem hallhat;
(jellegben hasonl, de diffzan ki-, s belgzsben
egyarnt hallhat apr hlyag zrejeket hallunk
bronchiolitisben s tdoedmban). A hangjelensget
az ujjaink kztt sodort hajszlak sercegshez
hasonltjuk
Nagyhlyag, szraz szrtyzrejek: spols, bgs Sr, tapads vladk, bronchusspasmus s/vagy
oedema okozta szklettel jr bronchitisben,
asthmban hallhatk
Cyanosis
methaemoglobinaemia,
4
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
egyb haemoglobinaemik,
hypothermia
vnaelzrds
shock
polycytaemia
Mellkasi fjdalom
A mellkas terletre lokalizld, a mellri szervek (szv, td), a gyomor-bl traktus, az idegrendszer, a
csontos s izmos mellkas betegsgei okozta vltozatos jelleg s eredet fjdalom. (Lsd mg XXX/1. fejezet).
Szr vagy tompa mellkasi fjdalom (nehz a mellkas): szv eredet lsd XXX/1-1. tblzat).
lland, rendszerint a testhelyzet vltoztatsra, testmozgsra ersd tompa vagy nyilall fjdalmat okoz a
scoliosis.
A fjdalom lehet:
jszakai horkols
jszakai izzads
nyugtalan alvs
enuresis
tvgytalansg
5
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
slylls vagy slyess
hyperaktivits s agresszivits
bambasg
reggeli fejfjs
aluszkonysg nappal
Stridor
Neheztett belgzs, amit hz, spol hang ksr (lsd mg VII/4. fejezet). A stridor elklnt diagnzist lsd
a XXI/1-3. tblzatban.
Ggeporc-hypoplasia
Ggecysta, -haemangioma
Kls ggesrls
Angioneuroticus oedema
Anaphylaxis reakci
Diphtris croup
Pszichogn stridor
Khgs
6
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bitonalis, produktv (tdtlyog vagy caverna drenl hrgvel),
Vrkps
Vrkps Vrhnys
Lgos Savas
Radiolgiai vizsglatok
MR vizsglat
A td lgyrsz-rnykai, regei, bulli, mediastinalis nyirokcsomk, cystk, tumorok vizsglatra (34 ves
kor alatt altatsban) alkalmas. MR vizsglattal kimutathat fibrotikus elvltozsok a tdben mr elrehaladott
krfolyamatra utalnak.
Ultrahang vizsglat
7
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A mellkasi folyadk a bordakzkben, vagy a fels ells mediastinum kpletei a jugulumon keresztl
vizsglhatk (a megnagyobbodott thymus elklntse egyb terimktl).
Bronchoszkpia
Indikcik:
Krnikus khgs.
Tdvrzs.
Visszatr pneumonia.
Nagy mennyisg lgti vladk leszvsa vagy fehrjetartalm folyadk (alveolaris proteinosis) eltvoltsa.
Mdszer: altatsban vgzett bronchoszkpia sorn a jobb kzps vagy als tdlebenyt steril, izotnis
soldattal tbltve standardizlt felttelek mellett megfelel mennyisg sejtszuszpenzi nyerhet.
rtkels:
a sejtszm a slyossgot,
autoimmun tdbetegsgek,
pulmonalis haemosiderosis,
a td tuberculosisa,
Bizonyos krokozk (Pneumocystis carinii, Candida, Nocardia, Aspergillus fajok, baktriumok) jelenlte a
mosfolyadkban a fertzs bizonytka lehet.
limfocitamakrofg
8
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
neutrofilmakrofg
eozinofilmakrofg
Tdbiopszia
Percutan, pertrachealis, perbronchialis, thoracoscopis biopszia ltalban kevsb rtkelhet mintt szolgltat a
citolgiai vagy hisztolgiai analzishez, mint az albb emltett mdszerek:
Lgzsfunkcis vizsglatok
Inhalatv provokcis vizsglatok (aspecifikus: metakolin, 10%-os KCL; specifikus: allergnek) a beteg
fokozott terhelse, esetleg anaphylaxis shock veszlye miatt rutinszeren nem vgezhetk.
A fizikai terhels kvetkezmnyeit asthms betegsgben szksges regisztrlni (legegyszerbben 6 perc lass
lpcsfuts terhelssel).
A vrgzok vizsglata az esetek dnt tbbsgben elegend tmpontot nyjt a gzcsere megtlshez.
Laboratriumi vizsglatok
Kvantitatv s kvalitatv vrkp (a sajtszemleg nzett perifris vrkenet fontos segtsget nyjt a krisme
fellltsban).
A haematolgiai automatval nyert minsgi vrkp nem helyettesti a sokszor nagyon is informatv
sajtszemleg vgzett mikroszkpos vizsglatot.
9
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
pH <7,2 empyema
Mikrobiolgiai vizsglatok
Orrvladk, kpet, bronchoszkpos vladk (aspiratum, hrgkefzs, tbiopszia), sinus s pleura punctatum,
gyomormos folyadk (a lenyelt kpet savll baktriumai) bakteriolgiai, mikolgiai vizsglata s tenysztse.
A krnyezet ellenrzse
Szmos akut s krnikus lgzszervi megbetegeds okai vagy slyosbt tnyezi lehetnek.
Dohnyzs: Az anya terhessg s szoptats alatti aktv dohnyzsa s a csecsemk, tovbb a kisdedek
passzv fstbelgzse rontja a lgzrendszer vdelmi mechanizmusait (ciliaris funkci, antioxidns rendszer
kimertse, gyulladskelts a hrgnylkahrtyn) s elsegti a korai lgti szenzibilizcit.
Inhalatv allergnek:
10
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A polleninvzi kerlse (maszk viselse poros munka vgzsekor, fnyrskor, zrt ablakok),
Inhalcis kezels
Elve: a lgti szklet okozta gyorsult lgramls kiszrtja a nylkahrtyt, ezrt a lgti ellenlls n. Az
inhalcis kezels hatsa: a nylkahrtyafelszn nedvestse s vladkolds.
Alkalmazhat oldat/gygyszer:
Desztilllt vz hideg gze (fels lgti stenosisban sokszor nmagban is jelentsen cskkenti a stridort s az
inspiratoricus dyspnoet).
racem epinephrin 0,05 mL/ttkg/pro dosi, max. 0,5 mL, 3 mL desztilllt vzben (mrskli a nylkahrtya-
duzzanatot).
Mellkasi fizikoterpia
Indikci:
Ha a centrlis lgutakban nagy mennyisg, tapads vladk van, amely az elgtelen mucociliaris funkci s
khgs kvetkeztben nehezen vagy nem expectorlhat.
Okok:
Formi:
Vladkszvs.
Erltetett khgs.
11
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nitrogn-monoxid- (NO) inhalci
Az NO labilis, lipofil szabadgykgz, ami normlis krlmnyek kztt a pulmonalis s a szisztms kerings
egyik legfontosabb szablyoz meditora. Az endothelben szmos tnyez (acetilkolin, bradikinin, stressz stb.)
hatsra termeldik, majd gyorsan az erek simaizomrtegbe diffundl, s rtgulatot okoz. Bellegezve azonnal
cskkenti, normalizlja a pulmonalis hypertensit, a gyors felezsi id kvetkeztben szisztms hatsa nincs.
Indikcik:
Az NO-inhalci mellkhatsai:
methaemoglobinaemia
DNS-mutcik
Indikcik:
ARDS.
Kivitelezs:
Venovenosus technika: stabil kardilis funkci esetn ezt alkalmazzuk, hogy elkerljk az esetlegesen
nagyobb komplikcival jr artria carotis kanllst.
Szvdmnyek:
Idegrendszeri tnetek.
Llegeztets
Lgzszervi:
12
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
fertzs (tracheitis, pneumonia),
hiperinflci,
tdvrzs.
Keringsi:
sepsis,
Metabolikus:
alkalosis (kliumszint-cskkens).
Renalis:
antidiuresis.
A llegeztetgp mkdszavara:
Orrgaratkatter 50
Vills orrdug 50
Maszk (ballonnal) 95
Inkubtor 40
Oxignstor 50
13
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fejbra 95
Alkalmazsuk:
Orrspray: 5 ves kor felett rendelhet, amikor a kooperci mr megfelel. A permet irnytsakor el kell
rni, hogy a szer az orrregbe s ne az orrsvnyre vagy az orrreg laterlis falra jusson.
Ksztmnyek:
csecsemk:
gyermekek:
14
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
dimetindenium maleicum + phenylephrinum (Vibrocil) orrcsepp s orrspray
fentanyl Fentanyl inj. (0,5 mg/10 mL) 0,0010,002 mg/ttkg iv., im. minden
letkorban
Gygyszeres vladkolds
Als lgti szkletekben a secretum hgtsval hat, secretomotoros szerek nem adhatk, mert a vladk
mennyisge jelentsen nvekedhet.
Ha a lgti gyullads idlt, a vladk sr, dyscrinis: mucolyticus hats vladkold gygyszer a megfelel
vlaszts.
Tartsan gennyes vladk (cysts fibrosis) oldsra DN-z tartalm gygyszer inhallhat a fehrvrsejtekbl
szrmaz, a vladk viszkozitst fokoz DNS bontsa rdekben. A kezels felttele a krnikus gennyeds s a
beteg megfelel egyttmkdse.
15
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.9. tblzat - XXI/3-2. tblzat Secretolyticus gygyszerek adagolsa gyermekeknek
ACC
Sputopur
Antihisztaminok
1-2 ves atopis dermatitisben szenved gyermekekben a cetirizin rendszeres szedse enyhtette a brtneteket
s cskkentette a ksbbi asthma kialakulsnak a kockzatt.
16
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Antiasthmaticumok
17
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Antibiotikumok
Biztonsgossg.
Gygyszerr.
Surfactant-kezels
A surfactant-kezels clja:
Indikcik:
Az alkalmazs felttelei:
18
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
(FiO2: 1,0; megfelelen nagy frekvencia- s nyomsrtkek mellett).
Adagja:
A bejuttats mdja:
Intratrachealis tubuson t, tbb rszletben, megfelel nyomssal befecskendezve a beteg forgatsa kzben.
Definci
A lgutak gge feletti rsznek megbetegedsei, amelyek lehetnek infekcizus eredetek, allergis betegsgek,
vagy egyb okra visszavezethet krllapotok (pl. idegentest).
Az orrnylsokba vagy az orrjratokba dugott idegen anyag (apr trgyak, jtk- s tpllkrszletek, magok,
gyngyk, vatta stb.) kisded- s gyermekkorban gyakori.
Klinikai tnetek
Feszt rzs, nyugtalansg, bzs, vresen festenyzett, az orrnyls krnyezett felmar orrfolys, lgzsi
neheztettsg, egyre fokozd gennyes gyullads. A kellemetlen kvetkezmnyek miatt ltalban egyoldali.
Diagnzis
Az orr vizsglata.
Differencildiagnosztika
Orrpolip.
Kezels
Az idegen anyag eltvoltsa megfelel gyakorlattal s mszerekkel. Ezt kveten a gennyeds antibiotikum
nlkl is megsznik. A beavatkozs kapcsn nyugtats szksgess vlhat.
Idegentest- s folyadkaspirci
Rhinitis allergica
19
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Lsd VIII/4. fejezet.
Definci
A lgutak gge feletti rsznek virlis vagy bakterilis eredet gyulladsos megbetegedse. A leggyakoribb
gyermekkori infekci.
A primer bakterilis fertzst elssorban a Streptococcus pyogenes trzsek okozzk, de haznkban is egyre
gyakoribb a Mycoplasma pneumoniae okozta fels lgti infekci.
Rhinovrusok
Influenza vrusok
Az orr- s a garatnylkahrtya heveny gyulladsa, amit leginkbb vrusok (adeno-, entero-, rhino-,
parainfluenza, influenza, respiratory syncytial) okoznak. Szvdmnyknt bakterilis fellfertzds lphet fel.
Klinikai tnetek
Lz, nyugtalansg, rossz kzrzet, tvgytalansg, fejfjs, izomfjdalom, orr-, torokszrazsg, tsszgs,
khgs, garatpr, kezdetben szerzus orrfolys, ami ksbb srbb vlik.
20
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis
Orrnylkahrtya- s garatkp.
Laboratriumi vizsglatok
Vvs-sllyeds, CRP.
Mikrobiolgiai vizsglat
Kezels
gynyugalom, lzcsillapts.
Definci
Okai:
Baktriumok:
Neisseria gonorrhoeae,
Corynebacterium diphtheriae,
Francisella tularensis s
Treponema pallidum.
21
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tonsillitis follicularis (a papillk tetejn kis lepedk (tsz); csecsemkori formja: tonsillitis follicularis
punctata)
Klinikai tnetek
Lass kezdet, rossz kzrzet, tvgytalansg, lz, torokfjs, fjdalmas nyels, garatpr.
Magas lz, torokfjs, majd a tonsillk megnagyobbodsa, a garat s a tonsillk diffz vrbsge, a
lgyszjpad petechis pontozottsga.
Streptococcus angina klinikai kpe + nem exsudatv conjunctivitis felveti a Kawasaki-betegsg lehetsgt.
Diagnzis
a betegsg lefolysa,
Laboratriumi vizsglatok
Vvs-sllyeds, CRP.
22
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Streptococcus antign kimutatsa gyorsteszttel (pozitv esetben specifitsa 98%-os, negatv esetben 70%-os).
Kpalkot vizsglat
Differencildiagnosztika
Mononucleosis infectiosa (vaskos, srgs-fehr, a tonsilla hatrait meg nem halad lepedk a tonsillkon),
Torokdiphtheria (nehezen letrlhet, alapjn vrz, a tonsilla hatrait meghalad, szrks lepedk, nagy
krnyezeti oedemval).
Lues, tbc.
Szvdmnyek
Krnikuss vls.
Kezels
Tneti kezels:
Antibiotikum-kezels:
23
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nem Streptococcus anginban: amoxycillin; amoxycillin + klavulnsav; macrolidok; 2. vagy 3. genercis
cefalosporinok
Prognzis
peritonsillaris abscessus,
sepsis,
gcknt szerepl krnikus tonsillitis (msodik betegsg veszlye: febris rheumatica, glomerulonephritis stb.).
Emelkedett AST
Foetor ex ore
Fradkonysg s izzads
Az adenoid vegetatio mtti eltvoltsnak (adenotominak) indikcii (1 ves kor felett, intratrachealis
narkzisban):
24
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
az orrlgzs akadlyozottsga,
vezetses hallscskkens.
Adenoidos arc: bamba arckifejezs, nyitott szj, elre ll fels metszfogak, elsimult nasolabialis redk,
beszklt orrnylsok.
Az orrmellkregek akut gyulladsa, amely rendszerint virlis vagy bakterilis nasopharyngitishez trsul.
Kisdedkorban a maxillaris s az ethmoidalis sinus, 10 ves kor utn a frontlis s sphenoidalis sinusok
gennyedse fordul el. A felslgti fertzsek 15%-t adja.
Okai:
Az esetek dnt tbbsgben virlis felslgti fertzsek (adeno-, rhino-, influenza-, parainfluenza vrus)
bakterilis szvdmnye.
Klinikai tnetek
Baktriumok okozta (msodlagos) fertzs esetn: a nasopharyngitist kveten 34 nap mlva is perzisztl
magas lz, periorbitalis oedema, vrssg vagy alrkolt szemek, orrduguls, gennyes, esetleg bzs orrfolys,
khgs. A periorbitalis cellulitis az ethmoidealis reg rintettsgre utal. A hts garatfalon gennycsorgs
lthat, ami az jszakai rkban is jelentkez makacs khgst okoz. A mellkregek fjdalmassga ritka. A
nyakon megnagyobbodott nyirokcsomk lehetnek.
Diagnzis
A beteg gyakran recidivl als lgti infekcival jelentkezik. Ilyenkor a fertztt sinus gcknt szerepel.
Orrtkri kp: vrs, gyulladt nylkahrtya, sr, gennyes vladk a kzps orrkagyl alatt.
Kpalkot eljrsok
Laboratriumi vizsglatok
Mikrobiolgiai vizsglat
Orrvladk-tenyszts.
Szvdmnyek
25
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cellulitis, lgyrsztlyog, neuritis optica, agytlyog, epiduralis s subduralis tlyog, osteomyelitis, meningitis,
sinus cavernosus thrombosis.
Kezels
Lzcsillapts.
Orrcsepp, orrszvs.
Antibiotikum:
Arcregblts: elhzd lefolys, fokozd fjdalom vagy szvdmny gyanja esetn indokolt.
A sinusok idlt gyulladsa, amely a vladkrlst akadlyoz anatmiai deformitsok, immunhiny, cilium
defektus s cysts fibrosis talajn alakulhat ki.
Leggyakoribb krokozk:
Alfa-hemolizl Streptococcus,
Streptococcus viridans,
Staphylococcus aureus s
Klinikai tnetek
jszakai khgs.
tvgytalansg, gyengesg.
Mrskelten gyulladt garat, granullt hts faln mucosus vagy mucopurulens vladkcsorgs.
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot vizsglatok
26
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mellkregrntgen: megvastagodott nylkahrtya, cskkent lgtartalom.
Eszkzs/mikrobiolgiai vizsglat
Orrtkri kp.
Orr-, torokvladk-tenyszts.
Differencildiagnosztika
Rhinitis allergica.
Kezels
Mucolytikum.
Az arcregek bltse, esetleg endoszkpos sebszi megolds a vladk tarts drenlsa rdekben.
Egyes szerzk kedvez tapasztalatokat szereztek a krnikus gyulladst cskkent rvid tartam kortikoszteroid-
kezelssel (methylprednisolon 1mg/ttkg 3 napig, majd fokozatos lepts).
Lymphadenopathik
Epiglottitis acuta
Laryngitis subglottica
1.5.1. Bronchitisek
1.5.1.1. Laryngotracheobronchitis acuta
A lgutak nylkahrtyjnak heveny virlis gyulladsa, amely lgti obstrukcival jrhat. Dnten a ks szi
s a tli hnapokban jelentkezik.
Oka:
27
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1, 2 s 3 tpus parainfluenzavrusok, influenzavrus, adenovrus, RS- s rhinovrusok okozta fertzs.
Klinikai tnetek
Ha a gyullads fkusza a hangszalagok magassgban van (laryngitis acuta), kifejezett rekedtsg vagy
aphonia.
Diagnzis
Kezels
Tneti kezels.
Enyhbb esetekben:
gynyugalom, lzcsillapts.
Ca-lactogluconat (pezsgtabletta).
Slyos esetben (minden lgvtel hangos, erltetett, a mellkasi behzds kifejezett): intzeti kezels
szksges:
A khgscsillapts kerlend.
Definci
A hrgnylkahrtya akutan kezdd, dnten virlis eredet, ltalban lzzal jr megbetegedse, amely
rendszerint a trachet is rinti (akut tracheobronchitis). ltalban a fels lgutak vrusos infekcija elzi meg. A
vrus eredet megbetegedsek 510%-ban msodlagos bakterilis fertzs lphet fel. A primer bakterilis
(gennyes) bronchitis ritka, kivtel a mycoplasma eredet, amely legtbbszr valamilyen krnikus alapbetegsg
talajn lp fel.
28
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Okai: lsd XXI/5-1. tblzat.
A virlis eredet akut bronchitis az v brmely rszben fellphet, de leggyakoribb a tli idszakban.
adenovrus Ureaplazma
Klinikai tnetek
A bronchitis a fels lgti hurutos tnetek 34. napjn jelentkezik. Lz, elesettsg, rossz kzrzet. Khgs,
amely kezdetben szraz, majd inkbb produktv. (Kis gyermekek lenyelik a nylkt, amely idnknt a
gyomorbl hnyssal tvozik el). A nagyobb gyermekek az ismtld khgs miatt mellkasi fjdalomra
panaszkodhatnak.
Influenzavrus: jrvnyos idszakokban fellp bronchitis, kzepes vagy magas lz, myalgia.
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
29
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vvs-sllyeds, CRP.
Mellkasrntgen
Minden laboratriumi s/vagy kpalkot diagnosztika ignybevtele rendszerint felesleges. Szksges lehet
azonban a krokoz kimutatsa, vagy a differencildiagnosztika szempontjbl!
Differencildiagnosztika
Idegentest: az akutan khgni kezd gyermeknl gondolni kell az idegentest aspirci lehetsgre.
Obstruktiv bronchitis: megnylt kilgzs, spols, bgs s ltalban az asthmra emlkeztet krkp jellemzi.
Pneumonia s az akut bronchitis klinikai kpe gyakran sszefolyik; ilyenkor van a mellkasrntgen-
vizsglatnak jelentsge.
A vrus eredet s a bakterilis eredet krkpek elklntse: a klinikai tnetek pontos megfigyelse s a
laboratriumi vizsglatok alapjn (lsd fent).
A folyamat elhzdsa vagy ismtldse a krnikus, illetve rekurrl bronchitis gyanjt kelti.
A felnttekre rvnyes definci, amely szerint krnikus bronchitist akkor kell feltteleznnk, ha vente
legalbb hrom hnapon keresztl fennll khgst tallunk legalbb kt ven t, gyermekekre csak
korltozottan alkalmazhat.
Kezels
A krkp legksbb 1014 napon bell lezajlik; ha 23 htnl tovbb tart, akkor felmerl a krnikus folyamat,
illetve msodlagos bakterilis infekci lehetsge.
Virlis eredet:
Tneti kezels:
Bakterilis:
Bronchitis obstructiva
30
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bronchiolitis acuta
1.5.2. Pertussis
Definci s ltalnos megllaptsok
Klinikai tnetek
Catarrhalis fzis (710 nap): enyhe fels lgti hurut, orrfolys, fokozd khgs, kthrtya vrbsge.
Paroxysmalis (convulsiv) fzis (110 ht): fokozd khgs, gyakran jszakai rohamokban (1030 roham
naponta). A khgs jellegzetesen szaggatott (staccato-jelleg) kikhgsi roham, a vgn hangosan hz,
erltetett belgzssel, gyakran hnyssal. A fizikai aktivits, az evs s ivs ltal provoklt roham alatt cyanosis,
nylfolys, knnyezs, a nyelv kiltse jellemz.
Convalescens fzis: a rohamok szma hnapok alatt fokozatosan cskken. A lz nem jellemz.
A fiatal pertussisos csecsemkben a khgsi roham helyett apnoe jelentkezhet, ezrt lland felgyeletet
ignyelnek!
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Mikrobiolgiai vizsglat
Torokvladk-tenyszts.
Szvdmnyek
Srvek.
Fogys.
Kezels
A rohamok, illetve az apnoe megelzhetk vagy enyhthetk, ha a csecsemt az anya (nvr) gyorsan
lhelyzetbe, lbe emeli.
Antibiotikum:
31
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Makrolid: erythromycin, clarithromycin 14 napig (a kezdeti fzisban cskkenti a tneteket, de a paroxysmalis
fzisban sem a tnetek slyossga sem a betegsg idtartama nem cskken.
1.5.3. Pneumonia
Definci s ltalnos megllaptsok
A td alveolusaiban s/vagy intersticiumban zajl, krokozk, vagy idegen anyagok ltal kivltott akut vagy
krnikus gyullads. A folyamatban gyakran rintve vannak a bronchialis s peribronchialis rgik is, st
beterjedhet a gyullads a pleurarbe s a mediastinumba is, pleuropneumonit, empyemt, pyopneumothoraxot,
illetve pneumomediastinumot, mediastinitist okozva. A csecsemkori tisztzatlan eredet infekcik nagy rszt
valsznleg vrusok okozzk. Egy adott krokoz ltalban jellegzetes eltrseket hoz ltre: pl. a Streptococcus
pneumoniae gyulladsos nylkahrtya-lzit s alveolaris exsudatumkpzdst, ltalban a mucosa sejtjeinek
pusztulsa s kiterjedt intersticilis terjeds nlkl. A f elvltozst a beszrds kpezi. Ez a nagyobb
gyermekekre jellemz lobaris formban egy lebenyre vagy annak egy rszre, a kisgyermekekben elfordul
bronchopneumonis vltozatban tbb elszrt lobulusra terjed ki.
Krokoz szerint:
vrusos
bakterilis
gomba
Krlefolys szerint:
krnikus
lobaris
bronchopulmonalis
interstitialis
A klinikai kp alapjn:
tpusos
atpusos
32
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Etiolgia
A tdbe jutott kmiai anyagok, allergnek vagy az ionizl sugrzs is okozhat gyulladst.
Rizikfaktorok: mucoviscidosis, primer cilium defektus, immunhinyos llapot, fokozott aspircis hajlam
(szjpadhasadk, tracheo-oesophagealis fistula), slyos neuromuscularis betegsg.
sszefggs van a pneumonit kivlt leggyakoribb krokoz s az letkor kztt. A XXI/5-3. s XXI/5-4.
tblzatokban a gyermekkori pneumonik leggyakoribb okait tntettk fel, az letkorral sszefggsben.
Krokok letkor
02 ht 2 htl v 15 v 614 v
Pneumococcus * +
Streptococcus +(B) * +
Staphylococcus * +
H.influenzae + +
Klebsiella * + +
Pseudomonas * + +
aeruginosa
Vrusok + * * +
Mycoplasma + *
Chlamydia +
Pneumocystis carinii +
Gombk +
Aspirc * + (+)
Helmenthiasis + +
33
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.17. tblzat - XXI/5-4. tblzat A gyermekkori terleten szerzett pneumonik
krokozi letkor szerinti megoszlsban
Eneterovrusok
Chlamydia trachomatis
Hajlamost tnyezk:
Kls okok:
Bels okok:
az antitesttermels rendellenessgei,
34
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
cysts fibrosis,
szjpadhasadk,
veleszletett hrgtgulat,
ciliaris dyskinesis,
tracheo-oesophagealis fistula,
neutropenia,
fokozott tdkerings,
Az als lgti infekcikat elsegt iatrogen tnyezk (trauma, anesztzia, mechanikus llegeztets).
Haemophylus influenzae B kroki szerepe a vdolts bevezetse ta elenysz; egyb szerotpusok lgti
fertzsek esetn msodlagosan vagy krnikus tdbetegsg talajn gyakrabban fordulnak el.
Az A csoport Streptococcusok (S. pyogenes) esetleg invazv infekci rszjelensgeknt, dnten lgti
vrusfertzs trsfertzseknt jnnek szba.
A ktelez vdoltsnak ksznheten a Bordatella pertussis szerepre csak 3 hnapos kor alatt s ritkn kell
szmtani.
5 ves kor felett az sszes pneumonia kb. 40%-t Mycoplasma pneumoniae vagy Chlamydia pneumoniae
okozza.
Chlamydia trachomatis kroki szerepre jszlttkorban gyakran kell szmtani, Ureaplasma urealyticum s
Mycoplasma hominis etiolgiai szerepe jszlttek pneumonijban krdses, ritka elforduls.
Vruspneumonik:
5 ves korig a leggyakoribb krokoz az RSV, amelyet gyakorisgban szorosan kvet a parainfluenzavrus.
Minden letkorban jelents etiolgiai szerepe van az A s B influenzavrusnak, jrvny idejn halmozdssal.
35
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
VZV, HSV s CMV etiolgiai szerepre szisztms fertzs kapcsn szmthatunk, elssorban jszlttkorban
s immunolgiailag krosodott gyermekekben.
p immunits gyermekek terleten szerzett pneumonijban krokozknt gomba haznkban nem jn szba
(cellularis immundeficiencia, krnikus mucocutan candidosis esetn slyos pneumonit s gombasepsist
okozhat).
tlyogkpzds
empyema
sepsis
bronchiectasia
Klinikai tnetek
Az eltr etiolgij pneumonik ltalnos klinikai s radiolgiai jellemzit a XXI/5-5. tblzatban foglaltuk
ssze.
36
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
* A crepitatio a betegsg kezdeti s oldd stdiumban hallhat (crepitatio indux s redux). A kezeletlen (vagy
hibsan kezelt) esetek n. szrke mjasodsi szakaszban crepitatio helyett hrgi lgzst hallunk.
Diagnzis
Anamnzis
Jelen betegsggel kapcsolatos tnetek s panaszok: lz, khgs, annak jellege, idtartama, lgzsi
neheztettsg, egyb tnetek stb.
Fiziklis vizsglat
Pneumonia gyanja:
Lgzszavarra utal jelek: szapora lgzs, khgs, nygdcsels, orrszrnyi lgzs, dyspnoe, mellkasi
retrakcik, cyanosis, als lgti obstrukci jelei.
Kopogtatsi s hallgatzsi eltrsek (lsd XXI/1. fejezet): rvidlt kopogtatsi hang, gyenglt, vagy hrgi
lgzs, crepitatio.
Rossz ltalnos llapot, brjelensgek, sepsis szindrma, fels lgti hurutos tnetek, otitis media purulenta,
myringitis bullosa, conjunctivitis.
Kzponti idegrendszeri formban nyugtalansg, irritabilitas, letargia, grcsk, meningealis izgalmi jelek.
Csecsem- s kisdedkorban viszonylag ritkn szlelnk crepitatit, s helyette inkbb vegyes szrtyzrejekkel,
illetve lgti obstrukcira utal hallgatzsi lelettel tallkozunk.
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot eljrsok
37
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
intersticilis: peribronchialis rajzolatfokozds, diffz, foltos beszrdsek (fleg vrusok, atpusos
krokozk),
Szvdmnyek: empyema, tdtlyog, pneumothorax morfolgiai kpe jellegzetes, bakterilis eredet mellett
szl.
Ultrahangvizsglat:
CT s MRI:
Az eddig emltett vizsglatok nmagukban nem specifikusak, de egyttesen rtkelve pneumonit bizonytanak,
s az etiolgira vonatkozan is megengednek bizonyos kvetkeztetseket.
Tovbbi diagnosztikus (s rszben terpis) lpsek az atpusos, elhzd, visszatr, gyakran ismtld s
szvdmnyes formkban:
Mantoux-prba.
Bizonyt rtk:
Ha a hemokultrbl s/vagy pleuralis vagy bronchialis folyadkbl (BAL) pneumonit okoz baktrium
tenyszthet, vagy bakterilis antign mutatat ki.
Valsznsthet rtk:
38
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pleuralis folyadkgylem.
Mycoplasma pneumoniae:
KKR-mdszerrel (fleg IgG tpus ellenanyagot mutat ki). Savpr vizsglata szksges, ngyszeres
titeremelkeds a betegsg 13. s 20. napja kztt krjelz.
ELISA mdszerrel specifikus IgM, IgA kimutathat egy szrummintban, de ezen ellenanyagok hossz
perzisztlsa miatt aktulis fertzs igazolsra nem alkalmas.
Szrum hideg agglutinin kimutatsa: Mycoplasmafertzs gyanja esetn nem specifikus, nem diagnosztikus
rtk. Specifikus mdszerrel igazolt fertzs esetn azonban a pozitivits mrtke arnyos a krlefolys
slyossgval, ezrt kvetsre alkalmas lehet.
Chlamydia pneumoniae:
Chlamydia-gyorsteszt.
Szerolgiai mdszerek:
Az immunvlaszon alapul tesztek rtke a betegsg korai stdiumban korltozott, mivel szenzitivitsuk s
specificitsuk klnbz. Bizonyt rtknek csak savprvizsglattal kimutatott ngyszeres titeremelkeds
fogadhat el.
Kezels
Eldntend:
39
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Figyelembe veend szempontok:
a beteg llapota,
a pneumonia slyossga,
rizikfaktorok.
slyos pneumonia
szisztms rintettsg
sepsis szindrma
recidivl pneumonia
rizikfaktorok:
jszltt s csecsemkor
slyos alapbetegsg
enyhe: tachypnoe
slyos: tachypnoe+dyspnoe
Bakterilis pneumonik
Az antimikrobs kezels elvt s gyakorlatt, valamint az antibiotikumok rszletes ismertetst lsd a XIII/1.
fejezetben.
ltalnos alapelvek:
Etiolgia hinyban kezdetben mindig, az esetek nagy rszben vgig n. tapasztalati (emprikus) kezelst
alkalmazunk.
Az adott letkorban leginkbb vrhat patognekre hat antibiotikumot kell vlasztani (mikrobiolgiai
statisztikai adatokra tmaszkodhatunk).
40
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Amennyiben relevns helyrl krokozt sikerl izollni, az rzkenysgi vizsglatok alapjn clzott kezelsre
kell ttrni.
Mivel a S. pneumoniae minden korcsoportban jelents kroki szereppel br, a tapasztalati kezelsnek a S.
pneumoniae ellen hatsos szert kell tartalmaznia.
A S. pneumoniae trzsek 61%-a rzkeny, 8,6%-a mrskelten rzkeny, 30%-a rezisztens penicillinnel
szemben (OEK 1999-es adatok) ; a rezisztencia a baktrium n. penicillinkt fehrjjnek strukturlis
vltozsn s nem bta-laktamz termelsen alapul.
A H. influenzae trzsek kb. 15%-a bta-laktamzt termel, velk szemben bta-laktamz gtlszert tartalmaz,
vagy bta-laktamz-stabil antibiotikumot kell adni.
Mellkasi leveg s/vagy folyadkgylem esetn mellkasi csvezs s tarts szvs szksges.
Mivel clzott kezelsre csak bizonyos id eltelte utn s leginkbb intzetben van md, ezrt kezdetben
vakon kell dntennk az antibiotikum-kezelsrl.
Tpusos bakterilis pneumonikban megfelel klinikai vlasz esetn a lelztalanodst kveten 12 htig, S.
aureus esetn 23 htig
Krokoz Antibiotikum
41
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Staphylococcus ampicillin+gentamycin
oxacillin, ceftriaxone,
oxacillin+cefotaxime, vancomycin
42
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
doxycyclin, clarithromycin,
azithromycin
trimethoprim+sulfamethoxazol (3
htig)
Staphylococcus okozta krformk, vagy ennek megfelel klinikai tnetek, pleuropneumonia szlelsekor.
pneumothorax
pneumomediastinitis
43
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
bronchiectasik
pneumatokelk
tdtlyogok
(utbbi kt elvltozs hozztartozik a Staphylococcus okozta pneumonihoz, teht ilyenkor nem beszlhetnk
szvdmnyrl).
Vruspneumonik
ltalnos alapelvek:
Specifikus antivirlis kezelsre influenzavrus A, HSV, VZV, CMV, RSV okozta pneumonikban van
lehetsg (XXI/5-9. s XXI/5-10 tblzat).
A specifikus antivirlis kezels s immunglobulin terpia indikcijt infektolgiban jrtas szakember dntse
el.
Pneumonia Antibiotikum
Enyhe, tbbnyire otthon is kezelhet pneumonia j makrolid szerek: clarithromycin, azithromycin, vagy
2. genercis oralis cefalosporin (cefuroxime), vagy
aminopenicillin (emelt adag) + bta-laktamz-gtl
per os
44
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
HSV/VZV acyclovr
RSV ribavirin
CMV anti-CMV-hyperimmunglobulin
Tneti kezels
Prognzis
Az esetek tlnyom tbbsgben gyors s szvdmnymentes gygyuls vrhat. Az intzetben poltak, s ezen
bell is az intenzv polsra szorulk kpezik a veszlyeztetettebb csoportot.
Az ARDS-sel vagy septikus shock-kal szvdtt eseteknek ma is nagy (5060%-os) mortalitsa van, s a
ksbbiekben a tdfunkcik beszklse sem marad el.
Prevenci
Aktv vdoltsok:
Passzv vdoltsok:
1.5.4. Pneumothorax
Definci
Klinikai tnetek
Improduktv khgs.
45
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tachypnoe, dyspnoe, lgzselgtelensg (tenzis esetben).
Diagnzis
Anamnzis/Fiziklis vizsglat
Az rintett oldalon a lgzsi hang hinyzik, a kopogtatsi hang dobos, az ellenoldali td sszenyomsa
esetn ott rvidlt a kopogtatsi hang, esetleg hrgi lgzs vagy pattogsok hallhatk.
Kpalkot vizsglatok
Mellkas-rntgenfelvtel:
Elfordulhat savs, gennyes folyadk s/vagy vr, valamint lympha felszaporodsa is.
Hidegfny:
Koraszltt vagy fiatal csecsem mellkasfalnak nagy erej fnnyel vgzett tvilgtsa a kros oldalon
fnyudvart okoz.
Kezels
Tneti kezels:
Lgzsi elgtelensg
Tdoedema
pulmonalis sarcoidosis
histiocytosis X
Definci
46
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A td ismeretlen eredet, progresszv, disszeminlt gyulladsos vagy granulomatosus betegsge, a parenchyma
pusztulsval s hegesedsvel.
Etiolgia: ismeretlen.
Klinikai tnetek
Lappang kezdet, fradkonysg, terhelsi nehzlgzs s tachypnoe, improduktv khgs, majd nyugalmi
dyspnoe.
Nhny ht alatt a beteg 23 kg-ot is fogyhat. A testslyveszts a fokozott lgzsi munka kvetkezmnye,
mivel az energiafelhasznls a normlis tszrsre is nvekedhet.
Haemosiderosis: vrkps, slyos vashiny, a szrum fokozott vaskt kapacitsa, slyos hypochrom
microcyter anaemia, akut vrzs esetn a td foltos lgtelensge.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Kpalkot vizsglatok
Kezels
Kortikoszteroid: 13 mg/ttkg/nap, per os, 1 rszletben reggel, 610 htig, majd a dzis fokozatos cskkentse,
illetve intermittlsa, esetleg inhalciban folytatva.
A 36 hnapos gygyszerels sok esetben hatsos, de felfggesztse vagy tmeneti szneteltetse a relapsus
veszlyvel jrhat.
47
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ellenrz bronchoalveolaris moss 6 hnaponknt lehet indokolt.
Prognzis
Cysts fibrosis
Etiolgia
Mellkasi mtt utn a fjdalmas khgs s lgzs miatt atelectasia alakulhat ki.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
48
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
Ajnlott irodalom
Cserhti E., Gyurkovits K., Nagy B.: Gyermekkori lgzszervi megbetegedsek, Medicina Knyvkiad,
Budapest, 2003.
A betegsg klinikailag meconiumileusban, besrsdtt epe szindrmban, krnikus lgti obstrukciban, sr,
nyls kpet rtsben s a pancreas exokrin funkcijnak elgtelensgre visszavezethet emsztsi zavarban
nyilvnul meg. Jellemz a magas ionkoncentrci a verejtkben (Cl: >60 mmol/L) s gyakran a fejlds
elmaradsa. A slyos klinikai tnetek korn, tbbsgkben a msodik-harmadik vtizedben hallhoz
vezethetnek.
Patogenezis
A betegsgrt felels gn, a cystsfibrosis transmembrn regultor (CFTR gn) a 7-es kromoszma hossz
karjra (7q31) lokalizldik. A gn ltal kdolt CFTR fehrje szerepe a sejtmembrnon keresztl vgbemen
iontranszport szablyozsa. A 27 exonbl ll gn leggyakoribb mutcija a F508, amely a gn 10-es
exonjban hrom bzispr (CTT) delcijt jelenti. A delci kvetkeztben a CFTR fehrje 508. aminosava
(phenylalanin) kiesik. Haznkban az sszes beteg mintegy 60%-banl ez a delci igazolhat. A delcin kvl
a mutcik egyb tpusai is ismertek. 2005-ig tbb mint 1000 CF mutcit azonostottak. Ezek a funkcizavar
helye alapjn a XXI/6-1. tblzat szerinti kategrikba sorolhatk. Az egyes tpusok megklnbztetsnek a
prognzis megtlsben, de mg inkbb a jvbeni sikeres terpia szempontjbl van jelentsge.
49
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
nem funkcionl (a mutci olyan jelleg, hogy az ATP
nem ktdik kellen a CFTR nukleotidkt
domnjhez)
Klinikai tnetek
jszlttkori tnetek:
Tdrintettsg
A tapads vladk s a nyk elgtelen kirlse obstruktv lgzszavart eredmnyez (a ki- s belgzs
neheztett vlik). Egyes tdrszek felfvdnak (emphysema), esetleg pneumothoraxhoz vezetve, msok
atelectasiss vlnak.
A leggyakoribb krokozk:
Staphylococcus aureus,
Haemophilus influenzae.
Gastrointestinalis rintettsg
Meconiumileus:
A betegsg legkorbbi manifesztcija, amely a CF-es jszlttek kb. 10%-ban jelentkezik. A meconium
sr, gumiszer, az jszltt kirteni nem tudja. Meconiumdugasz, haspuffads, hnys lp fel, meconium
peritonitis alakulhat ki (Lsd XXII/11. fejezet).
Meconiumileushoz hasonl tnetek: grcss hasi fjdalom, haspuffads, hnys, obstipatio jellemzik.
50
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A pancreas exokrin mirigyei ltal termelt sr, tapads vladk a mirigyek kivezet nylsait elzrja, a
parenchyma cysticusan degenerldik, ktszvetesedik (fibrosis).
Az enzimhiny miatt maldigeszci, a zsrok emsztsi zavara miatt bzs, nagytmeg, az emsztetlen zsrtl
fnyl szklet, steatorrhea alakul ki.
A mj rintettsge:
jszlttkorban besrsdtt epe szindrmban, ksbb biliaris cirrhosisban nyilvnul meg (CF-es esetek
23%-ban).
Klinikai tnetek: icterus, ascites, vrzsek, oesophagus varicositas, hypersplenia. A rendszerint msodik
vtizedre kialakul cholelithiasis epegrcst ritkn okoz.
Gyermekkori tnetek:
polyposis nasi
dobverujjak kialakulsa
restriktv lgzszavar
cor pulmonale
A CF-hez kapcsold cukoranyagcserezavar a fiatal felntt betegek kb. 20 %-t rinti. A ketoacidosis ritka. 10
vnl idsebbekben javasolt az venknti szrs diabetes irnyba.
Kardilis rintettsg
A lgutak, majd a tderek hypoxia miatti beszklse pulmonalis hypertonihoz, hossztvon cor pulmonale
kialakulshoz vezet.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
Egyni anamnzis:
51
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
jszlttkori esemnyek (meconiumrts, elhzd srgasg).
A vrhat szervi manifesztcikra jellemz panaszok (recidivl lgti infekcik, tarts khgs, emsztsi
panaszok, szkleteltrsek, fejldsbeli elmarads stb.).
Fiziklis vizsglat
Deformlt hordalak mellkas, cyanosis, dyspnoe, tachypnoe, mellkas felett diffzan durva szrtyzrejek,
crepitatio.
Laboratriumi vizsglatok
Diagnosztikus tesztek:
Verejtkteszt: a pilokarpin iontoforzissel nyert verejtk chloridtartalmt hatrozzk meg (Gibson s Cooke,
1959). A legmegbzhatbb diagnosztikus teszt, ha elegend verejtk ll rendelkezsre.
A verejtktesztet (mind a pozitv, mind a negatv vizsglatot) meg kell ismtelni. Ismtelt negatv vizsglat
esetn, ha a klinikai tnetek CF-re utalnak, ms diagnosztikus eljrst kell alkalmazni, s a beteget CF-esknt
kell kezelni.
Immunreaktv tripszinogn szrumszint: 7 ves kor felett diagnosztikus rtk. Nem megfelel szenzitivitsa
s specificitsa miatt szrvizsglatra nem alkalmas.
B-M teszt: A CF-es jszltt meconiumban az albumin inkomplett emsztse miatt kros fehrjeminta
igazolhat. Ennek vizsglatra 1970 ta alkalmazzk a B-M (BoehringerMannheim) tesztet, de a gyakori
lnegatv eredmnyek miatt nem terjedt el a gyakorlatban. Gastrointestinalis vrzs, koraszlttsg stb.
lpozitivitst eredmnyeznek.
A DNS-vizsglat negativitsa klinikailag CF-re jellemz esetben nem zrja ki a diagnzist! Ilyenkor nyilvn a
ma nem vizsglt mutcik valamelyike vezet a betegsghez.
vrgzanalzis,
mjfunkcis vizsglatok,
Kpalkot vizsglatok
A differencildiagnosztikt segtik.
Mellkas- s mellkreg-rntgenfelvtel.
Felttelesen elvgzendk:
52
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mellkas- s mellkreg-CT.
Hasi ultrahang.
Mikrobiolgiai vizsglatok
Eszkzs vizsglatok
EKG.
Kezels
A kezelst minl korbban kell elkezdeni, mieltt az irreverzibilis szervi krosodsok bekvetkeznek.
Enzimszubsztitci
Vitamin- s svnyianyag-ptls
Adekvt kalriaellts
Fizioterpia
Antibiotikum-kezels
A betegek id eltti hallnak oka az esetek 90%-ban a krnikus Pseudomonas infekci. A krokoz a cysts
fibrosisra jellemz endobronchialis miliben krnikus, progresszv, destruktv, b gennykpzdssel ksrt
lgzsi elgtelensghez vezet szvetpusztulst indt el.
krhzi elhelyezs s
53
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A dzis 2-3x magasabb, mint ltalban (a teljes zsrmentes testsly magas, az antibiotikum clearance szintn
magas), 2-3 rszre osztva.
Az adsmd:
Oralis: ha nem tenyszthet ki patogn mikroorganizmus, de vannak lgti tnetek (12 ves letkortl
Ciprofloxacin alkalmazhat sikerrel).
Intravens ads akkor szksges, ha a kpetbl Pseudomonas aeruginosa, vagy ktszer tneteket okoz
Staphylococcus aureus, vagy Haemophilus influenzae tenyszik ki.
Az antibiotikum-terpia tmadspontjai
Pseudomonas eradiklsa
Kzti terpia
Antiinflammcis kezels
Az antibiotikum-terpia tmadspontjai:
Pseudomonas eradiklsa:
Els lpcs:
Baktriumrezisztencia esetn:
CF-es betegekben a vrusos s a gombs eredet fertzsek is gyakoriak, ezrt a fenti antibiotikumok mellett
antimycoticum-kezels is szksges.
A CF-es betegeket clszer a napjainkban ismert sszes immunizlsban rszesteni (influenza, HAV, HBV,
H. influenzae, Pneumococcus).
54
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tnetei: fokozd khgs, emelked kpetmennyisg, vltoz kpetminsg, dyspnoe, cskken tvgy s
teljestkpessg, lz, leukocytosis.
Javasolt:
Egyb per os vagy iv. adhat antibiotikumok (fleg kezdetben, amikor rezisztencia mg nem alakult ki):
Pseudomonas kolonizci esetn a nagy dzis tobramycin inhalciban alkalmazva (2 x 300 mg naponta 3
ciklus javasolt, 4 ht kezels, 4 ht sznettel, elzetes broncholyticus s fizioterpia utn).
Hatsa:
Enzimszubsztitci
Ksztmnyek:
Kreon 10 000, Kreon 25 000 (lipz 25 000, amilz 18 000, protez 1000 E),
Neo-Pampur, Prolipase
55
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mdja: minden tkezskor.
Az alkalmazott lipz mennyisge ne haladja meg a 10 000 E/ttkg-ot, vagy 1500 E/ttkg/tkezs; csecsemknek:
20004000 E lipz/tkezs!
Vitamin- s nyomelemptls
Nyomelemptls:
Cink: 15 mg/ttkg/nap
Hiperkalorizls
A CF-es betegek letkiltsait a td llapota hatrozza meg, de letminsgket az ltalnos llapotuk, illetve
tplltsgi llapotuk befolysolja.
A PEG indikcii:
Kivitelezse: folyamatos jszakai tpllsra ajnlott, magas kalriatartalm (1,5 kcal/mL) szondatppal,
lefekvs eltti enzimszubsztitcival.
56
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.25. tblzat - XXI/6-2. tblzat Cysts fibrosisos beteg hiperkalorizlsa
olajos magvak
dessgek
Inhalci
Ultrahangos porlasztsi elven mkd lgzkszlkkel ellltott, inhall folyadkkal teltett levegt (aerosol)
llegzik be a beteg. A folyadk szksg szerint lehet hrgtgt, vladkold, antibiotikum vagy gyulladsgtl
szer.
Clja: a lgutak megfelel nedvessgnek elrse (pl. NaCl 3%), a vladk oldsa (pl. dornase alfa).
Kivitelezse: naponta 2x, 3x, akut krzisekben 6x; tartama minimum 510 perc.
57
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A fizioterpia clja: a td tisztulsi folyamatnak segtse, bronchustoalett: a vladk oldsa s a vladk
transzportja.
Mdjai:
tgets, vibrls, helyzeti drenls: a gyermeket a terapeuta a trdre fektetve tgeti, ezltal vibrls jn
ltre a tdben, amely megmozgatja a tapads vladkot, s segti annak levlst a td falrl. A
pozicionlssal a vladk kirlst knnytjk meg.
A PEP (positive expiratory pressure) maszkkal trtn lgzs: a lgutak az egsz kilgzs alatt nyitva
maradnak, gy a vladk a lgrammal a szj fel tud elmozdulni.
Oszcillcis technika, a flutter: KS-pipval hozzuk ltre. A kilgzsi nyomshoz egy finom rezgst is
hozztesz, amely segti a vladk levlasztst a nylkahrtyrl.
Autogn drenzs: a lgzsi izmok erejt a lehetsges legalacsonyabb szintre hozza, s a levegt csak a td
elasztikus rostjainak s a mellkas sajt slynak felhasznlsval fjja ki. A ltrehozott egyenletes lgnyoms
kpes a vladk mobilizlsra s a szj fel val transzportjra.
Bronchoszkpos leszvs.
a beteg llapota,
a tdcompliance,
j terpis lehetsgek
Gondozs
A CF-es beteg gondozsa magba foglalja a klinikai llapot rendszeres ellenrzst s a pszichs gondozst.
Teammunka: orvos, nvr, szakaszisztens, fizioterpeuta, pszicholgus, dits asszisztens, pedaggus, szlk,
gyermek.
ltalnos aktivits,
lgti panaszok,
tplltsgi fok s
a td rntgenlelete.
58
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mindezek alapjn 510152025 pont adhat, s eszerint a betegek slyos, kzepesen slyos, enyhn beteg, j
s nagyon j kategriba sorolhatk (min. 20, max. 100).
Kontrollvizsglatok menete
Anamnzis:
khgs, kpet, vrkps, fizioterpia, tvgy, szklet, gygyszeres terpia rszletei stb.
Hasi UH.
Mj- s vesefunkci.
Vizeletvizsglat.
Ktirny mellkasrntgen.
Mellkas-CT.
Prognzis
59
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kedvezbb a prognzis, ha specilis CF-ambulancia gondozza a beteget, s ha a diagnzis idejn a
gastrointestinalis tnetek dominlnak.
A terpis lehetsgek j kihasznlsval a CF-es betegeknek egyre nagyobb az eslyk a teljesrtk letre. A
jelenleg mg sok krdst felvet gnterpia jabb tvlatokat nyit a betegsg kezelsben. Egyes nagy
transzplantcis kzpontokban elrehaladott esetekben td- vagy szv-td transzplantcira kerlhet sor.
Prevenci
Intrauterin diagnosztika. Ha klinikailag egszsges proknak mr volt egy CF-es gyermeke ismert
gnmutcival, jabb terhessg vllalsa esetn a szletend gyermek vizsglatra chorionboholybl vagy
magzatvzmintbl nyert sejtek DNS-nek mutcianalzisre van lehetsg.
Tnetek
Tumor okozta nyomsi tnetek: khgs, vrkps, nehzlgzs, a nyaki vnk teltsge, esetenknt nyelsi
zavar.
Kpalkot vizsglatok
Eszkzs vizsglat
thymoma
teratoma
lymphangioma
60
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
lymphoma (Hodgkin, non-Hodgkin-lymphomk)
bronchogen cysta
neuroblastoma
neurofibroma
ganglioneuroma
enterogen cysta
pericardiumcysta
Differencildiagnosztika
jszlttkorban: hernia diaphragmatica okozhat elklntsi gondot. Az elklntst vzben oldd rntgen-
kontrasztanyaggal vgzett gyomorbl-passage vizsglat biztosthatja.
Kezels
Mtti eltvolts.
Ajnlott irodalom
Chernick V., Boat T. F.: Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children, Sixth Edition, Saunders,
Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo, 1997.
Cserhti E., Gyurkovits K., Nagy B.: Gyermekkori lgzszervi megbetegedsek, Medicina Knyvkiad,
Budapest, 2003.
Fein A. et al.: Diagnosis and Management of Pneumonia and Other Respiratory Infections, Professional
Communications, Inc. 1999.
Fenner A., von der Hardt H.: Pdiatrische Pneumonologie, Sringer-Verlag, Berlin, Heidelberg, New York,
Tokyo, 1985.
Nelson W. E. A gyermekgygyszat tanknyve. A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads.
Melnia Kiad, Budapest, 1997. I.: 666., 674.
Steele R. W.: Pediatric Infectious Disease, The Pantheon Publishing Group, New York, London, 1994.
Taussig L. M., Landau L. I.: Pediatric Respiratory Medicine, Mosby, St. Louis, Baltimore, Boston, Carlsbad,
Chicago, Minneapolis, New York, Philadelphia, Portland, London, Milan, Sydney, Tokyo, Toronto, 1999.
Walensky L. D.: Rapid Access Pediatrics, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, Baltimore, New
York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo, 1999.
61
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2.1.1. Szlszobai teendk
Anyai s magzati anamnzis
Anyai betegsgek:
diabetes mellitus,
anyai hyperthyreosis,
anyai epilepsia,
Koraszls, tlhords.
Ikerterhessg.
Medencevg fekvs.
Apgar-pontrendszer
0 1 2
62
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Egszsges jszltt:
a brt szrazra trljk, a garatot leszvjuk, a kldkzsinr tvgst kveten csatot helyeznk fel, az
jszlttet (meleg lepedbe csavarva) tadjuk az anynak.
Mrskelt hypoxia:
a brt szrazra trljk, a garatot leszvjuk. Tactilis bringereket s oxignt adunk. A kldkt elltjuk.
Slyos hypoxia:
A szlszobai reszuszcitci
Minden reszuszcitcihoz szksges eszkzt el kell kszteni, s a szls eltt megltket ellenrizni.
Ha az jszlttnek nincs spontn lgzse, sugrz melegt al helyezzk, szrtjuk, a lgutak szabadd ttelt
biztostjuk: megfelel pozciba helyezve a szjt s orrt leszvjuk, enyhe stimulcit alkalmazunk.
Elszr a szjt kell leszvni az aspirci elkerlsre. Hosszas vagy durva szvs bradycardit okozhat, ezrt
kerlni kell. Meconiumaspirci esetn laringoszkpos feltrsra s direkt trachealeszvsra treksznk.
A primer apnoval szletett jszltt nagy valsznsggel reagl a szrts kivltotta stimulcira s a talpak
ingerlsre. A minderre nem reagl jszltt szekunder apnoban szenved, s pozitv nyoms ballonos
llegeztetst ignyel oxignnel.
63
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
* Epinephrin, adrenalin
NaHCO3 adst lehetleg kerljk! Bolusban adva hypercarbit okoz, ami fokozza az intracellularis acidosist.
Nem jut t a sejtek membrnjn, az intracellularis acidosist nem kompenzlja. Nem jut t a vragy gton, nem
befolysolja a kzponti idegrendszer neuronjainak intracellularis acidosist. Vasodilattor hatsa miatt artris
hypotensit okoz.
Congenitalis hernia diaphragmatica gyanja esetn a maszkos llegeztets a gyomor felfvdsa miatt
tilos! (Hallgatzs, mellkasrntgen!)
64
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tpanyagok s tpanyagszksglet
Colostrum: a laktci els 1-5 napjn termeld colostrum tpanyagsszettele eltr az rett anyatej
sszetteltl:
Az tmeneti anyatej, a colostrum s a vgleges anyatej kztti tmeneti sszettellel, a laktci 615. napja
kztt termeldik.
2. napon 60 mL/ttkg
3. napon 90 mL/ttkg
65
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sznhidrt Anyatejben s
tpszerekben ltalban
laktz, intravns bevitel
esetn ltalban glukz
Fontos az esszencilis
aminosavak: cisztidin,
hisztein s
koraszltteknl a taurin
bevitele
Zsrok Az energiaszksglet
50%-t fedezik
Az anyatejben a zsr
koncentrcija 4 g/100mL,
tpszerekben ehhez
hasonl
Az anyatej zsrtartalmnak
legnagyobb rsze
triglicerid, ezek egy rsze
teltett, ms rsze teltetlen
zsrsavakkal kapcsolt
A tpszerek zsrsszetevi
modifiklt tehntejzsr s
nvnyi olajok keverke
66
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fontos lipidkomponense
az anyatejnek a hossz
sznlnc, tbbszrsen
teltetlen zsrok csoportja.
Az j tpszerek e
komponenst tartalmazzk
koraszlttek 34 mmol/ttkg
koraszlttek 34 mmol/ttkg
koraszlttek 34 mmol/ttkg
Anyatejes tplls
rett, egszsges jszltteknl s 3233. gesztcis ht utn szletett, lgzszavarban mr nem szenved
koraszltteknl javasolt. A legelnysebb, fiziolgis tpllsi forma, kivitelezse mellrettellel trtnik.
Mestersges tplls
Azoknl az enteralis tpllst tolerl jszltteknl indokolt, ahol az anya laktcija elgtelen. Kivitelezse
vegbl, cumival trtnik az albbi szempontok alapjn:
67
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csak indokolt esetben rendeljk el!
Koraszlttek esetben anyatej hinyban az enteralis tplls teljes felptsig hasznljunk anyatejet,
utna tpszereket!
Szondatplls szksges a nyels zavara esetn (koraszlttek, slyosan beteg rett jszlttek).
Transpyloricus tplls szksges a gyomorrls zavara esetn (sebszeti betegsgek, extrm retlen
koraszlttek).
Intravns tplls
Koraszltteknl korn kezdjk el az aminosavak (1. letnap) s lipidek (2. letnap) bevitelt!
Csekly zsrraktrak.
68
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
(C)
1. letnap 10. letnap 20. letnap 1. letnap 10. letnap 20. letnap
1,0 kg 36 35 33 32 30 27
2,0 kg 34 33 32 28 26 24
3,0 kg 33 32 31 26 24 23
Gyors slyveszts
Pulmonalis hypertensio
Nvekv capillarispermeabilits
Hypovolaemia
Hyperviszkozits
Enzimaktivits cskkense
Cskkent surfactant-termels
Prevenci:
Ruhzat hasznlata.
Inkubtorok prstsa.
Prevenci:
ltztets.
Prevenci:
69
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ruhzat.
Prevenci:
gesztcis kor,
oedema,
orr/orrreg (tjrhatsg),
szj/szjreg,
genitlk,
70
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
gerinc (scoliosis, lipoma, csigolyavek zrtsga),
A vajds s/vagy a szls alatt az jszltt ltal elszenvedett mechanikai s/vagy hypoxis rtalomra kialakult,
elkerlhet vagy elkerlhetetlen srlsek. Gondos feltrsuk s a szlk informlsa az jszltt els
vizsglatnak fontos rsze.
Oka:
Trarnytalansg
Koraszls, ikerszls
Galea aponeurotica alatti vrzs. A fejbr oedems tapintat, a vrmleny esetleg fluktul. Hemorrhagis
shock, anaemia s kvetkezmnyes icterus ksrheti. Kezelse megegyezik a vrzses shockkal.
Fejbr srlsei. Kis hmsrlsek a fejbrelektrdk s a vrvtelek helyn. Infekcik behatolsi helye lehet.
Helyi kezelst, ferttlentst ignyel.
71
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Traums cyanosis. Oka a mhszj vagy a kldkzsinr nyakra gyakorolt kompresszija. Az arcon s a fejen
haematoma, petechik, hmsrlsek s cyanosis tallhat. A test egyb rszei rzsasznek, ez a cyanosist
kizrja.
Zsrnecrosis. A processus zygomaticus felett keletkezik, oka a fogmtt sorn itt alkalmazott kompresszi.
Spontn gygyul.
Perifris facialis paresis. A nervus facialis perifris srlse okozza, az esetek legnagyobb rszben
fogmtt kvetkeztben. Srskor az rintett oldalon a szem nyitva marad, a nasolabialis red elsimul, a szj az
ellenttes oldalra hzdik. Spontn gygyul (lsd XVIII/1-2. bra).
Oka: fejvg szlsnl a nyak laterlis flexija, medencevg fekvsnl a nyak hzsa s csavarodsa vltja ki.
Klinikai tnetek
Erb tpus paresis: a cervicalis 5-6. motoros gyk srlsnek kvetkezmnye. A felkar lg, adduklt,
pronlt, befel rotlt helyzetben, nem mozog (XXII/2-4. bra). Moro-reflex az rintett oldalon nem vlthat ki.
A cervicalis 4. szegmentum srlse ksrheti, amely a n. phrenicus paresisvel, slyos lgzszavarral jr
(rntgen: azonos oldali rekesz magasan ll, paradox mozgst vgez).
72
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klumpke tpus paresis: a cervicalis 8., thoracalis 1. motoros gyk srlse okozza. Az ujjak hajlt s feszt
izmai bnulnak. Az alkar s a kz flexija zavart, a kzfej lg. A cervicalis szimpatikus kteg trsul srlse
miatt Horner-trisz (myosis, ptosis, enophtalmus) ksrheti (lsd XVIII/1-1. bra).
XXII/2-4. bra Erb-Duchenne fle bnuls (a kar adduklt, befel rotlt, pronlt helyzetben)
Diagnzis
Kezels/Prognzis
A kar abdukcija, rgzts kifel rotlt s szupinlt helyzetben, naponta tbb alkalommal passzv tornztats,
kivteles esetekben idegsebszeti ellts.
2.2.1.4. Csonttrsek
Leggyakrabban a clavicula zldgallytrsvel (13%), ritkbban a vgtagok hossz csves csontjai s a nyaki
gerinc trseivel tallkozhatunk.
Diagnzis
A claviculatrs felismerse s a szlkkel kzlse fontos, mert 34 ht mlva otthon az rtalmatlan, de nagy
callus riadalmat kelthet. Jelei: crepitatio, tapinthat callus a claviculn (XXII/2-5. a. s b. bra).
73
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Prediszponl tnyezk:
intrauterin asphyxia,
vrzkenysg,
koraszlttsg,
hepatomegalia.
Mjruptura
Ktszakaszos:
Els szakasz: vrveszts a haematomba. Klinikai tnetei: spadtsg, srgasg, tpllsi nehzsg, tachypnoe,
tachycardia, tapinthat tumor a jobb bordav alatt, kkesen ttnhet a haematoma.
Msodik szakasz: haematoma rupturja, illetve j vrzs a peritonealis rbe. Klinikai tnete: shock, hall.
Diagnzis
Klinikai kp.
Kezels
Szigor observatio.
Lpruptura
Mellkvesevrzs
Nem minden mellkvesevrzs fatlis kimenetel (esetenknt a ksbbi sectio sorn mellkleletknt szlelhet a
vrzs nyomn kialakult meszeseds).
74
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis
Hasi ultrahang.
Kezels
Hormonszubsztitci.
Akut ellts:
Fenntart kezels:
A hormonszubsztitci mellkhatsa:
hypertensio (reninszint)
szvmegnagyobbods
Intracranialis vrzs
Respircis kezelshez a lgutak tjrhatsgt biztostani kell (CPAP, maszkos s gpi llegeztets)
orr-garat szvsa,
75
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2,5-3 mm-es tubushoz French 6 ,
Az intubls indikcii:
trachealis leszvs,
hernia diaphragmatica,
meconiumaspircis szindrma.
Az intubls eszkzignye:
tubus
laringoszkp
10011999 g 3,0 mm 8 cm 9 cm
Az intubls menete:
A laringoszkp lapocnak cscst a nyelv jobb oldaln s felsznn az epiglottis el, a valleculba vezetjk
(bal kzzel).
A tubust fixljuk.
A tubus helyzett hallgatzssal s mellkasrntgennel ellenrizzk: a fej gyenge mozgatsa ellenre mindkt
td tlgzett, a tubus vge a bifurcatio fltt lthat.
76
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az intubls szvdmnyei:
Akut szvdmnyek:
Krnikus szvdmnyek:
tracheastenosis,
orrnyls necrosisa, deformldsa (az orrnyls deformldsa ksbb sokszor gygyul vagy javul; az
orrsvnyporc necrzisa slyos, irreverzibilis krosods).
2.3.2. B. Llegeztets
Definci
A llegeztets extrapulmonalis s pulmonalis lgzszavarban szenved jszlttek olyan tneti kezelse, amely
az alapbetegsg gygyulsig biztostja a gzcsert. A respircis kezels formit mutatja a XXII/3-2. tblzat:
Oxignterpia
Folyamatos pozitv lgti nyomssal tmogatott respirci (continuous positive airway pressure, CPAP)
magasfrekvencij llegeztets, azaz 120/min lgzsszm felett (high frequency ventilation, HFV)
nitrogn-monoxid-bellegeztets (NO-llegeztets)
Oxignkezels
CPAP
77
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a tdparenchymt rint megbetegedsek esetn, ha FiO2 = 0,40 mellett 60 Hgmm alatti paO2,
ismtld apnok,
Gpi llegeztets:
abszolt indikci: lgzszavar (FiO2 = 1,0 mellett paO2 <60 Hgmm s a pCO2 >60 Hgmm),
NO-kezels indikcija a slyos, egyb kezelsre nem reagl pulmonalis hypertensio s hypoxia.
A respircis kezels nagy tapasztalatot ignyel, ktes esetekben krjk nagyobb gyakorlattal rendelkez
szakember segtsgt.
CPAP
CPAP-kezels orreszkzzel vagy endotrachealis tubuson keresztl is vgezhet, a rendszerben konstans nyoms
van.
Gpi llegeztets
A respirtorok egy rsze asszisztlt llegeztetst is lehetv tesz. E gpeken a tubusban keletkez nyoms- vagy
ramlsvltozs (ritkn a mellkas mozgst regisztrl lgzsmonitor) belgzst indt (SIMV llegeztets).
78
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A hypoxia megszntetsnek lehetsgei: EEP, PIP s Ti nvelse, FiO2 emelse, belgzsi id nvelse (I/E ).
FiO2: 0,60
PIP: 25 vzcm
EEP: +5 vzcm
HFOV
HFOV llegeztets esetn konstans tlagos lgti nyomst (MAP) biztostunk, erre tevdik r az oszcillci,
amely 2 Hz (120/min) felett van. Az oszcillci nyomsvltozsa az alveolaris trben olyan csekly
volumenvltozst eredmnyez, amely kevesebb a lgutak holtternl (23mL/ttkg). Az oszcillcit
membrnmozgs vagy forg szelep hozza ltre (Venturi-effektus).
MAP: 10 vzcm
Oszcillcis amplitd (deltaP) RDS esetn: 20 vzcm, egyb esetekben: 4050 vzcm
Frekvencia: 10 Hz
FiO2: 0,60
NO-llegeztets
Akut szvdmnyek.
Okai:
79
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a respirtor hibi,
tubus elzrdsa.
Klinikai tnetek:
akut llapotromls,
hypoxia,
Diagnzis:
Kezels:
5. Vizsgljuk/ellenrizzk:
Infekci esetleges jelenltt (hemokultra, liquor, vizelet sepsis kizrsa). Az eredmny megrkezsig
antibiotikum-kezels indokolt!
80
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vrcukorszintet 46 rnknt.
Infzis kezels
Branl behelyezse.
Silastic katter bevezetse perifris vnba. E mdszer biztonsgos, tarts, infekcit okoz veszlye
minimlis.
Vena jugularis externa (interna) sebszi preparlsa s katterezse. Akut lgzszavar esetn kontraindiklt!
Vrminta vtele
Indikcija: olyan slyos lgzszavar, amely tarts respircis kezelst tesz szksgess.
A hromosztat csappal sszekttt (1,5 ttkg alatt 3FG, e felett 5FG mret) kldkkattert 1 E/mL heparint
tartalmaz fiziolgis soldattal feltltjk.
A kattert az arteria umbilicalisba vezetjk (3 x ttkg) + 9 cm hosszsgban. Ekkor a katter vge a Th. IX-X.
szegmentum magassgban van.
Ismert FiO2 s artris pO2 meghatrozsa esetn kiszmthat a pulmonalis megbetegedsekhez trsul jobb-
bal shunt mrtke (XXII/3-3. tblzat).
81
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.32. tblzat - XXII/3-3. tblzat 100 Hgmm artris pO2 elrshez szksges FiO2
esetn a jobbbal shunt mrtke
0,8 100 50
0,6 100 38
0,4 100 25
0,3 100 20
Thrombosis, embolia. A katter fenntartsra 1 E/mL heparin adand, 1-2 mL/ sebessggel.
Artris hypertensio.
A katter eltvoltsa:
30 perc vrakozs.
A 28. gesztcis htnl retlenebb koraszlttek kztt elfordulsa 6080%. Kialakulsra hajlamosabbak a fi
jszlttek, a csszrmetszssel szletettek, a gesztcis diabeteses anya jszlttjei s az ikerterhessgek B
tagjai.
A hallozsa 20%-ra tehet. Oka intraventricularis vrzs, fertzs s a ksi, krnikus tdbetegsgek.
Etiolgia
82
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az RDS elsdleges oka a surfactant-hiny, amely akkor lp fel, ha a surfactant-felhasznls mrtke
meghaladja a szintzist. A szintzis a td II. tpus pneumocytihoz kttt. A felletaktv anyag szintzise (s
szekrcija) a gesztcis id fggvnyben nvekszik.
A szintzis hinynak leggyakoribb oka teht a koraszlttsg, de szerepe lehet benne a hypoxinak,
infekcinak, meconiumaspircinak s genetikai faktoroknak (hibs szintzis) is.
Patomechanizmus
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vrcukor.
Elektrolitok.
Kpalkot vizsglatok
I. reticulogranularis rajzolat
II. I. + levegbronchogramok
Specilis vizsglatok
A lecitin a pulmonalis surfactant lland komponense, koncentrcija azonban nemcsak a gesztcis idtl,
hanem a mintavtel helytl (magzatvz, gyomorvladk) fggen is vltozhat. Koncentrcijt ezrt a
magzatvzben mindig lland mennyisgben lv szfingomielinre vonatkoztatjuk.
Kezels
Surfactant-kezels
83
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A termszetes surfactantban a felleti feszltsg cskkentst a foszfatidilkolin s dipalmitoil-foszfatidilkolin
vgzi. Ennek az alveolaris felsznen trtn diszperzija azonban proteinek (A, B, C s D tpus) funkcijhoz
kttt, amelyeknek a szintzisben s a surfactant kirlsben is szerepk van.
A termszetes, llati tdbl kivont surfactant-ksztmnyek (Alveofact, Curosurf, Survanta) a fenti fehrjket
tartalmazzk.
Alkalmazs mdja:
intratrachealisan 100200 mg/ttkg mennyisgben, gyelve arra, hogy egyenletesen terljn szt mindkt td
minden lebenyben. 2-3 alkalommal adhat.
Indikci:
A surfactantkezels hatsa:
Cskken a mortalits
Respircis kezels
Indikci: igen kis sly koraszltteknl indokolt; lgzsszm: 4060/min, FiO2 szksg szerint
HFOV konvencionlis llegeztetsre nem reagl esetekben indokolt, itt 6080%-ban eredmnyes
ltalnos kezels
Termoneutrlis hmrsklet.
Iv. folyadkbevitel.
Diuretikumok.
Megelzs
Szteroidprofilaxis
Az anynak adott kortikoszteroid cskkenti a beteg jszlttek szmt, s javtja az RDS prognzist.
84
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Indikci: minden olyan anynak javasolt, ahol a szls a 24-34. gesztcis ht kztt vrhat.
A krkphez pulmonalis hypertensio, kvetkezmnyes jobbbal shunt trsul, amely a hypoxit slyosbtja.
Ennek kivlt oka az intrauterin hypoxia.
kmiai pneumonitis
a surfactant inaktivlsa
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Felfjt mellkas mellett vltoz slyossg lgzszavar szlelhet. A lgzszavar slyossgt inkbb a trsul
pulmonalis hypertensio mrtke hatrozza meg.
Kpalkot vizsglat
Kezels/Megelzs
A lgutak els lgvtel eltti (!) leszvsa, majd intubls s ismtelt trachealis leszvs.
Oxignkezels/respircis terpia.
Mrskelt hypoxia esetn oxign adsa, slyosabb esetekben gpi llegeztets. Ez utbbi 2-3 vzcm-es pozitv
kilgzsvgi nyomssal trtnjen. A gpi llegeztets eredmnytelensge esetn HFOV s NO-kezels.
85
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kzpslyos s slyos esetekben surfactant-ksztmny.
Folyamatos monitorozs (tcpO2, O2-szaturci, szvfrekvencia, lgzs), ennek segtsgvel a kros mellkasi
leveggylemek s a pulmonalis hypertensio slyosbodsa felismerhet.
Antibiotikum: az infekci kizrsig (Ampicillin 100 mg/ttkg/24 ra, Netilmicin 5 mg/ttkg/24 ra).
Etiolgia/patogenezis
Az jszlttek a td egyes rszeinek nem homogn gzteltettsge miatt hajlamosak kros mellkasi
leveggylemekre (az jszlttek 2%-nl!). Gyakran szlelhet aspircis szindrmban, RDS-ben s
pulmonalis hypoplasiban, valamint llegeztets (CPAP, PEEP) mellett.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Klinikai tnetek:
Tenzis pneumothorax esetn azonos oldalon hinyzik a lgzsi hang, a szvhangok az ellenkez oldalra
helyezettek.
Kpalkot vizsglatok
Kezels
86
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Thoracocentesis s drn behelyezse utn tarts mellkasi szvs.
2.4.4. Apnoe
Az apnoe kivltsban szerepet jtsz tnyezk/betegsgek:
Koraszlttek apnoja
Tdparenchyma-betegsg
Hypoxia
Infekci
Anaemia
REM-alvs
Gastro-oesophagealis reflux
ltalban ismtld, 20 sec idtartamot meghalad lgzskimarads vagy olyan, ennl rvidebb ideig tart
lgzsmeglls, amely bradycardival s spadtsggal/cyanosissal kapcsolt.
Az apnok leggyakoribb tpusa a koraszlttek apnoja. Ennek oka a lgzst s szvfrekvencit szablyoz, a
nyltvelben elhelyezked cardiorespiratoricus centrum retlensge. Anatmiai alapja ezen retlensgnek az itt
tallhat neuronstruktra cskkent arborisatija s myelinisatija (centrlis, inaktivcis apnoe).
Diagnzis
Anamnzis
Fontos az apnok pontos megfigyelse, lehetleg a vitlis funkcik (szvfrekvencia, lgzs, tcpO2, O2-
szaturci) pontos regisztrlsval.
A lgzsmeglls s szimultn indul decelerci centrlis apnoe (koraszlttek apnoja) mellett szl.
A tplls s az apnoe sszefggsnek vizsglata: a nasogastricus tubus 50%-os lgti obstrukcit okoz
koraszltteknl!
87
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Laboratriumi vizsglatok
Elektrolitok (anyagcsere).
Vrcukor (hypoglykaemia).
Kpalkot vizsglatok
EEG.
Oesophagus-pH-mrs.
Kezels
Kivlt ok kezelse.
A monitorozssal szlelt apnok nagy rsze (7080%) spontn vagy enyhe fiziklis ingerre megsznik.
Nasalis CPAP, ha methylxantin-kezels ellenre gyakori apnok lpnek fel (vgnyoms: 24 vzcm).
Intubci s gpi llegeztets, ha fenti kezels eredmnytelen (lgzsszm 1012/min, PIP: 14-16 vzcm,
EEP: +3 vzcm).
Az intrauterin peridusban illetve szls alatt elszenvedett hypoxia s acidosis kvetkeztben kialakul tbb
szervet rint krosods. (A hypoxira klnsen rzkeny sejtek a neuronok, a proximalis vesetubulusok s a
blhmsejtek) (XXII/5-1.tblzat).
88
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyakorisg: A perinatlis ellts fejldse ellenre 1000 szlsre vonatkoztatva 20 jszltt szletik
asphyxiban, kzlk 39 szenved hypoxis ischaemis encephalopathiban (HIE), 1 pedig meghal, vagy
slyosan krosodott lesz.
Szervrendszerek Hats
Mellkvese Mellkvesevrzs
Ischaemia: elgtelen vrellts, amely miatt a sejtek, illetve a szervek funkcija krosodik
Asphyxia: az a klinikai llapot, amikor az jszltt brmilyen eredet hypoxija olyan mrtk, hogy
msodlagosan acidosist eredmnyez. Ms szval a hypoxia, hypercapnia s acidosis trisza, amely tbb szervet
rint krosodshoz vezet
A HIE okozta krosods fgg attl, hogy azt krnikus rszleges vagy akut totlis asphyxia okozta. Dnten
befolysolja tovbb az agy rettsgi llapota (ms lesz a kvetkezmnye rett jszlttekben s
koraszlttekben). Emellett fgg attl, hogy milyen tnyezk dominltak az inzultusban: hypoxia, ischaemia
vagy hypoglykaemia. Fontos az asphyxia slyossga s tartama is. A neuronok srlkenysgt befolysolja a
rgi metabolikus aktivitsa, szabadgyk-eliminl kpessge, az excitatoros szinapszisok srsge stb.
A magzat s az jszltt asphyxis llapotnak megtlshez (lsd mg XXII/3. fejezetet!) a klinikai llapot
gondos megfigyelse szksges. Ha neurolgiai tnetek jelentkeznek, a tennivalkat azok slyossga hatrozza
meg.
az asphyxia krnikus rszleges vagy akut totlis volta, az agy rettsgi llapota
89
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
az inzultust jelent tnyez: hypoxia, asphyxia
hypoglykaemia stb.
neuronok srlkenysge (a rgi metabolikus aktivitsa, szabad gyk eliminl kpessge, excitatoros
szinapszisok srsge)
Meconiumos magzatvz
Magzati bradycardia
Magzati acidosis
Az 5 perces rtk: <7 pont: enyhe; <5 pont: slyos asphyxit jelez
Akut totlis asphyxia: okozhatja valdi csom kpzdse a kldkzsinron, az anya hirtelen halla stb.
Kvetkezmnye: a szrke magvak krosodsa, amit a morfolgiai kp alapjn status marmoratusnak hvnak.
Maradvnytnetek: kt ves kor utn kialakul ataxis vagy athetoticus hypotonis paresis.
Focalis/multifocalis agyi necrosis: a felnttkori stroke patomechanizmusa szerint alakul ki: oka thrombosis
vagy embolia okozta sejtpusztuls az elzrdott r elltsi terletn. Nagyr elzrdsa esetn porencephalia
alakul ki. Az arteria carotis interna mhen belli elzrdsa esetn elhalhat az egsz flteke, s felszvdva,
helyn folyadkkal telt reg kpzdik (ez kt oldalon is kialalkulhat). Tbb kisebb r elzrdsa multicysticus
agyat hozhat ltre.
90
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
koraszlttekre jellemz cerebrlis paresis, a diplegia spastica (spiccels, keresztezs). Slyos inzultus spasticus
tetraparesist eredmnyez.
Akut vrnyomsess
Klinikai tnetek
Izomtnusa normlis, reflexingerlkenysge tlzott, fokozott spontn mozgsok, tremor, gyenge szops s
nyels.
Pupillk: mydriasis.
A tnetcsoport elemei 2448 ra alatt megsznnek. Kimenetele j, br a gyermekek kztt gyakori a tanulsi
zavar, beszdproblma s a hypermotilits.
Pupillk: myosis.
Kimenetele vltoz: klnbz slyossg cerebrlis paresis, mentlis krosods s epilepsia kvetheti.
Elhzd esetekben a folyamat tmegy a slyos formba.
Slyos encephalopathia: mly kma, slyos izomhypotonia, areflexia, tpllkozsi kptelensg, esetleg
vegetatv zavar, lgzsi elgtelensg.
Agytrzsi funkcik romlsa, decerebratis tarts, gyakori status eclampticus, tnusos, multifocalis grcsk,
amelyek ltalban nehezen kezelhetk.
Diagnzis
91
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anamnzis
Intrapartum trtnsek:
Meconiumos magzatvz.
Perinatlisan:
Fejbr pH <7,20
Posztnatlisan:
Az asphyxia keletkezse:
Antepartum: 20%
Intrapartum: 35%
Ante-intrapartum: 35%
Postpartum: 10%
Fiziklis vizsglat
Az jszltt a szlszeti osztlyon maradhat, de javasolt a korai (5 napon bell) s a ksei (l hnaposan)
koponya-UH elvgzse s a gyermek fejldsneurolgiai nyomonkvetse (lsd XXXV/4. fejezet).
Clszer Perinatlis Intenzv Kzpontba kldeni, ott elvgezni a multiszisztms hypoxis szveti krosodsra
utal laboratriumi, rntgen-, koponya-UH-, EKG-, EEG- stb. vizsglatokat (lsd albb).
Kibocsts eltt fejldsneurolgiai vizsglat, ha kros, a neurohabilitci elkezdse (lsd XXVI. s XXXV/4.
fejezet).
92
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sarnat III. sttusz esetn:
Laboratriumi vizsglatok
Vrgzanalzis (acidosis).
Szrumbilirubin (hyperbilirubinaemia).
Szrumkreatinin, karbamidnitrogn.
Elektrolitok, ozmolalits.
Koagulogram.
Vizeletrts monitorozsa.
Kpalkot vizsglatok
Korai UH: a kamrk sszenyomottak, a kreg vagy a bazlis ganglionok, illetve a nekrotikus terletek
vilgtanak.
Mellkasrntgen.
EEG.
Kezels
I. stdium
Szupportv kezels
93
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Grcsprofilaxis
Agyoedema cskkentse
Folyadkkezels:
Elektrolithztarts rendezse:
Acidosiskorrekci: Csak slyos esetben (pH <6,90) s csak hypoxival nem szvdtt metabolikus acidosis
esetn indokolt.
A capillaris telds s vrnyoms szoros ellenrzse mellett Dopamin s/vagy Dobutrex kezels (mindkett
kb. 8 g/ttkg/perc infziban).
Coagulopathia rendezse:
Grcsgtls
Phenobarbital (25 mg/ttkg/nap telt adag, 5 mg/ttkg/nap fenntart adag) elsnek vlasztand szer. Ha nem
elegend, kombinlhat epanutinnal,diazepammal,clonazepammal (lsd XXXVI/1. fejezet).
Agyoedema kezelse
Az agyoedema kezelsre szmos eljrst hasznlnak, elfogadott algoritmus azonban nincs, s az albbi
lehetsgek kzl szmosnak kifejezett mellkhatsai is vannak!
Ozmoterpia:
A 300 mOsm/L feletti ozmolarits cskkenti az intracellularis oedemt, de a gyors ozmotikus vltozsok
agyvrzst okozhatnak!
94
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diureticum
Normothermia biztostsa.
Prognzis s szvdmnyek
A perinatlis hypoxia gyakran okoz spasticus paresist, mentlis retardcit s rzkszervi krosodst, valamint
epilepsit.
Slyos encephalopathia mortalitsa magas (2040%), a tllk kztt a krosodsok arnya 50% felett van.
Gyakorisg:
A traums eredet agyvrzsek ma mr visszaszorultak, ezrt rett jszlttben ritkn ltunk koponyari
vrzst. Kissly koraszlttben azonban, ahol a germinalis mtrix mg nem fejldtt vissza, gyakorisga ma is
1740% (<1500 g: 3040%, <1000 g: 5060%. Leggyakrabban az els 72 rn bell lp fel: az esetek 60%-a 24
rn bell, 85%-a 72 rn bell. Az els ht utn az esetek kevesebb mint 5%-a jelentkezik.
Etiolgia
Az agyi kerings autoregulcijnak hinya, ami miatt a szisztms vrnyoms ingadozsai passzvan
ttevdnek az agyi erekre, s a vrnyomskiugrsok azok rupturjt okozzk.
Vns pangs (pl. a llegeztetskor emelkedett mellri nyoms gtolja az agyi vnk rlst).
Alvadsi faktorok cskkent szintje (mj retlensge, sepsis, katterek bemossa heparinnal, K-vitamin-hiny
stb.).
Infekcik.
Szletsi trauma.
Subduralis vrzs
95
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
rett jszlttek leginkbb traumra visszavezethet vrzs formja, amit a convexitson a hdvnk, a hts
sklban a tentorium vagy a sinusok megszakadsa hoz ltre. Intracranialis nyomsfokozdst okoz, ami a
convexitson a kutacs elboltosulst, a hts sklban pedig bekeldses hallt eredmnyez.
Klinikai tnetek: grcs, depresszi, vegetatv eltrsek, hnys, szemtnetek (anisocoria, strabismus), hts
scalban keletkeznl agytrzsi tnetek.
Diagnzis: koponya-ultrahangvizsglat.
Subarachnoidealis vrzs
Primer formja tbbnyire hypoxis eredet, s ha izollt, benignus. Grcsket okozhat. A liquor vres.
I. stdium. Germinalis matrixot rint vagy subependymalis vrzs (vrzs csak a germinalis matrix terletn
lthat, az oldalkamrk alatt).
II. stdium. A vr betr a kamra regbe, de annak kevesebb mint 50%-t tlti ki, kamratgulattal nem jr.
III. stdium. A kamra regnek tbb mint 50%-t tlti ki, kamratgulattal jr, kvetkezmny: hydrocephalus.
IV. stdium. A vr kitr a kamrbl a parenchymba, vrzses infarctust okozva vagy a vrrel kitlttt
kamrk miatti vns keringsi zavar okozza a parenchyma roncsol vrzst (a motoros/intellektulis
krosodsok arnya 6080%).
A II. s III. stdium vrzs utn ventriculomegalia, majd jelents hnyadban posthaemorrhagis
hydrocephalus fejldik ki
A IV. stdium vrzs gyakran hallhoz vezet, vagy ha a koraszltt tlli, a maradvnytnetek gyakoriak s
slyosak
Intracerebellaris vrzs
Intracerebralis vrzs
Agyi contusio miatt vagy haemorrhagis infarctusknt az agyi nagyerek thrombosia, embolija, esetleg
vrzkenysg kapcsn alakul ki.
Kissly koraszltteknl lp fel traums szls s a tbbi hajlamost tnyez hatsa eredmnyekppen.
Diagnzis
Hemosztzisvizsglatok.
96
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az letben maradottak gondos kvetse, koponyaultrahanggal s fejldsneurolgiai vizsglattal.
Differencildiagnosztika
Gastrooesophagealis reflux.
Az elklntsben segt:
Jellemz elektroliteltrsek.
CAH-ban hyponatraemia,
Hasi UH (reflux).
Megelzs
Kmletes szlsvezets.
K-vitamin-profilaxis:
Kezels
Subduralis vrzs:
Subarachnoidealis vrzsben:
Szupportv kezels.
Grcsellenes kezels.
Hemosztzis rendezse.
97
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Trszkt jelleg kamravrzsnl leszvs, illetve tarts extracranialis drn behelyezse a kamrba
antibiotikum-vdelemben.
Definci
A periventricularis fehrllomny ischaemis elhalsa, amit az els hten bell jelentkez kzponti
idegrendszeri depresszi jellemez. Az ultrahang periventriculariscystkat s/vagy a kamrk tgulatt mutatja,
ami az agyi atrophia kvetkezmnye.
Kezels
Szupportv kezels:
Keringstmogats.
Folyadkegyensly biztostsa.
Acidosis korrekcija.
Vrcukorszint rendezse.
Prognzis
jszlttkori grcsk
98
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Incidencija: 18%, 1,2 megbetegeds jut 1000 lveszletsre. rett jszltteken is elfordul, mgis a 32.
gesztcis htnl korbban s az 1500g-nl kisebb sllyal szletett koraszlttek tpusos megbetegedse.
Szrvnyosan vagy epidmisan jelentkezhet.
Lgzsi-keringsi elgtelensg
Shock
Hypotensio
Polycytaemia
Infekcik
Diagnzis
Anamnzis
Hnys- gyomorretenci.
Haspuffads.
Tpllsi intolerancia.
Vres szklet.
Apnoe/lgzsi elgtelensg.
Shock/hypotensio.
DIC.
Laboratriumi eltrsek
Vrcukor (hypoglykaemia).
Kpalkot eljrsok
Natv hasi rntgen: tgult oedems fal blkacsok, intramuralis gzrnyk, szabad leveg a hasban (ileum
perforci), leveg a mj epetjaiban.
Mikrobiolgiai vizsglatok
99
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vladktenysztsek bakteriolgiai vizsglatra.
Kezels
Konzevatv kezels:
Tenysztsek levtele utn szles spektrum antibiotikum (parenteralis, esetleg per os kiegsztssel) legalbb
kt htig.
Fjdalomcsillapts.
Sebszi beavatkozs:
Indikci: pneumoperitoneum, leveg megjelense a portban, mechanikus ileus, klinikai llapot rohamos
romlsa.
Nagyon slyos esetben igen kis sly koraszltteken els lpsknt a hasreg drenlsa jhet szba.
Mtt: elhalt belek reszekcija, a blvgek kivarrsval. A stoma zrsa az llapot stabilizcija utn hetekkel
vgezhet.
Szvdmny
A konzervatvan kezelt esetek mintegy 15%-ban a blen heges szkletek alakulhatnak ki, melyek slyos
passage-zavart okozhatnak s ugyancsak mttt ignyelnek.
Megelzs
A ROP multifaktorilis betegsg. Olyan fejldsi problma, amely a koraszlttek retlen vasculaturjt rinti,
s a retina levlst is eredmnyezheti.
Az 1250 g alatti szletsi sly tll koraszlttek 465%-ban, az 1000 g alattiak 4077%-ban fordul el. A
retinopathis koraszlttek 5 vagy kevesebb szzalka vakul meg.
100
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A fentiekhez n. plussz tnetek trsulhatnak: tgultabb, kanyargsabb erek a retina hts plusn, fokozd
vegtesti borssg, pupillamerevsg stb.
A csak a perifrin
B a maculra is kiterjeden
Diagnzis
101
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szrs s rendszeres ellenrzs szksges:
minden 32. gesztcis htnl korbban szletett s 1500 g-nl kisebb szletsi sly koraszltt esetben;
a slyossgtl fggen hetente, illetve 24 hetente ellenrzs a retina rett vlsig, majd
felnttkorig vente.
Koraszls megelzse
32. gesztcis htnl retlenebb koraszlttek specilis osztlyokon (NIC) trtn elltsa
Stresszhatsok kivdse
Acidosis kivdse
Kezels
Krioterpia.
Cerclage felhelyezse.
Prognzis
Spontn regresszi I. s II. stdiumban az esetek 90%-ban, III. stdiumban 50%-ban, de heges
maradvnyelvltozsokkal.
ROP regresszi utn az esetek 1/3-ban amblyopia, myopia, ametropia, astigmatismus, anisometropia vagy
strabismus fejldik ki.
Prevenci
102
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A 28. letnap vagy a korriglt 36. gesztcis ht utni oxign- vagy llegeztetsi igny s a mellkasrntgen
stdiumai alapjn felllthat a BPD diagnzisa..
Diagnzis
Anamnzis/Fiziklis vizsglat
Tpllsi intolerancia.
Laboratriumi vizsglatok
Elektrolitok.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen.
Kezels
Megfelel folyadkterpia.
Gygyszeres terpia:
Akut stdiumban:
Theophyllin: 5 mg/ttkg/dzis iv
Ha Dexamethason felttlenl szksges, minl rvidebb ideig s minl alacsonyabb dzisban adjuk!
Krnikus stdiumban:
103
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fizikoterpia.
Esetleg NO bellegeztetse.
Terpia monitorozsa:
Rendszeres vrgzanalzis
Szrumelektrolitok
Haemostatus
Vrcukor
Slymrs (oedema?)
Prevenci
A koraszls megelzse.
Prenatlis szteroidterpia az RDS megelzsre vagy slyossgnak cskkentsre (lsd XXII/4. fejezetet!).
Szvdmnyek
Cor pulmonale.
Hypertensio.
104
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Toxicitst fokoz tnyezk:
acidosis,
szaliciltok,
Seduxen,
chloramphenicol,
3-20-pregnandiol.
Hypoxia.
Hypothermia.
Hypoglykaemia.
idegrendszer
vese
mj
vestibulo-cochlearis rendszer
szvizom
Fiziolgis icterus
Indirekt hyperbilirubinaemik
Direkt hyperbilirubinaemik
fokozott bilirubintermels,
105
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A bilirubinkoncentrci fiziolgisnak tekinthet hatra:
Okai:
Vrsvrsejtmembrn-betegsgek:
sphaerocytosis,
elliptocytosis,
stomatocytosis.
Vrsvrsejtenzim-defektusok:
piruvt-kinz-hiny.
Haemoglobinopathik
Thalassaemia szindrmk
Extrinsic hemolzisek:
106
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Duffy, Kell, Kidd stb.
gs.
Gilbert-kr.
Hormonlis hatsok:
Anyatejes icterus.
LuceyDriscoll-szindrma.
Hypothyreosis s hypopituitarismus.
RDS.
Asphyxia.
Kilinikai manifesztcii:
hyperbilirubinaemia
anaemia gravis
107
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek
Aluszkonysg.
Etetsi nehzsgek.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Hepatosplenomegalia.
Neurolgiai tnetek.
Laboratriumi vizsglatok
anaemia, vvs-morfolgia,
reticulocytosis,
Szrumhaptoglobin.
Vrcsoport, szerolgia:
Anyai vrmintbl:
ellenanyag-azonosts,
108
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ellenanyagtiter meghatrozsa,
indirekt Coombs-reakci.
jszltt vrmintbl:
Mjenzimek:
Differencildiagnosztika
Kezels
Fnykezels
109
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kkfny 425-475 m hullmhosszon
Fehr fny
Zld fny
Szloptiks v (7 W/cm2/nm)
Indikci:
rett jszltteknl:
Folyadkbevitel nvelse.
bilirubinszint
gesztcis kor
testtmeg (ttkg)
posztnatlis kor
anaemia
hypoxia
acidosis
hypoglykaemia
hypalbuminaemia
hypothermia
Fnykezels
Gygyszeres kezels
Vrcsere
110
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gygyszeres kezels
Albumin infzija (a szabad bilirubin megktse miatt korbban gyakran alkalmazott kezels ma mr nem
tekinthet korszernek, ezrt a legtbb helyen nem is alkalmazzk).
n-protoporphyrin.
Csak magas, 290 mol/L feletti szrumbilirubin-szint esetn indokolt s 2472 rra.
Vrcsere
Az indirekt bilirubin a vragy gton tjutva lerakdik az agyalapi magvakban (Kern-icterus) s slyos
agykrosodst, esetleg hallt idzhet el. Slyos esetben a leghatkonyabb kezels a vrcsere.
A vrcsere clja:
Vrcsere indikcija:
Az anaemia mrtke.
Coombs-reakci pozitivitsa.
acidosis,
hypalbuminaemia,
111
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
retlen 10001500 g 150200 mol/L (912 mg%)
48 rn tl hemolzissel
Beteg jszltteknl (a fenti prediszponl tnyezk fennllsa esetn) a kezels indikcija az als rtk.
A vrcsere kivitelezse:
A beads utn ne azonnal, hanem 58 msodperc vrakozs utn kezdjk meg a leszvst.
A vrksztmny kivlasztsa:
AB0-, Rh(D)-kompatibilits esetn, ha alloimmunisatio nem ll fenn, de vrcsere mgis szksges, azt
AB0-inkompatibilits esetn:
jszlttkori hemolitikus betegsget ritkn elidz antignekkel szembeni immunisatio esetn (c, E, K, c, e,
Fy, Jk stb.) az anya savjval vlasztott kompatibilis, az immunizcirt felels antignt nem tartalmaz vr
hasznlhat.
112
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kora: 5 naposnl nem idsebb.
Hematokrit: 50%.
Reszuszpendlhat:
Idelis lenne: szrt, besugrzott ksztmny (graft versus host reakci elkerlsre, ez utbbi rokontl kapott
vr esetn ktelez).
*Slyos alloimmunisatio, ers direkt Coombs pozitv, magas titer szabad anti-D esetn alkalmazhat eljrs: a
vrcsert 50 mL Rh(D)-pozitv vrrel kezdjk (cl: a kering antitestek megktse), majd Rh negatvval
folytatjuk.
Az jszltt transzfzija:
Minden transzfzira szorul kora- s jszltt 3 hnapos korig az anya vrmintjval is kompatibilis,
vlasztott vrt kapjon!
Megelzs
Anti-D immunglobulin adsa Rh-negatv nknek mvi vagy spontn vetlst s szlst kveten legksbb 72
rn bell, ha a magzat vrcsoportja Rh D pozitv. (A maternalis keringsbe jutott D-pozitv vvs-ek mL-enknti
mennyisgre 20 mg anti-D IgG-t szmtunk).
Prognzis
Elrehaladott, slyos hydrops foetus universalis, illetve sepsis esetn szmolni kell fatlis kimenetellel is.
Korai szvdmnyek:
113
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
grcs, apnoe,
hypotonia,
Kern-icterus,
A fnykezels szvdmnyei.
dehidrci,
hyperpyrexia,
diarrhoea,
hiperpigmentci,
hypocalcaemia.
A vrcsere szvdmnyei:
infekci,
vrveszts,
thrombosis,
arrhythmia,
intracranialis nyomsingadozs,
enterocolitis necrotisans,
acidosis.
Ksi szvdmnyek:
hallskrosods,
idegrendszeri krosods,
mentlis retardci,
extrapyramidalis mozgszavar,
epilepsia,
vestibulocochlearis zavarok,
114
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Konjuglt (direkt) hyperbilirubinaemia a mjparenchyma valamint az epeutak megbetegedsere utal.
Congenitalis infekcik:
toxoplasmosis,
rubeola,
Treponema pallidum,
parvovrus B19,
Sepsis
Genetikai okok:
Endokrin okok:
hypothyreosis.
Metabolikus okok:
1 antitripszin-hiny,
cysts fibrosis,
galactosaemia,
tyrosinaemia,
herediter fructosaemia,
NiemannPick A s B tpus,
115
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Byler-betegsg (lsd XXXV/12. fejezet),
neonatlis haemochromatosis.
Herediter megbetegedsek:
Rotor-szindrma.
Egyb:
Strukturlis okok:
Klinikai tnetek
Arcdysmorphia (triszmik).
Hypoglykaemia (anyagcsere-betegsgek).
Ascites.
K-vitamin-hinyos vrzkenysg.
Diagnzis
116
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anaemia, hepatomegalia
Jelents slycskkens
Apnoe, tachypnoe
Termolabilits
Acholis szklet
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Hepatosplenomegalia.
Laboratriumi vizsglatok
Szrumsszfehrje, albumin.
117
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szksg esetn elvgzend tovbbi vizsglatok:
Elfo, immunelfo.
-foetoprotein.
Szklet-stercobilin.
Mikrobiolgiai vizsglatok
Bakteriolgiai vizsglatok:
Hemokultra.
Testvladkok s liquorbakteriolgia.
Vrusvizsglatok:
Kpalkot vizsglatok
Izotpvizsglat (BrIDA).
Egyb vizsglatok/Konzliumok
Szemszet (Alagille-szindrma).
Differencildiagnosztika
Gygyszeres kezels
118
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Dita
Sebszi kezels
Mjtranszplantci
Kezels
Gygyszeres kezels:
Dita:
119
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anyagcsere-betegsg esetn specilis tpszerek.
Sebszi beavatkozs:
Laparotomia biopszival.
Prognzis
Infekci, anyagcsere-betegsg egyes eseteiben slyos, sepsisben, illetve inoperbilis epet-atresia esetn
nem transzplantlt esetekben fatlis kimenetel is lehet.
Ksi szvdmnyknt cirrhosis hepatis, microcephalia (intrauterin infekcik kvetkezmnyeknt) fordul el.
A magzati vr hemoglobinkoncentrcija a terhessgi idszak vgre rett, nagysly jszlttben elri a 170
g/L-es, koraszlttekben a 150 g/L-es rtket. Ha a hemoglobin-tartalom ennl kisebb, anaemirl beszlnk.
Az oxignt szllt vrfestk jszlttkorban kt komponensbl tevdik ssze:
Az jszlttkori anaemik szmos okra vezethetk vissza (XXII/8-1. tblzat), de gyakrabban vrzs, hemolzis,
ritkbban a vrkpzs szerzett vagy veleszletett zavara vagy infiltrativ csontvelfolyamat llhat a httrben.
120
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
blvrzs),
Kldkzsinr srls Korai kldktvgs G6P-dehidrogenz- Congenitalis
Intracranialis vrzs hiny leukaemia
Placentlis vrzs
Gyakori vrvtel Sphaerocytosis Intrauterin infekcik
Iatrogen rtalom
Meckel-diverticulum -thalassaemia Sepsis
Parvovrus B-19-
fertzs
Sepsis
Klinikai tnetek
A baba spadt, tachycardis, esetleg pangsos szvelgtelensgre vagy shockra jellemz tnetek lthatk.
hemolitikus krkpek.
Az n. fiziolgis anaemia:
elgtelen erythropoietin-kpzs
Kezels
Transzfzi: csak indokolt esetben adunk: a kis hemoglobinrtk (<100 g/L) mellett vegyk figyelembe a
ksr betegsgek (igen kis szletsi sly, RDS, bronchopulmonalis dysplasia, infekci, gyarapodsi zavar, gpi
llegeztets stb.) fennllst is.
Per os vasptls koraszlttekben s kissly rett jszlttekben egyhnapos kortl a szletsi slynak
megfelel mennyisgben (14 mg/ttkg/nap) szksges.
121
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az els hrom hnapban rett jszltt esetben az anaemia rendszerint nem vashiny kvetkezmnye, ezrt
vasptlssal nem korriglhat.
2.8.2. Polycytaemia
Definci s ltalnos megllaptsok
Klinikai tnetek
anorexia,
cyanosis,
hepatomegalia,
tachypnoe,
respiratrikus distressz,
hyperbilirubinaemia,
hypoglykaemia,
veseelgtelensg,
thrombocytopenia.
Kezels
Kicserlend vr mennyisge (mL) = vrvolumen x mrt Htkivnt Ht / mrt Ht (vrvolumen a testsly 9%-a)
Rszleges vrcsert csak klinikai tnetek jelentkezse esetn vgezznk, egybknt krisztalloidtartalm infzi
is elegend a vrramlsi sebessg normalizlshoz.
Tremor
122
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Apnoe
Cyanosis
Hypotonia
Kros srs
Tachypnoe
Spadtsg
Irritabilitas
Tpllsi nehzsg
Convulsio
Kma
Diagnzis
A rizikcsoportokban a szlst kvet els hrom napon (2, 4, 6, 8, 10, 12, 18, 24, 36, 48 s 72 rval a szlets
utn) tnetmentessg esetn is rendszeres vrcukorszint-monitorozs szksges.
Laboratriumi vizsglatok
123
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Koraszlttsg
Asphyxia
Sepsis
Vitium
Hypothermia
Intrauterin sorvads
Macrosomia
Rh izoimmunizci
124
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Rossz perifris kerings esetn a capillaris-vrminta megbzhatatlan eredmnyt ad.
Termszetesen fontos, hogy a vrcukor-meghatrozs cljbl vett vrminta olyan kmcsbe kerljn, ami
fluoridot tartalmaz a glikolzis gtlsra.
Differencildiagnosztika
Kezels
Mivel a hypoglykaemis jszlttek tlnyom tbbsgben a hypoglykaemia tmeneti jelensg, ritkn van
szksg rszletes endokrinolgiai vagy biokmiai vizsglatokra. A legfontosabb a glukz biztostsa a
cerebralis krosods megelzsre.
Szimptoms hypoglykaemiban, illetve olyan esetekben, ahol tpllst kveten is alacsony marad a
vrcukorszint:
Ennek kezd teme 6 mg/ttkg/min glukz, ami az tlagos jszlttkori endogn glukz temnek felel meg.
Termszetesen az intravns glukzbevitel temt a gyakori vrcukorszint-mrsek alapjn mdostani kell!
Amennyiben a specilis szakintzetbe klds eltt erre lehetsg van, klns fontossggal br a hypoglykaemia
idpontjban, a kezels megkezdst, a glukz adst megelzen vett vrminta megrzse. Az ebbl a
vrmintbl meghatrozott glukz, metabolit- s hormonkoncentrci alapveten fontos informcit
szolgltathat az etiolgia s az oki kezels szempontjbl.
Id eltti burokrepeds
Chorioamnionitis
Koraszlttsg
A perinatlis infekcik a magzati letben s az let els 28 napjn kialakult fertzsek. A fertzs mdja:
125
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
perinatlisan:
a szlcsatornban kontaminci,
ascendl fertzs (vajds eltt, az uterusban szerzett infekci, pl. id eltti burokrepeds miatt),
posztnatlisan szerzett.
Klinikai tnetek
Pneumonitis.
Myocarditis.
126
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szvfejldsi rendellenessg.
A CMV s VZV deformitsokat okozhat. A terhessg brmely idszakban fellp CMV fertzs 510%-ban,
VZV csak a kzvetlen szls krli fertzs esetn vezet generalizlt fertzshez.
A toxoplasma rendkvl ritkn okoz malformcit, de gyakori jszlttkorban a generalizlt infekcira utal
tnetcsoport (foetopathia).
A toxoplasma, rubeola, CMV s HSV mellett valamennyi transplacentaris (congenitalis) fertzs hasonl
tnetekkel manifesztldhat.
A TORCH fertzsekben sem jellemz minden esetben a teljes tnetegyttes megjelense. jszlttkorban
gyakori az izollt hepatosplenomegalia vagy a kzponti idegrendszeri tnetek (convulsiok) jelentkezse, de nem
ritka, hogy csak a ksbb megjelen idegrendszeri (hallskrosods, esetenknt szellemi visszamaradottsg,
hydrocephalus vagy microcephalia), illetve szemtnetek (elssorban chorioretinitis) utalnak a congenitalis
infekcira.
A korai formt a vajds s a szls alatt szerzett fertzsek (ritkbban transplacentaris fertzsek), s az
ennek megfelel krokozk okozzk.
A ksi sepsist tlnyomrszt (de nem kizrlag) a szlets utn szerzett infekciknak tulajdontjuk.
Az jszlttkori (szls alatt s posztnatlisan szerzett) fertzsek lehetsges tneteit a XXII/10-2. tblzat
foglalja ssze.
meningitis, sepsis,
pneumonia,
pyelonephritis,
enteritis,
osteomyelitis,
127
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
otitis media,
omphalitis.
tvgytalansg Vrzsek
Hnys Spadt br
Hasmens Icterus
Hepatomegalia
Splenomegalia
Dyspnoe Irritabilits
Diagnzis
Az jszlttkori sepsis fontos sajtossga a tnetek diszkrt, elkent volta, ami a felismerst megnehezti: pl.
nincsenek meningealis tnetek; a septicus lp puha, a splenomegalia knnyen elnzhet stb. Ezrt a sepsis
gyanjnak felvetse sokszor valban a Nem tetszik az jszltt benyomson s a vizsgl szimatn,
tapasztalatn mlik.
128
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Laboratriumi vizsglatok
Transplacentaris fertzsek:
Szerolgia:
lues szerolgia,
parvovrus B19 specifikus IgM vizsglata az jszlttben (esetleg mr a magzati vrben). Vrcsoport
inkompatibilits nlkli foetalis hydrops, illetve anaemia esetn jn elssorban szba.
CMV gyanja esetn vr, torok, mosfolyadk s vizelet kldend CMV antign kimutatsra (early Ag,
PCR) vagy tenysztsre (aktv vrusreplikci igazolsa).
Anyai tbc gyanja esetn gyomor-mosfolyadk kldend savll baktrium kimutatsra (fertztt anyagbl
a krokoz PCR-rel mutathat ki).
leukopenia, leukocytosis (fvs: <8,0G/L, illetve >18,0G/L), fiatal neutrofilek magas arnya (fiatal >20%)
Liquorvizsglat: fehrje, cukor (vrcukorral egytt), sejtszm, ledk, bakteriolgiai vizsglat (direkt kenet,
antignkimutats, tenyszts).
Mikrobiolgiai vizsglatok:
Gyomorvladkban leukocitk (ltterenknt >5) s coccusok jelenlte infekcit valsznst, de nem igazol.
129
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Brelvltozsok terletrl mintavtel vagy kapark bakteriolgiai vizsglatra, hlyagos elvltozsbl
bakteriolgiai s vrus- (HSV, VZV) vizsglatra.
*Peri-, s posztnatlis CMV- s HSV-fertzs esetn az jszlttben hossz ideig csak IgM osztly specifikus
antitestek mutathatk ki.
Azonos baktriummal val kolonizci kimutatsa a krokoz szerept tmaszthatja al, de nem igazolja!
Kpalkot vizsglatok
A pneumonik radiolgiai tnetei a klinikai tnetekhez viszonytva fzisksst mutatnak. Az els letnapon a
mellkasfelvtelt clszer ismtelni!
Sepsist igazol:
sepsisre gyans klinikai tnetek mellett a steril helyrl vett mintban (pl. vr, liquor) krokoz mutathat ki.
Sepsist valsznst:
sepsis klinikai gyanja esetn, a fenti vizsglatok kzl kett vagy tbb kros eredmnyt ad.
Sepsis kizrhat:
Nincsenek sepsisre utal klinikai tnetek s nincs fokozott kockzatra utal tnyez (rizikfaktorok).
Kt-hrom napos antibiotikum-terpia mellett a sepsisre utal tnetek megsznnek (vagy biztosan ms, nem
infekcizus betegsg igazolhat) s a kezels eltt levett mikrobiolgiai vizsglatok negatv eredmnyt adnak.
Ugyanaz, mint a posztnatlis fertzsek esetben (Klinikai tnetek esetn vrkp, vizelet, CRP, procalcitonin,
hemokultra s clzott bakteriolgiai vizsglat).
Nosocomialis surveillance.
Kezels
Antibiotikum-kezels
130
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Intrauterin (congenitalis) fertzsek:
Toxoplasmosis:
Spiramycin (Rovamycin): 20 ttkg felett:1,53 milli NE/10 ttkg/nap 2-3 rszre elosztva. Meningococcus
meningitis profilaxis: 75 000 NE/10 ttkg/dzis 12 rnknt 5 napon t.
Nyilvnval klinikai tnetek esetn 6 hnapig a hrmas kombinci alkalmazand, a kezels sszesen 12
hnapig tart.
Slyos generalizlt formban (chorioretinitis, icterus, magas liquorfehrje) clszer a kezelst az els
hnapban prednisolonnal kiegszteni.
Szubklinikai fertzsben a bevezet kezels (hrmas kombinci) 6 htig tart, a kezels teljes idtartama 12
hnap.
Tnetmentes jszltt, de az anya terhessg alatti primer toxoplasmosisa igazolt: 612 hetes kezels, amg a
gyermek fertzdse biztosan kizrhat.
Cytomegalovrus-infekci:
jszlttkori korai generalizlt infekci vagy ksbbi pneumonitis esetn, ha aktv vrusreplikci igazolt:
A fertzs minden fajtjt kezelni kell (generalizlt septicus forma, vagy lokalizlt meningoencephalitis,
pneumonitis, esetleg csupn a brre vagy nylkahrtyra lokalizlt fertzs):
Jelents a kockzat, ha az anya varicellja a szls eltti 5. s a szls utni 2. nap kztt jelentkezik. Ilyenkor
Az anya aktv tbc-s, az jszlttnek generalizlt fertzsre utal tnetei vannak, vagy az els hnapban
pneumonia alakul ki:
Meningitis esetn:
131
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
+ pyrazinamid az els 2 hnapban.
Congenitalis syphilis:
Gonorrhea:
ampicillin-netilmycin-kezels indokolt.
Fluconazol: 4 mg/ttkg/24 ra
sepsisnl 12 nap
132
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Korbbi szlsnl B csop. Streptococcus- (GBS) fertzs.
Koraszltt, aki iv. folyadkptlsra szorul s/vagy <32. gesztcis htre szletett + 1 rizikfaktor.
Vlasztand antibiotikum:
Kezels idtartama:
meningitisben:21 nap
osteomyelitis: 6 ht
Nem indokol antibiotikum-kezelst a kolonizci, gpi llegeztets, centrlis vna behelyezse, thoracocentesis
s vrcsere.
Riziktnyezk: Pontok:
fertzsben szenvedett 1
Chorioamnionitis 1/2
Dysmaturitas 2
Koraszls 1/2
Laboratriumi leletek:
133
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai gyanjelek:
Megnylt capillaristeldsi id 2
Omphalitis 1
* Ms okok miatt a patolgis osztlyra felvett s a felvtelkor rutinbl leoltott jszltt bakteriolgiai
tenysztse (a norml jszltteknl nincs rutinszer leolts).
**A HK eredmnyt gyakran csak a 34. napon vagy mg ksbb adjk ki.
Immunglobulin-ksztmnyek
134
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Alkalmazsuk hasznossgrl az irodalmi adatok ellentmondak, rutin alkalmazsuk nem indokolt.
Az infekci ltal kivltott pulmonalis hypertensio esetn magas frekvencij oszcillcis llegeztets.
Vrnyoms rendezse
Dopamin, Dobutrex: alkalmazsuk az infekcihoz trsul centrlis s perifris keringszavar esetn indokolt:
Dobutrex: 8 g/ttkg/perc.
Surfactant alkalmazsa
Infekci cskkenti a td II. tpus pneumocitinak surfactant-termelst. Kissly jszlttek s rett, slyos
lgzszavart mutat jszlttek fertzse esetn surfactant-kezels indokolt.
Prognzis
A klinikai kp kevsb jellemz, mint a ksbbi letkorban. Sepsis, grcsls lehet a vezet tnet. A ksbbi
letkorban olyan informatv meningelis izgalmi jelek, tarkktttsg vizsglata itt rtelmetlen.
Kezels
A liquorba jl bejut antibiotikum (vakon III. genercis cephalosporinok, tenyszts utn az antibiotikum-
rzkenysg alapjn) 3 htig adand!
Szupportv terpia.
Ha ventriculitis alakul ki, az intraventricularis antibiotikum adsa tarts extracranialis kamradrn mellett
mrlegelend.
135
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Verebly Tibor
A nyakon, a fels mediastinumban elhelyezked kiterjedt folyamatok nagysguknl fogva a garat, a gge s a
trachea elzrdst okozhatjk.
Kezels
Kezels
PierreRobin-szindrma
A cskevnyes llkapocs, a nagy nyelv s a hasadt szjpad egyttesen okoz fels lgti elzrdst (XXII/11-1.
bra).
Kezels
Enyhbb esetben: a nyelv htraesst meggtl mdszerek: Mayo-pipa behelyezse vagy a nyelv varratokkal
val rgztse.
Lobaris emphysema
136
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok
Az rintett tdlebeny vagy lebenyek hrgjnek porchinya kvetkeztben a belgzs sorn a hrg megnylik,
a kilgzs sorn zrdik, ezrt a lgvtelek sorn a lebeny felfvdik, s a krnyez p tdlebenyeket
sszenyomja.
Leggyakrabban a bal fels lebenyben fordul el, s tbbnyire a 721. napon okoz egyre slyosbod
nehzlgzst.
Diagnzis
Kezels
Prognzisa j.
A kis bronchusok s alveolusok egyttes fejldsi zavara kvetkeztben az rintett lebeny jelentsen
megnagyobbodik s llomnyban klnbz mret, microcysttl nhny cm-es nagysgig terjed cystk
lthatk. Makroszkposan a cystk nagysgtl fggen hrom csoportra osztjuk a betegsget (Stocker).
Diagnzis
Mellkasrntgen-, ultrahangvizsglat.
Kezels
A szlst olyan intzetben javasolt levezetni, ahol a lgzszavarral kszkd jszltt neonatolgiai s
sebszi elltsa korrektl biztosthat.
Tdsequestratio
A td egy lebenye pulmonalis artrijnak az aortbl eredse kvetkeztben a lebeny roncsoldik, bevrzik,
befertzdik. A vns elfolys lehet szisztms, de normlis (kisvrkri) is.
Diagnzis
Kezels
137
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A hrom telepbl fejld rekesz zrdsi zavarnak kvetkeztben a hasreg s a mellreg kzs marad (cavum
pleuroperitoneale commune). A hasri szervek a mellregbe kerlve akadlyozzk a td magzati kitrseit,
minek kvetkeztben az elvltozst tbb-kevsb slyos tdhypoplasia ksri (XXII/11-2. bra).
A 20002500 szletsre jut fejldsi hiba mintegy 80%-ban a bal costovertebralis rekeszhiny formjban
jelentkezik (Bochdalek), mg 20%-ban a jobb rekesz sternocostalis hinyt ltjuk (Morgagni).
Diagnzis
Kezels
Slyos tdhypoplasia esetn HFO llegeztets hatsos, de indokolt lehet extracorporalis membrn-
oxigeniztor (ECMO) alkalmazsa is.
Prenatlis felismers esetn a szlst olyan kzpontban kell levezetni, ahol az jszltt komplex elltsa azonnal
megkezddhet.
Prognzis
Hallozs mintegy 30%, ezrt egyes centrumokban a prenatlisan vgzett mtttel kvnjk a tdhypoplasia
kialakulst megelzni.
138
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2.11.2. A gyomor-blrendszer veleszletett betegsgei
2.11.2.1. Nyelcs-atresia
Gyakran egyb fejldsi hibkkal egytt jelentkezik. Ismert a VACTERL (vertebralis, analis, cardialis, tracheo-
oesophagealis, renalis s limb tnetek trsulsbl ll) asszocici elfordulsa. Megltt keresni kell.
Diagnzis
Anamnzis
Terhessgi: polyhydramnion.
Fiziklis vizsglat
Kpalkot vizsglat
Az tkzsig levezetett kontrasztot ad szonda mellett ksztett n. babygram jellemz: a fels csonk hosszt
a szonda rnyka, a belekben lv leveg a fistula jelenltt mutatja.
Fels fistula aspirci s pneumonia veszlyvel jr. Als fistulra a belekben lv leveg utal.
Kezels
Amennyiben az egyests nem kivitelezhet, a tpllst biztost gastrostomia s az aspircit megelz nyaki
oesophagostomia ksztse javasolt.
A duodenum fejldse sorn a 810. hten az n. rekanalizci zavara kvetkeztben a duodenum leszll
szrn klnbz tpus elzrdsok, szkletek maradhatnak vissza, melyeket gyakran ksr a duodenumot
krllel pancreas (XXII/11-3. bra).
139
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Gyomorban reziduum.
Haspuffads.
Kpalkot vizsglat
Ha a szlets utn a gyomor leszvsa kapcsn a testsly 1%-nl nagyobb mennyisg szvadkot tallunk,
gondolni kell duodenumszkletre vagy atresira!
Kezels
Diagnzis
Klinikai tnetek
140
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Eps hnys, puffadt has, tgult blkontrok.
Kpalkot vizsglat
Natv fggesztett rntgenfelvtel: tgult blkacsok, bennk az elzrds mlysgtl fggen tbb kevesebb
folyadknv.
Kezels
Mtt, melynek sorn a bl folytonossgt anastomosis segtsgvel kell helyrelltani. Gondot jelenthet a
sokszor igen tg proximalis blszakasz, melyet gyakran szkteni, vagy reszeklni kell. A mtt sorn a distalis
bl tjrhatsgrl meg kell gyzdni, mert nem ritka a tbbszrs atresia.
2.11.2.5. Meconiumileus
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Elektrolitok (hypokalaemia).
Savbzis-vizsglat (acidosis).
Kpalkot vizsglatok
Kezels
Konzervatv:
141
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Slyos esetben ktnyls enterostomia is kszthet.
Az brnyi letben a blcs a mesenteriummal egytt 270o-os forgst vgez az ramutat jrsval ellenttes
irnyban. Az gy kialakult helyzetben szalagok rgztik a vkony s vastagbeleket. Ha ez a forgs nem trtnik
meg, vagy nem fejezdik be, nonrotcirl vagy malrotcirl beszlnk.
Gyakran trsul ms fejldsi hibval, mint pldul rekeszsrv vagy duodenum atresia.
Jelentsge abban van, hogy megteremti a lehetsget a mobilis belek volvulusra, melynek kvetkeztben igen
hossz blszakaszok halhatnak el. Msrszt a krosan lefut szalagok (Ladd) leszorthatjk a duodenumot.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Kpalkot vizsglatok
jszltt- s csecsemkorban hnys s vres szklet esetn felttlenl gondolni kell malrotcira s
szvdmnyeire!
Kezels
Prognzis
2.11.2.7. Blkettzetek
Blkettzetek formi:
cysticusak vagy
tubularisak
Mintegy 5000 szlsbl egy esetben szmthatunk arra, hogy az jszlttnek blkettzete van. Mintegy 20%-uk
a mellregben, a nyelcs mentn tallhat, 44% jejunoilealis elhelyezkeds, a fennmarad esetek brhol
elfordulhatnak a tpcsatorna mellett.
Klinikai tnetek
142
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az elhelyezkedstl fggenek.
Erzis vrzs (mivel gyakran gyomornylkahrtya blsek, fleg mellkasi cystk esetben masszv).
Diagnzis
Laboratrumi vizsglatok
Elektroliteltrsek.
Kpalkot vizsglatok
Kezels
A bl egy gnpr ltal meghatrozott, rkletes megbetegedse, amelynek lnyege a blfal idegi elemeinek
hinya (aganglionaris szakaszok) kvetkezmnyes passage-zavarral. Gyakorisg: 1:5000 szlsre.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Kpalkot vizsglatok
143
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Manometria: ebben az letkorban flrevezet lehet.
Kezels
Rvidebb aganglionaris szakasz (rectum-sigma) esetn: meg kell ksrelni a szklet kirlst elsegteni
szlcsvel s bentsekkel s vlasztott idben stoma nlkl a kros szakaszt reszeklni (SoaveCoran). Ma
mr az esetek tbb mint felben transanalisan hasi metszs nlkl elvgezhet a kros bl reszekcija.
Slyosabb esetben, klnsen enterocolitis esetn a colostoma felhelyezse szksges, majd ksbbi
idpontban a radiklis mtt elvgzse.
Wangesteen-rntgen: fejjel lefel lgatott helyzetben az anusnak megfelel helyre helyezett lom lap s a
leveg kztti tvolsg az atresia kiterjedsre utal.
Az eldntend krds: kell-e colostomt felhelyezni a szletst kvet els napokban? Ennek megtlsre a
fiziklis vizsglat (!) s a szlets utn minimlisan 24 ra elteltvel elksztett n. Wangesteen-rntgenfelvtel
ad segtsget.
Kezels
Gt fell vgzett rekonstrukci: lnyoknl vestibularis, fiknl perinealis fistula, illetve a rntgenfelvtelen a
vrhat nylshoz kzelfekv vak tasak s a jl formlt gt lehetsget ad az jszlttkorban gt fell vgzett
rekonstrukcira.
Colostoma: magasabb fistulk, 1 cm-t meghalad tvolsg a br s a vak tasak kztt, sima gt esetn a
passage biztostsra colostoma ksztend.
A hts sagittalis anorectoplasztikt (PSARP-PENA) 23 hnapos korban vgezzk el. Cloacalis malformci
esetn a mtt idpontja kitoldhat.
Omphalokele vagy kldkzsinrsrv alatt rtjk azt az llapotot, mikor a hasri szervek visszahzdsa a
hasregbe elmarad, s azok a kldkzsinrban foglalnak helyet (XXII/11-4. bra). A hasri szerveket ezen
esetben a kldk kpletei s a Wharton-kocsonya veszi krl, a srvkapu a nyitott kldkgyr. Gastroschisis
esetn azonban ltalban a kldk mellett a jobb oldalon tallhat a hasfal mintegy 13 cm-es defektusa, melyen
t a belek tml nlkl szabadon kerlnek a hasregen kvlre.
144
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis s prognzis
Omphalokele:
rett magzaton 3 cm-nl kisebb omphalokelk esetn, amikor a mj nincs a tmlben, egyb fejldsi hibra
nem kell szmtanunk, a tllsi arny megkzelti a 100%-ot,
nagy akr 6 cm-t is elromphalokelk esetn, ahol ms is a tmlben tallhat, egyb fejldsi hibkkal is
szmolnunk kell. Rszben ezrt, rszben a zrs nehzsgei miatt a hallozs ez utbbi csoportban jelents,
mintegy 3040%.
Gastroschisis: ebben az esetben a ksr fejldsi hiba elfordulsa ritka, azonban a hasregen kvl lev bl
msodlagos elvltozsai miatt (blleszorts, blfal megvastagodsa stb.) a kezels hosszan elhzd lehet, ezrt
a hallozs mintegy 20% (XXII/11-5. bra).
Kezels
145
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sebszi kezels:A prenatlis diagnzis ismeretben knnyen megteremthetk a korai kezels felttelei. Az
esetek mintegy 90%-ban ez szvdmnymentesen sikerl, klnsen a hasfal izomzatnak erteljes
megnyjtsa segtsgvel, de vannak esetek, amikor a hasri szervek hypoplasis hasregbe trtn helyezse a
vena cava s a mesenterialis erek kompresszijval jr, ezrt szakaszolt megolds mellett kell dnteni.
Egyik megolds csupn a br egyestse els lpsben, s a hasfali srv ksbbi letkorban val megoldsa.
A msik megolds sorn a hasfalhoz varrt manyag tmlben helyezzk el a beleket, melyeket hetek alatt
fokozatosan helyeznk vissza a hasregbe, s azt ezt kveten zrjuk.
Grob ltal javasolt konzervatv kezels: mercurochrom-ecsetels segtsgvel zsugort prkt hozunk ltre a
tmln, amely alatt a hmosods megtrtnik.
Tarts parenteralis tplls: a fenti mttek utn a normlis blmkds s oralis tpllhatsg csak lassan
rhet el, ezrt tarts parenteralis tplls lehet szksges.
Ezek a mttek csak magas szint neonatolgiai httrrel rendelkez osztlyokon vgezhetk!
Nyitva maradt brnyi jratok s a kldkcsonkban kialakul sarjszvet okozta vladkozs, amely
jszlttkorban nem ritka.
Sarjszvet a kldkcsonkban.
Kezels
Diagnzis
Kezels
Felismert kldkjrat vagy maradvny esetn a szvdmnyek megelzse rdekben radiklis kiirts javasolt.
hepatoblastoma
rhabdomyosarcoma
146
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2.11.5.1. Teratomk
Teratomnak nevezzk a test klnbz tjain szlelt pluripotens sejtekbl kpzd, az elfordulsi helytl
lnyegesen eltr szveteket tartalmaz daganatokat.
Klinikai tnetek
Egyb helyen:
Ovarium 24%
Here 7%
Mediastinum 6%
Diagnzis
mellkasrntgen,
mellkasi CT.
A sacrococcygealis esetek:
mintegy 20%-a csak praesacralisan (!) jelentkezik, teht csak a rectalis vizsglat segt hozz a diagnzishoz.
