Nurcholid Umam Kurniawan

CHANGES IN CIRCULATIONAFTER BIRTH

Shift of blood flow for gasexchange from
placenta to the lungs
1.Interruption of the umbilical cord
Increase of SVR
Closure of ductusvenosus
2.Lung expansion
Reduction of PVR
Functional closure of PFO
Closure of PDA
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Penyakit jantung yang dibawa dari lahir

kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi
jantung yang dibawa dari lahir akibat gangguan atau
kegagalan perkembangan struktur jantung pada fase
awal perkembangan janin

2 KELOMPOK :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik

2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR
lesi / lubang di jantung aliran pirau kiri ke -
kanan
PDA, VSD, ASD, AVSD

lesi obstruktif di jantung kiri atau kanan tanpa

aliran pirau
AS, CoA, PS
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

lokasi besar tahanan

defek defek vaskuler paru

Jumlah aliran pirau dari kiri ke kanan

melalui defek di jantung

aliran darah ke paru

berlebihan
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK
DENGAN PIRAU DARI KIRI KE KANAN

aliran dapat berubah

aliran darah ke paru sesuai dengan
berlebihan penurunan tahanan
vaskuler paru

asimptomatik
sesak nafas
kesulitan mengisap susu
simptomatik infeksi paru berulang
gagal tumbuh kembang
gagal jantung
asimptomatik

simptomatik
usia 2-3 bulan
tahanan vaskuler
paru turun cepat
 pirau dari kiri ke kanan besar
dilatasi LA, LV dan PA
gagal jantung kongestif

hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
Asymptomatic
Small VSD:spontaneous closure
FR (Qp/Qs) > 1.5:intervention: VSD closure
Symptomatic
Failure to thrive and congestive heart failure
Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics,
vasodilator
Intervention: VSD closure

Non-surgical: trans-catheter closure with

AVSO
Surgical closure
 KECIL - asimptomatik
BESAR - simptomatik
aliran ke paru berlebihan

usia 2 3 bulan saat tahanan

vaskuler paru turun

BAYI PREMATUR
otot polos vaskuler paru belum sempurna
tahanan vaskuler turun lebih cepat
gagal jantung lebih awal
 pirau dari kiri ke kanan besar
dilatasi LA, LV, AO dan PA
gagal jantung kongestif

hipertensi pulmonal
- tahanan vaskuler paru tinggi
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan ke kiri --- sianosis
sindroma Eisenmenger
 PDA Management

Asymptomatic
Small PDA:spontaneous closure (neonates)
> 34 months old intervention : PDA closure
Symptomatic
Failure to thrive and congestive heart failure
Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics, vasodilator
Neonates: indomethazinetreatment
Intervention: PDA closure

INTERVENTION
Non-surgical: trans-catheter closure with ADO or coils
Surgical closure: PDA ligation
Aliran pirau tergantung
besarnya lubang
komplians RV < LV
pirau dari kiri - kanan
 Dilatasi RA, RV dan PA
Hipertensi Pulmonal
- usia dekade 3 4
- penyakit vaskuler paru
- pirau dari kanan - kiri
sindroma Eisenmenger
ASD Management
Asymptomatic
intervention : ASD closure
Pre school age 34 years old
FR (Qp/Qs) > 1.5
intervention: VSD closure
Symptomatic
Large ASD with or without MI
Failure to thrivecongestive heart failure
Anti heart failure treatment: digoxin, diuretics
andvasodilator
Intervention: ASD closure

INTERVENTION
Non-surgical: trans-catheter closure with ASO
Surgical closure: ASD closure
PRESENTASI KLINIS tergantung
besar aliran pirau kiri kanan
derajat kebocoran katup AV

HIPERTENSI PARU
timbul lebih cepat
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN
NON SIANOTIK DENGAN LESI OBSTRUKTIF
TANPA PIRAU

lesi obstruktif pada alur keluar ventrikel

tanpa defek didalam jantung

obstruksi alur keluar ventrikel kiri

obstruksi alur keluar ventrikel kanan
 LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KIRI

valvar supravalvar subvalvar coarctatio aorta

valvar aortic stenosis

beban tekanan pada LV subaortic stenosis
LVH supravalvar aortic stenosis
corctatio aorta
 asimptomatik
simptomatik sesak nafas
tergantung tidak mampu mengisap susu
beratnya lesi gagal tumbuh kembang
kemampuan miokard gagal jantung

sakit dada
pingsan
mati mendadak
BAYI
duct dependent systemic circulation
duktus arteriosus menutup
perburukan sirkulasi sistemik
hipoperfusi perifer
sindrom distres kardio-respirasi
sindrom syok kardio-vaskuler

ANAK
asimptomatik lesi ringan
simptomatik :
sakit kepala
epistaksis
tungkai lemah/nyeri saat aktivitas
KHAS : nadi femoralis lemah / tidak teraba
 LESI OBSTRUKTIF
ALUR KELUAR VENTRIKEL KANAN

asimptomatik
simptomatik

GAGAL JANTUNG KANAN

edema perifer
PS valvar PS infundibular PS supravalvar
hepatomegali
beban tekanan pada RV
asites
RVH
SINDROM CURAH
JANTUNG RENDAH
PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN SIANOTIK
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK

2 KELOMPOK BESAR

aliran darah ke paru berkurang OLIGEMIC LUNGS

obstruksi aliran darah ke paru : PS, PA (Pulm. Atresia)
dan R L shunt melalui defek di jantung : PFO, ASD, VSD

aliran darah ke paru berlebihan PLETHORIC LUNGS

TGA
Common Mixing
PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERKURANG

PS / PA
Tetralogi Fallot
+ PS + PFO / ASD
PFO / ASD / VSD
( R L SHUNT ) PA + VSD

ALIRAN DARAH KE PARU

BERKURANG

sianosis
spel hipoksia
squatting
 deviasi septum infundibuler ke anterior
malrotasi bulbus

VSD perimembranus
Ao overriding
PS valvular-infundibular
RV hipertrofi
 PENYAKIT JANTUNG BAWAAN SIANOTIK
ALIRAN KE PARU BERLEBIHAN
Common Mixing:
TGA TAPVD
COMMON MIXING Univentricular Connection
Trunkus Arteriosus

ALIRAN DARAH KE PARU

BERLEBIHAN
Kesulitan mengisap susu sesuai dengan
Gagal tumbuh kembang
Infeksi paru berulang penurunan tahanan
Gagal jantung kongestif vaskuler paru
Hipertensi pulmonal
1. Complete TGA
AV concordance : RA RV dan LA LV
VA discordance : RV Ao dan LV PA

2. Corrected TGA
AV discordance : RA LV dan LA RV
VA discordance : LV PA dan RV Ao
1. TGA IVS PDA
Tanpa VSD (Intact Ventricular Septum)
2. TGA VSD

SIRKULASI PARALEL
perlu mixing antara sirkulasi
pulmonal dan sistemik

atrium : PFO, ASD ASD

VSD
ventrikel : VSD
pembuluh darah besar: PDA
Neonatus
duct dependent systemic circulation
PDA
diperlukan percampuran darah vena
dan arteri melalui PDA atau PFO

duktus sianosis
hipoksia
menutup
asidosis

BAS
(Baloon Atrial
Septostomy)
TERIMA KASIH