CARDIOPATAS CONGNITAS

Este trmino hace referencia a las anomalas cardiacas o de los grandes vasos presentes desde el nacimiento.
Se consideran las lesiones malformativas ms frecuentes, representando la segunda causa de mortalidad en nios
menores de 1 ao desde el 2005.

Epidemiologia. Las CC tienen una incidencia cercana al 1%, existen 8 a 11 casos por cada 1000 RN vivos,
destacando que en pacientes con sndromes genticos, como el sndrome de down, su incidencia se eleva, hasta
en un 50% de los casos, con 24% de mortalidad. Este porcentaje actualmente disminuyo en algunos centros a 10%
por las nuevas tcnicas de cuidado neonatal, avances en el tratamiento quirrgico y el diagnostico precoz por
ecocardiografia doppler.

Etiologa
La mayora de las cardiopatas congnitas son atribuibles a una embriogenia defectuosa durante las semanas
3 a 8va de gestacin, donde se lleva a cabo la gastrulacin y se forman las principales estructuras cardiacas.
Aunque la mayora son de etiologa desconocida, se ha observado que en familiares de primer grado de los
pacientes afectados presentan mayor riesgo de CC que la poblacin general, y que son bastante frecuentes en
pacientes con alteraciones genticas, ya sea por mutacin, delecion o ganancia cromosmica, como se observa en
l:
Sndrome de Down, que desarrollan sobretodo comunicacin interventricular, comunicacin interauricular,
ductus arterioso persistente y la tetraloga de Fallot.
Sndrome de Marfan: que presentan prolapso de la vlvula mitral, diseccin artica, aneurisma artico.
Sndrome de Turner: que desarrollan coartacin de la aorta, vlvula artica bicspide, ductus arterioso
persistente, estenosis pulmonar.
Sndrome de Patau: que pueden presentar dextrocardia, comunicacin interventricular, comunicacin
interauricular, conducto arterioso persistente.
Sndrome de Noonan: Entre un 50 y 80% presentan estenosis pulmonar.
Sndrome de DiGeorge: que cursan con coartacin artica o tetraloga de Fallot.

Tambin se han descrito diversos factores externos como:

Los infecciosos, donde entra la rubeola, toxoplasmosis y HIV, que son germenes que tienen capacidad
teratogenica.
Factores maternos, como:
Diabetes gestacional: que el mecanismo teratogenico explicado es que las cardiopatas congnitas son
generadas por la exposicin durante la formacin cardiaca a altas concentraciones de radicales libres,
alteracin en el metabolismo de las prostaglandinas, la glucosilacion de las protenas y multiples
mutaciones en el ADN de la celula cardiaca.
Fenilcetonuria: ya que la fenilalanina compite con la tirosina, y con otros aminocidos a su paso por la
barrera placentaria, esto conlleva a concentraciones toxicas del aminocido conllevando a alteraciones en
el metabolismo proteico, uno de los principales sustratos para la gastrulacin.
Alcohol: ya que el etanol tiene capacidad embriotoxica, sus metabolitos altera la diferenciacin de los
tejidos.
Talidomida: debido a su principal efecto antiangiogenico.
Vitamina a: ya que los esteres de retinilo activan los lisosomas, y estos liberan enzimas hidroliticas que
generan dao tisular como ribonucleasas, fosfatasas, proteasas, etc.
Litio: El carbonato de litio es considerado un medicamento de primera lnea en el manejo de la psicosis
maniacodepresiva, y se estima que un 0,1 % de las mujeres embarazadas lo toman, existen trabajos que
demuestran que su uso en el primer trimestre de la gestacin est relacionado con un mayor riesgo de
malformaciones cardiovasculares, especialmente con la anomala de Ebstein, pero es mecanismo
patognico no esta concluido.
Otros: hidantoinas, trimetadiona, anfetaminas que tambin contribuyen a la incidencia de CC.

CIRCULACION FETAL/ NEONATAL

La circulacin fetal y neonatal tienen caractersticas particulares cuyo conocimiento permite comprender
por que los nios con cardiopatas severas inicien su vida extrauterina de forma normal, para despus agravarse a
los pocos das, o entender la aparicin de insuficiencia cardaca alrededor del primer mes de vida en las
cardiopatas con flujo pulmonar aumentado. Las caractersticas ms importantes son:

En primer lugar, la presencia de cortocircuitos fetales, que son tres:

A) el ductus arterioso que comunica la arteria pulmonar con la arteria aorta.

B) el foramen oval que comunica la aurcula derecha con la aurcula izquierda y

C) el ductus venoso que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior.
 En segundo lugar los flujos preferenciales, que son dos:

A) la resistencia vascular pulmonar excede la resistencia vascular sistmica, esto lleva a que tanto la aurcula como el
ventrculo derecho excedan la presin de las cavidades izquierdas, esta diferencia de presiones, hacen que gran
parte de la sangre de la vena cava inferior que transporta o2 a elevadas concentraciones (saturacin 75%)
proveniente de la placenta, entre a la aurcula derecha se desvie a aurcula izquierda a travs del foramen oval, de
all al ventrculo izquierdo y se eyectada la sangre por la aorta con el fin de asegurar la perfusin del cerebro con
sangre mejor oxigenada. Esto garantiza la oxigenacin adecuada del cerebro y del miocardio fetal.
Comprenderemos ahora por qu, el cierre prenatal del foramen oval es causa de muerte fetal.

B) la sangre que retorna por la vena cava superior, es drenada en la aurcula derecha, pasa a ventrculo derecho,
arteria pulmonar, (en donde solo el 10% va a perfundir al pulmon), pasa por el ductus arterioso a la aorta por
efecto de la resistencia pulmonar y se mezcla con sangre mejor oxigenada.

La permeabilidad del ductus arterioso en el feto depende del estado de hipoxemia de la circulacin fetal y
de la presencia de prostaglandinas e 1 y e2 (producida por la placenta, el pulmn y la propia pared arterial del
conducto); ya que ambas relajan y dilatan sus fibras musculares.

En tercer lugar, el circuito umblico-placentario. Es de destacar que la placenta maneja el 55% del gasto
cardiaco y dentro de las funciones se encuentra el intercambio de o 2 y co2con sangre materna, entrada de
anablicos (glucosa, acidos grasos, agua), salida de catabolitos (rea, cido lctico, funcin endocrina y de
produccin de prostaglandina. La causa de insuficiencia cardaca en las primeras horas de nacimiento puede ser la
sobrecarga de volumen producida por la transfusin fetoplacentaria. Al interrumpir este circuito se acaba con una
gran fuente de entrada de prostaglandinas, e inicia con los cambios a continuacin.

Durante el nacimiento y en las primeras horas ocurren cambios importantes de detallar:

1. El Cierre de la circulacin umblico placentaria: que se produce con la ligadura del cordn umbilical,
excluyendo la placenta de la circulacin, esto genera un aumento de la resistencia vascular sistmica con aumento
de la presin artica a mayores niveles que la presin de la arteria pulmonar.

2. Cierre e inversin del flujo sanguneo por los circutos fetales:

A) Cierre del foramen oval, el cierre se divide en 2:

- Cierre funcional: que se produce en las primeras horas de vida por disminucin del retorno venoso y por
consecuente disminucin de la presin en la aurcula derecha. El aumento del flujo pulmonar con el incremento de
la presin de la aurcula izquierda, asociada a una presin intratorcica negativa, cierra funcionalmente el foramen
oval.

- Cierre anatmico: el foramen oval persiste anatmicamente abierto hasta los 5 aos en el 50% de la poblacin
y hasta los 20 aos en el 25%.
B) Cierre del ductus arterioso

- Cierre funcional: se realiza en las primeras 24 horas de vida y es debido, a la accin del oxigeno que al
aumentar su concentracin, y haber menor produccin de prostaglandina e 1 y e2, induce conjuntamente con el
oxigeno vasoconstriccin del conducto arterioso.

Por ello la administracin de inhibidores de prostaglandina (indometacina) a las madres gestantes es

peligrosa por la posibilidad de cierre prenatal del conducto arterioso. Por otro lado se puede usar estos para cerrar
el conducto arterioso en neonatos prematuros con persistencia del mismo. En un grupo de neonatos con
cardiopata congnita y flujo pulmonar dependiente del conducto arterioso es vital mantenerlo permeable; de ah
el uso de prostaglandinas para este grupo.

- cierre anatmico: se realiza en un 90% de casos a los 60 das de vida.

3. Aumento de la circulacin pulmonar

En la vida fetal, la circulacin pulmonar est marcadamente disminuida, representa el 7% del gasto
cardiaco. En el momento del nacimiento ocurre un cambio brusco en la circulacin pulmonar: disminuye
marcadamente la resistencia, la presin de la arteria pulmonar a las 24 horas de vida es 50% menor que la presin
artica y el flujo pulmonar aumenta de 4 a 10 veces ms que en el feto. Estos cambios son consecuencia de la
expansin de los alvolos por la respiracin que aumenta la pao 2 y la saturacin de hemoglobina a 96%. El o 2 tiene
accin vasodilatadora sobre las arteriolas pulmonares.

La resistencia pulmonar tiene disminucin progresiva posterior al nacimiento y al final del primer ao
alcanza los valores del adulto. En cambio el flujo pulmonar, despus del primer mes de vida, tiene un aumento
progresivo.

Aqu encontramos la explicacin fisiopatolgica de como las cardiopatas con cortocircuito de izquierda a
derecha recin se manifiestan despus del primer mes de vida con insuficiencia cardaca. Tambin se explica las
limitaciones que tiene el examen clnico para el diagnstico en esta etapa de la vida: los soplos sistlicos,
diastlicos y el carcter del segundo ruido no son audibles antes de esta etapa por las presiones y resistencias
elevadas en el circuito pulmonar. Esto hace difcil el diagnstico clnico, donde la utilidad de la ecocardiografa se
hace ms evidente.

Patrones
Las CC se presentan de dos formas, causando:
Obstrucciones: que son estrechamientos anmalos de las cmaras, vlvulas o vasos; una obstruccin
completa se denomina atresia.
Cortocircuitos o shunt: que denotan comunicaciones anmalas entre las cmaras cardiacas, entre los vasos
o entre cmaras y vasos. Dependiendo de las relaciones de presin, la sangre pasa de la derecha a la
izquierda, o de la izquierda a la derecha (ms frecuente).

Clasificacin. Desde el punto de vista fisiopatolgico, las cardiopatas congnitas se dividen en dos grupos: CC
acianogenas y cianogenas.
1. Cardiopatas congnitas aciangenas: Son aquellas que, como su nombre lo indica, no generan cianosis y
pueden ser de dos de tipos:
Shunt de izquierda a derecha: dentro de este grupo se encuentran la comunicacin interventricular,
ductus arterioso persistente y comunicacin interauricular.
Lesiones obstructivas, que incluyen la coartacin aortica, estenosis pulmonar, y estenosis artica).
2. Cardiopatas congnitas ciangenas: en donde el signo clnico de todos estos pacientes es cianosis, donde
se engloban las siguientes:
Tetraloga de Fallot (es la CCC ms frecuente despus del perodo neonatal, con una incidencia del 40% de
todas las CCC).
Transposicin de grandes vasos (la cardiopata congnita cianosante CCC ms frecuente en el perodo
neonatal).
Hipoplasia del Ventriculo derecho
Tronco nico

CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOGENAS

FISIOPATOLOGIA DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOGENAS
Una vez que bajan las resistencias pulmonares, los cortocircuitos de izquierda a derecha, como las
comunicaciones interventriculares, auriculares y el ductus arterioso persistente, van a implicar la recirculacin de
la sangre oxigenada con sangre desoxigenada, esto es generado por aumento de la presin en cmaras izquierdas
cardiacas, que una vez que la sangre entra a aurcula izquierda pasa sangre a aurcula derecha si existe defecto
del septum auricular, en casos de CIA, al llegar la sangre al ventrculo izquierdo pasa al ventrculo derecho en
casos de CIV y una vez que la sangre es expulsada hacia la aorta, el incremento de su presin puede condicionar el
paso de la sangre a travs de un ductus arterioso persistente hacia la arteria pulmonar. Sea cual sea el defecto
que me crea un shunt de izquierda a derecha, va a ocasionar que estn comunicadas la circulacin sistmica y la
pulmonar, generando los siguientes efectos adversos:

Alteracin del lecho vascular pulmonar, por hiperflujo, ya que hay aumento del volumen de sangre que va
a pasar a arteria y estructuras pulmonares, debido a que el cortocircuito implica la recirculacin de la
sangre oxigenada a travs del lecho vascular pulmonar. Esto va a originar sobrecarga de volumen de
cavidades derechas, con la consiguiente dilatacin del tronco y las ramas de la pulmonar. Al encontrarse
estas estructuras dilatadas puede resultar una estenosis relativa de la vlvula pulmonar, donde se
producirn turbulencias sanguneas, y esto explicara el soplo caracterstico de la CIA, tambin debido a la
sobrecarga del ventrculo derecho hay un retraso para la eyeccin de sangre de esta cavidad, lo que
genera un cierre retrasado de la vlvula pulmonar, lo que se percibe a la auscultacin como el
desdoblamiento permanente del segundo ruido.
Debido al aumento del retorno venoso, a travs de las venas pulmonares, que tiene que ser manejado
tanto por la aurcula y el ventrculo izquierdo, esta sobrecarga de volumen conducir tambin al
crecimiento de las cavidades izquierdas y desencadena una serie de mecanismos destinados a evitar el
fallo ventricular.

