Atresia duodeni

Atresia duodeni adalah kondisi dimana duodenum tidak berkembang denfgan baik
sehingga tidak berupa saluran terbuka dari lambung yang tidak memungkinkan
perjalanan makanan dari lambung ke usus. Atresia duodenum adalah penyakit BBL.
Kasus stenosis duodenal atu duodenal web dengan perforasi jarang tidak
terdiagnosis hingga massa kanak-kanak atau remaja. Penggunaan USG telah
memungkinkan banyak bayi dengan obstruksi duodenum teridentifikasi sebeum
kelahiran. Obstruksi duodenum ditandai khas oleh gambaran double-bubble
(gelembung ganda) pada USG prenatal. Gelembung pertama mengacu pada
lambung dan gelembung kedua mengacu pada loop duodenal postpilorik dan
prestenotik yang terdilatasi.

Etiologi

Penyebab mendasari atresia duodenum belum diketahui, patofisiologinya telah

dapat diterangkan dengan baik. Seringnnya ditemukan keterkaitan antara atresia
atau stenisis duodenum dengan malformasi neonatal lainnya menunjukkan bahwa
anomaly ini disebabkan oleh gangguan perkembangan pada massa awal
kehamilan . atresia duodenum berbeda dari atresia usus lainnya, yang merupakan
anomaly terisolasi disebabkan oleh gangguan pembuluh darah mesentrik pada
perkembangan selanjutnya. Tidak ada factor resiko maternal sebagai predisposisi
yang ditemukan hingga saat ini. Meskipun sepertiga pasien dengan atresia
duodenum menderita pula trisomi 21 (sindrom down), namun hal ini bukanlah factor
resiko independent dalam perkembangan atresia duodenum.

Patofisiologi

Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yang

tidak adekuat (elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan
rekanalisasi pita padat ephitelial. Banyak peneliti menunjukkan bahwa epitel
duodenum berproliferasi pada usia kehamilan 30-60 hari. Lalu terhubung ke lumen
duodenal secara sempurna. Vakuolisasi terjadi saat duodenum padat mengalami
rekanalisasi. Kadang-kadang atresia duodenum terjadi berkaitan dengan pancreas
anular. Hal ini lebih diakibatkan oleh gangguan perkembangan duodenal dari pada
perkembangan pancreatic buds.

Gejala atresia duodenum.

Bias ditemukan pembengkakan abdomen bagian atas, muntah banyak setelah bayi
lahir dan berwarna kehijauan akibat adanya empedu, muntah terus menerus
meskipun bayi dipuasakan selama beberapa jam, tidak memproduksi urine setelah
beberapa kali BAK, hilangnya bising usus setelah beberapa kali buang air besar
yang berupa mekonium. Atresia duodenum ditandai dengan onset muntah dalam
beberapa jam setelah lahir. Pada muntahan tampak biliosa, namun dapat pula non-
biliosa. Jarang ditemukan bayi dengan stenosis duodenum melawati deteksi
abnormalitas saluran cernahingga tumbuh jadi anak-anak atau lebih jarang lagi
hingga dewasa tanpa diketahui mengalami obstruksi parsial. Sebaiknya pada anak
yang muntah dengan tampilan biliosa harus dianggap mengalami obstruksi saluran
cerna proksimal, hingga terbukti sebaliknya. Pada bayi dengan atresia duodenal
memiliki abdomen yang skafoid, kadang dijumpai dengan epigastrik yang penuh
akibat dilatasi lambung dan duodenum proksimal. Pengeluaran mekonium bayi
dalam 24 jam biasanya tidak terganggu. Dehidrasi, penurunan berat badan,
ketidakseimbangan elektrolit biasanya segera terjadi , kecuali cairan dan
elektrolitnya segera digantikan. Jika hidrasi intravena belum dimulai maka timbullah
alkalosis metabolic hipokalemi/ hipokloremi dengan asidoria paradoksikal sama
seperti obstruksi gastrointestinal lainnya . tuba orogastrik pada bayi dengan suspek
obstruksi duodenal khas mengalirkan cairan berwarna empedu. Adanya gas pada
usus distal mengindikasikan stenosis duodenum , web duodenum, atau anmali
duktus hepatopankreas. Jika dijumpai kombinasi atresia esophageal dan atresia
duodenum disarankan untuk melakukan pemeriksaan USG.

Penanganan

Tuba orogastrik dipasang untuk mendekompresi lambung. Dehidrasi dan

ketidakseimbangan elektrolit dikoreksi dengan memberikan cairan dan elektrolit
melalui infuse IV. Pembedahan untuk mengkoreksi kebuntuan duodenum perlu
dilakukan naming tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat
abnormalitas. Prosedur operatif standar ini berupa duodenostomi melalui insisi pada
kuadran kanan atas, meskipun dengan perkembangan yang telah ada
dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodeni dengan cara yang minimal
invasive.

Komplikasi

Kelainan congenital lainnya dapat ditemukan, mudah terjadi dehidrasi, terutama

bila tidak dipasang infuse, setelah pembedahan, dapat terjadi kompikasi lanjut
seperti pembengkakan duodenum ( megaduodenum ) ganguan mortilitas usus, atau
refluks gastroesofangeal.