You are on page 1of 43

Laporan Kasus

SINDROM NEFROTIK

Oleh:

Asyriva Yossadania, S.Ked. (04084821618139)


Rina Novitriani S.Ked. (04084821618231)

Pembimbing:

dr. Hertanti Indah Lestari, Sp.A (K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RUMAH SAKIT DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG
2016

i
HALAMAN PENGESAHAN

Laporan Kasus

Sindrom Nefrotik

Oleh:

Asyriva Yossadania, S.Ked. (04084821618139)


Rina Novitriani S.Ked. (04084821618231)

Telah diterima sebagai salah satu syarat dalam mengikuti Kepaniteraan Klinik di
Departemen Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya Rumah Sakit Dr.
Mohammad Hoesin Palembang Periode 30 Januari 2017 s.d 10 April 2017.

Palembang, 28 Februari 2017

Pembimbing

dr. Hertanti Indah Lestari, Sp.A (K)

ii
KATA PENGANTAR

Segala puji syukur kepada Allah swt, karena atas berkat dan rahmat-Nya sehingga
penulis dapat menyelesaikan laporan kasus dengan topik Sindrom Nefrotik. Di kesempatan ini
penulis juga mengucapkan terima kasih yang sebesar-besarnya kepada dr. Hertanti Indah Lestari,
Sp.A (K) sebagai pembimbing yang telah membantu dalam penyelesaian laporan kasus ini.
Laporan kasus ini merupakan salah satu syarat dalam mengikuti kepaniteraan klinik di
Departemen Ilmu Kesehatan Anak FK UNSRI-RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang.
Penulis juga mengucapkan terima kasih kepada teman-teman, dan semua pihak yang
telah membantu dalam menyelesaikan laporan kasus ini, sehingga laporan kasus ini dapat
diselesaikan dengan baik oleh penulis.
Penulis menyadari bahwa dalam penulisan laporan kasus ini masih banyak terdapat
kesalahan dan kekurangan. Oleh karena itu, segala saran dan kritik yang bersifat membangun
sangat penulis harapkan. Demikianlah penulisan laporan ini, semoga bermanfaat, aamiin.

Palembang, 28 Februari 2017

Penulis

iii
DAFTAR ISI

HALAMAN PENGESAHAN .. i

KATA PENGANTAR .. ii

DAFTAR ISI .. iii

BAB I PENDAHULUAN .. 1

BAB II STATUS PASIEN .. 3

BAB III TINJAUAN PUSTAKA .. 21

BAB IV ANALISIS KASUS .. 34

DAFTAR PUSTAKA .. 38

iv
BAB I
PENDAHULUAN

Sindrom Nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinis


glomerulonefritis yang ditandai dengan proteinuria yang dikarenakan adanya
kerusakan pada glomerulus ditambah dengan edema dan hipoalbuminemia.
Penyakit ini lebih umum terjadi pada anak-anak dan memiliki penyebab baik
primer maupun sekunder. Pada dasarnya, sindrom nefrotik bukanlah penyakit
ginjal yang spesifik. Penyakit ini dapat muncul di berbagai penyakit ginjal
yang merusak unit penyaring dengan mekanisme tertentu yang mengakibatkan
bocornya protein ke dalam urin. Diagnosis pada penyakit ini juga berdasarkan
pada perbandingan protein urin/ kreatinin pada sampel urin, pemeriksaan
darah rutin, maupun biopsi.1,2,3
Insiden sindrom nefrotik di Indonesia dilaporkan mencapai enam kasus
per 100.000 anak di Indonesia, sementara Divisi Nefrologi Ilmu Kesehatan
Anak (IKA) RS Cipto Mangunkusumo (RSCM) mencatat sekitar 130 kasus
baru selama tahun 2004-2008.4
Penyebab utama dari sindrom nefrotik masih belum sepenuhnya
diketahui (idiopatik). Sindrom nefrotik pada anak umumnya disebabkan oleh
satu dari dua penyakit idiopatik seperti sindrom nefrotik perubahan minimal
dan glomerulosklerosis fokal segmental. Para peneliti mengaitkan penyakit ini
dengan beberapa perubahan genetik spesifik yang dapat merusak ginjal seperti
kelainan pada T-cell yang mengarah pada disfungsi podosit glomerular yang
disebabkan oleh mutasi genetik yang berkaitan dengan pembentukan protein
pada podosit. Sedangkan infeksi dan penyakit yang mendasari merupakan
penyebab sekunder yang dapat merusak fungsi ginjal.1,5
Sindrom nefrotik pada anak memiliki insidensi relapse yang tinggi
yaitu hampir 60% sehingga dapat meningkatkan angka morbiditas dan
mortalitas, serta menimbulkan efek samping pengobatan yang lebih berat.
Keadaan tersebut sangat memengaruhi kualitas hidup seorang anak dengan

1
sindrom nefrotik. Sindrom Nefrotik Relaps ditandai dengan proteinuria yang
muncul kembali setidaknya selama 4 hari. Relapse biasanya muncul ketika
dosis prednisolon rendah atau sedang berhenti meminum obat dan jarang
terjadi pada dosis prednisolon yang tinggi. 4,6
Kompetensi dokter umum untuk kasus sindrom nefrotik adalah tingkat
kemampuan dua yang artinya dokter mampu membuat diagnosis dan merujuk
pasien secepatnya kepada spesialis yang relevan dan mampu menindaklanjuti
sesudahnya. Oleh karena itu, dibutuhkan pemahaman mengenai sindrom
nefrotik sehingga dapat mengenali secara dini sindrom nefrotik dengan
harapan dapat mencegah progresivitas dan komplikasi akibat keterlambatan
penatalaksanaan.

2
BAB II

STATUS PASIEN

2.1 IDENTIFIKASI
Nama : An. RAH
Umur / Tanggal Lahir : 2 tahun 3 bulan/ 24 Oktober 2014
Jenis kelamin : Laki-laki
Berat Badan : 14 kg
Tinggi Badan : 80 cm
Agama : Islam
Alamat : Rambang Dangku, Kab. Muara Enim
Bangsa : Sumatera
MRS : 16 Februari 2017 pukul 14.51 WIB
No.Rekam Medis : 993148

2.2 ANAMNESA
(Alloanamnesis dari Ibu penderita tanggal 17 Februari 2017)
Keluhan Utama : Bengkak seluruh tubuh
Keluhan Tambahan : Batuk pilek

Riwayat Perjalanan Penyakit


Sejak 11 hari SMRS, anak terlihat bengkak (+) pada kelopak mata
dan pipi, bengkak muncul saat bangun tidur di pagi hari dan menghilang
pada siang dan sore hari, BAK seperti air teh (+),frekuensi 5 kali sehari
dengan jumlah sekitar 1/4 gelas belimbing, nyeri BAK (-), BAK seperti
cucian daging (-), BAK berbusa (-), darah (-), berpasir (-). BAB biasa.
Keluhan disertai batuk (+), berdahak, kental berwarna putih, pilek (+) sekret
cair dan bening, demam (-), sesak (-), mual (-), muntah (-), riwayat korengan
(-). Anak dibawa berobat ke praktek dokter dan diberi obat sirup satu
macam, ibu lupa nama obat. Namun, keluhan tidak berkurang dan anak
masih bengkak.

3
2 hari SMRS, bengkak pada kelopak mata menetap, perut mulai
membesar, kedua tungkai dan kemaluan membesar. BAK seperti air teh (+),
frekuensi BAK semakin sedikit, BAK terakhir pada malam sebelumnya,
jumlah BAK sedikit dan anak tampak mengedan untuk membantu
mengeluarkan, nyeri BAK (-), BAK seperti cucian daging (-), BAK berbusa
(-), darah (-), berpasir (-), BAB biasa. Keluhan disertai dengan batuk (+)
berdahak, kental dan sedikit kehijauan, pilek (+) sekret putih kental, demam
(-), sesak napas (-), nafsu makan biasa, mual (-), muntah (-). Anak lalu
dibawa ke RS Bunda Prabumulih dan dilakukan pemeriksaan darah dan
urine, didapatkan hasil kolesterol total 248 mg/dl, albumin 1,5 g/dl, dan
protein urin (+++), dan dikatakan anak sakit bocor ginjal, anak kemudian
dirawat selama dua hari dan diberi terapi methylprednisolon tablet,
jumlahnya ibu lupa. Namun obat tersebut selalu dimuntahkan, sehingga
anak dirujuk ke RSMH.

Riwayat Penyakit Dahulu

- Riwayat bengkak sebelumnya disangkal.


