CAPTULO 11

TUMORES, COMPRESIONES
E INFILTRACIONES DEL NERVIO
PTICO

TUMORES PAPILARES
Josep M. Caminal
TUMORES PRIMARIOS DEL NERVIO PTICO
Jorge Arruga, Julia Martnez
COMPRESIN INTRAORBITARIA
Silvia Muoz, Joan Prat
COMPRESIN INTRACRANEAL
Jorge Arruga
LESIONES METASTSICAS Y PARANEOPLSICAS
Josep M. Caminal
 En el presente captulo se estudiarn una serie de deterioro visual progresivo, como consecuencia del
procesos patolgicos intrnsecos y extrnsecos del ner- cual la papila normal o elevada evoluciona hacia una
vio ptico, que producen una afectacin del mismo a atrofia ptica. Esta ltima consiste en grados variables
travs de mecanismos infiltrativos y compresivos, res- de palidez papilar, que ocasionalmente se asocia a un
pectivamente. Dentro de estos procesos, una primera aumento de la excavacin (3), o bien a la presencia de
categora est integrada por las neoplasias primarias vasos ptico-ciliares (fig. 11-1). Dichos vasos apare-
del nervio ptico o de la vaina que lo rodea. Una cen en casos de meningiomas, gliomas u otros proce-
segunda categora comprende las lesiones expansivas sos que obstaculizan la circulacin de la VCR a este
adyacentes que invaden o comprimen al nervio ptico. nivel (ver captulo 2), aunque pueden tambin respon-
Finalmente, en una tercera categora se incluyen las der a diversas causas congnitas o adquiridas (4).
neoplasias distantes, causantes de una afectacin
secundaria del nervio ptico.
Desde un punto de vista clnico, estas afecciones TUMORES DE LA PAPILA
pueden a su vez manifestarse de tres formas diferentes,
a saber: Este apartado se refiere a los tumores de localizacin
Elevacin del disco ptico sin prdida visual. estrictamente intraocular, a saber, los tumores papilares
Prdida de la visin asociada a disco ptico elevado. primarios y aqullos que invaden la papila a partir de las
Prdida visual con disco ptico normal y evolu-
cin a la atrofia ptica.
La elevacin de la papila se observa casi siempre a
consecuencia de procesos que afectan a la porcin
intraorbitaria del nervio ptico, siendo producida por
infiltracin papilar en las lesiones prelaminares, y en
las lesiones retrolaminares, por edema papilar. La pre-
sencia de edema del disco ptico es mucho menos fre-
cuente en los procesos intracanaliculares y resulta
excepcional en los intracraneales. En cuanto a la pr-
dida de la visin, puede no producirse en algunos
tumores primarios del disco ptico y en las fases ini-
ciales de elevacin del disco consecutiva a hemangio-
mas y meningiomas orbitarios (1), o a metstasis hema- Figura 11-1. Edema papilar crnico con vasos ptico-ciliares,
tgenas (2). Sin embargo, lo habitual en todo este tipo que comunican la circulacin retiniana con la coroidea a nivel del
de neuropatas pticas es que terminen por causar un disco ptico, en un meningioma de la vaina del nervio ptico.
242 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento

Tabla 11-1. Tumores de la papila

A Tumores vasculares:
Hemangioma capilar
Hemangioma cavernoso
Hemangioma racemoso
B Astrocitoma
C Melanocitoma
D Extensin de estructuras vecinas:
Retinoblastoma
Melanoma coroideo
E Tumores metastsicos:
Leucemias, linfomas
Carcinomas Figura 11-3. Hemangioma capilar exoftico de la papila.
F Granulomas: Aumento del tamao del disco ptico con mrgenes borrosos,
Sarcoidosis producido por una tumoracin que crece hacia las capas pro-
Infecciones fundas de la retina.

estructuras oculares vecinas (tabla 11-1) (5,6). Las mets-
tasis se estudiarn ms adelante en este captulo y los
procesos granulomatosos se han estudiado en el captulo
9. De los tumores papilares primarios, que se diagnosti-
can casi siempre en pacientes jvenes, describiremos los
hemangiomas, los astrocitomas y los melanocitomas.
Hemangiomas Papilares
Se trata de hamartomas derivados de los elementos
vasculares presentes en esta regin, y entre ellos se
distinguen tres variedades: capilar, cavernoso y race-
moso. Los hemangiomas capilares son lesiones nicas
Figura 11-2. Hemangioma capilar endoftico de la papila.
Tumoracin circular bien delimitada, elevada y de color rojo-
anaranjado, con una zona ms clara de proliferacin fibrovas-
cular, que crece hacia la cavidad vtrea, en un paciente afecto
de enfermedad de von Hippel-Lindau.
o mltiples que presentan un crecimiento endoftico
(fig. 11-2) o exoftico (fig. 11-3), es decir, hacia el inte-
rior o el exterior del globo ocular, respectivamente.
Pueden seguir un curso estable, regresar espontnea-
mente o, con mayor frecuencia, producir prdida visual
por exudacin serosa o lipdica retiniana (7). Es ms
raro que progresen causando complicaciones visuales
graves, como desprendimiento de la retina no regmat-
geno, hemorragia vtrea o glaucoma neovascular (8).
Estos hemangiomas se asocian a veces a hemangiomas
similares en la retina y, en un 25% de los casos, a lesio-
nes del SNC, que casi siempre son hemangioblastomas
cerebelosos y, ocasionalmente, bulbares o espinales.
Todo ello se observa, junto a la presencia de hiperne-
fromas y feocromocitomas en el contexto de la angio-
matosis retinocerebelosa de von Hippel-Lindau. Se
trata de una enfermedad hereditaria autosmica domi-
nante producida por una mutacin de un gen supresor
tumoral localizado en el cromosoma 3. La conducta a
seguir con los hemangiomas capilares de la papila (7,9),
consiste en su fotocoagulacin con lser de argn
cuando causan exudacin en la retina y el tratamiento
de las complicaciones oculares graves, as como la
investigacin de los familiares del paciente.
Los hemangiomas cavernosos (fig. 11-4) son lesiones
poco frecuentes de herencia autosmica dominante, casi
siempre unilaterales, que crecen con lentitud y no afectan
a la visin, salvo cuando sangran (10). En ocasiones se
asocian a hemangiomas cutneos o intracerebrales,
pudiendo estos ltimos sangrar y causar tambin prdida
visual. La vitrectoma en casos de hemangiomas caver-
 Captulo 11. Tumores, compresiones e infiltraciones del nervio ptico 243

nosos papilares complicados con hemorragias vtreas

recidivantes constituye el nico tratamiento eficaz.
Por ltimo, los denominados hemangiomas race-
mosos no son en realidad tumores, sino malformacio-
nes congnitas arterio-venosas (fig. 11-5) no heredita-
rias, casi siempre unilaterales y cuya morfologa puede
experimentar variaciones con los aos. Los pacientes
afectos pueden perder visin a causa de la propia
lesin, de glaucoma neovascular o de hemianopsia
bitemporal u homnima cuando se asocian a malfor-
maciones vasculares cerebrales (11). Estas forman parte
del sndrome de Wyburn-Mason, junto con malforma-
ciones similares a nivel de otras zonas del SNC, de la Figura 11-4. Hemangioma cavernoso papilar. Dilataciones
rbita, o de las regiones maxilar y mandibular. El tra- aneurismticas de color rojo oscuro, que forman un conglome-
tamiento de las lesiones intraoculares est limitado a la rado sobre el disco ptico. (Caso del Dr. W.F. Hoyt. California).
fotocoagulacin con lser de argon en los casos de
glaucoma neovascular.

