Fiebre reumtica

La fiebre reumtica es una enfermedad inflamatoria sistmica que se produce como secuela
retardada, no supurativa, de la infeccin del tracto respiratorio por los estreptococos del grupo A.
Sus manifestaciones clnicas incluyen poliartritis, carditis, ndulos subcutneos, eritema marginado
y corea en combinaciones variadas. En su forma clsica, el trastorno es agudo, febril y en gran
medida de remisin espontnea. No obstante, la lesin de las vlvulas cardacas puede ser crnica
y progresiva y causar discapacidad cardaca o la muerte muchos aos despus del episodio inicial.

Epidemiologia

La epidemiologa de la fiebre reumtica refleja la de la faringitis estreptoccica. La edad de mxima

incidencia son los 5 a 15 aos, pero en los adultos se producen tanto casos primarios como
recurrentes.

La fiebre reumtica se produce en todo el mundo, sin predisposicin racial alguna, pero se
relaciona con la pobreza. En los climas templados, la fiebre reumtica tiene su mximo en los
meses ms fros del ao, en particular durante el invierno y comienzo de la primavera. Parece ser,
que el principal factor ambiental que favorece la presentacin es el hacinamiento, como en los
cuarteles o en instituciones cerradas similares y grandes grupos familiares. No tiene preferencia
masculina y femenina, pero es ms letal en mujeres.

Fisiopatologa

La patogenia no es bien conocida pero parece depender de dos factores: por una parte, una cierta
disposicin gentica y, por otra, la produccin de fenmenos inflamatorios de naturaleza
autoinmune (desencadenados por la infeccin estreptoccica) con actividad sobre las estructuras
valvulares y la sinovial.

Se han postulado varias teoras, como los efectos txicos de los productos estreptoccicos tales
como las estreptolisinas O y S, la inflamacin mediada por complejos de antgenos y anticuerpos o
superantgenos estreptoccicos y fenmenos autoinmunes inducidos por la similitud de ciertos
antgenos estreptoccicos y tisulares humanos (mimetismo molecular).

Varias observaciones sugieren que el desarrollo de la fiebre reumtica puede estar modulado, al
menos en parte, por la constitucin gentica especfica del husped. Estas observaciones incluyen
la tendencia de la fiebre reumtica a afectar a ms de un miembro de una familia dada.

La fiebre reumtica aguda se caracteriza por lesiones inflamatorias exudativas y proliferativas en el

tejido conjuntivo, en especial en el tejido conjuntivo del corazn, articulaciones y del tejido
subcutneo. Las lesiones iniciales estn compuestas por edema de la sustancia fundamental,
fragmentacin de las fibras de colgeno, infiltracin celular y degeneracin fibrinoide.
En el corazn, se puede observar degeneracin difusa e incluso necrosis de las clulas musculares.
En un estadio ligeramente posterior, se desarrollan lesiones inflamatorias focales perivasculares.
Los denominados ndulos de Aschoff, virtualmente considerados patognomnicos de la fiebre
reumtica, constan de una zona central de fibrinoide rodeada por linfocitos, clulas plasmticas y
grandes clulas basfilas, algunas de ellas multinucleadas. Muchas de estas clulas tienen ncleos
elongados con un patrn definido de cromatina, a veces denominados ncleos oruga o en ojo de
bho, dependiendo de su orientacin en los cortes de las secciones microscpicas. Las clulas que
contienen estos ncleos se denominan miocitos de Anichkov, a pesar de que la mayora de las
autoridades creen que son de origen mesenquimatoso. Los hallazgos cardacos pueden incluir
pericarditis, miocarditis y endocarditis.

Tambin pueden observarse focos de arteritis coronaria. Con frecuencia, hay una zona engrosada y
rugosa (placa de MacCallum) en la aurcula izquierda por encima de la valva posterior de la vlvula
mitral. Las lesiones valvulares aparecen temprano como pequeas verrugas a lo largo de la lnea de
cierre. Ms tarde, a medida que se produce la cicatrizacin, las vlvulas pueden engrosarse y
deformarse, las cuerdas acortarse y las comisuras fusionarse. Estos cambios dan lugar a la
estenosis o insuficiencia valvular. La vlvula mitral est afectada con mayor frecuencia, seguida por
las vlvulas artica, tricspide y muy rara vez la pulmonar.

Manifestaciones clnicas

Farreras: El cuadro se caracteriza por fiebre con una poliartritis migratoria de predominio en
miembros inferiores. En la exploracin se puede apreciar la aparicin de soplos o roces en la
auscultacin cardaca y de ndulos subcutneos, especialmente sobre los relieves seos. En el ECG
se puede objetivar prolongacin del intervalo PR, y en la analtica puede haber elevacin de la VSG
y de la protena C reactiva. El elemento histolgico patognomnico es un tipo de granuloma
denominado cuerpos de Aschoff. La evolucin posterior del cuadro puede dejar como secuela una
disfuncin valvular de intensidad variable, que afecta frecuentemente a las vlvulas mitral y
artica. La aparicin de un cuadro coreico (corea de Sydenham) refleja la afeccin enceflica y
suele ser la manifestacin ms tarda.

