MANEJO INICIAL DEL

PACIENTE CON
CARDIOPATA
CONGENITA.

JAIME ANDRS GONZLEZ

 CIRCULACIN FETAL

Circuito Sistmico: baja resistencia y alta

capacitancia.
Circuito Pulmonar: alta resistencia y baja
capacitancia.
Circulacin Fetal
 EVENTOS ADAPTATIVOS
Inspiracin. Desaparece la
Aumento de PO2. placenta.
Vasodilatacin Aumento de R.
pulmonar. Sistmica.
Descenso de Disminuye el flujo por la
resistencias. V.C.I.
Cierre del ductus. Cierre del Foramen
Aumento de flujo en A.I. Oval.
Diversos moduladores
Cierre del Foramen involucrados (ej NO).
Oval, con lo que la
sangre desoxigenada Muchos de estos eventos son
va al V.D. y luego a los sincrnicos, aumentando su
complejidad.
pulmones Hematosis
 INCIDENCIA

Incidencia: 5-8/1000 RNV (no se incluyen las

cardiopatas leves ni las muy graves con
muerte intratero)

El 80% se presenta antes del ao de vida

(50% en el perodo neonatal)

Es la tercera causa de muerte en UCIN

(despus de la prematurez y las infecciones).
CARDIOPATAS CONGNITAS

Cardiopata congnita se define como

una anormalidad en la estructura y/o
funcin del corazn del recin nacido,
establecida durante la gestacin..
La mayora tienen una etiologa
multifactorial, con una compleja
interaccin entre factores genticos y
ambientales
 CUNDO BUSCAR UNA
CARDIOPATA?

Antecedentes de cardiopatas congnitas en la

familia (0.5-1% sin antecedentes contra 4% con
antecedentes).
Antecedentes maternos de ingesta de alcohol,
diazepam o corticoides (altas dosis).
Infecciones perinatales (Rubeola, Sarampin,
Influenza, Cocksackie).
Diabetes materna.
Lupus materno.
Paciente sindromtico.
 SNDROMES

Sndrome Incidencia Malformacin

Trisoma 21 40-50 % Canal AV,CIV, Ductus, T. De Fallot

Trisoma 18 90 % CIV, Ductus, doble salida VD
Trisoma 13 80-85 % CIV
Sme. de Turner 45 % Coartacin Artica.
Sme. de Di Giorge 80 % Anomalas del cayado artico -
Fallot - Atresia artica.

Hernia diafragmtica.
Onfalocele.
Defectos genito-urinarios.
Ano imperforado.
Cerca del 33% de los pacientes internados con
cardiopatas congnitas presenta alguna
malformacin extracardaca.
 CUNDO SOSPECHAR UNA
CARDIOPATA?

Cuando el paciente presenta uno o mas de los

siguientes sntomas:
Cianosis.
Insuficiencia cardaca.
Soplo.
Arritmias.
 CIANOSIS

Definicin: coloracin azulada de piel y mucosas por presencia de

Hb reducida > 5r/dl.
La cianosis puede ser localizada (ej: una extremidad), central o
perifrica.
A-Cianosis central
Descartar
Enf. Pulmonar.
H.P.P. ( en neonatos).
Sepsis
Fro ( en neonatos).
Transfusin materno fetal (obviamente...en neonatos).
Metahemoglobinemia.
 Mtodos de estudio:
1-Rx Trax: sensible especfica
2- ECG: es muy inespecfico (rotado a la derecha).
3-Prueba de la Hiperoxia: se administra O2 (FIO2=1) durante 10 y
luego de esto se constatan la sat. y la Po2 arterial.

Sat >100 PO2> 200 Es muy raro que sea una

cardiopata

Sat cercana a 100 PO2 150-200 Cardiopata probable

Sat <100 PO2 <70 Es una cardiopata

B- Cianosis localizada (en mitad inferior)

El ejemplo clsico es la Coartacin de aorta.
 CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS (DUCTUS DEPENDIENTES)

T.G.V
Fallot severo
Atresia Pulmonar
Estenosis Pulmonar crtica
D.V.A.T obstructiva
Ventrculo nico
Enf. de Ebstein con o sin hipertensin pulmonar
 INSUFICIENCIA CARDACA

Clnica: taquicardia (FC>180), taquipnea, dif.

Respiratoria, hepatomegalia, cardiomegalia,
pulsos dbiles, precordio activo, llanto dbil,
dificultad para alimentarse, tc ...