Astrocitomas Papilares

A partir de los astrocitos presentes en el disco ptico

y en la capa de fibras nerviosas de la retina se pueden
originar los hamartomas astrocticos. Desde el punto de
vista oftalmoscpico consisten en tumoraciones nicas o
mltiples, cuya coloracin evoluciona conforme se cal-
cifican, de griscea o rosada a amarillenta (12) (fig. 11-6).
Se trata de hamartomas benignos que raras veces causan
trastornos visuales, y cuando crecen, lo hacen con gran
lentitud. Sin embargo, se asocian con frecuencia a sn- Figura 11-5. Hemangioma racemoso papilar. Se trata de una
dromes neuro-culo-cutneos hereditarios como la malformacin consistente en un vaso ingurgitado, que entra en
el globo ocular por el disco ptico y, despus de seguir un tra-
esclerosis tuberosa (enfermedad de Bourneville), carac- yecto tortuoso variable a travs de la retina, sale del globo tam-
terizada por convulsiones epilpticas, angiofibromas bin por el disco ptico. (Caso del Dr. J.J. Gil-Gibernau).
faciales (adenoma sebceo) y retraso mental. Esta
afeccin, de herencia autosmica dominante, la produce
una mutacin en sendos genes de los cromosomas 9 y
16. Los astrocitomas, a diferencia de las drusas papila-
res contenidas en la sustancia del disco ptico, se hallan
superpuestos al mismo, y carecen de tratamiento.

Melanocitomas

Son tumores pigmentados del nervio ptico que se

originan a partir de los melanocitos presentes en la
lmina cribosa (13). Al examen oftalmoscpico aparecen
como lesiones de coloracin negra intensa, por lo gene-
ral unilaterales, poco elevadas y de localizacin excn- Figura. 11-6. Astrocitoma papilar. Tumoracin elevada que
trica en la papila (fig. 11-7). Estas lesiones son ms fre- adquiere con el tiempo un color amarillo resplandeciente y una
cuentes en las razas de piel muy pigmentada, a superficie irregular (Caso del Dr. J.J. Gil-Gibernau).
244 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 11-7. Melanocitoma papilar. Obsrvese el color negro
de bano y la estriacin de los bordes tumorales, causada
por su infiltracin en la CFNR.
diferencia de lo que ocurre con los melanomas, y pocas
veces ocasionan alteraciones visuales. Su asociacin
ms caracterstica es con los nevos de la coroides y, al
igual que sucede con stos, se trata de tumores benig-
nos que crecen en una minora de los casos y excepcio-
nalmente pueden experimentar una malignizacin (13).
Los melanocitomas carecen tambin de tratamiento,
por lo que la conducta ms prudente es su seguimiento.
Tumores de las Estructuras Vecinas
Las neoplasias originadas en los tejidos adyacentes
(retina, coroides) al disco ptico pueden producir una
invasin del mismo por un mecanismo de extensin
tumoral (tabla 11-2). Estos procesos pueden ser con-
fundidos con los tumores benignos antes estudiados,
Tabla 11-2. Tumores secundarios del nervio ptico
A Tumores oculares primarios: retinoblastomas, melano-
mas
B Tumores cerebrales primarios: glioblastomas,
meduloblastomas
C Tumores metastsicos de la rbita y de los senos
paranasales
D Tumores que alcanzan el nervio ptico por
diseminacin hematgena:
Neoplasias hematopoyticas: leucemias, linfomas,
mieloma, histiocitosis
Metstasis sobre el nervio ptico: carcinomas
Carcinomatosis menngea
Figura 11-8. Retinoblastoma. Tumoracin de aspecto blanco
mate, originada en la retina, que desplaza e invade el disco
ptico. (Caso del Dr. J.J. Gil-Gibernau).
aunque, a diferencia de ellos, experimentan un aumen-
to de tamao progresivo durante su seguimiento. As,
los retinoblastomas (fig. 11-8), que suelen manifestar-
se en la infancia por estrabismo y leucocoria, se distin-
guen de los astrocitomas por su aspecto blanco o cre-
moso con presencia de focos mate de calcificacin (5,14).
A su vez, los melanomas malignos de la coroides, pro-
pios de los adultos, tienen mayor tendencia a invadir la
papila si son difusos que si son nodulares, y se suelen
manifestar por alteraciones visuales. Se diferencian
adems de los melanocitomas por el color marrn-gris
menos oscuro, por los lmites ms difusos que presen-
tan, y por los hallazgos en la AGF (ver captulo 4). Los
retinoblastomas infiltran el nervio ptico con mayor
facilidad que los melanomas coroideos, cuyo efecto es
tpicamente compresivo.
TUMORES PRIMARIOS DEL NERVIO
PTICO
El mbito de este apartado comprende los procesos
expansivos primarios que derivan de los elementos
celulares del nervio ptico en su porcin retrobulbar y
aqullos que se originan a partir de las cubiertas
menngeas del nervio. Los ms importantes entre los
primeros son los gliomas pticos benignos y los glio-
blastomas malignos, mientras que entre los segundos
destacan los meningiomas de la vaina del nervio pti-
co y dems procesos expansivos menngeos no neopl-
sicos. Otras variedades neoplsicas menos frecuentes
son los gangliogliomas y los meduloepiteliomas (15).
 Captulo 11. Tumores, compresiones e infiltraciones del nervio ptico 245

Figura 11-9. Macrofotografa de un glioma benigno del nervio

ptico. Engrosamiento fusiforme de la sustancia del nervio pti-
co en su porcin intraorbitaria. (Caso del Dr. W.R. Lee. Escocia).