- Riwayat darah tinggi disangkal.
- Riwayat sakit jantung bawaan sebelumnya disangkal.
- Riwayat sakit kuning sebelumnya disangkal.
- Riwayat batuk pilek ada, sejak 1 bulan yang lalu, sering hilang timbul.
- Riwayat kejang (+), saat usia 1,5 tahun, kejang saat anak demam
tinggi, kejang seluruh tubuh namun berhenti kurang dari 5 menit. Anak
tidak berobat.

Riwayat Penyakit Dalam Keluarga

- Penyakit yang sama dalam keluarga disangkal.


- Riwayat penyakit darah tinggi dalam keluarga disangkal.
- Riwayat penyakit kencing manis dalam keluarga disangkal.

4
Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Masa kehamilan : Aterm (9 bulan 10 hari)
Partus : Pervaginam
Tempat : RS YK Madira
Ditolong oleh : Dokter
Tanggal : 24 Oktober 2014
Berat badan : 2700 gram
Panjang badan : 48 cm
Lingkar kepala : Ibu lupa

Riwayat Makan
ASI : Lahir -2 tahun 1 bulan, lamanya @20 menit tiap 3 jam
Susu Formula : 2 tahun 1 bulan sekarang; anak hanya mau minum
susu cair UHT merek MILO ukuran 90 mL, 1-2 kotak
per hari.
Bubur Nasi : 6 - 10 bulan, 3x/hari, @1 porsi (8 sendok makan)
Nasi Tim : 10 - 15 bulan, 3x/hari, @1 porsi (8 sendok makan)
Nasi Biasa : 15 bulan sekarang, 3x/hari, banyaknya @1/2 porsi
(10-12 sendok makan)
Daging : 15 bulan sekarang, 3x/hari, anak biasa diberi lauk
berupa daging ikan (paling sering), daging ayam, atau
sesekali daging sapi. Potongan daging kecil.
Tempe : 15 bulan sekarang, 3-4x/minggu, banyaknya 1 potong
kecil dan biasa diberikan bersama dengan lauk daging.
Tahu : 15 bulan sekarang, 3-4x/minggu, banyaknya 1 potong
kecil dan biasa diberikan bersama dengan lauk daging.
Sayuran : 12 bulan sekarang; setiap makan dalam porsi sedikit,
anak hanya mau makan daun kangkung dan bayam.
Buah : Sejak usia 8 bulan frekuensi jarang, anak hanya mau
makan kelengkeng, apel, dan pisang.
Kesan : Kuantitas cukup, Kualitas cukup.

5
Riwayat Imunisasi
IMUNISASI
Usia Usia Usia
pemberian pemberian Pemberian
BCG 1 bulan
DPT 1 2 bulan DPT 2 3 bulan DPT 3 4 bulan
HEPATITIS Saat lahir HEPATITIS 1 bulan HEPATITIS 6 bulan
B1 B2 B3
Hib 1 2 bulan Hib 2 3 bulan Hib 3 4 bulan
HiB 4 15 bulan POLIO 1 Saat lahir POLIO 2 2 bulan
(booster)
POLIO 3 3 bulan POLIO 4 4 bulan POLIO 5 18 bulan
(booster)
DPT 4 18 bulan CAMPAK 9 bulan MMR 12 bulan
(booster)
PCV 1 - Seharusnya PCV 2 - Seharusnya PCV 3 - Seharusnya
usia 2 bulan usia 4 bulan usia 6 bulan
Rotavirus 1 - Seharusnya Rotavirus 2 - Seharusnya Rotavirus 3 - Seharusnya
usia 2 bulan usia 4 bulan usia 6 bulan

Kesan : Imunisasi dasar lengkap hingga usia 18 bulan


Iminusasi anjuran : Tidak dilakukan
Imunisasi booster : Imunisasi booster lengkap hingga usia 18 bulan

Riwayat Keluarga
Perkawinan : Pertama
Umur Perkawinan : 4 tahun
Pendidikan orag tua : Ibu SMA, Ayah SMA
Usia orang tua : Ibu 24 tahun, Ayah 25 tahun
Pekerjaan orang tua : Ayah wiraswasta, Ibu IRT

Riwayat Perkembangan
Gigi Pertama : 7 bulan
Berbalik : 4 bulan
Tengkurap : 5 bulan
Merangkak : 6 bulan
Duduk : 8 bulan
Berdiri : 11 bulan

6
Berjalan : 12 bulan
Berbicara : 13 bulan
Kesan : Perkembangan anak sesuai usia.

Riwayat Perkembangan Mental

Isap Jempol :-
Ngompol : 0 tahun sekarang, frekuensi 1x saat tidur malam
Sering Mimpi : mengigau (-)
Aktivitas : aktif, anak bermain bersama anak lain seusianya.
Membangkang :-
Ketakutan :-
Kesan : Perkembangan mental anak baik

2.3 PEMERIKSAAN FISIK


Keadaan Umum
Kesadaran : compos mentis
BB aktual : 14 kg (dengan edema)
BB kering : 13,6 kg
TB : 80 cm
Lingkar Kepala : 48,5 cm (normocephali)
BB/U : 0 (+2) SD kesan: normal
TB(PB)/U : (-3) SD kesan: pendek (stunted)
BB/TB(PB) : >(+3) SD kesan : overweight (dengan edema)
Suhu : 36,8OC
Respirasi : 26 x/menit Tipe Pernapasan : abdominotorakal
Tekanan Darah : 90/60 mmHg
Nadi : 120x/ menit; reguler, isi dan tegangan cukup.
Persentil Tekanan Darah
Usia BP Persentil SBP Persentil 25th DBP Persentil 25th
2 50th 87 41
90th 100 56
95th 104 60
99th 111 68
Kesan: Normotensi

7
Lingkar Kepala : 48,5 cm (antara 0 (+1) SD)
Kesan : Normocephaly

BB/U : 14 kg = 0 (+2) SD)


Kesan : Normoweight

8
TB/U : 80 cm = (-3) SD
Kesan : Pendek (Stunted)

BB/TB : >(+3) SD
Kesan : Overweight (dengan edema)

9
Keadaan Spesifik
Kepala
Bentuk : Normocephali, simetris
Rambut : tebal, hitam, tidak mudah dicabut
Mata : Konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), edema
palpebra (+/+)
Hidung : sekret(+) berwarna putih kental,napas cuping hidung (-),
konkha hiperemis (+)
Telinga : sekret (-), hiperemis (-)
Mulut : Mukosa mulut dan bibir kering (-), sianosis (-), bercak
keputihan (-)
Lidah : pucat (-), hiperemis (-), atrofi papil (-)
Faring/ Tonsil: simetris, uvula di tengah, faring hiperemis (+), tonsil
T1/T1 tenang, tonsil hiperemis (-)
Leher
Inspeksi : Massa (-), JVP (5-2) cmH20
Palpasi : Pembesaran KGB (-)
Thorak
Inspeksi : Simetris, retraksi (-)
Palpasi : Stem fremitus kanan = kiri
a. Paru-paru
- Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru
- Auskultasi : Vesikuler (+) normal, ronki (-), wheezing (-).
b. Jantung
- Perkusi : Batas jantung dalam batas normal
- Auskultasi : BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-)
Abdomen
Inspeksi : cembung, venektasi (-)
Auskultasi : Bising usus (+) normal
Palpasi : lemas, nyeri tekan (-), hepar dan lien tidak teraba
Perkusi : Timpani, shifting dullness (+)

10
Lingkar perut maksimal : 55 cm
Lingkar perut umbilicus : 51 cm

Ekstremitas : akral hangat, CRT <3, edema pretibia (+/+)


Inguinal : pembesaran KGB (-)
Genitalia : edema scrotum (-)

Pemeriksaan Neurologis
Pemeriksaan Tungkai Tungkai Kiri Lengan Lengan
Fungsi Motorik Kanan Kanan Kiri
Gerakan Cukup Cukup Cukup Cukup
Kekuatan 5 5 5 5
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni
Klonus - -
Reflek Fisiologis Normal Normal Normal Normal
Reflek Patologis - - - -

Gejala rangsang meningeal : Tidak ada


Fungsi sensorik : Dalam batas normal
Nervi craniales : Dalam batas normal

Hasil Pemeriksaan Laboratorium RS Bunda Prabumulih (15 Februari 2017)


