PULMON

ATELECTASIA
ETIOLOGIA Los pulmones pueden dejar de airearse por:
1.Obstruccin bronquial intraluminal: Debido a un cuerpo extrao, muy frecuente en nios, pero tambin a tapones mucosos producidos en enfermedades
2. Compresin extrnseca del bronquiolo
3. Contraccin o cicatrizacin pleuropulmonares.
4. Inmovilizacin como el encamamiento.
PATOGENIA La atelectasia por reabsorcin: obstruccin de una va, acaba en la reabsorcin del oxgeno retenido en los alveolos. Hay exceso de secreciones o exudados en el interior de los bronquios ms pequeos.
Atelectasia por compresin: siempre que la cavidad pleural se rellene por un exudado lquido, un tumor sangre o aire.
Atelectasia por contraccin: cuando alguna transformacin fibrotica del pulmn o de la pleura local o generalizada obstaculiza la expansin integra
CAMBIOS La atelectasia adquirida puede afectar todos los lbulos (colapso masivo). En el colapso masivo que sigue a rotura de ampollas o heridas penetrantes del trax, el pulmn puede replegarse contra el mediastino al
MORFOLOGICOS
sobrevivir neumotrax. Por lo regular, la atelectasia no es masiva sino lobar o segmentaria, bilateral o unilateral.
En el cuadro ms frecuente, causado por elevacin del diafragma o acumulacin de lquido en cavidad pleural, es basal y bilateral.
MANIFESTACIONES Disnea Dolor Torcico Tos
CLINICAS
EDEMA PULMONAR
ETIOLOGIA Elevacin de la presin hidrosttica. Lesin de los capilares presentes en los tabiques alveolares.
PATOGENIA 1.Edema pulmonar hemodinmico: el mecanismo bsico es una elevacin de la presin hidrosttica capilar hasta exceder el efecto protector de la presin onctica normal de las protenas
plasmticas, lo que habitualmente sucede con presiones mayores a 20-25 mmHg
2. Edema causado por una lesin microvascular: prdida de la integridad de la membrana alvolo-capilar, permitiendo el libre paso de las protenas plasmticas al intersticio pulmonar. Con
ello se aumenta la presin onctica en el intersticio facilitando la retencin de lquido en ste.
CAMBIOS Edema Pulmonar hemodinmico:
MORFOLOGICOS Los capilares alveolares estn ingurgitados, y se ve un precipitado granuloso intraalveolar de color rosa. Puede haber microhemorragias alveolares y macrfagos cargados de hemosiderina.

MANIFESTACIONES Tos - Disnea paroxstica nocturna - Sibilancias -Piel plida -Taquicardia

CLINICAS

LESIN PULMONAR AGUDA Y SNDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA AGUDA

ETIOLOGIA Algunas causas comunes abarcan:
Inhalacin de vmito a los pulmones (aspiracin)
Inhalacin de qumicos
Trasplante de pulmn
Neumona
Shock sptico (infeccin en todo el cuerpo)
Traumatismo
PATOGENIA La membrana capilar alveolar est compuesta por dos barreras distintas: el endotelio microvascular y el epitelio alveolar. En el SDRA, la integridad de esta barrera esta alterada por una lesin
endotelial o epitelial. Las consecuencias del dao en la membrana son el aumento de la permeabilidad vascular y el encharcamiento alveolar, la perdida de la capacidad de difusin y anomalas
generalizadas en el surfactante producidas por los problemas en los neumocitos tipo II
CAMBIOS Fase aguda: pulmones pesados, consistencia firme, color rojo, encharcados. Presentan congestin, edema intersticial e intraalveolar, inflamacin, depsito de fibrina, y dao difuso alveolar.
MORFOLOGICOS Fase organizativa: los neumocitos tipo II, sufren una proliferacin y existe una respuesta de tejido de granulacin en las paredes y en los espacios alveolares.
MANIFESTACIONES Disnea con taquipnea, anuncia la LPA, seguida de una cianosis con hipoxemia creciente, insuficiencia respiratoria y la aparicin de infiltrados bilaterales difusos en la exploracin radiolgica.
CLINICAS
 PULMON: NEUMOPATIAS OBSTRUCTIVAS
ENFISEMA
ETIOLOGIA La principal causa del enfisema es la exposicin a largo plazo a irritantes en el aire, entre ellos:
El humo de tabaco y la marihuana - La contaminacin del aire -La fabricacin de gases -El carbn y el polvo de slice
PATOGENIA 1. Los neutrfilos en condiciones normales quedan secuestrados en los capilares perifricos, incluidos los del pulmn, y muy pocos acceden a los espacios alveolares.
2. cualquier estimulo que incremente el nmero de leucocitos en el pulmn o la liberacin de grnulos cargados de proteinasas acentan la actividad proteoltica.
3. A concentraciones sricas bajas de 1-antitripsina la destruccin del tejido elstico no encuentra obstculos y aparece el enfisema.
CAMBIOS Pulmones voluminosos, que muchas veces se superponen al corazn. La afectacin es ms intensa en los dos tercios pulmonares superiores. Las grandes vesculas y bullas son ms
MORFOLOGICOS caractersticas del enfisema irregular secundario a una cicatriz y del enfisema ancinar distal.
Micro: los alveolos tienen un tamao demasiado grande y estn separados por delgados tabiques exclusivamente con una fibrosis centroacinar focal.
MANIFESTACIONES Disnea Tos Sibilancias Tos productiva Prdida de peso Trax en tonel
CLINICAS
BRONQUITIS CRONICA
ETIOLOGIA Sin ninguna causa identificable
- Fumadores empedernidos
Habitantes de las ciudades con contaminacin industrial
PATOGENIA El factor primordial de una bronquitis crnica parece ser una irritacin mantenida por la inhalacin de sustancias, como el humo del tabaco.
1) Evolucionar a una EPOC;
2) dar lugar a un cor pulmonale e insuficiencia cardaca, o
3) provocar una metaplasia y una displasia atpica del epitelio respiratorio, que ofrece un terreno abonado para su transformacin cancerosa.
CAMBIOS Hipersecrecin de moco en las grandes vas respiratorias, vinculada a la hipertrofia de las glndulas submucosas en la trquea y los bronquios. Las proteinasas liberadas por los neutrfilos,
MORFOLOGICOS como la elastasa y la catepsina, as como las metaloproteinasas de la matriz, estimulan este proceso. Si contina hay aumento de las clulas caliciformes en las pequeas vas respiratorias
que conduce a la elaboracin excesiva de moco, lo que favorece la obstruccin de las vas respiratorias
Macro: hiperemia, tumefaccin y edema de las mucosas.
MANIFESTACIONES Tos persistente productiva Disnea al esfuerzo Hipercapnia Hipoxemia Ligera cianosis
CLINICAS
ASMA
ETIOLOGIA Antecedentes familiares (atpico)
PATOGENIA Uno del locus de predisposicin para el asma ms repetido est en el cromosoma 5q. De los componentes de este complejo, los polimorfismos en el gen IL-13 ofrecen la vinculacin ms
acusada y constante con el asma o las enfermedades alrgicas.
Gen del receptor adrenrgico b2 : otro elemento situado en 5q y cuyas variaciones acompaan a un contraste en la hiperreactividad de las vas respiratorias in vivo y de la respuesta in vitro a la
estimulacin agonista b.
CAMBIOS - Atpico (con signos de sensibilizacin a alrgenos, habitualmente en un paciente con antecedentes de rinitis alrgica o eccema) Es la clase ms frecuente de asma. Reaccin de
MORFOLOGICOS hipersensibilidad mediada por IgE de tipo I.
-Asma no atpico: no muestra indicios de sensibilizacin a los alrgenos, y los resultados de los exmenes cutneos normalmente son negativos.
- Asma por frmacos
- Asma profesional. Estimulada por los vapores, polvos orgnicos y qumicos

Tumores hiperdistendidos debido a una hiperinsuflacin, con pequeas zonas de atelectasia.

