ATRESIA KOANA

I. DEFINISI
Atresia koana adalah suatu kelainan kongenital yang ditandai dengan
kegagalan perkembangan rongga hidung untuk berkomunikasi atau berhubungan
dengan nasofaring dengan perubahan fisiologi dan anatomi yang signifikan dari
kompleks dentofacial. Atresia koana sering dihubungkan dengan kelainan
CHARGE (C=Coloboma, H=Heart Disease, A= atresia choanae, R= retarded
growth and development, G= genital hipoplasia, E=ear deformities or deafness).1-3

II. EPIDEMIOLOGI
Atresia koana hampir jarang terjadi pada setiap kelainan kongenital. Pada
5000 sampai 8000 kelahiran hanya sekitar 1 kelahiran bayi yang menderita
kelainan kongenital ini dan bayi perempuan dua kali lipat lebih tinggi
dibandingkan bayi laki-laki. Kejadian atresia koana biasanya diikuti kelainan
kongenital lain seperti sindroma down, sindroma DiGeorge, dan lain sebagainya.4
Penelitian lain menyebutkan sekitar 0,82 kasus dari 10.000 kasus adalah
atresia koana, dengan atresia koana yang unilateral lebih sering dibandingkan
bilateral, yaitu 2:1, namun resiko terjadi keduanya juga cukup besar. Sekitar 6%
ditemukan pada bayi baru lahir dengan kelainan kromosan menderita atresia
koana. Dan 50% anak dengan CHARGE menderita atresia koana hampir
seluruhnya.4

III. ANATOMI HIDUNG

Hidung terdiri dari hidung luar (nasus externus) dan rongga hidung (cavum
nasi). Hidung luar berbentuk seperti piramid dengan bagian-bagiannya berupa
pangkal hidung (bridge), batang hidung (dorsum nasi), puncak hidung (hip), ala
nasi, kolumela dan lubang hidung (nares anterior).5
Hidung luar dibentuk oleh kerangka tulang dan tulang rawan yang dilapisi
oleh kulit, jaringan ikat, dan beberapa otot kecil yang berfungsi untuk melebarkan
dan menyempitkan lubang hidung. Kerangka tulang terdiri dari ostium nasalis,

1
prosesus frontalis ostium maksila dan prosesus nasalis ostium frontal. Sedangkan
tulang rawan terdiri dari sepasang kartilago nasalis lateralis superior, sepasang
kartilago nasalis lateralis inferior dan tepi anterior kartilago septum.5
Rongga hidung (cavum nasi) berbentuk terowongan dari depan ke
belakang yang dipisahkan oleh septum nasi dibagian tengah yang membagi antara
kavum nasi kanan dan kiri. Pintu atau lubang masuk kavum nasi bagian depan
disebut nares anterior dan lubang belakang disebut nares posterior (koana).5

Gambar 1. Anatomi hidung5

Vestibulum terletak tepat di belakang nares anterior. Vestibulum dilapisi

oleh kulit dengan kelenjar sebasea dan rambut-rambut panjang yang disebut
vibrise. Tiap kavum nasi memiliki 4 buah dinding, yaitu dinding medial, lateral,
inferior, dan superior.5
Dinding medial hidung disebut septum nasi. Septum dibentuk oleh tulang
dan tulang rawan. Bagian tulang terdiri dari lamina perpendikularis os etmoid,

2
vomer, krista nasalis os maksila, dan krista nasalis os palatine. Sedangkan bagian
tulang rawan terdiri dari kartilago septum dan kolumela.5
Dinding lateral terdapat 4 buah konka. Yang terbesar dan paling bawah
ialah konka inferior, yang lebih kecil ialah konka media, yang lebih kecil lagi
ialah konka superior, dan yang terkecil ialah konka suprema. Konka inferior
merupakan tulang sendiri yang melekat pada os maksila dan labirin etmoid,
sedangkan konka media, superior, dan suprema merupakan bagian dari labirin
etmoid.5
Di antara konka dan dinding lateral terdapat rongga sempit yang disebut
meatus. Ada tiga meatus, yaitu meatus inferior, meatus medius, dan meatus
superior. Meatus inferior terletak di antara konka inferior dengan dasar hidung dan
dinding lateral rongga hidung. Meatus medius terletak di anatara konka media dan
dinding lateral rongga hidung. Pada meatus medius terdapat muara sinus rontal,
sinus maksila, dan sinus etmoid anterior. Meatus superior merupakan ruang di
antara konka superior dan konka media terdapat muara sinus etmoid posterior dan
sinus sphenoid.5

