HEMATO - 3 PROVA

DIAGNSTICO E
DOENA ETIOPATOGENIA QUADRO CLNICO TRATAMENTO
EXAMES
1) Orientaes gerais: no usar
deficincia do
anticoagulantes (nem AINEs), no se
fator VIII
automedicar, no fazer esportes de
(herana recessiva
hemartrose, Sinais clnicos + histria impacto, usar drogas antifibrinolticas
HEMOFILIA A ligada ao X)
hematoma familiar de hemofilia/ (cido Tranexmico [Transamin]) para
muscular sangramento pequenos sangramentos, recomendar
HEMOSTASIA 2
espontneos ou desproporcional uso de ACO para mulheres aps a
Via Intrnseca
desproporcionais Laboratrio: TS, menarca
ao trauma, plaquetometria, retrao 2) Reposio de fator sob demanda ou
deficincia do sangramentos do cogulo e TP normais. profiltico (recombinante ou
fator IX intensos e TTPa aumentado (> 8"), purificado) - calcular 1 dose!
(herana recessiva persistentes aps teste da mistura com 3) Tratar dor: prednisona 0,25 mg/kg
ligada ao X) cirurgia ou trauma, normalizao, dosagem 12/12h, por 3 a 5 dias (para hemartrose)
HEMOFILIA B
de forma do fator VIII ou IX baixo 4) Fornecer Dose Domiciliar de
HEMOSTASIA 2 desproporcional (< 30%) Urgncia (paciente guarda em casa
Via Intrnseca para situao de urgncia)
5) Se o paciente for hemoflico A, fazer
teste de resposta com DDAVP
defeito sangramentos de Sinais clnicos + histria 1) Orientaes gerais: no usar
quantitativo ou pele (equimose, familiar anticoagulantes (nem AINEs), no se
qualitativo no petquias), Laboratrio: TS, retrao automedicar, no fazer esportes de
FVW sangramentos do cogulo, TP normal, impacto, usar drogas antifibrinolticas
(herana mucocutneos TTPa, teste da mistura (cido Tranexmico [Transamin]) para
autossmica (epistaxe), com normalizao, pequenos sangramentos, recomendar
DOENA DE VON
dominante) hipermenorragia, plaquetometria normal. uso de ACO para mulheres aps a
WILLEBRAND
*Herana sangramento MAS O COAGULOGRAMA menarca
autossmica persistente aps PODE APARECER DE 2) Reposio de fator sob demanda (se
recessiva em DVW pequenos cortes, TODO JEITO! sangra ou se vai fazer cirurgia), em
tipo 3 sangramento Confirmao: cofator de pacientes no responsivos a DDAVP,
persistente ristocetina em sangramentos graves ou em
HEMOSTASIA 1 imediato aps (VN < 30% - ou <40% profilaxia pr-operatrio, com
MELISSA MONTENEGRO 1

 cirurgia ou trauma para sangue tipo O), Concentrado de Fator VIII de pureza
dosagem do FVW, intermediria (no tem concentrado
dosagem do Fator VIII. s com FVW) [Marca: FVIIIY]
Relao Cofator da 3) Se for DVW tipo 1, fazer teste de
Ristocetina/ Nvel do FVW resposta com DDAVP. Se responder,
(> 0,7 = DVW tipo 1; 0,7 = escolhe a DDAVP, para tratar pequenos
DVW tipo 2) sangramentos.

Autoanticorpo 1) Controle do quadro hemorrgico,

Hematomas
contra um fator Sinais clnicos + histria com hemoderivados que fazem
musculares
da coagulao familiar NEGATIVA "bypass"do fator inibidor: Complexo
dissecantes,
(doena Laboratrio: TS, retrao protrombnico ativado (FEIBA) ou fator
sangramentos
autoimune), na do cogulo e VII ativado (NOVOSEVEN)
mucosos vultuosos,
COGULOPATIA maioria das vezes, plaquetometria e TP 2) Bloqueio da produo do inibidor
de incio abrupto,
ADQUIRIDA POR AutoAc contra o normais; TTPa, teste com imunossupresso (prednisona VO,
histria negativa de
INIBIDOR fator VIII da mistura SEM pulsoterapia ou Rituximab)
sangramento. No
("Hemofilia normalizao. Dosagem 3) Procurar NEOPLASIA (tumores
tem sangramento
adquirida") de fator especfico baixa, slidos; sobretudo > 50 anos) ou
de pele.
pesquisa do inibidor do condio associada (doena
Hemartrose
HEMOSTASIA 2 fator VIII presente. autoimune ou puerprio)
RARO!
Via Intrnseca 4) Tratar doena de base
Doena TC de crnio normal, 1) Plasmaferese teraputica diria, por
autoimune com plaquetopenia 3 dias consecutivos, at atingir
Acometimento
deficincia da (< 50.000), anemia com plaquetas > 100.000, ausncia de
sbito do SNC
PTT enzima Adamts- esquizcitos, TP e TTPa esquizcitos, DHL em franca queda e
(parece AVC;
13; Coagulopatia normais, Teste de melhor clnica
cefaleia, dficit
Sintoma orgnico por consumo de Coombs direto negativo *Se no tiver plasmaferese, fazer PFC
motor focal,
+ plaquetopenia plaquetas; (AHAI), ureia e creatinina 2) Bloqueio da produo do inibidor
confuso mental,
+ esquizcito! microangiopatia (em acometimento com imunossupresso 1mg/kg e
coma); SHU
trombtica renal); Confirmao: desmamar aps 30 dias
(acometimento
dosagem de Adams-13 (< *Para casos refratrios ou difceis,
renal), febre
HEMOSTASIA 1 10%), presena do associar RITUXIMAB!
inibidor (autoanticorpo) 3) Tratar condio de base, quando
2 MELISSA MONTENEGRO

