CASO CLINICO

Se presenta un paciente masculino de 45 aos de edad, presenta cefalea, hidrocefalea e

incapacidad para dirigir la mirada,y la mirada hacia arriba en uno de sus ojos,
pupilas no reactivas a la luz pero responden a la acomodacin.

A) Craneofaringioma
B) Pineoloma
C) Shwannoma
D) Tumor Pituitario

SNTOMA DEFINICIN
Cefalea (Cefalalgia) Dolor continuo intracraneal, localizado o
difuso, que puede estar provocado por
distintas causas:
1. metablicas (colesterol, urea),
digestivas (dispepsia biliar),
2. infecciosas (meningitis, otitis,gripe,
sinusitis),
3. neurolgicas (tumores cerebrales),

4. oftlmicas (trastornos de la
acomodacin de la visin, glaucoma),
5. vasculares (hipertensin,
hipotensin),
6. traumatismos cerebrales, etc.
Hidrocefalea Es una acumulacin de lquido
cefalorraqudeo o LCR dentro del crneo,
que lleva a que se presente hinchazn del
cerebro.
1. Es comn en bebs que tienen
mielomeningocele, un defecto
congnito en el cual la columna
vertebral no se cierra apropiadamente.
2. Hidrocefalia Normotensiva (adultos y
ancianos).
La hidrocefalia normotensiva (HNT) es
un aumento del lquido
cefalorraqudeo (LCR) en el cerebro
que afecta el funcionamiento cerebral.
 Sin embargo, la presin del lquido por
lo regular es normal.

Causas en adultos:
Sangrado de un vaso sanguneo o aneurisma
en el cerebro (hemorragia subaracnoidea)

Ciertas lesiones en la cabeza

Meningitis o infecciones similares
Ciruga en el cerebro (craneotoma)

Incapacidad para dirigir la mirada La apraxia oculomotora o parlisis

psquica de la mirada es la incapacidad
para dirigir voluntariamente la mirada
hacia una parte especifica del campo
visual.
Mirada hacia arriba en uno de sus ojos, 1. En caso de midriasis patolgica la
Pupilas no reactivas a la luz pero diferencia aumentar con la
estimulacin lumnica, pues no se
responden a la acomodacin.
puede contraer.

2. Anomalas parasimpticas
 CRANEOFARINGIOMA
Es un tumor no canceroso (benigno) que se desarrolla en la base del cerebro cerca de la
glndula pituitaria.

Causas:
La causa exacta del tumor es desconocida.
Este tumor afecta ms comunmente a nios entre 5 a 10 aos de edad. Los adultos a veces
pueden padecerlo. Nios y nias pueden desarrollar este tumor de igual manera.

Sntomas:

Incrementar la presin en el cerebro, normalmente a causa de hidrocefalia

Alterar la produccin de hormonas de la glndula pituitaria
Presionar o producir atrofia del nervio ptico
El incremento de la presin en el cerebro puede producir:
Dolor de cabeza
Nuseas
Vmitos (especialmente en la maana)

Dolor de cabeza, nuseas, vmitos o desequilibrio (seales de un aumento de la presin en

el cerebro)

Un aumento en la sed y la orina

Crecimiento deficiente en un nio
Cambios en la visin

El dao a la glndula pituitaria produce desequilibrios hormonales que pueden llevar a que se
presente sed y orina excesiva, y crecimiento lento.
Cuando el nervio ptico se daa por el tumor, se desarrollan problemas de la visin. Estos
defectos frecuentemente son permanentes. Pueden empeorar despus de la ciruga para
remover el tumor.
Se pueden presentar problemas de aprendizaje y de comportamiento.

Examenes:

Se realizarn exmenes en busca de un tumor. Estos pueden incluir:

Pruebas de sangre para medir los niveles hormonales
Tomografia computarizada(TC) o RM del cerebro
Evaluacin del sistema nervioso
 PINEALOMA

Un tipo de tumor cerebral de crecimiento lento que ocurre en la glndula pineal.La glndula
pineal produce una hormona llamada melatonina que est involucrada en la regulacin de los
patrones de sueo.

Causas
Es un tipo de tumor cerebral de crecimiento lento que se forma a partir de las clulas de la
glndula pineal que es la encargada de producir la hormona llamada melatonina que est
involucrada en la regulacin de los patrones de sueo, son poco usuales, tienen una
frecuencia mayor en las dos primeras dcadas de la vida y no tienen preferencia en cuanto al
sexo, aunque suelen afectar con mayor incidencia a nios varones y el pronstico es grave
ya que su extraccin es compleja y delicada.