Los mecanismos compensatorios que permiten al nio adaptarse a la sobrecarga de volumen incluyen: el
efecto Frank Starling, la hiperestimulacin simptica, el eje renina angiotensina aldosterona y la hipertrofia
miocrdica. Con sobrecarga de volumen importante del ventrculo izquierdo se produce insuficiencia
cardiaca congestiva entre las 2 y 8 semanas de vida.

La elevacin de la presin en el lecho capilar pulmonar resulta en aumento del lquido intersticial, lo que
reduce la distensibilidad pulmonar y el intercambio gaseoso, pudiendo llegar a manifestarse como edema
pulmonar franco. A su vez, el edema de la pared bronquial y el aumento de secrecin mucosa empeoran la
mecnica respiratoria y contribuyen a las manifestaciones clnicas de dificultad respiratoria y fatigabilidad a
los esfuerzos.

El hiperflujo pulmonar severo y mantenido puede conducir al desarrollo de enfermedad vascular

pulmonar obstructiva crnica, con cambios anatmicos irreversibles en las arterias pulmonares de pequeo
calibre, en donde se presenta engrosamiento de la adventicia, hipertrofia de la media, fibrosis de la ntima,
lesiones plexiformes, y finalmente necrosis fibrinoide, que se traducen en elevacin de las resistencias vasculares
pulmonares a nivel sistmico o suprasistmico, lo que lleva a la INVERSIN DEL CORTOCIRCUITO, de gravedad
tal que hay cortocircuito bidireccional o predominante de derecha a izquierda, que conlleva a la aparicin de
cianosis. La combinacin de CIV, enfermedad vascular pulmonar y cianosis se denomina COMPLEJO DE
EISSENMENGER

En cuanto a los patrones obstructivos, la estenosis valvular supone un aumento de la resistencia a la

eyeccin de la sangre desde el ventrculo izquierdo a la aorta, en casos de estenosis aortica, y del ventrculo
derecho a la arteria pulmonar en casos de estenosis pulmonar. Para mantener el flujo sanguneo debe desarrollarse
un gradiente de presin entre ventrculo y arteria :

La presin sistlica intraventricular se eleva, lo cual conduce al desarrollo de hipertrofia ventricular. Las
consecuencias son:
Una disminucin de la distensibilidad ventricular, que hace que para un mismo volumen de llenado
diastlico la presin al final de la diastole se eleve ms que en un ventrculo normal.
Aumento de las demandas de O2 miocrdico: el aumento de masa requiere ms perfusin coronaria;
pero no existe un aumento paralelo de la vasculatura coronaria, por lo que la reserva coronaria (capacidad de
incrementar el flujo coronario como respuesta a aumentos de la demanda) se reduce.
Fallo ventricular: cuando el aumento de la poscarga se mantiene de forma persistente, se produce
dilatacin ventricular e insuficiencia cardiaca.

Dentro del grupo de las cardiopatas congnitas acianogenas tenemos:

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV)
 Definicin. El trmino describe un orificio en el tabique interventricular, que puede encontrarse en cualquier
punto del mismo, ser nico o mltiple, con tamao y forma variable. Pueden presentarse aislado o formando parte
integrante de otras cardiopatas ms complejas como (tronco arterioso comn, tetraloga de Fallot, transposicin
de grandes arterias, etc).

Epidemiologia. Es la cardiopata congnita ms frecuente si excluimos la vlvula artica bicspide. En su forma

aislada representa aproximadamente el 20% de todas las cardiopatas congnitas. Tiene una incidencia de 1 a
3,5/1000 RN, mayor en prematuros, sin embargo, recientemente se han encontrado cifras ms elevadas, hasta de
50 por cada 1000 recin nacidos vivos, a expensas de pequeas CIV musculares de las que un 85-90% cerrarn
espontneamente en el primer ao.

Anatomopatologia. El septum interventricular es una estructura muscular en toda su extensin, exceptuando la

parte membranosa de 5 mm y la subarterial (artica y pulmonar) que es fibromuscular. Comprende las siguientes
partes:
1. Septum membranoso, que es una pequea zona adyacente a la vlvula artica, por debajo de la misma en el
lado izquierdo y contiguo a la vlvula tricspide en el lado derecho.
2. Septum muscular que, a su vez, se divide en: porcin de entrada, trabeculada y de salida.
La porcin de entrada se extiende desde el anillo de las vlvulas atrioventriculares hasta la unin del aparato
tensor de las valvas.
La porcin trabeculada est localizada en la porcin apical.
La porcin de salida o infundibular se extiende desde el borde anterior de la trabcula septomarginalis hasta
el anillo de las vlvulas semilunares en el lado derecho.
Cuando hay compromiso de las dos zonas, se denominan defectos de la porcin perimembranosa de
entrada, trabeculada y salida de acuerdo a la porcin del septum muscular comprometida.
El tamao del defecto se divide en tres categoras, en relacin con el dimetro del anillo artico en:
CIV pequeas (inferiores a un tercio del anillo artico), se comportan como restrictivas, el cortocircuito es
escaso, la presin ventricular derecha es normal y no existe tendencia a aumentar las resistencias vasculares
pulmonares.
CIV medianas (con dimetro de un tercio o dos tercios del anillo artico) permiten un cortocircuito moderado a
importante, pero son lo bastante pequeas como para ofrecer resistencia a la presin, la presin ventricular
derecha puede estar elevada pero es inferior a la sistmica, y es infrecuente una elevacin significativa de
resistencias pulmonares.
En las CIV grandes (aquellas con dimetro igual o mayor que el anillo artico) no existe resistencia al flujo a
travs del orificio, la presin es similar en ambos ventrculos y el cortocircuito I-D es importante mientras no
aumenten las resistencias vasculares pulmonares.

Clasificacin. Se clasifican segn la porcin del septum comprometida en:

1) CIV perimembranosas (tambin denominadas membranosas, infracristales o cono-ventriculares): Son las ms
frecuentes, constituyendo el 75-80% del total. El defecto implica al septo membranoso con extensin a una o
varias de las porciones prximas del septo muscular (de entrada, de salida o trabecular). Se pueden cerrar
espontneamente con el tiempo, en los dos primeros aos de vida, o incluso en la vida adulta.
Muchas CIV perimembranosas se asocian al llamado aneurisma de septo membranoso, que est formado,
ms que por tejido septal, por tejido redundante de la valva tricspide que se adhiere al borde del defecto y
condiciona la reduccin del mismo o su oclusin.

2) CIV musculares o del septo trabeculado: Constituyen entre el 5 y 20% del total. Pueden subdividirse en
apicales (las ms frecuentes), centrales y marginales o anteriores (cercanas al lmite entre septo y pared libre). Si
el defecto es menor a 5 mm, se llama Enfermedad de Roger. Cuando son defectos mltiples, que son los de mayor
frecuencia, se denomina septo en queso Gruyere.

3) CIV infundibulares (tambin denominados supracristales, conales, subpulmonares o subarteriales):

Representan aproximadamente el 5 a 7% de las CIV (30% en poblacin asitica). Son defectos en el tracto de
salida del ventrculo derecho debajo de la vlvula pulmonar y asocian con frecuencia insuficiencia artica, por
prolapso de alguna de las valvas de la sigmoidea. No se cierran de forma espontanea.

4) CIV del septo de entrada (posteriores): Suponen el 5 a 8% de las CIV. Se han llamado tambin defectos
tipo canal atrioventricular, trmino no adecuado pues no asocian anomalas de vlvulas aurculoventriculares. El
septo de entrada separa las porciones septales de los anillos mitral y tricspide. Son defectos posteriores e
inferiores a los membranosos, por detrs de la valva septal de la vlvula tricspide. Comunes en pacientes con
sndrome de down. No se cierran espontneamente.

Clnica.
Aquellos nios con CIV pequea: Generalmente se encuentran asintomticos, el patrn alimentario, de
crecimiento y desarrollo es normal. El nico riesgo es la endocarditis infecciosa, debido a alteracin valvular o por
el chorro sanguneo que genera lesiones en jet. Habitualmente se detecta un soplo pansistolico, de alta frecuencia,
grado III-VI/VI, en las primeras semanas de vida, que se ausculta en 3- 4 espacio intercostal izquierdo, con
irradiacin a pex o 2 espacio intercostal izquierdo en funcin de la localizacin del defecto. El carcter y la
intensidad del soplo se correlacionan con la presencia de gradiente de presin continua y significativa entre ambos
ventrculos, proporcionando evidencia indirecta de que la presin sistlica ventricular derecha es baja. El segundo
ruido es normal.

Aquellos nios con CIV mediana - grande: pueden desarrollar sntomas en las primeras semanas de vida, ms
precoces en el PT que en el AT. La clnica consiste en taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, diaforesis
 excesiva debida al tono simptico aumentado y fatiga con la alimentacin, lo que compromete la ingesta calrica y
conduce, junto con el mayor gasto metablico, a escasa ganancia ponderal. No es raro que el inicio de los
sntomas sea precedido por una infeccin respiratoria. El precordio es hiperdinmico y, en ocasiones, el hemitrax
izquierdo est abombado. El soplo de los defectos medianos es pansistlico, grado III-VI/VI, auscultable en pex un
tercer ruido. El segundo ruido est ampliamente desdoblado con escasa variacin respiratoria, siendo el
componente pulmonar de intensidad normal o ligeramente aumentado.
El soplo de una CIV grande suele ser menos intenso, de naturaleza decrescendo lo que indica igualacin de
presiones en ambos ventrculos al final de la sstole. El componente pulmonar del segundo ruido es fuerte.

Evaluacin diagnostica.
Electrocardiograma.
El ECG es normal en las CIV pequeas.
En los defectos medianos aparecen signos de hipertrofia auricular
y ventricular izquierda por sobrecarga: la onda S es mas profunda
de lo normal en v1 y v2, la onda R es ms alta en v6.
En los defectos grandes puede haber signos de hipertrofia
biventricular (esto se suele ver por la forma de grandes complejos
QRS bifsicos en las derivaciones precordiales medias: V2 y V3) y
dilatacin de la aurcula izquierda (esto se ve mediante la P
mtrale, donde en DII la P es ancha y mellada, >012seg).

Radiografa de trax.
En nios con CIV pequeas, la radiografa muestra un corazn de
tamao normal y vascularizacin normal.
En los casos con CIV medianas y grandes, en la toma
posteroanterior del trax:
El ndice cardiotorcico estar aumentado para la edad a expensas de cardiomegalia de severidad variable
de cavidades izquierdas y ventrculo derecho si hay repercusin hemodinmica.
El pedculo vascular es angosto, debido al bajo gasto sistmico
Las marcas vasculares pulmonares estn aumentadas y el tronco pulmonar dilatado.
El arco artico es normalmente izquierdo.
La radiografa de trax ayudar a descartar patologa pulmonar aadida en pacientes sintomticos con
insuficiencia cardiaca.

ndice cardiotorcico (ICT) = (D + I) / T

A = distancia mayor desde la lnea media de la columna hasta el borde cardiaco derecho;
B = distancia mayor desde la lnea media de la columna hasta el borde cardiaco izquierdo;
C = dimetro torcico transverso (a nivel de diafragmas)
ICT normal:
Neonatos 0,60
< 2 aos 0,55
> 2 aos: 0,50
Ecocardiografia.
Ecocardiografa transtorcica: es la tcnica diagnstica principal ante la sospecha clnica de CIV. En la mayora
de casos con defectos no complicados es el nico estudio de imagen requerido, tanto para el control clnico como
para la ciruga.
Ecocardiografia bidimensional junto con el doppler-color: permite determinar el nmero, tamao y
localizacin de la(s) CIV, la magnitud y caractersticas del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo.
La tcnica doppler proporciona informacin fisiolgica sobre la presin ventricular derecha y arterial pulmonar,
mediante la medicin del gradiente de presin interventricular y/o el gradiente de insuficiencia tricspide si existe.

Resonancia magntica puede resultar de utilidad en algunos casos en que la ecocardiografa no sea
concluyente, generalmente en la valoracin de drenajes venosos y grandes arterias. Permite, adems, el estudio
de volmenes ventriculares y funcin ventricular de manera muy precisa.

