PATOLOGIA DEL CORAZON.

12.1
CARDIOPATIAS CONGENITAS
Las malformaciones cardiovasculares congnitas son el tipo ms comn de
cardiopatas peditricas, con una incidencia del 5%.
El 1% de los casos significativos son diagnosticados en el 1er ao de vida,
mientras que las formas leves tienen una incidencia del 1-2% y se diagnostican
en la edad adulta.
Las causas mas frecuentes de malformaciones cardiacas congnitas son:
1.- Comunicacin interventricular.
2.- Comunicacin interauricular.
3.- Estenosis pulmonar.
4.- Conducto arterioso persistente.
5.- Tetraloga de Fallot.

El corazn se origina a partir del mesodermo lateral, el cual forma 2 campos

cardiacos, los cuales codifican factores de transcripcin como Hand1, Hand2 y
factor 10 de crecimiento fibroblastico, implicados en el desarrollo cardiaco.
Otros factores implicados en el desarrollo son las vas de sealizacin Wnt,
Hedgehob, VEFB, FBF, TGF-B, y la via Notch.

ETIOLOGIA Y PATOGENIA:
La causa principal conocida son las anomalas genticas espordicas. Pueden
generarse a causa de una mutacin mendeliana (1 gen) o mutaciones
cromosmicas (trisomas o monosomias).
Entre las mutaciones mendelianas estn las de:
GATA4: Provoca CIV o CIA (comunicacin interventricular)
NKX2.5: Provoca CIA o anomalas en la conduccin. (comunicacin
interauricular)
TBX5: Provoca el sndrome de Holt-Oram
Otras mutaciones mendelianas alteran las vas de sealizacin por ejemplo la
anomala en la va NOTCH1 provoca la vlvula aortica bicspide, mientras que
NOTH2 y JAG1 la tetraloga de Fallot, la mutacin de la fibrilina el Sind. De
Marfan etc.
*La mutacin de la fibrilina genera una hiperactividad del TGF-b.

Las anomalas cromosmicas incluyen la delecin del 22q11.2 en el Sind. Di

George, acompaado de una delecin en el factor de transcripcin TBX1. Otras
causas son las trisomas 13, 18, 21.
El S. de Down es la causa gentica ms frecuente de cardiopatas
congnitas.

CARACTERISTICAS CLINICAS:
Las anormalidades cardiacas se pueden clasificar como:
1.-Derivaciones de derecha a izquierda:
Genera un paso de la sangre del lado derecho al lado izquierdo de manera
directa, generando una hipoxia y cianosis. Puede generar una embolia
paradjica, por el paso directo de embolos a la circulacin sistmica.
La cianosis intensa puede generar acropaquia y policitemia. Ejem: T. de Fallot

2.- Derivaciones de izquierda a derecha:

Esta derivacin genera un aumento de presin y volumen en la circulacin
pulmonar. Esto genera una respuesta de la arteria pulmonar mediante su
hipertrofia y vasoconstriccin, llegando en casos extremos a sufrir dao
endotelial y formacin de una placa aterosclertica.
El ventrculo derecho se hipertrofia como respuesta a la reduccin de la luz
arterial pulmonar, y el aumento tan elevado de la presin del lado derecho
puede invertir la direccin de la derivacin (Sindrome de Eisenmenger).
Finalmente puede desencadenar una insuficiencia cardiaca derecha que puede
terminar con la muerte
Ejem: CIA, CIV, CAP(conducto arterioso persistente)
3.- Cardiopatia congnita obstructiva:
Se debe a estrechamientos anmalos en las cavidades, vlvulas o vasos
sanguneos del corazn.

DERIVACIONES DE IZQUIERDA A DERECHA

Generan un aumento en el flujo de salida ventricular y pulmonar.
1.-CIA:
La causa ms frecuente es a causa del ostium secundum (90%), debido a la
formacin anmala del septum secundum.
El flujo de izquierda a derecha se debe a la menor presin y mayor
distensibilidad de la AD.
Hay presencia de un soplo debido al aumento de volumen que pasa por la
vlvula pulmonar.
La mayora de los pacientes son sintomticos despus de los 30 aos.
*Al final del desarrollo cardiaco se forma un colgajo que cubre el agujero oval,
este abre o cierra dependiendo la presin auricular de la circulacin pulmonar
(aurcula izquierda).
El colgajo solo se abre cuando la presin es mayor en la aurcula derecha.
Dentro del tero, los pulmones son inmaduros y la presin de la circulacin
pulmonar disminuye en comparacin a la sistmica (aurcula izquierda), por lo
que se mantiene abierto durante todo ese tiempo. En el RN, ya maduran los
pulmones y ambas presiones disminuyen, generando el cierre del colgajo y su
posterior cicatrizacin.
El colgajo cierra a los 2 aos, de no ser asi se puede abrir en presencia de un
aumento en la presin de la AD.
2.-CIV:
Es la forma ms habitual de las cardiopatas congnitas. La mayora se
producen en la porcin membranosa del tabique interventricular, el resto en la
porcin infundibular.
Se manifiesta generalmente en la edad peditrica, asociada a otras
alteraciones congnitas.
Esta comunicacin genera un aumento en la presin y volumen del corazn
derecho, lo que da a una hipertensin de VD e hipertensin pulmonar precoz
que con el tiempo puede revertir la direccin del flujo, generando la
cianosis y la muerte.
3.- CAP:
Este conducto se origina en la arteria pulmonar y se une a la aorta en la parte
distal a la arteria subclavia.
Normalmente el conducto se contrae en respuesta al aumento de la
oxigenacin arterial, la disminucin de las presiones pulmonares y por la baja
de PGE2. Estados de hipoxia en lactantes o en CIV de gran tamao que
aumentan la presin pulmonar generan la persistencia del conducto.
Genera un soplo con sonido de maquinaria.
Inicialmente, las derivaciones de I-D no generan cianosis, pero aquellas
derivaciones grandes que generan sobrecarga de volumen y presin en el
VD generan una obstruccin en la circulacin pulmonar, con la posterior
inversin del flujo.