Gliomas pticos Benignos

Los astrocitomas pilocticos (grados I y II) que Figura 11-10. Gliomas pticos benignos (lugares de origen). 1.
afectan al nervio ptico (fig. 11-9) o al quiasma ptico Glioma intraorbitario del nervio ptico. 2. Glioma intracrane-
derivan de un tipo especial de clulas astrogliales al del nervio ptico con crecimiento exoftico hacia el nervio
localizadas en el cerebelo, la regin periventricular y la contralateral. 3. Glioma intracraneal del nervio ptico con
va ptica. Cuando existe una implicacin de esta lti- invasin quiasmtica. 4. Glioma del quiasma ptico. 5. Glioma
quiasmtico con invasin de la cintilla ptica.
ma por dichos tumores (fig. 11-10), el 25% de los
casos estn limitados al nervio y en el 75% se halla
invadido el quiasma en el momento del diagnstico (16).
La presentacin clnica viene determinada por la loca-
lizacin, el tamao y la extensin tumorales, y tiene
lugar, por lo comn en la infancia o la adolescencia,
segn una de las tres variedades clnicas. La primera de
ellas es la neuropata ptica anterior con dficit visual,
elevacin o atrofia papilar (fig. 11-11), pliegues reti-
nianos por compresin ocular y exoftalmos. La segun-
da es la neuropata ptica posterior con dficit visual,
atrofia ptica y estrabismo. La tercera variedad es el
sndrome quiasmtico con atrofia ptica bilateral, nis-
tagmo y signos de afectacin de las estructuras vecinas
(hipotalmicos, hidrocefalia). Figura 11-11. Glioma ptico localizado en la rbita anterior,
Se trata de lesiones de progresin lenta y curso cr- que se traduce por una combinacin de edema difuso con atro-
nico, y la visin de los pacientes, tras un deterioro ini- fia de la porcin nasal del disco ptico, con presencia de plie-
cial, tiende a estabilizarse (17), aunque en casos de infil- gues en la membrana limitante interna retiniana.
tracin papilar son posibles algunas complicaciones
oculares, tales como el glaucoma neovascular. A su enfermedades hereditarias autosmicas dominantes
vez, los defectos campimtricos son variables, meno- conocidas como neurofibromatosis, sobre todo de la
res de lo que hara presuponer la extensin del tumor, NF-1 (enfermedad de von Recklinghausen), debida a la
y cuando ste afecta al quiasma, no suelen mostrar los mutacin de un gen supresor tumoral en el cromosoma
patrones hemianpsicos bitemporales tpicos (17). Estos 17. En dicha afeccin las lesiones son muchas veces
gliomas se dan con frecuencia en el contexto de las multifocales, y son signos acompaantes tpicos las
246 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 11-12. Ndulos de Lisch en el iris de dos pacientes con
enfermedad de von Recklinhausen (NF-1). Aspecto que ofrecen
los hamartomas melanocticos, en un caso acompaados de
neurofibromas palpebrales (A), y en el otro, al examen con la
lmpara de hendidura (B).
manchas cutneas de color caf con leche, los neu-
rofibromas perifricos, los ndulos de Lisch en el iris
(fig. 11-12) y la displasia del hueso esfenoides. En la
NF-2, que se debe a la mutacin de un gen en el cro-
mosoma 22, los gliomas pticos son ms raros, siendo,
en cambio, caractersticos los neurinomas bilaterales
del acstico y otros tumores neurales. Los estudios
mediante TC y RM permiten por lo general establecer
el diagnstico de los gliomas pticos (ver captulo 4),
que se presentan con mayor frecuencia como una
lesin fusiforme. En la RM, tienden a mostrarse isoin-
tensos en T1 e hiperintensos en T2 (16), con realce muy
moderado tras la administracin del gadolinio en
Figura 11-13. Histopatologa de un glioma ptico benigno.
Seccin longitudinal que muestra una tumoracin constituda
por astrocitos, que invade la papila y las capas superficiales de
la retina (Caso del Dr. W. Spencer. California).
T1 (18), aunque estos signos neurorradiolgicos consi-
derados como caractersticos han sido alguna vez moti-
vo de confusin con los meningiomas del nervio pti-
co. Resulta asimismo difcil la distincin radiolgica
respecto a la sarcoidosis del nervio, sobre todo en los
gliomas con hiperplasia aracnoidea. Es un hecho cono-
cido que en pacientes con afectacin funcional de un
solo nervio ptico por estos tumores, la TC ha revela-
do un engrosamiento a nivel del quiasma, o bien del
nervio contralateral. De todos modos, y segn subray
Wright, tanto los estudios neurorradiolgicos (TC,
RM) como las exploraciones funcionales (campime-
tra, PEV), infravaloran en ocasiones la extensin
real de los gliomas pticos.
Desde el punto de vista anatomopatolgico
(fig. 11-13), estas lesiones se hallan bsicamente inte-
gradas por astrocitos grandes. De acuerdo con Spen-
cer, pueden aumentar de tamao por tres mecanismos
diferentes, a saber, la proliferacin de las citadas clu-
las, la produccin de microquistes de material muci-
noso por parte de las mismas y la hiperplasia reactiva
de la aracnoides perineural (19). La historia natural y el
tratamiento adecuado de los gliomas pticos siguen
siendo hoy en da motivo de controversia. Los estu-
dios realizados por Alvord mediante modelos mate-
mticos sobre 623 casos descritos previamente han
demostrado que estos tumores, contemplados como
astrocitomas de bajo grado, se comportan como neo-
plasias autnticas en cuanto a su crecimiento (20).
Cuando se estudia el curso clnico a largo plazo de los
gliomas no tratados o incompletamente tratados se
constata una evolucin desfavorable (progresin/reci-
diva) en la mayora de los limitados al nervio y de los
quiasmticos con hidrocefalia. Por otra parte, se ha
documentado la extensin de astrocitomas benignos
del nervio ptico hacia el quiasma, el hipotlamo y el
nervio contralateral, casi siempre durante los 12 meses
siguientes al diagnstico de la lesin (21). Asimismo,
existen constataciones neurorradiolgicas, tanto de
aparicin de gliomas pticos previamente no visi-
bles (22), como de regresin espontnea de gliomas en
el curso de su seguimiento (23). El comportamiento de
estos tumores presenta algunas diferencias, segn
estn asociados o no a la NF-1. As, los primeros afec-
tan con preferencia al nervio ptico y los segundos al
quiasma, y en el primer caso se observa adems una
mayor estabilidad, as como una menor tendencia a
extenderse fuera de la va ptica (24).
 Captulo 11.
En lo referente al tratamiento quirrgico de los
gliomas pticos, hay que hacer mencin de la total
morbilidad del mismo sobre la visin, as como de la
posibilidad de recidiva despus de una extirpacin
incompleta. Por otro lado, no existe una sola descrip-
cin en la literatura sobre un glioma del nervio ptico
extirpado, con comprobacin microscpica de segmen-
to proximal libre de tumor, que recidivase posterior-
mente. Cuando se demuestra la extensin extraorbitaria
de un glioma, es recomendable extirpar mediante cra-
niotoma transfrontal las porciones prequiasmtica y
orbitaria del nervio, cosa que no es posible si hay inva-
sin quiasmtica. Con respecto al tratamiento radiote-
rpico, la evolucin de la funcin visual es similar en
los casos tratados y en los no tratados. Asimismo, la
radioterapia se puede complicar con neoplasias secun-
darias, radionecrosis, retraso mental, retinopata o
enfermedad cerebrovascular. Estas complicaciones
pueden ser evitadas utilizando dosis de irradiacin no
superiores a los 50 Gy sobre gliomas sintomticos, por
medio de radioterapia convencional (bi (25) o tridimen-
sional (26)), o mediante radiociruga (27). En otro orden
de cosas, el valor de la quimioterapia para el tratamien-
to de estos pacientes est por establecer, aunque puede
constitur la modalidad de eleccin en los gliomas
quiasmticos progresivos que afectan a los nios meno-
res de 5 aos (28). Se prescriben combinaciones de vin-
cristina con actinomicina o etopsido y con ellas es
posible obtener una detencin de la progresin tumoral,
al menos hasta alcanzar una edad en la que las compli-
caciones de la radioterapia son menores.
Tabla 11-3. Gliomas pticos: conducta a seguir
Buena visin y estabilidad RM Observacin
Gliomas del nervio ptico:
no afectacin quiasmtica
progresin RM Craniotoma
Gliomas del quiasma ptico
mala visin
<5 aos Quimioterapia
exoftalmos
>5 aos Radioterapia
Derivaciones
Tumores, compresiones e infiltraciones del nervio ptico 247
Como conclusin, en los gliomas del nervio ptico
con visin til conservada y sin evidencia de crecimien-
to consideramos razonable efectuar controles clnicos
cada 6 meses y neurorradiolgicos cada ao. Las indi-
caciones de la radioterapia o la quimioterapia compren-
den los casos de crecimiento documentado pero con pre-
servacin visual, y asimismo los de invasin
quiasmtica, sobre todo si existe afectacin hipotalmi-
ca. A su vez, la reseccin quirrgica se reserva para los
gliomas que causan una amaurosis o un exoftalmos ina-
ceptable, o bien para aqullos cuyo crecimiento amena-
za al quiasma ptico. Finalmente, en la tabla 11-3 pre-
sentamos un esquema teraputico simplificado, a travs
del cual proponemos la conducta a seguir ante los casos
de gliomas pticos benignos en sus diferentes varieda-
des (29,30).
Glioblastomas del Nervio ptico
Los gliomas malignos de la va ptica anterior (gra-
dos III y IV) son neoplasias poco frecuentes que, tal
como describi Hoyt (31), afectan a personas de media-
na edad, y se presentan como una neuropata ptica
aguda unilateral con prdida visual y dolor retroocular.
El fondo del ojo evoluciona desde un edema papilar
hacia signos de obstruccin vascular retiniana y atrofia
ptica (fig. 11-14). Ms adelante se produce una afec-
tacin quiasmtica y del nervio ptico contralateral
(fig. 11-15), que aboca a la amaurosis bilateral durante
los 8 meses siguientes al diagnstico. Los glioblasto-
Extirpacin
exoftico
Biopsia : confirmacin
<5 aos
no complicados
>5 aos
afectacin hipotalmica
hidrocefalia
248 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 11-14. Macrofotografa de un glioma maligno del ner-
vio ptico con extensin del tumor en sentido distal hacia el