Cateterismo Cardiaco, est indicado en casos de valoracin pre-operatoria de defectos amplios y/o mltiples,
con sospecha de patologa asociada insuficientemente identificada por procedimientos no invasivos. Defectos
medianos con indicacin de ciruga dudosa. Se trata de un procedimiento no exento de riesgos y slo debe
emplearse para obtener informacin no alcanzable por otros medios diagnsticos. En la actualidad, la
ecocardiografa doppler permite obviar la necesidad de cateterismo en la mayora de pacientes.

Tratamiento mdico. La incidencia estimada de endocarditis infecciosa en pacientes con CIV vara entre el 1 y
15%, estos deben recibir profilaxis antibitica frente a procedimientos que puedan provocar bacteriemia.
En los nios con CIV pequea no hay indicacin de tratamiento mdico ni quirrgico.
 Si los nios con CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva est indicado el
tratamiento mdico, inicialmente con IECA (captopril o enalapril) y diurticos (furosemida, espironolactona), con
los que es frecuente la mejora sintomtica.
Respecto a la administracin de digoxina, algunos estudios han demostrado que la funcin contrctil del
ventrculo izquierdo est normal o incrementada, por lo que su utilidad sera dudosa, por otra parte, con su uso se
ha evidenciado mejora sintomtica y algunos protocolos experimentales han mostrado beneficio agudo en
parmetros hemodinmicos. Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diurticos en casos muy sintomticos. En
caso de tratamiento combinado crnico deben valorarse peridicamente los niveles de potasio (con aporte
suplementario en caso de ser necesario) y digoxinemia.
En el grupo de pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por descompensacin favorecida por
procesos intercurrentes, el tratamiento debe comenzarse por va intravenosa, incluyendo incluso la utilizacin de
catecolaminas. El tratamiento inicial en el lactante sintomtico debe incluir, adems, un control nutricional
meticuloso, utilizando frmulas hipercalricas concentradas cuando la lactancia materna y/o las frmulas normales
sean insuficientes. Ocasionalmente se requiere la nutricin por sonda nasogstrica (por toma, nocturna o
continua).

Tratamiento Quirrgico.
Pronostico. Los pacientes con CIV pequeas tienen un pronstico excelente. El 95% est asintomtico en
seguimiento a 25 aos; existiendo, no obstante, ligero riesgo de complicaciones (endocarditis, regurgitacin
artica, dilatacin ventricular izquierda, arritmias) por lo que se debe mantener control cardiolgico a largo plazo.
Los enfermos con CIV medianas presentan mximo riesgo de (ICC) en los primeros 6 meses.
Aproximadamente un 15-20% contina teniendo cortocircuito importante y debe recomendarse ciruga.
Los pacientes con grandes CIV son de manejo difcil, con morbi-mortalidad asociada a insuficiencia
cardiaca, hipertensin pulmonar e infecciones pulmonares recurrentes, por lo que muchos deben ser intervenidos
durante el primer ao, los no corregidos evolucionan al desarrollo de enfermedad pulmonar vascular obstructiva,
en donde ya establecida da lugar a sndrome de Eissenmenger.

COMUNICACIN INTERAURICULAR
Definicin. La CIA es un defecto del tabique interaurcular que comunica las dos aurculas permitiendo el flujo
sanguneo entre ellas. Estos defectos pueden estar localizados en cualquier sitio del tabique interauricular. Debe
tenerse en cuenta que esta patologa es muy difcil de diagnosticar en los primeros das de vida, cuando el defecto
es pequeo, porque se puede confundir con un foramen oval que es normal a esta edad, sobre todo si hay retraso
en la disminucin de las resistencias pulmonares como ocurre al nacer a grandes alturas sobre el nivel del mar o
cuando, secundario a un problema pulmonar en el recin nacido, hay aumento de las presiones pulmonares; en
ambos casos se distiende el tabique interatrial, lo que lleva a distensin del foramen oval, que lo hace
indistinguible de una verdadera comunicacin interatrial pequea.

Epidemiologia. Representa un 10 % de las cardiopatas congnitas. Dado que la historia natural de los pequeos
defectos septales es excelente, son a veces difciles de detectar, estando su incidencia probablemente
infraestimada con una incidencia 0,37/1.000 nacidos vivos. Predomina en nias.
Embriologa. El tabique interauricular comienza como un crecimiento del septum primum desde la pared dorsal
de la cavidad auricular comun hacia el cojinete endocardico en desarrollo; un espacio denominado ostium primum,
inicialmente separa a ambos. El crecimiento continuado y la fusin del tabique con el cojinete endocardico en
ultimo termino obliteran el agujero primerio; sin embargo ahora aparece una segunda abertura, el ostium
secundum, en el aire central del tabique primario (que permite el flujo de sangre oxigenada desde la auricula
derecha hacia la izquierda, esencial para la vida fetal). A medida que aumenta el ostium secundum, el septum
secundum hace su aparicin adyacente al septum primum.
Este septum secundum prolifera para formar una estructura semilunar superpuesta a un espacio
denominado foramen ovale. Este est cerrado en su lado izquierdo por un colgajo de tejido procedente del tabique
primario, que acta como una vlvula unidireccional que permite el flujo de sangre desde la derecha hacia la
izquierda durante la vida intrauterina. En el momento del nacimiento, la disminucin de la resistencia vascular
pulmonar y el aumento de la presin arterial sistmica hacen que las presiones en la aurcula izquierda superen a
las de la aurcula derecha; la consecuencia es el cierre funcional del agujero oval. En la mayora de las personas, el
forman ovale se sella permanentemente por la fusin de los tabiques primario y secundario, aunque persiste un
grado leve de permeabilidad en aproximadamente 25% de la poblacin.
Las alteraciones en estas secuencias darn lugar a la aparicin de comunicaciones entre las aurculas.

Clasificacin. Se clasifican segn su posicin con respecto a la fosa oval, su embriognesis y su tamao:
- CIA tipo ostium secumdum, (tipo foramen oval) alrededor de la fosa oval. Son alrededor de 70% de los
defectos.
- CIA tipo seno venoso, que se localiza posterior a la fosa oval, cerca de la desembocadura de la vena cava
superior o inferior. Son alrededor de 5 a 10% de los defectos del complejo septal auricular.
- CIA tipo seno coronario o posteroinferior, prxima a la desembocadura del mismo, habitualmente con vena
cava superior izquierda persistente. Es el menos frecuente de los defectos interatriales, constituyendo alrededor
del 2%.
- CIA tipo ostium primum, cuando el defecto es caudal o se localiza en la parte inferior del tabique
interauricular, teniendo en cuenta que este tipo de CIA es un defecto de los cojines endocrdicos, se trata tambin
de un defecto atrioventricular. Representa 15%
- Aurcula nica, por ausencia del tabique interauricular.
Segn estudios, en nios menores de tres meses, cuando los defectos medan entre 3 y 5 mm de dimetro,
se cerraban en 87% de los pacientes; cuando estaban entre 5 y 8 mm, se cerraban en 80%, y cuando medan ms
de 8 mm de dimetro, no se cerraban.
 Si los pacientes no han recibido tratamiento, durante la tercera dcada pueden presentar disnea,
insuficiencia cardaca, y es frecuente que sufran, adems, de trastornos de ritmo, y no es rara la fibrilacin
auricular, y sndrome de Eisenmenger. Otra complicacin que debe tenerse en cuenta, en presencia de un foramen
oval permeable, son las embolias paradjicas (que consisten en el paso de un embolo sanguneo, generalmente
formado en las venas de las piernas, a travs del foramen oval, a la circulacin sistmica y de all al cerebro
produciendo un ictus o a cualquier otro rgano del cuerpo).
La endocarditis bacteriana es muy rara en los pacientes con CIA, no recomendndose la profilaxis
antiendocarditis en estos pacientes, salvo en los casos de CIA ostium primum.

Clnica. Estos pacientes nacen normales y pueden pasar como tales por meses e incluso aos, esta patologa
generalmente se descubre despus de los dos aos de vida cuando en un
examen clnico:

Soplo eyectivo en el segundo espacio intercostal izquierdo, junto con el

desdoblamiento permanente del segundo ruido

Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo en los casos con

marcado cortocircuito. Porque pasa una mayor cantidad de sangre desde
la aurcula derecha hacia el ventrculo derecho.

La mayora de los nios estn asintomticos. Algunos presentan

Infecciones frecuentes del aparato respiratorio, fatiga o disnea,
arritmias supraventriculares, y es poco frecuente el retraso
estatoponderal.

Mtodos diagnsticos
Radiografa de trax:
Signos de pltora pulmonar (hilios pulmonares grandes con visualizacin de vasos pulmonares gruesos que se
extienden hacia la periferia de los campos pulmonares) cardiomegalia y en pacientes con CIAs con gran hiperaflujo
pulmonar, una dilatacin del tronco pulmonar.

Electrocardiograma: Ritmo sinusal con signos de sobrecarga volumtrica del ventrculo derecho: desviacin
derecha del eje y bloqueo de rama derecha (rSr). Puede haber bloqueo A-V de primer grado. Detecta las arritmias
en nios mayores. Una R monofsica en V1 puede sugerir hipertensin pulmonar. En el ostium primun el eje puede
ser izquierdo y vertical.

Ecocardiograma: Es el mtodo diagnstico de eleccin. El estudio con 2D y Doppler objetiva el tamao y

localizacin de la CIA, visualiza la dilatacin del ventrculo derecho y el movimiento paradjico del septo (signos de
sobrecarga del ventrculo derecho), y cuantifica el cortocircuito a nivel auricular. Tambin determina el grado de
hipertensin pulmonar si la hubiera.

Estudio de hemodinamia pulmonar con istopos para cuantificar el cortocircuito izquierdo-derecho (Qp/Qs). En
casos de CIA pequea, ayuda a decidir la indicacin o no del cierre de la CIA de acuerdo a la cantidad del
cortocircuito.

Cateterismo: Generalmente innecesario para el diagnstico. Slo estara indicado para casos en que exista o se
sospeche enfermedad vascular pulmonar o para defectos cardiacos asociados. Hoy dia se emplea tambin de
forma teraputica.

Tratamiento. El cierre de un defecto septal interauricular est indicado en nios siempre que exista un
cortocircuito significativo, la edad para el cierre electivo del defecto son los 3-5 aos, retrasarlo implica que la
sobrecarga crnica de volumen cause cambios irreversibles en la aurcula y ventrculo derechos que provocan
arritmias que contribuyen a acortar la supervivencia de estos pacientes.
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE (DAP)
Definicin. Es una estructura vascular que conecta la aorta descendente proximal con la arteria pulmonar
principal cerca del origen de la rama pulmonar izquierda.

El DA deriva del 6 arco artico, encontrndose desde la 6

semana de gestacin. La presencia del ductus arterioso es
necesaria en la vida fetal para desviar la sangre del tronco
pulmonar hacia la aorta descendente; durante este perodo se
denomina ductus arterioso permeable, se localiza justo entre las
arterias pulmonares, tiene morfologa tubular y su dimetro puede
ser mayor que el de cada arteria pulmonar, ya que por su luz
circula el 70% del gasto cardaco fetal.
Histolgicamente, el DA posee una tnica media pobre en
fibras elsticas y rica en fibras musculares lisas dispuestas en
forma helicoidal, que le permiten contraerse y dilatarse. La presin
elevada de oxgeno produce cierre ductal, mientras que la
hipoxemia induce relajacin. Las prostaglandinas (PGE2) y
prostaciclinas (PGI2) circulantes y producidas localmente, muy elevadas en el feto, inducen vasodilatacin.
Despus del nacimiento, el brusco incremento en la tensin arterial de oxgeno inhibe los canales del calcio
dependientes de potasio del msculo liso ductal, aumentando el calcio intracelular lo que condiciona la
constriccin del DA. Los niveles de PGE2 y PGI2 caen abruptamente. Las fibras musculares de la capa media se
contraen, descendiendo el flujo sanguneo luminar con isquemia de la pared interna, dando lugar al cierre
definitivo del ductus.
Se cierra espontneamente despus del nacimiento en la mayora de los recin nacidos a
trmino (RNT). Sin embargo, en los prematuros el cierre del
ductus persiste con frecuencia ms all de la primera semana de
vida, especialmente en aquellos que precisan ventilacin
mecnica, debido a que presentan disminucin del nmero de
fibras musculares, del tono intrnseco de la pared ductal y del
tejido subendotelial lo que va a facilitar que fracase el cierre del
DA.

Epidemiologa. DAP tiene una incidencia que vara entre

1/2.500 -5.000 recin nacidos vivos, siendo su frecuencia
inversamente proporcional al peso y a la edad gestacional del
paciente. As, en recin nacidos PT entre 32 y 36 semanas es
posible encontrarlo en un 20% de los casos y en menores de 28
semanas hasta en un 60%. Hecho que puede relacionarse con el
dficit de surfactante, ya que, en prematuros sin sndrome de
distrs respiratorio (SDR) el cierre ductal se produce en un
perodo similar al de RN AT.
Como lesin aislada representa entre el 9 y 12% de las cardiopatas congnitas, incrementndose hasta un
20% en las ciudades localizadas a ms de 2.500 m sobre el nivel del mar. Predomina en el sexo femenino.

