Esclerosis Sistemica

GUA DE PRCTICA CLNICA gpc
Diagnstico, Tratamiento y
Pronstico de la
Esclerosis Sistmica
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: IMSS-439-11
Diagnstico, Tratamiento y Pronstico de la Esclerosis Sistmica
DIRECTOR GENERAL
MTRO. DANIEL KARAM TOUMEH
DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS

DR. SANTIAGO ECHEVARRA ZUNO
TITULAR DE LA UNIDAD DE ATENCION MDICA

DR. FERNANDO JOS SANDOVAL CASTELLANOS
COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD

DR. JOS DE JESS GONZLEZ IZQUIERDO
COORDINADORA DE REAS MDICAS

DRA. LETICIA AGUILAR SNCHEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA

DR. SERGIO ALEJANDRO MORALES ROJAS
TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD

DR. ALBERTO LIFSHITZ GUINZBERG
COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD

DR LEOPOLDO CANDELAS MONDRAGN
COORDINADORA DE EDUCACIN
DR. SALVADOR CASARES QUERALT
COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD

DR. FABIO ABDEL SALAMANCA GMEZ
COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD

LIC. MIGUEL NGEL RODRGUEZ DAZ PONCE
TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA

DR. LVARO JULIN MAR OBESO
COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD

DRA. IRMA HORTENSIA FERNNDEZ GRATE
COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

DR. VICTOR HUGO BORJA ABURTO
COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO

DR. RAFAEL RODRIGUEZ CABRERA
COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS

DR. RODOLFO A. DE MUCHA MACAS
2
Durango 289- 1A Colonia Roma

Delegacin Cuauhtmoc, 06700 Mxico, DF.
Pgina Web: www.imss.gob.mx
Publicado por IMSS
Copyright IMSS
Editor General
Divisin de Excelencia Clnica
Coordinacin de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la
coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la informacin
aqu contenida sea completa y actual, por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta gua, que incluye evidencias y
recomendaciones, y declaran que no tienen conflicto de intereses.
Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las
recomendaciones aqu establecidas, al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el juicio clnico de
quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y preferencias de cada paciente en particular, los recursos disponibles
al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada Institucin o rea de prctica.
Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del Sistema
Nacional de Salud.
Deber ser citado como: Diagnstico, Tratamiento y Pronstico de la Esclerosis Sistmica. Mxico: Instituto Mexicano del Seguro Social,
2011.
Esta gua puede ser descargada de Internet en: http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/gpc.htm
3
CIE-10: (M34) Esclerosis sistmica

