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Revista Pediatra Electrnica

Universidad de Chile Servicio Salud Metropolitano Norte


Facultad de Medicina Hospital Clnico de Nios
Departamento de Pediatra y Ciruga Infantil Roberto Del Ro

ACTUALIZACION

Revisin de Estenosis Hipertrfica del Ploro


2
Gabriela Romero Morgado lvaro Rodrguez Vega Rodrigo Casals Aguirre
1. Internos 7 ao de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Chile
2. Departamento de Pediatra y Ciruga Infantil, Campus Norte, Universidad de Chile.
Servicio Ciruga, Hospital de Nios Roberto del Rio

Resumen vez en 1646, siendo posteriormente


La estenosis hipertrfica del ploro (EHP) es presentado por Harald Hirschsprung en 1888,
una patologa quirrgica comn en la edad quien contribuy en la caracterizacin clnica
peditrica. A pesar de ser una condicin y patognesis de la enfermedad. En ese
frecuente, su etiologa an no est entonces, el tratamiento de eleccin era
claramente dilucidada. La presentacin mdico debido a la alta mortalidad de la
clnica corresponde a vmitos explosivos ciruga la que alcanzaba a un 100%. En 1912
lcteos, no biliosos y en algunos casos oliva Wilhelm Conrad Ramstedt modific la forma
palpable en el abdomen u ondas peristlticas de realizar la ciruga de manera exitosa,
luego de ser alimentados. Si bien el manejo procedimiento que ha perdurado hasta el da
resolutivo de esta patologa requiere la de hoy casi sin variaciones , desplazando el
intervencin del cirujano infantil, la sospecha manejo mdico en el tratamiento de la
inicial incluye al mdico general y pediatra. patologa.
Este artculo presenta una revisin de la
literatura disponible sobre el tema. Etiopatogenia
Palabras claves: Lactante, vmitos
explosivos, estenosis hipertrfica. En pacientes con EHP, la porcin pilrica del
estmago se encuentra anormalmente
Abstract gruesa, resultando un engrosamiento y
Hypertrophic pyloric stenosis (EHP) is a elongacin del canal pilrico. Este fenmeno

common surgical pathology in children. se produce despus del nacimiento ,
Despite being a common condition, its generando una obstruccin gstrica que
etiology is not yet clearly known. The clinical produce una dilatacin, hipertrofia e
presentation corresponds to milky, explosive hiperperistalsis compensatoria del estmago.
and nonbilious threw up, and in some cases A pesar de mltiples investigaciones sobre el
palpable olive in the abdomen or peristaltic tema, an no se conoce con exactitud la
waves after being fed. While surgical causa de la EHP, probablemente siendo de
management of this condition requires the etiologa multifactorial, incluyendo factores
intervention of child surgeon, the initial ambientales y genticos.
suspicion includes the general physician and
pediatrician. This article presents a review of Sobre teoras propuestas, una lnea propone
the available literature on the subject. una descoordinacin entre el peristaltismo
Key words: Infant, explosive threw up, gstrico y la relajacin pilrica, lo que
hypertrophic stenosis. implicara una contraccin gstrica contra un
ploro ocluido, que llevara a hipertrofia en el
Introduccin msculo pilrico Otra hiptesis propone que
producto de una hipergastrinemia se produce
La estenosis hipertrfica del ploro (EHP), un aumento en la produccin de cido
anteriormente conocida como hipertrofia gstrico, contracciones cclicas peridicas en
congnita del ploro, fue descrita por primera el ploro y vaciamiento gstrico lento . Por
otra parte, hay estudios que sealan que al
analizar muestras de las capas musculares
de pacientes afectados de EHP presentan
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una denervacin anormal de las capas Epidemiologa


