BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Thalasemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang
dimaksud dengan laut tersebut ialah laut tengah, oleh karena penyakit ini pertama
kali dikenal didaerah sekitar laut tengah. Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh
seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925.
Beliau menjumpai anak-anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa
setelah berusia satu tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau
eritroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia cooley sesuai dengan nama
penemunya.
Sebagai sindrom klinik penderita thalasemia mayor (homozigot) yang telah
agak besar menunjukan gejala-gejala fisik yang unik berupa hambatan
pertumbuhan, anak menjadi kurus bahkan kurang gizi, perut membuncit akibat
hepatosplenomegali dengan wajah yang khas mongoloid, frontal bossing, mulut
tongos (rodent like mouth), bibir agak tertarik, maloklusi gigi.
Thalasemia ternyata tidak saja terdapat disekitar laut tengah, tetapi juga
terdapat di Asia Tenggara yang sering disebut sebagai sabuk thalasemia (WHO,
1983) sebelum pertama sekali ditemui pada tahun 1925. Di Indonesia banyak
dijumpai thalasemia, hal ini disebabkan oleh karena migrasi penduduk dan
pencampuran penduduk.

1.2 Tujuan
Tujuan meliputi tujuan umum dan tujuan khusus
1. Tujuan umum
Untuk mempelajari dan memahami dari asuhan keperawatan anak
dengan thalasemia
2. Tujuan khusus
Mahasiswa dapat melakukan:
a) Mengumpulkan data dasar secara subbjektif dan objektif pada
anak dangan thalasemia
b) Melakukan interpertasi data anak dengan thalasemia.
c) Menetapkan diagnosis potensial dan antisipasi yang harus
dilakukan perawat pada anak dangan thalamesia
 d) Menetapkan kebetuhan/tindakan segera konsultasi, kolaborasi,
merujuk pada anak dengan thalasemia.
e) Menetapkan asuhan keperawatan anak dangan thalasemia.
f) Menetapkan pelaksanaan tindakan umtuk anak dengan thalasemia.
g) Menetapkan evaluasi evktifitas asuhan yang diberikan dan
perbaiki tindakan yang di pandang perlu
1.3 Manfaat

Manfaat diarahkan untuk kepentingan dan pengembangan ilmu pengetahuan

dan kepentingan bagi masyarakat.

1. Teoritis
Kasus ini dapat sebagai pertimbangan masukan untuk menambah
wawasan tentang kasus thalasemia.
2. Aplikatif
a) Institusi
Hasil studi ini dapat dimanfaatkan sebagai masukan penanganan kasus
thalasemia
b) Profesi
Sebagai sumbangan teoritis maupun aplikatif bagi profesi keperawatan
dalam memberikan asuhan keperawatan pada kasus thalasemia
c) Klien dan masyarakat
Untuk mendapatkan asuhan keperawatan yang sesuai dengan teori

BAB II
 KONSEP MEDIK

2.1 Definisi

Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwarikan (inherited) dan

masuk kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh
gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin.

2.2 Klasifiksasi / stadium

Klasifikasi talasemia dibedakan atas:

a. Talasemia Minor
b. Talasemia Mayor
c. Talasemia Intermedia

2.3 Etiologi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif. Ditandai oleh definisi produksi globin pada hemoglobin. Dimana
terjadi kerusakan sel darah merah dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari seratus hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin
yang tidak normal (hemoglobinopatia).

2.4 Patofisiologi
Penyakit thalasemia di sebabkan oleh adanya kelainan/perubahan Hemoglobin
paska kelahiran yang normal, terdiri dari dua rantai alpa dan beta polipeptide.
Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau keseluruhan dalam proses
sintesis molekul hemoglobin rantai beta. Konsekuensinya adanya peningkatan
compensatori dalam proses pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma
tetap aktif, dan menyebabkan ketidak sempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid
yang tidak seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah
merah yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses
hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya
bone marrow (dilakukan dengan terapi transfusi).