Kezels
A mtt a daganat nagysga s igen j vrelltsa miatt sokszor igen nagy megterhelst jelent, s csak erre
felkszlt centrumban vgezhet.
147
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
2.12. XXII/12. fejezet jszlttkori kardiolgiai srgssgi
llapotok
Katona Mrta
A preload (vns visszaramls, balkamrai vgdiastols nyoms) vagy az afterload (perifris vascularis
rezisztencia, a kamrai kiramlsban lev akadly) fokozdsa, a kontraktilits cskkense, illetve a
szvfrekvencia jelents fokozdsa vagy cskkense kvetkeztben kialakul hemodinamikai zavar, amely
kezels nlkl progredil s hallhoz vezethet. Leggyakrabban baljobb shunttel jr, illetve balszvfl
obstrukcival jr congenitalis vitiumok (CV) esetn kell vele szmolni (XII/12-1. tblzat). Az egyes vitiumok
rendszerint eltr letkorban vezetnek cardialis decompensatiohoz (XXII/12-2. tblzat).(Lsd mg VII/5.
fejezet.)
Aortico-pulmonalis fenestratio
Aortaiv-interruptio (AoI)
Cardiomyopathik
Endocardialis fibrolelastosis
Carditis, endocarditis
148
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ritmuszavarok
Tachyarrhythmik
Teljes AV-blokk
Hypertensio
Cardialis tumor
(rhabdomyoma, phacomatosis)
Nagyr-transzpozci + VSD
14 ht Slyos aortastenosis
BlandWhiteGarland-szindrma (coronariaeredsi
anomalia)
Klinikai tnetek
149
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Dyspnoe, tachypnoe.
Oliguria.
Diagnzis
Anamnzis
Teratogn tnyez(k).
Fiziklis vizsglat
Dyspnoe, tachypnoe, perioralis cyanosis, differencilt cyanosis (als vgtag cyanosia kifejezettebb).
Hepatomegalia, hepato-splenomegalia.
Intenziv praecordialis pulsatio, surrans, peckel pulzus (PDA), gyenge perifrs pulzus (AS, HBS, CMP),
gyenge kapillris jratelds (cardialis decompensatio).
Hallgatzs.
Laboratriumi vizsglatok
Oxignszaturci:
normoxia,
Kpalkot eljrsok
150
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ktdimenzis echo: anatmiai diagnzis: kamrai s pitvari tmrk, falvastagsgok, kontraktilits, defektus
nagysga, lokalizcija, billentyszklet, atresia, nagyerek, illetve perifris erek tmrje.
Doppler: billentystenosis, vagy -insufficientia slyossga, shunt detektlsa, ramls irnya. Kisvrkri
nyoms emelkedett (baljobb shunt, jobbbal shunttel jr ductusdependens congenitalis vitiumok).
Eszkzs vizsglatok
EKG:
Vrnyomsmrs 4 vgtagon:
Laboratriumi vizsglatok
Szrum
glukz, elektrolit,
Mikrobiolgiai vizsglatok
Patolgiai vizsglat
Kezels
Gygyszeres kezels:
Digoxin:
151
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
rett jszltteknek 30-40 g/ttkg (telt dzis 2448 ra alatt),
Foszfodiszterz-gtl: Amrinon
Diureticum:
ACE-gtl:
Indomethacin (0,2 mg/ttkg per os, 0,1 mg/ttkg iv. 3-szor 12 h-knt)
Elektrolitptls:
NaCl 12 mEq/ttkg
Mg 1 mEq/ttkg,
Adjuvns kezels:
Oxign.
Megfelel kalriabevitel.
152
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Antibiotikum (infekci esetn).
Intervencis kardiolgia:
Mtt:
Palliatv szvmttek:
Aortabillenty-plasztika
Tumorreszekci
PDA-ligatura.
VSD zrs.
Tumorreszekci.
Adenosin (50 g/ttkg gyors iv. bolus hgtatlanul, ismtelhet tbbszr is!).
W-P-W szindrma:
Ventricularis tachycardia:
153
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diphedan(13 mg/ttkg/min)
Amiodaron (10 mg/ttkg/nap per os 12 napig, majd 5 mg/ttkg/nap, majd 2,5 mg/ttkg/nap)
Atrioventricularis block:
Diureticum:
Vasodilatator (hydralazin):
Alfa-blokkol:
Bta-blokkol:
ACE-gtl:
Enalapril
Nitrit:
Kalciumantagonista:
Ha a reduklt hemoglobin (Hb) szintje 5 g% fl emelkedik, az jszltt bre kkesszrke elsznezdst mutat:
kezdetben csupn a cscsi rszeken (acrocyanosis), majd a reduklt Hb tovbbi emelkedse esetn diffzan az
egsz testen.
Centrlis cyanosis:
154
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Intracardialis jobbbal shunt vagy intrapulmonalis shunt miatt ltrejv artris s vns vrkevereds
kvetkezmnye.
Perifris cyanosis:
Oka:
hypothermia,
A korai cyanosishoz vezet vitiumok megoszlst a XXII/12-3.tblzat mutatja, etiolgijt illeten a XXII/12-
4. tblzatra utalunk.
Fallot-tetralogia (10%)
Ebstein-anomalia (<1%)
Pulmonlis parenchymabetegsgek:
Pneumonia
155
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pneumothorax
Tdvrzs
Hydrothorax
Bronchopulmonalis dysplasia
Td fejldsi rendellenessge
Hernia diaphragmatica
Lobaris emphysema
Meconiumaspircis szindrma
Pulmonalis hypertensio
B csoport Streptococcus-sepsis
Meconiumaspircis szindrma
Asphyxia neonatorum
Methaemoglobinaemia:
Szvbetegsgek:
Fallot-tetralogia
Tricuspidalis atresia
Ebstein-anomalia
Diagnzis
Anamnzis
156
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Terhessgi anamnzis: hypoxia, infekci, gygyszerek, anyai diabetes, teratogn tnyezk stb.
Fiziklis vizsglat
Megtekints:
Tapints:
Kopogtats:
Td:
dobozos (pneumothorax).
Hallgatzs:
Td:
Szv:
Laboratriumi vizsglatok
Ha a pH< 7,25, illetve a pCO2 >45 Hgmm, akkor respircis acidosis trsul a hypoxihoz, amely mellett, ha
Prae-, s posductlis oxignszaturci-klnbsg >10 Hgmm (jobbbal shunt ductalis szinten, PFC vagy CV).
157
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hyperoxia-teszt:
Hyperoxia-hyperventilatis teszt:
Intublt jszltteken vgezzk: 100% oxignnel llegeztetjk 5 percen keresztl a csecsemt gy, hogy kzben
hyperventilatit is vgznk (pCO2 25-30 Hgmm).
A hyperoxia-teszt veszlye:
Koraszlttekben kontraindiklt!
Elektroliteltrsek.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Td:
Leveg-bronchogram (RDS).
Infiltrci (pneumonia).
Fokozott rrajzolat (baljobb shunt kvetkeztben, amely trsulhat cyanoticus CV-hez is; PDA, VSD).
Szv:
158
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szv alakja:
Szv nagysga:
Cardiomegalia:
dekompenzlt CV,
slyos CV,
cardiomyopathia.
PFC: emelkedett, suprasystems kisvrkri nyoms (jobbbal shunt foramen ovale s/vagy ductus arteriosus
szinten).
Pulmonalis atresia: nincs anterograd ramls az arteria pulmonalisban, az a ductus arteriosuson t teldik. Az
AP billenty nem tjrhat, vaskos, atretikus. Jobbkamra-hypertrophia.
Ebstein-anomalia: a tricuspidalis billenty mlyen a jobb kamrban ered, a jobb kamra rege cskevnyes,
tricuspidlis insufficientia, pitvari szinten jobbbal shunt, jelentsen megnagyobbodott jobb pitvar.
Tricuspidalis atresia: a tricuspidalis billenty nem nylik, helyn egy vaskos kteg lthat, a jobb kamra
VSD-n t teldik. A jobb kamra rege lehet cskevnyes vagy normlis.
Teljes nagyr transzpozci: prhuzamosan lefut nagyerek, a hts (bal) kamrbl ered nagyr kettoszlik
(a. pulmonalis). Az ells (jobb) kamrbl ered nagyr az aorta.
Teljes tdvna-transzpozci: a tdvnk a VCS-be vagy a VCI-be, a sinus coronariusba, vagy a jobb
pitvarba csatlakoznak egy kzs trzzsel.
Szvkatterezs + angiokardiogrfia:
A szv egyes regeibl vett vrminta oxignszaturcis vizsglata, az egyes regekben mrt nyoms, illetve az
egyes regekbe, erekbe adott kontrasztanyag segtsgvel meghatrozhat az anatmiai rendellenessg, az
ramls irnya s a nyomsviszonyok.
CT, MRI, PET: Ma mg ritkn alkalmazott kpalkot eljrsok, melyekkel mind a td, mind a szv
betegsgei igen jl vizsglhatk (fejldsi rendellenessg, CV, tumor stb.).
Mikrobiolgiai vizsglat
159
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bakteriolgiai tenysztsek sepsis kizrsra (B csoport Streptococcus, egyb).
Patolgia
Tisztzhat:
A ductus arteriosus elzrdsnak elmaradsa az els letnapokban, vagy a funkcionlis zrdst kveten jra
megnylsa, ami a pulmonalis vascularis rezisztencia cskkensekor baljobb shuntt eredmnyez. Ha a
pulmonalis vascularis rezisztencia magas marad, jobb-bal shunt lp fel hypoxaemihoz vezetve. A ductus
arteriosus nyitvamaradsban a kering E tpus prostaglandinok dnt szerepet jtszanak, mg zrdsban a
prostaglandinok lecskkense a legfontosabb tnyez.
Az 1500 g alatti sly koraszlttek 60%-ban, az 1000 g alattiak kztt mg magasabb arnyban fordul el. A
veleszletett rubeola-szindrms jszlttek 6070%-ban megfigyelhet.
Klinikai tnetek
hyperdinamis praecordium, lthat szvcscslks, szles pulzusnyoms, magas amplitudj artris pulzus,
megnvekedett oxignszksglet, peckel perifris pulzus.
Klasszikus lokomotv continua zrej, amely legjobban a II. bordakzben hallhat, s a cscs s a bal
kulcscsont fel vezetdik. Nagy pulmonalis vascularis rezisztencia esetn a diastols komponens halk, vagy
hinyozhat, ahogy ez koraszlttekben gyakran megfigyelhet.
Diagnzis
Kpalkot eljrsok
Echokardiogrfia.
Eszkzs vizsglatok
160
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
EKG: Normlis grbe vagy bal kamrai, esetleg mindkt kamrai hypertrophia a shunt mrtktl fggen. A
subendocardalis ischaemia miatt ST depresszi a V1 s V2-ben.
Kezels
Tnetek esetn prosztaglandin szintzis gtl Indometacin vagy Ibuprofen (amelyik kevesebb mellkhatssal
br), de beszklt vesefunkci (magas kreatinin, oliguria), renlis, vagy gastrointestinlis vrzs, sepsis, NEC
esetn vatosan!
Transzfzi indokolt mr kiss alacsonyabb hematokritrtk esetn is, mert a diastoles steal effektus miatt a
belek perfzija cskken, s a NEC veszlye nagyobb.
Tdvna-rendellenessgek
Hyperviscositas (Htk>65%)
Tdhypoplasia
Hernia diaphragmatica
jszlttkorban szlelhet szindrma, amit hypoxia jellemez, rendszerint hypercapnia nlkl. A szv
anatmiailag normlis, a pulmonalis vrtfolys cskkent, rendszerint jobbbal shunt szlelhet a foramen
ovale s a ductus arteriosus szintjn. Az llapot fellphet primeren vagy tdbetegsg kvetkeztben, szekunder
mdon.
Patofiziolgia
Foetalis kerings:
161
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Feladata az agy s a coronarik elltsa oxigenizlt vrrel. A jl oxigenizlt vr a placentbl a ductus
venosuson t a v.cava inf.-ba jut s a foramen ovalen t a bal pitvarba ramlik. A kevert vns vr a ductus
arteriosuson t a szisztms keringsbe jut.
A magzati kerings esszencilis anatmiai jellemzje a nyitott ductus s a nyitott foramen ovale.
A magzati let esszencilis lettani jellemzje a pulmonalis vasoconstrictio, amely fenntartja a jobbbal
nyomsgrdienst s a jobbbal shuntt.
tmeneti kerings:
Pulmonalis vasoconstrictio:
A praecapillaris arteriolk vaskos izomrtege lehetv teszi, hogy azok sphincterszeren szablyozzk a tdn
tfoly vrmennyisget. Ez a simaizomtmeg a szletst kveten nhny ht alatt visszafejldik.
Pulmonalis vasodilatatio:
Keskeny hatrokon bell lineris korrelci van a szletskor megnvekedett PaO 2, a cskkent PaCO2 s a
pulmonalis vasodilatatio kztt.
Klinikai tnetek
Az arteris hypoxaemia sokkal slyosabb, mint ami a td rntgenkpe alapjn vrhat lenne.
Fiziklis jelek
162
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cyanosis.
Mellkasrntgen
Cskkent tdvascularisatio.
Laboratriumi leletek
Acidosis.
Diagnzis
A diagnosztikai algoritmus kvetse eltt (XXII/12-1. bra) fontos az egyb kros llapotoktl val elklnts:
Kizrand a sepsis.
163
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
164
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cl: meghatrozni a jobbbal shunt jelentsgt a ductus arteriosuson t
A prae-, s postductalis PaO2 klnbsge nem szlelhet nagy pitvari shunttel trsul PPH esetn.
rtkels:a PaO2 klnbsg >14 Hgmm jelents jobbbal shuntre utal a ductuson t
Hyperoxia-hyperventilatios teszt
Cl: az alkalosisra megszn vasoconstrictio jelentsgnek megtlse fixlt PPH cardialis shunt esetn.
Teszt: hyperventilltatni endotrachealis tubuson t 100% oxignnel 60-100/perc frekvencival. rjnk el pCO2
<30 Hgmm, pH >7,49, tartsunk fenn systols RR >60 Hgmm rtket.
rtkels: ha a PaCO2 elri az egyni kritikus szintet, a pulmonalis vasculris rezisztencia lecskken, s ennek
kvetkeztben a PaO2 >120 Hgmm emelkedik, akkor vasoconstrictio ltal fenntartott PPH-rl van sz.
Ha a hyperoxiateszt sorn a kritikus pH-t nem rjk el, pulmonalis vasodilatatio nem kvetkezik be.
Echokardiogrfia
Minden PPH-s jszltt esetben elvgzend, hacsak nincs gyors vlasz a terpira.
Fontos elvgezni azoknl az jszltteknl, ahol nem emelkedik a PaO 2>120 Hgmm fl a hyperoxia-
hyperventilatio teszt sorn.
Patolgia
A PPH miatt exitlt jszlttekben a pulmonalis arteriolk medijnak hypertrophija mutathat ki. Ez
irreverzibilis lehet.
Kardilis komplikcik
Szvenzimrtkek emelkedettek.
Tricuspidlis regurgitci.
165
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Jobb kamrai elgtelensg fatlis kimenetel lehet.
Kezels
Oxign
Llegeztets
Alkalizls
Prosztaglandin E (Prostin)
Prostacyclin
Vasodilatatorok (Tolazolin):
Nitroprussidnatrium
Nitroligual
Oxign
Fenntart rtkek:
rett jszltteknl: PaO2-t 100180 Hgmm kztt, az oxign szaturcit >97% felett tartani
Ventilatio
Acidosis-korrekci
Javasolt:
Folyamatos bicarbont infzi: 0,5 mEq/mL dzisban, 0,25-1,0 mEq/ttkg/ra sebessggel, vagy
166
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Volumenbiztosts.
Pozitv inotrop szerek (Dopamin, Dobutamin) adagolst lsd a VII/1., 2. s VII/5. valamint a XXXVI/1.
fejezetben.
A ductus shunt a szisztms vrnyoms s a pulmonalis nyoms kztti klnbsget minimlisra cskkenti
(szisztms nyoms > pulmonalis nyoms).
Tolazolin
Indikci:
vrnyoms megfelel.
Dzis:
Tolazolin mellkhatsai
Szisztms hypotensio
Gyomor hypersecretio
Gyomorvrzs
Veseelgtelensg
Thrombocytopenia
Leukopenia
Tachycardia >180/min
Kitsek
Haematuria
Nitrogn-oxid (NO)
167
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az utgondozs clja
72 rn tl llegeztetett jszlttek.
Brmilyen agyi trtnsen tesett vagy agyi rendellenessges jszltt (IVH, PVL, grcsk stb.) belertve a
microcephalit is.
A vizsglatok gyakorisga
Az elvgzend vizsglatok
168
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szksg esetn lgzsfunkcis vizsglat.
Prognzis
Ajnlott irodalom
Desjardins L. et al.: The spectrum of AB0 hemolytic disease of the newborn infant, J Pediatr, 1979, 95: 447.
Nathan D. G., Oski F. A.: Hematology of Infancy and Childhood, Philadelphia, WB.Saunders Company, 1993.
Nelson W. E.: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads,
Melnia Kiad, 1997.
Roberton N.R.C.: A manual of Normal Neonatal Care, Edward Arnold. A division of Hodder & Stoughton,
Philadelphia, London, 1988.
Fontos, hogy a gyermekorvos az ltalnos fiziklis vizsglat sorn a gyermek nemi szerveit is megvizsglja! A
ngygyszati vizsglatok specilis volta klns tapintatot, a gyermek szemremrzsnek tiszteletben tartst,
emptit kvetel.
Feladat az alapelltsban
Anamnzis
169
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat
Az introitus vaginae megtekintse: a nagy ajkakat a hvelyk s a mutat ujj segtsgvel megfogjuk s a test
hossztengelye irnyba hzzuk. A beavatkozs fjdalmatlan s a gyermekek jl tolerljk.
Ha a gyermekorvosok az ltalnos vizsglat sorn a genitlkat is megtekintik, s a fluor utn rdekldnek, akkor
a gyermek-ngygyszati eltrsek 7080%-t felismerhetik.
Anamnzisfelvtel
Inspekci
Palpci
Vaginoszkpia
Ultrahangvizsglat
Vaginoszkpia
Diagnosztikailag hasznos, gyakorlott kzben rtalmatlan vizsglati eljrs. A mszer vaginba helyezse nem
veszlyezteti a szzhrtya psgt.
Az ujj felvezetse lassan trtnjen, hogy a sphincterellenlls kellemetlen rzs nlkl olddjon.
Kitapinthat a portio uteri s laza hasfal mellett a rectalis s a hasfali ujjak kztt a puha uterus ballottlhat.
Hasi ultrahangvizsglat
A kisgyermekkori s a serdlkori adnexek megtlst teszi lehetv. Ennek elfelttele a telt hlyag. A belek
gztartalma gyakran korltozza a vizsglat pontossgt.
Laboratriumi vizsglatok
170
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermekrendelkben szlelt gyermek-ngygyszati eltrsek esetn clszer a serdlt
gyermekngygyszati szakrendelsre utalni.
A tizenves lnyok ngygyszati elltshoz specilis serdl szakrendelsek kellenek, melyek elklnlnek
mind a felntt-, mind a kisgyermek-rendelktl.
A ni kls s bels nemi szervek gyermekkori zavarai rendszerint eltr formban jelentkeznek, mint
felnttkorban. Az ltalnos gyermekgygysz feladata e betegsgek tneteinek felismerse, egy rsznek a
gygytsa, mg ms esetben a betegsg diagnosztizlsban s kezelsben a specilis szakrendelseket kell
ignybe vennie.
Imperforlt hymen
Vaginaagenesia (MayerRokitanskyKster-szindrma)
mikroperforlt hymen,
Klinikai tnetek
Diagnzis
171
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
Definci
A hvely lument harntban elzr membrn, amely lehet imperforlt, vagy kis pontszer nylssal brhat.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Kezels
A septum reszekcija.
Definci
Veleszletett rendellenessg. A vagina hinya lehet rszleges vagy teljes, lehet uterussal vagy anlkl.
Klinikai tnetek
mikroperforlt hymen,
Klinikai tnetek
A mkd endometrium miatt nyitott elfolys traktus esetn a betegek menstrucis peridusokkal
rendelkeznek, parcilis obstrukcinl a menstrucis vladk sszegylik, slyos dysmenorrhoeat okoz.
Diagnzis
172
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha gondolunk a krkpre, az anamnzis, a ngygyszati vizsglat alapjn a diagnzis felllthat.
Dysmenorrhes panaszok.
Kpalkot vizsglatok
Differencildiagnosztika
Gartner-jrat-cysta, paraurethralis cysta, invaginatis cysta, ureterokele, cystokele, rectokele merl fel.
Kezels
Az ajkak adhaesija (synechija) a kis ajkak klnbz kiterjeds sszetapadst jelenti. A kis ajkak
sszetapadsa a hormonlisan nyugalmi idszakban, rendszerint 15 ves kor kztt szokott bekvetkezni.
Ltrejttben szerepet jtszhat az sztrognhiny. Nem ltszik igazoltnak a nemi szervek nem kielgt
higinjnek vagy az elzetes vulvovaginitisnek az etiolgiai szerepe (XXIII/2-1. bra).
Diagnzis/ Differencildiagnosztika
Kezels
173
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
sztrogntartalm kencs loklis alkalmazsra a synechia nhny nap alatt olddik.
sztrogntartalm krmek maximum kt htig hasznlhatk, mivel korai nemi rst induklhatnak.
Szvdmnyek
Pseudodysuris panaszok.
Vulvovaginitis.
Az okok kztt infekci, trauma, idegentest vagy polyp, esetleg urethra prolapsus emltend.
A fertzs szexulis zaklats nlkl is bekvetkezhet a hvelyi szls sorn, a gondozntl, vagy az anyai testi
kapcsolat rvn.
Szexulis abusus esetn a szexulis ton terjed betegsg veszlyvel is szmolni kell!
Oka, mechanizmus
A sztterpesztett lbbal bekvetkez srlsek tbbsgnl vagy kemny trgyra val esskor a vulva lgyrsze
komprimldik a pubicalis csont eltt. Ez eredmnyezi a zzdst, bekklst a kis s nagy ajkak kztt. A
fellp vrzs leggyakrabban externalis. Alkalmanknt az essbl ered tompa srlsek a kismedencben
mlyen elhelyezked haematomt okozhatnak, amely ksbb rupturl a vaginba, a vr hvelyi lefolyst
eredmnyezve.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Kezels
Helyszni ellts:
174
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha a vrzs perzisztl, akkor a gyermeket a sebszeti elltst biztost fekvbeteg-intzetbe kell kldeni.
A srls sebszi elltsa, amely utn ellenrizni kell a hlyag s a rectum srtetlensgt, a vagina szakadst,
az esetleges transvaginalis peritonealis srlst, s mrlegelni kell a tompa hasi trauma lehetsgt is.
Szmos klnfle trgy kerlhet fel a hvelybe. A trgyakat rendszerint maga a gyermek dugja fel, aki elfelejti,
vagy nem akar emlkezni r. Az idegentest a hvelyben b, bzs, vres folyst okoz.
A szoksos idegentest az sszetekert vattadarab, amely a levtor izomzat mkdse folytn mlyebbre csszik a
vaginban, ezrt a vulva inspekcija sorn nem lthat.
Msik gyakori idegentest a kemny manyag palackok kupakja. Srlst is okozhat a behelyezs.
Diagnzis
Anamnzis
Gyakran nehezen tisztzhat. Vres, bzs vladkozs esetn gondolni kell idegentest lehetsgre.
Vaginoszkpia
Nha a hiba elkvetse utn a gyermek izolldik, szekunder pszichs reakcik fejldnek ki a diagnzis
tisztzsa eltt.
Kezels
3.2.3.4. Hymenpolypus
Lehet:
Pseudopolypus: az jszltt hymenje vaskos, gyakran a hts szln polypoid kplettel, amely az anyai
sztrogn hormonhats eredmnye.
A prolapsus urethrae vezet tnete a hvelyi vrzs. A hirtelen fellp vrzs fjdalommal s vizeleteltrssel
jr.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
175
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hvely inspekci: morzsalkos, csoms, nekrotikus tmeg lthat, amely malignus folyamat gyanjt kelti. Az
inspekci valsznsti, az urethrakatterezs megerstheti a felvetst.
Differencildiagnosztika
Kezels
A prepuberts korban a vagina nylkahrtyja atrfis, pH-ja emelkedett, neutrlis vagy lgos rtk (4,7). A
hvelyben a br-, a bl-, s a vaginaflra mikroorganizmusai vannak jelen, mint a norml flra rszei.
Vulvovaginitisek esetben ezek koncentrcija s egymshoz viszonytott arnya megvltozik.
Hinyz fanszrzet
Az sztrogenizci hinya
Klinikai tnetek
A vulva vrb, a folys b, srgs szn s bzs, g-viszket rzs, viszkets, oedma, fjdalom a nemi
szervek terletn.
A bta-haemolyticus Streptococcus ltal kivltott gyullads, ami 10 ves kor alatt gyakrabban fordul el, mint
ksbb. Az idsebb lenyoknl ugyanis az sztrogenizldott vastagabb hvelyfal mr ellenllbb. A tli
hnapokban szmuk emelkedik, mivel a Streptococcus okozta fels lgti fertzsek gyakrabban lpnek fel.
Felttelezik, hogy a krokoz a lgutakbl transzmittldik a hvelynylkahrtyra. Tovbbi hajlamost
176
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
tnyez, hogy a gyermekek gyakran jtszanak potencilisan fertztt homokban, pocsolyban, rkokban, llott
vizes dzsban stb.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Szklet-fregpete.
Kezels
Higin biztostsa.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Kezels
177
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Clotrimazol krm 1% (Canesten) 7 napig vagy
A Trichomonas vaginalis, a leggyakoribb protozoonok egyike. Anaerob parazita, ozmzis s fagocitzis tjn
veszi fel a szksges energit. A krokoz fennmaradshoz a hormonlis nyugalmi llapot nem kedvez, de ez
nem jelenti azt, hogy a Trichomonas vaginalis fertzs ne fordulna el a kisgyermekkorban. A fertzs
kisgyermekkorban aszexulis ton jn ltre.
Klinikai tnetek
A fertzst kveten 414 napos inkubcis id utn jelentkeznek a gyulladsos tnetek: g, viszket rzssel
ksrve a kls nemi szervek nylkahrtyja, brfelszne oedems, vrb lesz. A hvelybl tpusos esetben b,
srgs, habos vladk rl.
Diagnzis
Az anamnesztikus panaszok mellett a megtekints, a hvelyi pH-mrs, natv kenet s tenyszts biztostja a
diagnzist.
Kezels
Szvdmny
A Shigella okozta vulvovaginitis ritka. Megelz enteralis fertzs kvetkezmnyeknt jn ltre: a szkletbl a
krokoz (Shigella flexneri) bekerl a hvelybe, s b, vres, bzs vladkkal ksrt hvelygyulladst okoz. A
szklettenyszts lehet pozitv s negatv.
Egyb ritka oka a vulvovaginitisnek az amoebiasis. Entamoeba histolytict a hvelyvladkbl ki lehet mutatni.
A hvelybl vres, bzs vladk rl.
Diagnzis
Kezels
178
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Puberts: a szekunder nemi jellegek megjelenstl a menarchig;
Primer amenorrhoerl beszlnk, ha a lenyok els vrzse 14 ves korukig nem lp fel.
Interszexualits
Ha a szekunder nemi jelek fejldse normlis, de a menses hinyzik, a nemi szervek anatmiai elvltozsai
llhatnak fenn. Ezek lehetnek veleszletettek vagy szerzettek. A vagina obstrukcija mgtt sszegylt
menstrucis vr ciklikusan visszatr fjdalmat okozhat.
3.3.3.1.2. Interszexualits
a komplett androgn inszenzitv betegek, akik 46,XY kariotpussal rendelkeznek. Serdlkorukban a gonadok
elegend sztrognt termelnek az emlk normlis kifejldshez, de az uterus s a vagina fels 2/3-a hinyzik.
E lenyok minimlis szexulis szrzettel rendelkeznek.
Az emelkedett szrum FSH alacsony termettel jr eseteiben az X-kromoszma kros eltrsein alapul
gonaddysgenesis lehetsgre kell gondolni. Ezek a lenyok nem mindig mutatjk a Turner-szindrmra
jellemz fenotpusos tneteket.
179
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A nemi differencilds egyb congenitalis zavarai, amelyek gonaddysgenesist okoznak 46,XX s 46,XY
kariotpussal jrnak. Az ilyen betegek ni fenotpusak, magasak s szexulisan infantilisek.
Autoimmun oophoritis, amely fellphet izolltan vagy egyb autoimmun betegsgekhez trsulva.
A GnRH congenitalis hinya izollt formban vagy a szagls kiessvel egytt (Kallman-szindrma) szintn
okozhatja a serdls ksi fellpst. A betegsg 57-szer gyakoribb a fiknl, mint a lenyoknl, s az esetek
tbbsgben X-kromoszmhoz kttt mutci eredmnye. A GnRH-hiny fellphet ms hypophysishormon-
hinnyal egytt, pl. nvekedsi hormon, ACTH s TSH hormonok hinyval.
A GnRH-hiny szerzett oka lehet a trauma, encephalitis, intracranilis neoplasma vagy a craniopharyngeoma,
krnikus betegsg, dita, testi terhels s anorexia.
Egyes szindrmk rsztneteknt jelentkez hypogonadismus, szexulis infantilizmus vagy megksett nemi
rs, pl. PraderWilli-szindrma, BardetBiedl-szindrma.
Okai:
A congenitalis adrenalis hyperplasia (CAH) eseteiben, a 21-hidroxilz vagy a 11-hidroxilz hinya miatt
ksik a serdls fejldse, mikzben a virilizci fokozdik.
180
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A polycysts ovarium szindrma szintn okozhat primer amenorrhoeat, ha a rendellenessg slyos. A
rendellenessg ltalban a szekunder amenorrhoeahoz kapcsoldik.
Anamnzis
Tisztzandk:
Fiziklis vizsglat
Specilis vizsglat ha a fenti vizsglatokkal az amenorrhoea oka nem tisztzhat: szksges a bimanualis s
a vaginoszkpos vizsglat elvgzse.
Laboratriumi vizsglatok
ltalnos vizsglatok:
Vvs-sllyeds.
Hormonvizsglatok:
Kpalkot vizsglatok
Koponya-MRI (tumor?).
Hasi UH (mellkvese).
Egyb vizsglatok
Ideggygyszati vizsglat.
181
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Differencildiagnosztika
A fiziolgis FSH-rtkek mellett krnikus betegsg, tpllkozsi zavarok, pszichoszocilis stressz, terhessg
kizrsa szksges.
Kezels
A puberts konstitucionlis kssnl 14-15 ves korban szba jn a puberts indukcija, egybknt fontos a
beteg s szlei megnyugtatsa.
Szekunder amenorrhoearl beszlnk, ha a menses legalbb 6 hnapon t kimarad a menarche utni els
hrom vben.
Petefszek-rendellenessgek
hyperprolactinaemia
acromegalia
Idiopathis
182
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha az androgntlsly klinikai jelei szlelhetk, klnsen, ha kros mhvrzs ksri, fel kell hogy merljn a
polycysts ovarium szindrma gyanja. A PCOS kezdete egyrtelmen visszavezethet a serdlkorra.
LH-hiperszekrci
Hyperandrogenismus
Aciklikus sztrogntermels
Alacsony SHBG-szintek
Hyperinsulinaemia
Klinikai tnetek
Hirsutismus.
3.3.3.2.2. Hyperprolactinaemia
Hyperprolactinaemia okai:
Acromegalia
Hypercorticismus
Hypothalamus-diszfunkci
Diagnzis
Anamnzis
letmdra vonatkoz adatok: ki kell zrni a terhessget, stresszt, ers fizikai terhels fennllst.
Fiziklis vizsglat
Terhessgi vizsglat.
Terhessgi vizsglat.
Laboratriumi vizsglatok
183
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hirsutismus esetben: tesztoszteron, szabad tesztoszteron, DHEA-S vagy mellkvese-andrognek
meghatrozsa.
Egyb vizsglatok
Neurolgiai s a lttrvizsglat.
Kezels
A stressz, fizikai terhels vagy a dita okozta szekunder amenorrhoea esetben az letmd megvltoztatsa
szksges.
3.3.3.2.3. Oligomenorrhoea
Kezels
A rendellenes vrzs leggyakoribb oka, amely sszefgg az anovulcis ciklussal. Htterben gyakran a
hypothalamus-hypophysis-gonad tengely funkcionlis zavara ll. Fenyeget, inkomplett vagy spontn abortus,
extrauterin terhessg, mola terhessg vagy alvadsi zavar is sszefggsben lehet a rendellenes vrzssel.
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Terhessg kizrsa.
Vralvadsi zavarok
184
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Willebrand-betegsg
Leukaemia
Kezels
Recidva elkerlse cljbl szksges a ciklus 1521 napjn progeszteron adsa, tbb hnapon keresztl,
amg a hypothalamushypophysis rs elegend a szablyos menses fenntartshoz.
3.3.3.2.5. Dysmenorrhoea
Definci
A primer vagy funkcionlis dysmenorrhoea htterben nem mutathat ki kismedencei kros elvltozs. A
serdl lenyok kb. 5092%-nl fordul el. A primer dysmenorrhoea ssze-kapcsoldik az ovulatis ciklussal.
Klinikai tnetek
A csatlakoz tnetek a hnyinger, hnys, hasmens, ers szvdobogs, fejfjs, fradsg, szdls.
Diagnzis
Kpalkot vizsglatok
185
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A rectoabdominalis vizsglat s a kismedencei ultrahangvizsglat eltrst nem mutat.
Kezels
A nem szteroid gyulladscskkent szereket kell elssorban elnyben rszesteni, mivel ezek cskkentik az
oedemt, a vrbsget s havonta csak 2-3napig kell szedni. E szerek a dysmenorrhoea jrulkos tneteit is
mrsklik. A terpia hatstalansga felveti egyb meditorok, pl. a leukotrinek szerept.
Definci
A premenstrucis szindrma ciklikusan lp fel a tbbnyire szoksos menses eltti tnetek kifejezettebb
jelentkezsvel. A patomechanizmusban pszichoszomatikus hatsoknak, az endogn opitok cskkensnek s a
szerotonin diszfunkcinak a szerept felttelezik. Incidencija a serdlkorban nem ismert.
Klinikai tnetek
Nagyon sok n szleli az emlk feszlst, haspuffadst, obstipatit, oedemt, telek kvnst, fradsgot,
hangulat-labilitst kzvetlenl a menses fellpse eltt. A premenstrucis szindrmban ezek a tnetek
fokozdnak, nyugtalansgot, ingerlkenysget vltanak ki, s megzavarjk a nk 510%-nak a napi letvitelt.
Diagnzis
Differencildiagnosztika
Kezels
A funkcionlis ovariumcystk megjelense a menstrucis ciklus alatti follicularis fejlds normlis rsze. A
ciklus els felben kpzdtt follicularis cystk egyszer, folyadkkal telt struktrk. ltalban 23 cm
tmrjek kzvetlenl az ovulci eltt. Ha a follicularis cystbl nem jn ltre ovulci, a cysta nvekedse
folytatdhat.
A corpus luteum cysta a funkcionlis ovriumlzi msodik formja. Az ovulatio utn a rupturlt folliculusbl
corpus luteum kpzdik, ami progeszteront termel. A srgatest lehet akr 6 cm tmrj, perzisztlhat a lutealis
fzison tl s a folyamatos progeszteron termels rvn kros uterinalis vrzst okozhat A cystban bevrzs is
fellphet.
Klinikai tnetek
186
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A cysta nvekedsekor a lenyok alhasi fjdalmakrl panaszkodnak. Elfordul, hogy a fjdalom lassan
fokozdik, majd hirtelen megsznik (ruptura gyanja). A betegek egy rsze bl- s hlyagrtsi zavarokra is
panaszkodik.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
A rectoabdominalis vizsglat sorn dinyi vagy narancsnagysg, krlhatrolt, szabadon mozg, kemny,
rugalmas rezisztencit lehet tapintani.
Kpalkot vizsglat
Hasi UH: a follicularis cysta diagnosztikjban specifikusabb, mint a corpus luteum cystnl.
Differencildiagnosztika
Ki kell zrni:
az endometriosist,
Kezels
Ha a cysta tbb mint 9 htig perzisztl, akkor valsznleg nem funkcionlis cystrl van sz. A perzisztl
cystk sebszeti megoldst indokolnak.
3.3.3.3.2. Ovriumtorsio
Definci
Klinikai tnetek
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot vizsglat
187
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Doppler-vizsglat: az ramls hinya pontostja az adnexum megcsavarodst, s azonnali mttet indokol.
Kezels
Sebszi
A serdlkorban adnextorsio gyanja esetn sebszeti beavatkozst kell vgezni: torsio esetn a nekrzis
tnyt kell tisztzni.
A Trichomonas vaginalis a leggyakoribb protozoonok egyike. Szexulisan terjed betegsg. Fiknl is elfordul
Trichomonas-fertzs, amely lehet tnetmentes, vagy urethritist okoz. A fertztt lenyok 2550 %-a
tnetmentes.
Klinikai tnetek
A tnetekkel br esetekben purulens, habos, vres, bzs folys, melyet gyakran ksr viszkets. A klasszikus
habos folys az esetek mintegy 12%-ban lthat.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
A vizsglat sorn vulva erythema s excoriatio, vagina erythema, oedema s folys lthat.
A vulvavladk konyhasval ksztett friss kenetben mikroszkp alatt jl lthat a mozg Trichomonas, a
leukocitk nagy szma, a normlis bacillusflra hinya, gy a Trichomonas vaginalis fertzs a rendelkben
gyorsan identifiklhat. Az eljrs rzkenysge 5560%.
Kezels
188
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A metronidazol-rezisztencia esetn a tinidazol j hats.
Definci
Vaginlis fertzs, amit korbban a Gardnerella vaginalis (Haemophilus vaginalis) fertzsnek tulajdontottak,
de a legjabb adatok szerint a bakterilis vaginosis polimikrobilis szindrma. A felels krokozk: G.
vaginalis, Mycoplasma hominis, Bacteroides sp. s egyb anaerob baktriumok. Az elnevezs arra utal, hogy a
vagina nylkahrtyjban a Lactobacillus hidrogn-peroxidz-termelse hinyzik, s a fakultatv anaerob
krokozk elszaporodtak.
Klinikai tnetek
A bakterilis vaginosisban szenved nk 50%-a tnetmentes. A tnetekkel jr fertzsben ers, bzs folys
ll fenn. A halszag klnsen menses alatt szlelhet.
Diagnzis
a vagina-pH M 4,5
az amin-teszt pozitv
Kezels
Metronidazol allergis vagy intolerns betegeknl oralis clindamycin adhat 2-szer 300 mg/nap, 7 napon
keresztl.
Szvdmnyek
Antibiotikum-kezels
Diabetes mellitus
Immunhinyos llapotok
189
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok
A ni genitlis traktus egyik leggyakoribb fertzse. A gombakultra-pozitv betegek kb. 50%-a tnetmentes. A
vulvovaginalis candidiasis szokatlan a puberts eltt, de a puberts utn gyorsan emelkedik az incidencija.
A Candida albicans mellett, egyb sarjadz gombk is okozhatnak vulvovaginitist, pl. Candida glabrata,
Candida parapsilosis, Candida tropicalis.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Krokoz kimutatsa
A diagnzis fellltsnak alapja a natv kenetben, mikroszkp alatt lthat gombafonalak s sprk.
Ha a mikroszkpos vizsglat negatv, de az anamnzis vagy a vizsglat felveti a sarjadz gomba fertzs
lehetsgt, gombatenysztst kell vgezni.
Kezels
Klinikai tnetek
Diagnzis
Kezels
190
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A tneteket okoz cystkat incindlni s drenlni kell.
Ajnlott irodalom
Altchek A.: Nonendocrine vaginal bleeding, In Lifshitz F. (ed.): Pediatric Endocrinology, Marcel Dekker, New
York, 1996. 207222.
Foster C. M.: Adolescent menstrual abnormalities, In Lifshitz F. (ed.): Pediatric Endocrinology, Marcel Dekker,
New York, 1996. 223234.
Gordon C. M.: Menstrual disorders in adolescents, Excess androgens and the polycystic ovary syndrome,
Pediatric Clinics of North America, 1999, 46: 519543.
Nyirjesy P.: Vaginitis in the adolescent patient, Pediatric Clinics of North America, 1999, 46: 733745.
rley J.: Lenyok rsi jegyeinek rtkelse a gyermekngygyszatban. Anthrop. Kzl., 1975, 19: 179183.
Pter F., Borsos A.: A puberts zavarai; gonadzavarok lenyokban s fikban, In Pter F. (szerk):
Gyermekendokrinolgia algoritmusokkal, Springer Hungarica, Budapest, 1995, 193232.
Sass M., Kovcs L.: Gyermek s fiatalkori ngygyszat, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1984.
Schroeder B., Sanfilippo J. S.: A Mllerian anomalies with outflow tract obstruction, Pediatric Clinics of North
America. 1999, 46: 564565.
Schroeder B., Sanfilippo J. S.: Dysmenorrhoea and pelvic pain in adolescents, Pediatric Clinics of North
America, 1999, 46: 555563.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: egyes esetekben a betegsg csaldi halmozdsa fontos informcit jelent.
191
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A beteg panaszai: alaki, kozmetikai eltrsek, a csontokon lthat deformitsok (leggyakoribb),
mozgskorltozottsg valamelyik zletben, s nagyon sok esetben f panasz a fjdalom.
Ha ezek a panaszok s tnetek kifejezettek, akkor legtbbszr a szl, vn, pedaggus vagy maga a beteg
gyermek is szleli ezeket.
A gyermekgygysz feladata, hogy a betegsgek korai stdiumban, az enyhe, alig szlelhet tneteket
felismerje, s a beteget ortopd szakorvoshoz irnytsa. Gyulladsok, tumorok stb. esetn a korai diagnzis
alapveten meghatrozhatja a gygykezels lehetsgeit.
Fiziklis vizsglat
zleti mozgskorltozottsg
A sntts oka:
Leggyakrabban az als vgtagokban jelentkez fjdalom, ami jelentkezhet a csp-, trd- vagy bokazletben,
combon, lbszron, de fjdalmas lehet terhelskor maga a lb is.
Az als vgtagok kztt fennll hosszklnbsg is jellegzetes snttst okoz. A vgtagok kztti
hosszklnbsg lehet:
abszolt hosszklnbsg: a kt vgtag valdi hossza klnbzik. Ezt az egyes vgtagok csontos pontjai kztt
mrjk, ltalban a spina iliaca anterior superior s a belboka kztt.
relatv rvidls: abszolt hosszklnbsg ugyan nem ll fenn, de pl. a cspzletben kialakult zleti
kontraktra miatt (flexis, adductios kontraktra esetn) az azonos oldali vgtag rvidebbnek bizonyul lls,
jrs kzben (relatv rvidls).
Egyes gyerekek pszichs okokbl is kpesek snttst produklni, esetleg valamilyen cl elrse rdekben. Az
ilyen snttsokat igen nehz lehet elklnteni azoktl, melyeknek objektv oka van.
Kpalkot vizsglatok
192
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mozgsszervi betegsg gyanja esetn szinte mindig szksgnk van a kpalkot vizsgl mdszerek
segtsgre, hogy a morfolgiai eltrseket, elssorban a csontok eltrseit lthassuk.
Ktirny rntgen.
Laboratriumi vizsglatok
Egyb vizsglatok
A gyermek csontjainak szerkezete, felptse ms, ezrt kls behatsokra rendszerint mskpp reaglnak, mint
a felntt csontjai. A nvekedshez ugyanis specilis funkcij rszekkel (physis, metaphysis, epiphysis,
apophysis) rendelkeznek, amilyenek a felntt csontjaiban nem lteznek. Ennek a szerkezetnek legnagyobb
jelentsge a csves csontokon van (lsd VII/9. fejezet).
A hossz csves csontok f tmegt a diaphysis adja, amelynek egyik vagy mindkt vgn msodlagos
csontmagok (epiphysis) jelennek meg. A diaphysis s az epiphysis kztt tallhat a nvekedsi zna: a physis
(nvekedsi porc), amely az elcsontosod porcot termeli, illetleg ennek a diaphysis fel es oldaln a
metaphysis, ahol a porc elcsontosodsval a csont hossznvekedst biztost primer spongiosa llomny
kpzdik. Ennek az tplsbl alakul ki a csont diaphysise, a corticalis llomny.
Ugyancsak msodlagos csontmagok (apophysisek) tallhatk a nagyobb izmok, inak tapadsi helyein, a
corticalis felletn, az zleti vgek kzelben. A nvekedsi porcokat, melyek az epi- s apophysiseket a
diaphysistl vlasztjk el, vrerek nem trik t, ezrt a msodlagos csontmagvaknak a vrelltsa nagyon
srlkeny mindaddig, amg a nvekedsi porcok el nem csontosodnak. A physisek gyengbbek a
csontllomnynl, ezrt mechanikai behatsokra gyakran srlnek.
A physissrls kvetkezmnye
Ha a physis brmely okbl (gyullads, trauma stb.) srl s akr egszben, vagy csak rszben cskken a
mkdse, a csont a nvekeds sorn annak irnyba elgrbl s egszben megrvidl. A physis egsznek a
pusztulsa nem okoz tengelyeltrst, csak rvidlst. A nvekeds befejezsre annl nagyobb lesz a srlt
vgtag eltrse az p oldalihoz kpest, minl fiatalabb korban kvetkezett be a physis srlse.
193
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A physis fokozott mkdse, calluskpzds
A klnbz kros behatsok a physis fokozott mkdst is okozhatjk, ha a vrellts fokozdsval jrnak.
gy pldul krnikus zleti gyullads esetn (juvenilis rheumatoid arthritis) az zlethez kzeli metaphysisben
tlnvekedst lthatunk. Csonttrs utn is a kzelben lv physisek tlmkdnek a csontgygyuls sorn. A
gyermekkori csont reparatv kszsge sokkal ersebb, mint a felnttkori, ezrt a csecsemk csonttrse akr 2-3
ht alatt meggygyul. Az erteljes calluskpzds miatt kedvez a gyermekkor a csontok hosszabbt
mtteinek az elvgzsre is. Az egymstl lassan tvoltott csontvgek kztt az rt a keletkez callus kitlti,
s ezltal akr tbb centimtert is hosszabbthatunk a gyermekek csontjain s gy magukon a vgtagokon.
A metaphysis szerepe
A periostelis csontkpzs
A metaphysealis csontosods krosodsa a csves csontok hossznvekedst fogja gtolni, vagyis rvidek
lesznek a vgtagok.
Az epiphysealis csontosods zavara esetn az zletek lesznek deformltak, s a gerinc lesz rvidebb a
csigolyatestek csontosodsnak krosodsa rvn.
Szmos ortopdiai krkp velejrja a csontfejlds, csontnvekeds valamilyen zavara, krosodsa. Ezrt a
gyermekkorban jelentkez ortopdiai betegsgeket a szervezet csontos rettsgig, a csontosods befejezdsig
indokolt kvetni, mert amg a csontosods folyik, annak a zavara mindig manifesztldhat. Klnsen rvnyes
ez a prepubertsban, amikor a csont nvekedsnek teme akr megkettzdhet az elz vekhez viszonytva.
Prognzis, utnkvets
Az ortopdiai betegsgek ltalban krnikus jellegek s a beteget sokszor egsz letn t vgigksrik. A
gyermekkor megbetegedseit mindenkppen indokolt a nvekeds befejezdsig rendszeres ellenrzs alatt
tartani. A mtt s a kzvetlen mtt utni gygykezels az ortopd orvos feladata, de a beteg kvetse a
gyermekgygysz is.
194
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
4.3. XXIV/3. fejezet Ortopdiai eltrssel jr
rendszerbetegsgek
Fazekas Katalin, Szepesi Klmn
4.3.1. Csontzleti-rendszerbetegsgek
Definci
Ms esetekben szerzett, leginkbb krnikus gyulladsos zleti betegsgekrl (XIX/3. fejezet) vagy a
csontanyagcsere endokrin vagy vesebetegsgekhez trsul zavarairl (D-vitamin-rezisztens rachitis, renalis
osteodystrophia stb.) van sz ( lsd XII/3. s XXXII/10. fejezet).
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Egyes krkpeket azonban csak rntgenkp alapjn lehet felismerni s pontosan kategorizlni.
Kpalkot vizsglatok
Laboratriumi vizsglatok
Egyb vizsglatok
Genetikai konzilium.
195
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
4.3.2. Veleszletett (rkletes) csontzleti-rendszerbetegsgek
A chondrodysplasia csaldba tartozik:
achondroplasia
hypochondroplasia
tanatophor dysplasia
a vgtagok, fleg a proximlis hossz csves csontok (comb s felkar) a trzshz kpest rvidek,
AD rkldsmenet jellemzi.
Differencildiagnosztika
Spondyloepiphyselis dysplasik.
Porc-haj hypoplasia (a koponya arnyos mret, nem nagyobb, hypoplasis trkeny, vagy teljesen hinyz
haj, humorlis immundeficiencia).
Kezels
4.3.2.2. Enchondromatosis
Porcsapkval fedett csontos kinvsek jelennek meg elssorban a hossz csves csontok metaphysisein, az
zletek kzelben, de testszerte brhol. Az exostosisok nvekedse a csontosods befejezdsig tart.
Esetenknt a krnyez kpletekre gyakorolt nyoms panaszokat okoz (fjdalom).
AD rkld megbetegeds, vltoz expresszivitssal, a felels gneket a 8-as, 11-es s 19-es kromoszmhoz
ktik.
196
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
A periostealis csontosods zavara okozta megbetegeds. A csontok testszerte gyengk, trkenyek. Jellemz
tnete a feltnen kk sclera.
Kollagn mutci okozta AD rkld megbetegeds, vltoz expresszivitssal. Tbb genetikai formja
ismeretes, melyek klnbz slyossgak: esetenknt a kk sclera az egyetlen tnet, mg mskor a multiplex
csonttrsek slyos deformitsokhoz vezetnek.
Diagnzis
Kezels
Oki kezels nincs. Bisphosphonttal vannak prblkozsok. A trsek elltsa a specialista feladata.
jszlttkorban generalizlt hypotonia, reflexeltrsek, szopsi s nyelsi nehzsg, majd spasticits jellemzi.
Diagnzis
Kezels
Habilitci: az idben elkezdett (mr jszlttkorban, de legksbb 3 hnapos kor eltt) habilitcival j
eredmny rhet el. Hat hnapos kor utn cskken az esly a teljes gygyulsra (lsd mg XXVI. s XXXV/4.
fejezet).
Indikci:
ha lbujjhegyen jr a gyermek,
197
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
cspficam vagy a lb deformitsa esetn deformitsok megoldsa.
Idsebb gyermekeken a fels vgtag, elssorban a kz funkcijt javt mttek is szba jnnek.
Kezels nlkl vagy elksett esetekben az izomzat egy rsze spasticuss vlik, athetotikus mozgsok is
megjelenhetnek. A kialakult kontraktrk zleti deformitshoz vezetnek.
Mtt indokolt lehet akkor is, ha ezzel a gyermek mozgskpessgt javtani ugyan nem tudjuk, de polst
megknnytjk.
Klinikai tnetek
610 ves kor krl kezddik a lb fokozatos deformldsa. Pes excavatus s equinus lls alakul ki, ami
jrszavart okoz. A deformits lehet egy- s ktoldali. A vgtaghossz-klnbsget is ebben az letkorban
szoktk szrevenni.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Megtekintssel szleljk, hogy a lbak hosszanti boltozata fokozott, a harntboltozat sllyedt, a lbujjak
karomllsban vannak, a lbszr elvkonyult, a talpon brkemnyeds lehet. Az als vgtagok hosszklnbsge
mrhet.
Differencildiagnosztika
Definci
Klinikai tnetek
Az alsvgtag izmainak petyhdt bnulsa a krosods kiterjedstl fggen. Az izom egyensly felborulsa
miatt klnbz deformitsok, a paresisek miatt jrszavar alakul ki.
198
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
Klinikai tnetek
Duchenne-fle izomdystrophia: 24 ves kor krl kezddnek a tnetek: a gyermek jrsa elbizonytalanodik,
gyakran elesik, lpcsn jrni nem tud, lbizmai elsorvadnak, elgyenglnek. A lbikra pseudohypertrophia miatt
megvastagodik, lordotikus testtarts alakul ki.
Tpusos tnet: a gyermekek a trdfeszt izmok gyengesge miatt trdkre tmaszkodva llnak fel (ltrzik
Govers-tnet).
Becker-tpus izomdystrophia: a tnetek ksbb, 515 ves kor kztt kezddnek. A progresszi lassabb, a
beteg 2030 ves korban mg jrkpes.
Diagnzis
Turner-szindrma
j mutci
Atpusos lyonisatio
Anamnzis
Tisztzandk a statikai fejldsre vonatkoz adatok, majd a betegre jellemz tnetek fellpse.
Fiziklis vizsglat
Szles alapon, bizonytalanul jr gyermeket ltunk. Guggolsbl nem tud felllni. A lbikri kifejezetten
hypertrophisak.
Laboratriumi vizsglat
Egyb vizsglat
199
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Molekulris genetikai vizsglat
Kezels
A genetikai hiba nem korriglhat, jllehet ennek gnsebszeti korrekcijra kiterjedt vizsglatok folynak.
Megelzs
Tneteket, panaszokat rendszerint nem okoznak s csak mellkleletknt ismerik fel, ha ms okbl (pldul
trauma) rntgenfelvtelt ksztenek.
Lehet:
osteochondroma: a csont felsznn jelenik meg; akkor szokott panaszokat okozni, ha ideget, eret nyom.
Diagnzis
Kezels
az exostosis levsse.
4.3.4.2.1. Osteosarcoma
200
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A csontok metaphysisn, fleg a trdzlet kzelben fordul el.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Kpalkot vizsglat
Rntgenfelvtel.
Csontbiopszia, szvettan.
Kezels
A kros csontszegment eltvoltsa, sajt- vagy konzervcsonttal ptlsa, esetleg tumorprotzis alkalmazsa.
4.3.4.2.2. Ewing-sarcoma
A msik gyakori gyermekkori malignus csonttumor; elssorban a csves csontok diaphysisn fordul el, de a
lapos csontokon is megjelenhet.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vvs-sllyeds (gyorsult).
Kpalkot vizsglatok
Izotpvizsglat (csontscan).
Differencildiagnosztika
Kezels
201
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kombinlt kemo-, s radioterpia (lsd XXVII/6. fejezet).
A synovialis hrtybl kiindul synovialis sarcoma. Az zlet krnyezetben fjdalmas duzzanat kpben
jelentkezik, a diagnzist szvettani vizsglat biztostja.
A gyakoribb haemophilia A a VIII. faktor hinya okozta vrzkenysg, amely X-kromoszmhoz kttt
recesszv mdon rkldik, elssorban fikban fellp betegsg, amely az zletek s izmok bevrzst okozza.
Diagnzis
Az ortopd orvos szmra nem szokott feladatot jelenteni, mert ezek a bevrzsek ltalban ismert haemophilis
betegeken fordulnak el. A betegek panasza a fjdalom s mozgskorltozottsg.
Kezels
Ezek megelzsre a nvekedsi porcot is rint trseket sokszor kell inkbb mttileg kezelni, hogy a letrt
rszt a lehet legpontosabban reponljuk, s ezltal a nvekedsi porc krosodsnak lehetsgt a legkisebbre
cskkentsk. Ez jelenti a ksi deformitsok kialakulsnak elkerlst.
Az egynre jellemz testtarts, azaz a gerinc sagittalis irny fiziolgis grbletei 6-7 ves korra alakulnak ki.
Az jszltt gerince egyenes. Hasra forduls utn a fej emelsvel alakul ki a nyaki lordosis, majd a fells
sorn a hti s gyki szakaszon egyetlen vet alkot kyphosis. Az lls s jrs hatsra az gyki szakaszon a
kyphosis lordosisba megy t.
202
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
4.4.1.1. Sagittalis deformitsok, kyphosis
4.4.1.1.1. Hanyagtarts
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Kezels
4.4.1.1.2. Scheuermann-betegsg
A csigolyk fels s als zrlemezeinek megfelel epiphysisek nvekedsi zavara, amely puberts korban lp
fel. A hti csigolyatestek k alakak lesznek, mert az ells rszk kevsb fejldik, gy a hti kyphosis
fokozdik. A betegsg ritkn a lumbalis szakaszon is elfordul. Ha a folyamat progredil, fiatal felntt korban
hti fjdalmakkal jr spondylosist okozhat.
Etiolgija ismeretlen.
Klinikai tnetek
Csak a betegek kis szzalka panaszkodik gerinc krli fjdalomrl, amely a fizikai aktivitskor, llskor
fokozdik.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Nyjtott karral elre hajoltatjuk a gyermeket, s felszltjuk, hogy fejt s karjt felemelve homortson.
Scheuermann-krban a kyphosis nem tnik el.
Kpalkot vizsglatok
Kezels
A ThL gerincen balra konvex nagy v grblet torsio nlkl, ami fekv helyzetben vagy elrehajlskor
megsznik. A grblet nem progredil.
Kezels
203
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kizrlag torna.
Egyre tbb adat szl amellett, hogy a korbban multifaktorilis rkldsnek tartott scoliosis egy gnpr ltal
meghatrozott, AD mdon rkld betegsg is lehet. A felels gnt a 8-as kromoszmra lokalizltk (szerk.).
Nem korriglhat, bordapppal jr gerincgrblet. A bordappot a csigolyk rotcija idzi el. Alkothatja
egy (C alak) vagy kt (S alak) fgrblet. Megjelenhet 2-3 ves korban, de leggyakrabban 1012 ves korban
jelentkezik. Legrosszabb prognzis a hti szakaszon jobbra irnyul grblet. Mellkasdeformitst is okoz, ami
cardiorespiratorikus szvdmnyekhez vezethet. A gyermeknek kezdetben ritkn okoz panaszt, az elvltozst
ltalban a szlk veszik szre.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
A gyermek trzst elre hajltva a processus spinosusok felett ujjunkkal a brt megdrzsljk. A
hyperaemiss vl br kirajzolja a grbletet.
Kpalkot vizsglatok
Kezels
Diagnzis
Kezels
A lumblis gerincen lv grblet, mellyel a gyermek az als vgtagok kztti hosszklnbsget korriglja. A
medence a grblet konvexitsnak oldaln lejjebb ll.
Diagnzis
204
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gerinc fiziklis vizsglata mellett a vgtagok hosszt is meg kell mrni (spina iliaca ant. sup. s a belboka
kztti tvolsg).
Kezels
Emelt betttel vagy cipvel, nagyobb klnbsg esetn mtttel korrigljuk a vgtag hosszklnbsgt, s gy a
gerincferdls megsznik.
Kezels
Kialakulhat hirtelen, nagyfok mozgsbeszklssel, vagy idnknt fellp tompa fjdalom formjban.
spondylolysis
spondylolisthesis
sacralisatio
lumbalisatio
discushernia
daganat
hematolgiai krkpek
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Kezels
Definci
Okai:
205
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
jszlttkorban az izom megrvidlst a szlets krli idben trtnt bevrzs, illetve az azt kvet
hegesedse okozza. Ksbb arc aszimmetria is kialakulhat (XXIV/4-1. bra).
Idsebb korban egyb okbl is kialakulhat ferdenyak (neurolgiai, szemszeti megbetegeds, gyullads,
csigolyafejldsi rendellenessg, tumor).
Diagnzis
Kezels
4.4.3.2. Sprengel-deformits
Definci
Egyik vagy mindkt scapula magasabban ll, a scapula angulus superiorja a nyak-vll vonalbl elemelkedik.
Az eltrst a scapulk leszllst akadlyoz fejldsi zavar okozza.
Diagnzis
Kezels
4.4.3.3. KlippelFeil-szindrma
Definci
206
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Genetikailag heterogn csigolya fejldsi rendellenessg (flcsigolyk, blokkcsigolyk). Leggyakrabban AD
mdon rkldik, cskkent penetrancival s vltoz expresszivitssal.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Kpalkot vizsglat
Ktirny nyakigerinc-rntgen.
Kezels
Definci
Az I-es ujj metacarpophalangealis (MP) zlete felett az nhvely beszkl, ugyanitt az non orsszer
megvastagods kpzdik. Kezdetben az ujj hajltsakor kis pattanst szlelnk, ksbb a krmperc flexiban
rgzl, mert az n a szkleten mr nem tud tcsszni. Csecsemkorban fordul el. A tbbi ujjat ritkn rinti.
Diagnzis
Fiziklis vizsglat
Kezels
Az jszltt cspje instabil vagy akr ficamos lehet. Az esetek egy rszben a vpadysplasis, ennek
etiolgijban genetikai okok biztosan szerepelnek.
207
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A leggyakoribb mozgsszervi fejldsi rendellenessg. Gyakorisga fldrajzilag vltoz, Eurpban 02%
kztt van. Lnyokban 58-szor gyakoribb, mint fikban. Multifaktorilis rklds krkp, familiris
halmozds jellemz.
Multifaktorilis rklds:
minor gnek additv hatsa, vagy major gnpolimorfizmus okozta genetikai hajlam s provokatv krnyezeti
tnyezk egyttes szerept felttelezik.
Farfekvs
Oligohydramnion
Diagnzis/Klinikai kp
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Instabil csp. A cspzlet nem ficamos, a combcsont feje a vpban helyezkedik el, de enyhe nyomssal a
vpbl kimozdthat. Ha a nyomst megszntetjk, a fej a vpba visszaugrik (Barlow-tnet).
A cspdysplasia klinikai kpe a gyermek letkora s az llapot slyossga szerint klnbz lehet.
Vizsglata:
A hanyatt fekv csecsem combjait a tenyernkbe vesszk, a hvelykujjunk a comb bels oldaln fekszik,
majd elbb az egyik, majd a msik combot hajltott csp mellett htrafel nyomjuk. Ekkor fogja a femurfej a
vpt elhagyni. Ha a nyomst flengedjk, a fej ismt a vpban helyezkedik el.
Ficamos csp.
Vizsglata:
A csecsem als vgtagjait hasonlkppen fogjuk meg, mint a Barlow-tnet vizsglatakor. A cspben flektlt
s adduklt combokat abdukci fel mozdtjuk. Amennyiben a csp ficamos, akkor abdukci hatsra a
combcsontfej rezhet zkkens mellett htulrl elrefel beugrik a vpba, majd amikor a combcsontot ismt
adduklt helyzetbe hozzuk, a femurfej htrafel elhagyja a vpt (Ortolani-tnet).
Az jszlttkorban instabil vagy Ortolani-pozitv cspk legnagyobb rsze nhny ht alatt a fejlds
kvetkeztben spontn gygyul, s fiziklis vizsglattal ksbb kros eltrst mr nem mutat.
Idsebb csecsemkn:
3-4 hnapos kor utn Barlow-tnetet mr nem lehet szlelni, de a ficamos cspk Ortolani-pozitivitst
mutatnak.
Az ll-jr kisdeden:
208
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Jl lehet tapintani a ficam kvetkeztben a htul elemelked nagy trochantert s az ell res zvpt.
Az zlet abdukcija korltozott lehet, de repozcis jelet, azaz Ortolani-tnetet mr csak kivtelesen
szlelnk.
Kpalkot vizsglat:
Rntgen: a cspzlet morfolgiai fejlettsgrl rntgenvizsglattal csak 3-4 hnapos kor utn kapunk
rtkelhet kpet. Az ll-jr kisdeden pontosan mutatja a csp kros llapott.
Az ultrahangos vizsglat szerint a dysplasis vpkat krosnak tekintjk, akr trsul hozzjuk Barlow- vagy
Ortolani-tnet, akr nem.
Szrvizsglat
Haznkban cspvizsglatot kell vgezni az jszlttosztlyon, majd a csecsem 1 s 3-4 hnapos korban.
Ezeket a vizsglatokat ebben jratos, tapasztalt gyermekorvos vagy ortopd szakorvos vgezze.
Ultrahangos vizsglatra nincs mindentt lehetsg. Rizikfaktorok fennllsa esetn klnsen szksges
nhny hetes korig az ultrahangos vizsglat elvgzse.
Kezels
Clja: Alakilag teljes rtk zlet elrse, mert minden cskkent mechanikai rtk zlet felnttkorban korai
degeneratv elvltozsokhoz (arthrosis) vezet.
Mg a ficam jelei a jrs utn nyilvnvalv vlnak, addig a vpadysplasia tnetmentes maradhat akr
felnttkorig is, amikor viszont mr csak a korai arthrosis tneteit fogjk szlelni s a beteg fiatalon fog mtti
kezelsre szorulni.
Prognzis
Az idben felismert s kezelt cspdysplasik (belertve a ficamokat is) kzel 100%-ban teljesen p alaki
eredmnnyel gygythatk, mg a ksbb felismert esetek csak klnfle mttekkel kezelhetk, s ezeknek az
eredmnye soha nem lesz olyan, mint a konzervatv kezels.
A szrvizsglatok sorn brmikor szlelt kros elvltozs esetn a csecsemt ortopd szakrendelsre kell
irnytani.
A Perthes-kr a proximalis femurepiphysis rszleges vagy teljes ischaemis necrosisa, amit sok vig tart
regenerci kvet. A folyamat vgeredmnye klnbz mrtkben deformlt cspzlet.
Leggyakrabban 48 ves korban alakul ki, fikon gyakoribb, mint lnyokon. Gyakran tranzitrikus arthritis utn
lp fel, 23 hnap elteltvel jelennek meg a radiolgiai eltrsek.
Etiolgia
209
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Legvalsznbb, hogy az zleten bell a combnyak felsznn az epiphysishez halad ereket az zletben
brmilyen okbl kialakul folyadkgylem nyomja ssze, s ez vezet az epiphysis vrelltsnak zavarhoz.
jabban thrombophilia (protein C, protein S hiny, Leiden mutci stb.) patogenetikai szerept is felvetik a
Perthes kr-keletkezsben.
Diagnzis
Anamnzis
A f panasz a fokozatosan, szinte szrevtlenl kialakult sntts, amit fjdalom nem ksr.
Fiziklis vizsglat
Kpalkot vizsglat
Kezels
Lnyege, hogy a mechanikailag meggyenglt epiphysist megvdjk a testslybl add nyomerk hatsra
bekvetkez deformldstl, lelapulstl.
Mdszerek:
klnbz mtti eljrsok: cl, hogy az epiphysis tplse utn lehetleg kongruens, szfrikus zfelszneket
hozzunk ltre, s ezzel biztostsuk az zlet megfelel teherbrst.
Prognzis
Definci s patogenezis
Ha a physis a nyr ignybevtelnek nem tud megfelelen ellenllni, az epiphysis a testslybl add erk
hatsra htra s varus irnyba mozdul el a femur proximlis physisbe. A prepubertsban fordul el, ltalban
tlslyos gyermekeken.
Felttelezzk, hogy a nemi hormonok termeldse nem indul meg idben, gy ksik a prepubertsban fokozott
nvekedst biztost hypertrophis nvekedsi porc elcsontosodsa, ezrt a physis kiszlesedik s
mechanikailag meggyengl.
Diagnzis
Korai esetekben nehz a diagnzist fellltani. Az epiphysis akut elcsszsa ritkbb, ez baleset formjban
jelentkezik. A gyermek nem tud lbra llni, a klinikai kp s a rntgenfelvtel alapjn a diagnzis egyrtelm.
Krnikus forma. A krkp leggyakrabban krnikus formban jelentkezik, fikon 1316, lnyokon 812 ves
korban. Gyakran ktoldali, elfordul, hogy a kt oldalon val megjelens kztt hnapok, esetleg 1-2 v is
eltelik.
Anamnzis
A panaszok bizonytalanok, a beteg sntthat, trd-, boka-, esetleg csptji panaszokrl szmol be.
210
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat
Nagyobb fok elmozduls esetn a vgtag kirotlt helyzetbe kerl, s ha hanyatt fekv helyzetben a beteg
cspjt flektljuk, az kifel rotldik (Drehman-tnet).
Kpalkot vizsglat
Rntgenfelvtel: igazolhatja a krismt, az epiphysis kisfok elmozdulsa fleg a laterlis irny felvtelen
ltszik.
Kezels
A kezels clja, hogy minl jobban megrizzk az zlet (a proximlis femur) anatmiai alakjt.
Kisfok elcsszs esetn az epiphysis in situ rgztse a metaphysisen csavarok vagy drtok segtsgvel.
Az epiphysis repozcija s ebben a helyzetben trtn rgztse (technikailag nehz, de az eredmny j).
A gyermekgygysz feladata a krkp korai felismerse, ugyanis a mg csak kiss elmozdult epiphysisek in situ
rgztse igen j ksi eredmnnyel jr, mg a nagyobb fok elmozdulsok mtteinek az eredmnye
szernyebb.
Szvdmnyek
Megelzs
Definci
Diagnzis/Differencildiagnosztika
Kezels
A fels lgti hurut rdemi kezelse mellett a cspzleti panaszokat tnetileg kezeljk: gynyugalom,
gyulladscskkentk.
Utnkvets
211
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ezrt 3 hnappal ksbb rntgenfelvtelt kell kszteni, hogy az esetlegesen kialakul Perthes-krt felismerjk.
Definci
A gyermek jrs kzben az egyik, esetleg mindkt cspjben pattanst rez s hall, akr minden lps
alkalmval, de lehet, hogy csak a cspzlet specilis helyzetben. A trochantertjra tapintva a pattanst
gyakran rezni is lehet jrs kzben. 810 ves kor alatt ritkn ltjuk.
Oka: a fascia lataban kialakult megersdtt hosszanti kteg. A trochanter maior rotcis, flexis mozgsok (pl.
jrs) kzben, mikzben elre-htra mozdul el, csak pattans mellett tud ez alatt a kteg alatt tcsszni.
Kezels
Definci
Habitualis ficam: a trd extendlt helyzetben a patella a helyn van, mg flexiban mindig lateral fel
mozdul el.
Rekurrens ficam: idsebb gyermekeken, esetleg serdlkn alakul ki. A trdkalcs csak hirtelen, ersebb
mozdulatokra hagyja el lateral fel a fossa intercondylarist. A trdkalcs akkor ficamodik lateral fel, ha a
medialis kpletek meggyenglnek.
Klinikai tnetek
Habitualis patellaficam esetn a trdet gyakran nem is lehet mskpp behajltani, csak gy, ha a patella
egyidejleg ficamodik. A krkpet ltalban 4-5 ves korban szoktk szlelni, br minden bizonnyal szlets
ta fennll. ltalban panaszt nem okoz.
Rekurrens ficam esetn a trdkalcs ficamodsa komoly fjdalommal jr, a beteg gyakran el is esik.
Ismtldhet gyakrabban, de lehet, hogy csak hetek, hnapok elteltvel fordul el jra.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Kezels
ltalban mtti.
A csontnvekeds befejezte eltt a trdzleti tokon, ntapadsokon vgznk plasztikai beavatkozsokat, utna
csontos korrekci, elssorban a tuberositas tibiae thelyezse jn szba.
Szvdmny
212
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A patella ficamodsnak gyakori ismtldse kvetkeztben a patellofemoralis zlet porcbortka tnkremehet,
ennek kvetkezmnye korai arthrosis, ezrt indokolt a krkp mielbbi mtti megoldsa.
A trdzlet krli lgyrszek srlsei gyermekkorban ritkbban fordulnak el, mint felntteken. Leginkbb
idsebb gyermekeken vagy serdlkorban ltjuk, sportsrlsknt, fleg aktv sportolkon.
Klinikai tnetek
A trdzlet duzzadt, mozgatsa alig lehetsges, fjdalmas, a gyermek sokszor lbra llni sem tud.
Kezels
A meniscus teljes korong alak, megvastagodott. Szakads gyakrabban fordul el rajta, mint az p meniscuson,
de szakads nlkl is okozhat panaszokat: a trdzletben mozgs kzben pattanst rezhet a gyermek, amikor a
meniscus elre- s htraugrik.
Kezelse mtti.
Definci
A trdrokban inak tapadsnl elfordul bursk, melyek annyira megnagyobbodhatnak, hogy a brn
keresztl lthatk s jl tapinthatk, akr dinyi nagysgak is lehetnek. Idnknt megnagyobbodnak, mskor
megkisebbednek. ltalban kzlekednek a trdzlet regvel.
Klinikai tnetek
A nagyobb cystk okoznak panaszokat, bizonytalan fjdalmakat, ami miatt a betegek orvoshoz fordulnak.
Kezels
Definci
Oka: a tuberositas tibiae csontmagjnak vrelltsi zavara. Ugrssal, futssal jr sportols a panaszokat
fokozhatja.
Diagnzis
A klinikai kp jellegzetes.
Kpalkot vizsglatok
213
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
A betegsg gygyulsa, a csontmag szerkezetnek tplse, amely rntgenfelvtelen kvethet, egy-kt vbe is
beletelhet.
A csecsemnek kifejezett O-lba (genu varum) van, mely 3-4 ves korig kiegyenesedik, illetleg kisfok X-
trdbe (genu valgum) megy t. A vgleges tengelylls a csontos rs idpontjra alakul ki.
Kezels
Mtti korrekci szksges akkor, ha konzervatv mdszerekkel nem tudunk eredmnyt elrni.
A lb jellegzetes, veleszletett alaki eltrse, amelyben a csontok, zletek s izmok-inak egyarnt rszt
vesznek. Igen fontos krkp, a cspficam utn a msodik leggyakoribb mozgsszervi fejldsi rendellenessg.
Az elvltozs sokszor ktoldali, roma lakossgon gyakran fordul el, fikon ktszer gyakoribb, mint lnyokon.
jszltt- s csecsemkorban a deformitst elssorban a lgyrszek elvltozsai tartjk fenn, a csontos eltrsek
ksbb alakulnak ki. Slyos esetekben a tnetek mr egyves kor tjn is kifejezettek lehetnek.
Klinikai tnetek
Az als ugrzletben jelennek meg a legfontosabb deformitsok: az ellb adductiba s supinatiba fordul.
A csontok ennek a tartsnak megfelelen deformldnak.
Slyosabb esetekben jellegzetes a lbszr flexor izomzatnak atrfija, s jl lthat, hogy a lb kisebb az p
oldalinl.
Diagnzis
214
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A krisme rtekintssel megllapthat.
Kezels
Konzervatv kezels: lehetsg szerint azonnal a szlets utn tornztatssal korrigljuk a lbat, s az elrt
helyzetet gipszsnekkel tartjuk fenn. A lbak gyors nvekedse miatt eleinte gyakrabban kell a gipszrgztst
vltani, 1-2 hetente, majd 2-3 hnapos kortl krkrs gipszktseket is alkalmazhatunk, fokozatosan hosszabb
idkznknt vltva. A konzervatv kezelst addig folytatjuk, amg teljes alaki korrekcit rnk el.
Mtti kezels: ha az alaki korrekci konzervatv ton nem rhet el, mttet vgznk, az igen slyos
esetekben, mr 6-7 hnapos kor utn. A mtttel a lb teljes korrekcijt kell biztostani. Jl vgzett mttek
utn is elfordul ritkn a deformits kijulsa, ilyenkor reoperci szksges.
A lbon sokfle betegsg fordul el a gyermekkorban, melyek orvoshoz vezetik a beteget, mert a legtbb
esetben jrszavart okoznak.
Ujjak veleszletett rendellenessgei: leginkbb syn- s polydactilik, vagy hasadt kz-lb deformitsok.
Izollt rendellenessgknt AD rkldnek, de lehetnek szindrmk rsztnetei is.
Os tibiale externum. Idsebb (ltalban iskols) korban szlelhet: a lbt medialis oldaln, az os naviculare
mellett megjelen, a lb kontrjbl medial fel elemelked csontos kplet. A panaszt az okozza, hogy a cip
nyomja ezt a kpletet.
4.4.7.3. Ldtalp
Definci
A lb boltozatai a terhels hatsra alakulnak ki a gyermek lbn, amikor llni-jrni kezd. Csecsemkn s
gyakran mg kisdedeken is a lb br alatti zsrprnja vastag, ezrt a csontos lb alakja nehezen tlhet meg.
Emiatt a szlk gyakran gondoljk ldtalpasnak gyermekket.
Klinikai tnetek
Ldtalpas gyermek lbn a hosszanti s harntboltozatok ellapultak; htulrl tekintve a lbra a sarok valgus
llsba fordul.
A gyermek fradkony lehet, fjdalmas lehet a belbokatj s gyakran a lbszr ell, a tibial krnykn.
215
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyakran csak kozmetikai okok miatt hozzk a szlk gyermekket vizsglatra, a gyermekeknek nem mindig
van panaszuk.
Diagnzis
A fiziklis vizsglaton alapul, nagyfok deformits esetn indokolt lehet rntgenfelvtel ksztse, hogy a
veleszletett csontos rendellenessgeket kizrjuk.
Kezels
A lbizomzatot erst tornk, mackjrs a lb kls ln, jrs gy, hogy a lbujjakkal ceruzt vagy
golykat tartatunk megfogva.
Lnyeges a valgus llsba kerlt saroknak kzpllsba fordtsa s megtartsa ebben a helyzetben, amit a jl
szerkesztett gyermekcip (Magyarorszgon Siesta) biztost. Ha ilyenhez nem jutunk, cipsz ltal a cip
sarknak medialis fele al kvlrl ragasztott vagy szgezett k alak dnts is megfelel helyzetbe lltja a
sarkat (szupinl cipsarok).
A gyermekkori ldtalpat ltalban a lbizomzat gyengesge okozza, ami miatt nem tudja a lb boltozatait
megtartani. Bettet csak klnleges esetekben rendelnk, mert a lb megtmasztsa tovbb gyengti a
lbizomzatot.
Ajnlott irodalom
Szepesi K.: Ortopdia, in Mardi L. (szerk.): Gyermekgygyszat, Medicina Knyvkiad, msodik kiads,
2002.
ltalnos megllaptsok
Szmos gyermekpszichiter szereti, ha az els tallkozson az egsz csald jelen van, msok inkbb kln
vizsgljk a gyermeket s kln a szlt. ltalban jobb a szlvel beszlni elbb, jobban tisztzhatjuk a
problma mibenltt. Serdlket azonban kedvezbb egyedl hvni az els beszlgetsre, klnben a gyermek
gy vlheti, hogy a szl sokat panaszkodott rla a hta mgtt. Minden esetben javasolt a csaldtagokkal
egyttesen is beszlni.
A vizsglat menete
Anamnzis
Jelen panaszok. A szlvel tisztzzuk az orvoshoz fordulst indokol tnet kifejldst, erssgt,
gyakorisgt, spontn javulst vagy rosszabbodst, illetve a megszntetsre irnyul prblkozsokat.
216
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szletsi krlmnyek
Csecsemkor: szops, ktds kialakulsa, szomatomotoros (l, ll, jr) s mentlis fejlds (els szavak)
Kisiskolskori fejlds
Slyosabb szomatikus trtnsek a gyermek lete sorn (krhzi kezels, allergia stb.)
A gyermek vizsglata
Iskolskor eltt a kapcsolatfelvtelre ltalban a jtkot hasznljuk, br sok gyermek ebben a korban is jl
kifejezi magt szban.
217
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ambulns keretek kztt a gyermek megszokott, mg osztlyos keretek kztt a csoportban tanstott
viselkedst, beilleszkedsi nehzsgeit is megfigyelhetjk.
a funkcionlis-pszichs eredet s az organikus eredet panaszok elklntse. Emiatt minden olyan orvosi
beavatkozsra szksg lehet, melyet a gyermekgygyszatban alkalmaznak.
Fiziklis vizsglat.
Neurolgiai vizsglat.
a gyermek megjelense,
motoros funkcii,
intellektulis tevkenysg,
rdekldsi kr,
A csald vizsglata
Tisztzzuk mindkt szl csaldi httert, milyen volt a gyermekkoruk. A legnagyobb befolyssal a szlk
nevelsi mdszereire ugyanis sajt gyermekkori lmnyeik vannak. A vizsglatot ltalban csaldi megbeszls
keretben vgezzk, ahol lehetleg a legtbb csaldtag egytt van jelen. Lnyeges, hogy ki a csaldban a
dominns, ki kit nyom el, milyen a szlk hzastrsi kapcsolata, milyen a szlknek a gyermekkel szembeni
belltdsa stb.
Pszichodiagnosztikai vizsglatok
218
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pszichodiagnosztikai vizsglati mdszerek
Interjk
Tesztvizsglatok
Teljestmnytesztek
Projektv tesztek
Formulci
Interjk
Strukturlt interj: a krdseket pontosan elre meghatrozott sorrend s szveg szerint, az interjbl egyms
utn, folyamatosan olvassuk fel. Mivel fleg eldntend krdsekrl (igennem vlaszt ignyel) van sz, az
interjkszt ritkn kerl dntsi helyzetbe, hogy milyen vlaszt hzzon be. A beszlgetst teljesen a vizsgl
vezeti. Kevesebb szakrtelemmel is elvgezhet.
A strukturlatlan interj: a beszlgetst dnten a beteg, illetvea hozztartozja vezeti. A krdsek inkbb
rdekld s megerst jellegek. ltalban tbb rzelem mozgstsra van lehetsg, de a beteg szmra
jelentsggel nem br rsztnetek elveszhetnek a diagnzis szmra. A pontos klinikai diagnzis nagy
tapasztalatot ignyel.
A flig-strukturlt interj: tmenetet kpez a kt elz forma kztt. Az interj sorn a krdsekkel
vgigmegynk az egyes betegsgek tnetein, rkrdeznk azok slyossgra, tartamra, de a krdez
lehetsget kap az interjban nem szerepl krdsek felvetsre is akkor, ha a pontozsban bizonytalan.
Tesztvizsglatok
A szocilis rettsget a Vineland-fle szocilis rettsgi skla segtsgvel rtkeljk. Az eredmnyt szocilis
kvciensben fejezzk ki.
Projektv tesztek. A kivetts (projekci) jelensgn alapulnak. Lnyegk, hogy a vizsglat folyamn a
vizsglt szemly akarva-akaratlan kivetti pszichs tartalmait, vgyait, problmit. Ilyen a Rorschach-teszt, a
CAT-teszt (Children Apperception Test), a Szondi-prba, melyet szemlyisgvizsglatra alkalmaznak, vagy a
frusztrcis tolerancia vizsglatra hasznlatos Picture Frustration Test of Rosenzweig (PFT). Gyermekkorban
klns jelentsge van a rajzteszteknek (fa-teszt, csaldrajz stb.) s a jtk-diagnosztiknak (Sceno-teszt,
Vilg-teszt).
A tesztek eredmnyei mindig a pillanatnyi produkcis szintet mutatjk, amit sok tnyez befolysolhat
(fradtsg, szorongs, szomatikus llapot stb.).
219
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szl-tanr ltal kitlthet tnetbecsl skla a Rutter-A s B, valamint az Achenbach-fle CBCL. Ezek
pszichopatolgiai tneteket tartalmaznak, s a szlnek, illetve tanrnak fel kell becslnie, hogy ezek a vizsglt
gyermeknl milyen gyakran vagy milyen slyossgi fokban jelentkeznek. J ttekintst adnak a gyermek
aktulis pszichs tneteirl. Szrvizsglati clokra, epidemiolgiai vizsglatra is alkalmasak.
Vannak olyan specilisan sszelltott krdvek, amelyek egy-egy tnetcsoport (pl. szorongsos tnetek,
depresszis tnetek), szemlyisgvons, kszsg kvalitatv vizsglatra vagy differencildiagnosztikai clokra
hasznlhatk (tkezsi tnetbecsl skla, kortrscsoport-integrcis skla, csaldkohzis skla, depresszi
skla, szorongsvizsgl krdv stb.). Ezekkel mrhetk az egyes pszichitriai betegsgek vezet tneteinek
slyossgbeli vltozsai, gy a terpia hatkonysga is kvethet segtsgkkel.
Formulci
Clja, hogy a kezelsi terv elksztshez s a prognzis fellltshoz szksges klinikai adatokat integrlja.
A diagnzistl eltren nem kategorizl, hanem egyni kpet felrajzol funkcit tlt be. Elszr rviden a jelen
problma (tnet) lersa szksges, majd a klinikus rtelmezi az esetet. A f megvlaszoland krds, hogy
mirt ezzel a problmval, mirt ppen most, mirt ppen ez a beteg kzd. Emiatt lnyeges sszefoglalni, hogy
vannak-e hajlamost krlmnyek, mik lehettek a tnetet kivlt s fenntart tnyezk, tallhatk-e protektv
faktorok, melyek felersthetk. Minden ttelnl lehetleg mrlegelend a biolgiai, pszicholgiai s szocilis
oldal. Ezt kveti az eset vilgos, logikus magyarzata, teht rtelmezett lers, amibl a kezels mdja
egyenesen kvetkezik. Egysges rendszert alkalmazva lehetsget ad szmtgpes feldolgozsra is.
Termszetesen jabb informcik hatsra szksg lehet a formulci revzijra.
Az rtelmi fogyatkossg, szellemi elmarads, mentlis retardci, pszichomotoros retardci elnevezsek nem
mindenben fedik egymst. Jelents tfedsek vannak a fejldsi zavarok klnbz formi s szintjei kztt.
Mhes s Kosztolnyi eljrst kvetve (lsd ajnlott irodalom) megklnbztetnk mentlis retardcit, a
pszichs fejlds zavarait, valamint a viselkeds s rzelmi-hangulati let zavarait.
220
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A mentlis retardci tnet, a szellemi fejlds zavara: abbamaradt vagy nem teljes, esetleg kros irny
szellemi fejlds. A funkcizavar az intellektus szinte minden szintjt rinti: krosodik a kognitv, nyelvi,
mozgsbeli, szocilis kszsg. A ma elfogadott definci szerint egy olyan kros llapotrl van sz, amely 18 v
alatt lp fel, s amelyet az intelligenciakvciens 70 alatti volta s az n. adaptv funkcik (kognitv, nyelvi,
rzelmi, motoros, szocilis kszsgek stb.) kzl kett vagy tbb egyidej krosodsa jellemez. Az IQ alapjn
enyhe, mrskelt, slyos s igen slyos fokozatait klnbztetjk meg.
Az rtelmi fogyatkossg ettl nmileg eltr fogalom: egy funkcionlis llapot, amely az egyn kpessgei s
a krnyezet elvrsai kztti diszkrepancia. Az rtelmi fogyatkossg csak az adott krnyezetben, kzegben,
szituciban tlhet meg, amelyben az adott zavar htrnyt jelent az egynnek. Mg inkbb utal a fejldsi
zavar szocilis vonatkozsaira az jabban egyre gyakrabban hasznlt specilis szksglet gyermek (child
with special needs) megjells. A funkcionlis modell ugyanakkor azt is jelenti, hogy nem stacioner
(megvltoztathatatlan), nem minden funkcira egyformn kiterjed (globlis) llapotrl van sz, hanem
ellenkezleg: az rtelmi fejlds zavara egyes funkcikat jobban, msokat kevsb rint, ezltal az etiolgira s
az egyedre jellemz mintzatot eredmnyez,s megfelel fejlesztssel befolysolhat.
Epidemiolgia
Az rtelmi fejlds hibja miatt klnleges bnsmdot ignyel a lakossg 25%-a. A lakossg mintegy 3%-a
mentlisan retardlt. Alacsony szocilis helyzet gyermekek kztt az enyhe rtelmi fogyatkossg gyakorisga
7,8%, mg a j szocilis krlmnyek kztt lk kztt csak 1,2%. A slyos mentlis retardci (IQ: 3040
alatt) arnyt a szocilis s gazdasgi helyzet kevsb befolysolja.
Etiolgia
Az enyhe mentlis retardci a populci norml megoszlsnak als hatrrtkeit kpviseli. Specifikus okokat
a slyos mentlis retardci esetben kell keresnnk. A mentlis retardcit okozhatjk genetikai, teratolgiai
s multifaktorilis (polignes + krnyezeti) tnyezk, valamint prenatlis, perinatlis vagy korai posztnatlis
hatsok. Az rtelmi fogyatkossg kialakulsban pszichoszocilis s krnyezeti tnyezk is jelents szerepet
jtszanak (XXV/2-2. tblzat).
A korai etiolgiai diagnzis jelentsge. A mentlisan retardlt gyermek elltsa slyos fizikai, lelki s anyagi
teher a csald, a trsadalom szmra, amelynek megelzse minden trsadalom legfbb rdeke. A megelzs
felttele az okok ismerete. Az etiolgiai diagnzis tisztzsra minl korbbi idpontban trekednnk kell,
jllehet a legkorszerbb mdszerekkel is mintegy 30%-ukban az ok tisztzatlan marad.
221
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
meghatrozhat a prognzis, a vrhat krlefolys; felesleges vizsglatok elkerlhetk,
esetleg kezelhet okra derl fny, amelytl akkor vrhat eredmny, ha azt minl korbbi idpontban kezdjk
el (pl. nagyothalls),
Klinikai tnetek
222
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az enyhn retardlt gyermekek ksbb kezdenek el beszlni, de ltalban elsajttjk a mindennapi lethez
szksges beszdkszsget. Legtbbjk elri a teljes fggetlensget az nellts (evs, tisztlkods, ltzkds,
szklet s vizeletrts) terletn. Kpes olyan munka elvgzsre, ami inkbb gyakorlati s nem szellemi
kszsgeket kvn, belertve a szakkpzetlen vagy betantott fizikai munkt.
A betegek tbbsge motorosan krosodott, s egyb funkcija is deficites, ami jelents kzponti idegrendszeri
krosodsra vagy fejldsi rendellenessgre utal. Az ilyen egyn nagy valsznsggel egsz letben lland
tmogatst fog ignyelni.
Alacsony a fogamzkpessg
Diagnzis
223
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anamnzis
Klns tekintettel kell lenni az n. rizikfaktorokra: ezeket egyrszt biolgiai s krnyezeti, msrszt pre-,
peri- s posztnatlis kockzati tnyezkre osztjuk.
Biolgiai riziktnyezk:
Csaldi anamnzis:
Szlk rtelmi szintje, a csaldban elfordul rtelmi fogyatkossg, rkld betegsg, esetleg rendelkezsre
ll orvosi dokumentcik ttekintse.
Rokonhzassg tisztzsa.
Krnyezeti riziktnyezk:
A csald anyagi, szocilis helyzete, szlk kpzettsge, nem megfelel pols, nevels,
Csaldi elzmnyek
Rokonhzassg
Szocilis httr
224
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Toxaemia
Perinatlis tnyezk
Szlsi szvdmnyek
Iker(tbbes) magzat
Neonatlis tnyezk
Gpi llegeztets
Sepsis, meningitis
Posztnatlis tnyezk
Etetsi nehzsg
Lapos slygrbe
Grcsk
Trauma
Az enyhe vagy kzepesen slyos rtelmi fogyatkossg az els flvben sokszor rejtve marad, a slyos
fogyatkossg hamarabb felismerhet.
Meg kell tlnnk, hogy tnylegesen fogyatkos-e a gyermek, vagy csupn az adott helyzetben rendellenes
viselkedssel, gtlssal llunk-e szemben. A fejldsbeli elmarads sokszor tbb funkcira is kiterjed, mskor
225
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
egy egy jellegzetes magatartszavar hvja fel a figyelmet a krkpre (pl. kzdrzsls Rett-szindrmban,
fogcsikorgats, a szj s kz harapdlsa LeshNyhan-szindrmban).
rtelmi fogyatkossg tpusra jellemz magatarts megfigyelse (szeld, mosolygs, agresszv, kros
mozgsok, testtarts stb.)
Fiziklis vizsglat
Nvekedsi paramterek, testmretek, testarnyok, fejkrfogat alakulsa (nagy segtsg, ha szletstl kezdve
adatok llnak a rendelkezsnkre) (pl. nagyobb fej: hydrocephalus, Fra-X-szindrma, leukodystrophia stb.,
microcephalia: intrauterin infekci);
Ksr tnetek: arcdysmorphia, testalkat, csontrendszeri tnetek (csves csontok arnya, hosszabb vagy
rvidebb kz- s lbkzpcsontok, ujjak medil vagy laterl fel val devicija, tenyr s ujjak hajlt
barzdinak rendellenessgei) brtnetek, zsigeri szervek megnagyobbodsa (mj, lp, pajzsmirigy),
szemtnetek stb.
Az rtelmi s mozgsfejlds elmaradsa gyakran jr egytt az izomzat kros petyhdtsgvel vagy fokozott
tnusval.
226
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
227
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Neurolgiai vizsglat
Gyermekpszichitriai vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
enzimmeghatrozs,
Szrum:
Elektrolitok.
Szrumlomszint.
Vizelet:
228
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXV/2-3. bra Agykrosodshoz vezet slyos jszlttkori llapotok elklntse. *Az jszlttkori
hyperammonaemia kivizsglsi algoritmust lsd a XXXV/7-2. brn!
Lapos slygrbe
229
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kpalkot vizsglatok
UH.
CT, MRI, PET (agyi morfolgiai eltrsek, fejldsi rendellenessgek). Az MRI vizsglat javallatait a XXV/2-
7. tblzat foglalja ssze.
Eszkzs vizsglatok:
Hallsvizsglat (BERA)
Grcsk
IQ <50
230
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Microcephalia
A br pigmentanomlii (mozaicizmus)
Rszkpessg-zavar.
Autismus.
Kezels
A habilitci clja: megfelel foglalkozssal a cerebrlisan krosodott gyermek ki nem alakult funkciinak
megtantsa, beptse.
A rehabilitci clja: a szellemi fogyatkos gyermek vagy fiatal korbban meglv, csak elvesztett
funkciinak visszalltsa, a fogyatkos gyermek kzssgbe illesztse, kpessgeinek megfelel munkavgzs
tantsa.
Gygyszeres kezels
Maga a mentlis retardci gygyszeres kezelssel nem befolysolhat, s a trsul magatartsi zavarok
lekzdsre sem ez az els vlasztand mdszer. A Haloperidol a leggyakrabban felrt gygyszer a mentlisan
retardltak nyugtalan, agresszv magatartsnak megvltoztatsra.
A korai fejleszt foglalkozsok bevezetsvel ma mr nemcsak az iskolskor gyermekek, hanem 3 ves kortl
az vodskorak szervezett oktatsa is megoldott. A specilis kisegt iskolai oktats az oktatsi trvnynek
megfelelen 16 ves korig trtnik.
Szvdmnyek
A mentlis retardci gyakrabban trsul pszichitriai zavarokkal, mint ahogy az az egszsges populciban
megfigyelhet.
Prevenci
A mentlis retardci prevencija a multifaktorilis okok elemzsn alapul. Lnyege mindazon genetikai,
organikus s krnyezeti okok kiszrse s megelzse, melyet az etiolgia kapcsn emltettnk.
231
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
5.2.3. Az iskolai teljestmny jellegzetes zavarai
Okai: ltalban genetikai okok, a csaldban gyakoribb elfordulst mutatnak.
Dyslexia: olvasszavar
Dyscalculia: szmolszavar
5.2.3.1. Dyslexia
Definci
Olvasszavar, amely gyakori betegsg, trsadalmunkban komoly htrnyt okozhat. Elfordulsi gyakorisga
4%. Fikban hromszor olyan gyakori, mint lnyokban.
5.2.3.2. Dyscalculia
Definci
5.2.3.3. Dysgraphia
Definci
Diagnzis
A szksges diagnosztikai vizsglatokat az iskolai kszsgek krlrt zavarai esetben a XXV/2-9. tblzatban
foglaltuk ssze.
Gyermekpszichitriai vizsglat
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Projektv teszt
Szorongsvizsglat
Figyelemvizsglat
232
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gygypedaggus-logopdus
Szocilis munka
Belgygyszati vizsglat
Neurolgiai vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Audiolgiai vizsglat
EEG
Ltsvizsglat
Kezels
Fontos a beszdmotivci.
Logopedaggiai iskola.
Habilitcis program
233
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a nonverblis (szavak nlkli) megrts,
ltalban a beszdbeli kifejezkszsg nem lehet jobb, mint a megrts, a verblis megrts pedig nem lehet
jobb, mint a nonverblis.
A szenzoros aphasia (beszdrts-kptelensg, nehzsg) esetn a gyermek ksbb kezd el beszlni, az els
szavakat ksn tanulja meg, krosodott a mondatszerkesztse, beszdmegrtsi zavarban szenved, st slyos
esetben teljesen hinyzik a beszdrtse.
Diagnzis
Kezels
Gyermekpszichitriai vizsglat
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Projektv teszt
Szorongsvizsglat
Gygypedaggus-logopdus
Beszdfunkcik vizsglata
Szocilis munka
234
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Belgygyszati vizsglat
Fl-orr-ggsz konzlium
Neurolgiai vizsglat
Vizelet rutin
Szrumaminosav-kromatogrfia
Egyb vizsglatok
Audiolgiai vizsglat
EEG
Fontos a beszdmotivci
Logopedaggiai iskola
5.2.4.4. Dadogs
A beszd folysnak ismtelt megakadsa egyes hangok ismtlse, elnyjtsa vagy blokkoldsa kvetkeztben.
24 ves gyermekeken a szavak els sztagjnak kimondsakor hezitci, sztagismtls, beszdmodulcis
zavar gyakran jelentkezik, de ez ilyenkor mg lettaninak tekinthet. Oka az, hogy a gyermek gondolati s
verblis kifejezkpessge kzt ebben az letkorban mg nagy a klnbsg. Elfordulsi gyakorisga iskols
gyermekekben 1%-ra tehet. Fik kztt 4-5-szr gyakoribb.
Diagnzis
Kezels
235
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyermekpszichitriai vizsglat
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Projektv teszt
Szorongsvizsglat
Gygypedaggus-logopdus
Logopdiai vizsglat
Belgygyszati vizsglat
Neurolgiai vizsglat
Audiolgiai vizsglat
EEG
Logopdiai kezels
Szorongscskkent terpia:
relaxci
Gygyszeres kezels
anxiolyticumok,
myorelaxansok
A motoros koordinci fejldsnek slyos krosodsa, ami nem magyarzhat egyrtelmen az ltalnos
intellektulis retardcival vagy meghatrozott kongenitlis vagy szerzett neurolgiai zavarral. A motoros
gyetlensg rendszerint a vizuo-trbeli kognitv kpessgek krosodsval jr.
Klinikai tnetek
236
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermek gyetlen a finom s durva mozgsok kivitelezsben egyarnt (ki-, begombols, megbotlik, elejt,
beletkzik trgyakba stb.). Iskolai teljestmnye gyakran gyenge, rzelmi s/ vagy viselkedsi problmk
gyakran trsulnak hozz. Diagnosztizlhat neurolgiai eltrsek (paresis stb.) nem szlelhetk. Korbban
minimlis cerebralis diszfunkci (MCD) nven volt ismeretes.
Diagnzis
Kezels
Gyermekpszichitriai vizsglat
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Szorongs vizsglat
Figyelemvizsglat
Gygypedaggus-logopdus
Szocilis munka
Belgygyszati vizsglat
Neurolgiai vizsglat
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Audiolgiai vizsglat
EEG
237
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ltsvizsglat
Szli tancsads
Foglalkoztatsterpia
Pszichomotorika fejlesztse
Magatartsterpia
Autismus
Rett-szindrma
Asperger-szindrma
Definci
A zavarok olyan csoportja, melyben a reciprok szocilis interakcik, s kommunikcis smk minsgi
abnormalitsa figyelhet meg.
A pervazv zavarok gyakorisga az tmeneti s atpusos formkkal egytt 10-20/10 000 gyermek.
Diagnosztika
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis
Viselkedsmegfigyels jtkhelyzetben
238
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tesztvizsglatok
Autismus krdv
Gygypedaggiai vizsglat
Szrum: fenilalanin, serotonin, hgysav, urea nitrogn, elektrolitok, Ca, P, Mg, laktat, piruvt
Kromoszmavizsglat
Vizelet: hgysav, elektrolitok (Mg, Ca, P), kreatinin, homovanillinsav, metabolitok mukopoliszacharidok)
Egyb vizsglatok
EEG, koponya-CT
Szemszet
Audiolgia, otoneurolgia
Vizsglatok Differencildiagnosztika
a biolgiai letkornak
a mentlis letkornak
a nyelvhasznlati letkornak
nyelvhasznlat
239
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
5.2.6.1. Autismus
Etiolgia s patogenezis
Szmos imponl vizsglat ellenre a kialakulshoz vezet specifikus ok, s ltrejttnek pontos
mechanizmusa ma sem nem ismert. Ltrejttben biolgiai tnyezk s pszichoszocilis folyamatok jtszanak
szerepet.
Biolgiai tnyezk:
Idegrendszeri eltrsek. Aprbb neurolgiai eltrsek (EEG-abnormalitsok), epilepsia gyakrabban fordul el.
Bizonyos neurolgiai betegcsoportokban (congenitalis rubeola, sclerosis tuberosa, phenylketonuria, fragilis X-
szindrma, anyagcsere-betegsgek) gyakoribb, msokban pedig ritkbb (Down-szindrma).
Genetikai tnyezk. Szerepkre utal a fik gyakoribb megbetegedse s a halmozott csaldi elforduls.
Pszichoszocilis folyamatok. A mai vizsglatok azt mutatjk, hogy az autista gyermekek csaldjban
szlelhet magasabb pszichitriai morbidits inkbb msodlagos, kvetkezmnye, semmint oka a gyermek
alapbetegsgnek.
Klinikai tnetek
Megjelensi letkor. Az autismus az els vagy msodik letvben manifesztldik. A manifesztcis letkor (a
felfedezs ideje) fontos a pervazv fejldsi zavarok egymstl val elklntsben.
Szocilis zavarok, hinyok. A betegsg dnt tnete az rzelmi kapcsolat zavara. A beteg gyermek
szemkontaktust nem vagy ritkn tart, specifikus ktdse az anyhoz (attachment) nem alakul ki, s szocilis
rdekldse ksbb is csekly vagy hinyzik.
Kommunikci. Az autisztikus gyermekek felnl a funkcionlis beszd nem fejldik ki, vagy ha igen, akkor is
szocilis kzlsekre az autistk ritkn hasznljk. Az autisztikus beszd msik jellemz tulajdonsga, hogy a
szemlyes nvmsokat felcserlheti (nmagrl egyes szm msodik vagy harmadik szemlyben beszl).
Gyakran megfigyelhet a ksleltetett echolalia, a gyermek maga kpez szavakat (neologizmk).
240
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Beszklt s repetitv rdeklds s viselkeds. Az autista gyermekek hajlamosak arra, hogy a jtkokat ne a
funkcijuknak megfelel mdon hasznljk (kivve az egyszer mozgsos vagy hangad jtkokat).
A sztereotip viselkeds a 45 ves korban kezd diagnosztikus rtkv vlni, mikor gy tnik, hogy a
gyermekek egy-egy jtknak bizonyos rszt elnyben rszestik (pl. egy jtk aut kerekt vagy a jtk hz
ajtajt, amit csak nyitnak, csuknak).
Az autisztikus gyermekek egy rsze a trgyak kzvetlen rzkelhet (szenzoros) tulajdonsga utn rdekldik.
Az letkor elrehaladtval sok autisztikus gyermekben specifikus rdeklds fejldik ki, mely gyakran
repetitv jelleg (trkpek irnti rdeklds, szletsnapok megjegyzse, cipmretek, menetrend stb.). A
fiatalabb gyermekek is mutathatnak hasonl viselkedst, amikor ismtelten ugyanazokat a dolgokat rajzoljk le
(liftgomb, keresztek, pipa stb.).
Diagnzis
Differencildiagnosztika
5.2.6.2. Rett-szindrma
Az els vben a gyermek fejldse ltalban normlis, de ezutn a fejkrfogat nvekedse lelassul (szerzett
microcephalia), s a kvetkez kt vben a gyermek beszde fokozatosan lepl. Sztereotip kzmozgsok
alakulnak ki, melyek jellegzetesen a test kzpvonalra szimmetrikusan trtnnek, elfordul a kezek
benylazsa s autoagresszi (kezek harapdlsa) is. Gyakori a lihegs, s 14 ves kor kztt ltalban
dlngl lesz a jrs.
A Rett-szindrma X-kromoszmhoz kttt dominns rklds betegsg, amelynek gnje ismert (MECP2), s
gy molekulris genetikai diagnosztikja hozzfrhet. Az eltr slyossg formk htterben az X-inaktivci
szerept felttelezik.
Az egszsgesen fejld gyermek hirtelen vagy nhny hnap alatt kifejezett viselkedsvltozst s fejldsi
visszaesst mutat. A betegsg 2 ves kor utn kezddik, gyakran trsul a koordinci zavarval s a
hlyagkontroll elvesztsvel.
5.2.6.4. Asperger-szindrma
Vannak olyan gyermekek, akik korai szocilis fejldskben s viselkedskben autisztikus tneteket mutatnak,
de vodskorban kifejezett nyelvi vagy szellemi problmt nem figyelhetnk meg nluk. Ezek szmra
javasoltk az Asperger-szindrma elnevezst. Ezek az egynek rendszerint minden terleten enyhbb tnetet
mutatnak, rdekldsk kevsb beszklt, ritkbbak a bizarr viselkedsmdok, mint a klasszikus autistknl.
ltalban ksbbi letkorban ismerik fel, kevsb ignyel specilis oktatst, s jobb a prognzisa is, mint a
legtbb autista gyermeknek.
241
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A pervazv fejldszavarok kezelse
Nyelvi kszsgek fejlesztse (elre megtervezett, strukturlt szocilis interakcis feladatok pl. 30 perc/nap),
kommunikci fejlesztse, a beszd jelentse s szocilis hasznlata
Szocializci fejlesztse (a gyermek szocilis aktivitsaiba val erszakos beavatkozs, hogy a gyermek ne
tudja elkerlni a kapcsolatba lpst msokkal)
Mindig legyen elfoglaltsg, strukturlt lehetsg a szemlyes interakcira (ne legyen unalmas), mestersges
szenzoros stimulci, a sztereotpik szenzoros feedback megelzse
Nem specifikus maladaptv viselkedsek eliminlsa (pl. dhroham, agresszi, gyba vizels)
Viselkedsterpia
Gygyszeres terpia
Specifikus tnetekre:
Megavitamin-terpia
Specilis oktats
Az autisztikus gyermekek fejlesztsben a specilis oktats jtssza a legnagyobb szerepet. Megfelel oktatsi
hlzat kiptse igen lnyeges, ahol a gyermekek elhelyezse bentlaksos formban, tartsan megvalsthat.
Nagyon fontos a jl strukturlt oktatsi program, amely szmoljon a gyermek egyni szksgleteivel.
A csald tmogatsa
Tbbfle formban trtnhet: nsegt csoportok, alaptvnyok szervezdtek ebbl a clbl. Lnyeges
szempont, hogy segtsnk a szlknek csaldottsgukat s flelmeiket feldolgozni. Meg kell tanulniuk, hogy a
gyermekkel szembeni ambivalens rzseik termszetesek, hogy nincsenek egyedl ezekkel az rzsekkel.
242
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Specifikus kezelsek
Az autistk szmra szmos egyni terpit dolgoztak ki. (Lsd kiemelve a lapszlen.)
A viselkeds kezelse
Gygyszeres kezels
Beszdterpia
Foglalkoztat terpia
Azokat a betegsgeket soroljuk ide, melyeket a korai kezdet (iskolskor eltt) s a kifejezett hiperaktivits
jellemez figyelemzavarral s impulzivitssal. Gyakran trsulnak hozz a szocilis kapcsolatteremts zavarai
(tvolsgtarts hinya, gyakori konfliktusok), tanulsi kpessgek zavarai s rzelmi s/vagy viselkedszavarok.
Az ltalnos iskolban a gyermekek kb. 3%-nl figyelhet meg. Fiknl 36-szor olyan gyakori, mint
lnyoknl.
Etiolgia, patogenezis
Klinikai tnetek
243
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Figyelemhinyos/hiperaktivits zavar, kombinlt tpus, ahol mind a hiperaktivits, mind a figyelemzavar
tnetei fennllnak.
Diagnzis, differencildiagnosztika
Kezels
Figyelemzavar
Nem szereti, kikerli, megtagadja azoknak a feladatoknak az elvgzst, amelyek tarts szellemi erfesztst
kvetelnek (hzi feladat, iskolai munka)
Gyakran elveszti az iskolai munkhoz szksges dolgokat (fzet, ceruza, jtkok stb.)
Hiperaktivits
Sokat beszl
Impulzivits
244
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis
Viselkedsmegfigyels csoportban
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Figyelemtesztek
Szorongsteszt
Depresszi tesztek
Szocilis munks
Gygypedaggiai
Rszkpessgek
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Hallsvizsglat
Ltsvizsglat
EKG, EEG
245
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gygyszeres kezels
Ttriciklikus antidepressznsok
Pszichoterpia
Egyni s csoportterpia
Gygypedaggiai terpia
Kognitv s viselkedsterpia
Tovbbi operns elv a cl fokozatos megkzeltse (goal-attainment). Ebben az esetben megfogalmazunk egy
clt, amelyet kicsiny, a gyermek szmra elrhet lpsekkel kzeltnk meg. Ha az egyszerbb dolgokat
teljestette, akkor kvetkezhetnek a nehezebb s komplexebb feladatok.
A kognitv trningek kzl iskols korban klnsen az n-instrukcis trningek a hatkonyak A kognitv
terpia azon alapul, hogy segtsnk a gyermeknek lelki s szocilis konfliktusai megoldsban, s impulzv
dezorganizlt viselkedse megvltoztatsban.
Gygyszeres kezels
Mellkhatsai:
Szorongsos tnetek a terpia hatsra gyakran fokozdhatnak, s 5 v alatti gyermekeknl szintn meg kell
fontolnunk, hogy elkezdjk-e a stimulns adst.
A legjobb terpia, ha a viselkedsterpit gygyszeres kezelssel kombinljuk. A gyermeknek meg kell tanulnia
a sajt mssgval egytt lni, nmagt sszerendezni, hiszen a hiperkinetikus szindrma nem csupn a
gyermekkor specifikus megbetegedse, hanem olyan llapot, mely a felnttkorba tnylva fennmarad.
5.2.8. Magatartszavar
Definci
246
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A viselkeds a kornak megfelel szocilis elvrsok durva thgshoz vezet, sokkal slyosabb mrtkben, mint
a hagyomnyos gyermekcsny vagy serdlkori lzads.
Az Egyeslt llamokban a zavar elfordulsi gyakorisga mintegy 10%. A fik kztt gyakoribb, de az utbbi
vekben a lenyok krben is szaporodik.
Etiolgia, patogenezis
Szociokulturlis tnyezk
Biolgiai tnyezk
Intellektulis tnyezk
Szociokulturlis tnyezk:
Szli, nevelsi hatsok: jl ismert, hogy a nagyon agresszv, antiszocilis fiatalok szlei is gyakran nagyon
agresszvek, rzelmileg hidegek, nem adnak kell rzelmi tmogatst a gyermeknek.
Biolgiai tnyezk:
Nem, rklds: fiknl sokkal gyakoribb a viselkedszavar, mint lnyoknl. Szerepet jtszhat a
temperamentum (difficult baby), a gondozkkal kialaktott ktds zavara is.
Gyakoribb a kzponti idegrendszer gyulladsai, srlsei, tumorai kapcsn, fleg ha azok a temporlis vagy
frontlis lebeny terletre lokalizldnak.
Intellektulis tnyezk:
A problematikus viselkeds teljesen vagy csaknem teljesen az otthonra, a kzeli csaldtagokkal val
interakcikra vagy a kzs hztartsban lkre korltozdik. Az elfordul viselkedsi mintk: lops otthonrl
(fleg pnz), jtkok, kszerek sszetrse, ruhk sztszaggatsa, a btorok faragsa, vsse, rtkes trgyak
sszezzsa. Mindez sok esetben egy vagy kt kitntetett szemly ellen irnyul.
Hinyoznak a kzeli bartok, a kzeli kapcsolat a kortrsakkal. Tipikus viselkedsi mintk: ktekeds, durvasg,
hatrtalan engedetlensg, egyttmkdsi kptelensg, az autoritssal szembeni ellenlls, indulatkitrsek.
247
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nylt oppozcis zavar
Tartsan ellensges, provokatv s indulatos viselkeds, fleg a szlkkel s a tanrokkal szemben. Ezek a
gyermekek ltalban haragtartk, alacsony a frusztrcis tolerancijuk. Nincsenek viszont slyos erszakos
cselekedetek, nem szlelhet lops, tmadsok, destrukci.
Diagnzis
Gyermekpszichitriai vizsglat
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Projektv teszt
Frusztrcis vizsglat
Szorongsvizsglat
Depresszivizsglat
Gygypedaggiai-pedaggiai vizsglat
Szocilis munka
Belgygyszati vizsglat
Neurolgiai vizsglat
Szrum: fvs, kvalitatv vrkp, Hg, Htk, ionok, vrcukor, kreatinin, BUN, mjfunkci
248
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vizelet: rutin
EEG, EKG, CT
Kezels
Az esetek nagy rszben komplex beavatkozsra van szksg. Lnyeges, hogy biztonsgos, megfelel hatrokat
szab krnyezetet biztostsunk a gyermeknek, fiatalnak.
Gygyszeres kezels
Pszichoterpia
Kzs jellemzik: a hangulati fekvs kifejezett ers vltozsa, mely depresszis vagy mnis irny eltoldst
eredmnyezhet. Ehhez a kognitv mkdsek eltrsei s specifikus testi tnetek trsulhatnak. Kifejezetten
visszatr jellegek s hajlamosak krnikuss vlni.
A hangulatzavarok osztlyozsa:
depresszv jelleg zavarok (ahol depresszis tnetek vannak bizonyos szmban s idtartamig)
bipolris zavarok (ahol hipomnis s mnis tnetek vannak depresszis tnetekkel vagy anlkl)
Epidemiolgia
249
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Etiolgia, patogenezis
A depresszi genetikai sszetevi. rkletes tnyezk szerept veti fel az ngyilkossg s a major depresszi
betegsg esetenknti csaldi halmozdsa. Ebben az esetben multifaktorilis rkldsrl kell beszlnnk. A
gyermekkorban jelentkez depresszis esetekben feltehetleg klnsen ers a genetikai terheltsg. Ez
elssorban a temperamentumbeli eltrsnek (gyenge ingerekre is ers reakci) ksznhet.
Diagnzis, differencildiagnosztika
A diagnzis az anamnzisen s a depresszis tnetek feltrkpezsn alapul. Ki kell zrnunk, hogy a depresszi
nem ms betegsgek (krnikus/akut szomatikus betegsgek, kbtszer hasznlat, stb.) talajn alakult-e ki.
rzelmi tnetek
Szomor alaphangulat
Gtolt ksztets
Bnssgrzs
rdeklds elvesztse
Ingerlkenysg
Kimerltsgrzs
rzelemnlklisg rzse
ngyilkossgi gondolatok
Kognitv tnetek
Gondolkodsgtoltsg
Koncentrcis zavarok
nkicsinyts, nkritika
Seglytelensg
Tehetetlensg
250
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Insufficienciarzs
Negatv jvkp
Hallgondolatok
Katasztrfavrs
Bnssgrzs
Sikertelensg
Testi tnetek
Alvszavar
tvgyzavar
Testsly
Fradtsg/levertsg
Pszichomotoros retardci
Pszichomotoros agitci
Libidoveszts
Hypochondris panaszok
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis
Csaldfa
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Figyelemtesztek
Szorongsteszt
251
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szocilis munka
Szrum fvs, Hb, Ht, kvalitatv vrkp, We, quali, ionok, T 3, T4, TSH hormon
Vizelet: rutin
EKG, EEG
Dysthymia
Szorongsos zavarok
Anorexia nervosa
Alkalmazkodsi zavar
Gyszreakci
Szemlyisgzavar
Premenstrulis szindrma
Schizophrenia
Gygyszeres kezels
Major depresszi
Antidepressznsok
Monoamino-oxidz-bntk (MAOI)
252
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pszichotikus depresszi
Antidepresszns + antipszichotikum
Szezonlis depresszi
Pszichoterpis kezels
Pszichoedukci
Kognitv-behavior terpia
Interperszonlis terpia
Tmogat pszichoterpia
Csaldterpia
Kontextulis pszichoterpia
Gygyszeres terpia
ltalnos megjegyzsek:
A kezels krhzban vagy ambulns krlmnyek kztt trtnjen? (A kezels stratgija szempontjbl
fontos.) ngyilkossg veszlye esetn krhzi kezels szksges. A hospitalizci az els epizd
jelentkezsekor a kzvetlen megfigyels rvn segti a helyes diagnzis fellltst. A betegsg kezdetn a
krhzi strukturlt krnyezet hatsa elnys.
Az antidepressznsok hatsa csak napok, nha hetek mlva jelentkezik, ami a gygyuls remnyt
cskkentve a gygyszeres terpia nknyes megszaktst, rendszertelen gygyszerszedst vagy indokolatlan
gygyszervltst eredmnyez.
Szmos antidepresszvum hatsos felnttkorban, de csak kevs adat ismert gyermekkori alkalmazsukrl.
Pszichoterpia
253
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A farmakoterpival szerves egysget kpez.
Definci
Hipomnis vagy mnis epizd nmagban val fennllsa vagy depresszv epizddal val vltakozsa.
Gyermekkorban ritkk, serdlkorban gyakorisguk 0,1%.
Kialakulsban genetikai tnyezk jtszanak fontos szerepet. Jllehet a krnyezeti tnyezk is provokatv
hatsak lehetnek, oknak nem tekinthetk.
Kezels
Gygyszeres kezels
Hangulatstabilizlk.
Pszichoterpia
Etiolgia s patogenezis
Genetikai hajlam talajn krnyezeti provokatv tnyezk jtszanak szerepet a szorongs kialakulsban.
Egyes csaldokban a flelmi zavarok gyakoribbak. Pnikbetegsg, fbik, knyszerek kialakulst genetikai
faktorok valsznleg befolysoljk. A generalizlt szorongs betegsg s a poszttraums stresszbetegsg
viszont kevs rkletes komponenst tartalmaz. Elssorban a temperamentum (pszichofiziolgiai reaktibilits)
az, ami genetikailag befolysolja a szorongsra val hajlamot. Az ilyen veleszletett hajlam azutn
sszeaddhat bizonyos krnyezeti hatsokkal, stresszet okoz letesemnyekkel vagy helytelen csaldi
interakcis mintkkal, s a gyermeknl betegsget okozhat.
254
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermekkori szorongsos zavarok klinikai megjelensi formit a XXV/2-28., azok kezelsi lehetsgeit a
XXV/2-29. tblzat mutatja.
BNO-10 Diagnzis
F 42 Knyszerbetegsg
F 40.0 Pnikbetegsg
Pszichoterpia
Viselkedsterpia
Kognitv terpia
Autogn trning
Biofeedback technika
Gygyszeres kezels
Antidepressznsok
Triciklikus (TCA)
SSRI
MAO-bntk
Anxiolyticumok
Benzodiazepinek
Buspiron
Antihisztaminok
Epidemiolgia
255
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A betegsg egyforma arnyban (3,55,4%) fordul el fiknl s lnyoknl. A szorongsos zavar leggyakrabban
a 611 ves korban mutatkozik s az iskoltl val flelem, a flelem miatt az iskolbl val tvolmarads
formjt lti.
Klinikai tnetek
A szeparcis szorongs a szeretett szemlytl, tbbnyire az anytl val elszakads miatt jelentkezik, s az
enyhe vrakozsi flelemtl a teljesen kifejlett pnikllapotig terjedhet. A gyermek fl attl, hogy elhagyja az
anyja, (valami baj trtnik vele s nem tud visszatrni), vagy attl, hogy az anya tvolltben vele trtnik
valami baj. A szeparcitl val flelem megnehezti, illetve lehetetlenn teszi az vodban vagy az iskolban
val tartzkodst. Mivel a szl gyakran maga is szorong, a gyermek tneteit gy maximlisan elfogadja,
esetleg megersti.
Kezels
Kognitv s viselkedsterpia
Fiatal gyermeknl, enyhe vagy kzpslyos, relatve rvid ideje fennll tnetek esetn a kezels egyszer
lehet, s gyors eredmnyt hozhat: a szlknek el kell magyarzni a zavar termszett, s rmutatni arra, hogy k
maguk milyen szerepet jtszanak a szorongs kialakulsban, illetve fokozsban. R kell mutatni arra is, hogy
fontos, hogy a gyermek tljen szeparcis helyzetet s megtanulja, hogy nem trtnik semmilyen katasztrfa.
Tancsadssal tmogatni kell a norml szeparcis helyzeteket, fokozatosan kialaktva azokat, melyeket a
gyermek mr el tud viselni, s ezeket pozitvan jutalmazni.
Gygyszeres kezels
Epidemiolgia
Flelmek a gyermekkor minden szakaszban gyakoriak, lnyoknl gyakrabban mutatkoznak, mint fiknl. A
flelmek szleskr elfordulsa ellenre a specifikus fbik lnyegesen ritkbbak (2,43,6%).
Klinikai tnetek
A fejldsi fzisnak megfelel flelmek felersdhetnek s annyira tartss s kifejezett vlhatnak, hogy a
gyermek alkalmazkodst nagymrtkben beszkthetik. Az erteljes szorongs bizonyos jl meghatrozott
helyzetekben jelentkezik, amikor is a fbit kelt trgy (vr, llat stb.), szemly vagy szituci kimutathat. A
gyermek vagy serdl egybknt nem mutat flelmi reakcikat, szocilis kapcsolatait csak ritkn befolysoljk
a fbii. A flelmet kelt trgy, esemny jelenltben az letkori sajtossgnak megfelel, de tlzott mrtk
szorongs jelentkezik, a beteg minden erejvel azon van, hogy elkerlje a helyzetet, s flelmi reakcija alig
csillapthat.
Kezels
Viselkedsterpia, viselkedsmdosts
A fbia kezelsben els vlaszts: a fbik pontos kirtkelst, felmrst kveten szisztms
deszenzibilizci, a stimulus expozci s a modellls, illetve ezek kombincija.
Gygyszeres kezels
256
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A viselkeds modifikcis technikk sikertelensge esetn jn szba.
Ezek a gyermekek tartsan rettegnek idegen szemlyektl, illetve kerlik azok kzelsgt. A szocilis flelem
jelentkezhet felnttekkel vagy gyermekekkel kapcsolatban, de gyakran mindkettvel egyidejleg. Mikzben
ezek a gyermekek kerlik az idegenekkel val kapcsolatot, a szeretett szemlyekkel, csaldtagjaikkal
kapcsolatban egszsgesnek tnnek, nem mutatnak tlzott ragaszkodst vagy szeparcis szorongst.
Etiolgia, patogenezis
A testvrfltkenysg kros formjnak kialakulshoz szmos tnyez jrul hozz, legtbbszr egyttesen. A
kistestvr szletse eltt kialaktott szl-gyermek kapcsolat biztonsga vdelmet jelenthet az emocionlis zavar
kialakulsval szemben. A terhessg komplikcii mr a testvr szletse eltt is elvonhatjk a figyelmet a
nagyobb gyermekrl, aki rzelmi hinyllapotba kerlhet, de ugyangy akadlyozhatja a szli figyelmet a
nagyobb gyermek irnt az jszltt vagy csecsem betegsge, a hzassgban jelentkez nehzsgek.
Klinikai kp
A kisgyermekek nagy rsze a fiatalabb testvr szletsekor rzelmileg nehz helyzetbe kerl. Termszetesnek
vesszk, hogy a gyermek legalbbis tmenetileg a kistestvrt rivlisnak rzi, s fltkeny r. Ez az rzelmi
reakci egyes esetekben tartss vlhat.
alvszavarok; a gyermek klnsen ignyli a szlk figyelmt a lefekvs krl, illetve azokban az
idszakokban, amikor az anya a kisebb gyermekkel lenne egybknt elfoglalva.
Kezels
A kezels a zavar kialakulsban szerepet jtsz tnyezk figyelembevtelvel trtnik. Lnyeges eleme a
szlkkel trtn konzultci, melynek sorn megprbljuk vgiggondolni azokat a lehetsgeket, amelyek
elssorban a szli magatarts vltoztatst jelentik, s melyekkel gy a testvrfltkenysg enyhthet (bntets
helyett az idsebb testvr letkorbl add elnyk hangslyozsa, bizonyos regresszv viselkedsmdok
tmeneti megengedse utn fokozatos visszatrs az letkornak megfelel kvetelmnyekhez stb.). Slyosabb
esetekben a testvrfltkenysgben szenved gyermek szmra pszichoterpis foglalkozsok javasoltak,
melyek sorn lehetsget knlunk rzelmei megfogalmazsra, jtkban trtn eljtszsra, s a megoldsok
kidolgozsra.
5.2.10.5. Knyszerbetegsg
Definci
A knyszergondolat (rgeszme) olyan llandan visszatr tlet vagy indtk, ami rtelepl a gondolatokra, a
gyermek ezekkel szemben vdtelen, elhrtsukra kptelen, s idegennek rzi.
A krkp kialakulshoz magasabb pszichs differenciltsg szksges, gy 10 ves kor alatt nem fordul el.
257
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Epidemiolgia
Klinikai tnetek
Kezels
Viselkedsterpis technikk
Gygyszeres kezels
Antidepressznsok alkalmazsa:
Annak meghatrozshoz, hogy hatsos-e a terpia, a betegnek legalbb 12 htig a legmagasabb elfogadott
dzist kell kapnia.
5.2.10.6. Pnikbetegsg
Definci
Pnik az olyan ismtld, slyos szorongs, amelynek fellpse nem kapcsoldik valamely meghatrozott
helyzethez, s gy elre nem jelezhet.
Etiolgia, patogenezis
Konstitucionlis s genetikai tnyezk kisebb szerepet jtszanak ltrejttben. A testi tnetek s a slyos
szorongsos llapot trsulsa kondicionldik, s egyttes fellptket megszaktani a ksbbiek folyamn nem
knny. gy tnik, hogy a testi tneteknek trigger szerepe van a flelmi roham kivltsban.
Klinikai tnetek
Gyakori tnetek:
Szomatikus tnetek. A betegek gyakran az intenzv osztlyokon jelentkeznek, ahol a heves tnetek szvtji
panaszok, fulladsrzs htterben vgl is szervi eltrst nem tallnak.
nidegensg (deperszonalizci).
Kezels
Viselkedsterpia
258
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Megbirkzsi stratgik kiptse.
Autogn trning.
Gygyszeres terpia
Etiolgia, patogenezis
A tnetek htterben ltalban kiterjedt csaldi flelemkszltsget tr fel a biogrfiai anamnzis. Gyakori a
depresszira val hajlam is.