DERIVACIONES DE DERECHA A IZQUIERDA

1.-Tetralogia de Fallot:
Hay 4 rasgos distintivos: a) CIV c) Hipertrofia del
VD
b) Estenosis pulmonar d)
Cabalgamiento de la aorta
Lo anterior se debe por un desplazamiento anterosuperior del tabique
infundibular.
Es caracterstico ver un corazn en forma de bota y la estenosis puede ser de
la vlvula, subpulmonar, e incluso atresia o insuficiencia de la vlvula.
CARACTERISTICAS CLNICAS:
La gravedad depende del grado de la estenosis pulmonar (ella determina si hay
o no flujo retrogrado).
Si la estenosis es leve, puede ser parecido a un CIV, en este caso si hay un leve
flujo hacia los pulmones y no hay cianosis (T. de Fallot rosada).
Si la estenosis es grave, el flujo se va de derecha a izquierda, desencadenando
la cianosis (T. de Fallot clsica).
Conforme crece el nio, el orificio pulmonar no aumenta, y genera un
empeoramiento obstructivo
La estenosis subpulmonar protege a la arteria pulmonar de las altas
presiones derechas, siendo infrecuente la insuficiencia ventricular derecha.
2.- Transposicin de las grandes arterias:
Se debe a una formacin anmala de los tabiques troncales y aortopulmonares
que hacen que la localizacin de la aorta y la arteria pulmonar se inviertan. Es
incompatible con la vida a menos que sea corregida con derivaciones mediante
intervenciones quirrgicas,
El pronstico depende de:
-El grado de mezcla entre la sangre, el grado de hipoxia y la capacidad del VD
para mantener la circulacin sistmica.
Al paso del tiempo se desarrolla una hipertrofia ventricular derecha debido a
que tiene que bombear la sangre sistmica, y una atrofia del VI para mantener
la baja resistencia pulmonar.
3.- Atresia tricuspidea:
Es la oclusin total del orificio de dicha vlvula.
Puede generar un aumento compensatorio en el tamao de la vlvula mitral y
una hipoplasia del VD.
Se puede corregir mediante derivaciones quirrgicas, a travs de una
derivacin interauricular de derecha a izquierda , una interventricular de
izquierda a derecha.

LESIONES OBSTRUCTIVAS
1.- Coartacin de la aorta:
Es una constriccin o estrechamiento de la aorta, con mayor frecuencia en los
hombres. Las mujeres pueden verse afectadas en la monosomia del
cromosoma X.
Hay de formas de presentacin:
Clasica o Infantil:
El estrechamiento se localiza en el cayado artico, proximal al CAP.
Adulta:
El estrechamiento de la aorta se localiza en la aorta, en direccin del ligamento
arterioso.

En el 50% de los casos, se presenta junto con otras manifestaciones como

valvula aortica bicspide, CIA, CIV y aneurismas en el poligono de Willis.
-La forma clsica manifiesta cianosis en miembros inferiores a causa de la
mezcla sangunea.
-La forma adulta puede evolucionar de manera asintomtica hasta la edad
adulta manifestndose con hipertensin de las extremidades superiores
y pulso dbil con hipotensin en las extremidades inferiores, asociado a
sntomas de insuficiencia arterial (claudicacin y fro).
Es caracterstico la formacin de circulacin colateral en las arterias
intercostales y mamarias, dando un aspecto Rx de muescas en la parte inferior
de las costillas.
Tambin se desarrolla una hipertrofia del ventrculo izquierdo.
2.- Estenosis y atresia pulmonar:
Genera una hipertrofia ventricular derecha.
En ocasiones el VD puede estar hipoplasico (por atresia pulmonar) y desarrolla
una CIA compensatoria, o la sangre llega a los pulmones mediante un CAP.
3.-Estenosis y atresia aortica.
Puede ser:
Valvular: En caso de ser total, puede inducir una hipoplasia del VI y de la aorta
descendente, se corrige mediante una CIA o mediante la persistencia del CAP.
Supralvular: Se genera por un engrosamiento de la aorta ascendente,
generando un estrechamiento y reduccin del GC. Se debe a la mutacion en el
gn de la elastina en el cromosoma 7.
Subvalvular: Genera una hipertrofia del VI que predispone a la muerte sbita
debido a la hipertrofia ventricular.

INSUFICICENCIA CARIDIACA.
Es un transtorno en el cual el corazn no puede bombear sangre suficiente
para satisfacer las necesidades metablicas tisulares, o cuando puede hacerlo
pero en contra de altas presiones, manifestado con disminucin del gasto
cardiaco y acumulacin de sangre en el sistema venoso.
Se desarrolla de manera crnica, ya sea por la sobrecarga del trabajo cardiaco
o tras un infarto.
La sobrecarga del corazn crnica activa en un inicio mecanismo
compensadores:
-Dilatacin cardiaca en presencia de volmenes aumentados (mecanismo
Frank-Starling)
-Adaptaciones miocrdicas compensadoras ( hipertrofia con/sin dilatacin
de cavidades)
-Activacion de mecanismos neurohumorales (SNS, SRAA, liberacin del
PNA)

La hipertrofia se da por un aumento en la actividad y metabolismo del miocito,

lo cual aumenta su tamao y ploidia.
Hay 2 patrones de hipertrofia en la IC:
1.- Por sobrecarga de presin: Aqu, los nuevos sarcomeros se disponen de
forma horizontal, en relacin a los dems, esto hace que la parede ventricular
aumente de grosor.
Ejemplos: En la HTA o la estenosis aortica.
2.- Por sobrecarga de volumen: Los nuevos sarcomeros se disponen en series,
entre los ya existentes, generando una dilatacin ventricular.

La hipertrofia no esta asociada a un aumento proporcional de los capilares, lo

cual la hace susceptible a una descompensacin isqumica (por aumento del
02 cardiaco) que puede terminar en una IC.
En contraste, la hipertrofia fisiolgica de tipo aerbica se asocia con sobrecarga
de volumen, acompaada de disminucin de la FC y la TA (efecto beneficioso).

Insuficiencia Ventricular Izquierda (IVI):

Sus efectos clnicos se deben a la congestin sangunea retrgrada, a la estasis
ventricular y a la hipoperfusin tisular. Inicialmente hay disnea, congestin
pulmonar, edema, conforme progresa a ICC aparece la ortopnea o disnea
paroxstica nocturna.
La hipoperfusion puede generar una IRA prerenal. Una complicacin son las
arritmias auriculares, debido a que se esfuerzan por mantener su contribucin
del 15% al llenado ventricular, generando inicialmente una dilatacin y
posteriormente la arritmia.
La IVI se clasifica como:
1.- Sistlica: El gasto cardiaco disminuye, por trastornos que alteran la funcin
contrctil.
2.- Diastlica: Se debe un ventrculo izquierdo rgido que no se relaja durante la
distole. Esto genera un aumento en la presin de llenado, ocasionando un
flujo retrgrado que culmina en un edema pulmonar relmpago.
Se da principalmente en mujeres mayores a 65 aos, debido a la rigidez
cardiaca conforme a la edad.