Oclusin de los bronquios y bronquiolos por tapones mucosos espesos y adherentes, incluidos remolinos (espirales de Curschmann). Christales de Charcot-Leyden. Remodelacin de las
vas respiratorias.
MANIFESTACIONES Disnea Sibilancias Opresin torcica Tos
CLINICAS
 PULMON: NEUMOPATIAS OBSTRUCTIVAS
BRONQUIECTASIA
ETIOLOGIA Obstruccin e infecciones persistentes o graves.
PATOGENIA Destruccin del tejido muscular y elstico, que deriva de una infeccin necrosaste crnica o est asociada a ella. La dilatacin debe ser permanente; La obstruccin y la infeccin son los principales problemas
ligados a las bronquiectasias, y es probable que sea necesaria la presencia de ambos para que se constituya una lesin completamente desarrollada. Cualquiera de ellos pueda ser el primero en aparecer.
El defecto primario en el transporte inico da lugar a un funcionamiento mucociliar deficiente y una acumulacin de secreciones viscosas y espesas que ocluyen las vas respiratorias. Esto determina una notable
propensin a las infecciones bacterianas que multiplican los daos en estas estructuras.
CAMBIOS Dilatacion de las vas respiratorias y deformidad cicatricial.
MORFOLOGICOS Distribucion bilateral en los lobulos inferiores. Abundante exudado inflamatorio agudo y crnico dentro de las paredes de los bronquios y los bronquioos, ligado a la descamacin del epitelio de revestimiento y a
amplias zonas con ulceras necrosantes.
MANIFESTACIONES Tos intesa con esputo fetido y fiebre.
CLINICAS Hemoptopico, disnea y Ortopnea.

PULMON: ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS) DIFUSAS CNICAS . ENFERMEDADES FIBROSANTES

FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA O NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL
ETIOLOGIA Etiologa desconocida
PATOGENIA Est ocasionada por ciclos repetidos de activacin/lesin epitelial a partir de algn desencadenante ignorado. Hay una inflamacin y una respuesta de induccin a cargo de los linfocitos T de tipo T H 2
caracterizada por la existencia de eosinfilos, mastocitos, IL-4 e IL-13 en la zona. La reparacin epitelial anormal de dichas reas da lugar a una proliferacin fibroblstica/miofibroblstica exuberante, que genera
los focos fibroblsticos.
Se postula a TGF-1 como el motor del proceso, tiene un carcter fibrgeno y se libera desde las clulas epiteliales alveolares de tipo I alteradas, Adems favorece la transformacin de los fibroblastos en
miofibroblastos y el depsito de colgeno.
CAMBIOS Las caras pleurales del pulmn adoptan un aspecto empedrado. La superficie de corte manifiesta una fibrosis (zonas blancas duras y elsticas) del parnquima pulmonar, especialmente en el lbulo inferior.
MORFOLOGICO Histolgico: fibrosis intersticial parcheada, lesiones ms incipientes corresponden a una proliferacin exuberante de fibroblastos.
S La densa fibrosis ocasiona la destruccin de la arquitectura alveolar y la creacin de espacios qusticos revestidos por neumocitos de tipo II hiperplsicos o epitelio bronquiolar (fi brosis en panal).
MANIFESTACIO Comienza de manera gradual, con disnea de esfuerzo creciente poco a poco y tos seca. La mayora de los pacientes tienen de 40 a 70 aos en el momento de su inicio. La hipoxemia, la cianosis y las acropaquias
NES CLINICAS aparecen ms tarde a lo largo de su progresin.
NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECIFICA
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
PATOGENIA INESPECIFICA
CAMBIOS El tipo celular consta bsicamente de una inflamacin intersticial crnica de intensidad ligera a moderada, que contiene linfocitos y unas cuantas clulas plasmticas, segn una distribucin
MORFOLOGICO uniforme o parcheada.
S
El tipo fibrosante corresponde a una fibrosis intersticial difusa o parcheada, sin la heterogeneidad temporal que resulta tpica de la NIU. Faltan los focos fibroblsticos y la fibrosis en panal.
MANIFESTACIO Disnea y tos de varios meses de evolucin. Se presenta ms comnmente en pacientes entre 46 a 55 aos.
NES CLINICAS
NEUMONIA ORGANIZATIVA CRIPTOGENA
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
PATOGENIA INESPECIFICA
CAMBIOS Presentan reas subpleurales o peribronquiales discontinuas parcheadas de consolidacin radiogrfica de los espacios areos. Histolgico: tapones polipoides de tejido conjuntivo laxo organizado (cuerpos de
MORFOLOGICO Masson) en el interior de los conductos alveolares, los alvolos y muchas veces los bronquiolos. No hay fibrosis intersticial ni pulmn en panal.
S
MANIFESTACIO TOS Y DISNEA
NES CLINICAS
 PULMON: ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS) DIFUSAS CNICAS . ENFERMEDADES FIBROSANTES
AFECTACIN PULMONAR EN LAS ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO
LES Artritis reumatoide: Los pulmones estn implicados en un 30 a 40% de lo pacientes de:
Artritis reumatoide
1. Pleuritis crnica, con derrame o no
Esclerosis generalizada progresiva
2. Neumonitis intersticial difusa con fibrosis
Dermatomiositis-polimiositis
3. Ndulos reumatoides intrapulmonares
Enfermedad mixta de tejido conjuntivo. 4. Hipertensin pulmonar
Esclerosis generalizada (esclerodermia): fibrosis intersticial difusa
Lupus eritematoso: Infiltrados parenquimatosos parcheados y transitorios, y en algunas ocasiones neumonitis lupica grave.
NEUMOCONIOSIS
ETIOLOGIA Inhalacin de polvo mineral, partculas orgnicas e inorgnicas, humos y vapores qumicos
PATOGENIA Las partculas ms pequeas tienden a generar una lesin aguda en este rgano. Las ms grandes se oponen a su disolucin y de esta manera pueden persistir en el interior del parnquima
pulmonar durante aos. Estas ltimas son las que ms tienden a inducir neumoconiosis colgenas fibrosantes, cosa caracterstica de la silicosis. Algunas partculas acaban siendo captadas por
las clulas epiteliales o atraviesan la capa con la que tapizan las paredes, para entablar una interaccin directa con los fibroblastos y los macrfagos intersticiales. Una proporcin llega a los
linfticos por drenaje directo o contenidas en los macrfagos que estn migrando, lo que pone en marcha una respuesta inmunitaria frente a los componentes de las partculas, frente a
protenas del propio individuo transformadas por las partculas o ambas a la vez.
CAMBIOS Neumoconiosis de los trabajadores del carbn:
MORFOLOGICOS
Atracosis por carbn.
NTC simple: se caracteriza por maculas de carbn y ndulos de carbn.
NTC complicada: se produce sobre un sustrato de NTC simple, muestra cicatrices intensamente ennegrecidas que superan los 2cm, esta lesin est compuesta de colgeno
denso y pigmento.
MANIFESTACIONES Produce poco deterioro de la funcin pulmonar.
CLINICAS
SILICOSIS
ETIOLOGIA Es un trastorno marcado por la acumulacin de abundante material lipoproteinceo en el interior de los alvolos. Causado por Inhalacin de dixido de silicio en forma cristalina.
PATOGENIA Tras su inhalacin, las partculas interaccionan con las clulas epiteliales y los macrfagos. Dentro de estos ltimos, dispara su activacin y la liberacin de mediadores como IL-1, TNF,
fibronectina, mediadores lipdicos, EROS y citocinas fibrgenas. Especialmente se incrimina al TNF, pues los anticuerpos monoclonales anti-TNF permiten impedir la acumulacin
pulmonar de colgeno.
CAMBIOS Durante sus primeras etapas se caracteriza por unos ndulos diminutos, apenas palpables, aislados, plidos o ennegrecidos en las zonas altas de los pulmones.
MORFOLOGICOS
Al avanzar el cuadro, su confluencia llega a constituir cicatrices colgenas duras, aunque algunos sufren un reblandecimiento central con cavitacin. Asimismo,
en los ganglios linfticos hiliares y en la pleura en ocasiones aparecen alteraciones fibrticas. Espordicamente se encuentran finas calcificaciones laminares a nivel de los ganglios linfticos.
Histolgico: muestra que las lesiones nodulares constan de capas concntricas de colgeno hialinizado, rodeadas por una cpsula densa de colgeno ms condensado.
MANIFESTACIONES Las radiografas de trax muestran una delicada nodularidad en las zonas superiores del pulmn, pero el pulmn cumple sus funciones con normalidad o slo experimenta una moderada
CLINICAS
afectacin.
La mayora de los pacientes no presentan disnea hasta un
momento tardo de su evolucin, tras producirse la fibrosis masiva progresiva.
 PULMON: ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS) DIFUSAS CNICAS . ENFERMEDADES FIBROSANTES
ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO
ETIOLOGIA Exposicin a amianto se asocia a:
Placas fibrosas circunscritas.
Derrames pleurales
Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis)
Carcinoma de pulmn
Mesoteliomas
Neoplasias laringeas
PATOGENIA Hay dos tipos geomtricos distintos: serpentina y anfbol.
Asbestosis:
La primera lesin tiene lugar en las bifurcaciones de los conductos y las vas respiratorias pequeas, donde van a parar y penetran estas fibras. Los macrfagos, tanto alveolares como intersticiales, tratan de ingerirlas y suprimirlas,
aparte de activarse para liberar factores quimiotcticos y mediadores fibrgenos que amplifican la respuesta. El depsito prolongado de fibras y la salida constante de mediadores a la larga conducen a una inflamacin pulmonar
intersticial generalizada y una fibrosis intersticial.
CAMBIOS La asbestosis se caracteriza por una fibrosis intersticial pulmonar difusa, que muestra mltiples cuerpos de asbestos (bastones fusiformes o arrosariados de color marrn dorado, con un centro translcido, que constan de fibras de
MORFOLOGICOS amianto cubiertas por un material proteinceo que contiene hierro).
El tejido fibroso deforma la arquitectura y crea espacios areos dilatados que estn rodeados por gruesas paredes fibrosas; con el tiempo, las regiones implicadas adoptan una disposicin en panal de abeja.
MANIFESTACIONES Disnea es la primera manifestacin, acompaada de tos productiva.
CLINICAS Las radiografas torcicas ofrecen unas densidades lineales irregulares, sobre todo en ambos lbulos inferiores. Con la evolucin de la neumoconiosis, se forma un patrn en panal de abeja.
Puede proseguir hacia una insuficiencia respiratoria, un cor pulmonale y la muerte