Vezet tnete a generalizlt lebeg flelem, szorongs, mely nem meghatrozott helyzetre, szemlyre vagy
trgyra vonatkozik. A pnikrohammal ellenttben nem hirtelen lp fel, hanem mint egy tarts alaprzelem
uralja a beteg hangulatt s sokirny testi panaszban (izomfeszlsek, izzads, remegs, idegessg,
szvdobogs, szdlsrzs) juthat kifejezsre. Gyakori a jvtl val flelem is.
Kezels
Clja: a szorongsredukci.
Gygyszeres kezels
Antidepressznsok.
Hatstalansguk esetn benzodiazepinek. Ezeket csak tmenetileg (maximum 2 hnap) adjuk a hozzszoks
veszlye miatt.
A definci kritriumai:
Definci
Olyan tmeneti zavar, amelyet valamely slyos fizikai vagy lelki stresszhats (pl. termszeti katasztrfa, testi
bntalmazs vagy egyszerre tbb kzelll szemly elvesztse) vlt ki.
259
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek
A tnetegyttes legtbbszr sszetett, gyorsan vltoz: kezdetben homlyllapot, majd nyugtalansg, tlzott
aktivits, a szorongs vegetatv tnetei jelentkezhetnek.
Kezels
Az aktv pszichitriai kezels mdjt az adott krkp, a krlmnyek s a beteg korbbrl szrmaz
srlkenysge hatrozza meg.
Definci
Olyan tnetcsoport, amely valamely klnsen felkavar letesemnyt kveten alakul ki. Azt az llspontot,
hogy a betegsg gyermekeknl is elfordulhat, 1987-ben fogadtk el. Azta van lehetsg arra, hogy a
diagnzist a nagy termszeti katasztrfkon kvl szmos ms stresszorral kapcsolatban is alkalmazzk (pl.
erszaknak, kegyetlenkedseknek kitett embereknl, gyilkossg, illetve nemi erszak taniv lett szemlyeknl,
fizikai s szexulis abususnak kitett, slyos balesetet szenvedett, nagyfok gsi, llatoktl szrmaz srlseket
mutat szemlyeknl, illetve olyanoknl, akik amputlssal jr mtten, letveszlyes betegsgen estek t).
(Lsd mg XXXIII/3. fejezet.)
Etiolgia, patogenezis
Epidemiolgia
Klinikai tnetek
A trauma jralse. Visszatr gondolatok, kpek s hangok, traums lmok, a traums lmny egyes
elemeinek felelevenedse, s vgl az emlkek felsznre kerlse kvetkeztben kijul szorongs.
Pszichs kzny s elkerls. A beteg kerli a traumval kapcsolatos gondolatokat, rzseket, helyeket s
helyzeteket, cskken az rdekldse megszokott tevkenysgei irnt, elszigeteltsget, elidegenedst rez,
rzelmei beszklnek, a jvre pesszimizmussal tekint.
2836 hnapos kor eltt: a felismerhet tnetcsoport ritka, br a csecsemk jtk kzben nha flelmet
mutatnak, felriadnak jszaka.
Az iskolskor gyermekek tbbfle viselkedsi s rzelmi tnetet mutatnak, egyre tbb tipikus PTSD-re
vonatkoz jelleggel. Cskken a koncentrcikpessg s a szellemi teljestkpessg. Gyakran jelentkeznek testi
tnetek, pl. fej-, gyomorfjs.
260
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Serdlkorban a tnetek egyre inkbb kezdenek hasonltani a felnttkori tnetegyttesre. Ezen kvl a
betegek gyakran mutatnak ellenszegl viselkedst. A tizenvesek jvkpe is megvltozik, pesszimizmussal
tekintenek hzassgukra, karrierjkre.
Diagnzis, differencildiagnosztika
Kezels
Cl: a beteg s csaldja teherbr kpessgnek megerstse s a gygyulst htrltat tnyezk hatsnak
cskkentse. Ez rvid, hossz tv s intermittl pszichoterpival, valamint gygyszeres kezelssel rhet el
(XXV/2-32. tblzat).
A csald felvilgostsa (bevonni a szlket, testvreket, a csald egszt, a csaldon belli csoportokat).
A tematikus beszlgets (debriefing) s a konzultci mellett ajnlatos ignybe venni intenzvebb, egyni
technik-
kat is. Az alkalmazott modelltl fggetlenl a legtbb rvid terpiban kzponti szerepe van a trauma
brzolsnak, felidzsnek, rajzban, jtk vagy jrajtszs sorn.
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Szocilis munka
261
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vizelet: rutin
Egyb vizsglat
Szemszet
Otoneurolgia
EKG, EEG
Drogabusus
Magatartszavar
Szemlyisgzavar
Schizophrenia
Pszichoedukci
Individulis terpia
Gygyszeres kezels
Antidepressznsok
Triciklikus (TCA)
SSRI
262
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pszichostimulnsok
Anxiolyticumok
Prognzis
Igen kevs a gyermekkori PTSD lefolysra vonatkoz informci, s keveset tudunk arrl is, hogy milyen
tnyezk segtik el a slyos, illetve a krnikus megbetegedsek kialakulst. Nhny utnkvetses vizsglat
szerint gy tnik, hogy a gyermek- s serdlkori PTSD tnetei hossz tvon fnnllhatnak.
Ezek a rendellenessgek enyhe lefolysak s tmeneti jellegek. Soha nem valamilyen korbbi pszichitriai
zavar vltja ki ket. Egy jl krlhatrolhat stresszorhoz kapcsoldnak (pl. gysz) idben s idtartamban, de
ez a stresszor a PTSD-nl rtakkal ellenttben nem esik a normlis lettapasztalatok krn kvl. A betegsg
a stresszor fellpst kvet egy hnapon bell jelenik meg, s a tnetek ltalban legfeljebb fl vig llnak
fenn. Ahhoz, hogy e rendellenessg diagnzist megllapthassuk, meg kell gyzdnnk arrl, hogy a kivlt
stresszhelyzet, krzishelyzet jelen van, s arrl is, hogy ezek jelenlte nlkl a betegsg nem lpett volna fel.
Epidemiolgia
Az alkalmazkodsi zavar igen gyakori gyermekpszichitriai zavar, elfordulsi gyakorisgrl azonban nincs
pontos adat.
Etiolgia, patogenezis
Az adott stresszor vagy stresszorok hatsa mellett az alkalmazkodsi zavar kialakulshoz a gyermek ilyen
irny rzkenysge is szksges, ami bels s kls tnyezk fggvnye.
Hajlamost (bels) tnyezk: letkor, a nem, az intellektulis s rzelmi fejlds, a megbirkzsi kszsgek,
temperamentum s a mltbli tapasztalatok
Klinikai tnetek
A klinikai kp vltoz: megjelenhet rvid s tarts depresszv reakci, kevert szorongs, depresszi s rzelmi
zavarok, feszltsg s harag formjban. Agresszv vagy antiszocilis viselkeds is jelentkezhet, klnsen
serdlkorban. Ritkn lehet elre pontosan kiszmtani a reakcitpust, s a kp gyakran idvel vltozik.
Kezels
Elsdleges cl: a stresszor megszntetse de bizonyos helyzetekben, pl. gysz vagy vls, ez nem oldhat
meg. Fontos a csald s a kzssg segt erinek mobilizlsa. Az egyni terpia a gyermek vagy serdl
megbirkzsi kszsgeinek javtsra irnyul. ltalban a rvid, problma-orientlt megkzelts a
leghatkonyabb, br bizonyos esetekben hosszabb feltr terpia is szksges lehet.
Prognzis
Definci
263
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A reaktv ktdsi zavart a megnyugtatsra nem reagl flnksg, ijedssg, elzrkzs jellemzi. A
gyermeknl nem szlelhetek a szlkkel, gondozkkal val letkornak megfelel ktdsi viselkedsek,
szocilis vlaszkszsgk szegnyes. A krkp slyossga vltoz fok.
A gyermekgygyszhoz ltalban interkurrens betegsg, etetsi problma vagy srls esetn jutnak el.
Mivel a krkp gyakran a szomatikus fejlds lelassulsval, illetve esetenknt elakadsval is jr, felhvhatja
r a figyelmet a gyarapodsi elgtelensg, vagyis a testi nvekeds megllsa.
Jellemz, hogy a hossznvekeds kevsb lassul le, mint a slygyarapods, a fejkrfogat ltalban normlis.
Klinikai tnetek
2 hnapos korban nem alakul ki a szem s arc vizulis kvetsnek kpessge, az arcokra adott mosolyvlasz
hinyzik, a gondoz szemly hangjra a csecsem nem reagl. A csecsem elfordulhat anyjtl, az anya, illetve
gondoz megnyugtat trekvse eredmnytelen.
3 hnapos korban nem jelenik meg a differencilt mosoly az anya, illetve gondoz kzeledsre, az anya
eltvolodsra nem reagl srssal, panaszhangokkal.
4 hnapos kor felett nem vlik berr, s nem fordul fejvel a kzeled gondoz fel. Nem nyl spontn
mdon az anya fel.
5 hnapos kor felett hinyzik a voklis vlaszkszsg a gondoz fel, hinyzik a gondozval val
jtkaktivits kpessge. Ha kzelednek fel, hogy felvegyk, nem nyjtzkodik.
610 hnapos korban kptelen lehet arra, hogy gondozja fel msszon, vele vizulis s voklis
kommunikcit alaktson ki.
Epidemiolgia
A reaktv ktdsi zavar 5 ves kor alatt jelenik meg, 5 ves kor felett slyosan patogn gondozs mellett sem
alakul ki.
Etiolgia, patogenezis
Az anyk ltalban kvetkezetesen figyelmen kvl hagyjk a kisgyermek fizikai szksgleteit, a megfelel
tpllst, vdelmet a fizikai veszlyektl, illetve fiziklisan vagy szexulisan bntalmazhatjk a gyermekeket.
A koraszlttsget kvet elhzd inkubtoros kezels vagy ms, az anytl val korai szeparci (pl.
csecsemotthonokban egymst vlt gondoznk) kroki tnyeznek tekinthet. A szlk gyakran
flrertelmezik a ktdsi zavar jeleit, s a gyermeknl testi betegsget tteleznek fel. A krkp tarts fennllsa
hajlamost tkezsi zavarok, (hnys, klendezs), kialakulsra, melyek a pszichoszocilis deprivcival
kapcsolatosak s a ksbbiekben fontos szerepet jtszhatnak gyarapodsi elgtelensg, illetve nvekedsbeli
elmarads kialakulsban.
Kezels
Slyos esetekben a terpia elejn bizonyos idre krhzi felvtel vlhat szksgess.
Megelzs
264
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A szltl korn elvlasztott csecsemk, esetleg tartsan inkubtorban nvekv koraszlttek fejldsllektani
szempontokat is figyelembe vev kezelstl vrhat a jvben a helyzet javulsa. A koraszlttek fiziklis
llapota is jelentsen javul, ha figyelmet, testi rintst, ktdst kapnak egy szltl vagy gondoztl. Ez a
szlket is segtheti a ktds kialakulsban (anya krhzi benttartzkodsa, br-br kontaktus stb.).
Prognzis
Kezels nlkl a reaktv ktdsi zavar gyakran slyosbodik. Mg azok a gyermekek is, akiket nem fenyeget
testi leromls vagy fertzs, veszlyeztetettek a szocilis, rzelmi s szomatikus fejldsket illeten. Hatkony,
intenzv kezdeti kezelssel, adekvt gondozs mellett szmos beteg javul. A tarts intzeti elhelyezs utn (akr
4 ves korban) rkbefogad csaldokhoz kihelyezett gyermekek viselkedszavara is cskkenhet, de megfelel
trsas kapcsolatok kialaktsra s fenntartsra vonatkoz kszsgeik tartsan gyengk maradhatnak.
Definci
A trsas kapcsolatok zavara, amely az els 5 letvben alakul ki, s ltrejtte utn mg a krnyezeti felttelekben
bekvetkezett jelents vltozs esetn is hajlamos a tovbbi fennmaradsra.
Epidemiolgia
A klinikai kp 5 ves kor eltt jelenik meg, 5 ves kor felett slyosan patogn gondozs mellett sem alakul ki.
Az elforduls gyakorisga, a nemek arnya, csaldi mintzat nem ismeretes.
Etiolgia, patogenezis
A krkp a gondoz szemlyek gyakori vltakozsa miatt jn ltre a ragaszkods kialakulsra szenzitv
idszakban.
Klinikai tnetek
Ktves kor krl ltalban a gondozba val kapaszkods, folyton rajta csngs s diffz, vlogats
nlkli ktdsi viselkeds jellemzi.
4 ves korban a kapaszkods, tapadssg helyt a figyelem felhvsra val trekvs vltja fel. Ebben az
letkorban tovbbra is minden felntthz tlzan s vlogats nlkl bartsgos, tvolsgot nem tart. A
krlmnyektl fggen rzelmi, vagy magatartszavar trsulhat hozz. Mindez annak lehet a kvetkezmnye,
hogy a gyermeknek nem volt mdja szelektv ragaszkodst kialaktani a gondoz szemlyek gyakori
vltakozsa miatt.
Kezels
Prognzis
Amennyiben a gyermek 4 ves kora eltt megfelel krnyezetbe kerl, a prognzis relatve mg j. A 4 ves kor
utn rkbefogad csaldokhoz kihelyezett gyermekek viselkedszavara is cskkenhet, de a megfelel trsas
kapcsolatok kialaktsra s fenntartsra vonatkoz kszsgeik tartsan gyengk maradhatnak.
A gyermek visszautastja a beszdet a legtbb szituciban (iskolban, nyilvnos helyeken), ltalban szinte
mindentt a csaldon kvl.
265
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Epidemiolgia
A betegsg kialakulsa ltalban 4-5 ves korra tehet, de a beteg gyakran csak az iskolba kerls utn kerl a
szakemberhez. Az iskolba kerl gyermekek 7-e egy szt sem ejt ki az els 8 htben. A beszdkszsg
hinya teht viszonylag gyakori reakci az iskolakezdsre, de a tartsan fennmarad rendellenessg ritka. A
klinikai fok szelektv mutismus gyakorisgt klnbz szerzk 1 krl hatrozzk meg.
Etiolgia, patogenezis
Alkati tnyezk, beszdfejldsi s artikulcis zavarok, enyhe mentlis retardci, 3 ves kor eltti
hospitalizci, trauma, tlvd szli magatarts, gett-csald, emigrci tartozik a hajlamost tnyezk
kz.
Klinikai tnetek
A trsul egyb jellegzetessgek kz tartozhatnak az extrm mrtk szgyenlssg, szocilis izolci vagy
visszahzds, a szlhz val tlzott ragaszkods, kapaszkods, az iskola elutastsa, knyszeres vonsok,
negativisztikus magatarts, otthoni agresszv indulatkitrsek vagy tlzottan kontrolll, ellensges otthoni
magatarts.
Kezels
Javasolt a korai kezels az llapot krnikuss vlsnak megelzsre. Komplex terpis protokolltl,
viselkedsterpia, csaldterpia s esetenknt jtk-, vagy kreatv terpik kombincijtl vrhatjuk a legjobb
sikereket. A mr kialakult, slyos esetek ekkor is komoly terpis kihvst jelentenek.
Prognzis
A szelektv mutista gyermekek 510 ves kvetses vizsglata azt mutatta, hogy kevesebb, mint felk gygyult
meg. J prognosztikai mutat nem ll rendelkezsre, a 10 ves korra nem javul kreseteket rossz
prognzisnak tartjk. Az iskolakezdetkor jelentkez krformk, ahol a gyermek korbban normlisan
kommuniklt, ltalban j kimenetelek. Felnttkorig tart prognosztikai vizsglatokat nem vgeztek.
A tic hirtelen, gyors, repetitv s nkntelen, nem ritmusos sztereotip mozgs, illetve hangadsi jelensg. Alvs
kzben sznetelhet, stressz fokozza, s br minden esetben ellenllhatatlannak lik meg, rvidebb-hosszabb
idre elnyomhat.
Formi:
Komplex motoros tic: grimasz, gesztus, ugrls, rints, dobbants, sajt test tse, harapsa
Egyszer voklis tic-kek: torokkszrls, krkogs, szipogs vagy vakkantsszer hang adsa
Epidemiolgia
266
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A tic jelensgek gyakoriak a gyermekek kztt: a fik 113%-a, a lnyok 111%-a mutat tic tneteket. Az
elfordulsi gyakorisg a 711 ves gyermekek kztt a legmagasabb. Br a tic rendellenessg a fiknl
gyakoribb, a legtbb vizsglat szerint ez az arny kevesebb mint 2:1.
Etiolgia, patogenezis
Genetikai tnyezk. Iker- s csaldvizsglatok szerint a genetikai tnyezk a srlkenysg szintjn jtszanak
szerepet a tic, a Tourette-szindrma s a vele sszefggsben lv zavarok kialakulsban.
Pre- s perinatlis idegrendszeri hatsok. Tic zavarban szenved gyermekeknl 1,5-szer gyakoribb a
terhessg alatti komplikci, mint az ilyen rendellenessget nem mutat trsaik kztt. Monozygota Tourette-
szindrms ikrek kztt egysgesen alacsonyabb volt a szletsi sly, mint az egszsges egypetj ikrek
esetben.
Tic okai:
Genetikai tnyezk
Neuroanatmiai vonatkozsok
Neuroendokrin vonatkozsok
Pszichoszocilis vonatkozsok
Klinikai tnetek
Tranziens (tmeneti) tic betegsg. Egyetlen vagy tbbszrs motoros s/vagy voklis tic jelenlte jellemzi. A
tic-ek megjelenhetnek napjban tbbszr is vagy kzel minden nap legalbb 2 hten keresztl, de 12 egymst
kvet hnapnl nem hosszabb ideig. Az elzmnyben nem szerepel krnikus motoros, voklis tic, vagy
Tourette-rendellenessg.
Krnikus motoros vagy voklis tic betegsg. A betegsg ideje alatt fennll motoros vagy voklis (de nem
mindkett) tic-kek jellemzik. A tic-kek tbbszr jelennek meg egy nap leforgsa alatt, vagy kzel mindennapos
gyakorisggal, de elfordulhatnak periodikusan is, egy vnl hosszabb idtartam alatt.
267
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
tranziens (tmeneti) tic betegsg
Tourette-szindrma
Definci
Olyan idegrendszeri betegsg, amit tbbszrs motoros s egy vagy tbb voklis tic jellemez, magatartsi
zavarokkal trsulva. A betegek hromnegyede fi, a betegsg rendszerint 214 v kztt lp fel. A betegek
10%-ban a csaldi anamnzis pozitv. A tic-ek egy nap alatt tbbszr is elfordulhatnak (ltalban
rohamszeren) vagy kzel mindennapos gyakorisggal, esetleg vltoz frekvencival s mdon, tbb mint egy
ven t.
A tic anatmiai lokalizcija, szma, gyakorisga, komplexitsa, slyossga az idvel mdosul, vltozik.
Patomechanizmus
Az organikus htteret ersti meg a sok betegben igazolhat neuropszicholgiai diszfunkci s a haloperidolra
adott kedvez vlasz.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Hullmz lefolys
Kezels
A tic rendellenessgek krnikus lefolys betegsgek, ha nem pp lethosszig tart llapotok. Gygyszeres s
pszichoterpis kezels kombincijtl vrhat a legjobb eredmny (XXV/2-34. tblzat).
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis
268
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Viselkedsmegfigyels csoportban
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Szemi/strukturlt interj
Szorongsteszt
Frusztrcis toleranciavizsglat
Szocilis munks
Szrum: fvs, Hb, Ht, We, kvalitatv vrkp, ionok, AST, Cu, cruloplazmin
Vizelet: rutin
EEG
Pszichoterpis
Viselkedsterpia
Gygyszeres kezels
Neuroleptikum
Antidepresszns
Fevarin
Az evszavar a csecsemkortl a felntt vlsig minden letkorban elfordul komoly problma, amely
mindig a gyermek fejldsi szintjnek megfelel formban jelentkezik. A betegsg slyossga az enyhe
eltrstl az letet veszlyeztet llapotig szles skln mozoghat. Az evszavar a pszichobiolgiai betegsg
269
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
legtpusosabb formja, mert noha maga az evs biolgiai szksglet, szocilis s kulturlis aspektusai sem
elhanyagolhatak, hiszen az evsi folyamattal a gyermek biolgiai s rzelmi lete egyarnt szoros kapcsolatban
van.
Etiolgia
Ha fiziklis eltrst nem tallunk, akkor a pszichoszocilis tnyezk szerept kell feltteleznnk.
Szocilis kapcsolatteremts nehzsgei. A tmaszt nem nyjt frj vagy lettrs, s a betolakod, kritizl
nagyszl. A gyakorlatlan szorong anya egyttrzst s tmogatst ignyel a csecsemje szletst kvet
idben, s ez hinyozhat.
Generalizlt anyai szorongs s depresszi. Az anya szlst kvet rzelmi llapota gyakran ingadoz.
Ingerlkenysg, aptia, agitlt llapotok elg gyakran elfordulnak, melyek a csecsemtpllstl fggetlenl is
megfigyelhetk.
A csecsemvel kapcsolatos flelmek. A normlis anyai gondok igen gyakran a csecsem etetsvel
kapcsolatos viselkedsben nyilvnulnak meg.
Ezek a pszichoszocilis problmk gyakran azt eredmnyezik, hogy az anya olyan szorong a gyermek etetsi
rendjnek, az elfogyasztott tel mennyisgnek a betartsban, hogy a csecsemje is nyugtalann vlik, sokat sr,
megtagadja a szopst, s gy olyan viselkedst mutat, ami az anya korbbi szorongst megersti. gy rdgi
kr alakul ki, s az anya s a csecsem patolgis viselkedse klcsnsen megerstik egymst.
Organikus okok
Kedveztlen letkrlmnyek
Klinikai tnetek
A mell vagy a cumisveg elutastsa. Ha a csecsem aktv s egybknt jl van, ez ltalban csak tmeneti
nehzsg. Rossz szopsi vagy szoptatsi technika okozhatja, s gyakorlati tancsokkal knnyen megoldhat.
Szopsi (szoptatsi) kptelensg. A csecsem aptis, nem rdekldik a szops irnt. ltalban a kzponti
idegrendszer krosodsa okozza, de elfordulhat szervi betegsg nlkl is. Felttelezik, hogy ezekben az
esetekben mr ebben a korai letkorban a csecsemnek a szopssal kapcsolatban kellemetlen fantzii
tmadnak, ami meggtolja a szopsban. Valsznbb az a magyarzat, hogy a csecsemnek kellemetlen
lmnyei voltak az tkezssel kapcsolatban, s a szopsi kptelensg mint kondicionlt vlasz alakult ki.
Kezels
270
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyakorlati segtsg. Az anya viselkedsnek megfigyelse a csecsem etetse sorn, s szksg esetn a
helytelen szoksok korrekcija. Egy-egy hasznos tancsot kveten a szorong anya is megnyugodhat, ha siker
koronzza erfesztseit.
Szocilis segtsg mobilizlsa. Hasznos lehet, ha az anya izolcijt oldjuk, s a frjet vagy lettrsat
motivljuk a gyermekkel val foglalkozsra.
5.2.16.2. Ruminci
Definci
Klinikai tnetek
Pszichogn forma: csecsemkorban normlis fejlettsgi llapot mellett jelentkezik s htterben gyakran az
anya-gyermek kapcsolat zavara ll. A csecsem ningerlshez folyamodik, megksrli jralni a tpllsi
folyamatot, amely ebben a korszakban a legfontosabb gynyrforrsok egyike. A csecsem a hnysok utn
hes marad, emiatt legkzelebb nagyobb mennyisg telt vesz maghoz, ezt jabb hnys kveti,
alultplltsga egyre fokozdik.
ningerl forma: mentlisan retardltaknl fordul el, gyakorlatilag brmely letkorban, akr a gondoz
felntt jelenltben is.
Kezels
Definci
A nvekedsben s testslygyarapodsban val elmarads, amely szletstl fennllhat, vagy elzetes normlis
idszak utn jelentkezhet. Alkati tnyezk kizrhatk az egyenletes, br alacsonyabb nvekedsi tem alapjn.
Organikus s nem organikus krokok vlthatjk ki, illetve a kt tnyez trsulhat is.
Epidemiolgia
Az Egyeslt llamokban az 5 ves kor alatt krhzba felvett gyermekek kztt gyakorisga 10% krli. A nem
organikus (pszichoszocilis) krforma arnyt klnbz szerzk 4590%-nak talltk, s kb. 25%-ban
fordulnak el a kevert krkpek (veleszletett szvhibknl, veseelgtelensgben, mucoviscidosisban,
aminosavanyagcsere-zavarokban, tumoroknl), melyeknl mindkt tnyez kimutathat.
Etiolgia, patogenezis
271
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
idegrendszer stb. krnikus betegsgei, anyagcsere-betegsgek, pl. cysts fibrosis), amelyek kezelse
gyermekgygyszati feladat.
Pszichoszocilis eredet:
rzelmi deprivci.
Kezels
Prognzis
A nem organikus gyarapodsi elgtelensg adekvt terpia mellett lass javulst mutat, de a legtbb gyermek
korhoz kpest alacsony marad. Fejldsi nehzsgek, ksbbi viselkedsi s tanulsi nehzsgek nagy
gyakorisggal fordulnak el. A kora gyermekkori tpllkozsi zavarok a serdlkorban evszavarokra
hajlamostanak.
5.2.16.4. Pica
Definci
Legalbb egy hnapon keresztl tpllkknt nem szolgl anyagok ismtelt evse.
Msfl ves korig nem tekinthet krosnak ennivalknt nem szoksos anyagok fogyasztsa, azutn ez
ltalban fokozatosan megsznik. Nhnygyermeknl azonban a jelensg tovbbra is megfigyelhet, ritkn a
felnttkorban is folytatdhat. Korbban leggyakrabban terhes nknl, serdl lnyoknl, chlorosis (spkr),
blfrgessg mellett fordult el.
Etiolgijban hinyllapotokat is feltteleztek (fleg Ca, Mg, Fe, Mn), ezrt az anamnzisben rdemes az
trendre is rkrdezni.
Kezels
A krkp ltalban a puberts utn, az adoleszcenciban indul, n-induklta fogys, az evssel szembeni slyos
szembenlls, specifikus pszichopatolgia s testkpzavar jellemzi. A betegek jellegzetes mdon tagadjk, hogy
sovnyak lennnek, mg teljes testi leromls esetn is. A betegsg tlnyomrszt a ni nemet rinti, a menarche
ksse vagy szekunder amenorrhoea fennllsa szksges a diagnzis fellltshoz.
Epidemiolgia
272
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az anorexia tlnyomrszt a ni nemet rinti, a frfi:n arny kb. 1:12. Leggyakrabban a 1524 ves
korosztlyban fordul el. Az esetek kb. 10%-a praemenarchealis forma. Haznkban anorexis attitdt a
kzpiskols lnyok 2,4%-ban talltak.
Etiolgia, patogenezis
Kezels
Pszichoterpia
A kooperci biztostsa. A betegsg termszetbl addan a beteg minden olyan lpst, mely
slynvekedst vonhat maga utn, igyekszik elkerlni. Gyakran kt-hrom elzetes lsre is szksg lehet a
kooperci, a beteg bizalmnak biztostsa rdekben, mieltt a terpit ajnljuk.
Gygyszeres kezels
Az anorexia nervosa nmagban nem indikl gygyszeres kezelst. Az tvgyfokoz szerek hatstalanok. A
lnyeg a minl magasabb kalriatartalom bevitele a testsly normalizlsra.
Az ambulns kezels sikeres lehet, ha a testslycskkens a 20%-ot nem haladja meg, a beteg a kezelsre
kifejezetten motivlt, a csald egyttmkd, s a tnetek nem llnak fenn rgta.
Etiolgia, patogenezis
A gyermekkori ditzs, szexulis bntalmazs hajlamost bulimia nervosra. A genetikai hajlamnak is van
szerepe.
Klinikai tnetek
A beteg az telek hzlal hatsa ellen a kvetkez mdszerek egyikvel prbl kzdeni: nhnytats, koplalsi
idszakok, illetve gygyszerek hasznlata (vzhajtk, hashajtk, tvgycskkentk).
Az elhzstl val beteges flelem, s a beteg olyan les slykszbt llapt meg a sajt maga szmra, amely
jval optimlis testslya alatt van.
Kezels
273
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tovbbi kezelsi lehetsgek: a csaldterpia, csoportterpia (belertve az idsebb betegek nsegt
csoportjait) s a dinamikus pszichoterpia.
A pszichitriai betegsgek (pl. depresszi) egyidej kezelse. Ez szksgess teheti gygyszeres kezels
alkalmazst is.
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis
Exploratv jtk
Szl-gyermek interj
Csaldkohzi-vizsglat
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt, szemlyisgteszt
Projektv tesztek
Szocilis munka
Csaldltogats
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet: rutin
Egyb vizsglat
274
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ngygyszati konzlium
EKG, EEG, CT
Csontsrsg-vizsglat
Pszichoterpia
Kognitv viselkedsterpia
Csaldterpia
Csoportterpia
Pszichoszocilis beavatkozsok
Gygyszeres kezels
Vitaminok
Szonda-infzi tplls
Epidemiolgia
A gyermekkori nemi identitszavar (GYNIZ) gyakorisgt 34%-ra becslik. A filny arny 5:1-hez. A
GYNIZ a felnttkorban homoszexualits vagy transzszexualits irnyba fejldhet.
Patogenezis
A pszichoszexulis zavarok kialakulsban mind biolgiai, mind krnyezeti tnyezk szerepet jtszanak, de
arnyuk s jelentsgk az egyes zavarok kialakulsban mg nem ismert.
transzszexualits
homoszexualits
transzveszticizmus
Klinikai tnetek
Mindkt nemnl
275
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
elgedetlen a sajt anatmiai nemvel (a nemi identits bizonytalansga),
Kezels
Cl: az aktulis szocilis distressz cskkentse, az apafi kapcsolat javtsa s az ellenttes nemhez val
hasonulsi trekvs cskkentse.
Arrl, hogy a terpia hogyan befolysolja a betegsg kimenetelt, mg nagyon keveset tudunk.
Prognzis
A GYNIZ-s fik tbbsgkben homoszexulis rdekldsv vlnak, s a fis lnyok gyakrabban lesznek
leszbikusak felnttkorukra.
Definci
Enuresis (grg sz): jelentse vizezni, vizet csinlni. Igen gyakori problma gyermekek kztt. Kt f formja
a nappali s az jszakai bevizels (enuresis diurna et nocturna).
Enuresis okai:
Pszichitriai betegsgek
Nem organikus enuresis diagnzist csak az organikus okok kizrsa utn llthatjuk fel.
Epidemiolgia
Az 5 ves gyermekek 20%-a, 10 ves korban kb. 5%-a s 1214 ves kor kztt 2%-a gybavizel. A filny
arny 2:1.
Diagnzis
276
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
rzelmi zavarok zavarok
Sebszeti PTSD
Endokrinolgiai Dezintegratv
betegsg psychosis
Fertz s parazits
betegsg
Kezels
Gygyszeres kezels
Pszichoterpia
Viselkedsterpis mdszerek: retention control training, sphincter training, dry bad training a
leghatkonyabbak. A terpit jutalom-kzpontv kell tennnk.
277
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csaldterpia, kreatv terpia javthatja a gyermek nbizalmt, a csald pozitv hozzllst a tnethez
Definci
A gyermekek ltalban 3 ves korukban vlnak szkletre szobatisztv. 4 ves kor fltt a beszkels
szellemileg p gyermekekben mindenkppen kros.
Epidemiolgia
Ht ves korban fik kztt 23%, lnyoknl 0,7% a gyakorisga. Tizenhat ves kor felett gyakorlatilag nem
fordul el.
Klinikai tnetek
Az encopresis lehet:
retencis (visszatartsos) s
nem retencis
Retencis encopresis.
Szervi okok: leggyakrabban a vgbl berepedse, mely szkelsnl fjdalmat okozhat, s emiatt a gyermek a
szkelsi ingert elnyomja.
A visszatartott szklet felgylemlik, megkemnyedik a kitgult blben, de mellette a hg, friss szklet a
vgblnylson t kicsurog. gy a gyermek nem kpes a szkelsi folyamatot tovbb kontroll alatt tartani, s
tlfolysos beszkels alakul ki.
Primer forma: a gyermek sosem volt bilire szoktatva, a beszkels szletse ta fennll. Ezek a gyermekek
ltalban mindenfajta szocilis viselkedsi szably terletn elmaradottak. Ruhzatuk piszkos, elhanyagolt
kllemek, iskolakerlk, rossz tanulk. Csaldjuk ltalban pszichoszocilisan alacsony nvn l, gyakori a
kriminalits.
Szekunder forma: kialakulsa hasonl a pszichogn retencis formhoz, de itt a gyermek ahelyett, hogy a
szkletrtst tagadn meg, nem a megfelel helyre s idben szkel. Ezek a gyermekek gyakran igen tisztk, jl
ltzttek, j tanulk s j magaviseletek. Sokszor titkoljk tnetket, eldugjk vagy megsemmistik
alsnemjket. A gyermekek felben nemcsak a szkletrtssel van baj, hanem a normlis tkezst is
megtagadjk. Tipikusan kivl, sikeres tanulk, szemben a primer, nem retencis encopreticusokkal.
Diagnzis
278
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Szemi/strukturlt interj
Szorongsteszt
Frusztrcis toleranciavizsglat
Szocilis munka
Belgygyszati vizsglat
Gyermeksebszeti konzlium
Hasi ultrahang
Kezels
Gygyszeres terpia
Pszichoterpia
Csaldterpia. Egyes esetekben lnyeges, hogy a gyermek a szlvel val szembenllst alkalomadtn
nyltabban is kifejezsre juttathassa, levezethesse.
Kreatv terpik.
279
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci
Etiolgia, patogenezis
Minden esetben bizonytani kell, hogy a pszichs zavar a kzponti idegrendszer srlsnek, mkdszavarnak
a kvetkezmnye. A szemlyisgzavar a srlst kveten 0,51,5 vvel alakul ki, s emiatt sokszor szrevtlen
marad.
Demencik
Agyi srls, diszfunkci vagy testi betegsg ltal kivltott egyb mentlis zavar
Szemlyisg- s viselkedszavarok
Az els hrom gyermekkorban csak elvtve fordul el, ezrt az albbiakban az utbbi kettt ismertetjk
Klinikai tnetek
Diagnzis, differencildiagnosztika
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai anamnzis
280
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt (IQ)
Aphasia-teszt
Neuropszicholgiai tesztek
Szocilis munka
Laboratriumi vizsglatok
liquor, vrustiterek
Egyb vizsglat
Szemszet
otoneurolgia, audiolga
Kezels
Mivel valamennyi betegsg krnikus jelleg, hossz ideig tart rehabilitcit ignyelnek. A rehabilitci
slypontja a vezet tnetre fkuszl (aphasia, figyelem-, szocilis kszsg-trning stb.).
Akut intoxikci
A pszichoaktv szer adst kveten kialakul tmeneti llapot, amelyre jellemz a tudat- s percepcizavar,
kognitv, affektv vagy viselkedszavar. Kifejezetten dzisfgg. A tnetek a szer tovbbi hasznlata nlkl
fokozatosan megsznnek, a beteg tnetmentes lesz.
A pszichoaktv szer hasznlatnak olyan mdja (abusus) mely egszsgkrosodst okoz. A krosods lehet
fizikai (hepatitis) vagy pszichs (alkohol utni depresszis idszakok).
Megvonsi szindrma. A szer hasznlatt kveten rszleges vagy teljes megvons utn kialakul
klnbz vltozatos tnetcsoportok, melyek a pszichoaktv szer tpustl fggnek.
281
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Trsul tnetek: tveszmk, agitci, insomnia s vegetatv izgalmi llapot.
Pszichotikus zavar. Pszichotikus tnetek egy csoportja szlelhet pszichoaktv szer hasznlata alatt vagy
kzvetlenl azt kveten (48 rn bell), s ltalban rvid idn bell megsznik. A tnetek az alkalmazott
pszichoaktv szertl s az egyn szemlyisgtl fggenek. Jellemzit lsd kiemelve a lapszlen!
Rezidulis s ksi kezdet pszichotikus zavar. Kezdete az alkohol vagy pszichoaktv szer fogyasztsval
esik egybe, de tovbb tart, mint azt a pszichoaktv szer hatstl vrni lehetne.
Definci
Olyan pszichitriai betegsgek, amelyek a szemlyisg dezintegrcijhoz vezetnek. Jellemz az akut vagy
szubakut lefolys, amely sorn hallucincik s doxasmk jelentkeznek, s ezek irnyban a beteg
realitskontrollja elvsz.
Diagnzis
Gyermekkorban nehz, mivel tnetei a felnttektl eltrek lehetnek. Serdlkorban a tneti kp mr hasonl
lehet a felnttkorihoz.
Epidemiolgia
282
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A schizophrenik 4%-a jelentkezik 15 ves kor eltt s 1%-uk 10 ves kor eltt.
Etiolgia, patogenezis
A zavar okai:
Genetikai hajlam (egyre tbb tanulmnyban mutattk ki a morfogenezis minor anomliinak az tlagosnak
gyakoribb jelenltt, ami prenatlis eredetre utal)
Zavar letesemnyek
Klinikai tnetek
A schizophrenia klasszikus formi: paranoid, kataton, hebephren stb. gyermekkorban ritkk, serdlkorban a
tnetek egyre inkbb kzeltenek a felnttkorihoz.
Diagnzis s differencildiagnosztika
Gyermekpszichitriai vizsglat
283
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Biogrfiai anamnzis
Csaldfa
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt
Figyelemtesztek
Szorongsteszt
Szocilis munka
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Szemszet
Otoneurolgia
Schizoaffektiv zavarok
Disszociatv zavarok
284
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mentlis retardci
Kezels
Gygyszeres kezels
Pszichoterpis kezels
Definci
Rszlegesen vagy teljesen megsznik az integrci az emlkek, az identits tudat, a pillanatnyi rzsek s a
testmozgsok kontrollja kztt. Gyermekpszichitriai betegek kztt 15%-os gyakorisggal fordul el.
Az egyn az ltala megoldhatatlannak tartott problmk ltal kivltott kellemetlen rzseket testi tnetekk
alaktja t. A konverzis zavarok 40%-a gyermekkorban epilepsis rohamokban, mozgszavarban, 13%-uk
bnulsokban nyilvnul meg. Rendszerint ezekkel a tnetekkel gyermekgygyszati osztlyokon jelentkeznek a
betegek.
Okai:
Definci
285
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A disszocici leggyakrabban a gondolkodsban (amnesia), a szemly integrcijban (depersonalisatio,
tbbszrs szemlyisg) s a tudat (transzllapot) terletn jelentkezhet. Gyermekkorban ritka.
Diagnzis
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai analzis
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt, szemlyisgteszt
Szocilis munka
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet: rutin
Egyb vizsglatok
Szemszet
Otoneurolgia
Differencildiagnosztika
286
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pszichitriai betegsgek: Schizophren psychosisok, tic, hisztria (a schizophren psychosisok a serdlkorban
gyakran imponlnak hisztris jellegnek, s csak a lefolys sorn lehet tlk elklnteni).
Pszichoszomatikus betegsgek.
Kezels
A kivlt konfliktus, lethelyzet feltrsa utn az lethelyzet megvltoztatsa lehet egyik clunk. Egyni s
csaldterpia egyarnt szksges lehet.
Prognzis
Ha a tnet rvid ideje ll fenn, a terpis kiltsok kedvezek. 23 ve fennll tnetek esetn a betegsg
hajlamos krnikuss vlni.
Ismtelt testi panaszok, melyekkel a beteg orvoshoz fordul annak ellenre, hogy a vizsglatok, s az orvos
megersti, hogy a panaszok htterben nem ll szervi megbetegeds. A beteg elutast a panaszok pszicholgiai
okt illeten.
Etiolgia, patogenezis
Oka pontosan nem ismert. A csaldi halmozdsa mind genetikai, mind krnyezeti okokra utalhat.
Szomatizcis zavar.
Szmos orvosi megnyugtats ellenre sem hiszi, hogy szervi betegsge nincs.
Hypochondriasis.
287
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
lland szomatoform fjdalom zavar. lland slyos fjdalom, organikus eltrs nlkl. rzelmi
konfliktusokkal vagy pszichoszocilis problmkkal trsulva fordul el, melyek elg slyosak ahhoz, hogy
okknt szerepelhessenek.
Neurasthenia.
Szellemi fradkonysg: aszellemi munka utn fokozott fradtsg, ami a munka-teljestmny cskkensvel
jr.
Testi fradkonysg: kis megterhels utn is teljes kimerls, izomfjdalmak, izomlz, ellazulsi kptelensg.
Diagnzis, differencildiagnosztika
Elklntend krkpek:
Pszichitriai krkpek:
Schizophren psychosisok
Depresszi
Szemlyisgzavarok,
Szorongsos krkpek
Organikus betegsgek:
Gyermekpszichitriai vizsglat
Biogrfiai analzis
Tesztvizsglatok
Teljestmnyteszt, szemlyisgteszt
288
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szocilis munka
Kezels
5.2.21. Szemlyisgzavarok
Definci
Epidemiolgia
Etiolgia, patogenezis
rkletes tnyezk szerepe valszn, de biolgiai markert mg nem talltk meg. Az agresszi-kontrollban
a szerotoninerg rendszereknek lehet szerepe.
Paranoid szemlyisgzavar. Serdlkor eltt igen ritka. Ers bizalmatlansg msok irnt, msok
cselekedeteit ellensgesnek vli. Srelmeket nem tud megbocstani, makacsul meg van gyzdve a sajt
igazrl. lland gyanakvs, nteltsg, nkzpontsg.
289
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Disszocilis szemlyisgzavar. Jellemzje, hogy az egynnek habitulis hajlama van a devins viselkedsre,
bntnyek elkvetsre, s ez mr gyakran gyermekkorban nyilvnvalv vlik. Magatartsa feleltlen, a
trsadalmi szablyokat figyelmen kvl hagyja. Igen alacsony a frusztrci tolerancija, hamar erszakos,
agresszv. A bntudatrzse hinyzik, a bntetsbl nem tanul, cselekedeteirt msokat hibztat. Emptira
kptelen.
Impulzv tpus, fleg olyan fiknl fordul el, akik impulzv bncselekmnyeket kvettek el. Ezekben az
esetekben a cskkent impulzuskontroll s az rzelmi labilits a vezet tnet.
Borderline tpus fleg lnyoknl figyelhet meg. Az rzelmi labilits szmos tnete mellett az nkp, a clok,
a bels preferencik zavara jellemzi. Intenzv s labilis szemlykzi kapcsolatokat alakt ki, lland
erfesztseket tesz az elhagyatottsg elkerlsre. Hajlamos ndestruktv viselkedsre, falcols, ngyilkossgi
jelzsek, ksrletek gyakoriak.
Hisztrionikus szemlyisgzavar. A zavar lnyege, hogy msnak akar ltszani, mint ami valjban (histrio =
sznsz latinul). llandan kls figyelmet, elismerst, megerstst ignyel. rzelmileg labilis, sajt teste
attraktivitsa, a csbts fontos szmra. rzelmeit eltlzottan, dramatikusan fejezi ki, msok ltal knnyen
befolysolhat.
Dependens szemlyisgzavar. Kptelen nll letvezetst elkpzelni. Mivel nmagt gyengnek tartja, mg
az nmagt rint dntsekhez is msok lland tmogatst ignyli. llandan fl attl, hogy egyedl marad,
tmogatst elveszti. gy sajt szksgleteit alrendeli azoknak, akiktl fgg.
Elklntend ms szemlyisgzavaroktl.
Olyan ismtelt cselekedetek jellemzik, melyeknek nincs egyrtelm, sszer motivcija, nem kontrolllhatk,
valamint a beteg s ms emberek rdekei ellen vannak. A cselekedeteket bels knyszer (feszltsg) elzi meg.
Piromnia.Ismtld gyjtogats vagy annak ksrlete nyilvnval ok nlkl, s tzzel, gssel kapcsolatos
szemlyekkel, trgyakkal val foglalkozs (pirotechnikai felszerelsek). Nvekv feszltsg tzgyjts eltt s
kifejezett izgalom kzvetlenl utna.
Kleptomnia. Tbb alkalommal kptelen ellenllni olyan trgyak ellopsnak, amelyek szksgtelenek
szmra s anyagi hasznot sem hajtanak. A cselekedetet rzelmi feszltsg elzi meg, s kielgltsg rzse
kveti. A bolti lopsokat kveten bntudatrl szmolnak be.
290
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Differencildiagnosztika: bolti lops egyb indttatsbl, organikus mentlis zavarok, depresszi.
Trichotillomnia. Nem tud ellenllni a ksztetsnek, hogy kitpje a hajszlait. A hajtpst megelzen
feszltsg jelentkezik, majd megelgedettsg kveti.
Azokat a viselkedsmdokat soroljuk ebbe a csoportba, amiket a felnttek ltalban rossz szoksknt
emlegetnek. Ezek a cselekedetek akaratlagosan brmikor flbeszakthatk. Nmelyek kzlk a gyermek
szmra kifejezetten rmszerzk. Ezek a magatartsmdok agresszv vagy regresszv cselekedetek ptlkaknt
jelentkeznek. Frusztrcis helyzetekben lpnek fel, fleg azoknl a gyermekeknl, akiknek letkoruknak
megfelel vlaszreakcikra nincs lehetsgk. Nem ez azonban az egyetlen kialakulsi md. Vannak
harmonikus krnyezetben l gyermekek is, akiknl ennek ellenre jelentkeznek ilyen alkati viselkedsmdok
(pl. jaktci).
5.2.22.2. Ujjszops
Akkor tartjuk patolgisnak, ha igen gyakori, s ha a gyermek letkornak megfelel fejldst htrltatja. A
csecsemkori normlis szopsi igny talajn fejldik ki, patolgis jelentsgv 3 ves kor utn vlhat.
Oka: ptcselekvs (szeretethiny) vagy egy szoks perzisztlsa, vagy regresszi egy korbbi fejldsi szintre.
Kezels s prognzis
Gondosan elemezzk a fenntart okokat. Fontos kiderteni, hogy izollt problma-e, vagy ms pszichopatolgia
(szorongs, depresszi, mentlis retardci stb.) rsze. Bntet eljrsokat nem clszer alkalmazni.
A prognzis j, ltalban spontn sznik. Vannak adatok arra vonatkozan, hogy serdlkori dohnyzsban
folytatdhat.
ltalban 4-5 ves kor eltt jelentkezik. Stressz, szorongst indukl vagy konfliktusszitucit okoz helyzetek
fokozzk a megjelenst. Sokan az agresszi-levezets ndestruktv formjnak tekintik. Gyakorisgi cscsa 8
10 ves kor kztt van, ekkor a populci 1520%-nl elfordul.
Kialakulsa: korltoz nevel attitd, az agresszv impulzusok levezetsnek korltozsa, motoros tevkenysg
beszktse esetn lp fel. Gyakoribb motorosan nyugtalan, hiperkinetikus vagy tl szorong gyermekeknl.
Kezels
A tnetet sokszor igen nehz befolysolni. A viselkeds alapos elemzst kveten a kvetkez kezelsmdok
kztt vlaszthatunk:
5.2.22.4. Jaktci
Definci
Olyan sztereotip ritmusos mozgs, mely rmet szerez a gyereknek, s fknt akkor figyelhet meg, ha egyedl
van vagy aludni szeretne. Gyakori elfordulsa elalvs eltt nem vletlen, hanem a hypnoid llapot velejrja,
amely ms sztereotip mozgsok jelentkezsnek is kedvez talaja. A tnetre jellemz, hogy elzr a klvilgtl,
291
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
begubdzik a gyerek, de krnyezeti ingerekkel megszakthat (pl. ha hangos zajforrst kapcsolunk be,
abbamarad, mg kikapcsolva jra kezddhet).
Epidemiolgia
A 10 ves gyermekek kztt kb. 4% a gyakorisga. Fik kztt ktszer olyan gyakori. Intzetekben
nevelkedetteknl gyakoribb, de nemcsak rzelmileg deprivlt llapotban fordul el.
Etiolgia
Mentlis retardltaknl, agysrlteknl gyakoribb, de norml intelligencia mellett sem ritka rmszerz
tevkenysg, melyben ismtldse, ritmicitsa a lnyeges momentum.
Differencildiagnosztika
Elklntend az albbiaktl:
motoros sztereotpik, tic, choreiform mozgsok s myoclonusok, de ezek nem olyan ritmusosok s kisebb
testrszekre korltozdnak.
Kezels
Definci
Motoros cselekvssorozatok, amik hasonlan lpnek fel, ismtldnek s htterkben rtelmes megtervezettsg
nincs. Igen sokflk lehetnek (ritmikus ujjmozgs, hintzs, kar, lb ide-oda mozgatsa, fejrzs, karok rotcis
mozgsa, lbujjhegyen jrs, szjmozgsok, beszd sztereotpik, hangok, szavak kiejtse stb.)
Epidemiolgia
Csecsem s kisgyermekkorban a sztereotpik elg gyakoriak (1520%), de szmuk 3 ves korra lnyegesen
cskken. Gyakrabban szlelhet vak, pszichotikus, mentlisan retardlt gyermekeknl, illetve azoknl, akik
rzelmi deprivciban lnek. Pszichotikus s autisztikus gyermekeknl a sztereotpik bizarr formt lthetnek.
Etiolgia, patogenezis
Mivel a gyermek idegrendszere tlstimullt llapotban van, a sztereotpik cskkentik ezt az llapotot.
Diagnzis s differencildiagnosztika
Kezels s prognzis
A sztereotpik sokszor igen nehezen befolysolhatk, fknt szellemileg krosodott, agysrlt, autista s
pszichotikus gyermekeknl.
292
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Viselkedsterpia, elssorban averzv kezels lehet eredmnyes. Alternatv viselkedsmdok felptse szintn
hatkony.
5.2.23. Alvszavarok
Az alvszavarok tpusos letkor-specificitst mutatnak. Kisiskolskorban a leggyakoribbak, egy ves korban a
gyermek alvsignye kb. 16 ra, beiskolzskor ez mr 1012 rra cskken.
talvsi zavarok: a gyermekek knnyen elalszanak, de aztn felbrednek, rossz lmokrl panaszkodva
keresik fel a szlk hlszobjt.
Pavor nocturnus (jszaki felriads). Szorongsos tnetekrl van sz. Rendszerint jfl eltt jelentkezik, s a
gyermekek amnzisak r. ltalban a gyermek rmltnek ltszik, motoros nyugtalansg ksri, s a gyermeket
fel kell breszteni ahhoz, hogy megnyugtathassuk.
Differencildiagnosztika
epilepsia,
Kezels
Az oktl fgg.
Definci
A mlyalvs idszakban (3-4. stdium) jelentkezik, s ksbb a gyermek amnzis r. Felkel az gybl,
krbemegy a laksban, kimehet az utcra. nveszlyess is vlhat, de ez ritka. Fiknl gyakoribb. Rmlmok,
szorongsok gyakran ksr tnetei.
Kezels
Az agy rsvel a tnetek ltalban spontn elmlnak, makacs esetekben antidepresszvummal az alvs
mlysge cskkenthet.
Ajnlott irodalom
Lewis M.: Child and Adolescent Psychiatry, Williams and Wilkins, Baltimore, 1991.
Mhes K., Kosztolnyi Gy.:A mentlis retardci genetikai kivizsglsa, Orvosi Hetilap, 1998, 139: 339346.
293
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Rutter M., Hersov L.:Child and Adolescent Psychiatry, Blackwell Scientific Publications, London, 1995.
szocilis,
foglalkoztatsi rehabilitci.
Definci
Rehabilitcin azt a szervezett segtsget rtjk, amit a trsadalom a testi vagy szellemi egszsgben huzamosan
vagy vglegesen krosodott embernek nyjt, hogy megmaradt kpessgeivel elfoglalhassa helyt a kzssgben
(WHO).
Neurolgiai krkpek
Neuromusculris krkpek
Myelodysplasia
Koponya- s gerincsrlsek
Mozgsszervi betegsgcsoport
Vgtaghinyok
zleti betegsgek
Sceletlis deformitsok
294
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kardiolgiai betegsgek
Lgzszavarral jr betegsgek
tkezsi zavarok
Vrkpzrendszeri betegsgek
Gyomor-bltraktus betegsgei
Vesebetegsgek
Endokrin krkpek
Onkolgiai betegsgek
gsbetegsg
Etiolgia
Leggyakoribb oki tnyez az retlensg: a CP relatv kockzata az intenzv elltst ignyl igen kis sly
jszlttek krben 68%.
Perinatlis okok kzl legjelentsebb: a szls alatti asphyxia: 3 vagy kisebb 1015 perces Apgar-rtkkel
szletett jszlttekben a CP kockzata 1015%.
A posztnatlis idszakban: az agyi kerings zavart okoz keringsi s lgzszervi betegsgek, klnbz
terjedelm s lokalizcij vrzsek s a meningitisszel, illetve septikaemival szvd neonatlis infekcik.
Az els hetektl 45 ves korig, azaz az agyi rs legintenzvebb idszakban elszenvedett klnbz agyi
krosodsok (cerebrovascularis srlsek, encephalopathia, mrgezsek, slyos agyi hypoxia, ischaemia, vrzs
s ms nem progredil neuronkrosodsok) szerepelhetnek a szerzett posztnatlis CP okaknt.
Multikauzlis krkprl van sz, s a prenatlis okok jelentsge nagyobb, mint azt korbban gondoltuk. A CP
htterben 2/3 rszben pre- s perinatlis tnyezk hzdnak meg. 2030%-ban az ok(ok)ra nem derl fny,
mint ahogyan nem alakul ki minden esetben CP azonos veszlytnyezk kombincijt kveten.
Klinikai tnetek
295
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Agyi eredet bnuls, amely egyes izmokban spasticitst, msokban hypotonit s gyengesget okoz, s
amelynek eloszlsa jellegzetes.
Hibs tartsi kontroll az antigravitcis tartsi reakcik ksse, illetve kros megnyilvnulsai.
A specifikus tnetek fokozatosan jelentkeznek 68 hnapos kortl 3 ves korig s az egyenetlen eloszls
spasticits, illetve inaktivits kvetkeztben ksbbi letkorban tovbbi romls mutatkozik, klnsen a
gyorsabb nvekedsi idszakokban.
Az agy klnbz plyinak s terleteinek krosodsbl ered bnulsra jellemz, hogy az izomtnus
megvltozik a test egyes rszein, az izmok kztti egyensly megbomlik, amit elssorban a centrlis gtl
mechanizmusok hinya s a hibs tartsi mechanizmusok perzisztlsa okoz. A pyramidalis, illetve az
extrapyramidalis rendszer izollt vagy kevert srlse kvetkeztben kros motoros mintk alakulnak ki. A
lzi(k) lokalizcija, a krosods(ok) kiterjedse, s az agy rettsge az a hrom tnyez, amely leginkbb
meghatrozza, hogy a krosods kvetkeztben milyen tpus (spasticus, dyskineticus vagy kevert), milyen
testrszeket rint s milyen mrtk/slyossg (diplegia, hemiplegia, quadriplegia) krkp alakul ki, s azt,
hogy milyen trsul fogyatkossgok jnnek ltre.
Spasticus:
hemiparesis
diplegia
quadriplegia
Dyskineticus:
athetosis
dystonia
chorea
ballismus
tremor
Kevert:
spasticus-dyskineticus
spastico-ataxis
rigid-spasticus
ataxis
atonis (hypotonis)
296
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
figyelemzavar stb.), valamint a terpis beavatkozsok hatsra s a fejlds sorn bekvetkez vltozsok,
amelyek egyttesen a kommunikci s az nkiszolgls kpessgvel jellemezhetk.
A fenti szempontok alapjn a CP-s gyermekek, illetve felnttek az albbi slyossgi kategrikba sorolhatk
(XXVI/1. tblzat)
A CP az egyik legjellegzetesebb fejldsi zavar, melynek kvetkezmnyei a felntt letre is kihatnak. ppen
ezrt a slyossgi besorolsban a felntt letben prognosztizlhat nllsg mrtke is szerepel, mgpedig a
foglalkoztats lehetsges forminak jellemzsvel.
1.92. tblzat - XXVI/1. tblzat CP-s gyermekek, illetve felnttek slyossgi kategrii
a WHO: International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF)
kritriumrendszere szerint (2001, Genf)
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis.
Szociokulturlis krlmnyek.
297
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai vizsglatok
Laboratriumi vizsglatok
Elektrofizioigiai vizsglatok
Specilis vizsglatok
Kezels
Specilis rehabilitcis eljrsok clja: a motoros kpessgek javtsa a spasticits cskkentse s a gyenge
izomzat erstse rvn. A tbbfajta eljrs kombinlt alkalmazsa ltalban eredmnyesebb [pl. fejleszts-
stimulls s fizioterpia, illetve a gygyszeres kezelsek s a klnfle testen hasznlt ortzisek (pl. reflexgtl
merevtk a fels vagy als vgtagon), valamint a mttek, vagy a stabil lst biztost segdeszkzk s a
fizioterpia egyttes alkalmazsa].
A kezelsek specilis komplex formja, az n. tbbszint terpia: ez azt jelenti, hogy pl. als vgtagi
spasticitsban az llst, illetve jrst nehezt sszes spasticus izom kezelsre egyidejleg, egymssal
sszehangoltan kerl sor (pl. sok izom egyidej neuromuscularis blokdja vagy minden szksges ortopdiai
korrekcis mtt egy lsben trtn elvgzse) annak rdekben, hogy a lehet legjobb antigravitcis
statikus-dinamikus llapot alakuljon ki az rintett testrsze(ke)n.
Fizioterpia: a CP bziskezelse. Clja a kros reflexek s tnus leptse, nagy-, finom- s szenzomotoros
kszsgek kialaktsa s a mozgskoordinci fejlesztse, valamint a kontraktraprofilaxis s -kezels.
Korai stimulls s fejleszts: A klnfle korai stimull, illetve fejleszt eljrsok, amelyekkel a kognitv, a
motoros, a szenzoros s a nyelvi kszsgek javtsa az elsdleges cl, kzel azonos hatsfokak a korai (2 ves
kor eltti) idszakban. A stimulls fontossga a CP-s gyermekek fejldse szempontjbl vitathatatlan. Ezen
eljrsok eredmnyessge 612 hnapnl hosszabb id utn mutatkozik, s akkor, ha legalbb heti
gyakorisggal vgzik azt.
Haznkban a korai komplex kezelst biztost, Katona Ferenc ltal kidolgozott neurohabilitcis eljrs terjedt
el (lsd XXXV/4. fejezet). A terpia az elemi mozgsmintkra pl mozgsterpibl s szenzoros
ingerlsekbl ll, s az els kt letvben igen j hatsfokkal alkalmazhat agykrosodott csecsemk s
kisdedek kezelsre. Specilis magyar eljrs a konduktv nevels, amely pedaggiai megkzeltst alkalmaz a
hibs mozgsmintk korrekcijra, illetve a mozgsok eredmnyes vgrehajtsra, a megvltozott kpessgek
ellenre.
298
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gygyszeres kezels: Az 1970-es vekben fknt klnfle izomlaztk (dimethothiazin, levadopa, diazepam,
dantrolene, baclofen stb.) szisztms adsval prblkoztak, jobbra eredmnytelenl. jabban a szelektvebben
hat, a spasticitst mrskl eljrsok terjedtek el, amelyeknek kt f mdja van:
Elektrostimulci. A gyengbb antagonista izmok stimulcis kezelse szelektlt esetekben j hats lehet az
izomtnus egyensly elrsre. A perifrisan viszonylag egyszeren alkalmazhat eljrsok mellett centrlis
ingerlssel is lehet prblkozni: a cerebellris stimulcit beltetett pacemakerrel, a nyaki gerincvel ingerlst
felleti elektrdkkal. Az utbbi eljrsok nem terjedtek el a gyakorlatban.
Ortopdiai mttek. Az zleti kontraktrk, deformitsok mtti megoldsa elg gyakori eljrs CP-ben.
ltalban nhny v elteltvel kerl sor a lgyrszeken (inak tvgsa, hosszabbtsa, tltetse), mg ksbb a
csontokon (rvidts, ptls, anatmiai helyzet vltoztats) trtn korrekcis beavatkozsokra. Ezek az
eljrsok a spasticitast nem cskkentik, a fennll inaktivitst nem javtjk, azonban ezek kvetkezmnyeknt
kialakult rgzlt kros anatmiai llapoton sokat javthatnak.
Idegsebszeti mtt: a gerincvelbe belp hts rzgykk tvgsval (dorsalis rhisotomia) a spasticus
als vgtagokban lehet a kros tlfeszlst uralni. Ezzel az eljrssal a kiterjedt, sok izmot rint s igen
jelents mrtk spasticits kezelse vlik lehetv.
Egyb terpik.
Prognzis
A krkp prognzisa bztat: a vrhat lettartam a nagyon slyosan krosodott gyermekek kivtelvel nem
klnbzik az tlagostl. A trsadalmi beilleszkeds, az letminsg alapveten a csald s a tgabb krnyezet
elfogadsn, azaz az egyn integrcis kpessgn mlik.
Prevenci
Primer prevenci: a krkp multikauzalitsa miatt nem specifikus tnykedsekbl (pl. a koraszls
prevencija) ll.
299
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tercier prevenci: a mr emltett szvdmnyek (vgtagi kontraktrk, elssorban a spasticus cspficam s a
kyphoscoliosis) kialakulsnak megakadlyozsa, ami a gondozst s a rehabilitcis tevkenysget vgz
osztlyok, szakrendelsek s kzpontok feladata.
Gondozs
A cmsz alatt olyan krkpeket tartunk szmon, amelyek a motoros egysg valamely rszt rintik, nevezetesen
az ells szarv motoros sejtjeit, a spinalis gykket, a perifris idegeket, a neuromuscularis sszekttetseket
vagy az izomsejteket.
A neuromuscularis betegsgek eredete csoportonknt vltoz. A csoportba sorolt betegsgek kzl a spinalis
izomatrophik, a polyneuropathik, a neuromuscularis junctio betegsgei (myasthenia, tic), az izomdystrophik,
a myopathik (congenitalis s metabolikus tpusok), valamint a neuropathik krnikus formi jelentenek
rehabilitci szempontjbl tennivalt.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Kezels
Ortopdiai mttek. Az lls kpessgnek hatrt szabnak a progredil gyengesg kvetkeztben az als
vgtagi nagyzletekben (csp, trd s boka) kialakul kontraktrk. A kontraktrk kezelsben az ortopdiai
300
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
korrekcis mttek (pl. Achilles-n hosszabbtsa, trdnyjts) nem hoznak jelents eredmnyt, st mg
gyorsthatjk is a jrkpessg elvesztst, ha 46 ves korban, profilaktikus clzattal vgzik azokat.
A kezels dozrozst a gyermek kifradshoz kell igaztani. Nagyon fontos, hogy a gyermekek minl ksbb
knyszerljenek tolszk hasznlatra.
Prognzis, rehabilitci
Prevenci
A msod- s harmadlagos prevenci clja a beteg gyermekekben a komplikcik korai felismerse s adekvt
kezelse.
Gondozs
A gyermek s a csald pszichs tmogatsra szksg van, klnsen a fatlis kimenetel krformkban.
A laks s az iskola megvlasztsa a tolszkre szorul gyermekek esetben a kzlekedsi akadlyok miatt
kritikus.
6.1.3. Myelodysplasia
Definci
A kzponti idegrendszer spinalis rszt rint krosods kvetkeztben ltrejv rzszavar s petyhdtbnuls
tnetegyttese, amelyet a krosods lokalizcijtl fggen szklet- s vizeletrtsi zavar is ksrhet.
Etiolgia
Klinikai tnetek
301
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Motoros s gyakorta szenzoros krosodssal jr paraplegia
Paralyticus deformitsok
Progresszv paresis
Decubitus
Kezels
A spina bifida szindrma minden formja egynre szabott, komplex s multidiszciplinris kezelsi-rehabilitcis
tervet tesz szksgess. A tervet idrl idre vltoztatni kell, ahogyan a gyermek n, a tnetek s a szksgletek
vltoznak.
Neuroortopdiai (ls, lls, jrs kialaktsa, tartst korrigl segdeszkzk pl. korzettek hasznlata s
korrekcis mttek a kontraktrk oldsra s a deformitsok kezelsre).
Kontraktraprofilaxis.
A helyes pozcionls.
A spina bifida szindrms gyermekek ortopd sebszeti (cspficam, ferde medence, flexis cspkontraktra,
lbdeformitsok, nagyfok kyphoscoliosis) kezelse.
Urolgiai (intermittl katterezs, gygyszerek, szksg esetn az inkontinencia mtti megoldsa) kezels.
a mindennapi lettevkenysgek
302
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a kommunikcis kszsg
az oktatsi (re)integrci
Prognzis
A hossz tv prognzis nehezen jsolhat meg biztonsggal tekintettel a progresszv msodlagos tnetekre, a
krnyezeti behatsokra s fejleszt, illetve rehabilitcis eljrsok jtkony hatsra.
A korai, de mg vlogatatlan esetekben vgzett zrmttek idszakban szletett spina bifida szindrmsok
62%-a lt 12 vesen, 54%-a 19 vesen.
A szelektlt esetekben vgzett korai zrmtt s a veseelgtelensg hatsos prevencija jelentsen megnvelte
a tlls eslyt s javtotta az letminsget.
Prevenci
Gondozs
Etiolgia
A balesetekhez vezet okok gyermekekben elssorban a leessek (42%) s a kzlekedsi balesetek (34%). Az
sszes egyb tnyez (pl. bntalmazs, hztartsi balesetek) kpezi az okot a fennmarad 24%-ban. A slyos
agyi traumk 70%-ban jrmvek okozta srlskor fordulnak el, rendszerint kmval. Ilyen esetekben a fatlis
vg kockzata tzszeres a gyermekkori balesetek tlaghoz kpest.
Klinikai tnetek
303
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az agysrlt gyermek funkcionlis vizsglatt a prognzis szempontjbl sorsdnt kmamlysgnek s
idtartamnak megtlsvel kezdjk, amelynek fokozati beosztsra klnfle sklk llnak rendelkezsre.
Legismertebb a Glasgow-skla (lsd XVIII. fejezet), amelynek van gyermekvltozata is. A posztkms
idszakban olyan sklt hasznlunk, amellyel a beteg kognitv funkciit (pl. Rancho-skla) vagy a
kvetkezmnyes fogyatkossgokat (pl. Rappaport-skla) lehet jellemezni. A rszletes kpessg- s
szemlyisgbeli vltozsokat a szoksos vizsglati tesztekkel vgezzk (lsd korbban a XXV/1. fejezetben).
Rehabilitcira akkor kerlhet sor traums agysrlst kveten, ha esly van az letminsg javtsra a tll
gyermekben, s szmtani lehet a gyermek s csaldja egyttmkdsre ebben a folyamatban.
Kezels
motoros diszfunkcik,
kzssgi reintegrci,
csaldterpia,
Prognzis
A felpls folyamata akkor tekinthet befejezettnek, ha nincs tovbbi pozitv vltozs a gyermek
kpessgeiben. Egy nemrgiben megjelent tanulmnyban 57 vvel a balesetet kveten 27%-ban j, 55%-ban
kzpslyos, s 18%-ban slyos fogyatkossgot talltak. A gyermekek 70%-t kell specilis oktatsban
rszesteni.
304
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha a gyermek a slyos fogyatkossg kategriba tartozik, elssorban a megfelel polsi krlmnyekrl s
a csald lelki tmogatsrl kell gondoskodni.
Prevenci
Gondozs
6.2.2. Gerincvel-srls
Definci
A gerincvel s a kilp ideggykk srlse kvetkeztben ltrejv szenzoros s/vagy motoros krosodsok
egyttese, amely elssorban serdlkori s fiatal felnttkori balesetekben fordul el.
Etiolgia
A mortalitsi arny 45% kztti, a fogyatkossg kockzata 70%-nl nagyobb. A srlsek kvetkeztben
ltrejv neuropatolgiai folyamatban elssorban trakcis, kontzis s ischaemis komponensek szerepelnek,
amelyeket ritkn (50%) ksr csigolyatrs, illetve radiolgiai elvltozs. A primer lzi transzverzlis, caudalis
s cranialis irnyba terjedhet a traumt kvet napokban s syrinx is kpzdhet, ami tovbbi krosodsokat
okozhat.
Klinikai tnetek
305
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
elektromos csukl-kz
ortzis kell
Kezels
A kezelsben az akut llapot stabilizlst kveten trs esetn a neurolgiai struktrk dekompresszija, a
gerincoszlop folytonossgnak helyrelltsa kvetkezik. A rehabilitci minl korbbi alkalmazsa a
neurolgiai komplikcik kezelsben meghatroz, klnsen a thoracalis gerincszakasz srlsbl ered
paraplgia esetn.
A petyhdt fzis pr naptl nhny hnapig tarthat, de akr vgleges is lehet. A gygytornt mielbb el kell
kezdeni a lgzsi segdizmok, illetve a tarts mechanikus ventilatit kveten atrofizlt rekeszizom erstsre.
A poszturlis drenzs maszkos szvssal kombinlva rendszerint elegend a lgti vladk eltvoltsra.
Prognzis
Rszleges motoros, illetve szenzoros srlskor a prognzis jobb: az els kt hnapban gyors, egy ven t
lassbb javuls vrhat. Teljes srlskor a felplst nagy valsznsggel maradand krosodsok neheztik.
A klinikai tnetek ismertetsre szolgl XXVII/1-2. tblzat ttekintst ad arrl is, hogy a srls szintje s a
prognzis hogyan fgg ssze.
306
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Prevenci
A betegsg kezdeti szakaszban a megfelel tplls s decubitus vdelem (specilis gy, matrac) mellett
poszturlis drenzsra lehet szksg a cervicalis s thoracalis srlsekben gyakori szvdmnyek (atelectasia,
pneumonia) megelzsre. A ksbbiekben a kontraktrk kialakulsnak megelzse a legfontosabb, a fizikai
s a lelki sszeomls elkerlse a legnehezebb pszichs tennival. A primer prevenci a gyermekbntalmazsok
s a balesetek elkerlsre irnyul.
Gondozs
Olyan llapotok, amelyekben vgtagszegment(ek) deformitsa vagy hinya okoz mozgsszervi fogyatkossgot.
A hinyok csoportjban a defektus az esetek 70%-ban a fels, 14%-ban az als vgtagokat rinti, a fennmarad
16%-ban kombinltan fordul el.
Etiolgia
Az sszes deformitst tekintve, a hinyok a fels vgtagokon mintegy 27%-ban veleszletett rendellenessgbl
szrmaznak, mg az als vgtagon ez az arny 2%. Leggyakrabban fels vgtagi transzverzlis
rendellenessggel tallkozunk. A szerzett vgtaghinyok tbbsge traums vagy mttiamputci (vgtagokat
rint daganat, slyos rrendszeri rendellenessg) kvetkezmnye.
Klinikai tnetek
A beteg nyomonkvetshez vente szksges a kontraktrk s a csonk pontos lersa s kpi dokumentlsa.
Diagnzis
Kezels
Az elrend cl minden esetben a rezidulis vgtagmegrzse mellett minl jobb funkcionlis eredmny. Az
epyphysisek a maximlis vgtagnvekeds szempontjbl igen fontosak. A veleszletett rendellenessgekben
gyakran vannak ujjmaradvnyok, amelyek funkcionlis szempontbl igen lnyegesek.
A vgtaghinyok kezelsben a legsajtosabb terletet a protetizls jelenti. Amg az als vgtag hinya esetn
a protzis viselse nlkl lehetetlen a jrs, addig a fels vgtagokon a protzis hasznlatnak elnye
kisgyermekkorban nem egyrtelm. Az utbbi nagyban fgg a technikai lehetsgektl. A hagyomnyos n.
kozmetikus kznek (csak eszttikai clja van, funkcija nincs), amely nem segti a gyermek finommozgsait,
tbb a htrnya, mint az elnye. Az aktv, illetve munka- kezek, ha megfelelen vannak kialaktva, segthetik
a gyermeket a megfelel szem-kz koordinci elrsben. Ezek hasznlatbl 810 ves kor eltt csak kevs
gyermeknek szrmazik elnye, mivel kisebb korban rosszul trik a mvgtag hasznlatt.
307
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
fizioterpia,
protetizls,
korrekcis mttek s
lelki segts
Prognzis
Prevenci
Gondozs
Kezdettl tudatosan kell tervezni az esetenknt 1015 v alatt kivitelezhet, egymsra pl lpseket, s a
szlkkel meg kell beszlni azt, hogy vgs eredmnyknt a csak kozmetikai-tl a jelents funkcionlis
eredmnyig terjed lehetsgeken bell mi rhet el. Nagyon fontos eleme a kezelsnek a szlkkel val
foglalkozs. Hangslyozni kell, hogy a vgtaghinyos gyermek elssorban gyermek, s nem ignyel semmilyen
specilis bnsmdot trsaihoz kpest, amennyiben ms rendellenessge, illetve betegsge nincsen.
A gyermekkori krnikus gyulladsos zleti megbetegedsek csoportjt alkot betegsgek kzl a juvenilis
rheumatoid arthritis (JRA) a leggyakoribb, de a csoport gyjtfogalom, ahov klnbz eredet krnikus
arthritisek tartoznak.
Etiolgia
A JRA autoimmun betegsg, amelyben az zleti elvltozsok dominlnak szemben a tbbi autoimmun
krkppel (scleroderma, dermatomyositis, SLE), amelyek ritkbban okoznak zleti problmkat. A vasculitisek
kzl a Kawasaki-betegsg, az infekcik kzl a Lyme-kr, a vrzkenysgek kzl a haemophilia A okozhat
zleti gyulladst.
Reggeli zleti fjdalom s merevsg (mrtkt rendszerint fokozati skln szoks megadni).
A mrsek egy rsznek van mszeres vltozata is (goniomter, izomermr), azonban a mindennapi rutinban
a szemikvantitatv eljrsok terjedtek el, illetve kvnhatk meg (kzi zleti szgmr, mrszalag, szubjektv
sklk). Szoks mg video-, illetve fotodokumentcit alkalmazni az llapotvltozsok nyomon kvetsre s a
terpis eljrsok hatsossgnak monitorozsra.
Diagnzis
308
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A diagnzis megllaptshoz a fiziklis vizsglat (zleti duzzanat, fjdalom, deformitsok), a laboratriumi
eltrsek kimutatsa (az alapbetegsg specifikus markerei) s az zletek rntgenvizsglata szksges. A
funkcik beszklsnek mrtkt fokozati sklkkal jellemezhetjk (XXVI/3. tblzat).
Fokozat Kpessg
Kezels
Gygyszeres kezels: szisztms s loklis gygyszeres kezels (az alapbetegsg s a fjdalom tneti kezelse).
Specilis terlet a JRA rehabilitcijban a gyermekek mindennapi tevkenysgt leginkbb akadlyoz
fjdalom cskkentse.
Fizioterpia: aktv torna, illetve jrulkos fizioterpis eljrsok (pl. gygyszeres s meleg pakolsok,
balneoterpia) kombincija, amit idszakos pihenssel kell alternlni.
Az zleti gygytorna aktv, aktv segtett s ellenllssal szembeni gyakorlatokbl tevdik ssze. A mozgsok
hatrt mind terjedelemben, mind az ismtlseket illeten a fjdalom kpezi. Az zletek pihentetsre rszben
az akut tnetek idszakban van szksg (ortzis + passzv gyakorlatok), msrszt a tlfrads elkerlse miatt
rendszeres pihen idszakokkal kell vltogatni az aktv mozgs szakaszait. Ugyanakkor a tarts immobilizlst
kerlni kell, mivel a terhels nlkli zleti mozgats nem elegend az zlet psgnek megrzsre. A fizikai
gyengls fokozott osteoporosis kockzattal jr. Idelisan rnknt 10 perc pihenre volna szksg, ami egy
gyermek esetben csaknem kivitelezhetetlen. Mindenesetre a szlssgek kerlendk (tarts zleti
immobilizls, illetve gynyugalom s tlerltets).
Egyb eljrsok: A poszturlis trning a beteg szempontjbl kiemelten fontos. Tudnia kell mi a legjobb l,
ll s fekv pozitrja. A szk s az asztal megfelel magassga, az adaptatv eszkzk (mint specilis kanl,
fles pohr stb.) hasznlatnak s az immobilizl ortzisek (pl. fjdalmas zleteket semleges helyzetben
rgzt bandzs) alkalmazsnak ismerete nmagban jelentsen befolysolja az zleti mozgsok megtartst,
illetve elvesztsk temt. Hasonl a helyzet a jrsfenntarts/szneteltets helyes arnya s a megfelel
szabadids s sporttevkenysgek megvlasztsval.
Prognzis
Prevenci
309
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Dnten a msod- s a harmadlagos prevenci lehetsgei llnak rendelkezsre, vagyis a betegsg rombol
hatsnak megfkezse s lland bersg a komplikcik kivdsre.
Mindig szem eltt kell tartani, hogy sokkal knnyebb egy zlet meglv mozgsnak megrzse, mint a
beszklt mozgs zlet llapotnak javtsa.
Gondozs
A vzrendszert rint anomlik, amelyek egy rsze izollt, de lehetnek malformciszindrmk rszei is.
Etiolgia
Veleszletett rendellenessgek mellett zmben ismeretlen eredet szerzett betegsgek s abnormitsok alkotjk
a csoportot. Noha eltr ok, lokalizcij s slyossg llapotokrl van sz, mgis hasonl kivizsglsi s
terpis elveket kell kvetni.
Klinikai tnetek
Zmben kzismert llapotok, amelyek egy rsze veleszletett, mint pldul a dongalb, a cspficam s a
congenitlis scoliosis.
Jelentsgben a fenti llapotok kzl kiemelkedik a scoliosis, amely ltalnos iskolskor gyermekek krben
810%-os gyakorisg. A scoliosis a gerinc hossztengely krli elcsavarodsa, aminek kvetkeztben a
fiziolgisgrbletek helyett kros torzulsok alakulnak ki kvetkezmnyes mellkasi deformitssal.
Diagnzis
Anamnzis
A familiris halmozdst mutat anomlik sokasga miatt a kiterjedt csaldi anamnzis nem nlklzhet.
Fiziklis vizsglat
A funkcionlis vizsglatok kzl a mozgsok tartomnya, az rintett testrszek krfogata, hossza, izomereje,
az llkpessg, valamint a cardiopulmonalis teljestkpessg (nyugalmi s terhels utni) mrst kell
elvgezni.
Csaknem minden esetben jelentsge van a gyermek testmagassg s -tmeg, illetve nvekedsi tem
vltozsnak, valamint a csontkor s a nemi rs elrehaladtnak.
Kpalkot vizsglatok
Kezels
310
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Akut fjdalommal jr izgalmi llapotok esetn
Krnikus llapotban
Scoliosis kezelse
Tovbbi progresszi, illetve cardiopulmunalis funkcizavar esetn a gerincen mtttel jelents korrekcit lehet
elrni. A nagyfok hypotonival jr, neurolgiai krformkhoz trsul scoliosisok, valamint a
csigolyafejldsi rendellenessgek miatt ltrejv congenitlis scoliosisok esetn specilisak a kezelsi fknt
a mtti indikcik s megoldsok.
Prognzis
Prevenci
Az egyes krformkban eltr lehetsgek addnak. ltalnosan jellemz, hogy a harmadlagos prevenciban az
aktv gygytornakezelseknek, irnytott sporttevkenysgeknek jelents a szerepe. A tartsjavt prevencis
torna mr vodskortl bepl a testnevelsi foglalkozsok, ksbb rk tananyagba.
Gondozs
311
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci
Gyermekkorban a kardiolgiai betegsgek okn vgzett rehabilitci a felnttkorhoz viszonytva sokkal kisebb
jelentsg.
Hypertonia
Etiolgia
rszben infekcis eredet vagy immunmechanizmus szerzett betegsgek kvetkeztben kialakult krkpek.
Klinikai tnetek
A cyanosissal nem jr congenitlis vitiumban, ha mtt nem szksges, tartsan, illetve a mtt utn egy ven
t, valamint primer juvenilis hypertoniban segthet a fizioterpia.
Diagnzis
Funkcionlis diagnosztika:
Kerkpr-ergometria, illetve
kisebb gyermekekben futsprba (3 perces skfelleten trtn maximlis sebessggel vgzett futs), amelyek
eltt s utn pulzusmrs s EKG-vizsglat trtnik.
140/90 Hgmm-nl nagyobb nyugalmi hypertonia s ezt 15%-kal meghalad terhelses vrnyomsrtkek
esetn kell a mozgsterpit bevezetni
Kezels
312
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Amennyiben terhelsre a gyermek cyanoticuss vlik vagy 180 Hgmm-nl nagyobb systols vrnyoms rtket
mrnk, a mozgsterpit csak egyedi mrlegels alapjn, vatosan lehet vgezni, csak akkor, ha a felsorolt
szvdmnyek elkerlhetk.
Prognzis
Nhny cyanosissal jr slyos kombinlt vitium kivtelvel a cardiovascularis ok miatt rehabilitcira kerl
gyermekek prognzisa j. A sznvonalas prevencitl s gondozstl ebben az esetben tbb eredmny vrhat,
mint a kiegszt rehabilitcis kezelstl.
Prevenci
Gondozs
Lgzszavarral jr betegsgek:
cysts fibrosis
bronchopulmonalis dysplasia
tdfibrosis stb.
Neurolgiai krformk:
neuromuscularis betegsgek
gerincvel-srls
heredodegeneratv betegsgek
Klinikai tnetek
Diagnzis
313
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
A restriktv krkpekben fknt a lgzizomzatot kell ersteni s a vladk eltvoltst segteni (poszturlis
drenzs).
Amennyiben a fizioterpis eljrsok e clra mr nem elegendek (1000 mL-es vitlkapacits alatt)
llegeztetsre s mechanikus nykeltvoltsra van szksg (specilis in- s exsuffltor kszlkkel vagy
negatv nyoms llegeztetvel).
A prevenciban a lgti megbetegedsek elleni kzdelem igen fontos. Ebben a rendszeres testmozgsnak s a
specilis lgztornnak van elsdleges szerepe.
A leggyakoribb gyermekkori obstruktv krkp az asthma bronchiale, amelyben a fenti kezelsek mellett
aerosol bellegeztetst,barlang- s ms klmaterpit, illetve terpis gygyszst lehet sikerrel alkalmazni.
A fizikai erltets rohamot provoklhat asthms gyermekekben, a terhels egyni dozrozsa teht klnsen
fontos.
Prognzis
Az egyes betegsgekben klnbz: mg az asthms gyermekek letminsge optimlis esetben alig klnbzik
az egszsgesektl, addig az izomdystrophis gyermek letkiltsa, klnsen, amikor mr slyos lgzszavara
van, sokkal rosszabb. A hatkony rehabilitci a legtbb krkpben jelentsen javthatja az letminsget:
kevesebb a lgszomj okozta pszichs s hypoxis rtalom, a jobb fizikai kondcinak ksznheten ltalban
cskken a gygyszerek s a krhzi felvtelek irnti igny.
Prevenci
Primer prevenci.
A lgti allergit provokl krnyezeti rtalmak (pollen, hzipor, vadkender stb.) cskkentsre tett szervezett
intzkedsek, illetve az egynek rszrl ezek elkerlse szolglja.
rkletes neurolgiai krkpekben a pontos diagnzis alapjn biztostott adekvt genetikai tancsads segt az
ismtlds megelzsben.
Szekunder/tercier prevenci. A megelzs hatsos eszkze az asthms gyermekek s szleik oktatsa. Meg
kell ismernik az asthma termszett, tudniuk kell a prevenci s rehabilitci fontossgrl, az aerosolok
helyes hasznlatrl s az infekcikkal szembeni ellenll kpessget fokoz eljrsokrl.
Gondozs
314
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A technika fejldsnek kvetkeztben j nhny betegsgben biztosthat a tlls gpek s ms eszkzk
segtsgvel. Az igen eltr krformk kzs jellemzje ebben a csoportban teht az, hogy a gyermek lete
valamilyen technikai eszkz fggvnye.
Klinikai jellemzk
Az egyes technikai eszkzkre szorul gyermekeket a szksgletek mrtke szerint ngy csoportba soroljuk:
Kardiorespircis monitorozs
Mechanikus llegeztets
Szondatplls
Mvesekezels
Egyb
Kezels
Prognzis
Nincs mg elegend tapasztalat annak megtlsre, hogy a modern intenzv ellts segtsgvel megmentett,
halmozottan krosodott, technolgiai segtsgre szorul gyermekek letkiltsai milyenek. Az tvenes vekben
lezajlott HeineMedin-jrvny ldozatai kzl llegeztet gphez kttten ma is lnek nhnyan klnbz
krhzakban.
Gondozs
Egyre tbb technikai segtsget lehet ma mr krhzon kvl is ignybe venni (pl. mvesekezels,
apnoemonitor). Az egsz letkben orvosi-technikai segtsggel lk jogos elvrsa, hogy elltsukra minden
orszgban talljanak olyan megoldst, ami elfogadhat letminsget biztost szmukra.
315
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermek bizonyos teleket kptelen elfogyasztani vagy visszautast (Palmer). Az tkezsi zavarok ltalban
nem nll krkpknt szlelhetk, hanem szmos ms egszsggyi, krnyezeti, tpllkozsi s szocilis
tnyez egyttesben. Az tkezsi problmk gyakorisga egyes szerzk szerint az tlagos
gyermekpopulciban 25%, a fogyatkos gyermekek kztt 33%.
Etiolgia
Az tkezs zavarai ltalban ms krkpek egyik fontos tneteknt alkotnak nll entitst, valamilyen
neuromuscularis, anyagcsere-, illetve alkati betegsg rszt vagy pszichoszocilis okra visszavezethet
funkcizavart reprezentlnak.
Klinikai tnetek
A klinikai kpet elsdlegesen az alapbetegsg hatrozza meg, de vannak kzs jellemzk, mint:
Diagnzis
Az alapbetegsg s az evsi zavar htterben ll organikus okok feldertse, illetve kizrsa cljra az
emszts s a gastrooesophagealis mkds szoksos vizsglatai szolglnak.
Kezels
Pszichoterpia. A gyakori viselkedsi problmk miatt csaknem minden gyermeknl szksg van viselkeds-
modifikl pszichoterpira a helytelen viselkedsmintk leptse s a helyes mintk felsznre hozsa
rdekben.
Fizioterpia. Az oralis izomzat szenzomotoros ingerlst olyankor vgezzk, ha a rgs vagy a nyels
mechanizmusa hibs.
Gygyszeres kezels.
gastrooesophagealis reflux esetn motilitst serkent gygyszerre (pl. Cerucal) is szksg lehet.
Kalorizls. A megfelel kalriabevitelt lehetleg a helyes etetsi technikk alkalmazsval kell biztostani.
Prognzis
316
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az tkezsi zavarok prognzisa akkor a legjobb, ha a kezels igen korn kezddik, s mg nem rgzltek a
rossz tkezsi szoksok s a szj krli izomzat mkdsbeli zavara. A gyermek letminsgt az alapbetegsg
hatrozza meg, de az tkezsterpia j hats lehet az anya-gyermek kapcsolat zavaraiban is. Az oromotoros
izomzat fizioterpija a beszdzavarok kezelst is elnysen befolysolja.
Prevenci
Az tkezs a megszlets pillanattl kezdve egy termszetes s egyben elkerlhetetlen lethelyzet, amely igen
jl tkrzi a csecsemk s kisdedek kiszolgltatottsgt. ppen ezrt egyik legrzkenyebb markere az anya-
gyermek kapcsolatban megmutatkoz legklnflbb zavaroknak. Ezen zavarok megelzsben elssorban a
harmonikus szl-gyermek kapcsolat segtse a dnt. Ennek jtkony hatsa az organikus zavarok
alakulsban is megmutatkozik.
Gondozs
Rehabilitcis kzpontban/osztlyon trtn ellts akkor indokolt, ha szvdmnyknt vagy trsul betegsg
miatt olyan funkcizavar jn ltre, amely az eddig lert betegsgcsoportokba, illetve krosodsok kz tartozik.
Az ilyenkor szksges tennivalkat a fejezet megfelel rszben ismertettk.
Lehetv kell tenni, hogy az elkerlhetetlen hospitalizci alatt a szl(k) s a testvrek a beteg gyermek
mellett tartzkodhassanak.
A krhzi osztlyokon gygytornt, oktatst s szabadids programokat is be kell iktatni a napi rutinelltsba.
317
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
milyen szervek, funkcik vannak rintve,
Klinikai tnetek
Amennyiben a daganat jindulat, s nem okoz funkcionlis zavarokat, a kezelsnek sincsenek jelents
mellkhatsai, s a betegsg a gyermek kzssgi beilleszkedst nem befolysolja, ilyenformn pszichs
megterhelst sem jelent a gyermeknek, illetve csaldjnak, rehabilitcira nincsen szksg.
Rosszindulat daganat esetn sem beszlhetnk rehabilitcirl, amikor a gyors progresszij betegsg a
gyermeket gyhoz szegezi, nagy infekci- s vrzsveszllyel jr szvdmnyei vannak a kezelsnek. A
teend a gyermek s a csald lelki segtsbl ll.
Elssorban
a szisztms malignus betegsgekben (pl. leukaemiban) jelentkez centrlis rintettsg, valamint ezek
kezelse (pl. intrathecalis Methotrexat, irradici) okozhatnak a gyermek fejldsben olyan zavart (pl.
hemiparesis, mentlis retardci), ami rehabilitcit tesz szksgess.
Diagnzis
Az organikus krosodsok feldertse mellett nagy szerepe van a precz pszichodiagnosztiknak, amely a
magatartsi zavarok feltrst, tovbb a gyermek s krnyezete alapos megismerst clozza.
Kezels
Kisgyermekek esetben a bbterpia s egyb indirekt mdszerek, mint kreatv foglalkozsok (agyagozs,
origami, batikols stb.) s jtkterpia igen j hatsak.
Minden esetben szksg van a csald tmogatsra, tvezetsre a daganatos betegsg okozta
krzisidszakokon.
Prognzis
Az onkolgiai betegsgekben a rehabilitcinak a tllsre nincs befolysa, annl inkbb van az letminsgre.
Ha egy onkolgiai betegnek csak a daganatt vagy betegsgt kezeljk, s nem adjuk meg a rehabilitcira az
eslyt, nagyon slyos lelki terhet okozunk, s a fizikai inaktivits kvetkezmnyeivel is sjtjuk.
Prevenci
318
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A daganatos megbetegedsekben szenvedkben elssorban a prognzis bizonytalansga miatti lelki s a
kezelsekkel jr fjdalmak s ms kellemetlensgek okozta fizikai problmk s komplikcik kialakulsnak,
illetve mlylsnek vagy a kezelst veszlyeztet elhatalmasodsnak megakadlyozsra irnyul msod- s
harmadlagos megelzsnek van fontossga.
Gondozs
A gondozsi team vezetje az onkolgus szakember, aki mellett a daganat termszettl s a kvetkezmnyes
problmktl fggen vesz rszt a csoportban ms szakember. A csald s a pszicholgus biztosan, msok pl.
gygytornsz, logopdus, gygypedaggus szksg szerint rsze az egyttmkd csapatnak. Nagyon fontos az
sszehangolt munka s a kzs bizakods a munka sikerben.
6.6. gsbetegsg
Definci s ltalnos megllaptsok
A gyermekkori gsbaleset az egyik leggyakoribb hallt, illetve marad krosodst okoz srlsforma.
Klnsen nagy a 04 ves korosztly veszlyeztetettsge, fknt a forrzsos balesetekbl szrmaz, kiterjedt
gsekre. Az elektromos ram s a tz okozta gsi srlsek nagyobb gyermekek kztt gyakoriak.
Klinikai tnetek
Felletes, kis kiterjeds gsi srlst kveten nagyon ritkn szorul a beteg rehabilitcira.
Kezels
a kozmetikai,
az ernlti s
Ha az gsbetegsg kezelse sorn a komplikcik elkerlst clz terpis elveket kvetjk, nagyrszt a
prevencis tnykedsekkel tesznk eleget a rehabilitci kvnalmainak, amelyek kzl a legfontosabbak a
kvetkezk:
A felsorolt szempontok kzl kiemelten fontos a helyes pozcionls, hiszen az gsbetegsg utn
rehabilitcira szorul betegekben a torzt hegek okozta kontraktrknl gyakoribb a helytelen fektets miatt
kialakult mozgsbeszkls. Ez knnyebben is kezelhet, mint a hegek okozta kontraktrk.
Az gybl trtn mobilizlst s jratst a mai elvek szerint korn kell kezdeni.
Az ltalnos ernlt megrzse az rintetlen testrszek aktv edzsprogramjval kezdve, ami fokozatosan
kiterjeszthet az rintett testrszekre.
319
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Lgzsterpia: kiemelt szerepe van, amennyiben inhalcis, illetve mellkasi gsi srlsrl van sz, amit a
lgzszervi megbetegedsekre rvnyes elvek szerint kell vgezni.
Nyoms alatti sebkezels: a klnbz fedsi technikk alkalmazsakor a graft megtapadst s a minl
simbb j br kpzdst segt eljrs. A hegkpzds prevencijban 2530 Hgmm nyomst talltak
hatkonynak. A klnbz rugalmas harisnyk, trikk hasznlata 11,5 vig szksges. Olyan testrszeken,
ahol ezek alkalmazsa lehetetlen (pl. nyak), a torzt deformitsok s hegkpzds megakadlyozsra hre
lgyul manyagbl kszlt viszonylag rugalmas, n. termoplasztikus merevtk szolglnak. Klnsen nehz
az arc, a hnalj s a tenyr gsi srlseinek kezelse, illetve rehabilitcija. Az utbbinl kell alkalmazni
leggyakrabban merev ortziseket, amennyiben a megfelel kzpozcionls msknt nem biztosthat.
A sebgygyulst, illetve brtltets esetn a graft megtapadst gyorst szerek (pl. a sebfellet oligopeptid
mtrix kezelse, rekombinns gntechnikval ellltott emberi nvekedsi hormon subcutan vagy
intramuscularisan) alkalmazsa a fedktssel kombinltan.
A vzgy s ms hasonl elven mkd matracok, amelyeket az gett gyermekek kezelsnek korai akut
szakban alkalmazunk, nem kedveznek a megfelel pozcionlsnak, ezrt ezek hasznlata csak a
legszksgesebb ideig indokolt.
Prognzis
Prevenci
Az gsi srlsek megelzsben a mentlhigins, primer prevencis programoknak van igen nagy
jelentsgk. Az Egyeslt llamokban, az 1970-es vekben a fstrzkelk bevezetst kveten jelentsen
cskkentek a tzesetekbl szrmaz gyermekkori gsi srlsek is. Egy msik forrsa klnsen a kisdedkori
gsi srlseknek az elhanyagols, illetve a bntalmazs, de a nagyobb gyermekek elektromos, illetve tz
okozta srlseiben is gyakori tnyez a nem megfelel gondoskods. Ez ktsgtelenl indokolja a rendkvl
krltekinten szervezett, komplex elltst.
Gondozs
Az gst kveten a gondozst mindazok szmra biztostani kell, akiknl a folyamat brmilyen maradand
nyomot hagyott. Fontos tnyez a pszichs problmk megoldsa, a sorozatos plasztikai mttek tervezse, a
betegekkel val rendszeres kapcsolattarts.
Ajnlott irodalom
Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja: Cerebralis paresis (CP). Ksztette: Rehabilitcis Szakmai
Kollgium s a Csecsem s Gyermekgygyszati Kollgium. rvnyes: 2011. december 31.
Campbell SK., Vander Linden CW., Palisano RJ.: Physical Therapy for Children, 2nd ed. Saunders, 2000.
Molnr GE., Alexander MA.: Pediatic Rehabilitation 3rd ed., Hanley and Belfus, Inc. 1999.
320
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vekerdy Zs., Olh . (szerk.): A tplls s gyarapods zavarai. Srlt gyermekek elltsnak sajtossgai,
PRRO Bt., Budapest, 2000.
Incidencia
A gyermekkori rosszindulat megbetegedsek abszolt szmanem nagy, mgis jelentsgket az adja, hogy a
gyermekkori hallozsban a msodik helyet foglaljk el a balesetek utn. Incidencijuk 1516/100 000 14 v
alatti gyermek. Epidemiolgiai vizsglatok szerint az incidencia vrl vre emelkedst mutat.
Jllehet a rosszindulat betegsgek prognzisa, a kezels lehetsgei az utbbi vtizedekben jelentsen javultak,
a diagnzis fellltsa ma is sokkol a szl s a gyermek szmra, tarts s kellemetlen mellkhatsokkal jr
kezels szksgessgt vetti elre, s a kimenetel is minden egyes esetben bizonytalan. Ahhoz, hogy sikerrel
kzdjnk meg a betegsggel s a kezels okozta mellkhatsokkal, az orvos, a gyermek, a szl, a nvr s a
pszicholgus szoros s kitart egyttmkdse szksges. Ennek alapfelttele a beteg s a csald bizalmnak
megszerzse, azszinte lgkrben folytatott beszlgetsek, a csald pszichs vezetse, mert nem csupn a
gyermekek gygyulsa, hanem a gygyult gyermekek letminsgnek javtsa, a trsadalomba val zavartalan
beilleszkedsk biztostsa is feladatunk.
A gyermekkori rosszindulat megbetegedsek egyharmada (2 v alatt kzel, e fltt tbb mint 30%-a)
leukaemia. Tovbbi egyharmadt a kzponti idegrendszer daganatai adjk. Ezt a 2 v alatti korosztlyban a
lgyrszdaganatok (neuroblastoma, Wilms-tumor, retinoblastoma), a 2 v fltti korosztlyban a lymphomk,
majd a lgyrsztumorok s csontdaganatok (osteosarcoma, Ewing-sarcoma) kvetik (XXVII/1-1. bra).
Etiolgia/patogenezis
A normlis sejt daganatos sejtt trtn talakulsnak htterben a kiindulsul szolgl (progenitor) sejt
genetikai megvltozsa ll. A genetikai vltozs, amelyet sokszor genetikai hajlam talajn endogn vagy
exogn krnyezeti tnyezk provoklhatnak, bekvetkezhet gnszinten vagy kromoszmaszinten. Hatsuk
mindkt esetben a sejtproliferciban s/vagy differencildsban, illetve a sejtciklus szablyozsban s az
apoptosisban szerepet jtsz gnek expresszijnak mennyisgi, minsgi vagy a sejtciklushoz viszonytott
idbeli megvltozsa rvn rvnyesl. A malignus betegsg szempontjbl kt legfontosabb gncsoportot a
protoonkognekonkognek, valamint a tumorszuppresszor gnek jelentik.
A protoonkognek dominnsan hat gnek, amelyek nem aktivlt llapotban az eukaryota sejtekben
fiziolgisan is jelen vannak. Kros aktivldsuk pontmutci, delci, virlis tumor promoter beplse,
genomikus imprinting minta megvltozsa vagy kromoszmaaberrci (trendezds, kromoszmatbblet vagy
-hiny) rvn kvetkezhet be. Az onkognek dominns jellegbl kvetkezen a hats kifejezdshez elegend
az alllpr egyik tagjnak kros megvltozsa. A ma ismert tbb mint 100 onkogn osztlyozsa intracellulris
lokalizcijuk s a jeltvitel folyamatban jtszott szerepk alapjn trtnik.
Eszerint lehetnek:
nvekedsi faktorok,
transzdukcis fehrjk,
szekunder messengerek,
magfehrjk.
321
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A tumorszuppresszor gnek recesszven hat gnek. Az ltaluk kdolt fehrje szerepe a genetikailag krosodott
sejtek tovbbi osztdsnak megakadlyozsa (a sejtciklus lelltsa a genetikai repair bekvetkeztig:
gatekeeper gnek, transzkripcis faktorok), illetve genetikailag programozott elhalsuk (apoptosisuk)
elsegtse. E vd funkci elvesztse (monoszmia, delci, mutci vagy genomikus imprinting minta
megvltozsa) rvn jrulnak hozz a malignus folyamat keletkezshez. A tumorszuppresszor gnek hatsa
csak mindkt alll krosodsakor (funkcikiessekor) rvnyesl. Az els alll krosodsa bekvetkezhet mr
az ivarsejtekben (heterozigta llapot: rkletes familiris tumorok esetben ez jelenti a hajlamot), mg az
alllpr msik tagjnak krosodsa (heterozigtasg elvesztse: loss of hereozygozity LOH) a daganat
kiindulsul szolgl sejtben lp fel. Sporadikus tumorok esetben mindkt lps a tumor eredetl szolgl
sejtben kvetkezik be. Ez a solid tumorok keletkezsnek n. kt lpses mechanizmusa.
A rosszindulat betegsg keletkezse tbb lpsben zajlik (multistep mechanism). Ebben a folyamatban
rendszerint tbb onkogn (onkogn kaszkd) s tumorszuppresszor gn van rintve. Ezek az onkognek s
tumorszuppresszor gnek kooperlnak egymssal a leukemo-, oncogenesisben.
A leukaemia a human limfo-hematopoetikus rendszer rosszindulat klonlis betegsge. Adott beteg leukaemia
sejtjei (legtbbszr) egyetlen transzformlt progenitor sejtbl szrmaznak, amelynek lettani prolifercis s
differencildsi programja rkltt vagy szerzett genetikai krosodsok sorozata nyomn siklott ki. A
leukaemis sejtpopulci sok tekintetben megrzi a normlis vrkpzsre jellemz hierarchikus struktrt. A
neoplasticus kln fenntartsrt s expanzijrt az nmegjulsi s maturatis kpessggel egyarnt rendelkez
leukaemis ssejtek a felelsek. A bellk keletkez lenysejtek tovbbi mitzisokra mr csak korltozott
mrtkben kpesek, s a terminlis osztdst kveten ppgy elpusztulnak tbbnyire apoptosissal , mint az
lettani rett vgtermksejtek.
322
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A leukaemiasejtek immunfenotpust tbb-kevsb annak a sejtflesgnek a differencildsi antignjei
(cluster of differentiation: CD) jellemzik, amelynek szintjn a transzformci bekvetkezett. gy a morfolgiai
jegyek, az immunolgiai markerek s az egyb sejtbiolgiai jellegzetessgek alapjn akut s krnikus, limfoid s
mieloid leukaemit klnbztetnk meg. Ugyanakkor a kros differencildsi program, az aszinkron rs
eredmnyekppen a leukaemiasejtek sejtmorfolgija atpusos, az aberrans gnexpresszi szokatlan
immunfenotpus sejtek megjelenst eredmnyezi. Kevert sejtes leukaemikbanmieloid s limfoid sajtossgok
szimultn megjelenst figyelhetjk meg egyazon sejten bell (bifenotpusos leukaemia) vagy egyidejleg jelen
lv kt leukaemis sejtpopulciban (biklonlis/bilineris leukaemia).
Etiopatogenezis
A leukaemik pontos etiopatogenezise ismeretlen. Mai tudsunk szerint a leukemogenezis tbb lpses
folyamat, amelynek sorn az rintett hematopoetikus progenitor sejt tbb szinten krosodik. A leukemogen
tnyezk kztt tartjuk szmon
A krnyezeti rtalmak kztt ionizl sugrzs, vegyi anyagok (pl. benzn AML), drogok (pl. alkillszerek
+ radioterpia), valamint vrusok (EBV, HIV) egyarnt szerepet jtszhatnak.
Epidemiolgia
Mrskelt gvi, fejlett orszgokban a gyermekkori daganatos betegsgek mintegy 30%-t a leukaemik adjk.
Haznkban vente 5070 j eset jelentkezsvel kell szmolnunk. A gyermekkori leukaemia leggyakoribb
tpusa (mintegy 8085%-a) az jszlttkoron tl az akut lymphoblastos leukaemia (ALL). Az akut nem
lymphoid leukaemia (ANLL) elfordulsa az jszlttkoron tl a leukaemis esetek 1215%-a. A connatalis
leukaemik tbbnyire ANLL-k.
A krnikus myeloid leukaemia juvenilis s felnttkori tpusa egyttesen a gyermekkori leukaemis esetek
alig 13%-t adja. Krnikus lymphoid leukaemival gyermekkorban nem tallkozunk.
Klinikai tnetek
A kros csontveli kln visszaszortja az lettani vrkpz elemeket, s a burjnz sejttmeg kitlti a csontveli
rt. A klinikai tnetek a normlis vvs-ek, leukocitk s trombocitk hinyra, a kros sejtek burjnzsa okozta
trfoglalsra s ltalnos toxikus hatsokra vezethetk vissza. Az erythropoiesis krosodsa vrszegnysghez s
a hypoxia okozta tnetekhez (szdls, fejfjs, spadtsg, fradkonysg), a leukocitk vdfunkcijnak
kiesse antibiotikum-kezelsre nem reagl infekcikhoz, mg a trombocitk hinya vrzsek (petechik,
suffusik a brn, orrvrzs, haematuria stb.) megjelenshez vezet. A leukaemiasejtek infiltrljk a csontvelt,
a nyirokszerveket s ms parenchyms szerveket, csontfjdalmakat s jellegzetes szervi
manifesztcikat(hepatosplenomegalia, lymphadenopathia stb.) eredmnyezve. Mindezt ltalnos toxikus
tnetek (fogys, gyengesg, hemelkeds stb.) egsztik ki.
A kezels clja:
323
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A kezels rszei:
Konszolidci: az indukcis fzist tll blasztsejtek elpuszttsa, a 108109 blasztszm tovbbi cskkentse.
Fenntart (folytat) kezels: a megmaradt leukaemis sejtek elpuszttsa, a csontvel s a szervek leukaemis
repopulcijnak megakadlyozsa.
Prognzis
A betegsg osztlyozsa, illetve a leukaemis sejtek jellemzse tbb szempont szerint trtnik:
A morfolgiai s citokmiai jellemzk kpezik az alapjt a FAB szerinti osztlyozsnak: Eszerint L1, L2 s L3
tpusokat klnbztetnk meg (XXVII/2-1. tblzat).
Citogenetikai jellemzk: Az ALL-es betegek mintegy 70%-ban a diagnzis fellltsa idejn klonlis
kromoszmaeltrs mutathat ki. A kromoszomlisan normlis (diploid) betegek 30%-ban s a kros
kariotpusak egy rszben csak molekulris mdszerrel (RT-PCR) t(12;21)= TEL/AML1 trendezds
igazolhat. A kariotpus-eltrs jelenthet szmbeli (ploidits vltozs s aneuploidia) vagy szerkezeti eltrst.
Az utbbiak tbbsge, valamint az 51 fltti kromoszmaszm (hiperdiploid B csoport) szoros sszefggst
mutat a blasztsejtek immunolgiai jellemzivel (XXVII/2-2. tblzat).
A kezdeti kariotpus alkalmas a betegek prognosztikai jellemzsre, s ezltal segtsget jelent a kellen, de nem
tlzottan agresszv terpia megvlasztsban (XXVII/2-3. tblzat). Az ALL-es betegek kezdeti genetikai
jellemzsre a klasszikus kromoszmaanalzis mellett a DNS-index meghatrozst lehetv tev ramlsos
citometria, az egyes kromoszmk identifiklsra alkalmas FISH-mdszer, valamint molekulris genetikai
eljrsok (PCR, RT-PCR) llnak rendelkezsnkre.
324
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Immunglobulin (Ig) (nehz s knny lncok) s T-sejt-receptor (TCR: -, -, - s -lnc)
gntrendezdsek: A B-sejtek rsvel prhuzamosan Ig, a T-sejtek rse sorn TCR gntrendezdsek
kvetkeznek be. A gntrendezds vizsglata elssorban a betegsg klonlis termszetrl ad rtkes
felvilgostst ktes diagnzis esetn, s az alkalmazott PCR-technika rzkeny s specifikus voltnak
ksznheten alkalmas a minimlis rezidulis betegsg (MRD) kimutatsra.
325
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
nagy, vltoz mret sejt, szablytalan mag, vltoz,
gyakran b citoplazma
t(4;11)
326
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kedveztlen krlefolyssal trsul (magas rizikj Kedvez prognosztikai faktorok (standard kockzat
csoportba sorols kritriumai) csoportba sorols kritriuma)
hipodiploid kromoszmaszm,
a B- s T-sejt-specifikus transzlokcik,
az alacsony szrumimmunglobulin-szint s
a negrid rassz
Diagnzis
A betegsg vltozatos tnetekkel jelentkezhet. Nha tnetmentes gyermek vletlen vrkpvizsglata sorn
ismerjk fel, mskor akut letveszlyes tnetegyttessel kezddik.
ltalban 2 hete tart, elhzd lzas llapot, mely kezels ellenre sem rendezdtt,
vgtagfjdalmai vannak,
nyirokcsomja megnagyobbodott.
327
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az szlelt tnetek a normlis vrkpzs httrbeszorulsval, a tumoros sejtproliferci okozta trfoglalssal s
a daganat okozta ltalnos toxikus tnetekkel fggnek ssze.
Csontvel-infiltrci: csontfjdalmak.
Limfoid rendszer invzija (3040%-ban fordul el): mrtke arnyos az sszleukaemis sejttmeggel:
splenomegalia,
hepatomegalia.
Extramedullaris infiltrcik:
Kzponti idegrendszer rintettsge (ALL > AML < 10%): diffz s foklis neurolgiai tnetekkel jrhat,
gyakoriak az agyi nyomsfokozds jelei, ritkbban agyidegbnulsokat szlelnk.
Perifris vrbl:
Fehrvrsejtszm: lehet normlis, alacsony vagy magas (0,1100 G/L kztt vltozhat). Gyakori a
neutropenia. Leukopenis betegek perifris vrkenetben nem felttlenl tallunk blasztsejteket (aleukaemis
leukaemia).
Thrombocytopenia.
328
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Perifris vr flow citometris vizsglata (DNS-tartalom, ploidits, kinetika).
Csontvel-aspirci:
A csontveli kenetek citomorfolgiai vizsglata. ltalban rezidulis normlis hematopoetikus elemek mellett
csaknem homogn, az egszsges csontvelhz viszonytva monomorf, blasztsejtes infiltrcit ltunk.
Leukaemit gyantunk, ha a csontveli blasztsejtek arnya meghaladja az 5%-ot, de a diagnzis fellltsnak
kritriuma a legalbb 25%-os blasztos infiltrci.
Citogenetikai vizsglat: hypotonizlt sejtekbl kszlt direkt (tenyszts nlkli) prepartumban, illetve 424
rs tenyszts utn.
Csontvel-biopszia:
Interfzis citogenetika: Fluoreszcensz in situ hibridizci (FISH) (szmfeletti vagy hinyz kromoszmk
valamint fzis gnek, pl. TEL/AML1 kimutatsra) csontvelbl s magas blasztarny (>15%) esetn
perifris vrbl.
bcr/abl trendezds,
MLL gntrendezds,
Tovbbi laboratriumi vizsglatok: elvgzsk a diagnzis fellltsakor s a betegsg kezelse sorn, illetve
a kvets, gondozs folyamn ltalban ismtelten szksges.
vrcsoport,
329
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
endokrinolgiai vizsglatok, felszvdsi vizsglatok.
Mikrobiolgiai vizsglatok:
Virolgiai vizsglatok: szerolgia: VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek, CMV antigenaemia,
antigenuria.
Kpalkot eljrsok
Rntgen:
Csontrendszer vizsglata
CT s/vagy MR: elssorban koponya-agy (meningealis rintettsg, leukaemis infiltrci, oedema, vrzs).
Eszkzs vizsglatok/konzlium
Kardiolgiai vizsglat, EKG, szv-UH (rendszeresen ismtelve a kezels sorn s azt kveten is, a
kardiotoxicits kockzata miatt).
Egyb vizsglatok
Differencildiagnosztika
A klinikai tnetek s a perifris vrkp alapjn az ALL az albbi krkpektl klntend el:
ANLL
Aplasticus anaemia
Myeloproliferativ betegsgek
Septicus neutropenia
Lymphomk
Neuroblastoma
Kezels
330
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A leukaemis betegek elltsa kijellt intzetekben, specilis centrumokban trtnik. A betegsg gyanja esetn
a beteget a regionlis kzpontba kell irnytani, ahol lehetsg van a szksges rszletes diagnosztikus
vizsglatok elvgzsre s a vgleges kezels kivitelezsre.
Fontos, hogy a beteggel kzvetlen kapcsolatban ll hziorvos tisztban legyen a betegsg s a kezels vrhat
szvdmnyeivel, azokat idben felismerje, s szksg esetn a beteget a kezel osztlyra visszajuttassa.
Alapelltsban
Vrzscsillapts, vrptls slyos anaemia, thrombocytopenia esetn szintn elvgzend. A transzfzi nem
akadlyozza a diagnzist, de ha a beteg llapota megengedi, a specilis osztlyra helyezs utnra halasztand.
letkor,
hepatosplenomegalia mrtke,
kezdeti kariotpus,
Kemoterpis kezels. A leukaemia kezelsnek lnyege a folyamatosan adott kombinlt citosztatikum terpia,
amit a beteg llapotnak stabilizlsval prhuzamosan meg kell kezdeni, hiszen az anaemit, a granulo- s
thrombocytopenit a csontvel leukaemis infiltrcija okozza. Haznkban a kezels az eurpai BFM
munkacsoport (idrl idre megjtott) ajnlsa szerint trtnik (XXVII/2-2. bra).
331
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXVII/2-2. bra ALL IC-BFM 2002, protokoll. *CNS kzponti idegrendszeri sttusz 1/2: preventv
CranioRadioTerpia = 12 Gy dzis 1,5 Gy frakciban; CNS sttusz 3: tCRT: 12/18 Gy dzis 1,5 frakciban
letkor szerint adagolva; 1 ves letkor alatt: sem preventv CRT, sem terpis CRT nem alkalmazhat. **Prot.
I (DNR 30 mg/m2 csak 2-szer az SR/BCP-ALL beteg rszre). ***BCP-ALL: MTX 2 g/m2/24 h 4-szer; T-
ALL: MTX 5 g/m2/24 h 4-szer. # allogn SCT a HR betegekben. AIEOP vs. BFM kivlasztsa az onkolgiai
munkacsoport ltal
Kemoterpis kezels
Irradici
Csontvel-transzplantci
Differenciciindukci
Szupportv kezels
Pszichs gondozs
Indukci: idtartama 8 ht
Konszolidci: idtartam 8 ht
Intenzifikci: idtartama 6 ht
332
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fenntart kezels: idtartama: 1,5 v
Indukci: idtartama 8 ht
Intrathecalis methotrexat: a beteg letkortl fgg dzisban, az indukcis kezelssel prhuzamosan a kzponti
idegrendszeri profilaxis cljbl
6-mercaptopurin
Intenzifikci: idtartama 6 ht
A low risk csoportban nincs koponyabesugrzs, s kevsb intenzv a kezels, de az idtartama azonos.
A korszer kemoterpia clja, hogy minden beteget kellen, de nem tlzottan agresszv kezelssel (pl. a
kedvez prognzisakat anthracyclin beiktatsa nlkl) remissziba juttassunk. Nemcsak a tllk szmnak
nvelse, hanem a tlls minsge, a ksi mellkhatsok cskkentse is feladatunk.
A citosztatikumads szvdmnyei:
333
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Egyes citosztatikumok (XXVII/2-5. tblzat) extravazatija helyi szvetnekrzist okoz.
Mustrnitrognek mustine
Differenciciindukci: ALL-ben mg nincsenek tapasztalatok. Lnyege, hogy bizonyos szerek (pl. retinsav,
kis dzis Ara-C, D-vitamin) hatsra a leukaemis sejtek funkcionlisan normlis sejtekk differencildnak.
Szupportv kezels. Clja: A betegsg s/vagy annak kezelse kvetkeztben kialakul fertzses vagy
toxikus szvdmnyek (pl. tumorlzis-szindrma: lsd ksbb) elhrtsa, illetve a beteg olyan llapotba hozsa,
334
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
llapotban tartsa, amelyben a kezelst optimlisan tolerlhatja, azaz amelyben az eredmnyes kezels eslye a
lehet legnagyobb.
Erteljes fjdalomcsillapts.
Hnyscsillapts.
A betegek izolcija.
Parenteralis tplls.
Pszichs gondozs: fontos a betegek s hozztartozik pszichs problminak kezelse, szorongsaik, flelmeik
oldsa, szocilis rehabilitcijuk mihamarabbi megkezdse.
A korszer terpis elvek betartsval a leukaemis sejtpopulci tkletes kipuszttsa elvileg s gyakorlatilag
egyarnt lehetsges.
a beteg tnetmentes
Remisszi:
335
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Komplett klinikai s hematolgiai remisszi (KKHR) a gygyuls els mrfldkve a remisszi elrse.
Ekkor teht mr nincs szmottev mennyisg leukaemiasejt a betegben, azonban rzkeny sejt- s molekulris
biolgiai mdszerekkel kevs maradk leukaemiasejt minimlis rezidulis betegsg (MRD) az esetek egy
rszben mg kimutathat.
Rszleges remisszi.
Relapszus: a betegsg kijulsa: az eredeti vagy az eredeti klnbl szrmaz, leukaemis sejtpopulci
ismtelt elretrse, esetleg j leukaemis kln megjelense. A relapszus bekvetkezhet a csontvelben vagy
egyb szervekben (extramedullaris relapszus), esetleg kombinlt formban.
Lehet:
Korai relapszus: a citosztatikum kezels alatt vagy annak befejezst kvet 6 hnapon bell visszaesett
betegek:
Gyakoribb a fibetegek csontveli relapszusa a kezels 3. (els terpiamentes) vben. Ezrt a protokollok
egy rsze a folytat kezelst figyermekek esetben nem kt, hanem hrom vig vgzi.
Az ismtelt kemoterpia CSVT nlkl is kuratv lehet, a tarts tlls valsznsge 30%.
t esztendei KKHR-t kveten a relapszus extrm ritkn kvetkezik be, a beteget gygyultnak tekintjk.
A relapszus kezelse:
Ha a kezels alatt jelentkezik, a prognzis rossz, s a gygyuls egyetlen eslyt a reindukcis kemoterpia
utn vgzett csontvel-transzplantci jelenti.
336
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gondozs
Clja:
pszichs vezets.
Prognzis
Betegsgmentes tlls a kezels befejezse utn 5 vvel: ALL-ben: 7580% (ANLL-ben: 5560%). A
halloki tnyezk kztt vezet helyen szerepelnek a betegsg, illetleg a kezels kezdetn fellp
szvdmnyek, a slyos csontvel-depresszi fzisban jelentkez infekcik, valamint a relapszus.
Amennyiben a gonadokban nem volt infiltrci, akkor a kezels befejezse utn legalbb t vvel ksbb
vllalt gyermekekben a veleszletett rendellenessgek gyakorisga nem nagyobb az tlagosnl.
Hyperleukocytosis szindrma
Definci
A leukaemia manifesztcijakor fellp akut letveszlyes llapot, amelyre a 100 G/L-t meghalad perifris
leukocitaszm jellemz. Az ALL-es betegek 913%-ban, az ANLL-es betegek 522%-ban, CML krnikus
fzisban csaknem valamennyi beteg esetben megfigyelhet.
intracranialis haemorrhagia
thrombosis
tdvrzs
ARDS
oliguria
Kezels
Tumorlzis-szindrma
Definci
337
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A daganatos sejttmeg gyors sztesst kvet, a vese excretis kapacitst meghalad hyperurikaemia,
hyperkalaemia s hyperphosphataemia tridja.
Tumorlzis-szindrma f jellemzi:
hyperurikaemia
hyperkalaemia
hyperphosphataemia
Klinikai tnetek
Haematuria, cristalluria, oliguria, amely, ha nem megfelelen kezeljk, akut veseelgtelensgbe progredilhat.
Kezels/megelzs
Ionhztarts rendezse.
Szteroidot, aszparaginzt kap betegek esetben fontos a krisztalloid sznhidrt bevitelnek megszortsa.
A 3000 mL/m2/nap folyadkmennyisg biztostsa, a vizelet alkalizlsa a terpia tovbbi intenzv szakaszaiban,
gy klnsen a magas dzis methotrexat-kezels idejn is nlklzhetetlen.
Definci
Szekunder ANLL-rl beszlnk, ha a leukaemia egy primer malignus betegsg gygyulst kveten 510
vvel lp fel.
338
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A primer ANLL esetn ilyenelzmny nem igazolhat. A primer ANLL fellphet de novo formban; vagy
kialakulst myelodysplasis fzis elzheti meg. A de novo ANLL egyes eseteiben kros krnyezeti tnyezk
etiolgiai szerepe gyanthat, mg mskor expozcira nem derl fny.
XXVII/2-3. bra Az ANLL osztlyozsa etiolgia szerint. A *-gal megjellt csoportokba tartoz ANLL-ek
rendszerint kedveztlen prognzis, gensspecifikus kromoszmaeltrsekkel (pl. 7-es monosomia)
jellemezhet esetek
339
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
M1 differencilatlan myeloid
M2 differencilt myeloid
M3 promyelocyta leukaemia
M4 myelomonocyts leukaemia
340
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
M5 monocyta leukaemia
M6 eryithroleukaemia
M7 megakaryoblastos/megakaryocyts leukaemia
XXVII/2-8. tblzat Az ANLL sejt- s gensspecifikus primer s nem specifikus szekunder aberrcii (II.
MIC, 1988.)
1.102. tblzat -
t(9;22)(q34;q11) +8 Y
*t(4;11)(q21;q23) 7/del(7q) +8
5/del(5q) +21
inv(3)(q21;q26)
i(17q) 7/del(7q)
+8
del(20q) i(17q)
M2 t(8;21)(q22;q22)**
t(1;3)(p32;q21) +22
M2, Ba t(6;9)(p21-22;q34)
t/del(12)(p11-13)
M 4, +4, ***
M4, Eo inv/del(16)(q22)
M4, Ba t(6;9)(p21-22;q34)
M5 a t/del(11)(q23)
t(9;11)(p21;q23)
t(11;19)(q23;p13)
t(10;11)(p11-p15;q23)
t(11;17)(q23;q21-25)
*t(4;11)(q21;q23)
M5 bPha t(8;16)(p11;p13)
M6 ?
341
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
M7 inv(3)(q21;q26)
t(15;17) komplex
trendezdsek
Klinikai tnetek
Ritkbb s kisebb mrtk a limfoid szervek invzija, gyakoribb a br mly, kifeklyesed, ictimaszer
infiltrcija.
Az AML ritkn extramedullris infiltrtum (chloroma) formjban jelentkezik (br, orbita, gerincveli
parameningelis rintettsg).
Diagnzis
Differencildiagnosztika
Az elklntsben:
az ALL, illetleg
342
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXVII/2-5. bra Periorlitalis tumorral (chloroma) kezdd AML/M2. A gyermek neurofibromatosis 1-ben
szenvedett.
Kezels
Elve hasonl az ALL kezelshez. A kezels fzisai is megegyeznek azzal (lsd ksbb).
ltalnos szempontok
A 20.0 G/L alatti s 200.0 G/L feletti fvs szm, a serdlkor, a Body Mass Index (BMI) 10% alatti, illetve
95% feletti rtke, valamint az indukcis kezels szvdmnyek miatti megszaktsa s a hematolgiai
remisszi ksi megjelense rossz prognzist jelentenek.
Magas fehrvrsejtszmmal indul (>50,0 G/L) vagy nagyfok szervi infiltrcival jr eseteknl citoreduktv
elkezelst alkalmazunk.
A blasztmentes, remisszis llapot elrsnek mdja az intenzv indukcis terpia, amelyet kiegszt
konszolidcis, intenzifikcis s kzponti idegrendszeri profilaktikus blokk kvet.
Az tlagos rizikj (standard risk) teljes remissziba kerlt betegnl a fenntart terpit kveten 18
hnap utn hagyjuk el a kezelst.
A recidivlt, a terpira nem reagl (non-responder), valamint a magas rizikj (high risk) betegeknl CSVT
szksges (lsd a XXVII/9. fejezet).
A hematolgiai remisszi (a csontveli blasztszm <5%, abszolt granulocita >1,0 G/L s trombocitaszm
>100,0 G/L) mellett citogenetikai, illetve molekulris genetikai kvets szksges a minimlis rezidulis
betegsg (MRD) kimutatsra.
Myelodysplasis szindrma (MDS RAEB-t stdium), valamint CML akut mieloid blasztos transzformcija
esetn szintn az ANLL-prokoll szerint kezelnk (lsd ksbb).
Szvdmnyek
343
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vrzs.
Okai:
Kezels:
Infekci:
Okai:
Kezels:
4872 ra utn is jelentkez lz esetn antimycoticus terpia s anaerob krokozra hat szerrel val
kiegszts, illetve clzott antibiotikum-kombincira vlts.
IVIG.
letveszlyes akut szvdmny esetn a kezels felfggesztse: (kzponti idegrendszeri tnetek, anaphylaxis
reakci, nagyfok vrzs, sepsis, lgzs- s keringsi zavar esetn).
Aplasis tnetek kivdse fehrvrsejtmentes ksztmnyek adsval (szrt, illetve besugrzott trombocita- s
vvs-koncentrtum adsa).
Kolniastimull faktor (G-CSF, GM-CSF) adsa blasztmentes csontvel esetn, illetve aplasis betegnek.
Hnyscsillapt (5-HT3-receptor-antagonistk).
Ulcusellenes szerek.
344
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.104. tblzat - XXVII/2-10. tblzat Cytostaticum-kezels (AML-protokoll)
Citoreduktiv elkezels
Indikci:
Indukci 1.
ADE
vagy
AIE
Indukci 2.
HAM
345
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Konszolidci
Intenzifikci
Cytarabin 2040 mg/m2 ith. az els hnapban az 1., 8., 15., 22.
napon (dzis letkortl fggen)
A= Cytarabin = Ara-C
346
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cytostaticum Szvdmny
Prognzis
347
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az akut myeloid leukaemia prognzisa kedveztlenebb az akut lymphoid leukaeminl. Az igen agresszv
citosztatikumkezels mellett 7080%-os remisszis rta rhet el. Az 5 ves tlls 5060%. A hosszan tllk,
illetve gygyultak arnya 3040%.
Polycytaemia vera
Essentialis thrombocytaemia
Juvenilis chronicus myeloid leukaemia (JCML): az els letvek sorn lphet fel. A betegsgben a CFU-GM
sejtek hiperszenzitvek a GM-CSF serkent hatsra.