El edema pulmonar puede verse microscpicamente en los tabiques

interalveolares o en los espacios alveolares. En ocasiones puede extravasarse
eritrocitos del edema, los cuales son fagocitados por macrfagos, en donde el
Fe+ eritrocitario se almacena como hemosiderina.
Los macrfagos cargados de hemosiderina se conocen como clulas de la
insuficiencia cardiaca.

Insuficiencia Cardiaca Derecha (ICD):

La causa ms comn es la ICI, pero otras causas son aquellas que generen
hipertensin pulmonar.
La ICD de manera aislada es infrecuente, y aparece en trastorno que afecten a
los pulmones (cor pulmonale).
Clnicamente a comparacin de la ICI, la congestin pulmonar es mnima,
mientras que la del sistema venoso sistmico y portal es mayor. La afectacin
renal es ms grave.
El hgado macroscpicamente puede tener aspecto de nuez moscada y en
ocasiones presenta necrosis centrolobulillar. Puede haber esplenomegalia
congestiva con secuestro plaquetario, ascitis que limita el movimiento
diafragmtico, derramen pleural, edema perifrico (en el tobillo y localizacin
pretibial son especficos de IC.
 12.2

CARDIOPATIA ISQUEMICA (Enf. Arterial Coronaria)

Son sndromes originados por una isquemia cardiaca o un desequilibrio entre la
perfusin-demanda de oxigeno cardiaco.
El 90% de los casos se debe a la aterosclerosis coronaria, por lo general tiene
una progresin lenta y silente sobre todo en pacientes geritricos y con
neuropata diabtica(isquemia silente)
Otras causas pueden ser los mbolos, las vasculitis o los espasmos vasculares.
La CI involucra 5 sndromes:
1.-Angia de pecho
2.- Infarto de Miocardio.
3.- Muerte sbita cardiaca (MSC)
4.- CI crnica con insuficiencia cardiaca.

El riesgo del infarto de miocardio no asociado a aterosclerosis se debe a una

variacin gentica en el metabolismo de los LTB4.
Las manifestaciones clnicas se dan cuando la placa aterosclertica ocluye ms
del 75% de la luz del vaso (la vasodilatacin compensatoria ya no es suficiente
para perfundir el miocardio), y cuando esta placa estable se hace inestable a
causa de una rutura, ulceracin, erosin, hemorragia o agrietamiento
generalmente de tipo inflamatoria con induccin posterior de trombosis;
cuando ocluye el 90% la placa, las manifestaciones se dan en reposo.

Angina inestable:
Se debe a la obstruccin coronaria del 90% con una rotura de la placa
ateromatosa, generando vasoconstriccin (TXA2) con la formacin de un
trombo. Esto genera desminucion transitoria del flujo coronario.
Es referida como un dolor torcico de carcter creciente.
Tiene una duracin mayor a 20 min, y est presente incluso en reposo.
Angina estable:
Es la forma ms comn. Se desencadena por ejercicio, emociones o el estrs.
Surge a causa de un aumento en la demanda de oxigeno cardiaco, pero esto es
insuficiente por la estenosis de las arterias coronarias.
Rara vez es referida como dolor (ms bien se refiere como una sensacin
opresiva o urente)
Angina de Prinzmetal:
Poco frecuente. No se relaciona con la actividad fsica. Se debe a un
vasoespasmo inmediato.
Infarto de miocardio:
Se debe a la alteracin de la placa ateromatosa, con la posterior oclusin
trombotica y necrosis miocrdica.
Muerte Sbita:
Se debe a una isquemia localizada, lo cual desencadena una arritmia
ventricular.

ANGINA DE PECHO: Consiste en ataques paroxsticos de carcter subsesternal

o precordial y referido como opresivo, con una duracin menor a 15 min.

INFARTO DE MIOCARDIO:
Es ms frecuente en los hombres, pero conforme avanza la edad es mayor en
las mujeres.
La CI es la principal causa de muerte en las mujeres de edad avanzada.
El infarto se da por una lesin en la placa ateromatosa, lo cual genera la
agregacin plaquetaria
con la formacin de un trombo oclusivo. La segunda causa despus del
ateroma es el infarto transmural; el resto son drogas vaoespsticas, mbolos
paradjicos, vasculitis, vegetaciones o anemia drepaocitica.
La obstruccin genera cambios bioqumicos en el metabolismo de la celula,
generando una anaerobiosis con disminucin en la produccin de ATP, y
produccin de adenosina y acido lactico. La contractibilidad cardiaca cesa
aproximadamente en 1 minuto despus de la isquemia.
En el caso de isquemias graves (flujo sanguneo menor al 10% de lo normal),
basta de 20-30 min para generar un dao irreversible en los miocitos

Tabla 12.4, pag 541

En segundos se inicia la reduccin de ATP, luego en los primeros 2 minutos
cesa la contractibilidad cardiaca, a los 10 min se reduce el 50 % del total de
ATP, a los 40 min se reduce el 90% de ATP, entre los 20-40 min se considera
como una lesin irreversible.

La gravedad del infarto depende de su localizacin, del tamao y de la

duracin de la oclusin arterial. En 2-3 hrs afecta la mitad del miocardio, y
alrededor de las 6 hrs se hace transmural.
Los 3 patrones de infarto son:
Transmural:
Se debe a una oclusin total de 1 vaso coronario, generando isquemia en toda
la pared cardiaca.
Hay elevacin del ST
Subendocardico:
Se debe a una reduccin en la luz del vaso, pudiendo afectarse en forma
circunferencia el miocardio. Sin elevacin del ST.
Multifocal:
Se debe a una afeccin de los vasos intramurales menores, debido a una
vasculitis, vasoespasmo o microembolizacion.
Morfologa:
La mayora de los infartos trasnmurales afectan parte del ventrculo izquierdo y
su respectiva rea de la arteria afectada. Es raro un infarto con afectacin
nica del lado derecho.
Las arterias ms afectadas son:
1.- Descendente Anterior Izquierda (40-50%): Afecta la pared anterior del VI, la
punta y la porcin anterior del tabique interventricular cerca de la punta.
2.- Coronaria Derecha (30-40%): Afecta la pared libre del VD, la posteroinferior
del VI, y la porcin posterior del tabique interventricular.
3.- Circunfleja Izquierda (15-20%): Afecta la pared lateral del VI, excepto en la
punta.

Los cambios morfolgicos en relacin al tiempo estn en la tabla 12.5, pag 544.
En los primeros 30 minutos la lesin puede ser reversible.
En las primeras 4 hrs puede aparecer fibras onduladas miocrdicas.
Entre las 4 y 24 hrs aparece un moteado obscuro, con necrosis coagulativa,
cariopicnosis, edema y hemorragia.
En la primera semana aoarecie un moteado con un centro amarillo tostado e
inicia el proceso de eliminacin de clulas muertas y neutrfilos por los
macrfagos.
En 10-14 dias aparecen bordes rojo-grisaceo en el rea infartada y el tejido de
granulacin se encuentra bien establecido.
A las 2-8 semanas (sobre todo en la 6) ya se encuentra una cicatriz
blanquecina establecida.