Sntomas:

Alteraciones de la marcha
Vomitar
Dolor de cabeza
Hidrocfalo
Visin borrosa
Visin doble
Dolor ocular
Deterioro de la audicin
Insomnio

Sintomatologa clnica
La sintomatologa clnica es variable. Dada la proximidad del acueducto de Silvio y del tercer
ventrculo, pueden ocasionar hipertensin intracraneal por hidrocefalia obstructiva. La
mayora de los pacientes presentan al diagnstico edema de papila bilateral, adems
ocasionan vmitos, cefaleas, trastornos visuales, paresias, trastornos de la marcha, etctera.
De los trastornos visuales pueden presentar sntomas oculares por lesin supranuclear son
parlisis de la mirada vertical, parlisis pupilar y nistagmo retrctil, que constituyen los tres el
sndrome de Parinaud o sndrome de cerebro medio dorsal. Tambin puede ocasionar
sntomas de tipo endocrinolgico, como pubertad precoz, diabetes inspida e hipogonadismo,
y por crecimiento tumoral, un sndrome cerebeloso. Sin embargo, la presentacin clnica
inicial con sintomatologa psiquitrica exclusiva es excepcional.

SHWANNOMA
Los schwannomas son tumores benignos de crecimiento lento (grado I de la OMS) que se
originan a partir de las clulas de Schwann, (dichas clulas forman parte de la cubierta de los
nervios y estn encargadas de la produccin de mielina) de la vaina nerviosa de los nervios
craneales y races nerviosas espinales. Solo en raras ocasiones se vuelven malignos o
recurren tras tratamiento. Reciben tambin el nombre de neurilemomas o neurinomas.

Causas

Las causas de los schwannomas no estn claras, aunque se han identificado algunos
factores de riesgo. Las personas de edades comprendidas entre 30 y 60 aos parecen estar
en mayor riesgo para el desarrollo de estos tumores. Tambin hay un componente gentico.
Las personas que tienen antecedentes familiares de neurofibromatosis tipo 2 tienen un riesgo
ms alto
Los tumores de los nervios craneales y races nerviosas espinales se originan en las clulas
de la vaina nerviosa (clulas de Schwann), por lo que los tumores que derivan de ellas
reciben el nombre de schwannomas o neurinomas. Los schwannomas son tumores benignos
de crecimiento lento (grado I de la OMS) que solo en raras ocasiones se vuelven malignos.
La edad de aparicin ms frecuente es de los 30 a los 50 aos. El ms frecuente es el
schwannoma o neurinoma del acstico, que crece en la rama vestibular del VIII nervio
craneal.

Sntomas

Segun el Dr. Ricardo Dez Valle especialista y responsable del Area de tumores cerebrales
describe que:

Los primeros sntomas que detecta el paciente son prdida de audicin y ruidos (tinnitus)
unilaterales, que pueden aparecer bruscamente, ser episdicos o ir apareciendo a lo largo de
unos aos. Posteriormente pueden aparecer otros sntomas como hipoestesia facial, parlisis
facial o dificultad para tragar.

Si no se diagnostica y se trata aparecern sntomas ms serios como inestabilidad de la

marcha, cefalea y vmitos, por hipertensin intracraneal.

Los sintomas mas comunes son:

1. Prdida de audicin
2. Parlisis facial
3. Dificultad para tragar

Se presentan casos mas frecuentes en pacientes del sexo masculino.

 TUMOR PITUITARIO
El concepto tumor hipofisario o pituitario hace referencia a un crecimiento patolgico
(tumor) de la hipofisis (o glndula pituitaria) que se origina en las clulas secretoras de
hormonas. La hipfisis es una glndula endocrina del tamao aproximado de una cereza que
se une al cerebro por medio de un pednculo llamado tallo hipofisario. Constituye un vnculo
entre el cerebro y el sistema endocrino, y desempea por tanto un papel clave en la
regulacin hormonal del cuerpo. Dado que la hipfisis no contiene tejido cerebral, el tumor
hipofisario no es en sentido estricto un tumor del Sistema Nervioso Central. DNo obstante,
forma parte de los tumores intracraneales y por tanto su tratamiento es llevado a cabo por
neurocirujanos.
La hipfisis se divide en un lbulo anterior y un lbulo posterior. En la mayora de los casos
los tumores hipofisarios se originan en el lbulo anterior (adenohipfisis) y reciben entonces
el nombre de adenomas hipofisarios. Este tipo supone aproximadamente el 15% de todos
los tumores intracraneales.
Los tumores hipofisarios se clasifican en dos grupos, que se diferencian en cuanto a su
capacidad de segregar hormonas activas a la sangre. Por lo general los tumores hipofisarios
son funcionantes y derivan por tanto en un exceso de hormonas. Si por el contrario el tumor
es no funcionante, podr darse una deficiencia de hormonas.
En la mayora de los casos los tumores hipofisarios son benignos; no obstante, en ocasiones
pueden ser agresivos e invasivos y daar estructuras cerebrales: por encima de la glndula
pituitaria se extiende una cavidad repleta de lquido cefalorraqudeo donde se encuentran
estructuras importantes y sensibles como las arterias y los nervios pticos. La posible
compresin de estas estructuras a consecuencia del crecimiento de un tumor hipofisario
tiene gran relevancia para la sintomatologa, el tratamiento y el pronstico.