Cecil: La fiebre reumtica puede afectar a varios sistemas orgnicos diferentes, particularmente
corazn, articulaciones, piel, tejido subcutneo y sistema nervioso central, y el cuadro clnico es
variable. Cinco manifestaciones clnicas de la enfermedad son tan caractersticas que se reconocen
como principales manifestaciones, segn los criterios de Jones revisados para el diagnstico de la
fiebre reumtica aguda: carditis, poliartritis, corea, ndulos subcutneos y eritema marginado.
Otros hallazgos inespecficos, como artralgia, fiebre y ciertos hallazgos de laboratorio, han sido
designados como manifestaciones menores.

El perodo de latencia entre la infeccin estreptoccica previa y el comienzo de los sntomas de la

fiebre reumtica aguda promedia 19 das y oscila entre 1 y 5 semanas. Cuando la poliartritis aguda
es el sntoma principal, el comienzo es con frecuencia repentino y puede estar marcado por fiebre
alta y toxicidad. Si la carditis aislada es la manifestacin inicial, el comienzo puede ser insidioso o
incluso subclnico. En la mayora de las crisis, la fiebre y la afectacin articular son las
manifestaciones clnicas ms tempranas, aunque en ocasiones pueden verse precedidas por dolor
abdominal localizado en las reas periumbilical o infraumbilical. A veces, la localizacin y la
intensidad del dolor as como los signos efmeros de inflamacin peritoneal pueden llevar a un
diagnstico errneo de apendicitis aguda. La carditis, en caso de que aparezca, generalmente lo
suele hacer en las 3 primeras semanas de la enfermedad.

Artritis

La afectacin articular vara de artralgia sola a una artritis aguda, discapacitante caracterizada por
inflamacin, calor, eritema, limitacin importante de la motilidad e hipersensibilidad exquisita a la
presin. Generalmente, se afectan las grandes articulaciones de las extremidades, con mayor
frecuencia las rodillas y los tobillos, aunque tambin las muecas y los codos.

De forma caracterstica, la afectacin articular en la fiebre reumtica aguda adopta un patrn de

poliartritis migratoria. El trmino migratoria no significa que la inflamacin en una articulacin
desaparezca antes de que se vea afectada la siguiente. Ms bien, varias articulaciones se afectan
sucesivamente y los perodos de afectacin se superponen. La inflamacin en una articulacin
puede remitir mientras otra se hace sintomtica, por lo que el proceso parece emigrar de
articulacin en articulacin.

Carditis

La fiebre reumtica puede afectar al endocardio, miocardio y pericardio y de este modo la

enfermedad es capaz de inducir una verdadera pancarditis. La carditis es la manifestacin ms
importante de la fiebre reumtica aguda porque es la nica que puede causar dao importante
permanente del rgano o la muerte. Aunque a veces el cuadro clnico puede ser fulminante, con
mayor frecuencia es leve o incluso asintomtico y puede pasar desapercibido en ausencia de
hallazgos asociados ms claros, como artritis o corea. El diagnstico de la carditis requiere la
presencia de una de las cuatro manifestaciones siguientes: soplos cardacos orgnicos que no
estaban presentes previamente, cardiomegalia, pericarditis o insuficiencia cardaca congestiva. En
la prctica, los soplos caractersticos de la fiebre reumtica aguda estn casi siempre presentes en
los casos de carditis reumtica, a menos que la capacidad para orlos est dificultada (p. ej., roce
pericrdico alto, gran derrame pericrdico, bajo gasto cardaco, taquicardia intensa)

Durante el curso de la fiebre reumtica aguda pueden presentarse diversas alteraciones del ritmo.
Con mucho, la ms frecuente es el bloqueo auriculoventricular de primer grado. Tambin puede
observarse bloqueo cardaco de segundo y tercer grado, ritmo nodal y contracciones prematuras;
por otra parte, la fibrilacin auricular generalmente suele ser una caracterstica de afectacin
reumtica crnica ms que de aguda. Los trastornos de conduccin por s mismos no indican una
carditis aguda y su presencia o ausencia no guarda relacin con el posterior desarrollo de la
cardiopata reumtica
Corea de Sydenham (corea menor, baile de San Vito)

Este sndrome neurolgico se produce despus de un perodo de latencia que es variable pero,
como promedio, ms largo que el asociado con otras manifestaciones de la fiebre reumtica
aguda. Frecuentemente se presenta en forma pura, bien sin acompaarse por otras
manifestaciones principales o, despus de un perodo de latencia de varios meses, cuando todos
los otros signos de actividad reumtica aguda han remitido. En algunos casos de corea pura, puede
haber datos ecocardiogrficos de regurgitacin valvular subclnica.