Histopatolgicamente aparecen:
-Fibras onduladas musculares, debido a la traccin generada entre las fibras
normales y las muertas.
-Miocitolisis, son acumulaciones intracelulares de sal y agua en el retculo
sarcoplasmico.
-Inflamacin aguda en el da 2-3.
-Eliminacin de los miocitos necrticos por parte de los macrfagos en el da 3-
7.
-Formacin de tejido de granulacin en 1-2 semanas.

REPERFUSIN DEL INFARTO:

Sirve para restablecer el flujo sanguneo, pero tambin se acompaa de efectos
perjudiciales.
El restablecimiento del flujo genera una hemorragia en vez de la reperfusion
por el dao que sufrieron los miocitos, esto microscpicamente se ve como
bandas en contraccin en los sarcomeros debido a la entrada de Ca+ en el
miocito daado durante la reperfusin.
Aparte del Ca, hay una reperfusion de clulas inflamatorias, generando una
lesin microvascular y originando edema endotelial que obstruye a los
capilares y disminuye la perfusin cardiaca.

Los pacientes con IM presentan un dolor torcico mayor a 30 min de tipo

punzante u opresivo, asociado a diaforesis, nausea, vomito, pulso rpido y
dbil, disnea (por la disfuncin sistlica que genera congestin y edema
pulmonar).
La evaluacin laboratorial se basa en la medicin de protenas extravasadas
por los miocitos irreversiblemente daados. Los marcadores ms sensibles son
las troponinas T e I que se elevan a las 3-12 hrs y disminuyen en 10-13 dias, la
CK-MB que se eleva en 3-12 hrs y desaparece en 2-3 dias.
Los miocitos no infartados sufren una hipertrofia y dilatacin (remodelacin
ventricular) compensatoria, que con el tiempo altera el estado hemodinmico
generando una ICI.
Entre las complicaciones se encuentra:
1) Disfuncin contrctil: Puede generar una insuficiencia cardiaca izquierda. El
10-15% evolucionan a un shock cardiogeno
2) Rotura miocrdica: En el caso de la necrosis transmural, se puede dar la
ruptura en la pared libre ventricular (la ms comn), en el tabique
interventricular o en los msculos papilares.
Se da de 2-4 das despus del infarto, cuando la pared necrtica se encuentra
debilitada.
3) Aneurisma Ventricular con formacin de trombo mural.
4) CI crnica
5) Pericarditis posterior a la inflamacin (Sind. Dressler)

CARDIOPATIA ISQUEMICA CRNICA

Es aquella ICC causada por una lesin miocrdica, o por descompensacin en
los mecanismos compensatorios de un corazn previamente infartado. En otras
palabras, es la descompensacin de un corazn no infartado hipertrofiado.
El corazn de estos pacientes presenta cardiomegalia, hipertrofia ventricular
izquierda con cicatrizaciones de infarto previo.

Muerte Suita Cardiaca (MSC)

Es una muerte imprevista de origen cardiaco, con/sin sntomas en un plazo de
1-24 hrs.
Su principal causa es la enfermedad arterial coronaria.
En pacientes jvenes las etiologas mas frecuentes son la cardiomiopata
dilatada o la hipertrofia miocrdica y la ingesta de drogas(metanfetamina y
cocacina).
Se cree que esta muerte es producto de una irritabilidad isqumica generadora
de arritmias ventriculares.

MIOCARDIOPATIAS
Son anomalias relacionadas a disfuncin mecnica o elctrica, que se pueden
presentar con hipertrofia o dilatacion , a menudo de origen gentico.
Se dividen en:
Extrnsecas:
Es aquella en el que el origen de la patologa se encuentra por fuera del mismo
miocardio.
Es el tipo ms frecuente, cuya causa ms comn es la isquemia. Comprende:
1.-Miocardiopatia hipertensiva:
Sistmica Izquierda:
Se genera una respuesta hipertrfica adaptativa debido a la sobrecarga de
presin.
Su diagnstico se hace con la hipertrofia ventricular izquierda en ausencia de
otra enfermedad cardiaca, ms antecedentes de hipertensin.
Con el tiempo puede desarrollar una cardiopata isqumica por el desequilibrio
perfusin-trabajo miocrdico, o terminar en una ICC.
Pulmonar:
Se debe a un aumento en la presin ventricular derecha.
Entre sus causas se encuentran: enfermedades parenquimatosas crnicas
(enfisema, EPOC, fibrosis pulmonar difusa), hipertensin pulmonar primaria,
tromboembolia pulmonar recurrente.
Las manifestaciones patolgicas son el corazn pulmonar agudo (sin hipetrofia,
con dilatacin del VD) o crnico (con hipertrofia del miocardio).
2.-Valvular: Se comenta ms adelante.
3.-Alcohlica:
4.-Inflamatoria:

2.- Miocardiopatia Intrnseca:

Es una debilidad en el musculo del corazn, por una causa externa no
identificable.
Miocardiopatia Dilatada:
Hay presencia de un corazn dilatado acompaado de una disfuncin sistlica.
Sus causas pueden ser :
a)Genticas: Corresponde la 30-50% de los casos, la mutacion del gen TTN que
codifica a la titina origina el 20% de los casos (protena citoesqueletica).
Tiene predominantemente un patrn de herencia autosmico dominante,
tambin puede ser recesivo, ligado al X.
b) Miocarditis: A causa de Coxsakie B.
c) Parto: Genera en la madre una disminucin de factores angiogenos,
generando isquemia y posterior dilatacion cardiaca.
d) Exceso de catecolaminas: Genera una necrosis multifocal miocardica, que
con el tiempo genera una dilatacion cardiaca. Situaciones con
superestimulacion del SNS pueden desencadenarlo.