PULMON: ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS) DIFUSAS CNICAS- ENFERMEDAD GRANULOMATOSAS

SARCOIDOSIS
ETIOLOGIA DESCONOCIDA
PATOGENIA Alteracin que perturba la regulacin inmunitaria en individuos con una predisposicin gentica expuestos a determinados agentes ambientales.

Entre las anomalas inmunitarias se muestran las siguientes:

Acumulacin intraalveolar e intersticial de linfocitos T CD4, con aumento de citosinas de resputasta TH1, como IL-2 y IFN-.
Aumento de las concentraciones de distintas citocinas en el entorno local que favorecen la captacin de nuevos linfocitos T y monocitos, y colaboran en la formacin de granulomas.
Anergia frente antgenos de Candida y mycobacterium.
Hipergammaglobulinemia policlonal.
CAMBIOS Todos los tejidos afectados muestran los clsicos granulomas no caseificantes, compuestos por clulas epitelioides muy densas, a menudo con clulas de Langhans o gigantes de cuerpo extrao.
MORFOLOGICOS
En el 60% de los granulomas se observan acumulaciones laminadas integradas por calcio y protenas que reciben el nombre de cuerpos de Schaumann e inclusiones estrelladas llamadas cuerpos asteroides, rodeados de clulas gigantes.

Ganglios linfticos aumentados de tamao y a veces calcificados.

Bazo con esplenomegalia y granulomas.
Hgado con hepatomegalia moderada y granulomas.
Lesiones oseas en falanges con zonas circunscritas de resorcin osea.
Lesiones cutneas: ndulos subcutneos separados, placas eritematosas algo elevadas o lesiones planas ligeramente enrojecidas y descamativas.
Ojo: iritis o iridociclitis, opacidades de la cornea.
Muscular: debilidad, mialgias, hipersensibilidad.
MANIFESTACIONES Puede descubrirse de forma inesperada en una radiografa torcica sistemtica como una adenopata hiliar bilateral o manifestarse con linfadenopatas perifricas, lesiones cutneas, afectacin ocular, esplenomegalia o hepatomegalia.
CLINICAS Comienzo gradual de unas alteraciones respiratorias (disnea, tos, dolor torcico, hemoptisis) o de signos y sntomas sistmicos (fiebre, cansancio, adelgazamiento, anorexia o sudoracin nocturna).

