ABSTRAK

Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

Alpino Maulana Azmy, Raveinal*, Najirman**, Harnavi Harun***
*Sub bagian Alergi Imunologi, **Sub bagian Reumatologi, ***Sub bagian Ginjal Hipertensi
Bagian Ilmu Penyakit Dalam FK Universitas Andalas / RSUP Dr. M. Djamil Padang

LATAR BELAKANG
MCTD digambarkan oleh Sharp pada tahun 1972, dimana dia melaporkan sebuah penyakit
yang gejala klinisnya tumpang tindih antara Lupus Eritematosus Sistemik, Skleroderma, dan
Polimiositis. Penelitian epidemiologi di Jepang menemukan prevalensi MCTD 2,7%
dibandingkan dengan 20,9 % untuk Lupus Eritematosus Sistemik, 5,7 % untuk skleroderma
dan 4,9 % untuk Polimiositis. Rasio perempuan : laki-laki dalam penelitian ini adalah 16:1.
Kriteria Alarcon-Segovia dan Kriteria Kahn, memiliki sensitivitas dan spesifisitas terbaik
(62,5% dan 86,2%) menegakkan diagnosis MCTD. Titer tinggi antibodi anti-RNP pada pasien
dengan penyakit jaringan ikat difus merupakan prediktor kuat untuk evolusi menjadi MCTD.
Sehingga pentingnya antibodi anti-RNP sebagai penanda serologis untuk MCTD. Angka
harapan hidup 5 tahun penderita sklerosis sistemik adalah sekitar 68%. Harapan hidup akan
semakin pendek dengan luasnya kelainan kulit dan banyaknya keterlibatan organ viseral.
Kematian biasanya terjadi karena kelainan paru, jantung atau ginjal.

OBJEKTIF
Melaporkan kasus Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)

METODE
Laporan Kasus

HASIL
Dilaporkan pasien perempuan berusia 33 tahun di Bangsal Wanita, Penyakit Dalam RSUP
dr.M.Djamil Padang sejak tanggal 7 Oktober 2014 dengan keluhan utama tangan dan kaki
semakin kaku sejak 1 bulan yang lalu. Pasien tidak dapat meluruskan jari tangan dan kaki
karena kaku dan nyeri sejak 15 tahun yang lalu. Kemudian jari berubah menjadi warna
kebiruan. Perubahan warna semakin sering apabila berada pada udara dingin. Lalu kulit
berubah menjadi warna kehitaman, menebal dan kulit sukar kembali bila ditekan. Rambut
rontok & perut membuncit. Kulit terdapat Indurasi, skuama coklat kehitaman, hiperpigmentasi
kedua tungkai dan wajah, hipopigmentasi pada kulit dada atas, teleangiektasis. Lab. Albumin
1,8 mg/dl, Ureum 60 mg/dl, Kreatinin : 1,3 mg/dl, Analisa cairan asites kesan transudat,
Rontgen thorax Kesan Cardiomegali dan fibrosis Paru, Rontgen Manus tanpak Kontraktur dari
phalang media dan proximal kesan skleroderma, USG Ginjal kesan Tanda akut kedua ginjal,
USG Fetomaternal kesan Asites & tidak ada kelainan dibagian Ginekologi, ANA Profil kesan
MCTD, ANA IF Positif Titer 1>1000, Biopsi kulit kesan Skleroderma, Ekocardiografi kesan
cardiomyopaty. Pasien didiagnosis dengan MCTD & Nefritis Lupus. Pasien diterapi
methotrexate (MTX), kortikosteroid, dihydropyridine-type calcium antagonist dan dorner,
teknik rehabilitasi seperti stretching, peningkatan gerak yang berpengaruh terhadap
kesembuhan dari sklerosis sistemik
KESIMPULAN
Dilaporkan pasien perempuan berusia 33 tahun setelah diterapi awalnya memberikan hasil yang
cukup baik. Namun karena memiliki keterlibatan banyak organ prognosis menjadi buruk.
KATA KUNCI :
Mixed Connective Tissue Disease, Nefritis Lupus
 GAMBAR YANG AKAN DIMASUKKAN DALAM POSTER

RONTGEN THORAX
Cor : Membesar
Pulmo : Infiltrat di perihiler - paracardial kanan dan kiri

Kesan :
Cardiomegali dengan bendungan paru dan bronkopneumonia
 RONTGEN MANUS
Tampak kontraktur dari phalang media dan proximal
Kesan : Scleroderma

BIOPSI KULIT
Tampak potongan jaringan kulit dengan permukaan dilapisi epitel berlapis gepeng yang
sebagian tampak atropi. Dermis dibawahnya tampak terdiri atas stroma kolagen padat yang
mengandung serbukan ringan limfosit, peradneksal dan perivaskular.
Kesan : Scleroderma
 USG GINJAL
KESAN : Kedua ginjal sesuai dengan gambaran akut di kedua ginjal, Nefritis

EKOKARDIOGRAFI
Kesan : Kardiomiopati
 USG FETOMATERNAL
Kesan : Asites & tidak tampak kelainan genitalia

CT SCAN THORAX
Kesan : Kardiomegali, Fibrosis Paru, Efusi Pleura, Asites, Hepatomegali
 KULIT

Indurasi, skuama coklat kehitaman, Hiperpigmentasi kedua tungkai dan wajah, Teleangiektasis

TANGAN DAN KAKI

Sklerodactili, Hiperpigmentasi