La corea se caracteriza por movimientos rpidos, no intencionados, involuntarios, ms acusados en

extremidades y cara. Los brazos y las piernas se debaten en movimientos errticos, en sacudidas y
descoordinados que pueden ser a veces unilaterales (hemicorea). Son evidentes los tics faciales,
muecas, sonrisas y contorsiones. El habla suele ser arrastrada o entrecortada. La lengua, cuando la
sacan, se retrae involuntariamente y las contracciones asncronas de los msculos linguales
producen un aspecto de bolsa de gusanos.

Los movimientos involuntarios desaparecen durante el sueo y pueden ser parcialmente

suprimidos por el descanso, la sedacin o volicin. Los pacientes con corea muestran debilidad
muscular generalizada e incapacidad para mantener una contraccin muscular tetnica. As,
cuando se pide al paciente que apriete los dedos del explorador, se produce un movimiento de
presin y relajacin que ha sido descrito como agarre de ordeador. La sacudida de la rodilla
puede tener una calidad pendular. No se produce afectacin de los nervios craneales o piramidal y
las modalidades sensoriales no estn afectadas

La labilidad emocional es caracterstica de la corea de Sydenharn y puede preceder con frecuencia

a otras manifestaciones neurolgicas, que dejan perplejos a profesores y padres por los cambios
de personalidad aparentemente inexplicables.

Ndulos subcutneos

Estos ndulos son lesiones subcutneas firmes, indoloras de tamao variable de unos pocos
milmetros a aproximadamente 2 cm. La piel que los recubre no est adherida ni inflamada. Las
lesiones tienden a producirse en brotes sobre las superficies o prominencias de los huesos y sobre
los tendones. Los lugares de predileccin incluyen las superficies de extensin de los codos,
rodillas y muecas; el occipucio; y las apfisis espinosas de las vrtebras torcicas y lumbares.
Virtualmente, los ndulos nunca son la nica manifestacin principal de la fiebre reumtica aguda;
casi siempre aparecen en asociacin con carditis y la afectacin cardaca en tales casos tiende a ser
clnicamente intensa. Los ndulos, por lo comn, no se presentan hasta por lo menos 3 semanas
despus del comienzo de un ataque y persisten durante varias semanas. En los pacientes con
carditis prolongada pueden aparecer en brotes repetidos. Pueden observarse ndulos similares en
el lupus sistmico eritematoso y en la artritis reumatoide.
Eritema marginado

El exantema comienza como una mcula o ppula eritematosa y despus se extiende hacia afuera
mientras que la piel del centro vuelve a la normalidad. Las lesiones adyacentes se unen y forman
patrones circinados o serpiginosos. Las lesiones pueden ser elevadas o planas, nunca son
pruriginosas ni induradas y palidecen con la presin. Varan ampliamente en tamao y se
presentan mayormente en el tronco y en las partes proximales de las extremidades, respetando la
cara. Las lesiones son evanescentes, emigrando de un sitio a otro, a veces cambiando ante los ojos
del observador y sin dejar cicatriz residual. Se puede causar el eritema mediante aplicacin de
calor

Diagnostico

No hay prueba alguna de laboratorio que sea diagnstica de la fiebre reumtica aguda.
Generalmente, se observa leucocitosis con un aumento en la proporcin de leucocitos
polimorfonucleares. La regla es una anemia normoctica, normocrmica de leve a moderada. Son
notables los datos indicativos de inflamacin aguda, como concentraciones sricas elevadas de
protena C reactiva y aumento de la velocidad de sedimentacin.

La orina puede contener protenas, leucocitos, y hemates. Los estudios bipsicos han revelado
diversas anormalidades renales, pero rara vez se dan en la fiebre reumtica aguda las anomalas
clsicas de proliferacin glomerular que caracterizan la glomerulonefritis postestreptoccica
aguda. Los estudios electrocardiogrficos y radiogrficos pueden revelar signos de alteraciones del
ritmo, pericarditis o insuficiencia cardaca congestiva.

La mayor contribucin del laboratorio al diagnstico de la fiebre reumtica aguda es la

documentacin de infeccin reciente estreptoccica del grupo A. Siempre debe realizarse un
cultivo farngeo, pero slo es positivo en una minora de los casos. Contina sin explicarse la baja
tasa de positividad de los cultivos, aunque en parte puede deberse al perodo de tiempo de varias
semanas entre el comienzo de la infeccin farngea y el cultivo farngeo. El ttulo srico de
antiestreptolisina O est elevado en el 80% o ms de los pacientes con fiebre reumtica aguda. Si
se realizan dos pruebas de anticuerpos estreptoccicos (p. ej., antiestreptolisina O y anti-ADNasa
B), en el 90% de los pacientes con fiebre reumtica aguda se encuentra un ttulo elevado de al
menos una
Para establecer el diagnstico se han definido unos
criterios mayores y menores, denominados criterios
de Jones