PULMON: ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS) DIFUSAS CNICAS- ENFERMEDAD GRANULOMATOSAS

ALVEOLITIS ALERGICA
 ETIOLOGIA Lo ms habitual es que la hipersensibilidad se produzca por la inhalacin de polvo orgnico que contiene antgenos constituidos por esporas de bacterias termfilas, eumicetos, protenas de procedencia animal o
productos bacterianos.
PATOGENIA Altas concentraciones de quimiocinas proinflamatorias, como la protena inflamatoria de los macrfagos 1 y la IL-8.
Incremento en el nmero de linfocitos T de los fenotipos CD4 y CD8.
La mayora de los pacientes tienen anticuerpos especficos en su suero, rasgo indicativo de una hipersensibilidad de tipo III (por inmunocomplejos).
Se han observado factores del complemento e inmunoglobulinas en las paredes vasculares, lo que de nuevo apunta hacia una hipersensibilidad de tipo III.
CAMBIOS Los cambios histolgicos de las formas subaguda y crnica se centran en los bronquiolos. Son los siguientes:
MORFOLOGICOS
Neumonitis intersticial que consta sobre todo de linfocitos, clulas plasmticas y macrfagos.
Granulomas no caseificantes en dos tercios de los pacientes.
Fibrosis intersticial, patrn en panal de abejas y bronquiolitis obliterante (en las fases tardas).
MANIFESTACIONES Episodios recidivantes de fiebre, disnea, tos y leucocitosis. En las radiografas torcicas aparecen infiltrados nodulares y difusos y las pruebas funcionales pulmonares ponen de manifiesto un trastorno agudo de
CLINICAS
naturaleza restrictiva
EOSINOFILIA PULMONAR
ETIOLOGIA Infiltracin de eosinofilos
PATOGENIA Infiltracion de eosinofilos, en parte capatados por el incremento de las concentraciones e los factores quimiotacticos para ellos en los alveolos, como la IL-5
CAMBIOS - Neumonia eosinofilia aguda con insuficiencia respiratoria: Aguda de causa desconocida. Comienzo rpido. Infiltrados difusos y el liquido de lavado broncoalveolar contiene mas de un
MORFOLOGICOS
25% de eosiofilos.
- Eosinofilia pulmonar simple o sindreme de Loffler. Lesione pulmonare transitorias , eosinofilia en la sangre.
- Eosinofilia tropical
- Eosinoflia secundaria
- Neumonia eosinofilia crnica idopatica, zonas focales de consolidacin celular parenquimatosa. Agregados linfticos y eosinofilos contenidos tanto en las paredes de los tabiques como en
los espacios alveolares.
MANIFESTACIONES isnea Hipoxemia
CLINICAS

PULMON: ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS) DIFUSAS CNICAS- ENFERMEDADES INTERSTICIALES RELACIONADAS CON EL TABACO
NEUMONA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
ETIOLOGIA Fumadores
Entre la cuarta y quinta dcada de la vida.
Ms frecuente en hombres.
PATOGENIA
CAMBIOS Acumulacin de una gran cantidad de macrfagos con un citoplasma abundante que contiene un pigmento pardo grisceo (macrfagos de los fumadores) en los espacios areos. En el
MORFOLOGICOS
citoplasma de los macrfagos pueden observarse finos grnulos de hierro. Parte los macrfagos contienen cuerpos laminares, que se supone que derivan de neumocitos tipo II necrticos. Los
tabiques alveolares estn engrosados por un escaso infiltrado inflamatorio de linfocitos, clulas plasmticas y eosinofilos aislados. Los tabiques se encuentran revestidos de neumocitos cbicos
y rechonchos. La fibrosis intersticial, cuando aparece es leve. A menudo hay enfisema.
MANIFESTACIONES TOS Y DISNEA
CLINICAS

PULMON: ENFERMEDADES INTERSTICIALES (RESTRICTIVAS) DIFUSAS CNICAS- ENFERMEDADES INTERSTICIALES RELACIONADAS CON EL TABACO
NEUMOPATIA INTERSTICIAL ASOCIADA A BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
 ETIOLOGIA FUMADORES
PATOGENIA
CAMBIOS Los cambios son focales a poco aumento y presentan distribucin bronquiolocntrica. Los bronquiolos respiratorios, los conductos alveolares y los espacios peribronquiolares contienen agregados de macrfagos de color pardo grisceo
MORFOLOGICOS (macrfagos de los fumadores) parecidos a los correspondientes de la NID. Existe un infiltrado submucoso y peribronquiolar irregular de linfocitos e histiocitos. Tambin se observa una fibrosis peribronquiolar ligera, que dilata los
tabiques alveolares contiguos. El enfisema centrolobulillar es frecuente, pero no es intenso. En distintas partes del mismo pulmn muchas veces se descubre su solapamiento histolgico con la NID.
M CLINICAS TOS Y DISNEA
PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
ETIOLOGIA INFRECUENTE
PATOGENIA - PAP adquirida. Representa el 90% de todos los casos. No se asocia a predisposicin familiar. Se piensa que el anticuerpo anti-GM-CSF es el responsable de la produccin de esta enfermedad. Estas sustancias inhiben la actividad del GM-
CSF endgeno, lo que se traduce en un estado de dficit funcional. - PAP congnita. Es una causa inslita de dificultad respiratoria neonatal de comienzo inmediato. Se han identificado mutaciones mltiples en genes, como los que codifican
el miembro protenico A3 del casete de unin a ATP (ABCA3), la protena B del surfactante (SP-B), la protena C del surfactante (SP-C), el GM-CSF y la cadena del receptor de GM.
PAP secundaria. Es poco frecuente, sus causas subyacentes abarcan los trastornos de la hematopoyesis, las neoplasias malignas, las inmunodeficiencias, la intolerancia a la protena lisinrica y la silicosis aguda ms otros sndromes por
inhalacin.

CAMBIOS Opacificacin pulmonar asimtrica, focal y bilateral, y a nivel histolgico por una acumulacin de surfactante acelular en los espacios intraalveolares y bronquiolares.
MORFOLOGICOS Precipitado granular homogneo en el interior de los alveolos.
Tinciones inmunohistoquimicas muestran la presencia de las protenas A y C del surfactante en la deficiencia de la SP-B.

CLINICAS TOS, Disnea Expectoracin abundante que suele contener trozos de material gelatinoso. Cuadros febriles.

PULMON: ENFERMEDADES DE ORIGEN VASCULAR

EMBOLIA, HEMORRAGIA E INFARTO DE PULMN
ETIOLOGIA Los estados de hipercoagulabilidad primarios (factor de V de Leiden, mutaciones de la protrombina y sndrome antifosfolipdico) o secundarios (obesidad, intervencin quirrgica, cncer, consumo de
anticonceptivos orales, embarazo) son un factor de riesgo frecuente.
PATOGENIA Complicacin sobre todo en quienes ya sufren algn trastorno subyacente, como una cardiopata o un cncer, o que permanecen inmovilizados varios das o semanas, con un gran peligro para las vctimas de una
fractura de cadera.
CAMBIOS Los mbolos grandes se alojan en la arteria pulmonar principal o en sus primeras ramas, as como en la bifurcacin como un embolo acabalgado. El fallecimiento tambin puede estar ocasionado por una
MORFOLOGICOS
insuficiencia aguda en el lado derecho del corazn. En realidad slo un 10% de los mbolos provocan un infarto. Lo clsico es que el infarto pulmonar sea de naturaleza hemorrgica y aparezca como una zona
elevada de color rojo azulado durante las primeras fases. Los eritrocitos empiezan a descomponerse en un plazo de 48 horas y el infarto se vuelve ms plido y a la larga adquiere un tono pardo rojizo a medida
que se produce hemosiderina. Con el paso del tiempo comienza la sustitucin fibrosa por los bordes, como una zona perifrica blanca griscea, que finalmente convierte el infarto en una cicatriz contrada. Desde
el punto de vista histolgico, el rasgo diagnstico de un infarto agudo de pulmn es la necrosis isqumica del parnquima pulmonar en el rea hemorrgica, que afecta a las paredes alveolares, los bronquiolos y
los vasos.
M. CLINICAS Dolor torcico transitorio de tos Taquipnea Fiebre Hemoptisis
HIPERTENSION PULMONAR
ETIOLOGIA Cuando la presin pulmonar media llega a la cuarta parte de las cifras sistmicas.
PATOGENIA La HP est ligada a una obstruccin vascular originada por la proliferacin de clulas endoteliales, de musculo liso y de la ntima, acompaada por fibrosis laminar concntrica de la ntima. En las clulas
musculares lisas vasculares, las seales de BMPR2 provocan inhibicin de la proliferacin y favorecen la apoptosis. Por tanto en ausencia, cabe esperar un aumento de la supervivencia y la proliferacin de
musculo liso. En consonancia con esto, en el 50% de los casos familiares de HP y en 25% de los casos espordicos se observan mutaciones inactivadoras de la lnea germinal en el gen de BMPR2.
CAMBIOS Todas las formas de HP comparten determinados rasgos clnico-patolgicos sea cual sea su causa, la hipertrofia de la media de las arterias musculares y elsticas, los ateromas de la arteria pulmonar y sus
MORFOLOGICOS
principales ramas, y la hipertrofia ventricular derecha. Los cambios vasculares pueden ocupar todo el rbol arterial, desde las arterias pulmonares principales hasta las arteriolas.
MANIFESTACIONES Disnea Cansancio Algunos dolor torcico tipo anginoso
CLINICAS