 Causas: Idioptica, de Adams-13 esta for identificada
HIV, LES, gravidez, 4) NO fazer transfuso de plaquetas!
frmacos
(ciclosporina,
clopidogrel ou
ticlopidina)
Sinais clnicos
Laboratrio:
Muito heterogneo
plaquetopenia,
Coagulopatia (depende da fase);
fibrinognio baixo (< 180 1) Quando o paciente NO est
adquirida por necrose de
ou < 100 [graves]), sangrando, pode fazer Heparina no
consumo de extremidades,
alargamento de TP e de fracionada 5000 UI 12/12h SC
fatores; sangramentos
TTPa, anemia hemoltica 2) No usar antifibrinoltico
microangiopatia difusos e diversos,
microangioptica (Transamin) nem fazer transfuso
CIVD trombtica persistentes,
(presena de sangunea (exceto em sangramento
(trombos de espontneos ou
esquizcitos na lmina ativo ou procedimento invasivo [a faz
fibrina) no (pode ter urina
de sangue), PFC, CRIO {fibrinognio} e concentrado
com raios de
D-Dmero elevado. Fazer de plaquetas])
HEMOSTASIA 1 sangue, equimoses,
SCORE da Sociedade 3) Tratar doena de base
HEMOSTASIA 2 demora para parar
Internacional de
de sangrar)
Trombose, para
probabilidade de CIVD
microaneurismas
condio gentica na mucosa oral,
Clnico (inspeo + leses
(herana nasal, TGI, regio
vasculares sensveis a
Telangiectasia autossmica supramamria,
vitropresso), rinoscopia,
Hemorrgica dominante), face, dorso das
endoscopia digestiva
Hereditria (THH) distrbio da mos, pulmo,
(para rastrear leses).
ou Sd. de anatomia da fgado, SNC. Leses
Rendu-Osler- parede vascular, vasculares
Pode fazer estudo
Weber que forma semelhantes a
familiar. Mais comum
microaneurismas petquias sensveis
em idosos.
a vitopresso.
Predisposio para
MELISSA MONTENEGRO 3

 sangramento por
leso vascular
(sangramento de
repetio)
Histria clnica:
condio
surgimento 3 a 4 Clnico, histria de
adquirida, de
semanas aps infeco ou de uso de
etiologia
episdio de IVAS medicamentos (sulfas,
autoimune
ou uso de penicilina, cimetidina,
(autoanticorpos
medicao ou alopurinol);
contra o
condio eventualmente, precisa
endotlio)
autoimune; de bipsia de pele
Prpura de mediada por
petquias e leses
Henoch- imunocomplexos
maculopapulares No sangra pela mucosa 1) Sintomticos
Schenlein
com tendncia a oral, tem coagulograma 2) Corticoide
(alrgica Ou Desencadeadas
confluncia, pele normal.
anafilactoide) por infeces,
com leses speras,
medicamentos ou
sobretudo em Mais comum em
substncias
membros, sinvia e crianas.
qumicas
mucosa intestinal
(corantes,
(pode ter melena), Complicaes:
conservantes,
pode acometer rins sangramento intestinal,
inseticidas)
(vasculite de hematria, leso renal
HEMOSTASIA 1
hipersensibilidade)
equimoses com
distrbio da bordas mal
Clnico; hemograma e
hemostasia definidas (acomete
coagulograma normais;
primria mais coxas) que
Prpura Simples 1) Reduzir estresse
desencadeado duram 3 a 5 dias,
Bem mais comum em
por estresse relacionado a
mulheres
HEMOSTASIA 1 perodos de
estresse
distrbio da equimoses com
Prpura Senil
hemostasia bordas bem
4 MELISSA MONTENEGRO