Darah: Urinalisis :
Hb : 11,2 g/dL Warna : Kuning muda
6 3
Eritrosit : 5,42 x 10 /mm Kejernihan: jernih
Leukosit : 17,8 x 103/mm3 Berat Jenis: 1,015
Hematokrit : 37% pH: 8,0
3 3
Trombosit : 326 x 10 /mm Protein: +++
Hitung Jenis : 0/5/28/58/9 Bilirubin : -
Kolesterol total : 248 mg/dL Keton : -
Albumin : 1,5 g/dL Nitrit : -
Globulin : 2,5 g/dL Epitel: 1-2
Kreatinin : 0,89 Leukosit: 3-5
Ureum : 33 Silinder: -
Bakteri: -

11
2.4 RESUME
Pasien An. RAH, laki-laki, 2 tahun 3 bulan datang dengan keluhan
bengkak seluruh tubuh. Ibu mengakui mata anaknya sembab pada pagi hari
sejak kisaran 11 hari SMRS, dan menghilang pada siang dan sore hari. BAK
seperti air teh (+) jumlah lebih sedikit dari biasa. Keluhan disertai batuk (+)
berdahak, warna putih kental dan pilek (+) dengan sekret cair bening. Anak
dibawa ke praktek dokter dan diberi obat sirup satu macam, ibu lupa nama
obat. Namun, tidak ada perubahan, anak masih bengkak. Kisaran 2 hari
SMRS, sembab pada kelopak mata menetap, perut mulai membesar dan
kedua tungkai dan kemaluan membesar. Anak lalu dibawa ke RS Bunda
Prabumulih dan dilakukan pemeriksaan laboratorium didapatkan kolesterol
total 248 mg/dl, albumin 1,5 g/dl, dan protein urin (+++), dan dikatakan ada
masalah di ginjal. Hasil pemeriksaan fisik menunjukkan adanya edema
palpebra, perut membesar, edema scrotum dan edema tungkai. Anak sempat
dirawat di RS Bunda selama 2 hari dan mendapat terapi methylprednisolon
tablet namun selalu dimuntahkan sehingga anak dirujuk ke RSMH.

2.5 DAFTAR MASALAH


1. Edema anasarka
2. Hiperkolesterolnemia
3. Hipoalbuminemia
4. Proteinuria masif

2.6 DIAGNOSIS BANDING


Sindrom Nefrotik + Faringitis Akut
Sindroma Nefritik Akut + Faringitis Akut

2.7 DIAGNOSIS KERJA


Sindrom Nefrotik + Faringitis Akut

12
2.8 PENATALAKSANAAN
Pemeriksaan Anjuran
Pemeriksaan laboratorium: darah rutin, kimia darah, urinalisis.
Pemeriksaan Mantoux Test
a. Terapi
1. Non Farmakologis
- Pengaturan diet rendah garam (1-2 gr/hari) selama edema/mendapat
terapi steroid.
- Diet protein sesuai kebutuhan RDA (2 gr/kgBB/hari)
- Pengaturan intake dan output cairan
Sesuai kebutuhan cairan maintenance BB 14 kg = 1200 cc per hari
2. Farmakologis
- Inj. furosemid (1 mg/kgBB/kali) 2 x 14 mg (iv)
- Inj. Albumin 20% (1 g/kgBB/hari) 14 g/hari = 70cc (iv)
- Rencana pemberian steroid Fulldose (2mg/kgBB = 28 mg dibagi 3 dosis)
Methylprednisolon tablet (@ 4 mg) = 6 tablet dibagi 3 dosis (2-2-2)
- Antibiotik oral : Amoxicilin syrup (50 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis)
250 mg/kali tiap 8 jam = 3 x 2 sendok makan (10 cc)
b. Diet
- Rendah garam 1 g/hari
- Diet protein normal sesuai RDA 1x14 = 14 gram per hari
Kebutuhan energi = BB x RDA 11 kg x 100 = 1100 kkal
Diberikan dalam bentuk: (anak tidak ada gangguan makan)
Nasi Biasa (NB) kalori 1 porsi = 500 kkal, porsi = 250 kkal
NB = 3 x porsi (250 kkal) = 750 kkal
Susu = 3 x 150 cc (F-100) = 450 kkal
1200 kkal
c. Monitoring
- Tanda vital (Tekanan darah, nadi, laju pernapasan, dan suhu tubuh)
- Asupan nutrisi (jumlah yang habis dan toleransi anak)
- Diet rendah garam

13
- Balance cairan dan diuresis
- Ukur lingkar perut setiap hari
d. Edukasi
1. Memberi informasi pada keluarga bahwa dapat terjadi komplikasi
yang berhubungan dengan sindrom nefrotik.
2. Membantu anak menjaga asupan nutrisi yang baik.
3. Mengajak kerja sama kepada keluarga untuk rajin kontrol kesehatan
anak pasca perawatan (sebaiknya tiap minggu, tapi bila tidak
memungkinan diharapkan pada minggu ke-4 untuk monitoring
penggunaan dan dosis steroid)
e. Prognosis
- Qua ad vitam : dubia ad bonam
- Qua ad functionam : dubia ad bonam
- Qua ad sanationam : dubia ad bonam

2.9. FOLLOW UP
Tanggal CATATAN KEMAJUAN (S/O/A) RENCANA
Jam TATALAKSANA
17-01-2017 S : demam (-), bengkak di kelopak mata dan P:
07.00 WIB pipi berkurang, bengkak di kaki (+), - Inj. furosemid 2 x 14 mg
bengkak di kemaluan (-). - Albumin 20% 70 cc
O: - Amoxicilin syrup 3 x 2
Keadaan Umum : sendok makan (10 cc)
Sens: compos mentis
- Diet setara 1100 kkal
TD: 80/50 mmHf
per hari, dalam bentuk
T: 36,7 C.
nasi biasa (rendah
Nadi: 94x/menit
garam) sebanyak 3x1/2
RR: 24x/menit
porsi dan susu 3x150 cc
Keadaan Spesifik:
Kepala: Normocephali, konjungtiva anemis - Balance diuresis per 6

(-/-), sklera ikterik (-/-), edema palpebra jam


(+/+)

14
Leher: Pembesaran KGB (-)
Thoraks: simetris, retraksi (-).
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur (-),
gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
Abdomen: cembung, lemas, hepar dan lien
tidak teraba, bising usus (+) normal, shifting
dullness (+).
Lingkar perut max: 52 cm
Lingkar perut umbilicus : 48 cm
Ekstremitas: akral hangat, edema pretibia(+)
Genetalia : edema skrotum (-)

Balance cairan dan Diuresis (BB: 14 kg)


Tanggal 17-02-1017 Pukul 18.00 00.00 WIB
I: 0 cc
O : 217 cc
IWL: 68,75 cc
B: -285,75 cc
D: 3,01 cc/kgBB/ jam
Tanggal 17-02-1017 Pukul 00.00 06.00 WIB
I: 60 cc
O : 120 cc
IWL: 68,75 cc
B: -128,75cc
D: 2,5 cc/kgBB/ jam

A: Sindrom Nefrotik + Faringitis Akut

15
18-02-2017 S : bengkak berkurang, BAK (+), nyeri P:
07.00 WIB BAK (-), demam (-). - Inj. furosemid 2 x 14 mg
O : Keadaan Umum : - Methylprednisolon 4 mg
Sens: compos mentis sebanyak 6 tablet dibagi
TD: 80/50 mmHg 3 dosis (2-2-2 tablet)
T: 36,8 C.
- Amoxicilin syrup 3 x 2
Nadi: 115 x/menit
sendok makan (10 cc)
RR: 24x/menit
- Diet setara 1100 kkal
Keadaan Spesifik:
per hari, dalam bentuk
Kepala: normocephali, konjungtiva anemis
nasi biasa (rendah
(-/-), sklera ikterik (-/-), edema palpebra
(+/+) minimal garam) sebanyak 3x1/2

Leher: Pembesaran KGB (-) porsi dan susu 3x150 cc


Thoraks: simetris, retraksi (-). - Balans diuresis per 6 jam
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur (-),
gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),
wheezing (-)
Abdomen: cembung, lemas, hepar dan lien
tidak teraba, bising usus (+) normal
Ekstremitas: akral hangat, edema pretibia
(+) minimal
Genitalia : Edema skrotum berkurang
Hasil Pemeriksaan Laboratorium RSMH
(17 Februari 2017)
Darah:
Hb : 11,3 g/dL
Eritrosit : 5,42 x 106/mm3
Retikulosit : 1,0%
Leukosit : 17,8 x 103/mm3
Hematokrit : 37%
Trombosit : 326 x 103/mm3
Hitung Jenis : 0/1/25/70/4