PULMON: ENFERMEDADES DE ORIGEN VASCULAR- SINDROMES HEMORRAGICOS PULMONARES DIFUSOS

 SNDROME DE GOODPASTURE
ETIOLOGIA Infrecuente de origen auto-inmunitario. Aparece desde la adolescencia hasta la 3ra dcada de vida. varones 89% de los pacientes fumaban.
PATOGENIA Anti-cuerpos atacan el dominio no colgeno de la cadena alfa-3 de colgeno IV & lesionan rin & pulmn; as, se destruyen con inflamacin la membrana basal de alvolos pulmonares que termina en una
neumonitis intersticial hemorrgica necrosante.
No se conoce qu activa los anticuerpos contra la membrana basal; se sospecha de agresiones ambientales: infeccin vrica, exposicin a hidrocarburos o tabaco.
CAMBIOS Inicio: existe peso de pulmones con zonas de consolidacin de color pardo rojizo; histolgico: necrosis focal de paredes alveolares por hemorragias intra-alveolares + macrfagos con hemosiderina.
MORFOLOGICOS
Tardo: engrosamiento fibroso de tabiques, hipertrofia de los neumocitos de tipo II & organizacin de sangre en los espacios alveolares
MANIFESTACIONES Sntomas respiratorios: hemoptisis.
CLINICAS
Signos radiolgicos: consolidaciones pulmonares focales.
HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPTICA
ETIOLOGIA No se conoce su causa/patogenia. Nios pequeos. Adultos.
PATOGENIA Desconocida
CAMBIOS Enfermedad infrecuente con hemorragia alveolar difusa intermitente; asociada a infiltrados pulmonares difusos (similares a Goodpasture).
MORFOLOGICOS
MANIFESTACIONES Comienzo paulatino, tos productiva, hemoptisis, anemia y adelgazamiento.
CLINICAS
HEMOSIDEROSIS PULMONAR IDIOPTICA- GRANULOMATOSIS DE WEGENER
ETIOLOGIA - Autoinmune.. Diagnostico: biopsia pulmonar trans-bronquial Positivo: capilaritis & granulomas dispersos poco formados.
PATOGENIA Enfermedad auto-inmunitaria afecta vas respiratorias superiores y/o los pulmones.
CAMBIOS
MORFOLOGICOS
MANIFESTACIONES Hemoptisis
CLINICAS

INFECCIONES EXTRAPULMONARES: NEUMONIAS AGUDAS EXTRAHOSPITALARIAS

STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE
Causa ms frecuente de neumona aguda extra-hospitalaria.
Diagnstico: examen de esputo teido con la tcnica de Gram con presencia de # de neutrfilos con tpicos diplococos gram+ lanceolados = neumona neumoccica
HAEMOPHILUS INFLUENZAE
Microorganismo gram- polimorfo
Nios pequeos: infecciones agudas de vas respiratorias inferiores.
Adultos: neumona aguda extra-hospitalaria.
Habita en 2 formas en faringe:
Encapsulada (5%) dominan a las otras por producir hemocina (antibitico).
No encapsulada / no tipables (95%): difunden por la superficie de vas respiratorias altas y producen otitis media, sinusitis y bronconeumona.
Adhesin al epitelio respiratorio: por pilosidades situadas sobre la superficie donde segrega un factor que desorganiza el batido de cilios y proteasa que degrada IgA.
Clnica: en la laringotraqueobronquitis descendente los bronquios se obstruyen por exudado denso con fibrina de clulas polimorfonucleares. La consolidacin pulmonar es lobulillar y focal, o afecta al lbulo pulmonar en su integridad; agrava
bruscamente la EPOC. Nios: conjuntivitis purulenta aguda en nios; Ancianos predispuestos: septicemia, endocarditis, pielonefritis, colecistitis y artritis supurativa.
MORAXELLA CATARRHALIS
Responsable de neumona bacteriana: Anciano.

2 agente bacteriano ms frecuente en exacerbaciones agudas de la EPOC.

1 de las 3 causas ms habituales de otitis media en nios: S. pneumoniae, H. influenzae, & M. catarrhalis.
INFECCIONES EXTRAPULMONARES: NEUMONIAS AGUDAS EXTRAHOSPITALARIAS
STAPHYLOCOCCUS AUREUS
Causa neumona bacteriana 2ria en nios y adultos sanos despus de una enfermedad respiratoria vrica.
Complicaciones de Neumona estafiloccica: absceso pulmonar & empiema.
Alto riesgo: drogadictos por va parenteral (plus: asociada a endocarditis).
KLEBSIELLA PNEUMONIAE
Causa ms habitual de neumona bacteriana por gram-
Riesgo: personas debilitadas/desnutridas; alcohlicos crnicos.
Clnica: esputo espeso y gelatinoso con problemas para expectorar ( polisacrido capsular viscoso).
LENGIONELLA PNEUMOPHILIA
Responsable: enfermedad de los legionarios & fiebre de Pontiac.
Prospera en medios acuticos artificiales: torres de refrigeracin y caeras.
Modo de transmisin: inhalacin de microbios en aerosol o aspiracin de agua.
Personas predispuestas: cardiopata, nefropata, enfermedad inmunitaria, hemopata, receptores de transplante de rgano.
Diagnstico: demostracin de antgenos en la orina o resultado + de muestras de esputo; cultivo: mtodo de referencia.
Morfologa:
Neumona bacteriana tiene 2 patrones de distribucin anatmica:
Bronconeumona lobulillar: zonas consolidadas de inflamacin supurativa aguda caracterstica dominante; habitual: multi-lobular, bilateral & basal. Lesiones son
un poco elevadas, secas, granulares, color rojo grisceo/amarillo & poco delimitadas. Histolgico: exudado supurativo con neutrfilos que llenan bronquios,
bronquiolos y espacios alveolares adyacentes.
Neumona lobular: consolidacin fibrino-purulenta de gran porcin de un lbulo o de su integridad.
4 fases de la respuesta inflamatoria:
1) Congestin: pulmn con aspecto pesado, encharcado y rojizo; hiperemia vascular, lquido intra-alveolar ( neutrfilos), numerosas bacterias.
2) Hepatizacin roja: exudacin con neutrfilos, eritrocitos y fibrina que llena espacios alveolares; macroscpico: lbulo con aspecto rojizo, firme & ventilar
(como hgado).
3) Hepatizacin gris: desintegracin progresiva de eritrocitos y persistencia de exudado fibrino-purulento; macroscpico: superficie seca color pardo grisceo.
4) Resolucin: se digiere enzimticamente el exudado consolidado contenido en espacios alveolares & produce restos semilquidos granulares para reabsorcin.