IV. ETIOLOGI
Penyebab pasti atresia koana masih belum diketahui, namun banyak
dugaan dari pada ahli yang berteori tentang terjadinya atresia koana. Yaitu pada
masa embriologi dalam pembentukan hidung, pada dua lapisan membran yang
terdiri atas nasal dan oral epitel terjadi ruptur dan merubah bentuk koana yang
kemudian menjadi atresia koana. Penyebab lain yang menjadi dugaan antara lain
adanya keterlibatan kromosom 22q11.2 yang dapat menyertai kelainan kongenital
lain seperti facial, nasal dan palatal deformities, polydactylism, congenital heart
disease, coloboma of the iris and retina, mental retardation, malformations
external ear, esophageal atresia, craniosynostosis, tracheoesophageal
fistula dan meningocele.1,6

V. PATOFISIOLOGI

3
 Banyak teori yang berpendapat tentang terjadinya atresia koana, namun
belum ada teori pasti tentang kelainan ini. Teori tersebut antara lain:
- Membran buccopharyngeal yang persisten
- Kegagalan membrane buccopharyngeal dari hochstetter yang ruptur
- Bagian medial yang tumbuh keluar dari vertikal dan horizontal tulang
palatine
- Abnormal mesodermal yang adhesi pada area koana, dan
- Misdirection dari aliran mesodermal akibat faktor local1,7

VI. GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinis atresia koana tergantung pada atresia koana yang terjadi,
unilateral atau biateral. Bayi baru lahir bernafas melalui hidung. Atresia koana
bilateral menunjukkan gejala yang cepat setelah lahir dan menjadi
kegawatdaruratan neonatus. Gejala klinisnya ialah dispneu dengan retraksi dada
dan sianosis. Gejala dispneu dan sianosis dapat hilang timbul, membaik ketika
bayi menangis dimana terjadi penarikan udara dari mulut karena adanya sumbatan
pada hidung.3,6-8
Bayi dengan atresia koana unilateral jarang menyebabkan obstruksi
saluran napas yang parah. Gejala baru akan tampak setelah bayi berusia 18 bulan
yang ditandai dengan adanya kesulitan makan dan keluarnya cairan dari hidung.3

VII. DIAGNOSIS
Diagnosis atresia koana ditegakkan berdasarkan alloanamnesis,
pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang.9
Alloanamnesis berupa riwayat kesulitan bernafas dan adanya sianosis
ketika anak diam dengan mulut tertutup atau makan dan menghilang ketika anak
menangis. Setiap bayi yang mengalami kesulitan bernafas atau bernafas
menggunakan mulut secara persisiten juga harus difikirkan adanya atresia
koana.9,10
Pada pasien dengan atresia koana biasanya juga ditemukan kelainan
kongenital. Kelainan kongenital yang berkaitan dengan atresia koana biasanya