GPC: Diagnstico, Tratamiento y Pronstico de la Esclerosis Sistmica
Autores y Colaboradores
Coordinadores:
Dr. Antonio Medicina Instituto Mexicano del Seguro Coordinador de Programas Mdicos Divisin de CUMAE
Barrera Cruz Interna/Reumatologa Social Excelencia Clnica
Autores :
Dr. Alfredo Reumatologa Instituto Mexicano del Seguro Mdico Adscrito HGR 20 Tijuana Baja California Colegio Mexicano de
Campaa Parra Social Reumatologa
Dra. Gabriela Medicina Interna Instituto Mexicano del Seguro Mdico Adscrito HGZ/UMAA 48 San Pedro Jalpa Distrito Colegio Mexicano de
Jardines de la Social Federal Medicina Interna
Luz
Instituto Mexicano del Seguro
Dr. Roberto Medicina Social Mdico Adscrito HGZ 24 Veracruz Norte Colegio Mexicano de
Peralta Jurez Interna/Infectologa Medicina Interna
Dra. Silvia Medicina Social Mdico Adscrito HGZ 20 La Margarita Puebla, Puebla Colegio Mexicano de
Snchez Alonso Interna/Reumatologa Medicina Interna
Dra. Patricia Reumatologa Social Mdico Adscrito UMAE Pediatra C.M.N. Siglo XXI Colegio Mexicano de
Yez Snchez Reumatologa
Validacin
interna:
Dra. Olga Lidia Medicina Interna/ Instituto Mexicano del Seguro Jefa de Servicio de Medicina Interna de UMAE HE CMN Colegio Mexicano de
Vera Lastra Reumatologa Social La Raza Reumatologa
Dra. Mara del Medicina Interna Instituto Mexicano del Seguro UMAE HE CMN La Raza Colegio Mexicano de
Pilar Cruz Social Medicina Interna
Domnguez
Validacin
externa:
Dr. <Nombre> <Especialidad> <Institucin> <Cargo/Unidad> <Academia>
4
ndice
Autores y Colaboradores ................................................................................................................................4
1. Clasificacin. ..................................................................................................................................................6
2. Preguntas a responder por esta gua .......................................................................................................7
3. Aspectos generales .......................................................................................................................................8
3.1 Antecedentes ...........................................................................................................................................8
3.2 Justificacin.............................................................................................................................................9
3.3 Propsito ..................................................................................................................................................9
3.4 Objetivos de esta gua ........................................................................................................................ 10
3.5 Definicin .............................................................................................................................................. 11
4. Evidencias y Recomendaciones ................................................................................................................. 12
4.1 Diagnostico Clnico ............................................................................................................................. 13
4.1.1 Criterios diagnsticos de esclerosis sistmica ..................................................................... 13
4.2 Diagnstico ........................................................................................................................................... 14
4.2.1 Principales Signos y Sntomas................................................................................................... 14
4.3 Capilaroscopia en esclerosis sistemica .......................................................................................... 28
4.3.1 Utilidad Clnica ........................................................................................................................... 28
4.4 Autoanticuerpos especficos ............................................................................................................. 31
4.4.1 Importancia clnica ..................................................................................................................... 31
4.5 Crisis renal en eslerodermia ............................................................................................................ 33
4.5.1 Diagnstico y Tratamiento........................................................................................................ 33
4.6 lceras Digitales ................................................................................................................................ 41
4.6.1 Tratamiento.................................................................................................................................. 41
4.7 Hipertensin Arterial Pulmonar y Enfermedad Pulmonar Intersticial ................................ 43
4.7.1 Tratamiento.................................................................................................................................. 43
4.8 Sobrevida y causas de muerte........................................................................................................... 51
4.8.1 Factores de riesgo asociados con mortalidad ...................................................................... 51
4.9 Criterios de referencia ...................................................................................................................... 54
4.9.1 Tcnico- mdicos .......................................................................................................................... 54
5. Anexos ........................................................................................................................................................... 57
5.1. Protocolo de bsqueda ..................................................................................................................... 57
5.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la recomendacin .............................. 59
5.3 Clasificacin o Escalas de la Enfermedad .................................................................................... 61
5.4 Medicamentos...................................................................................................................................... 68
5.5 Algoritmos ............................................................................................................................................ 75
6. Glosario. ....................................................................................................................................................... 79
7. Bibliografa. ................................................................................................................................................. 80
8. Agradecimientos. ........................................................................................................................................ 89
9. Comit acadmico. ...................................................................................................................................... 90
5
1. Clasificacin.
Catlogo Maestro: IMSS-439-11
Profesionales Reumatlogo, Mdico Internista,

de la salud.
Clasificacin
de la CIE-10: (M34) Esclerosis sistmica
enfermedad.
Categora de
Primer nivel, segundo nivel y tercer nivel de atencin
GPC.
Medicina Familiar, Mdico Internista, Reumatlogo, Cardilogo, Nefrlogo, Dermatlogo, Neumlogo, Gastroenterlogo, Medicina del Enfermo en Estado Crtico,
Usuarios
Cirujano Plstico, Cirujano Maxilofacial y Medicina Fsica y Rehabilitacin.
potenciales.
Tipo de
organizacin Instituto Mexicano del Seguro Social
desarrolladora.
Poblacin
Pacientes mayores de 18 aos de edad
blanco.
Fuente de
financiamient
Instituto Mexicano del Seguro Social
o/
patrocinador.
Biometra hemtica completa, recuento de reticulocitos, frotis de sangre perifrica, velocidad de sedimentacin globular, creatinina srica, examen general de orina,
Intervenciones bilirrubinas, deshidrogenasas lctica, transaminasas, cuantificacin de albumina en orina de 24 horas, depuracin de creatinina en orina de 24 horas. Anticuerpos
y actividades antinucleares, anticuerpos anticentromero, anticuerpos anti-topoisomerasa-1, radiografia de trax, eletrocardiograma, tomografia computada de alta resolucin de
consideradas. trax, capilaroscopia, endoscopia de tubo digestivo alto, ultrasonido renal, colonoscopia, ecocardiograma transtorcico/dopler, biopsia renal, coronariografa, pruebas
de funcin respiratoria.
Impacto
esperado en Diagnstico temprano, mejorar la calidad de vida, mejorar la sobrevida, uso razonado de estudios de laboratorio e imagen.
salud.
Proceso mixto: Adopcin de guas de prctica clnica y elaboracin de gua de nueva creacin: revisin sistemtica de la literatura, recuperacin de guas
internacionales previamente elaboradas, evaluacin de la calidad y utilidad de las guas/revisiones/otras fuentes, seleccin de las guas/revisiones/otras fuentes con
Metodologaa.
mayor puntaje, seleccin de las evidencias con nivel mayor, de acuerdo con la escala utilizada, seleccin o elaboracin de recomendaciones con el grado mayor de
acuerdo con la escala utilizada.
Enfoque de la GPC: Responder preguntas clnicas mediante la adopcin de guas y/o enfoque a preguntas clnicas mediante la revisin sistemtica de evidencias en
una gua de nueva creacin
Elaboracin de preguntas clnicas.
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia.
Protocolo sistematizado de bsqueda: Pubmed, Cochrane, Tripdatabse, NICE, National Guideline Clearinghouse, National Library of Guidelines
Revisin sistemtica de la literatura:
Bsquedas mediante bases de datos electrnicas.
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores.
Mtodo de Bsqueda en pginas Web especializadas
validacin y Bsqueda manual de la literatura.
adecuacin. Nmero de fuentes documentales revisadas: 176
Guas seleccionadas: 2
Revisiones sistemticas y meta-anlisis: 8
Ensayos clnicos: 23
Prospectivos:16 Retrospectivos:24 Transversales:27
Reporte de casos: 6
Revisiones narrativas: 62
Consensos, recomendaciones. 8
Validacin del protocolo de bsqueda: <institucin que valid el protocolo de bsqueda>.