16
LED : 45 mm/jam
Protein Total : 4,3 g/dL
Kolesterol total : 424 mg/dL
Albumin : 2,0 g/dL
Globulin : 2,3 g/dL
Kreatinin : 0,32 mg/dL
Ureum : 36 mg/dL
Asam Urat : 3,9 mg/dL
Ca2+ : 8,0 mg/dL
Na+ : 137 mg/L
K+ : 4,4 mg/L
CRP < 5 mg/L
Urinalisis :
Warna : Kuning muda
Kejernihan : jernih
Berat Jenis : 1,010
pH : 7,0
Protein : +++
Bilirubin : -
Keton : -
Darah : -
Nitrit : -
Leukosit esterase : -
Epitel : -
Leukosit : 0-2/lpb
Eritrosit : 0-1/lpb
Silinder: -
Bakteri: -
Mukus : +++
Jamur : -
Balance cairan (BB: 13,5 kg)
Tanggal 18-02-1017 Pukul 06.00 12.00 WIB
I: 60 cc B: -187,25 cc

17
O : 180 cc D: 2,5 cc/kgBB/jam
IWL: 67,25 cc
Tanggal 18-02-1017 Pukul 12.00 18.00 WIB
I: 120 cc B: -47,25 cc
O : 100 cc D: 1,38 cc/kgBB/jam
IWL: 67,25 cc
Tanggal 18-02-1017 Pukul 18.00 00.00 WIB
I: 30 cc B: -112,25 cc
O : 75 cc D: 1,041 cc/kgBB/jam
IWL: 67,25 cc
Tanggal 17-02-1017 Pukul 00.00 06.00 WIB
I: 0 cc B: -132,25 cc
O : 65 cc D: 0,90 cc/kgBB/jam
IWL: 67,25 cc

A: Sindrom Nefrotik + Faringitis Akut

S : Edema berkurang P:
19-01-2017
O : Keadaan Umum : - Inj. furosemid 2 x 14 mg
07.00 WIB
Sens: compos mentis - Methylprednisolon 4 mg
TD: 80/50 mmHg sebanyak 6 tablet dibagi
T: 36,5 C. 3 dosis (2-2-2 tablet)
Nadi: 106x/menit - Amoxicilin syrup 3 x 2
RR: 32x/menit sendok makan (10 cc)
Keadaan Spesifik: - Diet setara 1100 kkal
Kepala: normocephali, konjungtiva anemis
per hari, dalam bentuk
(-/-), sklera ikterik (-/-), edema palpebra(-/-).
nasi biasa (rendah
Leher: Pembesaran KGB (-)
garam) sebanyak 3x1/2
Thoraks: simetris, retraksi (-).
porsi dan susu 3x150 cc
Cor : Bunyi Jantung I-II normal, murmur (-),
- Balans diuresis per 6 jam
gallop (-)
Pulmo : vesikuler (+) normal, rhonki (-),

18
wheezing (-)
Abdomen: datar, lemas, hepar dan lien tidak
teraba, bising usus (+) normal
Ekstremitas: akral hangat
Genitalia : Edema skrotum (-)

Balance cairan (BB: 13,5 kg)


Tanggal 19-02-1017 Pukul 06.00 12.00 WIB
I: 30 cc B: -158,75 cc
O : 120 cc D: 1,65 cc/kgBB/jam
IWL: 68,75 cc
Tanggal 19-02-1017 Pukul 12.00 18.00 WIB
I: 50 cc B: 138,75 cc
O : 120 cc D: 1,65 cc/kgBB/jam
IWL: 68,75 cc

A: Sindrom Nefrotik + Faringitis Akut

19
2.9 LAMPIRAN

4 hari sebelum masuk Rumah Sakit Bunda


Prabumulih (9 Februari 2017), ibu merasa ini
keadaan anak paling sembab.

Saat di rawat di RS Bunda Prabumulih,


1 hari SMRS (15 Februari 2017)

Saat dirawat di RSMH, dan dilakukan


anamnesis dan pemeriksaan fisik
(17 Februari 2017), edema sudah
berkurang (minimal)

20
BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Sindrom nefrotik merupakan suatu penyakit ginjal yang terbanyak pada anak.1 Penyakit
tersebut ditandai dengan sindrom klinik yang terdiri dari beberapa gejala yaitu proteinuria
masif (>40 mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu >2 mg/mg atau
dipstick 2+), hipoalbuminemia 2,5 g/dL, edema, dan hiperkolesterolemia.2

2.2 Etiologi
Berdasarkan etiologinya, sindrom nefrotik dibagi menjadi tiga, yaitu kongenital, primer
atau idiopatik, dan sekunder.2
2.2.1 Kongenital
Penyebab dari sindrom nefrotik kongenital atau genetik adalah3 :
2.2.1.1 Finnish-type congenital nephrotic syndrome (NPHS1, nephrin)
2.2.1.2 Denys-Drash syndrome (WT1)
2.2.1.3 Frasier syndrome (WT1)
2.2.1.4 Diffuse mesangial sclerosis (WT1, PLCE1)
2.2.1.5 Autosomal recessive, familial FSGS (NPHS2, podocin)
2.2.1.6 Autosomal dominant, familial FSGS (ACTN4, -actinin-4;TRPC6)
2.2.1.7 Nail-patella syndrome (LMX1B)
2.2.1.8 Pierson syndrome (LAMB2)
2.2.1.9 Schimke immuno-osseous dysplasia (SMARCAL1)

2.2.2 Primer
Berdasarkan gambaran patologi anatomi, sindrom nefrotik primer atau idiopatik adalah
sebagai berikut:
2.2.2.1 Sindrom Nefrotik Kelainan Minimal (SNKM)
2.2.2.2 Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
2.2.2.3 Mesangial Proliferative Difuse (MPD)
2.2.2.4 Glomerulonefritis Membranoproliferatif (GNMP)
2.2.2.5 Nefropati Membranosa (GNM)

21
2.2.3 Sekunder
Sindrom nefrotik sekunder mengikuti penyakit sistemik, antara lain sebagai berikut :
2.2.3.1 lupus erimatosus sistemik (LES)
2.2.3.2 keganasan, seperti limfoma dan leukemia
2.2.3.3 vaskulitis, seperti granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan poliangitis),
sindrom Churg-Strauss (granulomatosis eosinofilik dengan poliangitis), poliartritis
nodosa, poliangitis mikroskopik, purpura Henoch Schonlein
2.2.3.4 Immune complex mediated, seperti post streptococcal (postinfectious)
glomerulonephritis

2.3 Batasan
Berikut ini adalah beberapa batasan yang dipakai pada sindromnefrotik2:
2.3.1 Remisi
Apabila proteinuri negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2LPB/jam) 3 hari berturut-turut
dalam satu minggu, maka disebut remisi.
2.3.2 Relaps
Apabila proteinuri 2+ ( >40 mg/m2LPB/jam atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu
>2 mg/mg) 3 hari berturut-turut dalam satu minggu, maka disebut relaps.
2.3.3 Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis penuh (2mg/kg/hari)
selama 4 minggu mengalami remisi.
2.3.4 Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)
Sindrom nefrotik yang apabila dengan pemberian prednison dosis penuh (2mg/kg/hari)
selama 4 minggu tidak mengalami remisi.
2.3.5 Sindrom nefrotik relaps jarang
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps < 2 kali dalam 6 bulan sejak respons awal atau < 4
kali dalam 1 tahun.
2.3.6 Sindrom nefrotik relaps sering
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps 2 kali dalam 6 bulan sejak respons awal atau 4
kali dalam 1 tahun.
2.3.7 Sindrom nefrotik dependen steroid
Sindrom nefrotik yang mengalami relaps dalam 14 hari setelah dosis prednison diturunkan
menjadi 2/3 dosis penuh atau dihentikan dan terjadi 2 kali berturut-turut.