musculares o un desequilibrio entre las
terminaciones nerviosas, asociado a una La EHP tiene una incidencia de
disminucin de la produccin de xido ntrico aproximadamente 0,1-0,2% en la poblacin
(encargado de relajar el msculo liso) lo que general . Es ms comn en recin nacidos
lleva a una inadecuada relajacin del ploro; hombres que mujeres (4-6:1), en pacientes
a lo que se agrega el aumento en las prematuros y primognitos (30-40% de los
concentraciones de factores de crecimiento, casos), siendo menos frecuente en hijos de
con la consecuente hipertrofia, hiperplasia y madres de mayor edad. Los sntomas se
obstruccin . Estudios recientes han pueden iniciar desde los 2 meses de vida,
demostrado que el proto-oncogn C-KIT, siendo con mayor frecuencia entre las 3-5
esencial para el desarrollo o mantencin de semanas y rara vez despus de las 12
la motilidad autnoma intestinal, podra tener semanas de vida . La edad de presentacin
un importante rol en la patognesis de la tiene que ver con la relacin existente entre
EHP . el aumento de volumen de alimentacin
enteral y la anomala del segmento pilrico .
Entre los factores ambientales se
encuentran: tabaquismo materno durante el Cuadro clnico
embarazo, alimentacin con frmula en vez
de lactancia materna exclusiva, exposicin Se presenta clnicamente como un sndrome
18 pilrico, producto de una obstruccin al flujo
a pesticidas agrcolas .
de salida del estmago. La presentacin
clsica se caracteriza por un paciente
Sobre el uso de macrlidos, se ha
demostrado la asociacin entre el uso de previamente sano de sexo masculino,
eritromicina y, recientemente de azitromicina, primognito, de 2-6 semanas de vida con
adecuado incremento pondoestatural que
en el desarrollo de EHP. El riesgo de
presenta de forma repentina vmitos
desarrollar EHP se relaciona inversamente
postprandiales no biliosos. A pesar de estar
con la edad de exposicin del antibitico,
siendo mayor en las primeras 2 semanas de enfermo, inicialmente el lactante se
vida, disminuyendo progresivamente para ser encuentra hambriento lo que se manifiesta
17 como irritabilidad, inquietud y llanto intenso
inexistente en los mayores de 6 semanas .
luego del vmito . En un comienzo se puede
El medicamento puede ser administrado
confundir con un reflujo gastroesofgico
directamente al lactante o en la madre a
fisiolgico, pero luego evoluciona a vmitos
travs de la leche materna al recin nacido.
El mecanismo por el que se produce esta explosivos hasta en el 70% de los casos.
relacin no est claro, se postula que se Posteriormente, secundario al ayuno y los
vmitos, se puede presentar deshidratacin
dara por el efecto procintico de la
de grado variable que depende ms de la
eritromicina en la contraccin de la
intensidad del cuadro que de la duracin de
musculatura gstrica.
este.
Entre los signos tardos se encuentran:
Entre los factores genticos, se ha hematemesis por gastritis secundaria o
comprobado una significativa agregacin desgarro de la mucosa (Sndrome de Mallory
familiar de la enfermedad, con un aumento Weiss), constipacin por insuficiente ingesta
de la incidencia hasta un 15% en pacientes de lquido y leche, deshidratacin severa,
con un antecedente de un familiar afectado y baja ganancia de peso e ictericia que corrige
cuyo riesgo de enfermar es del 3,2% si un al mejorar el cuadro.
hermano ha sido afectado, del 4,2% si el
padre tuvo la enfermedad, del 22% si un Al examen fsico se puede palpar la oliva
gemelo ha sido afectado y del 25,4% si la pilrica que se busca de preferencia con el
madre fue la afectada. paciente tranquilo, luego del vmito o en
ayuna, en posicin decbito supino, sobre
una superficie lisa y firme con las rodillas
flectadas. El mdico se ubica a la izquierda
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del paciente, sentado frente a l y con su


mano izquierda palpa suavemente en el
epigastrio, se constata una masa ovoide,
mvil, de 1-2cm de dimetro, en la lnea
media o en cuadrante superior derecho. La
palpacin de la oliva pilrica depende de la
experiencia del explorador, va del 85-100%
de los casos, cifra que disminuye en etapas
iniciales y que va en descenso al pasar de Figura 1: Ecografa con corte longitudinal que
los aos, probablemente relacionado con el muestra la hipertrofia muscular y la
uso precoz de imgenes en el diagnstico. elongacin del canal pilrico .
Si durante el examen fsico se administran
lquidos pueden verse ondas peristlticas de Estudio contrastado: Luego de la ingesta
lucha desde el hipocondrio izquierdo hacia el de bario, a travs de radiologa convencional,
epigastrio que no se observan hacia la se puede observar una imagen filiforme y
derecha del ombligo . Posterior a la ingesta, alargada del ploro. El paso del medio de
probablemente se desencadene el vmito de contraste es lento o nulo y se observa un
manera que el mdico puede observar sus estmago distendido. Se describe el "signo
caractersticas. del hombro" que corresponde una coleccin
de bario en el antro pre pilrico dilatado y el "
Se deben buscar de forma dirigida signos de signo de la cuerda" o "doble riel", dos lneas
deshidratacin tales como: fontanelas delgadas de bario comprimidas entre mucosa
deprimidas, mucosas secas, llanto sin pilrica engrosada, que se debe al paso
lgrimas, piel sin turgor y letargia. filiforme del medio .