interior del globo ocular. (Caso del Dr. B. Daicker. Suiza).
mas pueden tambin tener su origen en la porcin ms
posterior del nervio ptico, en el quiasma o en las cin-
tillas pticas (32), y manifestarse por una prdida visual
bilateral aguda con discos pticos normales o plidos.
Todos estos tumores terminan por invadir las estructu-
ras cerebrales vecinas, lo que determina la aparicin de
otros signos neurolgicos (hemiparesia, convulsiones,
disfuncin hipotalmica, etc.), con progresin hasta la
muerte en el espacio de unos 2 aos (16).
Figura 11-15. Macrofotografa quirrgica de un glioblastoma
de la va ptica anterior. Afectacin visual bilateral e invasin
del quiasma ptico, que aparece muy engrosado a consecuen-
cia del proceso neoplsico (Caso del Dr. E. Kock. Suecia).
El examen anatomopatolgico de esta variante de
glioma revela las alteraciones caractersticas de los
glioblastomas multiformes, consistentes en pleomor-
fismo e hipercromatismo celular, mitosis diseminadas,
proliferacin vascular y zonas de necrosis isqumi-
ca (31). En cuanto al tratamiento, los intentos llevados
a cabo han resultado casi siempre desalentadores, y
existe tan solo alguna publicacin espordica de esta-
bilizacin prolongada tras radioterapia y quimiotera-
pia combinadas (33).
Asimismo, el nervio ptico puede ser invadido por
tumores neuroectodrmicos (glioblastomas, medulo-
blastomas) originados en otras regiones del SNC (14)
(tabla 11-2).
Meningiomas del Nervio ptico
Los meningiomas del nervio ptico (fig. 11-16) son
neoplasias por lo comn benignas que derivan de las
clulas meningoteliales presentes en la aracnoides del
nervio. De todos los meningiomas que afectan a la rbi-
ta (fig. 11-17), el 90% tienen un origen intracraneal, a
partir de la meninge del ala menor del esfenoides, del
tubrculo selar o del surco olfatorio. En cambio, tan solo
un 9% y un 1% se originan en la vaina del nervio ptico
a nivel intraorbitario e intracanalicular, respectiva-
mente (34), y son adems posibles los meningiomas ect-
picos, derivados de clulas mesenquimales orbitarias.
Los pacientes afectados con mayor frecuencia por
los meningiomas primarios de la vaina del nervio son
mujeres de edades media y avanzada. Desde el punto de
Figura 11-16. Macrofotografa de un meningioma del nervio
ptico. Engrosamiento circunferencial de la vaina que rodea a
la porcin intraorbitaria del nervio ptico. (Caso del Dr. J.A.C.
Wadsworth. Carolina del Norte).
 Captulo 11.
vista clnico (35), suelen manifestar un dficit visual uni-
lateral progresivo que, en ocasiones, cursa con prdidas
visuales transitorias, de algunos segundos de duracin.
Otros posibles sntomas son el dolor ocular, el exoftal-
mos, y las alteraciones de la motilidad ocular. El aspec-
to oftalmoscpico del disco ptico en estos casos evolu-
ciona sucesivamente desde el edema con ausencia de
hemorragias, a la aparicin de vasos ptico-ciliares (36)
(fig. 11-1), para terminar en la atrofia, cuando la lesin
asienta en la rbita anterior. Excepcionalmente, los
meningiomas intracanaliculares pueden tambin producir
edema papilar, pero lo habitual en los tumores de locali-
zacin posterior es la evolucin directa hacia la atrofia
ptica. Los campos visuales correspondientes a todas estas
lesiones revelan alteraciones diversas, que progresan
desde agrandamientos de la mancha ciega hacia escoto-
mas centrocecales, defectos altitudinales o constricciones
perifricas (37). Estos meningiomas son casi siempre uni-
laterales, tienen un crecimiento lento, y los pacientes
experimentan una prdida progresiva de la visin en el
ojo afecto hasta la amaurosis. Se encuentran encapsulados
por las meninges suprayacentes, crecen a lo largo del
espacio subaracnoideo y pueden llegar a producir una
invasin intracraneal (37), con afectacin quiasmtica,
pero no cerebral ni hipofisaria. El diagnstico de los
meningiomas del nervio ptico se basa en los exmenes
neurorradiolgicos, que en los pacientes mayores per-
miten obviar la biopsia cuando los hallazgos son carac-
tersticos (ver captulo 4). En la TC y la RM presentan
con mayor frecuencia un aspecto tubular, destacando
zonas de hiperdensidad si existen calcificaciones. A su
vez, la RM demuestra una seal por lo general isointensa
respecto al nervio ptico normal (34), y en T1 con supre-
sin grasa y refuerzo de gadolinio, se observa una hipe-
rintensidad de la zona tumoral, al contrario de lo que suele
suceder con los gliomas (18). Adems, hay que diferenciar
siempre otros procesos que causan un engrosamiento del
nervio, como los gliomas pticos, la sarcoidosis y los
tumores secundarios. En cualquier caso es conveniente
practicar una puncin lumbar, y los estudios sistmicos
destinados a descartar la enfermedad granulomatosa. Asi-
mismo, la papilitis y la NOIA se distinguen clnicamente
de los meningiomas por la prdida visual aguda y porque
el edema papilar desaparece en ambos casos a las pocas
semanas (38,39). Ocasionalmente los meningiomas son
bilaterales o multifocales, hecho que se observa, aunque
con menor frecuencia que con los gliomas, en pacientes
afectos de neurofibromatosis (sobre todo de NF-2). Otra
Tumores, compresiones e infiltraciones del nervio ptico 249
Figura 11-17. Meningiomas de la rbita (lugares de origen). 1.
Meningioma del ala menor del esfenoides. 2. Meningioma del
tubrculo selar. 3. Meningiomas intraorbitarios de la vaina del
nervio ptico. 4. Meningioma intracanalicular de la vaina del
nervio ptico. 5. Meningioma orbitario ectpico.
causa la constituye la meningiomatosis mltiple, pudien-
do ser en este caso las lesiones intracraneales simultneas
o bien sucesivas.
En cuanto a la anatoma patolgica de estas neopla-
sias (19), el tipo ms caracterstico es el sincitial, for-
mado por clulas meningoteliales polidricas agrupa-
das en lminas. Le siguen en frecuencia las formas de
transicin, compuestas adems por clulas fusiformes
dispuestas en espiral (cuerpos psamomatosos), siendo
ms raras y de mayor agresividad las variantes fibro-
matosas o angiomatosas. En su revisin sobre un total
de 498 meningiomas del nervio ptico descritos, Dut-
ton constat que la mayora de los casos bilaterales no
presentaban evidencia histolgica de extensin tumo-
ral de un nervio al otro. Dicho autor estimaba que el
riesgo de tal extensin era del 2-4%, aunque las ms de
las veces no se dispuso inicialmente de RM con gado-
linio, y que la mortalidad por causa tumoral era casi
nula (34). Por otro lado, Walsh fue el primero en docu-
mentar que los meningiomas poseen una mayor agresi-
vidad, tanto en cuanto a recidivas, como en cuanto a
invasin intracraneal, cuando afectan a los pacientes
adolescentes (<20 aos) y, en menor grado, a los adul-
tos jvenes (<40 aos ) (40).
250 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Tabla 11-4. Meningiomas del nervio ptico: conducta a seguir
>20 aos
buena visin
<20 aos
intraorbitarios
<40 aos
mala visin
>40 aos
>40 aos
extensin intracraneal
<40 aos
Aunque el grado de agresividad de estos tumores
est ms establecido que en el caso de los gliomas pti-
cos, existen opiniones controvertidas por lo que hace
referencia a su teraputica ms adecuada. Con respec-
to al tratamiento quirrgico, es preciso tener en cuen-
ta, en primer lugar, que los intentos de extirpacin
selectiva de los meningiomas abocan casi siempre a la
amaurosis (41), y en segundo lugar, que se produce reci-
diva tumoral en un 25% de los casos tratados median-
te extirpacin quirrgica (34). La mayora de los menin-
giomas causantes de prdida visual se localizan en la
regin del vrtice orbitario, por lo que precisan un
abordaje combinado a base de orbitotoma y cranioto-
ma para la extirpacin en bloque del nervio ptico y
de su vaina (41), incluyendo la porcin intracanalicular.
Figura 11-18. Histopatologa de un quiste aracnoideo del nervio
ptico. Seccin longitudinal que muestra un acmulo de LCR en
una cavidad aislada del espacio periptico, revestida de leptome-
ninge. (Caso de la Dra. M. Brihaye-Van Geertruyden. Blgica).
Observacin
Biopsia del
NO por
dolor/exoftalmos orbitotoma
Radioterapia
Extirpacin
del NO por
craniotoma
Es importante recordar que la invasin intracraneal
tiene un efecto grave sobre el pronstico, pues una vez
que se ha afectado el esfenoides, el tumor resulta prac-
ticamente irresecable. Por lo que al tratamiento radio-
terpico se refiere, los hallazgos en la RM de los
meningiomas del nervio ptico se consideran muy
especficos, y la radioterapia, previa corticoterapia,
puede ser indicada en muchos casos, incluso sin biop-
sia. La radioterapia convencional tiene una potencial
morbilidad sobre el quiasma y el nervio ptico contra-
lateral, aunque recientemente se ha utilizado con xito
en fracciones de 1,8 Gy, con una dosis mxima de 50
Gy, para este tipo de meningiomas (42). Tambin se han
publicado resultados favorables en sendos casos, utili-
zando una tcnica conformacional (43) y mediante
radiociruga (44), que aseguran una irradiacin mnima
sobre los tejidos circundantes. Un estudio reciente
comparativo entre la observacin, la ciruga y la radio-
terapia en los meningiomas del nervio ptico ha
demostrado que la tercera posibilidad se asocia signifi-
cativamente con un menor deterioro visual (45).
Como conclusin, consideramos razonable que los
pacientes adultos con meningiomas intraorbitarios que
conservan una visin til sean sometidos a controles cl-
nicos y neurorradiolgicos peridicos. Cuando la visin
se empieza a deteriorar, existe una indicacin para la
radioterapia como primera opcin, sobre todo en las
edades avanzadas. Asimismo, en casos de prdida visual
severa o de extensin intracraneal est indicada la ciru-
ga, sobre todo en los pacientes jvenes. Para terminar,
presentamos aqu tambin un esquema teraputico, en el
que proponemos la conducta a seguir ante las diferentes
 Captulo 11. Tumores, compresiones e infiltraciones del nervio ptico 251