 primria delimitadas
desencadeado
pelas alteraes
fibroelsticas no
TSC provocadas
pela idade
HEMOSTASIA 1
desordem
autossmica
Sd. de Bernard- recessiva; Plaquetopenia, plaquetas
1) Transfuso de plaquetas de repetio
Soulier deficincia da gigantes hematoscopia
GPIb
HEMOSTASIA 1
equimoses, Sinais clnicos + Histria
sangramento de familiar com clnica
mucosas, semelhante;
tendncia a Plaquetometria normal,
condio
hemorragia TS e retrao de
autossmica
espontnea cogulo (RC) , teste de
recessiva;
Sd. de Glanzmann moderado a grave; agregao plaquetria 1) Transfuso de plaquetas de repetio
deficincia da
sangramento alterado; TP e TTPa
GPIIbIIIa
persistente aps normais
HEMOSTASIA 1
pequenos traumas
(injees IM, Mais comum em
exodontias); crianas, sobretudo
hipermenorragia < 5 anos!
doena sangramentos de Clnico, histria de
autoimune com pele (equimoses e infeco h 2 ou 3
formao de petquias), semanas, ou de uso de
Prpura
anticorpos contra sangramentos de medicamentos 1) Imunossupresso com corticoides ou
Trombocitopnica
as plaquetas, os mucosas pulsoterapia
Imune
quais destroem as (gengivorragia, Laboratrio:
plaquetas epistaxe), de incio plaquetopenia, TS, RC,
geralmente no agudo TP e TTPa normais, INR
MELISSA MONTENEGRO 5

 bao normal, fibrinognio
HEMOSTASIA 1 normal

Mais comum em
crianas.
hematoma
muscular de incio
Coagulopatia abrupto, paciente
adquirida, com com baixa ingesta histria familiar negativa;
deficincia dos de ver dura. plaquetometria normal,
fatores II, VII, IX e *Associado com TP e TTPa elevados (o TP
Deficincia de
X, devido a disfuno biliar pode ser normal no 1) Fazer Vitamina K IM 1 mg por 3 dias
Vitamina K
carncia de (colelitase, comeo), TS e RC
vitamina K coledocolitase, normais, dosagem de
fstula biliar), baixa vitamina K (baixa).
HEMOSTASIA 2 ingesto de
vitamina K, Sd. de
m absoro.
Enfermidade
Hemorrgica do
RN

OBSERVAES:
Hemofilia: Clculo da primeira dose do fator:
1. Hemofilia A ou B?
2. Nvel residual do fator
3. Peso
4. Tipo de sangramento (leve: extrao de dente moderado: hemartrose grave: trauma, hematoma, cirurgia...)
Objetivo: chegar a um valor desejado de fator sangramento leve 30% moderado 50% grave 100%
Obs: quantidade de fator do paciente (classificao da hemofilia): grave < 1% moderado 1 a 5% leve 5 a 30%
Clculo:
DOSE DO FATOR VIII [em UI] = Peso do paciente X (nvel de fator desejado - nvel de fator do paciente)/ 2
DOSE DO FATOR IX [em UI] = Peso do paciente X (nvel de fator desejado - nvel de fator do paciente)
Para o fator IX, NO divide por 2!
6 MELISSA MONTENEGRO

 Durao do TTO [depende do sangramento]: leve (1 dia) moderado (3 dias) grave (7 a 10 dias)
Preferir o fator recombinante em vez do purificado!
Para o fator VIII, pode fazer de 12/12h, a depender da necessidade.
Reposio profiltica apenas para hemoflicos graves, para reduzir a morbidade articular.
FEIBA = Factor Eight Inhibitor Bypass Agent (fator II, VII, IX e X ativados)
CIVD:
Contraindicao relativa ao uso de antifibrinolticos
Fisiopatologia: estmulo (sepse grave, complicaes obsttricas, malignidades, hemangioma cavernoso gigante,
aneurisma de aorta, politrauma, grande queimado, acidentes ofdicos, cirrose heptica avanada, anafilaxia
malformaes vasculares, anafilaxia, pancreatite aguda, hipotermia) ?
9 Ativao sistmica da coagulao deposio intravascular de fibrina [a coagualao macia] trombose de
vasos de pequeno e mdio calibre [dificilmente se tem paciente com CIVD fazendo, pela CIVD, trombose
pulmonar; faz de pequenos vasos] ISQUEMIA [geralmente uma fase oligossintomtica, porque j um
paciente que est em UTI; esse fenmeno tem pouca expressividade clnica] falncia multiorgnica
9 Aps consumir muito os fatores queda dos fatores de coagulao [depleo de plaquetas e fatores de
coagualao] HEMORRAGIA [sangra porque faltam fatores para os locais de trauma, haja vista ter coagulao
disseminada];
9 TROMBOSE + SANGRAMENTO MORTE;
Fase hemorrgica: "O paciente sangra por todos os orifcios, tubos e drenos"
D-Dmero = produto de degradao da fibrina (PDF). Se eleva porque o sistema fibrinoltico est hiperativado na CIVD.
Quando faz o SCORE da Sociedade Internacional de Trombose para probabilidade de CIVD e tm dvida, a presena
de esquizcitos na lmina de sangue pode confirmar a CIVD.
Microangiopatias trombticas (CIVD e PTT): Obstruo de microvasos + plaquetopenia + anemia hemoltica
microangioptica
PTT:
Pntade de Moscovitch = plaquetopenia (< 50.000) + hemlise microangioptica [esquizcitos ou hemcias
fragmentadas] + sintomas neurolgicos abruptos + alterao renal + febre [menos comum]
Qualquer rgo pode ser acometido
DD com Sd. Hemoltico Urmica (SHU) tpica ou atpica

MELISSA MONTENEGRO 7