2.5 Manifestasi Klinis

1. Thalasemia Minor / Thalasemia Trait : tampilan klinis normal, splenomegali
dan hepatomegali ditemukan pada sedikit penderita, hyperplasia eritroid
 stiplles ringan sampai sedang pada sumsum tulang, bentuk homozigot,
anemia ringan, MCV rendah. Pada penderita yang berpasangan harus
diperiksa. Karena karier minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan
keturunan dengan thalasemia mayor. Pada anak yang sudah besar sering
dijumpai adanya:
a) Gizi buruk
b) Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba.
c) Aktivitas tidak aktiv karena pembesaran limpa dan hati
(Hepatomegali), limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma
ringan saja.
2. Thalasemia Mayor, gejala klinik telah terlihat saat bayi sudah berumur
kurang dari satu tahun, yaitu:
a) Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya
hemoglobin fetal.
b) Animia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah yang
berinti pada darah perifer, tidak terdapat HbA. Kadar Hb rendah
mencapai 3 atau 4g%.
c) Lemah, pucat
d) Pertumbuhan dan perkembangannya terhambat, kurus, penebalan
tulang tengkorak, spleomegal, ulkus pada kaki, dan gambaran
patognominik hair one end.
e) Barat adan berkurang
f) Tidak dapat hidup tanpa transfuse
3. Thalasemia intermedia
a) Anemia mikrositik, bentuk heterozigot
b) Tingkat keparahannya berada di antara thalasemia minor dan
thalasemia mayor. Masih memproduksi HbA.
c) Animia agak berat 7-9g/dL dan spenamegali.
d) Tidak tergantung pada transfuse.
Gejala khas adalah:
1. Bntuk muka mongoloid yaitu hudung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak
antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
2. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering di transfuse, kulitnya
menjadi kelabu karena penimbunan besi.

2.6 Penatalaksanaan

1. Penatalaksanaan medic
 2. Penatalaksanaan non medic
2.7 Pemeriksaan Penunjang
A. Darah Tepi:
a) Hb, gambaran morfologi eritrosit
b) Retikulosit meningkat
B. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis)
C. Pemeriksaan khusus:
a) Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
b) Elektroforesis Hb: hemoglobinopati lain dan mengukur dan kadar
Hb F.
c) Pemeriksaan pedigree : kedua orangtua pasien thalasemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5 % dari
Hb total)
D. Pemeriksaan lain:
a) Foto Ro tulang kepala: gambaran hair or end, korteks menipis,
diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
b) Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: perluasan sumsum
tulang sehingga trabekula tampak jelas.

2.8 Komplikasi

BAB III

KONSEP KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian
A. Pengumpulan data
1. Anamnesa
a) Identitas
 b) Riwayat penyakit sekarang
c) Pola fungsi kesehatan
- Pola persepsi dan tata laksana hidup sehat
- Pola tidur dan istirahat
- Pola aktivitas
- Pola hubungan dan peran
- Pola sensorik dan kognitif
- Pola penanggulangan stres
- Pola tata nilai dan kepercayaan
2 Pemeriksaan Fisik
a) Pemeriksaan fisik
1) Status kesehatan umum
2) Integumen
3) Kepala dan leher
4) Torax dan paru
5) Abdomen
6) Kaji adanya tanda-tanda anemia, pucat, lemah, sesak nafas,
hipoksia, nyeri tulang dan dada, menurunya aktivitas, anoreksi
apistaksis berulang.
b) Pengkajian psikososial
1) Anak: perkembangan psikososial, kemampuan beradaptasi
dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.
2) Keluarga: respon emosional keluarga, koping yang digunakan
keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress
3.2 Diagnosa Keperawatan
1. Ketidakefektifan pola nafas
2. Intoleransi aktivitas
3. Gangguan citra tubuh
4. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer
5. Resiko infeksi
6. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan
7. Defisiensi pengetahuan