Adems de la EG y la presencia de SDR existen otros factores que pueden afectar al cierre ductal como es:
La administracin prenatal de esteroides que parece ejercer un factor protector, posiblemente debido a su
efecto en el curso y la severidad del SDR.
El sulfato de magnesio, que aunque hasta ahora no pareca tener relacin, existen estudios recientes en
los que se ha asociado con un mayor riesgo de persistencia ductal siendo su efecto dosis dependiente.
La administracin excesiva de lquidos se ha relacionado ampliamente como factor predisponente. Existen
evidencias de que cuando la administracin de lquidos parenterales supera una media de 169cc/k/da
desde el tercer da de vida existe ms posibilidad de persistencia ductal que cuando se sigue un rgimen
ms restringido de lquidos.
La administracin de furosemida en los primeros das de vida se ha relacionado con una incidencia ms
elevada de PDA probablemente porque induce la liberacin de PGE2 renales. Este efecto no se ha
observado con la clorotiazida.
Por ltimo, se ha relacionado la proteccin del trax cuando el nio est recibiendo fototerapia con la
reduccin de la incidencia de ductus, debido a que los efectos estn relacionados con vasodilatacin
capilar y disminucin de la glicemia (los cardiomiocitos se alimentan de esta), la sumatoria de los efectos
exacerba la descompensacin cardiaca generando una estasis microvascular donde se comprometen el
flujo hacia las arterias coronarias.

Cuadro clnico. Es muy sugestivo de PDA el empeoramiento de un RN prematuro con SDR que estaba mejorando.
Apareciendo retencin de CO2, aumento de los requerimientos de oxgeno y de los parmetros del respirador. El
cuadro clnico depende del tamao y de la resistencia vascular pulmonar, variando desde la ausencia de sntomas
hasta la limitacin fsica severa.

As, en los pacientes con ductus pequeos (tamao inferior a 1,5 mm), generalmente, no se presentan
sntomas y el nico hallazgo es la presencia de un soplo sistlico eyectivo en el foco pulmonar o en la regin
infraclavicular izquierda que frecuentemente se irradia a la regin paravertebral izquierda.
En los pacientes con ductus de moderado calibre (2 mm en la lactante hasta 3,5 mm en la edad escolar) se
presentan signos de congestin venosa pulmonar como disnea con actividad fsica leve, infecciones respiratorias
recurrentes y disminucin de la velocidad de crecimiento. En el examen fsico se encuentra un soplo
sistodiastlico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de la regin infraclavicular izquierda; el
segundo ruido est ligeramente reforzado y los pulsos son hiperdinmicos en forma difusa.

Los portadores de ductus arterioso persistente grande (mayores de 4 mm), en la infancia presentan disnea
y taquicardia en reposo, a su vez, tienen historia de infecciones respiratorias recurrentes y complicadas y
desnutricin crnica. Al examinarlos muestran hiperdinamia precordial a expensas del ventrculo izquierdo, soplo
sistlico eyectivo en el foco pulmonar con segundo ruido reforzado. En los adolescentes y adultos no tratados se
puede presentar cianosis con el ejercicio o, incluso, en reposo y sncope secundario al desarrollo de hipertensin
pulmonar suprasistmica. Los pulsos son de amplitud normal y existen diversos grados de hipocratismo digital.

En un pequeo porcentaje de pacientes con ductus arterioso, se puede presentar un cuadro febril
subagudo secundario a la presencia de endarteritis infecciosa. EL DAP puede tener repercusin hemodinmica
manifestndose con problemas respiratorios, acidosis metablica y congestin pulmonar, siendo mayor el riesgo
de complicaciones tales; como Hemorragia Intraventricular (HIV), Enterocolitis necrotizante (NEC) y Enfermedad
Pulmonar crnica (EPC). Debido que el cortocircuito disminuye el flujo sanguneo diastlico y la velocidad de flujo al
intestino con la consiguiente isquemia e incremento del riesgo de NEC, igual ocurre a nivel esplcnico y renal,
facilitando el desarrollo de insuficiencia renal. A nivel cerebral el incremento del flujo sanguneo facilitara la
aparicin de HIV.
Tcnicas diagnsticas.
Radiografa de trax. En los portadores de un defecto de moderado
calibre es evidente el incremento en el flujo sanguneo pulmonar, con
cardiomegalia a expensas de la aurcula y el ventrculo izquierdo,
dilatacin del arco pulmonar y el botn artico.
Cuando el ductus es grande el incremento del flujo pulmonar
es importante y con frecuencia es posible encontrar edema pulmonar;
existe cardiomegalia importante a expensas de aurcula y ventrculo
izquierdo, el bronquio fuente izquierdo se horizontaliza por el rechazo
ejercido por la aurcula izquierda y, en ocasiones, se encuentra un arco
entre el botn artico y el arco pulmonar que corresponde al
infundbulo artico del ductus.

Ecocardiografa. El diagnstico del PDA en el recin nacido

pretrmino debe ser ecocardiogrfico por varios motivos:
Los signos clnicos son, con frecuencia, poco fiables y puede
existir un ductus grande, con gran paso izquierda derecha en ausencia de sntomas.
Es necesario, antes de iniciar tratamiento para el cierre, descartar cardiopatas congnitas sobre todo
ductus dependientes como por ejemplo la coartacin de aorta.
La ecocardiografa debe hacerse al tercer da de vida en menores de 30 semanas. En el pretrmino menor
de 1000g con ventilacin mecnica no debemos esperar a que aparezcan los sntomas para realizar el diagnstico.

Tratamiento y prevencin. Existen mltiples estrategias de tratamiento tanto para prevenir como para cerrar el
ductus, pero la seleccin de los RN que deben ser tratados, as como la decisin de cuando y como tratar an es
tema de debate, siendo amplia la variabilidad de la prctica clnica entre centros.

Prevencin
Debe iniciarse prenatalmente, con la administracin de esteroides a la madre y continuar postnatalmente
evitando la administracin excesiva de lquidos parenterales tanto de mantenimiento como en bolos. Realizar un
uso juicioso y racional de la furosemida y utilizar fototerapia cuando sea estrictamente necesario.

Indometacina profilctica. La prevalencia del PDA sintomtico as como su respuesta al tratamiento con
indometacina est influenciada por:
La EG
El peso al nacer
El momento del inicio del tratamiento.
El objetivo de la administracin profilctica de indometacina es reducir la incidencia del DAP sintomtico y de
las co-morbilidades asociadas en el RN de extremado bajo peso al nacer mediante el cierre precoz y permanente
del mismo, asi como de disminuir la necesidad del cierre quirrgico (con significacin estadstica slo en <de
26sem), de la hemorragia pulmonar severa y de hemorragia intracraneal Grado III-IV. Todo esto, sin incrementar las
tasas de NEC, hemorragia clnica excesiva o sepsis. S se ha asociado con mayor incidencia de oliguria aunque no
con insuficiencia renal grave. No existe significacin estadstica en cuanto a la reduccin del deterioro
neurosensitivo a largo plazo, es decir, en las tasas de retraso cognitivo, parlisis cerebral, ceguera o sordera.
La utilidad profilctica de la indometacina, aunque beneficiosa para algunos, expondra a un significativo
nmero de nios (60%) que nunca desarrollarn PDA sintomtico a una medicacin que no est exenta de efectos
secundarios.

Ibuprofeno profilctico. Las pruebas actuales no apoyan el uso de este frmaco de forma profilctica, ya que el
reduce la incidencia de PDA sintomtico, pero expondra a una gran parte de neonatos a un frmaco no exento de
efectos secundarios, fundamentalmente a nivel renal, y se ha asociado con hipertensin pulmonar grave.

Tratamiento
Tratamiento conservador. Esta indicado en el nio prematuro> de 1000g sin ventilacin mecnica, en el que el
ductus no complique el SDR y que no presente apneas, sera prudente iniciar tratamiento con medidas
conservadoras siempre que no se trate de un ductus moderado o grande evidenciado por ecocardiogrfia. Este
tratamiento incluye:
-Restriccin cuidadosa de lquidos: Disminucin de 10 a 20 ml/Kg/da de los requerimientos normales, cuidando de
no disminuir el peso corporal ms del 10% semanal, y no provocar desequilibrio hidroelectrolticos ni acido-base,
manteniendo volmenes urinarios por encima de 1 ml/Kg/hora.
Utilizacin de diurticos (furosemida, clorotiazida), aunque existe poca evidencia de su eficacia excepto cuando
existe insuficiencia cardiaca congestiva.
Ajustes en la ventilacin mecnica utilizando tiempos inspiratorios cortos de 0,35s, aumentando la presin
positiva al final de la espiracin (PEEP) y aumentando la presin media en la va area y la presin inspiratoria
mxima.

Tratamiento farmacolgico
Indometacina. La indometacina es un inhibidor de la ciclooxigenasa utilizado desde 1976 como tratamiento
estndar para el cierre farmacolgico del DA. El 70-90% de los RN van a responder a este frmaco, disminuyendo
su eficacia al disminuir la EG, hasta ser menor del 60% en los menores de 26 semanas de EG.
El riesgo de reapertura oscila entre el 20 y el 35% de los RN inicialmente respondedores. En un intento de
reducir la tasa de fracasos de la indometacina en el cierre ductal se ha estudiado la posibilidad de la
administracin de un ciclo prolongado (6 a 8 dosis) en lugar de la habitual pauta corta (2 3 dosis). Los resultados
concluyeron que el ciclo prolongado no parece mejorar la tasa de fracasos, incidencia de EPC, HIV o mortalidad.
Reduce significativamente la insuficiencia renal transitoria, pero aumenta el riesgo de NEC. Por tanto no se debe
recomendar ciclo prolongado de indometacina como tratamiento estndar en RN prematuros.
El uso de indometacina para el tratamiento del PDA asintomtico disminuye de forma significativa la
incidencia de CAP sintomtico, as como la duracin de la necesidad de oxgeno suplementario. El tratamiento
precoz del PDA sintomtico con indometacina parece disminuir la incidencia de BDP, la necesidad de ventilacin
mecnica y la incidencia de NEC cuando se compara con el tratamiento tardo.
El empleo del medicamento se ha relacionado con una reduccin del flujo cerebral, intestinal y renal. En un
intento de minimizar los efectos renales de la indometacina, se ha propuesto la administracin conjunta de
furosemida e indometacina, la revisin sistemtica de los estudios determina que no hay suficientes pruebas que
apoyen esta asociacin. La asociacin de indometacina con dosis bajas de dopamina tampoco previene los efectos
secundarios a nivel renal de la indometacina. El tratamiento con dopamina podra ser beneficioso cuando coexiste
disfuncin miocrdica, aunque tambin podra potenciar el shunt izquierda-derecha al aumentar las resistencias
vasculares sistmicas.
La indometacina est contraindicada cuando existe:
Oliguria (<0.5cc/dl) en las 8 horas previas
Creatinina srica > 1.8mg/dl
Plaquetas < 60.000
Sangrado activo
Evidencia de hemorragia intraventricular activa
Sospecha de enterocolitis necrotizante.
La pauta de tratamiento ms habitual es 0,2 mg/kg/cada 12-24 horas, 3 dosis (si diuresis 1,5-2 cc/hora
se tomar el intervalo de 12 horas). Se administrar va intravenosa durante 20-30 minutos.

Ibuprofeno. Este antiinflamatorio no esteroideo es tan eficaz como la indometacina en el cierre farmacolgico del
ductus est indicado en casos de Diagnstico por eco Doppler de un DA moderado- grande y es ms que
suficiente, sin tener que esperar el deterioro hemodinmico y respiratorio, sobre todo en los RN <
1000g en los que es frecuente el ductus silente.
Reduce el riesgo de oliguria. Sin embargo, se han descrito casos de HTPP cuando se ha utilizado de
forma profilctica y tambin en algn caso en el que se ha utilizado como tratamiento as como una mayor
incidencia de EPC.
La pauta recomendada para el tratamiento son tres dosis con intervalos de 24 horas de 10, 5 y 5 mg/kg via
intravenosa a pasar en 15 minutos. El uso de ibuprofeno oral a las mismas dosis que en la pauta iv, para el
tratamiento del ductus podra constituir una alternativa eficaz y de fcil administracin. No existen an suficientes
datos disponibles para comparar la efectividad del tratamiento con ibuprofeno oral versus indometacina i.v.
Tratamiento quirrgico.

COARTACION DE LA AORTA
Se define como coartacin de aorta a una estrechez
hemodinmicamente significativa de la aorta torcica descendente, distal al
origen de la arteria subclavia izquierda donde se origina el ligamento
arterioso. Sin embargo, esta puede ocurrir en la aorta torcica o abdominal.

