Pubertad Precoz y Adelantada

EDADES Y VARIACIONES DEL COMIENZO PUBERAL

Ocasionalmente Familiar Ocasionalm.

familiar Familiar
M
U
J
E Edad
R habitual
Pub. Precoz Pub Pub. Hipogonad.
adel. retr.
0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19

V Pub. Precoz Pub Edad Pub. Hipogonad.

A adel. retr.
R habitual
O
N
 Pubertad Precoz
Aparicin de los caracteres sexuales secundarios
antes de los 8 aos en la nias y de los 9 en los
varones.
(En EEUU recientes estudios epidemiolgicos realizados
en 17.000 nias muestran adelanto de un ao, con
variaciones segn origen tnico) .

Pubertad adelantada
Inicio puberal entre los 8-10 aos en la nias y
entre los 9-11 aos en el varn. No
corresponde a un cuadro patolgico.
Generalmente familiar
 Pubertad Precoz Central, Verdadera o
dependiente de gonadotrofinas

Activacin del eje Hipotlamo-hipofiso-

gonadal
Pubertad Precoz perifrica, pseudopubertad

o independiente de gonadotrofinas

Aumento de esteroides sexuales no mediado por

la activacin del SNC.
 Pubertad Precoz

Dependiente de Independiente de
Gonadotrofina Gonadotrofina
Central (CPP) Perifrica (PPP)
verdadera pseudo
12 12 12 12

LH ( IU/I )
LH ( IU/I )

8 8 8 8

4 4 4 4

0 0 0 0

20 24 04 08 0 30 20 24 04 08 0 30
Tiempo Reloj (h) Tiempo (min) Tiempo Reloj (h) Tiempo (min)

- Maduracin gonadal - Secrecin prematura de esteroides

- Esteroides gonadales en rango sexuales
puberal - Esteroides sexuales exgenos

Permanente Transitoria Permanente Transitoria

CPP secundario despus del tratamiento de

CAH etc
 Etiologa Pubertad Precoz Central
Idioptica : espordica ,familiar

Orgnica: - Tumores SNC: hamartomas, astrocitomas,

gliomas asociados a neurofibromatosis,
craneofaringiomas
- Lesiones SNC: malformaciones, quistes,
hidrocefalia, mielomeningocele, post
encefalitis , meningitis, lesiones
vasculares o traumticas
-Post. Radiacin
Asociada a pubertad precoz perifrica
 Etiologa Pubertad Precoz Perifrica en
nias
Quistes ovricos funcionantes (folicular
benigno)
Tumores ovricos secretores de estrgenos:
de la teca o granulosa
Tumores adrenales funcionantes
Sndrome de Mc Cune-Albright
Administracin exgena de estrgenos
Asociada a hipotiroidismo
 Etiologa Pubertad Precoz Perifrica en

varones
Tumores testiculares( clulas de Leydig)
Hiperplasia suprarrenal congnita
Tumores suprarrenales funcionantes
Administracin exgena de andrgenos
Tumores secretores de HCG : coriocarcinoma,
disgerminoma
hepatoma
Testotoxicosis
Asociada a hipotiroidismo
Sndrome de Mc Cune Albright
 Sndrome de Mc Cune Albright