Diagnstico

El diagnstico es clnico, en la que una


historia clnica sugerente y la presencia de
vmitos explosivos, peristaltismo gstrico
visible y la oliva pilrica palpable (triada
caracterstica) confirman el diagnstico en el
90% de los casos . Situaciones en las que
no se necesitaran mayores estudios
imagenolgicos.

Estudios complementarios Figura 2: Estudio baritado mostrando el signo


del doble riel.
Cuando el diagnstico no es claro a pesar de
la historia y el examen fsico, se deben Endoscopia digestiva alta: podra ayudar
obtener imgenes. El estudio de eleccin es en el diagnstico, pero no se recomienda de
la ultrasonografa abdominal. rutina a menos que el resto de los exmenes
no sean decidores.
Ecografa abdominal: Tiene una
sensibilidad de 90-99% y una especificidad Exmenes de laboratorio
del 97-100% en manos de un ecografista
entrenado. Clsicamente muestra una Secundario a la hiperemesis hay una prdida
musculatura pilrica engrosada, con un rea de cido clorhdrico con lo que aumenta la
central hipoecognica que corresponde al concentracin de bicarbonato, lo que lleva a
lumen. Hace el diagnostico un canal pilrico retencin de hidrogeniones por parte del
mayor a 14 mm de longitud y mayor a 4 mm rin en desmedro del potasio , por lo que
de espesor, con lmites de normalidad en clsicamente se encuentra una alcalosis
12mm y 2mm respectivamente. metablica hipoclormica hipokalmica.

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Otro hallazgo es la elevacin de la bilirrubina La estabilizacin puede demorar unas 48-


indirecta que se puede explicar por 72h, por lo que se debe indicar rgimen cero
disminucin del trnsito gastrointestinal con y colocar sonda nasogstrica para
aumento de la circulacin enteroheptica. descomprimir el estmago. La meta es
corregir los trastornos electrolticos a rangos
Diagnstico diferencial cercanos a la normalidad; potasio srico de
al menos de 3-4.5mEq/L, sodio srico mayor
1. Reflujo gastroesofgico fisiolgico: a 130mEq/L, CO2 menor a 27-30mEq, el
representa una condicin ms comn que cloro suele corregir con las medidas
la EHP. Se caracteriza por regurgitacin previamente mencionadas.
post alimentacin, en general sin vmitos
2. Tratamiento quirrgico
explosivos y en un lactante con buen
Una vez compensado el paciente, se lleva a
estado general y adecuado incremento cabo la resolucin quirrgica que consiste en
pondoestatural. la piloromiotoma de Fredet-Ramstedt. Esta
2. Gastroenteritis viral. tcnica, implementada en 1912, consiste en
3. Obstruccin intestinal ya sea por un la seccin quirrgica de la capa seromuscular
vlvulo intestinal, hernia atascada, causas del ploro, sin cortar la mucosa, en sentido
congnitas u otras. Estas condiciones del eje mayor de este, permitiendo as la
protrusin de la mucosa con lo que normaliza
suelen presentar vmitos biliosos y un
el dimetro del canal pilrico. La operacin
rpido deterioro clnico a diferencia de la generalmente se hace por laparotoma,
EHP. aunque tambin se puede a travs de tcnica
4. Hiperplasia suprarrenal congnita la que laparoscpica que ha demostrado ser segura
se manifiesta entre otras cosas con y efectiva con menor tiempo operatorio y
vmitos y letargia, pero al laboratorio estada hospitalaria .
destaca acidosis metablica, hipoglicemia
En el posoperatorio se inicia la alimentacin
e hiperkalemia.
habitual del nio. La tendencia actual es
5. Infecciones respiratorias, tracto urinario o realimentar a las 6 h, una vez que el paciente
sistema nervioso central. se ha recuperado de la anestesia, con leche
6. Adenomioma gstrico. materna o frmula sin diluir al volumen
completa. Pueden aparecer vmitos
posoperatorios, que ceden entre la segunda
Tratamiento y quinta toma. Una vez asegurada la va
oral, que generalmente ocurre en 24 h, se
1. Tratamiento inicial puede dar el alta al paciente.
El tratamiento actual es la ciruga, la cual
debe realizarse una vez corregidas las Entre las complicaciones postoperatorias se
alteraciones hidroelectroliticas y acido base describen apnea posoperatoria, hipoglicemia,
del paciente, por lo que ante la sospecha obstruccin postoperatoria, perforacin de la
diagnstica corresponde derivar al menor al mucosa y fallecimiento que ocurre en menos
servicio de urgencia respectivo para realizar del 1 % de los casos.
exmenes de laboratorio e iniciar la
correccin parenteral correspondiente. Segn 3. Tratamiento farmacolgico
el grado de deshidratacin del lactante, se Como se mencion anteriormente, el
puede iniciar una infusin de 20ml/kg de tratamiento de eleccin de la EHP es la
solucin fisiolgica para rehidratar. Una vez piloromiotomia. Sin embargo, una opcin es
asegurada la diuresis se puede indicar una el tratamiento mdico que consiste en la
solucin de glucosa al 5% y cloruro de sodio utilizacin de sulfato de atropina, cuyo
al 0,45% con cloruro de potasio (20- mecanismo de accin es el bloqueo
30mmol/L) a una velocidad de 150 ml/kg en colinrgico que relaje las fibras musculares
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24 horas. del ploro . Un meta anlisis reciente mostr
que tanto el sulfato de atropina endovenoso
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como oral, presentan tasas de remisin de un 2. Ronald Noguera (2009). Estenosis