Epidemiologa La incidencia es de 0,2 a 0,6 por 1.000 recin nacidos vivos

y representa de la quinta a la octava forma ms comn de cardiopata
congnita. Como lesin aislada en ms frecuente en hombres. En coartacin
de aorta abdominal se observa una mayor preponderancia en mujeres. El
15% a 36% de los pacientes con sndrome de Turner presenta coartacin de
aorta.

Embriologa Estudios realizados han enunciado teoras, las cuales no

explican en su totalidad la gnesis de la coartacin, dichas teoras son:
a) una de ellos plantea que se basa en la extensin del msculo liso ductal
dentro de la aorta durante la vida fetal que posnatalmente se constrie y origina una estrechez en el sitio de
insercin del ductus.
b) teora embrioptica, que hace referencia a la falta de migracin en sentido ceflico de la arteria subclavia
izquierda, se origina en el sitio de la coartacin, generando una retraccin en el momento en que se cierra el
ductus.

Clasificacin. Bonnet en 1903, realiza una primera clasificacin de coartacin de aorta, denominndolas como
preductal o infantil y posductal o del adulto, sin embargo, esta clasificacin no es satisfactoria debido a que
cualquiera de las formas puede presentarse en nios o en adultos. Otras dos clasificaciones han sido propuestas
como:
I. Coartacin de aorta aislada.
II. Coartacin de aorta y defecto septal interventricular.
III. Coartacin de aorta y anomalas complejas intracardacas.
2. Amato (1991):
I. Coartacin de aorta primaria.
II. Coartacin de aorta con hipoplasia del istmo.
III. Coartacin de aorta con hipoplasia tubular que involucra el istmo artico y el segmento entre la cartida
izquierda y la arteria subclavia izquierda.
 Cada uno de estos grupos tiene dos tipos A con comunicacin interventricular, B defectos cardacos
mayores.

Anomalas asociadas Las ms frecuentes son: Vlvula artica bicspide oscilando entre un 15% a 85%. Los
defectos septales interventriculares estn presentes en el 55% de los pacientes.

Clnica. El ductus arterioso juega un papel trascendental en el caso de coartacin articas severas, ya sean
aisladas o asociadas a otros anomalas complejas. El flujo sanguneo a aorta descendente en estas ocasiones
proviene del ventrculo derecho a travs del ductus. La disminucin severa de calibre del ductus o el cierre del
mismo produce un fallo ventricular izquierdo con congestin severa, cortocircuito izquierda derecha por foramen
oval y sobrecarga de volumen que rpidamente desemboca en una situacin de shock con dificultad respiratoria
severa, acidosis y ausencia de pulsos en miembros inferiores.

Los casos de coartacin severa se suelen manifestar en la primera o en las dos primeras semanas de vida.
La exploracin fsica en el caso de los recin nacidos puede poner de manifiesto situacin de insuficiencia cardiaca
severa: palidez, frialdad acra, mala perfusin perifrica, disnea, taquipnea, taquicardia, ritmo de galope y
hepatomegalia. La aparicin de edemas es poco frecuente pero si aparecen pueden hacer sospechar sndrome de
Turner.

La diferencia de pulsos entre miembros superiores y miembros inferiores es la alteracin principal en los
casos de coartacin artica por lo que se debe recalcar la necesidad de palpar los pulsos femorales en toda
exploracin peditrica. En algunas circunstancias los pulsos femorales son difciles de palpar especialmente en
nios obesos y con displasia de caderas. Es importante palpar todos los pulsos tanto los de los dos brazos como los
carotdeos ya que puede haber coartaciones de aorta con nacimiento anmalo de la subclavia derecha (distal al
punto de obstruccin) o con origen de la subclavia izquierda distal a la coartacin. Los pulsos proximales a la
obstruccin sern potentes y los distales dbiles. Cuando se advierte diferencia de pulsos es preciso tomar la
tensin arterial en los 4 miembros. Se deben utilizar aparatos fiables de medida y manguitos adecuados al tamao
del miembro. Las diferencias de presin superiores a 20 mm de Hg son significativas. El gradiente tensional puede
ser muy elevado superior a 70 mmHg y la presion arterial en casos severos puede llegar a 200 en miembros
superiores.

A la auscultacin se evidencian soplos sistlicos precordiales de baja intensidad que son tambin
perceptibles en la regin interescapular. Puede auscultarse un clic protosistlico si se asocia con vlvula artica
bicspide. Pueden presentarse adems soplos eyectivos si se asocia a lesiones obstructivas a nivel valvular o
subvalvular artico y soplo sistlico correspondiente a comunicaciones interventriculares que son lesiones
frecuentemente asociadas.

Diagnostico.
Radiografa de trax En neonatos con falla cardaca se observar
cardiomegalia con incremento en las marcas vasculares. En otras
edades peditricas puede ser normal o mostrar un leve aumento en el
tamao de la silueta cardaca.
Otros hallazgos radiolgicos pueden ser observados como el
signo del 3 originado por identacin de la aorta en el sitio de la
coartacin. La erosin de la reja costal originada por la dilatacin y
tortuosidad de las arterias intercostales, ocurre de un 23% a 68%
siendo poco comn en pacientes menores de 5 aos. En algunos
pacientes que se realiza Rx de trax con trago de bario se puede
observar el signo del 3 invertido causado por identacin del esfago
producido por la dilatacin de la aorta proximal y distal al rea
coartada.

Electrocardiograma. No es especfico en el neonato con coartacin de aorta, pues mostrar taquicardia sinusal,
eje derecho, e hipertrofia ventricular derecha. En otros nios y adolescentes se puede observar hipertrofia
ventricular izquierda.

La ecocardiografa doppler es el mtodo diagnstico fundamental para la deteccin de coartacin artica.

Se puede observar una escotadura en la pared posterior de la aorta torcica y se pueden hacer mediciones del
calibre de la aorta ascendente, de la aorta transversa, del istmo artico y de la aorta descendente. Por medio del
doppler y del doppler color se puede observar una aceleracin de flujo en la zona de la coartacin que permite
evaluar la severidad de la obstruccin.

El cateterismo cardiaco y la angiografa demuestran la zona coartada, la extensin y severidad de la

misma. Los gradientes obstructivos superiores a 2 mmHg son significativos.
La angioresonancia magntica (AngioRM) con inyeccin de gadolinio por una va perifrica permite hacer
una buena evaluacin del arco artico y permite hacer una reconstruccin tridimensional que muestre claramente
los defectos. La limitacin fundamental de la AngioRM es que es una tcnica que exige la colaboracin absoluta del
paciente que debe permanecer totalmente inmvil durante un periodo de tiempo no inferior a 15 minutos por lo
que los nios requieren sedacin y colaboracin de un anestesista.

Tratamiento mdico. El recin nacido con coartacin severa requiere en primer lugar estabilizacin clnica,
incluyendo correccin rpida de la acidosis y del equilibrio hidroelectroltico, diurticos y en muchas ocasiones
ventilacin mecnica y perfusin de drogas vasoactivas. Asimismo requiere perfusin inmediata de PGE1 para
reabrir el ductus. La dosificacin de PGE1 es la estndar a 0.1 microgr/kg/min durante 20 min. seguida de
perfusin de mantenimiento a 0.03. Cuando el paciente es mayor de 10-15 das la utilidad de la PGE1 es baja pero
ocasionalmente se ha demostrado eficaz hasta las 4 a 6 semanas de vida. Si se reabre el ductus se notar un
aumento de la TA en miembros inferiores as como aumento de la perfusin perifrica y mejora general.
El nio mayor que normalmente nicamente presenta hipertensin arterial no responde a los frmacos
hipotensores hasta despus de la ciruga.

ESTENOSIS PULMONAR

Definicion. Se produce por fusin de las comisuras. En un 20% de

casos la vlvula es bicspide. Un 10% de casos tienen unas valvas
muy gruesas, displsicas, con muy poca o ninguna fusin valvular,
producindose la obstruccin por estas gruesas valvas formadas por
tejido mixomatoso desorganizado, siendo el anillo valvular
habitualmente pequeo; se ven en la mayora de casos con
sndrome de Noonan.

El ventrculo derecho muestra hipertrofia severa, con una

cavidad ms pequea de lo normal. La arteria pulmonar muestra
casi siempre una dilatacin postestentica Cuando la estenosis es
severa in utero se produce un cortocircuito de derecha a izquierda
grande, con disminucin en el tamao del ventrculo derecho,
generando su hipoplasia (estenosis pulmonar crtica del recin nacido).

Epidemiologia. Supone un 8-10% de las cardiopatas congnitas. A veces se presenta en forma familiar, sobre
todo con valvas displsicas. La posibilidad de recurrencia en hermanos es del 2,9%

Forma de presentacin, clnica y mtodos diagnsticos.

La estenosis ligera no produce sntomas.
Si la estenosis es ms severa, los sntomas pueden ser disnea, fatiga, cianosis e ICC. A veces en casos
severos, se puede producir tras esfuerzo dolor precordial, sincope e incluso muerte.
A la exploracin se aprecia un frmito sistlico en foco pulmonar, un clic de eyeccin y un Soplo sistolico de
intensidad tanto mayor cuanto mayor es la estenosis. En casos de EP severas desaparece el clic de eyeccin.

El ECG es normal en la mitad de los casos de EP ligera. Ya a partir de los casos moderados aparecen signos
acusados de hipertrofia ventricular derecha.
En la ecocardiografa fetal la vlvula pulmonar aparece engrosada con movimiento restringido de las valvas,
detectndose un flujo turbulento. Si la EP es severa, el VD aparece hipoplsico con paredes hipertrficas, pudiendo
progresar a atresia pulmonar al avanzar la edad gestacional.

Tratamiento. En los recin nacidos con estenosis pulmonar crtica se debe iniciar una infusin de prostaglandina
E1 para mantener el ductus arterioso abierto mientras el paciente se lleva a una valvuloplastia pulmonar de
urgencia; antes es necesario corregir los desequilibrios hidroelectrolticos y cido bsicos presentes.

ESTENOSIS AORTICA (EA)

Definicin. Es una malformacin de la vlvula artica, de carcter progresivo, que produce una obstruccin al
flujo de salida del ventrculo izquierdo, por una disminucin de la luz de la vlvula artica.

Epidemiologia. La incidencia global en la infancia es entre 3-6 % de las cardiopatas congnitas. Por su carcter
progresivo no es frecuente su presentacin en el perodo de lactante (2 % de las cardiopatas). Aumentando su
frecuencia en edades superiores, siendo la 2 en frecuencia hacia los 30 aos, slo despus de la comunicacin
interventricular. Predomina en hombres.

Anatomopatologa. Hay engrosamiento y rigidez del tejido valvular con fusin de las comisuras. El orificio de
apertura generalmente es excntrico. La malformacin ms comn de la vlvula es que sea bicspide. En estos
casos las valvas son de diferente tamao y existe un rafe que corresponde al sitio donde debera estar la tercera
valva. Por esta causa, la apertura de la vlvula es anormal y algo limitada.

La vlvula puede ser unicspide, cuando estn fusionadas las tres valvas (tpica de la estenosis critica
del recin nacido, en la que la vlvula se parece ms a una masa nodular gelatinosa, que genera una obstruccin
severa); bicspide (la ms frecuente); y tricspide, cuyas valvas sigmoideas pueden ser asimtricas. Inicialmente
el ventrculo izquierdo compensa la sobrecarga de presin con la hipertrofia de sus paredes, pero en las fases ms
tardas puede existir fibrosis y calcificacin valvular (rara antes de los 20 aos), y fibrosis endomiocrdica. Es
frecuente la asociacin de ms de un tipo de obstruccin de la salida al ventrculo izquierdo (estenosis de la
vlvula mitral, coartacin artica y estenosis artica supravalvular), por lo que la estenosis artica puede formar
parte del sndrome de corazn izquierdo hipoplsico.

Clnica. La EA tiene un largo periodo de latencia en presentar sintomatologa, por lo que generalmente el paciente
es un varn asintomtico, con buen desarrollo en el que se detecta un soplo sistlico, precedido de un click de
eyeccin y es mximo en el 2 espacio intercostal derecho. Se irradia al cuello, donde tambin se puede palpar
frmito.
El componente artico del 2 ruido esta reducido o ausente, por lo que el segundo ruido puede ser nico.
 En los casos severos pulsos parvus. Menos frecuentes como forma de aparicin son: la fatiga (15-30%), el
dolor anginoso y el sncope (5-10 %). La aparicin de los mismos, son signos ominosos, que pueden implicar un
pronstico de supervivencia de no ms de 2 a 3 aos.
Los nios con estenosis artica critica (obstruccin severa) constituyen un grupo aparte por la grave
presentacin clnica que desarrollan muy precozmente. En estos nios el soplo puede estar ausente al nacimiento
y la insuficiencia cardiaca se establece en las primeras semanas de vida, a consecuencias de la incapacidad del
ventrculo izquierdo para mantener un gasto cardiaco adecuado.

Diagnostico.
ECG: presenta diferencias segn el grado de la obstruccin: en los casos leves el ECG puede ser normal; con una
obstruccin mayor pueden existir datos de hipertrofia ventricular izquierda y la mayora presentan alteraciones del
segmento ST y la onda T.