INFECCIONES PULMONARES: NEUMONIAS ATIPICAS EXTRAHOSPITALARIAS (VIRICAS Y POR MICOPLASMAS)

Cantidad moderada de esputo, ausencia de signos fsicos de consolidacin, elevacin ligera de leucocitos y falta de exudado alveolar.
Microorganismo destacado: Myco-plasma pneumoniae
Nios & adultos jvenes.
Forma: espordica o epidemia local en comunidades cerradas (colegios/crceles).
Factores que favorecen su extensin: edad extrema, desnutricin, alcoholismo y presencia subyacente de alguna enfermedad debilitante.
Fijacin de microbios al epitelio de las vas respiratorias altas necrosis celular y respuesta inflamatoria; si llega a alvolos inflamacin intersticial y/o salida de lquido a espacios
alveolares (Rx: imitan neumona bacteriana). Dao del epitelio y denudacin: inhiben limpieza muco-ciliar ( infecciones bacterianas 2rias).
La participacin pulmonar es irregular/integral o bilateral/unilateral. Zonas afectadas: tono rojo azulado & congestionadas. Pleura: lisa, poco frecuente pleuritis/derrame; Histolgico:
predomina naturaleza intersticial de reaccin inflamatoria, prcticamente circunscrita a paredes de alvolos. Tabiques alveolares: ensanchados & edematosos con infiltrados inflamatorios
mononucleares de linfocitos, macrfagos y clulas plasmticas sueltas. C. Agudos: alvolos desprovistos de exudados, aunque a veces existe material proteinceo intra-alveolar y exudado
celular; + complicacin (SDRA): surgen membranas hialinas de color rosa revistiendo paredes alveolares. Erradicacin de infeccin = recuperacin de su arquitectura normal en pulmn.
Superposicin de infeccin bacteriana: modifica cuadro histolgico (bronquitis ulcerosa, bronquiolitis, neumona bacteriana).
Se confunde con infeccin grave de vas respiratorias altas o catarro de pecho. La TOS puede estar ausente & consistir solo en: fiebre, cefalea, mialgias y dolores en las extremidades
inferiores. El edema y la exudacin desequilibrio entre ventilacin & flujo sanguneo. Forma espordica: leve, mortalidad baja ( 1%). Neumona intersticial: proporciones epidmicas
que su gravedad & mortalidad.
INFECCIONES GRIPALES
Genoma del virus de la gripe: compuesto de 8 hlices de ARN mono-catenario, c/u codifica 1 gen & est ligada a 1 nucleoprotena que determina el tipo A, B o C). La superficie esfrica es una bicapa lipdica
con la hemaglutinina vrica y neuraminidasa (adjudican el subtipo vrico: H1 a H3; N1 o N2).
Dos mecanismos para eliminacin de infeccin primaria:
Linfocitos T citotxicos destruyen las clulas infectadas por el virus.
1 protena intracelular antigripal (Mx1) se pone en marcha en los macrfagos por las citocinas IFN-alfa e IFN-beta.
Tipo A: hombres, cerdos, caballos & aves, principal causa de infecciones gripales pandmicas y epidmicas.
Variacin antignica menor: epidemias de gripe tienen lugar por mutaciones de hemaglutinina y neuraminidasa permiten al germen escapar de la mayora de anticuerpos generados por el anfitrin.
Variacin gentica mayor: pandemias ( duracin & extensin que epidemias), surgen cuando la hemaglutinina & neuraminidasa se sustituyen por recombinacin de segmentos del ARN de virus animales
expone a la poblacin al nuevo virus de la gripe.
Tipos B y C: infectan nios; gripe aviar designa las cepas de gripe que infectan aves: ej. tipo antignico H5N1, la infeccin mortalidad en el hombre (+/- 60%), cosmopolita a travs de las aves salvajes y
domsticas.

INFECCIONES PULMONARES: NEUMONIAS ATIPICAS EXTRAHOSPITALARIAS (VIRICAS Y POR MICOPLASMAS)

 METANEUMOVIRUS HUMANO (MNV)
Paramixovirus cosmopolita; asociado a infecciones de vas respiratorias altas & bajas. Nios pequeos, ancianos e inmunodeprimidos.
Produce: bronquiolitis & neumona,
Responsable: 5 al 10% de hospitalizaciones & 12-20% de visitas ambulatorias de nios con infecciones agudas.
Clnica: infeccin inicial en 1 infancia, reinfecciones habituales a lo largo de la vida: ancianos. Diagnstico: transcriptasa inversa-RCP
SINDROME RESPIRATORIO AGUDO GRAVE (SRAG)
Causa: coronavirus desconocido; infecta vas respiratorias altas & se disemina por el organismo.
Clnica: comienza con tos seca, malestar general, mialgias, fiebre y escalofros. 1/3 mejora y resuelve la infeccin; 2/3 evoluciona hacia neumopata grave: disnea, taquipnea y pleuritis. 10%
muere.
Fisiopatologa: no se conoce en general; incubacin de 2 a 10 das.
Diagnstico: 1) deteccin del virus por RCP: al inicio la cantidad de microorganismos es baja (llega al mximo 10 das despus), 2) anticuerpos frente al mismo: provoca respuesta
cuantificable hasta 28 das despus de sufrir la infeccin. Morfologa: pulmones con dao alveolar difuso y clulas gigantes multinucleadas; posible observar coronavirus en interior de
neumocitos.

