ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

En 1907, Alois Alzheimer describi por primera vez la enfermedad que

ms tarde llevara su nombre. La Enfermedad de Alzheimer (EA) se
defini originalmente como una demencia presenil progresiva (de
inicio antes de los 65 aos), que en la autopsia se caracterizaba
por presentar atrofia cerebral con placas neurticas y
degeneracin neurofibrilar en la corteza
cerebral.
La EA se consideraba una entidad
neuropatolgica poco frecuente hasta
mediados de la dcada de los 60 en
que comenz a hacerse
progresivamente ms frecuente,
llegando actualmente a ser
considerada una de las
enfermedades ms comunes y
costosas del ser humano. La EA es actualmente la 4 causa de muerte
en USA.
Ms tarde, en estudios neuropatolgicos se descubri que en muchos
casos de demencia de comienzo tardo (despus de los 65 aos),
haba las mismas caractersticas que en la EA originalmente descrita.
Por ello, en la actualidad se ha dejado de tomar en cuenta como
criterio diagnstico la edad de presentacin, y se hace el diagnstico
de EA en toda demencia gradualmente progresiva que presenta
degeneracin neurofibrilar y placas neurticas en la anatoma
patolgica (definicin de Cummings y Benson, 1992).
El hecho de que la medicina moderna haya logrado prolongar la
sobrevida de la poblacin ha tenido un dramtico impacto en el
crecimiento del nmero de adultos mayores. Esto a su vez, ha llevado
a un aumento creciente del nmero de pacientes con Enfermedad de
Alzheimer, patologa cuya prevalencia aumenta progresivamente con
la edad.

Epidemiologa
La EA es una patologa casi exclusivamente del viejo. Aunque se han
descrito casos de EA en sujetos de hasta 40 aos, es lejos mucho ms
comn despus de los 60 aos, y es muchsimo ms frecuente
despus de los 80 aos. Se sabe que la prevalencia de EA se duplica
cada 5 aos, despus de los 60 aos. Es as como la prevalencia de
EA es de 1% en el grupo de 60- 65 aos, de 2% en el grupo de 65- 70
aos, de 4% en aquellos entre 75 y 80 aos, de 16% en aquellos
entre 80 y 85 aos, y de ms de 30- 40% en aquellos de 85 aos y
ms.
Factores de Riesgo y Herencia.
La principal preocupacin de los familiares de sujetos con EA, es si la
enfermedad es o no hereditaria. Hasta el momento se sabe que solo
el 10% de los casos de EA son hereditarios, y el 90% de los casos son
espordicos. La tpica EA Familiar comienza ms precozmente,
generalmente antes de los 55 aos.

La EA Familiar se ha visto asociada a mutaciones en los cromosomas

21, 14 1, lo que resulta en una excesiva produccin de beta-
amiloide. Esta proteina inicia la cascada de eventos que finalmente
determina muerte neuronal y el sindrome clnico de EA. El 50% de la
descendencia de aquellos sujetos con estas mutaciones heredar el
gen y ms tarde desarrollar la enfermedad. En el sindrome de Down,
la trisoma 21 se asocia a la aparicin de demencia temprana.

La mayora de los casos de comienzo tardo son espordicos, y se

asocian a una serie de factores de riesgo, tales como: edad avanzada,
sexo femenino, bajo nivel educacional, antecedente de traumatismo
cerebral en el pasado y presencia de alelo 4 de Apo E. Estudios en
poblacin de USA, han descrito el siguiente riesgo de desarrollar EA
en familiares de pacientes con EA espordica, segn ApoE: sin alelo
E4 = 20% riesgo, con un alelo E4= 47% riesgo y con 2 alelos E4=
91% riesgo.
Los sujetos sin alelo E4 pueden desarrollar EA, y aquellos con Apo E4
pueden no hacerla, por lo que la medicin de ApoE4 NO es un test
diagnstico de EA (no es un criterio suficiente ni necesario para
diagnosticar la enfermedad, por lo que no se recomienda su uso
clnico masivo).

