ASUHAN KEPERAWATAN PENYAKIT HIRSCHPRUNG

Oleh : MARLISA,S.Kep,Ns

DEFINISI

Wilms Tumor adalah :

Congenital Agangliononosis atau Megacolon (aganglionic megacolon) yaitu tidal

adanya sel ganglion dalam rectum dan sebagian tidak ada dalam colon.

PATOFISIOLOGI

Persarafan parasimpatik colon didukung oleh ganglion. Persarafan

parasimpatik yang tidak sempurna pada bagian usus yang aganglionik

mengakibatkan peristaltic abnormal, sehingga terjadi konstipasi dan

obstruksi.

Tidak adanya ganglion disebabkan kegagalan dalam migrasi sel ganglion

selama perkembangan embriologi. Karena sel ganglion tersebut bermigrasi

pada bagian kaudal saluran gastrointestinal (rectum), kondisi ini akan

memperluas hingga proksimal dari anus.

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol

kontraksi dan relaksasi peristaltic secara normal.

Penyempitan pada lumen usus, tinja dan gas akan terkumpul di bagian

proximal dan terjadi obstruksi dan menyebabkan di bagian kolon tersebut

melebar (megacolon)

KOMPLIKASI

Obstruksi usus

Ketidakseimbangan cairan dan elektrolit

Konstipasi

ETIOLOGI

Sering terjadi pada anak dengan down-syndrome

 Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi

kraniokaudal pada myenterik dan submukosal dinding plexus

MANIFESTASI KLINIS

Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan

Konstipasi kronik mulai bulan pertama kehidupan dengan terlihatnya tinja seperti

pita

Obstruksi usus dalam periode neonatal

Nyeri abdomen dan distensi

Gangguan pertumbuhan

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Pemeriksaan rectum

Pemeriksaan dengan barium enema

Pemeriksaan rectal biopsi

PENATALAKSANAAN TERAPEUTIK

Penggunaan pelembek tinja dan irigasi rectal

Dengan pembedahan, colostomy

PENATALAKSANAAN PERAWATAN

Pengkajian

Riwayat pengeluaran mekonium dalam 24 jam pertama setelah lahir

Riwayat tinja seperti pita dan bau busuk

Pengkajian status nutrisi dan status hidrasi

Pengkajian status bising usus untuk melihat pola bunyi hiperaktif pada bagian

proksimal karena obstruksi, pengkajian psikososial keluarga

Diagnosa Keperawatan

1. Konstipasi berhubungan dengan obstruksi karena aganglion pada usus

2. Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan persipan pembedahan,

intake yang kurang, mual dan muntah

3. Gangguan integritas kulit berhubungan dengan kolostomy dan perbaikan

pembedahan

4. Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur pembedahan dan adanya insisi

5. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

pembedahan gastrointestinal.

6. Nyeri berhubungan dengan insisi pembedahan.

7. Kurangnya pengetahuan berhubungan dengan kebutuhan irigasi, pembedahan, dan

perawatan kolostomi.

