,,,,,,,,

Ictiosi Definici Etiologa Prevalen Cuadro Dx Histolo Dx TX Pronost imagen

s n cia clnico ga diferen ico
cial
Forma La La El inicio Observac Dismin Xerosis Mejora
ms filagrina forma de las in ucin asocia con la
comn interact de lesiones visual. o da a edad.
de a con ictiosis ocurre ausenc ditesi
ictiosis la ms durante Antecede ia del s Querato
que se queratin frecuent el ntes estrato atpica lticos
caracter a para e primer familiares granul .
iza por formar a nivel ao de de oso, Querato
costras los mundial vida, afeccione observ Otras plstico
promine filament , y la con la s ado ictiosis s.
ntes, os de segunda presenci cutneas, hasta heredit BUENO
especial filagrina- en a de Edad se en el arias ,
VULG meente queratin Mxico. escamas le 75% FAVOR
AR la a en el pequea presentar de los ABLE A
superfic estrato Gentic s on los pacient Ictiosis EVOLU
ie crneo. amente irregular sntomas es, adquiri CIN.
exterior Tambin es un es y por donde das.
de las induce desorde finas, de primera se
extremi la n aparienc vez aprecia
dades. liberaci autos ia Biopsias dismin
Se n de mico spera; de la pie ucin
hereda aminoc domina el color de los
como idos nte, con vara de anexos
rasgo libres penetra gris e
autos osmtic ncia sucio hiperq
mico amente complet a caf; uerato
domiant activos a y no su sis
e. en el produce dimetr folicula
estrato manifes o oscila r, con
crneo, taciones entre 1 un
manteni extracut mm y 1 infiltra
endo neas cm.5 do
la Son ms linfohis
hidrataci abundan tioctic
n tes en o
normal las reas perivas
de los extensor cular
corneoci as de las en la
tos, as extremid dermis.
como ades,
una principal Grnul
descam mente os de
acin las querat
adecuad inferiore ohialin
a. s a
En la IV, Respeta ausent
la reas es,
expresi flexoras, escaso
n del donde s y/o
marcado tanto la anorm
r tempera ales
molecul tura
ar como la
profilagri humeda
na d son
(precurs ms
or de altas
alto
peso
 molecul
ar de la
filagrina)
se
encuentr
a
alterada
LIGAD Ictiosis Provoca La ILX I De Hiperq Ictiosis Querato BUENO
A AL por da por el es la nicio de manera uerato vulgar lticos ,
CROM retenci dficit ms las directa e sis con Tpicos. FAVOR
OSOM n, con enzimti frecuent lesiones indirecta: estrato ABLE A
AX alteraci co en la e en ocurre granul Ictiosis Emolien EVOLU
n a epidermi Mxico; durante oso lamelar tes CIN
nivel de s resulta afecta los Directa: normal .
los en un aproxim primeros Determin o Agentes
corneoc aumento adamen 6 acin de hipergr hidrata
itos. En de te meses la anulosi ntes
las sulfato 1 de de vida. sulfatasa s.
madres de 6,000 esteroide
se colester hombre Presenci a en Grnul
desarrol ol que s. a de sangre, os de Querato
lan inhibe la Transmit escamas tanto a la querat plstico
complic descam ida de gran madre ohialin ms
aciones acin y como tamao, como al a utilizad
durante genera todas poligona hijo aumen o:
el hiperque las les, Indirect tados cido
trabajo ratosis enferme color a: en salicli
de por dades caf Aumento nmer co
parto retenci ligadas oscuro, de oy
(prolong n. En la al simtric sustratos tama
acin) placenta cromoso as y ms de la SE o
que de fetos ma X evidente en los
junto afectado por la s en tejidos,
con la s resulta madre, caras aumento
presenc en afecta extensor de Beta y
ia de disminu principal as de prebetali
alteraci cin de mente a extremid poproten
ones en los los ades as por
el niveles hombre inferiore electrofor
desarrol de s. sy esis