Anemia.
Asfixia.
Sepsis.
Intoxicaciones.
Hipotermia.
Hiper/hipovolemia.
Alteraciones hidroeletrolticas o
metablicas
QU CARDIOPATAS DEBUTAN
CON INSUF. CARDACA?

Las mas frecuentes son:

Est. Artica.
CoA severa.
Hipoplasia de V. I.
Tronco arterioso.
Ductus.
A.T.R.V. no obstructiva.
 SOPLOS

Qu hacer frente a la presencia de un soplo ?

Descartar cualquier situacin de hiperdinamia (fiebre,

anemia, dolor, .etc...).
Ver el estado general del paciente y el desarrollo
pondoestatural.
Consignar la edad (<1 y >5 aos deben ser
estudiados).
 SOPLOS

Qu tipo de soplo es?

Los diastlicos y los continuos son siempre
patolgicos.

Qu intensidad tiene ?
Irradia? Hacia donde?
Los soplos que irradian a dorso SIEMPRE deben
estudiarse.
RECUERDEN..
Un soplo cardaco descubierto en las primeras 24 horas
de vida significa un riesgo de 1:12 de cardiopata
congnita.
Si se oye a los seis meses el riesgo es de 1:7.
Si se detecta por primera vez al ao de vida es solo de
1:50.

Hay circunstancias en que la aparicin de los soplos es

mas frecuentemente escuchada como por ejemplo en
los lactantes con sndrome febril, deportistas, etc
 ARRITMIAS

Se pueden presentar con arritmias las

siguientes cardiopatas:
Enf. de Ebstein.
Atresia tricuspdea.
T.C.G.A.
Tumores.
Heterotaxia.
 CLASIFICACIN CARDIOPATAS CONGNITAS

Paso directo de sangre venosa al Transposicin de Grandes Arterias

circuito arterial
CARDIOPATIAS
Mezcla Total Ventrculo nico, atresia tricuspdea sin
CONGENITAS estenosis pulmonar, truncus arterioso,
CIANOTICAS drenaje venoso anmalo pulmonar total

Obstructivas Corazn Derecho Tetraloga de Fallot, atresia pulmonar +

CIV, ventrculo nico o atresia
tricuspdea con estenosis pulmonar

Cortocircuito de izquierda a CIV, CIA, ductus, canal aurculo-

derecha: ventricular, drenaje venoso anmalo
pulmonar parcial
CARDIOPATIAS
CONGENITAS Obstructivas Corazn Coartacin artica, estenosis artica,
Izquierdo: / dcho estenosis mitral, Hipoplasia ventrculo
ACIANOTICAS
izdo /estenosis pulmonar valv.

Insuficiencias valvulares y otras: Insuficiencia mitral, insuficiencia

artica, estenosis pulmonar, estenosis
ramas pulms
Enfermedades del
msculo cardiaco:
Miocardioatas
Cardiopatas Congnitas CIANOTICAS

Cianosis + ICC Paso directo de Transposicin de Grandes

pltora pulmonar sangre venosa al Arterias (TGA)
circuito arterial
Mezcla Total CC complejas sin estenosis pulmonar :
Ventrculo nico, atresia tricuspdea,
truncus arterioso, drenaje venoso anmalo
pulmonar total infradiafragmtico

Cianosis Obstruccin al flujo Tetraloga de FALLOT,

Crisis hipoxmicas Pulmonar CON Situacin FALLOT:
isquemia pulmonar defecto septal CC complejas con estenosis
pulmonarDSVD, DEV, Atr
tricuspdea
Cianosis + ICD Obstruccin al flujo Atresia/ Estenosis pulmonar
isquemia pulmonar Pulmonar SIN severa con septo ntegro
defecto septal Displasia tricpide de
Ebstein
Miocardiopata de Uhl
Diagnostico diferencial:

Procesos respiratorios como la bronconeumona o el sndrome de

distress respiratorio.

Generalmente en nios con APEG los antecedentes de asfixia

neonatal o de aspiracin meconial con la cianosis menos importante,
una mayor dificultad respiratoria y la respuesta al test de la hiperoxia
resultan datos de gran utilidad.

Un paciente con sntomas de shock de aparicin brusca y acidosis

metablica en las primeras 72 horas de vida siempre se debe
sospechar la existencia de una cardiopata.

El diagnstico definitivo se fundamenta en la

ecocardiografa por lo que la colaboracin del
cardilogo peditrico resulta obviamente importante
 QUE PASA CON ESTOS PACIENTES

Inmadurez heptica y renal con marcada

disminucin de TFG y sntesis de protena.

Menor complance miocrdica y menor tolerancia

a cambios de postcarga y menos respondedor a
aumento de precarga.