8. Gangguan citra tubuh berhungan dengan colostomy dan irigasi

Perencanaan

1. Pengeluaran tinja lembek dan tanpa retensi

2. Anak tidak menunjukkan ketidakseimbangan cairan dan elektrolit yang ditandai

dengan membran mukosa lembab, gravitasi urine atau berat jenis urine normal,

sodium, potassium dan bikarbonat dalam batas normal

3. Insisi bekas pembedahan tidak ada pus atau eksudate, tidak ada kemerahan,

drainage, dan tanpa perdarahan

4. Anak akan terbebas dari infeksi

5. Bising usus dalam batas normal, pengeluaran tinja mudah dan tidak ada tanda-

tanda dehidrasi

6. Anak tidak menunjukkan rasa nyeri yang ditandai dengan dapat melakukan

aktifitas, beristirahat, kooperatif dengan yang merawat

7. Orangtua memahami kondisi anak dan dapat membantu dalam perawatan.

8. Anak dan orangtua mengekspressikan perasaan secara verbal tentang irigasi

yang dilakukan dan ostomy

Implementasi

1. dan 2. Mencegah atau Mengatasi Konstipasi dan mempertahankan Hidrasi

yang Adekuat

Kaji fungsi usus dan karakteristik tinja

 Siapkan anak untuk pembedahan dan colostomy temporer, unbtuk anak usia 5

tahun dan usia sekolah : lakukan enema isotonic hingga bersih, dan monitor

intake dan output, pemberian elektrolit polyethylene glycol melalui oral atau

NGT 25-60 ml/kg per-jam hingga cairan sampai ke rectum dan monitor mual

serta muntah

Untuk anak di bawah 5 tahun ; anak dipuasakan sampai persiapan

pembedahan, berikan cairan secara intravena bila dibutuhkan dan sesuai

program, pertahankan intake dan output

Monitor gravitasi urine atau berat jenis urine

Monitor elektrolit sesuai program

Kaji status hidrasi sebelum dan sesudah pembedahan dengan mengkaji

turgor kulit dan membran mukosa

3. dan 4. Mencegah infeksi pembedahan dan colostomy serta Mempertahankan

Keutuhan Kulit di sekeliling Area Pembedahan

Pemberian larutan Neomicin 1,0 % ke rectum atau stoma sesuai program

Pemberian antibiotik oral atau intravena sesuai program

Monitor tanda-tanda vital setiap 4 jam

Mengukur lilitan abdomen

Kaji insisi pembedahan ; kemerahan, bengkak dan drainage

Kaji warna stoma ,perdarahan ,dan kaji kerusakan sekeliling area insisi

pembedahan

Berikan perawatan kulit dengan meticulous

Catat adanya demam ,drainage yang tidak biasanya , kemerahan atau bau dan

laporkan

Gunakan kantong stoma yang hypoallergi

5. Mempertahan status nutrisi yang adekuat

Puasakan anak hingga bising usus positif dan ada buang gas (flatus)

Pertahankan NGT
 Pemberian cairan melalui intravena sesuai program sampai anak toleran

dengan intake secara oral

Timbang berat badan

6. Memberikan kontrol nyeri yang adekuat

Kaji tingkat nyeri dengan skala 1 - 10

Berikan rasa nyaman, reposisi, back-rub (pijat punggung), mendengarkan

musik, sentuhan, dll.

Pemberian obat untuk mengatasi nyeri sesuai program

Berikan ketenangan kepada anak

Kaji pola tidur, dan hindari hal-hal yang tidak dibutuhkan oleh anak

7. dan 8. Meningkatkan pengetahuan tentang kondisi pada orangtua & anak

Kaji tingkat pengetahuan tentang kondisi yang dialami, perawatan di rumah,

dan pengobatan

Ajarkan pada orangtua untuk mengekspressikan perasaan, kecemasan dan

perhatian tentang irigasi rectal dan perawatan ostomy

Jelaskan perbaikan pembedahan dan proses kesembuhan

Ajarkan pada anak dengan membuat gambar-gambar sebagai ilustrasi

misalnya bagaimana dilakukan irigasi dan colostomy

Ajarkan perawatan colostomy segera setelah pembedahan dan lakukan

supervisi saat orangtua melakukan perawatan ostomy

Perencanaan Pemulangan

Instruksikan orangtua untuk mendemonstrasikan kembali bagaimana melakukan

irigasi rectal, dan melakukan ostomy

Ajarkan orangtua bagaimana mengkaji distensi dan obstruksi dan pentingnya

mencatat untuk dilaporkan ke dokter atau perawat

Perlu konsultasi ke bagian perawat enterostomal teraphy dan ahli gizi bila

memungkinkan

Ajarkan orangtua untuk mengkaji fungsi usus dan perlunya diit tinggi serat