La presencia del alelo E4 en un paciente con demencia, aumenta

sustancialmente la probabilidad de que se trate de demencia por EA;
la usencia del alelo E4 en un paciente con demencia, aumenta la
posibilidad de que se trate de una demencia no-EA. En conclusin, la
medicin de alelo E4 sera un test til en el diagnstico de enfermos
con demencia, para estimar la probabilidad de que se trate de EA. No
tiene utilidad como predictor en sujetos sin demencia.
El traumatismo cerebral tambin es un factor predictivo, pero dbil de
EA. La mayora de los casos de traumatismo cerebral no termina con
EA, pero en los pacientes con EA hay una frecuencia
inesperadamente alta de antecedente de trauma en el pasado. El
traumatismo cerebral aumenta la produccin de amiloide y disminuye
las sinapsis intercelulares.

Las mujeres tienen una leve mayor

probabilidad de desarrollar EA que
los hombres. Hay ms mujeres que
hombres con EA, pero esta
discrepancia puede ser atribuida a
que la mujer vive ms aos, y por
ello hay ms mujeres que llegan a
edad ms avanzada, donde la EA
es ms prevalente.
La baja educacin se asocia a un
menor nmero de sinapsis entre neuronas, y esto se postula como la
explicacion al hecho de que la EA es ms frecuente y aparece ms
precozmente en los sujetos de baja educacin que en los ms
educados. Finalmente, la herencia hace a la persona ms susceptible
a factores ambientales, para desarrollar EA. Quienes tienen un
progenitor con EA tienen 3 veces ms probabilidad de sufrir la
enfermedad y si los dos padres tienen EA el riesgo es 5 veces mayor.
El stress, alcohol, aluminio, infecciones y nutricin, no son
considerados factores de riesgo de EA.
Estudios epidemiolgicos han encontrado que el uso crnico de
antiinflamatorios, el uso de estrgenos post menopausia, los
antioxidantes (vitamina E) y un alto nivel educacional son factores
protectores de EA.
Cuadro clnico.
La EA se caracteriza por las siguientes manifestaciones:
1. Prdida de memoria
2. Deterioro del lenguaje
3. Alteracin de la organizacin visuoespacial
4. Empobrecimiento de la capacidad de juicio
5. Funcin motora preservada
TODOS los pacientes con EA tienen prdida de memoria. El dficit de
memoria es la manifestacin ms precoz de la enfermedad, y lo
primero que notan los familiares.
Los enfermos tienen dificultad para retener nueva informacin, como
la fecha y su localizacin. La memoria para la informacin remota se
mantiene ms conservada que la memoria para informacin nueva o
reciente, pero no es normal y con el avance de la enfermedad
tambin se va deteriorando.
La aparicin de problemas del lenguaje tambin es frecuente en la
EA.
Caractersticamente el lenguaje es fluido, pero vaco, con reducida
informacin, y pueden tener dificultad para recordar el nombre de los
objetos. A medida que la enfermedad progresa, se pierde la habilidad
para comprender el lenguaje hablado, tienden a repetir lo que
escuchan, y pueden eventualmente volverse mudos.
La capacidad de organizacin visuoespacial est deteriorada. Los
pacientes se pierden fcilmente en lugares antes familiares para
ellos. Cuando se les pide que copien un dibujo durante el examen,
esta dificultad se hace ms aparente.
La capacidad de juicio tambin se compromete. Tempranamente en el
curso de la enfermedad, estos pacientes tienden a tomar malas
decisiones financieras, y a medida que la enfermedad progresa
pueden tomar decisiones equivocadas que los ponen en franco
peligro (ej. dejan la cocina prendida, o vagabundean por la calle,
entre otros).
Con frecuencia se altera tambin la personalidad, lo que puede
aparecer tempranamente. Esta alteracin incluye indiferencia, falta
de autocrtica, no se dan cuenta de lo que les est ocurriendo, hay
disminucin del inters por las cosas, disminucin del afecto y pobre
motivacin.

Las delusiones ocurren hasta en el 50% de los enfermos durante el

curso de la enfermedad. Con frecuencia se trata de creencias
incorrectas de que les quieren robar su propiedad, de que hay gente
no deseada viviendo en su casa, o ideas de infidelidad del cnyuge.
Es frecuente tambin la agitacin en estos enfermos, y es la primera
causa de stress en los cuidadores.
En el 50% de los casos aparecen sntomas depresivos, pero la
depresin severa es poco frecuente. Los pacientes pueden presentar
llanto fcil y hacer afirmaciones tristes, pero es rara la depresin
profunda y el suicidio es muy poco frecuente.