ABSCESO PULMONAR
ETIOLOGIA Los microorganismos aislados con mayor frecuencia son estreptococos aerobios y anaerobios, S. aureus y varios microorganismos gramnegativos.
PATOGENIA Aspiracin de material infeccioso. Frecuente en el alcoholismo agudo, coma, anestesia, sinusitis, sepsis de origen gingivodental y debilitamiento, en los que los reflejos de la
tos estn deprimidos.
Antecedentes de infeccin pulmonar primaria. La formacin de abscesos despus de una neumona se asocia habitualmente a S. aureus, K. pneumoniae y neumococo de
tipo 3.
Embolia sptica. Los mbolos infectados procedentes de una tromboflebitis en cualquier parte de la circulacin venosa sistmica o de vegetaciones de una endocarditis
infecciosa bacteriana que afecta al lado derecho del corazn quedan atrapados en el pulmn.
Neoplasia. La infeccin secundaria es frecuente en el segmento broncopulmonar obstruido por una neoplasia maligna primaria o secundaria.
Otros. La penetracin traumtica directa en los pulmones, la diseminacin de infecciones desde un rgano adyacente, como una infeccin supurativa del esfago, la
columna, el espacio subfrnico o la cavidad pleural, y la siembra hematgena en el pulmn de microorganismos pigenos
CAMBIOS El dimetro de los abscesos vara desde algunos milmetros hasta cavidades grandes de 5-6 cm. Afectan a cualquier zona del pulmn y pueden ser nicos o mltiples.
MORFOLOGICOS La alteracin histolgica fundamental de todos los abscesos es la destruccin supurativa del parnquima pulmonar dentro de la zona central de la cavitacin.
MANIFESTACIONE Tos Fiebre Esputo purulento o sanguinolento de mal olor Dolor torcico Perdida de peso.
S CLINICAS

TUMORES PLEURALES
TUMOR FIBROSO SOLITARIO
Antiguamente llamado mesotelioma benigno en la actualidad se le considera un tumor de partes blandas con tendencia a originarse en la pleura.
- A nivel macroscpico consta de tejido fibroso denso con quistes aislados llenos de un lquido viscoso. Puede ser pequeo o alcanzar dimensiones enormes, pero tiende a permanecer limitado a la superficie del pulmn
- Microscpicamente muestra remolinos constituidos por fibras de reticulina y de colgeno entre los que se encuentran clulas fusiformes intercaladas parecidas a fibroblastos.
MESOTELIOMA MALIGNO
ETIOLOGIA Exposicin al mianto
PATOGENIA Se originan en la pleura visceral o parietal (Incidencia creciente en personas expuestas al benceno) periodo de latencia de 25 a 45 aos.
Del 60 y el 80% tras la exposicin a amianto causa deleciones en los cromosomas 1p, 3p, 6q, 9p o 22q, y el 31% tiene mutaciones de p16. La frecuencia de las mutaciones de p53 es baja.
CAMBIOS Macro: El pulmn afectado queda rodeado por una gruesa capa de tejido tumoral blando y gelatinoso de color rosa grisceo a modo de vaina.
MORFOLOGICOS
Micro: El tipo epitelioide del mesotelioma est constituido por clulas cbicas, cilndricas o planas, que forman estructuras tubulares o papilares. El tipo mesenquimatoso aparece como un
sarcoma de clulas fusiformes,semejante a un fibrosarcoma (tipo sarcomatoide).
El tipo mixto contiene los dos patrones, epitelioide y sarcomatoide.
MANIFESTACIONES Dolor torcico y disnea
CLINICAS
DERRAMES PLEURALES INFLAMATORIOS
ETIOLOGIA Enfermedades inflamatorias de los pulmones: -Tuberculosis -Neumona -Infartos pulmonares -Abscesos del pulmn -Bronquiectasias
PATOGENIA La acumulacin de grandes cantidades de liquido puede invadir el suficiente espacio pulmonar como para ocasionar dificultad respiratoria. Se produce un exudado pleural purulento
(empiema) por la siembra bacteriana mictica el espacio pleural. -Empiema: presencia de pus cremoso, lobulado de color amarillo verdoso combinado con masas de neutrfilos
mezclados con leucocitos.
NEUMOTORAX
ETIOLOGIA
PATOGENIA Al producirse una efraccin en la pleura visceral el aire es aspirado hacia la cavidad pleural, aumenta la presin intrapleural y el pulmn se colapsa. Cuando la presin intrapleural, y por lo tanto
intrapulmonar, se iguala a la atmosfrica, al no haber gradiente, el aire cesa su movimiento: el paciente deja de ventilar.
CAMBIOS Macro: en el pice pulmonar las alteraciones corresponden a especmenes quirrgicos de resecciones pulmonares superficiales no mayores a 3 a 4 cm e irregulares en su forma, presentndose
MORFOLOGICOS
como tejido pulmonar distorsionado por una o varias bullas de dimetros diversos.
Micro: se observa un sector de fibrosis colagenizada subyacente a la o las bullas en cuyas paredes se proyecta la fibrosis con espesor variable y tiene infiltracin inflamatoria
predominantemente mononuclear, con macrfagos y, ocasionalmente, eosinfilos a nivel pleural.
MANIFESTACIONES Dolor en regin anterior o lateral del hemitrax de inicio sbito. Disnea -Tos seca -Fiebre -En algunos casos puede ser asintomtico.
CLINICAS
El que acapara una mayor atencin clnica es el neumotrax idioptico espontneo: en personas jvenes
DERRAMES PLEURALES NO INFLAMATORIOS
ETIOLOGIA Hidrotrax: La ms comn en IC, y suele ir acompaado por congestin pulmonar y edema. Quilotorax: Aparece frecuentemente por un traumatismo o una obstruccin
que rompe los conductos linfticos de
PATOGENIA - La acumulacin no inflamatoria de lquido seroso en el interior de las cavidades pleurales reciben el nombre de hidrotrax.
- La salida de sangre hacia la cavidad pleural se denomina hemotrax, casi siempre es una complicacin mortal de la rotura de un aneurisma artico.
El quilotrax es una acumulacin de un lquido lechoso en la cavidad pleural, en general de origen linftico, contiene grasas emulsionadas.
CAMBIOS
MORFOLOGICOS
Hidrotrax: Transparente y de color pajizo. Puede ser unilateral o bilateral Hemotorax: Grandes cogulos que acompaan al componente liquido de la sangre.

