DE WISKOTT ALDRICH (INMUNODEFICIENCIA CON

SINDROME DEFECTO GENETICO DEFECTO PREDISPOSICON A

INMUNOLOGICO ENFERMEDADES

TROMBOCITOPENIA Y ECCEMA es una enfermedad El timo es, La concentracin de

recesiva Ligada al inicialmente, normal, IgM en suero es baja,
cromosoma X, debido pero con la edad, aunque la
a que el gen hay una deplecin concentracin de IgG es
responsable est progresiva de normal. Las
situado en el linfocitos T en la concentraciones de IgA
cromosoma X sangre perifrica y e IgE son elevadas.
( Xp11.23) y zonas paracorticales
Debido al defecto
en los ganglios
Codifica una protena inmunolgico pueden
linfticos, con
(protena del sndrome resultar infectados
prdida
de Wiskott-Aldrich) particularmente, por
concomitante de la
Que une varios bacterias pigenas
inmunidad celular.
receptores de encapsuladas.
membrana al Adems, los
Los afectados tambin
citoesqueleto. pacientes no
son propensos al
sintetizan de modo
SINDROME

Esta protena WASP desarrollo de linfomas

eficaz anticuerpos
puede participar en las no hodgkinianos de
frente a antgenos
respuestas linfocitos B.
polisacridos y su
dependientes del
respuesta a los
citoesqueleto , como
antgenos proteicos
migracin celular y
es escasa.
transduccin de
seales, pero no estn
claras sus funciones
sobre los linfocitos y
plaquetas.