Los tests neuropsicolgicos pueden ayudar al clnico a distinguir EA

inicial de aquellos cambios psicolgicos propios del envejecimiento.
La evaluacin neuropsicolgica tambin sirve para tener una
informacin basal y ver la progresin de la enfermedad; adems sirve
para cuantificar el dao en los diferentes dominios cognitivos.

Curso y Estadios Clnicos de la Enfermedad de Alzheimer.

La EA es invariablemente progresiva. Tpicamente, los pacientes con
EA viven 10-12 aos desde el momento de hacerse el diagnstico,
pero puede haber grandes variaciones en la duracin de la
enfermedad. Algunos pacientes progresan rpidamente a la muerte
en 3-5 aos, mientras otros sobreviven ms de 20 aos despus de la
aparicin de los primeros sntomas.
La causa de muerte ms frecuente son las infecciones. Estos
pacientes mueren de neumopatas aspirativas asociadas a alteracin
de la deglucin, o de ITU relacionadas a incontinencia urinaria.

La EA se puede dividir en 3 etapas clnicas:

Etapa 1. Duracin 1- 3 aos.

Aparece prdida de la memoria; se observa falla en la adquisicin de
nuevos conocimientos. La prdida de memoria comienza a afectar el
trabajo.
Se compromete la habilidad de organizacin visuoespacial; hay falla
en la copia de figuras complejas y tendencia a perderse en ambientes
poco familiares. El lenguaje es pobre, vaco; generan pocas palabras
en la lista de palabras, hay una anomia leve.
Cambia la personalidad, aparece indiferencia y se pierde la iniciativa.
Puede aparecer una leve depresin y/o ansiedad. Tienden a aislarse y
evitar a la gente. Toman decisiones equivocadas. Aparece dificultad
para administrar el dinero y pagar las cuentas. Hay mayor demora en
las tareas rutinarias.
El sistema motor se mantiene normal.
Electroencefalograma (EEG), Scanner cerebral y Resonancia Nuclear
Magntica de cerebro no muestran alteraciones.
PET y SPECT muestran hipometabolismo/ hipoperfusin bilateral
posterior.

Etapa 2. Duracin 2- 10 aos.

Tanto la memoria reciente como la remota estn severamente
alteradas.
La construccin visuoespacial es muy pobre, hay desorientacin
espacial y se pierden con facilidad. Hay confusin. Tienden a la
repeticin de frases, y hay dificultad para reconocer a amigos ntimos.
 LAS FOBIAS

Definicin:
Cada vez ms se tiende a referirse a
trastorno fbico, en lugar de fobia; en
este concepto, se agrupan los
trastornos donde la ansiedad sola o de
forma predominante se manifiesta en
situaciones o frente a objetos bien
definidos, externos al sujeto, que no
revisten en s mismos ninguna
peligrosidad. La evitacin aparecer
como una consecuencia indispensable.
Si bien la angustia es masiva, flotante
y generalizada en los trastornos de ansiedad, en la fobia se cristaliza sobre
un elemento concreto, por ello el nio elabora estrategias para evitar el
objeto fobgeno:

a) Conductas de evitacin, con ellas se evita enfrentarse al objeto

amenazantes.
b) Conductas de reafirmacin, como pueda ser el utilizar un objeto o
hacerse acompaar por una persona que le da seguridad (conducta
contrafbica).
c) Conducta de huida hacia adelante, consistente en hacer un esfuerzo
importante de voluntad y afrontar la situacin fobgena.

Valoracin epidemiolgica:
Los estudios epidemiolgicos ponen de manifiesto la existencia de mltiples
miedos que no interfieren el desarrollo del nio y del adolescente y que de
la misma forma que aparecen, desaparecen, a lo largo del desarrollo.