Figura 11-19. RM orbitaria, corte coronal T2, que demuestra
un meningocele periptico bilateral, consistente en una dilata-
cin ectsica del propio espacio subaracnoideo alrededor de la
parte ms distal de cada nervio ptico, sin alteracin en el
tamao de ste.
Figura 11-20. Compresin orbitaria, que causa un edema
papilar con dilatacin de las venas retinianas en un caso de
ocupacin lipogranulomatosa de la rbita consecutiva a enfer-
medad de Erdheim-Chester.

situaciones clnicas que pueden plantear los meningio-

mas primarios de la vaina del nervio ptico (tabla 11-4).

Otras Afecciones Menngeas

En este grupo se incluyen dos tipos diferentes de alte-

raciones (46), de naturaleza no neoplsica y originadas a
partir de las cubiertas menngeas que rodean al nervio
ptico. As, es preciso distinguir entre los quistes arac-
noideos (fig. 11-18) y los meningoceles (fig. 11-19),
lesiones ambas que pueden aparecer asociadas a tumores
del nervio ptico, o bien acontecer de forma aislada, pro- Figura 11-21. Compresin orbitaria, causante de pliegues
coroideos con edema papilar incipiente, consecutivos a la pre-
duciendo una prdida gradual de la visin.
sencia de un tumor fibroso solitario situado inmediatamente
por detrs del globo ocular.