22
2.4 Klasifikasi
Ada beberapa macam pembagian klasifikasi pada sindrom nefrotik. Menurut berbagai
penelitian, respon terhadap pengobatan steroid lebih sering dipakai untuk menentukan
prognosis dibandingkan gambaran patologi anatomi.2 Berdasarkan hal tersebut, saat ini
klasifikasi SN lebih sering didasarkan pada respon klinik, yaitu :
2.4.1 Sindrom nefrotik sensitif steroid (SNSS)
2.4.2 Sindrom nefrotik resisten steroid (SNRS)

2.5 Manifestasi Klinis dan Patofisiologi


Kelainan pokok pada sindrom nefrotik adalah peningkatan permeabilitas dinding kapiler
glomerulus yang menyebabkan proteinuria masif dan hipoalbuminemia. Pada biopsi,
penipisan yang luas dari prosesus kaki podosit (tanda sindrom nefrotik idiopatik)
menunjukkan peran penting podosit. Sindrom nefrotik idiopatik berkaitan pula dengan
gangguan kompleks pada sistem imun, terutama imun yang dimediasi oleh sel T. Pada focal
segmentalglomerulosclerosis (FSGS), faktor plasma, diproduksi oleh bagian dari limfosityang
teraktivasi, bertanggung jawab terhadap kenaikan permeabilitas dinding kapiler. Selain itu,
mutasi pada protein podosit (podocin, -actinin 4) dan MYH9 (gen podosit) dikaitkan dengan
focal segmental glomerulosclerosis (FSGS).Sindrom nefrotik resisten steroid dapat dikaitkan
dengan mutasi NPHS2 (podocin) dan gen WT1, serta komponen lain dari aparatus filtrasi
glomerulus, seperti celah pori, dan termasuk nephrin, NEPH1, dan CD-2 yang terkait
protein.1
2.5.1 Proteinuria
Protenuria merupakan kelainan utama pada sindrom nefrotik.Apabila ekskresi
protein 40 mg/jam/m2 luas permukaan badan disebut dengan protenuria berat. Hal ini
digunakan untuk membedakan dengan protenuria pada pasien bukan sindrom nefrotik.4
2.5.2 Hipoalbuminemia
Abnormalitas sistemik yang paling berkaitan langsung dengan proteinuria adalah
hipoalbuminemia. Salah satu manifestasi pada pasien sindrom nefrotik pada anak terjadi
hipoalbuminemia apabila kadar albumin kurang dari 2,5 g/dL.
Pada keadaan normal, produksi albumin di hati adalah 12-14 g/hari (130-200 mg/kg)
dan jumlah yang diproduksi sama dengan jumlah yang dikatabolisme. Katabolisme secara
dominan terjadi pada ekstrarenal, sedangkan 10% di katabolisme terjadi pada tubulus
proksimal ginjal setelah resorpsi albumin yang telah difiltrasi. Pada pasien sindrom nefrotik,
hipoalbuminemia merupakan manifestasi dari hilangnya protein dalam urin yang berlebihan
23
dan peningkatan katabolisme albumin.5
Hilangnya albumin melalui urin merupakan konstributor yang penting pada kejadian
hipoalbuminemia. Meskipun demikian, hal tersebut bukan merupakan satu-satunya penyebab
pada pasien sindromnefrotik karena laju sintesis albumin dapat meningkat setidaknya tiga kali
lipat dan dengan begitu dapat mengompensasi hilangnya albumin melalui urin. Peningkatan
hilangnya albumin dalam saluran gastrointestinal juga diperkirakan mempunyai kontribusi
terhadap keadaan hipoalbuminemia, tetapi hipotesis ini hanya mempunyai sedikit bukti. Oleh
karena itu, terjadinya hipoalbuminemia harus ada korelasi yang cukup antara penurunan laju
sintesis albumin di hepar dan peningkatan katabolisme albumin.5
2.5.3 Edema
Terdapat beberapa teori yang menjelaskan tentang timbulnya edema pada sindrom
nefrotik. Underfilled theory merupakan teori klasik tentang pembentukan edema. Teori ini
berisi bahwa adanya edema disebabkan oleh menurunnya tekanan onkotik intravaskuler dan
menyebabkan cairan merembes ke ruang interstisial. Adanya peningkatan permeabilitas
kapiler glomerulus menyebabkan albumin keluar sehingga terjadi albuminuria dan
hipoalbuminemia. Sebagaimana diketahui bahwa salah satu fungsi vital dari albumin adalah
sebagai penentu tekanan onkotik. Maka kondisi hipoalbuminemia ini menyebabkan tekanan
onkotik koloid plasma intravaskular menurun. Sebagai akibatnya, cairan transudat melewati
dinding kapiler dari ruang intravaskular ke ruang interstisial kemudian timbul edema.6

24
Menurut teori lain yaitu teori overfilled, retensi natrium renal dan air tidak bergantung pada
stimulasi sistemik perifer tetapi padamekanisme intrarenal primer. Retensi natrium renal
primer mengakibatkan ekspansi volume plasma dan cairan ekstraseluler.Overfilling cairan ke
dalam ruang interstisial menyebabkanterbentuknya edema.6

2.5.4 Hiperkolesterolemia
Hampir semua kadar lemak (kolesterol, trigliserid) dan lipoprotein serum meningkat
pada sindrom nefrosis. Hal ini dapat dijelaskan dengan penjelasan antara lain yaitu adanya
kondisi hipoproteinemia yang merangsang sintesis protein menyeluruh dalam hati, termasuk
lipoprotein. Selain itu katabolisme lemak menurun karena terdapat penurunan kadar
lipoprotein lipase plasma, sistem enzim utama yang mengambil lemak dari plasma.6

2.6 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis sindromnefrotik, antara lain7 :


2.6.1 Urinalisis dan bila perlu biakan urin
Biakan urin dilakukan apabila terdapat gejala klinik yang mengarah pada infeksi saluran
kemih (ISK).
2.6.2 Protein urin kuantitatif
Pemeriksaan dilakukan dengan menggunakan urin 24 jam atau rasio protein/kreatinin pada
urin pertama pagi hari.
2.6.3 Pemeriksaan darah
- Darah tepi lengkap (hemoglobin, leukosit, hitung jenis leukosit, trombosit, hematokrit,
LED)
25
- Albumin dan kolesterol serum
- Ureum, kreatinin, dan klirens kreatinin
Pengukuran dapat dilakukan dengan cara klasik ataupun dengan rumus Schwartz. Rumus
Schwartz digunakan untuk memperkirakanlaju filtrasi glomerulus (LFG).8
eLFG = k x L/Scr
eLFG : estimated LFG (ml/menit/1,73 m2)
L : tinggi badan (cm)
Scr : serum kreatinin (mg/dL)
k : konstanta (bayi aterm:0,45; anak dan remaja putri:0,55; remaja
putra:0,7)

2.7 Komplikasi
Komplikasi mayor dari sindrom nefrotik adalah infeksi. Anak dengan sindrom nefrotik
yang relaps mempunyai kerentanan yang lebih tinggi untuk menderita infeksi bakterial karena
hilangnya imunoglobulin dan faktor B properdin melalui urin, kecacatan sel yang dimediasi
imunitas, terapi imuosupresif, malnutrisi, dan edema atau ascites. Spontaneus bacterial
peritonitis adalah infeksi yang biasa terjadi, walaupun sepsis, pneumonia, selulitis, dan infeksi
traktus urinarius mungkin terjadi. Meskipun Streptococcus pneumonia merupakan organisme
tersering penyebab peritonitis, bakteri gram negatif sepertiEscherichia coli, mungkin juga
ditemukan sebagai penyebab.1

2.8 Penatalaksanaan umum


2.8.1 Pengukuran berat badan dan tinggi badan
2.8.2 Pengukuran tekanan darah
2.8.3 Pemeriksaan fisik
Pemeriksaan dilakukan untuk mencari tanda atau gejala penyakit sistemik, seperti lupus
eritematosus sistemik dan purpura Henoch-Schonlein.
2.8.4 Pencarian fokus infeksi
Sebelum melakukan terapi dengan steroid perlu dilakukan eradikasi pada setiap infeksi,
seperti infeksi di gigi-geligi, telinga, ataupun infeksi karena kecacingan.
2.8.5 Pemeriksaan uji Mantoux
Apabila hasil uji Mantoux positif perlu diberikan profilaksis dengan isoniazid (INH)
selama 6 bulan bersama steroid dan apabila ditemukan tuberkulosis diberikan obat

26
antituberkulosis (OAT).

2.9 Pengobatan Kontikosteroid


2.9.1 Terapi Inisial7
Berdasarkan International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC), terapi
inisial untuk anak dengan sindrom nefrotik idiopatik tanpa kontraindikasi steroid adalah
prednison dosis 60mg/m2LPB/hari atau 2 mg/kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis
terbagi. Terapi inisial diberikan dengan dosis penuh selama 4 minggu. Apabila dalam empat
minggu pertama telah terjadi remisi, dosis prednison diturunkan menjadi 40 mg/m2LPB/hari
atau 1,5 mg/kgBB/hari, diberikan selang satu hari, dan diberikan satu hari sekali setelah
makan pagi. Apabila setelah dilakukan pengobatan dosis penuh tidak juga terjadi remisi,
maka pasien dinyatakan resisten steroid.