Sucede a cualquier edad, principalmente entre 20-50 aos, evolucionando con

signos y sntomas de ICC. La fraccin de eyeccin llega a ser <40%. Puede
haber embolias por trombos intracardiacos

Miocardiopata hipertrfica:
Hay escasa distensibilidad del VI, lo cual genera un llenado diastlico anmalo
(disfuncin diastlica) con una hipertrofia compensatoria. Se ve un corazn
engrosado e hipercontractil.
Su origen es gentico y es la principal causa de hipertrofia VI no explicada por
otras razones clnicas.
Los 2 diagnsticos principales a descartar son la amiloidosis, enf. De Fabry y
miocardiopatas hipertensivas con hipertrofia septal.
La patogenia se debe a mutaciones en el gen que codifica a la B-miosina, o a la
troponina.
La fraccin de eyeccin ventricular izquierda es del 50-80%.
Puede aparecer una disnea de esfuerzos, un soplo spero por la fusin de la
valva anterior mitral con el tabique septal, isquemia miocrdica e ausencia de
enfermedad coronaria (por el engrosamiento de las arterias intramurales), ICC,
formacin de trombos murales con riesgo de embolizacion.
Es una causa frecuente de muerte sbita en jvenes deportistas.
Morfolgicamente la compresin de la cavidad ventricular izquierda le da una
forma de pltano, en ocasiones se puede formar una placa fibrosa endocardica
por fusin de la valva anterior de la vlvula mitral con el tabique
interventricular.
Se ve una hipertrofia miocitica con desorganizacin en los haces de miocitos.

Miocardiopata restrictiva:
Se debe a una disminucin primaria de la distensibilidad ventricular, generando
una insuficiencia diastlica.
Se considera de carcter idioptico, pero esta relacionada con la fibrosis por
radiacin, amiloidosis, sarcoidosis, o depsitos metablicos de metabolopatias
congnitas.
Se observan unos ventrculos normales o ligeramente dilatados; es comn ver
una dilatacion biauricular. La fraccin de eyeccin es del 45-90%..
Otras causas de restriccin son:
1.- Fibrosis endomiocardica: Se caracteriza por fibrosis que se extiende
ascendentemente desde el pex endocardico hasta las vlvulas
auriculoventriculares, reduciendo el volumen y distensibilidad cardiaca.
2.- Endomiocarditis de Loffler: Se caracteriza por fibrosis endomiocardica
acompaado de eosinofilia perifrica con infiltrados eosinofilos en varios
rganos.
Muchos de estos pacientes presentan sindromes mieloproliferativos, debido a
reordenamientos genticos en los receptores de factores de crecimiento
derivados de plaquetas.
3.- Fibroelastosis endocardica: Es una cardiopata inhabitual en la que hay
engrosamiento fibroelastico. Sucede generalmente en los 2 aos de vida.
Constituye parte de criterios morfolgicos en la caloracion de transtornos
infecciosos.

MIOCARDITIS
En USA la etiologa mas comn es la viral, producida por Coxsackie A y B,
Ecovirus, CMV, VIH.
Otros microrganismo son:
Bacterias: Borrelia burdogferi, C. dipheriae, , Riketsia typhi, N, meningococcus.
Hongos: Candida.
Parasitos: T. cruzi, Toxoplasmosis, T. spiralis.

Pero tambin puede estar causada por reacciones de

hipersensibilidad(frmacos, LES) o causas idiopticas.
Los virus generan dao ya sea por la respuesta inflamatoria o por el efecto
citopatico citoproliferatico.
Puede evolucionar desde asintomtico con resolucin, o puede cursar con una
IC, miocardiopata dilatada o arritmias.
Morfologia:
Presencia de un infiltrado mononuclear difuso, predominantemente linfocitico.
En las reacciones de hipersensibilidad puede haber linfocitos, eosinofilos,
macrfagos y en algunos casos clulas gigantes multinucleadas.
En el Chagas, se puede ver el parasito por las fibras musculares.
 CARDIOPATIA VALVULAR
Hay 2 tipos, la estenosis (incapacidad de abrirse por completo) y la
insuficiencia valvular (incapacidad para cerrar completamente la vlvula),
puede ser aguda o crnica.
La insuficiencia funcional describe una incapacidad valvular a causa de una
anomala en sus estructuras de soporte (cuerdas tendinosas, ventrculos etc).
Esta cardiopata puede presentar complicaciones en trastornos que aumenten
la demanda de oxigeno por parte del corazn al no haber irrigacin coronaria
diastolica.
En las vlvulas estenosadas, puede producirse el paso de chorros sanguneos a
presin, lo que ocasiona dao del endocardio en el rea impactada.

Las causas son las siguientes:

-Estenosis aortica: La calcificacin y esclerosis valvular, cardiopata reumtica,
congnita
-Insuficiencia aortica: Por dilatacin de la aorta ascendente, cicatrizacin
reumtica, artritis reumatoide, espondilitis anquilosante), aortitis sifiltica.
-Estenosis mitral: Por cardiopata reumtica.
-Insuficiencia mitral: Por prolapso valvular mitral, endocarditis infecciosa,
ruptura del musculo papilar o cuerdas tendinosas, miocardiopata dilatada.

ESTENOSIS AORTICA CALCICA:

Es la ms comn de las anomalas valvulares por el desgaste valvular o la
formacin bicspide congnita de la vlvula.
La incidencia aumenta conforme a la edad.
Las masas clcicas protruyen e la vlvula e impiden su apertura.
Factores asociados a la aterosclerosis (hipertensin, hiperlipidemia,
inflamacin), la mayor tensin mecnica soportada por una vlvula bicspide
son factores que pueden acelerar este proceso.
Se ha visto que las vlvulas anormales contienen celuas similares a los
osteoblastos, los cuales favorecen el depsito de cristales de hidroxiapatita en
la vlvula, promoviendo la calcificacin.
Morfologa:
Macroscpicamente se pueden ver masas clcicas en la cspide valvular que
luego protruyen e impiden la apertura valvular. No se observa fusin en las
comisuras valvulares.
En algunos casos se puede presentar extensin de los ndulos clcicos a la
valva anterior de la vlvula mitral, en contraste, la estenosis aortica reumtica
siempre se asocia con anomalas en la vlvula mitral.
Caractersticas clnicas:
La disminucin del orificio valvular aumenta la presin ventricular, lo cual
provoca una hipertrofia ventricular, tambin puede generar una lesin
isqumica porque no se nutre el corazn en la distole. Con el tiempo puede
descompensarse y producir una ICC, cuadro anginoso, o sincope.

Estenosis clcica de la vlvula aortica bicspide (VAB):

Esta vlvula solo tiene 2 cspides, y una de ellas tiene en la mitad de su
dimetro una lnea media llamada rafe, sobre el cual se localizan los depsitos
clcicos y evolucionan clnicamente igual que la estenosis aortica clcica.
Se debe la VAB a mutaciones con prdida de funcin en la va NOTCH1. En
adultos, la VAB calcificada representa el 50% de casos de estenosis aortica
Aquella VAB adquirida calcificada puede presentar fusin de sus comisuras
La VAB tambin puede sufrir dilatacin aortica, endocarditis infecciosa o
prolapso valvular.