Diagnzis
Klinikai tnetek
slystagnls,
organomegalia,
vrzsek,
brkitsek.
Laboratriumi jellemzk
anaemia, thrombocytopenia, mrskelt leukocytosis (1585 G/L) sok retlen mieloid sejttel, monocitval,
magvas vvs-ekkel.
Csontvel: mieloid hiperplzia s megakariocita hipoplzia szlelhet. A sejtek Ph-negatvak, egyb klonlis
kromoszmaeltrs elfordulhat.
Kezels
348
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A betegsg konvencionlis kezelssel fatlis kimenetel.
Kuratv megoldst az allogen CSVT jelent. A felnttekben hatsosnak bizonyult IFN-alfa s a tirozin-kinz
inhibitor (ST571: Glyvec) alkalmazsval gyermekkorban is gylnek a tapasztalatok.
A vrkpz rendszer heterogn, idlt lefolys, klonlis betegsgei, amelyek igen gyakran transzformldnak
akut nem lymphoid leukaemiv.
Osztlyozsuk:
RA refrakter anaemia
Genetikai jellemzk:
Az aberrcik jelenlte megersti az MDS diagnzist, de hinya nem zrja azt ki.
A tpusos aberrcik [+8, 7/del(7g)] kimutatsa a rendszerint sejtszegny csontvelben FISH mdszerrel
lehetsges.
Az MDS aberrcii nem specifikusak az egyes FAB szerinti altpusokra, de azokban eltr gyakorisggal
fordulnak el [pl. RA: del(5q) s del(20q)]
Az MDS s az ANLL gensspecifikus aberrciinak azonos spektruma hvta fel a figyelmet a kt betegsg
patogenetikai kapcsolatra.
349
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A 7-es monosomia kimutatsa gyermekkori ANLL-ben (ma mr nll entits!) igazolta, hogy a gyermekkori
leukaemia ltrehozsban is szerepet jtszanak krnyezeti mutagn/carcinogen rtalmak.
Jindulat
Thymushyperplasia
Lipoma
Struma
Lymphangioma
Lymphadenopathia
Sarcoidosis
Bronchogen cysta
Enteralis cysta
Rosszindulat
Thymoma
Teratoma
Non-Hodgkin-lymphoma/T-sejtes
Hodgkin-lymphoma
Akut leukaemia/T-sejtes
Klinikai tnetek
Igen vltozatosak:
Akut kezdet esetn: khgs, csukls, nyelsi zavar vagy nyelsi fjdalom.
Lass kezdet esetn: heteken keresztl szlelt gyakori khgs, esetleg fokozatosan slyosbod mellkasi
fjdalom, nyomsrzs, amelyhez stridor, esetleg bronchuskompresszi miatt visszatr pneumonia trsulhat.
350
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Elklnteni elssorban akrnyki gyulladsos jelensggel jr formkat nehz az oesophagus gyulladsos
elvltozsaitl.
Klinikai tnetek
Diagnzis, differencildiagnosztika
Laboratriumi vizsglatok
Az infekcik kizrsra irnyul egyb vizsglatok (PaulBunnel, szerolgia: specifikus IgM, tuberculosis
kizrsra vgzett tenyszts klnbz testnedvekbl, illetve Mycobacterium-meghatrozs PCR-rel).
Kpalkot eljrsok
MRI: a neurogen tumorok igen gyakori gerincveli terjedstl csak ez a mdszer nyjt tjkoztatst.
Biopszia, szvettan
Rendszerint nem elkerlhet annak ellenre, hogy a mintavtel a lokalizci miatt nagy megterhelst jelent a
beteg szmra.
Kezels
7.4.1. Hodgkin-kr
Definci s ltalnos megllaptsok
351
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sajtos klinikai s patolgiai jellegzetessgeket mutat lymphoma, melynek megjelenst sszefggsbe hozzk
az EpsteinBarr-vrus-fertzssel, mivel a betegsgre jellemz SternbergReed-sejtekben 20%-ban kimutathat
a vrusgenom, s a betegek szrummintiban magas EBV-antitest-titer igazolhat. Csaldi halmozds
kimutathat, s nagyszm beteg anyagnak feldolgozsa alapjn a betegek testvrei htszer gyakrabban
betegszenek meg Hodgkin-krban, mint az a korcsoport szerint vrhat. Az 515 ves kor kztt a
megbetegedsek szma fokozatosan n, a fik msflszer gyakrabban betegednek meg, mint a korcsoportbeli
lenyok.
hepatomegalia (30%)
fradkonysg (70%)
fogys (50%)
Diagnzis
Kpalkot vizsglatok
Mellkas-rntgenfelvtel.
Hasi UH-vizsglat.
Izotpvizsglat: csontszcintigrfia.
Laboratriumi vizsglatok
Csontvel (rintettsg?).
352
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nodular sclerosis (2050%)
Klinikai stdiumbeoszts
Az egyes stdiumokon bell a 38 C feletti lz, 10%-os slyvesztesg s jszakai izzads hinya az A,
meglte a B alcsoportba sorols alapjn megteremti a kezels tervezsnek lehetsgt.
Kezels
Az alkalmazott
vincristin (O = oncovin),
prednisolon (P),
procarbazin (P),
adriamycin (A),
cyclophosphamid (C) s
etoposid (E)
stdiumtl s nemtl fgg kombinciban s dzisban kerl alkalmazsra OPPA, OEPA s COPP blokkok
formjban, a stdiumtl fggen az rintett terlet irradicijval (2025 Gy) kiegsztve.
A limfocita predominans forma a legjobb indulat, a nodular sclerosis sok esetben lassabban reagl az
alkalmazott kezelsre, gyermekkorban gyakoribb, mint felnttkorban.
A kevert-sejtes formkban a mj-, lprintettsg viszonylag gyakoribb, gy ezek sok esetben kiterjedtebb
folyamatknt nagyobb kezelsi problmt jelentenek.
A nem szerepe:
353
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A jelenleg alkalmazott kezelsi program klnvlasztja a fik s lnyok kezelst az egybknt igen hatkony
procarbazin fiknl szlelt intenzv csrasejt-krost hatsa miatt.
Prognzis
A fenti kezels a betegek 9095%-nak gygyulst eredmnyezi, mg az esetek 510%-ban sem a fenti, sem
egyb (ABVD, CEP, IPP) gygyszer-kombincikra nem reagl a folyamat.
7.4.2. Non-Hodgkin-lymphoma
Definci s ltalnos megllaptsok
A tumorsejtekben egyrszt az akut leukaemiban ltottakkal megegyez citogenetikai eltrsek (B- s T-sejt-
specifikus aberrcik), msrszt tovbbi transzlokcik igazolhatk [pl. t(14;18) a folliculris lymphomban]. A
sporadikus Burkitt- s nem Burkitt-, B-sejtes lymphomk egy rszben (fldrajzi terletenknt vltoz
arnyban: 2540%) igazolhat az EBV etiolgiai szerepe.
Klinikai tnetek
Fej-nyaki rgi: hirtelen nv nyaki terime (Waldeyer-gyr, egyb nyaki nyirokcsom, tonsillk).
Mellkas-mediastinum: dyspnoe, dysphagia, mellkasi fjdalom, pleuralis beszrds, vena cava superior
szindrma (T-sejtes proliferci).
Hasi rgi: hasi fjdalom, hnyinger, hnys, has-puffads, az ileocoecalis rgi folyamata rvn akut hasi
krkp lphet fel, mely appendicitist, invaginatit utnozhat (B-sejtes proliferci).
Mellkas-mediastinum: 26%
Diagnzis
354
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A diagnosztikus vizsglatok a tumor gyors nvekedse miatt a szvettani vizsglat mielbbi elvgzsvel
kezddnek, mely kiterjed az immunhisztokmiai, citogenetikai, szksg esetn molekulris genetikai
vizsglatokra.
Kpalkot s izotpvizsglatok
Csontszcintigrfia.
Laboratriumi vizsglatok
Vvs-sllyeds, CRP.
LDH, ferritin.
Az egyes testregeket rint folyamatok esetn a pleuralis, illetve pericardialis folyadk citolgiai vizsglatt
is el kell vgezni.
Klinikai stdiumbeoszts
355
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
A T-sejtes lymphomk kezelse az akut lymphoid leukaemia kezelsvel azonos, teht fenntart kezelst is
alkalmazunk.
A B-sejtes lymphomk kezelsnl tbb citosztatikumbl ll terpis blokkot adunk, klns figyelmet
fordtva a kzponti idegrendszeri folyamat profilaxisra, illetve a mr kialakult folyamat kezelsre. Ezen
esetekben fenntart kezelst nem adunk.
Akut hasi katasztrfa esetn egyrtelm a mtti indikci, mely a folyamat terpis megoldsn tl a
szvettani mintavtel lehetsgt is megteremti.
Vena cava superior szindrma: nagyr kompresszija rvn kialakult akut letveszlyes llapot. Klinikai
tnetei: nagy oedema a vena cava superior terletn, az arc alul kiszlesedik, a nyak megvastagodik, mint
krgallr rborul a mellkasra, vllra, htra (oedeme en plerine, Stokes-gallr).
diuresis fokozsa,
Tapinthat vagy mszeres vizsglattal (rntgen, ultrahang) kimutathat megnagyobbodott nyirokcsomk a test
egyes rgiiban, a mellkasban (mediastinumban vagy a hilusban) s a hasregben.
Lokalizlt (egy rgi rintett) vagy generalizlt (kt vagy tbb, nem egyms melletti rgi rintett)
Etiopatogenezis
Lehet:
356
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
reaktv nyirokcsom-megnagyobbods (vlasz loklis vagy generalizlt infekcira),
Lokalizlt lymphadenopathia
Infekci Bakterilis
Virlis
Protozoonok
Toxoplasmosis, trypanosomiasis
Gomba
Histoplasmosis, dermatophytosis
Spirocheta
Syphilis, patknyharaps
Generalizlt lymphadenopathia
Infekci Bakterilis
Virlis
Protozoon
Toxoplasmosis
Spirocheta
Syphilis
Gomba
Coccidioidomycosis (Valley-lz)
357
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gygyszerreakci
Leukaemia
Histiocytosis
Langerhans-sejtes histiocytosis
Cystinosis
Egyb Kawasaki-betegsg
Berylium-expozci
Hyperthyreosis
Primer dysgammaglobulinaemia
lymphadenopathival
Diagnzis
Noha a lokalizlt nyirokcsom-duzzanatot leginkbb az adott nyirokcsom ltal elltott rgi infekcija
okozza, az lehet generalizlt betegsg manifesztcija is.
358
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnosztikus tevkenysgnk clja ketts:
Anamnzis
Tisztzand:
Ksr tnetek: lz, a nyirokcsom-duzzanat fjdalmas volta, torokfjs, flfjs, hasi fjdalom, khgs?
Fiziklis vizsglat
Lokalizci.
Mret:
A bal supraclaviculris nyirokcsom duzzanata hasi malignus betegsg (pl. malignus lymphoma, vagy
rhabdomyosarcoma) gyanjt veti fel, amely a ductus thoracicuson keresztl vezet a supraclavicularis rgi
nyirokcsomduzzanathoz.
Jelleg:
Tapinthat supraclavicularis nyirokcsomk esetn keresni kell a mellkasi vagy hasi folyamatot.
359
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kpalkot eljrsok
Nyirokcsom-biopszia
Amennyiben a mret, a lokalizci s a nyirokcsom jellege alapjn malignus betegsg gyanja merl fel,
biopszia vgzend (az indikcikat lsd ksbb).
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
360
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szerolgiai tesztek: mononucleosis, toxoplasma, cytomegalovrus (CMV), EpsteinBarr-vrus (EBV), humn
immundeficiencia vrus (HIV), adenovrus, nem oltottakban rubeola kimutatsra.
Lehetsg szerint: krokoz identifiklsa PCR-technikval (toxoplasmosis, tuberculosis, EBV, CMV stb.).
Bakteriolgiai vizsglatok
Kpalkot vizsglatok
CT: ha szksges.
Brteszt: tbc, macskakarmolsi betegsg, gombs fertzs kimutatsra, s tovbbi brtesztek a gyantott
infekcitl fggen.
Nyirokcsom-biopszia
A fels nyaki s inguinalis rgit kerljk; megbzhatbb informcit kapunk az als nyaki s hnalji
nyirokcsomkbl.
A nyirokcsomt ne hagyjuk ers fnyben, ahol ersen felmelegedhet, s ne csomagoljuk szraz gzbe, ami
megsrti azt.
Nyirokcsom-biopszia indikcii:
361
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A nyirokcsom perzisztl s n
Kezels
Amennyiben 1 hnapos adekvt antibiotikum-kezels ellenre a nyirokcsom mrete nem vltozik vagy n,
az alapbetegsg tisztzsra biopszia vgzend. A tovbbi kezels az alapbetegsg fggvnye (lsd a megfelel
fejezetekben).
7.6.1. Retinoblastoma
Kiss Csongor
Elrehaladott betegsgben:
fjdalmas conjunctiva-erythema
ltsromls, vaksg
Diagnzis
Anamnzis
362
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Panaszok (lsd klinikai tnetek).
Fiziklis vizsglat
Strabismus, leukocoria.
Szemszeti vizsglat
Kpalkot eljrsok
Csontvel- s liquorvizsglat
Szvettani vizsglat
Rb gn mutci analzis.
A szomszdos gnek egyidej rintettsgre ksr klinikai tnetek utalhatnak. Ilyenkor a felels rgi delcija
felttelezhet, amely esetleg kromoszmavizsglattal is kimutathat.
Kezels
Amennyiben az rintett szemen rdemleges visus nem tarthat meg, gy a megolds mtti (enucleatio).
Csekly mret, unifoklis vagy nem sok fkusz, alkalmas elhelyezkeds lzi gygykezelsre specilis
szemszeti eljrsok: brachytherapis irradici, cryokezels, dida-lzeres operci alkalmasak.
A beteg tllst s ltsnak optimlis megtartst lehetv tev kezels specilis megfontolsokat, a
krdsben jrtas szemsz, gyermekonkolgus, sugrterpis szakember egyttmkdst felttelezi.
Kivitelezse csak arra felkszltkzpontokban oldhat meg biztonsggal.
Prognzis
Lokalizlt, a n. opticusra nem terjed daganat esetn a tlls kitn (100%), a n. II. metszsvonalnak
rintettsge esetn 23%.
363
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyermekkori vesedaganatok tlnyom tbbsge (>90%) Wilms-tumor, nhny %-ban azonban ms tpus
daganat is jelentkezhet a vesben. A gyermekkori vesedaganatok osztlyozst a XXVII/6-1. tblzat mutatja.
Jelen fejezetben csak a Wilms-tumort trgyaljuk.
A Wilms-tumor a gyermekkori daganatok 6%-t adja. Incidencija: 7,5/1 milli 15 v alatti gyermek vente. A
daganat jelentkezse 2 ves kor krl a leggyakoribb. A hazai betegekben az tlagletkor a diagnzis
fellltsakor 44 hnap (medin: 38 hnap). A betegek kztt a nemek arnya azonos, a fik tlagletkora
kisebb a daganat szlelsekor.
Az esetek 58%-ban mindkt vesben szlelhet tumor, akr egyidejleg (szinkron bilaterlis) vagy idben
egymstl sztvlasztva (metachron bilaterlis daganat).
Mesoblastos nephroma
Nephroblastoma diffz
anaplasival
364
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
(intermediaer) varinsai
C Cystic nephroma
Renalis lymphoma
Angiomyolipoma
Neuroepithelial tumorok
Adenomk
Renalis neuroblastoma
Renalis PNET
Renalis carcinoid
Etiolgia/patogenezis
Wilms-tumor-kockzattal jr szindrmk:
WAGR: Wilms-tumor, aniridia, genitourinalis anomalia, mentlis retardci (katalz gnje is rendszerint
rintett)
365
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
WiedemannBeckwith-szindrma: nagy szletsi sly, visceromegalia, macroglossia, omphalokele, esetleg
hernia umbilicalis, hyperinsulinaemia
Hemihypertrophia
Diagnzis
Legtbbszr vletlen lelet a tnet- s panaszmentes gyermekben tapinthat hasi tumor, mely jellegzetesen a
hypochondriumban elhelyezked, sima felszn, a test kzpvonalt nem meghalad, ballotlhat, fjdalmatlan
kplet.
A csaldi anamnzis jelentsggel brhat (az esetek kis szzalkban a tumor familiris megjelenst mutat:
ilyenkor rendszerint korbban jelentkezik s gyakrabban ktoldali).
Vannak ksr tnetek (pl. aniridia) amelyek a Wilms-tumor felismerse eltt mr jelzik a tumor kialakulsra
val hajlamot s a beteg rendszeres ellenrzst teszik szksgess.
Fiziklis vizsglat
Pulzus, vrnyomsmrs.
Kpalkot eljrsok
Hasi UH: tumor, ellenoldali vese, veseerek, v. cava inf., hilusi s paraaorticus nyirokcsomk, mj llapota, a
tumor mrete.
Rntgenvizsglat:
CT:
hasi, mellkasi CT-vizsglat (tumor mrete, a veshez, a krnyez szervekhez val viszonya),
Laboratriumi vizsglatok
Vrvizsglatok:
hemosztzis, vrcsoport,
366
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
elektrolitok (Na, K, Cl, Ca, P),
Vizelet:
mennyisg, fajsly,
Nincs Wilms-tumorra krjelz laboratriumi lelet. Norml hatrok kztti laboratriumi paramterek nem
szlnak vesedaganat ellen!
Szvettani vizsglat
Ktsgtelen klinikai diagnzis esetn az alkalmazand terpis stratgitl fggen, a preoperatv kemoterpit
kvet mtt sorn eltvoltott tumorszvetbl vgzend:
11p15: WT2 gnek, IGF2 s H19 gnek genomikus imprinting mintzatnak megvltozsa.
a 11p13 rgit rint delci kimutatsa pozitv familiris anamnzis, illetve WAGR-szindrmra utal ksr
tnetek (aniridia, mentlis retardci) esetn.
Familiris esetekben a WT1 gn mellett lokalizld katalz gn is rintve lehet. Ilyenkor a vvs-ek
enzimaktivitsa a normlis 50%-a.
A terpia f alapelemei:
preoperatv kemoterpia
posztoperatv kemoterpia
radioterpia
Differencildiagnosztika
Polycysts vese.
367
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Multicysts vese.
Renalis dysplasia.
Hydronephrosis.
Vesevna-thrombosis.
Vesesrls.
Pyelonephritis (aposthematosa).
Kezels
Prognosztikai tnyezk
368
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
igazolt. Teljesen nekrotikus vagy xanthomatosus
nyirokcsom pozitvnak osztlyozand. Az esetleges
metasztatikus nyirokcsomkat kutatni kell, hogy az
excisio radikalitst megtlhessk
Az ureter invasija
I. fzis:
4 hetes preoperatv kemoterpia egyrtelm klinikai diagnzis birtokban (elzetes szvettani vizsglat
nlkl): az intraoperatv tumorruptura megelzsre, az elrhet down-staging rdekben.
A terpira adott vlaszt hetente vgzett hasi UH-vizsglattal gondosan monitorozni kell.
6 hnapos kor alatt, amikor a mtti eltvoltson kvl egyb terpit nem ignyl tumorfajta, a congenitalis
mesoblastos nephroma gyakoribb (nincs preoperatv kezels).
II. fzis: a kezels 28. napjn mtt, sebszi feltrs s a tumoros vese eltvoltsa.
369
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A mtt sorn a sebsz ltal protokollszeren vgzett felmrssel szlelt lelet hatrozza meg a daganat
stdiumt.
Ezt tovbb finomtja a protokollban meghatrozott mdon vgzett rszletes patolgiai vizsglat lelete.
Ha irradici szksges, az a posztoperatv kezels korai szakaszban, azzal egyidben trtnik. Idtartama az
alkalmazott dzistl fggen 24 ht.
A posztoperatv kemoterpia idtartama a daganat stdiumtl s szvettani tpustl fggen 14 httl 1 vig
tart s a mtt utn 8 htig hetente adott kezelsbl, majd 3 hetente alkalmazott 1 hetes kezelsi ciklusokbl ll.
V. stdium bilaterlis daganat esetn individulis kezels trtnik, kemoterpia s esetleg irradici
alkalmazsval jelents tumorregresszit elrve, akr ismtelt mttekkel a lehet legtbb funkcionl, p
veseszvet megtartsa a cl.
Szupportv terpia
Tarts centrlis vns kanl beptse szksges lehet az intenzvebb citosztatikum-kombincik alkalmazsa
esetn.
Empirikus antibiotikum-kombincik:
Hemoszubsztitci:
Infekcira utal jelek esetn bakteriolgiai vizsglatok, torok-, vizelet-, szkletleoltsok, hemokultra utn
korn elkezdett, szles spektrum kombinlt antibiotikum-kezels indokolt, pozitv bakteriolgiai lelet
hinyban is.
Wilms-tumor kezelse sorn ritkbban, inkbb csak az elrehaladottabb tumoros esetek, vagy a high risk-
esetek kezelsekor tallkozunk slyos infekcis szvdmnyekkel.
Gondozs, kvets
2 vig havonta,
az 5. vben flvenknt,
370
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ksbb vente ellenrizzk a beteget.
Rendszeres vrnyomsmrs.
Laboratriumi vizsglatok:
teljes vrkp, vizeletvizsglat, vizeletleolts, vesefunkci: BUN, kreatinin, elektrolitok (idnknt endogn
kreatininclearance), mjfunkci: SGOT, SGPT, GT, ALP, LDH.
Hasi UH-vizsglat: az els vben havonta, 2. vben 2 havonta, 3. vben 3 havonta, majd flvente a loklis
recidva, valamint az ellenoldali vese rintettsgnek kimutatsra, illetve kizrsra.
Fejlds nyomonkvetse: az ellenrz vizsglatok, a gondozs sorn kvetni kell a gyermek fejldst.
Rendszeresen rgzteni kell a testi fejlds mutatit (anthropometria).
A gondozs idtartama nem meghatrozott. Felttlenl ellenrizend a gygyult Wilms-tumoros beteg is,
legalbb 18 ves korig, de azutn se vesztsk szem ell, hanem kvessk sorsnak alakulst. A terpis
eredmnyeket csak gy lehet teljessgben kirtkelni.
Prognzis
Hosszan tart tlls, gygyulsi arny a kedvez (alacsony s kzepes kockzat) szvettani tpusokban
stdiumok szerint a kvetkez:
7.6.3. Neuroblastoma
Kajtr Pl
A neuroblastoma a perifris szimpatikus idegrendszer embrionlis daganata. A dclc (neural crest, crista
neuralis) pluripotens primitv sejtjeibl, a neuroblastokbl ered.
A neuroblastoma 40%-a csecsemkorban, 90%-a 5 ves kor alatt, s 98%-a 10 ves kor alatt jelentkezik. A
medin letkor kb. 24 hnap. A csecsemkori forma spontn regresszira hajlamos.
Lokalizci:
Az elsdleges daganat kiindulsi helye vltoz, fleg a gerincoszlop mentn jelenik meg (lsd kiemelve). A
paraspinalis ganglionokbl kiindul tumor az intervertebralis foraminkon keresztl, homokraszeren, a
gerinccsatornba terjedhet.
1 ves kor felett jelentkez betegsg szlelsekor az esetek tbb mint 50%-ban a daganat mr disszeminlt.
371
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A neuroblastoma metasztzisai ltal rintett szervek:
csontvel,
csont,
nyirokcsom,
td,
br.
hasreg: 65%
mellkvese: 40%
paraspinalis: 25%
mellkas: 15%
kismedence: 5%
nyak: 3%
egyb: 12%
Klinikai tnetek
Lokalizlt daganat:
tnetmentes lehet,
Kiterjedt betegsg tnetei: vltozatos, sokszn, nem jellegzetes tneteket okozhat (kamleon betegsg):
hasi fjdalom,
lz,
hepatomegalia/splenomegalia,
Paraneoplasticus szindrma:
opsoclonus/myoclonus szindrma,
Diagnzis
372
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anamnzis
Nem jellegzetes.
A csaldi anamnzis a familiris betegsgeket (neurofibromatosis) illeten vagy esetleges foetalis krnyezeti
rtalmak, gygyszerszeds (vegyszerek, alkohol, barbiturt, phenitoin) szempontjbl fontos lehet.
Differencildiagnosztika
Leukaemik
Egyb neoplasik
Wilms-tumor
Rhabdomyosarcoma
Ewing sarcoma
Osteomyelitis
Rheumatoid arthritis
Fiziklis vizsglat
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglatok:
Hasi UH-vizsglat.
Teljestest-szcintigrfia (99mTc).
Eszkzs vizsglatok
EKG, echokardiogrfia
Citogenetika:
373
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
szerkezeti eltrsek: del(1)(p36), dup(17q), DMs, HSRs stb.
FISH-vizsglatok:
DNS-vizsglat:
Szvettani vizsglatok
Citomorfolgia:
kalcifikci,
nodularits.
Immunhisztolgia:
Elektronmikroszkpia:
A beteg letkora.
A 18 hnapos kor eltt jelentkez neuroblastoma kifejezetten kedvezbb lefolyst mutat, mint az idsebb
gyermekekben jelentkez, ugyanolyan kiterjedtsg daganat.
kedveztlen prognzis:
kedvez prognzis:
374
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
TRK-A gn expresszi, hiper(tri)diploidia.
kedveztlen prognzis:
IVS stdium Lokalizlt primr tumor (a St. I., IIA vagy IIB
meghatrozsa szerint), amikor az szlelt
disszeminci a brre, mjra s/vagy csontvelre2
korltozdik (csak 1 ves kor alatt rtelmezhet)
* Multifocalis primer tumorok (pl. bilateralis adrenalis daganatok) a betegsg legnagyobb kiterjedse szerint
sorolandk be a fenti osztlyozs alapjn. A stdium jellshez M jelzst illesztnk pl.: St. III M
1
A kzpvonalat a gerincoszlop hatrozza meg. A floldali tumor akkor keresztezi a kzpvonalat, ha a
gerincoszlop ellenoldali szlt is infiltrlja, vagy azon tlterjed.
2
A IVS stdiumban a csontveli rintettsg csak minimlis lehet, a csontvel-biopszis anyagban, vagy az
aspiratumban az sszes magvas sejtnek maximum 10%-a lehet malignus sejt. Kiterjedtebb infiltrci (>10%)
375
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
esetn IV. stdiumnak kell tekinteni a tumor kiterjedst. Az MIBG szcintigrfis leletnek (ha trtnik ilyen
vizsglat) negatvnak kell lennie a csontvelben
differencilatlan
gyengn differencilt
differencild
intermixed
nodularis, composite
kir, stroma-gazdag
Kezels
Sebszi terpia:
Radioterpia:
a neuroblastoma ltalban radioszenzitv tumor, a mtt utn visszamaradt mikroszkpos vagy makroszkpos
tumor besugrzsa indokolt (kemoterpival szimultn).
Kemoterpia:
kombinlt citosztatikum-kezels, klnsen kiterjedt betegsg esetn igen intenzv terpia szksges.
I131MIBG kezels,
376
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
myeloablativ kemoterpia + autolg perifris ssejt-transzplantci.
A daganat stdiuma
A beteg letkora
A tumor eltvolthatsga
Korai stdium esetn (III. stdium), ha nincs N-MYC amplifikci, a radiklis mttet kveten nem
szksges tovbbi kezels.
A csecsemkorban elfordul specilis IVS stdiumban ltalban nem alkalmaznak kezelst see and watch
(a spontn regresszi gyakori), illetve vatos, kevsb intenzv kemoterpia adand.
Gondozs, kvets
A neuroblastoms betegek is az eddig ismertetett tumorfajtknl lert elveknek megfelelen gondozst, kvetst
ignyelnek.
Lgyrszeken a klnbz testfelpt s tmaszt szveteket rtjk, mint az izom, ktszvet, endothelium,
synovia, zsrszvet, nyirokszvet, fascia.
A 15 v alatti korcsoportban a harmadik leggyakoribb solid tumor forma, a gyermekkori daganatok 7%-t adja.
Az ide sorolhat daganatok prognzisa, kemoterpira val rzkenysge, az alkalmazand kezels intenzitsa
klnbz.
7.6.4.1. Rhabdomyosarcoma
Osztlyozs:
377
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szvettani tpus szerint (XXVII/6-5. tblzat).
orbita
kzpfl
Urogenitalis (ERMS)
hlyag, prostata
Trzs, retroperitoneum
Vgtagok (ARMS)
A prognzist
az letkor,
a szvettani tpus s
lokalizci
a daganat kiterjedtsge s
378
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
operabilitsa hatrozzk meg
Diagnzis
Anamnzis
Nem jellegzetes.
Csaldi anamnzis a hajlamot jelent familiris betegsgek tisztzsa miatt fontos [neurofibromatosis,
daganatos betegsgek (eml, agytumor), LiFraumeni-szindrma].
Parameningealis fels lgti tnetek, krnikus otitis, idegbnuls (nervus III., VI., VII, XII.) vagy fjdalom
Minden nem odaill csomt, dudort potencilisan daganatnak kell tartanunk, amg annak ellenkezjrl
objektv mdszerrel, rvid idn bell meg nem gyzdnk. Klnsen a rejtett helyen nvekv daganatok
(epipharynx, arc-, orrmellkregek, kismedence) okozta tnetek lehetnek flrevezetek.
Mikrobiolgiai vizsglatok
379
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Virolgiai vizsglatok: szerolgia: EBV, VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek.
Kpalkot vizsglatok
Ultrahangvizsglatok.
Rntgenvizsglatok (mellkas).
Teljestest-szcintigrfia (99mTc).
Eszkzs vizsglat
Szvettani vizsglatok
Stdiumbeoszts
Az ismert, viszonylag bonyolult osztlyozsokban az letkort, a szvettani tpust, a lokalizcit, a primer tumor
nagysgt veszik figyelembe. A leginkbb hasznlatos csoportostst, amely a nem rhabdomyosarcoma
lgyrszdaganatra is alkalmazhat a XXVII/6-7. tblzat mutatja.
tdk
nyirokcsomk
csontvel
csontok
eml
agy
Kezels
380
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Prognosztikai tnyezk:
A beteg letkora
Intenzv kezelsi idszak: tartama 3740 ht. Kombinlt citosztatikum-kezels prioritsra alapul
multimodlis terpia alkalmazand, melynek fontos trekvse, hogy a lehetsghez mrt optimlis kozmetikai
s funkcionlis szempontok figyelembevtelvel rje el a maximlis gygyulsi arnyt.
A sebszi kezels a mutill radikalits nlkl, teljes egszben knnyeneltvolthat daganatok kivtelvel,
elsdlegesen csak biopszia vgzsre korltozdik. A kemoterpival jelentsen megkisebbtett daganat second
look mtttel tvoltand el. Ha ez kivihetetlen vagy csak parcilis eltvolts trtnik, a tovbbi kemoterpia
s irradici alkalmazsa utn, ismtelt mtttel tehet tumormentess a beteg.
Ezt kveti a kezelsre elrt tumorregresszi rszletes vizsglatokkal trtn, objektv felmrse, majd a
definitv sebszeti kezels. A mtti eredmnytl fggen (a tumormentessget hisztopatolgiailag igazolni kell)
sugrkezelssel vagy kemoterpival s sugrkezelssel egszl ki a terpia.
Ha a fenti kezelssel nem tehet tumormentess a beteg, progresszi vagy recidva jelentkezik, j
kemoterpis kombinci (msodik vonal citosztatikumok, pl. Cisplatin, Carboplatin + VP-16), sugrterpia
s mtti kezels kvetkezik.
Gondozs, kvets
Prognzis
Embrionlis rhabdomyosarcoma
381
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
7.6.4.2. Nem rhabdomyosarcoma tpus lgyrsztumorok
ltalnos megllaptsok
Az ide tartoz daganatfajtk elltsi elvei lnyegben megegyeznek a fentiekben lertakkal. A csoport egy-egy
tpusa ritka elforduls a rhabdomyosarcomhoz kpest. Az ide soroland daganatok kztt vannak olyanok,
amelyek csak mrskelten reaglnak kemoterpira, s vannak olyanok, melyek kemoterpira nem rzkenyek.
Multimodlis kezelsk sorn a sebszi eltvolts jelentsge a legnagyobb, sok esetben a sugrkezels
hatkonysga is mrskelt, a kemoterpia helye s szerepe nem tisztzott.
Synovialis sarcoma
Haemangioendothelioma
Leiomyosarcoma
Liposarcoma
Neurofbrosarcoma
Fibrosarcoma
Mesothelioma
Kezels
A kemoterpira mrskelten rzkeny vagy rezisztens tumorfajtk esetn az elsdleges kezels a daganat
radiklis mtti eltvoltsa s sugrkezels alkalmazsa.
A kemoterpira kiterjedt, metasztatikus daganat esetn vagy recidva utn kerl sor.
Prognzis
7.6.5. Csontdaganatok
Kajtr Pl
7.6.5.1. Osteosarcoma
382
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Malignus orssejtes tumor, primitv mesenchymalis csontkpz sejtekbl ered, a tumorsejteket direkt
csontszvet, illetve osteoid szvet termelse jellemzi. Az osteosarcoma a leggyakoribb primer malignus
csonttumor, a 1519 v kztti korosztlyban fordul el leggyakrabban, a fik mrskelt tlslyval.
Minden csontban megjelenhet, de fleg a hossz csves csontok metaphysisben jellemz (lsd kiemelve a
lapszlen).
Sokfle megjelensi formja van, igen eltr lehet a szveti kpe, differenciltsgi foka. Alapvet a tumorsejtek
osteoidtermel kpessge, ennek alapjn akkor is osteo(gen) sarcomrl van sz, ha a tumor llomnynak nagy
rsze porc vagy ktszvet.
Proximalis humerus: 9%
Koponya, llkapocs: 8%
Medence: 8%
Osteosarcoma varinsai
konvencionlis
chondroblastos
fibroblastos
teleangiectasis
parostealis
periostealis
multifoklis
Diagnzis
Anamnzis
Duzzanat.
Minden letkorban elfordulhat, de jellemzen a gyors nvekeds idszakban, adolescens korban lp fel,
leggyakrabban a trdzlet felett vagy alatt megjelen, tapinthat duzzanat, csom formjban, amely rzkeny
s fjdalmas.
383
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyorsan nveked malignus csonttumor felett a br ltalban hyperaemis, melegebb tapintat, a felletes
vnk fokozottan kirajzoldhatnak.
Mikrobiolgiai vizsglatok
Virolgiai vizsglatok: szerolgia: EBV, VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek, esetleg PCR-technika.
Mikolgiai vizsglatok: direkt kimutats, tenyszts, szerolgia (molekulris biolgiai kimutats PCR-
mdszerrel).
Kpalkot vizsglatok
Rntgenvizsglatok:
Egyb vizsglatok
Egyes esetekben (fleg, ha ksr dysmorphis tnetek is szlelhetk) rdemes a perifris limfocitakultra
citogenetikai vizsglatt elvgezni az esetleges 13q delci kimutatsra.
Patolgiai vizsglatok
Kezels
A kezels a daganat kpalkot mdszerekkel trtn igen alapos s rszletes felmrse s a biopszival nyert
szvetminta hisztolgiai elemzse utn kezddik.
384
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cl: a primer tumor teljes eltvoltsa, a metasztzisok megelzse.
amputci.
Posztoperatv kemoterpia.
A mttet kveten, a preoperatv terpia sorn alkalmazott szerekkel vgzett gygyszeres kezels.
Nem kielgt terpis vlasz esetn tovbbi citosztatikumok (Carboplatin, Etoposid) alkalmazsa jn szba.
Az intenzv citosztatikum kezels kivitelezshez tarts centrlis vns kanl beptse szksges.
Az tttkpzds helyei
Nyirokcsomk
Egyb csontok
Csontvel
Agy
Vese
Gondozs, kvets
A kezels befejezst kveten 12 hnapig 6 hetenknt, 18 hnapig 2 havonta, ezutn 4 havonta kell a beteget
ellenrizni 5 vig. (Fiziklis vizsglattal, laboratriumi vizsglatokkal s kpalkot eljrsokkal.)
Prognzis
385
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Konvencionlis osteosarcoma lokalizlt formja esetn a tarts tlls, gygyuls: 65%.
A differencilt sejtes, low grade tumorok, pl.: parostealis osteosarcoma prognzisa ennl kedvezbb, a
metasztatikus daganatok prognzisa rosszabb.
7.6.5.2. Ewing-sarcoma
Kajtr Pl
A gyermekkori csontdaganatok msik gyakoribb formja. Kis, kerekmagv sejtekbl felpl tumor, amely
rokonsgot mutat a primitv neuroectodermalis daganatokkal. Eredete, a kiindulsi szvete nem tisztzott, a
csont Ewing-sarcomjt jabban a Ewing-tumorcsald egyik tagjnak tekintik. Ide soroland a primitv
neuroectodermalis tumor (PNET) is.
Diagnzis
Anamnzis
A klinikai tnetek is hasonlak: sokszor lappang kezdet, kvetkezetesen jelentkez, nem szn
csontfjdalmak, duzzanat, hemelkeds, lz jellemezheti.
Fiziklis vizsglat
Megllaptand:
Mikrobiolgiai vizsglatok
Virolgiai vizsglatok:
386
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
szerolgia: EBV, VZV, HSV, HAV, HBV, HCV, CMV titerek, vagy
Kpalkot vizsglatok
CT:tumor s a td.
Csontszcintigrfia (99mTc).
Patolgiai vizsglatok
Kezels
A kezels lpsei:
A tumor definitv loklis kezelse: mtt, irradici vagy mindkett. (ltalban egy modalits elegend a
tumor loklis elltshoz.)
Mtt: reszekci.
A tumor eredeti volumennek megfelelen tervezett sugrkezels dzisa 5055 Gy (idtartama 78 ht, a
kemoterpival egyidejleg adand).
Kiterjedt, metasztatikus daganat, illetve nem kielgt terpis vlasz esetn mieloablativ kemoterpia
(Busulphan + Melphalan) + autolg perifris ssejt transzplantci is indokolt lehet.
387
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gondozs, kvets
A kezels sorn rendszeres ellenrzvizsglatok, a beteg szoros nyomon kvetse elengedhetetlen. (Lsd
osteosarcomnl, vagy lgyrsz tumoroknl).
Prognzis
Epidemiolgia
388
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyermekkorban a solid tumorok kztt leggyakoribbak a kzponti idegrendszeri daganatok. Gyakorisguk az
egyes fldrszeken klnbz; haznkban az sszes gyermekkori tumoros megbetegeds csaknem egyharmadt
teszik ki, ves incidencijuk 42/1 000 000 14 v alatti gyermek.
Etiolgia
A betegsg oka nem ismert. Egyes genetikailag meghatrozott betegsgekben gyakoribb az elfordulsuk (pl.
ataxia teleangiectasia, phacomatosisok). A p53 tumor szuppresszor gn mutcijval jr Li-Fraumeni-
szindrmban szintn megfigyeltk az agytumorok gyakoribb elfordulst.
Az let els vben a supratentorialis daganatok dominlnak, ksbb ez az arny megfordul, s gyermekkorban
az infratentorilis daganatok a gyakoribbak (astrocytoma, medulloblastoma, ependymoma, primitv
neuroectodermalis tumorok [PNET]).
Szvettani tpus
Infratentorialis tumorok
Supratentorialis tumorok
PNET
Ependymoma
Craniopharyngeoma
Meningeoma
Opticus glioma
389
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Astrocytomk
Gangliocytoma
Ganglioglioma
Neuroepithelialis tumor
Kzponti neurocytoma
Cerebellaris liponeurocytoma
Paraganglioma
Meningeomk
Teratoma
Craniopharyngeoma
Lipoma
Neurinoma (Schwannoma )
390
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Haemangioblastoma
VI. Elsdleges agyi lymphomk (az agy limfoid nyiroksejtjeibl ered daganatok)
Hormontermel adenomk
Pinealoma
Diagnzis
Klinikai tnetek
Mind az elsdleges agydaganatok, mind az agyi tttek esetben jelentkez tnetek alapveten a daganat
nagysgtl s annak elhelyezkedstl fggnek.
Anamnzis
A krelzmny idtartama az egyes agydaganat tpusokban klnbz, pr hnaptl akr 1-2 vig is terjedhet.
Ha a daganat malignus (gyorsabban nvekszik), vagy ha a daganat korn okoz liquor keringsi zavart
(kzpvonalban nvekv, kisagyi daganat, a foramen Monroit vagy az aqueductust elzr III. kamradaganat),
akkor a krelzmny ennl rvidebb. Az akut kezdet nem jellemz, de elfordul, hogy az addig panaszt nem
okoz daganat hirtelen bevrzik s gy megnagyobbodik.
Csecsemkorban a nyitott kutacsok miatt az agynyoms-fokozds ltalban ksbb jelentkezik, de nhny nap
alatt is kialakulhat pldul plexus papilloma vagy meningitis tumorosa esetn. Az els tneteket lzas betegsg
vagy koponyatrauma elzheti meg. Ilyenkor a lzas betegsg vagy a trauma a szervezetet legyengti, s az addig
rejtve maradt tnetek akut betegsg kpben jelentkezhetnek.
Agytumorok tnetei
Tmeghats: emelkedett intracranialis nyomsra utal panaszok s tnetek (fejfjs, hnys, papillaoedema),
kzpvonali tmegttols (tudatzavar, illetve pupilla dilatci).
391
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az agydaganatos betegeknl gyakran jelentkez nem specifikus nem csak daganatra jellemz tnetek
fejfjs, hnyinger, hnys (gyakran breds utn lpnek fel, majd a nap folyamn enyhlnek),
hangulat- s szemlyisgvltozs,
epilepsziaszer grcsrohamok,
zavartsg,
lomhasg,
aluszkonysg,
koordinlatlan mozgs.
A fejfjs nem obligt tnete az agytumornak. Intracranialis tumorok fejfjs nlkl is kifejldhetnek.
Fejfjs akkor lp fel, ha a tumor emelkedett intracranialis nyomst okoz (a betegsg ksi fzisban is
jelentkezhet), idnknt hnyingerrel vagy hnyssal egytt. A koponyari trfoglal folyamatok ltal kivltott
fejfjs legrosszabb a reggeli rkban, s khgs, illetve a Valsalva-manver fokozza a fjdalmat.
Fiziklis vizsglat
Lumblpunkci: agydaganat gyanja esetn a nyltveli vagy a fels (kisagystor) bekelds veszlye miatt
lehetsg szerint kerljk. Ha diagnosztikus clbl mgis erre knyszerlnk, vgezzk azt fekv helyzetben,
lass cseppekben kevs liquort engedjnk le, s lehetleg olyan intzetben, ahol szksg esetn azonnali
idegsebszeti kezelsre is van lehetsg.
Laboratriumi vizsglatok
Tumor markerek
CT
MR
EEG
Ktirny koponyarntgen
angiogrfia
liquorvizsglat
392
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kpalkot eljrsok
SPECT
PET (daganat mrete s elhelyezkedse mellett a daganatsejtek szaporodsi kpessgvel arnyos metabolikus
aktivitsrl is tjkoztat.
Eszkzs vizsglatok
Szemszeti vizsglat
Differencildiagnosztika
Pseudotumor cerebri: az agytumorra utal ltalnos tnetek ellenre a gctnetek hinyoznak, az elvgzett
vizsglatok sem utalnak agytumorra.
A tnetcsoport okai:
koponyatrauma,
hypoparathyreosis,
sinusthrombosis,
mastoiditis, otitis,
Kezels
Sebszi kezels: A gyermekkori agydaganatok kezelsben alapvet a mtt, de tbbnyire szksg van nagy
dzis (50-60 Gy) posztoperatv sugrkezelsre s egyes daganatflesgekben posztoperatv citosztatikum-
kezelsre is. A legjobb eredmnyt akkor vrhatjuk, ha a daganatot sikerl radiklisan eltvoltani. Ugyanakkor a
mtti kockzat figyelembevtelvel, a gyermek lete s letminsge szempontjbl az optimlis megoldsra
393
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
s nem az abszolt radikalitsra trekszik az idegsebsz. Amennyiben a daganat kiirtsa slyos idegrendszeri
srlssel jrna, meg kell elgednnk a szubtotlis eltvoltssal, vagy akr a csak palliatv megoldssal
(ilyenkor tbbnyire ventriculoperitonealis shuntt ksztenek).
medulloblastoma
cerebellaris astrocytoma
Mttre alkalmas primer agytumor hatrainak s malignitsnak pontos meghatrozsa olyan esetekben,
amikor ms diagnosztikus mdszerekkel (CT, MRI, SPECT) ez nem lehetsges, s ezltal a mtt indikcija
vlik krdsess.
Eredetileg benignus, mr operlt agytumor recidvja esetn a malignus elfajuls tisztzsra azon esetekben,
amikor ms diagnosztikus mdszerrel (CT, MRI, SPECT) ez nem lehetsges, s a tumor lokalizcija miatt a
mtt indikcija vlik krdsess.
Irradicis s/vagy kemoterpis kezelsben rszeslt malignus agytumorok esetben egyb kpalkot
eljrsokkal kimutatott elvltozs vagy koponyari nyomsfokozds esetn a trfoglals tumoros vagy
nekrotikus jellegnek elklntse cljbl, ha az egyb nem invazv mdszerek (CT, MRI, SPECT)
elgtelenek.
Gondozs, kvets
1. vben havonta,
2. vben kthavonta,
3. vben 3 havonta,
4. vben 4 havonta,
5. vben flvente,
394
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az ellenrzs sorn elvgzend vizsglatok:
Rendszeres vrnyomsmrs.
Mellkasrntgen-vizsglat vente.
EKG, ECHO-vizsglat vente (anthracyclinnel kezelt betegek esetben a cardiotoxikus hats korai szlelse).
Abban az esetben, ha klnbz vizsglatokkal csak egy, izollt agyi metasztzis mutathat ki s a test egyb
terletn egyb metasztzis biztonsggal kizrhat, idegsebszeti beavatkozs jn szba. Abban az esetben, ha
multiplex az agyi metasztzis, vagy ms ttteket tallunk a testben, konzervatv kezelshez kell folyamodni:
irradici, kortikoszteroidok, esetleg kemoterpia jn szba.
Prognzis
a liquor tumorsejt-pozitivitsa,
Olyan daganat esetben, amikor csak szubtotlis vagy palliatv mttre volt lehetsg, a tbb vig tart akr t
vnl is hosszabb tlls sem ritka. Legkedveztlenebb krjslatra a mtttechnikailag radiklisan el nem
tvolthat, szvetileg alacsony grdus, ezrt sugr- s kemorezisztens agydaganatok (pldul pontin glioma)
esetben kell szmtanunk.
395
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
demyelinizci (a tnet hetek, illetve hnapok mlva jelentkezik)
Histiocytosis lehet:
erythrophagocyts histiocytosis,
malignus histiocytosis.
Klinikai formk
Eosinophil granuloma: 515 v kztt zajlik, szoliter vagy nhny csontlzi jellemzi.
Patogenezis
A szveteket, szerveket infiltrl Langerhans sejtek klonlis eredetek. Vita trgya a sejtek neoplasztikus (erre
utal a szervi infiltrci, a lehetsges letlis kimenetel, a kemoterpia hatkonysga) vagy reaktv jellege
(kromoszma eltrs hinya, spontn remisszi hajlam). Igazolhat az immunrendszer szerepe, a szupresszor T
sejtek szmbeli s funkcionlis eltrse. Egyes esetekben kimutathat a BCL-2, a Fas szignl tvonal mkdsi
zavara.
Epidemiolgia
Incidencija 2/1 milli, fikban gyakoribb. Sporadikus elforduls, nem rkletes, csaldi halmozds elvtve
fordul el.
Klinikai tnetek
Lz.
Brtnetek.
Nyirokcsom-megnagyobbods.
Lp-, mjduzzanat.
Pulmonlis infiltrtumok.
396
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csontlzik.
A diagnzist nemegyszer brgygysz lltja fel brbiopszis minta szvettani vizsglata alapjn.
A brtnetek az esetek 80%-ban els tnetknt jelennek meg. Az elvltozs rterjed a fejbrre, arcra, trzsre,
glutealis rgira, srgs-barns, petechis jelleg papulk formjban, hml prkkel, exudatv jelleggel,
szekunder fellfertzdssel, esetleg ulcercival, sszessgben seborrhoes dermatitist utnozva.
Ritkbb az osteolyticus lzi, leginkbb a mastoidealis reg lehet rintett, krnikus flfolys, vezetses
hallscskkens ksretben.
HandSchlerChristian-betegsg:
Jellemz trisza:
diatbetes insipidus,
exophtalmus,
rintett lehet a mj (20%), a lp (30%), a nyirokcsomk (50%), a td. A betegek harmadban mucocutn
lzik, ulcerlt plakkok a szjban, sszefoly hml prks papulk axillris, anogenitlis lokalizciban,
valamint a hossz csves csontok osteolyticus lzii figyelhetk meg.
Eosinophil granuloma:
Szoliter csontlzik jellemzik, amelyek leginkbb a koponyacsonton, esetleg a csigolya, borda, mandibula,
femur, ilium, scapula terletn jelennek meg.
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Mj-, s vesefunkci.
Szrum- s vizeletozmolarits.
Kpalkot vizsglatok
Mellkas- s csontrntgenek.
Konzlium:halls-, ltsvizsglat.
Kezels
397
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Soliter csontlzi esetn curattage.
Szisztms betegsg, illetve progresszi esetn citosztatikum-kezels jn szba, melynek alapszere a szteroid,
a vinblastin, az etoposid, a mercaptopurin, a methotrexat. Slyos esetekben cyclosporin, antithymocyta globulin,
2 CDA (2-chlorodeoxyadenosine), citokin inhibitorok, all-trans retinsav vagy kondicionl kezelst kveten
ssejt-transzplantci alkalmazhat.
Prognzis
Egyre elfogadottabb, relis lehetsg ms mdszerrel nem gygythat betegsgek kezelsre. Rendkvl
fontos, hogy csak egyrtelm, bizonytott diagnzis esetn s a krlefolys megfelel peridusban kerljn sor
r.
A Magyar Csontvel Transzplantcis Bizottsg dntse alapjn elvgzse akkor indokolt, ha beteg szmra
relis tllsi alternatvt nyjt.
Autolg tltets: sajt ssejt tltetse. Az autolg tltets klinikai alapja az, hogy lehetsg van a
csontvelbl kivett sejtcsoport daganatmentestsre, majd visszaltetsre, illetve solid daganat esetn, ha a
csontvel daganatosan nem rintett, a daganatot s a csontvelt egyarnt elpusztt, nagy dzis kemoterpia
eltt levett s trolt csontvel kemoterpia utni visszaadsra.
Az ssejt nyerhet:
Allogn tltets: a csontvelbl vagy a perifris vrbl nyert nem sajt (donor) eredet ssejtek tltetse.
A donortl levett csontvelt a beteg (recipiens) kros csontveli sejtjeinek elpuszttsa utn a recipiensnek
adjuk. A kros csontvel elpuszttsa teljestest-irradicival s/vagy kemoterpival trtnik.
Csontvel-transzplantci indikcii
Szent Lszl Krhz Csontvel-transzplantcis osztly, 1096 Budapest, VIII. Gyli u. 26.
398
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyermekhematolgiai s Csontveltranszplantcis osztly, Gyermekegszsggyi Kzpont, 3526 Miskolc,
Szentpteri kapu 76.
Allogn tltetsek
Malignus hematolgiai HLA identikus csaldi donor ALL high risk 1. remisszi
betegsgek esetn:
ALL 2-3 remisszi, kivteles esetben
csaldi haploidentikus
transzplantci
CML
Myelodysplasias szindrma
Polycythaemia vera
Essentialis (primer)
thrombocytaemia
Myelofibrosis
CML
Myelodysplasias szindrma
Nem malignus hematolgiai HLA identikus csaldi donor esetn Slyos csontvelelgtelensggel jr
betegsgek llapotok: aplasticus anaemia
Fanconi-anaemia
Hemoglobinopathik (Thalassaemia
Sickle Cell Disease)
Amegakaryocyts thrombocytopenia
A nemzetkzi donorkeress s
transzplantci szksgessgt a
Bizottsg ezekben a krkpekben
399
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
egynileg brlja el
WiskottAldrich-szindrma (WAS)
Langerhans-sejtes histiocytosis
Leukocytaadhaesis deficiencia
Haemophagocyts
lymphohistiocytosis
ChediakHigashi-szindrma
Infantilis osteopetrosis
HurlerScheie-betegsg
Scheie-betegsg
Globoid leukodystrophia
Metachromaticus leukodystrophia
Globoid, metachromaticus
adrenoleukodystrophia
LeschNyhan-szindrma
Mucolipidosis
A Transzplantcis Bizottsg
egyedi indikci alapjn dnt az
egyb lysosomlis raktrozsi
betegsgekben s egyb
anyagcsere-betegsgekben
Autolg tltetsek
400
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Non-Hodgkin-lymphoma nagyon j
parcilis remisszi
Non-Hodgkin-lymphoma recidva,
tumormentessg
Hodgkin-lymphoma nagyon j
parcilis remisszi
Neuroblastomarecidva,
tumormentessg, illetve nagyon j
parcilis remisszi esetn
SLE
Szisztms sclerosis
Felttelek:
A transzplantciban nem rszt vev immunolgiai vagy reumatolgiai szakvizsgval rendelkez orvos
javaslata
Port-a-cath
401
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ferezis katter
Indikcii:
Port-a-cath behelyezse:
Indikci:
10 v alatti letkor.
Indikci:
A mellkas brnek kiterjedt daganatos, gyulladsos rintettsge esetn, kiterjedt nyaki srlskor.
Ferezis-katterek:
Indikci:
Katterszvdmnyek
Okai:
megtrik vagy
Oka:
alvadk a katterben.
Teend:
rszleges vagy teljes elzrds esetn javasolt 5000 U/mL urokinzt a katterbe juttatni, 3060 percig benne
hagyni. Ktszer, hromszor lehet ismtelni.
7.10.2. Hnyscskkents
Korai hnys:
402
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ksi hnys s hnyinger:
Tennival
Kiegszt terpia:
Tennival
Alkalikus hidrls.
1/2, 1/3 norml Salina + 100 mEq NaHCO3/L + 10 mEq/L KCl/L 34 mL/ttkg/ra sebessggel.
A cyclophosphamid adsa eltt 12 rval kell elkezddnie az infzis terpinak, s 24 rval az utols dzis
utn kell befejezdnie.
Folyadkforgalom.
403
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A beteget ktrnknt kell vizeletrtsre felszltani, hogy a cyclophosphamid, ifosfamid toxikus metabolitja
ne maradjon tartsan nagy mennyisgben a hlyagban.
Amennyiben a lzas llapot 3 napnl tovbb tart, s a hemokultra eredmnye mg nem rkezett meg, gy az
antibiotikum-kezels spektrumt Gram-pozitv baktriumok ellen tovbb kell szlesteni, s a kezelst
aminoglikozidokkal (pl. netilmycin) vagy glikopeptidekkel (pl. vancomycin) kell kiegszteni.
500/liter alatti abszolt granulocitaszm esetn hmozatlan gymlcs, illetve fzs nlkli zldsg
fogyasztsa nem ajnlott.
Ha a kreatininclearance <50 mL/perc, a fluconazol dzisnak 50%-os, ha <20 mL/perc, 75%-os cskkentse
szksges.
Gombafertzsre veszlyeztetett betegek (kt htnl hosszabb neutropenia), lzas llapot, eredmnytelen
antibiotikum-kezels esetn pozitv gombatenyszts nlkl is meg kell fontolni az amphotericin-kezels
alkalmazst. Amphotericin B dzisa:
Slyos llapot (tbbszervi rintettsg, veseelgtelensg) esetn a liposoms amphotericin adsa jn szba.
404
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Varicella zoster profilaxis
A kiegszt tplls irnyelveit a beteg kalria-, fehrje- s folyadkszksglete hatrozza meg (XXVII/10-1.
tblzat).
13 2,53 70100
46 2,5 6090
Fertzs
Mucositis
Enteritis
Hnys, hasmens
Fokozott salivatio
405
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A parenteralis tpllst akkor kell indtani, ha beteg szjon t bevitt telnek kalrija hrom napon keresztl
nem ri el az optimlis kalriabevitel 40%-t.
Szondatplls
Elnye:
kivl, knnyen emszthet, a beteg specilis ignyeihez alkalmazkod tpszerek llnak rendelkezsnkre.
Htrnya:
Ajnlott irodalom
Hoffbrand A.V, Pettit J.E.: A klinikai haematologia alapjai, Springer Hungarica, Budapest, 1997.
Lanzkowsky P.: Manual of Pediatric Hematology and Oncology, 2. kiads, Churchill Livingstone Inc., 1995.
Love R.R:. Manual of Clinical Oncology, 6. kiads, Springer-Verlag Berlin, Heidelberg and UICC Geneva,
1994.
Olh .: Oncogenetika, In Olh .: A klinikai genetika alapjai, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1999.
Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and Practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincot-Raven,
Philadelphia, New York, 2002.
Studie AML-BFM 98. Therapieprotokoll. Gesellschaft Pdiatrische Onkologie und Hmatologie, 1998.
http://www.nci.nih.gov/cancerinfolindex.html
http://www.imsdd.meb.uni-bonn.de/cancernet
http://www. oncolink.upenn.edu/specialty/ped_onc
Solid tumorok
Wilms tumor
Green D.M. et al: Wilms tumor, In Pizzo PA, Poplack DG (eds.): Principles and Practice of Pediatric
Oncology, 4. kiads, Lippincott-Raven, PhiladelphiaNew York, 2002, 733759.
Green D.M.: Wilms Tumour. (Paediatric Oncology Update), Eur J Cancer, 1997, 33: 409418.
De Kraker J.: Commentary On Wilms Tumour. Eur J Cancer, 1997, 33: 419420.
Lgyrsz- s csonttumorok
Ambros P.F., Ambros I.M.: Pathology and Biology Guidelines for Resectable and Unresectable Neuroblastic
Tumors and Bone Marrow Examination Guidelines, Med PediatrOncol, 2001, 37: 492504.
406
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Borsi J, Nagy K.: Gyermekkori daganatos betegsgek, In Mardi L. (szerk.): Gyermekgygyszat, Medicina
Knyvkiad, Budapest, 1998, 454486.
Brodeur G.M., Maris J.M.: Neuroblastoma, In: Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Priciples and Practice of
Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 895937.
Castleberry R.P.: Neuroblastoma (Pediatric Update), Eur J Cancer, 1997, 33: 14301438.
Ginsberg J.P. et al.: Ewings sarcoma family of tumors: Ewings sarcoma of bone and soft tissue and the
peripheral primitive neuroectodermal tumors, In Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and Practice of
Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 9731016.
Link M.P., Gebhardt M.C., Meyers P.A.: Osteosarcoma, In Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and
Practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 10511089.
Miser J.S. et al.: Other soft tissue sarcomas of childhood, In Pizzo P.A., Poplack D.G. (eds.): Principles and
Practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, 2002, 10171050.
Shimada H., et al.: Terminology and Morphologic Criteria of Neuroblastic Tumors. Recommendations by the
International Neuroblastoma Pathology Committee, Cancer, 1999, 86: 34963.
Shimada H., Nakagawa A.: Tumors of the neuroblastoma group, Int J Clin Oncol, 1999, 4: 123132.
Wexler L.H., Crist W.M., Helman L.J.: Rhabdomyosarcoma and the undifferentiated sarcomas, In Pizzo P.A.,
Poplack D.G. (eds.): Principles and Practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams & Wilkins,
Philadelphia, 2002, 939971.
http://www.cancerindex. org/ccw
http://www.cancer.gov/search
http://www.imsdd.meb.uni-bonn.de/cancernet
http://www.emidicine.com/ped/oncology.htm
8.1.1. Furunculus
Definci
Klinikai tnetek/Diagnzis
407
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Elssorban a fels ajkon, a tarkn kifejld, fjdalmas duzzanat. Az rintett szrtszben srgs gennygylem
lthat, hyperaemis, duzzadt krnyezetben.
Kezels
8.1.2. Carbunculus
Tilos a duzzanat irritlsa, nyomkodsa sinus cavernosus trombosis, meningitis fokozott kockzata miatt!
Definci
Tbb szrtsz, Staphylococcus aureus ltal okozott mlyebb szveteket is rint gyulladsa.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
Klinikai tnetek/Diagnzis
Az nypapillk cscsa a necrosis miatt egyenes vonalban lecsapott, srgs lepedkkel fedett, gyulladsos
udvarral krlvett.
A krforma fennllst magas lz, nyirokcsom-duzzanat, foetor ex ore, fokozott nylfolys, tpllkozsi
neheztettsg ksri.
Kezels
8.1.4. Abscessus
Definci
A szjnylkahrtya srlseibl, mskor fogbl vagy foggy eredet gyulladsokbl kialakul gennygylem.
408
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
Bakterilis eredet, fleg gyermekkori fertz megbetegedsek, amelyek egy rsze cseppfertzssel terjed
(diphtheria, scarlatina, pertussis), mg a tetanus krokoz behatolsi kapuja nylkahrtya-srls vagy
extrakcis seb.
Szjregi tnetek/Diagnzis
Diphtheria
A betegsget torokfjs, lz, elesettsg, fejfjs, nyirokcsom-duzzanat, hnys ksri. A tonsilln, az uvuln, a
lgyszjpadon szrks lepedkkel fedett fjdalmas feklyek jelennek meg, amelyek knnyen eltvolthatk,
vrz alapot htrahagyva. A ggben kifejld oedema jellegzetes khgs kialakulst, slyos esetben lgzsi
neheztettsget, fulladst okozhat.
Scarlatina
Pertussis
Tetanus
A betegsgre a rgizmok, nyelizmok, ht- s nyakizmok, majd a lgzizmok rohamokban jelentkez, grcss
llapota jellemz. Az arc feszes, a szj nyitsa kezdetben akadlyozott, ksbb nyelsi s rgsi neheztettsg,
majd szjzr alakul ki.
Kezels
Antibitokum-kezels, amelyet a diphteria s tetanus esetben antitoxin adsa egszt ki. (Lsd XIII/2. fejezet!)
Klinikai tnetek/Diagnzis
409
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az rintett arcterlet duzzadt, hyperaemis brrel fedett, fjdalmas. A szjnyits, a tpllkozs s
folyadkfelvtel korltozott. A gyermek lzas, elesett llapotban van.
Kezels
Oki kezels: a gyulladst kivlt fog eltvoltsa. A vladkozs idejre drenzs biztostsa szksges.
Definci
Klinikai tnetek/Diagnzis
A szjtnetek kifejldst 35 napos inkubcis idt kveten 12 napig tart prodromlis szak vezeti be,
amely magas lzzal, elesettsggel, izomfjdalmakkal, nyelsi neheztettsggel trsult torokfjssal jellemezhet.
A szjregben az ny duzzadtt s hyperaemiss vlik, felsznn apr (23 mm) tmrj, csoportosan
elhelyezked hlyagcsk jelennek meg, amelyek kifakadsa utn srgs lhrtyval fedett erosik maradnak
vissza. Hasonl hyagkpzds alakulhat ki az ajkon, a buccan, a szjpadon, a nyelvhton, a garaton s a
tonsillkon. Esetenknt a gyulladt terletek bakterilisan fellfertzdnek. Slyos esetben a szj gyulladsn
kvl keratoconjunctivititis, encephalitis, sepsis is kialakulhat. Az llapot igen fjdalmas, nylfolys, nyelsi s
tkezsi neheztettsg ksri.
A diagnzis altmasztsra vgzett citolgiai vizsglat sorn a degenerlt sejtek sejtmagjban eosinophil,
ovlis zrvnyok (Lipschtz-testek) lthatk.
Kezels
Slyos esetben egyes szerzk Acyclovir szuszpenzi, Isoprinosine tabletta adst javasoljk.
410
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek/Diagnzis
A klinikai kpre az ajakpr-br hatrn, vagy az ajakpron csoportosan megjelen apr, 13 mm tmrj,
vesiculk jellemzk, amelyek 13 nap elteltvel megrepednek. A megrepedt erosikat kezdetben srgsbarns,
ksbb haemorrhagis prkk fedik, hyperaemis udvarral krlvve. A lzik heg htrahagysa nlkl
gygyulnak. Az llapot fjdalmas, ritkn nyirokcsom-duzzanat is ksrheti.
Kezels
A prkk vatos eltvoltst kveten Zovirax vagy Virolex kencs kezels ajnlott.
A recidvk megelzse cljbl adott Decaris vagy Isoprinosine szeds hatsa krdses.
Gyakori recidvk esetn kis dzis (100 mg/nap) per os Acyclovir hatsos lehet.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Nhny napos lzzal, izom-, fej-, has- s torokfjssal, elesettsggel jellemzett prodromlis szak utn fejldnek
ki a szjtnetek. A tonsillkon, a garatven, az uvuln, a lgy szjpadon hyperaemis udvarral krlvett, 45 db,
13 mm tmrj vesicula kpzdik, amelyek rvid fennlls utn egybefolyhatnak. A vesiculk felsznt
megrepedsket kveten srgs lepedk bortja. A torokfjssal, tpllkozsi neheztettsggel ksrt, fjdalmas
llapot nhny nap elteltvel nyomtalanul gygyul. Slyos esetben meningitis, parotitis is kifejldhet, de e
szvdmnyek ritkk.
Kezels
Gyermekek, fiatal felnttek EpsteinBarr-vrus (EBV) okozta, magas infektivits fertz megbetegedse.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
a szjreg gondos tisztn tartsa, enyhe szjferttlentvel trtn (0,2%-os chlorhexidin) bltse javasolt.
411
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Coxsackie-A vrus okozta ritka, fleg gyermekeket rint megbetegeds. Az enterovrus-fertzsekre jellemz
prodromlis szakban a subfebrilis vagy lzas gyermek torka fjdalmas, elesett llapothoz hasmens, hnys
trsul.
Klinikai tnetek/Diagnzis
A szjregben kis mret (13 mm) erozv vagy ulceratv lzik jelennek meg, elssorban a garaton, a
szjpadon, a buccn, ritkbban a nyelven. A fjdalmas lzikat srgs lepedk fedi. A szjtnetek mellett a
brn, a kzen s a lbon, fleg a tenyren, a talpon s a krmk krl erythems udvarral krlvett
maculopapulosus exanthemk, vesiculk fejldnek ki.
Kezels
Tisztzatlan etiolgij ritka, fleg gyermekeket rint megbetegeds. Az irritatv faktorok, a vitaminhinyos
llapotok s az elgtelen tpllkozs hajlamost tnyezk.
Klinikai tnetek/Diagnzis
A krforma leggyakrabban az als ajak vestibularis felsznn, a szjzugban, a buccn s a nyelven fordul el. A
szjnylkahrtyn 15 mm tmrj, fjdalmatlan, ovlis, alapjukrl alig elemelked, szederszer, fokozottan
elszarusod fehres szn elvltozsok lthatk.
Kezels
8.2.7. Behcet-szindrma
Definci
Diagnzis
Kezels
A helyi kezels megegyezik az aphtha kezelsnl lertakkal, amelyet kiegszt a szisztms betegsg kezelse.
412
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci
Candida albicans okozta megbetegeds, amely jszlttekben, s legyenglt ellenlls idsebb gyermekekben
fordul el.
Klinikai tnetek/Diagnzis
A szjregben a buccn, a nyelven, a palatumon, ritkbban a szjfenken vagy a gingivn fehres, srgs
krmszer, letrlhet bevonatok (soor-gyep) jelennek meg. A felrakdsok a nylkahrtya felsznrl vltoz
vastagsgban emelkednek el. Nagysguk eltr, esetenknt foltszeren sszefolynak. A bevonat elhalt
hmsejteket, keratint, fibrint, telmaradvnyokat, gombatelepeket, fehrvrsejteket tartalmaz. A foltok letrlst
kveten a nylkahrtya felszne erodlt, vrz.
Kezels
Herpetiform ulceratio
Definci
Tisztzatlan etiolgij, minden letkorban elfordul fjdalmas, szjregi elvltozs. Hajlamost tnyezk:
vitaminhiny, testi, lelki kimerltsg, hematolgiai, gyomor-blbetegsgek stb. Kialakulst 12 napos
prodromalis szak vezeti be, amelyben a beteg g rzsrl, ksbb ers fajdalomrl panaszkodik.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Solitaer, ritkbban multiloklis 24 mm tmrj, a szjreg el nem szarusod nylkahrtyval fedett terletein
(ajak bels felszne, nyelv ventrlis felszne, bucca) megjelen, hyperaemis udvarral krllelt feklyek
jellemzik. Felletket srgs-fehres fibrines lhrtya fedi. A fjdalmas llapothoz tpllkozsi neheztettsg,
esetenknt nyirokcsom-megnagyobbods trsul. 67 napos fennlls utn az llapot spontn gygyul.
Nagy aphtha
24 cm tmrj, ovlis, hyperaemis udvarral krlvett mly, krterszer, srgs fibrines lhrtyval fedett
igen fjdalmas fekly. Leggyakrabban az ajak bels felsznn, a buccn, valamint a garaton helyezkedik el. Az
ers fjdalommal jellemzett llapotot tpllkozsi, nyelsi nehzsg, nyirokcsom-duzzanat ksri. 46 hetes
fennlls utn heg htrahagysval gygyul.
Herpetiform ulceratio
Kezels
413
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Oki terpia nem ismert.
Ers fjdalom esetn fjdalomcsillapt oldattal (Sol. anaesthetica FoNo) trtn blgets javasolt.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Mivel a kros eltrs lnyege a hm s a subepithelialis ktszvet kztti rgzls elgtelensge, a klinikai
kpre a brn s a szjnylkahrtyn megjelen gyakori hlyagkpzds jellemz. A hlyagok Nikolsky-
pozitivitst mutatnak (nyomsra a hm fels rtegei oldalra cssztathatk). A br- s nylkahrtyatnetek
fjdalmasak, klnsen a hlyagok megrepedse s a gygyuls kztti idszakban.
Kezels
Klinikai tnetek/Diagnzis
Crohn-betegsg fennllsa esetn az elbb lert szjtnetek mellett a gastrointestinalis traktus, elssorban az
ileum s a colon gyulladsa lthat.
MelkerssonRosenthal-szindrma esetben a fenti tnetek mell facialis paresis, barzdlt nyelv megjelense
trsul.
Kezels
414
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
8.5.1. Pigmentosus naevusok
Definci
Klinikai tnetek/Diagnzis
A br szintjben lv vagy kiss elemelked, kerek vagy ovlis, sima vagy egyenetlen felszn, stt, barns
szn elvltozs.
Kezels
8.5.2. PeutzJeghers-szindrma
AD rkld krkp.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
Klinikai tnetek/Diagnzis
Szablytalan alak, a br szintjbl nem, vagy alig elemelked, tbbnyire sima, ritkbban egyenetlen felszn,
lnkvrs vagy kkeslils elvltozs. Leggyakoribb a fej-nyak tjkon. Szvettanilag tgult
kapillrishlzatbl ll.
Kezels
8.5.4. Haemangioma
Definci
A szjregben ritkn megjelen, elssorban az ajkakon, a nyelvben, a buccban, nha a szjpadon, szjfenken
megjelen, veleszletett fejldsi rendellenessg, amelyre az erek tgulata, endothelilis sejtszaporulata
jellemz.
Klinikai tnetek/Diagnzis
A fej-nyak tjk brn vagy a szjreg nylkahrtyjn vltoz nagysg, akr torzt deformitst is okoz
fjdalmatlan, kkes-vrs, puha tapintat elboltosulsok lthatk. A lzi felptse szerint capillaris vagy
cavernosus tpus lehet. Az elbbi hajszlerek halmazbl, az utbbi tg vrblkbl ll.
Kezels
Krioterpival vagy lzerkezelssel inkbb a kisebb mret elvltozsok gygythatk, nagyobb mret
krforma esetben csak llapotjavuls rhet el. Gyakori a recidva.
8.5.5. Lymphangioma
415
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci
Klinikai tnetek/Diagnzis
Vltoz nagysg, puha tapintat, egyenetlen felszn, szrks vagy kkes-lils szn fjdalmatlan elvltozs.
Nagyobb mret esetn beszdbeli, tkezsbeli nehzsget okozhat, mskor az eszttikai megjelenst rontja.
Kezels
Diagnzis
Kezels
8.5.7. SturgeWeber-szindrma
Definci
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
A szervi elvltozsok kezelse mellett az llapot nem ignyel specilis helyi kezelst. A vascularis rintettsg
rgijba es fogat a vrzsveszly miatt nagy krltekintssel, gondos ellenrzs mellett szabad eltvoltani.
8.5.8. Mafucci-szindrma
Ismeretlen etiolgij, haemangiomkkal jr krkp.
Diagnzis
416
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A foggy tartszveteibl kiindul, krnikus irritci talajn kifejld, reparatv krnikus gyulladsos
szvetburjnzs. Megjelense 10 ves kor alatt ritka. Tpusos lokalizcija a fels fogsor metsz fogainak s
kisrlinek tjka. A lzi klnbz fejldsi stdiumnak megfelel eltr klinikai s szvettani kp alapjn
hrom formjt klnthetjk el. (Lsd a Klinikai tneteket!)
Klinikai tnetek/Diagnzis
Epulis fibrosum: hasonl mret, ugyancsak fjdalmatlan, tmtt tapintat, rzsasznes, fehres
szvetszaporulat. Szvettani kpre a ktszveti llomny gyarapodsa jellemz a granulcis szvet rovsra.
Epulis gigantocellularis: ujjbegynyi sima vagy szederszeren dudoros felszn, puha tapintat, kkesvrs
szvetszaporulat. Az rintett fog tartszerkezete meggyengl, a fog mozgathatv vlik. Szvettanilag a
granulcis szvetben osteoclastok jelennek meg, amelyet fokozott vascularisatio ksr.
Kezels
Sebszi eltvolts. Csak a kivlt ok, a foggy tartszveteit rint krnikus gyullads gondos szanlsa rvn
kerlhet el a recidva.
8.6.2. Papilloma
Definci
Klinikai tnetek/Diagnzis
Elssorban az ajkon, a kemny s lgy szjpadon kifejld alapjrl karfiolszeren elemelked, kicsi, nhny
mm tmrj, tmtt, fjdalmatlan tapintat, az p nylkahrtyval azonos szn szvetszaporulat.
Kezels
8.6.3. Fibroma
Definci
Klinikai tnetek/Diagnzis
Leggyakrabban az ajak bels felsznn, a buccn, az nyen, a nyelven s a szjpadon jelenik meg. Nagysga
nhny mm-tl akr nhny cm-ig terjedhet. Felszne tbbnyire sima, de lehet egyenetlen is. Tmtt tapintat,
fjdalmatlan, szne a krnyez nylkahrtyval megegyez vagy vilgosabb.
A gingiva megnagyobbodsa, amely rkltt krkp rszeknt jelenik meg, vagy gygyszerszedst (Phenytoin,
Cyclosporin-A, Nifedipine) kveten alakul ki.
Diagnzis
417
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A generalizlt gingivamegnagyobbods oka ktszvet-felszaporods.
Kezels
Amennyiben az nyhypertrophia akadlyozza a fogak ttrst, vagy eszttikai zavarokat okoz, gingivectomia
vgzse javasolt.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
A fogak felsznt bort fogkvet s plakkot gondosan el kell tvoltani, a szjreget 1%-os chlorhexidinnel
ferttlenteni, majd a gyulladsmentes llapotot fokozott szjhiginvel fenn kell tartani.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Leggyakrabban az als ajkon a kzpvonal s a szjzug kzti terleten ktszvetes tokkal krlvett, kis
mret, puha, fjdalmatlan tapintat, sima, fnyl nylkahrtyval krlvett terime.
Kezels
8.8.2. Ranula
Definci
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
8.8.3. Sialoadenitis
Definci
418
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A nagy nylmirigyek gyulladsa. Megjelenhet akut s krnikus formban. Az akut lehet bakterilis, vrusos s
autoimmun eredet.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Vrus eredet: leggyakrabban mumps, cytomegalovrus, ritkbban HIV-fertzs szerepel okknt. A gyullads
ktoldal, parotisrintettsg ksrheti.
Bakterilis eredet: az esetek dnt tbbsgben retrograd ton alakul ki, a gennygylemmel ksrt
nagynylmirigy-gyullads.
Kezels
Az akut fzisban fjdalomcsillapts mellett antibiotikum adsa szksges. Hossz tvon a retencis akadly
sebszi eltvoltsa hoz megoldst.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
Klinikai tnetek/Diagnzis
A krformra slyos szjregi feklykpzds, gingivitis, parodontitis, fog eredet slyos arcgyullads
kifejldse, a tejfogak id eltti elvesztse jellemz. A fentiekhez gyakran trsulnak otitis, fels lgti hurutok,
brtnetek.
Kezels
419
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
8.9.3. Papillon-Lefevre-szindrma
AR rklds krforma.
Klinikai tnetek/Diagnzis
Kezels
A szj gondos tisztn tartsa, rendszeres fogorvosi fogfelszn tisztts, chlorhexidines ferttlent blts, slyos
gyullads esetn antibiotikum.
Klinikai tnetek/Diagnzis
A szjregben az id eltt megjelen tejrl fogakat mind a ngy kvadrnsban megnagyobbodott ny fedi. A
metsz fogak krli ny ezzel szemben visszahzdott, a fogak gykri felszne szabadd vlik.
Kezels
Az rintett fogak extrakcija, a megnagyobbodott nyrszletek sebszi eltvoltsa, a szj gondos polsa
javasolt.
Klinikai tnetek/Diagnzis
A gyermekkori akut myeloid (fleg monocits) leukaemikat gyakran ksrik szjregi elvltozsok, amelyek
kzl legjellegzetesebbek a gingiva elvltozsai. A gyakran vrz gingiva megnagyobbodott, oka egyfell az
oedemas duzzanat, msfell a gingiva limfocits infiltrcija. Az alapbetegsg kezelse sorn alkalmazott
kemoterpia hatsra mucositis jn ltre, valamint gyakoriak az opportunista krokozk okozta szjregi
fertzsek (klnsen Candida speciesek, vrusok, kztk a HSV, VZV, CMV stb.).
Kezels
420
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels: Sebszi korrekci.
Mind az als, mind a fels ajkon elfordul. Az ajakfk krosan megersdtt. A krforma meglte a fels
metszfogak hzagos eruptijt okozhatja.
Ankyloglossia
Veleszletett vagy trauma kvetkeztben kialakul elvltozs. A frenulum a normlisnl ersebben rgzti a
nyelvet a szjfenkhez, amely mozgsbeli, tpllkozsbeli zavarokat okoz.
Lingua bifida
A pajzsmirigy a nyelv hts harmadban, a foramen coecum krnykn tallhat, mivel a fejlds kzben nem,
vagy csak rszben vndorol a trachea anterolaterlis felsznre. Esetenknt hangkpzsi zavarokat, ritkbban
fjdalom, vrzs fellpst okozhatja.
Epstein-gyngyk
Fleg a szjpadon, mskor a gingivn vagy a vestibularis thajlsban megjelen, rizsszemnyi, fehr, kiss
elemelked cystk. jszltteken, csecsemkn lthat elvltozs.
Ajnlott irodalom
Welbury R.R.(ed.): Paediatric Dentistry, Oxford University Press, Oxford, New York, Tokyo, 1997.
Millett D., Welbury R. (eds.): Orthodontics and Paediatric Dentistry, Churchill Livingtone, Edinburgh, London,
New York, Philadelphia, St. Louis, Sydney, Toronto, 2000.
Anamnzis
A gyermek letkortl fggen leggyakrabban csak heteroanamnzis felvtelre addik lehetsg. Trekedjnk
a krelzmny rszletes feltrsra:
Anatmiai eltrsek, esetleges funkcionlis kiessek (a szlk gyakran az utbbiakra is vlaszt tudnak adni).
421
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat
Bizonytalan esetekben szmos specilis vizsglat (pl. preferl nzsi teszt, optokinetikus nystagmus
vlaszteszt, VEP, ERG) segt a csecsem ltslessgnek megtlsben (ezek mr szakorvosi kompetencik)
Lt-e a csecsem?
Az alapvet, de nha nehz krds mr a vizsglat elejn felvetdik. Tbbnyire egyszer megfigyelssel
tjkozdhatunk a csecsem ltslessgrl.
Az jszlttek szeme mg csak a fnyt rzkeli. Ebben az letkorban a j pupillaris fnyreakci p ells
ltplyt felttelez.
A 34 hnapos csecsem szeme eltt egy tenyrnyi mret trgyat (jtkot) mozgatva, megfigyelhetjk, hogy
a gyermek tekintete kveti-e annak mozgst. Ha igen, felttelezhetjk, hogy a csecsem lt. Ezen vizsglat
rvn egyttal lehetv vlik a szemmozgsok vizsglata is.
2 ves kor krl lehet megksrelni a visusvizsglatot rendelintzeti krlmnyek kztt. Ennek sorn a
gyermek az el tartott kpeket azonostja az 5 m tvolsgbl felmutatott egyre kisebb kpekkel. Az brk a
gyermek szmra ismert, pl. blcsdei, vodai jelek sematikus, nem sznes kpei.
45 ves kor gyermeknek az n. Ammon-jel hegynek irnyt kell utnoznia az ujjaival. A szemeket mindig
kln vizsgljuk, mikzben a msikat gondosan eltakarjuk.
A gyakorl gyermekgygyszok szmra nagyon fontos az alapfok szemszeti vizsglatok elvgzse. Ezek
egyszer vizsglatok, mszerignyk csekly. A gyermekgygysznak el kell tudni dnteni, hogy az szlelt
tnetek szksgess teszik-e szemsz szakorvos vizsglatt, illetve terpia belltst.
Gyermekgygysz feladata:
jszlttkor:
pupillaris fnyreakci,
Kisdedkor:
Gyermekkor:
422
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szemsz szakorvosi feladat: a fentiek mellett
Kisdedkor:
Gyermekkor:
jszlttkor: kiss duzzadt szemhjak, nyitsi nehzsg, a conjunctiva felszne vrs, klnbz mrtk,
mennyisg vladkozs.
Etiolgia
Kmiai conjunctivitis: aprofilaxisknt hasznlt ezst-acett szemcsepp okozhatja. A szlets utn 13 nappal
jelentkezik, nem tl komoly tnetekkel.
9.1.1.2. Szemfjs
A szemfjs okai:
Gyulladsos llapotok
Conjunctivitisek
Iritis
Ells uveitisek
Glaucoma
congenitalis
9.1.1.3. Knnyezs
423
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A csecsemkorban gyakori tnetknt jelentkez knnyezs s knnycsorgs felismerse nagyon fontos.
Leggyakrabban vrs szem s vladkozs nlkl jelenik meg, ltalban egyoldali jelensg.
Oka:
A knnyelvezet rendszer szklete vagy teljes elzrdsa (stenosis seu atresia ducti nasolacrimalis). Felismers
utn elltsa szemorvosi feladat.
Kisded s gyermekkorban:
szemben lv idegentest,
cornealis hmhiny,
9.1.1.4. Szemvladkozs
A szemvladkozs okai:
Conjunctivitis
Szemhjszli infekcik
Szemhjzrsi elgtelensgek
Keratitisek
Congenitalis glaucoma: a szem fejldsi rendellenessge, ahol a csarnokvz elvezet rendszer anatmiai
hibja/hibi miatt a szemnyoms magas, ami a ganglionok pusztulshoz vezet, vissza nem fordthat
folyamatot eredmnyez. Gyakran ktoldali, ritkbban egyoldali az llapot.
Klinikai tnetek
424
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A szvetek tgulkonysga miatt a bulbusra hat nagy intraocularis nyoms a szem mretnek nvekedst
okozza. Szp, nagy szem csecsemket, kisdedeket ltunk, ezrt a buphthalmus kifejezs is gyakran
hasznlatos.
A comea tmrje: 12 mm-nl nagyobb, a cornea tltszsga cskkent, n. felhs szaruhrtyt tallunk.
Egyoldali buphtalmus esetn a betegsg felismerse knnyebb s gyorsabb, mert a kt szem kztt lthat
mretbeli klnbsget okoz a nem egyforma szemnyoms.
Kezels
A diagnzis bizonytsa utn mtti megolds(ok)ra s hosszas, nagyon szoros szemszeti obszervcira van
szksg.
Mtt: ltalban n. filtrcis mttek: pl. goniotrepanatio, trabeculectomia, jabban a deep sclerectomia.
Konzervatv kezels:
pupillaszktk,
bta-blokkol szerek,
acetazolamidtartalm cseppek s
prosztaglandinagonista-tartalm szerek.
Megalocornea
Oedema corneae
Leukoma corneae
Exophthalmus
A jl kivitelezett mtt sem elgsges hossz tvon a szemnyoms kompenzltsgnak biztostsra, ezrt az
letkor elrehaladtval ismtelt mttek vlnak szksgess.
Prognzis
Az idben elvgzett mttek s a loklis szerek hasznlata ellenre a congenitalis s az n. infantilis, juvenilis
glaucoms betegek ltslessgnek s ltternek fokozatos romlsa vrhat az vek elrehaladsval.
9.2.1.2. Leukocoria
425
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci
Retinoblastoma
Cataracta congenita/traumatica/uveitica
Centrlis corneahomly
Ablatio retinae
Leukocoria = fehr pupilla: a fnyre megjelen, normlis chorioidealis vrellts miatti n. vrsvisszfny
helyett a pupilla terletben fehr, fehresszrks terlet ismerhet fel. A fnymegvilgts nlkl fekete
terlet pupilla ugyancsak szrksfehr sznezet.
Lehet rszleges, a lencse llomnynak nem teljes terletre megjelen opacits, illetve teljes elszrkls. Egy-,
illetve ktoldali megjelens, a folyamat lehet mindkt oldalon hasonl fokozat, vagy klnbz mrtk.
Etiolgiai tnyezk
Bilaterlis esetekben
Idiopathis
Marfan-szindrma (AD),
Down-szindrma
426
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ocularis fejldsi anomalikhoz kapcsold (aniridia, iridocornealis dysgeneticus szindrmk)
Unilaterlis esetekben
Idiopathis
lenticonus posterior
Traums cataracta
Kezels
A mtt idejnek megvlasztsa s a vizulis rehabilitci nagyon komoly krltekintst, szemszeti szakmai
jrtassgot ignyl feladat.
Ktoldali esetben nem egyszerre kell operlni, hanem egyms utn a szemeket.
Egyoldali esetben is srgs a mtt, mivel a nem j lts kvetkeztben kialakul amblyopit meg kell
akadlyozni.
Mtt mdja: a mikrosebszet fejldse lehetv teszi a kis mtti seben val beavatkozst (34 mm-es
sebzsen t), a lencse leszvsa ultrahangos, n. fakoemulzifikcis kszlkkel lehetsges.
Vizulis rehabilitci
Az eltvoltott cataracts lencse dioptriartknek ptlsa a gyermek kortl s a mtti szitucitl fggen
klnbz mdon trtnhet.
Mlencse-beltets.
Szemvegvisels.
Amennyiben mlencse-beltets az letkor miatt vagy a mtti helyzet miatt nem lehetsges, akkor csecsem-
s kisdedkorban a szemveg viselse a megolds.
egyoldali esetekben azonban szemveg viselse csak a szemek vltott takarsa mellett lehetsges a kt szem
nagy optikai trer-klnbsge miatt.
A mtt utni refraktv rehabilitci a szemsz, a gyermekgygysz s a szl komoly egyttmkdst ignyli.
427
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az operlt, lencsehjas szemet aphakis llapotnak nevezzk. Ha manyag lencse implantcijra sor kerlt,
akkor pseudophakis szemekrl beszlnk.
Az optikai fizikai trvnyek s az occipitlis ltkrgi lebeny kpalkotsi szablyai miatt egyoldali
lencsehiny korriglsa kontaktlencsvel mr lehetsges anlkl, hogy a msik, nem operlt szemet takarni
kellene. gy lehetsg van a binocularis lts elrsre, ennek megtanulsra.
Az aphakis szembe a ksbbiekben, a kor elrehaladsval, jabb mtt alkalmval lencsebeltetsre van
lehetsg. A manyag lencse implantcijnak optimlis idejrl s a (beltetett) lencse dioptrijnak
meghatrozsrl a szakirodalomban nagy vita zajlik. A vgs elkpzelsek pedig a technikai felttelek, az
optikai rendszerek javulsval gyakran vltoznak. ltalnos trekvs a szakmai protokollok szerinti,
legmagasabb szint ellts.
Cataracta differencildiagnosztikja:
leukoma corneae
oedema corneae
uveitis, vitritis
Ksi szvdmnyek:
htstok-proliferci
Utnkvets
9.2.1.4. Aniridia
A teljes ells uveaszakaszra vonatkoz, ktoldali irisfejldsi zavar. A nv nemteljesen megfelel, mivel
irisszvet rudimentuma minden esetben megtallhat a szemekben.
A megjelens szerint a teljes aniridia s a kzepes irishypoplasia kztti varicik mind elfordulhatnak. Az
iris rintettsgn kvl nervus opticus, foveolahypoplasia is megjelenhet.
Az aniridia klinikai kpt tovbb ronthatja a congenitalis glaucomval s a cataractval val egyttes
elfordulsa is.
Etiolgia, elforduls
428
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sporadikus formja: A felels gn a 11p13-ba lokalizldik, ahol a Wilms-tumor kialakulsrt felels Wt-1
gn, valamint a gonadoblastoma, a katalz gnje s egy mentlis retardcirt felels gn is tallhat. Ezek
egyidej rintettsge esetn WAGR (Wilms-tumor, aniridia, gonadoblastoma, retardci) szindrmrl
beszlnk.
Familiris formja AD rklds, klnbz klinikai slyossg megjelenssel (n. vltoz expresszivits).
Az aniridis gyermekek szleinek 2/3-ban szlelhet irisrintettsg.
Diagnzis
A Wilms-tumorra val hajlam miatt az aniridis gyermek rendszeres hasi ultrahang-ellenrzse szksges.
Az iris hinya esetn a pupilla nagyon tg, illetve pupillareakcikat nem detektlhatunk.
mikroszkpos vizsglat,
szemnyomsmrs,
AB UH-scan stb.
Genetikai vizsglat
Kezels
Festett, a pupilla terletet szabadon hagy kontaktlencse viselse tneti kezelsknt javasolt.
Iris coloboma
Definci
Diagnzis, elforduls
Felismerse nem nehz. A pupilla alakja kulcslyukszer, mint egy fordtott vzcsepp.
429
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klnbz kromoszma-rendellenessgek (13-, 18-trisomia, Klinefelter-szindrma, Turner-szindrma) vagy
ms szindrmk, szemszeti tnetegyttesek (Goldenhar-szindrma, Warburg-szindrma) rszjelensge lehet.
Kezels
Specifikus kezels nem ismert. A szekunder kvetkezmnyek felismerse s kezelse szksges (glaucoma,
cataracta).
Kancsalsg
Tompalts
9.2.2.1. Strabismus
trer-hiba,
hypermetropia, anisometropia,
Ha nem hangslyozzuk ki, hogy bnulsos kancsalsgrl beszlnk, kancsalsgon az n. ksr kancsalsgot
rtjk. Ilyenkor a kancsalsgi szg a tekints irnytl fggetlenl csaknem lland, s az esetek tlnyom
tbbsgben pl. valamilyen fnytrsi hiba mutathat ki.
Hatves kor eltt a gyermekek kb. 4%-nl fordul el kancsalsg, s ezen gyermekek kb. 3050%-nl alakul ki
kisebb-nagyobb fok tompalts.
Az jszlttek nhny htig tart koordinlatlan szemmozgsai nem tekinthetk kancsalsgnak, ebben az
idszakban nincs is trgyltsuk.
rkletes tnyezk miatt mind a kancsalsg, mind a fnytrsi hiba a csaldon bell halmozdhat.
430
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szekunder mdon is fellphet kancsalsg: retinoblastoma, cataracta vagy slyos uveitis els tnete is lehet.
A kancsalt gyermeket, letkortl fggetlenl, a lehet leghamarabb gyermekszemsz szakorvoshoz kell vinni.
A kancsalsg kezelsvel nem lehet vrni, a kancsalsg nem nhet ki. Ha a csecsem 34 hnapos kora utn is
kancsalt, kezelst ignyel.
Diagnzis
Klinikai megfigyelsek szerint embernl az els kt letv folyamn a legrzkenyebb a ltrendszer fejldse a
krnyezet hatsaival szemben, s ez az rzkenysg a hetedik letvre jelentsen cskken.
A fejlds szenzibilis szakban az amblyopia knnyebben alakul ki, de kezelse is ekkor a legeredmnyesebb.
Ezrt indokolt, hogy minden gyermek lehetleg minl korbban szemszeti szrvizsglaton essen t.
Klinikai tnetek: amelyek a kancsalsgra, a tompaltsra, illetve fnytrsi hibkra felhvhatjk a figyelmet:
Torticollis hvhatja fel a figyelmet a bnulsos eredet kancsalsgra. A torticollis a kies szemmozgssal
szembeni kompenzatorikus ferde fejtarts, melynek segtsgvel a binokularits megtartsra trekszik a
gyermek.
Ha a gyermek kzel hajol a nzend trgyhoz, vagy ha csak kzelrl ltja a TV-t, esetleg hunyorog, az
ltalban rvidlts irnyba tereli a gyant.
A gyakori pislogs, tic, knnyezs, szemhjszli gyullads, olvassi problmk szintn klnfli fnytrsi
hibkra (hypermetropia, astigmia) utalhatnak.
Asthenopis tnetek, tlzott fnyrzkenysg hvhatja fel a figyelmet a heterophorira (korbban rejtett
kancsalsgnak neveztk). Ebben az esetben kimutathat a binokularits, de nyugalmi helyzetben (eltakarva
brmelyik szemet) lthat llshiba van. Panaszt kivlt foka (dekompenzlt phorik) egynileg vltoz lehet s
valdi kancsalsgi formba is tmehet.
Szemszeti vizsglatok
Szemszeti anamnzis:
szemveggel kancsalt-e?
trauma?
lzas betegsg?
431
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a csaldban volt-e kancsal, vagy gyermekkorban szemveget visel?
Visusvizsglat.
A szemmozgsok vizsglata.
a gyermek mindkt szemt egyszerre vilgtjuk meg pl. vizitlmpval, s a fnyforrs tkrkpt, azaz a
szaruhrtya fnyreflext figyeljk.
Prhuzamos a szemlls, ha egyenes elretekints esetn a fnyreflex a pupilla terletn, nem felttlenl a
pupilla kzepn, de az orr tengelyre szimmetrikusan jelenik meg. Ez a szimmetria akkor is megmarad, ha a
gyermeket konvergltatjuk, azaz az orra fel kzeltnk valami apr, figyelmt felkelt trgyat.
Befel kancsalts (strabismus convergens, esotropia) esetn a fnyreflex az orrtl kifel toldik el a
szaruhrtyn.
Kifel tr kancsalsg (strabismus divergens, exotropia) esetn a fnyreflex az orrtl befel toldik el a
szaruhrtyn.
A takarsos teszt: A gyermek tekintett valami apr, a gyermektl kb. 30 cm-re lev jtkra irnytjuk
(fixltatjuk), mikzben a vizsgl pl. egy takar lapttal vagy a kezvel eltakarja a gyermek egyik szemt, s
kzben a msik mozgst vizsglja.
Ha ez utbbi megtartja eredeti tekintsi irnyt, akkor nincs ezen a szemen manifeszt kancsalsg.
Vgl, ha a kt szem egyms utni, gyors vltott takarsa sorn mindkt szemen felvltva beigazt mozgst
szlelnk, ez heterophorira utal.
A kancsalsgi szg pontos mrse pl. hasbtakarsos mdszerrel, synoptophorral szemszeti szakrendelben
trtnik.
neurolgiai vizsglat,
koponya-CT,
Kezels
Ksr kancsalsg
432
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Els lps a trer meghatrozsa s ennek korriglsa szemveggel.
Mtti korrekci: akkor szksges, ha a konzervatv kezels a szenzomotoros s a kozmetikai javulst nem
hozza meg.
A szemizommtt a szemveg viselse all nem mentest, az opus utn az amblyopiaellenes kezelst tovbbra is
folytatni kell (takarni szksges a megadott terv alapjn a szemeket, felvltva).
Bnulsos kancsalsg
A kancsalsg az n. kpelnyoms miatt vezet tompaltshoz. Ugyanakkor a fnytrsi hibk, klnsen pedig a
kt szem kztti nagyfok eltrsek (anisometropia) kancsalsg nlkl is amblyopihoz vezetnek.
Mindkt problma kezelsnek alapja a megfelel szemveg viselse, illetve ha szksges, a takars.
Minl nagyobb fok a tompalts, annl szigorbb takarsi mdszerhez knytelen fordulni a szemorvos. A
leghatkonyabb s egyttal a leghamarabb eredmnyhez vezet mdszer a jobban lt szem teljes elzrsa
(occlusio, pl. Elastopad vagy Opticlude szemtapasszal). Az esetenknt vekig tart takars nagy trelmet,
kitartst kvn a csaldtl s sokszor a pedaggusoktl.
Mindkt szem teljes ltslessgt elr s mr megtart, de mg szemvegben is kancsalt gyermeknl mtt
jn szba. A mtt idpontjt a szemsz hatrozza meg. Termszetesen ez a mtt a ltslessget s a
fnytrsi hibt nem befolysolja.
A csecsemkori szemmozgszavar nem minden esetben strabismus, mivel a kls szemizmok innervatijnak
teljess vlshoz 45 hnap szksges.
Kivtel: congenitalis esotropia: mindkt szemgoly kifejezett convergens helyzetben van mr nhny hnapos
korban. Az llapot az id mlsval romlik.
Utnkvets
Fontos tudni, hogy a teljes rehabilitcihoz ltalban egy opus nem elgsges!
9.2.2.2. Microphthalmus
Definci
433
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ltalban egyoldali, az orbitban elhelyezked, a normlisnl kisebb mret szemgoly, puha orbitalis
szvetkrnyezetben. Ezekben az esetekben az orbita hypoplasis.
A microphthalmia okai:
Fejldsi zavar
Congenitalis rubeola-szindrma
Kromoszma-rendellenessgek
Diagnzis
Kezels
Kozmetikai mttek:
Korai letkorban kozmetikai mtti beavatkozs meggondoland, mivel a hypoplasis anatmiai helyzet
rosszabbodhat.
Ms esetben azonban az enucleatio utni nagyobb protzis behelyezse az orbita csontos fejldst nha j
irnyba befolysolja.
9.2.2.3. Ptosis
Definci
Elfordulsa:
Diagnzis
Ktoldali megjelens esetn sem nehz a rendellenessg felismerse: a gyerek felfel tartott fejjel segti a
kiltst a csng szemhj all.
A ptosis felfedezsekor azonnal, teljes szemszeti kivizsgls (esetleges ametropia: astigmia, hypermetropia
jelenltnek kidertse), valamint gyermekneurolgiai vizsglat s genetikai felmrs szksges a ptosissal
kezdd myopathik, mitochondrialis betegsgek stb. tisztzsra.
Differencildiagnosztika
434
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
MarcusGunn-szindrmt (specilis innervcis eltrs).
Kezels
Plasztikai mtt (idejt s a mtt jellegt a szemhjak operatv elltsban jratos szemorvos hatrozza meg).
A szem srlsei
Hordeolum (rpa):
Chalazion:
A folyamat elrehaladsval nem tr a kls felszn fel, hanem a gyullads krnikuss vlik, gy idegentest-
reakci lp fel.
Diagnzis, differencildiagnosztika
Kezels
435
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A chalazion kezelse:
Sebszi feltrs szksges, a tarsalis felszn fell a szemhjszlre merlegesen kell megnyitni s kirteni az
idegentest sarjszvetet. A sebet nem egyestjk varratokkal a cornea vdelme miatt!
9.2.3.2. Cellulitisek
Definci s klinikai kp
Hirtelen kialakul, egyoldali, nagyfok szemhjduzzanat, mely ltalban nem jr vrs elsznezdssel.
Az oedema miatt a szem zrva marad, nyitni a beteg nem tudja. Maga a szem minden irnyban jl mozog,
gyakorlatilag nem involvldik. Protrusio nincs, normlis pupillareakcik szlelhetek, j ltslessggel. Lz
ritkn jelentkezik.
Kezels
Definci
Infekci, amely tllp az orbitalis septumon, az orbita szveteit is rinti. A mellkregek elrehaladott
gyulladsa (coccus infekci) okozza, amely az orbita llomnyt is fertzi.
Klinikai tnetek
Diagnzis/Differencildiagnosztika
Laboratriumi vizsglatok
Vvs-sllyeds, CRP
Hemokultra.
Kezels
Fl-orr-ggszeti konzlium.
436
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az orbitalis cellulitisek fel nem ismerse, illetve nem megfelel kezelse abscessus keletkezshez vezet.
Klinikai tnetek
A protrusio nem olddik, kifejezett diszlokci szlelhet, a bulbus alig mozdul, a kthrtya vrs, gyulladt.
Kezels
Hiperakut infekci, a szlcsatornn val thalads sorn ri fertzs az jszlttet. Az anyai krnyezetben
meglv fertz gens okozza.
Az jszltt els napjaiban megjelen gennyfolyst gonococcus ltal okozott fertzsnek kell tartani egszen
addig, amg ms etiolgiai tnyez nem nyer bizonytst!
Leggyakoribb krokozk:
Staphylococcus
Streptococcus
Haemophilus speciesek
Klinikai tnetek
A kthrtya vrs, gyulladt, nagyon vrb, a cornea ebben a szakaszban mr rintett lehet. Vgl a
szaruhrtya a hiperakut fertzs kvetkeztben perforldhat, szvetsztessi folyamat indul be. A szemgoly
bennke kifolyik.
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Szemvladk-tenyszts.
Kezels
437
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Azonnali szemszeti konzlium szksges! Srgs, azonnalielltst ignyel azjszltt.
ltalnosan s loklisan adott penicillin mellett a fent rszletezett nagyon komoly llapot nem kvetkezik be.
A conjunctiva llomnynak hirtelen kialakul gyulladsos llapota, mely megfelel terpia mellett slyos
llapotot ltalban nem okoz, s maradand vltozsokat nem idz el. Lehet bakterilis vagy virlis eredet
conjunctivitis.
Krokozk:
Staphylococcus epidermidis
Staphylococcus aureus
Haemophilus s
Klinikai tnetek
Vrssg, kthrtya-belvelltsg.
Idegentestrzs.
Knnyezs.
A folyamat ltalban egyoldali. A vrssg, a belvelltsg az thajlsban, alul a legkifejezettebb; kisebb, lapos
papillaris csomkpzds lehetsges. Reggelre a szemhjak sszeragadnak, nehezen nylnak.
Kezels
Antibiotikum-kezels:
A tnetek kezdetekor szles spektrum antibiotikum csepp, estre kencs. ltalban pr nap alatt a tnetek
cskkennek. A cseppeket eleinte rnknt adagoljuk, majd a tnetek mrskldse utn napi 5-szri alkalmazs
javasolt.
Tneti kezels:
a szemhjszlre ragadt vladk langyos vzzel trtn borogatsa napi tbb alkalommal.
438
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Amennyiben a tnetek a fent ajnlott kezels mellett nem mrskldnek, illetve rosszabbods ll be, akkor
szemsz szakorvosi konzlium szksges.
Klinikai tnetek
Kifejezett vrssg.
Fnyrzkenysg.
Ers knnyezs.
Krokozk:
Jellemzi:
Jellemzi:
Keratitis ebben a csoportban gyakori. ltalban a conjunctivitises tnetek megjelense utn 710 napra alakul
ki, diffz epithelialis keratitis formjban. Ksbb subepithelialis csomk, vgl a cornea stromjban
isinfiltrci jelenhetmeg.
Kezels
Vrusos conjunctivitis gyanja esetn szemsz szakorvosi vizsglat s az ltala meghatrozott kezels
szksges.
Allergis conjunctivitis
439
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
9.2.3.5.1. Primer ocularis infekci
Tipikusan gyermekeken megjelen elvltozs, 6 hnapos kortl kb. 5 ves korig. ltalban a HSV-1 a
krokoz.
Herpes simplex kezeletlen eseteiben a primer fertzs idejn is kialakulhat a keratitis is!
A herpeses szemszeti infekcik minden esetben szakorvosi kezelst s kvetst ignyl folyamatok!
Klinikai tnetek
A periorbitalis s a szemhj kzvetlen terletben jelenik meg, elszr a brfelsznt rintve. Tbb vesicula
tmrl egy felletre, melyek felszne gyorsan prksdik. A szemhj marginlis kzelben lv eseteknl
mindenkor akut vrusos conjunctivitis is megjelenik.
Kezels
Antivirlis szerek loklisan felttlenl (kencs s csepp formjban: acyclovir tartalmak), legalbb 3 htig.
A primer fertzseket gyakran kvetik a herpeses recidivk. A recidiva minden esetben mr a cornet is
rint, komoly problmt okoz infekci.
Klinikai megjelens
Csoms episcleritis: a kthrtya felszne alatt kisebb granuloma keletkezik, s a fenti tnetek a csom krl
jelennek meg.
Differencildiagnosztika
Scleritis: Tonogen-prba.
Tonogen-prba: 1 csepp 0,1%-os tonogen a kthrtyaereket sszehzza. Pr perc mlva a conjunctiva teljesen
elhalvnyodik, mg mlyebb gyullads fennllsnl (pl. scleritis) a vrs belvelltsg nem vltozik, illetve a
mly inflammci jobban lthatv vlik.
Kezels
9.2.4.2. Scleritis
Definci
Minden gyermekkori esetben ltalnos autoimmun krkphez csatlakoz, sok esetben slyos
kvetkezmnyekkel jr gyulladsos llapot. Gyermekgygyszatban igen ritkn elfordul krkp.
440
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek
Diagnzis
Rapid lefolys.
Tonogen-prba negativitsa.
Kezels
9.2.4.3. Uveitisek
Minden uveitises eset elltsa szemsz szakorvosi feladat! A gyermekgygysz segtsge a teammunkban
azonban elengedhetetlen!
intermedier (parsplanitis) s
Endogn uveitisek: immunolgiai vlaszreakci rszeknt T-sejtes vonalon kialakul gyulladsok. ltalnos
fertzseket kveten (tbc, toxoplasmosis, Toxocara-, CMV-fertzs) lphetnek fel.
Prnapos jszlttnl a bels szemzugban, az orrht felsznhez kzel megjelen vrs, feszl, borsnyi
terime. Oka, hogy a ductus nasolacrimalis teljes elzrtsgt kvet pangs miatt a krnyezet fellfertzdik. A
krokoz leggyakrabban Staphylococcus.
A conjunctiva nem belvellt, a gyulladt dacryocystbl nyomsra ltalban vladk regurgitci nincs.
441
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Laboratriumi leletek: balra tolt vrkp, gyorsult vvs-sllyeds.
Kezels
tfecskendezs: a duzzanat cskkense utn meg kell ksrelni, mert az elzrds megszntetsvel, az orr fel
val megnyits utn a folyamat rendezdik. Ksbb azonban a ductus tjrhatsgt ellenrizni kell, hogy a
krnikuss vlst megakadlyozzuk.
Az jszlttek kb. 30%-nl elfordul, hogy a knnyelvezet rendszer nem nylik meg az orr fel. A Hasner-
valvula mellett lv mucoperiosteum zrja el a ductust. A 3. ht utn ez az llapot llandsulhat. Ekkor azonos
oldali knnyezs szlelhet, majd vladkozs is megjelenik a bels szemzugban. Minden esetben szlelhet
regurgitci is.
Diagnzis
Az elzrdott ductus oldali kthrtya nem gyulladt! Egyoldali megjelens esetn a msik szem nem
knnyezik.
Kezels
A ductus terletnek masszlsa gyakran megoldja a helyzetet. A szemsz szakorvos az anyt megtantja a
masszzs vgzsre.
A knnyutak szondzsa (hozzrt szemsz segtsgvel): teljes atresia esetn, amikor az tfecskendezs sem
jr sikerrel. ltalnos narcosis ebben az esetben nem szksges.
Modern, j eszkzk alkalmazsa mellett (pl. lzer hasznlata az orr fell) egy beavatkozs is vgleges
eredmnyt hozhat.
Ajnlott irodalom
American Academy of Ophthalmology: Pediatric Ophthalmology and Strabismus, Section 6. LEO 19961997.
PavanLangston D.: Manual of Ocular Diagnosis and Therapy Little, 4. kiads, Brown and Company, Boston,
New York, Toronto, London, 1996.
Kchle H.J., Busse H.: Augenerkrankungen im Kindesalter, Georg Thieme Verlag Stuttgart, New York, 1985.
442
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kanski J.J.: Clinical Ophthalmology, 2. kiads, Butterworth Heinemann, 1992.
Spalton D.J., Hitchings R.A., Hunter P.A.: Atlas of Clinical Ophthalmology, J.B. Lippincott Company,
Philadelphia, Gower Medical Publishing, London, New York, 1988.
Anamnzis
intrauterin retardci,
fradkonysg, gyengesg,
cyanosis, nehzlgzs,
A szvbeteg gyermek testvre 25% valsznsggel lesz maga is szvbeteg, s 15% az eslye annak, hogy
brmilyen ms fejldsi rendellenessghez veleszletett szvbetegsg trsuljon.
Fiziklis vizsglat
Fejlettsg, tplltsg, ltalnos llapot megtlse, krnikus hypoxira utal tnetek (dobverujj).
443
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szvzrej.
Cyanosis.
Laboratriumi vizsglatok
Vrsejtsllyeds, CRP.
AST.
Elektrolitok.
Vrgzanalzis.
Eszkzs vizsglatok
EKG.
Holter EKG.
Kpalkot vizsglatok
Egyb beavatkozsok
Szvkatterezs.
444
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXX/1-2. bra Ktdimenzis echokardiogrfiai metszet, II. Parasternalis rvid tengelyi metszetek
445
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXX/1-3. bra Ktdimenzis echokardiogrfiai metszet, III. Apicalis metszet. A: apicalis ngy regi, B: apicalis
t regi metszet
brarvidtsek:
446
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
BK: bal kamra
AO: aorta
10.1.2.1. Szvzrej
Definci
Szvzrejek csoportostsa:
systols,
diastols s
A zrejek s hangjelensgek eredetnek meghatrozsa szempontjbl kitntetett jelentsge van annak, hogy
hol hallhatk legjobban (punctum maximum). A szv fltt hallhat hangjelensgek rszletesebb lerst lsd a
megfelel szakknyvekben.
A szvben keletkezett, 0,2 msodpercnl hosszabb ideig tart rezgscsoportokat szvzrejeknek nevezzk.
Csoportostsuk aszerint trtnik, hogy a szvciklus melyik fzisban jelennek meg. Eszerint lehetnek:
Systols zrej
Ltrejhet a systole els (protosystols zrej), kzps (mesosystols zrej) s utols (telesystols zrej)
harmadban. Holosystols a zrej, ha az egsz systolt kitlti.
Diastols zrej
447
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csattans vagy click
Ejekcis vagy protosystols click: a systole elejn jelentkez rvid, magas sznezet hangjelensg.
Leggyakoribb oka a valvularis aorta vagy pulmonalis stenosis. Jelentkezhet akkor is, ha az aortban, vagy az
arteria pulmonalisban megn a nyoms, vagy tg a lumenk.
Mesosystols click: mitrlis billenty prolapsusban hallhat, s gyakran systols zrej kveti.
nincs organikus szvbetegsgre utal trsul tnet (sly, hossz, lgzsszm, szvfrekvencia, vrnyoms,
cyanosis, dobverujj, praecordialis pulzci, surrans stb.)
Pulmonalis kiramlsi zrej: az artria pulmonalisban keletkezik. lve, llva halkabb, mint fekve.
Lgzsvisszatartsra tovbb halkul vagy eltnik.
Cardiorespiratoricus zrej: tdlebeny sszenyomdsa magas sznezet spol zrejt vlt ki. Testhelyzettel,
lgzssel vltozik.
Vns moraj: a clavicula alatt vagy fltt hallhat continua zrej, fekve eltnik.
Felgyorsult kerings
Izgalom, lz
Anaemia
Hyperthyreosis
Patolgis zrej
Diastols zrej.
Llegeztetgp alkalmazst ignyl koraszlttnl a szimptms ductus arteriosus lehetsgt ki kell zrni
(echokardiogrfia).
Slyos vitium is lehet zrej nlkl, ugyanakkor hangos zrej is lehet rtalmatlan!
448
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Rossz myocardiumfunkci esetn elhalkul a zrej.
A szvzrej nmagban nem jelent szvhibt, de ismtelt vizsglatot s az egyb tnetek gondos keresst
teszi szksgess!
10.1.2.2. Cyanosis
Kizrand:
Tdbetegsg:
Hyperoxia-teszt: 20 perc 100% O2 bellegezse utn pO2 >100 Hgmm, akkor a cyanoticus vitium nem
valszn.
Perzisztl foetalis kerings: perinatlis hypoxia, meconiumos magzatvz, jobb kar-lb O2-szaturci
klnbsg meghaladja a 20%-ot, echokardiogrfia segt a vitium kizrsban.
Teend vitium komoly gyanja esetn (pozitv hyperoxia-teszt, jelents kar-lb O2-szaturci-klnbsg):
Prostaglandin E1 (Prostin VR) 0,010,1 g/ttkg/perc dzisban, gyeljnk a mellkhatsokra (apnoe, lz,
kipiruls)!
Kontraindikci: tdvnk teljes transzpozcija vns obstrukcival (mellkasfelvtelen kicsi szv lthat
slyos pangssal (fehr td).
Fallot-tetralogia (10%)
Ebstein-anomlia (1%)
Szvelgtelensg
449
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
10.1.2.3. Perifris pulzus eltrsei
A perifris pulzus vizsglata egyszer, s kell gyakorlattal fontos informcit nyjthat szvbetegsg gyanja
esetn. Formi:
A mellkasban vagy a mellkasfalon jelentkez, esetleg a karba vagy a htba kisugrz kellemetlen rzs, amelyet
fjdalom formjban l meg a beteg. Ez a diszkomfortrzs minsgben lehet szr, lktet, les, tompa,
nyom, markolsz stb. fjdalom, idejt tekintve rvid, tarts, visszatr, a lgzssel sszefgg, csak mozgs
kzben vagy nyugalomban is jelentkez rzs.
mitrlis prolapsus
aortastenosis
aortadissectio
hypertensio
myocardialis infarctus
450
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
pneumonia tdembolia
heveny hrggrcs
pneumomediastinum
pleurlis folyadk
pneumothorax
idegentest
krnikus granulomatosis
Mellhrtyagyullads Egyb
Pszichogn krok
hyperventilatio, stresszhelyzet
Diagnzis
Az anamnzis, a fiziklis vizsglat s a laboratriumi vizsglatok elrendelse a fenti lehetsges okok szem eltt
tartsa mellett trtnjen.
EKG,
mellkasrntgen,
vrnyomsmrs,
vrsejtsllyeds.
Kezels
Amennyiben a klinikai kp s a fenti vizsglatok negatv eredmnyt adnak, observatio javasolt. Ellenkez
esetben az etiolginak megfelel kezels szksges (lsd a megfelel fejezetekben). Fjdalomcsillapts
szksges lehet (lsd XXXVII/2. fejezet).
451
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
10.1.2.5. Mitrlis prolapsus
Primer MP
Szekunder MP:
rheums lz
ktszveti betegsgek:
Marfan-szindrma,
EhlersDanlos-szindrma
osteogenesis imperfecta
trolsi betegsgek
Down-szindrma
A mitrlis billenty egyik (anterior/posterior) vagy mindkt (anterior s posterior) vitorljnak htrafel (a bal
pitvar fel) trtn beboltosulsa a kamrai systol alatt, mitrlis insufficientival vagy anlkl.
Megklnbztetnk MP-elvltozst, amely tbbnyire nem okoz panaszt, illetve MP-betegsget, amely vltoz
slyossg klinikai tnetekkel jr.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
452
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mesosystols click a bps III-ban.
Tachycardia.
Extrasystole.
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen:
mitrlis insufficientival (MI) trsult MP, illetve MP-betegsg esetn a mitrlis insufficientia hemodinamikai
jelei lthatk:
balkamra-hypertrophia,
balpitvari megnagyobbods,
kisvrkri pangs.
mitrlis billenty egyik vagy mindkt vitorljnak a systolban trtn htrafel (balpitvar fel) boltosulsa
(prolablsa).
A mitrlis billenty megvastagodott lehet, trsulhat hozz MI, amely pulzatilis, folyamatos hullm, illetve
sznkdolt Dopplerral jl kimutathat.
Hemodinamikailag jelents MI esetn bal pitvari, illetve bal kamrai megnagyobbods lehet.
Eszkzs vizsglatok
EKG:
Szvkatterezs:
Bal kamrai angiokardiogrfia: a rendellenesen mozg mitrlis billenty lthat, illetve a bal pitvarba
regurgitl kontrasztanyag vizualizlhat.
Kezels
A kezels indikcija attl fgg, hogy MP-rl vagy MP-betegsgrl van sz.
453
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Amennyiben trsul hozz MI, illetve szvzrej vagy mesosystols click hallhat, akkor endocarditis profilaxis
szksges.
Endocarditisprofilaxis
Gygyszeres kezels
digitalis (Digoxin),
diureticum ((Furosemid),
KCl,
ACE-gtl (Captopril).
Szvmtt
Szvdmnyek
Mitrlis insufficientia.
Kardilis dekompenzci.
Pitvarremegs (fibrillci).
Endocarditis.
Hirtelen hall.
Ugyanakkor szmos egy gnpr ltal meghatrozott (n. monognes) szindrma s kromoszma-rendellenessg
velejrja lehet vitium. Ezekben az esetekben a szvbetegsg ismtldsi kockzatt az alapbetegsg genetikai
szablyai hatrozzk meg.
Pitvari septumdefektus
454
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Atrioventricularis septumdefektus
Tricuspidalis atresia
Ebstein-anomlia
Obstrukcival jr vitiumok
Aortav-interrupci
Aortastenosis
Hypoplasis balszvfl-szindrma
Pitvari septumdefektusrl beszlnk, ha a kt pitvar kztt kzvetlen sszekttets van (XXX/2-1. bra).
Foramen ovale apertum alatt a kt pitvar kztti, elhanyagolhat shuntt okoz sszekttetst rtjk.
455
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis
Anamnzis
Csecsemkorban gyakran tnetmentes, egyb okbl vgzett vizsglat kapcsn szlelt hallgatzsi eltrs
alapjn szoktuk felfedezni.
Amennyiben supraventricularis tachycardia, valamint jelents baljobb shunt okozta volumenterhels ll fenn,
a slyfejlds elmaradsa, lgti megbetegedssel nem magyarzhat tachypnoe hvja fel a figyelmet
szvbetegsg gyanjra.
Fiziklis vizsglat
A bal parasternalis II. bordakz felett a shunt nagysgtl fggen ejekcis systols zrej hallhat a
fokozott pulmonalis ramls miatt.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
a volumenterhels megtlse,
Mszeres vizsglatok
EKG: QRS-komplexus jobbra devil, inkomplett jobb Tawara-szr-blokk lthat (V1-ben rSR morfolgia).
Kezels
456
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A klinikai tnetek, az letkor, s az anatmiai tpus alapjn vlasztand meg (XXX/2-2. tblzat):
mtt vagy
transzkatteres zrs.
keringsi elgtelensg
stagnl slyfejlds
Prognzis
Perimembrn
Muscularis
Subarterialis (subpulmonalis)
AV-canalis tpus
Ventricularis septumdefektusrl akkor beszlnk, ha kzvetlen sszekttets van a kamrai svnyen t a jobb s
bal kamra kztt (lsd a XXX/2-1. s a XXX/2-2. brkat). A congenitalis vitiumok 20%-a.
Diagnzis
457
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anamnzis
Nagy baljobb shunt, alacsony kisvrkri nyoms vagy nagy shunt okozta pulmonalis hypertonia eseteiben: a
slyfejlds elmaradsa, fradkonysg, gyakori als lgti hurutos betegsgek.
Kis baljobb shunt vagy magas pulmonalis vascularis rezisztencia okozta pulmonalis hypertonia esetn:
tnetszegnysg.
Fiziklis vizsglat
Hepatomegalia.
Surrans nincs.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Echokardiogrfia:
Mszeres vizsglatok
EKG:
458
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szvkatterezs
Ritkn szksges.
Kezels
Prognzis
Nagy baljobb shuntk esetn Eisenmenger-szindrma alakulhat ki, melynek a hossz tv prognzisa rossz.
A ductus arteriosus zrdsnak elmaradsa (lsd XXX/2-1. s XXX/2-3. bra). Fiziolgis krlmnyek kztt
rett jszlttben a ductus 1015 rs korban (szvettanilag 12 ht alatt) zrdik.
459
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis
Anamnzis
Panaszok/tnetek:
fradkonysg, etetsi nehzsg, slyfejldsben val elmarads, gyakori als lgti hurutos betegsgek.
Koraszltteknl:
Fiziklis vizsglat
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Echokardiogrfia:
Mszeres vizsglatok
EKG:
Kezels
1.127. tblzat - XXX/2-4. tblzat Nyitott ductus Botalli persistens kezelsi stratgija
460
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
s/vagy
keringsi elgtelensg
s/vagy
pulmonalis hypertonia
keringsi elgtelensg
s/vagy
pulmonalis hypertonia
Nagyobb csecsem, kisded, az anatmiai kptl fggen zrs coillal vagy opus zrs nem
gyermek szksges, endocarditis profilaxis
silent ductus
echokardiogrfia: jelentktelen
shunt
Prognzis
Nagy baljobb shunt esetn pulmonalis obstruktv rbetegsg fejldik ki, amelynek rossz a prognzisa.
461
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis
A klinikai kpet az anatmiai sszetevk: a kamrai s a pitvari szint baljobb shunt nagysga, az AV-billenty-
insufficientia foka s a pulmonalis nyoms hatrozzk meg.
Komplett atrioventricularis septumdefektus esetn: VSD+ ASD-nek megfelel klinikai kp, pulmonalis
hypertonival vagy anlkl.
Klinikai tnetek
Nagy AV insufficientia esetn a szvcscson, vagy a bal parasternalis IV. bordakzben regurgitcis systols
zrej hallhat.
Kpalkot eljrsok
462
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mellkasrntgen: cardiomegalia, az egyes sszetevknek megfelel konfigurcival, hypervascularizlt tdk.
Echokardiogrfia:
Mszeres vizsglatok
EKG:
Kezels
Prognzis
Mr fiatal csecsemkorban szvelgtelensg tnetei alakulnak ki, s kezels nlkl magas a hallozs.
A csecsemkort tllk kztt pulmonalis obstruktv rbetegsg alakulhat ki. Az operlt esetek is rendszeres
gondozst ignyelnek a ksi szvdmnyek (ritmuszavar, progresszv mitrlis billenty betegsg) kockzata
miatt.
463
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a subvalvulris s valvulris pulmonalis stenosis s
a kvetkezmnyes jobbkamra-hypertrophia
A subvalvularis szkletrt az infundibularis septum jobb devicija a felels. Extrm varins a pulmonalis
atresival (billenty-arteria pulmonalis trzs vagy g szinten) trsul FIV (XXX/2-5a, b bra).
Diagnzis
Jl ismert klinikai entits: gyakorlatilag normlis mret pulmonalis artrik esetn csecsemkorban a
cyanosis hinyzik (acyanoticus, pink FIV); kora csecsemkorban a mg jelentsebb bal-jobb shunt miatt
464
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
dekompenzcis tnetekkel jrhat, majd 12 ves korra jelenik meg a cyanosis, esetleg a progresszv
infundibulris stenosis miatt rgtn cyanoticus roham formjban. Jellemz tnet, hogy a FIV-ben szenved
kisdedek guggolni szeretnek.
A csecsemk igen nyugtalann vlnak vagy egyb ok miatti srs, nyugtalansg vlt t rohamm. Jellemz a
roham hajnali vagy a reggeli frdets kapcsn val fellpse. Fontos klinikai tnet a szvzrej eltnse.
Fokozatosan mlyl cyanosis, mely korai (nhny hnapos korban elvgzend) mttet tesz szksgess.
jszlttkori kritikus FIV vagy pulmonalis atresival trsul formban azonnali mtt nlkl tllsre nem
lehet szmtani.
Kpalkot vizsglatok
Eszkzs vizsglatok
Szvkatterezs. A hazai gyakorlatban a vgleges mtt eltt vagy a pallici utn vgezzk el. Klns
jelentsge van a pulmonalis atresival trsul esetekben a kollaterlis erek vizsglatban.
Kezels
Nyugtats sedativummal:
A klinikai kp slyossgtl fggen pl. rectalis vagy pumpban adott midazolammal (Dormicum: 0,10,5
mg/dzis).
Slyos esetben morfin 0,10,2 mg/ttkg im. vagy sc. adsa szksges.
Transcutan pO2,
folyamatos savbzis-ellenrzs,
465
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
vrkp (relatv anaemia kizrsa).
Betaloc: 15 mg/ttkg/nap,
Mtti kezels
Cyanoticus roham utn srgs mtt az anatmiai helyzettl fggen primer korrekci vagy szisztemo-
pulmonalis (BlalockTaussig) shunt.
Pulmonalis atresival trsul esetben tbblpcss mtti elkszts (shunt + unifokalizci) a vgleges
mttig. Alkalmas esetben a nagy kollaterlisok katter technikval is zrhatk a rekonstrukci eltt.
Perioperatv teendk:
Mtt eltt:
Mtt utn:
Shuntmtt esetn:
a shunt nyitottsga,
Rekonstrukci utn:
Prognzis
Sikeres mtt utn, alacsony jobb kamrai nyoms esetn a terhessg veszlytelen.
A rendellenessg anatmiai lnyege a zrt tricuspidalis szjadk, tbbnyire a tricupidalis billenty minden
rsznek hinya, ritkbban csak a vitorlk imperforltsga kvetkeztben. Trsul anomalik a pitvari
septumdefektus, kamrai septumdefektus, s pulmonalis stenosis vagy atresia.
Hemodinamikailag a pitvari szint vrkevereds jellemzi, amelynek mrtkt a pitvari septumdefektus nagysga
s a pulmonalis kerings szabja meg, nevezetesen az, hogy van-e trsul pulmonalis obstrukci s a kamrai
septumdefektus restriktv-e.
Diagnzis
466
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tl kicsi pitvari kommunikci:
slyos cyanosis,
a pulmonalis vascularis rezisztencia lecskkensekor (6 hetes kor krl) a fokozott tdkerings tnetei lpnek
fel.