Gambar 3. Terapi inisial kortikosteroid16

2.9.2 Terapi Sindrom Nefrotik Relaps7


Pada pasien sindrom nefrotik relaps diberikan pengobatan prednison dosis penuh hingga
terjadi remisi (maksimal 4 minggu) dan dilanjutkan dengan pemberian dosis alternating
selama 4 minggu. Apabila pasien terjadi remisi tetapi terjadi proteinuria lebih dari sama
dengan positif 2 dan tanpa edema, terlebih dahulu dicari penyebab timbulnya proteinuria,
yang biasanya disebabkan oleh karena infeksi saluran nafas atas, sebelum diberikan
prednison. Apabila ditemukan infeksi, diberikan antibiotik 5-7 hari, dan bila kemudian
protenuria menghilang maka pengobatan relaps tidak perlu diberikan. Namun, apabila terjadi
proteinuria sejak awal yang disertai dengan edema, diagnosis relaps dapat ditegakkan, dan
diberikan prednison pada pasien.

27
Gambar 4. Pengobatan sindrom nefrotik relaps16

2.9.3 Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid7


Steroid Terdapat 4 opsi pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid:
a. Pemberian steroid jangka panjang
b. Pemberian levamisol
c. Pengobatan dengan sitostatika
d. Pengobatan dengan siklosporin atau mikofenolat mofetil (opsi terakhir)
Perlu dicari pula adanya fokus infeksi seperti tuberkulosis, infeksi di gigi, radang telinga
tengah atau kecacingan.Penjelasan mengenai empat opsi di atas adalah sebagai berikut:

2.9.3.1 Steroid jangka panjang


Untuk pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid pada anak,
setelah remisi dengan prednison dosis penuh, pengobatan dilanjutkan dengan pemberian
steroid dosis 1,5 mg/kgBB secara alternating. Dosis lalu diturunkan perlahan atau secara
bertahap 0,2 mg/kgBB setiap 2 minggu hingga dosis terkecil yang tidak menimbulkan
relaps yaitu antara 0,1-0,5 mg/kgBB alternating. Dosis tersebut merupakan dosis
threshold dan dapat dipertahankanselama 6-12 bulan. Setelah pemberian 6-12 bulan, lalu
dicoba untuk dihentikan. Pada anak usia sekolah umumnya dapat menoleransi prednison
dengan dosis 0,5 mg/kgBB dan pada anak usia pra sekolah dapat menoleransi hingga
dosis 1 mg/kgBB secara alternating.
Bila relaps terjadi pada dosis prednison antara 0,1 0,5 mg/ kgbb alternating, maka
relaps tersebut diterapi dengan prednison 1 mg/ kgbb dalam dosis terbagi, diberikan setiap
hari sampai terjadi remisi. Setelah remisi maka prednison diturunkan menjadi 0,8 mg/kgbb di-
berikan secara alternating, kemudian diturunkan 0,2 mg/kgbb setiap 2 minggu, sampai satu
tahap (0,2 mg/kgbb) di atas dosis prednison pada saat terjadi relaps yang sebelumnya atau
relaps yang terakhir.

28
Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgbb al-ternating, tetapi < 1,0
mg/kgbb alternating tanpa efek samping yangberat, dapat dicoba dikombinasikan dengan
levamisol selang sehari 2,5 mg/kgbb selama 4-12 bulan, atau langsung diberikan
siklofosfamid (CPA).
2.9.3.2 Levamisol
Levamisol terbukti efektif sebagai steroid sparing agent.4 Levamisol diberikan dengan
dosis 2,5 mg/kgbb dosis tunggal, selang sehari, selama 4-12 bulan. Efek samping levamisol
adalah mual, muntah, hepatotoksik, vasculitic rash, dan neutropenia yang reversibel.
2.9.3.3 Sitostatika
Obat sitostatika yang paling sering digunakan pada pengobatan SN anak adalah
siklofosfamid (CPA) atau klorambusil.Siklofosfamid dapat diberikan peroral dengan
dosis 2-3 mg/kgbb/ hari dalam dosis tunggal, maupun secara intravena atau puls. CPA
puls diberikan dengan dosis 500 750 mg/ m2 LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml
larutan NaCL 0,9%, diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan sebanyak 7 dosis,
dengan interval 1 bulan (total durasi pemberian CPA puls adalah 6 bulan). Efek samping
CPA adalah mual, muntah, depresi sumsum tulang, alopesia, sistitis hemoragik,
azospermia, dan dalam jangka panjang dapat menyebabkan keganasan. Oleh karena itu
perlu pemantauan pemeriksaan darah tepi yaitu kadar hemoglobin, leukosit, trombosit,
setiap 1-2 x seminggu. Bila jumlah leukosit <3000/uL, hemoglobin <8 g/dL, hitung
trombosit <100.000/uL, obat dihentikan sementara dan diteruskan kembali setelah
leukosit >5.000/uL, hemoglobin >8 g/dL, trombosit >100.000/uL.
Efek toksisitas CPA pada gonad dan keganasan terjadi bila dosis total kumulatif
mencapai 200-300 mg/kgbb. Pemberian CPA oral se-lama 3 bulan mempunyai dosis
total 180 mg/kgbb, dan dosis ini aman bagi anak.14
Klorambusil diberikan dengan dosis 0,2 0,3 mg/kg bb/hari selama 8 minggu.
Pengobatan klorambusil pada SNSS sangat terbatas karena efek toksik berupa kejang dan
infeksi.
2.9.3.4 Siklosporin (CyA)
Pada SN idiopatik yang tidak responsif dengan pengobatan steroid atau sitostatik
dianjurkan untuk pemberian siklosporin dengan dosis 4-5 mg/kgbb/hari (100 -150 mg/m
2 LPB). 15 Dosis tersebut dapat mempertahankan kadar siklosporin darah berkisar antara
150-250 ng/mL. Pada SN relaps sering atau dependen steroid, CyA dapat menimbulkan

29
dan mempertahankan remisi, sehingga pemberian steroid dapat dikurangi atau dihentikan,
tetapi bila CyA dihentikan, biasanya akan relaps kembali (dependen siklosporin). Efek
samping dan pemantauan pemberian CyA dapat dilihat pada bagian penjelasan SN
resisten steroid.
2.9.3.5 Mikofenolat mofetil (mycophenolate mofetil = MMF)
Pada SNSS yang tidak memberikan respons dengan levamisol atau sitostatik dapat
diberikan MMF. MMF diberikan dengan dosis 800 1200 mg/m2 LPB atau 25-30
mg/kgbb bersamaan dengan penurunan dosis steroid selama 12 - 24 bulan.7 Efek samping
MMF adalah nyeri abdomen, diare, leukopenia.

2.9.4 Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid


Apabila terdapat geajala atau tanda yang menjadi kontraindikasi steroid, seperti
tekanan darah tinggi, peningkatan ureum, dan atau kreatinin, infeksi berat, dapat
diberikan sitostatik CPA oral maupun CPA puls. Pemberian siklofosfamid per oral
diberikan dengan dosis 2-3 mg/kgBB/hari dosis tunggal. Untuk pemberian CPA puls
dosisnya adalah 500-750 mg/m2LPB, yang dilarutkan dalam 250 ml larutan NaCl 0,9%,
diberikan selama 2 jam. CPA puls diberikan dalam 7 dosis dengan interval 1 bulan.