CALCIFICACIN DEL ANILLO MITRAL:

Estos depsitos clcicos de la vlvula mitral inicialmente se depositan en el
anillo fibroso de la vlvula.
Macroscpicamente aparecen como ndulos de consistencia ptrea en la
base de las valvas.
Generalmente no afectan la funcin valvular, pero pueden ocasionar
insuficiencia por interferir en la contraccin del anillo, estenosis por generar
disfuncin en la apertura valvular, o arritmias por invadir el sistema de
conduccin, y finalmente muerte sbita.
Esta calcificacin predispone a la formacin de mbolos o a la endocarditis
infecciosa.
Se da generalmente en mujeres mayores de 60 aos, o en pacientes con
prolapso mitral.

PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL:

Tambin se le conoce como degeneracin mixomatosis.
Consiste en una retraccin de las valvas hacia la aurcula izquierda durante la
sstole.
Afecta principalmente a las mujeres (7:1) y su etiologa es desconocida, pero se
relaciona con trastornos hereditarios del tejido conectivo.
Las anomalas en la fibrilina-1 desregula las seales del TGF-B, generando
cambios en la elasticidad de la vlvula.

Morfologa:
Macroscpicamente se puede ver una deformacin en capucha de la vlvula
mitral. Esta aumentada de tamao, elasticidad y grosor.
Las cuerdas tendinosas se pueden encontrar alargadas, delgadas o rotas.
Histolgicamente, se puede ver aumento en el grosor de la capa
esponjosa por material mucoide, y en la capa fibrosa un exceso en el
depsito de colgeno y proteoglucanos.
Con el tiempo puede aparecer:
a) Engrosamiento fibroso de las valvas que rozan entre si o del endocardio que
roza con las valvas.
b) Formacin de trombos en las paredes cardiacas.
c) Calcificaciones focales sobre la base de las valvas.
Caractersticas clnicas:
La mayora de los casos son asintomticos, un bajo porcentaje lo manifiesta
con un cuadro anginoso. De la misma manera, las complicaciones tienen poca
incidencia y estas son: endocarditis infecciosa, insuficiencia valvular, embolia y
arritmias.
FIEBRE Y CARDIOPATIA REUMATICA:
La fiebre reumtica (FR) es una enfermedad inflamatoria multisistemica
inmunolgica, a causa de una faringitis estreptoccica del grupo A.
La carditis reumtica es una de sus manifestaciones ms comunes.
Esta cardiopata se caracteriza por afectar nicamente a la vlvula mitral
generando estenosis mitral.
La FR se debe a una respuesta inflamatoria contra Ag estreptococcicos del
grupo A, los cuales tienen reactividad cruzada contra las protenas del
anfitrin; el CD4 puede reconocer auto antgenos cardiacos.
Morfologa:
En la FR se encuentran reacciones inflamatorias multifocales.
Los conglomerados celulares distintivoss en el corazn se llaman cuerpos de
Aschoff (contienen LT, Clulas plasmticas, macrfagos activados)
Los macrfagos activados son conocidos como clulas de Anitschkow que
son patognomnicos de la FR. Estos macrfagos tambin son llamados clulas
en oruga, debido a la condensacin ondulante de su cromatina.
La inflamacin del endocardio y vlvulas izquierdas genera una necrosis
fibrinoide y sobre estos lugares de inflamacin se generan vegetaciones
llamadas verrugas.
Las lesiones endocardicas por el reflujo sanguneo de la estenosis pueden
engrosar el endocardio y formar las placas de MacCallum.
Anatmicamente la vlvula presenta: engrosamiento de las valvas
Fusin de las comisuras
valvulares
Fusin y engrosamientos de las
cuerdas tendinosas.
Microscpicamente, se ve el patrn de una inflamacin aguda, con
neovascularizacin y fibrosis transmural.
Caractersticas clnicas:
La FR se caracteriza por: a) Poliartritis migratoria. d) Eritema
marginado cutneo
b) Pancarditis e) Corea de
Sydenham.
c) Ndulos subcutneos.

El diagnostico se basa en los criterios de Jones:

1.- Criterios Mayores:

Poliartritis migratoria de grandes articulaciones, Pancarditis, Ndulos
subcutneos, Eritema Marginado, Corea de Sydenham.
2.- Criterios Menores:
Signos inespecficos (fiebre, artralgia, concentraciones elevadas de reactante
de fase aguda)

Se hace con presencia de 2 criterios mayores o 1 mayor y 2 menores.

La artritis es la manifestacin ms comn en nios. Tras un ataque inicial,
aumenta la vulnerabilidad a la reactivacin de la enfermedad.
 ENDOCARDITIS
Es una infeccin en las vlvulas cardiacas, que genera la produccin de
vegetaciones.
Existen 2 tipos:
1.- Endocarditis Bacteriana(Infecciosa):
-Las bacterias son los agentes causales mas comunes.
Se divide segn la gravedad y evolucion de la enfermedad en:
*Aguda:
Se presenta como una infeccin en una valvula previamente normal.
Genera una rapidez necrosante y destructiva debido a la alta virulencia de la
bacteria, son dificiles de curar con puros antibiticos.
S. aureus es el principal implicado
*Subaguda:
Se presenta como una infeccin gradual en vlvulas previamente deformadas.
Hay un menor dao tisular y la curacin se da principalmente por antibiticos.
S. viridians es el principal implicado.

Otros tipos de microorganismos implicados son los enterococos y el grupo

HACEK (Haemphilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Kingella)

PATOGENIA:
El principal factor de riesgo es la cardiopata reumtica con cicatrizacin
valvular, otros factores son la estenosis valvular clcica, la valvula aortica
bicspide calcificada o no, bacteremia o fungemia.
Las endocarditis de vlvulas protestesicas se produce por S.epidermidis.
MORFOLOGA:
El rasgo distintivo son la presencia de vegetaciones valvulares, con presencia
de fibrina, clulas inflamatorias y bacterias.
Las vlvulas afectadas jerrquicamente son la aortica y la mitral. A veces se
puede erosionar el miocardio subyacente que puede generar una embolizacion
septica.
Las vegetaciones de la endocarditis subaguda presentan abundante tejido de
granulacin.
CARACTERISTICAS CLNICAS:
La sospecha de endocarditis se hace mediante los criterios de Duke, en los que
hay:
Criterios mayores:
1.- Hemocultivo positivo de un microbio caracterstico o inusula.
2.- Identificacin mediante ecocardiograma de una masa o absceso
relacionado con la valvula cardiaca.
3.- Insuficiencia Valvular nueva.
Criterios menores:
1.-Fiebre.
2.-Lesion cardiaca predisponente o consumo de drogas va parenteral.
3.- Lesiones de Janeway, Nodulos de Osler, Manchas de Roth, glomerulonefritis
4.- Hallazgos ECG de endocarditis como consecuencia de una alteracin en un
soplo preexistente.