Entre los nios de 6-12 aos, un 43% presentaban como mnimo siete tipos
distintos de miedo. La fobias propiamente dichas no son frecuentes,
aparecen de 0,8-1, 1% en los nios de 10-11 aos de la poblacin general y
en menos de un 5% de los nios que acuden a una consulta de
paidopsiquiatra. La prevalencia del sntoma es prcticamente idntica en
los dos sexos, pero a partir de la adolescencia va incrementndose el
porcentaje de nias en relacin al de nios, al tiempo que la intensidad de
estas fobias es ms elevada en las nias. Cuando la fobia aparece en edad
muy temprana, generalmente los familiares presentan fobias en grado
significativo.
La frecuencia de la fobia social, a la que nos referiremos despus, es un
poco ms elevada y oscila entre 2,3-9,3% segn los diversos autores.
Un 50% de los pacientes adultos afectos de trastorno fbico ha presenta do
este tipo de patologa en la infancia o adolescencia.
Las fobias aisladas son fobias restringidas a situaciones concretas como:
proximidad a ciertos animales, a las alturas, a la oscuridad, a los aviones, a
los truenos y tormentas, a los espacios cerrados, a ingerir determinados
alimentos, a usar lavabos pblicos, a la sangre o heridas, a los dentistas, o a
determinadas enfermedades. El factor desencadenante suele ser discreto,
pero ello no implica que no produzca pnico. Estas fobias se instauran a lo
largo de la infancia y la adolescencia y si no se tratan persisten en la edad
adulta. La gravedad depender bsicamente de la mayor o menor ansiedad
anticipatoria utilizada para evitar la situacin fbica.

Diagnstico diferencial:
Deben distinguirse de los miedos normales del desarrollo en primer lugar, al
mismo tiempo que de las otras manifestaciones clnicas propias de los
trastornos de ansiedad

a) En la esquizofrenia y otros trastornos psicticos se encuentran

miedos, y conductas de evitacin, pero en ningn caso, el paciente
los reconoce como miedo irracional o excesivo.
b)
c) En los pacientes afectos de patologa de evitacin, sea por presentar
ansiedad de evitacin, o personalidad evitadora, si presenta un
comportamiento evitador excesivo de situaciones sociales, debe
sospecharse la presencia de un trastorno esquizofreniforme.
 d) La ansiedad y la angustia de separacin si se asocian con rasgos
depresivos pueden en su inicio dar la impresin de conducta de
evitacin y fobia.

Curso y evolucin:
La evolucin generalmente es crnica, y puede presentar exacerbaciones
cclicas, en funcin de que la ansiedad incrementa la necesidad de mayor
rendimiento en el individuo, de tal forma que aumentara ms su ansiedad y
en replica sus fobias.
La fobia no es incapacitante, en principio, pero interfiere de forma notable
en algunos casos tanto en la actividad social del sujeto como en su
rendimiento productivo. En algunos casos, ms graves, puede instaurarse
un absentismo escolar (fobia escolar). A lo largo del tratamiento contra la
fobia
debe vigilarse, que no se instaure secundariamente un cuadro depresivo o
bien un abuso excesivo de droga. Las fobias simples precoces tienden a
desaparecer con o sin tratamiento. La experiencia clnica demuestra que la
persistencia prolongada de las fobias, indica la muy probable existencia de
otros trastornos psiquitricos subyacentes.

Fobias simples

Como ya hemos sealado es difcil diferenciar a veces el miedo normal de

una fobia en el curso del desarrollo, ya que estas solo se diferencian por un
aspecto cualitativo (fobia: miedo irracional y excesivo).

En el perodo de 6-18 meses

sern miedos normales los
siguientes:
a) Miedo de los desconocidos,
b) Miedo a ser abandonado
c) Miedo a la obscuridad
d) Miedo a la soledad
e) Miedo a ciertos objetos

En el perodo de 2/3 aos a 6/7 aos son normales los

siguientes miedos:
a) Miedo a quedarse solo en la oscuridad
b) Miedo a ser perseguido, acosado, destruido.
d) Miedo de los personajes fantsticos como monstruos, fantasmas,
gigantes, ogros, brujas, etc)
e) Miedo de los animales (perro, lobo, gato, serpiente, etc)
f) Miedo de personas y lugares no comunes
g) Miedo de fenmenos naturales (agua, fuego, trueno, rayos, etc)
h) Miedo a las alturas y al vaco (vrtigo)
i) Miedo de ciertas personas en particular (mdico, dentista, extranjero,
barbudo, etc.)
j) Miedo de los espacios, amplios o pequeos (agorafobia, claustrofobia)
k) Miedo a fenmenos urbanos (circulacin, ruidos, accidentes, etc)
I) Miedo de la suciedad
m) Miedo de los microbios
n) Miedo de la enfermedad
o) Miedo de la muerte.