Rx trax: el corazn generalmente no est aumentado de tamao. En casos evolucionados se observa dilatacin
de la aorta ascendente y una aurcula izquierda prominente. En los lactantes con estenosis severa que presentan
insuficiencia cardiaca, existe cardiomegalia y aumento de la vascularizacin pulmonar.

Ecocardiografa-doppler: permite valorar la disfuncin o hipertrofia del ventrculo izquierdo (VI), as como
evaluar la presencia de regurgitacin que muchas veces va asociada.

Prueba de esfuerzo o ergometra: puede ser til ya que la aparicin, en un nio aparentemente asintomtico
en reposo, de hipotensin, angina, sncope o signos de isquemia durante el examen, es un ndice de gravedad que
puede determinar decisiones teraputicas. Esta prueba es imprescindible en pacientes que deseen hacer ejercicio,
previo a su autorizacin. La prueba de esfuerzo esta contraindicada en pacientes sintomticos.
Cateterismo: solo se reserva para casos de dudas diagnsticas sobre la lesin..

Tratamiento. Neonatos con estenosis crtica: Es primordial el tratamiento de la insuficiencia cardiaca congestiva:
medidas de soporte con intropos, diurticos, ventilacin mecnica y medidas generales. Es necesaria la infusin
de prostaglandinas para mantener la permeabilidad del ductus. Si el ductus no se abre se necesita ciruga urgente.
Si se consigue mantenerlo abierto, es posible estabilizarlo para programar la valvulotoma que siempre esta
indicada .

Pacientes despus del periodo neonatal: en las lesiones leves a moderadas se aconseja tratamiento conservador y
siempre esta indicada la profilaxis antibitica antiendocarditis. En las estenosis leves puede recomendarse
actividad fsica normal. En las moderadas, pueden realizar educacin fsica en el colegio y deportes no
competitivos, slo si tienen ECG y ergometra normal, con esto, podemos razonablemente prever la ocurrencia de
arritmias severas y muerte sbita.

Estenosis leves: cada 2 aos con ecocardiografa y ECG. Tras el desarrollo puberal, el seguimiento puede
espaciarse.
Estenosis moderadas: cada ao con eco y ECG. Ergometria cada 2 aos (si no hay sntomas) y eventualmente
Holter.

Pronstico
El 20 % de los pacientes continuarn con estenosis leve al cabo 30 aos y un 20 % precisar intervencin
qx. En los nios con estenosis moderada la probabilidad de intervencin qx es de un 40%. La probabilidad de
supervivencia en estos pacientes es de 81% a los 25 aos.

CARDIOPATIAS CONGENITA CIANOTICAS

TETRALOGIA DE FALLOT
Definicin. La tetraloga de Fallot es la ms frecuente de las cardiopatas
complejas, entendiendo por tales aquellas que asocian ms de una lesin.
Fue descrita detalladamente por Fallot en 1888, en donde se conoca con
el nombre de el mal azul.Se trata de una cardiopata conotruncal, es
decir, perteneciente al grupo que se caracteriza por presentar defectos en
los tractos de salida.

La descripcin original anatmica de la Tetraloga de Fallot clsica incluye

1) Estenosis de la arteria pulmonar (EP),
2) comunicacin interventricular (CIV) subaortica grande.
3) cabalgamiento artico (la CIV permite a la aorta cabalgar sobre el septo
interventricular relacionndose con ambos ventrculos, cuando lo normal
es que estuviera solamente relacionada con el ventrculo izquierdo)
4) hipertrofia del ventrculo derecho.

Cuando se asocia a comunicacin interauricular recibe el nombre de

pentaloga de Fallot.
En la prctica clnica son dos los elementos anatmicos esenciales del Fallot clsico: EP y CIV. La EP puede
localizarse a nivel infundibular, valvular o supravalvular, siendo lo ms frecuente que ms de un nivel est
estentico. El anillo valvular pulmonar puede ser de tamao normal o ms frecuentemente pequeo y estentico.
Incidencia. Representa hasta el 11-13%, es decir, 1 de cada 8500 nacidos vivos, con un ligero predominio de
varones sobre mujeres, es la cardiopata ms frecuente causante de cianosis despus de la primera semana de
vida.

Clasificacin
Fallot tpico (estenosis pulmonar moderada): 70%.
Fallot rosado: 15%.
Fallot extremo o hiperfallot: 5%. (Recin nacido ciantico con estenosis pulmonar severa)
Fallotizacin de una comunicacin interventricular: 5%. (Fallotizacion: desarrollo de estenosis pulmonar)
Existe una presentacin rara que representa un 5% conocida como tetraloga de Fallot con agenesia de
vlvulas pulmonares, la cual se caracteriza por una comunicacin interventricular grande, y ausencia de valvas
pulmonares.

Defectos asociados: Foramen oval: 83%, Arco artico derecho: 25%, Persistencia de vena cava superior
izquierda: 11%, Arteria subclavia izquierda aberrante: 10%. Anomala de implantacin de las arterias
coronarias: 5%.

Fisiopatologa. Los rasgos fisiopatolgicos tpicos del Fallot son:

1. El carcter evolutivo de la estenosis pulmonar, cualquiera que sea su forma anatmica.
2. El equilibrio hemodinmico causado por las dos lesiones principales:
La estenosis pulmonar
La comunicacin interventricular.
Se trata, pues, de un equilibrio inestable y en todo caso cambiante con el tiempo, siempre evolutivo hacia
el predominio de la estenosis pulmonar. La aparicin de sntomas en el nio depender de cul de las dos lesiones
predomine.
Si la estenosis pulmonar no es severa, lo cual puede suceder en las primeras semanas de la vida, el paso
de sangre del ventrculo izquierdo al derecho a travs de la comunicacin interventricular, y de aqu a los
pulmones a travs del rbol pulmonar, puede ser abundante, con lo cual puede haber signos clnicos de
insuficiencia cardiaca, caracterstico del (Fallot rosado o preciantico).
Ahora si la estenosis pulmonar es severa, parte de la sangre desaturada del ventrculo derecho pasara
hacia el ventrculo izquierdo y a la aorta a travs de la comunicacin interventricular. Este hecho genera cianosis,
el signo clnico ms relevante de la tetraloga de Fallot, que ser ms intensa, por tanto, cuanto ms severa sea la
estenosis pulmonar, caracterstica del fallot tpico.

Historia natural. Est determinada por el grado de obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho.
Durante el primer ao de vida mueren un 25%, a los 3 aos un 40%, a los 10 aos un 70% y a los 40 aos un 95%,
si no han recibido ningn tipo de tratamiento quirrgico.

Manifestaciones clnicas
Fallot tpico
El neonato con Fallot tpico presenta los siguientes signos clnicos:
Fenotipo normal en la mayora de los casos.
Estado general conservado.
Ausencia de signos de insuficiencia cardiaca, como taquipnea o dificultad con las tomas.
Caracteristicas del soplo:
Soplo sistlico precordial en base (borde esternal izquierdo superior), en barra (de intensidad homognea durante
la sstole), caractersticamente desde el primer da de vida. Este soplo est provocado por la estenosis pulmonar y
es tanto ms holosistlico (ocupando toda la sstole) cuanto menos severa es la estenosis.
Segundo ruido nico o con componente pulmonar muy poco audible, debido a la escasa motilidad de la vlvula
pulmonar, generalmente pequea y engrosada.
Cianosis o subcianosis con Valsalvas.
En el neonato y el lactante tambin predomina el Fallot rosado; se trata de nios que slo presentan
cianosis con los esfuerzos debido a la presencia de una estenosis pulmonar todava poco importante.
En el lactante y el nio mayor: la cianosis se va instaurando paulatinamente debido al aumento progresivo
del grado de estenosis pulmonar; primero con el llanto o el fro, y posteriormente con situaciones de pequeos
esfuerzos (alimentacin, bao, etc.), hasta llegar a hacerse constante (Fallot ciantico).
En el nio mayor con Fallot no corregido, es caracterstica la postura en acuclillamiento, que permite
aumentar la tensin arterial sistmica y favorecer as el paso de sangre desde el ventrculo derecho al tronco
pulmonar a travs de la comunicacin interventricular, incrementndose la oxigenacin de los tejidos perifricos.
Las crisis hipoxmicas son fenmenos paroxsticos de aparicin o aumento brusco de la cianosis y/o
palidez, con disnea o prdida de conciencia. Se deben a espasmo del infundbulo pulmonar o a disminucin de las
resistencias perifricas, tpica de ciertas situaciones fisiolgicas (fiebre, ejercicio) o causadas por frmacos como la
atropina. Fisiopatolgicamente, consisten en una disminucin crtica del paso de la sangre por el infundbulo
pulmonar, que puede llegar a provocar acidosis lctica grave y dao multiorgnico. Puede aparecer en nios con o
sin cianosis previa, tpicamente tras el llanto o maniobras de Valsalva. Es un signo clnico de gravedad e indica
ciruga inmediata. En casos poco frecuentes, sobre todo en aquellos que an no han sido corregidos
quirrgicamente.

Complicaciones clnicas: Generalmente ocasionados por el estado de hipoxemia crnica, como la eritrocitocis,
trombosis cerebral, abscesos cerebrales, endocarditis infecciosa, retraso de la pubertad, ECV, artritis gotosa, y
acropaquia.

Diagnostico.
Radiografa de trax
Se caracteriza por una silueta cardiaca normal o pequea con levantamiento
de la punta cardiaca (corazn en zueco o bota), debido a la hipertrofia
ventricular derecha que empuja hacia arriba al ventrculo izquierdo.
La vascularizacin pulmonar es normal en el Fallot tpico y disminuida si
existe cianosis importante. El arco artico en un 25% se encuentra del lado
derecho.

Electrocardiograma
El electrocardiograma muestra una desviacin del eje a la derecha e
hipertrofia del ventrculo derecho con T(+) en precordiales derechas, y
transicin elctrica brusca entre V1 y V2 (Se caracteriza por voltajes altos en
las precordiales derechas con patrn Rs en V1 y paso brusco a RS en V2 que
nos habla de hipertrofia ventricular derecha)

Ecocardiograma Doppler-color, incluyendo Doppler tisular. Es el mtodo diagnstico de eleccin. Permite

evaluar:
La comunicacin interventricular y su localizacin subartica, el grado de cabalgamiento artico y el diagnstico
diferencial con otros tipos anatmicos (por ejemplo, la doble salida de ventrculo derecho).
Cateterismo. Actualmente, la indicacin del cateterismo es excepcional y se limita a casos concretos en los que
el estudio ecocardiogrfico no proporciona datos definitivos por su complejidad.

Resonancia magntica. Actualmente constituye un mtodo obligado en el seguimiento postoperatorio del Fallot
a largo plazo, en especial en adolescentes y adultos. Permite valorar la funcin ventricular derecha, las regiones
aneurismticas, lesiones residuales y estructuras anatmicas poco accesibles por ecografa.

Tratamiento mdico
La mayora de los Fallots no requieren tratamiento en el periodo neonatal y pueden darse de alta al
domicilio con revisiones cardiolgicas frecuentes. La excepcin la constituyen los casos con estenosis severa que
presentan cianosis al cerrarse el ductus.
En los casos de Fallot extremo, se debe iniciar goteo de prostaglandina E1 para mantener el ductus
arterioso permeable y, posteriormente, realizar tratamiento quirrgico paliativo (fstula sistmico pulmonar).
Otra situacin especial, que requiere un alto ndice de sospecha, son las crisis hipoxemicas. La estrategia
teraputica va encaminada a mejorar el flujo pulmonar antergrado y a aumentar las resistencias vasculares
sistmicas. Se aplica:
Oxgeno por cnula nasal.
Posicin genupectoral (similar al acuclillamiento)
Expansin de volumen.
Correccin de acidosis con bicarbonato de sodio.
Sulfato de morfina (que relaja la musculatura infundibular) a 0,1-0,2 mg/kg/dosis IM/SC/IV (no exceder 15
mg/dosis).
Fenilefrina (vasopresor, que, al aumentar la poscarga sistmica, favorecen el paso de sangre al circuito
pulmonar) 5-20 microgramo/kg/dosis IV en bolo cada 10-15 minutos o en infusin contina de 0,1 a 0,5
microgramo/kg/minuto.
Como tratamiento preventivo de estas crisis est indicado el uso de bloqueantes beta tipo propanolol oral,
aunque el mecanismo exacto de su beneficio no se conoce, tambin se puede administrar sedantes en algunos
casos y evitar las punciones para anlisis de sangre que no sean totalmente necesarias, evitar la irritabilidad del
nio en la medida de lo posible, as como el alivio del estreimiento.
Algunos casos de Fallot rosado con estenosis pulmonar leve pueden requerir tratamiento anticongestivo
con diurticos durante las primeras semanas de vida. Con el desarrollo progresivo de la estenosis pulmonar,
generalmente esta medicacin se puede suspender.
Tratamiento quirrgico.
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
Definicin. La transposicin de grandes arterias (TGA) es un defecto cardaco congnito en el cual la relacin de
las grandes arterias se encuentra invertida al igual que la conexin ventrculo-arterial, es decir, la aorta est
conectada totalmente o en gran parte al ventrculo derecho y la arteria pulmonar se conecta totalmente o en gran
parte al ventrculo izquierdo; la aorta se encuentra anterior a la arteria pulmonar.
Sin tratamiento, el 30% de los lactantes que padecen esta patologa muere en la primera semana de vida,
el 50% en el primer mes, el 70% en los primeros 6 meses y el 90% en el primer ao.
Epidemiologa. Corresponde entre el 5% y el 9,9% del total de las
cardiopatas congnitas, con una incidencia de 19,3- 33,8 por 100.000
nacidos vivos, predomina en hombres. No tiene carcter familiar, aunque la
frecuencia de la enfermedad en gemelos es mayor y no se relaciona con
cromosomopatas.
Generalmente se explica por Anomalas de la septacin
troncocoronal, implicando una septacin anormal entre la aorta y la arteria
pulmonar.