COMPRESIN INTRAORBITARIA
Tabla 11-5. Afecciones orbitarias causantes
de compresin del nervio ptico
Los procesos patolgicos que asientan en la rbita
producen una serie de sntomas y signos neuroftalmo- Enfermedades inflamatorias
lgicos en razn de su localizacin. Por lo comn, en Oftalmopata asociada al tiroides
las orbitopatas la afectacin del nervio ptico es una Inflamatorias especficas
complicacin casi siempre tarda con respecto al Inflamatorias inespecficas
exoftalmos y a las alteraciones motoras oculares. Las Celulitis orbitaria
lesiones expansivas intraorbitarias pueden causar una Neoplasias
compresin del nervio ptico con edema papilar Benignas
(fig. 11-20) y disminucin visual, que a veces no se Malignas
Metastsicas
manifiesta hasta que la lesin alcanza un gran tamao.
Rinosinusales
Otros posibles mecanismos son la indentacin del polo Lesiones vasculares
posterior del globo ocular (fig. 11-21), con hipermetro- Lesiones seas
pa progresiva y la distensin transitoria del nervio
252 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 11-22. TC orbitaria, corte coronal, en un caso de oftal-
mopata asociada al tiroides, que demuestra un engrosamiento
marcado de los 4 msculos rectos a ambos lados con compre-
sin secundaria de los nervios pticos.
ptico, causante de prdida visual en mirada excntri-
ca (47). De acuerdo con su patogenia se han clasificado
los mencionados procesos patolgicos en cinco grupos
diferentes (tabla 11-5).
Enfermedades Inflamatorias
La oftalmopata asociada al tiroides es la afeccin
orbitaria ms frecuente del adulto y la que con mayor
frecuencia causa neuropata ptica, aunque esta lti-
ma se observa tan slo en el 5-8% de los pacientes
con trastornos oculares por enfermedad de Graves (48).
El elemento ms importante en su patogenia es el
hacinamiento de los msculos oculares extrnsecos a
nivel del vrtice orbitario (crowded orbital apex sn-
drome) (fig. 11-22). El marcado aumento del volu-
men de los mismos en su tercio posterior ejerce un
efecto compresivo sobre el nervio ptico, si bien en
raras ocasiones el tamao muscular es normal y el
mecanismo consiste en una distensin del nervio aso-
ciada a signos de congestin orbitaria (49). Esta afec-
cin se ha de sospechar cuando existe exoftalmos
moderado o severo, retraccin palpebral, protrusin
de la glndula lagrimal, limitacin de los movimien-
tos oculares y aumento de la presin intraocular. La
prdida visual es gradual y las alteraciones campim-
tricas son variables (escotoma central, agrandamiento
de la mancha ciega, contraccin inferior o contrac-
cin generalizada). Los PEV, como indicador ms
sensible de neuropata incipiente, resultan de utilidad
para el diagnstico precoz y para el seguimiento des-
pus del tratamiento (50). Las posibilidades de este
ltimo son la inmunosupresin, la radioterapia a dosis
antinflamatorias, cuya eficacia ha sido recientemente
cuestionada en la oftalmopata tiroidea (51), y la des-
compresin quirrgica de la rbita, por su pared infe-
rior, medial o lateral. La evolucin, la intensidad de la
inflamacin y el grado de exoftalmos son los criterios
ms importantes para la eleccin del tratamiento ade-
cuado en cada caso.
Otras afecciones orbitarias inflamatorias especfi-
cas son las que se asocian a las enfermedades sistmi-
cas, que deben descartarse siempre ante variantes histo-
lgicas raras como la granulomatosa o la vascultica
(Wegener, sarcoidosis, histiocitosis, etc) (fig. 11-20).
Las formas esclerosantes pueden ir acompaadas de
fibrosis retroperitoneal, mediastnica, tiroiditis de Rie-
del y paquimeningitis intracraneal (52). A su vez las
enfermedades orbitarias inflamatorias inespecficas,
que reciben la denominacin comn de seudotumor
orbitario, son inflamaciones de la rbita sin enferme-
dad sistmica asociada, capaces de producir una neuro-
pata ptica cuando asientan en el vrtice orbitario.
Segn la anatoma patolgica, la inflamacin puede ser
de tipo crnico inespecfico, granulomatoso y, raramen-
te, vascultico o esclerosante, lo cual condiciona su
curso clnico. El sndrome de Tolosa-Hunt es una forma
de seudotumor inflamatorio localizado en la hendidura
esfenoidal o en el seno cavernoso que cursa con dolor
retroocular y oftalmoplejia, pudiendo involucrarse el
nervio ptico en razn de su proximidad. Las diferentes
formas de seudotumor orbitario responden de forma
eficaz a los corticoides, con la excepcin de la variedad
esclerosante, que lo hace slo en fases iniciales, por lo
que puede requerir el uso de inmunosupresores.
Celulitis Orbitaria
La celulitis bacteriana (53) es el proceso infeccioso
que afecta a la rbita con mayor frecuencia, aunque sta
va disminuyendo con el tiempo debido al uso generali-
zado de los antibiticos. El origen se encuentra en un
foco infeccioso contiguo, como por ejemplo, sinusitis
frontal o maxilar (85% de las celulitis del adulto), e
infeccin preseptal (87% de las celulitis en los nios).
Cursa con edema palpebral severo, dolor intenso, exof-
talmos, mal estado general, fiebre, oftalmoplejia y pr-
 Captulo 11.
dida visual asociada a edema papilar con fenmenos
obstructivos vasculares retinianos en el fondo ocular. El
tratamiento debe ser rpido y agresivo para preservar la
funcin visual y prevenir una complicacin potencial-
mente mortal, la tromboflebitis sptica del seno caver-
noso. Es necesario administrar antibiticos por va endo-
venosa y practicar un drenaje de los senos paranasales,
as como del absceso orbitario, cuando lo hay. Para
explicar la lesin del nervio ptico se han postulado
diferentes mecanismos (54), como son compresin por
mucocele o piocele, aumento de presin intraorbitaria, y
traccin del nervio (55). Los microorganismos implicados
suelen ser cocos grampositivos y bacilos gramnegativos
(en menores de 5 aos). Los pacientes inmunocompro-
metidos, diabticos o con mal estado general pueden
padecer una variante muy agresiva de celulitis orbitaria
por hongos del gnero mucor, que cursa con arteritis
necrotizante. En este caso resulta de vital importancia el
tratamiento precoz con amfotericina B y la extirpacin
quirrgica de los tejidos necrosados.
Neoplasias
El nervio ptico puede verse comprometido por
lesiones tumorales, cuando asientan en el vrtice orbi-
tario, o si son suficientemente grandes para producir un
conflicto de espacio en la rbita media. Entre las neo-
plasias primarias benignas (fig. 11-21), que experimen-
tan un crecimiento lento y se manifiestan por un exof-
talmos progresivo, el hemangioma cavernoso es la
variedad ms frecuente, seguido del neurilemoma. Las
Figura 11-23. TC orbitaria, corte coronal, de una variz orbita-
ria que ocupa casi por completo la rbita izquierda, causando
un desplazamiento y una compresin del nervio ptico.
Tumores, compresiones e infiltraciones del nervio ptico 253
neoplasias primarias malignas, como adenocistocarci-
noma de la glndula lagrimal, hemangiopericitoma o
rabdomiosarcoma en los nios, crecen de manera rpi-
da provocando dolor y una neuropata ptica ms pre-
coz. Los tumores metastsicos (56) (tabla 11-2), tienen
su primario con mayor frecuencia en la mama o en la
prstata, tienden a invadir tanto la grasa orbitaria como
el hueso, y no suelen comprometer el nervio ptico.
Entre las neoplasias rinosinusales, las de estirpe epite-
lial son las que con mayor frecuencia invaden la rbita.
Lesiones Vasculares
Las lesiones orbitarias de naturaleza vascular (variz,
malformacin arteriovenosa y linfangioma) pueden com-
prometer el nervio ptico por compresin, generalmente
a travs de una hemorragia en el espacio intracnico. La
variz orbitaria cursa con episodios de exoftalmos y dolor
intermitente, que se exacerban con la maniobra de Val-
salva, pudiendo llegar a trombosarse o sangrar (fig. 11-
23). Las anomalas arteriovenosas primarias son infre-
cuentes en la rbita y se presentan de manera aislada o
formando parte de un sndrome (Rendu-Osler-Weber,
Wyburn-Mason). El linfangioma, que es un hamartoma
Figura 11-24. TC rbito-craneal, cortes axial (A) y coronal (B),
de un meningioma en placa que crece desde el pterin derecho
hacia las 3 fosas (craneal media, temporal y rbita), produciendo
una compresin del contenido orbitario, incluido el nervio ptico.
254 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 11-25. RM cerebral, corte coronal T1 con gadolinio,
de un adenoma hipofisario con compresin del nervio pti-
co derecho, que muestra realce (cabeza de flecha negra), y
preservacin del nervio ptico izquierdo (cabeza de flecha
blanca).
vascular caracterizado por su relativo aislamiento hemo-
dinmico, puede causar episodios de exoftalmos agudo
en la infancia por sangrado de repeticin.
Lesiones seas
Existen algunos procesos originados en las paredes
de la rbita capaces de producir una neuropata ptica
compresiva. La afectacin de los huesos de la rbita
por la displasia fibrosa es ms frecuente en su forma
monosttica, y si el canal ptico est estrechado se pro-
duce una compresin nerviosa (57). La osteopetrosis es
una causa rara de compresin del nervio ptico en su
porcin intracanalicular. Por su parte, los meningiomas
ubicados en localizaciones como ala menor y mayor
del esfenoides (fig. 11-24) pueden comprimir al nervio
ptico, provocando un lento deterioro visual. Final-
mente, la asociacin de una prdida visual con un exof-
talmos pulstil constituye una evidencia a favor de una
compresin orbitaria por parte de un encefalocele con-
secutivo a un defecto seo en el suelo de la fosa crane-
al anterior (58).
COMPRESIN INTRACRANEAL
Los procesos expansivos situados a nivel de la fosa
craneal media, en la proximidad del nervio ptico o del
Figura 11-26. Campimetra computarizada de deteccin en
una compresin intracraneal del nervio ptico por un menin-
gioma del plano esfenoidal. Defecto campimtrico altitudinal
(A) con atrofia ptica, inicialmente diagnosticado de neuropa-
ta ptica isqumica y que se resolvi (B) tras la exresis del
tumor. (Programa ST completo. Octopus Field Analyzer).
quiasma ptico, se pueden poner de manifiesto por una
afectacin de las mencionadas estructuras (fig. 11-25).
Dado que se trata de lesiones con amenaza, no slo
visual, sino tambin vital, para el paciente, y suscepti-
bles de tratamiento neuroquirrgico, resulta de la
mxima importancia la deteccin precoz de sus snto-
mas y signos.
Caractersticas Clnicas
Tal y como fue definido por Knight (59), el sndrome
de la compresin incipiente del nervio ptico incluye
enturbiamiento visual, disminucin mnima de la
agudeza, defecto pupilar aferente, afectacin de la
percepcin cromtica y fondo ocular normal. Una
excepcin la constituyen las neuropatas pticas com-
presivas de la infancia, ya que el dficit visual muchas
veces no es referido por el paciente, siendo los motivos
habituales de consulta las cefaleas, el estupor y el retra-
so del crecimiento (60).
Por lo que se refiere a los campos visuales, las alte-
raciones producidas en los procesos unilaterales que
comprimen al nervio ptico son poco especficas. As,
es posible constatar cualquiera de las variedades cono-
cidas (ver captulo 3), sobre todo escotomas centroce-
cales y contraccin concntrica (61), aunque tambin
defectos altitudinales, generalmente irregulares, o arci-
formes (fig. 11-26). Cuando se afecta la porcin ms
 Captulo 11. Tumores, compresiones e infiltraciones del nervio ptico 255

