Sndrome hemoltico-urmico atpico (no epidmico, sin diarrea)

El SHU atpico se presenta principalmente en adultos en varias

circunstancias. Ms de la mitad de los casos afectados tienen una
deficiencia hereditaria de las protenas reguladoras del complemento,
principalmente del factor H, que normalmente degradan la convertasa C3
de la va alternativa y protege a las clulas de los daos producidos por la
activacin incontrolada del complemento.

Un nmero menor de pacientes tiene mutaciones en otras dos protenas que

regulan el complemento, el factor I del complemento y el factor CD46
(protena del cofactor de membrana). Los pacientes con mutaciones
genticas de las protenas reguladoras del complemento desarrollan el SHU
a cualquier edad. La mitad de los sujetos afectados sigue una evolucin
marcada por mltiples recidivas y por la progresin a la nefropata terminal.
Como las deficiencias de los factores reguladores del complemento
persisten durante toda la vida, es un misterio por qu se retrasa el inicio del
SHU. Se sospecha de la existencia de otros cofactores desconocidos que
desencadenen el desarrollo del SHU.

Existen otros trastornos o exposiciones asociados a las formas atpicas del

SHU, como son:

1. El sndrome antifosfolipdico, primario o secundario al LES

(anticoagulante lpico). Microangiopata tiende a seguir una evolucin
crnica.

2. Complicaciones del embarazo o posparto. Insuficiencia renal posparto es

una forma de SHU que se presenta normalmente despus de un embarazo
sin incidentes, entre 1 da y varios meses despus del parto. La afeccin
tiene un grave pronstico, si bien los casos ms leves pueden recuperarse.

3. Vasculopatas que afectan al rin, como la esclerosis sistmica y la

hipertensin maligna.

4. Frmacos quimioterpicos e inmunosupresores, como mitomicina,

ciclosporina, cisplatino y gemcitabina.

5. Irradiacin del rin.

Los pacientes con un SHU atpico no evolucionan tan bien como los que
tienen un SHU tpico, en gran parte porque las afecciones subyacentes
pueden ser crnicas y difciles de tratar.

Como en e l SHU tpico, algunos pacientes tienen sntomas neurolgicos.

La enfermedad en esos pacientes se puede distinguir de la PTT por la
presencia de concentraciones normales de ADAMTSI3 en plasma.

Nefropata ateroemblica
La embolizacin de fragmentos de placas ateromatosas desde la aorta o la
arteria renal hacia los vasos renales intraparenquimatosos se produce en
ancianos con una ateroesclerosis importante, especialmente despus de
una ciruga sobre la aorta abdominal, una aortografa o una canulacin
intraartica. Esos mbolos se reconocen en la luz y las paredes de las
arterias arciformes e interlobulillares por su contenido de cristales de
colesterol, que aparecen a modo de hendiduras con forma romboidea. Las
consecuencias clnicas de la ateroembolia varan segn el nmero de
mbolos y el estado preexistente de la funcin renal. Con frecuencia
carecen de significado funcional, pero puede desarrollarse una insuficiencia
renal aguda en ancianos cuando la funcin renal ya est comprometida,
principalmente despus de la ciruga abdominal de aneurismas
aterosclerticos.