4
terdapat pada regio kraniofasial atau pada sistem kardiovaskuler. Pada atresia
unilateral, kelainan dentofasial tidak sesering pada atresia koana bilateral dan
struktur mulut biasanya normal. Berbeda dengan atresia bilateral, sering
bersamaan dengan kelainan mayor mulut seperti kelainan bentuk dan sumbing
pada palatum, maloklusi, mikroanatisme, disostosid mandibulofasial, dan distosis
kraniofasial.10
Pemeriksaan fisik yang dilakukan adalah dengan memasukkan kateter
suction ukuran kecil atau nasogastric tube (ukuran 6 Fr atau 8 Fr) melalui hidung
ke dalam nasofaring, jika kateter tidak dapat melewati kavum nasi maka
kemungkinan adanya atresia koana. Pemeriksaan juga dapat dilakukan dengan
meletakkan kaca atau benda berbahan metal yang berkilau di bawah lubang
hidung, kemudian dilihat berembun atau tidak. Aliran udara dari hidung akan
menyebabkan kaca berembun karena mengadung uap air, pada atresia koana tidak
terjadi aliran udara. Selain itu, dapat juga dilakukan pemeriksaan dengan mengisi
kavum nasi dengan metilen blue, jika terlihat warna biru pada nasofaring maka
atresia dapat disingkirkan.10
Pemeriksaan penunjang berupa endoskopi fleksibel merupakan metode
yang lebih baik karena patensi nasal dapat dinilai dan anatomi dapat dievaluasi.
Pemeriksaan radiografi dengan memasukkan kontras ke dalam kavum nasi akan
memperlihatkan gambaran obstruksi. CT scan non kontras resolusi tinggi
potongan tipis aksial merupakan pilihan radiografi untuk menilai sifat obstruksi.
CT scan terbukti akurat dalam menilai anatomi kavum nasal normal dan
abnormal, koana nasal posterior, dan nasofaring. Atresia koana tipe tulang dan tipe
membran juga dapat dibedakan melalui gambaran tomogram. Pada atresia koana
tipe tulang, terlihat gambaran hiperdens tulang pada koana. Sedangkan pada
atresia koana tipe membran, yang terlihat adalah gambaran jaringan lunak pada
koana. 11,12
VIII.
PENATALAKSANAAN
Penatalaksanaan bervariasi dan tergantung dari umur, tipe atresia dan
keadaan umum dari pasien. Karena pada bayi harus bernapas dari hidung,
sedangkan pada atresia koana yang bilateral keadaan ini tidak dapat terjadi,

5
sehingga butuh penanganan segera, sebelum jatuh kedalam keadaan asfiksia berat
dan kematian segera setelah lahir.13
Pada bayi dengan atresia koana yang bilateral biasanya langsung
menunjukkan keadaan kesulitan bernapas, dan penatalaksanaan selanjutnya
diperlukan. Seperti latihan bernapas melalui mulut, McGovern nipple atau dengan
oropharyngeal airway. McGovern nipple adalah suatu seperti ujung botol dengan
sebuah lubang yang cukup besar dan dapat digunakan untuk pemberian makan.
Pasien dapat makan sambil menjaga jalan napas, sebelum dilakukan
penatalaksanaan lebih lanjut.13
Intubasi endotrakea biasanya kurang bermanfaat jika dibandingkan
pemberian ventilasi mekanik pada bayi. Jika didapati distress pernapasan yang
parah dan jalan napas tidak dapat dilakukan dengan intubasi endotrakea, perlu
dilakukan trakeotomi pada keadaan emergensi sebelum dilakukan evaluasi dan
penatalaksanaan selanjutnya. Pembedahan merupakan satu-satunya cara yang
paling tepat dalam keadaan atresia koana bilateral.13
Pada atresia koana unilateral jarang terjadi keadaan emergensi. Karena
pada atresia koana ini secara umum dapat ditunda melakukan operasi menunggu
keadaan umum terlebih dahulu sampai dengan batas 1 tahun. Keadaan ini
diperlukan karena perlunya pembesaran dan pengurangan resiko pasca operasi
dari stenosis, jika pasien kesulitan untuk makan.11,13
Beberapa teknik operasi antara lain adalah transnasal dan transpalatal.
Pendekatan transnasal adalah dapat dilakukan percobaan terlebih dahulu dengan
pemasangan NGT pada pasien apakah atresia koana yang terjadi hanya berupa
membran atau disertai dengan tulang, kemudian dilajutkan dengan menggunakan
teleskop lensa-pancing dan metode ini merupakan pilihan karena biasanya sukses
dilakukan pada infant dan cocok pada membran atau tulang atresia yang masih
tipis. Sedangkan metode transpalatal normalnya digunakan pada anak yang lebih
tua, tulang yang mulai padat atau pada kasus dengan stenosis berulang. Instrumen
pendukung lain adalah endoskopi sinus operasi dan CT scan. Metode transnasal
merupakan metode yang paling popular dikerjakan.11