Anatomopatologa. El 95% de los pacientes presentan situs solitus y

levocardia y aproximadamente el 75% de los pacientes no tiene anomalas
mayores asociadas diferentes a la comunicacin interauricular o el foramen
oval permeable. El 20% tiene comunicacin interventricular, que
generalmente es del tipo conoventricular, y solo el 5% tiene asociada una
obstruccin del tracto de salida del ventrculo izquierdo, la cual puede ser de tipo mecnico o dinmico. Cerca del
50% de los pacientes tiene ductus arteriosus permeable al nacer, pero, en el primer ao de vida, la mayora se
cierra.
El VD est normalmente posicionado, es hipertrfico y grande, y estructuralmente, en el 90% de los casos,
consta de las tres partes que conforman un VD normal, una cmara de llenado, una cmara trabeculada y un
infundbulo del que sale la aorta, la cual est situada a la derecha de la arteria pulmonar; de ah la denominacin
de esta cardiopata como dextrotransposicin de las grandes arterias (d-TGA). En el VI existe continuidad mitro-
pulmonar, similar a la mitro-artica de un corazn normal.

Fisiopatologa. En esta malformacin, el paciente tiene dos circulaciones en paralelo o, para describirlo de otra
forma, dos circuitos independientes.
En una, el retorno venoso sistmico pasa por la aurcula y ventrculo derecho y sale por la aorta; mientras
que en la otra la sangre venosa pulmonar pasa por el ventrculo izquierdo hacia la arteria pulmonar.
Evidentemente, la sangre de cada uno de ellos no tiene posibilidades de mezcla segn esta descripcin. Entonces,
para poder vivir, esta disposicin circulatoria requiere de una comunicacin entre los dos circuitos, por lo que es
comn la asociacin de otros defectos, ya sea a travs de un ductus arterioso, una CIA o una CIV, que permitir el
paso de la sangre oxigenada a la circulacin sistmica y, a su vez, lograr la oxigenacin de la sangre venosa
sistmica.

El paciente con TGA tiene mayor tendencia a desarrollar enfermedad vascular pulmonar y especialmente
cuando se asocia a la CIV. Las causas de este fenmeno pueden estar asociadas a la saturacin de oxgeno, el
contenido de CO2 y el pH arterial pulmonar. El flujo pulmonar tambin puede estar aumentado en los pacientes
con ductus arteriosus permeable. En los casos de estenosis al tracto de salida del ventrculo izquierdo puede
observarse hipoflujo pulmonar e hipoxia. El comportamiento de la fisiologa y anatoma del ventrculo izquierdo
despus del nacimiento es de gran importancia; pues, debido a la disminucin progresiva de las resistencias
pulmonares, la poscarga disminuye y se pierde masa miocrdica, observndose hacia el segundo mes de vida una
pared ventricular delgada y cambios de la arquitectura y fisiologa ventricular que lo hacen inadecuado para
soportar la circulacin sistmica. Por esta razn, la correccin quirrgica se debe hacer en el primer mes de vida,
preferentemente, en las primeras dos semanas.

Clnica. Estos pacientes son generalmente eutrficos, de sexo masculino, que despus de unas horas de nacidos
se tornan cianticos. La presentacin del cuadro clnico depende en gran medida de las anomalas asociadas. Si el
septum interventricular est ntegro, la cianosis es notoria, pero si existe una CIV pequea, la cianosis puede ser
moderada y en algunos casos, no detectable. Si existe un ductus arterioso permeable no muy grande o una
comunicacin interauricular, el paciente solo presenta una discreta cianosis, pero si el ductus arterioso o la CIV son
grandes, la cianosis no es muy severa y predomina el cuadro clnico de falla cardaca.

Diagnostico.
El ECG en los que no tienen CIV ni estenosis pulmonar se observa
un eje elctrico derecho y sobrecarga ventricular sistlica
derecha.
Si hay CIV, se observan signos de sobrecarga biventricular con
predominio del ventrculo derecho
Si solo hay estenosis pulmonar, entonces se observan los signos
de hipertrofia ventricular izquierda.
En las Rx de trax se puede encontrar la triada del
corazn ovoide, pedculo estrecho y flujo pulmonar normal o
ligeramente aumentado cuando no hay CIV ni estenosis pulmonar.
Si se asocia una CIV, predominan los signos de hiperflujo
pulmonar y la silueta cardaca puede tener tambin la
conformacin ovoide.
La mayora de los casos puede ser diagnosticada en forma
muy precisa mediante la ecocardiografa transtorcica, que
permite un diagnstico anatmico y fisiolgico de alta especificidad. En los casos en que exista alguna duda
diagnstica, como por ejemplo la presencia de anomalas asociadas (especialmente del arco artico), el
cateterismo cardaco est indicado.
 Con el desarrollo y la experiencia adquirida con la ecocardiografa fetal, en el momento actual un alto
porcentaje de este tipo de cardiopatas son diagnosticadas en el feto en los primeros meses de su desarrollo en el
tero.

Manejo mdico-quirrgico
El objetivo inicial en el manejo de los pacientes neonatos con TGA es lograr su equilibrio fisiolgico, debido
al deterioro causado por la cianosis y la hipoperfusin secundarias a la anomala anatmica. Esta indicado:
1. Test de hiperoxia. No mejora
2. Correccin de acidosis
El tratamiento se llevar a cabo con prostaglandina E1 (PGE1):
1. Dosis de choque: 0,05 g/kg/min
2. Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 g/kg/min
Se realizar, con carcter urgente tratamiento quirrgico.

Al alta hospitalaria:
Generalmente se trata con digital e IECA
Alimentacin: igual que la de un lactante o nio
Si hay anemia: aportar hierro
Seguimiento de la alimentacin y la evolucin del peso y la talla
Hacer profilaxis de la endocarditis bacteriana
Incorporar al paciente a su vida escolar
Pensar en el calendario de vacunaciones y vacunar prestando ms atencin que a nios normales. Incluir
vacunacin antigripal y neumoccica, etc.
Control durante toda su vida

HIPOPLASIA DEL VENTRICULO DERECHO

El termino abarca un espectro de enfermedades que derivan del hipodesarrollo de uno o ms segmentos
de la cavidad ventricular. Recordando que el ventrculo derecho posee tres regiones diferenciadas: porcin de
entrada, porcin apical y porcin de salida o infundibular.
Las cardiopatas congnitas que se caracterizan por presentar distintos grados de hipoplasia de ventrculo
derecho son:
Atresia pulmonar con septo ntegro.
Atresia pulmonar con comunicacin interventricular (CIV)
Atresia tricuspdea.
La atresia pulmonar con comunicacin interventricular (CIV) es una anomala troncoconal que se considera
una variacin extrema de la tetraloga de Fallot.

Epidemiologia. La AP se considera una alteracin rara que representa entre el 0,7 y el 3% de las cardiopatas
congnitas, con una incidencia de de 4-8/100.000. En cambio la AT, representa el 0,05% por 1.000 nacidos vivos,
representa del 1 al 2,4% .

Embriologa Se postula que la atresia pulmonar con tabique ventricular intacto ocurre despus de la tabicacin
cardaca. Por lo que este defecto pudiera resultar de una enfermedad inflamatoria prenatal ms que una
malformacin congnita verdadera. Una explicacin ms comprensible es que la disminucin del flujo sanguneo
en el ventrculo derecho, resultante de la atresia pulmonar y de la vlvula tricspide anormal, impide el
crecimiento de la cmara.

Fisiopatologa.
Se comportan como cardiopatas obstructivas derecha, van a disminuir el flujo pulmonar, ya sea por
imperforacin de la valvula pulmonar o tricuspidea como sucede con la atresia pulmonar y tricuspidea
respectivamente, por lo que se establecen distintos cortocircuitos a diferentes niveles para conseguir oxigenacin.

En casos de atresia pulmonar, la sangre venosa a travs de las cavas drena en la aurcula derecha; de ah pasa al
VD, que se encuentra con una vlvula pulmonar atrsica o ausente, por lo que vuelve a la aurcula derecha para
dirigirse a la aurcula izquierda a travs del foramen oval, y de ah pasa al VI para salir a la circulacin sistmica a
travs de la aorta. La persistencia de ductus arterioso permitir que parte de la sangre pase al tronco pulmonar y
se oxigene, ya que de otra forma sera casi imposible. Tambin se ha descrito la presencia de colaterales aorto-
pulmonares a travs de las cuales parte de la sangre desoxigenada llega al pulmn.
En caso de atresia tricuspidea, el flujo venoso sistmico pasa a la aurcula derecha al encontrar una valvula
tricuspidea atresica, la sangre se desvia a la auricula izquierda por la comunicacin interauricular, donde se mezcla
con la sangre oxigenada que viene por las venas pulmonares. La sangre mezclada a nivel auricular pasar al VI y a
la arteria.

Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (APSI)

Definicin. Se define como la imperforacin de la vlvula pulmonar sin defectos en el tabique interventricular. De
esta forma, no existir comunicacin, al menos funcional, entre el ventrculo derecho (VD) y la vlvula pulmonar.
Esta anomala se acompaa de un conjunto de malformaciones que pueden afectar, entre otras cosas, a la
circulacin coronaria, la vlvula tricspide y el VD.

Descripcin morfolgica. En la mayora de los pacientes afectados, el corazn est normalmente posicionado en
el mediastino, en situs solitus, con concordancia segmentaria normal y arco artico izquierdo. El defecto asociado
ms caracterstico es la displasia de la vlvula tricspide, que vendr marcada en su mayor parte por el grado de
desarrollo del VD. As, la vlvula tricspide en funcin del tamao del VD, tenemos:
a) VD hipoplsico/pequeo: vlvula tricspide con engrosamiento de velos, anillo valvular pequeo, aparato
subvalvular restrictivo con cuerdas cortas.
b) VD dilatado: vlvula tricspide displsica, descendida (tipo anomala de Ebstein).
c) VD de tamao intermedio: displasia leve de la vlvula tricspide.

La APSI incluye un amplio espectro de malformaciones asociadas, pero la que representa mayor porcentaje
de hasta un 9.8%, es la anomala de Ebstein, es una entidad relativamente rara, representando aproximadamente
del 0,03 al 1% del total de cardiopatas congnitas, consiste en un desplazamiento apical del plano valvular de la
tricspide, con ensanchamiento del anillo fibroso aurculo-ventricular, vindose afectadas las valvas septal y
posterior, que estn deformadas y se adhieren en proporcin variable al tabique interventricular por debajo de la
unin aurculo-ventricular. La valva anterior es amplia y las cuerdas tendinosas estn acortadas. El resultado de
todo ello es una gran aurcula derecha y un ventrculo derecho pequeo, siendo la vlvula tricspide
potencialmente insuficiente, aunque en raras ocasiones est estenosada. La zona ventricular que se sita por
encima del plano valvular se denomina porcin atrializada del ventrculo derecho.

Patologa de las arterias coronarias. En la mayora de los pacientes con APSI las arterias coronarias tienen un
origen, recorrido epicrdico y caractersticas histolgicas normales. No obstante, en otro grupo de pacientes se ha
descrito una gran variabilidad de alteraciones coronarias como:
Sinusoides coronarios: son pequeas lagunas que comunican la cmara ventricular con el miocardio sin llegar a
contactar con las coronarias. Involucionan al descomprimir el ventrculo, es decir, cuando se perfora la vlvula
pulmonar y/o se ampla el tracto de salida del VD.
Estenosis, interrupciones y oclusiones en alguna zona de su recorrido debido a la hiperplasia intimal de las
clulas musculares
Conexiones ventrculo-coronarias a travs de las cuales y de manera retrgrada se perfunde el ventrculo
derecho. De ah que en estos casos la descompresin del ventrculo pueda ocasionar una isquemia miocrdica
severa.