El diagnostico se hace con: 2 criterios mayores

 1 criterio mayor y 3 menores
5 criterios menores.
La mayora de las EI izquierda presentan soplos.
Las manifestaciones crnicas son las manchas de Jeneway(lesiones
hemorragias o eritematosas en extremidades), ndulos subcutneos( de Osler),
hemorragias retinianas(manchas de Roth), hemorragias subungueales(en
astilla).
La principal complicacin es la glomrulonefritis.

VEGETACIONES NO INFECCIOSAS
1.- Endocarditis trombotica no bacteriana (ETNB):
Hay formacin de trombos esteriles en las valvas cardiacas. Se encuentran de
forma aislada o multiples.
No genera inflamacin pero puede ser causa de embolia sistmica.
La ETNB se asocia con mas frecuencia a pacientes con sepsis, cncer
(adenocarcinomas mucinosos) y alteraciones en la coagulabilidad.
2.- Endocarditis por LES (Enf. De Libman-Sacks):
Hay presencia de una valvulitis mitral y tricuspidea junto con vegetaciones
esteriles.
Las vegetaciones adoptan un aspecto verrugoso de color rosado, se pueden
localizar debajo de la valvula, en el endocardio valvular o en las cuerdas
tendinosas de la valvula.
Se asocia la valvulitis con una necrosis fibrinoide.
La valvula mitral es la mas frecuentemente afectada, y la insuficiencia valvular
es la anomala funcional mas frecuente.

CARDIOPATA CARCINOIDE
Son las manifestaciones cardiacas resultantes del sndrome carcinoide.
Estas manifestaciones estn causadas por sustacias bioactivas como la
serotonina, histamina, calicreina, bradicinina, prostaglandinas.
Las lesiones aparecen despus de una metstasis heptica masiva, ya que ah
se metabolizan los compuestos lesivos para el corazn.
El endocardio y las vlvulas del corazn derecho es lo mas afectado debido al
desembocamiento del mediador en el corazn.
La patogenia an no es conocida
Morfologa:
Aparecen engrosamientos en la intima, parecido a placas de color blanco
brillante,
Estos engrosamientos estn compuestos de clulas musculares lisas, y
colgeno dsperso en una matriz de mucopolisacaridos lisos.
 TRANSTORNOS HEMATOPOYETICOS.
(Neoplasias de linfocitos)
Existen 2 tipos de neoplasias:
1)Linfoides: Se deben a cambios en el fenotipo de los linfocitos que generan la
detencin de su maduracin en alguno de sus estadios inmaduros.
2) Mieloides: Se dividen a su vez en:
-Leucemia mieloide aguda: Se debe a la acumulacin de progenitores
inmaduros de clulas mieloides.
-Sindrome mielodisplasico: Esta ocasionado por una hematopoyesis ineficaz.
-Transtornos mieloproliferativos crnicos: Hay un aumento en la produccin de
clulas mieloides.
3) Histiocitosis:Es una proliferacin de macrfagos y clulas dendrticas.

Hay distintos factores que influyen en el desarrollo de estas neoplasias:

Translocaciones: Se ven principalmente en las neoplasias leucocitarias.
Virus: Hay tres virus linfotropos: el VEB, VHH-8 y el virus 1 de la leucemia de
LT humana.

Leucemia: Son neoplasias que tienen afeccin en la medula osea y en la

sangre perifrica.
Linfoma: Son proliferaciones que generan masas tisulares delimitadas.

2/3 de los LNH y todos los LH se presentan con linfadenopatias indoloras. El 1/3
restante de los LNH se asocia a manifestaciones extraganglionares.
La OMS ha clasificado a las neoplasias de linfocitos en 5 categorias:
1.- De LB inmaduros
2.- De LB maduros (perifricos)
3.- De LT inmaduros
4.- De LT maduros y LNK perifricos.
5.- LH
Estas neoplasias se afectan la tolerancia inmunitaria y hay suceptibilidad a
infecciones.
La mayora de las neoplasias linfoides tienen su origen en los LB.
Los LH se diseminan de forma ordenada, mientras que los LNH se diseminan de
manera menos predecible.

1.- Neoplasias de los precursores de los LT y LB.

Leucemia/linfoma linfoblastico aguda.
Se compone de clulas llamadas blastos (pre-LB, pre-LT).
Son la principal causa de cncer en nios, mas frecuente en la raza blanca.
*LLA-B
Ocasiona el 85% de las LLA, y se da principalmente en la infancia,
principalmente a los 3 aos.
Su presentacin no se da como una masa, sino de forma diseminada.
Se asocia con la mutacin de los genes PAX5, EBF, t(14:21) y t(9:22).
*LLA-T
Se presenta con mayor frecuencia en la adolescencia y edad adulta.
Su presentacin es en aspecto de masa en la piel o hueso.
Se asocia a mutaciones del gen NOTCH1.

La mutacion en estos genes genera una suprecion en la maduracin

linfocitaria.
La alteracin cromosmica numrica mas frecuente es la hiperploidia.
Los linfoblastos (a diferencia de los mieloblastos) son mieloperoxidasa (-).
Inmunofenotipo:
(+) para la desoxinuceotidiltransferasa terminal
La LLA-B expresa el CD10, CD19 y PAX5, en fase mas tardia puede expresar el
CD20.
La LLA-T es positiva para CD1, CD2, CD5 Y CD7, en etapas tardas es positivo
para CD3, CD4, y CD8.

Clinicamente la acumulacin de linfoblastos en la medula hace que esta

suprima su funcin hematopoytica.
Su inicio es brusco, con depresin medular (anemia, infecciones, hemorragia),
puede haber una masa si es LLA-T, manifestaciones del SNC.

Neoplasias de LB maduros (perifricos)

Leucemia linfoctica crnica/Linfoma linfocitico pequeo.
La LLC es la leucemia mas frecuente en los adultos.
Aqu, las aomalias genticas son deleciones en los cromosomas 11, 13 y 17, y
la trisoma del 12.
Tambien se ha asociado en un pequeo porcentaje a mutaciones del gen
NOTCH1.

El crecimiento de estas neoplasias se da principalmente en los centros de

proliferacin, sitio en donde se expresa en factor de transcripcin NF- kB que
es promotor del crecimiento y supervivencia del linfocito.

Histologicamente se ven un ganglio con su estructura borrada, debido a la

infiltacion de LB. En un frotis se pueden ver clulas tumorales rotas.