Tabla 11-6. Afecciones intracraneales causantes

de compresin del nervio ptico

Neoplasias:
Adenomas hipofisarios
Craniofaringiomas
Meningiomas
Ependimomas
Carcinomas nasofarngeos
Neoplasias hematopoyticas
Lesiones vasculares:
Aneurismas
Malformaciones arteriovenosas
Figura 11-27. Variante de atrofia ptica consecutiva a una Dolicoectasia arterial
lesin compresiva de la cintilla ptica derecha. La palidez del Enfermedades inflamatorias:
sector temporal del disco ptico derecho (A) contrasta con la Mucoceles
palidez sectorial en banda del disco ptico izquierdo (B). Paquimeningitis
Lesiones seas:
Osteopetrosis
posterior del nervio ptico aparecen los defectos
Craneostenosis
hemianpsicos temporales (62) y los escotomas juncio- Otras:
nales. A su vez, las neuropatas pticas compresivas Hidrocefalia
bilaterales se caracterizan sobre todo por los patrones Quistes aracnoideos
campimtricos bitemporales de afectacin quiasmti-
ca, aunque es posible observar tambin defectos bina-
sales, as como centrales o altitudinales bilaterales (ver sadas por un tumor de localizacin subfrontal. Otra
captulo 5). variante, consecutiva a procesos compresivos de situa-
En las compresiones intracraneales del nervio pti- cin posterior con respecto al nervio ptico, es la deno-
co lo ms frecuente es observar un fondo ocular nor- minada atrofia ptica en banda (fig. 11-27). Consis-
mal que, conforme avanza el proceso, evoluciona hacia te en una franja horizontal central plida, que respeta
una palidez del disco, acompaada a veces de un los polos superior e inferior del disco ptico, y es el
aumento de la excavacin papilar (3). La afectacin del tipo de atrofia retrgrada que producen las afecciones
nervio ptico causada por una compresin debe ser quiasmticas de forma bilateral y las lesiones de la cin-
diferenciada de otras entidades, como el glaucoma cr- tilla ptica en el nervio ptico contralateral. Su expli-
nico y la NOIA. En el primer caso, la naturaleza com- cacin radica en que los axones procedentes de las
presiva y no glaucomatosa de una atrofia ptica con hemirretinas nasal y temporal tienen una distribucin
excavacin se debe sospechar sobre todo si el paciente diferente a nivel del disco ptico (65) (ver captulo 2).
es joven y en casos con defectos campimtricos de ali- Finalmente, se ha descrito en nios la asociacin de
neacin vertical (63) (ver captulo 5). En cuanto al anomalas papilares (hipoplasia, disco oblcuo) con
segundo caso, el diagnstico de una NOIA en la fase lesiones compresivas intracraneales congnitas (66) (ver
atrfica requiere casi siempre estudios neurorradiol- captulo 6).
gicos para descartar una lesin compresiva, aun en pre-
sencia de defectos altitudinales tpicos en el campo
visual (64) (fig. 11-25). Procesos Patolgicos Causales
Una variante oftalmoscpica de la neuropata pti-
ca compresiva es el sndrome de Foster Kennedy, La TC y la RM, con contraste, permiten en la
caracterizado por papiledema en un ojo y atrofia pti- actualidad diagnosticar la mayor parte de los procesos
ca en el otro ojo (ver captulo 8). La explicacin clsi- patolgicos que producen una compresin unilateral
ca para dicho sndrome es la hipertensin intracraneal o bilateral del nervio ptico en su segmento prequias-
(HTI) y la compresin directa de un nervio ptico cau- mtico (tabla 11-6). Mediante estas tcnicas ha sido
256 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 11-28. Neuropata ptica infiltrativa unilateral, mani-
festada por una elevacin amarillenta del disco ptico consecu-
tiva a una metstasis en el disco ptico a partir de un leiomio-
sarcoma de la vejiga urinaria. (Caso del Dr. R. Font. Texas).
posible identificar afecciones causales (2), tales como
adenomas hipofisarios (67), meningiomas (68), del
tubrculo selar, del ala menor del esfenoides e intra-
canaliculares, craniofaringiomas (69), ependimomas,
carcinomas nasofarngeos (70), aneurismas (71), proce-
sos inflamatorios (mucoceles (72), paquimeningitis),
enfermedades seas (osteopetrosis, craneostenosis),
hidrocefalia (73) angiomatosis encfalotrigeminal de
Sturge-Weber (74) y dolicoectasia arterial, entre otras.
En cuanto a los aneurismas, es preciso subrayar que
cuando son de localizacin intracavernosa y causan
prdida visual siempre producen adems oftalmople-
ja. Con respecto a la dolicoectasia de la cartida
Figura 11-29. Neuropata ptica infiltrativa (bilateral), carac-
terizada por una protrusin blanquecina en el centro de la
papila asociada a obstruccin de la arteria y vena centrales de
la retina en un paciente HIV positivo, que tena un linfoma B de
clula grande con afectacin del SNC.
interna, en neuropatas pticas crnicas de origen
desconocido, la RM puede revelar una disminucin
de la distancia entre el nervio ptico y la citada arte-
ria, sugestiva de un mecanismo compresivo por parte
de la misma (75).
Todos los procesos mencionados suelen producir
una prdida gradual y progresiva de la visin cuando
afectan al nervio ptico, pero existen tambin casos de
neuropata ptica aguda consecutivos a lesiones com-
presivas. Entre stas, las ms importantes son la hemo-
rragia en el seno de un adenoma de la hipfisis (apo-
pleja hipofisaria) (67) y los aneurismas sangrantes en el
territorio de la arteria comunicante anterior (71). Existen
finalmente mecanismos yatrgenos capaces de ejercer
un efecto compresivo sobre el nervio ptico. Es el caso
de la compresin brusca ejercida por los injertos de
grasa utilizados tras la hipofisectoma transesfenoi-
dal (76), o de la compresin gradual inducida por las
envolturas de muselina, antao empleadas en el trata-
miento de los aneurismas intracraneales (77).
Tanto en los adenomas hipofisarios como en otros
procesos compresivos es posible obtener una mejora
visual cuando son tratados con corticoides por una pre-
sunta neuritis ptica (78). Por otro lado, la descom-
presin de los nervios pticos, mediante ciruga u otra
modalidad teraputica, puede ir seguida de una recupe-
racin de la visin, sobre todo si la prdida de la misma
ha sido reciente y si no se observa palidez papilar en el
fondo ocular. Los experimentos de Clifford-Jones, que
demostraron fenmenos de desmielinizacin y de pos-
terior remielinizacin en respuesta a la compresin
crnica del nervio ptico, aportaron un sustrato anato-
mopatolgico para la interpretacin de la mencionada
recuperacin visual (79).
LESIONES METASTSICAS
Y PARANEOPLSICAS
El nervio ptico se afecta tambin en ocasiones a
consecuencia de neoplasias situadas a distancia,
pudiendo ser los mecanismos implicados de naturaleza
metastsica o bien paraneoplsica. Son ms frecuentes
las metstasis, en el curso de las cuales el proceso pato-
lgico alcanza al propio nervio o a la meninge que lo
rodea por diseminacin hematgena (tabla 11-2). Sus
variedades ms importantes son las afecciones linfo-
rreticulares malignas, en especial leucemias y linfo-
 Captulo 11.
mas, los tumores slidos metastsicos y la carcinoma-
tosis menngea.
A excepcin de las leucemias, ms habituales en
los nios, estas afecciones son propias de las edades
avanzadas. Los procesos linforreticulares y los tumo-
res slidos, que afectan a la sustancia del nervio pti-
co (tabla 11-1), cursan casi siempre con una prdida
de la visin unilateral, indolora, con mayor frecuencia
aguda que gradual, y de curso inexorable. Cuando la
infiltracin asienta en la regin prelaminar del nervio,
el fondo ocular muestra una masa que protruye desde
la papila (fig. 11-28) y se puede acompaar de fen-
menos de obstruccin vascular (fig. 11-29). Si la
lesin est situada en la regin retrolaminar, se obser-
va un edema papilar con signos congestivos. Por lti-
mo, si el proceso es de localizacin retrobulbar se
constata una evolucin directa hacia la atrofia ptica.
En todas estas afecciones la neuropata ptica suele
afectar a pacientes previamente diagnosticados de
neoplasia, que puede incluso hallarse en fase de remi-
sin, pero ocasionalmente la prdida visual sobrevie-
ne como manifestacin inicial de la misma. La confir-
macin del diagnstico se procurar obtener a travs