Trada:
o Manchas caf con leche
o Pubertad precoz
o Displasia poliosttica.
Otros signos de hiperfuncin: hipertiroidismo,
hipercortisolismo, aumento secrecin GH.
Mutacin activadora de la protena G (exn 8),
incremento de AMPc en diversos tejidos.
Ms frecuente en nias. Aumento de E2 en ausencia de
estmulo de gonadotrofinas.
Pubertad precoz - Cuadro
clnico
Telarca en nias y volumen testicular> 4ml
en varones.
Aceleracin crecimiento pondoestatural.
Avance en la maduracin sea
La secuencia de los eventos puede seguir un
patrn fisiolgico (central) o no (perifrica).
Amplia variacin en cuanto a la velocidad de
progresin de los signos puberales: (PP
Lentamente progresiva)
 Diagnstico de Pubertad Precoz
Anamnesis: Investigar edad de inicio, antecedentes de
enfermedades neurolgicas, aporte hormonal exgeno, edad
de desarrollo de padres y hermanos, enfermedades familiares
Exmen Fsico:
Peso y Talla
Velocidad de crecimiento
Grado de desarrollo puberal
Distribucin del vello y grasa corporal
Acn
Palpacin Tiroidea, Palpacin abdominal
Bsqueda de manchas pigmentadas
Laboratorio:
Urocitograma en nias
E2 ( >9-15 ng/ml), Testosterona
(>27 ng/ml), Curva de
gonadotrofinas: Pico LH>6 (IFMA)en nias y > 10 varones
LH/FSH 0,35(IFMA) en nias
Marcadores Tumorales,
Funcin tiroidea, 17 OH
Progesterona

Exmenes Complementarios:
Edad sea, Rx lateral de crneo,
Ecografa abdominal : relacin
cuerpo/cuello. Longitud. Presencia lnea endometrial

IRM Cerebral
TRATAMIENTO PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
Objetivos:
*Suprimir la funcin gonadal en forma selectiva y
transitoria
*Evitar las menstruaciones,si existen
*Preservar el potencial de crecimento estatural y
evitar talla baja adulta
*Proporcionar apoyo psicolgico, adecuando la
maduracin a la edad
cronolgica

CRITERIOS DE TRATAMIENTO
Decisin teraputica es individual y es
necesario tener en cuenta:

Edad de inicio del cuadro clnico

Niveles Hormonales Puberales
Velocidad de progresin de los signos
Pronstico de talla adulta
Etiologa del proceso
Consideraciones Psicosociales: inmadurez
emocional.
TRATAMIENTO
*Pubertad P.Dependiente de gonadotrofinas:
-Tratamiento etiolgico
-Anlogos LHRH : triptorelina- acetato
leuprolide

*Pubertad P. Independiente de gonadotrofinas:

-Tratamiento etiolgico
Sind.Mc Cune Albright: Medroxiprogesterona
Testolactona,
-Testotoxicosis: Testolactona, ketoconazol
-Quiste ovrico recurrente: Medroxiprogesterona
 Telarca precoz
No se acompaa de otro signo puberal
No hay aceleracin de crecimiento ni EO
Urocitograma no estimulado
Puede haber algunos folculos funcionantes en la ecografa
En el Test de LHRH respuesta predominante de FSH
Evolucin: 50% estacionaria
40% resolucin espontnea
10% evolucin a pubertad precoz
Telarca precoz y PPCentral Idioptica pueden representar
dos expresiones extremas de una misma patologa.
La activacin continua de las neuronas hipotalmicas
productoras de LHRH
 ADRENARQUIA
* Precede en 2 aos a la gonadarquia o pubertad.
* A los 6-8 aos se produce la maduracin de la glndula
suprarrenal con desarrollo de zona reticularis.
* Aumento en la produccin de androstenediona, DHEA y
DHEAs .
* La produccin de cortisol no se modifica.
* Control por ACTH, gonadotrofinas independiente.
* Cambio en el patrn de respuesta de la adrenal a ACTH
con aumento de la actividad de citocromo P450c17: enzimas
17-20 liasa y 17alfa hidroxilasa. (otros factores regulatorios)
* Responsable del olor corporal, vello axilar y pbico
R.J
Paciente de 3 aos y 3 meses de edad
que consulta por telarca y pubarca de
1 ao de evolucin.

Embarazo 36 semanas PN: 2.800 gr.

Talla 48 cm. Presentacin podlica.
Cesrea. No recibi lactancia materna.

Antecedentes Patolgicos: Asma tratada

con corticoides VO durante el 1er ao de
vida, actualmente con Budesonide .