Inmunofenotipo:
(+) para CD20, CD19, CD23 y CD5.

Clinicamente, hay fatiga, perdida de peso, anorexia, linfadenopatia

generalizada con hepatoesplenomegalia.
Suceptibilidad de infecciones por la disminucin de Igs. Posible anemia
hemoltica o trombocitopenia mediada por Ac de LB sanos.
En ocasiones puede transformarse en un linfoma difuso de LB grandes (Sind.
De Richer)

Linfoma folicular:
Es la forma mas frecuente del LNH indoloro.
Inicia en el centro germinal del ganglio, por una mutacion en el gen BCL2 con
ganancia funcional.
*BCL2 es un antagonista de la apoptosis tumural.
La t(14:18) esta en el 90% de los casos.
En un inicio, las clulas neoplsicas se encuentran mezcladas con LT, clulas
dendrticas y macrfagos dentro del ganglio.
En el corte histolgico se ven 2 tipos de clulas neoplsicas:
Centrocito: Celuas pequelas, con gran citoplasma y nucleos irregulares.
Centroblasto: Son clulas grandes, con poco citoplasma y varios nuclolos.

Inmunofentipo:
Son positivos para CD10, CD20, CD19, BCL2 Y BCL6.
Clinicamente hay aparicin de linfadenopatias indoloras.

Linfoma difuso de LB grandes:

Es la forma mas frecuente del LNH.
Su alteracin gentica mas frecuente es en el gn BCL6 en el cromosoma 3.
 *BCL6 es un represor para la formacion de los centros germinales. Reprime
aquellos factores que necesita el LB para diferenciarse, detiene su crecimiento
y la apoptosis del LB.
En algunos casos se relaciona ambien con el gen MYC, de ah su relacin con
en linf. De Burkitt.

Inmunofenotipo:
(+) para CD10, CD20, CD19, BCL6.

Hay 2 subtipos, uno asociado a inmunodeficiencias por el VEB o el VIH; o

asociado a un derrame pleural.
Clinicamente se manifiesta como una masa extraganglionar que crece con
rapidez.

Linfoma de Burkitt.
Se debe a translocaiones t(8:14) en el gn MYC.
*MYC es un regulador de genes necesarios en la activacin de la glucolisis
aerobia, generando los elementos nutricionales necesarios para que la celula
cresca y se divida (Fenomeno de Warburg).
Todos los LDB endmicos estn infectados por el VEB.

Inmunofenotipo:
(+) para CD10, CD19, CD20, BCL6.

Histologicamente, el tejido afectado se ve con un infiltrado difuso linfoide, con

un exceso de cromatina celular. Los fagocios presentes tienen mucho
citoplasma color claro, dando la apariencia de cielo estrellado.

Clinicamente, se encuentra en nios o adultos jvenes, su localizacin es

extraganglionar generalmente.
En la forma endmica, aparece una masa en la mandibula e inusualmente
tambin en las vsceras abdominales.
La forma espordica se caracteriza por una masa en la zona ileocecal o
peritoneo.

NEOPLASIAS DE CELULAS PLASMATICAS.

Consiste en la proliferacin de LB neoplsicos que segregan Igs monoclonales y
que sirven como marcadores tumorales.
Tambien son conocidas como discrasias, gamapatias monoclonales
disproteinemias o paraproteinemias.

Mieloma multiple:
Puede tener 2 variantes: plasmocitoma y mieloma quiescente.
Es una neplasia caracterizada por lesiones oseas lticas, hipercalcemia, IR.
Se presenta generalmente en ancianos.
Geneticamente se ha asociado a deleciones en el gen que codifica las cadenas
pesadas en el cromosoma 14, o delecin en el cromosoma 17.
Tambien hay mutaciones en el factor nuclear, lo cual genera supervivencia de
los LB malos.
La IL-6 funciona como un factor de crecimiento de las clulas plasmticas
tumorales.

La destruccin osea que se genera ocurre porque se produce la protena MIP1

alfa, quien estimula el RANKL generando la activacin osteoclastica.
Ademas, tambin se genera el Wnt, lo cula genera inhibicin de los
osteoblastos.

Tiene tendencia por el esqueleto axial, generando lesiones en sacobocado. En

la MO se encuentran gran cantidad de celuas plasmticas neoplsicas.
Los plasmoblastos son clulas plasmticas que en su interior tienen exceso
de Ig, la cual genera inclusiones citoplasmticas (Cuerpos de Russell) o
intranucleares (Cuerpos de Dutcher).
Puesto que adems aumenta la cantidad de protena M, la sangre se hace mas
viscusa generando en el frotis la aparicin de eritrocitos en pila de
monedas.

Inmunofenotipo:
Son positivas para CD138 y CD56.

Clinicamente hay fracturas con dolor crnico, manifestaciones neurolgicas por

la hipercalcemia, excrecin urinaria de la Proteina Bence- Jones.
La protena M (Ig monoclonal) mas comn es la IgG.

El plasmocitoma consiste en lesiones aisladas en hueso o partes blandas.

El mieloma quiescente es aquel en el que no hay sintomatologa, sin embargo
hay elevacin en la protena M.

Linfoma linfoplasmocitico (Sind. De Waldenstrom)

Es causado por una secrecin excesiva de IgG monoclonal, lo cual aumenta la
hiperviscocidad sangunea.
Se asocia a mutaciones en el MYCD88.
Clinicamente hay deterioro visual por la congestion, tortuosidad y distencin de
las venas debido a la hiperviscocidad.
Sintomatologia neurolgica por un flujo sanguineo lento mas estasis venosa.

Tricoleucemia:
Se debe a mutaciones que activan la serina/treonina cinasa (BRAF).
Se distingue porque en un frotis sanguineo se pueden ver leucocitos con
prolongaciones finas semejate al cabello.

Inmunofenotipo: (+) para CD19, CD20, CD25, CD11c, anexina A1.

Neopasias de LT perifricos y LNK.

Leucemia/linfoma de LT.
Esto solo ocurre en adultos infectados por en retrovirus tipo 1 de la leucemia
de LT humana.

Micosis fungioide/ Sind. Szary.

Sus manifestaciones se deben a LT CD4 que se alojan en la piel (epidermis y
parte superior de la dermis).
El sind, de szary se manifiesta con una eritrodermia exfoliativa generalizada.
Las clulas tumorales contiene molecualas de adhesin (CCR4) que se unen a
los CD4 de la piel.

Linfoma NK:
Se presenta como una masa nasofarngea destructiva. Su localizacin mas
frecuente son testculos y piel.
Se asocia principalmete a una infeccin por VEB.