3.3 Intervensi & rasional

Ketidakseimbangan pola nafas. NOC NIC
Definisi : inspirasi dan /atau Respiratory status: Airway management
ekspirasi yang tidak memberi ventilation - Buka jalan nafas, gunakan
ventilasi.
Batasan karakteristik:
Perubahan kedalaman pernapasan
Perubahan ekskursi dada
Mengambil posisi tiga titik
Bradipneu
Penurunan tekanan ekspirasi
Penurunan ventilasi semenit
Penurunan kapasitas vital
Dipneu
Peningkatan diameter anterior-
posterior
Pernapasan cuping hidung
Ortopneu
Fase ekspirasi memenjang
Pernapasan bibir
Takipneu
Penggunaan otot aksesorius
untuk bernapas
Faktor yang berhubungan:
Ansietas
Posisi tubuh
Deformitas tulang
Deformitas dinding dada
Keletihan
Hiperventilasi
Sindrom hipoventilasi
Gangguan muskuloskiletal
Kerusakan neurologis
Imaturasi neurologi
Disfungsi neuromuscular
Observasi
Nyeri
Keletihan otot pernapasan cedera
medulla spinalis
Respiratory status: tehnik chin lift atau jaw
airway patency trhust bila perlu
Vital sign status - Posisikan pasien untuk
Kriteria hasil: meksimalkan ventilasi
Mendemonstrasikan - Identifikasi pasien perlunya
batuk efektif dan pemasangan alat jalan
suara nafas yang nafas buatan
- Pasang mayo bila perlu
bersih, tidak ada
- Lakukan fisioterapi bia
sianosis dan dyspneu
(mampu perlu
mengeluarkan sputu, - Keluarkan secret dengan
mampu bernafas batuk atau suction pada
dengan mudah, tidak mayo
ada pursed lips) - Auskultasi suara nafaf,
Mmenunjukan jalan catat adanya suara
nafas yang paten tambahan
(klien tidak merasa - Lakukan suction pada
mayo
tercekik, irama nafas,
- Berikan bron kon bilator
frekwensi pernafasan
dalam rentang billa perlu
normal, tidak ada - Berikan pelembab udara
suara nafas abnormal) kassa basah NACL lembab
TTV dalam rentang - Atur intake untuk cairan
mengoptimalkan
normal (tekanan
keseimbangan
darah, nadi,
- Motitor respirasi dan status
pernafasan).
o2 oksigen terapy
- Bersihkan mulut, hidung
dan secret trakea
- Pertahankan jalan nafas
yang paten
- Atur peralatan oksigenasi
monitor posisi oksigen
- Pertahankan posisi pasien
- Onservasi adanya tanda
tanda hipopentilasi
- Monitor adanya kecemasan
pasien terhadap oksigenasi
- Vital sign monitoring
- Monitor TD, nadi, suhu,
 dan RR
- Catat adanya fuktullasi
tekanan darah
- Monitor VS saat pasien
berbaring,, duduk, atau
berdiri
- Auskultasi TD pada kedua
tangan bandingkan
- Monitor TD, nadi, RR,
sebelum, selama, dan
setelah aktivitas
- Monitor kualitas dari nadi
- Monitor frekwensi dan
irama pernafasan
- Monitor suara paru
- Monitor pada pernapasan
abnormal
- Monitor suhu, warna, dan
kelembaban kulit
- Monitor sianosis perifer
- Monitor adanya chusing
triad (tekanan darah yang
melebar, bradikardi,
peningkatan sistolik)
- Identivikasi penyebab dari
perubahan vital sign.