Slyos obstrukci (pulmonalis szinten vagy a fokozatosan kialakul restriktv kamrai septumdefektus
kvetkeztben) srgs beavatkozs nlkl a csecsem korai hallhoz vezet.
Kpalkot eljrsok
Eszkzs vizsglatok
EKG. Balra devil ftengely. Jobb pitvari vagy biatrilis hypertrophia. Balkamrai hypertrophia.
Ksbbiekben pallici utn (pl. systemopulmonalis shunt) az egykamrs szvmtt eltt szksges.
Kezels
Gygyszeres kezels:
Diureticum iv.
Furosemid: 1 mg/ttkg/nap.
Intervenci:
467
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mtt
Msfl-kt ves kortl (amennyiben a hemodinamikai felttelek adottak) komplettlhat az elz pallici
teljes cavopulmonalisshuntre.
Spontn krlefolys sorn, korbbi, nem kedvez pallici miatt kialakult pulmonalis hypertonia vagy
anatmiai okok miatt nem kivitelezhet mtt, esetleg mtt utn kialakult balkamra-diszfunkci esetn mr
csak szvtranszplantci jhet szba.
Echokardiogrfia:
Pulmonalis nyomsbecsls
Balkamra-funkci ellenrzse
Utnkvets
A korai csecsemkorban elvgzett mttek utn az utnkvets posztoperatv ellenrzst jelent, aminek a
kardiolgiai gondoz s a szvsebszeti kzpont egyttmkdsben kell trtnnie.
Srgs beavatkozs nlkl (korbban mtt, ma katteres ballon dilatci) abetegek tllsre nem lehet
szmtani.
Anatmiai jellemzi: az jszlttkori kritikus pulmonalis stenosis a jobb kamra kiramlsi plya
obstrukcijt jelenti valvularis szinten a commissurk fzija kvetkeztben. A billenty orificiuma
tszrsnyira zsugorodik, s gyakran a jobb kamra s a tricupidalis billenty is hypoplasis. Gyakran trsul
szekunder infundibulris stenosissal.
Hemodinamikailag jobb kamrai nyomsemelkeds, s a trsul pitvari septumdefektus, vagy foramen ovale
apertum esetn pitvari jobb-bal shunt jellemzi, amely alacsony tdperfzihoz s cyanosishoz vezet.
Diagnzis
Tnetek:
Hallgatzs:
A szv fltt hallhat zrej vltoz a stenosis slyossgtl s a jobb kamra funkcikrosodstl fggen,
ezrt az esetek jelents rszben nem nyjt megbzhat tmpontot.
Kpalkot vizsglatok
468
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mellkasfelvtel: hypovascularizlt td.
Kezels
Srgssgi jszlttellts
Gygyszeres kezels:
Prostin infzi a tdkerings javtsra a ballondilatciig, sokszor nhny napig mg utna is.
Katteres tgts.
Dysplasis billenty esetn a ballontgtstl nem vrhat j eredmny. Itt sokszor napjainkban is a mtt
vlasztand.
Mtt
Dysplasis billenty esetn vagy ineffektv dilatci utn: valvulotomia s/vagy transanularisfoltplasztika.
Utnkvets/gondozs
Terhessg enyhe rezidulis stenosis (jobb kamranyoms: 2550 Hgmm) esetn veszlytelen.
10.2.2.1.4. Ebstein-anomalia
Anatmiai jellemz: a tricuspidalis billenty kros apicalis irny diszlokcija, ami a jobb kamra egy rsznek
atrializldst eredmnyezi. A billenty (septalis s hts vitorlk) thelyezdsnek mrtke s a vitorlk
egyb morfolgiai eltrsnek (megvastagods, dysplasia) foka szabja meg a betegsg slyossgt, a tneteket
s a mtti lehetsget.
Diagnzis
469
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A nagyobb gyermekek, ha az insufficientia mrskelt, s nincs jelents cardiomegalia tnetszegnyek is
lehetnek.
Kpalkot vizsglatok
Eszkzs vizsglatok
Holter (ritmuszavarok).
Kezels
Gygyszeres kezels:
Digoxin:
Dopamin: 15 g/ttkg/min.
Mtt
Amennyiben a ritmuszavar bizonytottan aberrans ingerletvezet nyalb jelenltre vezethet vissza, mtt
kapcsn vgzik el a vezetkteg tvgst. Erre a mtttl fggetlenl is sor kerlhet ma mr radiofrekvencis
ablcis elektrofiziolgiai mdszerrel.
Utnkvets/gondozs
Folyamatos ellenrzs szksges (EKG, mellkasrntgen, Echo, Holter), hiszen sikeres mtt utn is komoly
rezidulis elvltozsok, ritmuszavarok fordulhatnak el.
470
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A terhessg jelents kockzatot jelent.
Truncus arteriosus
A betegsg 7080%-ban izolltan (ASD, PDA), 2025%-ban VSD-vel fordul el. 2030%-ban bal kamrai
kiramlsi obstrukci is trsul az izollt, illetve VSD-vel szvdtt esetekhez. Trsul elvltozsok kztt kb.
5%-ban coarctatio aortae szerepel. Gyakran slyos, sszetett veleszletett rendellenessg, illetve szvfejldsi
rendellenessg rszjelensge (asplenia-polysplenia szindrma, univentricularis szv, tricuspidalis atresia stb.).
Az obligt kevereds a pitvari defektuson keresztl trtnik.
471
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot vizsglat
Echokardiogrfia:
472
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Parasternalis rvid keresztmetszetbl a kt r egyms mellett lthat.
Eszkzs vizsglatok
Differencildiagnosztika
Kezels
Gygyszeres kezels:
Tachy-bradycardia esetn pacemakerimplantcira is szksg lehet, jllehet ez csak cskkenti, de nem sznteti
meg teljesen a hirtelen hall kockzatt.
Ballon atrioseptostomiavgzse kis pitvari sszekttets esetn szvkatteres laborban vagy ICU-ban
echokardiogrfia vezrlsvel.
Mtt
Az jszlttkori artris switch mttet 1984-tl vgeztk rendszeresen izollt, illetve egyszer VSD-vel
szvdtt esetekben.
Tbbszrs VSD vagy igen nagy VSD esetn, a keringsi elgtelensg s a pulmonalis hypertonia lekzdsre
elszr arteria pulmonalis banding s pr hnapon bell artris switch.
elzetes pallici utn az izollt, illetve VSD-vel szvdtt betegekben mrlegelni kell az anatmiai korrekci
lehetsgt, ha ezt el kell vetni akkor Rastelli-mtt (ez is anatmiai korrekcit jelent, de csak homograft
beiktatsval, mely miatt ksbb reopercira szorul a beteg).
Nagy VSD esetn, tricuspidalis vagy mitrlis billenty anatmiai eltrse vagy nem teljes rtk kt kamra
esetn ms mtti megolds (bidirectionlis Glenn vagy total cavo-pulmonalis sszekttets) szksges.
473
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ha ksn ismerik fel a betegsget, s ezrt a bal kamra nyomsa, volumene mr nem alkalmas els lpcsben
arteris switch mttre, akkor arteria pulmonalis band + shunt elvgzsvel ksztjk fel r.
Szvdmnyekmaradvnytnetek
520%-ban a Lecompte-manver miatt supravalvularis pulmonalis stenosis lehet, de csak slyos esetben
ignyel reopercit.
Coronariaperfzi zavara.
Ritmuszavarok kvetse.
Ellenrzs gyakorisga:
Tnetek esetn:
Utnkvets/gondozs
Maradvnytnetek vltozsa.
Holter.
Wilson 1798-ban rta le, 1942-ben Lev s Saphir definilta. A szvbl egy nagyr, a truncus arteriosus communis
jn ki, s mieltt az aorta ascendensben s az aortavben folytatdna, ebbl erednek a coronarik s a
pulmonalisok. Magasan elhelyezked VSD trsul hozz. A truncus trzsbl ered arteria pulmonalis klnbz
tpus lehet:
II. tpus: a truncus trzsbl szemben erednek a pulmonalis gak esetek: 3050%-a
III. tpus: truncus trzsbl klnbz magassgban erednek a pulmonalis gak esetek: 10%-a
A truncus billenty kb. 30%-ban stenoticus, s mintegy 50%-ban kisebb-nagyobb fokban elgtelen.
Epidemiolgia
474
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A veleszletett szvrendellenessgek 14%-t adja. 19%-ban kapcsoldik hozz aortav-interrupci, utbbihoz
12%-ban trsul truncus arteriosus.
A Di George-szindrma a 22q11 rgit rint mikrodelcis szindrma. Lsd ksbb a lapszlen, az Aortav-
interrupci alcm mellett.
Diagnzis
A klinikai tneteket a tdelraszts nagysga, a truncus billenty stenosisa vagy insufficientija befolysolja.
Az els lethtben enyhe cyanosis mellett mrskelt dyspnoe, tachypnoe, kifejezett keringsi elgtelensg
tnetei jelentkezhetnek.
Hallgatzs:
Truncus stenosis esetn ejekcis zrej jelenik meg, surrans is lehet a jugulumban.
Kpalkot vizsglatok
Echo:
Eszkzs vizsglatok
Differencildiagnosztika
Kezels
coronariaanatmia,
VSD anatmia,
475
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
pulmonalis vascularis rezisztencia meghatrozsa (idsebbeknl klnsen fontos az operabilits
eldntshez).
Mtt
Pulmonalis banding ma mr nem javasolt, csak igen kivteles esetekben, mert nagy a mortalitsa, s nem lehet
kellen szablyozni a pulmonalis nyomst.
A ksbb vgzett mttnek nagyobb a rizikja a korn kialakul magas pulmonalis vascularis rezisztencia
miatt.
Stenosis vagy insufficientia esetn mind a mortalits, mind a ksi eredmnyek rosszak.
Szvdmny maradvnytnet
Homograft-stenosis.
Homograft-insufficientia.
Utnkvets
Maradvnytnetek figyelse.
Ritmuszavarok figyelse.
Infektv endocarditisprofilaxis!
Ellenrzs gyakorisga:
A tdvnk mindegyike rendellenesen kapcsoldik a szvvel. A fogalom Winslow ltal vlt ismertt (1739).
Hemodinamikai jellemzk: A vv. pulmonalesek vre direkt mdon a jobb pitvarba vagy a supracardialis, illetve
infracardialis csatornn, a vena cava superioron vagy vena cava inferioron keresztl jut a jobb szvflbe. Az
elvltozs jrhat obstrukcival vagy anlkl. Leggyakoribb obstrukcit a pitvari svnyen lv sszekttets
nagysga jelenti, hiszen a pitvari jobbbal shunton t jut vr a bal szvflbe.
TAPVC formi:
5560%-ban supracardialis
30%-ban cardialis
476
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1015%-ban infracardialis
Diagnzis
A tneteket befolysolja a teljes tdvna transzpozcihoz trsul obstrukci jelenlte vagy hinya.
2/6 fokozat ejekcis zrej a bpst. II-III-ban, mesodiastols zrej a bst. IV-ben.
Obstrukcival trsul esetben: Dyspnoe, tachypnoe igen kifejezett, lgzsszm 80100/min is lehet, de az
RDS-tl eltren a tnetek csak 12 rs kor utn jelentkeznek, s kifejezett keringsi elgtelensg tneteihez
vezetnek.
A supracardialis tpusban jelentkezhet szklet a tdvnk s a felszll kzs vns trzs (vna cava
superior sinistra persistens), illetve a verticalis vna vena anonyma vena cava superior
sszekapcsoldsnl. Klsleg nyomhatja a jobb arteria pulmonalis s a trachea a kztte felszll kzs vns
trzset.
Cardialis tpusban ritkbb az obstrukci, de lehet a sinus coronariusnl, illetve az egyedi tdvns
beszjadzsoknl.
Infracardialis tpusban gyakorlatilag mindig van obstrukci. Ez lehet az egyedi tdvnk kzs trzsbe
kapcsoldsnl, az oeseophagus hilusban, a ductus venosusnl, s legslyosabban a portalis vnkba val
kapcsoldsnl. Utbbi esetben jellemz a kifejezett cyanosis, a mellkasrntgenen kicsi a szv, a td rntgen
felvtelen passzv vrbsg (hpehelyszer) kpe lthat. Hepatomegalia, perifris oedema gyakori.
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen:
Obstrukci nlkl:
Supracardialis tpusban ha ksbbi letkorban fedezik fel kialakul a hember tpus szvkonfigurci.
Obstrukcival:
Supracardialis tpus:
Suprasternalis vagy subcostalis nzetbl kvethet a kzs vnstrzs vena cava superior sin. persistens
vena anonyma vena cava superior t.
477
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cardialis tpus:
A sinus coronariusba ml tpusban tg sinus lthat a parasternalis hossz s a cscsi 4 regi metszetben.
A msik tpusban a v. pulmonalis direkt a jobb pitvarba mlik, a kzs trzs magasan fent a bal pitvar mgtt
lokalizldik.
Infracardialis tpus:
A v. pulmonalis a vna portae-val s a hepaticus vnkkal teremt kapcsolatot, majd a vena cava inferioron
keresztl jut a vr a jobb pitvarba. Ez a tpus dnten az obstrukcis csoportba tartozik.
Eszkzs vizsglatok
Differencildiagnosztika
Nagy VSD, nagy ASD, PDA, truncus arteriosus., AV canal defektus, univentricularis szv pulmonalis
hypertonival (az echokardiogrfis vizsglat mellett az EKG s a hallgatzsi lelet is segt az elklntsben).
Obstruktv esetekben:
Hypoplasis balszvfl-szindrma, tricuspidalis atresia, pulmonalis atresia, TGA, RDS, PFC stb.
Kezels
Mtt
Szvdmny-maradvnytnet
Obstrukcival jr fleg infracardialis tpus esetekben pulmonalis hypertonis krzis lphet fel.
Pulmonalis vnk s a bal pitvar kapcsolat beszklse, mely korn kialakul, slyos esetben reopercit
ignyel, ksi kialakulsnl ballondilatci lehetsges.
Ksi arrhythmik szma (pitvari eredetek) kevs, kamrai ritmuszavar nem jellemz.
Utnkvets/gondozs
Ritmuszavar figyelse.
Ellenrzs gyakorisga:
478
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Terleti gondoz: kezdetben 3 havonta, majd 1/21 vente
Coarctatio aortae
Izollt, juxtaductalis
Aortav-interrupci
Aorta stenosis
Valvularis aortastenosis
Supravalvularis aortastenosis
Subvalvularis aortastenosis
Hypoplasis balszvfl-szindrma
479
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXX/2-7. bra Szkletekkel jr szvhibk
Klinikai tnetek
Diagnzis
Kpalkot eljrsok
Echokardiogrfia: 2D kpen a szklet brzolhat (epszilon-jel), color kpen ugyanitt turbulencia. ltalban
az aorta descendensben tbb mint 3 m/s sebessg mrhet s diastols gradiens mutathat ki.
Eszkzs vizsglatok
Kezels
Mtti megolds javasolt (end-to-end anastomosis, subclavian flap mdszer, foltplasztika, protzis
kzbeiktatsa).
Ballondilatci 6 hnapos kor felett javasolt, recoarctatio esetn 3 hnappal a mtti beavatkozst kveten,
krlrt szklet, normlis mret aortav s aorta descendens esetn.
A szklet a ductus arteriosus eltt alakul ki (lsd XXX/2-7. brt!).A fels testfelet az aortn keresztl a
balkamra, az als testfelet kevert vrrel a ductus arteriosuson t a jobb kamra ltja el. Korai jszlttkorban
tgan nylt ductus esetn a fels s az als vgtagok kztt vrnyomsklnbsg nem mrhet (!). Ha nincsen
jelents pitvari vagy kamrai szint defektus, akkor az als s fels vgtagok kztt O2-szaturci-klnbsg
480
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
szlelhet (disszocilt cyanosis). Gyakran trsul ms kardilis fejldsi rendellenessghez (pl. bal kamra ki- s
beramlsi stenosis, VSD, AV-defektus, DORV, TGA + VSD).
Klinikai tnetek
A tnetek nem azonnal a szlets utn, hanem nhny nap, esetleg hetek elteltvel alakulnak ki:
Ha a ductus tgan nyitott, a kt testfl kztt a pulzus s vrnyoms-klnbsg csekly vagy nincs.
A szvcscson decrescendo tpus systols zrej, nyitott ductus miatt continuazrej, egyes, hangos 2. hang.
Diagnzis
Kpalkot vizsglatok
Echokardiogrfia:2D kpen brzolhat a szklet, color vizsglat mutatja a ductus dependens als vgtagi
keringst, Doppler-vizsglat a szklet mrtkrl ad felvilgostst. A diastols gradiens kimutatsa fontos
diagnosztikus jel.
Eszkzs vizsglatok
EKG: jobb devici, jobbkamra-hypertrophia (!)lapos vagy invertlt T-hullmok jelzik a slyossgot.
Kezels
A terpis effektus elrshez elegend a Prostin emltett dzisa, emelsvel csak a mellkhatsok (hypotonia,
apnoe, hyperpyrexia) veszlye n.
Mtti eljrsok
End-to-end anastomosis (lehetleg preferlni), subclavian flap mdszer, foltplasztika, protzis kzbeiktatsa.
Prognzis
10.2.4.1.2. Aortav-interrupci
481
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anatmiai jellemz: az aorta ascendens nem folytatdik az aortavben, az aorta descendenst a ductus
arteriosuson t a jobb kamra tlti. Ezrt kifejezett jobbkamra-hypertrophia, pulmonalis hypertonia trsul hozz.
Ha a ductus zrdik, kardiogn shock alakul ki, a beteg meghal (ductusdependens szisztms kerings).
A folytonossgi hinynak megfelelen hrom f tpust klntjk el: A, B s C tpus. Az esetek dnt
tbbsgben (kb. 90%-ban) ms cardialis fejldsi rendellenessg trsul hozz (bicuspidalis aortabillenty,
VSD, ductus arteriosus, truncus arteriosus, aortopulmonalis ablak). Elfordulsi gyakorisguk: A tpus 43%,
B tpus 53%, C tpus 4%.
Di George-szindrma jellemzi:
Parathyreoidea-hypoplasia
hypoparathyreosis
hypocalcaemia, tetania
Thymusaplasia
Immundeficiencia
Jellegzetes arckarakter
Klinikai tnetek
Rendszerint megfelel a praeductalis coarctatio aortae tneteinek: alig tapinthat pulzus, cyanosis, dyspnoe.
Diagnzis
Kpalkot vizsglatok
Eszkzs vizsglatok
Kezels
Acidziskorrekci.
Mtt
Lehetsg szerint egy lpcsben a folytonossgi hiny megszntetse az esetleges trsvitiumok megoldsval.
Egyes esetekben kt lpcss korrekci szksges.
Gondoljunk a hypocalcaemira!
482
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
thelyezs kardiolgiai centrumba!
10.2.4.1.3. Aortastenosis
Lokalizci szerint lehet: subvalvularis (1520%), valvularis (7580%) s supravalvularis aortastenosis (5%).
A bicuspidalis aortabillenty a lakossg 2%-ban fordul el, ez az letkor elrehaladtval szintn stenosist
okozhat. A billenty gyakran bi- vagy ritkn unicuspidalis.
Az aortastenosis formi:
Supravalvularis aortastenosis
Kritikus infantilis aortastenosis: jszlttkorban jelentkezik, ductus dependens szisztms keringssel jr.
Nemcsak izollt billentyfejldsi zavarrl van sz, hanem a kamra, a mitrlis billenty s az aorta is rintett. A
billenty gyakran unicuspidalis, ritkbban bicuspidalis. Az aortabillenty extrm fok szklete miatt a bal
kamra kifejezetten hypertrophis, dilatlt. A szekunder mitrlis insufficientia miatt a bal pitvar is tgult. A
perifris pulzus alig tapinthat, hamar kardiogn shock alakul ki. A jobb pst. II.-ben systols ejekcis zrej
hallhat, a jugulumban esetleg surrans tapinthat.
Mellkasrntgen: cardiomegalia.
Kzepesen slyos s enyhe aortastenosis: Idsebb gyermekeknl gyakori; a bicuspidalis billenty, a szjadk
excentrikus, a billenty anulus normlis, csak ritkn deformlt, az aorta kezdeti szakasza a turbulens ramls
miatt kitgult. A beteg billenty fibrosisa, meszesedse esetn a stenosis progresszija kvetkezik be.
Strain-rl beszlnk, ha a QRS-hullm s a T-hullm tengelye tbb mint 90 fokkal eltr egymstl.
Diagnzis
Slyos VAS:
gyenge vagy alig tapinthat pulzus, tachypnoe, dyspnoe, hepatomegalia, cyanosis (jobb-bal shunt a ductuson
t), tdoedemra utal szrtyzrejek,
483
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
nem jellegzetes 23/6 erssg ejekcis systols zrej a jobb parasternalis II bordakzben, a szvcscson
protomesosystols click hallhat (nagyon merev billenty esetn ez hinyozhat).
Enyhe VAS:
Gyakran tnetmentes, illetve csak minimlis fiziklis eltrs szlelhet, tpusos hallgatzsi eltrs, 2/6
erssg systols ejekcis zrej hallhat a jobb pst. II-ben, a szvcscson click, a 2. hang normlis.
Laboratriumi vizsglatok
Slyos VAS:
Kpalkot vizsglatok
Slyos VAS:
Echokardiogrfia:
2D kpen mereven, dmszeren mozg aortabillenty, lehet bicuspidalis is. Kifejezett balkamra-hypertrophia,
esetleg subendocardialisan, papillris izomnl fibrosisra utal echokp.
CW [continuous wave doppler (folyamatos hullm doppler technikval mrt grdiens)]: 7580 Hgmm-es
systols cscsgradiens mrhet a balkamrafunkci fggvnyben.
Enyhe VAS:
Eszkzs vizsglatok
Slyos VAS:
EKG: balkamra-hypertrophia.
Enyhe VAS:
484
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
EKG: esetleg balkamra-hypertrophia kpe, de lehet normlis EKG-grbe.
Supravalvularis aortastenosis
Az els formnl az aortabillenty felett tallhat a krlrtszklet, e felett az aorta kezdeti szakasza
kitgult.
A diffz formnl nem ennyire lokalizlt a szklet, hosszabb aortaszakaszt rint s rterjedhet az aortavre
is.
Mikrodelcis szindrma
Mentlis retardci
Deformlt fogazat
Kerek arc, szles homlok, lapos orrgyk, hossz felsajak, bohks arc
Supravalvularis aortastenosis
Diagnzis
Hallgatzssal: az 1. hang normlis, esetleg systols ejekcis click hallhat, a kamrai ejekci megnylsa
miatt a 2. hang aorta komponense halkul, a bal parasternalis II-ben 2-3/6 erssg systols ejekcis zrej
hallhat.
Ha a bal kamrai fokozott aktivits, ST-T elvltozs nincs jelen, mg nem zrja ki a viszonylag slyos stenosis
jelenltt, de meglte megersti azt.
485
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Subvalvularis aorta stenosis
A billenty alatt tallhat szklet lehet egy diszkrt vastagsg krkrs gyr, mely nha a kamrai septum
fel vastagabb, vagy pedig egy kis lyukkal perforlt vkony membrn. Mindkt formnl a billentyre irnyul
jethats kvetkeztben a billenty krosodik. Fontos tapasztalat, hogy a subvalvularis aortastenosis gyorsan
progredil, mtti megolds, reszekci esetn gyakran recidivl.
A bal kamra izomzatt rint betegsg, melynek sorn az izomhypertrophia kvetkeztben a bal kamra rege s
a bal kamrai kiramls beszkl. Napjainkban a hypertrophis cardiomyopathia obstruktv formjnak tekintik,
az anamnzisben gyakran figyelhet meg csaldi halmozds. A gyermek dyspnos, terhelhetsge cskken. A
systols zrej vltoz jelleg s hangossg, a 2. hang lgy, keskenyen hasadt.
Diagnzis
EKG: klnbz lehet. A bal kamrai tevkenysg fokozdik, az I., aVL, V5, V6 elvezetsben ST, T eltrsek
lthatak, ezek a tnetek a familiris formkra jellemzek.
Az aortastenosisok kezelse
A kritikus valvularis aorta stenosis ltalban kardiogn shockot okozva azonnali beavatkozst ignyel:
Ettl a krformtl eltekintve a VAS egy progresszv megbetegeds, ami ltalban az letkor elrehaladsval
folyamatos progresszit mutat.
Gyermekkorban, serdlkorban
Izollt valvularis aortastenosis (kombinlt vitium esetn egyedi mrlegels alapjn), ha a systols
tlaggradiens 50 Hgmm feletti s a billentyszjadk normlis mret.
Ha az EKG-n bal kamrai strain lthat vagy alacsony perctrfogat okozta panaszok esetn.
Mtt: A ballonvalvuloplasztika sikertelensge vagy egyes kombinlt vitiumok esetn primren mtti
beavatkozs (comissurotomia, billenty implantci, billentygyr plasztika + ptls) vgzend.
486
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Serdlknl vgzett tgts sorn az aortainsufficientia kialakulsnak lehetsge a merev billenty miatt
nagyobb, ezrt itt az anulus mretnl kisebb ballont hasznlunk. Ebben az letkorban vgzett katteres s
mtti technikk eredmnyei hasonlak, ezrt ha a ballonvalvuloplasztika csak 510 vvel ki tudja tolni a
mbillenty-beltetst, akkor is clszer elvgezni.
Enyhe esetben (20 Hgmm alatti gradiens esetn) a gyermek sportolhat, 40 Hgmm-es gradiensnl a sportols
abbahagysa indokolt.
Az aorta s/vagy mitrlis billentyatresia, illetve stenosis slyos aorta ascendens s balkamra-hypoplasival.
Kicsi a mitrlis billenty, az nhrok nem fejldnek ki. Az aortabillenty-anulus kritikusan kicsi, de a hrom
vitorla kifejldhet. A bal pitvar kicsi s vastag fal, de lehet kifejezetten tg is. Nha a bal kamra izomzata jl
fejlett, de az reg rsszer, az endocardium megvastagodott. A kamrai svny zrt, a bal pitvarbl a vr a jobb
pitvarba a foramen ovale apertumon vagy pitvari septumdefektuson ramlik. Innen a kevert vr a
kompenzatorikusan hypertrophis jobb kamrba kerl, majd a ductus arteriosuson keresztl az aorta
descendensbe s retrogrd ton az aorta ascendensbe jut (XXX/2-9. bra).
Klinikai tnetek
Az els 2448 rn bell hirtelen slyos keringsi elgtelensg alakul ki, ami kardiogn shockba torkollik.
Tachycardia, tachy-dyspnoe, RDS, hepatomegalia, generalizlt spadtsg, testszerte hamuszrke hvs br,
cyanosis;
Diagnzis
Ha egy csaldban hypoplasis balszvfl-szindrma fordult el, szksges a foetalis echokardiogrfia elvgzse,
amellyel az eltrs a 18. gesztcis httl mr felismerhet!
487
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anamnzis s fiziklis vizsglat
Kpalkot eljrsok
Echokardiogrfia: a bal szvfl billentyi cskevnyesek, esetleg atresisak, cskkent rter bal kamra,
kifejezetten tg bal pitvar, pitvari defektuson t baljobb shunt, ductusdependens szisztms kerings, retrogrd
ton teld hypoplasticus aorta.
Eszkzs vizsglatok
EKG:
Kezels
Gpi llegeztets,
Hypoglykaemia korriglsa.
Diagnzis megerstse.
ngylpcss Norwood-mtt,
Definci
Az esetek dnt tbbsgben a pulmonalis billenty szkletrl van sz, amely vltoz slyossg lehet.
Elfordulhat a jobb kamrai infundibulum szklete s a pulmonalis supravalvularisrgi szklete is, azonban
ez izolltan csak kivtelesen fordul el.
Enyhe: 40 Hgmm
Slyos: 70 Hgmm
488
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek
Tnet- s panaszmentesek, a bpst II.-ben hallhat systols zrej hvja fel r a figyelmet, amely lgzssel
vltoz protosystols click-kel kezddik.
Slyos stenosis:
Klnsen jszlttkorban cyanosis trsulhat hozz a pitvari szint jobbbal shunt miatt.
Bpst II-ben s olykor a jugulumban surrans tapinthat, s ugyanitt protosystols csattanssal kezdd,
hangos 4/6 erssg systols zrej hallhat. A II. hang szlesen kettztt s a pulmonalis komponens halk.
Tricuspidalis insufficientia zreje is megjelenhet.
Diagnzis
Kpalkot eljrsok
Mellkasfelvtel:
Echokardiogrfia:
Eszkzs vizsglat
EKG: a szklet slyossgtl fgg jobb kamrai hypertrophia s jobb kamrai strain jelei lthatk. Slyos
esetben gyakorlatilag mindig kros az EKG.
Kezels
Az egyves kor alatt diagnosztizlt enyhe s kzepesen slyos a. pulmonalis stenosis jelents spontn javulst
mutathat, ezrt ezt a dntshozatalnl figyelembe kell venni.
Endocarditis-profilaxis szksges.
Az intervenci indokoltsgra utal, ha az EKG-n jobb kamrai strain jeleit ltjuk, illetve ha jelents
tricuspidalis insufficientia is kimutathat.
489
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha a fizikai aktivits korltozsa felmerl, inkbb el kell vgezni a ballon-valvuloplasztikt.
jszlttek esetben, ha a jobb kamra kontraktilitsa krosodott, a szkletnl mrt gradiens nem tkrzi a
vitium slyossgt (jobbszvfl-elgtelensg tnetei, cyanosis)! jszlttekben cyanosis, jobbszvfl-
elgtelensg tnetei esetn prosztaglandin E1 (Prostin) adsa indokolt (lsd ue. fejezetben korbban!).
Slyos valvularis pulmonalis stenosis esetn a beteget srgsen a definitv elltst biztost kardiolgiai
centrumba kell szlltani.
korrekci, mely az esetek dnt tbbsgben ballon valvuloplasztika. A ballon valvuloplasztika sikere
dysplasis billenty esetben korltozott.
ha a ballon-valvuloplasztika sikertelen,
490
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A rheums lz egyik klinikai manifesztcija. A csoport Streptococcus pyogenes infekcit kveten fellp n.
msodik betegsg, amely az endocardium, myocardium s a pericardium gyulladst jelenti. A rheums
lzban szenvedk krlbell felben alakul ki carditis. Hromves kor alatt ritkn fordul el.
Ltrejttben szerepet jtszik a szocilis helyzet, szegnyek kztt gyakoribb. A csaldi halmozds pedig arra
utal, hogy genetikai prediszponl tnyezkkel is szmolni kell.
A patomechanizmus teljes mrtkben mg nem tisztzott. A legvalsznbb, hogy a Streptococcus ellen termelt
bizonyos antitestek keresztreakcit adnak a szv antignjeivel, s gy autoimmun mechanizmus rvn fejldik ki
a szv mindegyik rtegt rint gyullads.
A fejlett orszgokban elfordulsa ma mr ritkasgnak szmt, s mg ritkbb, hogy az akut rheums lz kardilis
rintettsggel jrjon. A betegsg jelentsgt az adja, hogy ksi szvdmnyknt mitrlis stenosis vagy
insufficientia, valamint aortastenosis alakulhat ki.
Diagnzis
491
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A tnetek a Streptococcus-infekcit kveten 1021 nap mlva kezddnek. A leggyakoribb, hogy a
nagyzletekre terjed arthritis az els manifesztci.
Spadtsg, elesettsg , lz
Choreiform mozgsok
Urticaria elfordul
Terhelsre tachycardia
Polyarthritis Lz
Carditis Arthralgia
Emelkedett AST-titer
Pozitv torokvladk-tenyszts
A diagnzishoz kt major kritrium vagy egy major s kt minor kritrium meglte szksges. Emellett a
Streptococcus-infekci bizonytsa nagyon fontos.
Anamnzis
492
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Urticaria.
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Bakteriolgiai vizsglat
Torokvladk-tenyszts.
Kpalkot eljrsok
Mszeres vizsglatok
A kezdetben megjelen systols zrej a szv akut dilatcija okozta relatv mitrlis insufficientia kvetkezmnye
ez mg nem utal billentyhibra!
Szvdmnyek
Szvzrej:
Ritkbban protodiastols zrej jelenhet meg a bal parasternalis III. bordakzben az aortabillenty-
insufficientia kvetkeztben.
Cardiomegalia.
Kezels
Gygyszeres kezels:
Penicillin: 1,2 milli egysg egyszer im. vagy 10 napig szjon t (a Streptococcus-infekci eradiklsra).
493
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szalicilt: 100 mg/ttkg/nap 4 rszre elosztva (gyulladscskkents).
Kortikoszteroid: 2,5 mg/ttkg/nap 23 htig (kzpslyos vagy slyos carditis esetn), majd szalicilt-terpira
vltunk.
Megelzs
A szvizom akut gyulladsa, amit vrusok, baktriumok s toxinjaik, valamint gombk vlthatnak ki.
Patolgia
Diagnzis
Anamnzis
Hnys, hasmens vagy influenzaszer betegsg gyakran megelzi a keringsi elgtelensg tneteit. Utbbi
bekvetkezhet hirtelen (kardiogn shock) vagy kt-hrom nap alatt alakulnak ki a kardilis dekompenzci
tnetei.
Fiziklis vizsglat
Elesettsg, fradkonysg.
Subfebrilits, lz.
Cyanosis.
494
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tachycardia, tachypno, tompa szvhangok.
Laboratriumi vizsglatok
We, CRP.
Troponin I.
Vrusszerolgia.
Mikrobiolgiai vizsglat
Torokvladk-tenyszts.
Szklettenyszts.
Vrusizolls.
Kpalkot vizsglatok
Eszkzs vizsglatok
Kezels
Diureticumok.
Oxign.
Nyugtats.
Digitlis: a szoksos adag felt adjuk (1015 g/ttkg), mivel a gyulladt myocardium rendkvl rzkeny, s
hamar megjelennek a toxikus tnetek.
Prognzis
495
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A betegek kzel fele maradktalanul gygyul.
Msik rszknl a bal kamra funkcijnak kisebb-nagyobb mrtk krosodsa marad vissza.
Felttelezik, hogy intrauterin vagy szletst kveten elszenvedett vrusfertzs kvetkezmnye. A tnetek
legtbbszr mr jszlttkorban nagyon slyosak, csak ritkn ismerik fel csecsemkorban. ltalban lgti
infekci kapcsn derl ki a feltnen nagy szv. Szinte minden esetben korai hallhoz vezet.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Hallgatzs a szv fltt: tompbb szvhangok, a szvcscson systols zrej hallhat a mitrlis regurgitci
kvetkeztben.
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen: cardiomegalia.
Echokardiogrfia: Dilatlt, rossz systols funkcij bal kamra, vastag, fokozott echogenits endocardium. A
dilatci kvetkeztben kialakult mitrlis regurgitcit is detektlhatjuk.
Nagyon fontos, hogy elklntsk a vitium, coronariafejldsi rendellenessg vagy anyagcsere-betegsg talajn
kialakult myocardiumbetegsgektl
Eszkzs vizsglatok
Kezels
akkor is, ha nincs kifejezett dekompenzci, viszont echokardiogrfival lthat a cskkent balkamra-funkci.
Prognzis
Az esetek nagy rszben rossz, csak nagyon kevs esetben ltunk teljes gygyulst.
496
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok
Az oka nem teljesen tisztzott. Korbban lezajlott vrus-myocarditis kivlt szerept s genetikai tnyezk
hajlamost hatst felttelezik. Az esetek egy rszben autoimmun mechanizmus is szerepet jtszik
ltrejttben.
Diagnzis
A betegsget a fokozatosan kialakul kardilis dekompenzci vagy az egyb okbl trtn vizsglat sorn
szlelt cardiomegalia rvn lehet felismerni.
Anamnzis
Rendszerint szegnyes.
Fiziklis vizsglat
Kialakult kardilis dekompenzci esetn annak tneteit szleljk (fullads, cyanosis, oedema, hepatomegalia
stb.).
A szvhangok tompk.
Kpalkot eljrsok
Echokardiogrfia: dilatlt, cskkent funkcij bal kamra s bal pitvar, msodlagosan kialakult mitrlis
regurgitci.
Gondot jelenthet az endocardialis fibroelastosistl val elklnts. Ebben az letkor segthet, azonban terpis
szempontbl nincs komoly jelentsge.
Eszkzs vizsglatok
ST-T-hullm-eltrsek.
Kezels
Anticongestiv kezels mellett szksg lehet az antikoagulans terpira is a bal kamrai thrombusok
kialakulsnak megelzsre.
497
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
10.3.5. Hypertrophis cardiomyopathia
Definci s ltalnos megllaptsok
A bal s a jobb kamra falnak, de elssorban a kamrai septumnak extrm fok hypertrophija. A betegsg AD
mdon rkldik, de nem ritka az j mutci sem.
Diagnzis
Anamnzis
A gyermekek nagy rsze panasz- s tnetmentes, ltalban systols zrej miatt kerlnek vizsglatra.
Fiziklis vizsglat
A bal kamrai kiramlsi plya fltt hallhatunk systols zrejt, mely lve hangosabb vlik. Mitrlis
regurgitci is lehetsges.
Kpalkot vizsglat
Echokardiogrfia: A bal kamra s a septum extrm hypertrophija, s esetleg bal kamrai kiramlsi
obstrukci.
Fontos eldnteni, hogy nem vitium (pl. aorta billenty stenosis) miatt kialakult msodlagos hypertrophirl van-
e sz.
Eszkzs vizsglatok
Kezels
A nehz fizikai aktivitstl val tartzkods fontos a hirtelen hall veszlye miatt.
Gygyszeres kezels:
Prognzis
A betegsg a nagyon enyhtl a nagyon slyosig szles spektrumon mozog, de az letkor elre haladtval
progredil. Vannak betegek, akik megrhetik a kilencedik vtizedet.
A hirtelen hall brmely letkorban elfordulhat. Ezt provoklhatja fizikai aktivits, de anlkl is
bekvetkezhet.
Nagyon ritka megbetegeds. A kamrai izom merev, j kontraktilits, azonban az elernyedsi kpessge
cskkent.
498
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Rendszerint normlis tgassg kamrkat s extrm tg pitvarokat ltunk. A kp constrictiv pericarditisre
emlkeztethet, viszont echokardiogrfia sorn nem ltunk fokozott echogenits, vastag pericardiumot.
Differencildiagnosztika
Bakterilis fertzs okozta endocarditis, amelynek ltrejttben kt tnyeznek van etiolgiai szerepe: a
strukturlis szvanomalinak s a bacteriaeminak.
Minden congenitalis vitium hajlamost infektv endocarditis kialakulsra, kivtel csupn a secundum tpus
pitvari septumdefektus.
Csecsemkorban nagyon ritkn tallkozunk endocarditisszel, de tarts centrlis kanl hasznlata esetn
elfordulhat akr koraszlttekben, illetve jszlttekben is. A teljes parenteralis tplls riziktnyez.
Kialakulhat szvmttek posztoperatv idszakban is.
A leggyakoribb krokozk:
Streptococcus viridans
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
A klasszikus brtnetek (Osler-csom, Janeway-tnet, szlkaszer vrzs a krm alatt) ma mr nagyon ritkk.
Laboratriumi vizsglatok
499
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
We-gyorsult, CRP emelkedett.
Elektrolitok.
Mjenzimek.
Vizelet: microhaematuria.
Mikrobiolgiai vizsglat
Kpalkot eljrsok
Kezels
Antibiotikum-kezels:
Prognzis
Endocarditis profilaxis
Indikci:
A secundum tpus pitvari defektus kivtelvel minden congenitalis vitiumban szenved gyermeknl
endocarditis profilaxist kell alkalmazni (XXIX/3-2. tblzat). Ez rvnyes azokra a posztoperatv esetekre is,
ahol reziduum van.
fogszati beavatkozsok,
tonsillectomia,
adenotomia,
500
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
esetn:
Penicillinallergia esetn:
Azithromycin vagy
Penicillinallergia esetn:
501
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
10.3.8. Pericarditis
Definci s ltalnos megllaptsok
Kevs folyadk esetn nem szlelnk lnyeges vltozst a szv mkdsben. Nagy folyadkmennyisg
perikardilis tampondot okozhat.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Lz.
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot eljrsok
Mellkasrntgen-felvtel: jelents folyadk esetn vizesveg vagy stor alakban megnagyobbodott szv.
Eszkzs vizsglat
EKG:
Ksbb T-hullm-inverzi.
Kezels
Gygyszeres kezels:
502
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szaliciltok: enyhbb esetekben alkalmazhatk.
A kis ereket rint szisztms akut gyulladsos betegsg (vasculitis, perivasculitis), amely fleg tvesnl
fiatalabb gyermekekben fordul el.
majd a harmadik, negyedik hten: a coronarik proximalis szakasznak tgulata vagy aneurysmja figyelhet
meg az esetek 1525%-ban, azonban a kiserek perfzis zavara sem ritka.
Aneurysma a vasculitis kvetkezmnyeknt egyb ereken is kialakulhat, ezt angiographival lehet igazolni.
Diagnzis
Kezels
Gygyszeres kezels:
Szalicilt:
Coronariaaneurysma esetn az utbbi alacsony dzis szaliciltot addig adjuk, amg az echokardiogrfin
szlelhet az elvltozs.
Egyes intzetek gyakorlata szerint ha aneurysma kialakult, a kis dzis szaliciltkezels az aneurysma
eltnse esetn is minimlisan egy vig folytatand.
Prognzis
A prognzis szempontjbl kedvez, hogy a betegsget kvet els vben a coronariaeltrsek dnt tbbsge
regredil. Ahol ez nem trtnik meg, ott a rendszeres kardiolgiai ellenrzs nagyon fontos. Az utbbi esetben
alacsony dzis szalicilt tarts (akr letfogytiglan) adsa indokolt, ugyanis a coronariathrombosis veszlye
ksbb is fennll.
Syncope
503
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Lsd VII/5. fejezet.
Bradyarrhythmik
Sinusbradycardia
Tachyarrhythmik
Supraventricularis tachycardia
Pitvarfibrillci
Kamrai tachycardia
Kamrai fibrillci
Extrasystolk
Hossz QT-szindrma
10.4.1.1. Sinustachycardia
Sinustachycardia okai:
Fizikai terhels
Izgalom
Lz
Hypovolaemia
Shock
Sepsis
Anaemia
Congestiv szvelgtelensg
Tdembolia
Hyperthyreosis
504
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szvizombetegsg
Kezels
10.4.1.2. Sinusbradycardia
Sinusbradycardia okai:
Vagus izgalom
Intracranialis nyomsfokozds
Hypothermia
Hypothyreosis
Hypoxia
Acidosis
Hyperkalaemia
Hypercalcaemia
Hossz QT-szindrma
Kezels
Az alapbetegsg kezelse.
A pitvar vagy az AV-csom ectopis gcbl, vagy jrulkos ingervezetsi tbl szrmaz kros ritmus. Vltoz
alak P-hullmok s kros P-hullm-tengely lthat. A QRS alakja rendszerint normlis.
Junctionalis ritmus
Diagnzis
505
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
12 elvezetses felszni EKG, Holter-monitorozs, ergometria.
Ectopis pitvari focus korai depolarizcit vlt ki. Kros P-hullm s normlis QRS jelenik meg korbban,
inkomplett kompenzatorikus pauzval (XXX/4-1. bra).
Szvmtt
Digitalis toxicits
XXX/4-1. bra Korai pitvari sszehzds (premature atrial contraction: PAC). Korai ts kros P-hullmmal,
normlis QRS-komplexummal, amit rendszerint nem kvet teljes kompenzatorikus pauza
Kezels
Regulris pitvartevkenysg.
506
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXX/4-2. bra Pitvari flutter: Normlis QRS-komplexum, hinyz P-hullmok, flutter hullmok a QRS-
komplexumok kztt (V1 elvezets)
Szvizombetegsgek
Dilatlt pitvar
Digitalis toxicits
Kezels
Felszni EKG-kritriumok
Irregulris pitvartevkenysg
XXX/4-3. bra Pitvari fibrillci: normlis QRS-komplexumok, hinyz P-hullmok, szablytalan RR-
tvolsgok (II. elvezets)
Kezels
507
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szvizombetegsg
Dilatlt pitvar
Koszorr-betegsg
Hypertensio
Billentyhiba
Digitalis toxicits
Jellemzi:
A kamrk a pitvarok fell (pitvar vagy A-V csom terletrl) jutnak ingerletbe.
Az tsek 3 vagy ennl nagyobb szm, egymst kvet tsbl ll sorozatot alkotnak.
QRS-frekvencia = P-frekvencia,
a P-hullm ritkn lthat, legtbbszr a QRS utn, polaritsa eltr a sinus eredettl.
regulris sorozat,
QRS-frekvencia = P-frekvencia,
a P-hullm gyakran lthat, legtbbszr a QRS eltt, polaritsa eltr a sinus eredettl.
Mechanizmus:
508
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Re-entry (jrulkos ingervezet t, bypass (pl. Kent-kteg) az AV-csomval egytt az ingerlet ciklikus
visszatrst eredmnyezi a sinoatrialis csomtl fggetlenl. A nem sinus eredet tachycardik leggyakoribb
oka gyermekkorban (Lsd WolffParkinsonWhite-szindrma).
Triggerelt.
Repetitv
Hosszan tart
Leggyakrabban idiopathis
Kezels
Observatio.
PSVT:
Akut kezels: vagusmanver (carotisnyoms, jg az arcra, a bulbus nyomsa viszont nem!), adenozin, digitalis
propafenon, szinkron DC-kardioverzi.
Krnikus kezels: gygyszeres, pl. digitalis, verapamil, propafenon, ritkn amiodarone (Cordarone).
AESVT:
Akut kezels:
Gyakran szksgtelen.
509
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az AV-csom ingerkpzse ltal meghatrozott kros ritmus. Normlis QRS-komplex s lthatatlan P-hullm
jellemzi.
Kamrai ectopis focusbl kiindul kros ritmus, amit szles QRS-komplex s ezzel ellenttes irny T-hullm
jellemez.
Mechanizmus:
Re-entry.
Ectopia.
Triggerelt.
Kamrai lebegs
Ectopis kamrai focus korai depolarizcit eredmnyez. Krosan szles QRS lthat, rendszerint teljes
kompenzcis pauzval. Lehet unifocalis vagy multifocalis.
Bigeminia esetn egy normlis egy kros QRS vltakozik, trigeminia esetn kt norml QRS-t egy kros kvet
(XXIX/4-5. bra).
XXX/4-5. bra Korai kamrai kontrakci (pre-mature ventricular contraction: PVC): kiszlesedett QRS-
komplexumok, amelyek alakja mindig eltr a sinusritmusban ltottaktl. Az ST-szakaszok sllyedtek, T-hullm
invertlt. A PVC korbban jelenik meg, mint a vrt pitvari ts, rendszerint kompenzatorikus pauza kveti.
Bigeminia: normlis s kros kamrai komplexumok vltakozsa
Kezels
510
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok
A kamrk nem a pitvarok fell, hanem a His-kteg oszlsa alatti terletrl jutnak ingerletbe. A kamrai tsek 3
vagy ennl nagyobb szm, egymst kvet tsbl ll sorozatot alkotnak, s a sorozatok frekvencija 120/min
vagy ennl tbb (XXX/4-6. bra).
XXX/4-6. bra Kamrai tachycardia (VT): gyors frekvencij 3 vagy tbb korai kamrai kontrakci. A P-
hullmok, ha vannak, disszociltak lehetnek. V5-6-ban rendszerint nincs Q-hullm. A VT eltt vagy vgn
jelentkez fzis tsek diagnosztikus rtkek. A QRS gyermekekben nem mindig kiszlesedett. Ha a
tachycardia alatt a QRS alakja eltr a sinusritmusban ltottaktl, valszn a VT diagnzisa
Diagnzis
Repetitv
Hosszan tart
Felszni EKG-kritriumok
AV-disszocici.
Kezels
Az e kategrin bell ritkn elfordul hossz sorozatokbl ll forma kivtelkppen antiaarrhythmis szerrel
kezelhet.
Akut kezels:
511
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Amiodarone, Bretylium
Szinkron DC-kardioverzi.
Krnikus kezels:
Okai
Congenitalis vitium.
Triciklus antidepressznsok.
Szervesfoszft mrgezs.
Kezels
iv. magnziumszulft
szinkron kardioverzi
10.4.3.4. Kamralebegs
Kezels
Szinkron DC-kardioverzi.
Kezels
Aszinkron DC-kardioverzi.
A sinuscsomban keletkez ingerlet a pitvarok s a kamrk kztt abnormlis ton vezetdik. Az abnormalits
mrtktl fggen rszleges vagy teljes pitvarkamrai blokk alakulhat ki. Lehet veleszletett (organikus) s
szerzett (sokszor vegetatv idegrendszeri hats), rszleges: 1. fok, 2. fok (Wenkebach-, illetve Mobitz-tpus)
vagy teljes AV-blokk.
512
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1. fok AV-blokk
gyermek: >0,20 s,
a P/QRS arny = 1.
XXX/4-7. bra Els fok AV-blokk: A kornak s a frekvencinak megfelelnl hosszabb PR-tvolsg
2. fok AV-blokk
A pitvari ritmus nagyobb, mint a kamrai; a pitvari impulzusok szablyos idkzkben vezetdnek t, azaz
minden msodik (2:1 blokk), minden harmadik (3:1 blokk), vagy hrom pitvari impulzus jut minden kt
kamraira (3:2 blokk).
1. tpus (Mobitz 1. tpus, Wenkebach): A PR tvolsg fokozatosan nylik, majd a P-hullmot nem kveti
QRS-komplexus. A ciklus periodikusan ismtldik. P >QRS (XXX/4-8. bra).
2. tpus (Mobitz 2. tpus, specilis eset 2:1 Mobitz): A PR tvolsg lehet normlis vagy megnylt. Vltoz
gyakorisggal a P-hullmot nem kveti QRS komplexus (XXX/4-9. bra). Specilis esetben minden msodik
QRS komplexus kiesik, gy a kamrafrekvencia a pitvari fele: P >QRS, illetve P = 2 x QRS.
XXX/4-8. bra Msodfok av-blokk. Mobitz 1-es tpus (Wenkebach): A PR intervallum fokozatos megnylsa,
amg egy pitvari ts nem vezetdik t a kamrra, gy egy kamrai sszehzds kimarad (II. elvezets)
XXX/4-9. bra Msodfok AV-blokk. Mobitz 2-es tpus: a kamrai sszehzds kimarad a PR-intervallum
megnylsa nlkl
Diagnzis
513
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Eszkzs vizsglatok
Ergometria.
Cl:
az etiolgia tisztzsa,
a blokkarny meghatrozsa,
Extrinsic tnyez (pl. vagotonia) esetn terhelsre vagy sokszor spontn a Wenkebach-periodicits
megsznik, a Mobitz csak igen ritkn.
Organikus eredet blokk esetn a blokkarny vltozatlan marad vagy magasabb fok AV-blokk alakul ki.
Kezels
XXX/4-10. bra Komplett AV-blokk: pitvari inger nem vezetdik t a kamrra (teljes AV-disszocici), a
pitvaritl fggetlen, lass, junkcionlis vagy kamrai ritmussal
Diagnzis
Bradycardia.
Eszkzs vizsglatok
Ergometria.
Cl:
514
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A ptritmus helynek meghatrozsa.
izollt anomlia
congenitalis vitium
szerzett okok:
rheums lz
myocarditis
Lyme-carditis
cardiomyopathia
myocardialis infarctus
gygyszerhats
Kezels
Observatio vagy
Abszolt javallat:
E tnetek hinyban a pacemakerbeltets relatv indikcija llhat fenn, s komplex mrlegels eredmnyeknt
a pacemaker implantcija preventv jelleggel a potencilis letveszlyhelyzet megelzseknt elvgezhet.
Relatv javallat:
Kifejezett bradycardia.
515
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
3000 millisec-nl hosszabb kamralells.
Definci
Nem sui generis szvbetegsgrl van s z, hanem a krnikusbetegsghez trsulva, szekunder mdon kialakult
kardilis elvltozs(ok)rl.
Cardialis dekompenzci (baljobb shunt, Cimino-fistula stb.) szekunder mitrlis insufficientia, tricuspidalis
insufficientia
Hypertonia
Uraemis cardiomyopathia (magas UN, kreatinin, alacsony Ca, szekunder hyperparathyreosis, AV-shunt,
hypertonia s az anaemia kvetkezmnye)
Diagnzis
Anamnzis
Dyspnoe, tachypnoe, mellkasi szr fjdalom (angina pectoris), cyanosis, gyengesg, fradkonysg.
Fiziklis vizsglat
Renalis dystrophia,
Tapints
Hallgatzsi lelet:
516
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Halk szvhangok (pericardialis tampond).
Vrnyomsmrs.
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Doppler-echokardiogrfia.
Eszkzs vizsglatok
Vrnyomsmrs, vrnyoms-Holter:
ritmuszavar, balkamra-hypertrophia, bal pitvari megnagyobbods, repolarizcis zavar, ischaemias jel, ST-
depresszi, negatv T-hullm.
Kezels/prevenci
Vesetranszplantci.
Antihypertensiv terpia.
Erythropoietin-kezels.
Elektrolitptls.
Cardiovascularis gygyszerek:
517
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Antibiotikum: a hgyti infekci kezelsre.
Hemodialzis.
Vesetranszplantci.
Gyermekkorban leggyakrabban a klnbz tpus leukaemik kapcsn kell szmolni szekunder mdon
kialakul cardialis betegsggel. Leggyakoribb az anthracyclin-szrmazkok ltal kivltott cardiotoxicits,
amelynek ltrejttben egy Fe3+-doxorubicin komplex ltal kivltott redoxreakci sorn keletkez olyan
szabadgykk a felelsek, amelyek a lipid-peroxidcit fokozzk, ltfontossg enzimeket inaktivlnak s
nukleinsavakkal trtn interakcival toxikus hatst fejtenek ki a szvizomsejtekre.
Ritkbban solid tumorok cardialis metasztzisa, s nagyon ritkn primer cardialis tumor is elfordulhat.
Klinikai manifesztcik
Akut hats:
hypotensio,
cardialis dekompenzci.
Ksi hats:
congestiv cardiomyopathia (dzisfgg, csak egy bizonyos kumulatv dzis felett alakul ki),
pericardialis folyadk,
hall.
Kardialis metasztzis.
Epicardium, pericardium.
Anthracyclinek Adriamycin
Doxorubicin
Rubidomycin
Farmorubicin
Zavedos
Vinblastin
518
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Etoposide
Alkillszerek Cyclophosphamid
Antimetabolitok 5-Fluorouracil
Methotrexat
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Megelz szvbetegsg
Mediastinalis besugrzs
Kezeletlen hypertonia
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen:
Doppler-echokardiogrfia:
Roml diastols funkci, cskkent diastols telds (cskkent vagy reverz E/A, kros diastols
idintervallumok.
Pericardialis folyadk.
Terhelses echokardiogrfia:
519
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Dobutrex-stressz echokardiogrfia
PET.
Izotptechnika
Perfzis szcintigrfia.
Eszkzs vizsglatok
Vrnyomsmrs: hypotensio.
Kezels/prevenci
Cardioxane (dexrazoxan) (ICRF-187). Keltkpz vegylet, amely hatsos a doxorubicin ltal kivltott
myocardialis toxicits megelzsben.
Az ads ideje: lehetleg mr az els anthracyclin beadsa eltt 20 perccel iv. infziban (de 300 mg/m2
anthracyclin-dzis elrse utn mindenkppen indiklt).
citosztatikum-vlts.
EKG: a citosztatikum adsa kzben mindig, illetve 200 mg/m2 dzis utn rendszeresen, legalbb flvente.
Doppler-echokardiogrfia:
A citosztatikum dzisa ne lpje tl a megengedett kumulatv dzist, a cardialis funkci romlsa esetn a
cytosztatikum dzisnak a cskkentse vagy vltsa javasolt.
diuretikum,
ACE-gtl,
vasodilatator,
kalciumantagonista,
antiarrhythmis szerek,
520
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
elektrolitptls.
Diagnzis
Anamnzis
Gyakori interkurrens betegsgekre (recidivl lgti infekcikra) utal adatok (pl. cysts fibrosis, MPS).
Fiziklis vizsglat
Myxoedema (hypothyreosis).
A szv fiziklis vizsglata: a hallgatzsi lelet az alapbetegsgtl s a szv rintettsgtl fggen vltoz:
Bradycardia (hypothyreosis).
Laboratriumi vizsglatok
CK, LDH.
521
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kpalkot vizsglatok
Doppler-echokardiogrfia.
Eszkzs vizsglatok
EKG.
Genetikai vizsglat:
Fibrillin-1 gn (Marfan-szindrma)
Prenatlis vizsglat
Ha a szvhibs gyermeket egyb trsul fejldsi hibk: dysmorphia, pszichomotoros elmarads, csontosodsi
zavarok, idegrendszeri tnetek stb. miatt genetikai, endokrin vagy anyagcsere-betegsgre gyansnak tartjuk,
genetikus, endokrinolgus vagy anyagcsere-betegsgben jrtas szakember segtsgt krjk (konzlium).
Kezels
A teendket elssorban a kardiolgiai eltrs s a beteg aktulis kardiolgiai llapota hatrozza meg, majd
ezt kveten tisztzzuk az alapbajt.
522
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Megelzsben fontos:
Prenatlis diagnosztika
Ajnlott irodalom
American Heart Association, ECC Guidelines, Part 9: Pediatric Basic Life Support. Circulation, 2000, 102:1
253.
A vrkpzs az embrionlis let harmadik hetben elkezddik. A primitv mesodermalis elemek sztszrdnak
a mesodermalis szvetben, s megindul az erek kialakulsa. A kt hnapos embriban mr a mj a vrkpzs
helye. A terhessg 6. hnapja utn a vrkpzs fokozatosan ttevdik a csontvelbe, s a szletskor dnten ez
a vrkpzs helye. jszlttben az aktv hematopoetikus szvet elfoglalja az egsz csontveli rt. A
gyermekkor alatt a hossz csves csontokban ennek helyt zsrszvet foglalja el, s a vrkpzs a bordk,
sternum, csigolyk, medence, koponya, a clavicula s a scapula terletre koncentrldik. Slyos hematolgiai
stresszhelyzetekben a srga csontvel helyt jra aktv hematopoetikus szvet foglalhatja el.
11.1.1. Csontvelvizsglat
Csontvel-aspirci
A szrs helye:
Csontvel-biopszia
11.1.2. Vrsvrsejtek
523
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A vrsvrsejt- (vvs-) kpzshez energia,aminosavak, vas, vitaminok s egyb nyomelemek szksgesek. A vvs-
kpzst specilis citokin, az erythropoietin (EPO) szablyozza. Az EPO-elvlasztst a szveti oxigenizci
cskkense stimullja. Az erythropoietin f hatsa a csontveli erythroid ssejtek prolifercijnak s
differencildsnak indukcija. Az erythroid prekurzorok cellulris differencildsa, azaz rse a mag
kondenzcijt, kilkdst s a hemoglobin (Hb) szintzist jelenti. Az rett vvs-ek szrazanyagnak 90%-a
Hb.
A terhessg alatt teht dnten -, a szletst kveten dnten -lnc szintetizldik. E switch-mechanizmus
httere pontosan nem ismert.
A HbF oxignaffinitsa jelentsen meghaladja a HbA oxignaffinitst, azaz az utbbi knnyebben leadja az
oxignt a szvetek fel.
Oka lehet a vrsvrsejtek cskkent kpzse vagy fokozott pusztulsa, illetve vrveszts.
A viszonyts alapjul szolgl norml rtkek fggenek az egyn letkortl s nemtl, valamint a szervezet
oxignelltottsgtl.
Az rett, egszsges jszltt kldkzsinrvrnek tlagos hemoglobin- (Hb) koncentrcija 168 g/L, az
tlagos hematokrit- (Ht) rtk 0,51. A szveti oxigntenzi gyors posztnatlis emelkedse kvetkeztben
cskken az erythropoietin- (EPO) elvlaszts mrtke. Az erythropoieticus aktivits cskkense, a foetalis Hb-
(HbF) tartalm sejtek fokozott sztesse, a gyors tem posztnatlis nvekeds, valamint a kerings s a
folyadkhztarts ezzel jr posztnatlis adaptcija miatt bekvetkez hemodilci a megszletst kveten
fokozatosan a hemoglobinszint cskkenshez vezet, amely 812 hetes kor kztt ri el tlagosan 114 g/L-es
(Ht 0,35) lettani mlypontjt (lettani vagy trimenon anaemia).
524
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A volt koraszlttek s patolgis jszlttek hemoglobinszintje az egszsges kortrsaknl mintegy 2030
g/L-rel lehet alacsonyabb. 110 g/L-es hemoglobinszint alatt jbl fokozdik az EPO-elvlaszts, s a
vrsvrsejttmeg fokozatosan, a serdlkor vgre elri a felntt frfiakat s nket jellemz mrtket (XXXI/2-
1. tblzat).
Oxignelltottsg: Azt, hogy milyen Hb-szint mellett kpes a kering vr a szvetek optimlis
oxignelltottsgt biztostani, az letkor s a nem mellett a krnyezet lgkri oxigntenzija (magas hegysgek
laki), valamint egyes trsul krllapotok (koraszlttsg, cyanoticus szvbetegsg, restriktv tdbetegsg,
haemoglobinopathia) is befolysoljk. Az anaemia teht funkcionlis fogalom s tneti krisme.
letkor Hb (g/l) Ht vvs (T/L) MCV (f/L) MCH (pg) MCHC (g/L)
Vas
Vitaminok, nyomelemek
Aminosavak
Energia
525
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.134. tblzat - XXXI/2-3. tblzat A vrszegnysg elklnt krismzse csecsem-
s gyermekkorban
Vashinyos anaemia
Transzferrin-hiny
Porphyrik
Idlt lommrgezs
Sideroblastos anaemik
Thalassaemia szindrmk
Slyos fehrjemalnutrici
Rzhiny
Krnikus A-vitamin-hiny
B6-vitamin-hiny
Hiperregenerativ anaemik
haemolyticus anaemik
Hiporegenerativ anaemik
idlt vesebetegsg
jszlttkor
Reticulocytosis
Hypothyreosis
Mjbetegsg
Down-szindrma
526
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Megaloblastos vrkpzssel
B12-vitamin-hiny
Folsavhiny
Hereditaer orotsavrts
Diagnzis
Anamnzis
Panaszok:
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Minden klinikailag anaemisnak ltsz betegben elvgzend alapvizsglatok (mind a primer vrkpz szervi
betegsgekben, mind a msodlagosan, egyb szervek, szervrendszerek betegsgeihez trsul anaemia
krismzshez szksgesek):
Kvantitatv s kvalitatv vrkp: alacsony Hb- s Ht-rtk, a fvs-sejtszm, trombocitaszm egyidej alakulsa.
Mjfunkcis vizsglatok.
527
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vvs ozmotikus rezisztencia.
Vvs-enzimek, Hb-elfo.
Csontvelvizsglat.
Szv-UH.
Eszkzs vizsglat
528
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
529
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXXI/2-2. bra Az anaemik felosztsa a vvs-ek trfogata (MCV) s festktartalma (MHC) alapjn
Hemoszubsztitci
A hemoszubsztitci clja:
Ehhez tbbnyire 90100 g/L-es Hb-szint szksges, amit 815 mL/ttkg vrsvrsejt-szuszpenzi
tmlesztsvel, heveny vrveszts esetn a vesztesget ptl mennyisg adsval rhetnk el.
Farmakolgiai dzis EPO alkalmazsval az anaemis betegek tbbsgt jellemz magas endogn EPO-szint
ellenre cskkenthetjk a transzfzis ignyt.
Szvdmny:
530
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A vastlterhels valamennyi szervben hemosziderinlerakdst okoz, amely szvetkrosodshoz vezet (lsd
rszletesen ue. fejezetben ksbb!)
Anaemik formi
Noha az anaemik kezelse szempontjbl az etiolgia a dnt, a mindennapi diagnosztikai munknkban a vvs-
ek mret- s alaki tulajdonsgaibl indulunk ki. Eszerint mikrocits, normocits s makrocits (megaloblasztos)
anaemikat klnbztetnk meg (XXXI/2-2. bra). A kvetkezkben az anaemikat s a szksges
diagnosztikai vizsglati lpseket ebben a sorrendben trgyaljuk.
Legfbb kpviselje a vashinyos anaemia. Ugyancsak mikrocits anaemival jrnak a krnikus infekcik, a
thalassaemia (lsd ksbb) s az lommrgezs.
Definci
A vas tlnyom rsze a Hb-ban, kisebb rsze a mioglobinban tallhat, mg 13%-a enzimek koenzimjeknt a
sejtek anyagcserjben jtszik szerepet. Ezrt a vashiny valamennyi szerv mkdszavart eredmnyezve, az
egsz szervezet betegsge: vashiny-betegsg.
Etiolgia
Elgtelen vasbevitel: gyermekkorban s terhessgben fokozott az igny a kls vasbevitel irnt: egszsges
felnttben a szervezet teljes vasforgalmnak 5%-a, 1 ves korban 30%-a szrmazik kls forrsbl.
Egyidejleg ltalban kt vagy tbb tnyez egybeesse miatt jn ltre vashiny, amelynek mrtkt s
kvetkezmnyeit egyb hinyllapotok, mrgezsek, fehrje/energia malnutrci, vitaminok, nyomelemek
hinya, lommrgezs stb. slyosbthatjk.
Klinikai tnetek
531
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Spadtsg, amit elssorban a nylkahrtykon, a krmk alatt, az ajakpron s a flcimpkon rtkelhetnk.
Jellegzetes tnet a lapos, berepedezett krm (platonychia, koilonychia) s a sclerk kkes szne.
Diagnzis
A vashiny slyossgtl fggen a vashinyos anaeminak hrom fzist klnbztetjk meg: preltens,
ltens s manifeszt vashinyos anaemit (XXXI/2-4. tblzat).
Anaemia
Hb norm. norm.
MCH norm.
Se-Fe norm.
Transzferrin-szaturci norm.
Se-ferritin
Csontveli vasraktr
A vasraktrak hinyra az aktulis SeFe-szint tszrst meghalad teljes vaskt kapacits (TVK) s az
alacsony szrumferritinszint (<10 g/L) utal. (A vasraktrak kirltek, nincs manifeszt anaemia).
Jellemzi:
532
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Manifeszt vashinyos anaemia (anaemia sideropenica):
Jellemzi:
A fenti kros vrkmiai leletek mellett mr nyilvnval a mikrocits, hipokrm anaemia, azalacsony Hb-
koncentrci, Ht-, MCV- s MCH-rtk.
Magas a vrsvrsejtek megoszlsi szlessgt jelz RDW- (red cell distribution width) rtk.
Differencildiagnosztika
A szrumferritinszint tbbnyire hen tkrzi a vasraktrak teltettsgt, azonban pozitv akut fzis fehrjeknt
szintje jelentsen megemelkedik fertzsekben, gyulladsos llapotokban, mjbetegsgekben, valamint
neuroblastomban.
Fe-hiny
Thalassaemia* /N N/ N/ N/
Infekci
Pb-mrgezs vagy N N
HbA2 HbF
vvs-megoszls: homogn
Megelzs, kezels
Dits vasptls:
533
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az anyatej kivl biolgiai hozzfrhetsg vastartalma egszsges, jl fejld csecsem szmra 46
hnapos korig ltalban ptls nlkl is kielgt vasforrs.
Ezt koraszlttekben 1 hnapos letkoron tl gygyszeresen vagy vassal megfelelen dstott tpszer
alkalmazsval kell biztostanunk
Kisgyermekkorban: 10 mg/nap
Per os vasptls: 39 mg elemi vas/ttkg/nap oralisan, naponta kt rszre osztva, tkezsek eltt.
Parenteralis vasptls:
Indikci: ritkn, fekvbeteg intzetben, slyos felszvdsi zavar, vagy non-compliance miatt.
Dzis: 2,5 mg/ttkg elemi vas a hemoglobinszintet mintegy 10 g/L-rel emeli, a vasraktrak teltse tovbbi 10
mg/ttkg ptlst ignyel.
A beteg szmra kellemetlen s anaphylaxis szvdmny veszlyvel jr, a vrszegnysg sem rendezdik
gyorsabban.
Folsav egyidej adsa: (1 mg/nap) szksgess vlhat a megfelel mennyisg vas jelenltben fokozd
erythropoieticus aktivits miatt.
Transzfzi: Igen slyos vashinyos anaemia esetn (4050 g/L-esHb-szint mellett), a pangsos
szvelgtelensg veszlye vagy tnetei miatt lehet r szksg.
534
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
11.2.1.1.1. Vastlterhels
Vasflslegrl van sz, amely akkor lp fel, ha a vasbevitel mrtke meghaladja a vesztesget. Ltrejhet
fokozott intestinalis abszorpci kvetkeztben, vagy parenteralis vasptls esetn.
Herediter sphaerocytosis.
A globinkpzs zavarai:
homozigta -thalassaemia,
Klinikai tnetek
Hasi diszkomfortrzs, fradkonysg, rossz kzrzet korn fellp, de nem specifikus tnetek.
A br s nylkahrtyk hiperpigmentcija.
A mjban fibrosis.
Kezels
535
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Idsebb letkorban jelentkez alapbetegsg esetben 20 E vrksztmny tmlesztst kveten.
Etiopatogenezis
A hembioszintzis tvonalban szerepet jtsz enzimek hinya, cskkent aktivitsa kvetkeztben a szvetekben
felszaporodik a porfirinek, illetleg prekurzoraik (delta-aminolevulinsav s porfobilinogn) mennyisge,
egyttal fokozdik kivlasztsuk mrtke a szklettel s a vizelettel.
A cskkent hem produkci enyhe hipokrm mikrocits anaemihoz, a szvetekben felszaporodott metabolitok a
jellegzetes ksr tnetek fellpshez (fotoszenzitv dermatosis, slyos, colicaszer hasi panaszok, perifris
neuropathia, hemolzis) vezetnek.
Diagnzis
A pontos diagnzist a vizelettel s szklettel rl metabolitok kmiai azonostsa, esetleg enzimszint vagy
molekulris genetikai vizsglatok teszik lehetv.
A betegsget elidz egyes enzimek expresszijnak szervi lokalizcija alapjn erythropoieticus s hepaticus
porphyrikat klnbztetnk meg. Jelen fejezetben rviden a ritka, de csecsemkorban jelentkez
erythropoieticus porphyrikat trgyaljuk.
Definci
Klinikai tnetek
Kezels
vrtmleszts,
splenectomia jn szba.
536
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A ferrokelatz hinyban ltrejv, AD mdon rkld betegsg brtnetei valamelyest enyhbbek, mint CEP
s HEP esetben.
Fnyvdelem.
11.2.1.2.5. lommrgezs
Akut vagy szubakut mrgezst tbbnyire a tpllkkal, itallal (kermiaednyekbl savany vegyhats italok
hatsra kioldd), krnikus mrgezst foglalkozsi vagy krnyezeti rtalommal bejutott lom okoz.
Klinikai tnetek
Az lom tbb ponton interferl a hem bioszintzisvel. A foglalkozsi vagy krnyezeti rtalomknt jelentkez
lass, kumulatv mrgezsben (saturnismus) kialakul anaemia hipokrm mikrocits. Jellegzetes morfolgiai
tnet a vrsvrsejtek bazofil pontozottsga.
Encephalopathia
Nephropathia
Hemolzis
Egyes npi kermiaednyekbl savany vegyhats italok lmot oldhatnak ki. Ezrt az anamnzisben rdemes
rkrdezni erre, fleg dlszaki (grg!) nyaralsok utn, ahonnan ellenrizhetetlen kedvenc bgrk
kerlhetnek haza.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vrsvrsejtek bazofil.
Kezels
537
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kellszerek alkalmazsa (lsd ue. fejezetben elbb!).
Definci
A hem bioszintzisnek sszetett, nem pontosan tisztzott zavara okozta heterogn betegsgcsoport, amelynek
kzs jellemzje a berlini-kk festssel kimutathat gyrs sideroblastok jelenlte a hiporegeneratv
csontvelben.
A primer szerzett sideroblastos anaemia: a myelodysplasias szindrmk (MDS) csoportjba tartoz klonlis
vrkpz szervi betegsg (lsd ott).
Szekunder mdon kmiai anyagok (alkohol, INH, cycloserin, chloramphenicol, cytostaticumok) fertzsek,
idlt gyulladsok krost hatsaknt lphet fel.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Thrombocytopenia s neutropenia.
Elektrolitok.
Kezels
MDS-s betegek megfelel donor esetn csontvel-transzplantcit (CSVT) ignyelnek (lsd ott!)
A betegek egy rsze kedvezen reagl nagy dzis (50100 mg/nap) piridoxin-kezelsre.
538
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A globinszintzis zavara kvetkeztben fellp mikrocits anaemik. A globinmolekula sszesen ngy (kt pr)
globinlncbl ll: HbA: 22; HbA2: 22; HbF: 22. Minden lncot egy, az lncot kt kln gnpr hatroz
meg, gy a globinmolekulrt t gnpr (tz alll) a felels.
Etiopatogenezis
A thalassaemia szindrmk klinikai tnetei az elgtelen hemoglobin kpzsbl, illetleg a globin alegysgek
kiegyenslyozatlan felszaporodsbl vezethetk le:
Az llapot a defektus termszete szerint a csupn laboratriumi eltrseket okoz, enyhe formtl a kezels
nlkl mr a foetalis letben vagy kora csecsemkorban hallhoz vezet slyos betegsgig terjed. A
rendszeresen transzfzira szorul betegekben a vastlterhels okozza a legslyosabb szvdmnyeket.
Parvovirus B19 fertzs kvetkeztben slyos aplasztikus krzis lphet fel. Az egyes krkpeket az rintett
globinlncok szerint nevezzk -, -, illetleg -thalassaemiknak (a -, - s -lncok kpzdsnek zavara
intrauterin elhalshoz vezet).
11.2.1.3.1. -thalassaemia-szindrmk
Definci
Klinikai tnetek
A prenatlisan termeld HbF (22) jelenlte miatt a Cooley-anaemis jszlttek nem vrszegnyek.
szvizom-krosods,
hypogonadismus,
inzulinrezisztencia.
539
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
EPO-hiperszekrci miatt expandldik a vrs csontvel:
Fokozdik a vas felszvdsa, amely a gyakori transzfzikkal egytt vastlterhelst idz el.
Diagnzis
Anamnzis
Megelz fertzsek.
Fiziklis vizsglat
A gyermek megtekintse:
Infekcik tnetei.
Laboratriumi vizsglatok
Hb-elektroforzis: diagnosztikus rtk a HbA hinya vagy cskkense miatt kompenzatrikusan magas HbF-
s HbA2-szint. Az elbbi szintje a csecsemkoron tl is jellegzetesen 10% fltt marad, az utbbi HbA-hoz
viszonytott arnya a normlis 1:40 helyett 1:20 vagy mg magasabb.
Kpalkot vizsglat
540
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A csecsemkorban slyosan s ismtelten anaemizld csecsem intzeti kivizsglsa szksges! Az ismtelt
azonnali transzfzik ksleltetik a diagnzis fellltst s nvelik a haemosiderosis veszlyt.
Prognzis
Definci
Klinikai tnetek
Az rintett egynek tbbnyire panaszmentesek, az anaemia slyosbodsra terhessg alkalmval kell szmtani.
A vrszegnysget ltalban egyb okbl vgzett fiziklis s laboratriumi vizsglat sorn fedezik fel.
Ha tvesen vashinyos anaemira gondol s vas adst kezdi meg az orvos, a haemostatus nem javul lnyegesen
(elmarad a vrt retikulocitaszint-emelkeds).
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Hypochrom microcytosis: kifejezettebb mint vashinyos anaemia esetn, az RDW alacsony (keskeny alap
megoszlsi grbe).
Vvs-szm: normlis vagy annl magasabb (ellenttben a vashinyos anaemival fokozott regenerci).
Hb-elfo: A krismt a HbF s HbA2 mrskelten emelkedett szintjeinek (2,15,0%, illetleg 3,57,0%, rendre)
kimutatsa tmasztja al.
Kezels
Rendszeres vrtmlesztsek:
A Hb-szint 95100 g/L rtk krli szinten tartsa javtja a szveti oxign elltst, gtolja az excesszv
erythropoiesist, meghosszabbtja a beteg lett.
541
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Thalassaemia intermedia esetben transzfzik rendszeres adsra nincs szksg.
Splenectomia
Allogn csontvel-transzplantci
Definci
Tokkpz krokozk ltal kivltott slyos infekci, amely hidegrzssal, fejfjssal kezddik, 612 rn bell
slyos shockhoz, disszeminlt intravascularis koagulcihoz (DIC-hez) s hallhoz vezet.
Megelzs
11.2.1.3.5. -thalassaemia-szindrmk
Az -globin-lncok mennyisgi cskkensn alapul betegsgcsoport, mely elssorban a negrid, zsiai illetleg
mediterrn (eredet) npessget rinti. Az -globin lncok a foetalis Hb felptsben is rsztvesznek (22), gy
a slyos -thalassaemia formk mr a magzati letben, illetleg jszlttkorban jelentkeznek.
-thalassaemia-2-jelleg: a 16-os kromoszmkon tallhat 2-2 -globin lokusz (kt gnpr, 4 alll) egy
allljnak krosodsa eredmnyezi; csndes, tnetmentes hordoz llapot.
-thalassaemia-1-jelleg: kt alll mkdsnek kiesse, amely enyhe, panaszokat nem okoz hypochrom
microcyts anaemival jr.
HbH betegsg: hrom hibs alll rklse okozza: az -lncok hinyban felgyleml -lncok tetramert
formlnak (HbH). Az rintett betegekben enyhe hemolitikus anaemia alakul ki. A klinikai kp thalassaemia
intermedira emlkeztet, a betegek megrhetik a felnttkort.
542
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Differencildiagnosztika
Elklntend a slyos izoimmun hemolitikus anaemitl a negatv direkt s indirekt Coombs-teszt alapjn.
Kezels
A vrsvrsejtek jelents mretbeli eltrsvel nem jr (norml MCV, norml MCH) anaemia.
Okai s formi:
Hiperregeneratv anaemik: a vvs-ek fokozott pusztulsa okozza, amelyet a szervezet fokozott produkcival
prbl kompenzlni.
A sztess gyorsasga, intenzitsa s tartama, illetve gyakorisga alapjn akut, krnikus s epizodikus
hemolzist klnbztetnk meg.
Klinikai tnetek
a vrsvrsejt-sztess (hemolzis),
Amennyiben a fokozott csontveli mkds lpst tud tartani a pusztulssal, a Hb-szint nem cskken
lnyegesen, a hemolzis kompenzlt, ellenkez esetben a beteg vrszegny.
543
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Haemoglobinopathik
Sejtmembrnbetegsgek
Vrsvrsejt enzymopathik
Infekcik
A vrsvrsejt-sztess tnetei
544
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hidegrzs, lz
Shock
Diagnzis
Anamnzis
Pozitv csaldi anamnzis (epizodikus icterus, splenectomia, epek) herediter formk fel tereli a
figyelmnket.
Egyni panaszok:
A hemolzis okozta tnetek: icterus, hasi panaszok (hepatomegalia, epek?), derkfjs, stt vizelet stb.
Csontfjdalmak.
Arckarakter megvltozsa.
Fiziklis vizsglat
Br: spadt-srga.
Nylkahrtyk: vrszegnyek.
Sclera: icterusos.
Hepatosplenomegalia.
Laboratriumi vizsglatok
Szrum:
Coombs-reakci (immunhemolzis?).
545
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Elektrolitok (klium N/).
Szrumvas (N/).
Mjenzimek (LDH ).
Hb-elfo.
Differencildiagnosztika
Elklntend:
Az elklnts a vrzsforrs feldertse, a hemolzis jeleinek hinya alapjn rendszerint nem nehz.
Parvovrus B19 ltal okozott aplasztikus krzis diagnosztikus problmt jelenthet, ha a beteget els zben a
hiporegeneratv anaemia llapotban ltja az orvos.
Hiperregeneratv
Haemolyticus anaemik
Sarlsejtes betegsg
Sejtmembrn betegsgek
Egyb sejtmembrn-rendellenessgek
546
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Glukz-6-foszft-dehidrogenz- (G6PD) hiny
Methaemoglobinaemia
Immunhemolitikus anaemik
a) Sarlsejtes betegsg
Leggyakoribb tpusai:
hemoglobin S thalassaemik.
Ha az egyn a hemoglobin S mellett egy p hemoglobin gnt (HbA) is rkl, akkor fehrjeszinten HbAS
kpzdik, ami tneteket nem okoz.
Sarlsejtes jellegnek nevezzk azt az llapotot, amely a thalassaemihoz s a G6PD-hinyhoz hasonlan relatv
vdelmet jelent a malrival szemben.
Klinikai tnetek
Idlt hemolitikus anaemia kpe, amelyet heveny hemolitikus shubok slyosbthatnak, hosszabb-rvidebb
tnetszegny peridusokkal. Slyos akut panaszokkal jrjellegzetes llapotok, amelyeket krziseknek vagy
epizdoknak neveznk.
547
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
kvetkezmnyk is. A leggyakoribb krokozk S. pneumoniae, H. influenzae, E. coli, S. aureus s Salmonella
trzsek.
Szekvesztrcis krzis. A slyos fertzseket kvet, msodik leggyakoribb hallok fiatal sarlsejtes
gyermekekben. ltalban vrusbetegsghez kapcsoldva a lp rkon bell jelentsen megnagyobbodik, s
elnyeli a beteg vrmennyisgnek dnt tbbsgt. A Hb-szint rohamosan 1020 g/L krli rtkre zuhan
slyos hypovolaemis shockot okozva.
Akut mellkasi szindrma: sszetett patomechanizmus llapot. A beteg heves mellkasi fjdalmat rez, a
mellkas rntgenfelvtelen brzold parenchyms beszrdst nllan vagy egyidejleg kialakul
pneumonia, tdinfarktus, illetleg csontveli infarktushoz trsul zsrembolizci okozhatja. A helyi
infiltratum a krnyez rrendszer vasoconstrictijt idzi el. A szveti ischaemia kvetkeztben az rintett
kapillrismederben jelen lv vrsvrsejtek rugalmatlan sarlsejtekk alakulnak t (sarlsejtes
metamorphosis), amelyek az rrendszer mechanikus krostsa s az oxignszllt kpessg beszklse rvn
tovbb rontjk a krfolyamatot. A progresszit a radiolgiai elvltozs slyosbodsa, a vrgzrtkek s a beteg
klinikai llapotnak gyors romlsa jelzi.
Priapismus: ha a sarlsejtek a corpus cavernosumbl visszaraml vr tjt zrjk el, fjdalmas priapismus
lehet a kvetkezmny.
Ksi szvdmnyek:
szomatikus retardci.
pangsos szvelgtelensg,
veseelgtelensg,
alszrfeklyek,
asepticus cspnekrzis,
retinopathia.
Diagnzis
Prenatlis diagnosztika
548
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
Krzisek kezelse:
megfelel folyadkbevitel,
erteljes fjdalomcsillapts.
Lnyeges a fertzsek korai felismerse s haladktalan empirikus antiinfektiv kezels bevezetse, majd
clzott terpia.
Gnterpia: a jv grete.
Prevenci
Prognzis
A korai krismzs s a korszer kezels eredmnyekppen a sarlsejtes anaemia letalitsa az els 5 letvben
25%-rl 3%-ra cskkent. A betegek megfelel gondozs mellett megrhetik az ids felnttkort.
Az eddig felismert tbb mint 100 instabil haemoglobinopathia AD mdon rkldik. A diagnosztizlt betegek
csaknem kivtel nlkl heterozigtk, akikben az instabil Hb az ssz-Hb mennyisgnek csupn 1030%-t
alkotja.
Klinikai tnetek
A labilits foka s ennek megfelelen a klinikai megjelens vltoz, a legenyhbb formk tnetmentesek,
slyosabb llapottal egyttjr krformkban idlt hemolitikus anaemit szlelnk. Az extrm instabil Hb-
varinsok thalassaemia-szindrma kpben manifesztldnak. Jellegzetes laboratriumi lelet a Heinz-testek
kimutatsa a perifris vrkenetben.
Kezels
549
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A kezels ltalban tneti. Nhny beteg llapott javtja a splenectomia.
11.2.2.3.2. Sejtmembrn-betegsgek
Epidemiolgia, etiopatogenezis
A betegek tbb mint hromnegyedt AD, mintegy 2025%-t AR rkldsmenet jellemzi. A betegek egy
rszben jelentkez HS j mutci eredmnye. Mindkt rkldsmenet forma esetben a
vrsvrsejtmembrn stabilizlsban szerepet jtsz fehrjk, az ankirin (8p11.2), a spektrin (1q22-q25),
illetleg a protein 4.2 (15q14-q15) genetikai hibja jtszik kroki szerepet.
Enyhe anaemia a vezet tnet, amelyet gyakorisgban mrskelt icterus s splenomegalia kvetnek.
A ksbbi letszakaszokban a beteg hemolitikus anaemija ltalban kompenzlt. Tbbnyire vrusos, lzas
llapotokhoz vagy jelents fizikai megterhelshez csatlakozva jelentkeznek enyhe hemolitikus krzisek.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Mikroszferocitk a perifris vrkenetben (diagnosztikus rtk, de csak kitn minsg kenet rtkelhet!).
A betegek mintegy felben az tlagos Hb-koncentrci (MCHC) megnvekedett (>33), az MCH s MCV
ltalban normlis.
Differencildiagnosztika
550
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
jszlttkori AB0-inkompatibilitson alapul hemolitikus anaemia:
Az elklnts nehzsget jelenthet, mivel AB0-inkompatibilits esetn a direkt Coombs-teszt gyakran csak
enyhn pozitv s a kenetben mikrosferocitk csakgy elfordulnak, mint HS-ben.
Nem megbzhat az ozmotikus fragilits vizsglata sem, mert a HbF tartalm sejtek ellenllbbak az
ozmotikus stresszhatssal szemben, mint a HbA-tartalm vrsvrsejtek.
Egyb hemolitikus anaemik: a ksbbi letkorokban a HS elklntse ltalban nem okoz gondot.
Kezels
HS-ban szenved jszlttek icterusa fototerpia bevezetst, ritkbban vrcsere-transzfzi elvgzst teheti
szksgess (lsd XXII/7. fejezet). Mindkt rkldsmenet krforma kedvezen reagl splenectomira (6 ves
kor utn).
b) Egyb sejtmembrn-rendellenessgek
Definci
A vvs-ek anyagcserjben szerepet jtsz enzimek hinya vagy cskkent aktivitsa kvetkeztben kialakul
hemolitikus anaemik.
Patogenezis
Glukz-6-foszft-dehidrogenz-hiny
Piruvt-kinz-hiny
Hexokinzhiny
Glukz-foszft-izomerz-hiny
Foszfofruktokinz-hiny
551
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fruktz-difoszft-aldolz-hiny
Triz-foszft-epimerz-hiny
Foszfoglicert-kinz-hiny
-glutamil-cisztein-szintetz-hiny
Glutation-szintetz-hiny
Glutation-peroxidz-hiny
Glutation-reduktz-hiny
Adenozin-deaminz-hiny
Adenilt-kinz-hiny
Pirimidin-5-nukleotidz-hiny
Klinikai tnetek
Kezels
A hemolzis alkalmval ksztett perifris kenetben jellegzetesek a flre tolt Hb-tartalm hlyag-sejtek.
A vizeletben hemoglobinuria figyelhet meg. A hemolzis nkorltoz, mivel a shub alkalmval
kompenzatorikusan felszaporod retikulocitk szmottev G6PD aktivitssal rendelkeznek.
b) Methaemoglobinaemia
Definci, patogenezis
552
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szerzett methaemoglobinaemia: oxidl gensek, tpusosan sott ktvzbl szrmaz nitritek s nitrtok
G6PD-hiny nlkl is krosthatjk a vrsvrsejtek mkdst. A kvetkezmny nem elssorban hemolzis,
hanem a hemvas oxidcija eredmnyekppen kialakul toxikus methaemoglobinaemia. A methemoglobin-szint
kros emelkedst hasmenses csecsemk endogn nitrittermelse is okozhatja.
rkletes methaemoglobinaemia: Az rkletes formk oka vagy kros hemoglobin varinsok HbM
jelenlte, vagy az oxidlt hemvas reduklsban szerepet jtsz enzimek, a citokrm b 5, a citokrm b5-reduktz
s a NADPH-flavin-reduktz hinya, cskkent aktivitsa.
Klinikai tnetek
A methemoglobinaemis betegek cyanoticusak a HbM betegsgben a br szne inkbb szrks, mint kkes
(szjaszszra hasonlt). Klinikai llapotuk lnyegesen jobb, mint amilyennek a cyanosis mrtke alapjn
vrnnk. Kivtelt kpeznek a kedveztlen letkilts II. tpus citokrm b 5-reduktz-hinyos betegek, akiknl a
cyanosishoz microcephalia s kzponti idegrendszeri tnetek is trsulnak.
Diagnzis
Kezels
Az expozci megszntetse.
Az rkletes methaemoglobinaemis egynek tbbnyire nem ignyelnek kezelst. Szksg esetn ltalban
kozmetikai indikci alapjn a methemoglobinszintet napi 200500 mg C-vitamin, esetleg 100300 mg
metilnkk per os adsval 510% kztt lehet tartani.
A vvs-ek hemolzist a sejten kvli (extracorpusculris, extrinsic) tnyez okozza. A kivlt tnyez lehet allo-
vagy autoantitest (immunhemolitikus anaemik), vagy toxikus s/vagy mechanikai hats (gs, haematoma
stb.). Eszerint az extrinsic hemolitikus anaemiknak kt formjt klnbztetjk meg:
Immunhemolitikus anaemik.
Etiopatogenezis
Epidemiolgia
553
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
betegsget. Noha az AB0-inkompatibilis konstellci a terhessgek 15%-t jellemzi, MHN jeleit csupn a
terhessgek mintegy 3%-ban szleljk, s ennl is ritkbbak, 1/10001/4000 gyakorisggal fordulnak el a
vrcsere-transzfzi elvgzst szksgess tev, slyos tnetekkel ksrt esetek.
Klinikai tnetek
Rh-inkompatibilitsban a hemolzis olyan slyos fok lehet, hogy intrauterin elhalst, hydrops foetalist vagy
kzvetlenl a szlets utn slyos anaemit (anaemia gravis), illetve srgasgot s hepato-splenomegalit
(icterus neonatorum) okozhat.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzni kell:
Fiziklis vizsglat
Hepatosplenomegalia.
Idegrendszeri tnetek.
Laboratriumi vizsglatok
Coombs-teszt:
Szrumvas (emelkedett).
Kezels
554
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A kezels clja:
Dzis: a vrcsert az jszltt szmtott vrtrfogatnak (testsly 10%-a) kt, kt s flszeres mennyisgvel
vgezzk.
Konzervatv kezels:
Szupportv kezels:
Folyadkptls.
Hypalbuminaemia korrekcija.
Acidosiskorrekci.
Az anaemia mrtke
Coombs-reakci pozitivitsa
Septicus llapot
Acidosis
Hypoglykaemia
555
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hypalbuminaemia
Etiopatogenezis
Inkompatibilis vrksztmny keringsbe jutst kveten slyos intravascularis hemolzis lphet fel. A
vrsvrsejtek rplyban trtn sztesse komplement fixlsra kpes vrcsoport antign-antitest rendszerek
(AB0, egyes Rh-rendszerbeli, ritkbban Kidd, Duffy) inkompatibilitsa esetn kvetkezik be.
Az antitesttel bortott vrsvrsejt-stroma renalis vasoconstrictit idz el, amely akut tubularis necrosishoz,
oligoanuria fellpshez vezethet.
Kzvetett mdon aktivldhat a hemosztzis rendszer, ami disseminlt intravascularis coagulatit (DIC)
idzhet el.
Klinikai tnetek
Kezels
Etiopatogenezis
A gyermekkori AIHA-t az esetek tbbsgben IgG tpus meleg hemagglutininek idzik el, amelyek az Rh
rendszer antignjei ellen termeldnek. Az immunglobulinnal s komplementtel bortott vrsvrsejtek
pusztulsa dnten extravascularisan, a lpben trtnik. Leggyakrabban lgti vrusos megbetegedseket
kveten jelentkezik.
Hideg hemagglutinin betegsg lphet fel M. pneumoniae (anti-IgM), EpsteinBarr-vrus (EBV, anti-IgM),
cytomegalovrus- (CMV) fertzshez s parotitis epidemichoz trsulva.
A DonathLandsteiner hideg hemolizin atpusos, anti-P specificits IgG antitest, amelyet in vitro klnsen
kifejezett komplement aktivl kpessg, klinikailag intravasculris hemolzis jellemez.
556
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyakran ki lehet mutatni vrsvrsejtekhez ktdtt ellenanyagokat s komplementkomponenseket humn
immunodeficiencia vrus (HIV)-fertztt egynekben a direkt Coombs-teszt segtsgvel, azonban klinikai
tnetekkel jr hemolzis ritkn fordul el.
Az AIHA nemcsak izolltan lphet fel, hanem poliszisztms autoimmun betegsgek (szisztms lupus
erythematosus, neonatlis lupus szindrma) rszjelensge is lehet.
Diagnosztikus lpsek
Hemoglobinaemia/hemoglobinuria ellenrzse
Kompatibilitsvizsglat ismtlse
Terpis lpsek
A vrusbetegsgekhez trsul AIHA ltalban enyhe lefolys, tbbnyire spontn gygyul. A 6 hnapnl
hosszabban fennll esetek szmtanak idltnek. A krnikus AIHA a gyermekek egy rszben meggygyul,
msokat perzisztl hemolzis vagy intermittl relapszusok jellemeznek.
Letalits: 919%. A hallok akut hemolitikus epizd idejn a slyos anaemia vagy a trsult
thrombocytopenibl ered vrzs, a lpeltvoltson tesett betegekben a fulminans bakterilis sepsis.
Diagnzis
557
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A hemolitikus anaemia ltalnos s laboratriumi tnetei mellett dnt: a pozitv direkt Coombs-teszt, esetleg
az autoantitestek identifiklsa (lsd a XXXI/2-9. tblzatot).
Kezels
K-ptlsrl gondoskodunk
6-methylprednisolon (Solu-Medrol) 100 mg/m2 dzisban, infziban, 3 napon t. A kezdeti dzist fokozatosan
cskkentjk a szksges minimlis fenntart adagra, amelyet lehetsg szerint alternlva adagolunk.
Szteroidrezisztens esetekben:
Splenectomia.
A PNH tbb sejtvonal szaporodst s mkdst rint, szerzett klonlis betegsg. Valamennyi letkorban
fellphet, gyermekekben ritkbb mint felnttekben.
A betegek vrsvrsejtjei fokozottan rzkenyek a komplementmedilt citolzis irnt. Ezen a jelensgen alapszik
a betegsg kimutatsnak hagyomnyos laboratriumi mdszere, a Ham teszt: a savanytott friss savban in
vitro kivlthat hemolzis. A savany vegyhats kzeg vrsvrsejt-pusztulst elsegt hatsval magyarztk
a betegsg korbban kardinlisnak tartott tnett, az jszakai rkban haemoglobinurival ksrt hemolzist. A
betegsg ramlsi citometrival krismzhet. PNH-ban krosodik a membrnfehrjket a ketts lipidrteghez
kapcsol glikozil-foszfatidil-inozitol (GPI) szintzise. Ennek kvetkeztben a GPI ltal kapcsolt fehrjk
hinyoznak a vrsejtekbl. Kzlk kt komplement defenzv fehrje, a decay accelarating factor (DAF,
CD55) s a membrane inhibitor of reactive lysis (MIRL, CD59) hinynak kimutatsa diagnosztikus rtk.
A tbbnyire enyhe, vagy kzpslyos intravasculris destrukci azonban az esetek felben nappal is
bekvetkezhet. A hemolitikus szindrma mellett szlelhet leukopenia, thrombocytopenia s az tlagosnl
lnyegesen gyakrabban bekvetkez mlyvns thrombosis, stroke jelzik a tbbi sejtvonal rintettsgt. A
csontvel az esetek tbbsgben hypercellularis, a betegek 20%-ban csontveli aplasia dominl.
PNH gyakran alakul ki aplasztikus anaemia gygyulst kveten. Fokozott a rosszindulat vrkpzszervi
betegsgek (MDS, akut myeloid leukaemia) kialakulsnak a kockzata is.
A transzfzis terpihoz sokszor nehz megfelel vrt vlasztatni, mivel az autoantitest az Rh-lokusz olyan
epitpja ellen irnyulhat, amely minden donor vrsvrsejtjn megtallhat. Ilyen esetben a vrad intzettl a
beteg ABO s Rh-vrcsoportjval megegyez legalkalmasabb vr kivlasztst krjk, amelyet sokszor
mosott ksztmnyknt adunk be.
Kezels
Transzfzi: az elterjedt gyakorlat szerint mosott ksztmnyt alkalmazunk, noha szksgessgt nem
tmasztja al evidencia.
558
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kortikoszteroid, illetleg anabolikus szteroid ksztmnyek alkalmazsa cskkenti a transzfzis ignyt.
KasabachMerrit-szindrma
Hypersplenia
Klinikai tnetek
thrombocytopenia s
akut veseelgtelensg.
Klinikai tnetek
A HUS-hoz hasonl mikroszkpos elvltozsokkal ksrt, ksbbi letkorban fellp, nem pontosan tisztzott
etiolgij krkp klinikai tridja:
slyos thrombocytopenia s
Jellegzetes laboratriumi lelet a kros molekulatmeg von Willebrand-faktor multimerek megjelense egyes
mtrix metalloprotez (MMP) enzimek hinya kvetkeztben.
Tneti.
559
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hypersplenia
Hemolzis bekvetkezhet:
Ozmotikus shockhats miatt lp fel hemolzis nagy mennyisg des-, illetleg ssvz-aspircit kveten.
A vrsvrsejtek kzvetlen parazita fertzse rvn okoz hemolzist (s jelents splenomegalit) a malria s a
babesiosis. Clostridium fertzsekben a krokozkbl felszabadul toxinok s enzimek krostjk a
vrsvrsejteket.
A szekunder krkpek kivltsrt a vrs csontvelt infiltrl malignus (leukaemia, 4. stdium solid
tumorok) s raktrozsi betegsgek, valamint a szervezet ltalnos leromlst elidz egyb llapotok, gy
idlt fertz betegsgek, alkohol- s kbtszer-abusus, egyb toxikus rtalmak, slyos vese- s mjbetegsg a
felelsek. Ezeket a betegsgeket s llapotokat a kziknyv megfelel fejezeteiben trgyaljuk.
Hiporegeneratv anaemik
Gyermekkori tranzitorikus
DiamondBlackfan-anaemia (DBA)
560
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok
A csontveli vrkpzs nem veleszletett sszeomlsa. Krokt sokszor nehz azonostani, mivel a betegeket
ltalban tbbfle lehetsges rtalom ri (XXXI/2-10. tblzat). A kroki tnyez(k) feldertse azrt (is) fontos,
hogy az(oka)t megelzskppen kerljk, illetleg az adott beteg kapcsn minden lehetsges mdon
igyekezznk kiiktatni.
Az idiopathis esetek egy rszben feltehetleg a vrkpzs szablyozsnak zavara jtszik oki szerepet.
Ionizl sugrzs
Gygyszerek s vegyszerek
Antikonvulzv gygyszerek
Cytostaticumok
Chloramphenicol
Insecticidek, pesticidek
Vrusok
EpsteinBarr-vrus
Hepatitis-C-vrus
Parvovrus B19
Immunpatomechanizmus betegsgek
Eosinophil fasciitis
Hypogammaglobulinaemia
Thymoma
Terhessg
Idiopathis
561
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Epidemiolgia
Az SAA incidencija Eurpban s szak-Amerikban mintegy 26/1 milli. A betegsg frfiakat s nket
megkzeltleg azonos arnyban rint. Letalitsa magas, kezels nlkl nhny hnapon bell hallhoz vezet. A
krlefolys elssorban az rtalom slyossgtl, nem pedig annak termszettl fgg.
Diagnzis
Anamnzis
Tisztzzuk az esetleges krnyezeti rtalom szerept (szlk foglalkozsa, lakhely, krnyezeti szennyezds,
gygyszerszeds, vegyszerrtalom stb.)
Fiziklis vizsglat
spadt, fradkony,
Fizikai megterhelskor dyspnoe, tachycardia s systols zrej lphet tel. A lzas infekci tovbb rontja a
keringst s a lgzst.
Fokozott a srlkenysg, jellegzetes a sebek elhzd vrzse. Kzponti idegrendszeri vrzs ritkn fordul
el.
SAA-rl beszlnk, ha az albbi hrom diagnosztikus kritrium kzl legalbb kett egyidejleg
teljesl:
Laboratriumi vizsglatok
Kezels
Immunmodulns kezels (amennyiben a CSVT donor hinyban vagy a beteg klinikai llapota miatt nem jn
szba):
562
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
antilimfocita/antitimocita globulin (ALG/ATG) kezels,
cyclosporin A,
magas dzis 6-methylprednisolon adsval kiegsztve elssorban rvid krtrtnet, friss esetekben sikeres.
Szupportv kezels
Hemoszubsztitci:
Trombocitaszuszpenzi adsa: thrombocytopenis eredet slyos vrzs esetn annak mrsklsre, illetve
megelzsre.
Vrhatan nem gyakori ptls esetn random donoroktl szrmaz poolozott ksztmnyt alkalmazunk. Ha
a beteg a ksbbiekben csontvel-tltetsben rszesl(het), kizrlag szrt, mg inkbb szrt, sugrkezelt, nem
rokon, lehetleg egyedi donortl szrmaz ksztmnyt kell, hogy kapjon.
Szenzitizlt beteg esetben, aki a random ksztmnyre nem vlaszol legalbb 6 G/L trombocitaszm-
emelkedssel, vlasztott vrlemezke-ksztmny adsa szksges, lehetsg szerint trombocitaferezissel, egyedi
donortl nyert ksztmny formjban.
A javasolt dzis:
Indikci:
a helyes szjhigin,
a srlsek kerlse,
563
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kolniastimull faktorok: a neutropenia mrtkt s tartamt a csontveli progenitor s prekurzor sejtek
szaporodst serkent kolniastimull faktorokkal (CSF) cskkenthetjk. A CSF-k az rett granulocitk s
monocitk funkciit is fokozzk.
Kivlt okok:
slyos malnutrci,
terhessg,
thymoma,
immunpatomechanizmus betegsgek,
vrusfertzsek: hepatitis-B-vrus, HIV-infekcik mellett bizonyoss vlt a parvovirus B19 kroki szerepe.
Kezels
A ritka betegsgek csoportjba tartoz krkpek felismersre rendszerint csecsem- vagy kisdedkorban kerl
sor. A csoport modellbetegsge a Fanconi-anaemia. Emellett ms, ritka, csontvel-elgtelensggel jr
szindrmkat is ismernk (XXXI/2-11. tblzat).
Fanconi-anaemia
Dyskeratosis congenita
Pearson-szindrma
Dubowitz-szindrma
564
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Seckel-szindrma
DiamondBlackfan-szindrma
ShwachmanDiamond-szindrma
Kostmann-szindrma
Reticularis dysgenesis
Amegakaryocyts thrombocytopenia
Definci
Klinikai tnetek
jszlttkorban:
hiperpigmentci, a radius s a hvelykujj hinya (nha csak a rntgenfelvtelen lthat hypoplasija vagy
ms anomlija),
Laboratriumi/hematolgiai jellemzk
Az els hematolgiai tnet az enyhe thrombocytopenia, amelyet ngy-t ves kortl egyre rohamosabban
progredil pancytopenia kvet.
Seckel-szindrma (AR):
madrfej trpesg
Dubowitz-szindrma:
565
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
pre- s postnatlis nvekeds elmaradsa
Pearson-szindrma:
Kezels/Prognzis
Androgn terpia: javtja a hematolgiai tneteket, azonban a tllsi idt nem nyjtja meg.
Prognzis: a kezeletlen betegek medin tllsi ideje 16 v, de megrhetik a 3. vtizedet is. A betegsg
emlrkra, leukmira, lymphomra hajlamost. A malignus betegsg a 2. vtizedben jelentkezik.
A perifris vrkpet retikulocitopenia, a csontvelt az erythroid elemek teljes hinya jellemzi. AR, AD s XR
rkldsmenet forma egyarnt elfordul.
Kezels
Ineffektv erythropoiesis okozta megbetegeds: a csontveli erythroid elalakok hyperplasija ellenre a betegek
vrszegnyek s retikulocitopenisak. Szablytalan a proerythroblastok s erythroblastok morfolgija, sok a
tbbmagv erythroid elem.
rkldsmenetk, morfolgiai jegyeik s laboratriumi jellemzik alapjn hrom itt nem rszletezett
alcsoportjt klntik el.
jszlttkori kobalaminhiny
Folsavhiny
566
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Folsavhinnyal jr herediter krkpek
Herediter folsav-malabszorpci
Metiln-tetrahidrofolsav-
reduktz-hiny (MTRD)
Kzs biokmiai jellegzetessgk a csontveli progenitor s prekurzor sejtek DNS szintzisnek zavara. A
sejtnvekeds s sejtosztds lettani egyenslya megbomlik, a megaloblastok sejtmagja retlen a megfelel
fejlettsgi stdium normoblastokkal sszehasonltva: a sejtmagok nagyobbak a vrt mretnl, kromatin
szerkezetk fellazult, vakuolizlt. A viszonylag zavartalanul foly RNS s fehrjeszintzis miatt a sejtek
trfogata nagy, a citoplazma rett. Morfolgiailag ezt a jellegzetes sejtmag-citoplazma aszinkrnit rtjk
megaloblastos vrkpzs alatt.
A perifris vrben a megaloblasztos vrkpzs makrocits hyperkrm anaemia kpben nyilvnul meg (nagy
MCV, MCH). A vrsvrsejtek alakja mrskelten szablytalan, tmrjk vltoz (anisopoikilocytosis). Az
rett neutrofil granulocitk sejtmagja hiperszegmentlt.
Megaloblasztos vrkpzshez vezet valamennyi noxa, amely megzavarja a vrkpz sejtek DNS-szintzist. A
kt leggyakoribb ok a B12-vitamin (kobalamin) s a folsav sejtszint hinya. A sejtszint vitaminhinyhoz
vezet llapotok s betegsgek alapveten ngy csoportba sorolhatk:
elgtelen bevitel,
fokozott igny,
inadekvt utilizci.
11.2.4.1. B12-vitamin-hiny
Okai:
Etiolgia
567
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kobalaminhinyos anyk jszlttjei alacsony kobalamintartalkkal jnnek vilgra, radsul a hinybeteg anya
alacsony B12-vitamin-tartalm teje nem alkalmas a megfelel ptlsra.
A hinyllapot korai szakaszban mg nem nyilvnvalak a megaloblastos vrkpzs jelei, enyhe vagy
kzpslyos pancytopenia szlelhet.
Megelzs, kezels
Diagnzis
Kezels
11.2.4.2. Folsavhiny
Anyatejjel tpllt csecsemk s egszsges egynek kiegyenslyozott ditja ltalban biztostja a napi 3
g/ttkg-os (csecsemkben s kisdedekben 3,33,6 g/ttkg/nap) szksgletet.
A folsavhiny okai:
Malabszorpcis szindrmk: megfelel mennyisg folsav bevitele esetn a felszvds zavara idzhet el
folsavhinyt malabszorpcis szindrmkban;
Folsavhinyos anyk jszlttjei: cskkent veleszletett tartalkok s az anyatej alacsony folsavszintje miatt.
Folsavhiny megnvekedett igny miatt: koraszlttekben, parenteralisan tpllt, intenzv osztlyon kezelt
jszlttekben, hemolitikus anaemis, antiepileptikumokat szed, hepatitises, HIV-fertztt, AIDS-es
betegekben, terhesekben.
568
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az anaemihoz tbbnyire neutropenia s thrombocytopenia is trsul.
Kezels
Megelzs, kezels
Az immunrendszer specifikus s nem specifikus gnak sejtes elemei, a limfocitk, a monocita-makrofg sejtek
s a granulocitk esszencilis szerepet jtszanak a szervezetet r idegen antignek felismersben,
feldolgozsban s kzmbstsben. gy egyidejleg ltrehozi (effektor sejtjei), szablyoz tnyezi s
szablyozott clsejtjei a fertz betegsgek s egyb llapotok ltal kivltott gyulladsos reakcinak. Relatv
arnyuk s abszolt szmuk jellegzetesen alakul bizonyos krllapotokban, betegsgekben, meghatrozsuk
fontos segtsget nyjt a helyes diagnzis megllaptsban. Hinyuk, illetleg megszaporodott szmuk
lnyegesen mdosthatja az alapbetegsg krlefolyst, megszabja annak prognzist.
A csecsem- s kisdedkort a felnttkorhoz viszonytva enyhe neutropenia jellemzi 1,05,4 G/L-es (kb. 30%-
os) nadirral, amely fokozatosan emelkedik a felnttkori 1,87,7 G/L-es (kb. 60%-os) normlrtkre.
569
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Immunpatomechanizmus neutropenia
Szekunder neutropenia
Neutrophilia
Eosinophilia
Eosinopenia
Basophilia
Basophilopenia
A monocitk eltrsei
Monocytosis
A limfocitk eltrsei
Lymphocytosis
Lymphocytopenia
11.3.1.1. Neutropenia
Az Rh-izoimmunizcihoz hasonl mdon alakul ki: a magzati fehrvrsejt-antignek ellen termeld anyai
ellenanyag a placentn t jut a magzatba.
Az rintett jszltteknl nhny napos letkorban fknt cutan bakterilis (St. aureus, E. coli, -
hemolizl Streptococcus) infekcik jelentkeznek.
A csontvelben izollt myeloid hyperplasit ltunk az rett formk deplcijval (balra tolt myeloid sor).
Ksbbi letkorban lzas transzfzis reakci kivltsban jtszanak szerepet a recipiens donorgranulocita-
ellenes (anti-HLA, illetleg neutrofil antignspecifikus) antitestjei.
570
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Monospecifikus autoimmun jelensg, amit csupn a neutrofilellenes antitestek kimutatsval lehet
megklnbztetni a krnikus idiopathis benignus neutropenitl.
Az abszolt neutrofilszm (absolute neutrophil count: ANC): gyermekben <1,5 G/L, csecsemkorban <1,0
G/L). Tbbnyire vrusfertzs (hepatitis, influenza, morbilli, RSV-infekci, varicella), ritkbban bakterilis
fertzs (brucellosis, paratyphus, typhus, rickettsiosis, tbc, tularaemia) kvetkezmnye.
11.3.2. Neutrophilia
Definci s ltalnos megllaptsok
Kt alapvet lettani mechanizmus vezet a kering neutrofil sejtek szmnak jelents emelkedshez:
Akut neutrophilia fizikai ignybevtelt, stresszhelyzetet kveten perceken bell kialakulhat. A neutrofil
kompartment valsgos expanzija kvetkezik be.
Szisztms inflammatrikus vlasz szindrma: a felszabadul gyulladsos citokinek indukljk s tartjk fenn
a neutrophilit bakterilis fertzsekben (pyogen mikroorganizmusok, leptospirk, Mycobacteriumok),
necrosissalksrt gyulladsos folyamatokban. A vrusfertzsek kzl a HSV, VZV, rabies s poliomyelitis
fertzseket ksri neutrophilia.
bakterilis sepsis (klnsen St. aureus, Str. pneumoniae)kezdeti szakaszban (az elrehaladott sepsist
neutropenia jellemzi),
szisztms mycosisokban,
protozoonosisokban,
mjelgtelensgben,
diabeteses ketoacidosisban,
azotaemiban,
Down-szindrms jszlttekben.
splenectomit kveten,
funkcionlis aspleniban,
perzisztl gyulladsokban,
fertzsekben,
571
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
krnikus vrvesztsben,
inveteralt szorongsban.
adherencia,
migrci,
kemotaxis,
phagocytosis,
degranulci,
intracellularis killing.
A lgzsi robbans sorn felszabadul szabad gykk, proteolitikus enzimek s eozinofil kationos proteinek
toxikus, l hatst fejtenek ki. Klnsen effektv mdon vdik szervezetnket az invazv metazos parazitkkal
szemben.
11.3.3.1. Eosinophilia
Okai:
Infekcik:
Parazits infekcik: jelents eosinophilival jrhatnak; klnsen a Toxocara canis fertzs. Nem vlt ki
eosinophilis vlaszt a Giardia lamblia, az Enterobius vermicularis s a Trichiuris trichiuria.
Gastrointestinalis gyulladsokhoz.
Immunpatomechanizmus betegsgekhez.
572
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Stenosissal jr congenitalis vitiumokhoz.
Peritonealis dialzishez.
11.3.3.2. Eosinopenia
A bazofil sejtek az I-es tpus, kzvetlen hiperszenzitivitsi reakci effektor sejtjei. A hisztaminfelszabadulst
nemcsak IgE antitestek vlthatjk ki. Bekvetkezhet spontn mdon vagy iatrogen rtalomknt pl. tl gyorsan
beadott iv. vancomycin hatsra.
Progenitor sejtjeik szaporodst, valamint az rett bazofil leukocitk s szveti alakjaik, a hzsejtek funkcijt
elssorban a korai hematopoetikus citokinek, az ssejt faktor (c-kit ligandum) s az IL-3 serkentik.
11.3.4.1. Basophilia
11.3.4.2. Basophilopenia
Okozhatja:
glukokortikoid-kezels,
thyreotoxicosis.
Mkdsk rszletes elemzse meghaladja a fejezet kereteit. A neutrofil granulocitkkal kzs progenitor
sejtek, a granulocita/monocita kolnia forml egysgek (CFU-GM) prolifercijt a GM-CSF, a monocita
prekurzor sejtekt a GM-CSF mellett a sejtvonal-specifikus M-CSF serkenti. Ez a kt hematopoetikus citokin az
rett monocita/makrofg sejtek funkciit is fokozza. Ellenttben a neutrofil granulocitkkal, a monocitkat a
csontvel nem trolja, kpzdsket kveten azonnal a vrplyba kerlnek.
11.3.5.1. Monocytosis
573
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az jszlttkorbanmagas abszolt monocitaszm (1,0 G/L) fokozatosan ri el a felnttkorra jellemz 0,4 G/L
rtket, gy az abszolt monocytosist csak az letkor fggvnyben lehet helyesen rtkelni (XXXI/3-1.
tblzat).
Granulomatosus betegsgek
Tbc
Syphilis
Sarcoidosis
Colitis ulcerosa
Morbus Crohn
Infekcik
Listeriosis
Gyulladsos llapotok
Ismeretlen eredet lz
Lymphomk
Carcinomk
Vrkpzszervi betegsgek
Krnikus neutropenia
Postsplenectomis llapot
11.3.6.1. Lymphocytosis
Enyhe lymphocytosis esetleg tmeneti, enyhe morfolgiai atpival (virocitk) trsul a vrusfertzsek
zmhez.
574
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
vrusspecificus citotoxikus T-limfocitk (CD 8-pozitv sejtek) kpezik. Az atpusos limfocitk mellett monocitk,
plazmasejtek teszik jellegzetesen szness a mononucleosisos beteg perifris vrkpt.
Bakterilis fertzsek:
Akut: pertussis
Endokrin zavarok:
Thyreotoxicosis
Addison-kr
11.3.6.2. Lymphocytopenia
Autoimmun betegsgek
Immundefektusok
Hodgkin-kr
Aplasztikus anaemia
Hypercorticismus
Glukokortikoidterpia
Intestinalis lymphangiectasia
575
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ajzner va, Kappelmayer Jnos, Kardos Mria, Zimonyi Ilona
Coagulopathia
Thrombocytopathia
Vasculopathia
Fentiek kombincija
Vrzkenysgrl beszlnk, ha trauma, srls nlkl vagy arnytalanul enyhe trauma hatsra jelents
mrtk, vagy ismtld vrzs lp fel.
A vrzkenysg azon klinikai tnetek kz tartozik, amelyek az esetek jelents rszben precz laboratriumi
diagnzissal altmaszthatk vagy hasonl megkzeltssel bizonyos diagnzisok egyrtelmen kizrhatk.
A haemorrhagis diathesisben szenved gyermek rszletes laboratriumi vizsglata nem lart pour lart
vizsglat, ugyanis a klnbz tpus vrzkenysgben szenvedk kezelse egymstl gykeresen eltr, az
egyik tpus vrzkenysgben alkalmazott kezels a msikban nemcsak hatstalan, de kros is lehet.
A diagnosztika lpsei
Bizonyos hemosztzis-vizsglatok eredmnyt a hemosztzisra direkt vagy indirekt mdon hat gygyszerek
alapveten megvltoztathatjk vagy rtkelsk ilyen esetekben nem is lehetsges.
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
A haemorrhagis diathesisek laboratriumi diagnosztikja csak akkor lehet eredmnyes, ha azt megfelel
klinikai vizsglat elzi meg. A vrzs tpusbl a vrzkenysg okra kvetkeztetni lehet:
Petechik, suffusik
vasculitisekben lthatk.
576
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nhny alapteszt segtsgvel az esetek jelents rszben megoldhat. A vrzkenysg kivizsglsnak els
lpcsjt jelent teszteket a XXXI/4-1. tblzat foglalja ssze.
A haemorrhagis diathesisek zmnek kimutatshoz a fenti egyszer tesztek elegendek. Amennyiben krosat
szlelnk, gy tovbbi specilis vizsglatok szksgesek.
Vrzsi id + + + +/
Trombocitaszm + +/
Protrombinid +/ +/
Aktivlt +/ +/
parcilis
tromboplasztinid
Trombinid +/ +/
A coagulopathik (az alvadsi faktoroknak vagy a fibrinolysis inhibitorainak hinya) legtbbszr szerzett,
ritkbban veleszletett betegsgknt jelentkeznek. A szerzett krformk esetben ltalban tbb faktor egyttes
deficiencija fordul el.
Coagulopathik szrtesztjei
Alvadsi id: A klasszikus mdszer szerint az ravegre cseppentett vrben az els fibrinszl megjelensig
eltelt id (normlisan 56 perc). Ma mr ritkn alkalmazzuk, gyakran adhat fals negatv s fals pozitv
eredmnyt.
Protrombinid (PI): a szveti tromboplasztin plazmhoz adsa s az alvadk kialakulsa kzt eltelt id.
Aktivlt parcilis tromboplasztinid (APTI): valamely negatv felsznt biztost kontakt aktivtor s a plazma
egyttes inkublsa utn a kalcium hozzadstl az alvadk megjelensig mrt id, az alvadsi folyamatok
globlis szrtesztje.
Trombinid (TI): a trombin plazmhoz adstl az alvadk kialakulsig mrt id, mely a fibrinogn fibrin
talakuls sebessgt tkrzi.
Reptilzid (RI): A trombinidhz hasonl a teszt, csak itt trombin helyett egy kgymregbl ellltott
protezt, a reptilzt hasznljuk a fibrinogn hastshoz.
577
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A fibrinolitikus rendszer esetben az alvadsi kaszkd tesztjeihez hasonl, globlis vizsglatra alkalmas, jl
standardizlt teszt nincs.
Euglobulinlzis-id: Az egyetlen ltalnosan elterjedt szrteszt, amelyben a plazmt alacsony ioner mellett
frakcionljuk, majd acidifikljuk, s az euglobulinfrakcit megtartjuk, de a fibrinolzis inhibitorok nagy rszt
eltvoltjuk.
Mivel a szveti plazminognaktivtor aktivitsa jelents diurnalis vltozst mutat, ezrt az euglobulinlzis id
csak azonos idben levett mintk esetn sszehasonlthat.
A coagulopathik diagnosztikjt (akr veleszletett, akr szerzett) logikusan felptettalgoritmusok szerint kell
vgezni.
APTI
A koagulcis kaszkd globlis szrtesztje: Megnylst szmos tnyez okozhatja. A megnylt APTI
kivizsglsnak menett a XXXI/4-1. bra mutatja.
Amennyiben az APTI megnyls mellett a PI is megnylt, elkpzelhet, hogy valamely gygyszer okozta K-
vitamin-hinyrl van sz, melyet leggyakrabban kumarin vagy mellkhatsknt pl. cephalosporin okozhat. A
kumarin hatst szmos gygyszer fokozhatja (pl. szalicilt, phenytoin, methyldopa) vagy gtolhatja (pl.
carbamazepin, C-vitamin, antacidok).
Korrigbilis APTI megnyls okai: lsd a XXXI/4-1. brn felsorolt tnyezket, amelyek ltalban
vrzkenysggel is jrnak. A XII-es faktor, a prekallikrein (PK) s a nagy molekulasly kininogn (HK) hinya
nem jr vrzkenysggel, st a XII-es faktor hinya thrombosishoz vezethet.
Faktoraktivits
1% alatt slyos
Inkorrigbilis APTI megnyls: a beteg minta s a norml plazma 1:1 arny keverkbl mrt APTI tbb
mint 5 s-mal meghaladja a norml plazma APTI-jt.
Amennyiben az APTI-ben inkorrigabilitst szlelnk vrzkeny betegnl, akkor az albbiakat kell szem eltt
tartani.
Az alvadsi faktorokat aktivits mrssel hatrozzuk meg, mert a faktorhinyok egy rszben a faktor mint
antign jelen van, de nem funkcionl. Ilyenkor a faktorhiny tneteit kros szerkezet cross reacting material
(CRM) pozitv molekula okozza.
578
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Faktorellenes gtltest megjelenhet autoimmun megbetegedsben, malignus betegsgben, gygyszerek
hatsra s nem ritkn terhessg utn (post partum haemophilia). Gtltest leggyakrabban VIII-as faktor ellen
alakul ki de ritkn egyb faktorok ellen is ltrejn.
Megnylt PI
Izollt PI megnyls okai: VII-es faktor hinya, jval ritkbban a kzs tban szerepl faktorok (II, V, X)
veleszletett hinya.
579
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Heparinkezels esetben a PI nem nylik meg, mivel a legtbb tromboplasztin heparinneutralizl anyagot
tartalmaz.
Megnylt TI
A reptilzid (RI) szintn rzketlen heparinra, gy ez az id extrm mrtk heparinszennyezs esetn (pl.
heparinnal levett minta) is normlis marad. A RI msik felhasznlsi terlete a dysfibrinogenaemik kimutatsa,
ahol ltalban a TI-nl jelentsebben megnylik az RI.
1.147. tblzat -
TI RI
hypofibrinogenaemia
dysfibrinogenaemia
fibrin(ogn)degradcis termkek
580
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bizonyos ritka coagulopathik nem okoznak megnylst az alaptesztekben, mgis slyos vrzkenysggel
jrhatnak. Ilyenek:
Praktikus szempontok
581
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
11.4.1.2. A trombocitafunkci-zavarok
Veleszletett trombocitafunkci-zavarok
Adhzizavarok:
von Willebrand-megbetegeds
Aggregcizavarok:
Glanzmann-thrombasthenia
Szerzett thrombocytopathik
582
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Akut leukaemik
Vrzs id meghatrozsa Ivy szerint: A mrs sorn standardizlt, egyszer hasznlatos eszkzzel az alkar
brn, sterilen, 40 Hgmm-re fjt mandzsetta alatt ejtett felsznes, apr sebzs vrzsnek idejt hatrozzuk meg
itatspapr-koronggal. Vigyzzunk, hogy a sebbe trlve ne tvoltsuk el a formld primer trombust!
Normlisan: <10 min.
Megllaptjuk, hogy mely trombocitafunkci (adhzi, aggregci, szekrci vagy prokoagulns aktivits
kifejldsnek zavara) a leginkbb srlt. A kivizsgls menett lsd a XXXI/4-3. brn!
A diagnzis vgs megerstshez egyb kiegszt vizsglatokra lehet szksg (trombocita felszni
receptormeghatrozs ramlsi citomteren, antignmeghatrozs stb.).
583
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ADP 1200 M
Jellemzje: Nagy dzis risztocetinre bekvetkez aggregci hinya, egyb gensekre normlis aggregcis
vlasszal. A betegsg dnten rkltt formban fordul el; szerzett formja autoantitest-kpzds
kvetkezmnyeknt limfoproliferatv krkpekben szlelhet.
A betegsgnek tbb tpusa ltezik: a leggyakoribb formk htterben a von Willebrand-faktor mennyisgnek
vagy minsgnek zavara (a trombocitaadhziban fontos nagy s kzpnagy molekulasly multimerek
hinya) miatti adhzizavar ll.
584
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klnbz trombocitagranulumok, illetve a bennk trolt anyagok hinya (empty sack syndrome)
kvetkezmnye: trombocitaszekrci-zavar. A granulumokban trolt kis molekulasly anyagok (ADP, ATP,
kalcium) hinya az aggregci szekunder fzisnak elmaradst okozza, s ezltal cskkent vagy reverzibilis
aggregcihoz, illetve annak hinyhoz vezet.
trombocitadenz s/vagy
Receptormedilt szignl transzdukci okozta szekrcizavarok (a biokmiai zavar tpusa szerinti formit lsd
kiemelve a lap szln).
WARD (weak agonist response defect) szindrma: gyenge agonistkra adott cskkent vlasz. Jellegzetes
aggregcis fenotpusa az, hogy legalbb egy n. gyenge agonistra cskkent vagy hinyzik az aggregci s
ATP-szekrci, mikzben az n. ers agonistkkal norml trombocitaaggregci s ATP-szekrci mrhet. Az
aggreglszerek csoportostsa erssgk szerint Holmsen et al. alapjn a XXX/4-6. tblzaton lthat.
585
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Strong agonist disease: a WARD szindrmval ellenttesen az n. ers agonistkkal vgzett
trombocitaaggregci s kvetkezmnyes ATP-szekrci srlt, mg a gyenge agonistkra adott vlasz teljesen
p.
TXA2-kpzds zavarai
ciklooxigenz-deficiencia
tromboxn-szintetz-deficiencia
A vasculopathik formi:
EhlersDanlos-szindrma
Marfan-szindrma
pseudoxanthoma elasticum
586
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
homocystinuria
Szerzett vasculopathik:
gygyszer induklta
Jellemz:
Zimonyi Ilona
ltalnos megllaptsok
Az jszlttkori vrzkenysg oka lehet az alvadsi faktorok rklt hinya, cskkent aktivitsa vagy az
jszlttkori lettani jellemzkkel sszefgg tmeneti hiny.
Az jszlttkori vrzkenysg leggyakoribb oka a K-vitamin-dependens faktorok (II, VII, IX, X) hinya vagy
cskkent aktivitsa.