2.9.5 Pengobatan sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid


Sampai saat ini belum ditemukan pengobatan SN resisten steroid yang memuaskan.
Sebelum dimulai pengobatan pada SN resisten steroid sebaiknya dilakukan biopsi ginjal
untuk melihat gambaran patologi anatomi. Hal ini karena gambaran patologi anatomi
akan mempengaruhi prognosis. Pengobatan pada SNRS adalah:
a. Siklofosfamid (CPA)
b. Siklosporin (CyA)
c. Metilprednisolon puls

2.10 Tatalaksana komplikasi sindrom nefrotik7


2.10.1 Infeksi
Pasien sindrom nefrotik sangat rentan terhadap infeksi, bila terdapat infeksi perlu segera
diobati dengan pemberian antibiotik. Infeksi yang terutama adalah selulitis dan peritonitis
primer. Bila terjadi peritonitis primer (biasanya disebabkan oleh kuman Gram negatif dan
Streptococcus pneumoniae) perlu diberikan pengobatan penisilin parenteral dikombinasi

30
dengan sefalosporin generasi ketiga yaitu sefotaksim atau seftriakson selama 10-14
hari.Infeksi lain yang sering ditemukan pada anak dengan SN adalah pnemonia dan infeksi
saluran napas atas karena virus.
Pada orangtua dipesankan untuk menghindari kontak dengan pasien varisela. Bila
terjadi kontak diberikan profilaksis dengan imu-noglobulin varicella-zoster, dalam waktu
kurang dari 96 jam. Bila tidak memungkinkan dapat diberikan suntikan dosis tunggal
imunoglobulin intravena (400mg/kgbb).28 Bila sudah terjadi infeksi perlu diberi obat asiklovir
intravena (1500 mg/m2/hari dibagi 3 dosis) atau asiklovir oral dengan dosis 80 mg/kgbb/hari
dibagi 4 dosis selama 7 10 hari,9 dan pengobatan steroid sebaiknya dihentikan sementara.

2.10.2 Trombosis
Suatu studi prospektif mendapatkan 15% pasien SN relaps menunjukkan bukti
defek ventilasi-perfusi pada pemeriksaan skintigrafi yang berarti terdapat trombosis
pembuluh vaskular paru yang asimtomatik. Bila diagnosis trombosis telah ditegakkan
dengan pemeriksaan fisis dan radiologis, diberikan heparin secara subkutan, dilanjutkan
dengan warfarin selama 6 bulan atau lebih. Pencegahan tromboemboli dengan pemberian
aspirin dosis rendah, saat ini tidak dianjurkan.

2.10.3 Hiperlipidemia
Pada SN relaps atau resisten steroid terjadi peningkatan kadar LDL dan VLDL
kolesterol, trigliserida dan lipoprotein (a) (Lpa) sedangkan kolesterol HDL menurun atau
normal. Zat-zat tersebut bersifat aterogenik dan trombogenik, sehingga meningkatkan
morbiditas kardiovaskular dan progresivitas glomerulosklerosis.
Pada SN sensitif steroid, karena peningkatan zat-zat tersebut bersifat sementara dan
tidak memberikan implikasi jangka panjang, maka cukup dengan pengurangan diit lemak.
Pada SN resisten ste-roid, dianjurkan untuk mempertahankan berat badan normal untuk
tinggi badannya, dan diit rendah lemak jenuh. Dapat dipertimbangan pemberian obat
penurun lipid seperti inhibitor HMgCoA reduktase (statin).

2.10.4 Hipokalsemia
Pada SN dapat terjadi hipokalsemia karena:
1. Penggunaan steroid jangka panjang yang menimbulkan osteoporosis dan osteopenia
2. Kebocoran metabolit vitamin D

31
Oleh karena itu pada pasien SN yang mendapat terapi steroid jangka lama (lebih dari 3 bulan)
dianjurkan pemberian suplementasi kalsium 250-500 mg/hari dan vitamin D (125- 250 IU).32
Bila telah terjadi tetani, diobati dengan kalsium glukonas 10% sebanyak 0,5 mL/kgbb
intravena.
2.10.5 Hipovolemia
Pemberian diuretik yang berlebihan atau dalam keadaan SN relaps dapat terjadi
hipovolemia dengan gejala hipotensi, takikardia, ekstremitas dingin, dan sering disertai
sakit perut. Pasien harus segera diberi infus.
NaCl fisiologis dengan cepat sebanyak 15-20 mL/kgbb dalam 20-30 menit, dan
disusul dengan albumin 1 g/kgbb atau plasma 20 mL/kgbb (tetesan lambat 10 tetes per
menit). Bila hipovolemia telah teratasi dan pasien tetap oliguria, diberikan furosemid 1-2
mg/kgbb intravena.

2.10.6 Hipertensi
Hipertensi dapat ditemukan pada awitan penyakit atau dalam perjalanan penyakit
SN akibat toksisitas steroid. Pengobatan hipertensi diawali dengan inhibitor ACE
(angiotensin converting enzyme), ARB (angiotensinreceptor blocker) calcium channel
blockers, atau antagonis adrenergik,sampai tekanan darah di bawah persentil 90.

2.10.7 Efek samping steroid


Pemberian steroid jangka lama akan menimbulkan efek samping yang signifikan,
karenanya hal tersebut harus dijelaskan kepada pasien dan orangtuanya. Efek samping
tersebut meliputi peningkatan napsu makan, gangguan pertumbuhan, perubahan
perilaku, peningkatan risiko infeksi, retensi air dan garam, hipertensi, dan
demineralisasi tulang. Pada semua pasien SN harus dilakukan pemantauan terhadap
gejala-gejala cushingoid, pengukuran tekanan darah, pengukuran berat badan dan tinggi
badan setiap 6 bulan sekali, dan evaluasi timbulnya katarak setiap tahun sekali.

2.11 Indikasi Biopsi Ginjal7


1. Pada presentasi awal
Awitan sindrom nefrotik pada usia <1 tahun atau lebih dari 16 tahun
Terdapat hematuria nyata, hematuria mikroskopik persisten, atau kadar komplemen
C3 serum yang rendah

32
Hipertensi menetap
Penurunan fungsi ginjal yang tidak disebabkan oleh hipovolemia
Tersangka sindrom nefrotik sekunder

2. Setelah pengobatan inisial


SN resisten steroid
Sebelum memulai terapi siklosporin

2.12 Indikasi melakukan rujukan kepada ahli nefrologi anak7


Awitan sindrom nefrotik pada usia di bawah 1 tahun, riwayat penyakit sindrom nefrotik
di dalam keluarga
Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten, penurunan fungsi ginjal,
atau disertai gejala ekstrarenal, seperti artritis, serositis, atau lesi di kulit
Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, trombosis, infeksi berat, toksik
steroid
Sindrom nefrotik resisten steroid
Sindrom nefrotik relaps sering atau dependen steroid .

33
BAB IV
ANALISIS KASUS

Pasien An.RAH, laki-laki, 2 tahun 3 bulan datang dengan keluhan


bengkak pada seluruh tubuh. Ibu mengakui anak menderita batuk pilek yang
hilang timbul sejak 1 bulan yang lalu. Telah dilakukan pemeriksaan urin dan
darah dengan hasil warna urin kuning muda, jernih, protein +3, leukosit 3-5,
kolesterol total 248 mg/dl dan kadar albumin darah 1,5 g/dl. Penderita belum
pernah mengalami gejala seperti ini sebelumnya. Hasil pemeriksaan fisik
menunjukkan adanya edema pada palpebra, ektremitas, dan asites.

Dari anamnesis didapatkan keluhan bengkak (edema). Edema dapat


disebabkan karena kelainan jantung, hepar, gizi metabolik dan ginjal. Kelainan
jantung dan hepar dapat disingkirkan karena pada anamnesis tidak didapatkan
sesak, dan pada pemeriksaan fisik tidak didapatkan adanya pembesaran jantung
dan hepar serta pada saat auskultasi tidak didapatkan bunyi jantung tambahan.
Edema pada kelainan jantung mempunyai ciri khas muncul pertama kali pada
ekstremitas dan tidak hilang pada sore hari serta dipengaruhi oleh perubahan
posisi. Kelainan gizi metabolik juga dapat disingkirkan berdasarkan perhitungan
antropometri pasien dalam status gizi baik dan tidak mengalami gangguan dalam
intake makanan. Pada kasus ini, edema terjadi akibat adanya kelainan pada ginjal.
Hal ini dibuktikan dari hasil anamnesis, ibu penderita mengatakan bahwa sembab
pada anaknya sudah terjadi selama 2 minggu yang dimulai dengan sembab pada
kelopak mata pada pagi hari dan hilang pada siang hari, lalu perut yang
membesar, dan sembab pada kedua ektremitas bawah.

Oliguria pada Sindrom Nefrotik (SN) berdasarkan teori overfill dan


underfill merupakan salah satu bentuk kompensasi tubuh dalam regulasi cairan.
Pada SN terjadi kerusakan pada membrana basalis glomerulus menyebabkan
terjadinya kebocoran protein (proteinuria masif). Proteinuria masif menyebabkan
menurunnya tekanan onkotik plasma sehingga terjadi peningkatan reabsorpsi dan
katabolisme albumin di tubulus proksimal. Cairan bergeser dari intravaskuler ke

34
interstisial sehingga tekanan onkotik plasma menurun dan sebagai kompensasinya
ginjal meretensi natrium dan air. Retensi yang terjadi menyebabkan cairan
ekstraseluler meningkat yang memperberat terjadinya edema, sehingga laju filtrasi
glomerulus (LFG) ikut menurun. Pada pasien ini ditemukan oliguria karena
ditemukan BAK dengan frekuensi 5 kali sehari sebanyak 1/4 gelas belimbing.