de los hallazgos caractersticos presentes en la RM
(ver captulo 4), as como por la demostracin de clu-
las malignas en el LCR.
Leucemias
El nervio ptico es infiltrado en el curso del 13%
de los procesos leucmicos (14), siendo casi el 90% de
stos pacientes afectos de variantes mieloblsticas o
linfoblsticas agudas (80,81), aunque existen tambin
descripciones en las formas crnicas (82). Todos estos
casos suelen cursar con una afectacin de la mdula
sea o del SNC, asociadas a la neuropata ptica, pero
en ocasiones la infiltracin del nervio puede ser la pri-
mera manifestacin de una recidiva leucmica. Hay
que diferenciar la infiltracin papilar (83), de otras cau-
sas de elevacin del disco ptico en la leucemia, tales
como papiledema por infiltracin o hemorragia cere-
bral, HTI por corticoides, neurorretinopata por ane-
mia o infeccin oportunista. El tratamiento de la infil-
tracin leucmica del nervio ptico consiste en
radioterapia sobre la lesin y quimioterapia intrate-
cal (80), con posibilidades de conseguir una recupera-
cin visual.
Tumores, compresiones e infiltraciones del nervio ptico 257
Linfomas
Entre las diferentes variedades de linfomas (2), la
afectacin del nervio ptico se observa en el 0,5% de
los no hodgkinianos, mientras que su incidencia es
menor en los casos de la enfermedad de Hodgkin (84).
Dentro del primer grupo, el linfoma difuso de clula
grande es el que tiene mayor repercusin oftalmolgi-
ca y se presenta bajo tres formas clnicas, a saber,
como forma sistmica, como linfoma del SNC y como
forma intraocular aislada. El linfoma del SNC se ha
hecho ms frecuente desde la aparicin del SIDA, y se
suele manifestar a nivel ocular (85) por una uvetis bila-
teral difusa. En cambio, su tendencia a afectar al ner-
vio ptico (fig. 11-29) es menor que la que posee el lin-
foma sistmico (86). En algunos de estos casos ha sido
posible diagnosticar la lesin, respectivamente,
mediante una vitrectoma o una biopsia del nervio pti-
co (87), y los tratamientos, tanto corticoideo como
radioterpico y quimioterpico tiene a veces un efecto
favorable transitorio sobre la visin (85).
La prdida visual en pacientes afectos de leucemia
o linfoma puede deberse a infecciones oportunistas del
SNC, incluidos criptococosis, toxoplasmosis o herpes
zster, y son adems posibles implicados agentes qui-
mioterpicos como la vincristina. Algunos procesos
patolgicos, como el mieloma mltiple y otras afeccio-
nes linforreticulares (88), son posibles causas de neuro-
pata ptica, tambin por un mecanismo infiltrativo.
Tumores Slidos
La invasin del nervio ptico constituye tan slo un
4% de los casos de metstasis ocular por tumores sli-
dos, y un 33% de las veces dicha invasin se produce
por va hematgena (89) (fig. 11-28). La afectacin del
nervio ptico por metstasis es, sin embargo, ms fre-
cuente desde la coroides adyacente (39%), y menos fre-
cuente a travs de una carcinomatosis menngea (20%)
(ver prrafo siguiente), o desde la rbita (8%). En el pri-
mero de los casos, las localizaciones ms habituales del
carcinoma primario son la mama y el pulmn, siendo
posibles otras como el estmago, el pncreas, la piel, el
tero, el ovario, etc (90). Las metstasis son con mayor
frecuencia unilaterales que bilaterales y el diagnstico
diferencial debemos hacerlo con el granuloma sarcoi-
deo, el hemangioma papilar y la neuritis ptica. En estos
258 Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento
Figura 11-30. Carcinomatosis menngea por metstasis a par-
tir de un adenocarcinoma de mama. (A) Papiledema por HTI,
sin afectacin visual, en el OD. (B) Fondo ocular normal con
prdida de la visin, debidos a la invasin tumoral del nervio
ptico, en el OI. (C) Evolucin posterior en este ltimo hacia la
atrofia ptica.
pacientes, cuando han perdido visin, es posible obtener
una respuesta favorable a la radioterapia externa frac-
cionada, en combinacin (91) o no (92) con la quimiotera-
pia del cncer sistmico. No obstante, el tiempo medio
de supervivencia despus del diagnstico de una mets-
tasis en el nervio ptico es de 13 meses.
Carcinomatosis Menngea
Otra neuropata ptica de origen metastsico es la
que se produce en el curso de la infiltracin carcino-
matosa difusa de las leptomeninges que envuelven al
SNC, habindose estimado su incidencia en un 20% de
los casos de la mencionada afeccin (89). Las neoplasias
primarias ms frecuentes son los carcinomas del pul-
mn (93), seguidos de los de la mama, el tero o el ova-
rio, los linfomas hodgkinianos o no hodgkinianos y los
melanomas malignos.
La carcinomatosis menngea se traduce clnicamen-
te por una afectacin de los nervios craneales y del
tronco del encfalo a nivel basal, por una elevacin de
la presin intracraneal y por una encefalopata difu-
sa (94). La prdida visual en estos casos es bilateral,
simultnea o secuencial, habitualmente rpida y con
evolucin hacia la amaurosis. El fondo ocular puede
mostrar un papiledema bilateral o unilateral (fig. 11-
30), o bien una ausencia del mismo, aun a pesar de que
exista HTI. Segn defini McFadzean, la ttrada
Figura 11-31. Histopatologa de una neuropata ptica carci-
nomatosa. Seccin transversal que muestra una extensa inva-
sin de las meninges del nervio ptico por clulas neoplsicas,
que infiltran los haces de fibras nerviosas por la piamadre y lle-
gan a destruir la duramadre, en su porcin superior derecha
(Caso del Dr. A. Henrquez. Barcelona).
diagnstica que caracteriza a la neuropata ptica
carcinomatosa, consiste en cefalea intensa, ceguera
bilateral, reflejos pupilares abolidos y papilas de
aspecto normal (95). La patogenia de la prdida visual
reside en una compresin por las clulas tumorales que
circundan al nervio ptico (fig. 11-31), en la HTI o en
una infiltracin del propio nervio (96). El diagnstico
resulta difcil, ya que los hallazgos en la RM no siem-
pre son concluyentes y la demostracin de clulas neo-
plsicas en LCR requiere a veces punciones lumbares
repetidas (93). En cuanto al tratamiento, algunos casos
responden con una mejora visual transitoria a radiote-
rapia y quimioterapia intratecal combinadas (94). A
pesar de ello, la supervivencia de los pacientes una vez
que se ha diagnosticado este proceso raras veces sobre-
pasa el ao.
Neuropata ptica Paraneoplsica
En ocasiones, los procesos neoplsicos son causa de
disfuncion neurolgica o visual, no por invasin tumoral
directa, sino a travs de un denominado efecto remoto,
previo o posterior a la identificacin del cncer. Los sn-
dromes paraneoplsicos son de patogenia desconocida,
aunque se caracterizan por la demostracin de autoanti-
cuerpos circulantes en respuesta a antgenos de las clu-
las tumorales. Dichos anticuerpos reaccionan de forma
cruzada frente a antgenos de las neuronas y de los oli-
 Captulo 11.
godendrocitos, y su presencia condiciona un crecimiento
tumoral menos agresivo, as como una menor tendencia
a las metstasis.
La afectacin del nervio ptico, mucho menos fre-
cuente que la del SNC o la de la retina (ver captulo 5),
ha sido descrita en casos de diversos carcinomas,
sobre todo pulmonares, y de linfomas. Desde el punto
de vista clnico se presenta por una prdida visual
indolora unilateral o bilateral, casi siempre aguda y
progresiva, con edema papilar o sin l. Es constante la
asociacin de otros sntomas y signos neurolgicos,
como diplopia, nistagmo, vrtigo, ataxia o hipostesia.
El diagnstico se basa en la demostracin de un
aumento de protenas y de linfocitos en el LCR, ade-
ms de la presencia en sangre de autoanticuerpos fren-
te a antgenos presentes en el nervio ptico, la retina y
el cerebelo (97). La lesin anatomopatolgica caracte-
rstica del nervio ptico consiste en una desmieliniza-
cin masiva (98), sin evidencia de metstasis y con
indemnidad de los fotorreceptores retinianos, que se
asocia a un proceso de encefalomielitis a nivel del
SNC. La neuropata ptica paraneoplsica puede mejo-
rar en respuesta al tratamiento especfico de la neopla-
sia, o tambin con la corticoterapia (99).
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