Klinikai formk/Megelzs
Korai:
587
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
kldkvrzs
cephalhaematoma
intracranialis vrzs
gastrointestinalis vrzs
Klasszikus forma:
gastrointestinalis vrzs
Ksi forma:
intracranialis vrzs
Korai forma
Kezdet 24 rn bell.
Klasszikus forma
Oka az anyatejes tplls lass kezdete (cskkent K-vitamin-bevitel) s a blben a K-vitamin-szintzis hinya.
Megelzse:
Ksi forma
Oka:
kevs tejbevitel,
rossz felszvds,
hepatobiliaris megbetegeds.
Klinikai manifesztcik:
kiterjedt brvrzsek,
gastrointestinalis vrzsek,
588
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
urogenitalis traktus vrzsei.
Megelzs:
Inkbb az egyszeri parenteralisan adott vagy ismtelt kis adag K-vitamin adst tartjk clravezetnek.
Slyos esetben K-vitamin-dependens faktorokat tartalmaz ksztmny (pl. Prothromplex total TIM 4) adhat.
A gyakran ajnlott friss plazma helyett ez biztonsgosabb.
11.4.2.1.2. Haemophilia A
A VIII-as (labilis) vralvadsi faktor aktivitscskkense jellemzi, amely miatt a hemosztzis elfzisban a
tromboplasztin kpzdse gtolt, gy srls utn a vr nem alvad meg.
A jellemz rkldsmenetnek megfelelen a betegsg ni gon rkldik (anya: carrier, konduktor, hordoz),
s a figyermekek betegszenek meg. A carrier anyk fiai 50%-ban betegek, lenyai ugyanilyen arnyban
hordozk. A beteg apa gyermekei kzl a fik egszsgesek, a lnyok valamennyien hordozk. Ritka esetekben
(Turner-szindrma, j mutci, X-kromoszma-autoszma transzlokci, a normlis X-kromoszma
inaktivldsa) a lenyok is megbetegedhetnek.
A felels gn az Xq28 rgiba lokalizldik. A nagymret gnnek szmos mutcija (pontmutcik, delcik)
ismert. Az esetek krlbell egyharmadban j mutci is elfordul.
Klinikai tnetek
Kisdedkorban gyakori a szjnylkahrtya-vrzs, amit elidzhet valami srls (jtk szjba vtele, nyelv
elharapsa, fogzs stb.). Jelentsen elhzd vrzsek lpnek fel foghzs utn.
A m. iliopsoas bevrzse ha az jobb oldali az akut appendicitistl nehezen klnthet el. Ktes esetben
elbb haemophilis vrmlenyknt kell kezelni, s csak nem megfelel javuls esetn szabad a mttet
mrlegelni.
Diagnzis
A betegsg jszlttkorban ritkn manifesztldik. Nehz szls vagy az jszlttn vgzett beavatkozs utn
fellphetnek vrzsek, kztk koponyari vrzs is. A csecsemkori ktelez vdoltsok (pl. Diperte) im.
beadsa utn is keletkezhetnek vrmlenyek.
A betegsg els tnetei ltalban egy ves kor tjn jelentkeznek, amikor a gyermek jrni kezd, s
elkerlhetetlenl csetlik-botlik.
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
589
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A vrzs(ek) tpusa, lokalizcija.
Laboratriumi vizsglatok
Slyos: ha a faktorszint <1% (<0,01 E/mL). Spontn vrzsek is vannak, gyakoribbak az zleti vrzsek,
rvidebbek a vrzsmentes idszakok. A betegek 4050%-a ebbe a csoportba tartozik.
Kzpslyos: ha a faktorszint <5% (<0,05 E/mL). Kevesebb a spontn vrzs, hosszabbak a vrzs nlkli
sznetek.
Enyhe forma: ha a faktorszint >5% (>0,05 E/mL). A vrzsek inkbb traumra (baleset, sebszi beavatkozs)
keletkeznek. Diagnosztizlni is nehezebb, klnsen akkor, ha a csaldi httr nem ismert, vagy j mutcirl
van sz.
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH: felttelezett bels szervi vrzsek, a m. iliopsoas bevrzse, visszatr haematuria esetn.
Differencildiagnosztika
a von Willebrand-faktor-aktivits s
590
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
rklds XR AD
Szvdmnyek
A haemophilis vrzsek egyrszt letet veszlyeztethetnek (intracranialis vagy sublingualis vrzs), msrszt
egyes szervek mkdsi zavart okozhatjk (pl. haematuria). Ezeket megfelel gondozssal, a terpia helyes
megszervezsvel ma mr a minimumra lehet cskkenteni.
Definci, patogenezis
Slyos haemophiliban az zleti vrzs spontn is jelentkezhet (kezeletlen esetben vente 30 alkalommal is).
Enyhe betegsgben lnyegesen ritkbb, lefolysa is szeldebb.
Az arthropathia ltalban a lbra lls, jrni tanuls idszakban (12 ves korban) kezddik. Szinte tipikusan
egy nagyobb haemarthrosszal indul, vagy rvid id alatt egymst kvet vrzses epizdok vannak ugyanazon
zletben (az egyszer bevrzett zlet locus minoris resistentiae-t jelent). A bevrzs kvetkezmnyeknt az
zletben a vrsvrsejtek sztesnek, s a hemoglobinbl felszabadul vas a synovialis szveti makrofgok s
chondrocytk segtsgvel felszvdik. A sok vas a sejtek sztszakadst idzi el. A bellk felszabadul
lysosomk s fehrjedegradcis termkek gyulladsos synovitist hoznak ltre. Ez minden haemarthrosban gy
van, akkor is, ha a vralvads normlis. A klnbsg az, hogy a vrzkenysg kvetkeztben az zleti vrzsek
visszatrek s kzben az zlet nem tud meggygyulni. Ennek eredmnye, hogy a synovia hypertrophis,
ersen vascularizlt lesz s a kvetkez vrzses epizdok llandstjk a synovitist.
591
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek
Diagnzis
Megelzs
Kezels
Hazai gyrtmny:
Humafactor 8
Szmos klfldi ksztmny ll rendelkezsre vltoz nevekkel. A betegek ingyenes elltsa biztostott.
Faktorptls
Faktorptls egyszeri adagjnak kiszmtsa: Adag = elrend faktorszint a beteg VIII-as faktor aktivitsa x
ttkg/2
Enyhe formban kisebb vrzsek esetn alternatv kezels lehet a DDAVP adsa. Ennek hatsra a beteg VIII
faktor szintje mrskelten megemelkedik.
A slyos s kzpslyos formkban a vrzsek megszntetsnek egyetlen mdja a hinyz faktor bevitele
(szubsztitcis kezels).
A kezels szksges idtartamt s az egyes vrzsek kezelse sorn elrend faktorszintet a XXXI/4-8. tblzat
foglalja ssze.
Vrzs szlelsekor vagy trauma utn, clzott profilaxisknt (lsd XXXI/4-8. tblzat).
A VIII faktor felezsi ideje 812 ra, ezrt a vrzs helytl s slyossgtl fggen kezdetben naponta
hrom, ksbb kt alkalommal adjuk (812 rnknt).
intzetben s
Elnye:
592
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
megelzhet a hosszan tart arthropathia,
A kontrolllt otthoni kezelst a gondoz orvosa s a hziorvos egyetrtsvel csak arra alkalmas betegek, illetve
felntt csaldtagjaik vgezhetik. Kivitelezst miniszteri rendelet szablyozza, vezetsben a gondoz orvosnak
jelents tant, ellenrz s adminisztratv feladata van.
Napjainkban a legkorszerbb kezelsi forma, amit mg az zleti synovitis eltt clszer elindtani.
A rendszeres tarts kezelssel az 1% alatti faktorszintet 13% kztti szinten lehet tartani, ekkor spontn
vrzsek mr nem jnnek ltre.
Az utbbi nhny vben a gyermek haemophilisok esetben Magyarorszgon is bevezettk ezt a mdszert.
Hossz tvon ennek magasabb kltsgei is megtrlnek!
haematuria (a faktorptlson kvl bsges folyadkbevitel szksges, arra alkalmas nagyobb gyermekeknl
itats, kisebbeknl iv. infzi formjban);
sublingualis vrzs (a laza nyaki ktszvetben olyan gyorsan terjed, hogy fulladst okozhat);
A faktorptls veszlyei:
Fertzsek tvitele. A koncentrtumok ma mr vrusinaktivlsi eljrssal kszlnek [ennek tbb mdja ismert
(szolvens-detergens, pasztrizls stb.)], gy biztonsgosabbak. Teljes biztonsg azonban nincs, ezrt minden
esetben fokozott figyelemre van szksg.
A mltbl thozott fertzsek napjainkban okoznak letviteli, gygyszerelsi, etikai stb. nehzsgeket. Ezek:
elssorban a HBV, HCV, HIV vrusokkal a nyolcvanas vek elejn trtnt fertzds kvetkezmnyei.
Fertzsek megelzse:
593
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Inhibitorellenes terpia lehetsgei nagy vrzs esetn:
APCC (FEIBA),
jabban permanens eliminlsra tbb fajta protokollt is alkalmaznak (Immuntolerancia indukci: ITI).
Ma mr egyszer iv. beadhat koncentrtumok llnak rendelkezsre, fehrjetartalmuk alacsony, ezrt a kerings
megterhelse, a fehrjebevitel rtalmai mr nem fenyegetnek.
1.154. tblzat -
A jelen veszlyei:
Fertzsek tvitele
Inhibitorkpzds
Napjainkban a haemophilia diagnzisnak fellltsakor a vakcinciban korbban nem rszeslt beteget HBV
ellen vakcinlni kell!
A vrzsek megelzse s megszntetse mellett a haemophilis gyermek egsz letben rendszeres gondozst
ignyel. Ebben jelents a hziorvos szerepe.
Gondozs
A krnikus zleti elvltozsok (haemarthrosis) megelzsre rendszeres testedzs, torna, szs szksges
(izomzat erstse, karbantartsa), amit a korszer faktorptlssal egytt btrabban lehet vgezni.
594
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Plyavlaszts: kevss klnbzik az egszsgesektl. A srlsveszlyt kerljk. A helyes plyavlaszts,
az egszsgesekt megkzelt lehetsgek biztostsa szleskr trsadalmi sszefogst, valamint a gondoz
csald hziorvos j kapcsolatt ignyli. A kzppontban a beteg gyermek ll, irnytva, de nem gzsba ktve.
A prenatlis vizsglat akkor informatv, ha ismerjk a csaldban rkld mutcit. Mivel a felels gn mrete
nagy, s a mutciinak csak egy rszt ismerjk, a negatv eredmny nem zrja ki a betegsget.
Definci
Szletskori prevalencia: 1:30 000 fi jszltt. Az sszes haemophilis eset kb. 1/3-a.
Diagnzis
Klinikai tnetek
Kezels
Faktorptls
A IX-es faktor felezsi ideje hosszabb, mint a VIII-as faktor, amit vrzsek esetn a faktorkoncentrtum
adsnak gyakorisgban kell figyelembe venni (1224 ra).
Humafactor 9
Megelzs
A vWF funkcija:
595
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A vWF msik funkcija, hogy a VIII-as faktorral nem kovalens ktsben keringve az rplyban vdi azt a
proteolitikus hatsokkal szemben. gy vdi meg az aktivlt protein C-vel szemben.
A betegsg AD mdon rkldik, de lertak autoszomlis recesszv (AR) formt is. A hibs gn a 12-es
kromoszma rvid karjn helyezkedik el. A gn eltr mutcii eltr klinikai manifesztcikhoz vezetnek. Az
eltr mutcik alapjn tbb mint hsz klnbz tpus vW-betegsg jhet ltre.
Diagnzis
Tpus 1 2 3
596
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Altpusok 2A 2B 2M 2N
Plazma
Kezels
FVIII/vWF koncentrtum (haznkban Haemate-P): a 3-as csoportban elsknt ezt clszer vlasztani, s ha ez
hatstalan, ki kell egszteni trombocitakoncentrtummal.
Prognzis
A terhessg alatt a vWF-szint normalizldik, gy ekkor s a szls alatt nincs fokozott vrzkenysg. jabban
ennek ellenre a szls kzben s utn mr trtnik faktorptls. A szlst kveten ismt gyorsan lecskken a
faktorszint.
E klnbsgek figyelembe vtelvel a betegek vrzseinek elltsban letvitelben a haemophilia A-ban lertak
az irnyadk.
597
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci
jszlttkorban:
mjsejtretlensg,
K-vitamin-szintzis hinya
ms blflra,
Ksbbi letkorban:
obstruktv icterus
pancreas- s
vkonybl-betegsg.
Mindezeket slyosbthatja a krnikus mjbetegsgben kialakult oesophagus varicositas, mint locus minoris
resistentiae.
Diagnzis
Kezels
Az alapbetegsg kezelse
K-vitamin-ptls parenteralisan
11.4.2.2. Vrlemezke-rendellenessgek
A vrlemezkk, trombocitk (Thr) a primer hemosztatikus trombus ltrejttben jtszanak kritikus szerepet, de
jelenltk, aktv rszvtelk a stabil trombus kialakulsnak tovbbi szakaszaiban is szksges. Szmbeli
hinyuk (thrombocytopenia) vagy funkcizavaruk (thrombocytopathia) jellegzetes trombocits tpus
vrzses jelensgek manifesztcijhoz vezet (XXX/4-10. tblzat).
598
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Petechik a nylkahrtykon
Epistaxis
Gastrointestinalis vrzs
Menorrhagia
Haematuria
Fokozott srlkenysg
Intracranialis vrzs
Etiolgia
Thrombocytopenia
Enyhe disztribcis thrombocytopenit (Thr: 50140 G/L) szlelhetnk splenomegalis (nem hypersplenis!)
betegben.
A trombocita eredet vrzkenysgben gyakran ltott petechik, s a fleg vascularis eredet vrzkenysgre
jellemz purpurk differencildiagnosztikjt lsd a X. fejezetben!
Autoimmun thrombocytopenik
Neonatalis ITP
Alloimmun thrombocytopenik
599
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Microangiopathis trombocitadestrukci
KasabachMerritt-szindrma
Hypersplenia
Glomerulonephritis
Intravns lipidksztmnyek
MayHegglin-anomalia
600
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
B12-vitamin- s folsavhiny
Csontvel-infiltratv betegsgek
Leukaemia
Raktrozsi betegsgek
Anyagcsere-betegsgek
Metilmalonsavas acidaemia
Izovalerinsavas acidaemia
Holokarboxilz-szintz-deficiencia
Ketotikus glicinaemia
Hypothermia
Thrombocytopathia
Congenitalis trombocitadefektusok:
Szerzett funkcizavarok:
601
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1.158. tblzat - XXXI/4-12. tblzat Trombocitafunkci-zavarral jr betegsgek s
llapotok differencildiagnosztikja
WiskottAldrich-szindrma*
Veleszletett funkcizavarok
Az arachidonsav-metabolizmus zavara
HermanskyPudlak-szindrma
Szerzett funkcizavarok
Gygyszerhats
Szaliciltszrmazkok
Egyb trombocitaaggregci-gtlk
Cephalosporinok
Uraemia
Slyos mjbetegsg
* Thrombocytopenival trsulnak
Diagnzis, differencildiagnosztika
Anamnzis
Kitrnk a vrzsek fellpsnek idejre, a manifesztci jellegre, az esetleges csaldi halmozdsra, trsul
rendellenessgekre, tnetekre, megelz vagy egyidejleg zajl egyb betegsgre, lehetsges csontveli
rtalomra, gygyszerhatsra.
602
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Alacsony trombocitaszm (normlis szmuk 140440 G/L) esetn a thrombocytopenis llapotok elklntst
kell elvgeznnk (XXXI/4-11. tblzat). Tvesen alacsony trombocitaszm arte factumknt is elfordul.
Csontvelvizsglat.
Ivy szerinti vrzsi id (normlisan <10 min): trombocitafunkci-zavarok s von Willebrand-betegsg esetn
krosan megnylt. Megnylt vrzsi id esetn specilis laboratriumi diagnosztikai eljrsok teszik lehetv a
pontos krismzst (lsd ott).
A coagulopathiktl trtn elklnts a vrzses tnetek eltr jellege miatt nem okoz nehzsget.
Vizeletvizsglat (haematuria?).
Vesefunkcis vizsglatok.
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH, koponya-UH (nyitott kutacs mellett) visceralis s intracranialis vrzs diagnosztizlsban nyjt
segtsget.
Egyb vizsglatok
603
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
spontn gygyul (akut ITP). A gygyulst relapszusok, exacerbcik szakthatjk meg. Amennyiben fl v alatt
gygyuls nem kvetkezik be, krnikus ITP-rl beszlnk (lsd albb!).
Diagnzis
Anamnzis
A jellegzetes vrzses tnetek (lsd XXXI/4-10. tblzat) az egybknt ltalban egszsges gyermekben
hirtelen, vratlanul lpnek fel.
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Differencildiagnosztika
Kezels
Clja: a jelents vrveszts, illetleg az letveszlyes kzponti idegrendszeri vrzs megelzse. Ez utbbinak
klnsen nagy a veszlye nylkahrtya- s szemfenki vrzs esetn.
Kortikoszteroid-kezels:
IVIG kezels:
Amennyiben a trombocitaszm nem emelkedik 30 G/L fl, a dzist a kezels 3. napjn megismteljk.
letmd
604
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fontos a beteg letmdjnak helyes megvlasztsa:
100 G/L alatti Thr-szm esetn nem javasoljuk kzd sportok, biciklizs folytatst.
A 6 hnapnl tovbb tart ITP-t nevezzk idltnek. Kialakulsa gyakoribb a hossz krelzmny, egyb
immunpatomechanizmus betegsggel trsul folyamatok, valamint az 1 vesnl fiatalabb s a 10 vesnl
idsebb betegek esetben. A vrzses tnetek ltalban kevsb slyosak, mint akut ITP-ben, a spontn
gygyuls valsznsge viszont lnyegesen kisebb annl.
Kezels
Definci
ITP-s anya autoantitestjei a placentn tjutva slyos magzati thrombocytopeniat, perinatlis vrzst okozhatnak
mg akkor is, ha az anyai trombocitaszm korbbi splenectomia miatt nem alacsony.
Kezels
Epidemiolgia, etiopatomechanizmus
Klinikai tnetek
605
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tpusosak az rett egybknt egszsges jszlttn lthat kiterjedt petechik, purpurk.
Kezels
11.4.2.2.5. KasabachMerritt-szindrma
Az enyhe hemolzissel ksrt vrzkenysget az ris, tpusosan a vgtagok brn szlelhet arteriovenosus
haemangiomban bekvetkez vrlemezke-destrukci idzi el. A lzit a csecsemkorban gyors nvekeds,
majd spontn regresszis hajlam jellemzi.
Ajnlott irodalom
Holmsen, H.: Significance of testing platelet functions in vitro. Eur J Clin Invest. 1994. Suppl. 1:38.
jszlttkor leggyakoribb
vodskor 36 v
Serdlkor 1216 v
Incidencia:
Etiolgia, rizikfaktorok
rkletes tnyezk
606
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Protein-C-hiny
Protein-S-hiny
FVG1691A Leiden-mutci
Dysfibrinogenaemia
Hyperhomocysteinaemia
Szerzett okok
jszlttkorban:
Anyai okok:
Toxaemia
Diabetes mellitus
HELPP-szindrma
jszlttkori llapotok
Hypoxia
Infekci
Hyperviscositas
Acidosis
Hypovolaemia
Hypotonia
Koraszlttsg, dysmaturitas
Csecsem s gyermekkorban:
Betegsggel sszefgg:
607
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Infekci, sepsis
Dehidrci
Trauma
Leukaemia, tumor
Nephrosis-szindrma
Congenitalis vitiumok
Kezelssel sszefgg:
Tarts immobilizci
Nagy mttek
Oralis anticoncipiensek
Klinikai tnetek
jobb vagy bal oldali a. cerebri media, a. cerebri posterior vagy a pons ereinek thrombosisa/emblija:
neurolgiai tnetek: hemiparesis, konvulzi, eszmletveszts, hnys, fejfjs, aluszkonysg, ltszavar stb.;
cerebrlis vna s sinus thrombosis: akutan fellp fejfjs, hnyinger, hemiparesis, konvulzi, majd
tudatzavar;
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Az akut szakban:
Hemosztzis-vizsglatok:
vrzsi id
protrombinid (PI-INR)
APTI
608
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
trombinid (TI)
fibrinognmeghatrozs
D-dimer
antitrombin, plazminogn.
Kpalkot vizsglatok
Color-Doppler UH.
CT, MRI.
Angiogrfia.
Kezels
Antikoagulns kezels
Dzis:
A megkvnt antikoagulns hats elrshez azonban nha szksgess vlhat a heparinterpia mdostsa az
APTI-hez illesztett dzisban.
609
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az APTI meghatrozsra a vrvtel a telt dzis beadsa utn 4 rval (nem korbban!), majd a fenntart
terpia alatt minden alkalommal az infzi sebessgnek vltoztatsa utn 4 rval trtnjen!
A heparinhats felfggesztse:
Heparininfzi felfggesztse.
Gyors azonnali hats: protamin-szulft (a heparin + protamin inaktv komplexet kpez, amelynek nincs
antikoagulns hatsa). 1 mg protaminszulft 100 NE heparint (UFH) semlegest.
1.161. tblzat -
<30 perc 1 mg
A protamin beadsa lassan, 10 perc alatt trtnjen, mert cardiovascularis collapsust eredmnyezhet!
Dzis:
1.162. tblzat -
Terpis cllal:
Profilaktikus cllal:
610
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A haznkban antitrombotikus kezelsre alkalmazhat LMWH injekci a calcium nadroparin: Fraxiparine 1900
NE/0,2 mL.
LMWH elnye:
Sc. adhat
Egyenletes felszvds
Kisebb a vrzskockzat
A Syncumar adst a heparinkezels 12. napjn mr bizonytott heparinhats mellett lehet elkezdeni.
Az antikoagulns-kezels tartama:
Mindig egyni megtlst ignyel, de a kezels idtartamnak meghatrozsakor figyelembe kell venni az albbi
szempontokat:
FV Leiden-mutci, APC-rezisztencia;
Hyperhomocysteinaemia;
Szokatlan helyen fellp thrombosis (pl. hasi erek, cerebralis sinus, felkar vna).
611
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
612 hnap:
Homozigta Leiden-mutci;
Feltnen fiatal korban s/vagy szokatlan lokalizciban (agy, kismedence) jelentkez thrombosis;
Idioptis mlyvns thrombosis (veleszletett vagy szerzett kimutathat hajlamost tnyez nlkl);
Beszklt mjfunkci esetn a telt dzis 0,05 mg/ttkg-ra cskkenthet; az egyszeri telt dzis nem lehet tbb,
mint napi 2 mg.
Az ellenrzs nehzsge
A Syncumar alkalmazsa gyermekkorban nem biztonsgos, ezrt adsa csak nagy krltekintssel s gyakori
ellenrzs mellett javasolt.
Trombolitikus kezels
Urokinz
Sztreptokinz
Hatanyag: alteplz.
1.163. tblzat -
Jellemzi: Hats:
612
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A rtPA alkalmazsval kevs a gyermekgygyszati tapasztalat. Csak trombolitikus kezelsben jrtas orvos
alkalmazhatja, megfelel monitorozsi felttelek mellett.
Dzis:
Hatanyag: urokinz
Jellemzi:
Fibrinhasts
Hats:
Dzis:
Loklis lzisre: 1 mL 0,9%-os NaCl oldatban feloldott 500025 000 NE urokinz 30 percenknt, Max.
alkalmazsi idtartam: 2 ra
613
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hatanyag: sztreptokinz (bakterilis protein).
Jellemzi:
Hats:
Fibrinhasts|
Mellkhats:
Dzis:
Hemosztziszavarok kezelse
Elhzd vrzs:
Kezels:
Trombocitakoncentrtum.
Vvs-transzfzi.
Kezels:
Fibrinognkoncentrtum.
614
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Trombocitakoncentrtum.
Vvs-transzfzi.
A vralvads komplex zavarhoz vezet krlettani trtnseket microvascularis thrombosis indtja be, amely
bizonyos vralvadsi faktorok s a vrlemezkk konszumpcijhoz vezet.
bakterilis sepsis, hypotensiv shock, masszv trauma, daganatos betegsg, jszlttkori hypoxia, acidosis. Sok
esetben a kivlt okok kzl tbb egybeesst figyelhetjk meg.
Klinikai tnetek
Purpura fulminansbana karakterisztikus klinikai tnet a krkp nevben is szerepl vrzses, a br felsznbl
elemelked purpurk jelenlte.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
615
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mj, lp nagysga, hasi nyomsrzkenysg.
Laboratriumi vizsglatok
Thrombocytopenia;
LDH-aktivits (emelkedett);
Koagulogram:
Vizelet:
Ubg fokozott;
Haematuria.
Kezels
Savbzis-viszonyok rendezse;
Antitrombin, protein-C-koncentrtum;
Vvs-ptls (kifejezett anaemia esetn) (lsd szerzett aplasztikus anaemia fejezet, XXXI/2. fejezet);
Heparinkezels: manifeszt trombotikus esemny kapcsn szksg van bevezetsre az letkornak megfelel
dzisban (lsd korbban);
616
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Protein-C- s protein-S-hiny miatt kialakult jszlttkori purpura fulminansbana mly brvrzsek
jelentkezse idejn FFP adsa szksges naponta ktszer, 10 mL/ttkg adagban, 710 napon t. A plazmaptlst
orlis antikoagullssal folytatjuk;
ltalnos megllaptsok
A transzfzi a szerv-, illetve szvettltets klnleges formja, ahol nemcsak a befogad szervezet
immunreakcijval, hanem a beadott l sejteknek a recipiens szervezettel szembeni immunreaktivitsval is
szmolni kell (graft versus host GVHD). Alkalmazsa mellette s ellene szl rvek szembelltst teszi
szksgess (XXXI/6-1. s XXXI/6-2. tblzat).
A transzfzik vgrehajtsa sorn a mindenkor rvnyes szakmai szablyok szerint ktelez eljrni
(Transzfzis Szablyzat, Mdszertani Levl, OVK, 1998).
Minden jszltt s koraszltt 3 hnapos korig [vis majort kivve (pl. anya elhallozsa)] kizrlag az
anyai vrminthoz is vlasztott kompatibilis vrsvrsejt- (vvs) ksztmnyeket kaphat.
A vrksztmnyek jszlttkori adsa esetn vegyk figyelembe az jszlttkor specilis lettani jellemzit:
a beads technikjt,
617
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Terpis hemoferezis
Nem objektv klinikai s laboratriumi paramterekre alapozott, increment mrse nlkli hemoterpia
Alloimmunizci veszlye:
politranszfundlt betegeknl
terhessg
Tartstszer: CPD, CPDA stabilizl oldat, vrvteltl szmtott 2842 napig biztostjk a
felhasznlhatsgot.
Izollt frakcik, optimlis krlmnyek kztt trolva felhasznlsig megtartjk biolgiai hatkonysgukat.
618
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Teljes vr
jszlttkori hemolitikus betegsg vagy egyb ok miatti vrcsere n. helyrelltott vrrel trtnik: szrt,
mosott, nem sajt plazmban reszuszpendlt, 2 napon belli vrsvrsejt, szerolgiai vizsglatok alapjn.
Vrsvrsejt-ksztmnyek
Vrsvrsejt-koncentrtum
Indikci: anaemia akut s krnikus formi, ha a kompenzci belthat idn bell nem vrhat.
Elnye:
Hatrrtegszegny vvs-koncentrtum
Jellemzi:
Htk: 0,600,70,
plazmasszfehrje-tartalom: 3 g/E.
Indikci:
Elnyei:
619
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
kedvez trolsi krlmnyek,
alacsony citrtterhels.
Jellemzi:
Htk: 0,600,70,
fvs-kontaminci: 15 106/E.
Indikci:
ARDS,
CMV-tvitel megelzse.
Vrsvrsejt-koncentrtum, irradilt:
Kongenitlis immundeficiencia
Intrauterin transzfzi
Lejrati id: max 14 nap, ???? iv. transzfzi: 48 ra, mosott, szrt, irradilt: max. 24 ra
A plazma eltvoltsa, szrst kvet fiziolgis sval trtn moss, additv oldatban reszuszpendls
(Adsol, SAG-M, NaCl).
Jellemzi:
Htk: 0,600,70,
IgA-hiny.
Vrsvrsejt-koncentrtum, mosott
Jellemzi:
620
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Htk: 0,70,
fvs-tartalom: 5 108/E,
plazma: nyomokban.
Indikci:
plazmafehrje-allergia az anamnzisben,
Lejrati id: zrt rendszerben ellltva fiziolgis sban 24 ra, SAG-M oldatban 48 ra.
Jellemzi:
1 E vrbl 4 50 mL
hatrrtegszegny
Htk: 0,70
Elnyk:
jszltt- s csecsemelltsban
Indikci: L. vvs-koncentrtum
Lejrati id:
Trombocitaksztmnyek
Besugarazhat ksztmnyek:
vrsvrsejtkoncentrtum
trombocitakoncentrtum
FFP
Trombocitakoncentrtum
Jellemzi:
trombocitatartalom: 36 1011/ksztmny,
621
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
vvs-szennyezettsg: 5 109 vvs/ksztmny,
fvs-kontaminci:
Jellemzi:
szrhet, reszuszpendlhat.
Abszolt:
amegakaryocyts thrombocytopenia,
a vrzs oktl,
a vrlemezkk funkcijtl.
Konszumpcis eredet thrombocytopeniaban (ITP, TTP, DIC) a ptls ltalban nem indokolt.
a fiziolgis soldat nem idelis kzeg a trombocitk szmra, ezrt azonnal be kell adni.
Lejrati id: 6 ra, szrt ksztmny esetn szrtl fggen 6 ra, illetve max: 5 nap
Trombocitaptls
Trombocitaptls dzisa
622
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1 E trombocita/10 ttkg/poolozott.
Hatkonysg ellenrzse:
trombocita-increment (Cl)
1 rs Cl >7,5 G/L,
24 rs Cl >4,5 G/L.
CCI = (transzfzi utni tr. szm) (transzfzi eltti tr. szm) / beadott trombocita (N 1011) testfellet
(m2)
Trombocitaptls politranszfundlt, immunizlt betegeknl: Nem knny feladat (nem hemolitikus lzas
transzfzis reakci; NHLTR, alacsony increment):
lz,
splenomegalia,
Oka: az anya alloimmunizcija a magzat aptl rklt trombocita antignjeivel szemben. Az anyai
antitestek tjutva a magzatba, ott trombocitasztesst okoznak.
Kezels:
Iv. immunglobulin.
Fehrvrsejt-koncentrtum
Indikci:
kritikus granulocytopenia,
slyos granulocitafunkci-zavar,
623
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
antibiotikumokra 48 rt meghaladan nem reagl sepsis.
Kockzatai, szvdmnyei:
ARDS,
HLA alloimmunizci,
jszltteknek CMV negatv donorbl kszthet, javasolt az irradici a GVHD megelzse cljbl.
Lejrat: 24 rn bell.
Plazmaksztmnyek
Jellemzi:
Indikci:
DIC,
V. faktor hinya,
Kockzatai:
volumenterhels,
citrtintoxikci,
fertzstvitel,
anaphylaxis szvdmny,
Lejrati id, trols: 30 C-on trolva 1 v, felhasznlskor felolvaszts utn azonnal beadni.
624
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
veleszletett VIII-as faktor-hinyban (haemophilia-A esetn alkalmazand),
profilaktikus clra,
mtti faktorptlsra,
Indikci:
profilaktikus clra,
mtti faktorptlsra,
Egyb ksztmnyek
625
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Alkalmas a kering vrtrfogat ptlsra, kolloid szubsztitcira a transzfzival tvihet vrusok kockzata
nlkl, de az elsnek alkalmazott szer izotnis krisztalloid s a szintetikus kolloidok lehetnek.
Indikci:
hypalbuminaemia,
gs,
hemoltikus vrcsoport-inkompatibilits
bakterilis kontaminci
HLA-alloimmunizci
TRALI
immunregulci, szuppresszi
626
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
vrzs
thrombosis
Kerings tlterhels
masszv transzfzi
Hemolizlt vrksztmny:
Megelzs: az elrt trolsi id, hmrsklet betartsa, megfelel szlltsi krlmnyek, ellenrztt,
biztonsgos httrols
Hosszabb ideig trolt teljes vr, adenint tartalmaz vrsvrsejt ksztmny csere- vagy masszv transzfzi
esetn; vesebetegsgben nagyobb kockzatot jelent.
Citrtintoxikci:
A vrtartst oldatban feleslegben lv citrt csecsemkben masszv (elssorban plazma) transzfzi esetn
Ca-szint-cskkenst okozhat.
Megelzs: buffy coat mentes, reszuszpendlt vvs alkalmazsa, szksg esetn mosott vvs-transzfzi. IgA-
hinyban plazma adsa kontraindiklt.
Bakterilis kontaminci:
Donorfertzttsg, nem megfelel br dezinficils, higins hinyossgok (S. aureus, Yersinia enterocolica, B.
cereus, Escherichia coli, Pseudomonas stb.) miatt.
Megelzs: A donor fertzs szempontjbl val clzott kivizsglsa, vrvtel, trols, felhasznls
minsgbiztostsi feltteleinek megteremtse s betartsa.
szrtesztek nem kell rzkenysge (a mr egyre inkbb hasznlatos PCR technika rzkenysge kitn, de
rutin donor szrsre nem alkalmas),
627
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
szrtesztek hinya miatt.
Az jszltt fertzdhet:
transzplacentarisan,
cervixvladkkal,
anyatejjel.
Parvo B19:
A megelzs lehetsgei:
vrusmentests,
HAV, Parvo B19*, malria, EBV*, HHV6*, HTLV-1*, prion (*PCR igen)
Masszv transzfzi kockzata: a beteg 24 rn bell a sajt vrtrfogatval azonos vagy azt meghalad
mennyisg vrksztmnyt kap.
628
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha nem megfelel a vrtrfogat helyrelltsa, s rossz a szveti perfzi, prokoagulns anyagok szabadulnak
fel, melyek DIC kialakulst segtik el; tejsavacidosis, szv teljestkpessge cskken, vrzs, konzervvr
transzfzi hgulsos coagulopathival is trsulhat.
Megelzs:
300400 mL vvs-koncentrtum beadsa utn 100 mL FFP, illetve 300 mL FFP adsa utn 5 mL 10%-os Ca-
gluconicum iv.,
ionegyensly biztostsa,
11.6.2.1.4. Keringstlterhels
A masszv transzfzi volumenterhelst okozhat, ami kardilisan dekompenzlt betegnl jelenthet klnsen
kockzatot.
Megelzs:
11.6.2.1.5. Haemosiderosis
Megelzs:
A vasrts fokozsa ksrelhet meg desferroxamin (Desferal) rendszeres alkalmazsval (lsd XXX/2.
fejezet).
11.6.2.2.1. Alloimmunizci
Vrcsoport-szerolgiai inkompatibilits
Vrcsoporttveszts.
Vrmintacsere.
Megelzs:
jszltt, csecsem kezelshez lehetleg kevs szm donortl, osztott ksztmnyek (pl. vvs).
629
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szenzitizci (alloimmunizci)
Kritikus antignszint:
2 107 fvs/trf E
Nem hemolitikus lzas transzfzis reakci (NHLTR). Korbbi, fvs-ekkel szembeni immunizlds miatt
antign-antitest reakci jn ltre exogn, endogn citokinek, endogn piroxin felszabaduls kvetkeztben.
Heveny lgzsi distress szindrma (ARDS). Trolt vvs-ksztmnyben spontn mikroaggregtumok kpzdnek
(fvs, tr, fibrin, granulocita) leukocitaaktivci fokozott permeabilits a tdkapillrisokban.
HLA I-II. osztlyokba tartoz antigneket is hordoz donor fehrvrsejtek vltjk ki, kialakulsa fgg:
a transzfzik szmtl,
az egyni immunreaktivitstl.
Transzfzihoz trsult heveny tdkrosods (TRALI) ritka szvdmny: a donorban kering HLA-antitestek
reaglnak a recipiens szveti antignjeivel (pl. plazmatranszfzi komplementaktivldssal). Heveny, nem
kardilis eredet tdoedema alakul ki intrakardilis nyoms vltozsa nlkl.
630
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
IL2-termels cskkense bizonythat (donorspecifikus trombocita transzfzival induklni lehet a blokkol
ellenanyag termeldst rokonbl trtn csontvel transzplantci esetn).
Mttek eltti vagy intraoperatv transzfzik s a slyosabb posztoperatv gyulladsok, sepsisek kztt lehet
sszefggs (retrospektv adatok colon mtteknl).
Megelzs:
Betegeknek, akik
egyms utn 2 alkalommal NHLTR-val reagltak buffy coat mentes vrksztmny beadsa utn
haemoglobinopathiban szenvednek
vesetranszplantciban
mjtranszplantciban
Leukocitamentes ksztmnyeket kell alkalmazni a transzplantci eltt, s utn a beteg egsz lete folyamn
631
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Terhes nknek
Vrvteli zskba beptett (in line) szrvel trols eltt kltsges mdszer)
intrauterin transzfzi,
Ajnlott irodalom
Akahoshi M. et al.: A care of transfusion-associated graft-versus host disease not prevented by white cell-
reduction filters, Transfusion, 1992, 32: 169172.
Blajchman MA.: Allogenic blood transfusions, immunmodulation, and postoperative bacterial infection: Do we
have the answers yet, Transfusion, 1997, 37: 121125.
Blumberg N. et al.:The relationship of blood transfusion, tumor staging and cancer recurrence, Transfusion,
1990, 30: 291294.
Boda Z.: A von Willebrand-betegek akut vrzseinek kezelse s a prevenci lehetsgei. Transzfzi, 1996,
29: 21522.
Elizalde JI. et al.:Early changes in hemoglobin and hematokrit levels after packed red cell transfusion in patients
with acute anaemia, Transfusion, 1997, 37: 573576.
Gl Gy, Szab J.: Transzfzis alapismeretek s Transzfziolgiai Szablyzat, SZOTE, Szeged, 1998.
Gelb AB., Leawitt AD.: Crossmatch compatible platelets improve corrected count increments in patients who
are refractory to randomy selected platelets. Transfusion, 1997, 37, 624630.
632
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Geene WB., Mc Millary CW., Warren MW.: Clinical Orthopedics and Related Research, 1997, 343: 1924.
Goldschmidt B.: jszlttkori hemosztzis s zavarai, Aesculap sorozat, Medicina Knyvkiad, 1987.
Guide to preparation, use and quality assurance of blood components. 13. kiads, Council of Europe,
Strasbourg, 2007.
Higgins VL.: Leukocyte-reduced blood components: patient benefits and practical applications. ONF, 1996, 23:
659666.
Hoffbrand P.: A klinikai haematolgia alapjai, BlackweI Scientific Publications, 1996. Magyar fordts: 1997,
Springer Hung. Kiad, 1997, 362374.
Lanzkowsky P.: Manual of Pediatric Hematology and Oncology, 2. kiads, Churchill Livingstone, New York,
Edinburgh, London, Madrid stb. 1995.
Ljung RCR.: Prophylactic Treatment in Sweden Overtreatment of Optimal Model? Haemophilia, 1998, 4:
409412.
Maureen A, Schmidt B.:Hemorrhagic and Thrombotic Complications. In Colman R. et al. (eds.): Hemostasis
and Thrombosis: Basic Principles and Clinical Practice, Lippincott Company, Philadelphia, 1994.
Mazurier C.: A von Willebrand-betegsg diagnosztikja s kezelse, Transzfzi, 1995, 28/1: 2938.
Nathan DG., Oski FA. (eds): Hematology of infancy and childhood, Saunders Co., Philadelphia, 1993.
Novotny VMJ.:Prevention and management of platelet transfusion refractoriness, Vox Sang, 1999, 76: 113.
Ohto H.: Gamma irradiation does not prevent transfusion-induced HLA alloimmunization. Transfusion, 1997,
37: 878879.
Pizzo PA., Poplack DG. (eds.): Principles and practice of Pediatric Oncology, 4. kiads, Lippincott Williams
and Wilkins, Philadelphia, Baltimore, New York, London, Buenos Aires, Hong Kong, Sydney, Tokyo, 2002.
Sadler JE.: A Revised Classification of von Willebrand diseases, Thromb Haemost, 1994, 71: 520525.
Silliman CC, et al.: The association of biologically active lipids with the development of transfusion-related
acute lung injury: a retrospective study, Transfusion, 1997, 37: 719726.
Tran K. et al.: Quality control of white cell-reduced red cells: white cell preservation and simplified counting.
Transfusion, 1998, 38: 429433.
Weisbach V. et al.:Leukocyte depletion and storage of single-donor platelet concentrates. Vox Sang, 1997, 72:
2025.
Anamnzis
633
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csaldi anamnzis. Jelentsge van az rkletessg kidertsben. A genetika fejldsvel egyre tbb
vesebetegsgben bebizonyosodik a genetikai tnyezk szerepe (Alport-szindrma, polycysts
vesemegbetegeds, nephronophthysis stb.); a vesicoureteralis reflux (VUR) csaldi halmozdsa is ismert. A
hypertoniabetegsg feldertsnl szintn segtsget jelenthet a szv s rrendszeri megbetegedsek s/vagy a
lipidanyagcsere-zavarok csaldi halmozdsa.
Egyni anamnzis. Nhny esetben elzetes betegsgek adhatnak felvilgostst, pl. tonsillitis follicularist
kvet akut nephritis, vesekvessghez trsul pyelonephritis stb.
Panaszok.
Vesek esetn jellemz a vesetji grcss fjdalom, ami a hgyutak mentn a genitalkba, a combba sugrzik.
A vizelet szne normlis krlmnyek kztt vztiszta. Bizonyos felhszer zavarosods ltalban lls utn, a
mukoidok kivlsa kvetkeztben jn ltre. Ugyancsak zavarosodsra vezet nagyobb mennyisg urt jelenlte,
amely savany vizeletben kicsapdik. Lgos vizeletben ezzel szemben a foszftok kicsapdsa okozhat
zavarosodst.
Funkcionlis vesevizsglatok
Vsrhelyi Barna
A vesn traml vrbl tszrd plazma mennyisgt a glomerularis filtrcis rta (GFR) (mrtkegysge:
mL/perc) jellemzi. A GFR cskkense a glomerulusok rintettsgt jelzi.
V: percdiuresis
634
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ps: s anyag plazmakoncentrcija
Mivel a vizsglat kivitelezse krlmnyes s megterhel a beteg szmra, kivltsra az albbi mdszereket
alkalmazzk:
Kreatininclearance meghatrozsa.
Elmleti megfontolsok: A kreatinin csak a vesnt, norml szrumkreatinin-szint (se[creat]) esetn csak a
glomerulusukon keresztl rl.
A kreatininclearance rtkelse:
A kreatininclearance a GFR mrtkre bizonyos esetekben csak kzvetetten utal: a kreatinint ugyanis 120
mol/L felett a tubulusok egyre nagyobb mrtkben aktvan is kivlasztjk.
Ebben az esetben enzimatikus mdon vagy HPLC-vel kell a kreatinint meghatrozni (ezek referenciatartomnya
viszont klnbzik a pikrinsavas mdon meghatrozotttl!).
jszltteknl az els kt posztnatlis napon bell a kreatininszint nem informatv, mivel az az anyai rtket
jelzi.
635
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mivel a kreatinin az izmokban lev kreatinbl kpzdik, ezrt szintjt befolysolja az izomtmeg (sorvadt
jszltteknl az els ht utn ezrt alacsony a se[creat], rossz vesemkds ellenre is).
Indikci:
Egszsges emberben: 0,020,05, ha az arny >0,06, prerenalis veseelgtelensget (magas se[urea], normlis
se[creat]) vagy postrenalis veseelgtelensget (nagyon magas se[urea], magas se[creat]) jelez
ha az arny <0,02, akut renalis eredet veseelgtelensgre (norml se[urea], magas se[creat]) utal
Ha egyszer (fknt a reggeli els vizelet mintban) 1026 fltti fajslyt szlelnk, az tbbnyire kizrja a
koncentrlkpessg hibjt.
Mdszer: homra 20 mL/ttkg vz itatsa utn a vizelet fajslynak s ozmolalitsnak a vltozst s az rtett
mennyisget 30 percenknt 4 rn t mrik.
636
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Egszsges referenciartk: fajsly <1004 valamelyik idpontban.
Szmts:
Indikci: Egy adott anyag vizeletben s plazmban mrt koncentrcii ([X]) alapjn kiszmthat a
frakcionlt excretio, aminek kros rtke tubularis transzport defektusra hvhatja fel a figyelmet.
Szmts:
Nagyon hg vizelet esetn, a vizeletkreatinin-szint nagyon alacsony lehet (akr 3500 (mol/L). Ha ezt az
rtket a laboratrium a szoksos mdon, 100-szorosan hgtott vizeletbl hatrozta meg, a vz[creat]-rtk
nagyon pontatlan: a mrst tmnyebb vizeletbl meg kell ismtelni.
Savbzis-hztarts vizsglata.
a metabolikus acidosis, a proximalis s a distalis renalis tubularis acidosis, valamint a hyperkalaemis distalis
renalis tubularis acidosis elklntse.
vizelet savanytsi kpessg, ami az NH4Cl-ads hatsra bekvetkez vizelet-pH-vltozs alapjn becslhet
meg.
Amennyiben a beteg csak egy friss, natv vizeletmintjban a pH (brmely mdszerrel mrve) 6,0 (vagy tbbek
szerint 5,6) alattinak bizonyul, gy az sszsavanyt kpessg j, tovbbi bonyolultabb/terhelses vizsglatok
ltalban nem szksgesek.
Vizeletfehrje-vizsglatok
Vizeletsszfehrje-mrs.
637
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Indikci:
Vizelet-sszfehrje:
albumin:
Ezek a fehrjk a vizeletbl a tubulusban reabszorbeldnak. Tubularis krosodsban szintjk ezrt emelkedik.
Ebbl a szempontbl a leginkbb specifikus az RBP, a lizozim viszonylag aspecifikus.
Extrm magas szrumszinteknl tubularis krosods nlkl is megjelenhetnek ezek a fehrjk a vizeletben, ezrt
a vizeletszinteket csak a szrumszintek ismeretben lehet rtkelni.
Enzimek a vizeletben.
Ide tartoznak:
aszpartt-aminotranszferz (GOT),
gamma-glutamil-transzferz (GT).
Mrstechnikai problmk (pl. az enzimek inaktivldhatnak az adott vizelet-pH-n) miatt a kapott rtkek nem
mindig informatvak. Az eredmnyeket mindig a vizelet tmnysgre (kreatininszintjre) kell vonatkoztatni.
Vizeletvteli technikk
638
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Suprapubicus punkci (lsd VI. fejezet).
Kmcsprbk:
Genny (fibrin): 20%-os NaOH: a keletkez buborkok nagysga s lass felszllsa fibrin jelenltt jelzi.
Cukor: Nylander-reagens hozzadsa utn a vizeletet melegtve az megfeketedik (redukl anyag jelenlte).
Ketonuria (aceton): nitropusszid-Na hozzadsa utn savany kzegben (1-2 csepp ecetsav) tmny ammnit
rtegezve a vizeletre mly lila elsznezdst kapunk (lgos kzegben a kreatinin adja a reakcit!).
Urobilinogn:
Normlisan Ehrlich-reagens hozzadsa utn a vizelet melegtssel vagy (a friss vizelet) melegts nlkl
rzsaszn.
Az ubg kimutatsa nem vesespecifikus vizsglat. Masszv hemolzis esetn azonban az rl nagymennyisg
ubg tubularis funkcizavart okozhat!
Bilirubin: alkohollal hgtott jdoldatot rtegezve a vizeletre, bilirubin jelenlte esetn zld gyrt kapunk (a
vizeletben csak a direkt, konjuglt bilirubin vlasztdik ki).
A laboratriumi vizsglatok mellett elengedhetetlen a vizeletledk mikroszkpos vizsglata, mely sejtes (pl.
eritrocita, granulocita, hmsejt, baktrium) s nem sejtes elemeket (pl. cylinder, kristlyok) egyarnt
tartalmazhat. Ezeket rszletesen laboratriumi diagnosztikai szakknyvek ismertetik.
A vese nemcsak kivlaszt, hanem fontos endokrin szerv, s gy szmos egyb szervrendszer (csont, rrendszer,
vrkpz szervek) mkdst befolysolja. A vese endokrin funkciira vonatkoz laboratriumi vizsglatokat a
XII. fejezetben trgyaljuk.
A stixre a gyrtk szrpaprra abszorbelt reagenseket visznek fel, melyek a kimutatand analittal reakciba
lpve sznes termket kpeznek. A sznvltozs mrtke arnyos a kimutatand analit koncentrcijval. Szabad
szemmel megbecslhet, illetve mszerrel mrhet. A stix alkalmazsa kapcsn be kell tartani a gyrt
tmutatsait. Lehetleg steril, kzpsugaras vizeletet kell venni. Ha gyjttt vizeletet hasznlunk, bizonyos
eltrseket (pl. nitrit) fenntartssal kell fogadnunk (XXXII/1-2. tblzat).
639
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kpalkot vizsglatok
Kis va
A hgyti rendszer vizsglatnl alkalmazhat technikk csak jl feltett krdsre adnak vlaszt, s a klinikus s
radiolgus szoros egyttmkdsre van szksg a megfelel vizsglati taktika kivlasztshoz.
Ultrahangvizsglat
640
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Neminvazv, ionizl sugrzst nem alkalmaz mdszer, amely els helyen ll valamennyi elvltozs
kivizsglsban. Pontos morfolgiai informcit ad mind a vesrl, mind az ureterrl s a hlyagrl. Nemritkn
nmagban alkalmas a diagnzis fellltsra.
Az jszltt vese UH-jellemzi: A kreg s a vel llomnya lesen elklnl, a parenchyma reflektivitsa
azonos vagy fokozottabb a mjnl. A pyramisok echoszegnyek, nha csaknem echomentesek. A centrlis
echocsoport a cskkent zsrszvet miatt kevsb kifejezett, mint nagyobb gyermekeknl. Normlis esetben a
pyelon nem vagy alig lthat, 10 mm-nl nem tgabb. A hydronephrosis megtlse az els hrom letnapon
nem relis, a fiziolgis oliguria miatt kifejezett tgulatok elnzhetk.
UH-vizsglattal megtlhet:
az obstrukci szintje;
A vesicoureteralis reflux (VUR) pontos megtlsre az ultrahangvizsglat nem alkalmas, de a vizsglat alatt a
pyelon s az ureter nagysgnak vltozsa felveti a reflux gyanjt.
Diuresis-ultrahangvizsglat
Technika: a pyelon nagysgnak rgztse utn a beteg iv. Furosemidet kap, majd 5, 15, 30 s 60 perces
mrseket vgznk. Organikus szklet esetn a tgulat fokozdik.
Technika: katteren keresztl kontrasztanyagot juttatva a hlyagba, reflux esetn brzolhat a vizelet
echogenitsnak vltozsa az ureterben s a hlyagban.
Indikci: vesebiopszia, tbiopszia szvettani mintavtel cljbl, perkutn drenzs (pyelon, hlyag).
Az als hgyutak vizsglmdszere, de amennyiben vesicoureteralis reflux (VUR) van jelen, a fels traktusrl
is informcikat ad.
641
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Technika: katteren keresztl 1720%-os kontrasztanyagot tartalmaz infzit csepegtetnk a hlyagba gyors
cseppszmmal 1 m magasbl. A vizsglatot kperst mellett vgezzk. A hlyagot mind telt llapotban, mind
mictio alatt, illetve utna vizsgljuk. VUR esetben fontos a vesicoureteralis tmenet rgztse. Fiknl mindig
brzoland az urethra, ami legjobban flferde helyzetben lthat.
Radioizotpos vizsglatok
Mindkt vese aktivitsvltozsrl sorozatfelvtel kszl, melynek adataibl szmtgpes feldolgozs utn
idaktivits grbe llthat fel.
Radioizotpos cisztogrfia.
Elnye: alacsony sugrterhelssel jr (az MCU radicis dzisnak kevesebb, mint 2%-a).
Lnyoknl szrvizsglatknt jl hasznlhat, fiknl a diagnzis fellltsra nem megfelel, jllehet a reflux
kimutatsban rzkenyebb, az als hgyutakrl s a vesicoureteralis tmenet anatmiai helyzetrl nem ad
kielgt felvilgostst.
Indikci: amennyiben nincs lehetsg MR urogrfia vgzsre, mtti beavatkozs eltt tisztzatlan
obstruktv uropathik eseteiben (ketts rendszer, ectopis ureter).
Kontraindikcik:
jszlttkor,
akut hypertonia,
allergia,
szrvizsglat, kvets.
642
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Technika:
Natv felvtel.
Kontrasztanyag: alacsony ozmolalits, nemionizl, iv., max. 3 mL/kg, 10 mL-nl nem kevesebb adagban.
ltalban 5, 15 perces felvtelek kszlnek, szksg szerint ksi s mictio utni felvtelekkel kiegsztve.
Obstrukci esetn iv. Furosemid 0,51 mL/kg adsa utn 10 perccel felvtel kszl, a funkcionlis, illetve
organikus szklet elklntsre.
Akut pyelonephritis
Nephrosis-szindrma
Proteinuria
Ren polycysticum
Ren multicysticum
Diversis mttek utn vgzett kontrasztanyagos feltlts, bevezetett katteren keresztl. Ezek a posztoperatv
vizsglatok brzoljk a diversio utni adekvt vizelet drenzs-t, illetve a hgyti rendszer anatmiai rszleteit.
Angiogrfia
Indikci: terlete szk, csak ha egyb mdszerekkel nem jutunk korrekt diagnzishoz. Renalis hypertonia
esetben alkalmazhat.
Computertomogrfia (CT)
Indikci:
vesesrlsek kimutatsa.
643
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Noninvazv, sugrterhelssel nem jr vizsglmdszer. Kisebb gyermekek esetben altats szksges.
Alkalmas a vesetumorok brzolsra.
Eszkzs vizsglatok
Vrnyomsmrs
Kovcs Tams
Vrnyomsmrs mdja:
Vres ton trtn artris vrnyomsmrs: az aktulis vrnyomsrtket az artriba vezetett kanl, a
hozz tartoz n. artris line (jeltalakt) s a digitlis kijelz (monitor) segtsgvel hatrozzuk meg.
Elnye: pontossg.
Htrnya: az invazivits.
A szvsebszeti posztoperatv elltsban nlklzhetetlen, egyb okbl intenzv elltst ignyl gyermekeknl
kerlhet sor a vres ton trtn artris vrnyomsmrsre.
Vizulis ton (flush): jszlttek s fiatal csecsemk esetben a mretek s/vagy a gyermek nyugtalansga
miatt a pulzusok gyakran nehezen tapinthatk s a fonendoszkp nehezen helyezhet el a megfelel helyen.
Ebben a helyzetben flush mdszerrel nyerhetnk informcit a vrnyomsrl. Az gy mrt rtk krlbell az
artris kzpnyomsnak felel meg, systols s diastols rtk nem hatrozhat meg.
A vizsglat kivitelezse:
A csukl vagy boka fl mandzsettt helyeznk fel. Megfelel eszkzzel (T elgazssal kt mandzsetta
tartozik egy manomterhez) az als s fels vgtagon a tenzi prhuzamosan vizsglhat, ennek coarctatio
aortae gyanja esetn lehet jelentsge.
A vgtagot kiss megemeljk s a kz- s/vagy lbfej megszortsval vrtelentjk (amg elfehredik).
644
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A mandzsettanyoms lass cskkentsvel az adott vgtag rohamszeren kipirul, ekkor a nyomsrtket a
manomterrl leolvassuk.
A felfjt mandzsetta leeresztse sorn a fonendoszkppal szlelhet els koppan hang (Korotkoff I.)
hatrozza meg a systols vrnyomst.
A diastols rtk meghatrozsval kapcsolatban szlelhet nmi konfzi, hogy vajon a koppan hangok
halkulst/elmosdst (Korotkoff IV.), vagy eltnst (Korotkoff V.) tekintsk diastols rtknek.
ltalnossgban elmondhat, hogy gyermekkorban (12 ves kor alatt) a Korotkoff IV kzelebb van a vals
diastols rtkhez. Ha azonban az elhalkuls s eltns kztt >6 Hgmm klnbsg van, mindkt rtket fel kell
jegyezni.
A tl keskeny mandzsetta tlbecsli, a tl szles alulbecsli a vals vrnyomst. Nem helyes csak a felkar
hossznak figyelembe vtelvel (a mandzsetta szlessge a felkar hossznak 2/3-a legyen) mandzsettt
vlasztani, hiszen gy az obes gyermekeket (iatrogen) hypertonisnak fogjuk tallni.
Fels vgtagi hypertonia esetn als vgtagi vrnyomsmrs s pulzustapints ktelez coarctatio aortae
lehetsge miatt. Tapinthat pulzus nem zrja ki coarctatio jelenltt, a nem rezhet pulzus viszont felveti
annak gyanjt. Ezrt az a. femoralisok megtapintsa a fiziklis vizsglat ktelez rsze.
A mandzsettt ha ezt srls vagy ms ok nem akadlyozza a jobb felkarra helyezzk fel. gy cskken az
egybknt ritka aortav-coarctatio elnzsnek veszlye.
Endoszkpos vizsglatok
Uretrocisztoszkpia
Oka: letkori jellegzetessgek: nincs mg kifejlett prostata, a hlyagtumor irodalmi ritkasgnak szmt, s a
kves megbetegedsek sem gyakoriak.
Indikcik: gyermekeknl elssorban a hgyti fejldsi rendellenessgek igazolsa vagy kizrsa esetn lehet
r szksg (XXXII/1-3. tblzat).
Az uretrocisztoszkpia jszltt- s csecsemkorban invazv vizsglatnak szmt, ezrt csak akkor vgezzk, ha
egyb vizsglatokkal a krkp nem tisztzhat, vagy a tervezett mtt miatt erre felttlenl szksg van.
645
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
hts hgycsbillenty
tg hlyagnyak (incontinentia)
hlyagdiverticulum
ureterocele
hlyagtumor (sarcoma)
Vesebiopszia
Indikci:
Kontraindikci:
Abszolt:
Relatv:
Mdja:
646
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Percutan: a beteg hason fekve, szedlt llapotban; a t bevezetse UH vagy radiolgiai szemellenrzs
mellett.
rtkels:
647
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci
A vizeletmennyisg megnvekedse, amelynek egyik oka a vese elgtelen vizeletkoncentrl kpessge lehet.
Diagnosztikus mdszerek
648
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bevitt-rtett folyadkforgalom s -fajsly mrse (XXXII/1-4. tblzat).
Napi rtett vizelet >2 liter/m2 (>40 mL/kg) <2 liter/m2 (<40 mL/kg) <2 liter/m2 (<40 mL/kg)
Reggeli vizeletfajsly <1010, <400 mOsm/L, >1020, >800 mOsm/L, <1015, <600 mOsm/L,
<12 mS >25 mS <19 mS
mS = milliSiemens
A vizsglat menete:
Szabad folyadkfelvtel egsz jszaka. (Akinek slyos vizeletkoncentrlsi zavara van, annak az jszakai
folyadkmegszorts sorn, ellenrizetlenl alakulhat ki slyos volumenhiny.) Ne kapjon koffeintartalm italt
(pl. kla)!
Abbahagyand a vizsglat, ha a testsly a kiindulsi rtk tbb mint 5%-val cskken vagy a szomjsgrzs
trhetetlen. Fontos a beteg letfunkciinak szoros ellenrzse.
Vizeletozmolalits Diagnzis
(mOsm/L)
649
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
? rszleges NDI
? DDI
A klinikai tnetek, a vizelet-, vr- s radiolgiai vizsglatok rtkelse polyuriban (XXXII/1-6. tblzat).
Nocturia ++++ 0 ++
650
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXXII/1-4. bra A vizelet s a plazma ozmotikus anyagainak s a vizelet ozmotikus clearance-nek vizsglata
Elektrolit-diuresis:
NaCl:
gyors mobilizci az extravascularis trbl (pl. hgyti obstrukci megsznse, vesetltets utni llapot),
krnikus veseelgtelensg,
Addison-kr,
izollt hypoaldosteronismus,
diuretikumok,
sveszt nephritis.
Ntrium-bikarbont:
Nem elektrolit-diuresis:
Glukz:
diabetes mellitus,
exogn, iv.
651
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Urea:
Endogn:
krnikus veseelgtelensg,
postobstruktv diuresis,
sikeres vesetltets.
Exogn:
iv. hiperalimentci
Mannit:
glicerin,
aminosav.
hypothalamicus krosods,
xerostomia,
Sjgren-szindrma kvetkeztben.
Izollt familiris DI AD
familiris DI szindrma,
DIDMOAD szindrma = (DI+diab. mell.+ opticus atrophia+ sketsg+ hgyhlyag, hgyti rendszer
atonija.) AR
652
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Septo-optico-dysplasival kapcsolatos
Laurence MoonBiedl-szindrma
Szekunder formk
Hypophysectomia utn
res-sella szindrma
Granulomk
Sarcoidosis
Wegener-granulomatosis
Tuberculosis
Syphilis
Histiocytosis
Eosinophil granuloma
HandSchllerChristian-betegsg
Fertzsek
Congenitalis CMV
Congenitalis toxoplasma
Encephalitis
Meningitis
GuillainBarr-szindrma
Vascularis
Agyi aneurysma
Sarlsejtes betegsg
Etanol
Opitantagonistk
653
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Diphenylhidantoin
Clonidin
Szerzett
Ren polycysticum
Medullaris szivacsvese
Pyelonephritis
Hypokalaemia
Diureticumabusus
Primer hyperaldosteronismus
Cushing-szindrma
Adrenogenitalis szindrma
Renintermel tumor
Malignus hypertonia
Bartter-szindrma
RTA
654
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Liddle-szindrma
Ureterosigmoidostomia
Diabeteses ketoacidosis
Akut leukaemia
Sjgren-szindrma
Amyloidosis
Fanconi-szindma
Sarcoidosis
RTA
Cskkent NaCl-felvtel
Cskkent fehrjebevitel
Paroxysmalis hypertonia
Az AVP perifris hatst gtl szerek Lithium (anyai kezels jszlttnl is hat)
Methoxyfluran
Acetohexamid, tolazamid
Amphotericin B, methicillin
Cisplatin, isophosphamid
Propoxyphen (Darvon)
Furosemid, ethacrinsav
Angiographis anyag
Ozmotikus diureticumok
Ajnlott irodalom
655
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bernsley CN., Eider JS.: Urologic Imaging in the pediatric patient, World J Urol, 1992, 10: 183189.
Lombay B., Szab L., Csizy I.: Kpalkot eljrsok a gyermekkori hgyti betegsgek diagnosztikjban,
Springer Hungarica, Budapest, 1999.
Swischuk LE.: Imaging of the Newborn, Infant and Young Child, 3. kiads, Williams/Wilkins, Baltimore, 1989.
12.2.1. Vesehypoplasia
Definci s ltalnos megllaptsok
Kisebb mret vese, melyben a nephronok szma is cskkent. Lehet egy- s ktoldali, rintheti a teljes vest,
vagy lehet rszleges (szegment hypoplasia). Kialakulsnak lnyege a metanephros fejldsnek mennyisgi
zavara. Gyakran dysplasival egytt jelentkezik. Nem rkld jelleg. Elfordulsi gyakorisga 1:100500.
Diagnzis
Egyoldali hypoplasia nmagban panaszt nem okoz. A trsul hgyti infekci (tbbnyire VUR
kvetkeztben), illetve a hypertonia okozhatnak tneteket (lsd XXXII/7. fejezet).
Fellphet sveszts, renalis tubularis acidosis a jellemz tnetekkel (lsd XXXII/4. fejezet).
Laboratriumi vizsglatok
kreatinin, urea-N,
kreatininclearance,
savbzis-vizsglat,
Kpalkot eljrsok
Hasi ultrahang: a vese mrete az tlagosnl kisebb, echogenitsa lehet normlis vagy fokozott.
DMSA: Sztatikus veseszcintigrfia: a vese az tlagosnl kisebb mret, kevesebb aktivitst halmoz.
Kivteles esetekben:
656
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Iv. pielogrfia: kisebb mret vest brzol.
Differencildiagnosztika
Kezels
A szvdmnyeket, illetve trsul betegsgeket kell kezelni (lsd hgyti fertzs, hypertonia, krnikus
veseelgtelensg kezelse).
Egyoldali kis teljestmny (izotppal 10% alatt teljest) vese esetn szba jn a nephrectomia.
Szvdmnyek
Prognzis/Utnkvets
12.2.2. Vesedysplasia
Vesedysplasia okai:
A foetalis letben a metanephros differencildsa krosodik, emiatt a normlistl eltr szvettani szerkezet
szerv alakul ki, amely cystkat, primitv tubulusokat, differencilatlan mesenchymt s egyb struktrt (pl.
porcszvetet) tartalmaz. Leggyakoribb formja a multicysts dysplasia.
ltalban egyoldali, lehet rszleges vagy teljes. A dysplasis vese sokszor ectopis helyzet.
Diagnzis
Anamnzis
Oligohydramnion; a ritka ktoldali multicysts dysplasia esetn anuria (nincs mkd vesellomny).
Fiziklis vizsglat
657
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Potter-szindrma:
tdhypoplasia,
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet:
Rutin vizsglat, ledk, bakteriolgia (a betegek 2075%-ban trsul hozz az ellenoldali vese
hydronephrosisa, hydroureter, ureterokele, vesicoureteralis reflux, ezek kvetkeztben kimutathat haematuria,
proteinuria, hgyti fertzs).
Kpalkot eljrsok
Hasi ultrahang: Legtbbszr nmagban elg a diagnzishoz. Sokszor mr intrauterin pontos diagnzist ad.
Hydronephrosistl val elklntsre nmagban nem alkalmas.
DMSA: multicysts dysplasia s hydronephrosis elklntsre: a dysplasis vese nem halmoz izotpot.
Differencildiagnosztika
Kezels
Az rintettek 2530%-ban a dysplasis vese felszvdik. Amennyiben nem mutat felszvdsi tendencit, 12
ves kor kztt az esetleges ksbbi szvdmnyek (malignus elfajuls) megelzse cljbl eltvoltsa
javasolt.
Szvdmnyek
Prognzis/Utnkvets
A prognzist a mkd vese llapota hatrozza meg. Ha a msik vese p, a prognzis igen j.
Utnkvets:
Ha a msik vese rintett, a csecsemkort kveten is 612 havonta ltalnos vizsglat, vesefunkci, vizelet,
vrnyomsmrs, ultrahang.
658
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Autoszomlis recesszv (ARPKD, infantilis)
Definci, patogenezis
rkld megbetegeds mindkt vese llomnynak diffz cysts elvltozsval, dysplasia nlkl.
Definci
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Hypertensio.
Laboratriumi eredmnyek
Vrkmiai vizsglatok:
elektrolitok,
Kpalkot eljrsok
Hasi ultrahang:
659
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A gyjtcsatornk cysts tgulatai jl lthatk a kregllomny felsznn.
A cystk 12 mm tmrjek.
Szvettan
Differencildiagnosztika
Lsd mg az ADPKD-nl!
Kezels
Szupportv kezels:
antihipertenzv kezels,
Veseptl kezels:
dialzis,
Mjelgtelensg kezelse:
Mjtranszplantci.
Dita:
Prognzis/Megelzs
660
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az jszlttkori hallozs okai: veseelgtelensg, sepsis, hypertensio, bakterilis cholangitis, portalis
hypertensio.
Diagnzis
Anamnzis
Egyni anamnzis: hypertonia, hasfjs, hgyti infekci, haematuria, tapinthat hasi terime, polyuria,
veseelgtelensg tnetei.
Fiziklis vizsglat
Tapinthat hasi terime, hasi nyomsrzkenysg, hepatosplenomegalia, hasfali vnk tgulata, hypertonia.
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahang:
Szvettan
Differencildiagnosztika
661
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ARPKD s ADPKD elklntse: rklds, manifesztci, progresszi s extrarenalis tnetek alapjn.
Sclerosis tuberosa
Juvenilis nephronophtysis
Medullaris szivacsvese
Solitaer vesecystk
Malformcis szindrmk (perifris krgi microcystk): 9-es, 13-as triszmia, Meckel-, Jeune-, Ivemark-,
Zellweger-, BardetBiedl-szindrma) (lsd a megfelel szakknyveket!)
Kezels
Lsd az ARPKD-nl!
Prognzis/Utnkvets
ADPKD: korai manifesztcija esetn 10% krli a gyermekkori hallozs, egybknt 80%-ban
gyermekkorban normlis vesefunkci.
Megelzs
Pozitv csaldi anamnzis alapjn intrauterin ultrahanggal vagy genetikai vizsglattal felismerhet
(preszimptomatikus diagnosztika: a gnmutci kimutatsa a betegsg manifesztcija eltt).
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet:
662
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
tubularis funkcionlis tesztek.
Vrkmiai vizsglatok:
vesefunkcik,
ozmolalits,
elektrolitok.
Kpalkot eljrsok
Arteriogrfia.
Szvettan
Differencildiagnosztika
Cysts vesebetegsgek (lsd XXXII/2-1. tblzat) (itt nem jellemz a vizeleteltrs s a hypertonia),
hypoplasis-dysplasis vese.
Obstruktv uropathia.
Kezels
Folyadk- s sptls.
Anaemia: erythropoetin.
Szvdmnyek
Prognzis
Megelzs
Genetikai tancsads.
663
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Obstruktv uropathik formi:
Ureterstenosis (ritka)
Ureterokele (13%)
Az ureterkteg kanalizcijnak zavara, kls leszorts, megtrs vagy adynamis szegment kvetkeztben a
vizeletelvezet rendszer brmely pontjn szklet alakul ki, a vizelet elfolysa akadlyozott. A szklettl
proximalis terleten az regrendszer kitgul s kezeletlen esetben ez a folyamat progresszv vesekrosodshoz
vezet.
A terhessgek kzel 1%-ban mutathat ki intrauterin hgyti fejldsi rendellenessg, ezek kb. 75%-a
obstruktv uropathia.
Formi:
Pyeloureteralis (PU) stenosis: tgabb pyelon s kelyhek, keskeny parenchyma. Az sszes ultrahanggal
kiszrhet hgyti fejldsi rendellenessg kzel 50%-a.
Vesicoureteralis reflux (VUR): nmagban nem obstruktv uropathia, de sokszor ureterovesicalis (UV) vagy
pyeloureteralis (PU) stenosissal trsul. Csak rszben szrhet ki ultrahanggal.
Diagnzis
Anamnzis
Gyakran panaszmentes, szr jelleggel vagy ms clbl vgzett kpalkot vizsglat (tbbnyire ultrahang)
hvja fel a figyelmet az eltrsre.
Az elfolysi akadly miatt vesekves rohamra emlkeztet panasz: grcss derktji fjdalom, hnyinger,
hnys ritka.
Fiziklis vizsglat
Nha tapinthat a megnagyobbodott vese s/vagy ureter, subvesicalis obstrukci esetn a megvastagodott fal
hlyag.
Slyosabb elfolysi akadly vagy zajl gyullads esetn a vesetj rzkeny lehet.
664
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot eljrsok
Ultrahangvizsglat.
Izotpvizsglat.
Differencildiagnosztika
Dysplasis vese.
Kezels
Antibakterilis kezels: VUR, jelents fok uretertgulat, infekci esetn folyamatosan akr 1 vnl tovbb is.
Szvdmnyek
665
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hgyti fertzs, sepsis, hypertonia, slyos esetben uraemia.
Prognzis/Utnkvets
Utnkvets:
12.2.6.3. Veseagenesia
A vese teljes hinya, ktoldali agenesia Potter-szindrmval jr (lsd ue. fejezetben korbban s ksbb!).
12.2.6.4. Patkvese
A vesk als plusa fuzionl, s a vesk forgsukban elmaradnak. Legtbbszr tnetmentes, teendt nem
ignyel, de gyakran trsulhat hydronephrosissal. Az UllrichTurner-szindrma jellegzetes vesemanifesztcija.
Definci
A hasfal kldk alatti rsznek, a hgyhlyag mells falnak defektusa. A szemremcsontok egymstl tvol
llnak. Fiknl cskevnyesen fejldtt penis, epispadiasis, lnyoknl hasadt clitoris, tvol elhelyezked
szemremajkak teszik komplex-sz e slyos fejldsi rendellenessget.
Etiolgia
Epispadiasis: 30%.
666
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Trsul fejldsi rendellenessgek:
medencedeformitsok,
Incidencia: 1:10 00050 000 jszltt. Filny arny: 35:1. Fikban epispadiasissal jr.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
A rendellenessg felismerhet: a kldk mlyebben ll, alatta mlyvrs, dudoros felszn hlyagnylkahrtya
lthat a hasfal szintjben. Ennek az als pontjn nylnak azureterszjadkok, amelyekbl vizelet cspg.
Fiknl epispadiasis, lnyoknl hasadt clitoris, tvol l nagyajkak lthatk (lsd XXXII/2-2. bra).
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot eljrsok
Kezels
uretero-sigmoideostomia,
kirekesztett coecum-appendicostoma.
667
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hlyagnyak-rekonstrukci: 3-4 ves korban.
Prognzis
12.2.6.6. Potter-szindrma
Jellemzi: lelapult orr, fejhez simul fl, jellemz arckifejezs; nvekedsi elmarads, vgtagok kontrakturban,
illetve deformcik lthatk (dongalb, cspficam stb.).
Ismtldsi kockzata: 25%. Az elsfok rokonok kztt 10%-ban fordul el vesefejldsi rendellenessg,
emiatt ultrahangos szrsk javasolt.
Az ureter s a hasfal izomelemeinek hinya kvetkeztben alakul ki. Jellemzje a laza, aszaltszilvra
emlkeztet hasfal.
12.2.6.8. Hypospadiasis
Etiolgija nem tisztzott. A hgycs ventralis felszne a 1216. terhessgi hten zrdik, gy az ekkor hat
krnyezeti rtalmak jtszhatnak szerepet ltrehozsban. Az jszltt kockzata az apa hypospadisisa esetn
7%-kal, a fitestvr hypospadisisa esetn 14%-kal, ha a csald kt tagja van rintve, 21%-kal n. Mindez
multifaktorilis rklds mellett szl.
Elfordul, hogy a fityma ventralisan hasadt, de a hgycsnyls az anatmiai helyen lthat, ilyenkor
hypospadia sine hypospadiasis-rl beszlnk.
668
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sinus urethrae anterior (meatus eltt tallhat, szondzhat, vak jrat): 56%
Torsio penis: 3%
Diagnzis
Anamnzis
Vizeletrtsi rendellenessg.
Fiziklis vizsglat
A hgycsnyls nem a glans cscsn, hanem attl proximalisabban, legslyosabb esetben a gton
helyezkedik el. A fityma ventralisan hasadt, dorsalisan fitymatbblet lthat.
A penis lehet grblt, ezt a chorda okozza. Ez esetenknt mvi erekcival ismerhet fel.
Laboratriumi vizsglatok
669
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vizeletvizsglat az esetleges hgyti infekci felismersre (lsd XXXII/8. fejezet).
Kpalkot eljrsok
UH: vese, gonadok, bizonytalan kls nemi szervek: scrotalis s perinealis formk esetn.
Iv. urogrfia.
ciszto-urethrogrfia.
Specilis vizsglat
Scrotalis s perinealis formknl, amikor a kls genitalk alapjn az jszltt neme egyrtelmen nem
llapthat meg: kromoszmavizsglat vgzend a genetikai nem megllaptsra.
Kezels
Szvdmnyek
Gondozs
12.2.7. Epispadiasis
Definci
A hgycs rvidebb hosszabb szakasza a dorsalis oldalon hinyzik. A hgycsnyls a glanson, a penisen vagy
a penopubicus rgiban helyezkedik el. Tbbnyire hgyhlyag extrophival trsul. Lnyoknl is elfordulhat,
jellemzje a bifid clitoris, az ellaposodott mons s az ajkak elklnlse.
670
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Formi:
Jellemzi: dorsalisan grblt, kicsi penis. Ha a hlyag zrizomzata is rintve van, inkontinencival jr.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Jl felismerhet: a penis kicsi, dorsalisan grblt. A corpus cavernosumok a hgycstl ventralisan, kt oldalt
helyezkednek el. A fityma dorsalisan hinyzik.
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot eljrsok
Kezels
Grblet kiegyenestse
Hgycskpzs
Szvdmnyek/Gondozs
Phimosis
671
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Lsd a VII/8. fejezetben.
Definci
ltalnos megllaptsok
Tbbnyire egyoldali, fjdalmatlan, fokozatosan nvekv, egyenetlen, tmtt tapintat hereduzzanat. Az esetek
kb. egynegyedben hydrokele ksrheti, mely flrevezet lehet. Erre elssorban csecsemkorban kell
gondolnunk.
12.2.8.2. Varicokele
A plexus pampiniformis vninak igen kifejezett tgulata. ltalban a puberts krnykn jelentkezik. Tbb
mint 90%-ban bal oldalon fordul el, melynek anatmiai magyarzata van. Ktoldali esetben retroperitonealis
trszkt folyamatot, egyb fejldsi rendellenessget, keringsi zavart ki kell zrnunk.
Diagnzis
Anamnzis
Az elvltozs lassan nvekszik, slyosabb formban legfeljebb slyrzst okozhat. Tarts fennlls esetn a
keringsi zavar kvetkeztben a here fokozatosan krosodik, megkisebbedik.
Fiziklis vizsglat
ll helyzetben a scrotumban a here mellett vltoz kaliber, tgult, fjdalmatlan vnakteg lthat s
tapinthat. Lefektetskor az emltett terime jelentsen megkisebbedik vagy el is tnhet.
Kpalkot eljrsok
Kezels
Prognzis
Az idben vgzett mtt esetben j, elksve azonban sub- vagy infertilitas alakulhat ki.
12.2.8.3. Balanitis
12.2.8.4. Priapismus
672
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci
A penis napokig tart fjdalmas merevedse, melyet szexulis rzs nem ksr.
Formi:
urolgiai betegsgek,
neurolgiai betegsgek,
hematolgiai betegsgek,
anyagcsere-betegsgek,
akut infekci,
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Kezels
Ajnlott irodalom
Dnes J., Pintr A.: Gyermeksebszet s hatrterletei, Medicina Knyvkiad, Budapest, 1987.
Blom DA. et al.: Disorders of the Male External Genitalia and Inguinal Canal, In Neill Mosby JAO (ed.):
Pediatric Surgery, St Louis, Baltimore, Carlsbad, Chicago, 1998.
Tscholl R.: Der Phapismus-Pathogenese und Therapie, Schweiz Med. Wochenschr, 1975, 105: 517.
Definci
673
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A glomerulusok megbetegedsn a vr/vizelet gt funkcionlis s/vagy strukturlis krosodst, valamint a
glomerularis perfzi romlst rtjk, mely jellegzetes szindrmkhoz vezet.
Tnetek: diszmorf, tredezett, jellegzetes alaki eltrseket s mretbeli klnbsgeket mutat vrsvrtestek
megjelense a vizeletben (nagy nagyts, fziskontraszt-mikroszkp).
Okai:
gcnephritis,
IgA-nephropathia,
Okai:
msodlagos nephritis.
Tnetek:
Szvdmny:
Tnetek:
Vizeletben:
674
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
haematuria, proteinuria, vvs s szemcss cilinderek.
Szrum:
Vesefunkci-beszkls, azotaemia.
Hypertonia.
Formi:
Oligosymptoms: a fenti tnetek egy rsze, ltalban haematuria, illetve haematuria + proteinuria van jelen.
Rapid progresszv lefolys, kifejezett tnetekkel, gyors progresszival (hetek alatt azotaemihoz vezet,
remisszis tendencia nlkl).
Szvdmny:
hypertonis encephalopathia,
akut veseelgtelensg.
Okai: (leggyakrabban):
Tnetek:
Nephritises tnetek + kifejezett proteinuria (>40 mg/ra/m2), amely msodlagos nephrosishoz vezet,
hypalbuminaemival, hypercholesterinaemival.
Okai:
Anamnzis
Egyni anamnzis: elzetes infekci, lgti betegsg, tonsillitis, otitis, pyoderma, enteritis.
Nephrosisban a generalizlt oedema miatt slygyarapods, a cip, zokni, nadrgszj szortani kezd.
Nephritisben cola- vagy hslszer vizelet. Tompa, ktoldali, derktji fjdalom (ritkn, oka a vesetok
feszlse).
Oligo-anuria.
675
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fejfjs, palpitci, esetleg eszmletveszts (hypertonia kvetkezmnye).
Fiziklis vizsglat
Nephrosisban:
szemhj-, majd generalizlt oedema (arc, als-vgtag, ascites, nagyajkak, illetve scrotum).
Nephritisben:
elssorban szemhjoedema.
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet:
Szrum:
sszfehrje, albumin,
vrgzanalzis,
lipidvizsglatok,
kreatininclearance.
Kpalkot eljrsok
Ultrahang:
Vesebiopszia
Csak akkor vgezzk el ezt az invazv diagnosztikt, ha a vrhat eredmny a diagnzisban, kezelsben, illetve
a prognzis kialaktsban meghatroz lehet. (gy izollt mikroszkpos haematuriban vagy szteroidra jl
reagl nephrosisban nem indokolt a szvettani vizsglat elvgzse.)
676
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Indokolt, amennyiben a klinikai tnetek alapjn az egyes glomerularis krkpek pontos besorolsa nem
lehetsges:
Mskor adott betegsg klnbz tnetekkel jelentkezhet (IgA-nephritis jelentkezhet minimlis mikroszkpos
haematuria, makroszkpos haematuris attakok, nephritis szindrma, nephroso-nephritis, illetve rapidan
progresszv glomerulonephritis kpben is).
Korszer, a beteg szmra legkevesebb kockzatot jelent eljrs az ultrahangvezrelt, lehetsg szerint
automata eszkzzel vgrehajtott biopszia.
Nephrosis-szindrma (NS)
Amennyiben nincs familiarits, izollt, benignus haematuria esetn a prognzis j, a biopszinak nincs terps
konzekvencija.
Glomerularis haematuria
Cyclosporintoxicits felmrse
ha a szrumkreatinin megemelkedik,
Transzplanttumbiopszia:
de novo GN,
rejectio, illetve
cyclosporintoxicits diagnosztikja.
Kontraindikcik:
Polycysts vesebetegsg.
677
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Nagy vesecystk, illetve vesetumor nem abszolt kontraindikci, feltrsos biopszia vagy ultrahangvezrelt
biopszia vgezhet, de a kockzat mrlegelend.
Idlt veseelgtelensg.
Hgyti fertzs.
Alvadsi zavarok.
Nephrosis-szindrma
Akut nephritis-szindrma, amely infekcit kvet immunreakci kvetkezmnye. Gyakran fels lgti hurutot
kveten alakul ki, a krokoz sokszor rejtve marad.
Diagnzis
Gyakoribb krokozk:
Baktriumok:
Vrusok:
Anamnzis
A klinikai kp Streptococcus-infekcit kveten 1214 nappal alakul ki, ms etiolgia esetn a latencia
ltalban rvidebb.
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
678
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
AST (korai antibiotikum kezels esetn nem felttlenl emelkedett).
Kpalkot vizsglatok
Eszkzs vizsglatok
Vrnyomsmrs, EKG
Vesebiopszia
Kezels
Intzetben!
bikarbont;
Prognzis
ltalban j.
Az oliguria nhny nap, a proteinuria nhny ht, 12 hnap alatt mlik, a haematuria 1/21 vig perzisztlhat.
A teljes, azotaemival jr klinikai kp is mutathat spontn javulst, ilyenkor azonban maradvnytnettel
(hypertonia, vesefunkci-beszkls) szmolni kell.
Gondozs/utnkvets
679
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Akut nephritis-szindrma slyos ltalnos tnetekkel, gyorsan roml vesefunkcival, oligo-anurival, spontn
remisszis hajlam nlkl.
Etiolgia: lehet primer idiopathis, trsulhat MCGN-hez, IgA-nephropathihoz, az esetek mintegy 40%-ban
multiszisztms betegsg rsze (SLE, HenochSchnlein-purpura, kevert cryoglobulinaemia).
Okai:
Immunkomplex depozci
Bazlmembrn-ellenes antitestek
ChurgStrauss-szindrma
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
lz, elesettsg, oedema, hasi nyomsrzkenysg (lsd a diagnzis ltalnos szempontjainl korbban!).
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot eljrsok
Hasi UH.
Vesebiopszia
Szvettani kp:
Ptlsknt albumin hasznland, FFP kerlend, csak a fibrinognszint jelents cskkense esetn adjuk,
mert az immunfolyamatok fellngolshoz vezethet.
680
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cyclophosphamid: elssorban vasculitisben, illetve SLE-ben hatsos (iv.: 5001000 mg/m2 havonta egy
alkalommal 1/2 vig, majd 3 havonta, 2 vig vagy per os 22,5 mg/ttkg).
Kezels
Agresszv immunszuppresszi:
intravns methylprednisolon lksterpia (pl. 5 egymst kvet napon, napi 5001000 mg/1,73 m2),
Prognzis
Gondozs
Oka: a IV. tpus kollagn ellen irnyul autoantitest, mely a tdt s a vesket krostja.
Diagnzis
Anamnzis
A beteg panaszai a
Fiziklis vizsglat
a roml lgzsfunkci, a krnikus hypoxia jelei (dyspnoe, cyanosis, ravegszer krmk stb.) lthatk.
A diagnzis alapja:
681
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A biopszis mintban a flholdkpzdssel jr RPGN szindrma
Laboratriumi vizsglatok
Vesebiopszia
Kezels
Prognzis
Adekvt kezels hinyban korbban a betegek 80%-a 1 ven bell tdvrzsben, illetve
veseelgtelensgben meghalt.
12.3.1.4. Nephrosis-szindrma
Fiatal gyermekkorban leggyakrabban idioptis (INS). Idsebb korban a felnttekhez hasonlan brmely,
masszv proteinurival jr progresszv glomerulonephritishez csatlakozhat msodlagosan, de gyakoribb MGN,
MCGN, IgA-nephritis, HenochSchnlein-nephritis, SLE esetn.
682
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az ide sorolt krkpek:
Az esetek dnt tbbsgben az (a) szteroidszenzitv, a (b) s fleg a (c) gyakran szteroidrezisztens.
A glomerularis bazlis membrn negatv tltsnek elvesztse miatt kialakul masszv, szelektv proteinuria
(nephrosis haematuria s hypertonia nlkl). Etiolgija ismeretlen, gyakran lgti infekcik provokljk,
fikban gyakoribb, mint lnyokban, csaldi halmozds elfordul, atopis anamnzis gyakori. Interkurrens
morbilli infekci remisszihoz vezethet.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Vesebiopszia
Differencildiagnosztika
Kezels
683
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
684
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXXII/3-1. bra Szteroidszenzitv INS kezelse
Prognzis
A szteroidszenzitv esetekben j.
Jellemzje a primer vagy szekunder szteroid rezisztencia. Kialakulsnak htterben alapveten hrom
mechanizmus llhat.
Az esetek mintegy felben kering humorlis faktor kroki szerepe valsznsthet. Erre utal, ha a
transzplantci utn a graftban a betegsg kijul, ilyenkor intenzv plazmaferezissel a betegsg gtolhat.
j adat, hogy az esetek mintegy 2040%-ban a podocitk valamely fehrjekomponensben ltrejtt mutci
ll a proteinuria htterben. Ilyenkor az alapbetegsg graftban val kijulsnak veszlye csekly.
Amennyiben valamely alapbetegsg miatt a nephronok egy rsze elpusztul, a fennmarad glomerulusokban
kialakul hiperfiltrci msodlagos FSGS kialakulshoz vezet.
Diagnzis
Clszer lenne a genetikai vizsglatok bevezetse a masszv immunszuppresszv kezels bevezetse eltt (lsd
albb), mivel a podocita mutcit hordoz betegekben a citotoxikus kezelstl nem vrhat eredmny.
Kezels
Immunszuppresszv kezels
Cyclophosphamid s/vagy
Prognzis
685
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Idsebb gyermekekben elfordul nephrosis szindrma, gyakran haematurival, nem szelektv proteinurival.
Hypertonia elfordul. Gyakoribb serdlkor utn. Gyermekkorban fleg idiopathis, felnttkorban gyakran
msodlagos (HBV, HCV). Szvettan: a bazlis membrn epithelialis oldaln immundepositum, amely
fokozatosan inkorporldik a membrnba (I-IV stdium).
Kezels
1 hnap szteroid:
ezt kveten:
Diagnzis
Jellemz klinikai kp
Vesebiopszia/szvettan
Kezels
Prognzis
Amennyiben remisszi nem alakul ki, a veseelgtelensg (CRF) kialakulsnak valsznsge 510 v alatt
5080%.
686
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
12.3.1.4.7. Congenitalis s infantilis nephrosis szindrma
AR rklds.
Jellemzi: Koraszlttsg (37 ht eltt), nagy placenta (az jszltt slynak akr 25%-t is elri). Gyakori a
kezdeti lgzszavar.
Br a proteinuria szletskor kimutathat, oedema csak az els letnapok utn lp fel. Igen kifejezett nephrosis,
bakterilis s thromboticus szvdmnyekkel, fejldsbeli elmaradssal.
Kezels
Konzervatv kezelssel az 5 ves tlls 10%. jabban 3 hnapos kor krl uni- vagy bilaterlis nephrectomit,
peritonealis dialzis kezelst s korai transzplantcit kveten a prognzis sokat javult. Prenatlis diagnosztika
lehetsges.
12.3.1.4.9. Drash-szindrma
A rekurrl makroszkpos haematuria lehet glomerularis s nem glomerularis eredet. A nem glomerularis
okokat (infekci, tumor, trauma, idegentest, kvessg, vesevna-thrombosis) lsd ugyanezen fejezet megfelel
rszeiben!
Brmely nephritisforma
Alport-szindrma
687
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A haematuris epizdokat infekci provoklhatja.
12.3.1.5.2. IgA-nephritis
Definci
Gyakran fels lgti hurut, tonsillitis, Streptococcus-infekci, ritkbban enteritis elzi meg.
Diagnzis
Klinikai kp
Klasszikusan makroszkpos rekurrl haematuria, 14 nappal az infekci kezdete utn lp fel. Mutathatja
azonban a glomerularis szindrmk brmelyiknek kpt.
Laboratriumi vizsglatok
Biopszia
Kezels
12.3.1.5.3. Alport-szindrma
vods-kisiskols korban izollt haematurival jelentkez krkp, majd fikban kialakul a glomerulonephritis
klinikai tnetegyttese. Infekcik makroszkpos haematurit provoklhatnak. A belsfl krosodsa miatti
nagyothalls 810 ves korban jelentkezik, a szemben keratoconus, retinaeltrsek alakulnak ki. A 23.
vtizedben veseelgtelensghez vezet. A lefolysminta csaldonknt vltozik.
Oka: a IV. tpus kollagnszintzis veleszletett zavara, amelynek kvetkeztben a vesben, a bels flben, a
szemben a bazlis membrn fokozatosan tnkremegy.
rkldse nemhez kttt (a hordozkban sokkal enyhbb tnetekkel, ltalban megtartott vesefunkcival) s
AD lehet, tbbsge sporadikus megjelens (j mutci).
Definci
688
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kvetkezmnye: kiszrads, savbzis-zavarok, elektrolithztarts felborulsa, csontanyagcsere-vltozsok,
nvekedsi elmarads s vltozatos klinikai eltrsek.
Az rkletes betegsgek egy rsze csak a vesetubulusokat rinti, ms rszknl a vesetubulus krosodsa mellett
egyb szervek is rintettek.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: a csaldban elfordul rkletes betegsgek s ezek tnetei: proteinuria, glucosuria,
haematuria, renalis malformci, recidv hgyti fertzsek, veseelgtelensg, flszeti-szemszeti eltrsek
stb.
Egyni anamnzis: adaptcis zavar, jszlttkori sepsis, polyuria, polydipsia, enuresis (primer, szekunder),
lassult szomatomotoros fejlds, vizelssel kapcsolatos panaszok, hgyti fertzsek.
rkletes megbetegeds gyanja esetn csaldfa-analzis, dysmorphis tnetek, rtelmi fogyatkossg esetn
kromoszmavizsglat szksges.
Fiziklis vizsglat
gyarapodsi kptelensg,
frontlis eldomborods,
has: hepatomegalia,
megnagyobbodott vesk,
Laboratriumi vizsglatok
689
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Minden betegnl elvgzend alapvizsglatok:
Koncentrlkpessg vizsglata.
Vizelet-pH (<6 RTA I. tpus kizrsa) (vizeletre rtegezett olaj alatt a CO 2 vdelmre).
Gyjttt vizeletbl:
Anion gap:
Savbzis-vizsglatok.
Kpalkot eljrsok
Alapvizsglatok:
Hasi ultrahang.
Rntgen:
Specilis vizsglatok
690
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csontdenzits vizsglata (SPA, DEXA, QCT).
Egyb vizsglatok
Vrnyoms-monitorozs.
Kezels
Szvdmnyek
Prognzis
Polyurival s polydipsival jr llapot, amelyben a vese nem reagl az antidiureticus hormonra (ADH).
Szlets utn azonnal megnyilvnul, br jszltt- s csecsemkorban nem knny felismerni.
rkldse:
X-kromoszmhoz kttt recesszv (XR) (gyakoribb): frfiakban teljes, nkben rszleges diabetes insipidus.
Alapja: vazopresszin v2-receptor mutcija.
Autoszomlis recesszv (AR): tbb alcsoportja ismert. Alapja: a vazopresszin reszponzv vzcsatornt
(aquaporin-2) kdol gn mutcija. A mutci kvetkeztben cskken a funkcionl aquaporin-2 expresszija,
amely polyurihoz vezet.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis lehet pozitv. Vezet tnet a polyuria s a polydipsia. Gyakori lzas llapotok fordulhatnak
el (slz).
Fiziklis vizsglat
691
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hypernatraemis dehidrci tnetei.
Alapvizsglatok:
Specilis vizsglatok:
Vazopresszin-teszt:
Ha a reggeli els vizelet hg (fajsly <1008, ozmolalits <200 mosm/L), 3 csepp dDAVP utn 2 rnknt 3
alkalommal mrjk a vizeletfrakcik koncentrcijt. rtkels:
Differencildiagnosztika
pszichs polydipsia,
Kezels
Gygyszeres terpia:
Hydrochlorothiazid: 24 mg/ttkg/24 ra s
Indometacin 2 mg/ttkg/24 ra
vagy
Hydrochlorothiazid 24 mg/ttkg/24 ra s
Szvdmnyek
692
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szomjaztats hatsra hypernatraemis dehidrcis krzisek lphetnek fel.
Nvekedsbeli elmarads: A fikat az X-hez kttt formban gyakrabban s nagyobb mrtkben rinti. Ennek
htterben a hemizigta llapottal sszefgg intrinsic okot feltteleznek.
Prognzis, utnkvets
Teend:
Olyan klinikai llapot, amelyben a vese vizeletet savanytkpessge krosodott, s ennek kvetkeztben
szisztms hyperchloraemis acidosis (norml anion gap) alakul ki.
693
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Enzymopathik EhlersDanlos-szindrma
Karboanhidrz-hiny
Amyloidosis
Myeloma multiplex
Acetazolamid Amphotericin B
Higany Ltium
lom Toluol
Kadmium
Patomechanizmus
A proximalis s distalis tubulusok szerept az acidzis korrekcijban a XXXII/4-1. bra foglalja ssze.
Diagnzis
Anamnzis
694
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Rszletes csaldi anamnzis az rkletes formk familiaris elfordulsnak tisztzsra.
Fiziklis vizsglat
695
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
696
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
XXXII/4-1. bra Acidziskorrekci a proximalis s distalis vesetubulusokban (* H+-kivlaszts pufferek ltal
facilitlva)
3 mechanizmus:
Proximalis tubulusokban:
Bikarbontreabsorptio:
A filtrldott NaHCO3 bikarbont anionra (HCO3) s Na+-ra disszocil; A Na+ aktv transzport rvn
kicserldik a H+-ionnal, amely a tubulussejtekben lv sznsav disszocicijbl szrmazik. gy a
tubuluslumenben sznsav (HCO3+ H+), a tubulussejtekben a filtrldott bikarbont mennyisggel ekvimolris
mennyisg Na-bikarbont keletkezik. A sznsavbl a karboanhidrz hatsra keletkez CO 2 s vz bediffundl
a tubuluslumenbl a tubulussejtekbe, ahol bellk ugyanezen enzim kzremkdsvel sznsav keletkezik, ami
jra bikarbontt s H+-ionn disszocil. E mechanizmus krosodsa bikarbontvesztst okoz a distalis
tubulusok fel.
Distalis tubulusokban:
a) bikarbont-jrakpzs
b) H+-kivlaszts
b) A filtrldott NaCI Cl- s Na+-inonokra disszocil. A Na+ ezttal is kicserldik a tubulussejtekbl szrmaz
H+-nal, ami a Cl-ionnal s a tubulussejtekbl kidiffundlt ammnival (NH 3) egytt ammnium-kloridot
(NH4Cl-ot) kpez. (Az ammnia a glutaminbl glutaminz enzim hatsra keletkezik deaminci s deamidci
rvn.)
Szrumbl:
A szisztms acidzis egyb okainak kizrsa: diabetes mellitus, tejsav-acidzis, diarrhoea, veseelgtelensg
stb. (vrcukor, vizelet-ketontestek, vesefunkcis paramterek stb.).
alacsony szrumbikarbont, hypokalaemia s hyperchloraemia mrhet mind az I., mind a II. tpusban.
Vizeletbl:
Reggeli els vizelet-pH vizsglata (a vizeletet olaj al rtegezzk, hogy a CO2 vesztst megakadlyozzuk).
Ezzel prhuzamosan szrumbikarbont-szintmrse.
Kpalkot eljrsok
697
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Rntgen: kztfelvtel: csontkor.
Specilis vizsglatok
Az I. s II. tpus elklntse komoly szisztms acidzis (szrumbikarbont <16 mmol/L) esetn a vizelet-pH
alapjn lehetsges.
Differencildiagnosztika
Kezels
Mdja:
698
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
II. tpus (proximalis) RTA-ban ltalban csak interkurrens betegsgek esetn szksges kezels, mg I.
tpusban (distalis) folyamatosan.
IV. tpusban az acidzis korrekcija mellett diureticum (furosemid) s a hyperkalaemia miatt kliumszegny
dita s Resonium alkalmazhat.
Szvdmnyek
csontanyagcsere zavara s
Prognzis
Az izollt distalis RTA egsz leten t fennll s kezelsre szorul betegsg. A prognzisa akkor j, ha a
diagnosztizls s a kezels a nephrocalcinosis kialakulsa eltt trtnt. Ellenkez esetben veseelgtelensg
alakul ki.
A IV. tpus RTA leggyakrabban obstruktv uropathia talajn alakul ki, amely 1 vvel a mtt utn
megsznik.
Oka: az X-kromoszmn kdolt regultor gn (PHEX-gn) mutcija, amely dominns mdon rkldik (XD).
Lertk autoszomlis recesszv (AR), autoszomlis dominns (AD), X-kromoszmhoz kttt recesszv (XR) s
sporadikus formjt is. Patogenezisben a vesetubulusok foszftrtsre hat foszfatonin fehrje jtszhat
szerepet.
Kvetkezmny: rszben cskken a proximalis tubulusok foszftreabsorptis kpessge, rszben cskken a 25-
hidroxi-D-vitamin 1--hidroxillsa.
Diagnzis
Anamnzis
Klinikai tnetek
Kacsz jrs.
Vizelet:
699
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szrum:
Kpalkot eljrsok
Differencildiagnosztika
Fanconi-szindrma,
clszervek D-vitamin-rezisztencija,
Dent-betegsg,
Kezels
Orlis foszftptls szksges 5070 mg/ttkg/24 ra dzisban napi 46 adagra elosztva (a vese ugyanis
gyorsan kivlasztja a bevitt foszftot). A magasabb dzisok nephrocalcinosishoz vezethetnek.
Szvdmnyek
Prognzis
700
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok
Jindulat, nem progresszv, izollt tubularis transzportzavar, melynek sorn normlis vrcukorszint mellett a
vizelettel nagyobb mennyisg cukor rl.
Szekunder formja is ismert, amelynek htterben a glukz-galaktz malabszorpci ll. Oka a glukz-galaktz
transzporter (SGLT1) hinya vagy mutcija.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Differencildiagnosztika
Diabetes mellitus s
Kezels
Szvdmnyek/Prognzis
Jindulat betegsg.
Egy aminosav vagy aminosavak meghatrozott csoportja nagy mennyisgben rl a vizelettel. Htterben az
aminosavak tubularis reabsorptijnak zavara ll.
Az egyb aminoacidurik egy rsze jindulat, ms rszk mentlis retardcival, kzponti idegrendszeri
grcskkel, nvekedsi zavarral jr.
701
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kationos
aminosavveszts
Neutrlis
aminoaciduria
Iminoaciduria s
glicinuria
Dicarboxy-
aminoaciduria
702
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
12.4.5.1. Cystinuria
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Vizelet:
ledkben cisztinkristlyok.
cisztin >18, lizin >130, arginin >16 s ornitin >22 mg/g kreatinin.
Kpalkot eljrsok
Specilis vizsglatok
Differencildiagnosztika
Elklntend krkpek:
Kezels
Mdja:
Alacsony ntriumtartalm dita (az alkalizlt vizelet miatt megemelkedett kalciumkvek miatt is j)
kombinlva L-glutaminnal.
Terpiarezisztens esetben
703
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
jabb terpis lehetsg a captopril, amely captopril-cisztein diszulfidhidak ltrehozsval a cisztin
oldkonysgt fokozza.
A szekunder kalciumkicsapds miatt nem oldhat vesekvek esetn urolgiai megolds (ESWL, mtt) jn
szba.
Cystinuriban a vizelet alkalizlsra ntrium-bikarbontot nem adunk, mivel a ntrium nveli a cisztin- s
kalciumkivlasztst! (Helyette klium-bikarbontot vagy -citrtot adunk.)
Szvdmnyek
Visszatr vesekvessg.
Prognzis
Klinikai tneteket okoz kvek mr jszltt, csecsemkorban kialakulhatnak, de a msodik vtized tjn a
leggyakoribbak. A hidrls, vizelet alkalizls s ntriumszegny dita szigor betartsa mellett a betegek
tbbsge j prognzis. Kisebb szzalkban vgllapot veseelgtelensg alakulhat ki.
12.4.6. Fanconi-szindrma
Definci s ltalnos megllaptsok
A proximalis tubularis funkci komplex zavara, amely az aminosavak, a cukor, a foszft, a bikarbont s egyb
ezen a szakaszon transzportld anyagok fokozott vesztshez vezet. A htterben ll ok lehet rkltt
betegsg vagy szerzett elvltozs.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Alapvizsglatok:
Vizelet:
glycosuria,
polyuria, hypostenuria,
acidosis, lakttaciduria.
Szrum:
hypophosphataemia,
704
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
hyperchloraemis acidosis (II. tpus RT A) s hypokalaemia,
hypocalcaemia,
mjenzimek,
lipidprofil.
vizeletfehrje-elektroforzis,
emelkedett parathormon s
hypocarnitinaemia is detektlhat,
leukocita cisztintartalom,
szrumrz,
immunolgiai vizsglatok,
gygyszerszintek.
Kpalkot eljrsok
Egyb vizsglatok
Szemszeti konzlium.
Vesebiopszia.
Differencildiagnosztika
rkletes formk
Galactosemia
Hereditaer fruktzintolerantia
Tyrosinaemia
Wilson-kr
Lowe-szindrma
Glycogenosis
Citokrm-C-oxidz-hiny
Idioptis
705
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szerzett formk
D-vitamin hiny
Balkn nephropathia
Nehzfm-, krmmrgezs
Myeloma multiplex
Sjgren-szindrma
Knny-lnc proteinuria
Amyloidosis
Nephrosis-szindrma
Vesetranszplantci
Mesenchymalis tumorok
Kezels
Az alapbetegsg fggvnye.
Egyb esetekben a II. tpus RTA-nak megfelel kezels (lsd ugyanezen fejezetben).
A kezels mellett is fennll hypophosphataemia s/vagy hypocalcaemia esetn 5070 mg/ttkg/24 ra foszft
napi 56 rszben elosztva s/vagy kalcium.
Szvdmnyek
Rszben az alapbetegsgbl addnak (lsd megfelel fejezetek), rszben a II. tpus RTA-nak megfelelek.
Szemszeti problmk.
Neurolgiai eltrsek.
Prognzis
706
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az alapbetegsgek adekvt kezelse esetn a Fanconi-szindrma rezolcija vrhat. A vgs kimenetel
azonban az alapbetegsgtl fgg. Az esetek egy rszben veseptl kezels javthatja a tllst.
12.4.6.1. Cystinosis
A Fanconi-szindrma klinikai tnetei mellett jellemz a cisztinlerakds a klnbz szervekbe (vese,lp, mj,
nyirokcsomk, csontvel, pancreas, pajzsmirigy, fehrvrsejtek; ksbb izom, kzponti idegrendszer). A
retinban s a corneban lerakd cisztin ltszavarhoz vezet. Htterben a cisztin lysosomalis felhalmozdsa
ll, amely a sejtek krosodshoz vezet.
rkldse AR.
Diagnzis
Kezelse
Kezdetben tneti.
Ksbb cysteamin adhat, amely a cisztinhez ktdve kijut a lysosombl, cskkentve ezzel az intracellularis
cisztin mennyisgt.
12.4.6.2. Bartter-szindrma
Renalis K-, Na- s Cl-vesztssel jr folyadk, elektrolit- s hormonlis zavarok egyttesvel jellemezhet
betegsg.
707
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
III. tpus: a bazolaterlis Cl-csatorna krosodott
Tnetek
Hypokalaemia, alkalosis.
ADH-rezisztens polyuria.
Diagnzis
Differencildiagnosztika
Kezelse
Kliumptls.
A gygyszerekkel a kliumszint a normlis als hatrn tarthat, de a kliumvesztst teljesen nem akadlyozza
meg.
Ajnlott irodalom
Alpern RJ., Stone DK., Rector FC. Jr.: Renal acidification mechanism. In Brenner BM., Rector F.C. Jr. (szerk.):
The Kidney, W.B. Saunders, 1991, 318379.
Bartter FC. et. al.: Hyperplasia of juxtaglomerular complex with hyperaldosteronism and hypokalemic alkalosis,
Am J Med, 1962, 33: 811828.
Brodehl J., Frankn A., Gellissen K.: Maximal tubular reabsorption of glucose in infants and children, Acta
Paediat Scand, 1972, 61: 413420.
Chesney RW.: Etiology and pathogenesis of the Fanconi syndrome, Mineral Electrolyte Metab, 1980, 4: 303.
Holliday M., Barrat MT., Avner ED.: Pediatric Nephrology, Williams and Wilkins, 1994.
Rascher W. et. al.: Congenital nephrogenic diabetes insipidusvasopressin and prostaglandins in response to
treatment with hydrochlorothiazide and indomethacin, Ped Nephrol, 1987, 1: 485490.
Reusz Gy.: Tubularis betegsgek. In Tri S. (szerk.): Gyermekkori vesebetegsgek, Medintel, Budapest, 1998,
108115.
Singer A., Das S.: Cystinuria: a review of the pathophysiology and management, J Urol, 1989, 142: 669673.
708
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
12.5. XXXII/5. fejezet Szisztms vasculitisek
Tulassay Tivadar, Tth-Heyn Pter
Takayasu-arteritis
Kawasaki-betegsg
HenochSchnlein-szindrma
ChurgStrauss-szindrma
Wegener-granulomatosis
SLE
Definci
A szisztms vasculitiseket a Chapel Hill Consensus alapjn az rintett erek mrete szerint osztlyozzuk,
jllehet ezt a klasszifikcit gyermekekben eddig nem validltk.
Klinikai tnetek
Kezels/Prognzis
709
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Prognzist az aortakrosods jellege hatrozza meg.
12.5.1.2. Takayasu-arteritis
Klinikai tnetek
Az elforduls gyakorisga szerint (142 gyermekkori Takayasu-eset alapjn): hypertonia 88%, cardiomegalia
74%, gyorsult sllyeds 61%, lz 40%, fradtsg 40%, palpitci 25%, hnys 25%, tapinthat csomk 25%,
hasi fjdalom 19%, arthralgia 19%, sntts 17%, slyveszts 17%, mellkasi fjdalom 11%.
Az rintett erek (elssorban az artria radilis, ulnaris s carotis) fltt pulzus nem tapinthat.
Kezels/Prognzis
A kzepes nagysg erek betegsge. A korbban elterjedt periarteritis nodosa elnevezs helyett ma a
polyarteritis nodosa elnevezst hasznljuk, mivel az elvltozs az erek mindhrom rtegt rinti. A polyarteritis
nodosa gyermekkorban ritka, de slyos lefolys krkp.
Klinikai tnetek
Leggyakoribb tnetek:
grcss hasi fjdalom, mely gyakran sebszi krkp lehetsgt veti fel,
710
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Gyakran merl fel malignus krkp gyanja.
Diagnzis
Anamnzis
A fenti tnetekre utal hasi, zleti s ltalnos panaszok, ltszavar, mozgs- s rzszavar.
Fiziklis vizsglat
Rszletes gyermekgygyszati vizsglat, klns tekintettel az albbi szervek rintettsgre utal tnetekre:
Veserintettsg:
Emsztrendszer:
Neurolgiai tnetek:
Laboratriumi vizsglatok
Szrum:
Immunolgiai vizsglatok:
a komplementszint alacsony.
Szklet: vrzs.
Kpalkot eljrsok
UH.
Rntgen (reshas-felvtel).
Brbiopszia
711
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Egyb
Neurolgiai konzlium.
Szemszeti konzlium.
Kezels
Prognzis
12.5.2.2. Kawasaki-betegsg
Az egyik leggyakoribb vasculitisforma, mely elssorban a kzepes nagysg ereket rinti (Kawasaki, 1968).
1. stdium:
A lz kezdettl 10 napig.
2. stdium:
3. stdium:
4. stdium:
Az akut gyullads cskken, a thrombus szervl, a krosodott erekben hegek, szkletek alakulnak ki
Immunolgiai eltrsek:
T-lymphopenia, az aktivlt T-helper sejtek szma n, T-szuppresszor sejtek szmacskken (T 4/T8 arny
emelkedik).
712
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Monocitk szma n.
Polyclonalis B-sejt-aktivci.
Immunrendszer aktivcija
Klinikai tnetek
A betegsg nlimitlt folyamat, kezels nlkl a lz tartama 1012 nap, lelztalanods utn anorexia, irritabilits
23 htig. A hmls a 23. hten kvetkezik be.
1. Kthrtya-gyullads.
2. Az ajak s a szjreg elvltozsai: vrs, szraz, repedezett ajkak, mlnanyelv, diffz szjregi
nylkahrtya gyullads aphtk nlkl.
Trsul tnetek:
Uveitis (80%).
713
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Coronariaaneurysma: A kardilis tnetek kzl a koszorerek elvltozsa (aneurysmk) jelenti a
legnagyobb rizikt, amely kezels nlkl 2025%-ban jelentkezik. A betegsg korai fzisban keletkezik,
fikban s 1 v alatt gyakoribb. A tgulat 8 ht alatt megsznhet, de mg egy v alatt szmthatunk a
gygyulsra. Esetenknt szklet marad vissza. Tovbbi szvdmnyknt myocardialis infarctus, krnikus
coronariainszufficencia, hirtelen hall kvetkezhet be.
Diagnzis
A diagnzis kritriumai:
Laboratriumi vizsglatok
IgE (emelkedett).
Kpalkot vizsglat
Szv-UH: coronariaaneurysma.
Differencildiagnosztika
Brtnetek alapjn
Scarlatina
Rickettsiosis
Leptospirosis
Lyme borelliosis
Vrus exanthemk
Gygyszerallergia
714
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bakterilis lymphadenitis (beolvadsra hajlamos, erythema, vrkp)
Rubeola
Morbilli
Toxoplasmosis
Kezels
Az immunglobulin adsa minl korbbi idpontban, de legalbb az els egy hten, maximum els 10 napon
bell fontos!
Coronariaaneurysma esetn aspirint egy vig (egyes vlemnyek szerint egy leten t) kell adni.
Dipyridamol (trombocitaaggregci-gtls):
Szupportv kezels:
lzcsillapts, gynyugalom.
Szteroidot, antibiotikumot nem adunk! Legjabban az IVIG-re nem reagl esetekben TNX--val s az
Infliximab (Remicade) adsval vannak prblkozsok.
Utnkvets
UH-ellenrzs: a diagnzis fellltst kveten 3 ht, majd 8 ht, ksbb az eredmnytl fggen.
Prognzis
715
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A felnttek coronariabetegsge sok esetben sszefgg a gyermekkorban lezajlott Kawasaki-betegsggel.
A kis ereket rint immunkomplex-betegsg, amely zleti panaszokkal, jellegzetes morfolgij s lokalizcij
brelvltozsokkal, hasi tnetekkel s az esetek nagy rszben haematurival jr. A leggyakoribb gyermekkori
vasculitis.
Tnetek
A betegsg ltalban a bokazlet fjdalmas duzzanatval kezddik, mely ortopdiai betegsg gyanjt kelti.
Nhny nappal ksbb: megjelennek a tpusos brelvltozsok, a lbszrak feszt oldaln, glutealisan s
perianalisan jelentkez maculopapulosus exanthemk: nem thrombocytopenis purpurk, melyek kezdetben 2
4 mm tmrjek, de hajlamosak gyorsan sszeolvadni lencsnyi-tenyrnyi sszefoly elvltozsokat
eredmnyezve.
Ezt kveten: gastrointestinalis tnetek: intenzv, colicaszer hasi fjdalom, amelyakr akut hasi krkp
gyanjt keltheti. A vres szklet megjelense segt a diagnzis fellltsban.
A kezdeti tnetek rszeknt az izollt haematuria sokkal gyakoribb, mint a hasi tnet.
Az els tnetek jelentkezse utn kt-hrom httel jelenik meg a nephropathia: kezdetben mikroszkpos,
majd makroszkpos haematuria, enyhe, majd fokozd proteinuria, s a vesefunkcik fokozatos romlsa, amely
kezels nlkl veseelgtelensghez vezethet.
Tisztzatlan akut has esetn ajnlatos a farpofk szthzsval a vgbl krnykt is megnzni exanthemk
keresse cljbl.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Immunolgiai vizsglatok:
immunkomplex (emelkedett),
716
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
komplement (alacsony rtkek),
Kpalkot eljrsok
Vesebiopszia
Kezels
A rendelkezsre ll prospektv, kontrolllt vizsglat eredmnye alapjn a korai szteroidkezels haszna nem
bizonytott. Tbb retrospektv vizsglat s egyni tapasztalatok altmasztjk ugyanakkor a szteroidok
hasznossgt slyos gastrointestinlis, renalis, kzponti idegrendszeri s testicularis manifesztcikat mutat
betegeknl. Slyos nephropathia esetn a cylophosphamid hatsossgt nem, az azathioprint (Imuran) azonban
sikerlt igazolni. Egysgesen elfogadott kezelsi eljrs nincs. A jelenlegi nemzetkzi gyakorlat alapjn a
kvetkez kezelst javasoljuk:
ACE-gtl-kezels
Vesebiopszia.
ACE-gtl-kezels.
Plazmaferezis jn szba.
Laparotomia: a hasi tnetek okozta akut has esetenknt fleg brtnetek nlkli tisztzatlan esetekben
szksgess vlhat.
Vannak intzetek, ahol a kezdeti kalcium-heparint (300 U/ttkg sc. naponta ktszer), valamint
trombocitaaggregci-gtls cljbl adott dipyridamolt (58 mg/ttkg/nap hrom rszre osztva) kedveznek
talltk a nephropathia megelzsben. Kontrolllt tanulmnyok hinyban e kezelsi formt nem ajnlhatjuk.
Prognzis
A vese s a kzponti idegrendszer rintettsge hatrozza meg a hossz tv kiltsokat. Slyos renalis s
kzponti idegrendszeri betegsg letveszlyes llapotot eredmnyezhet.
717
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
12.5.3.2. Polyarteritis nodosa (mikroszkpos forma)
A kisereken manifesztld vasculitis, amelyben a vese minden esetben rintett, s uralja a klinikai tneteket. A
diagnzist a vese szvettani vizsglata bizonytja, amely a kiserek granulomatosis nlkli gyulladst mutatja.
Klinikai tnetek
progresszv vesefunkci-romls,
hypertonia.
Egyb tnetek:
Diagnzis
Anamnzis/fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vesebiopszia, szvettan
Kiserek gyulladsa.
Kezels
Plazmaferezis (leghatkonyabb).
12.5.3.3. ChurgStrauss-szindrma
Klinikailag slyos allergis tnetek (asthma, allergis rhinitis), a vrben s a szvetekben eozinofil sejtek
felszaporodsa, a visceralis szervekben granuloms elvltozsok jellemzik.
Klinikai tnetek
718
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A betegsgnek hrom fzisa van:
Bevezet szakasz:
Msodik peridus:
Hnapokkal, vekkel ksbb alakul ki, melyet a vrben eosinophilia s a klnbz szervek: td, gyomor-
bltraktus, myocardium eozinofil infiltrcija jellemez. Mindkt td rintett, gyakran jr egytt pleuritisszel. A
gyomor-bltraktusban: gastroenteritises tneteket okoz.
Harmadik szakasz:
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
mrskelt anaemia.
Kezels
Kortikoszteroid 4060 mg/m2 dzisban, majd fokozatosan cskkentve a klinikai tnetek s a laboratriumi
leletek alakulsa szerint.
12.5.3.4. Wegener-granulomatosis
A kisereket rint nekrotizl granulomatosus vasculitis, amely elssorban a fels s als lgti rendszert s a
vest rinti. A negyven-tvenves korosztlyban a leggyakoribb, gyermekkorban ritka. A betegsg gyanja
akkor merl fel, ha a fels lgti panaszok mellett als lgti tneteket s veserintettsget is tallunk.
Klinikai tnetek
Lgzszerv:
719
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fels lgti tnetek (100%): otitis, orrvrzs, sinusitis, trsul als lgti tnetek (87%).
Arthralgia: 53%.
Brtnetek: 53%.
Diagnzis
Idegrendszeri tnetek.
Laboratriumi vizsglatok
Szrum:
Elektrolitok.
Kpalkot vizsglatok
Mellkasrntgen.
Hasi UH.
Szv-UH.
Kezels
Prognzis
720
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha veseelgtelensg alakul ki, akkor a dializlt betegek lett a lgti manifesztcik veszlyeztetik.
Autoimmun betegsg, amely tz ves kor alatt ritka. A betegsgben a kis erek rintettsge vltozatos, sokszervi
manifesztcit eredmnyez.
Klinikai tnetek
Jellegzetesek:
Brtnetek:
discoid fotoszenzitivits,
szjnylkahrtya-feklyek,
Glomerulonephritis.
Diagnzis
Hypertensio.
Laboratriumi vizsglatok
Szrum:
Immunolgiai vizsglatok:
hypergammaglobulinaemia,
DNS-ellenes antitestek,
komplementszintek alacsonyak,
721
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vizelet: proteinuria, haematuria.
Kpalkot vizsglatok
UH (vese, szv).
Izotpvizsglatok.
Vesescan.
Eszkzs vizsglatok
EKG,EEG.
Konzliumok
brgygysz,
immunolgus,
kardiolgus,
nefrolgus,
neurolgus,
szemsz stb.
Kezels
Prognzis
Ajnlott irodalom
Goek ON., Stone JH.: Randomized controlled trials in vasculitis associated with antineutrophil cytoplasmic
antibodies, Curr.Opin Rheumatol, 2005, 17: 257264.
Huber AM. et al.: A randomized placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch-Schnlein Purpura,
BMC Med., 2004, 2: 7.
Oates-Whitehead RM. et al.: Intravenous immunglobulin for the treatment of Kawasaki disease in children,
Cochrane Review, The Cochrane Library, Issue 2, 200.
722
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Royle J., Burgner D., Curtis N.: The diagnosis and management of Kawasaki disease J. Paediatr Child Health,
2005, 41: 8793.
Ting TV., Hashkes PJ.: Update on childhood vasculitides, Curr Opin Rheumatol, 2004, 16: 560565.
Etiolgia
Idiopathis Idiopathis
Immunmedilt Immunmedilt
Gygyszerrzkenysg Gygyszerrzkenysg
diureticum + cydosporin-A,
egyb kadmium
Infekci Wegener-granulomatosis
723
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pseudomonas Sjgren-szindrma
Wilson-kr
polycysts vesebetegsg
hyperurikaemia
hypercalciuria
hypercalcaemia
vesekvessg
nephrocalcinosis
Urolgiai ok
hgyti obstrukci
VUR
Patomechanizmus
Klinikai kp
Az akut tin viszonylag megtartott glomerularis funkcihoz trsul tubularis tnetegyttes. Slyos TIN esetben
azonban akr akut veseelgtelensg is kialakulhat.
Prezentcis tnetek:
Renalis tnetek:
724
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Polyuria, polydipsia.
Makro-/mikroszkpos haematuria.
Szisztms immun-autoimmun betegsg renalis manifesztcija esetn a tubularis rintettsg jeleit is keresni
kell!
Diagnzis
Laboratriumi jellemzk
Vizelet:
fajsly (isostenuria),
Szrum:
acidzis,
IgE (emelkedett),
Coombs-pozitivits.
Kpalkot eljrsok
Laboratriumi vizsglatok
Vizeletelektrolit-rts (elektrolitveszts),
aminoaciduria.
Vesebiopszia/hisztolgia
725
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
Klinikai tnetek
Izomgyengesg (hypokalaemia).
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Szrum:
Vesefunkci (kreatinin).
Savbzis-vizsglat.
Vizelet:
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet: elektrolitrts.
726
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vesebiopszia/hisztolgia
Kezels
Lsd az akut TIN szupportv kezelst, illetve a vgllapot veseelgtelensg kezelst (XXXII/9. s 10.
fejezetek)
Gyakorisg 1:5000. rkldse: AD, sok a sporadikus elforduls. 3040%-ban hypercalciurival trsul.
Klinikai tnetek
Gyermekkorban ritkn okoz tneteket, a 24. vtizedben manifesztldik, hgyti fertzssel, visszatr
vesekvessggel. nmagban nem, de a fenti szvdmnyek miatt progresszv vesefunkci-romls kialakulhat.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet:
Szrum:
Kpalkot vizsglatok
Specilis vizsglatok
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot vizsglatok
727
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kezels
Intzetben!
Prognzis
12.6.3. Hypercalciuria
A hypercalciuria lehet idiopathis (IHU) s lehet msodlagos. A lehetsges okokat a XXXII/6-2. tblzat
mutatja. E fejezetben a leggyakrabban elfordul idiopathis hypercalciurit (IHU)-t trgyaljuk.
emelt fehrjebevitel
Bartter-szindrma
Hyper-prosztaglandin E-szindrma
Kortikoszteroid-terpia
Furosemid-terpia
Hypercalcaemis hypercalciuria
D-vitamin-intoxikci
Hyperparathyreosis
Hyperthyreosis
Williams-szindrma
728
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sarcoidosis
Csontmetastasisok
Tejalkli szindrma
Idiopathis hypercalciurirl beszlnk, ha a Ca-rts >0,1 mmol/ttkg/nap, illetve Ca/kreatinin (Ca/kr) arny a
vizeletben >0,6 mmol/mmol, s a hypercalciuria egyb ismert okai kizrhatk (lsd XXXII/6-2. tblzat).
Okozhat:
vesekvessget,
Diagnzis
Egyni anamnzis:
Laboratriumi vizsglatok
Vesefunkcis vizsglatok.
Kpalkot vizsglatok
729
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Specilis vizsglatok
Laboratriumi vizsglatok
Hypercalciuria igazolsa:
2 ves kor alatt a Ca/kr rtke fiziolgisan magasabb, 1,0 mmol/mmol-ig normlis lehet.
Kezels
Dita:
Smegszorts, b folyadkbevitel.
Krlefolys, prognzis
Az oxalt fokozott rtse a vizeletben, amely lehet primer, veleszletett anyagcsere-betegsg kvetkezmnye
(oxalosis) s lehet msodlagos, fokozott intestinalis abszorpci kvetkezmnye.
Okai:
Enteralis hyperoxalurihoz vezetnek a zsrszklettel jr llapotok, gyulladsos blbetegsg, nagy adag per
os foszftbevitel (mechanizmus: a Ca kicsapdsa zsrszappan, illetve kalcium-hidrogn-foszft formjban
lehetv teszi a szabadd vlt oxalt felszvdst).
730
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok
Patomechanizmus: az oxalt a vizelettel rl, kicsapdik a vesben, a vesefunkcit fokozatosan krostja, ezltal
az rtse cskken, felszaporodik a csontokban s a parenchyms szervekben.
Klinikai tnetek
Az esetek tbbsgre 45 ves korban vesekvessg, haematuria, hgyti fertzs miatt derl fny.
Diagnzis
A betegsg gyanjt a beteget ellt hziorvos veti fel, de a betegsg tisztzshoz intzetben elvgezhet
specilis vizsglatok szksgesek.
vesekvessgre,
Laboratriumi vizsglatok
Szrum:
Elektrolitok.
Vvs-sllyeds, CRP.
Vrkp (anaemia).
Vizelet:
Kpalkot vizsglatok
Vgtagok: osteoporosis.
Specilis vizsglatok
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet:
731
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A diagnzis alapja a klinikai tnetek mellett a fokozott vizeletoxalt-rts:
00,5 ves kor: >0,5 mmol (60 mg)/nap vagy oxalt/kreatinin >200 mol/mmol
Mjbiopszia
Enzimaktivits mrse.
Kezels
Fekvbeteg-intzetben
Szupportv kezels: folyadkbevitel, nagy adag B6-vitamin az esetek egy rszben hatsos.
Klinikai kp
12.7.1. Hypertonia
Tri Sndor
Definci
9597 percentil:hypertonia
732
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fontos a hatrrtk-hypertonis gyermekek korai szlelse s kvetse, fleg pozitv csaldi anamnzis esetn!
E fejezetben csupn nhny, a vrnyomsmrs sorn figyelembe veend szempontra hvjuk fel a figyelmet:
A gyermek nyugtalansga.