Todo implica grandes esfuerzos sobre todo sin al

menos 20% de los pacientes con CHD son
prematuros y PN < 2500 gr.
OPTIMO MANEJO PREQX DEBE INCLUIR:

Estabilizacin inicial, va area, acceso vascular y

mantenimiento de DAP.
Completo y exhaustivo estudio no invasivo de los
defectos anatmicos.
Evaluacin y tratamiento de disfuncin orgnica
secundaria (cerebro,rion,higado)
Cateterismo cardiaco (si es necesario)
Manejo Quirrgico (momento optimo)
ESTABILIZACIN Y TRANSPORTE.
Una vez sospechado el dx de CHD, se debe
estabilizar par dx definitivo o procedimientos
secundarios.
Reanimacin Inicial: RCP bsico, va area,
volumen, soporte inotrpico y correccin de
acidosis, soporte de glicemia
Asociacin de antibiticos en RN con colapso por
sospecha de asocio de sepsis
Severo distress respiratorio y profunda cianosis debe
ser IOT, sedado, VM (mantener oximetra 80-85%)
 ESTABILIZACIN Y TRANSPORTE.

Uso de PgE1:
Ductus dependientes y con test de hiperoxia fallido.

Efectos secundarios: Fiebre (14%), apnea (12%),

vasodilatacin perifrica (10%), bradicardia (7%)

Persiste deterioro: claro signo diagnostico de

obstruccin al flujo venoso pulmonar o del atrio
izquierdo o cardiopatas con mezcla inadecuada .

Dosis inicial de 0.025-01 mcg/kg/min,

 PREMISA..

La infusin de PGE1 se debe iniciar

en todo nio menor de 15 das de
vida con clnica sbita de shock y
acidosis metablica.
 ESTABILIZACIN Y TRANSPORTE.
Uso de Inotrpicos: compensar SHOCK, mejora
de contractibilidad miocrdica, perfusin de
tejidos.

Vigilar efectos secundarios: taquicardia con su

aumento de consumo de oxigeno, arritmias y
aumento de Postcarga.

Terminar en disminucin del gasto cardiaco.

 EVALUACIN DE SISTEMAS
ADICIONALES.
SNC.
Complemento estudio a alteraciones cromosmicas
(RNM), eco TF previo a ciruga.

RENAL:
Ductus dependencia alto riesgo de falla renal.
Mayor asociacin(6%) de alteraciones en TGU en
CHD.
 EVALUACIN DE SISTEMAS
ADICIONALES.

Hidronefrosis, duplicaciones ureterales y displasia

renal
Eco renal preqx.

TGI:
Por bajo flujo > riesgo de ECN mas significativo en
RNPT.
 CONCRETANDO.

Estabilizacin preoperatoria del nio enfermo

se centra en el establecimiento de la entrega
adecuada de oxgeno a travs de la
manipulacin de la produccin total cardaca,
Qp /Qs , la concentracin de hemoglobina y
saturacin de oxigeno.
 CONCRETANDO.

Paciente con exceso de flujo sanguneo pulmonar y

el flujo de oxgeno sistmico bajo como
consecuencia se puede controlar con maniobras
para aumentar la resistencia vascular pulmonar ( Rp)
lo que dar lugar a una disminucin de Qp y el
aumento de Qs
Paciente con ductus dependencia , el equilibrio de
flujo pulmonar y sistmica puede ser manipulado
cambio de la resistencia vascular pulmonar o la
resistencia vascular sistmica si es necesario
 CONCRETANDO.

La reduccin de la potscarga puede mejorar la

funcin miocrdica al disminuir la tensin de la
pared ventricular , mejorando de esta manera el
volumen sistlico y disminuyendo el consumo de
oxgeno del miocardio.

Nios con obstruccin de salida del ventrculo

izquierdo y la sobrecarga de presin como la
estenosis artica severa con postcarga
aumentada fija administracin Vasodilatador NO
aumentar Qs , sino puede causar shock,
isquemia miocrdica o arritmias potencialmente
mortales
 FINALIZANDO

Inotrpicos aumentan la contractilidad por lo menos

en el corto plazo.
Inotrpicos que incrementan la concentracin de
calcio intracelular tambin pueden perjudicar la
relajacin del corazn , disminuye la compliance
ventricular y limitando la precarga.
Aumento del inotropismo se asocia con mayores
requerimientos de energa del miocardio . Por lo tanto
, en pacientes con un ventrculo con sobrecarga de
presin y riesgo de isquemia de miocardio , se deben
seleccionar agentes inotrpicos con mnima
actividad cronotrpica