70% a un 85% respectivamente, con hipertrfica del ploro. Rev Cubana
normalizacin del ploro entre 5 semanas a Pediatra ( 81 [3]). Recuperado de
15 meses, por lo que se considera una
http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_
alternativa importante en caso de
comorbilidades que contraindiquen la ciruga arttext&pid=S003475312009000300008
20
o ante la negativa de los padres . Dentro de &Ing=es.
los inconvenientes del tratamiento mdico se 3. Nigel J Hall, Agostino Pierro (2013).
encuentra mayor estada hospitalaria, Pyloromyotomy. En: Lewis Spitz, Arnold
tratamiento prolongado y efectos adversos Coran, editors. Operative Pediatric
que se presenta en caso de tratamiento Surgery, seventh edition. Captulo 45,
endovenoso como la taquicardia o el
pg 385-390. Editorial CRC Press.
enrojecimiento. Por otro lado, el riesgo
anestsico y operatorio de la piloromiotoma 4. Judith D. Ranells, Jane D. Carver,
son bajos, asociado a tasas de curacin que Russel S. Kirby (2011). Infantile
alcanzan un 97-100%, hacen que no se Hypertrophic Pyloric Stenosis:
justifique someter a este tipo de tratamiento Epidemiology, genetics, and clinical
prolongado al paciente . update. Advances un Pediatric 58 (
2011) 195-206.
Pronstico
5. Hoehner JC (2004). Estenosis pilrica.
Una vez operado, el paciente evoluciona En: Hoekelman RA, Adam HM, Nelson
favorablemente y los estudios no muestran NM, Weitzman ML, Wilson MH, editores.
ta
diferencias significativas en cuanto al Atencin primaria en Pediatra. 4 ed.
vaciamiento gstrico o reflujo Barcelona: Editorial Ocano; 2004.
duodenogstrico en pacientes operados p.1670-4
versus controles .
6. Rogers IM. The true cause of pyloric
Conclusin stenosis is hyperacidity. Acta Paediatr
2006;95:132-6.
La EHP representa una patologa comn en 7. Panteli C (2009). New insights into the
el lactante menor. Es una enfermedad cuyas pathogenesis of infantile pyloric
complicaciones se pueden evitar, por lo que stenosis. Pediatr Sur Int. 2009. Dec; 25
un diagnstico precoz mediante la historia (12): 1043-52. Doi: 10.1007/s00383-009-
clnica y el examen fsico es fundamental.
2484-x.Epub 2009 Sep 16
Como mdico general, se debe derivar toda
sospecha de EHP a un centro de mayor 8. Ricardo Ibaez, Constanza Ibaez. En:
complejidad. Por el momento, el tratamiento Carmen Gloria Rostin. Ciruga
de eleccin sigue siendo el Peditrica (2012). Estenosis hipertrfica
abordaje quirrgico aunque los resultados del del ploro. Captulo 66, pg 524-525.
manejo mdico son aceptables y debe Editorial Mediterrneo.
considerarse como terapia alternativa. 9. Christopher M Stark, Philip L. Rogers,
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