Fehrkpeny-hypertonia.
diastols RR 76 diastols RR 84
diastols RR 78 diastols RR 86
diastols RR 82 diastols RR 90
diastols RR 86 diastols RR 92
diastols RR 92 diastols RR 98
733
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fik
Lenyok
Etiolgia
A hypertonia lehet:
szekunder:
cardiovascularis,
endokrin vagy
idegrendszeri.
734
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A hypertonia ltal potencilisan rintett szervek:
vese,
szv,
agy,
rfalak.
Neurofibromatosis
Neurogen tumorok
Phaeochromocytoma
Mineralokortikoid-tlprodukci
tmeneti hypertensio
Alvsi apnoe
Esszencilis hypertensio
Gygyszerek (kortikoszteroid)
Esszencilis hypertensio
obesitas
Okai:
excesszv sbevitel,
735
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
renalis s- s vzretenci.
Hatsai:
Kvetkezmnyek:
Vrnyomsemelkeds
Szervkrosods:
veseelgtelensg,
szvelgtelensg,
stroke,
szemkrosods.
Emelkedett reninangiotenzin-szint:
coarctatio aortae,
renalis ischaemia,
renintermel tumor,
renovascularis betegsg,
szteroidok,
hyperparathyreosis.
Vasoconstrictor hatsok:
phaeochromocytoma,
hyperthyreosis,
hypercalcaemia.
736
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vese trauma
Gygyszerek, mrgezsek:
Rejectio transzplantcit kveten
Sympathomimeticus szerek (pl. ephedrin s
rokonvegyletek, szisztmsn s orrcseppben) Postirradicis krosods
Antihypertensivumok elhagysa (clonidine,
methyldopa, propranolol) Vascularis:
Kokain, amphetaminok
GuillainBarre-szindrma Hyperparathyreosis
737
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
hyperaldosteronismus
Porphyria
Phaeochromocytoma
Poliomyelitis
Egyb velcs eredet tumorok (neuroblastoma,
Encephalitis ganglioneuroblastoma, ganglioneurinoma)
Kzponti idegrendszer:
Esszencilis hypertonia:
alacsony
normlis
magas reninszint
Egyb:
bronchopulmonalis dysplasia
Renalis eredet hypertonia: mind az akut, mind a krnikus hypertonia leggyakoribb oka. (Akut
poststreptococcalis glomerulonephritisben, akr hypertonis encephalopathival, ami bevezet tnet lehet!)
Oka: a GFR cskkense, ami akut Na-retencit s volumenexpanzit okozva vezet akut
vrnyomsemelkedshez.
Esszencilis hypertonia.
Diagnzis
A specilis trgyi s szemlyi feltteleket ignyl kivizsgls szksgessge miatt a hypertonis beteg
kivizsglsa erre felkszlt intzetben trtnjen!
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
Aktulis panaszok:
738
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Fejfjs, ltszavar, polyuria, polidypsia, primer, szekunder enuresis, vizelssel kapcsolatos panaszok,
krnikus obstipatio, elrement hgyti infekcik, illetve belgygyszati vesebetegsg, trauma, AV-fistula.
Fiziklis vizsglat
Testfelpts, habitus, szindrmra utal morfolgiai eltrsek (kvr, virilizci, Turner- vagy Williams-
szindrma stigmi).
Vese-, szvbetegsgre utal tnetek: oedema, kilgzsi dyspnoe, jugularis vnatgulat, femoralis pulzus.
Neurolgia: Bell-paresis.
Vrsejtsllyeds.
Savbzis-vizsglat.
Szrumkortizol.
Mjfunkcis vizsglatok.
739
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vrrenin, -aldoszteron (perifris vrbl).
Eszkzs vizsglatok
EKG, ABPM
Invazvabb beavatkozsok:
Vesevna-reninkoncentrci.
Egyb vizsglat
Definci
Tnetmentes gyermeknl brmilyen okbl vgzett vrnyomsmrs sorn egy alkalommal a kornak s nemnek
megfelel 95 percentil fltti vrnyomsemelkedst (systols s diastols) mrnk.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
Egyni anamnzis:
Fiziklis vizsglat
740
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ltalnos gyermekgygyszati vizsglat, a has tapintsa, szemszeti vizsglat.
Eszkzs vizsglat
ABPM
Kvets
Definci
Tnetmentes gyermek, akinl hrom, kt-hrom hetes idkzzel elvgzett mrs sorn minden alkalommal 95
percentil fltti systols s diastols rtket mrnk.
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Szrum:
Vizelet:
EKG, szvultrahang.
Kvets
Definci
Ide soroljuk a korbban tarts magas vrnyoms csoportba tartoz gyermeket, akinl az egy ves kvets
sorn folyamatosan 90 percentilis fltti vrnyomsrtket mrnk, tbbsgben 95 percentilis fltti rtkekkel.
Ide soroljuk azt az jonnan jelentkez gyermeket, akinl a magas vrnyoms tneteket okoz, s a
vrnyomsrtk rendszerint 1020 Hgmm-rel meghaladja a 95 percentilis rtket.
Diagnzis
Laboratriumi vizsglatok
Kvets
741
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha tovbbi vizsglatok szksgesek, azokat egynileg, a specifikus betegsg fennllsnak valsznsgtl
fggen kell megvlasztani.
a gyermeknek nincsenek tnetei s nincsenek szekunder hypertonira utal elvltozsok, a gyermek 10 vnl
idsebb.
Tovbbi vizsglatok:
vizelet VMA,
aldoszteronszekrcis rta,
17-ketoszteroid, Addis-szm.
Kezels
Csak a fixlt s a tneti hypertonia kezelsrl szlunk. A szekunder hypertonia kezelsnek lnyege az
alapbetegsg kezelse.
A kezelst mindig egy szer kis dzisval kezdjk, majd ennek a dzist emeljk, mieltt kombinlnnk egyb
gygyszerekkel, egyms utn szksg szerint.
ltalnos elvek
rendszeres testedzs,
smegszorts,
dohnyzs mellzse,
slyfelesleg leadsa.
Gygyszeres kezels:
Indikci:
742
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
percutan transluminris angioplastica (renovascularis),
Kalciumcsatorna-blokkolk:
Elnyk:
Idetartoz gygyszerek:
Nifedipin:
Verapamil:
elnyomja a pacemakert,
gtolja a cyclosporin-anyagcsert.
Amiodipine:
ztelen, szagtalan,
oldatban jl felszvdik.
Elnys hats:
Mellkhatsok:
Kirtsk kreatininclearance-fgg.
Hyperkalaemit okoznak.
743
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Kits, angiooedema, khgs, csontvel-depresszi.
Diuretikumok:
Hatsuk: volumencskkents.
Thiazidok:
Nem hat cskkent GFR esetn (ha a GFR < a normlis rtk 50%-a).
Furosemid/bumetanide:
Hatsos veseelgtelensgben.
A bumetanide 40x ersebb diureticus hatssal br, mint a Furosemid, a hats azonban betegenknt vltozik.
Bta-blokkolk:
Hatsmechanizmus:
cskkentik a reninfelszabadulst.
Mellkhatsok:
Kontraindiklt:
Congestiv szvbetegsgben.
Pulmonalis insufficientiban.
Alfa-1-blokkolk:
Elnye:
744
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mellkhats:
Extrm hatsos.
Elnyeik:
hatsosak veseelgtelensgben,
Mellkhatsok:
szjszrazsg,
szedatv hats/agitci,
obstipatio,
Vasodilatatorok:
Hydralazine, nitroprusside, minoxidil: direkt hats a vascularis simaizmokra. Nagyon hatsos szerek.
Mellkhatsok:
745
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bta-blokkolk:
Vasodilatatorok:
Kalciumcsatorna-blokkolk:
ACE-gtlk:
Angiotenzinreceptor-antagonistk
746
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Losartan 12 mg/ttkg/nap
Alfa-blokkolk
Urapidil HCl (Ebrantil inj., ret. caps.) 1030 mg inf., 2-szer 30 mg per os
Volsartan 1 mg/ttkg/nap
Diureticumok
Spironolactone 13 mg/ttkg/nap
Triamteren 13 mg/ttkg/nap
Gygyszer Dzis
Diureticum
747
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Adrenerg blokkolk
Bta-adrenerg blokkolk
Alfa-adrenerg blokkolk
Vasodilatatorok
Ca-csatorna-blokkolk
Angiotenzinkonvertl enzim
bntok
Vasodilatatorok
Hydralazin nincs
Minoxidil nincs
Nitroprussid-Na cskkents
Bta-blokkolk
Propranolol fl adag
748
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Atenolol nincs
Metoprolol cskkents
Alfa-blokkolk
Prazosin nincs
Alfa-bta blokkol
ACE-gtlk:
Enalapril fl adag
Ca-csatorna-blokkol
Nifedipin nincs
Clonidin nincs
Reserpin nincs
Transzmitter
Neuroeffektor blokd
Hipertenzv encephalopathira, veseelgtelensgre vagy congestiv szvbetegsgre utal tnetek esetn: a kezels
agresszivitst az llapot slyossga s a klinikai lefolys hatrozza meg:
Az alapellts feladata:
749
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha ez nem kvetkezik be, a beteget intzetbe kell szlltani!
Intzeti kezels:
Reserpin: 0,07 mg/ttkg im. (max. 2,5 mg) 812 rnknt s/vagy?
Akut hypertensio:
Hypertonis krzis:
A gyermekkori hypertonis krzis kezelsre szolgl tovbbi gygyszerek a XXXII/7-7. tblzatban lthatk.
Szvelgtelensgben:
Tdbetegsgben:
Mjbetegsgben:
Anesztzia eltt a jl belltott antihipertenzv kezelst nem kell felfggeszteni. Vrnyoms-instabilits esetre
gyorsan hat parenteralis antihipertenzv szereket clszer kznl tartani (enalapril, labetalol, dihydralazin).
A patogenezis, diagnosztika s terpia szempontjbl egyarnt specilis elbrlst kvnnak az endokrin eredet
szekunder hypertonik.
750
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Cushing-szindrma
11-bta-hidroxilz-defektus
17-alfa-hidroxilz-defektus
Phaeochromocytoma
Neuroblastoma
Hyperthyreosis
Hyperparathyreosis
Mellkvese eredet:
751
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
12.7.2.1.1. Cushing-szindrma
Definci s etiolgia
Jellegzetes megjelens:
holdvilgszer arc,
lnkvrs strik.
Hypertonia.
Laboratriumi eltrsek:
hypernatraemia, hypokalaemia,
polycytaemia,
glukztolerancia cskkense.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Vrnyomsmrs.
Laboratriumi eltrsek
Kortizol szrumkoncentrcija.
Kortizolrts a vizeletben.
Dexamethason-szuppresszis teszt.
Corticotrop releasing factorral (CRF) vgzett dinamikus teszt. A Cushing-kr s az ectopis Cushing-
szindrma elklntsre szolgl.
Kpalkot eljrsok
752
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ultrahang (mellkvese).
Kezels
Az etiolgia fggvnye:
ACTH-termel hypophysisadenoma:
transsphenoidalis adenomectomia,
A mellkvesekreg tumorai:
sebszi eltvolts
konvencionlis kemoterpia.
Megelzse:
alternl kezels.
Jellemzi:
Emelkedett aldoszteronszint.
Hypernatraemia, hypokalaemia.
Plazmarenin-aktivits cskkent.
Jellemzi:
Hyperaldosteronismus.
Alacsony reninszint.
753
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
18-hidroxikortizol s 18-oxokortizol fokozott kpzdse (visszaszorthat dexamethasonnal).
Jellemz:
Kvetkezmny:
hypernatraemia, hypokalaemia,
a plazmarenin-aktivits alacsony,
Diagnzis
Anamnzis
Panaszok:
Fiziklis vizsglat
754
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Specifikus klinikai tnet a lnyok virilisatija, a fik macrogenitosomia praecoxa vagy korai nemi rse a 11-
bta-hidroxilz enzimdefektus esetn.
Vrnyomsmrs (hypertensio).
Laboratriumi vizsglatok
Elvgzend vizsglatok:
savbzis-vizsglat,
Dexamethason-szuppresszis teszt:
vizeletszteroid-profil:
Kpalkot vizsglatok
Kezels
Aldoszterontermel adenomk:
sebszi eltvolts.
GSH:
11-bta-hidroxilz-defektus:
adekvt glukokortikoid-ptls
17-alfa-hidroxilz defektus:
AMES:
755
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Liddle-szindrma:
KCl-szupplementls.
12.7.2.3.1. Phaeochromocytoma
A chromaffin rendszer tumora. Gyermekkorban ritka, fikban gyakoribb. Az esetek tbbsgben a mellkvese
velllomnybl indul ki s egyoldali. A malignus phaeochromocytoma gyermekkorban extrm ritka.
Klinikai tnetek
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot eljrsok
Izotpmdszer
Kezels
Ha a mtt utni ellenrzs sorn nehezen lokalizlhat residuum mutathat ki, alfa-methylthyronin
alkalmazsa jn szba.
A mtti manipulci alatt hypertonis krzis, a tumor eltvoltst kveten hypotonis krzis kivdsre kell
felkszlni.
756
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
12.7.2.3.2. Neuroblastoma
Diagnzis
Anamnzis
A trfoglalsbl add panaszok s tnetek (hasi fjdalom, puffads, gyki tnetek stb.).
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet-VMA.
Neuronspecifikus enolz.
Kpalkot eljrsok
Csontvelvizsglat
Szvettan
Az igazolt s sebszileg eltvoltott daganat szvettani vizsglata mellett rszletes genetikai vizsglata
szksges (N-myc amplifikci, 1p delci, 17q duplikci, DNS-index). A genetikai eltrseknek
prognosztikai jelentsgk van.
Kezels
Komplex:
Sebszi eltvolts.
Multimodlis kemoterpia.
Radioterpia.
Csontvel-transzplantci.
A betegsg kedveztlen prognzisa miatt prblkozsok folynak a tumor szrvizsglattal trtn korai
felismersre (katecholamin- s neuronspecifikus enolz segtsgvel).
757
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Definci s ltalnos megllaptsok
Hyperinsulinaemia
Inzulinrezisztencia
Glukztolerancia cskkense
Hypertonia
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Elhzs
Laboratriumi vizsglatok
OGTT.
Lipidvizsglat.
A mtti manipulci alatt hypertonis krzis, a tumor eltvoltst kveten hypotonis krzis kivdsre kell
felkszlni.
A gyermek-, s serdlkori elhzs eseteiben mindig kerljn sor a vrnyoms gondos mrsre, valamint a
cukor- s lipidhztartst jellemz laboratriumi vizsglatokra.
Kezels
letmd talaktsa.
Kezels:
758
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Bta-blokkolk alkalmazsa kedvez a vrnyoms alakulsra s mrskli a hyperthyreosis tneteit is.
Fogamzsgtlk szedshez trsul hypertonia. A ritkn serdlkben is kialakul hypertensio oka, hogy az
sztrogn fokozza a reninszubsztrt produkcijt. A korszer ksztmnyek esetben ilyen hatssal kevsb kell
szmolnunk.
Ajnlott irodalom
Dillon M., Ingelfinger JR.: Pharmacological treatment of hypertension. In Holiday MA., Barratt TM., Avner
EA. (szerk.): Pediatric Nephrology, 3. kiads, Williams and Wilkins, Baltimore, 1993, 11461164.
Report of the Second Task Force on Blood Pressure Control in Children 1987. Pediatrics, 1987, 79: 125.
Reusz Gy., Tulassay T., Fekete Farkas P.: Hypertonia gyermekkorban, Golden Book Kiad, Budapest, 2002.
Soergel M. et al.: Oscillometric twenty-four hour ambulatory blood pressure values in healthy children and
adolescents: A multicenter trial including 1141 Subjects, J Pediatrics, 1997, 130: 178184.
A fels s als hgyutak bakterilis invzi okozta gyulladsa. A msodik leggyakoribb bakterilis fertzs
gyermekkorban. Az esetek 8090%-ban maradvny nlkl meggygyul, de 1020%-ban krnikus
vesekrosods, magas vrnyoms, terhessgi komplikcik alakulhatnak ki. Gyermekkorban lenyokban 3-szor
gyakoribb, mint a fikban. Az urolgiai fejldsi rendellenessgek viszont 3-szor gyakoribbak fikban, mint a
lnyokban. Ez, valamint a preputium fell trtn fertzds magyarzza, hogy egy ves kor alatt a fik hgyti
fertzse gyakoribb. A vesicoureteralis reflux elfordulsa 1%. Az USA-ban a lnyfi arny 10:1, az eurpai
adatok csak enyhn magasabb lnyarnyt mutatnak. Halmozott csaldi elforduls bizonytott.
Pyuria: a natv vizeletben mikroliterenknt (L) vagy a centrifuglt vizelet ledkben ltterenknt tbb
mint 10 fehrvrsejt lthat. Tesztcskkal trtn kimutatsuk a granulocita-szterz-aktivitson alapszik. Pyuria
mindig jelen van hgyti fertzs esetn, de nem minden pyuria jelent hgyti gyulladst.
Szignifikns bakteriuria: steril krlmnyek kztt, frissen rtett kzpsugaras vizeletbl mL-knt 100 000
(105) vagy tbb baktrium tenyszik ki.
A pyelonephritis lehet:
759
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Pyelonephritis
Hydronephrosis
Cystitis
Beteg rszrl:
Kbetegsg
Krokoz rszrl:
12.8.1.1. Pyelonephritis
Akut pyelonephritis: a veseparenchyma lzzal, vesetji s/vagy hasi fjdalommal ksrt intersticilis
gyulladsa, amit bakterilis (vagy gombs) fertzs okoz (intersticilis nephritis).
Jellemzi:
Krnikus pyelonephritis:
A vese egy hnapnl hosszabb ideje fennll bakterilis vagy gombs eredet gyulladsa.
Diagnzis
Anamnzis
jszlttkorban:
760
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Idsebb gyermekeknl:
spadtsg, elesettsg, hnyinger, hnys, hasi, lgyki s derktji fjdalom, fejfjs, dysuria, inkontinencia,
vizelsi inger.
Enterobacteriaceae:
E. coli (80%),
Proteus,
Klebsiella,
Enterobacter
Staphylococcus aureus
S. epidermidis
S. saprophiticus
Enterococcusok
Egyb krokozk:
Pseudomonas
H. influenzae
B csoport Streptococcus
Fiziklis vizsglat
Tnetek: lz, spadtsg, elesettsg, irritabilits, hasi, vesetji, lgyki fjdalom vagy rzkenysg.
sszefgghet veserendellenessggel: hydronephrosis, cysts veseelvltozs, spina bifida aperta vagy occulta (az
utbbi jele lehet az gyki tjkon lthat pilonidalis sinus vagy haemangioma).
Vrnyomsmrs.
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet:
ltalnos vizsglat: steril mdszerrel (a genitalis rgi alapos megtiszttsa utn kzpsugar, katteres vagy
suprapubicus punkcival nyert) vizelet rutinvizsglata:
761
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
fehrje, genny, cukor, urobilinogn, aceton.
Kreatinin.
A nitritprba pozitivitshoz a vizeletnek nhny rt a hlyagban kell tartzkodnia, ezrt csecsemkben, akik
nem tudjk tartani a vizeletet, fals negatv eredmnyt ad.
Vrkmiai vizsglatok:
Savbzis-vizsglat (RTA).
Mikrobiolgiai vizsglat
A vizeletet egy rn bell le kell oltani, vagy 4 C-on pr rig trolhat a leoltsig.
Kpalkot vizsglatok
762
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
MICU: obstrukci (hts urethra billenty) s VUR kizrsra (az akut szak lezajlsa utn).
DMSA: rzkeny s specifikus teszt az UH-on szlelt gyan vagy recidva esetn:
Iv. urogrfia: csak ureterovesicalis szklet gyanja vagy kvessg gyanja esetn.
Differencildiagnosztika
Szba jv krkpek:
steril pyuria,
szisztms vrusinfekci,
posztvakcinci,
terhessg,
appendicitis,
cysts vesebetegsg,
tuberculosis,
Kezels
Az antibiotikum eredmnytelensge esetn vagy slyos ltalnos tnetek esetn parenteralisan (iv.) alkalmazzuk
az antibiotikumot, egybknt per os is adhat.
Els 2 ht: teljes adag clzott antibakterilis szert adunk: cephalosporinok, sulfamethoxazol + trimetoprim,
amoxycillin, nitrofurantoin, slyos esetben aminoglikozidok, 15 vesnl idsebb gyermekeknek ofloxacin,
pefloxacin.
Ha a recidvra hajlamost fejldsi rendellenessg fennll, lefekvs eltt egyadag antibiotikum adsa
javasolt legalbb egy vig.
Gombs pyelonephritis esetn szintn rezisztencia alapjn: flucytosin, fluconazol, miconazol, amphotericin B
egyikt hasznljuk.
763
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Sikeres mtt utn legalbb 4 hnapig fladag antibakterilis kezelst adunk.
A nem operlt vesicoureteralis reflux esetn preventv kemoterpia javasolt 1224 hnapig Amoxicillin-
clavulansav vagy Cefuroxim este egy adag (az letkornak megfelel napi dzis egyharmada vagy fele) esti
egyszeri adagban, majd kontroll refluxvizsglat.
Ha az infekci emellett is recidivl, a vesicoureteralis refluxot meg kell operlni, vagy sting szksges
(cisztoszkpia alkalmval a tg ureterszjadkot a submucosba adott defluxszal szktik.
Aszimptomatikus bacteriuria
Gondozs
Ha mtti megoldsra nincs lehetsg, akkor lete vgig rendszeres nefrolgiai ellenrzst ignyel.
Hydronephrosis
Definci
A veseregrendszer slyos tgulata, elvkonyodott veseparenchyma, amely gyakran trsul recidivl vagy
krnikus pyelonephritissel. Az UH-kpen jelents vese-regrendszeri tgulat lthat. A vizeletkoncentrl
kpessg jelentsen cskken, polyuria, s a glomerularis funkci fokozatos romlsa figyelhet meg. A
veseparenchyma pusztulst a trsul pyelonephritis felgyorstja, amely veseelgtelensghez vezet.
Okai: pyeloureteralis szklet, juxtavesicalis stenosis, vesicoureteralis reflux, elzrdst okoz hgyti
kvessg.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Tapinthat, megnagyobbodott vese, amely infekci s/vagy akut elzrds esetn fjdalmas.
Laboratriumi vizsglatok
Folyadkforgalom mrse.
Fajsly, ozmolalits.
Kpalkot eljrsok
764
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Az in utero ultrahanggal vlemnyezett regrendszeri tgulatok jelents rsze (a vizsgltl fggen akr fele) a
megszlets utn nhny httel eltnik. Ennek egyik oka a magzat intrauterin helyzete, ureter megtretse
miatti elfolysi akadly, amely a szlets utn megsznik. Ezrt az jszlttet ha ms nem indokolja a
prenatlis diagnzis alapjn sem klnsebb diagnosztikus vizsglatokkal, sem urolgiai megoldsokkal nem
kell terhelni. Ultrahangos vizsglattal kvetse ajnlott. Ha a pyelon >25 mm, MCU, illetve IVU vlik
szksgess.
Congenitalis okok: ureter duplex, ectopia, bifidus s diverticulum, billenty okozta subvesicalis akadly vagy
neurogen ton kialakult magas intravesicalis nyoms.
Szerzett okok: infekci, kzponti idegrendszeri srls s iatrogen okok. A reflux sorn a megemelkedett
nyoms ttevdik az ureterre, a pyelonra, a kelyhekre, st a tubulusokra. Ezt a hatst fokozza az infekci, mivel
a fertztt vizelet destruktv, krnikus pyelonephritist okoz.
A congenitalis okok kztt egyfajta ktszveti gyengesg is felttelezhet. Erre utal a familiarits, s a VUR-
nak a vletlenszernl gyakoribb trsulsa GER-rel, mitralis prolapsussal, laza zletekkel. A szindromatolgia
hisz ebben, de kontrolllt klinikai felmrs mg nem trtnt ebben a krdsben.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis: informcit nyjthat a VUR, a mitralis prolapsus, a GER, az zleti eltrsek csaldi
halmozdsrl (egybknt az tlagpopulciban is gyakoriak).
Egyni panaszok: A fenti trsul panaszok tisztzsa mellett a hgyti infekcira utal tnetek (lsd korbban
a pyelonephritis lersnl!).
Recidivl hgyti infekcira utal panaszok: lz, hnyinger, hnys, hasi s/vagy vesetji fjdalom,
fejldsbeli lemarads, spadtsg stb.
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Kpalkot eljrsok
I. fokozat: uretertelds
765
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
V. fokozat: tg, kanyargs ureterek s ellapult papillk
A krosodsnak 4 fokozatt klnbztetik meg, s a tapasztalat szerint a fels s az als plusban slyosabb a
hegeseds.
Kezels
Konzervatv:
A vizelet sterilen tartsa. Miutn a reflux egy jelents rsze spontn is megsznik (klnsen csecsem- s
kisdedkorban) a vizelet sterilen tartsval (lehetleg Sumetrolim szedsvel), hossz konzervatv kezels
ajnlott, klnsen IIII. fokozatban. 45 v alatt akr 80%-ban megsznhet az III., de csak 40%-ban a IIIV.
fok VUR. Ktoldali VUR esetn kisebb a spontn gygyuls.
Kvets:
vente veseszcintigrfia,
Sebszi kezels:
ha a VUR htterben anatmia ok: ectopis ureter, ureterocele, ketts ureter van.
A IV. fokozat: 2 ves kor felett ebben a stdiumban is a mtt a legjobb megolds.
A dupla ureterek s a IVV. slyossgi fokozatok esetben a mtti beavatkozs hatsosabb a konzervatv
kezelsnl
Endoszkpos kezels (STING): teflont injicilnak az ureterszjadk mg. A keletkez domb kiss beszkti a
szjadkot.
Gondozs
Lezr vizsglatok:
ismtelt UH, diuresis renogrfia, MICU (elbbiek stenosis kialakulst, az utbbi a posztoperatv refluxot
zrja ki).
12.8.1.3. Cystitis
766
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A hgyhlyag gyulladsa, amely legtbbszr a nylkahrtyra lokalizldik s az izomrteget nem rinti.
Baktriumok, vrusok egyarnt okozhatjk. Ltrejhet ascendl, descendl fertzs, hematogn, limfogn s
direkt terjeds tjn.
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet:
haematuria, leukocyturia,
koncentrlkpessg normlis.
Kpalkot eljrsok
Kezels
B folyadkfogyaszts.
Gondozs
Balanitis
12.8.2. Vizeletinkontinencia
Definci s ltalnos megllaptsok
Akarattl fggetlen vizeletrts, amely elfordulhat jszaka s egsz nap (enuresis nocturna et diurna).
Trsulhat hgyti infekcihoz, urolgiai rendellenessghez, endokrinolgiai eltrshez, pszichoszocilis
okokhoz.
767
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Vizelettlcsorgs (overflow inkontinencia)
Stressz-inkontinencia
Folyamatos inkontinencia
A hlyagnyakizom hypertrophija.
Hlyagnyak-kontraktra.
Rhabdomyosarcoma.
Multiplex sclerosis.
Poliomyelitis.
Kezels
Vizeletsavanyts (Mandelamin).
12.8.2.2. Stressz-inkontinencia
A kls sphincter zrdsnak hibja miatt fellp inkontinencia, amely fiatal lnyokon s epispadiasisos,
illetve perinealis hypospadiasisos fikon fordul el. Az epispadiasis enyhbb foknl van stressz-inkontinencia,
slyos esetben teljesen nyitott a hlyagnyak s a hlyagon tfolyik a vizelet. Khgskor, tsszentskor vagy az
intraabdominalis nyoms hirtelen megemelkedsekor jelentkezik. Stressz esetn csak kis mennyisg
vizeletvesztssel jr, sohasem megy t igazi bevizelsbe.
Kezels
A medencefenk erstse:
768
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
rendszeres vizelssel hogy a hgyhlyag ne legyen tele.
Definci
A beteg nem tudja kontrolllni a hlyag fokozott kontraktilitst. A nem gtolt hlyagkontrakcik vizeletrts
srgssgnek rzett keltik s a hgyhlyag kirl.
Oka: a kzponti idegrendszerbl rkez gtl impulzusok megszakadnak: pl. spina bifida, multiplex sclerosis,
gerincsrls, idiopathis detrusor instabilits.
A nem gtolt hlyagkontrakcik miatti urge inkontinencia kvetkezmnye lehet az jszakai enuresis,
amelyhez hozzjrul a mly alvs is. Nappal gyakran trsul srget vizeletrtsi knyszerrel.
Gyermekkorban gyakran van urgens vizelsi ksztets vizelsi inkontinencival. Ezekben az esetekben sokszor
instabil detrusor mkds van.
Kezels
Gtl impulzusok fokozsa (elektrostimulls) segtik a beteget, hogy tartani tudja a vizelett.
Kezels
A kezels a dominns faktor ellen irnyul. Ha ez az urge incontinence, akkor a gygyszeres kezels az els a
sebszi (plasztikai) beavatkozs eltt.
Definci
769
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ectopis ureterhez a lnyoknl ketts vese tartozik. Az ectopis ureter vgzdhet a sphincter alatt, akr az
urethrban, akr a vaginban, akr kln nyilson a vestibulumban. Normlis vizeletrts mellett lland enyhe
fok (nappali s jszakai) vizeletcsepegs van. Fiknl az ectopis ureter mindig a sphincter felett nylik, ott
inkontinencia nem jelentkezik, hanem mivel a Wolf-csvel fejldstanilag kapcsolatban van, mellkhere-
gyulladshoz vezethet.
A zrizom beidegzsi zavara kvetkeztben a hlyag llandan nyitva van s az uretereken befoly vizelet
azonnal tfolyik a hlyagon. A hlyagnyoms alacsony, gy a magasabb hgyutakat nem veszlyezteti.
Kezels
Definci
Az jszakai vagy nappali alvs kzben fellp akaratlan vizeletrts, amelyet ltalban tves koron tl
tekintnk krosnak.
Lehet:
Lehet:
Epidemiolgia: A htves populci 10%-ban, a 12 vesek 3%-ban s a 1620 vesek 1%-ban fordul el. A
fik s a lnyok kztti gyakorisgi arny 2:1.
Primer enuresis:
pszicholgiai, pszichitriai faktorok: szemlyisgi, viselkedsi zavarok, stressz, csaldi konfliktus, depresszi.
endokrin ok: azenuresis nocturns gyermekek jelents hnyadban az jszakai antidiuretikus hormon (ADH)
termelds cskkent, gy az jszakai vizeletkivlaszts fokozott.
Szekunder enuresis:
a gerinc, illetve a kzponti idegrendszer krosodsa (velcs-zrdsi defektusok, perinatlis cerebralis lzi
tbbnyire enuresis diurnval is trsul),
Diagnzis
Anamnzis
770
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Tisztzandk
Fiziklis vizsglat
A gyermek magatartsnak, a kltakarn lthat, pszichs zavarra utal egyb jelek (krmrgs, hajtps
stb.), esetleg bntalmazs nyomainak megfigyelse.
rdemes figyelni a gerinc feletti naevusokra, haemangiomkra, kkesszrks foltokra (sszefoglalan: cutan
dysraphismusok), amelyek a csigolyk s a gerinc fejldsi rendellenessgeire utalhatnak.
Folyadkforgalom megmrse.
Vrnyomsmrs.
Laboratriumi vizsglat
Vizelet:
fajsly, osmolalits,
fehrje, fehrjerts,
cukor,
Ha az ADH adsa eltti reggeli els vizelet koncentrcija alacsony (<750 mOsm/L, vagy a fajsly <1020),
az a gyermek cskkent jszakai ADH termelsre utal.
Ha a vizeletkoncentrci az ADH adsa utn is a jelzett rtkek alatt marad, az a veseparenchyma krosodst
jelzi.
Szrum:
vesefunkcis vizsglatok:
kreatininclearance.
Nappali vizeletinkontinencia
Kros hlyagkapacits
Gyenge mictio
771
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Csepeg vizelet
Kpalkot vizsglatok
Hasi ultrahang: obstruktv uropathia kizrsa, a hlyagmret, a falvastagsg, a vizeletrts utni residuum
mrtke; telt hlyag mellett ureterokele.
Urodynamis vizsglatok:
vizeletramls-mrs: uroflowmetria,
hlyagnyomsmrs: cisztometria,
urethranyomsprofil-mrs.
EMG.
Egyb vizsglatok
Kezels
Pszicholgiai mdszerek: dry bed training, kognitv terpia (a gyermek pozitv hozzllsnak kiptse), az
nbizalom fokozsa megfelel szli koopercival eredmnyes lehet.
Enuresis alarm kszlk megfelel elkszts utn az esetek tbb mint 70%-ban hatsos lehet. Jl
kombinlhat a dry-bed traininggel.
Gygyszeres kezels:
772
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ha a gyermek az ezt kvet 3 hnapos kezels utn egy htig gygyszer nlkl is tnetmentes, a kezelst
befejezhetjk.
24 hetes kezels alatt az esetek mintegy 7080%-ban rapid javuls rhet el, de gyakori a relapszus, s 12
hetes ADH-kezelsi sznet utn az eseteknek mindssze a 21%-a marad szraz.
Anticholinerg gygyszer.
Indikcik:
gyakori kis mennyisg vizels (kiskapacits hlyag, primer hiperaktv hlyagmkds, urge szindrma, a
m. detrusor instabilitsa),
szekunder hiperaktv hlyagmkds: krnikus cystitis, neurolgiai betegsgek (pl. sclerosis multiplex),
Kontraindikcik:
myasthenia gravis, akut tdoedema, tachyarrhythmia, vizelsi nehzsg, krnikus bronchitis, blobstrukci.
A javuls 4560%-os.
Az ADH-kezelst csak megfelel gyermekgygyszati kivizsgls utn, indokolt esetben kezdjk el!
Etiolgia/prediszponl tnyezk:
773
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A fels hgyti traktus (vese) kveire gyermek- s serdlkorban az albbi betegsgek hajlamostanak:
hgyti infekci,
anyagcsere-betegsgek,
immobilizci.
Endmis hgyhlyagkvessg.
Klinikai tnetek
Veseklika: a felnttkorban jl ismert, tpusos tnet 34 ves korig gyakorlatilag nem fordul el. 810 ven
felli gyermekeknl mr megfigyelhet.
Tpusos tnetek: hasi-, kldk krli fjdalom, puffadssal, hnyingerrel, hnyssal, ers verejtkezssel.
A nagy kvek, az ntvnykvek vagy a kehelyvg nyugv kvei ltalban nem okoznak panaszt.
Hgyhlyagk: a fenti tnetek mellett vizelsi panaszok: gyakori vizelsi ingerek, hirtelen vizeletelakads,
teljes vizelsi kptelensg.
Diagnzis
Anamnzis
Csaldi anamnzis:
Egyni panaszok:
Hasi fjdalom, hirtelen jelentkez grcss derktji, alhasba sugrz fjdalom, hnyinger, hnys, gyakori
vizelsi inger, csps vizelet, vres vizelet, hlyag- s hgycsknl vizeletelakads, esetleg krts.
Az akut szakot kveten trekedni kell az esetleges httrben ll anyagcserezavar kimutatsra: hypercalciuria,
hyperoxaluria, hyperuricosuria, cystinuria, renalis tubularis acidzis.
Fiziklis vizsglat
Laborvizsglatok
Kpalkot eljrsok
Ultrahangvizsglat.
Intravns urogrfia.
774
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Differencildiagnosztika
Fleg az akut, sebszi beavatkozst ignyl hasi krkpek kslekeds nlkli kizrsa a legfontosabb:
appendicitis, ileus, srlsek.
lland hgyti infekcik, recidivl akut pyelonephritisek htterben ugyancsak gondolni kell vesek
lehetsgre.
Kezels
Algopyrin: 0,040,05 g/ttkg/die per os; 0,010,02 g/ttkg naponta 12-szer im.
No-Spa: 16 vesnek: 1/2 tabl. 23-szor naponta vagy 1/4 mL 13-szor naponta im.
714 vesnek: 1/2 tabl. 35-szr naponta vagy 1/2 mL 13-szor naponta im.
Ureteroscopia (URS): azureterben elakadt kvek endoszkpos eltvoltsa. A fels ureterszakasz kveket
antegrad, az als ureterszakasz kveket retrogrd ureteroszkpia segtsgvel vehetjk ki. Az eltvoltshoz
Dormia-kosarat hasznlhatunk vagy helyben zzzuk a kvet.
Percutan nephrostoma (PNS): ureterk okozta occlusio, akut pyelonephritis esetn ez az els teend, majd a
lztalan szakban trtnhet a k eltvoltsa.
Nylt mtti keltvolts: pyelotomia, nephrotomia, plusreszekci, ureterotomia, sectio alta, urethrotomia.
Indikci:
775
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Trekedjnk az eltvoltott hgyti k analzisre!
Distalis renalis tubularis acidosis esetn alkli-citrt keverk adhat (lsd XXXII/4. fejezet!).
A gyermekkorban igen ritkn elfordul hgysavk profilaxisban a savas vizelet pH neutralizlsa fontos,
erre a clra Blemaren-N vagy citrtkeverk hasznlhat.
Anyagcsere-betegsg okozta kvek esetn a k analzistl fgg trendi megszortsokat javaslunk (pl.
oxaltk: sska, csokold, kaka kerlse).
Ajnlott irodalom
Csontai ., Sznyi P., Pirt L.: Hgyszervi kbetegsg gyermekkorban, Magyar Urolgia, 1992, 4: 225231.
Jainsch M., Hock A., Farkas A.: Neurogn hlyag gyermekkorban. Magyar Urolgia, 1992, 4: 179186.
Jodal U., Hansson S.: Urinary tract Infection. In Holiday M., Barratt TM., Avner E. (szerk.): Pediatric
Nephrology, Williams and Wilkins Waverly Co., Baltimore, Philadelphia, Hongkong, London, Mnchen,
Sydney, Tokyo., 1994, 950963.
Jones KV., Ascher AW.: Urinary tract infection and Vesicoureteral reflux. In Edelmann CM. (szerk.): Pediatric
Kidney Disease, Little, Brown and Co., Boston, Totonto, London, 1992, 19831991.
Hellerstein S.: Urinary Tract Infection: Old and New Concepts, Ped Clin North Am, 1995, 42: 14331468.
Holman E., Munim Khan A., Tth Cs.: Percutan suprapubicus cystolithitripsia gyermekekben. Magyar
Urolgia, 1998, 10: 123128.
Rushton HG, Belman B.: Vesicoureteral reflux and renal Scarring. In Holiday M., Barratt TM., Avner E.
(szerk.): Pediatric Nephrology, Williams and Wilkins Waverly Co., Baltimore, Philadelphia, Hongkong,
London, Mnchen, Sydney, Tokyo. 1994, 963986.
Szab L.: Bakterilis tubulointerstitialis nephritisek urolgiai fejldsi rendellenessg nlkl. In Tri S. (szerk.).
Gyermekkori vesebetegsgek, Medintel, Budapest, 1998. 5760.
Szab L., Borbs .: Cystomanometry with voiding cystourethrography in children. Advantages and limitations
of unichanel cystomanometry. Year book of Ped Radiology, 1992, 4: 2733.
Tri S. et al.: Vizeletinkontinencia. In Tri S. (szerk.): Gyermekkori vesebetegsgek, Medintel, Budapest, 1998,
7583.
Etiolgia: Az oligurival jr akut veseelgtelensg okait s fbb csoportjait a XXXI/9-1., a prerenalis s renalis
veseelgtelensg elklntsre szolgl laboratriumi jellemzket a XXXI/9-2. tblzat foglalja ssze.
Praerenalis
Hypovolaemis shock: dehidrci, gastroenteritis, diabetes mellitus, diabetes insipidus, gsi srls, ileus,
vrzs
Renalis
Vascularis: vesevna thrombosis, artris occlusio, haemolyticus uraemis szindrma, corticalis necrosis
Congenitalis: vesedysplasia
Postrenalis
Urolithiasis
Praerenalis Renalis
777
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
1
FeNa: frakcionlt Na excretio = [vizelet Na x plazmakreatinin] / [vizeletkreatin x plazma Na]
2
Veseelgtelensgi index = vizelet Na / [vizeletkreatin/szrumkreatin]
Akut veseelgtelensg, amelyben a glomerularis krosods mellett kifejezettebb a tubulopathia, amely elektrolit-
s folyadkvesztsben manifesztldik. Az sszes akut veseelgtelensg 20%-a tartozik ide.
Okai:
Hypercalcaemia.
Posztobstrukci.
Klinikai jellemzk
Jobb prognzis, rvidebb klinikai lefolys, alacsonyabb vizelet-Na (1025 mM), mint az oliguris
betegekben.
34. naptl: tubularis regenerci indul, amelyet intenzv polyuria kvet (35 L/m2/24 ra),
elektrolitvesztesggel mortalits 33%,
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
778
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
ltalnos gyermekgygyszati vizsglat sorn vrhat eltrsek:
Hidrltsgi llapot, hepatosplenomegalia, megnagyobbodott vesk vagy hlyag, egyb tapinthat hasi
rezisztencia,
Laboratriumi vizsglatok
Vizelet:
24 rs vizelet mennyisge (az oliguria megtlsre szolgl adatok a XXXII/9-3. tblzatban lthatk).
Fajsly, ozmolalits.
Vrkmiai vizsglatok:
Vrsejtsllyeds, CRP.
Ozmolalits.
Lipidek.
Laboratriumi vizsglatok
A peritonelis dialzis (PD) elgtelen funkcija esetn a dializtumbl kreatinin, illetve urea-N-meghatrozs,
hypoproteinaemia esetn fehrjemeghatrozs javasolt.
jszltt <0,5
779
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Mikrobiolgiai vizsglatok
Bakteriolgiai vizsglatok:
Kpalkot vizsglatok
Eszkzs vizsglatok
EKG, EEG.
Egyb vizsglatok
Vesebiopszia, szvettan
Kezels
Shock kezelse
Shock volumenhinnyal:
Vrnyoms <40 Hgmm CV katter bevezetse (norml CVP: 510 vzcm, vagy 48 Hgmm.
CVP <5 vzcm: 10 mL/ttkg/1020 perc kolloid infzi (plazmaptszerek: albumin: 1 g/ttkg, a shocktdt
slyosbthatja!) 1020 mL/ttkg/1020 perc krisztalloid infzi
780
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
<40 Hgmm (csecsem): 10 mL/ttkg kolloid oldat
<80 Hgmm (gyermek): 20 mL/ttkg izotnis folyadk vagy 10 mL/ttkg kolloid oldat
Shock volumentlterhelssel:
CVP >15 vzcm, vrnyoms <40 Hgmm, P >200/perc: Isoproterenol inf. 0,1 g/ttkg/perc (kezdetben) s a
vrnyomsnak megfelelen folytatni
Vrnyoms <80 Hgmm vagy a pulzus >200/perc:Dopamin inf. 5 g/ttkg/perc (15 g/ttkg/perc RBF )
A Dobutamin javthatja a shock llapotot: -1, -2 s -receptorokat stimullja (de a dopaminreceptorokat nem).
10% Ca-glukont 0,5 mL/ttkg (50 mg/ttkg): 75 mg/perc EKG-monitorozs mellett. Hats kezdete: 15 perc,
rvid hatstartam, ismtelhet
NaHCO3 iv. 12 mEq/ttkg iv. 1015 perc alatt: A H+-t kiviszi a sejtekbl, a K+-ot pedig beviszi a sejtekbe.
Kzmbsti a hyperkalaemia myocardialis hatst. Hats kezdete: 15 perc, rvid hatstartam, csak egyszer
ismtelhet (Cave! Na-, vztlterhels, hypocalcaemis tetania)
25% glukz (500 mg/ttkg = 2 mL/ttkg) + inzulin 0,5 U/ttkg (gyermek) 0,2 U/ttkg (csecsem), ha a vizeletglukz
>150 mg/nap (Destrostix).
Az extracellulris K+-ot beviszi az intracellulris kompartmenbe. Hats kezdete: 1530 perc, rvid hatstartam,
folyadktlterhelst okozhat.
-agonistk (inhallva) cskkentik a szrum K+ szintet. A cscshats kezdete 30 perc (Salbutamol 1 puff: 100 g
>4 ves gyermek)
Ioncserl gyanta (Na-polisztirn-szulft): 1 g/ttkg rectalisan vagy per os. Hats kezdete: 2 ra, se-K+1 mM-lal
cskken 4 rn bell
NaHCO3.
Ioncserl gyanta.
Se-K+-szint monitorozsa.
K+>6,5 mM:
Ioncserl gyanta.
781
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Se-K+-szint monitorozsa.
Acidzis kezelse
Vns pH = 6,87,0:
Vns pH >7,2:
Hyponatraemia kezelse
Hypocalcaemia kezelse
Hypomagnesaemia kezelse
Hypertensio kezelse
Gygyszerek:
782
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hydralazin: 0,20,4 mg/ttkg iv.
Mrskelt hypertoniban:
Ca-csatorna-blokkol (nifedipin)
Mregtelent kezelsek
Dialzis:
hemodialzis (HD)
Plazmaferezis
Hemadszorpci
Dialzis:
A dialzis indikciit foglalja ssze a XXXII/9-4. tblzat. A peritonealis dialzis s a hemodialzis lerst
lsd a XXXII/10. fejezetben.
A beteggy mellett vgezhet. A CAVH-hoz nem kell vrpumpa, a CVVH-hoz kell. A kezels idtartama 36
72 ra.
Indikci:
Plazmaferezis.
Goodpasture-szindrma,
783
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
haemolyticus uraemis szindrma atpusos formja] (HUS),
Wegener-granulomatosis,
HenochSchnlein-nephropathia crescentkpzdssel,
Nem kontrolllhat acidosis Vascularis accessus hinya Gombs peritonitis, tunnel infekci
Vrzkenysg
Immunglobulin-vesztesg
Anaemia
Gygyszeres kezelsre val hatsa (a gygyszer koncentrcija a terpis vrszint al esik, befolysolhatja a
gygyszer metabolizmust)
784
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Hepatitis
Hemadszorpci:
Indikci:
paraquat-mrgezs,
Dita
Legalbb az letkornak megfelel kalrit meg kell kapnia a betegnek. A katabolikus llapotok vagy az
elgtelen kalriabevitel fokozzk az acidzist.
Az telek fehrje-, foszft- s elektrolittartalmt gyakran s gondosan ellenrizni kell, mivel kzlk sok
veseelgtelensgben nem adhat.
Gygyszerek adagolsa
Etiolgia: sokfle:
tumorok,
transzplantci,
glomerulonephritis.
Patolgia:
785
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai kp s formk
Tpusos HUS (leggyakoribb): vres diarrhoea utn akutan jelentkezik, jobb prognzis. Okozhatja verotoxin
s shiga toxin.
Thromboticus thrombocytopenis purpura (TTP) (klinikailag hasonl): a HUS-ra jellemz tnetek mellett
slyos perifris keringsi zavar, lz, idegrendszeri tnetek jellemzik.
Mind a sporadikus HUS, mind a TTP indulhat larvltabb formban, de a prognzis mindkt esetben rosszabb.
Nhny esetben a HUS, illetve TTP familirisan halmozottan jelentkezik, amely a hajlamost tnyezk (pl.
prosztaciklindefektus) genetikai meghatrozottsgra utal.
Kezels
Korn bevezetett dialzis: a betegsg rapid progresszija miatt akr 300400 mol/L-es szrumkreatinin-
rtknl is rdemes elkezdeni.
Plazmaferezis: a ritkbban elfordul, slyos s az elbbi kezelsre nem reagl atpusos HUS esetekben
kedvez fordulatot hozhat: a prosztaciklintermelst gtl plazmafaktor(ok), a trombocita aktivl faktor s mg
szmos ms kros hats meditor s citokin eltvoltsa rvn hat.
Antikoagulns, illetve fibrinolzist gtl kezels, valamint a szteroidterpia nem vltottk be a hozzjuk fztt
remnyeket.
Szabadgyk-fog gygyszerek (nagy adag E-vitamin, C-vitamin) alkalmazsnak elmleti indoka lehet,
hinyoznak a prospektv klinikai vizsglatok.
Definci
Tbb szervrendszert rint heveny slyos llapot, amely brmilyen okbl bekvetkez tarts hypoxia
kvetkezmnyeknt alakul ki.
Etiolgia:
Perinatlis asphyxia.
786
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai kp
Idegrendszeri tnetek: grcsk, agyideg bnuls (hypoxia, vrzs, fokozott intracellularis osmolarits az
agyban, agyoedema), gerincagy-bnuls (reperfzis szindrma kvetkeztben).
Mj-, pancreaskrosods.
Biokmiai elvltozsok:
Kezels
Tartsan fenntarthat az egyensly stabil dialzis mdszerrel: CAPD technikval vgzett peritonealis dialzissel.
Definci
Etiolgia s patogenezis:
Intravascularis hemolzis, illetve rhabdomyolysis szintn okozhat akut tubularis krosodst vasoconstrictio s a
bomlstermkek okozta tubularis elzrds rvn.
787
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Klinikai tnetek
Kezels
Methotrexat ltal okozott veseelgtelensg elfordulst az erteljes hidrls s a vizelet lgostsa, illetve a
leukovorin rescue cskkentik.
12.9.2.4. Tumorlysis-szindrma
Definci
Kezels, megelzs
Fontos a megelzs:
alkalizls Na-bikarbonttal:
Epidemiolgia: a gyermekkori vesevna-thrombosisos esetek 74%-a egyves kor alatt, 60%-a jszlttkorban
fordul el. A fi s a leny jszlttek arnya 55:29.
Etiolgiai faktorok:
perinatlis hypoxia,
sepsis,
dehidrltsg,
Diagnzis
Anamnzis
788
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Anyai diabetes, koraszlttsg, perinatlis hypoxia, jszlttkori esemnyek.
Thrombophilia a csaldban.
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi eltrsek
Kpalkot vizsglatok
Hasi UH: megnagyobbodott vese, a kreg s a velllomny nehezen klnthet el egymstl. Sokszor jl
lthat a vnban a thrombus.
Differencildiagnosztika
Polycysts vese, hydronephrosis, vesetumor, vese subcapsularis vrzs, mellkvesevrzs, vese ruptura.
Kezels
Az alvadsi idt vagy a trombinidt a kontrollrtk 23-szorosra meg kell nyjtani a kell hats elrshez.
Szvdmnyek
Ajnlott irodalom
Andreoli SP.: Clinical evaluation and management. In Amer E., Harmon WE., Niandet P. (szerk): Pediatric
Nephrology, 5. kiads, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia, 2004, 12331252.
Benfild MR., Bunchman TE.: Management of acute renal failure. In Avner E., Harmon VE., Niandet P. (szerk.):
Pediatric Nephrology, 5. kiads, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2004, 12531255.
Brezis M., Rosen S., Epstein FH.: Acute renal failure. In Brenner BM., Rector FC. Jr.: The kidney, W. B.
Saunders Co., Philadelphia, 1991, 9931061.
Franklin SS., Klein KL.: Acute renal failure: fluid and electrolyte and acid-base complications. In Narins RG.
Clinical disorders of fluid and electrolyte metabolism. McGraw-Hill, Inc., New York, 1994, 11751194.
Kaplan BS., Levin M., De Chadaravian J-P.: The hemolytic uremic syndrome. In Edelmann CM. Jr.: Pediatric
kidney disease, Little, Brown and Co., Boston, 1992, 13831405.
789
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Long S., Gaudio K., Siegel NJ.: Nondialytic treatment of acut renal failure. In Edelmann CM. Jr. (szerk.):
Pediatric Nephrology 1. Little, Brown and Co., Boston, 1992, 801814.
Sraklebank JT., Fitzpatrick M.: Antenatal failure in infants and children. In Danson AM. et al.: Oxford Textbook
of Clinical nephrology, 3. kiads, Oxford Univ. Press, 2005, 15911603.
Tri S.: Akut veseelgtelensg. In Tri S. (szerk.): Vesebetegsgek gyermekkorban, Medition, Budapest, 2003,
164198.
Alapja: a glomerularis funkcit tkrz GFR, de figyelembe veszi a tubularis mkdszavar mrtkt is.
Korai veseelgtelensg
Krnikus veseelgtelensg
Egyre inkbb eltrbe kerlnek a klinikai tnetek, klnsen, ha a GFR 25% al kerl.
Terminlis veseelgtelensg
Uraemia
Klinikai jellemzi:
790
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
uraemis pericarditis alakulhat ki.
Vgl is az uraemia kmhoz, hallhoz vezet; az adekvt dialziskezelsnek ezt az llapotot kell kivdenie,
megelznie.
Epidemiolgia, gyakorisg
A statisztikai felmrsek a mr veseptl kezelst ignyl j, 15 ves kor alatti gyermekek szmrl
tjkoztatnak. Eszerint a fejlett eurpai orszgokban vente 36 j betegnl kezdenek veseptl kezelst 1
milli 15 v alatti gyermeklakosra szmolva. Az elmlt vtized sorn ez a szm sszessgben nem vltozott, de
az egyes korcsoportokon bell arnyeltolds volt megfigyelhet: n az 5 ves kor alatt megkezdett kezelsek
arnya, mg az 515 vesek arnya nmileg cskken.
Foklis glomerulosclerosis
Membranoproliferativ
Membranosus
Goodpasture/crescent
sszes tbbi
Congenitalis obstrukci
Alport-szindrma
Lupus erythematosus
HenochSchnlein-nephritis
Scleroderma
Wegener-granulomatosis
Polyarteritis
791
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Polycysts vesebetegsg
Medullaris
cysta/nephronophthisis
Analgesis nephropathia
Vese/hgyti
Lymphomk
Cystinosis
Egyb
Patofiziolgia
792
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
a vese hormonlis funkcijnak fokozatos kiesse (erythropoetin, aktv D-vitamin),
Metabolikus acidzis.
Okai:
elgtelen H+-ion-szekrci,
renalis bikarbontveszts.
Kezels:
A proximalis tubulus ntrium reabsorptija vltozatlan marad, mg a distalis szakasz jelentsen cskken.
A vese nem kpes gyorsan alkalmazkodni a Na-bevitel hirtelen vltozsaihoz, azrt a sbevitel rapid vltozsa
azonos irny eltrst provoklhat a szervezet vzterben.
Klium
A szrumkliumszint csak akkor mutat fenyeget emelkedst, ha a GFR 10% al cskken. Ilyenkor az letet
fenyeget hyperkalaemia miatt a klium bevitel megszortsa, valamint Na-polystyren sulfonat (Resonium-A)
rendszeres, per os adsa indokolt (1 g/ttkg).
Hyperkalaemia:
a szrumkliumszint 7,5 mmol/L fl trtn izollt emelkedse ritkn ignyel akut dialziskezelst.
Az akut veseelgtelensg sorn fellp akut hyperkalaemia kezelst lsd a XXXII/9. fejezetben.
793
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
A magasabb ureaszint fokozza a diuresist.
Kezels:
Biztostani kell a megfelel kalriabevitelt (a gyakran kifejezett tvgytalansg miatt klnsen csecsem-
s kisdedkorban jszakai szondatplls vlhat szksgess).
Patomechanizmusa ketts:
Kezels:
Kezels: mivel a krnikus veseelgtelensgben a digoxin terpis vrszint esetn is toxikus lehet, digitoxin
adsa javasolhat.
794
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Szekunder hyperparathyreosis (fokozott parathormontermels).
A hyperparathyreosis (fokozott PTH szekrci) kivltja a foszft retenci s az elgtelen kalcitriolszint miatt
elll hypocalcaemia. A PTH-emelkeds a norml 1020-szorosa is lehet, s az n. osteitis fibrosa kpe ll
el. Ms esetben a PTH-szint normlis vagy alacsony, ami az n. adynamis csontbetegsg (pl. osteomalacia)
kialakulsnak kedvez.
Klinikai tnetek:
Nvekedsbeli elmarads.
Trsulhat extraossealis kalcifikcival (erek, td, myocardium, coronarik, kzponti idegrendszer stb.).
Kezels:
Foszftkt anyagok (Ca-karbont, Ca-acett s/vagy nem kalciumtartalm foszftkt sevelamer (Renagel)
adsa tkezs kzben.
Kezels: rekombinlt humn erythropoetin (mind az n. konzervatv terpis, mind a dialzis szakban. Ilyen
mdon elkerlhet a transzfzik szmos mellkhatsa).
Optimlis dzis: 100200 U/ttkg/ht, 23 rszletben beadva sc. vagy iv. (gyelve a vasptlsra is).
Terpis cl: 110130 g/L-es hemoglobinszint, ami lnyegesen jobb letminsget is eredmnyez.
F ok: az erythropoetin-hiny
Jrulkos okok:
vashiny
csontvelfibrosis,
795
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
alumniumintoxikci
infekci
Az anaemia korrekcija utn kiderlt, hogy szmos uraemis tnet oka nem a retencis anyagok
felszaporodsa, hanem maga az anaemia.
A krosan alacsony testhossz a congenitalis betegsg okozta veseelgtelensg (pl. infantilis tpus polycysts
vese) esetn a legszembetnbb, hiszen a nvekedsi sebessg az els kt letvben a leggyorsabb; 2 ves korra
az egszsges gyermek vgs testmagassgnak kzel felt ri el.
A nvekedsi hormon (NH) bazlis plazmaszintje normlis vagy emelkedett, mert cskkent a hormon
metabolikus clearance-e.
Kezels:
A terpia els vben a nvekedsi sebessg tbb mint ktszeresre emelhet, s a msodik vben is
szignifiknsan meghaladja a kezels eltti sebessget.
Metabolikus acidzis
Elektrolitzavar
Renalis osteodystrophia
Uraemis toxinok
Hypertonia, anaemia
Tarts szteroidkezels
Figyelembe kell venni a beteg ltalnos llapott, vrnyomst, elektrolit- s folyadkhztartsnak helyzett
stb.
A gyakorlatban: 6700 mol/L-es szrumkreatinin-rtknl ki kell vlasztani a kezelsi mdot, s meg kell
kezdeni az elkszleteket.
796
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Lnyege a folyadk, a krisztalloidok s az uraemis retencis anyagok ultrafiltrcija (diffzi) a hashrtyn
mint szemipermebilis membrnon keresztl.
Dializl folyadk: (gyri ksztmny) kliummentes vagy kliumszegny Ringer-laktt oldat, amely az
ultrafiltrcis effektus vgett klnbz koncentrciban glukzt is tartalmaz.
Intermittl peritonealis dialzis (IPD): akut veseelgtelensgben, intzeti krlmnyek kztt alkalmazott
eljrs. Az intraperitonealis dializl folyadkot 456090 percenknt cserljk, naponta 812 vagy akr 24
rn keresztl.
Folyamatos ambulns PD (CAPD): vilgszerte a legelterjedtebb PD kezelsi md. A beteg, illetve a csald
otthon vgzi, nem ignyel technikai felszerelst. Napi 45 alkalommal trtnik a folyadkcsere, teht az
intraperitonealis ekvilibrcis id 58 ra. Az erre a clra gyrtott, klnbz volumen folyadkot tartalmaz
zsk a kifolys cljra hasznlt res zskkal egy Y-vezetkkel van sszekapcsolva.
Automata peritonealis dialzis (APD): a folyadkcsert egy programozhat kszlk vgzi, mrve a kifoly
mennyisget is. Klnsen alkalmas otthoni, jszakai kezelsre egyes betegeknl.
A krnikus PD vgzshez hasri katter (pl. Tenckhoff-katter) sebszi behelyezse szksges. A kezelst
lehetsg szerint a mtti seb begygyulsa utn kezdjk el. A befoly peritonealis dializl oldat mennyisgt
20 mL/ttkg-rl fokozatosan (nhny nap alatt) emeljk 4050 mL/ttkg-ra.
A PD elnyei:
A PD szvdmnyei:
A kezels sorn a beteg vrt egy mestersges szemipermebilis membrnt tartalmaz szrn (dializtor) hajtjuk
keresztl. A membrn msik oldaln isonatraemis, hypokalaemis, mrskelten hypercalcaemis oldat
(dializl folyadk) kering. Az uraemis retencis anyagok (karbamidnitrogn, kreatinin, foszfor, klium,
hgysav, az n. uraemis toxinok) koncentrcigradiensknek megfelelen (diffzi, konvekci) tlpnek a
vrbl a dializl folyadkba. A membrn kt oldala kztt nyomsklnbsget hozunk ltre (n.
transmembranalis nyoms), ami rszben facilitlja a kis- s kzepes molekulasly anyagok transzportjt,
rszben ultrafiltrcit eredmnyez. gy a fls folyadkmennyisgtl is megszabadul a beteg.
797
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
felkaron. Az gy kialakult venectasit pungljuk meg, s vezetjk rajta ki s vissza a vrt. Akut esetben ezt
valamely nagyvna kanllsval oldjuk meg.
Szvdmnyek:
a filter nagysgtl,
permeabilitstl,
a vrramtl,
a kezels idtartamtl.
12.10.3.3. Vesetranszplantci
Az letkori s/vagy testsly hatr (centrumonknt eltr): 1 ves kor, illetve 68 kg alatt ritka a beavatkozs
A donor s a recipiens testmrete, letkora s jabb megfigyelsek szerint neme fontos a graft tllse
szempontjbl
Az optimlis rehabilitcit jelent veseptl kezels. Trsult szervkrosods esetn kombinlt (pl. vese-mj)
transzplantci is megvalsthat.
Kontraindikci:
kiterjedt tumor,
non-compliance.
Szvdmnyek:
Sebszi komplikcik.
798
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
C Diagnosztikus s terpis
tmutatk gyermekgygyszati
krkpekben - folytats
Ezek vgl a graft elvesztshez vezetnek, amikor (jra) dialzis s transzplantci vlik szksgess. A
gyermekkorban vgzett vesetltetsek 5 ves tlagos grafttllse 7580% krl van.
Idszakosan:
hasi ultrahang,
parathormon.
Folyamatosan tjkoztatni kell a csaldot s a beteget az llapotrl, hogy rszt tudjanak venni az esedkes
dntsekben (dialziskezelsi md megvlasztsa, l donor transzplantci stb.). A dntsek meghozatalhoz
segtsget s megfelel felvilgostst kell nyjtani.
Ajnlott irodalom
Barrat TM., Avner ED., Harmon WE. (szerk.): Pediatric Nephrology, 4. kiads, Lippincott Williams and
Wilkons, Baltimore, 1999.
NelsonWE.: A gyermekgygyszat tanknyve, A magyar kiads fszerkesztje: Fekete Gy. Msodik kiads,
Melnia Kiad, Budapest, 1997.
Szkcs B., de Chtel R. (szerk.): Nephrolgia, Semmelweis Orvostudomnyi Egyetem kiadvnya, Budapest,
1994.
799
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
2. fejezet - D Amit mg tudni
rdemes
1. XXXIII. fejezet Katasztrfahelyzetek elltsa
1.1. XXXIII/1. fejezet Katasztrfk, tmegbalesetek,
tmegszerencstlensgek s elltsuk
Zborszky Zoltn
A katasztrfa rvid idn bell bekvetkezett pusztt csaps, amely jelents emberi s anyagi vesztesget,
valamint a kulturlis javakban szinte felmrhetetlen krokat okoz. A katasztrfa felszmolsa helyi
egszsggyi vagy mszaki erkkel nem vagy csak rszben oldhat meg, jelents szervezettsget, akr orszgos
vagy nemzetkzi sszefogst ignyel.
A katasztrftl elklntjk a tmegesen jelentkez srltek, betegek elltst ignyl esemnyeket, ahol az
emberi s anyagi vesztesg nagysga lnyegesen kisebb, jl krlhatrolhat. A kezelsre szorul srltek,
betegek helyi erkkel jrszt vagy teljesen ellthatk.
Termszeti erk ltal okozott katasztrfahelyzetek (fldrengs, szkr, tornd, rvz stb.)
Az ember ltal kzvetlen vagy kzvetett mdon okozott katasztrfa (kzlekedsi balesetek: vasti
szerencstlensg, buszbalesetek, replgp-szerencstlensg; hermvek, atomermvek, kutatintzetek
robbansa; tzeset, radioaktv sugrz anyagok bekerlse a klvilgba: levegbe, fldbe, vzbe; tmeges
gzmrgezs, terrorcselekmnyek, robbantsok stb.).
amelynek a megoldshoz szksges szemlyi s anyagi felttelek megltt nem ellenrizzk rendszeresen.
Az ellts szintjei
Helyszni ellts: A srltek felkutatsa, sszegyjtse, osztlyozsa, els elltsa a helysznen, elkszts a
szlltsra s szllts.
800
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
gyeleti idben az gyeletvezet rtesti az intzet igazgatjt, az osztlyvezett s a riadterv alapjn a tbbi
szksges szakembert.
A fnvr megszervezi az elengedhet betegek elszlltst, biztostja a szksges res gyakat, megteszi a
berkez srltek rkezsvel, fogadsval, elltsval, polsval kapcsolatos intzkedseket.
A mretnl vagy hinyos felszereltsgnl fogva az elltsra alkalmatlan osztlyon a feladat annak eldntse,
mely srlteket, betegeket kpesek helyben elltni, s kiket kell magasabb rend intzetbe tovbbszlltani. A
riadterv rja el, mire terjed ki az ellts.
A katasztrfarezsim
Tisztzni kell:
Milyen jelleg, milyen mrtk a bekvetkezett esemny, s milyen annak az elltsi ignye? (Mechanikus
srlt, kombinlt srlt, gett beteg, fertz beteg, tmeges mrgezs?)
801
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Mi a beszllts vrhat ideje, milyen szmban, sszettelben, honnan, mennyi idn bell szlltjk a
srlteket, betegeket?
Intzkedsek a katasztrfarezsimben
Ktzi ellts.
Kapcsolattarts intzeten kvl s bell (kvl: Egszsggyi Minisztrium, OMSZ, rendrsg, tzoltsg,
HM, polgri vdelem, Orszgos Baleseti Intzet, trsosztlyok stb.).
Kis krhzak esetn a 20 f elltsa s elhelyezse is nehzsgbe tkzhet. Ilyenkor azt kell mrlegelni, mely
kzeli krhz vagy krhzak riaszthatk.
I. fokozat: Mintegy 20 srlt, beteg egyidej felvtele. Fogadsukat, elltsukat az intzet gyeletes szolglattal
el tudja ltni.
II. fokozat: 20 ft meghalad srlt-, betegtmeg, amikor mr szksges tovbbi segtsg (orvos, adminisztrtor,
segdmts, nvr) behvsa. Mrlegelni kell a katasztrfarezsim kialaktst: kln tvev, osztlyoz,
shocktalant, srgssgi ellt tr, srgssgi mtti lehetsg,fz betegek rendeli elltsa
megszervezsnek szksgessgt.
III. fokozat: A teljes intzet mozgstsa, st esetenknt idegen erk bevonsa is szksges, akr az orszg ms
rszeirl is.
Riadterv: Fontos, hogy a riadterv relis legyen, s alkalmazkodjon a helyi adottsgokhoz! Egybknt tl sok
haszontalan s kockzatos improvizlst tesz szksgess.
Bizonyos jzan rgtnzsre mindig szksg van, ezrt a tl merev riadterv is kros lehet.
Valamennyi srlt, beteg az tvev osztlyon keresztl kerljn a krhz valamelyik osztlyra!
A srlteket a beszllt egysg egy helyen: az osztlyoznak kialaktott helyen helyezi el. Itt elre elksztve
mintegy 50 hordgynak, s egyb beteg-, tol- s fekvkocsinak kell rendelkezsre llnia. Valamennyi srlt,
beteg az tvev osztlyon keresztl kerljn a krhz valamelyik osztlyra.
802
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tmeges mrgezs esetn vagy fertzbetegek beszlltsakor az tvev osztlyozt a fertz osztly, illetve a
belgygyszati osztlyok elterben alaktsuk ki.
a tjkozd klinikai vizsglat: a srlt megtekintse, tudatllapot, pulzus, vrnyoms, a lgzs, a hasi s a
vgtagllapot, valamint
Azosztlyoz orvos fzetben rgzti a srlt nevt vagy egyb ismertet adatait s tovbb irnytja. Az
osztlyozsi irny s az ellts srgssgnek jellse trtnhet elre elksztett jelzlapokkal, vagy a mellkas
brre dermogrffal felrt jelzssel: shockos, srgs ellts, halaszthat, knny, fertz,
gyulladsos elvltozsok stb. A srltek srgssg szerinti kategriit a XXXIII/1-1. tblzat mutatja.
Traums srltek llapotnak egysges megtlshez clszer valamely ismert pontrendszert hasznlni
(trauma score, AIS, ISS: lsd VII/9. fejezet),
A srltek tbbsgt szakemberek, menttisztek, mentorvosok ksrik, akiknek mdjuk van tkzben a
ment gpkocsiban, autbuszon a srltek tjkozd vizsglatra s az szleltek feljegyzsre. A srlttel
egytt feljegyzseiket tadjk. Ezekbl tjkozdhatunk a srls idejrl, krlmnyeirl, az els elltsrl, az
ltalnos llapot alakulsrl szllts kzben, esetleg a srlt egyb ksrbetegsgrl (diabetes, hypertonia,
rszklet, gygyszerszeds stb.)
Remnytelenek csoportja
Halottak
803
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Els ellts
Kln helyet kell kijellni a shockos, polytraumatizlt betegek elltsra. Fontos, hogy ezen az ellt helyen
vagy kzvetlen kzelben rntgen, UH, lehetleg CT s MRI rendelkezsre lljon.
Biztostani kell minden srlt szmra a szksg szerinti mosdatst, frsztst. A srlt vgtagra hzott
nejlonzskkal a beteg lezuhanyozhat. A srlt vgtag ktst nem vesszk le, csak az ellts eltt.
Vr- s vizeletminta-vtel (lehetleg branllel, nem zlet felett!) vizsglatra, majd folyadkptls a branln
keresztl. A felvev orvos dnt az alapvet minimlis laboratriumi vizsglatok, rntgenfelvtelek s egyb
kiegszt vizsglatok szksgessgrl.
1 baleseti sebsz
1 aneszteziolgus
1 egyb szakorvos
1 aneszteziolgus asszisztens
804
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
2 asszisztens
2 beteghord
sszesen: 8 f
1 aneszteziolgus orvos
1 aneszteziolgus asszisztens
1-2 mtsn
2 mts segd
A mtbeli elltst ignyl betegek elzetes kpalkot vizsglata nem vehet tbb idt ignybe, mint 30 perc. A
srltnl a beszlltst kveten legksbb egy rn bell a mtti beavatkozst el kell kezdeni.
Pl. nylt srls elltsnak irnyelvei: megfelel elkszts utn, anesztziban, lehetleg vrtelentsben, a
sebet az pben kimetszve. Szksg szerint a sebet megfelel mdon meghosszabbtjuk, a brszleket
kmletesen, a fascit radiklisan, az izmot az pben kimetszk, az rsrlst lehetleg rekonstruljuk, primer
idegvarratot nem ksztnk, de az idegvgeket valamilyen izomrsz al helyezzk; trtvgeket a csontvg
excisijt kveten reponljuk, valamilyen kls fixl mdszerrel rgztjk (ennek hinyban Steimann-
szeggel vagy 2,5 mm-es Kirschner-drttal tfrjuk). Valamennyi sebet a legmlyebb pontjn drenljuk s nyitva
hagyjuk, aktvan szvjuk, ablakos felvgott gipszktst alkalmazunk. Minden nylt srlsnl tetanusprofilaxis
az rvnyes szablyok szerint!
Roncsolt, szennyezett sebeknl lehetsg szerint ellts eltt s utn mintt vesznk bakteriolgiai vizsglatra.
Kln jelljk a lvsi, robbansi srlseknl a be-s a kimeneti nylsoknl kimetszett rszt. Gondoskodunk a
kivett mintk szvettani vizsglatrl. Szksg szerint antibiotikumot adunk.
Fokozott gondossgot ignyel tmeges srltellts sorn a sterilitsra val trekvs (steril gumikesztyben
maszkkal, sapkban, autoklvos steril szettel dolgozzunk!)
805
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A tmeges ellts idejre szksges, hogy a telefonok s a liftek szabadon rendelkezsre lljanak!
Tartalk ellthely kijellse: a katasztrfa tervbe arra is ki kell trni, hogy amennyiben az plet termszeti
katasztrfa (pl. tzvsz) kvetkeztben alkalmatlann vlik a srltek elltsra, milyen mdon, hol biztosthat
az ideiglenes ellts (a krnykbeli egszsggyi intzetek tartalkknt val kijellse s ott szksgellt hely,
katonai strak teleptse).
Dokumentci ksztshez szksges eszkzk biztostsa: minden egyes betegellt egysg rendelkezzen
adminisztratv munkaervel, diktafonnal, szmtgppel (rgppel).
Egyszerhasznlatos gynemk
Szksgramforrs, vilgts
806
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ivvz biztostsa
Vrksztmnyek biztostsa
Vrksztmnyek adsa
Dokumentci: pontosan rgzteni kell a vrads indikcijt, a beadott mennyisget, s a beadott ksztmny
adatait.
A tmegellts miatt fokozottan gyelni kell a transzfzit kvet ltalnos llapot ellenrzsre, a
hmrskletmrsre, a vizeletgyjtsre.
Informcihiny
Felkszletlensg
Szervezetlensg
1.2.1. Jrvnyok
Nagy jrvnyok:
Az I. vilghbor vgn, 1918-ban: spanyol ntha elnevezs influenzajrvnyban 20 milli ember halt meg.
A katasztrfk, klnsen a hbork msodlagos kihatsaknt a seregeket s a lakossgot egyarnt sjt hsget
s jrvnyokat kell emlteni.
Karantn indokolt
807
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Riasztandk terletenknt: amegyei regionlis tiszti forvos s helyettese, szksg szerint csak orvosok,
mentk, krhz, nkormnyzat, rendrsg, Egszsggyi Minisztrium, laboratriumi dolgozk, a mintk
begyjtsrt, szlltsrt, a szksges eszkzk biztostsrt stb. felels szemlyek.
Szrvizsglatok beindtsa.
Vdoltsok megkezdse.
Jrvnygyi hatsgi intzkedsek: karantn, utazsi, szlltsi korltozs, ferttlentsek, helyi polgri erk
bevonsa. Szervezs, irnyts, ellenrzs, egyttmkds a polgri vdelemmel. Oktats, szakmai irnyts,
ellenrzs, kitelepts.
Jrvnygyi riad.
Vegyi katasztrfa (zem, tartlykocsi): veszlyeztetett terlet; a kikerlt anyag meghatrozsa (emisszi,
imisszi), mentests.
fogadtr megjells,
els vizsgl,
shocktalant,
rz,
elklntk.
808
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
csvezetkek srlse idzi el, amelyekbl mrgez anyagok szivroghatnak ki. Ilyen krlmnyek kztt
nemcsak a baleset kzvetlen krnyezete, lgtere szennyezdik, hanem az idjrsi s fldrajzi viszonyoktl
fggen a szomszdos teleplseken l embereket, llatokat s nvnyzetet is krostja a szennyezds.
Az anyagok semlegestse.
a rendrsg s
A katasztrfk vagy hbors esemnyek kztt a htkznapitl merben eltr krlmnyek, ingerek miatt
egyre fokozd flelem ksretben klnleges pszichs llapot, n. pnikreakci alakul ki. A pnikroham a test
normlis flelmi reakcijnak eltlzsa, a fokozott adrenalintermels ltal kivltott sajtos kellemetlen s
knyszeres tnetekkel jr llapot.
Krllektani szempontbl a pnik hirtelen kirobban, gyorsan s nagy energival lezajl kros idegrendszeri
reakci. Jellemzi, hogy a tudatos szellemi mkds felfggesztdik vagy legalbbis beszkl. Az emberi
cselekvs irnytst elemi ervel feltr rzelmi hatsok veszik t, a pnikba esett ember mintegy elveszti
korbbi njt, a tudatos mkds hinya miatt kiesik az rzelmi s erklcsi kontroll. (Dr. Kmnczy Ivn)
809
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Lehetv kell tenni a gyermekek szmra, hogy megvitathassk flelmket, s gy bvtve ismereteiket
megbirkzzanak a helyzettel, visszanyerjk lelki nyugalmukat.
A gyermeknek szksge van arra, hogy krnyezetben valamilyen fok stabilitst rzkeljen, hogy lssa, hogy a
csaldtagok remnykednek a helyzet megolddsban.
Gyermekekben a tudatos nkontroll fejletlen, ezrt szmolni kell olyan reakcikkal, mint a hisztria,
kpzelds, tlzott flelem vratlan kitrse, amibl knnyen tmeges pnikszituci alakulhat ki.
Fontos az lland s szakszer neveli felgyelet, valamint a pnikgcknt szerepl gyermek idben val
elklntse.
Ajnlott irodalom
cs G., Zborszky Z., Nagy E.: Gyermeksrlsek llapotnak megtlse pontrendszerekkel, Orvosi Hetilap,
1991, 132: 25412546.
Allgwer M.: Trauma System in Europe, Amer Med J Surg, 1991, 16: 226229.
Farkas J.: Hazai katasztrfk egszsggyi elltsa, Lege Artis Med, 1993, 11081115.
Kri T., Sztanojev Gy., Polgr J.: Egszsggyi Mobil-szervezetek lehetsges szervezeti formi s
vezetselmlete, Honvdorvos, 1995, 47: 245253.
Moles M.: Planning for major disaster, Br J Anaesth, 1977, 49: 643649.
Novk J.: Orvos-szakmai ellenrzs a katasztrfk srltjeinek elltsa sorn, Honvdorvos, 1988, 40: 243.
Papp Z.: Szz v tmeges balesetei, OMSZ Jubileumi vknyv, Budapest, 1987, 6179.
Zborszky Z.: Egszsggyi Intzet katasztrfaelltsi terve, Honvdorvos, 1997, 49: 1517.
810
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Testtmeg (kg)
Testhossz (cm)
Fejkrfogat (cm)
letkor Testfelszn (m 2 )
3 hnap 0,31
6 hnap 0,38
1 v 0,47
3 v 0,61
7 v 0,86
10 v 1,1
12 v 1,3
14 v 1,5
letkor 3 10 25 50 75 90 97
(v)
811
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
percentilise
k
812
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
letkor 3 10 25 50 75 90 97
(v)
percentilise
k
813
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tejfogak Maradand
fogak
Kzps 68 h 57 h 78 v 67 v 78 v 67 v
metszk
814
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-1. bra 0-3 ves kor kztti fik testhossz percentilis grbi (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
815
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-2. bra 0-3 ves kor kztti lenyok testhossz percentilis grbi (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
816
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-3. bra 0-3 ves kor kztti fik testtmeg percentilis grbi (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
817
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-4. bra 0-3 ves kor kztti lenyok testtmeg percentilis grbi (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
818
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-5. bra 06 ves kor kztti fik testtmeg s testhossz percentilis grbi (Joubert, gfalvy, Darvai,
1993.)
819
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-6. bra 06 ves kor kztti lenyok testtmeg s testhossz percentilis grbi (Joubert, gfalvy,
Darvai, 1993.)
820
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-7. bra 2-18 v kztti fik testhossz percentilisei (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
821
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-8. bra 2-18 v kztti lenyok testhossz percentilisei (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
822
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-9. bra 2-18 v kztti fik testtmeg percentilisei (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
823
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-10. bra 2-18 v kztti lenyok testtmeg percentilisei (Kszlt az Orszgos Longitudinlis
Gyermeknvekeds-vizsglat
824
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH Npessgtudomnyi Kutatintzet)
825
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-11. bra Fik testmagassg szerinti testtmeg percentilisei szletstl 2 ves korig (Joubert K.,
Gyenis Gy., Darvay ., gfalvi R. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet)
826
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-12. bra Lenyok testmagassg szerinti testtmeg percentilisei szletstl 2 ves korig (Joubert K.,
Gyenis Gy., Darvay ., gfalvi R. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet)
827
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-13. bra Fik testmagassg szerinti testtmeg percentilisei 2-18 ves korig (Joubert K., Gyenis Gy.,
Darvay ., gfalvi R. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet)
828
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-14. bra Lenyok testmagassg szerinti testtmeg percentilisei szletstl 2 ves korig (Joubert K.,
Gyenis Gy., Darvay ., gfalvi R. KSH Npessgtudomnyi Kutat Intzet)
829
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-15. bra Magyar fik nvekedsi temnek referencia percentilisei 3-18 v kztt. A magyar
gyermekek testmagassgnak serdlkori nvekedsi cscssebessg rtke (PHV): 8,6 cm/v a fiknl s 8,3
cm/v a lenyoknl. A nvekedsi cscssebessghez tartoz tlagos letkor fiknl 13,4 v, lenyoknl 11,2 v.
A korn rk nvekedsi cscsrtke fiknl: 9,40 cm/v, lenyoknl 9,01 cm/v, amit 11,6 illetve 9,8 ves
korban rnek el tlagosan. A ksn r fik testmagassg-nvekedsi sebessgnek cscsrtke 7,90 cm/v,
amikor tlagosan 15,0 vesek. A ksn r lenyok cscsnvekedse: 7,61 cm/v, ez tlagosan 12,8 ves korban
szlelhet.
830
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
831
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/1-16. bra Magyar lenyok nvekedsi temnek referencia percentilisei 318 v kztt (magyarz
szveget lsd a XXXIV/1-15. bra alatt)
832
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
833
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
834
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
835
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
836
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
837
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
01 h 100180 75180 0,08 0,04 425 020 0,5inf. 121 (6) 012 (4) 0,1inf.
(120) (120) 0,12 0,08 (15) (10) (1,5) (2)
(0,10) (0,06)
23 h 110180 35135 0,08 0,40,8 220 118 (7) 0,30,1 320 06 (2) 1,5inf.
(120) (100) 0,12 (0,06) (11) (1,5) (10) (4)
(0,10)
838
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
412 h 100180 30135 0,09 0,040,8 320 116 (8) 0,34,0 620 04 (2) 2,0inf.
(150) (60) 0,13 (0,06) (10) (1,2) (13) (6)
(0,12)
13 v 100180 0110 0,10 0,040,8 118 (9) 127 0,51,5 324 04 (2) 3,0inf.
(130) (60) 0,14 (0,06) (13) (0,8) (12) (20)
(0,12)
45 v 60150 0110 0,11 0,05 118 (7) 130 0,11,5 424 04 (1) 2,0inf.
(100) (60) 0,15 0,09 (14) (0,7) (13) (20)
(0,13) (0,07)
911 v 50110 15110 0,12 0,05 116 (6) 126 0,11,0 424 04 (1) 4,0inf.
(80) (60) 0,17 0,09 (16) (0,5) (14) (6)
(0,14) (0,07)
1216 50100 15110 0,12 0,05 116 (5) 123 0,01,0 422 05 (1) 2,0inf.
v (75) (60) 0,17 0,09 (14) (0,3) (14) (9)
(0,15) (0,07)
>16 v 5091 15110 0,12 0,05 114 (3) 123 0,01,0 421 0 6(1) 2,0inf.
(70) (60) 0,20 0,10 (10) (0,3) (10) (9)
(0,15) (0,08)
Szvfrekvencia RR QT
839
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
ST-Szegment
2.16. tblzat -
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
840
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
841
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
5% 10% 25% 50% 75% 90% 95% 5% 10% 25% 50% 75% 90% 95%
842
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
50 pc 95 pc 50 pc 95 pc 50 pc 95 pc
Fik
843
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Lenyok
XXXIV/2-1. bra A systols s diastols vrnyoms normlrtkei s 90-es percentilis rtkei 112 hnapos kor
kztt
844
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXIV/2-2. bra A systols s diastols vrnyoms normlrtkei s 90-es percentilis rtkei 113 ves kor
kztt
XXXIV/2-3. bra A systols s diastols vrnyoms normlrtkei s 90-es percentilis rtkei 1318 ves kor
kztt
845
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Aldolz
1118 v
n 30300 E/L
(1,53,5 g/L)
-foetoprotein
Amilz
846
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antisztreptolizin 0 titer
Kisdedkor <1:85
Aszpartt-aminotranszferz (AST)
Bikarbont
Bilirubin
ssz:
Kldkzsinr
01 nap
12 nap
35 nap
Ezt kveten
847
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Konjuglt 04 mol/L
Calcium
lsd Kalcium
Chlorid
lsd Klorid
Cink (zincum)
CO-tartalom
CO2-tartalom
lsd Szn-dioxid
Cruloplazmin
Creatin-foszfokinz (CPK)
lsd Kreatin-foszfokinz
Creatinin
lsd Kreatinin
Fehrjk
Fenilalanin
848
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ferritin
Felntt
N 12150 g/L
Fibrinogn 2 g/L
Foszfor
1 v 1,232,0 mmol/L
25 v 1,132,2 mmol/L
Galaktz
Kldkzsinr
03 ht 0130 E/L
849
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
>3 hnap
N 35 E/L
Glukz (szrum)
Hgysav
02 v 0,120,42 mmol/L
12felntt
N 0,180,42 mmol/L
Kalcium (ssz)
Kalcium (ionizlt)
850
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Klium
Karboxihemoglobin
lsd Szn-monoxid-tartalom
Ketonok
Kvalitatv negatv
Koleszterin
Kreatin-foszfokinz (CPK)
Felntt
N 1055 E/L
Kreatinin
Felntt
N 4497 mol/L
851
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Laktt
Kapillrisvr
Laktt-dehidrogenz (LDH, 37 C)
Lipidek
Mangn (vr)
852
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ntrium
Ozmolarits
Phenylalain
lsd Fenilalanin
Koraszltt 130 54
3 h 182 11
6 h 207 25
6 h2 v 192 22
28 v 179 37
812 v 205 30
1218 v 219 26
Felntt
Frfi 325 54
N 248 45
853
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Rz
6 v 1430 mol/L
12 v 12,625 mol/L
Felntt
N 12,624 mol/L
Savi foszfatz
Felntt
N 0,29,5 E/L
SGOT
SGPT
Szn-monoxid (karboxihemoglobin)
Letalis ssz-Hb>60%-a
854
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Transzferrin
Trigliceridek
Vas
Felntt
N 930 mol/L
Vitaminok
A-vitamin (retinol)
B1-vitamin (thiamin)
855
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
59 5,28 5,33 1,01 1,05 1,91 1,89 3,34 3,62 0,47 0,59
1014 5,25 5,22 1,25 1,31 1,91 1,81 3,41 3,52 0,57 0,59
1519 5,12 5,2 1,48 1,24 1,63 1,89 3,36 3,49 0,67 0,62
2529 6,34 5,77 2,49 1,44 1,63 2,09 4,27 3,90 0,93 0,65
3034 6,50 5,98 2,66 1,50 1,63 1,94 4,78 3,88 1,24 0,65
3539 7,02 6,24 3,21 1,76 1,60 2,12 4,89 4,45 1,49 0,91
4044 6,97 6,55 3,20 1,91 1,73 2,25 4,81 4,50 1,49 0,75
856
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
4549 7,18 6,89 3,27 2,14 1,66 2,22 5,22 4,84 1,32 0,98
Megfigyels, mrs
v 0/12 1/12 2/12 3/12 4/12 5/12 6/12 7/12 8/12 9/12 10/12 11/12
hnap
ban
v 0 0,1 0,2 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,6 0,7 0,8 0,9
decim
lisan
Fik
Genitalia
1. stdium Prepubertlis
857
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
nvekedsvel egyidben
Lenyok
Mamma
Mindkt nem
Fanszrzet
Testhossz percentilis vek megllaptsa: A tizedvben megadott letkorhoz tartoz fggleges vonal s a
cm-ben megadott magassghoz tartoz vzszintes vonal keresztezdsnl egy kb. 1 cm tmrj kitlttt krt
rajzolunk. Leolvashat az aktulis testhossz korspecifikus percentilis rtknek tartomnya (pl. 1025% kztt
vagy 3%). Az ugyanazon idpontban meghatrozott csontkorhoz tartoz fggleges vonal s az aktulis
testmagassghoz tartoz vzszintes vonal keresztezdshez egy res hromszget rajzolunk s a kettt egy
vzszintes vonallal sszektjk.
858
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Genitalia, mamma, fanszrzet: a vizsglat idpontjban szlelt fokozat svjba rajzolunk egy kb. 1 mm
tmrj kitlttt krt az aktulis letkornak megfelel fggleges vonalra. Az anamnesztikus adatot kr
formjban jellhetjk.
Testis:
Ha az aktulis heretrfogat nem rte el a 4 mL-t, akkor nem rajzolunk be semmit sem.
Ha az aktulis heretrfogat 411 mL kztt van, akkor a 4 mL jelzs svba helyeznk egy kitlttt krt a
vizsglatkori letkor vonalban.
Ha az aktulis heretrfogat 12 mL vagy nagyobb, akkor a 12 mL jelzs svba helyeznk egy kitlttt krt a
vizsglatkori letkor vonalban.
Menses: Az anamnzisben szerepl els menstrucihoz tartoz letkort jelljk kitlttt krrel.
Leolvashat az adott serdlsi jel percentilis, ami azt fejezi ki, hogy az tlagnpessgben a gyermekek hny
szzalka nem ri el ezt a fokozatot (Pldul: P2/fanszrzet 2. stdiuma/lnyokban 9,2 ves korban 97%-ban
mg nem szlelhet, illetve 13,7 ves korban mr csak 3%-ban nem szlelhet. Teht a nvekedsi percentilisek
analgijra a tlteljestk magas percentilisbe esnek, az elmaradk alacsony percentilisbe.)
859
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXV/1-1. bra 018 ves fik nvekedsi standardja a serdlsi jegyek letkortl fgg percentilis rtkeivel
(Eiben O., Pant, E. Novo Care, Novo Nordisk Growth Programme, 2002, Soltsz Gy. s Slyom J.)
XXXV/1-2. bra 018 ves lenyok nvekedsi standardja a serdlsi jegyek letkortl fgg percentilis
rtkeivel (Eiben O. Pant, E. Nov Care, Novo Nordisk Growth Programme, 2002, Soltsz Gy. s Slyom J.)
860
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXV/1-3. bra Fik body mass indexnek (BMI) percentilisei szletstl 18 ves korig (Kszlt az Orszgos
Longitudinlis Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi R., KSH
Npessgtudomnyi Kutatintzet)
861
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXV/1-4. bra Lenyok body mass indexnek (BMI) percentilisei szletstl 18 ves korig (Kszlt az
Orszgos Longitudinlis Gyermeknvekeds-vizsglat referenciartkei alapjn; Joubert K., Darvay S., gfalvi
R., KSH Npessgtudomnyi Kutatintzet)
862
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
jonnan diagnosztizlt tbc, INH, amg 6 hnapos korban a Az anyt kezelsre beutalni.
minimlis betegsg, vagy a beteg PPD-prba negatv s nincs aktv Ellenrizni a csecsem PPD prbjt
>2 hetes kezels utn van s nem eset a csaldban. 46 hetes, 34 hnapos s 6 hnapos
fertz korban
BCG, ha a compliance nem biztos
Fertz tbc-s anya csecsemje INH mint elbb, BCG mint elbb Ugyanaz, mint elbb. Izollni az
anyt a csecsemtl, amg az anya
nem fertz
863
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
3.2.2.1. Nem ktelez (megbetegeds megelzsre javasolt vagy egyes betegsgek ellen
ktelez) vdoltsok
Poliszacharid vakcink
Vakcina:
tiszttott, kapszulris poliszacharid antignt tartalmaz mono-, bi- vagy tetravalens oltanyagok klnbz
meningococcus (A, C, W-135 s Y) szerocsoportok elleni immunizlsra:
Olts:
12 hnap: 1 adag
864
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Vakcina:
atoxikus, mutns diftria toxinnal (CRM197) konjuglt 7-valens (4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F szerotpusokat
tartalmaz) pneumococcus elleni oltanyag
Olts:
26 hnap: 3 adag 2 hnapos idkzzel (min. 1 hnap) + 1 adag 12 hnapos kor utn
711 hnap: 2 adag 2 hnapos idkzzel (min. 1 hnap) + 1 adag 12 hnapos kor utn
Pneumococcus infekci fokozott kockzata esetn 3 s 5 ves korban ismteljk meg a vakcinlst.
(DPTa)
Vakcina: Infanrix
Vakcina:
Olts:
16 v: 1 mL
865
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Vakcina:
Olts:
16 v: 1 mL
Vakcina:
Rekombinns VLP (virus like particulum) tpus oltanyag ngy (HPV6, 11, 16, 18) szerotpus ellen
Rekombinns VLP (virus like particulum) tpus oltanyag kt (HPV16, 18) szerotpus ellen, AS04
adjuvnssal
Cervarix (GlaxoSmithKline)
Vakcink:
Fluval (Omninvest)
Influvac S (Solvey)
Olts:
866
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Vakcina:
Vakcina:
Rotarix (GlaxoSmithKline)
Orlis pentavalens (G1, G2, G3, G4, P1[A8]), human-bovin reasszortans oltanyag
Vakcina:
Varilrix (GlaxoSmithKline)
3.2.2.2. Tetanuszprofilaxis
Olh va
Mlysge 1 cm > 1 cm
867
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A tetanuszfertzsre gyans srlsek alkalmval a sebszi elltson kvl a srlteket a XXXV/2-3. tblzat
szerint kell vdoltsban rszesteni:
TT TETIG TT TETIG
rszeslt felntt s
16 ven aluli
gyermek,
alapimmunizlsban
rszeslt csecsem,
ha az
rszeslt
felntt/gyermek, ha
az utols oltstl
eltelt id 5 v vagy
510 v kztt van
rszeslt felntt, ha
az utols oltstl
eltelt id 10 v,
vagy annl tbb
868
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
rszeslt kt
hnaposnl fiatalabb
csecsem, tovbb
egy vagy kt
tetanusz
toxoidtartalm
vdoltsban
rszeslt
csecsem/kisgyerme
k az utols oltst
kvet kt hten
bell
** Igen, ha a seb slyosan roncsolt vagy flddel szennyezett, idegentest maradt bent, fejsrls fordult el,
shock, kivrzs, slyos gsi srls, radioaktv sugrzs esete ll fenn, akkor a toxoid mellett testtmeg-
kilogrammonknt legalbb 4E humn antitetanusz immunglobulin (TETIG 500) adand.
Veszettsgre gyans srls esetn az oltsokat haladktalanul meg kell kezdeni (posztexpozcis olts). A
gyermekeknek s a felntteknek a 0., 3.,7., 14. s a 30. napon kell beadni egy-egy adagot.
Primovaccinatio 6 ht 4 ht
Revaccinatio 4 ht 1 ht
2.29. tblzat - XXXV/2-5. tblzat Aktv immunizls optimlis idpontja mtt utn
869
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Interferon
Felnttek: Gyermekek:
heti 3
PEG-IFN alfa 2a
heti 1
Nukleoz(t)id analgok
Felnttek: Gyermekek:
lamivudin (Zeffix)
emtricitabine (Coviracil)
elvicitabine
valtorcitabine
Adenin
adefovir (Hepsera)
remofovir (Heparvir B)
870
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Guanozin
entecavir
Timin
clevudine
telbivudine
871
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXV/2-4. bra Akut HBV infekci, melyet krnikus aktv hepatitis kvet
872
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXV/2-5. bra HCV infekci teljes gygyulssal (az akut fzis ltalban tnetszegny)
XXXV/2-6. bra HCV infekci krnikuss vlssal (az akut fzis gyakran tnetszegny)
Felnttek: Gyermekek:
873
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
heti 1
3.2.6. Botulizmus
Berkes Andrea
A Clostridium botulinum (Cb), illetve az ltala termelt neurotoxin (botulin) okozta megbetegeds, amely
klnbz klinikai formkban manifesztldhat.
A baktrium a talajban, porban, bizonyos tengerekben, az llatok blcsatornjban szles krben elterjedt
(kedvez krnyezeti felttel: a talaj magas vztartalma s alkalikus pH-ja).
A Clostridium botulinum Gram-pozitv sprakpz, hstabil sprj, de hre rzkeny neurotoxint termel,
obligt anaerob plca. Tovbbi patogn, botulin toxint termel krokozk: C. butyricum, C. baratii. A nyolc (A-
G) klnbz antigenits neurotoxin kzl emberi botulizmus htterben az A, B, E s FD tpus llhat.
Patomechanizmus
A botulinum toxin gtolja az acetilkolin felszabadulst a kolinerg neuromuscularis junctikon. A gtls elszr
az autonom, majd az akaratlagos izommkds szintjn rvnyesl. A ktds A s B tpus toxinok esetn
irreverzibilis, teht gygyuls akkor indulhat el, mikor elegend szm j, toxinmentes receptor jelenik meg a
neuromuscularis junctikon, de ms toxintpusoknl ettl eltr mechanizmust igazoltak.
Klinikai formk
telmrgezs: a preformlt toxin elfogyasztsval jn ltre (nem kellen hkezelt hsok (hurka, kolbsz,
fstlt sonka, szalonna), ritkbban zldsgek, gymlcsk, gombk s tengeri llnyek)
Mivel a C. b. ltalban nem termel proteolyticus enzimeket, a fertztt tel nem felttlenl lesz bzs. A
htszekrny nem vd minden C. b. csoporttal szemben, mivel a non-proteolyticusak 34C-on is kpesek
toxintermelsre.
Klinikai tnetek
874
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A botulin toxint szmos neurolgiai betegsgben (pl. cervicalis torticollis, strabismus, cerebral paresis,
migraine, traums agysrls s klnbz mozgszavarok) gygyszerknt alkalmazzk. A bioterrorizmus
egyik lehetsges fegyvere.
Csecsemkori botulizmus
A gastrointestinlis traktusban in vivo szaporod, toxint termel krokozk a jellemzk. Extrm slyos lefolys
esetn a betegsg hirtelen csecsemhall kpben manifesztldhat. A 24. hnapra es incidenciacscs
egybeesik a hirtelen csecsemhall ldozatainak leggyakoribb letkorval.
Prediszponl tnyezk:
relatv gyomorsavhiny,
mzfogyaszts,
Az anyatejes tplls botulizmussal szembeni protektv hatsrl megoszlanak a vlemnyek, egyes szerzk
kockzati tnyezknt emltik.
Jllehet a magyarorszgi mzekben krokozt nem sikerlt azonostani, egy vesnl fiatalabb csecsemknek
mz adsa nem javasolt.
Differencildiagnosztika
Klnbsget kell tennnk a csecsemkori infekcis forma s az telmrgezs kztt (XXXV/2-8. tblzat )
875
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
gyengesge
Diarrhoea 9%
Diagnzis
Anamnzis
Fiziklis vizsglat
Laboratriumi vizsglatok
Eszkzs vizsglatok
EMG: a magas tartomnyban (2050 Hz) trtn repetitv ingerlsre kialakul lpcsfokszer potencilok
(BASP: brief, small, abundant, motor-unit action potential). Az esetek 15%-ban normlis grbe.
Krokoz kimutatsa
A betegsg azonnali bejelentse ktelez. A krkp gyanja esetn a helyileg illetkes llami
Npegszsggyi s Tisztiorvosi Szolglatot telefonon kell rtesteni. A betegtl 20 mL nem alvadsgtolt vrt,
csecsemkori botulizmus esetn szkletmintt kell kldeni a Johan Bla Orszgos Epidemiolgiai Kzpont
Bakteriolgiai Osztlyra, illetve a gyans telmintt az Orszgos lelmezs- s Tpllkozstudomnyi
Intzetbe. Pozitv eredmnyt leghamarabb 18 ra, negatv eredmnyt 4 nap mlva kzlnek.
Bio-assay mdszer: egroltsi prba a diagnzis fellltsnak legbiztosabb mdszere. Ha az oltott egr 24
rn bell lgzsi elgtelensgben elpusztul, a teszt pozitvnak tekintend. Ha az antitoxinnal elkezelt egr
letben marad, bizonytja az adott szerotpussal trtnt mrgezst.
876
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kezels
Antitoxin
Adsa minden felmerl felnttkori tel eredet botulizmus esetn javasolt. A beads ideje jelentsen
befolysolja a szer hatkonysgt. A kereskedelmi forgalomban lv antitoxinok ltalban l eredetek. A
botulizmus trivalens (A, B, E) vagy polyvalens (A, B, C, D, E, F) antitoxin nem neutralizl hats.
Aktv immunizls
tel eredet botulizmusban a bl-paralysis miatt elhzd toxinhats magas bentsekkel, hashajtssal
cskkenthet.
Lgzs monitorozsa s fenntartsa (a lgzsi rezerv legkisebb mrtk cskkense esetn kszen kell llni
endotrachealis intubci elvgzsre).
Tplls: nasojejunalis, illetve nasogastricus szondn t. A csecsem tpllst lehetleg anyatejjel vgezzk.
Nasogastricus szonda alkalmazsa a gyomor dekompresszija cljbl, hlyagkatterezs a vizeletretenci
megakadlyozsa rdekben szksges.
Fjdalomcsillapts, nyugtats (gpi llegeztets alatt nlklzhetetlen) A teljesen bnult beteg ber, a
betegsgrl, a kezelsrl tjkoztatni kell.
Antibiotikumok adsa kerlend, mert az antibiotikum-terpia a baktrium sztesse rvn gyors, hirtelen
toxinfelszabadulst okozhat. Aminoglikozidok s a clindamycin neuromuscularis blokdot potencroz hatsuk
miatt klnsen ellenjavalltak!
Szvdmnyek
Leggyakoribb: pneumonia, (hajlamost tnyezk: rossz nyelsi reflex, szraz nylkahrtya, az alacsony lgzsi
volumen miatt kialakult atelectasik, a gyomortartalom aspircija.
Teend:
Hgyti infekcik, neurogn hlyag: a tarts kattervisels miatt inadekvt antidiuretikus hormon termelse
ritka, fleg llegeztetett betegeknl fordul el.
Prognzis
877
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A mortalits a XX. szzad elejn 70% krl volt, ez jelenleg 15%-ra cskkent, azonban a lgzsi elgtelensg
megfelel elltsval, korrekt szupportv kezelssel 1% al cskkenthet.
13 v 100 kcal/ttkg
46 v 90 kcal/ttkg
79 v 80 kcal/ttkg
1012 v 70 kcal/ttkg
1315 v 60 kcal/ttkg
1619 v 50 kcal/ttkg
3 h 140150 mL/ttkg
1 v 120135 mL/ttkg
2 v 115125 mL/ttkg
4 v 100110 mL/ttkg
878
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
6 v 90100 mL/ttkg
10 v 7085 mL/ttkg
14 v 5060 mL/ttkg
18 v 4050 mL/ttkg
Specilis trendek
Kukorica
Zselatin, tejsod
Kerlend telek:
Ksz bbitelek
Habart zldsgtelek
Makarni, tsztaflk
879
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A napi kalriabevitelt osszuk el a hrom f tkezsre. Forszrozzuk a nyers srgarpa, zeller s egyb nyers
zldsg fogyasztst!
Fehrje: 4 g/ttkg/nap.
Laktzmentes trend
Primer vagy szekunder laktzintoleranciban (congenitalis laktzhiny, virlis, bakterilis, protozoon vagy
toxin okozta gastroenteritis, coeliakia, galactosaemia, cysts fibrosis, Crohn-betegsg, giardiasis, colitis
ulcerosa, rvidbl-szindrma, neomycinkezels esetn).
Kerlend telek:
Tej s tejtermkek (vaj, tejfl, sajt, joghurt, tejport tartalmaz flksz telek)
Mj
Bors
Szjabab
A tej helyettestsre csecsemnek laktzmentes tpszer, idsebb gyermekeknek laktzmentes tej adand.
Egyb lehetsg:
Laktz enzim tartalm ksztmny fogyasztsa, mely alkalmas a tpllkban lev laktz lebontsra.
Betegsg Energiaszksglet
880
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
13 v 8090 kcal/ttkg
47 v 7085 kcal/ttkg
12 v: 95120 kcal/ttkg
12 v: 95120 kcal/ttkg;
881
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
12 v: 95120 kcal/ttkg;
120200kcal/ttkg
Diagnzis Kezels
Gygyszerek
Extraintestinalis infekci
Gyakori a lz
882
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tnetek akut vagy lappang fellpse Elektrolitptls (lsd a XIV. s a XVII. fejezetet!)
A hnys akutan lp fel az utazssal vagy mozgssal Antihisztamin hatsos lehet (utazs eltt alkalmazva)
sszefggsben
Anyagcserebetegsgek
Hyperemesis gravidarum
883
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Autoregulci
A szisztms vrnyoms bizonyos hatrain bell az agyban gy vltozik a vascularis rezisztencia, hogy az agyi
vrtramls konstans maradjon:
CBF = cerebralis perfzis nyoms / cerebralis vascularis rezisztencia = szisztms artris nyoms
intracranilis nyoms / cerebralis vascularis rezisztencia
Intracranialis nyoms
Fjdalomhoz trsul fejfjs fejtet, szem, fl, sinusok, orr, fogak, pharynx,
nyakcsigolyk
884
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
3.4.3. Fejtrauma
Olh va
Enyhe fejtrauma
Agyrzkds
tmeneti eszmletveszts, amit lmossg, retrograd vagy anterograd amnesia vagy ritkbban grcs kvet.
Gondos vizsglat utn meg kell tlni CT, koponyarntgen vagy egyb vizsglat szksgessgt. Megfigyels
szksges a ksbbi vrzs s agyoedema felismerse cljbl.
Slyos fejtrauma
Megrzott bbi szindrma: a gyermekbntalmazs gyakori formja, amely retinalis vagy intracranialis
vrzssel trsulhat. Keresni kell a bntalmazsra utal egyb klinikai jeleket. CT, csontrntgenek, szemszeti
vizsglat szksges, s jelenteni kell a vdelmi szerveknek.
Slyos zrt koponyasrls: tarts eszmletvesztssel jr, a Glasgow coma score <8. Az intracranilis vrzs
vagy oedema nyomsnvekedshez s idegrendszeri tnetekhez vezethet. A nyakat immobilizlni kell
mindaddig, amg a cerviclis gerinc llapota tisztzdik. Intenzv ellts s idegsebsz konzlium szksges.
Nyitott fejsrls: impresszis, sszetett vagy thatol koponyatrs. Az elltsa, mint a slyos zrt
koponysrls. Antibiotikum adst mrlegelni kell.
A prognzist a kma s az amnesia tartama hatrozza meg, legjobb 519 ves kor kztt.
Fizikai kvetkezmny lehet: fejfjs, szdls, hydrocephalus, mozgssrls stb. Egyesekben epilepsia
alakulhat ki, leginkbb a srlst kvet els ven bell. Tovbbi kvetkezmnyek lehetnek: memriazavar,
tanulsi nehzsgek, fokozott fggsg, magatartszavarok.
3.4.4. Grcsk
Olh va
Epilepsia
Status epilepticus
Harminc percnl hosszabb ideig tart grcss llapot, vagy visszatr grcsk anlkl, hogy kzben a beteg
tudata feltisztulna.
Lzgrcs
Lzhoz trsul rvid ideig tart generalizlt grcs kzponti idegrendszeri infekci vagy egyb, a kzponti
idegrendszer betegsgre utal tnet nlkl.
Megjelense: 6 hnap s 5 ves kor kztt. A gyermekek 34%-t rinti, az esetek 1050%-ban a csaldi
anamnzis pozitv.
gctnetek szlelhetk
885
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
jszlttkori grcs
Lehet: tnusos, clonusos vagy myoclonusos, de legtbbszr a kzponti idegrendszer retlensge miatt fellp
enyhe tnetek szlelhetk (hunyorts, csmcsogs, lbfejmozgs vagy apnoe).
Leggyakoribb okai
az els 3 napon bell: agysrls, vrzs, hypoglykaemia, hypoxia, hypocalcaemia vagy piridoxinhiny.
Infantilis spasmus
Sorozatban vagy clusterekben fellp klasszikus salaam mozgs. Az EEG-n hypsarrhythmia lehet lthat.
Elvgzend vizsglatok: Wood-lmpa, MRI, szrum-Ca s -cukor, anyagcsereszrs, Lp, TORCH titer.
Etiolgia: A leggyakoribb szisztms fertzst okoz krokozk Empirikus terpia: ampicillin: 200
jszlttkorban: E. coli, B csop. Streptococcus, Staphylococcus aureus 250 mg/ttkg/24 ra s
aminoglikozid: Amikin: 7,515
mg/ttkg/24 ra (gesztcis kortl
fggen), Gentamycin: 7,5
mg/ttkg/24 ra
Etiolgia: Diabeteses anya jszlttje, placentadiszfunkci, anoxia, 10%-os dextrz 75100 mL/ttkg iv. a
erythroblastosis, infekci, leucin szenzitivits, CNS vrzs, vrcukorszint normlis szinten
886
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Diagnosztikus vrcukorrtk:
Etiolgia: tmeneti hypoparathyreosis, krnikus hasmens vagy hnys, Az iv. folyadkhoz 3 mEq/L Mg-ot
tarts parenteralis tplls, hyperaldosteronismus, renalis tubularis kell hozzadni
acidosis
Klinikai manifesztcik: irritabilits, srs, tremor, tsszgs, lz, hnys, Chlorpromazin: 2 mg/ttkg/24 ra im.
hasmens, dyspnoe, cyanosis vagy per os 3 rszre osztva;
887
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
vagy
vagy
Diagnosztikus vizsglat: subduralis, spinalis punkci: vres liquor, UH, Diazepam: 0,10,8 mg/ttkg im./iv.
CT (icterus esetn ne adjuk!)
K-vitamin, folyadkmegszorts,
888
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Hibs az az llspont, hogy tbb hnapos korig kell vrni a krismzssel! Ez alatt ugyanis az agy
plaszticitsa ptolhatatlanul cskken. gy rtkes s behozhatatlan id vsz el a klnbz agyi funkcik
defektusainak kezelsi idejbl.
Magzati hypoxia gyanja vagy bizonytott volta a krelzmnyben (meconiumos vagy bzs magzatvz,
rendetlen magzati szvmkds, apnoe stb.).
Minden jszlttnl, akit pre-, peri- vagy posztnatlisan idegrendszeri krost hats rt:
terhessgi toxaemia, terhessg alatti vrzs, anyagcserezavar, terhessgi diabetes, anyai epilepsis rohamok
antiepilepticum szeds mellett vagy anlkl, intrauterin infekci, foglalkozsbeli rtalom (mrgezs,
sugrhats).
A vizsglat ideje:
Az akut esemnyek alatt is szksges neurolgiai vizsglat. Ennek clja az aktulis neurolgiai status
megllaptsa s esetleges akut beavatkozs (grcsolds, agykamrapunkci, lumbalpunkci) indikcijnak
megllaptsa.
Az akut llapot alatti neurolgiai vizsglati lelet alapjn nem kvetkeztethetnk a nagyagy ksbbi fejldsre.
Inaktivits, fokozott aluszkonysg (akr tpllkozs kzben is), hinyos vagy hinyz kontaktus a
krnyezettel, hinyz figyelem, gyakori szenderg llapot, vagy ellenkezleg: folytonos nyugtalansg,
szakadatlan mozgs, alvshiny.
Izomhypertonia a vgtagokban.
Ismtelt convulsio, amely szubsztitcis (glukz, Ca) kezelsre nem reagl. Anticonvulsiv kezels
bevezetsnek szksgessge a perinatlis idszakban.
Nyelszavar (szops-, nyels-, lgzs-, koordincis zavar) amennyiben a gastrointestinalis traktus betegsge
vagy anyagcserezavar nem ll fenn.
Szksges mindazon csecsemk esetben, akiknek veszlyeztetettsge korbban nem derlt ki.
12. trimenon:
889
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
a forgs elmaradsa,
12. trimenon:
2. trimenon:
A figyelem nmagban is lehet sztszrt, rosszul szablyozott. Elfordul a kett kombincija is.
Morfolgiai vizsglatok
Computertomographia (CT).
890
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Alapvet fontossg a vizsglatok egyni kombinlsa s a kimutathat agyi krfolyamat vltozsnak nyomon
kvetse (kpalkot eljrsok, videofelvtelek, sorozatfelvtelek sszehasonltsa).
A morfolgiai lelet fontos, de nmagban sohasem nyjthat diagnzist vagy prognzist, nem ptolja a
funkcionlis vizsglatokat.
Neuro-patofiziolgiai vizsglatok
VEP s mapping.
Fontos a kpalkot eljrsok s az EEG lelet egybevetse, mert ez funkcionlis szempontbl is megerstheti
egy adott agyterlet pusztulst.
Poligrfia.
Neuro-oftalmolgiai vizsglat.
Agytrzsi kivltott potencil BERA: annak kimutatsra szolgl, hogy p-e a hallplya a cochleatl a
temporalis cortexig.
891
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
1. Aktv, spontn tnetek: gyakori opisthotonoid megnyilvnulsok, fej knyszertarts, kz klbe szorts.
2. A normlis mozgs s testtarts fejldsnek kros elvltozsai. Az utbbiak nagy rsze lappang, mert a
csecsem mg nem rte el azt a kort, amikor majd szrevehetv vlnak. Az elemi mozgsmintk
alkalmazsval azonban mr az els posztnatlis hetektl kezdve kimutathatk s a kros folyamat vgs
kimenetele (az akaratlagoss vl spontn mozgsmintzatok defektusai) mr elre prognosztizlhatk.
Az elemi mozgsmintk automatikusak, felttlenl ltrejnnek (kros esetben cskevnyes, torz formban) a
megfelel ingerhelyzet alkalmazsakor s kivlt helyzetkben sorozatosan ismtldnek (szemben az n.
primitv reflexekkel). Kivltsuk az aktv kros tneteket (opisthotonus, knyszertarts) lappang llapotukban
is kimutatja.
Dysphagometria.
Palatopharyngealis impulzusdiagnosztika.
Neuro-urodinamika.
Rectodinamika.
Vegetatv afferentci.
Az jszltt preoperatv vizsglata magba foglalja a csp s az als vgtag, a vegetatv beidegzs zsigeri
szervek, a hgyhlyag, s a vgbl funkcijnak vizsglatt. A neuro-urodinamika segtsgvel jszlttben is
becslhet a vizelsi inger jelenlte vagy hinya, mrhet a hlyag kapacitsa, a detrusor ingerlkenysge,
aktivitsa, a compliance, a harntcskolt sphincter s a sima izomzat detrusor szinkron mkdse. A
rendelkezsre ll adatok segtik a mtti technika hatkonysgt s a neurogen hlyag s vgbl korai
posztoperatv terpijt.
Impulzus diagnosztika a
EMG/idegvezets sebessgvizsglat.
892
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Szemiinvazv vizsglatok
Obstruktv hydrocephalus.
Mindegyik fontos agyi funkci kialakulsnak megvan a maga rzkeny, ms szval kritikus idszaka. A
terpit ebben az idben kell bevezetni az egyes funkcik kialakulsi sorrendjnek s az agyfejlds
idejnek figyelembevtelvel.
A terpia lnyege: kzvetlen beavatkozs a krfolyamatba olyan specilis mdszerekkel, amelyekkel a kzponti
idegrendszer szablyozsi funkcii elrhetk, aktivlhatk.
Mdszerek
Direkt elektroterpia: A beavatkozsok egy rsze csak krhzban, msok otthon is kivitelezhetk.
Indikcii:
agyidegbnuls.
A motoros fejlds krfolyamatainak korai kezelse. Ennek sorn figyelembe kell venni a mozgsfejlds
fels idegrendszeri szablyozsnak sorrendjt.
korai kezels: a palatopharyngelis izmok direkt elektromos stimulcija: oki kezels, amely megszntetheti a
dysphagit,
Ingercsomagokkal; a garat fiziolgis ingerkszb rtke tlag 23 mA, ami dysphagiban 34 mA-re
emelkedhet. Egy kezels 1520 percig tart s 1520 kezels bizonyul hatsosnak. Az els 23 kezels alatt kis
sszerndulsok, az 56. terpia alatt mr kis sszehzdsok szlelhetk, ksbb kis, majd nvekv
mennyisg folyadk is adhat a valdi nyels kivltsra.
893
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tnetei: a vll s a felsvgtag izomzat s/vagy a csp s als vgtag izomzat inaktivitsa, hypotonija. Mindez
az elemi mozgsmintk: a lebeg ltets, lejtn le s felfel kszs, asszisztlt mszs, elemi forgs,
elemi jrs komparatv vizsgl mdszervel ismerhet fel.
Mdszer: lebeg ltets, lsbe felrugaszkods (nem hzs) elemi mozgsmintinak rendszeres gyakorlsa
(labyrinthus, vestibularis rendszer, bazlis ganglionok). A fiziolgis ingerek rendszeres ismtlse s idbeli
folyamatossga ideglettani szksgszersg a kompenzlsra kpes idegi kapcsolatok megerstshez.
Mdszer: elemi forgs, elemi kszs (lejtn fel s le), elemi mszs, majd az elemi jrs mozgsmintinak
ismtlse.
A mentlis fejlds krfolyamatainak kezelse. A fiatal, 23 hetes csecsem prekognitv funkciira vonatkoz
ismereteink az utbbi idben sokat gazdagodtak. Az ber llapot s az ezen alapul perceptuo-motoros
funkcik, a szelektv figyelem, az informcifeldolgozs, a munkamemria-hasznlat, a tanuls elemi
funkciinak klnbz tpus s fok zavarai mind nmagukban, mind egymsra hatsuk tekintetben korai
kezelsre szorulhatnak. E funkciknak is megvannak az rzkeny peridusai.
A lts s halls psgnek kimutatsa agytrzsi, illetve agykrgi kivltott potencil vizsglattal.
A figyelmi preferencia s a rvid memria elemzse, szmtgppel vezrelt ketts kpernys berendezssel.
(A tarts figyelem vizsglata vltoztatott ismtlsi peridusokkal).
894
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A vizulis figyelmi zavar irnytott kezelse, az elemi mozgsmintk alkalmazsval, a tractus longitudinalis
medialis kzvetett stimulcijval.
A mdszer semmifle kapcsolatban sincs a perifris hats mestersges mdszerekkel (passzv mozgats,
tornztats, vagy a massage klnbz manulis mdszerei). Utbbiak csak a perifria fell, az izmok
mestersges mozgatsval gerjeszthetnek olyan ingerleteket az izmok s zletek proprioceptoraiban, amelyek
afferens ton rkezve a gerincvelbe, itt tkapcsoldhatnak a vgs kzs mozgat plya motoros neuronjaira.
A hats gerincveli szinten marad s a mg felfel afferentlt ingerletek is csupn a passzv mozgatsrl
hordoznak informcit, de nem gerjesztenek mozgst, mg kevsb mozgsszablyozst.
A neuroterpia ezzel szemben a subcorticalis fels fok mozgsszablyozsi rendszereket aktivlja s ezekbl
irnyt efferens ingerleteket a gerincvelbe, amelynek neuronjai gy komplex mozdulatsorokat kpesek
ltrehozni.
A kezelsi programokban a szenzomotoros fejlds menett kvet prioritsokat is szem eltt kell tartani: Pl. a
fejkontroll defektusai terpijnak elhanyagolsa egsz sor slyos kvetkezmnnyel jr, mert a fejkontroll
induklja a trzs vertikalizcijt, s a visuomotoriumot. A trzs stabilizcija hjn az egyenslyozsban, a
fels s az als vgtagok mozgsszablyozsban is kros eltrsek alakulnak ki. Az agy fejldst rint
krfolyamat a testtarts s a mozgs kzponti szablyozst krostja. A terpinak teht a kzponti
szablyozsra kell befolyst gyakorolni.
Prognzis
Az els hrom hnapban kezelsbe vett csecsemk gygyulsi arnya kisiskolskorig trtn utnkvets
alapjn 4546%.
Ajnlott irodalom
Bernyi M.: A neurogn dysphagia korai diagnosztikja s terpija. In Vekerdy Zs., Olh . (szerk.): A
tplls s a gyarapods zavarai: srlt gyermekek elltsnak sajtossgai, PRRO, Debrecen, 1999, 5870.
895
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Katona F.: Az ntudat jrabredse. A humn idegrendszer ontogenesise, Medicina Knyvkiad, Budapest,
2001.
Swaiman KF. (szerk.): Pediatric Neurology, 3. kiads, Mosby, St. Louis, 1999.
Vizsglat clja
Mdszer
Adjunk a gyermeknek 14,5 g/m2 D-xilzt (maximum 25 g) 10%-os vizes oldat formjban per os vagy szondn
t. Gyjtsk a vizeletfrakcikat 5 rn t. A megfelel diuresis biztostsra adjunk kiegszt folyadkot per os
vagy infziban.
rtkels
Meghatrozzuk a szrum D-xilz-koncentrcijt a terhels eltt, majd 30, 60, 90 s 120 perc mlva.
Hidrognkilgzsi teszt
Elve
Az emsztetlen sznhidrtokbl eljutva a vastagblbe bakterilis emszts rvn H 2-gz szabadul fel. A
keletkezett H2 felszvdva a vrbe, kivlasztdik a kilgzett levegvel.
A kilgzett leveg megnvekedett H2-koncentrcija sznhidrt adst kveten malabszorpci mellett szl.
Mdszer
896
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
heztessk a fiatalabb gyermekeket 46, idsebbeket 8 rval a vizsglat eltt. Adjunk 2 g/ttkg (maximum 50
g) sznhidrtot 20%-os (6 hnapnl fiatalabb csecsemknek 10%-os) oldat formjban. Megfelel eszkzzel
gyjtsk a kilgzett levegt 30 mL sszmennyisgig 30 percenknt, 3 rn t.
rtkels
Indikci
Mdszer
Tesztanyag:
Csecsemknek 10 g,
rtkels
Vzmegszortsos teszt
Indikci
Mdszer
rtkels
Szomjazsi teszt
Indikci
897
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Mdszer
rtkels
Indikci
Mdszer
RIA.
rtkels
Glukagon-teszt
Indikci
Mdszer
rtkels
3.5.3.2. Hyperglykaemia
Indikci
898
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Mdszer
A glukz dzisa: 1,75 g/ttkg (vagy 50 g/m2), maximum 75 g, amit jszakai hezs utn kap meg a beteg.
rtkels
mg/dL mmol/L
0 110 6,0
1 160 8,9
2 140 7,8
3 130 7,2
3.5.4. Hormonvizsglatok
3.5.4.1. Nvekedsihormon- (GH) meghatrozs
899
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A provokcis tesztek alapjn GH-hinyosnak bizonyult esetekben growth hormon releasing hormon (GHRH)
teszt vgzend a hypothalamicus vagy pituitaer eredet elklntsre. Ha 1 g/ttkg GHRH iv. adst kveten a
GH-szint 15 ng/mL fl emelkedik, hypothalamicus krosods igazolhat, ha alatta marad, a GH-hiny
hypophysaer eredetnek tekinthet.
A gyermekkorban ritkn elfordul GH-tltermels gyanja esetn szuppresszis prba vgzend. Normlisan
1,75 g/ttkg glukz per os adsa a GH szrumkoncentrcijt 5 ng/mL rtkre vagy ez al cskkenti. A
szuppresszi hinya hypothalamicus vagy hypophysaer eredet GH-tlprodukci fennllsra utal.
Stimulcis tesztek
DOPA-teszt:
Mellkhats: hnys!
Inzulin-teszt:
A teszt ismtlse szksges: ha a VC nem cskken az homi VC-rtk felre vagy legalbb 2,2 mmol/L
rtkre.
Mellkhats: hypoglykaemia.
Clonidin-teszt:
900
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Mellkhats: lmossg.
GRF-teszt
Indikci
A provokcis tesztek alapjn GH-hinyosnak bizonyult esetekben a hypothalamicus vagy pituitaer eredet
elklntse.
Mdszer
rtkels
kortizolszekrci megtlsre:
17-hidroxiszteroidok,
17-ketogn szteroidok,
andrognprodukci vizsglatra:
17-ketoszteroidok,
17-hidroxiprogeszteron-kpzds meghatrozsra a
Az lettanilag aktv szteroid hormonoknak (kortizol, aldoszteron, tesztoszteron) s ezek egyes metabolitjainak
(progeszteron, 17-OH-progeszteron, 11-dezoxikortizol, androsztendion) szrumszintje kzvetlenl is
meghatrozhat. Mindezen vizsglati lehetsgeket az ACTH-meghatrozs bvti.
901
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kortizolmeghatrozs
rtkels
utbbiban szupprimlt.
ACTH-stimulcis prba
Indikci, mdszer
34 g/ttkg cosyntropin (Cortrosyn) im. adsa a reggeli kortizolszintet 30 perc mlva mr legalbb 10 g/dL-
rel nveli.
902
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
rtkels
Dexamethason-szuppresszis teszt
Indikci, mdszer
rtkels
Kortizoltltermels bizonytsa:
hrom napon keresztl 6 rnknt 0,5 mg/1,7 m2 dzis dexamethasonnal szuppresszi nem szlelhet.
metanephrinek,
903
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
pajzsmirigyhormonoknak csak a szabad, hordoz fehrjkhez nem kttt frakcija hatsos, ezrt az FT4s
FT3ismerete is fontos. Ezek kzvetlenl meghatrozhatk.
A thyreotrop releasing hormon (TRH) teszt segtsgvel a TSH bazlis szintje mellett annak TRH adsa (7
g/ttkg iv.) utni alakulst kvetjk. Jelentsge a gyermekkori hypothyreosisok differencildiagnosztikjban
van (lsd a XXXV/5-4. tblzatot).
Hyperthyreosisban a bazlis TSH-szint alacsony vagy normlis, TRH adsa utn szmottev emelkeds nem
kvetkezik be. Az n. szuperszenzitv TSH (sTSH) mrs a TRH-teszt elvgzst a hyperthyreosis igazolsra
feleslegess teszi, mert ezzel a teszttel alacsony TSH-rtkek is mrhetk.
vizsglat egyben.
Norml egynben a PTH-szint nem mrhet, ha a szrum Ca-koncentrcija meghaladja a 11,5 mg/dL (2,88
mmol/L) rtket.
EllsworthHoward-teszt
Indikci, mdszer
letkortl fggen 50200 E PTH iv. adsa utn kt rval a P-excretio vagy a cAMP-kivlaszts 50100%-
kal n.
rtkels
904
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Egyb vizsglatok
Ajnlott irodalom
Ranke M. B. (ed.): Diagnostics of Endocrine Function in Children and Adolescents. Karger, 3rd edition, 2003.
Genetika
A felels gn: CFTR fehrjt (cysts fibrosis transmembrane conductance regulator: 180 kD) kdol gn (7-es
kromoszmn) ~1100 fle mutcija ismert.
Leggyakoribb: F508-as mutci; az immun reaktv tripszinre (IRT) pozitv a CF-es betegek 8090%-a,
akiknl gyakran egyb mutcik is kimutathatk.
A jv diagnosztikai lehetsgei:
A tipizls alapja az a krds, hogy a CFTR kpzdsnek, illetve mkdsnek melyik lpse krosodott?
