Vas de activacin plaquetaria mediante estmulos de las plaquetas

Incluyen seales desde fuera hacia dentro, seales intercelulares y seales desde dentro
hacia fuera.
Despus de la unin de un ligando extracelular a un receptor especfico de la plaqueta, la
ocupacin del receptor desencadena una seal de fuera hacia dentro mediante la protena
G y otras protenas de transduccin. Sucede una cascada de seales qumicas. Como
resultado se obtiene el cambio de forma, secrecin de materiales de los grnulos de
plaquetas, cambio en el estado conformacional de GP IIb/IIIa.

Todos los agentes plaquetarios requieren la presencia de iones Ca libre a excepcin de la

aglutinacin celular inducida por ristocetina. El papel del calcio incluye promover la
contraccin del cogulo, los fenmenos secretores, formacin de receptores de membrana.

ALTERACIONES PLAQUETARIAS CUANTITATIVAS

TROMBOCITOPENIA

Descenso en el nmero de plaquetas circulantes.

Depende de la presentacin clnica de la Trombocitopenia, el uso del laboratorio puede

contribuir al diagnstico.

Trombocitopenia amegacarioctica congnita: en algunos casos es por una alteracin en la

expresin o funcin del receptor c-mpi para trombopoyetina.
Las anemias aplasicas adquiridas qu implican a las series granuloctica, eritroide y
megacarioctica son ms comunes qu la aplasia megacarioctica pura.
Es necesario el estudio de mdula sea para valorar si la trombocitopenia se debe a un
fracaso en la produccin de plaquetas.
 Una de las formas ms importante y frecuente de consumo intensificado de
plaquetas es el trastorno adquirido prpura trombocitopnica inmunolgica (PTI). La
historia clnica es importante para un diagnstico temporal y distinguir entre forma
aguda o crnica.

Trombocitopenia inducida por frmacos es causa de trombocitopenia aguda

(p. ejm. quinidina, sales de oro o las sulfamidas).

La exposicin por frmacos de eptopos de protenas plaquetarias normales,

es etiologa de trombocitopenia inducida por heparina (TIH). Los pacientes tratados
con heparina desarrollan anticuerpos que se unen a la regin F(ab)2, al PF4 que se
libera de sitios de almacenamiento intracelular.

En los casos en los que la etiologa de la trombocitopenia no es clara se

debe proceder a la valoracin de la supervivencia plaquetaria, marcando las
plaquetas del paciente con istopos radiactivos(Indio-111) y siguiendo su
supervivencia.

La patogenia de la prpura trombocitopnica trombtica (PTT) est

relacionada con la actividad deficiente de una proteasa que acta sobre vWF
plasmtico, dando como resultado molculas vWF inusualmente grandes (UlvWF)
capaces de unir plaquetas y producir trombos de plaquetas en la microcirculacin.
En el sndrome urmico hemoltico (SUH) la actividad de la proteasa que rompe vWF
parece ser normal.
TROMBOCITOSIS

Incremento del nmero de plaquetas, producto de un proceso reactivo, benigno o una

manifestacin de un sndrome mieloproliferativo.

En la extensin sangunea se debe demostrar que el aumento corresponde

realmente a plaquetas y no a fragmentos celulares u otras entidades.

En la trombocitosis autnoma que forma parte de un sndrome

mieloproliferativo puede verse grandes plaquetas hipogranulares.

Los procesos reactivos no suelen producir recuentos plaquetarios por encima

de 1000*10(9)/L mientras que en los procesos mieloproliferativos si.
ALTERACIONES HEREDITARIAS DE LA FUNCIN PLAQUETARIA
ANOMALAS EN LA SUPERFICIE DE MEMBRANA

Los pacientes con trombastenia de Glanzmann comparten un descenso en el

contenido de GP II y GP IIIa, las plaquetas no se unen. En las extensiones de
sangre no coagulada se puede apreciar un nmero plaquetario normal y apariencia
individual normal, pero las plaquetas permanecen aisladas. En el agregmetro las
plaquetas solo responden a la ristocetina.

El frotis de sangre de los pacientes con enfermedad de Bernard-Soulier se

asemeja al de los pacientes con PTI, las plaquetas son ms grandes y hay
trombocitopenia (leve a moderada). En el agregmetro es recproco a la
trombastenia de Glanzmann, responde a todos los agregantes menos a ristocetina.
La reaccin de liberacin inducida por trombina est disminuida. Descenso marcado
en GP Ib, GP IX. Una mutacin puntual en la regin rica en leucina de la cadena alfa
de GP Ib tambin puede producir la enfermedad.

Enfermedad de von Willebrand tipo plaquetario (trastorno hemorrgico

autosmico dominante), se caracteriza porque los pacientes tienen un recuento
plaquetario por debajo de lo normal, actividad normal del factor VIII de coagulacin y
antgeno cWF y actividad de cofactor ristocetina disminuida. Las plaquetas muestran
capacidad incrementada para unir vWF normal.
ANOMALAS EN LOS GRNULOS DE ALMACENAMIENTO

Sndrome de Hermansky-Pudlak: presentan dficit de grnulos densos,

albinismo oculocutaneo, los macrofagos del sistema reticulo endotelial contienen
depsitos de tipo ceroide.

Sndrome Chdiak-Higashi: parcialmente albinos. propensos a infecciones

frecuentes, se pueden encontrar en el citoplasma de las plaquetas grnulos de
inclusin gigantes. Estos pacientes, ms los pacientes con S. Wiskott-Aldrich y de
aplasia de radio con trombocitopenia (TAR), tienen un recuento de plaquetas
disminuido adems de deficiencias en el contenido de los grnulos densos.

Sndrome de plaquetas grises: debido al color gris plido en extensiones de

sangre teidas con Romanowsky. Hay descenso selectivo de alfa grnulos,
disminucion del contenido celular de fibringeno de plaquetas, PF4, beta
tromboglobulina, factor de crecimiento derivado de plaquetas.

ANOMALAS EN LA TRANSDUCCIN DE SEALES

Pacientes con diferentes grados de hemorragia parecen tener un

complemento normal de grnulos de almacenamiento pero en la secrecin por sus
plaquetas est daada de alguna forma.

Alteraciones en la movilizacin del calcio,dficit de la G-protena G alfa2, en

la isoforma beta dos de PLC.

Se sospecha de alteracin en la movilizacin del cido araquidnico desde

los fosfolpidos de membrana en pacientes cuyas plaquetas no se agregan bien en
respuesta a agonistas cmo ADP, epinefrina y colgeno.

Cuando las plaquetas no responden al cido araquidnico pero muestran

agregacin normal y un patrn de liberacin en respuesta al endoperxido PGG2 y
se descarta ingestin de frmacos, se debe considerar dficit de la enzima
ciclooxigenasa.

ALTERACIONES ADQUIRIDAS DE LA FUNCIN PLAQUETARIA

Pacientes con hemostasia normal pueden adquirir distintas alteraciones de la funcin

plaquetaria. La causa ms frecuente es la ingestin de frmacos
.