Pasien SN biasanya datang dengan gambaran klinis berupa gejala infeksi,


nafsu makan berkurang, dan diare. Hal ini dapat disebabkan oleh adanya fokal
infeksi, namun pada kasus ini infeksi yang terjadi yaitu berupa batuk dan pilek
bukan merupakan etiologi dari SN melainkan hanya sebagai faktor predisposisi.

Menurut teori, sindrom nefrotik (SN) merupakan suatu kumpulan gejala-


gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia,
hiperkolesteronemia serta edema. Berdasarkan gejala klinisnya SN terbagi
menjadi sindroma nefrotik primer dan sekunder. Jenis primer merupakan yang
tersering terjadi pada anak-anak, karena tidak diketahui penyebabnya. Diagnosis
banding SN yaitu Sindroma Nefritik Akut (SNA). Pada kasus ini tidak ditemukan
adanya hematuria sehingga dapat menyingkirkan diagnosis banding tersebut.

Pada kasus, hasil pemeriksaan fisik didapatkan adanya edema pada


palpebra, asites, dan edema pretibia (+/+). Hasil pemeriksaan penunjang
menunjukkan adanya proteinuria (+++), kolesterol total 424 mg/dL dan albumin
2,0 g/dL . Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
yang telah dilakukan, dapat ditegakkan diagnosis kasus ini adalah sindrom
nefrotik.

Tatalaksana pasien SN terdiri dari nonfarmakologis dan farmakologis.


Terapi nonfarmakologis yaitu dengan pembatasan aktivitas berupa tirah baring
pada edema yang berat, dispnoe, dan hipertensi. Selain itu, diberikan dietetik
berupa diet rendah garam. Diet rendah garam pada pasien SN sebanyak 1-2 g/hari
selama edema atau selama mendapatkan terapi steroid. Untuk konsumsi protein
dianjurkan sesuai RDA sebanyak 2 g/kgBB/hari. Bila ditemukan edema berat dan
oliguria, dilakukan retriksi cairan 30 ml/kgBB/hari (bila belum dapat dihitung

35
output cairan). Bila dijumpai edema berat tanpa oliguria, retriksi cairan sebanyak
dari berat badan pertama kali dirawat. Pada pasien ini tidak dilakukan retriksi
cairan karena hanya terjadi edema minimal.

Terapi farmakologis SN berupa diuretik, steroid, dan antibiotik. Diuretik


yang diberikan pada pasien SN yaitu Loop Diuretik (furosemid) dengan dosis 1-2
mg/kgBB/hari. Namun, penggunaan diuretik dapat menyebabkan hipokalemia.
Jika pemberian diuretik lebih dari 1 minggu, periksa ulang kadar natrium dan
kalium plasma. Bila kadar kalium rendah (<3,5 mEq/L) maka dapat dikombinasi
dengan spironolakton dengan dosis 1-2 mg/kgBB/hari.

Pemberian albumin dibutuhkan bila SN disertai dengan hipovolemia atau


hipoalbuminemia berat (kadar albumin <1,5 mg/dL). Pemberiannya melalui infus
albumin 20-25% 1 gr/kgBB, 15-30 menit setelah infus albumin selesai diberikan
dilanjutkan pemberiaan furosemid intravena. Bila albumin tidak tersedia diberikan
plasma sebanyak 15-20 ml/kgBB dalam 1-2 jam. Pemberian albumin dapat
diulang hingga hipoalbuminemia berat dan hipovolemia teratasi.

Kortikosteroid merupakan obat yang harus diberikan pada penderita SN.


Namun harus dipastikan kemungkinan pasien resisten atau dependen dengan obat
ini. Lini pertama penggunaan steroid pada SN adalah prednison dengan dosis
inisial/ full dose sebanyak 2 mg/kgBB/hari. Jika terjadi remisi setelah penggunaan
steroid selama 4 minggu, dilanjutkan dengan alternating dose sebanyak 2/3 dosis
full dose dengan cara minum obat selang sehari sesudah makan selama 4 minggu
lalu stop. Bila remisi tidak terjadi akhir minggu ke-4 maka dianggap resisten
steroid. Sebagian besar anak-anak dengan SN yang berespon terhadap steroid
akan sembuh pada dekade kedua kehidupan. Sangat penting untuk mendeteksi
adanya disfungsi renal baik yang bersifat herediter maupun didapat. Adanya
disfungsi renal menyebabkan prognosis menjadi lebih jelek dibanding tanpa
disfungsi renal.

36
Antibiotik diberikan untuk mengatasi kemungkinan adanya infeksi.
Antibiotik yang digunakan yaitu antibiotik spektrum luas yaitu amoksisilin
sebagai profilaksis. Dosis amoksisilin 50 mg/kgBB/hari dibagi dalam 3 dosis.

Terapi yang diberikan pada kasus ini adalah:

- Transfusi albumin 20% 70 cc (iv)

- Inj. furosemid 2 x 14 mg (iv)

- Methilprednisolon tablet (28 mg, dibagi 3 dosis) 6 tablet (2-2-1)

- Amoxicillin sirup 250 mg tiap 8 jam = 3x 2 sendok makan (10 cc)

- Diet rendah garam dalam bentuk :

o NB = 3 x porsi (250 kkal) = 750 kkal


o Susu = 3 x 150 cc (F-100) = 450 kkal
1200 kkal

37
DAFTAR PUSTAKA

1. Gipson, D., S., Massengill S., F., Yao L., Nagaraj S., Soyer W., E., Mahan J.,
D., dkk. Management of childhood onset nephrotic syndrome. Pediatrics
2009;124:747-57.
2. Jaipaul, Navin. 2016. Overview of Nephrotic Syndrome.
(http://www.merckmanuals.com/professional/genitourinary-
disorders/glomerular-disorders/overview-of-nephrotic-syndrome, Diakses 19
Januari 2016).
3. National Kidney Foundation, Inc. 2016. NephroticSyndrome.
(https://www.kidney.org/atoz/content/nephrotic, Diakses 18 Januari 2016).
4. Wigati, R., Laksmi E. 2010. Alternatif Terapi Inisial Sindrom Nefrotik untuk
Menurunkan Kejadian Relaps. Sari Pediatri 2010; 11 (6): 415-419.
5. Allison A., E., jordan, M., S. 2003. Nephrotic Syndrome in Childhood. The
Lancet (362): 629-639.
6. The Royal Childrens Hospital Melbourne. 2013. Nephrotic Syndrome.
Australia: 50 Flemington Road Parkville.
7. Kliegman RM, Stanton BF, Schor NF, III JWSG, Behrman RE. Nelson
Textbook of Pediatrics. 19 ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2011. p.
1801-7.
8. Widajat HRR, Muryawan MH, Mellyana O. Sindrom Nefrotik Sensitif
Steroid. In: Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak. Semarang: Bagian Ilmu
Kesehatan Anak Universitas Diponegoro; 2011.p. 252-9.
9. Lane JC. Pediatric nephrotic syndrome 2013 [cited 2013 27
November]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/982920-
overview#aw2aab6b2b3aa.

10. Wirya IW. Sindrom Nefrotik. In: Buku Ajar Nefrologi: Ikatan Dokter Anak
Indonesia; 2004.p. 383.

38
11. Perico N, Remuzzi A, Remuzzi G. Mechanism and Consequences of
Proteinuria. In: Brenner and Rectors The Kidney [Internet]. 2013 [cited 26
November 2013]. Available from: http://www.mdconsult.com/books/page.
12. Wirya IW. Sindrom Nefrotik. In: Buku Ajar Nefrologi: Ikatan Dokter Anak
Indonesia; 2004.p. 385-9.
13. Trihono PP, Alatas H, Tambunan T, Pardede SO. Konsensus Tata Laksana
Sindrom Nefrotik Idiopatik pada Anak. Jakarta: Badan Penerbit Ikatan Dokter
Anak Indonesia; 2012.
14. Schwartz GJ, Work DF. Measurement and estimation of GFR in children and
adolescents. Clin J Am Soc Nephrol [Internet]. 2009 [cited 2013 Nov
27];4(11):1832-43. Available from:Pubmed.

39