En pacientes con esta enfermedad se puede demostrar una amplia variedad de anormalidades, pasando
por la isquemia, fibrosis, infarto y ruptura del miocardio. Otros desarreglos miocrdicos que han sido
documentados son el miocardio esponjoso y la fibroelastosis endocrdica.

Clnica. Las manifestaciones clnicas vienen marcadas fundamentalmente por el grado de hipoflujo pulmonar. El
recin nacido afecto de APSI presentar diferentes grados de cianosis e hipoxemia en funcin de las caractersticas
del defecto y del ductus arterioso. La cianosis aparece en las primeras horas de vida y aumenta de manera
gradual. Los pacientes pueden presentar taquipnea importante y tener el precordio hiperdinmico con latido en
pex marcado. A la auscultacin, pueden presentar un soplo pansistlico audible en el borde esternal inferior
debido a la insuficiencia tricuspdea, si es severa, el soplo ser continuo y se podr or tambin un retumbo
diastlico. En la gasometra presentar hipoxemia, hipocarbia y, en situaciones de bajo gasto, acidosis metablica,
que indicar dao tisular.

Diagnostico.
Electrocardiograma. La mayora de los casos presentan ritmo sinusal.
Puede haber datos de hipertrofia del VI y dilatacin de la AD y, en ocasiones,
alteraciones del ST (ms frecuentemente, isquemia subendocrdica).

Radiografa de trax. Los hallazgos ms importantes son dilatacin de la

aurcula derecha y disminucin del flujo pulmonar con hilios poco marcados.
En aquellos casos en los que el VD est dilatado y la vlvula tricspide tenga
morfologa de tipo Ebstein, la cardiomegalia es ms marcada.

Ecocardiografa Los objetivos son: evaluar el flujo de la arteria pulmonar,

detectar la presencia de conexiones coronario-camerales, evaluar el tamao
del VD y estudiar su morfologa.

Angiografa. Se debe llevar a cabo a) Ventriculografa, que permitir valorar la morfologa del VD y descartar la
presencia de conexiones ventrculo-coronarias. b) Aortografa, con el fin de estudiar el origen de ambas coronarias.
c) Arteriografa pulmonar.

Tratamiento mdico. El objetivo principal est basado en la administracin de prostaglandina E1. En el infante
pretrmino pequeo, el uso prologado intravenoso o la administracin oral puede permitir el crecimiento del
infante antes de la intervencin quirrgica. La administracin precoz de la prostaglandina E es importante mientras
se aclara si la atresia es funcional o anatmica.
La hiperostosis cortical es una complicacin bien conocida de la administracin prolongada de
prostanoides, adems de la obstruccin de la hiperplasia mucosa antral que produce obstruccin a la salida de la
cmara gstrica.

La correccin de la acidosis metablica con el uso juicioso de bicarbonato para mantener el mantenimiento
de los niveles de azcar y normotermia son todos importantes en el manejo del recin nacido. Para el recin nacido
particularmente acidtico, la parlisis y la ventilacin mecnica pueden ser importantes coadyuvantes
teraputicos.
Tratamiento quirrgico.

Atresia tricspide
Definicin. Es la malformacin congnita caracterizada por la ausencia
de conexin auriculoventricular (AV) derecha con hipoplasia del VD, en la
cual la aurcula derecha no est conectada con la cmara ventricular
subyacente, sino que se comunica con la aurcula izquierda va
interauricular o a travs de un foramen oval. Despus de la tetraloga de
Fallot y la transposicin de grandes arterias, es la tercera malformacin
que se manifiesta con cianosis. Generalmente existe una comunicacin
interventricular y el ductus arterioso est permeable.

En esta entidad la porcin ventricular derecha no tiene tracto de

entrada (por lo cual no puede ser considerada un ventrculo, sino una
cmara infundibular.

Clasificacin. La ms aceptada actualmente es la de Tandon y Edwards:

Tipo I: se caracteriza por concordancia ventriculoarterial, y

aproximadamente el 70% de los casos. Aorta naciendo del ventrculo izquierdo (VI) y pulmonar de la cmara
infundibular (relacin normal de las grandes arterias), siendo este grupo el ms frecuente.

Tipo II: se caracteriza por discordancia ventriculoarterial en un

30%. La arteria pulmonar nace del VI y la aorta de la cmara
infundibular derecha (relacin de las grandes arterias tipo
transposicin). Cada uno de estos tipos se divide segn el grado de
obstruccin de la arteria pulmonar:
A. Con atresia pulmonar.
B. Con estenosis pulmonar.
C. Sin estenosis pulmonar y aumento del flujo pulmonar.

Tipo III. Un tipo raro con Levo-transposicin de grandes

arterias:
A. Con estenosis pulmonar o subpulmonar.
B. Con estenosis subartica

Cuadro clnico.
En el neonato, hay diferentes presentaciones clnicas:
1. Hipoflujo pulmonar (atresia tricspide con estenosis
pulmonar). Es la forma ms frecuente y cursa con cianosis importante.
2. Hiperflujo pulmonar (atresia tricspide sin estenosis pulmonar). Se manifiesta con insuficiencia cardiaca e
hipertensin pulmonar.
3. Hiperflujo pulmonar y obstruccin sistmica (atresia tricspide sin estenosis pulmonar y obstruccin subartica
y/o coartacin). Presenta insuficiencia cardiaca muy severa y/o bajo gasto cardaco, ste subgrupo requiere una
pronta intervencin quirrgica.
En los lactantes o nios mayores pueden presentarse las formas ms leves de los tres tipos de
presentacin clnica, aunque lo habitual es que se trate de enfermos ya operados y que por tanto tengan regulado
su flujo pulmonar.

Historia natural. En la gran mayora de los pacientes con vasos normorelacionados, la cianosis tiende a progresar
en la medida en que disminuye el dimetro de la comunicacin interventricular y, hacia el ao de vida, el 90% de
los pacientes fallecen sin tratamiento quirrgico.

Exmenes diagnsticos.
Radiografa de trax
En pacientes con flujo pulmonar disminuido, los Rx muestran disminucin del tamao del VD y concavidad
en el rea de la arteria pulmonar. El VI es redondeado. En casos con flujo pulmonar aumentado, los pulmones
muestran congestin y crecimiento cardaco secundario a cortocircuito de izquierda a derecha.

Ecocardiografa. Actualmente este estudio es el principal medio de diagnstico. Los hallazgos ms significativos
que se determinan a travs de l son:
Ausencia de vlvula atrioventricular derecha.
Tamao del VD.
Presencia de insuficiencia de la vlvula atrioventricular.
Funcin ventricular izquierda.
Relacin de las grandes arterias.

Electrocardiograma En general, se aprecia una onda P prominente, el eje QRS est desviado a la izquierda y, en
pacientes con TGA, el eje QRS es normal en la mitad de casos.

Tratamiento mdico. En pacientes con hipoflujo pulmonar debe corregirse todo trastorno metablico y cido
bsico que exista e iniciar tratamiento con prostaglandinas endovenosas PGE1, en infusin, a dosis inicial de 0,1
microgramos/k/min, disminuyendo luego hasta 0,03 microgramos/k/min. En caso de presentarse con flujo
 pulmonar aumentado, acompaado de falla cardaca, se inicia tratamiento con inotrpicos y diurticos. Luego de
que el paciente est estable, se puede llevar a ciruga.
TRONCO UNICO
Definicin. Tambien conocido como Truncus Arterioso (TA), o tronco arterial comn, es una malformacin
congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, acabalgando sobre el septum interventricular y dando
origen a las arterias coronarias, arterias pulmonares y aorta ascendente.

Epidemiologia. Es una cardiopata poco comn. La prevalencia es de 0,030 por 1.000 nacidos vivos y ocupa del
0,7 al 1,4% de los defectos cardacos congnitos. El sndrome de DiGeorge ocurre en aproximadamente el 33% de
los pacientes con truncus arteriosus y en el 68% de los pacientes con interrupcin de arco artico tipo B

Etiologia. Se debe a alteraciones en el desarrollo cardiaco, el TA aparece como consecuencia de una parada en el
proceso de septacin de la arteria truncal, por deficiencia del septum articopulmonar y del infundbulo
subpulmonar. El grado de deficiencia del septum aorto-pulmonar determina la variabilidad en el origen de las
arterias pulmonares..

Historia natural. La historia natural del TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, con mnimas
alteraciones en la fisiologa cardiovascular fetal. Sin embargo, la naturaleza benigna del TA cambia de forma
dramtica despus del nacimiento, con la cada de las resistencias pulmonares, apareciendo una severa
insuficiencia cardiaca congestiva, responsable de la extremada alta mortalidad durante el primer ao de vida de
estos pacientes. Los estudios de la historia natural de esta cardiopata, indican que el 20% de los pacientes con
truncus arteriosus no tratados quirrgicamente mueren en la primera semana de vida y por lo menos el 86%
muere antes del ao de edad.

La gran mayora de pacientes que sobreviven por encima del ao de vida padecen una grave enfermedad
vascular pulmonar, muchas veces de carcter irreversible.

Anatomopatologia. La caracterstica ms importante del TA es la presencia de un tronco arterial nico,

acabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular alto, conformado entre ambos brazos
de la trabcula septomarginalis como consecuencia de la ausencia del septum infundibular, siendo el defecto
amplio, no restrictivo y de localizacin subarterial.

El anillo de la vlvula truncal acabalga sobre el defecto generalmente de forma balanceada, estando la
vlvula truncal formada por dos, tres o cuatro velos. Las arterias coronarias son generalmente normales, aunque
pequeas variaciones sobre el patrn anatmico normal pueden ocurrir. La arteria truncal da posteriormente
origen a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente. En un 10-15% de casos el arco artico est interrumpido,
existiendo una continuidad entre las arterias pulmonares y la aorta torcica a travs de un gran ductus arterioso.

Fisiopatologa. En lugar de existir de la conformacin normal de los dos grandes vasos o arterias (Aorta y arteria
pulmonar) con sus respectivas vlvulas artica y pulmonar, en el Truncus hay slo una arteria comun con su
vlvula que nace entre el ventrculo derecho e izquierdo, la sangre oxigenada del ventrculo izquierdo se mezcla
ampliamente con la sangre no oxigenada que proviene del ventrculo derecho (AD) a travs de la CIV
El truncus arterioso provoca dos consecuencias fisiopatolgicas fundamentales:
1. Desaturacin que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre saturada y
desaturada que se produce de manera obligada a nivel ventricular y de la arteria truncal.
2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal.

Clnica. Aparecen a los pocos das de vida con la cada de las resistencias vasculares pulmonares, apareciendo un
cuadro de insuficiencia cardiaca congestiva con mayor o menor grado de cianosis, siendo la taquipnea, sudoracin
con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinmico y hepatomegalia, alguno de los
signos y sntomas ms caractersticos. Este cuadro clnico puede verse agravado por la presencia de algn otro
defecto asociado a nivel de la vlvula truncal y/o arco artico. A la auscultacin cardiaca destaca un soplo
pansistlico en borde esternal izquierdo, un murmullo diastlico en presencia de regurgitacin truncal y un
segundo ruido nico. La enfermedad vascular pulmonar puede aparecer antes del primer ao de vida, aumentando
la cianosis y disminuyendo el cuadro de insuficiencia congestiva al balancearse la circulacin pulmonar y
sistmica.

Diagnostico. Actualmente el diagnstico de truncus arterioso es ecocardiogrfico. La Rx trax muestra de forma

inespecfica cardiomegalia y pltora pulmona (hilios pulmonares grandes con visualizacin de vasos pulmonares
gruesos que se extienden hacia la periferia de los campos pulmonares). El ECG es inespecfico, ritmo sinusal con
hipertrofia biventricular. El estudio ecocardiogrfico 2D-Doppler color es definitivo, aporta informacin sobre el tipo
de TA, origen de ramas pulmonares, caractersticas de la vlvula truncal, defecto interventricular, aorta
ascendente y arco artico. El cateterismo cardiaco puede ser realizado para confirmar datos anatmicos y estudiar
el estado de la vascularizacin pulmonar.

Tratamiento. El manejo del truncus arteriosus es esencialmente quirrgico, ya que la mortalidad en el primer ao
de vida es del 85%. El manejo mdico no es exitoso para controlar la falla cardaca a largo plazo.

Manejo mdico preoperatorio: consiste en restriccin de lquidos, diurticos, digital y reduccin de la poscarga.
Esto puede temporalmente mejorar los sntomas de insuficiencia cardaca y permite estabilizarlo, pero no debe
utilizarse por tiempo prolongado. En la presencia de arco artico interrumpido se debe indicar prostaglandina E1.
La correccin es recomendada en los dos primeros meses de vida. Si no tiene falla cardaca severa, el reparo se
aplazar para la segunda semana de vida, cuando empiecen a bajar las resistencias pulmonares. Si el neonato
tiene falla cardaca severa persistente, se debe realizar de inmediato la ciruga correctiva completa.