lo estrgen partes de
testicul os, superior protenas
ar de afectand es del .
los o el tronco.
pacient inicio y La
es progresi cara es
ayudan n del respetad
para trabajo a, as
hacer de parto como las
un palmas,
diagns plantas,
tico piel
tempra cabellud
no y ay
correcto uas,
de ILX. excepto
en
regiones
preauric
ulares.
BEB Se Se Entre el Piel Clnico Eritrod Lubricar No est
COLO define atribuye 60-80% cubierta por ermia la piel bien
DIN como a una de los por una medio de ictiosif con determ
una alteraci casos membra estudio orme aceites inado,
genoder n parcial desarroll na tipo histolgic no estrile ya que
matosis de la a una pergami o. ampoll s. puede
caracter cornifica ictiosis no osa evoluci
izada cin de de que le En dicho MENCI indistin Vaselin onar a
por la herencia herencia da un estudio ONAD tament a curaci
presenc recesiva autos aspecto se A EN e saliclic n
ia de relacion mica brillante reporta EL a al 1% espont
una ada a recesiva y hiperquer APART nea
membr consang , produce atosis ADO Calcipot (4-24%
ana uinidad mientra una ortoquera DE riol de
aperga de los s el 20- distorsi tsica, DX. casos),
minada padres. 40% de n con o bien
que los de los aposicin hacia
recubre Se casos rasgos compacta el
al asocia a restante faciales y masiva desarro
recin mutacio s puede de llo de
nacido, nes de present Ectropi lminas algn
dificult protena ar una n de tipo
ndole s piel de clulas de
los queratin aspecto Eclabin momifica ictiosis,
movimi ocitarias normal, , das, ms
entos o o adems frecuen
respirat anomal evolucio Aplanam de tement
orios y as en nar a iento ausencia e a la
la el una de los o ictiosis
lactanci metaboli ictiosis pabellon normalid laminar
a. Las smo de vulgar o es ad del (50%)
formas lpidos raros auricular estrato oa
 ms intercor sndrom es granuloso eritrod
graves neocitari es ermia
suelen os ictiosifor Pseudoc congn
present heredad mes ontractu ita no
ar o de empare ra ampoll
ectropio forma ntados. de los osa
ny autosm dedos (11%)
eclabion ica Est
recesiva present
e en 1
de cada
250,000
neonato
s;
de
hecho
es una
dermato
sis poco
comn.
ARLEQ Ictiocis Se Ectropi Ictiosis
UN que se produce n lamela
present por la r grave
a al mutaci Eclabiu
nacimie n del m
nto gen
como ABCA12 Hipoplas
un bebe que ia de
colodin codifica cartlago
severo, para una s
exhibie protena auricular
ndo trasport es y
placas adora de nasales
hiperqu membra
eratsic na. Restricci
as Defectos n
extensa en este ventilato
s, gen ria Genera
separad alteran lmente
as por el fatal.
fisuras transpor Contract
profund te de uras en
as, que lpidos flexin
tienden citoplas de las
a mticos extremid
configur a los ades
ar cuerpos
patrone lamelare Bandas
s s y el constrict
geomt transpor ivas en
ricos. te de los
proteasa dgitos u
s, lo cual ortejos,
determi
na una No
disminu suelen
cin de tener
los pestaa
lpidos s ni
intercelu cejas,
lares aunque
que el
conduce
a una Hipoplas
 hiperprol ia o
iferacin ausencia
compen de uas
satoria,
asociado
a una
alteraci
n en la
descam
acin.

BIBLIOGRAFIA
Ictiosis hereditaria: desafo diagnstico y teraputico. Hereditary ichthyosis: A diagnostic and therapeutic challenge.
Nadia Vega Almendra
Richard G., Ringpfeil F. Ictiosis, eritroqueratodermias y trastornos relacionados.
Ictiosis graves del recin nacido: Una patologa infrecuente. Antonio David Prez Elizondo
Beb colodin: aportacin de un caso y revisin de la literatura. E. Piqu
Ictiosis
E. Fonseca Capdevila