Consumo de pollo 4-5 veces por semana,

huevo 2 por semana, no alimentos de soja.
No utiliza
cosmticos.
Antecedentes fliares: Madre 34 aos sana , menarca 12 aos
Talla 153.6 cm. Padre 35 aos alrgico, Talla 183 cm.
Examen Fsico: 3.32 aos
Talla 112.2 cm +4.09 SDS Peso 24.4 Kg BMI 19.4 +3 SDS.
Mamas III VP II-III estmulo vulvar. Secrecin vaginal. Sudoracin .

Estudios complementarios:
TSH 3.8 uUI/ml T4l 1.5 ng/dl Ac TPO < 1 Estradiol 42 pg/ml

LH-RH 7.6- 49 40 - 36 mUI/ml FSH-RH 6.7-11-11-12 mUI/ml.

feto protena 1.66 UI/ml -HCG 0.13 mUI/ml

Urocitograma: trfico
Edad sea 7 aos 6 meses.
Ecografa: Utero 4.2 cm-1.3-2.4 Eco medial 0.37 cm.
Ambos ovarios de dimensiones puberales

IRM cerebral : normal

Con diagnstico de pubertad precoz dependiente de gonadotrofinas,
se indica tratamiento con anlogos de LH-RH .
EC 5 aos EO 11 aos
Menarca
Hamartoma hipotalmico
M. J
Paciente que consulta a los 3 aos de edad por
presentar telarca precoz de 2 aos de evolucin.

Antedentes Enfermedad Actual:

Al ao de vida present telarca bilateral y

sangrado vaginal. El desarrollo mamario
involucion y posteriormente reiter 4 episodios
de sangrado

Edad sea: 3 aos 3m EC 2. 10 aos

Ecografa abdominopelviana : tero y ovarios
prepuberales normales.

Antecedentes Personales:

Parto eutcico .PN: 3970 Lactancia materna 1ao.

No recibi medicacin ni se registran
antecedentes de estrgenos exgenos.
Antecedentes fliares:
Talla paterna 169cm(Pc 20)
Talla materna 157cm(Pc 24)
Menarca: 13 aos
No se registraron antecedentes fliares de desarrollo
puberal temprano.

Exmen fsico:
Ecr: 3.3 aos
Talla: 98.8 cm( Pc 88) 1.2 sDS
Peso: 15 Kg P/T: 95 %
No presenta manchas en piel.
No se palpan masas abdominopelvianas.
Botn mamario derecho.
Areolas hiperpigmentadas. Pubarca: G I
Estmulo estrgenico en introito.
Escaso sangrado vaginal amarronado.
Exmenes complementarios:
Urocitograma: hipotrfico

Evolucin:
Entre los 4 y 5 aos presenta 3 nuevos episodios de sangrado vaginal
abundantes de 3 o 4 das de duracin con desarrollo mamario progresivo
hasta grado III de Tanner.

Edad sea: 6 aos para EC 4.3 aos

Velocidad de crecimiento: 8.8cm por ao (+1.3 SDS)

Impresin diagnstica:
Telarca precoz con sangrado vaginal por probable presencia de E2
endgenos. Quiste folicular
Se decide adoptar conducta expectante con control peridico
Nuevos estudios complementarios:
Ecografa pelviana: no se visualiza OI.
En OD quiste de 40 mm.

LHRH: FSH: 0.06. 0.06 - 0.06 - 0.06 uUI/ ml

LH: 0.15- 0.15- 0.15- 0.15- 0.15 uUI/ml

TSH: 0.4uUI/ml T4: 8 ug/dl T4 libre:1ng/dl

E2: 8 pg/ ml

HCG: < 5 uU/ dl fetoprotena:< 1 U/ml

Urocitograma: trfico

Quiste ovrico productor de E2

Tumor de la teca ovrica
Neurofibromatosis con PP
Sindrome de McCune Albright
PP idioptica

Seudopubertad precoz por HAC

Lina Medina ,peruana, el embarazo ms precoz...se acuerdan

Gracias...............................................