FATTAPPOSTA

Parkinsonismi atipici.
Atrofia cortico-basale.
Latrofia cortico-basale un parkinsonismo asimmetrico con aprassia ideomotoria. In
questa malattia si atrofizzano corteccia e nuclei della base di un lato. I sintomi sono:
disturbi motori, piccoli e modesti segni extrapiramidali come una rigidit, (questi segni
devono essere asimmetrici solo da una parte e non dallaltra), scossette improvvise
che il paziente non controlla, il mioclono e movimenti atetosici, quindi lenti, oppure
coreoatetosici lenti con dei guizzi incontrollabili. A livello motorio pu presentare un
braccio che si chiama alieno perch risulta aprassico, ovvero la mano non esegue
quello che il pensiero vuole eseguire, vengono definite aprassie ideo motorie. Si pu
chiedere al paziente di farsi il segno della croce e questo non sar in grado di farlo.
una malattia micidiale perch in 3-4 anni latrofia aumenta e si giunge a morte. La
mano aliena pu essere dovuta anche ad una compromissione di altre aree del
cervello. La mano la prima parte che viene colpita perch la pi rappresentata
nellhomunculus, poi ci sar la degenerazione del resto del corpo.
Corpi di Lewy
La malattia dei corpi di Lewy viene considerata una demenza in cui abbiamo stati
confusionali recidivanti. Questi pazienti hanno momenti di disorientamento spaziale e
temporale, e dopo qualche ora tornano alla normalit. Questi momenti di
disorientamento vengono scambiate per amnesie globali transitorie ovvero delle
situazioni cliniche tipo tia. Questi pazienti pero hanno in pi delle allucinazioni e deliri.
I deliri possono essere mistici o zooptici. Il rischio che si corre quello di trattare
questa malattia come se il paziente avesse normali deliri, ovvero somministrando
farmaci antidopaminergici. Tutto ci risulta pericoloso perch la malattia di corpi di
Lewy un parkinsonismo, essendo tale abbiamo una mancanza di dopamina, quindi se
somministriamo un farmaco che blocca la dopamina il paziente pu raggiungere in
modo rapido lo stato di coma. La degenerazione nella malattia di corpi di levi
principalmente nella zona occipitale, le alterazioni sono localizzate raramente anche
nellintestino e altri organi, questo perch considerata una malattia da prioni. I prioni
sono proteine capaci di entrare nellorganismo vicino e fare in modo che la cellula
dellorganismo vicino contagi se stessa.

Il prof ci fa vedere uno schema che mostra malattie in cui non si hanno disturbi motori
e malattie in cui si hanno, da un estremo abbiamo lAlzheimer (assenza di disturbi
motori) e dallaltra il Parkinson (presenza di disturbi motori), nel mezzo troviamo le
varianti della malattia corpi di Lewy, la paralisi sopra-nucleare progressiva, la demenza
fronto-temporale.
Il prof ci fa vedere dei filmati di pazienti con determinati disordini del movimento.
Quando parliamo di disturbi del movimento escludendo i disturbi motori derivanti dalla
via piramidale e dal cervelletto possiamo dividere i pazienti in chi si muove tanto, e chi
poco, dividiamo ipocinesia e ipercinesia.
Per valutare ipercinesia e ipocinesia dobbiamo valutare velocit ampiezza e frequenza
del movimento.
Distonia
Filmato di un distonico
La distonia sono contrazioni muscolari involontarie toniche e protratte, ho una
simultanea contrazione sia dellagonista che dellantagonista, una coattivazione.
Escamotage per riconoscere un distonico.
Alcune volte il movimento detto distonico risente di un trick, attraverso una
stimolazione sensoriale si fa passare in modo momentaneo la contrazione data dalla
distonia, ad esempio se un soggetto ha la distonia del collo a sinistra e si tocca la
suddetta parte riesce a rilassarsi in modo da rilasciare la contrazione per qualche
secondo.
Se un paziente presenta una distonia di un braccio e gli si chiede di muoverlo, avviene
una diffusione momentanea della malattia su tutto il corpo.
Si pu avere il movimento mirror ovvero se ho una distonia allarto sinistro e chiedo
al controlaterale di fare un movimento, il sinistro aumenter la sua distonia.
Filmato di un distonico Oppenhaim.
La distonia di Oppenhaim ovvero quella generalizzata colpisce soggetti giovani,
abbiamo muscoli coattivati.
Ci fa vedere lo stesso soggetto dopo la pallidotomia. La pallidotomia una terapia
nella quale vengono inseriti elettrodi molto sottili nel pallido, questi erogano elettricit
a determinate frequenze ed inducono un silenzio elettrico in quel determinato nucleo
provocando miglioramenti notevoli nel paziente.
Filmato di un distonico focale
la distonia pi semplice ed quella localizzata in una sola zona, ad esempio collo,
occhio, corde vocali, laringe ecc.
La distonia pero senza la fisioterapia e senza farmaci si pu diffondere in tutto il corpo.
Filmato di un distonico cervicale con tremore
Notiamo che un tremore distonico perch il tremore si trova nello stesso lato della
distonia.
La corea
La corea di Hungtigton una malattia data dalla degenerazione del nucleo caudato. Le
caratteristiche della corea sono lipotonia e il movimento a guizzo, un movimento
rapidissimo, improvviso, asimmetrico e aritmico. lunico caso in cui ho un movimento
rapido con ipotonia. Pu essere dato da qualsiasi muscolo. una malattia autosomica
dominante. La corea molto pericolosa perch si giunge a demenza nellarco di 4-5
anni. Esiste una corea che non degenerativa, la corea di Sydenham, frequente
nei bambini ed legata allo streptocco, se si danno penicelline la corea scompare.