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E.

U: KARINA LEAL
Consisteen un conjunto de alteraciones del
desarrollo del tabique traqueo esofgico, que
genera una detencin del crecimiento
esofgico (segmento atrsico) y
generalmente un punto de unin que se
transformar en la fstula traqueo esofgica
El 50% de los casos se asocia con otras
malformaciones congnitas:
Anomalas Vertebrales (25-30%)
Ano imperforado(10-20%)
Anomalas del sistema
genitourinario( 10-21%)
Anomalas cardiacas(%) 25-40
Atresia de Intestino delgado( 5%)
Causa
desconocida, mayor incidencia en nios
prematuros.

Distribucion
igual en ambos sexos. uno de cada
3 .000 nacidos puede presentar la malformacin.
Entre el 80 a95% de los casos se presenta
un segmento proximal terminado en saco
ciego y el distal conectado a la traquea o
bronquio primario por una fstula corta en
la bifurcacin o prxima a ella. el 5 a 8%.
La segunda en frecuencia consiste en una
bolsa ciega a cada extremo muy separada
una de otra y sin comunicacin con la
traquea.
Menos frecuente la traquea normal
conectada al esfago a travs de una
fstula comn.
La anomala ms rara esta una fstula
desde la traquea al segmento esofgico
superior o hacia los segmentos superior e
inferior
En la anatoma normal,la trquea est
conectada a los pulmones. El
esfagoest conectado al estmago.

En la atresia esofgica, el esfago no


est conectado al estmago. Los
alimentos no pueden llegar al estmago.
La combinacin de la fstula con la
atresia hace que el aire entre en el
estmago y los pulmones. Los alimentos
no pueden llegar al estmago.

En la fstula traqueoesofgica,la trquea


y el esfagoestn conectados. El aire
puede pasar al estmago y los alimentos
pueden pasar a los pulmones.
" Polihidramnios
" Gran cantidad de secreciones orales
Burbujeo salival
" Incapacidad para avanzar la sonda
gstrica hasta el estomago
" Tos y atragantamiento al alimentarse.
" Episodios de cianosis intermitente
" Distensin abdominal
" RX ( SG-esfago- aire)
" Ecografa
El diagnstico es clnico y se
evidencia al no pasar una
sonda oroesofgica al
estomago, lo que se verifica en
la Rx simple de trax donde se
ve a la sonda regresndose
hacia la boca haciendo una
curva en el esfago (flechas
negras).La presencia de la
fstula traqueoesofgica distal
se constata por el aire en
estomago y asas intestinales
(flecha amarilla)
Sonda de aspiracin de doble circuito tipo
Replogle
Interrumpir la comunicacin entre la traquea y
el esfago.
Reestablecer la continuidad del esfago

Preservar el esfago existente.


Gastrostomia
Atresia esofgica y fstula traqueo-
esofgica operada al nacer.
Laestenosis congnita del esfago es una
enfermedad muy rara, esta condicin
habitualmente se ha confundido
histricamente con la estenosis esofgica
secundaria a un proceso inflamatorio,
particularmente secundario a un reflujo
gastroesofgico.
Despus de que se forma el tabique
traqueoesofgico y se alargan tanto el esfago
como el rbol traqueobronquial,
las
clulas mesenquimatosas del divertculo
respiratorio quedan incluidas en la pared del
esfago en forma de epitelio, glndulas y cartlago

Este foco ectpico puede causar estenosis

Laestenosis tambin suele ser debida a una falta


de recanalizacin completa del esfago durante la
octava semana de desarrollo

Porfalta de desarrollo de los vasos sanguneos


esofgicos de la zona afectada La formacin de
una membrana esofgica es similar a la de otras
membrana gastrointestinales, si ocurre una falta
de recanalizacin del intestino a las 10 semanas se
da la estenosis esofgicas
Laclasificacin anatomopatolgica de la
estenosis esofgica congnita ms aceptada
en la actualidad es la propuesta por Nihoul-
Fekete y colaboradores que reconoce tres
formas:
Diafragma o membrana intraluminal.
Engrosamiento fibromuscular.
Secundaria a remanente traqueobronquial en la
pared del esfago.
La primera variedad es la que con menos
frecuencia se ha reportado.
Esta ha sido considerada una forma fallida de
atresia esofgica.
Se presenta como una lesin que obstruye
parcialmente la porcin media o inferior del
esfago, la membrana est generalmente
cubierta por ambas caras por epitelio escamoso y
presenta un orificio excntrico.
El engrosamiento fibromuscular histolgicamente
presenta una proliferacin submucosa de las
fibras musculares lisas y del tejido conectivo
fibroso con un epitelio escamoso normal.
Laestenosis secundaria a un remanente
traqueobronquial es una malformacin que
forma parte de un espectro de anomalas
donde se incluye
la atresia esofgica
los quistes broncgenos y otras anomalas
traqueobronqueales que se producen por
alteraciones en la separacin del aparato
respiratorio del intestino anterior alrededor de
los 25 das de edad embrionaria
Lossntomas de la enfermedad se presentan
generalmente en los lactantes alrededor de
los seis meses de edad, los pacientes
presentan
disfagia progresiva y vmitos cuando se
introducen alimentos slidos y semislidos.
Salivacin profusa
Existen casos que presentan desde el momento
del nacimiento sntomas severos como
regurgitaciones y distress respiratorio.
Otra forma de presentarse la enfermedad es la
presencia de un cuerpo extrao en esfago.
El
diagnstico se confirma mediante
esofagograma y endoscopa esofgica.
Donde se aprecia la estenosis generalmente en
el tercio inferior del esfago con una visin
endoscpica de mucosa normal
Dilatacin intraluminal .
Tambin se ha descrito en los casos con
membrana intraluminal la reseccin
endoscpica de la misma.
En los casos de estenosis debido a
remanentes traqueobronquiales se propone
generalmente el tratamiento quirrgico de
inicio .

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