Intoleran aktivitas NOC NIC

Definisi : ketidakcukupan energi Energy conservation Aktivity therapy
psikologis atau fisiologis untuk Activity tolerance - Kolaborasi dengan tenaga
melanjutkan atau menyelesaikan Self care : ADLs rehabilitasi medik dalam
aktifitas kehidupan sehari-hari yang Kriteria Hasil: merencanakan program
harus atau yang ingin dilakukan. Berpatisipasi dalam terapi yang tepat
Batasan karakteristik: aktivitas fisik tanpa - Bantu klien untuk
Respon tekanan darah abnormal peningkatan tekanan mengidentifiksi aktivitas
terhadap aktivitas yang mampu dilakukan
 Respon frekuensi jantung
abnormal terhadap aktivitas
Perubahan EKG yang
mencerminkan aritmia
Perubahan EKG yang
mencerminkan iskemia
Ketidaknyamanan setelah
beraktivitas
Dipsnea setelah beraktivitas
Menyatakan merasa letih
Menyatakan merasa lemah
Faktor yang berhubungan :
Tirah baring atau imobilisasi
Kelemahan umum
Ketidakseimbangan antara suplei
dan kebutuhan oksigen
Imobilitas
Gaya hidup monoton
Gangguan citra tubuh
Definisi : konfusi dalam gambaran
mental tentang diri-fisik individu
Batasan karakteristik:
Perilaku mengenali tubuh
individu
Perilaku menghindari tubuh
individu
darah, nadi dan RR. - Bantu untuk memilih
Mampu melakukan aktivitas konsisten yang
aktivitas sehari-hari sesuai dengan kemampuan
(ADLs) secara fisik, psikologi dan social
mandiri - Bantu untuk
TTV normal mengidentifikasi dan
Energy psikomotor mendapatkan sumber yang
Level kelemahan diperlukan untuk aktivitas
Mampu berpindah: yang diinginkan
- Bantu untuk mendapatkan
dengan atau tanpa
alat bantuan aktivitas seperti
bantuan alat
kursi roda, krek.
Status
- Bantu untuk
kardiopulmonari
mengidentifikasi aktivitas
adekuat
yang disukai
Sirkulasi status baik
- Bantu klien untuk membuat
Status respirasi: jadwal latihan diwaktu
pertukaran gas dan
luang
ventilasi adekuat - Bantu pasien/ keluarga
untuk mengidentifikasi
kekurangan dalam
beraktivitas
- Sediakan penguatan positif
bagi yang aktiv beraktivitas
- Bantu pasien untuk
mengembangkan motivasi
diri dan penguatan
- Monitor respon fisik, emoi,
social dan spritual
NOC NIC
Body image Body image enhancement :
Self esteem - Kaji secara verbal dan non
Kriteria hasil: verbal respon klien terhadap
Body image positif tubuhnya
Mampu - Monitor frekuensi
mengidentifikasi mengkritik dirinya
kekuatan personnal - Jelaskan tentang
 Perilaku memantau tubuh Mendiskripsikan pengobatan, perawatan,
individu secara factual kemajuan dan prognosis
Respon non verbal terhadap perubahan fungsi penyakit
perubahan aktual pada tubuh tubuh - Dorong klien
(mis; penampilan, struktur dan Mempertahankan mengungkapkan
fungsi) interaksi sosial perasaannya
Respon non verbal terhadap - Identifikasi arti
persepsi perubahan pada tubuh pengurangan melalui
(mis; penampilan, struktur dan pemakaian alat bantu
fungsi) - Fasilitasi kontak dengan
individu lain dalam
Mengungkapkan perasaan yang
kelompok kecil
mencerminkan perubahan
pandangan tentang tubuh
individu (mis; penampilan,
struktur, fungsi)
Mengungkapkan persepsi yang
mencerminkan perubahan
individu dalam penampilan
Ojektif
Perubahan aktual pada fungsi
Perubahan aktual pada srtuktur
Perilaku mengenali tubuh
individu
Perilaku memantau tubuh
individu
Perubahan dalam kemampuan
memperkirakan hubungan special
tubuh terhadap lingkungan
Perubahan dalam keterlibatan
social
Perluasan batasan tubuh untuk
menggabungkan objek
lingkungan
Secara sengaja menyembunyikan
bagian tubuh
Secara sejarah menonjolkan
bagian tubuh
Kehilangan bagian tubuh
 Tidak melihat bagian tubuh
Tidak menyentuh bagian tubuh
Trauma pada bagian yang tidak
berfungsi
Secara tidak sengaja
menonjolkan bagian tubuh
Depersonalisasi bagian melalui
kata ganti yang netral
Penekanan pada kekuatan yang
tersisa
Ketakutan terhadap reaksi orang
lain
Fokus pada penampilan masa lalu
Perasaan negative tentang sesuatu
Personalisasi kehilangan dengan
menyebutkannya
Fokus pada perubahan
Fokus pada kehilangan
Menolak memverifikasi
perubahan aktual
Mengungkapkan perubahan gaya
hidup
Faktor yang berhubungan :
Biofisik, kognitif
Budaya, tahap perkembangan
Penyakit, cedera
Perceptual, psikososial, spiritual
Pembedahan, trauma
Terapi penyakit

Ketidakefektifan perfusi jaringan

perifer
Definisi : Penurunan sirkulasi darah
ke perifer yang dapat mengganggu
kesehatan.
Batasan karakteristik:
 Tidak ada nadi
Perubahan fungsi motorik
Perubahan karakteristik kulit
(warna, elastisitas, rambut,
kelembapan, kuku, sensasi, suhu)
Indek ankle-brakhial <0,90
Perubahan tekanan darah
diekstremitas
Waktu pengisian kapiler >3 detik
klaudikasi
Warna tidak kembali ke tungkai
saat tungkai diturunkan
Kelambatan penyembuhan luka
perifer
Penurunan nadi
Edema
Nyeri ekstremitas
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherted) dan masuk ke
dalamkelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan
sintesis hemoglobinakibat mutasi didalam atau dekat gen globin. Klasifikasi
thalasemia seperti Thalasemia-
,
Thalasemia-
(
Thalasemia mayor Thalasemia minor, Thalasemia-
, Thalasemia intermedia ).
Manifestasi dari thalasemia misalnya anemia berat yang bergantung pada transfuse
darah,
gagal berkembang, infeksi interkuren, pucat, ikterus ringan, pembesaran hati dan li
mpa, ekspansitulang, defek pertumbuhan/endokrin, anemia hemolitik mikrositik
hipokrom