6
 Pemakaian stent intranasal pasca operasi dipertahankan selama 3 bulan.
Penggunaan stent pasca operasi atresia koana masih kontroversial. Beberapa ahli
mengatakan bahwa stent dapat menstabilisasi jalan napas dan mencegah stenosis,
akan tetapi dapat juga menjadi nidus untuk terjadinya infeksi dan memicu
timbulnya reaksi tubuh terhadap benda asing. Oleh sebab itu, dianjurkan
pemberian antibiotik profilaksis berupa Mitomycin C setelah pemasangan stent.
Pemberian obat anti refluks dianjurkan juga karena refluks gastroesofageal dapat
menyebabkan terjadinya granulasi dan stenosis.11

IX. KOMPLIKASI DAN PROGNOSIS

Pada atresia koana bilateral cenderung memiliki komplikasi yang terberat,
yaitu distress pernapasan, asfiksia yang kemudian berujung pada kematian. Perlu
diagnosis dan penatalaksanaan segera dalam mengantisipasi keadaan ini. Berbeda
halnya dengan atresia koana unilateral yang masih dapat ditunda pelaksanaan
operasi hingga setahun kedepan. Kemungkinan komplikasi adalah kurangnya
asupan makan akibat kesulitan bernapas yang akan berdampak pada pertumbuhan
dan perkembangan bayi yang cenderung terhambat. Namun sekitar 50% atresia
koana dapat diikuti kelainan kogenital lain sehingga biasanya pasien justru jatuh
ke dalam keadaan komplikasi dari penyakit lain.1,7

DAFTAR PUSTAKA

1. Tegay DH, Buehler B. CHARGE syndrome. [Online]. Available from:

http://emedicine.medscape.com/article/942350-overview#showall [Acessed 9
October 2016]

7
2. Zanetta A, Rodriguez H, Quiroga V, Cuestas G, Tiscornia C. Congenital nasal
obstruction due to choanal atresia: case series. Arch Argent Pediatric. 2012;
110(2): 152-5.
3. Barrow TA, Saal HM, de Alarcon A, Martin LJ, Cotton RT, Hopkin RJ.
Characterization of congenital anomalies in individuals with choanal atresia.
Arch Otolaryngol Head Neck Surgery. 2009; 135(6): 543-7.
4. Saleen AF, Ariff S, Aslam N, Ikram M. Congenital bilateral choanal atresia. J
Pak Med Assoc. 2010; 60(10): 869-72.
5. Netter, Frank H. Atlas of human anatomy. 5th Ed. Jakarta: EGC; 2014.
6. Nanda MK, Assad AH. Unilateral choanal atresia in a child with recurrent
infections. The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice.
2014; 10: 1016.
7. Tewfik TL, Mayers AD. Choanal atresia treatment and managenment. 2014
[Online]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/872409-
treatment [Acessed 9 October 2016].
8. Aksoy F, Demirhan H, Yildirim YS, Oztura O. Bilateral choanal in an adult
management with mitomycin c and without stents: a case report. Cases
Journal. 2009; 2: 9307.
9. Snow JB, Ballenger JJ. Congenital anomalies of the head an neck. In: Rowe
LD, editor. Ballengers otorhinolaryngology head and neck surgery. Spain:
BC Decker inc. 2003: 1073-89.
10. Stoner LR, Freeman MS. Congenital choanal atresia. J Otol Rhinol Laryng.
2010; 35: 143-51.
11. Yantis M, Mukerji S. Choanal atresia; diagnosis, management, and
association with CHARGE syndrome. UTMB Health. 2014;1:1-10.
12. Hall BD. Choanal atresia in charge syndrome: for the physician. Kentucky:
University of Kentucky Medical Center. 2009:1465-9
13. Laane CJ, Shah AR. Congenital Anomalies of Nose. 2009 [Online].
Available from: www.shahfacialplastics.com/articles/congenital-anomalies-
nose [Acessed 9 October 2016].