TUMORES PULMON
CARCINOMAS
 ETIOLOGIA Tabaquismo 87% -Radiaciones ionizantes -Uranio -Amianto -Contaminacin atmosfrica
PATOGENIA Las exposiciones a los diferentes agentes etiolgicos actan provocando alteraciones genticas en las clulas del pulmn, que se acumulan y a la larga dan lugar al fenotipo neoplsico. Los
oncogenes predominantes que suelen participar en el cncer de pulmn son c-MYC, KRAS, EGFR, c-MET y c-KIT. Los genes oncosupresores que a menudo se encuentran inactivados o sufren
una delecin son p53, RB1, p16(INK4a) y mltiples locus en el cromosoma 3. C-KIT est sobreexpresado pero rara vez aparece mutado.
CAMBIOS El tejido neoplsico tiene un color blanco grisceo y una consistencia firme o dura. Cuando los tumores son voluminosos, aparecen zonas focales de hemorragia o de necrosis
MORFOLOGICOS
que propician un moteado rojo o blanco amarillento y reblandecimiento. A veces estos focos necrticos forman cavidades. Su extensin puede dirigirse hacia la superficie
pleural y despus hacia la cavidad pleural o el pericardio.
Lesiones precursoras:
- Displasia escamosa y carcinoma in situ
- Hiperplasia adenomatosa atpica
- Hiperplasia idioptica difusa de clulas neuroendocrinas pulmonares.
Clasificacin:
- Adenocarcinoma (H 37%, M47%)
- Carcinoma epidermoide (H32%, M25%). Guarda una grn relacion con los antecedentes relacionados con el tabaco. Pprecensia de quertinizacion y/o puentes
intercelulares.
- Carcinoma Microctico (H14% , M18%). Tumor muy maligno. Posee un tipo de clula peculiar. Las clulas epiteliales son relativamente pequeas, con poco
citoplasma, limites celulares mal delimitados, una cromatina nuclear granular fina (patrn en sal y pimienta) y nuclolos imperceptibles o ausentes. Los genes
oncosupresores p53 y RB1 presentan mutaciones del 50 al 80% y del 80 al 100% respectivamente.
- Carcinoma no microcitico (H18%, M10%). Tumor epitelial maligno indiferenciado, carece de los rasgos citolgicos propios del carcinoma Microcitico. Las clulas
tienen unos ncleos grandes, nuclolos destacados y una cantidad moderada de citoplasma.
- Carcinoma combinado. 10% de todos los carcinomas de pulmn manifiestan una histologa combinada que contiene dos de los tipos anteriores como mnimo.
Los carcinomas de pulmn se originan ms a menudo en el hilio pulmonar.
Los carcinomas epidermiodes tienen como antecedente varios aos de metaplasia o displasia escamosa en el epitelio bronquial que se trasforma en carcinoma in situ.
La propagacin a distancia de un carcinoma pulmonar sigue las vas linfticas y hemtica. Ningn rgano queda respetado, aunque las suprarrenales participan en ms de la
mitad de los casos. Hgado (30 a 50%) Encfalo (20%) y el hueso (20%).
MANIFESTACIONES -Tos -Prdida de peso -Dolor torcico -Disnea
CLINICAS
PROLIFERACIONES Y TUMORES NEUROENDOCRINOS
ETIOLOGIA
PATOGENIA El pulmn normal contiene clulas neuroendocrinas en el interior de su epitelio de forma aislada o en grupos, los cuerpos neuroepiteliales.
Las neoplasias pulmonares de clulas neuroendocrinas incluyen los tumores benignos y el carcinoma Microcitico.
Tumores carcinoides. Representan del 1 al 5% de todos los tumores pulmonares, neoplasias epiteliales de bajo grado que se subclasifican como carcinoides tpicos y atpicos
CAMBIOS Los carcinoides pueden tener origen central o ser perifricos. Lesin en botn de cuello de camisa. Histolgicamente, el tumor est compuesto por grupos de clulas organoides, trabeculares,
MORFOLOGICOS
en empalizada, acintados o en roseta, separados por un estroma fibrovascular delicado.
MANIFESTACIONES Tos persistente, hemoptisis, alteracin del drenaje de las vas respiratorias por infecciones secundarias, las bronquiectasias, el enfisema y la atelectasia son secundarios al crecimiento
CLINICAS
intraluminal de estas lesiones.

INFECCIONES PULMONARES NEUMONIA CRNICA

HISTOPLASMOSIS
 ETIOLOGIA Inhalacion de partculas de polvo contaminado con heces o guano de aves o murcilago.
Endemica e los ros de Ohio y Missisippi y en el Caribe.
PATOGENIA Las infecciones por Histoplasma estn controladas por los linfocitos T colaboradores que reconocen los antgenos de la pared celular de los hongos y las protenas del shock trmico, segregando a continuacin IFN-, que activa los
macrfagos para matar las levaduras intracelulares. Adems, Histoplasma induce la secrecin de TNF por los macrfagos para reclutar y estimular a otros macrfagos que eliminen al Histoplasma.
CAMBIOS En personas sanas, las infecciones por Histoplasma producen granulomas, que habitualmente sufren necrosis caseificante y confluyen para producir zonas extensas de consolidacin, pero que tambin pueden licuarse para formar
MORFOLOGICOS cavidades. Estas lesiones sufren fibrosis y calcificacin concntrica con la resolucin espontnea o el tratamiento eficaz.
En sujetos inmunodeprimidos, no se forman granulomas, sino que se encuentran acumulaciones focales de fagocitos mononucleados llenos de levaduras por todo el cuerpo.

MANIFESTACIONES Lesiones numulares

CLINICAS Enfermedad pulmonar secundaria progresiva crnica: tos fiebre y sudores nocturnos.
Diseminacin a localizaciones extrapulmonares
BLASTOMICOSIS
ETIOLOGIA
PATOGENIA Blastomyces dermatitidis es un hongo dismrfico que habita en la tierra.
CAMBIOS Las lesiones pulmonares de la blastomicosis son granulomas supurativos.
MORFOLOGICOS Los macrfagos tienen una capacidad escasa de ingerir y eliminar los B. dermatitidis, y la persistencia de las levaduras hace que contine el reclutamiento de los neutrfilos.
En los tejidos, B. dermatitidis es una levadura redonda de 5 a 15 m que se divide mediante gemacin de una base amplia. Posee una pared celular gruesa de doble contorno y ncleos visibles

MANIFESTACIONES
CLINICAS
COCCIDIOIDOMICOSIS
ETIOLOGIA Coccidioides immitis
Ms del 80% de las personas en reas endmicas del sudoeste y oeste de EE. UU. y Mxico tienen una reaccin cutnea positiva.
PATOGENIA Los mecanismos por los cuales causa enfermedad an no han sido definidos. La gravedad de la enfermedad se correlaciona con el aumento de la actividad de clulas B y de las concentraciones de IgE.
La evidencia indica que los fagocitos del hospedero son ineficientes en la limpieza de los propgulos infecciosos ya que los artroconidios infectantes ingeridos por los macrfagos alveolares bloquean la fusin
del fagosoma y el lisosoma, y as se oponen a su destruccin intracelular.
CAMBIOS En el interior de los macrfagos o de las clulas gigantes, C. immitis est presente bajo la forma de esfrulas de pared gruesa y sin yemas con un dimetro de 20 a 60 um, a menudo llenas de pequeas endosporas. La respuesta inflamatoria
MORFOLOGICOS en pulmones, meninges, piel, huesos, suprarrenales, ganglios linfticos, bazo o hgado puede ser puramente granulomatosa, pigena o mixta
MANIFESTACIONES Dolor pleural -Eritema nudoso o multiforme -Tos -Fiebre -Malestar general -Cefalea -Artralgias -Mialgias
CLINICAS
TRANSPLANTE DE PULMON
ETIOLOGIA Las indicaciones abarcan todas las neumopatas terminales sin un carcter neoplsico.

Entre ellas: Enfisema terminal, fibrosis pulmonar idioptica, fibrosis qustica y la hipertensin arterial idioptica/familiar
PATOGENIA El pulmn trasplantado se encuentra sometido a dos complicaciones fundamentales, La infeccin y el rechazo.
Las infecciones pulmonares de un pulmn trasplantado son bsicamente las de un paciente inmunosuprimido. Durante las primeras semanas son ms habituales las bacterianas.
Las micosis se deben bsicamente al gnero Cndida y Aspergillus, y afectan la zona de la anastomosis bronquial y/o el pulmn.

CAMBIOS El rechazo agudo, se da en alguna medida en todos los pacientes pese a la inmunosupresin sistmica.
MORFOLOGICOS El rechazo crnico es un problema entre los 3 y 5 aos en la mitad de los pacientes.
El principal correlato morfolgico es la bronquiolitis obliterante, la oclusin parcial o completa de las vas respiratorias pequeas por una fibrosis.
MANIFESTACIONES
CLINICAS -Tos
-Disnea
-Deterioro irreversible de las pruebas funcionales pulmonares