Causas
A medida que el tumor hipofisario crece, se puede presentar dao en las clulas normales
secretoras de hormonas de la hipfisis. Esto provoca que la hipfisis no produzca suficiente
cantidad de sus hormonas, una afeccin llamada hipopituitarismo.

Se desconocen las causas de los tumores hipofisarios. Algunos son parte de un trastorno
hereditario llamado neoplasia endocrina mltiple I (NEM I).

Sntomas

En general se puede resumir los grandes sndromes clnicos en 4 regiones, igual que la
divisin anatmica. Las zonas anterior y lateral son la de predominio parasimptico, mientras
que las reas posterior y medial son fundamentalmente simpticas.
Hipotlamo anterior (rea parasimptica)

- Hipertermia: por la alteracin del ncleo preoptico.

- Insomnio: por la afectacin del ncleo.

- Diabetes inspida: por afectacin de los ncleos Supraoptico y Paraventricular.

- Emaciacin: por afectacin del ncleo paraventricular.

Hipotlamo posterior (rea simptica)

- Hipotermia y Poiquilotermia: por afectacin del ncleo posterior que es el encargado de

poner en marcha los mecanismos para mantener la temperatura, por lo que el organismo se
vuelve dependiente de la temperatura ambiental, y pierde la autorregulacin. La generacin
de calor por parte del termostato del ncleo Preptico est integra.

- Somnolencia, coma: por afectacin del ncleo posterior que recibe conexiones de la
sustancia gris peri-acueductal.

- Sndrome de Horner ipsilateral.

- Ataques de terror y miedo, como manifestacin de la respuesta simptica.

- Apata.

Hipotlamo medial

- Hiperdipsia, Diabetes inspida y SIADH: por afectacin de los ncleos Supraoptico y

Paraventricular.

- Obesidad: por afectacin de los ncleos arcuato y dorsomedial

- Furia, enfado, por la implicacin simptica, como parte de la respuesta emocional a la

respuesta vegetativa simptica.

Ncleo arcuato e infundbulo

- Hipopituitarismo: por prdida de las hormonas hipofisotropas.

Hipotlamo lateral

- Adipsia y emaciacin por afectacin del rea hioptalmica lateral

- Apata

- Amnesia por afectacin de los cuerpos mamilares, conectado con el hipocampo y el ncleo
anterior del tlamo.

Afectacin de la glndula pituitaria

A las regiones anatmicas anteriores habra que aadirles la sintomatologa por lesiones de
la glndula hipfisis.

- Hasta un 15% pueden tener defectos campimtricos y/o defectos visuales.

- Cefalea: ocurre en 1 de cada 7 pacientes con tumor pituitario. Suele ser bitemporal o
bifrontal. En caso de que exista un empeoramiento brusco siempre hay que pensar en una
apopleja hipofisaria.

- Alteraciones hormonales: Hipopituitarismo (enanismo, Hipogonadismo, hipotiroidismo,

deficiencia de glucocorticoides), adenomas pituitarios (sndrome de Cushing, acromegalia
(adulto), gigantismo (nios), hiperprolactinemia, etc.).

En resumen los sintomas son:

Algunos tumores hipofisarios producen demasiada cantidad de una o ms hormonas. Como

resultado de esto, se pueden presentar sntomas de una o ms de las siguientes
afecciones:

Hipertiroidismo (la glndula tiroides produce demasiada cantidad de sus hormonas; esto
es una afeccin extremadamente infrecuente de los tumores hipofisarios)

Sndrome de Cushing (el cuerpo tiene un nivel de la hormona cortisol ms alto de lo

normal)

Gigantismo (crecimiento anormal debido a un nivel de hormona de crecimiento ms alto

de lo normal durante la infancia) o acromegalia (nivel de la hormona de crecimiento ms alto
de lo normal en los adultos)
Secrecin del pezn y periodos menstruales ausentes o irregulares en las mujeres
Disminucin del funcionamiento sexual en los hombres

Los sntomas causados por presin a causa de un tumor hipofisario grande pueden incluir:

Cambios en la visin como visin doble, prdida del campo visual, prpados cados o
cambios en la visin del color
Dolor de cabeza
Letargo
Flujo nasal de lquido transparente
Nuseas y vmitos
Problemas con el sentido del olfato
En contadas ocasiones, estos sntomas pueden ocurrir sbitamente y pueden ser graves
(infarto de la hipfisis)

REFERENCIAS
Hidrocefalia
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Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics.
20th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 591.

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Practice. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016:chap 88.

Incapacidad para dirigir la mirada

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Craneofaringioma
1. Alter JL, Kuttesch JF. Brain tumors in childhood. In: Kliegman RM, Stanton BF, St.
Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20th ed. Philadelphia, PA:
Elsevier; 2016: chap 497.

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Pinealoma
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Shwannoma
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2. Gebhardt M. Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST). Electronic Sarcoma
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Tumor Pituitario
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