Mechanizmus:
905
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Felttelezett hatsmechanizmus:
Mechanizmus:
Kvetkezmny:
CPX: c-pentil-xantin.
Mechanizmus:
Hatsmechanizmus:
javtjk a Cl-csatorna-funkcit,
gyulladscskkent hatsak.
Mechanizmus
906
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Javasolt kezels:
V-s tpus: m-RNS kros felhasadsa: cskkent mennyisgben kpzd CFTR fehrje
Mechanizmus:
Javasolt kezels:
907
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXV/6-1. bra Jelenlegi szrsi gyakorlat az Egyeslt llamokban (Wisconsin: Pediatrics, 2001, 107:1)
Definci
Okok:
908
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
3040%-ban:
Diagnzis
esetleges krnikus betegsgre, gastrooesophagealis refluxra, infekcira, esetleg megelz traumra utal
adatokat,
Fiziklis vizsglat
a nvekedsi paramtereket,
Laboratriumi vizsglat
Szrum:
Kezels
Krhzi elhelyezs 2448 rra, vitlis funkcik gondos monitorozsa, poliszomnogrfis vizsglat.
Otthoni monitorozs szksgessgnek megtlse (abbahagysa) akkor jhet szba, ha 3 hnapja nem volt
rosszullt (stressz-szitucikban sem), s a baba 6 hnapnl idsebb.
Lgzszavar (apnoe)
909
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Az aminosavak lebontsakor keletkez ammnia (NH3) mregtelentse fleg a mjban trtnik a karbamid
(urea) kpzdsn keresztl. Els lpsknt egy ammniamolekula s egy bikarbont a mitochondriumban a
karbamil-foszft-szintetz (CPS) enzim segtsgvel karbamil-foszftt kondenzldik; az enzim
aktivldshoz N-acetil-glutaminsav szksges, ami az N-acetil-glutamt-szintetz (NAGS) rvn kpzdik. A
msodik amino-nitrogn rkapcsoldshoz a karbamilgyk elszr egy hordoz molekulra (az ornitin nev
aminosavra) kerl t az ornitin-transzkarbamilz (OTC) rvn. Az ekkor keletkez citrullin kijut a
mitochondriumbl, s a cytosolban egy aszpartt molekulval arginoszukcintt alakul. A reakcit az argino-
szukcint-szintetz (ASS) katalizlja. Az arginoszukcintbl az arginoszukcint-liz (ASL) hatsra fumart
hastdik le reverzibilisen, s arginin keletkezik, majd ebbl az arginz hidrolzissel karbamidot (uret,
rtalmatlan nitrogntartalm kivlasztsi termket) hast le. Az ekkor keletkez ornitin egy specifikus
transzporteren (T) keresztl aktvan a mitochondriumba szlltdik, s ott jra kszen ll a karbamil-foszft
felvtelre (XXXV/7-1. bra).
910
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
jszlttkorban: lethargia, tpllsi nehzsg, reflexkiessek, kma, amit rendszerint hyperventilatio ksr.
Az alvadsi zavarok kvetkeztben agyvrzs lphet fel.
911
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ajnlott irodalom
Endotrachealis tubus:
912
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
jszltt <0,7 2 5 6 5
1 3 6 7,5 6
2 3 7 9 7
3,5 3,5 9 11 8
3 h 6 3,54 10 12 8
1 v 10 4 11 14 8
2 v 12 4,5 12 15 8
3 v 14 4,5 13 16 8
4 v 16 5 14 17 10
6 v 20 5,5 15 19 10
8 v 24 6 16 20 10
10 v 30 6,5 17 21 12
12 38 7 18 22 12
14 50 7,5 19 23 12
Felntt 60 8 20 24 12
Felntt 70 9 21 25 12
Kor jszltt 1 2 3 4 6 8 10 11 12 13
(v)
Testt 3 5 10 15 20 25 30 35 40
meg
(ttkg)
913
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
NaHC 3 5 10 15 20 25 30 35 40
O 3
8,4%*
*
(mL)
(mm)
ETT 8,5 11 12 13 14 15 16 17 18
tvols
g
szjn
l (cm)
ETT 10,5 14 15 16 17 19 20 21 22
tvols
g
orrnl
(cm)
Cardi 2 3 5 10 15 15 20 20 25
overzi
*****
(J)
Defib 6 10 20 30 40 50 60 70 80
rilll
s****
** (J)
* 0,1 mL/ttkg, elgtelen vlasz esetn 1 mL/ttkg/dzisig emelhet. Intratrachealis tubusba 1:1000 hgtsbl.
914
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Linearis ejectis frakci bal kamrai (LinEF vagy FS) normltartomny: 2845%
BlalockTaussig (B-T) shunt (mdostott): manyag (Goretex) r beltetse (ltalban) a jobb a. subclavia s
a jobb pulmonalis g kz.
DamusKayeStansel: pulmonalis artria deconnectlsa a kamrtl + B-T shunt vagy Glenn vagy Fontan.
915
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Norwood-mtt:
1. lpcs: hypoplasis bal szvfl szindrmban a szv egyetlen kiramlst kpez arteria pulmonalis
elvgsa, proxymalis pulmonalis csonk aorta kapcsolat kialaktsa (distalis pulmonalis csonk elvarrva). A
pulmonalis manyag ren (Goretex-shunt) keresztl teldik az aortbl.
Rastelli-mtt: bal kamra aorta kapcsolat kialaktsa kamrai septumdefektuson keresztl manyag folttal.
A bal kamrrl levgott pulmonalis trzs jobb kamra kapcsolat kialaktsa conduittal.
Ross-mtt: billentys pulmonalis trzs tltetse aorta pozciba, a pulmonalis ptls homografttal.
Senning-mtt: tdvna jobb kamra s v. cava bal kamra kommunikci kialaktsa a pitvarfalbl
kpzett lebenyekkel.
TCPC (teljes cavo-pulmonalis connexio): v. cava superior jobb pulmonalis g end-to-side anastomosis + v.
cava inf. jobb pulmonalis g end-to-side anastomosis intraatrialis tunnelen vagy extracardialis conduiton
keresztl.
IAA
AI aortabillenty inszufficiencia
AV canal atrioventricularis
AVSD septumdefektus
CAVD
L-TGA
HLHS szindrma
NATT transzpozcija
916
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
PA pulmonalis atresia
PS pulmonalis stenosis
TA tricuspidalis atresia
P-hullm, PR-szakasz:
Szlessg pitvari depolarizci ideje (0,070,09 s); ha szlesebb: P mitrale seu sinistrocardiale.
Tengelylls 0 +90.
QRS:
Kamrk depolarizcija.
Tengelylls.
ST-szakasz:
ST-elevci
ST-depresszi subendocardialis srls (AMI, CM, BWG, posttachycardia szindrma), Digitalis intoxikci,
hypokalaemia, kros QRS-sel (strain, szrblokk).
917
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
T-hullm:
Kamrk repolarizcija.
Szlessg 0,100,25 s.
Jobbkamra-hypertrophia:
Jobb devici
S V6
R/S V1
Q V1
Balkamra-hypertrophia:
Bal devici
R V6 >2 mm
Jobbpitvar-hypertrophia:
918
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Balpitvar-hypertrophia:
P idtartam >0,09 s
I. A Chinidin
Procainamid
Disopyramid
Ajmalin
Prajmalin
I. B Lidocain
Mexiletin
Phenytoin
Tocainid
Ethmozin
I. C Flecainid
Encainid
Propafenon
III. amiodaron
sotalol
bretylium
919
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Pacemaker-rendszerek
Egyregi:
AAI (sinuscsom-diszfunkci),
Abszolt:
Posztoperatv progresszv II-III. fok AV-blokk, amely 7 nap utn sem regredil (Magyarorszgon 10 nap
utn).
Congenitalis III. fok AV-blokk jszlttkorban 5055/perc kamrafrekvencia alatt (trsul vitium esetn
70/perc alatt).
Sustained VT, hossz QT-vel vagy anlkl, amelyben a pacing effektivitsa jl dokumentlt.
Relatv:
Congenitalis III. fok AV-blokk 1 ves koron tl, ha az tlagos szvfrekvencia <50, vagy 23-szoros
ciklushossznyi kamrai pauza jelentkezik.
Vitiumos gyermek sinusbradycardija, ha a nyugalmi szvfrekvencia <35, vagy >3 s kamrai pauza jelentkezik.
A, V, D A, V, D, 0 T, I, D, 0 P, M, 0, R P**, S, D, 0
Rvidtsek:
A: pitvar
V: kamra
D: mindkett
920
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
0: egyik sem
S: shock (cardioversio)
T: triggerelt (elst)
I: gtolt
P*: programozhat
M: multi programozhat
Slyos sinusbradycardia
Sinuslells
Bradycardia-tachycardia szindrma
Szimptms:
Tnetmentes, de:
921
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
XXXV/9-1. bra Sinuscsom-diszfunkci kezelsi algoritmusa (R: rate response frekvenciakvet funkci)
922
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tbbnyire congenitalis vitumban (kifejezett pulmonalis stenosissal kombinldott nagy kamrai septum
defektusban, leggyakrabban Fallot-tetralgiban) szenved 318 hnap kztti csecsemkben s kisdedekben
lp fel. Olyan gyermekeknl is elfordulhat, akik rohammentes idszakokban alig cyanoticusak.
Klinikai tnetek:
Enyhe roham:
Tachypnoe.
Slyos roham:
Tachypnoe.
Tachycardia.
Nyugtalansg/sikoltozs.
Petyhdt izomzat.
Eszmletlensg.
Grcsroham.
923
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ritkn exitus.
Teendk:
Oxign adsa.
Morphin 0,10,2 mg/ttkg sc. vagy Dolargan 0,52,0 mg/ttkg iv., im., sc., po.
Bta-blokkolk:
Volumenptls, acidziskorrekci.
Ajnlott irodalom
Greene M.G. (szerk.): The Harriet Lane handbook, 12. kiads, Mosby Year Book, St. Louis, Baltimore Boston,
Chicago, London, Philadelphia, Sidney, Toronto 1991.
A transzfzi ellenjavallatai:
Krnikus betegsg okozta, ismtelten vrt ignyl anaemik esetn az allergizlds s a haemosiderosis
veszlye miatt csak slyos tneteket okoz anaemia esetn transzfundlunk.
A vrtrfogat 20%-nl kisebb akut vrveszts esetn ltalban nem indokolt a transzfzi.
Kivtel:
924
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Transzfzi kivitelezse
Szksges adatok:
Masszv transzfzi. A teljes vrtrfogatnak (7080 mL/L) megfelel veszts s ptls 24 rn bell.
Vrmelegt hasznlata.
Friss vr adand.
>1 h 75 mL/ttkg
Transzfzi szvdmnyei
Fertzs tvitele.
Haemosiderosis.
Allergia, anaphylaxis.
Hypervolaemia.
Hemolitikus szvdmnyek.
925
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
3.10.2. Hepatosplenomegalia
A mj fiziolgis mretei lsd a XXXV/10-2. tblzatban!
letkor A mj mrete
<5 v 72
59 v 82
1014 v 92
Felntt 122
Hepatomegalia Splenomegalia
Gyullads
prae- s posztnatlis infekci, hepatitis, mjtlyog, pre- s posztnatlis infekci, tuberculosis, szisztms
parazitainfekci, gygyszerek, epet-obstrukci gombs infekci
Hyperplasia
Congestio
Infiltratio
Raktrozs
Zsrfelhalmozds
926
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Primer tumor
Hematolgiai ok
haemolyticus betegsg
Diagnzis Kezels
Klinikai manifesztci: A-vitamin 5-10 000 E/nap 10 napig, vagy 200 000 E im. egy alkalommal
Cornea lzik:
Alattomos kezdet
100 000 E im. egyszer, majd 200 000 E per os 7 napig
jszakai vaksg
Antibiotikum szemcsepp szksges lehet
A conjunctiva s sclera
szrazsga Megfelel A-vitamin-tartalm trend
Nvekedsi elmarads
Mentlis retardci
Anaemia
Apathia
Intracranialis nyomsnvekeds
Szrumkarotin-szint
A-vitamin-felszvdsi teszt
927
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Fejldsbeli elmarads
Anorexia
Irritabilits
Chelosis
Alopecia
Seborrhoes laesik
Talphmls
Hepatomegalia
Foszft alacsony
928
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Rntgen:
Cskkent csontdenzits
Generalizlt osteoporosis Slyos hypercalcaemia esetn szteroid, EDTA vagy AI-hidroxid per os
(Lsd A-hypervitaminosis: hypercalcaemia)
Metasztatikus calcificatio
Dehydratio, irritabilits,
hypotonia
Obstipatio
Anorexia
Hypertensio, aortastenosis
Retinopathia
E-vitamin-szint
Antioxidns kapacits
929
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
B 1 -vitamin-hiny (beriberi) Thiamin 525 mg im./iv. kezdetben, majd 510 mg/nap 1 hnapig
Klasszikus trisz:
perifris neuritis
congestiv szvbetegsg
pszichitriai eltrsek
Szraz beriberi:
dyspnoe
Nedves beriberi:
dyspnoe, tachypnoe
hnys
hinyz knykreflex
rekedtsg
intracranialis nyomsfokozds
kma
930
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A vr laktt- s piruvtszintjnek
ellenrzse
Seborrhoes dermatitis
Vizelet B2-vitamin-kivlaszts
<30 g/nap
Glossitis
Jellemz brtnetek:
nyakon: nyaklnc
A vizelet n-metilnikotinamid-
szintje alacsony
Klinikai manifesztcik: 1020 mg B6-vitamin per os 3 htig, aztn 2,5 mg/nap per os 3 htig
Diagnosztikus, ha az jszlttkori
931
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Szrumfolsavszint cskkent
Hiperszegmentlt neutrophilek a
perifris vrkpben
Megaloblastos anaemia
Alvszavar, irritabilitas
Gyermekek
paraesthesik, rzskiessek,
hinyz mlyreflexek, zavartsg s
memriazavarok Laboratriumi s
klinikai tesztek:
932
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Neutrophilek
hiperszegmentltsga
Esetenknt gyomornylkahrtya-
biopsia
Vizeletmetilmalonsav-rts
fokozott
A diagnzist a jellemz klinikai s Aszkorbinsav 100200 mg/nap per os vagy iv. 12 htig
radiolgiai jelek biztostjk
Klinikai manifesztcik:
Az irritabilitas fokozdik, a
gyermek mozgsszegny lesz a
lbak fjdalmassga miatt
Aggd arckifejezs
Lass sebgygyuls
Laboratriumi, klinikai s
radiolgiai vizsglatok:
Legkifejezettebb eltrsek a
trden
A metaphysisen Frankel-fle
933
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
fehr vonal
Elemelked s elmeszesedett
periosteum, subperiostealis vrzs
Bartter-szindrma
Ritka angiomatosis, amit a nylkahrtyn, a brn s gyakran ms helyeken, pl. a gastrointestinlis traktusban
megjelen vns malformci, angiomatosis jellemez. A brn s nylkahrtyn kis szilvakk szn s gumi
konzisztencij papulkat s csomkat tapintunk. Az elvltozsok mr szletskor vagy csecsemkorban jelen
lehetnek, szmban s mretben nnek az letkor elrehaladtval. Gyakran okoznak masszv vagy esetenknt
okkult vrzst, vashinyos anaemit eredmnyezve. A diagnzis fellltsban segt az endoszkpia.
Kezels: tneti. letfogytiglan vasterpit, transzfzikat, esetleg endoszkpos vagy sebszi beavatkozst
ignyelnek. A brlzik lzerterpival sikeresen eltvolthatk.
Byler-kr
Formi:
2. RIC. Rekurrl intrahepaticus cholestasis (korbban benignus rekurrl cholestasis), amelynek oka az
epecsatorncskk epesavpumpjt kdol ATP8B1 gn defektusa.
4. Alagille-szindrma: a Jagged 1 (Notch 1 receptor ligandja) hinyt okoz JAG1 gn mutcija okozta
betegsg, amelyre minden, ms okkal nem magyarzhat cholestasis esetn gondolni kell. (A Notch1 receptor a
korai embrionlis letben a sejthall meghatrozsban jtszik szerepet.)
Diagnzis:
934
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
1. Cholestasis alacsony szrumbilirubin-szinttel: az epesav szintzis veleszletett zavart kell kizrni a vizelet
epesav-analzisvel, tmegspektrometria segtsgvel.
2. Cholestasis magas bilirubinszinttel s magas gamma-glutamil transzpeptidz rtkkel, MDR3 hinyra utalhat.
A diagnzist az epe foszfolipid meghatrozsa s a PGY3 gn mutci analzise biztostja.
Caroli betegsg
A mj ritka cysts betegsge. Az intrahepaticus epeutak szegmentlis cysticus tgulata jellemzi, amit
epekkpzds, cholangitis kompliklhat.
Dieulafoy-betegsg
Az akut gastrointestinlis vrzsek egyik oka. Rendszerint a gyomor proximlis rszn elhelyezked solitaer
exulcerci (Dieulafoy-ulcer), vagy vasculris malformci (Dieulafoy-type vascular malformation) ll a
httrben. A vrzs egy nagy submusous arteribl szrmazik, amely ttri a kis nylkahrtya-defektus kzept.
A diagnzis endoszkpos vizsglattal, endoszkpos Doppler-szonogrfival s endoszonogrfival llthat fel.
Gyakoribb frfiakban s 50 v fltt. A kezels endoszkpos scleroterpia (2%-os polidocanollal), epinephrine
injekci (1:10000 hgtsbl 211 mL), hemoclip felhelyezse, esetleg sebszi feltrs.
DubinJohnson-szindrma
A krkp autoszomlis recesszv mdon rkldik, oka (FVII hinyhoz hasonlan) az F7 s MRP2 gn
mutcija. Kezelsben az ursodeoxycholsav (Ursofalk) s a Rifampicin alkalmazhat.
A felels gnek s lokalizcijuk: PFIC1: PFIC1 gn a 18q21-q22-n, PFIC2: ABCB11 gn a 2q24-ben, PFIC3:
MDR3 gn a 7q21 rgiban.
A transzportland anyag az 1-es tpusban ismeretlen, a 2-es tpusban epesav, a 3-as tpusban foszfolipid.
A hrom tpus klinikailag is klnbzik, de a biztos elklntst a molekulris genetikai vizsglat biztostja.
935
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
gyakori AD formban nincs jellemz biokmiai eltrs, de felttelezik, hogy a krkprt a kollagn fibrillumok
kztti keresztktsek hibja a felels.
Kinikai kp: a mutci tpustl fggen vltozatos. A br tbb cm-re megnyjthat, de elengedve visszanyeri
eredeti helyzett. A csontok kiemelked pontjai fltt (knyk, trd, spcsont) paprvkonysg heges br
lthat. Az izleti lazasg vltoz mrtk, de jelents (elastic ladies, gumiemberek a cirkuszban).
Vrzshajlam; a heges terletek, vagy kiemelked pontok fltt gyakran lthatk kinvsek; subcutan
meszeseds tapinthat, vagy rntgennel kimutathat. A szveti fragilitas srlsek, sebszi beavatkozsok vagy
szls sorn komplikcikat okozhat. Kyphoscoliosis, mellkasdformits, cspluxatio gyakori, felnttek 90%-
ban ldtalp. Epicanthus, myopia gyakori.
Epidermolysis bullosa
Veleszletett, rkld hlyagos kitsekkel jr betegsgek heterogn csoportja. Az ide tartoz betegsgek
klnbznek slyossgban, prognzisukban, a klinikai s szvettani jellemzkben, valamint az rklds
mdjban. Hrom f formja:
Epidermolyticus epidermolysis bullosa (simplex forma): AD mdon rkldik, a hlyag felletesen alakul ki.
Rendszerint veleszletett, fleg a kezeket s lbakat rinti, ritka a nylkahrtya-lzi. Hegesedssel nem jr.
Junctionlis epidermolysis bullosa: AR rklds, letlis forma. Veleszletett. Klinikai tnetek vltozatosak:
lehet lokalizlt vagy progresszv; heggel gygyul; nylkahrtya-lzik, pylorus atresia, dysplasticus fogak s a
krmk elvesztse jellemzi.
Dermolyticus epidermolysis bullosa: AD s AR rklds formja ismert. Mindkett mlyen a dermist rinti, a
lamina densa alatt.
AR forma: kros kollagenz produkci jellemzi, a rgzt fibrillumok hinyoznak. Congenitlis forma; a kezek,
lbak hegesedse, jelents deformitsok, slyos, akr oesophagus stricturhoz, vagy gastrointestinlis
perforcihoz vezet nylkahrtya-lzik fordulnak el. A klinikai lefolys vltoz. Nagy a br, oesophagus,
nyelv rkos elvltozsnak kockzata.
AD forma: az eltrs a lamina densa alatt, a IV kollagn rteg alatt jelentkezik, a rgzt fibrillumok csak
szrvnyosan fordulnak el. A tnetek vltozatosak. Hyperkeratoticus lzik, vltoz slyossg, fokozott rk-
kockzat jellemzi.
A patogenezis egyik formban sem ismert pontosan. Egyes esetekben strukturlis defektus, mskor
enzimdeficiencia ll a httrben. Mivel a mechanikai trauma s a hhats provokljk a hlyagkpzdst, a
gyermekeket a fenti hatsoktl (fmkapocs a ruhn, szoros ruha, les jtk stb.) vdeni kell. A hlyagtartalmat
punkcival lehet lebocstani, de jobb megtartani a hlyag tetejt az alatta lv br vdelmre.
Az adekvt genetikai tancsads rdekben a minl kobbi diagnzisra kell trekedni (IV-es tpus kollagn,
laminin elleni antitest kimutatsa immunfluoreszcensz mdszerrel, elektronmikroszkpos vizsglat).
Terpia szupportv (adekvt kalria bevitel, vasterpia, infekcik adekvt antibiotikum-kezelse, szksg esetn
transzfzi).
FitzHughCurtis-szindrma
A mjtok gyulladsa (perihepatitis), amely Neisseria gonorrheae s Chlamydia trachomatis okozta kismedencei
gyulladshoz trsul. A genitlis traktus gyulladsban szenvedk egynegyedben fellp. les, pleurlis jelleg
fjdalom ksri, amely legersebb a jobb bordav alatt. sszetveszthet k nlkli cholecystitissel,
pyelonephritissel vagy HBV okozta krnikus hepatitis akut fellngolsval. A definitv diagnzis fellltsa
laparoszkpos vizsglattal, vagy laparotomival, jabban non-invazv beavatkozsok nlkl, CT segtsgvel
lehetsges.
Gardner-szindrma
AD mdon rkld multiplex polyposis szindrma, amelyben adenomatosis polyposis coli mellett osteomk,
epidermoid cystk, a gastrointestinlis traktus fels szakaszt rint adenocarcinomk s gyakran
936
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
retroperitonelis desmoid tumorok alakulnak ki. A veszlyeztetett csaldtagokat rendszeresen szrni kell
kolonoszkpival.
(lsd ott)
HermanskyPudlak-szindrma
JohanssonBlizzard-szindrma
Extrm ritka ectodermlis dysplasticus rendellenessg, amit az orrszny hypo- vagy aplasija, kzpvonalbeli
fejtetdefektus, braplasia, congenitlis siketsg, foganomlia, nvekedsi retardci s vltoz slyossg
mentlis retardci jellemez (ritkn kvfoltok). A fenti tneteket a pancreas exokrin funkcijnak elgtelensge
ksri malabszorpcival. Insulin induklta hypoglykaemiban elmarad a glukagonvlasz, s GH deficiencia,
valamint hypothyreosis igazolhat.
A betegsg oka a 15q-n lokalizld UBRI gn funkcivesztssel jr mutcija, ami mr az intrauterin letben
az exokrin pancreas krosodst okozza: srl az apoptosis, necrosis s gyullads lp fel.
Kallmann-szindrma
Diagnzis:
kromoszmavizsglat,
MRI.
Kezels: gonadotropin.
KlippelTrenaunayWeber-szindrma
937
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A lokalizcitl fggen thrombophlebitis, zleti dislocatio, az rintett vgtag gangrns elvltozsa, congestv
szvbetegsg, haematuria vagy rectlis vrzs, esetleg tdlzik fordulhatnak el.
A diagnzis fellltsban arteriogram, venogram segthet, de a sebszi korrekcira ritkn van lehetsg.
MalloryWeiss-szindrma
A cardia nylkahrtyjn jelentkez hosszanti nylkahrtya repeds okozta, hnyssal kapcsolatban jelentkez
fels gastrointestinlis vrzs. A berepedsek az izomrtegig terjednek. Kezelst a repeds endoszkpos
elltsa, valamint epinephrine loklis (endoszkpos) alkalmazsa jelentheti.
Mnchausen-szindrma
A hozztartoz ltal elmondott anamnzisben flrevezetsi cllal meg nem trtnt esemny, pldul apnoes
vagy epilepszis roham szerepel. A rosszulltet, mintegy bizonytkknt idnknt a hozztartoz legtbbszr
az anya ki is vltja, pldul a gyermek fojtogatsval.
OslerWeberRendu-szindrma
Autoszomlis dominns mdon rkld, mindkt nemet egyformn rint rrendellenessg. A diagnzis a
fiziklis vizsglattal felismerhet kis, vrs-lils teleangiectasias elvltozsok alapjn llthat fel, amelyek az
arcon, ajkakon, a szj s az orr nylkahrtyjn, az ujjak, a nagylbujj hegyn lthatk. Hasonl teleangiectasik
lehetnek a GI traktus nylkahrtyjn, vrzses epizdokat okozva. Az ismtelt, profz orrvrzsek is
jellemzek. Esetenknt pulmonlis arteriovenosus fistulk lehetnek jelen. A laboratriumi vizsglatok a
vashinyos anaemitl eltekintve eltrst nem mutatnak. A kezels a vrzsek loklis elltsbl, szksg esetn
transzfzi adsbl ll. Rendszerint folyamatos vasterpia is szksges.
Parinaud-szindrma
Pearson-szindrma
Ritka mitochondrilis betegsg, amit sideroblastos anaemia, mjbetegsg, renlis tubulopathia s exokrin
pancreas funkcizavar jellemez. A betegsget egyes, slyos vasterhelssel s deferoxaminra reagl
mjbetegsggel jr esetekben a HFE (haemochromatosis I. tpus) gn mutcijval hozzk sszefggsbe.
Pendred-szindrma
A veleszletett struma 2-es tpusa, amely a pajzsmirigy iodincis folyamatnak klnbz defektusaival jr.
Ngy tpusa van: Az 1-es tpus a jdtranszport zavarval jr, oka felteheten a transzporthoz szksges
sejtfelszni fehrjk szintzisnek zavara. A 2-es tpus lnyege a pajzsmirigy iodincis folyamatnak slyos
defektusa. Ez lehet a jd organifikcijhoz szksges peroxidz hinya, ami kretinizmust eredmnyez. A
msik defektus, amely AR mdon rkldik, a hidrognperoxid termelst rinti s siket-mutismussal jr. E
komplex neve a Pendred-szindrma. Ezek a betegek rendszerint euthyreoidok, azaz a siketsg nem a
hypothyreosis kvetkezmnye. Az euthyreoid funkci fenntartst egy harmadik defektus, a kros peroxidz
kompenzl hatsa biztostja. 3-as tpusa a dehalogenz defektussal sszefgg congenitlis golyva. Jllehet a
pontos biokmiai mechanizmus nem ismert, a betegsg lnyege a thyroglobulinon bell a monojdtirozin s a
938
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
dijdtirozin dejodincijnak teljes vagy rszleges defektusa. A 4-es tpus a thyroglobulin szintzs zavara
okozta veleszletett golyva.
Hasfali izomhiny, amely az urogenitlis appartus egyb rendellenessgeivel (obstruktv uropathia, hts
urethra billenty, megalurether, colon rendellenessg) jr, esetenknt veseelgtelensghez vezetve. AR
rkldsmenet valszn. A felttelezett felels gn-locusok: 1q41-44, 11p11.
PeutzJeghers-szindrma
AD mdon rkld szindrma: vrz vagy invaginatiot okoz hamartms gastrointestinlis polypok a
gyomorban, a vkony- s vastagblben a buccalis nylkahrtya s az ajak pigmentcijval. A polypok
rendszerint jindulatak, malignus elfajuls 5%-ban. E szindrmban az ovarium, eml s endometriumtumorok
gyakoriak.
Rotor-szindrma
Ritka, jindulat familiris megbetegeds, amit krnikus, hullmz lefolys, nem-hemolitikus, dominlan
konjuglt hyperbilirubinaemia jellemez, a mj normlis szvettani kpvel. A DubinJohnson-szindrmval
ellenttben nincs pigmentci a mjban.
Az oka nem ismert. A felttelezst, hogy a krkp a DubinJohnson-szindrma alll varinsa, nem sikerlt
igazolni.
A krkpet egy transzkripcis regultort (methyltransferase hiszton) kdol gn, az 5q35-be lokalizld NSD1
mutcija/delcija okozza. A betegsg tbbnyire sporadikus megjelens, j mutci kvetkezmnye, de
autoszomlis dominns rkldst is lertak. Egszsges szlk esetben az utd kockzata <1%.
Schwachmann(Bodian)Diamond-szindrma
Autoszomlis recesszven rkld megbetegeds, melyet a csontveli vrkpzs zavara, exokrin pancreas
funkci elgtelensge, gerinc- s csontrendellenessgek, valamint myelodysplasis szindrmra (MDS), illetve
leukaemira (elssorban akut myeloid leukaemira) val hajlam jellemez (preleukmis szindrma). Egyike
azoknak a diverz klinikai kppel jr ritka rkld betegsgeknek (BlackfanDiamond, Congenitalis
Dyserythropoieticus anaemia), amelyek a foetalis s jszlttkorban anaemihoz vezetnek s amelyek specilis
kezelst ignyelnek.
A betegsg az esetek 90%-ban az SBDS gn mutcijval jr, ami egy, a riboszma-biogenezisben szerepet
jtsz fehrjt kdol. (BlackfanDiamond anaemis betegek 25%-ban az RSP19 gn mutcija igazolhat).
Weaver-szindrma
939
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
( Lsd Sotos-szindrma.)
WiedemannBeckwith-szindrma
A 11p15-be lokalizld inzulinszer nvekedsi faktor 2 (IGF2) krosan fokozott expresszija kvetkeztben
ltrejtt krkp. A gn apai alllje aktv, anyai inaktv (genomikus imprinting: az anyai inaktv gn: imprinted
gn). A betegsg mindkt alll aktv volta esetn jn ltre, ami bekvetkezhet az apai alll uniparentlis
diszmia rvn trtn megkettzdse vagy az anyai alll reaktivldsa (metilcsoport elvesztse) rvn.
A klinikai kpet macrosomia, macroglossia, omphalocele jellemzi. A flcimpn hosszanti redk lthatk. A
betegsg Wilms-tumorra hajlamost. (Ilyenkor az IGF2 gn expresszinvekedshez az azonos rgiba
lokalizld, ellenttes imprinting mintj H19 tumor szuppresszor gn aktivitsnak elvesztse trsul.)
Williams-szindrma
A 17-es kromoszma rvid karjnak mikrodelcija okozta krkp: periorbitlis oedema, vastag, kiss nyitott
ajkak az arcnak bohks kifejezst klcsnznek. Mentlis retardcival jr. Kimutatsa FISH technikval
trtnik.
Wolman-betegsg
Lysosomlis savany lipz defektus. A trigliceridek s a koleszterin szterek lysosomkban val lebontsrt a
lysosomlis savi lipz (LAL) a felels. Hinya kt klinikai megjelens betegsget okoz: Wolman-betegsget s
koleszterinszter raktrozsi betegsget.
A Wolman betegsg ritka AR mdon rkld betegsg, amelyre a koleszterin szter felhalmozdsa jellemz a
klnbz szvetekben, s legtbbszr mr egy ves kor eltt fatlis kimenetel.
Tnetek:
Kezels: enzimptls.
Az elsknt lert peroxisoma biogenezis zavaron alapul megbetegeds. A peroxisoma olyan membrn
organellum, amely nagyszm anyagcsere-folyamatrt felels. Normlis felptshez legalbb 29 fehrje
szksges. Ezek brmelyiknek hinya vagy kros volta a sejt szmos anyagcsere-folyamatt rinti. A
peroxisomlis betegsgek a genetikai betegsgek azon csoportjt kpviselik, amelyekben egy vagy tbb
peroxisomlis funkci krosodik. Az ide tartoz betegsgek kt csoportba oszthatk: a) peroxysoma biogenezis
zavarai s b) egyetlen peroxysomlis (enzim-) fehrje hinya okozta krkpek. A peroxisoma biogenezis zavara
csoport genetikailag heterogn, 13 genetikai alcsoportja klnbztethet meg. Ngy krkp tartozik a csoportba:
a Zellweger-szindrma, az jszlttkori adrenoleukodystrophia, az infantilis Refsum-betegsg s a rhizomelis
chondrodysplasia punctata. Az els hrom egyrtelmen megklnbztethet az utolstl s azokat a
Zellweger-szindrma enyhbb varinsainak tekintik. Legslyosabb kpviseljk a Zellweger-szindrma, az
utbbi kett klinikailag enyhbb. Az emltett ngy betegsg htterben a PEX gncsoport (leggyakrabban a
peroxisomlis fehrje importhoz szksges ATP-z fehrjt kdol 24 exonbl ll PEX1) klnbz mutcii
llnak.
940
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
extrinsic faktorok lehetsges szerepe mellett szl.) A kzponti idegrendszer krosodsra utal fenotpus
peroxisoma rendellenessgben intrinsic s extrinsic tnyezk egyidej hatsnak eredmnye.
ZollingerEllison-szindrma
Excesszv mennyisg hormont (gastrint) termel neuroendocrin tumor (gastrinoma) okozta gyomorsav
hiperszekrci, kvetkezmnyes slyos peptikus fekllyel, hasmenssel. A krkp familiris formja rsze lehet
a MEN1-nek. Utbbi betegek 2530%-ban fordul el. Ezrt a Z-E szindrms esetek familiris formiban ki
kell zrni a mellkpajzsmirigy s a hypophysis adenomt hormonvizsglatokkal, neuroendokrin
tumormarkerekkel, kpalkot eljrsokkal. (CT, MRI, OCTREOSCAN)
Rvidtsek:
iv. = intravns
im. = intramuszkulris
p.o. = per os
i. trach. = intratrachealis
941
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tabl. 250 mg
942
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Acipimox Olbetam caps. Dzis: 5 mg/ttkg/dzis (felntt 250 mg) 812 rnknt
per os
Acrivastine Semprex caps. Dzis: 0,15 mg/ttkg/dzis (felntt 8 mg) 8 rnknt per
os
943
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
944
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Alfacalcidol Alpha D3 Dzis: 0,05 g/ttkg (max. 1 g) naponta per os, iv.
(vlasztl fggen mdostani)
945
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
946
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Amikacin Amikin, Likacin Dzis: Naponta egyszer iv. vagy im. 7,5 mg/ttkg (30,
gesztcis ht eltt), 10 mg/ttkg (3035 gesztcis ht
kztt), 15 mg/ttkg (egy hetes korig), 22,5 mg/ttkg (1
ht10 v kztt), 18 mg/ttkg (10 v felett, max. 1,5
g).
Kontraindikci: DIC
Dzis:
947
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
alatt 6 rnknt
948
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Amlodipine Normodipine, Norvasc 0,050,2 mg/ttkg (felntt 2,510 mg) naponta per os
Mellkhatsok: l. Ampicillin
949
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
cskkenti
Amrinone Wincoram Dzis: 4 hetes kor alatt 4 mg/ttkg iv. 1 ra alatt, majd
35 ng/ttkg/perc. 4 hetes kor felett: 13 mg/ttkg iv. 1
ra alatt, majd 515 g/ttkg/perc
Aprotinin Gordox, Trasylol Dzis: 1 kiu = 140 ng = 0,00056 epu; 1 mg = 7143 kiu.
1000001200000 kiu/m2 1 ra alatt, majd 100000
300000 kiu/m2/ra iv.
950
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Reasec
Indikci: reanimci, szervesfoszforsavszter-
mrgezs t.
Dzis: 0,02 mg/ttkg (max. 0,6 mg) iv. vagy im., majd
0,01 mg/ttkg/dzis 46 rnknt
951
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Benzyl benzoate (20 Novascabin, Jacutin Rh, tet: frds utn a brt/fejbrt bekenni, 24 ra
25%) mlva lemosni, 57 nap mlva ismtelni
952
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Mellkhats: hypotensio
Bisoprolol Concor Dzis: 0,20,4 mg/ttkg (felntt 1020 mg) naponta per
os
Bromhexine Bromohexin, Paxirasol Dzis: 0,3 mg/ttkg/dzis (felntt 16 mg) 8 rnknt per
os 7 napig, majd 0,15 mg/ttkg/dzis (felntt 8 mg) 8
rnknt. 0,3 mg/ttkg/dzis 1224 rnknt iv., im., sc.
953
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
954
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
955
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
956
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Cefazolin Totacef, Cefazolin Dzis: 25 mg/ttkg iv. bolus (felntt 1 g), majd 1015
mg/ttkg/dzis (felntt 0,5 g) 6 rnknt im., iv.
957
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
tkezskor adjuk.
958
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
rnknt per os
Chloral hydrate Szedativum Dzis: 2575 mg/ttkg/dzis per os, p.r. (10 mg/mL
oldat; 12,5 mg/mL klysma)
Kontraindikci: vese/mjlzi
Chloramphenicol Chlorocid inj, caps, szirup, Szles spektrum antibiotikum. A jobb biolgiai
959
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
960
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
961
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
962
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
963
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
964
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antagonista:Flumazenil
Cocarboxylase (tiamin Cocarboxylase Dzis: 125 mg/nap (nem/dzis) sc., im., iv.
pirofoszft, aktv B1-
vitamin)
Antidotum: naloxone
Kontraindikci: arrhythmia
965
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Pneumocystis jiroveci
966
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
tblzatban
Cyanocobalamin (B12- Vitamin B12 Dzis: 20 g/ttkg/dzis (felntt 1 mg) im. 7 napig,
vitamin) majd hetente (terpia), vagy havonta (profilaxis)
Malignus hypertermia
Dzis:
967
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
968
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
969
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dexpanthenol Multibionta, Multi- Dzis: 510 mg/ttkg (felntt 250500 mg) im., sc., iv.
Sanostol, Panthenol inf.
Dextropropoxyphen Novopyrin (325 mg Dzis: 1,3 mg/ttkg/dzis (felntt 65 mg) 6 rnknt per
paracetamol is) os
970
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
<5 v: max. 5 mg
13 v: 5 mg/adag
Antagonista: Flumazenil
Diazoxide Dzis:
971
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
Digoxin antidotum
972
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Diltiazem Diltan, Dilzem, Diltiazem, Dzis:1 mg/ttkg/dzis (felntt 60 mg) 8 rnknt per
Blocalcin, Dilrene os, max. 3 mg/ttkg/dzis (felntt 1800 mg) 8 rnknti
adagig emelhet per os
Mellkhats: lmossg
Mellkhats: lmossg
Diphenoxylate (+Atropin) Reasec (0,025 mg Atropint Dzis: Felntt (nem/ttkg!) 12 tabl/dzis 68 rnknt
is tartalmaz) per os
Diphteria antitoxin (l) Dzis: im. vagy iv. (nem/ttkg): 2500 U (nasalis), 10
973
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Indikci: vasculitisek
1 mL/ra-1 g/ttkg/min
974
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
1 mL ra1 g/ttkg/min
975
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kontraindikci: phaeochromocytoma,
hyperthyreosis, tachyarrhythmiak
976
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis: 15 mg/ttkg/nap
Emetine Radipon (+phenobarbital, Dzis: 34x 1/41/2 tabl. (612 v kztt), 34x 1
+ codein) tabl. (felntt) tkezs utn per os
Dzis: 1mg=100U
Antikoagulns kezels:
Thromboembolia profilaxisa:
977
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kontraindikci, gygyszer-interakcik,
mellkhats: lsd heparin.
Krnikus veseelgtelensg
Dzis:
Koraszltteknl:
Krnikus vesebetegsgben:
978
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Etacrynic acid Uregyt Dzis: 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt 2550 mg) 1224
rnknt iv. 14 mg/ttkg/dzis (felntt 50200 mg)
1224 rnknt per os
979
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
tkezskor adjuk
Dzis:
Famotidine Quamatel, Motidin, Dzis: 0,51 mg/ttkg/dzis (felntt 2040 mg) 1224
Servipep, Peptigal, Apo- rnknt per os 0,5 mg/ttkg/dzis (max. 20 mg) 12
famotidin rnknt lassan iv.
Fenchone Rowatinex
Fenofibrate Lipidil, Nofibal, Lipanthyl Dzis: 2 mg/ttkg/dzis (felntt 100 mg) 612 rnknt
per os
980
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
oldat Berodual
Indikciit s mellkhatsait lsd Salbutamol
Dzis:
Antagonista: naloxone
Ferrum Aktiferrin, Feroglobin- Profilaxis: 2 mg/ttkg/nap elemi vas per os, terpia: 6
B12, Ferrlecit, Ferro- mg/ttkg/nap elemi vas per os
Folgamma, Ferro-
Gradumet, Ferrograd- Fumart: 1 mg = 0,33 mg vas, Glukont: 1 mg = 0,12
Folic, Maltofer, Maltofer- mg vas, Szulft: 1 mg = 0,3 mg vas
Fol, Pregnavit, Sorbifer-
Durules, Tardyferon, A per os Fe-skkal vgzett terpia ltalban
Tardyferon-Fol elnysebb, mint az im.
Haematologiai kp normalizldsa:
Hb-emelkeds: 24 ht
981
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antagonista: deferoxamine
Dzis:
Dzis:
982
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
iv.
983
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Folsav Folsav, Huma-Folacid Terpia: 0,10,3 mg/ttkg (felntt 515 mg) naponta
iv, im, per os
984
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Lsd mg Salbutamol
Fosinopril Monopril Dzis: 0,20,8 mg/ttkg (felntt 1040 mg) naponta per
os
Furosemide Furosemid, Furon, Huma- Kacsdiuretikum. Az iv. ampulla per os is adhat. Iv.
Semide lassan adjuk be
985
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
okozhat.
Dzis:
Glibenclamide Gilemal, Glibenclamide, Dzis: felntt (nem/ttkg!): 2,5 mg naponta per os, max.
Glucobene 20 mg-ig emelhet
Gliclazide Diaprel, Gluctam Dzis: felntt (nem/ttkg!): 40 mg naponta per os, max.
160 mg 12 rnknt-ig emelhet
Dzis: 1 NE = 1 mg
986
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Glyceryl trinitrate lsd Nitroglycerin Felntt (nem/ttkg!): sublingualis tabl: 0,30,9 mg/dzis
(3060 percig hat); sublingualis aerosol: 0,40,8
mg/dzis; slow-release tabl.: 110 mg/dzis 812
rnknt; transdermalis tapasz: 515 mg 812 rnknt
Granisetron Kytril Dzis: 0,05 mg/ttkg (max. 3 mg) iv. 10 perc alatt
naponta 13x
987
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kontraindikci/mellkhats: Extrapyramidalis
tnetek, icterus, agranulocytosis, malignus
neurolepticus szindrma (lsd chlorpromazine).
Enyhbb antimuscarin-, hypotensiv-, szedatv hatsa
miatt elnyben kell rszesteni a clorpromazinnel
szemben. vatosan hasznljuk szv-, vese-,
mjbetegsgben!
988
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antidotum: protamin-szulft
989
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
990
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
btalaktmokkal antagonista.
Dzis:
991
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Immunoglobulin, Hepatitis Hepatect Dzis: 400 NE im. a fertzdst kvet 5 napon bell,
B 30 nap mlva ismt
992
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis: 1 mL/ttkg, 1x
Dzis:
Dzis:
993
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
35 v: 250 g/dzis
994
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
995
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kontraindikci/Interakci: astemizollal,
terfenadinnal, cisapriddal (slyos arrhythmia veszlye),
midazolammal (sedatio) val kombinciban n a
digoxin, phenytoinszintje. Fokozza az antikoagulnsok,
antiglykaemias gygyszerek hatst. A rifampicin,
isoniazid, cimetidine, didanosine cskkenti az
itraconazol szintjt.
996
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
Lactulose 50% Duphalac, Laevolac Ozmotikus hashajt. 48 ra utn hat. Vzben vagy
Lactulose gymlcslben oldhatjuk
Dzis:
997
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kontraindikci: galactosaemia.
Dzis: 4 mg/ttkg/dzis
Dzis:
998
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Lidocain/Prilocain EMLA gel Dzis: 1,5 g/10 cm2 occlusiv kts alatt 13 rig.
Lisinopril Lisopress, Prinivil Dzis: 0,1 mg/ttkg (felntt 5 mg) naponta per os 46
ht alatt emelhet 0,20,4 mg/ttkg (felntt 1020 mg)
adagig
999
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
>30 ttkg: 10 mg
Mellkhats: fotoszenzibilits
Dzis:
1000
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antidotum: Ca-glukont
Dzis:
1001
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
Ne adjuk hgyomorra
1002
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Mesalazine Pentasa, Salofalk, Huma- Dzis: 1015 mg/ttkg/dzis (felntt 500800 mg) 8
Col-Asa rnknt per os, 510 mg/ttkg/dzis (max. 500 mg) 8
rnknt p.r.
Dzis: Methylprednisolone 1 mg = 5 mg
hydrocortisone glucocorticoid aktivitsa, 0,5 mg
hydrocortisone mineralocorticoid aktivitsa
1003
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Migpriv
Indikci: Gastro-oesophagealis reflux, hnys, GI
motilitszavar
Dzis:
Motilitszavar:
Dzis:
Kontraindikci: asthma
Dzis:
1004
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
26 v: 5 mL/adag
>6 v: 5 mL/adag
Dzis:
1005
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
mg/ttkg/dzis-ig emelhet
Antagonista: flumazenil
Dzis:
Mivacurium Mivacron Dzis: 150 g/kg kezd adag, majd 100 g/ttkg/dzis
iv. Infzi: 515 g/ttkg/perc
Molgramostim (rhGM- Leucomax Dzis: 510 g/kg naponta sc., iv. 6 ra alatt
CSF)
1006
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Montelukast Singulair, Singulair- Leukotrin gtl. Lefekvs eltt kell elrgni. Asthma
Junior, Singulair-Mini akut krzisnek elltsra s a kortikoszteroid terpia
helyettestsre nem alkalmas.
Kontraindikci: phenylketonuria
Antagonista: Naloxone
Moxonidine Cynt, Physiotens Dzis: 4 mg/ttkg/dzis (felntt 200 mg) 824 rnknt
per os
1007
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
Dzis:
1008
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Indikci: hyperkalaemia
tkezskor adjuk.
1009
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
>15ttkg: 10mg
1010
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
1011
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ofloxacin Tarivid, Zanocin Dzis: 5 mg/ttkg/dzis (felntt 200 mg) 812 rnknt,
vagy 10 mg/ttkg/dzis (felntt 400 mg) 12 rnknt per
os, iv. 1 ra alatt
Dzis:
1012
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
<15 ttkg: 60 mg
1523 ttkg: 90 mg
Profilaxis: >13 v: 75 mg
Mellkhats: GI panaszok
Oxybutynin Ditropan, Uroxal Dzis: 512 ves: 5 mg/dzis 812 rnknt per os
1013
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
14 v: 1000 U/ttkg/tkezs
Pantoprazole Controloc Dzis: 0,8 mg/ttkg (felntt 40 mg) naponta per os.
1014
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
alkalmazst.
Antidotum: acetylcystein
Paroxetine Seroxat Dzis: 0,41 mg/ttkg (felntt 2050 mg) naponta per
os.
Penicillin G, procaine Promptcillin, Retardillin Dzis: 1 mg = 1000 NE. 2550 mg/ttkg (max. 1,22,4
g) 1224 rnknt im.
jszltt: 50 mg/ttkg
Perindopril Coverex, Noliprel Dzis: 0,050,15 mg/ttkg (felntt 28 mg) naponta per
os
1015
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antagonista: Naloxone
Dzis:
jszltt: 34 mg/ttkg
Phenolphtalein Phenolphtaleinum Dzis: 0,55 mg/ttkg (felntt 30270 mg) este per os.
1016
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Phentolamin Regitin Dzis: 0,1 mg/ttkg kezd adag, majd 550 g/ttkg/perc
iv.
Dzis:
1017
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antagonista: atropine
Phytomenadion Konakion Dzis: 0,3 mg/ttkg (max. 10 mg) im., iv. 1 ra alatt
Pindolol Huma-Pindol, Viscen Dzis: 0,3 mg/ttkg/dzis (felntt 15 mg) 824 rnknt
per os
Pipecuronium bromide Arduan Dzis: 2085 g/ttkg/ iv. kezd adag, majd 525 g/kg
iv.
Piracetam Nootropil, Lucetam, Dzis: 15 mg/ttkg/dzis (max. 800 mg) 8 rnknt per
Cerebryl, Memoril, os, im., iv.
Pirabene, Pyramen,
Piracetam AL
jszltt: 1 mg/ttkg
1018
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
fokozatosan nveljk.
Pravastatin Lipostat Dzis: 0,20,4 mg/ttkg (felntt 1020 mg) este per os
1019
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Nephrosis szindrma:
Dzis:
1020
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
Dzis:
1021
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
dzisig.
1022
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
2,53,75 mg/1000 NE
heparin
612 v: 30 mg/adag
Quinapril Accupro Dzis: 0,20,8 mg/ttkg (felntt 1040 mg) naponta per
os
1023
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ranitidine bismuth citrate Pylorid Dzis:8 mg/ttkg/dzis (felntt 400 mg) 12 rnknt per
os
Rifabutin Mycobutin Dzis: 312 mg/ttkg (felntt 150600 mg) naponta per
os
L. pneumophilia kezelse
1024
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
1025
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Iv.: 15 g/ttkg/perc
Mellkhats/Interakci: hypokalaemia, ha
diuretikumokkal, kortikoszteroidokkal, theophyllinnel
alkalmazzuk. Mellkhats: lsd Salbutamol
1026
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
alkalommal (felntt)
Sodium aurothiomalate Auredon Dzis: 0,25 mg/ttkg im. hetente, emelhet 1 mg/ttkg
(max. 50 mg) heti adagig 10 htig, majd 26 hetente
Dzis:
Dzis:
1027
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
alatt 6 rnknt
Spiramycin Rovamycin Dzis: 20 ttkg felett 1,5-3 milli NE/10 ttkg/nap 2-3
rszre elosztva.
Dzis:
1028
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Indikci: thrombosis
Kontraindikci/Interakcik: slyoshypertensio,
KIR mtt, haemorrhagia, peptikus fekly.
Elvigyzatossgot ignyel pericarditis, endocarditis,
trombophlebitis, mj- s vesebetegsg esetn. Aspirin,
dipyridamol, indometacin, antikoagulns okkal nvelik
a vrzs kockzatt
Antagonista: aminocapronsav
Gram-baktriumok rezisztencija n.
1029
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Sulfadiazine Sulfonamid
1030
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tenoxicam Tilcotil Dzis: 0,20,4 mg/ttkg (felntt: 1020 mg) naponta per
os
1031
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
1032
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Trichinosis: 24 nap
Thiethylperazine maleate Torecan Dzis: >10 kg: 0,2 mg/ttkg/dzis (felntt 10 mg) 824
rnknt per os, im., p.r.
1033
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
Ticlopidine Aplatic, Ipaton, Ticlid Dzis: 5 mg/ttkg/dzis (felntt 250 mg) 12 rnknt
per os
Mjtlyog: 5 nap
>12 v: 50100 g
1034
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tolazoline Vasodilatator
I.v.: 12 mg/ttkg/dzis
1035
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antagonista: naloxone
1036
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Infziban: 12 mg/ttkg/ra
Valsartan Diovan, Varexan Dzis: 0,83 mg/ttkg (felntt 40160 mg) naponta per
os
empirikus terpiaknt,
rutin profilaxisknt,
1037
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Antidotum: Ca-glukonat
1038
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Vitaminok
Dzis:
B6-vitamin-dependens epilepsia:
1039
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
B12-vitamin-hiny:
Dzis: 100300 mg
Kontraindikci: hyperoxaluria
A Fe felszvdst elsegti
1040
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
D-vitamin-rezisztens rachitis:
Dzis:
1041
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Gyermek: 510 mg
Volsurtan -blokkol
Dzis: 1 mg/ttkg/nap
1042
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Dzis:
Zolmitriptan Zomig Dzis: 0,050,1 mg/ttkg (felntt 2,55 mg) per os, sze.
2 rnknt ismtelhet, max. 0,3 mg/ttkg (felntt 15
mg) naponta
Zolpidem Stilnox Dzis: 0,10,4 mg/ttkg/dzis (felntt 520 mg) este per
os
Zopiclone Imovane Dzis: 0,10,3 mg/ttkg (felntt 515 mg) este per os
1043
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Aminoglikozidok
Jelenleg elfogadottabb a napi 1x hasznlat, kivve a kvetkez eseteket: ascites, folyadkretenci, dialzis, a
testfelszn gse >20%, slyos sepsis, cystikus fibrosis, neutropenis beteg invazv P. aeruginosa fertzse,
endocarditis. Alacsonyabb dzist hasznljunk hgyti fertzsekben s elhzd kezels, valamint szinergista
antibiotikumokkal val egyttes hasznlat esetn (kivve Pseudomonas fertzsnl).
Mellkhatsok:
ototoxicits (cochlearis vagy vestibularis, ltalban irreverzibilis a nagyobb dzisok kumulcija miatt;
fggesszk fel az aminoglikozidok adst, ha hypoacusia, flzgs, szdls vagy nystagmus lp fel);
Btalaktm antibiotikumok
Mellkhatsok
Szisztms kortikoszteroidok
1044
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Szubsztitcis terpia:
P.o. szubsztitcis terpia: 12,515 mg/m2 (~5 mg/m2/24 ra prednisolon s 0,5 mg/ m2/24 h dexamthason).
Interakcik
Cskkentik az oralis anticoagulansok hatst. NSAID egyidej alkalmazsa a peptikus fekly kialakulsnak
kockzatt nveli. Az isoniazid, szaliciltok metabolizmust fokozza. Antagonizlja a diuretikumokat,
antidiabetikumokat, anti-hypertensiv szereket. Magasabb dzisokban s salbutamol, salmeterol, terbutaline,
diuretikumok s amphotericin B egyidej alkalmazsa esetn a hypokalaemia kockzata nagyobb. Barbiturtok,
phenytoin, rifampicin, antacidok cskkentik a kortikoszteroidok hatst. Brteszt vizsglatban lelltja a ksi
reakcit.
euforia,
lmatlansg,
pseudotumor cerebri,
hypertensio,
hyperglykaemia,
oedema,
brelvltozsok,
GI irritci, immunszuppresszi,
osteoporosis,
muscularis atrophia,
1045
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Akut gygyszermegvons:
Tarts alkalmazs:
hypokalaemis alkalosis, glycosuria, infekcikra val hajlam, ulcus kijulsa, myopathia, pszichzis,
osteoporosis, csigolya kompresszis trsei, tromboemblis trtnsek, Cushingoid alkat, acne, hirsutismus,
cataracta, hypertensio, ecchymosisok, nvekedsi retardci.
25 mg/m2/nap
A dzist egyedileg kell megvlasztani gy, hogy biztostsa a ptlst a lehet legkisebb mellkhatsok mellett.
2.55. tblzat -
Hinyllapot (mellkvese elgtelensg): lz, anorexia, letargia, arthralgia, br hmlsa, fradtsg, fogys,
hypotensio, hypoglykaemia, convulsio, shock. Krnikus terpiban rszesl betegnek meg kell tantani, hogy a
hirtelen kezelsmegszakts fatlis lehet s az alapbetegsg exacerbcijval jr.
Krnikus kezels esetben elnysebb, ha napi egyszer, reggel, tkezs utn adjuk. Elnysebb, ha
msnaponta, a legkisebb hatkony dzisban, kis flletidej szert alkalmazunk, mivel kevsb interferl a
hypothalamus-hypophysis-mellkvese tengellyel. 10 napon tli kezelsnl csak lassan lehet elhagyni. >30 napos
kezels utn, a leszoktatson kvl 2 ven keresztl, stresszhelyzet esetn szksg lehet kortikoszteroid
szubsztitcira. lltsuk le, ha 24 rval az utols beads utn a cortisol plazma szintje >275 mmol/L (10
g/dL).
GYERMEK
1046
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
FELNTT
Dzis s alkalmazsi md
Telts:
A XXXVI/1-5. tblzat alapjn llaptsd meg a teljes per os vagy iv. (= im.) telt dzist.
A teljes telt dzis 1/2-t adjuk indulskor, majd tovbbi 2 x 1/4-t 8 s 8 ra mlva.
EKG-t ksztnk minden dzis utn kb. 6 rval az esetleges toxicits meghatrozsra.
A szrumklium-szintre figyelni!
1047
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kivlasztsa a vesn t.
50 mL
inf.
oldath
oz
szks
ges
hata
nyag-
menn
yisg
g/ttk mL/r
g/perc a
0,05 1 mL/r
a
0,1 2 1 mL/r
a
0,2 4 2 1
0,3 6 3 1,5
0,5 10 5 1 Morph
ine
0,6 12 6 3 Adrena
line,
Isopren
aline
1048
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
0,7 14 7
0,8 16 8 4
0,9 18 8 mL/r
a
1,0 20 10 5 2 1
2,0 20 10 4 2 1
3,0 6 3 1,5
5,0 10 5 1
6,0 12 6 3 Glycer
yl
trinitr
t
7,0 14 7
8,0 16 8 4 Dopa
mine,
Dobut
amine
9,0 18 9 mL/r
a
10,0 20 10 5 2 1 Ketami
ne
12,0 12 6
14,0 14 7
20,0 20 10 4 2 1
25,0 5
40,0 20 8 4 2 Thiop
entone
1049
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
50,0 10 5
100,0 20 10 5
150,0 15
200,0 20 10
Ajnlott irodalom
Rui Anjos, Teresa Bandeire, Jos Gonalo Marques: Formulrio de pediatria. Gyermekgygyszati
gygyszerszeti kziknyv. Magyar fordts: Dr. Szab Lilla, Medicina Knyvkiad, Budapest, megjelens
alatt.
Shann F.: Drug doses, 10. kiads, Royal Children Hospital, 1998.
Infzi-cseppszmok:
(gy makrocseppesen adagolt infzinl 33 csepp/perc, mikrocseppes adagolskor 100 csepp/perc cseppszm
felel meg 100 mL/ra sebessgnek.)
1050
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Gyermek Felntt
Szabadvz-deficit:
1051
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Hyponatraemia
(tf = 0,60,75)
Hypokalaemia
Hyperkalaemia
Kalcium-glukont: 0,51,0 mL/ttkg a 10%-os oldatbl, iv. 3 perc alatt. Bradycardia esetn a beadst
szneteltetjk.
Glukz: 0,51,5 g/ttkg iv. 30 perc alatt, majd 0,5 g/ttkg/ra + 1 E inzulin 34 g glukzra.
Hypocalcaemia
Hypomagnesaemia
2550 mg/ttkg MgSO4 (0,050,1 mL/ttkg 50%-os) iv. 15 perc alatt, vagy im.
1052
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Anuria 45 0 0
Hyperventilatio 120210 24 23
* Ezeket a mennyisgeket a dzis fokozatos emelsvel, tbb nap alatt rjk el, a terpia kezdetn
aminosavakbl s lipidekbl 0,5 g/ttkg/nap, sznhidrtokbl 5,0 g/ttkg/nap mennyisget adhatunk.
2.64. tblzat -
1053
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A D J O R
Aminoglikozidok Diazoxid*
Aminophyllin Dicumarol
Amphetamin Diethylstilboestrol*
Aspirin Digoxin
Atropin Doxorubicin
Azathiprin
B E K P S
Ergotamin Penicillinek
1054
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ethacrinsav Pentazocin**
Ethanol Phenobarbital
Ethosuximid Phenylbutazon
Phenytoin
Prednisolon
Primidon*
Prochlorperazin
Promethazin
Propranolol
Propylthiouracyl*
Pyridoxin
C F L Q T
Chlordiazepoxid
Chlorophenothan
(DDT)*
Chlorothiazid
Chlorpromazin**
Chlorthalidon**
Cimetidin
Clindamycin
Clonidin**
Cocain
Cumarinszrmazko
k
Cyclophosphamid
Cyclosporin
H M V
1055
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Methadon**
Methotrexat
Methyldopa
Methyltestosteron*
Metronidazol**
Morphin**
I N
Imipramin* Nalidixinsav**
Indometacin Naprosyn
Insulin Nikotin
Izoniazid* Nitrofurantoin**
*kontraindiklt
**lehetleg kerlend
A tblzat tartalmazza a dialzis (hemodialzis: He, peritonealis dialzis: P) sorn szksges (igen) vagy nem
szksges (nem) dzismdostst.
1056
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Nem (P)
Nem (P)
Nem (P)
Nem (P)
1057
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Nem (P)
Nem (P)
1058
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Diphenhyd mj 47 6 I 6h 69 h 912 h ?
ramin
1059
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Ranitidine vese (mj) 1,53 812 D 100% 75% 50% Igen (He)
Antibiotiku Nem-
mok antibiotiku
mok
1060
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
5- Nifedipin Warfarin
Fluorouracy
l
Furosemid Nitroprussid He
Bikarbont: Dzis: Iv. 1 mEq/ttkg (jszlttkorban csak 0,5 mEq/mL cc. oldatot hasznlj!)
csak dokumentlt metabolikus acidosis esetn alkalmazzuk. Rutin hasznlata akut szvelgtelensgben nem
ajnlott.
Kalcium-chlorid: Dzis: Iv. 0,15-0,3 mL/ttkg/dzis (0,20,4 mEq/ttkg /dzis) lass injekciban.
Diazepam (Seduxen): Dzis: Iv.- infzi: 0,10,3 mg/ttkg/2 perc, 1 mg/ttkg teljes dzisig lgzsi elgtelensg
elltsra fel kell kszlni!
Digoxin: Dzis: csecsem: 0,02-0,04 mg/ttkg iv. 2-3 rszre osztva 2436 ra alatt (max. dzis: 1 mg)
1061
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Infzis oldat elksztse: 0,6 ttkg = mg gygyszer 100 mL oldathoz 1mL/ra = 0,1 g/ttkg/perc
Cardilis reszuszcitci: Iv. vagy intratrachelis: 0,01 mg/ttkg/dzis (1:10 000 hgts oldatbl 0,1 mL/ttkg)
Glukz: Dzis: Iv.: 25 mL/ttkg (0,20,5 g/ttkg) 10%-os dextrz oldatbl (vzben)
Vrcukorszint ellenrzend!
Hydralazin (Apresolin): Dzis: Iv.: 0,10,5 mg/ttkg, max. 2 mg/ttkg max dzisig 36 ra alatt
Isoproterenol (Isuprel): Dzis: Iv. infzi: kezd dzis: 0,050,1 g/ttkg/perc, nvelve a dzist 1 g/ttkg/perc
rtkig vagy a kvnt szvfrekvencia s/vagy a kvnt vasculris perfzi elrsig
Lidocain: Dzis: Iv. 0,51 mg/ttkg egyszeri dzisknt lassan, ismtelni 510 percenknt a kvnt hats
elrsig, vagy max. 5 mg/ttkg dzis elrsig.
A QRS 0,02 sec-nl nagyobb megnylsa, vagy szignifiknsan alacsony kamrai frekvencia toxicits jele.
Mannitol: Dzis: Iv. 0,25g/ttkg; ismtelhet a max dzis elrsig: 12 g/ttkg 26 ra alatt
Morphin sulphat: Dzis: Iv (lassan): vagy Im.: 0,1 mg/ttkg (ne adjuk Im., ha a beteg shockos, vagy hypotensios)
1062
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Norepinephrin: Dzis: Iv. infzi: kezd dzis: 0,1 g/ttkg/perc, nvelve 1 g/ttkg/perc dzisig, vagy a kvnt
hats elrsig
Phenobarbital: Dzis:
Antikonvulzv:
Phenytoin: Dzis:
Antikonvulzv:
Procainamid: Dzis: Iv. 15 mg/ttkg /dzis 30 perc alatt 5%-os dextrz oldatban hgtva
A QRS intervallum 0,02 sec-nl nagyobb megnylsa, vagy a kamrai ritmus szignifikns cskkense toxicitsra
utal.
Propanolol (Inderal): Dzis: (Arrhythmik): IV. 0,010,2 mg/ttkg/dzis 10 perc alatt 5%-os dextrz oldatban
Gyermek: 10 mg
Volumenptls: Iv.: rapid infzi: 20 mL/ttkg krisztalloid oldat (norml soldat, Ringer-laktt), vagy 10
mL/ttkg kolloid (5% albumin vagy plazma) vagy 10 mL/ttkg vrksztmny
1063
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Definci
Patomechanizmus
Oka: fokozott htermels: ers fizikai aktivits, hyperthyreosis, tlzott hbesugrzs, cskkent hleads
magas pratartalm leveg vagy az izzads gtoltsga (ichtiosis, atropin adsa) miatt; a s s vzhztarts
egyenslynak felborulsa (pl. jszlttek: slza).
5.1.1. Lz
Definci s ltalnos megllaptsok
A lz ritkn r el olyan mrtket, hogy a szervezetet kzvetlenl krostsa (antipyreticus hats kriognek is
keletkeznek: pl. arginin-vazopresszin). A lz teht tbbnyire rtalmatlan, de ksr tnetei krosak s
veszlyesek lehetnek (fokozott fehrjesztess, a szervek funkcionlis s strukturlis krosodsa).
A lz klinikai tnetei
Rossz kzrzet, kbultsg, fejfjs, hidegrzs, nyugtalansg, ingerlkenysg, delirium, egyni rzkenysgtl
fggen: grcskszsg, grcs.
Diagnzis
Lzmrs
Testhmrsklet:
36,537 C: fiziolgis
1064
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
>37 C: hemelkeds,
>38 C: lz,
Hmrzs mdjai:
Rectalis hmrzs: hton fekv helyzetben, prosan emelt, bokafogssal rgztett als vgtagokkal, 12
percig: az rtk kzelebb ll a centrlis rtkhez, 0,50,8 C-kal magasabb, mint a hnalji rtk.
Testhmrsklet napszaki ingadozst mutat, tkezs, folyadkfelvtel, aktv izommunka stb. befolysolhatja.
Lzcsillapts
Clja: a tartsan magas testhmrsklet cskkentse, a ksr tnetek enyhtse, a szvdmnyek megelzse.
Fiziklis lzcsillapts
Htborogats: a testfelszn minl nagyobb rszt (trzs s vgtagok) htjk langyos vzbe mrtott, kicsavart,
810 percenknt cserlt textlival, amely fl szraz pelenkt/lepedt bortunk (llott vizes borogats).
A hleads hvezetssel trtnik, ezrt nem szabad tl hideg htst alkalmazni. A tl hideg vz okozta
vasoconstrictio a hleadst megakadlyozza.
Gygyszeres lzcsillapts
Dzis:
1065
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Anilinszrmazk ksztmnyek:
Paracetamol tabletta
100 s 500 mg
Panadol szuszpenzi
Rubophen
szirup
125 mg vgblkp
Benuron
125 mg kp csecsemknek
szirup
500 mg tabletta
Efferalgan
500 mg pezsgtabletta
szirup
Mexalen
500 mg tabletta
250,500, 1000 mg kp
Mellkhatsok:
1066
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
1020 kg 11,5 mL
2030 kg 1,52 mL
>30 kg 2 mL
312 hnapos: 3 x 1 kp
gyermekek: 35 x 1 kp (4 rnknt)
csecsem: 3 x 1/2 kp
gyermek: 3 x 1 kp
Dzis: 7,5 mg/ttkg egyszer naponta, vagy 10 mg/ttkg kt rszre osztva, 12 rnknt.
A naproxen tjut a placentn s bejut az anyatejbe, ezrt terhes s szoptat anynak ne adjuk!
1067
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Minden lzas betegnl cskkenteni kell a nagy kalriatartalm s nehezen emszthet tpllkok felvtelt s
nvelni kell a sznhidrtok arnyt.
A lzas gyermek alapanyagcserjt minden Celsius fok hemelkeds 10%-kal, folyadkignyt 12%-kal nveli.
Lz esetn az anyagcsere a katabolizmus irnyba toldik el, f energiaforrsknt a testfehrjk szolglnak. A
negatv nitrognegyensly kialakulshoz a proteolzis mellett mg hozzjrul az tvgytalansg miatt cskken
fehrjebevitel is.
A fjdalom: Pain is an unpleasant sensory and emotional experience associated with actual tissue damage
(WHO).
A fjdalom fiziolgija: a fjdalom egy klnleges szenzoros modalits, amely nlkl sok betegsg nem
ismerhet fel.
Oka: szvetkrosods.
Akut fjdalom:
1068
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
figyelmeztet,
jl kezelhet.
Krnikus fjdalom:
ngerjeszt, kellemetlen,
nehezen befolysolhat.
A foetus is rez fjdalmat: a fjdalomrzs kb. a gesztci 20. hete krl jelenik meg.
Bizonytk: endogn opit szint klnbzik a hypoxis nem hypoxis foetus esetben.
Fjdalomra vltozik
n az intracranialis nyoms,
vltozik a pO2,
a motoros funkcik,
az arckifejezs,
a srs jellege,
Koraszltt gyorsabban reagl a fjdalomra, mint az rett jszltt, utbbi gyorsabban, mint egy 46 hnapos
csecsem.
1069
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Gyullads, mtt: neuropeptidek szabadulnak fel: ingerlik a receptorokat, azokat rzkenyebb teszik, s a
hyperszenzitivits miatt a kis ingerre is nagyobb vlasszal reaglnak.
A fjdalom megtlse
Csecsemkor:
testmozgs,
Fjdalomcsillapts
Gygyszeres fjdalomcsillapts
1070
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
nincs mellkhatsa,
A gygyszerekkel szembeni egyni rzkenysg klnbz. Bizonyos dzison fell a hats nem, de a
mellkhats n. A fjdalom jellegtl fggen a fjdalomcsillapts is lehet akut s krnikus fjdalomcsillapts.
Akut fjdalomcsillapts
Indikcik:
postoperatv peridus,
akut gyullads,
intubls (40%),
artriakanlls (30%),
mellkasdrenls,
fizioterpia,
kpalkot vizsglatok.
Elszr tisztzand:
Az elz jl reagl perifris csillaptkra, az utbbi csak major szerek + adjuvnsok segtsgvel csillapthat.
F gygyszercsoportok
Diclofenac:
1071
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Acidum acetylsalicylicum:
Ibuprofen:
ltalnos jellemzk:
Agonistk:
Dzis:
Meperidin dzisa:
Fentanyl:
Methadon:
Agonista-antagonista:
Nalbuphin: Nubain:
1072
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Egyb opioidok
Adjuvnsok
Szedls kontraindikcii:
Lgzszavar
Zavart tudatllapot
Benzodiazepinek:
Dzis:
Dzis:
Chloralhydrat (10 mg/mL). Gpi llegeztetsrl val leszoktats idejn javasolt, mert nincs lgzsdepriml
hatsa.
Dzis:
Maximlis adag: 2 g
Propofol= Diprivan 1%
Dzis:
1073
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Pentobarbital (Nembutal):
Loklis anesztetikumok
Fjdalomcsillapts idegblokddal
Specialista feladata.
Anesztzia formi:
Regionlis anesztzia.
ltalnos rzstelents.
Helyi rzstelents.
Perifris blokd.
Infiltratv
Vezetses
1074
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Hideganesztzia
Iv.
Intraarterilis
Indikci:
Felsvgtag beavatkozs.
Vezetses rzstelents:
Elnye:
Nincs gyomoratnia.
Koraszltteknl:
Helyi rzstelents:
Lidocain
Lidocain + epinephrin
Ultracain
1075
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Morphin
Perifris blokd:
Intercostlis idegblokk.
Femorlis blokk.
Tumoros fjdalomcsillapts
Tumortmeg trfoglalsa.
Intracranilis nyomsfokozds.
Kezelsek, beavatkozsok.
Megelzs:
Rvid narcosis.
Csillapts mdjai:
Felpolcols.
Lehet: kombinci
szksg szerinti.
Sugr.
Sebszi.
Fjdalomcsillaptsi lpcs:
1076
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Gyenge opioidok
Codein, dihidrocodein.
Ethylmorphin.
Ers opioidok:
Mellkhats:
Adjuvns szerek:
Anticonvulsivumok.
Anxiolyticumok.
Neurolepticumok.
Izomrelaxnsok.
Spasmolyticumok.
Szteroid.
Calcitonin.
Agynyomst cskkent szerek: oralis, iv. glicerin, vagy Furosemid (morphin nveli az i.cran. nyomst).
Helyi rzstelents.
Mdja:
Iv bolus
Infzi
Gygyszerek:
1077
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Fejfjsok
Alsvgtag fjdalom
Differencildiagnosztikai krdsek:
Okok:
Autoimmun folyamat.
Malignus folyamat.
gs.
Haemophilia.
Kopsi betegsg.
Fjdalomcsillapts:
Indikcik: vzizom betegsg, trauma, posztoperatv fjdalom, tumor, gs, diagnosztikus beavatkozsok
Fjdalomcsillapts jszlttkorban
Jobb fjdalomtolerancia.
1078
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Glukagonszint emelkedik.
Insulinszint cskken.
Izgatottsg, grimasz.
Testtarts.
lumblpunkci,
intubls,
trachelis leszvs,
Fjdalom eredete:
Fjdalomcsillapts mdjai:
Taktilis (simogats).
Verblis (beszls).
Gygyszerek:
Acetaminophen (Demalgonil)
Chloralhydrt (EKG)
pitok:
Indikci: llegeztets alatt is (ha a beteg gpen van, folyamatos pitads, ha nem, leszvs eltt)
pitok elnye:
1079
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Cskkenti a hypoxaemit.
pitok mellkhatsa:
Oliguria.
Obstipatio.
Lgzsdepresszi.
Bradycardia.
Vrnyomsess.
Tpllhatatlansg.
Megvonsi tnetek.
A fjdalomcsillapts lpcsi:
roml neurotranszmitterfunkci,
1080
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Tpllsi/tpllkozsi anamnzis.
Antropometriai mrsek:
brredvastagsg.
Plazmaproteinek vizsglata:
hemoglobin, glukz,
Immunolgiai vizsglatok:
limfocitaszm,
brtesztek.
Betegeinket tpllni mindig elemi ktelessgnk, mgpedig minden lehetsget megragadva: termszetes
mdon vagy valamilyen tpllszondn keresztl, de szksg esetn rszben vagy teljesen parenteralis ton is.
1081
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A tplls clja: a kezdeti tpllkbeptst, valamint a posztagresszis shock s katabolikus fzist leszmtva a
teljes energia-, vz-, makroelem, fehrje-, nyomelem- s vitaminigny kielgtse.
folyadk,
folyadk,
glukz.
folyadk,
makroelemek,
nyomelemek,
sznhidrtok,
lipidek,
aminosavak (fehrjk),
1082
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A gyermekek elektrolitignye
A gyermekek fehrjeignye
egszsges gyermek:
Kiegszt tpanyagok
1083
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A mj fehrjeszintzisnek fenntartsa.
A cholestasis elkerlse.
Kltsgkmls.
Szjon t tplls:
Elnye:
Gyomorba tplls:
Elnye:
Orogastricus szondn.
1084
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Elnye:
Nasogastricus szondn.
Elnye:
knnyebb gondozs,
Percutan endoscopos gastrostomn (PEG) [hossz (>4 ht) gastricus tpllsnl javasolt].
Elnye:
Elnye:
Vkonyblbe tplls:
Elnye:
Elnye:
nem invazv.
Sebszi jejunostomn.
Elnye:
A tpszer kivlasztsa
Koraszlttek, csecsemk:
anyatej,
1085
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Kisdedek s gyermekek:
Specilis helyzetek:
A tpszer bevezetse
Gyomorba tpllsnl:
Vkonyblbe tpllsnl:
orrmellkreg-gyullads,
szondaelzrds.
regurgitci, reflux,
dumping szindrma,
hasmens, szkrekeds,
metabolikus szvdmnyek,
1086
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A tpanyagok bejuttatsa rszben vagy egszben (teljes parenteralis tplls) a blrendszer megkerlsvel az
rplyba trtnik.
Indikcik:
A szjon t trtn etets 23 napon tli tilalma (ha a gyermek enteralisan sem tpllhat, pl. enterocutan
fistula, paralyticus ileus).
Glukz
A dzis emelse: a beteg tolerancijtl fggen nhny, vagy tbb nap alatt
Mivel perifris vnba az ozmotikus gradiens miatt bekvetkez vnaszakads kvetkeztben 12,5%-osnl
tmnyebb cukoroldat tartsan nem adhat, gyakran a glukz nagy ozmotikus aktivitsa miatt knyszerlnk
centrlis parenteralis tpllsra.
Lipidek
Esszencilis zsrsavak is! (Az ezirny hinyllapot megelzhet, ha a szksges energinak 48%-t
zsrksztmnyekkel biztostjuk.)
Bevezets: 0,5 g/ttkg/nap dzisrl indulva, naponta, a tolerancitl fggen maximum 0,5 g/ttkg/nap dzissal
emelve, maximlisan 4 g/ttkg/nap dzisig.
1087
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Aminosavak
1 g nitrogn (6,25 g fehrje) beplshez 200300 kalria energiabevitel szksges (Az aminosav-oldatok
adst csak a megfelel energiaellts utn kezdhetjk meg).
Bevezets: 0,5 g/ttkg/nap dzisrl indulva, naponta, a tolerancitl fggen maximum 0,5 g/ttkg/nap dzissal
emelve, maximlisan 3 g/ttkg/nap dzisig.
A betegek kornak s betegsgnek megfelel oldatokat hasznljuk (jszlttek, gyerekek, mj- vagy
vesebetegek).
Nyomelemek s vitaminok
Teljes parenteralis tpllst csak centrlis vns kanln keresztl vgezhetnk, mivel a nagy ozmolris
terhelst a perifris vnk nem brjk.
Technikai szvdmnyek:
Infzis szvdmnyek:
Anyagcsere-szvdmnyek:
1088
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A gyermekek egszsggyi elltsban mind szakmailag, mind jogilag, mind etikailag az a legkedvezbb, ha
az ellts felttelei adottak annak trgyi (plet, eszkzk, gygyszerek), szemlyi s idbeli vonatkozsban
egyarnt,
A gyermekek egszsggyi elltst haznkban nem szablyozza kln jogszably. Rszben az egszsggyi
elltsrl, rszben a gyermekek sajtos helyzetrl szl jogszablyok kpezik az ellts kodifiklt
vezrfonalait. Ezek kzl a legfontosabbak:
1997. vi CLIV. trvny (trvny az egszsggyrl), az 1998. vi XXXVII., az 1999. vi LXXI, a 2001. vi
XXXIV, a 2003. vi XLIII, a 2003. vi CXXV, a 2004. vi XXVI, a 2005. vi XLIX trvnyek, valamint a
36/2000 (X.27) AB hatrozat ltali mdostsokat is figyelembe vve:
1991. vi LXIV. trvny a gyermek jogairl szl, New Yorkban, 1989. november 20-n kelt Egyezmny
kihirdetsrl.
Betegjogok
1089
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Az egszsggyi elltst szablyoz trvnyek alig tesznek kln emltst a gyermekekrl, a kiskorakat
tbbnyire a cselekvkptelen s korltozottan cselekvkpes meghatrozsban alkalmazzk. A gyermekek
jogait (gy a betegjogokat is) a szlk (gondviselk) gyakoroljk. (Az egszsggyrl szl trvny egyedl a
tjkoztatsban tr ki rintlegesen arra, hogy letkornak megfelel tjkoztatsra a gyermeknek is joga van
[13. (5)].
A jogalkot abbl az alaphelyzetbl indul ki, hogy a szl a gyermeknek a legjobbat akarja, s ennek
rdekben mindent meg is tesz. Az egszsggyi elltst leggyakrabban (tpusos esetben) a szl kezdemnyezi.
A vizsglatokhoz, kezelsekhez az beleegyezse szksges az egszsggyi trvny elrsainak megfelelen.
A szl joga az is, hogy az orvos ltal javasolt beavatkozst visszautastsa. A trvny ugyanakkor igyekszik
egyrszt arrl is rendelkezni, hogy a szl hinyban ki jogosult a beleegyezs megttelre, illetve az ellts
visszautastsra, msrszt kitr arra, hogy a kezels visszautastsa nem jelenthet a gyermek szmra
letveszlyes, vagy maradand krosods veszlyt jelent helyzetet. A trvnyi megfogalmazs ugyan kiss
bonyolult, de clszer azt ismerni.
8. (1) A betegnek joga van az llapota ltal szakmailag indokolt szint egszsggyi szolgltat s ha
jogszably kivtelt nem tesz a vlasztott orvos egyetrtsvel az elltst vgz orvos megvlasztshoz,
amennyiben azt az egszsgi llapota ltal indokolt ellts szakmai tartama, az ellts srgssge vagy az
ellts ignybevtelnek alapjul szolgl jogviszony nem zrja ki.
(3) A beteg brmely, a kezelorvos ltal megllaptott diagnzissal, illetleg javasolt terpival, valamint
fekvbeteg-gygyintzetbl trtn tervezett elbocstsval vagy ms egszsggyi szolgltathoz
trtn beutalsval kapcsolatban kezdemnyezheti ms orvos ltal trtn vizsglatt.
A trvny az llapot ltal szakmailag indokolt szint ellts jogt biztostja. Srgssgi esetben ez relis
problmt jelenthet akkor, ha az adott betegsg, llapot elltsra az ppen ignybevett egszsggyi intzmny
nincs maradktalanul felkszlve. Ha a beteg azonnali tovbbszlltsa az elltsban idvesztesget, s gy az
llapot romlst vagy a kockzat nvekedst jelenten, akkor a beteget aktulisan ellt teamnek a
rendelkezsre ll lehetsgek ignybevtelvel, az elltsban rsztvevktl elvrhat szakmaisggal el kell
kezdenie az elltst, s lehetsg szerint az llapot stabilizlsa utn kell dnteni a tovbbszlltsrl.
A gyermekelltsban sajtosan nehz helyzetet jelent, hogy egy-kt helytl (s a koraszltt szlltstl szerk.)
eltekintve nincs specilis gyermekment. A nem gyermekre specializldott mentegysgeknek pedig
korltozott a gyermekgygyszati gyakorlata. Ez a problma csak gy hidalhat t, ha a beteg clintzetbe
trtn szlltst a kld osztly s a szlltst vgz mentszolglat kzs felelssg feladatnak tekinti, akr
olyan mdon, hogy szksg esetn a kld osztly szakembere is rszt vesz a szlltsban.
A fordtott eset az, amikor az adott intzmny szakmailag kpes az elltsra, de a szl ms intzetbe kvnja
vitetni a gyermeket. A trvny fogalmazsa itt is a betegjogok oldalrl vizsglja a krdst, de az orvos s az
intzet megvlasztsa korntsem lehet tletszer, s semmikppen nem mehet az ellts rovsra. A trvny
azllapota ltal szakmailag indokolt szint egszsggyi szolgltats ignybevtelhez ad jogot [8. (1)
bekezds]. Ez azt jelenti, hogy nem kteles az thelyezst intzni, annak kltsgt fedezni az egszsggyi
szolglat, ha a beteg llapota ltal szakmailag indokolt elltst meg tudja adni.
1090
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
10. (1) Az egszsggyi ellts sorn a beteg emberi mltsgt tiszteletben kell tartani.
(2) A betegen e trvny eltr rendelkezseinek hinyban kizrlag az elltshoz szksges beavatkozsok
vgezhetk el.
(3) Az ellts sorn a beteg jogainak gyakorlsban csak az egszsggyi llapota ltal indokolt ideig a
trvnyben meghatrozott mrtkben s mdon korltozhat.
(7) A beteg elltsa sorn szemremrzetre tekintettel ruhzata csak a szksges s szakmailag indokolt
mrtkben tvolthat el.
Az emberi mltsghoz val joggal foglalkoz trvnyi rsz nem tr ki a kiskorak krdseire, a trvny
szvegbl tlve itt inkbb a pszichitriai problmk specilis krdseit kvnta kodifiklni a jogalkot. Az
ellt team judciumra van bzva, hogy a fenti ltalnos rendelkezseket miknt rtelmezi s alkalmazza a
gyermekekre vonatkozan.
A kapcsolattarts joga
11. (1) A (2)-(7) bekezdsekben foglalt jogokat a beteg a fekvbeteg-gygyintzetben meglv felttelektl
fggen, betegtrsai jogainak tiszteletben tartsval s a betegellts zavartalansgt biztostva gyakorolhatja.
Ennek rszletes szablyait e jogok tartalmnak korltozsa nlkl a fekvbeteg-gygyintzet hzirendje
hatrozza meg...
(2) A beteg fekvbeteg-gygyintzeti elhelyezse sorn jogosult ms szemlyekkel akr rsban, akr szban
kapcsolatot tartani, tovbb ltogatkat fogadni. A beteg megtilthatja, hogy a gygykezelsnek tnyt vagy a
gygykezelsvel kapcsolatos egyb informcit ms eltt feltrjk. Ettl csak a gondozsa rdekben, kzeli
hozztartozja vagy a gondozsra kteles szemly krsre lehet eltekinteni.
(3) A slyos llapot betegnek joga van arra, hogy az ltala megjellt szemly mellette tartzkodjon...
(4) A kiskor betegnek joga van arra, hogy szlje, trvnyes kpviselje, illetleg az ltala vagy trvnyes
kpviselje ltal megjellt szemly mellette tartzkodjon.
A kapcsolattarts joghoz:
A szli jelenlt biztostst a krhzban kezelt gyermekek chartja is egyrtelm jogknt deklarlja. Az
egszsggyrl szl trvny ennek a gyakorlatban val megvalstst a krhzi hzirend szablyozsra
bzza, s a felttelekhez, ms beteg jogainak tiszteletben tartshoz, illetve a betegellts zavartalansghoz kti.
Az biztos, hogy a gyermek szmra az a termszetes, ha a betegsg, a krhzi felvtel miatti vratlan
problmkat (fjdalom, ijedtsg, idegen krnyezet stb.) a szl segt feloldani. Az is biztos, hogy a gyermek
gygyulst a szl jelenlte elsegti. Csak az nem biztos, hogy a betegsg miatt megrmlt, ideges, ijedt szl
valban kpes a problmk feloldsra, s gy jelenltvel a gygyuls elsegtsre. A sr, a ktsgbeesett, az
elkeseredett szl a gyermek szmra nemcsak, hogy nem megnyugtat, hanem egyenesen riaszt. A gyermek
segtsget, tmaszt vr. Tmogassuk a szlket abban, hogy jelenltk ezt tudja adni a gyermeknek. (Srni csak
otthon vagy a krtermen kvl szabad!)
Nem ritka, hogy az elvlt, vagy a vlflben lv szlk feszltsgei neheztik az elltst. Meg kell ksrelnnk
elrni, hogy ne a gyermek beteggya mellett veszekedjenek. A gyermek-elhelyezsi dntsben a nem
kedvezmnyezett szl kapcsolattartst is biztostanunk kell. Ekzben gyakran ki kell vdennk azt a tmadst,
hogy a betegsg a msik szl gondatlansga miatt kvetkezett be.
1091
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Gondot jelenthet a tbbi (akr tvolabbi) rokonnal s ismerssel val kapcsolattarts. A slyos beteg gyermeket
a sok ltogat zavarja, frasztja. A betegltogatsi szoksaink, kultrlatlansgaink (tmeg, zaj, nemcsak etets,
hanem egyenesen tms...) ezt tetzni szoktk. Helyes gyakorlat, hogy a slyos llapot (a Gyermekintenzv
Osztlyon kezelt) gyermeket csak a szlei ltogathatjk. A testvr vagy a nagyszlk ltogatst csak
kivtelesen, egyedi esetben engedlyezzk, ha a gyermek ezt kifejezetten ignyli. Az iskolatrsakat, bartokat
arra szoktuk krni, hogy levlben, vagy rajzban tartsk a kapcsolatot beteg trsaikkal.
12. (1) A betegnek joga van az egszsggyi intzmnyt elhagyni, amennyiben azzal msok testi psgt,
egszsgt nem veszlyezteti....
(3) Amennyiben a beteg az egszsggyi intzmnyt bejelents nlkl hagyja el, a kezelorvos ezt a beteg
egszsggyi dokumentcijban feltnteti, tovbb, ha a beteg llapota indokolja, az intzmny elhagysnak
tnyrl rtesti az illetkes hatsgokat, valamint cselekvkptelen, illetve korltozottan cselekvkpes beteg
esetn a trvnyes kpviselt...
(5) Cselekvkptelen beteg esetn az (1) bekezds szerinti jog a trvnyes kpvisel egyetrtsvel
gyakorolhat.
A gyermek az intzmnyt nllan nem hagyhatja el. Jogilag ugyanis az intzmny elhagysrl a trvnyes
kpvisel dnthet [12. (5)]. Amennyiben a gyermek mgis elhagyn a krhzat, akkor a 12. (3) alapjn az
illetkes hatsgokat s a trvnyes kpviselt (szlt) azonnal rtesteni kell.
Ha a szl kezdemnyezi az intzmny elhagyst [12. (5)], akkor ezt csak akkor szabad megakadlyoznunk,
ha a tvozs egyben az ellts visszautastsa s a 20. (2) s a 21. (1) (2) (3) bekezds kittelei rvnyesek az
adott esetre.
A gyermekorvosi gyakorlatban szinte naponta visszatr problma az, hogy a szlk haza kvnjk vinni
gyermekket sajt felelssgkre. Ha ez a szli dnts egyrtelmen veszlyezteti a gyermeket, akkor a
trvny is lehetsget ad arra, hogy ettl a kockzattl mentesljn a beteg, hiszen ez az ellts visszautastst
jelenti (Lsd ott!). A napi gyakorlatban a krds nehezebb s sszetettebb. Akkor jrhatunk el a gyermek
rdekben az ellts visszautastsra vonatkoz szli dnts ellen, ha erre egyrtelm ellenrveket tudunk
felsorakoztatni, s mg gy is gyakran nehezen juttathat rvnyre az orvosilag altmasztott dntsnk. Az
orvostudomnyban viszont kevs az egyrtelm helyzet. Az akkor nagyobb a kockzata annak, hogy
maradand krosodssal gygyul rveink pedig statisztikaiak, s gy az egyes esetekre nem evidensek.
Ezekben az esetekben marad a meggyzni prbls. Ksreljk meg kiderteni, hogy nem ms orvos vagy ms
intzet bevonst szeretn-e elrni a szl. Ha ez megnyugvst hoz szmra, akkor legynk ebben partnerek! Az
sem rt, ha nmagunkban megksreljk tisztzni, hogy a krhzi kezels valban lnyegesen nagyobb
biztonsg, vagy csak gy szoktuk meg, csak gy fr jobban bele a mi elltsi gyakorlatunkba, idrendnkbe stb.
Legynk nyitottak, s semmikppen ne essnk abba a hibba, hogy vigye, s csinljon tovbb azt, amit akar!
Akkor is fel kell ajnlanunk az utkezelst, ha a tvozssal nem rtnk egyet. Ha viszont ezt a szl megtagadja,
akkor mindenkppen szablyos okiratban kt hitelest tan alrsval igazoltan rsban kell rgzteni,
hogy a kontrollvizsglat s az utkezels szksgessgrl a szl felvilgostst kapott, a felajnlott tovbbi
elltst visszautastotta, arrl sajt maga gondoskodik, vllalva annak minden jogi kvetkezmnyt. Ezt az
okiratot abetegkrlapjban meg kell rizni!
Az nem vrhat el, hogy a szl hazaviteli dntse pillanatban azonnal zrjelentst tudjon adni az osztly.
Nhny soros elbocstsi krtrtneti sszefoglalt azonban mindenkppen ksztsnk. Ezen a szemlyi
azonostkon kvl szerepeljen, hogy mettl meddig, milyen betegsggel, milyen mdon kezeltk a beteget,
milyen llapotban tvozik, a sajt felelssgre val tvozs tnye, az utkezels szksgessge, s az errl val
felvilgosts tnye, valamint, hogy rszletes zrjelentst postn kldnk. A zrjelentsbe is rjuk bele
mindezeket, s kldjk el kln a gyermek hziorvosnak is!
13. (1) A betegnek joga van a szmra egyniestett formban megadott teljes kr tjkoztatsra.
(5) A cselekvkptelen s korltozottan cselekvkpes betegnek is joga van a kornak s pszichs llapotnak
megfelel tjkoztatshoz.
1092
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
(8) A betegnek joga van arra, hogy szmra rthet mdon kapjon tjkoztatst, figyelemmel letkorra,
iskolzottsgra, lelkillapotra, e tekintetben megfogalmazott kvnsgra, valamint arra, hogy a
tjkoztatshoz szksg esetn s lehetsg szerint tolmcsot vagy jeltolmcsot biztostsanak.
A trvny 13. (5) s (8) bekezdse utal arra, hogy a gyermeket is megfelelen tjkoztatni kell. A szlk
gyakorta nllan akarjk eldnteni, hogy a gyermeket ki s milyen mlysgig tjkoztassa a betegsgrl,
llapotrl. A trvny a 14. (1) bekezdsben utal arra, hogy a cselekvkpes beteg a tjkoztatsrl
lemondhat. Nem egyrtelm viszont ennek alapjn, hogy a szl lemondhat-e, illetve megtilthatja-e a gyermeke
tjkoztatst. A hazai gyakorlatban a gyermekek eltt mg mindig sokszor titkolzunk, kegyes csals-nak
gondolva az elhallgatst, nem tjkoztatjuk kellen a gyermekeket a problematikus, vagy kifejezetten nehz
helyzetekrl, kmlni gondolvn a gyermeki pszicht. Sok orszgban elrs viszont, hogy a gyermeket is teljes
mrtkben tjkoztatni kell, a rossz prognzis problmkrl is, legyen az kedveztlen akr a gygyuls
tekintetben, akr quo ad vitam.
Azt tartjuk helyesnek, ha a szlvel a gyermek tjkoztatsnak krdsben konszenzusra jutunk. Ne azt vessk
fel a szlnek, hogy tjkoztassuk-e a gyermeket vagy sem, hanem azt, hogy milyen krlmnyek kztt s ki
adja meg a felvilgostst. A gyakorlatban a legjobbnak az bizonyul, ha a szl s a kezelorvos egytt
tjkoztatjk a gyermeket.
Az sem ritka, hogy a beteg kri betegsgnek, llapotnak az eltitkolst a szl eltt (pl. serdlk, illetve 18 v
alatti fiatalok terhessge). A jog erre nem ad mdot az orvosnak. Mindenkppen arra kell trekednnk, hogy a
gyermek bizalmt megtartva, meggyzzk t a szl tjkoztatsnak szksgessgrl.
A tjkoztats sorn nem elegend a betegsg aktulis, elsdleges elltsra kitrnnk, hanem rszletesen
foglalkoznunk kell azzal, hogy mennyire fogja rinteni a betegsg a gyermek nvekedst, fejldst, tanulsi,
plyavlasztsi, akr prvlasztsi lehetsgeit, szocializcijt. A napi tjkoztatsi gyakorlat egyik
legnehezebb problmja ppen az, hogy az ellts elejn sok tekintetben nem tudunk biztos prognzist mondani,
s ez a bizonytalansg sok esetben rthetetlen, elfogadhatatlan a szl szmra. Nemegyszer gyanakodni kezd,
hogy vajon ez az orvostudomny, vagy az adott orvos (orvosi team) bizonytalansga-e. Ha viszont ennek
kivdse rdekben feltteles prognzist mondunk, akkor ezt fix informcinak, akr gretnek tekinti a szl.
Gondoljunk csak a legegyszerbbre, a hazaads idpontjnak megjslsra. Ha azt mondjuk, hogy tlag 10 nap,
akkor a szl ezt gy fogja rtelmezni, hogy 8 nap is lehet, s holnap mr gy nyilatkozik, hogy meggrtk a 8.
napon val biztos hazaadst. Mondjuk teht azt, hogy mg nem tudjuk, s grjnk csupn annyit, hogy egyetlen
nappal sem marad tovbb bent, mint ahogy arra a gyermek rdekben szksg van! Ha viszont a tvolabbi
kedveztlen prognzisrl biztosan tudomsunk van, akkor semmikppen ne titkoljuk azt el. Megfelel mdon,
de tnyszeren kzlnnk kell. Meg kell vrnunk, amg a szlben zajl elfogadsi reakci (gyakorta a
gyszreakci szablyai szerint) eljut az aktv elfogads fzisba, s akkor kell rtrnnk a tennivalkra (lsd
ksbb, a maradvnytnetekkel gygyul srls problmjval foglalkoz rszben).
15. (3) A beteget megilleti az nrendelkezshez val jog, amely kizrlag a trvnyben meghatrozott
esetekben s mdon korltozhat.
(2) Az nrendelkezsi jog gyakorlsa keretben a beteg szabadon dntheti el, hogy kvn-e egszsggyi elltst
ignybe venni, illetve annak sorn mely beavatkozsok elvgzsbe egyezik bele, illetve melyeket utast vissza,
figyelembe vve a 20. -ban elrt korltozsokat.
(3) A betegnek joga van arra, hogy a kivizsglst s kezelst rint dntsekben rszt vegyen. Az e trvnyben
foglalt kivtelektl eltekintve brmely egszsggyi beavatkozs elvgzsnek felttele, hogy ahhoz a beteg
1093
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
(4) A beteg a (3) bekezdsben foglalt beleegyezst szban, rsban vagy rutal magatartssal megadhatja,
kivve, ha e trvny eltren nem rendelkezik.
(5) Az invazv beavatkozsokhoz a beteg rsbeli vagy amennyiben erre nem kpes kt tan egyttes
jelenltben, szban vagy ms mdon megtett nyilatkozata szksges.
(6) A beteg a beavatkozs elvgzshez val beleegyezst brmikor visszavonhatja. A beleegyezs alapos ok
nlkli visszavonsa esetn ktelezhet az ennek kvetkeztben felmerlt s indokolt kltsgek megtrtsre.
a) megnevezheti azt a cselekvkpes szemlyt, aki jogosult helyette a beleegyezs, illetve a visszautasts jogt
gyakorolni, illetve akit a 13. alapjn tjkoztatni kell,
b) az a) pontban meghatrozott szemly megjellsvel vagy anlkl a (2) bekezds szerinti szemlyek kzl
brkit kizrhat a beleegyezs s a visszautasts jognak helyette trtn gyakorlsbl, illetve a 13. szerinti
tjkoztatsbl.
(2) Amennyiben a beteg cselekvkptelen, illetve korltozottan cselekvkpes s nincs az (1) bekezds a) pontja
alapjn nyilatkozatttelre jogosult szemly, a beleegyezs s a visszautasts jognak a (4) bekezdsben foglalt
korltok kztti gyakorlsra az
bf) unokja;
ce) unokja.
(3) Az egy sorban nyilatkozatttelre jogosultak ellenttes nyilatkozata esetn a beteg egszsgi llapott
vrhatan legkedvezbben befolysol dntst kell figyelembe venni.
A (2) bekezds szerinti szemlyek nyilatkozata kizrlag a 13. -ban foglalt tjkoztatst kveten a
kezelorvos ltal javasolt invazv beavatkozsokhoz trtn beleegyezsre terjedhet ki. E nyilatkozat azonban
a 20. (3) bekezdse szerinti eset kivtelvel a beavatkozssal flmerl kockzatoktl eltekintve nem
1094
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
rintheti htrnyosan a beteg egszsgi llapott, gy klnsen nem vezethet slyos vagy maradand
egszsgkrosodshoz. A nyilatkozatrl a beteget cselekvkpess vlst kveten azonnal tjkoztatni kell.
17. (1) A beteg beavatkozsokba trtn beleegyezst vlelmezni kell, ha a beteg egszsgi llapota
kvetkeztben beleegyez nyilatkozat megttelre kpes, s
a) a 16. (1) bekezds a) pontja szerinti szemly nyilatkozatnak beszerzse ksedelemmel jrna.
b)invazv beavatkozsok esetn akkor, ha 16. (1) bekezds a) pontja vagy a 16. (2) bekezdse szerinti
szemly nyilatkozatnak beszerzse ksedelemmel jrna s a beavatkozs ksedelmes elvgzse a beteg
egszsgi llapotnak slyos, vagy maradand krosodshoz vezetne.
(2) A beteg beleegyezsre nincs szksg abban az esetben, ha az adott beavatkozs vagy intzkeds elmaradsa
a) msok idertve a 24. hetet betlttt magzatot is egszsgt vagy testi psgt slyosan veszlyezteti,
tovbb
18. (1) Amennyiben egy invazv beavatkozs sorn annak olyan kiterjesztse vlik szksgess, amely elre
nem volt lthat, az erre irnyul beleegyezs hinyban a beavatkozs kiterjesztse a (2) bekezds szerinti
eset kivtelvel csak akkor vgezhet el, ha
(2) Amennyiben a beavatkozs (1) bekezds szerinti kiterjesztse a beteg valamely szervnek vagy testrsznek
elvesztshez vagy funkcijnak teljes kiesshez vezetne, a beavatkozs kiterjesztse az abba trtn
beleegyezs hinyban csak kzvetlen letveszly fennllsa esetn vagy az (1) bekezds b) pontja szerinti
esetben vgezhet el.
(8) A betegnek joga van arra, hogy szmra rthet mdon kapjon tjkoztatst, figyelemmel letkorra,
iskolzottsgra, lelkillapotra, e tekintetben megfogalmazott kvnsgra, valamint arra, hogy a
tjkoztatshoz szksg esetn s lehetsg szerint tolmcsot vagy jeltolmcsot biztostsanak.
20. (1) A cselekvkpes beteget a (2)-(3) bekezdsekben foglaltakra tekintettel, illetleg (6) bekezdsben
foglalt eset kivtelvel megilleti az ellts visszautastsnak joga, kivve, ha annak elmaradsa msok lett
vagy testi psgt veszlyeztetn.
(2) A beteg minden olyan elltst, amelynek elmaradsa esetn egszsgi llapotban vrhatan slyos vagy
maradand krosods kvetkezne be, csak kzokiratban vagy teljes bizonyt erej magnokiratban, illetve
rskptelensge esetn kt tan egyttes jelenltben utasthat vissza.
(3) A betegsg termszetes lefolyst lehetv tve az letfenntart vagy letment beavatkozs
visszautastsra csak abban az esetben van lehetsg, ha a beteg olyan slyos betegsgben szenved, amely az
orvostudomny mindenkori llsa szerint rvid idn bell megfelel egszsggyi ellts mellett is hallhoz
vezet s gygythatatlan. Az letfenntart illetve letment beavatkozs visszautastsa a (2) bekezds szerinti
alaki elrsok betartsval trtnhet.
(6) A beteg nem utasthatja vissza az letfenntart vagy letment beavatkozst, ha vrands s elre lthatan
kpes a gyermek kihordsra.
1095
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
21. Cselekvkptelen s korltozottan cselekvkpes beteg esetn a 20. (2) bekezdse szerinti ellts nem
utasthat vissza.
(1) (Amennyiben cselekvkptelen s korltozottan cselekvkpes beteg esetn a 20. (3) bekezdse szerinti
ellts visszautastsra kerl sor, az egszsggyi szolgltat keresetet indt a beleegyezs brsg ltali
ptlsa cljbl. A kezelorvos a brsg jogers hatrozatnak meghozatalig kteles a beteg egszsgi
llapota ltal indokolt elltsok megttelre. A kzvetlen letveszly esetn a szksges beavatkozsok
elvgzshez brsgi nyilatkozat ptlsra nincs szksg.
(3) A kezelorvos a (2) bekezdsben foglalt ktelezettsge teljestse rdekben szksg esetn ignybe
veheti a rendrhatsg kzremkdst.
Sajnos a gyakorlatban a helyzetet ersen nehezti az, hogy a srgs szksg, illetve az letveszly fogalma
nehezen hatrozhat meg. Az egyrtelm kategrik az orvosi gyakorlatban ritkk. Mind szakmailag, mind
etikailag megengedhetetlen, hogy a vrakozssal, s ezen keresztl az llapot romlsval tegyk ktsgtelenn a
helyzetet, ezzel igazolva az orvosi dnts szksgessgt. Ha viszont a tilts ellenre megtesszk azokat a
diagnosztikus vagy terpis lpseket, amelyeket szksgesnek tartunk, s ezek mellett (taln nem alaptalan az a
fogalmazs sem, hogy ezek hatsra) a beteg llapota javul s gygyul, akkor nincs bizonytk utlag arra, hogy
a tiltott beavatkozsok elhagysa esetn kedveztlenl alakult volna a gyermek sorsa.
Az orvos teht a knyes dntsi helyzetben egyedl marad. Vannak orszgok, ahol ilyen esetekben a
folyamatosan mkd gyszi szolglat veszi t a dntst a javaslattev (s vgrehajt) orvostl, akr gyeleti
idben is azonnal. Haznkban jelenleg az ellt orvost csak az segti ez gyben, ha lehetleg tbb orvos
vlemnye tkrzdik a dntsben, s mindez preczen dokumentlva (!) van.
24. (1) A beteg jogosult megismerni a rla kszlt egszsggyi dokumentciban szerepl adatait, illetve
joga van ahhoz, hogy ... egszsggyi adatairl tjkoztatst krjen.
e) az egszsggyi adatairl indokolt clra sajt kltsgre sszefoglal vagy kivonatos vlemnyt kapni.
(5) Amennyiben a betegrl kszlt egszsggyi dokumentci ms szemly magntitok-vdelmhez val jogt
rint adatokat is tartalmaz, annak csak a betegre vonatkoz rsze tekintetben gyakorolhat betekintsi, illetve
a (3) bekezdsben emltett egyni jogosultsg.
1096
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
(6) Cselekvkptelen szemly dokumentcijba val betekintsi jog a 16. (1)-(2) bekezdsei szerinti szemlyt
illeti meg.
Itt sem szerepelnek kln a gyermekek sajtossgai. A 24. (6) pontja a betekintsi jogot a szlre ruhzza. A
krdst illeten a tjkoztatsnl lert problmkkal tallkozunk, s a megoldsokat is ahhoz hasonlan kell
megkeresnnk.
25. (1) A beteg jogosult arra, hogy az egszsggyi elltsban rszt vev szemlyek az elltsa sorn
tudomsukra jutott egszsggyi s szemlyes adatait (a tovbbiakban: orvosi titok) csak az arra jogosulttal
kzljk, s azokat bizalmasan kezeljk.
(2) A betegnek joga van arrl nyilatkozni, hogy betegsgrl, annak vrhat kimenetelrl kiknek adhat
felvilgosts, illetve kiket zr ki egszsggyi adatainak rszleges vagy teljes megismersbl.
Ma a hazai orvosi gyakorlatban ebben hibzunk a legtbbet. Megszl az ruhzi pnztros, ha nem adunk neki
felvilgostst, hiszen az szomszdja a gyermek, vagy egytt jr a gyermek anyjval a fodrszhoz! Pedig
felhatalmazs hinyban nem adhatunk felvilgostst az iskolnak sem, st a szlkn s az ltaluk
meghatrozottakon kvl senkinek sem. Baleset esetn kt lland nehzsg a balesetet okoz szemly s a
mdia. A balesetet okoz rdekldse nemcsak rthet emberileg, hanem mg idnknt a hivatalos, rendrsgi
eljrs sorn is elhangz krds, hogy rdekldtt-e a gyermek sorsrl. A mdia pedig a tjkoztatsi
ktelezettsgre hivatkozik. A problma gy oldhat fel, ha a szlktl felhatalmazst krnk arra, hogy a
baleset okozjnak s a mdinak adhassunk felvilgostst. Addig pedig nyugodtan hivatkozhatunk a
titoktartsi ktelezettsgnkre.
A beteg ktelezettsgei
26. (1) A beteg az egszsggyi szolgltats ignybevtelekor kteles tiszteletben tartani az erre vonatkoz
jogszablyokat s az egszsggyi szolgltat mkdsi rendjt.
(2) A beteg amennyiben ezt egszsggyi llapota lehetv teszi kteles az elltsban kzremkd
egszsggyi dolgozkkal kpessgei s ismeretei szerint az albbiak szerint egyttmkdni:
a) tjkoztatni ket mindarrl, amely szksges a krisme megllaptshoz, a megfelel kezelsi terv
elksztshez s a beavatkozsok elvgzshez, gy klnsen minden korbbi betegsgrl, gygykezelsrl,
gygyszer vagy gygyhats ksztmny szedsrl, egszsgkrost kockzati tnyezirl,
b) tjkoztatni ket sajt betegsgvel sszefggsben mindarrl, amely msok lett vagy testi psgt
veszlyeztetheti, gy klnsen a fertz betegsgekrl s a foglalkozs vgzst kizr megbetegedsekrl s
llapotokrl,
c) az egszsggyi miniszter rendeletben foglalt fertz betegsgek esetn megnevezni azon szemlyeket,
akiktl a fertz betegsget megkaphatta, illetve akiket megfertzhetett,
d) tjkoztatni ket minden, az egszsggyi elltst rint, ltala korbban tett jognyilatkozatrl,
g)-h)
27. (1) A beteg s hozztartozi jogaik gyakorlsa sorn ktelesek tiszteletben tartani a tbbi beteg jogait.
(2) A beteg s hozztartoz jogainak gyakorlsa nem srtheti az egszsggyi dolgozknak trvnyben foglalt
jogait.
1097
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
(3) A betegjogok gyakorlsnak mdjt e trvny keretei kztt a szolgltat mkdsi rendje (gygyintzet
hzirendje) szablyozza.
A trvny igen rviden szl errl. Ha legalbb olyan mrtkben ismernk s betartank a betegek (s szleik,
hozztartozik) az itt lertakat [a gygykezelssel kapcsolatos rendelkezsek betartsa, a hzirend betartsa, ms
beteg jogainak tiszteletben tartsa, 26. (2) bekezds e), f) pontja s a 27. ], mint ahogyan a betegjogokat
ismerik, s betartatni igyekeznek velnk, akkor lnyegesen kevesebb konfliktus lenne az egszsggyi dolgozk
s a betegek (szleik, hozztartozik) kztt.
Sajtos gondot jelent a betegjogok rvnyestsben az, ha a szl (gondvisel) nem rhet el trben vagy
idben. Az egszsggyi trvny rszletesen szablyozza azt, hogy ilyen esetekben ki gyakorolhatja a
cselekvkptelen, illetve korltozottan cselekvkpes beteg jogait [16. (2) b]. A gyakorlatban azonban ennek
tisztzsra tbbnyire nincs sem id, sem md. Az ellt teamtl az albbiak vrhatk el ezen a tren:
Felvtelkor, illetve a beteg tvtelekor tisztzand, hogy ki a gyermek trvnyes kpviselje (legkzelebbi
hozztartozja), s a gyermek helyzetrl rtestst kapott-e mr. Ha nem, akkor az eljr rendrhatsgot fel
kell krni erre.
Minden olyan beavatkozs a szl (trvnyes kpvisel) elrse s beleegyezse nlkl elvgezhet s
elvgzend, amelynek elmaradsa esetn a beteg egszsgi llapotban vrhatan slyos vagy maradand
krosods kvetkezne be [20. (2) s 21. (1)]. Ezt a tnyt (vagyis beavatkozsok beleegyezs nlkli
elvgzsnek ilyen formban val szksgessgt) megfelelen dokumentlni kell.
Elfordulhat, hogy a gyermek szlei (trvnyes kpviseli) az aktulis egszsggyi ellts ideje alatt
elhunytak (pl. baleseti szituci), vagy a szli jogokat vrhatan tartsan nem fogjk tudni gyakorolni. Ilyen
esetben az illetkes gymhatsgtl kell krni a trvnyes kpvisel soron kvli (akr ideiglenes) kijellst.
Ennek megtrtntig a 16. (2) bekezdse, illetve srgs szksg esetn a 20. (2) s a 21. (1) bekezdseinek
megfelelen kell eljrni.
A szl elvesztsnek tnyt a gyermekkel nagyon krltekinten, a szmra rzelmileg kzelll rokon
jelenltben kell kzlni. Helyes, ha ezzel (ezekkel) a rokonnal (rokonokkal) elzetesen konszenzusra jutunk
abban, hogy mikor s ki kzlje a gyszhrt.
A slyos maradvnytnettel vrhat gygyuls hrnek a szl rszrl vrhat, s akr az elltst is nehezt
magatartsa nem lehet indoka annak, hogy ne tjkoztassuk korrekt mdon a szlt. A vrhat prognzis
problmjnak elhallgatsa slyos etikai vtsg lenne!
Nehz problmt jelenthet, ha a szlk csak rszlegesen adjk meg a kezelsi beleegyezst. Ilyen esetben
helyes, ha vgiggondoljuk, hogy valban felttlenl szksg van-e minden olyan beavatkozsra, amelyet
1098
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
javasoltunk. A szli dntst mindaddig tiszteletben kell tartani, ameddig nem jelenti a gyermek tarts
egszsgkrosodst vagy nem veszlyezteti az lett. Ez utbbi esetekben a kezels visszautastsra
vonatkoz szablyok az irnyadk.
Elfordul, hogy a kt szl ellenttesen nyilatkozik a kezelsi beleegyezst illeten. Ebben az esetben a 16.
(3) bekezdse rtelmben azt kell szem eltt tartani, hogy vrhatan melyik dnts befolysolja legkedvezbben
a gyermek egszsgi llapott.
A rszleges kezelsi hozzjruls problmjval leggyakrabban a Jehova tani vallsi kzssgbe tartozk
elltsa sorn tallkozunk. k az orvosi elltst alapveten nem utastjk el, azt ignylik, st kszsggel
kzremkdnek abban, csak hitk szerint a vrrel kapcsolatos elltsi formkat utastjk vissza. Az
egszsggyi trvny egyrtelmen llst foglal abban a vonatkozsban, hogy kzvetlen letveszly esetn
nincs szksg a beleegyezsre [17. (2) bekezds b) pont]. Nem igaz az a hresztels, hogy egy ilyen dnts
alapjn transzfziban rszeslt gyermeket a Jehova tani kzssghez tartoz csald kivetn. k gy
fogalmaznak, hogy egy ilyen helyzet slyos lelkiismereti problmt okozna az adott csaldban, de a kzssgk
kpes lesz megfelel tmaszt nyjtani a csaldnak ahhoz, hogy rr legyenek ezen a nehz helyzeten.
A transzfzi indikcijnak rott szablyai s gyakorlata nem csak a valban kzvetlen letveszlyre
vonatkoznak;
A transzfzi abszolt indikcija nehezen hatrozhat meg, mert szmos krlmnytl fgg a mg
elviselhet vr, illetve vvs-mennyisg.
A Jehova tani kzssg kszsggel biztost szakmailag megalapozott konzultcis lehetsget (irodalmat) az
ltaluk elfogadhat, vr nlkli kezelsi lehetsgekrl.
A kzssg hathats segtsget nyjt ezen alternatv kezelsi eljrsok ignybevtelhez. (Akr a kezels
anyagi terheit is vllalva.)
A gyermekorvosi gyakorlat egyik legnehezebb helyzete, amikor a gyermek hallhrt kell a szlkkel
kzlnnk. Ez a srgssgi elltsban gyakorta fokozottan nehz, mert nem volt md gy felkszlni a
tragdira, mint egy hosszantart, hallos vg betegsg esetn.
A magyarorszgi krhzkultra egyik legvisszatasztbb tkre az, hogy a gyermek hallhrt sokszor mltatlan
krlmnyek kztt, folyosn, gyakorta msok jelenltben kell a szlkkel kzlnnk. Ksreljnk meg a
gysz mltsghoz megfelel szitucit teremteni!
Nem helyes a hallhr telefonon val kzlse. A szlkkel val szemlyes tallkozsra kell trekednnk mg
akkor is, ha a tjkoztatsi ktelezettsg miatt legtbb intzet mkdsi szablyzata a hallhr tviratban val
kzlst elrja.
Nincs rtelme cirkalmazott szvirgokkal prblkozni, ezek gysem tomptjk a gyszreakcit. A szli
gyszban senki nem tud osztozni. A rszvtnyilvnts, az egyttrzs ilyenkor res kifejezsek. Egyedl a
profizmus az, ami segtsget nyjthat. Ebbe beletartozik a gyszreakci els fzisainak az ismerete is. A shock,
1099
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
az elutasts (Ez nem lehet igaz...), s a dhreakci (Mirt pont ? Ki tehet rla? Mi lett volna, ha...?)
rendszerint akaratlanul trnek fel a szlkbl. Szmtanunk kell r, s meg kell tudnunk adni a rvid, tmr,
lezr vlaszt.
Helyes, ha rvid idn bell ttrnk a tennivalkra. Krdezzk meg, hogy kvnjk-e ltni a gyermek
holttestt.
A boncols vonatkozsban hivatkozhatunk a trvnyi elrsokra, krskre adjunk tjkoztatst arrl, hogy
miknt lehet a boncolstl eltekinteni.
Ma mg nem gyakori, de egyre tbbszr szmtanunk kell a gyermekkori agyhall sa szvet-, szervdonci
krdsnek felmerlsre. Szakmailag rthet, hogy erre a srgssgi (baleseti) elltsban gyakrabban kerl sor.
Itt csupn nhny szemlleti krdst emltnk.
A transzplantcira vr gyermekek kztt sok olyan van, aki csak csecsem- vagy gyermek kadaver-
donorbl szrmaz szerv tltetsvel menthet meg. Ezrt nem lenne helyes, ha az ppen elvesztett gyermek
miatti elkeseredettsgnk, gyszunk gtoln a higgadt, professzionlis dntsnket.
Sajt nem nagy szm gyakorlatunkban eddig minden esetben hozzjrultak a szlk a szervkivtelhez. A
szlk szmra inkbb megnyugvst hozott, hogy az ppen elvesztett gyermekk valamely szerve, testrsze
tovbb fog lni, s lehet, hogy ppen egy msik gyermeket mentenek meg gy a halltl (a szerz).
Az 1980-as vek elejn megfogalmaztk a krhzban kezelt gyermekek eurpai chartjt. Magyarorszg
ehhez akkor nem csatlakozott. A beteg gyermekek minl jobb elltsnak s jogainak krdsvel az EACH
(European Association for Children in Hospital) trsasg foglalkozik. gy gondoljuk, hogy elbb-utbb a hazai
gyermekosztlyoknak is csatlakozniuk kellene ehhez a szervezethez, ezrt nyilvnossgra hozzuk a csatlakozs
alapvet kvetelmnyeit.
6. A gyermeknek joga van a testi, lelki s szocilis fejldsnek vdelmre. Minden gyermeknek joga van a
szemlyes kapcsolataihoz, mg azokban az esetekben is, amikor elklntsre van szksg. Minden gyermeknek
joga van a korltozs nlkli kezelshez.
1100
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
9. A gyermeknek joga van az esetleges klinikai ksrleti vizsglatokba val bevonsval kapcsolatos
beleegyezst, illetve ellenkezst kifejezni.
10. A gyermeknek joga van a fjdalom s a szenveds kifejezsre. Joga van a legkevsb invazv s a
legkevsb fjdalmas kezelsre.
11. A gyermeknek joga van mindennem erszakkal szembeni vdelemre (megalzs, rzelmi s fizikai
bntalmazs, elhagys, elhanyagols, kizskmnyols, szexulis abzus).
12. A gyermeknek joga van megtanulni azokat a mdszereket, amelyekkel nllv vlhat, s joga van
megismerni a betegsgre jellemz tneteket.
13. A gyermeknek joga van az orvosi titoktartshoz, belertve a szexualitsval kapcsolatos bizalmas krdseket
is. Joga van ahhoz, hogy a drogok hasznlatval, krtkony hatsukkal, a hozzszoks veszlyeivel kapcsolatban
megfelel tjkoztatst kapjon. Emellett a drogambulancikrl, rehabilitcis centrumokrl val tjkoztatshoz
is joga van.
Laikus elsseglynyjts.
Mentszolglat.
Szllts:
Mentszolglat.
Intzeti ellts:
Az egszsggyben nem jratos (laikus) emberek segtsgnyjtsa. Jelentsge akkor van, ha szaksegly, vagy
orvosi segly nem rhet el, vagy mg nincs a helysznen. A laikus akr 1-2 perces vrakozs alatt is dnt
segtsget nyjthat: pl. az gett fellet htsvel, vagy spriccel vrzs leszortsval. Ahhoz, hogy ez a
1101
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
segtsgnyjtsi szint hatkony legyen, meg kell szervezni a laikus emberek egszsggyi/oxiolgiai
alapkpzst (iskolai, munkahelyi oktatsi formk kialaktsa).
A szaksegly biztostsa
Valamennyi egszsggyben dolgoztl meg kell kvnni, hogy a szaksegly alapvet ismereteinek birtokban
legyen elmletben s gyakorlatban egyarnt. Ennek elrshez meg kell hatrozni a szaksegly kpzsnek,
oktatsnak mdjt s helyt.
Javasolt felels:
OMSZregionlis orvosigazgatja
A csaldorvos/hzi gyermekorvos (illetve szakterlettl fggetlenl minden orvos) ltal nyjtott els orvosi
segtsg
A srgssgi elltsra szorul beteg tovbbi sorsa rendszerint attl fgg, milyen volt az elssegly s az els
szakellts. Ez az els ellts rendszerint az alapelltsban legknnyebben elrhet hziorvos/hzi
gyermekorvos feladata. Sokrt feladatnak kell eleget tennik, hiszen az akut llapotok legszlesebb skljn
kell beavatkozniuk.
OMSZ,
Javasolt felels:
OMSZ
Csaldorvosi Tanszkek
1102
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
A minimum felttelekre vonatkoz elrsok szerint a legfontosabbak [Az egszsggyi szolgltatst nyjt
egyes intzmnyek szakmai minimumfeltteleirl. Magyar Kzlny, 1998/46. szm (1998. jnius 3.)] a
kvetkezk:
llegeztet ballon,
szvberendezs,
defibrilltor,
kls pacemaker,
EKG,
Javasolt felels:
Megyei NTSZ
Hziorvosi Szakfelgyelet
Szksges a jelenlegi gyeleti rendszert felvlt kzponti srgssgi gyeleti rendszer s az integrlt srgssgi
ellts rendszernek kidolgozsa. Ennek egyik lehetsge a felntt gyeleti elltsban helyenknt mr
megvalsult mentszolglatra pl gyeleti szolglat megszervezse, vagy a helyi adottsgoktl fggen
a krhzakban srgssgi ambulancik kialaktsa. (Minden beszlltott gyermek az adott srgssgi ellt
helyre kerljn, a hzhoz hvsoknak pedig a mentszolglat alkalmazott gyermekorvosokkal tegyen eleget.)
Javasolt felels:
A mentszolglat feladata
A npjlti miniszter 20/1998. (VI. 3.) NM rendelete a mentsrl. Magyar Kzlny 1998/46. szm (1998.
jnius 3.).
1103
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Szakemberkpzs, tovbbkpzs (a fenti rendelet a kpzsre vonatkozan is hatrozott utastst ad, belertve a
tematikt is).
Esetkocsi: az elbbiek mellett menttiszt (esetleg mentorvos) vezette hromtag egysg az oxiolgia olyan
szles spektrumnak elltshoz szksges felszereltsggel.
Rohamkocsi: oxiolgus vagy aneszteziolgus szakorvos ltal vezetett hromtag egysg az oxiolgia teljes
spektrumnak elltshoz szksges felszereltsggel (elhelyezhet a rohamkocsin kvl helikopterben,
merevszrny replben).
Prhuzamos riaszts: egyszerre indt az irnyts kzelebbi alacsonyabb s tvolabbi magasabb szint
egysget.
Elhelyezse
1104
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
gyszm
SBO:
Osztlyvezet:
Szakdolgozk: mszakonknt:
nvr 4,
aneszteziolgus asszisztens: 1,
mts(n),
Menttiszt.
diszpcser: 1,
adminisztrtor: 1,
betegszllt: 1,
takart.
SBH:
Osztlyvezet:
nappal 2, gyeletben 1.
Szakdolgozk:
nvr: mszakonknt 2,
Segdmunks.
1105
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Trgyi felttelek
Az osztly kialaktsa:
Krtermek: a legalbb 10 ggyal mkd SBO-on 1-2-4 gyas szobk, legalbb 2 gy rz mszerezettsggel
brjon.
Shocktalant helyisg.
Srgssgi mt.
Betegfrdet.
gyeletes szobk.
Ruharaktr.
Adminisztratv helyisgek.
Pulsoxymeter.
Intubcis szett.
Perfuzor.
Respirtor: 2.
jralesztsi eszkzk.
Knnyen elrhet kpalkot eljrsi lehetsgek (Rtg, UH, CT, MRI, DSA).
EKG.
Elektrolitmeghatroz.
Vrgz-analizl.
Laboratriumi httr.
Elhelyezs, gyszm
gyszm
1106
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
az elltand terlettl fggen 57, maximum 10 gy, lehetleg egy, legfeljebb ktgyas klnll, de
szksg esetn tlthat krtermekben.
Infektolgiai rszleg kialaktsa a septicus, infektolgiai betegek elltsra (legalbb kt egy gyas
elklnt).
Komputeres betegnyilvntarts.
Szemlyi felttelek
Szakdolgozk:
Diploms pol: 1.
Gygytornsz: 4 gy/1.
Kisegt-betegszllt: 1.
Pontos elrst lsd: Magyar Kzlny, 1998/46. szm (1998. jnius 3.). Az intenzv osztly szakmai
minimumfelttelei: 3816-180.)
Trgyi felttelek
Pulsoxymeter.
rz monitor.
Altatgp + kapnogrf.
Kzponti oxign/levegellts.
2 db vzgy.
EKG.
EEG.
Intracranialis nyomsmrs.
1107
Created by XMLmind XSL-FO Converter.
D Amit mg tudni rdemes
Endoszkpok.
Bronchoszkp.
Vrelektrolit-meghatroz.
Vrgz-analiztor.
Kapnogrf.
Komputer.
Plazmaferezishez gp.
A PIC-ek mkdst szablyoz, szemlyi s trgyi feltteleikre vonatkoz minimum standard elrs nincs.
Irnyvonalnak egyelre az intenzv osztlyokra rvnyes elrsokat tekinthetjk, szksg van azonban minl
hamarabb a neonatolgiai jellegzetessgeket is figyelembe vev kln minimum standardok kidolgozsra.
1108
Created by XMLmind XSL-FO Converter.