Entre las edades de los 17 aos y los doce aos los miedos
ms frecuentes sern:

a) Miedo al colegio
b) Miedo a la relacin con los dems
c) Miedo a las actividades deportivas
d) Miedo a los accidentes
e) Miedo a la violencia fsica
f) Miedo a la muerte de los padres
g) Miedo a que la casa se incendie
h) Miedo a la muerte

Fobia social:
El diagnstico de la fobia social se fundamenta en diferenciar el nivel de
miedo que de alguna manera dificulta el funcionamiento social y escolar del
paciente, al dificultarle el participar libremente en las actividades que
realizan sus compaeros. La conducta de evitacin es una fuente
importante de malestar e interfiere de forma
significativa su desarrollo.
Entre los requisitos diagnsticos
podramos retener los siguientes:

a) El sujeto presenta un temor irracional

hacia un objeto, situacin o persona.
b) El miedo se mantiene durante un perodo
de tiempo suficientemente prolongado.
c) Aparecen dificultades para participar en
ciertas actividades de la vida cotidiana,
debido a la interferencia de la evitacin
sobre su conducta.
d) Conducta de evitacin hacia el objeto, persona o situacin fobgena
que, si, por otra parte, no consigue evitar desencadena una reaccin
notable de angustia.
e)
Las fobias que aparecen en las edades tempranas generalmente
desaparecen alrededor de los siete u ocho aos de edad. En caso de
persistir, se mantienen hasta la adolescencia, tomando entonces formas
ms complejas, polimorfas y ms organizadas.

Tratamiento:
Los miedos propios de la edad evolutiva no requieren ningn tipo de
tratamiento especfico. Se dar informacin a los familiares y se corregirn
aquellas actitudes que sean favorecedoras de la gnesis de miedos. Cuando
las fobias sean ligeras o intensas pueden tratarse de diversas formas.

En el tratamiento comportamentalista las tcnicas ms usadas son:

1) Inmersin: Consiste en exponer al sujeto fbico, de forma intensa,
rpida y prolongada al objeto fobgeno, hasta que se produzca la
extincin de la reaccin de miedo. Debemos aseguramos que el nio
o adolescente no podr huir de la situacin, puesto que si as fuera,
se agravara todava ms la fobia objeto de intento de extincin. El
terapeuta debe mantener en todo momento una actitud de calma y
de capacidad de apoyo, para mantener la confianza en la relacin
teraputica, previniendo as la generalizacin del miedo o de la fobia.
2) Desensiblizaci6n: Es una tcnica ms aceptable para los padres y
menos penosa para el nio o adolescente fbico; consiste en
desencadenar al paciente una reaccin agradable (lo ms sencillo y
corriente a travs de la relajacin) que sea incompatible con la
situacin de miedo; se expone al sujeto progresivamente al objeto
fobgeno (en primer lugar a travs de la escenificacin imaginada y
luego al final "in vivo") y va aprendiendo as a enfrentarse con el
miedo a travs de un mecanismo distendido y en calma.
3) Refinacin Yoca: Si la fobia afecta la relacin con otros semejantes,
pueden utilizarse tcnicas de reafirmacin, con entrenamiento de
habilitacin y capacitacin social; se modifica ya de entrada la
relacin con el terapeuta y despus otras situaciones sociales
concretas y reales, a travs de puestas en escena con el sujeto.
Las tcnicas comporta mentalistas son ms eficaces si se combinan
con un enfoque La intervencin psicoteraputica en mayor o menor
intensidad debe efectuarse tambin hacia los padres, a fin de
conseguir una actitud adecuada hacia el nio/adolescente fbico, que
debe ser capaz de enfrentarse lenta y progresivamente a
situaciones nuevas a medida que adquiera mayor capacidad para
evolucionar.

4) El tratamiento farmacolgico parece estar indicado en las formas

severas de fobia social.

Las benzodiacepinas pueden ser tiles en reducir el nivel de

temor-ansiedad de la fobia social, el sujeto corre el riesgo de
convertirse en dependiente de este tipo de tratamiento, en el
supuesto que deba administrarse de forma muy prolongada.
 El propanolol est indicado en algunos sujetos, ms todava si
la participacin vegetativa es importante en el desarrollo de la
conducta de evitacin fbica. Dosis recomendada de 1 0-80 mg
en cuatro tomas diarias.
En otros casos la utilizacin de antidepresivos tales como los
tricclicos, la paroxetina o la fluoxetina, pueden ser muy
eficaces.