Mtodo de validacin de la GPC: validacin por pares clnicos.
Mtodo de Validacin interna: institucin que valid por pares
validacin Revisin institucional: Instituto Mexicano del Seguro Social
Validacin externa:
Verificacin final:
Conflicto de
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters.
inters
Registro y
Catlogo maestro IMSS-439-11 Fecha de actualizacin: de 3 a 5 aos a partir de la fecha de publicacin
actualizacin
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta Gua, puede dirigir su correspondencia a la Divisin
de Excelencia Clnica, con domicilio en Durango No. 289 Piso 2, Col. Roma, Mxico, D.F., C.P. 06700, telfono 52 86 29 95.
6
2. Preguntas a responder por esta gua
1. Cules es la utilidad clnica y exactitud diagnstica de los principales sistemas de Clasificacin de la Esclerosis
sistmica?
2. Cules son los principales signos y sntomas que establecen el diagnostico de esclerosis sistmica?
3. Cules son los estudios de imagen invasivos y no invasivos que permiten fundamentar enfermedad pulmonar
intersticial e hipertensin arterial pulmonar asociada a esclerosis sistmica?
4. Cul es la utilidad clnica de la capilaroscopa en la esclerosis sistmica?
5. Qu papel desempean los autoanticuerpos especficos de esclerosis sistmica en el pronstico, tratamiento y
seguimiento de la enfermedad?
6. Cules son los factores de riesgo para el desarrollo de crisis renal en esclerodermia?
7. Cules son los hallazgos clnicos y de laboratorio que hacen sospechar el desarrollo de la crisis renal hipertensiva
y crisis renal normotensa?
8. Cules son las intervenciones farmacolgicas de primera eleccin en la crisis renal?
9. Cules son los factores pronstico y de desenlace en el paciente con crisis renal?
10. Cules son las intervenciones farmacolgicas de primera eleccin en el tratamiento de las lceras digitales?
11. Cul es el tratamiento farmacolgico que ha demostrado mayor eficacia en el manejo de la enfermedad
pulmonar intersticial y la hipertensin arterial pulmonar asociada a esclerosis sistmica?
7
3. Aspectos generales
3.1 Antecedentes
La esclerosis sistmica (ES) es una enfermedad autoinmune, sistmica, crnica y multifactorial, de

etiologa desconocida, caracterizada por un proceso fibrtico anormal, alteracin microvascular y activacin
del sistema inmune. Se manifiesta por engrosamiento y fibrosis de la piel; fenmeno de Raynaud,
manifestaciones msculo esquelticas; compromiso de rganos internos, entre los que se incluyen el tracto
gastrointestinal, pulmn, corazn y rin; as como de la presencia de anticuerpos especficos. La
prevalencia e incidencia mundial de la ES, es heterognea debido a variaciones geogrficas, tnicas, raciales,
factores ambientales y factores genticos (Mayes MD, 2003/Rojas-Serrano J, 2006/Galluccio F, 2011).
Con base en los hallazgos de una revisin sistemtica, se estima que la prevalencia de la ES tiene un rango
de 7 a 489 por milln, mientras que la incidencia tienen un rango de 0.6 a 122 milln (Chifflot H, 2008).
La ES ocurre con mayor frecuencia en mujeres, en particular en mujeres jvenes en edad reproductiva, en
una relacin mujer:hombre de 3-12:1. La incidencia alcanza un pico mximo entre la quinta y la sexta
dcadas de la vida (Chifflot H, 2008). La forma ms comn de clasificacin incluye a la enfermedad
cutnea limitada (aproximadamente 60%) y la enfermedad cutnea difusa (35% de los casos). La
presentacin difusa se caracteriza por una progresin rpida de fibrosis cutnea, afeccin proximal de
extremidades, tronco y cara, as como a un compromiso visceral precoz, enfermedad pulmonar intersticial,
curso grave de la enfermedad y asociacin con el autoanticuerpo antitopoisomerasa 1 (Scl-70); mientras
que la enfermedad limitada, tiene una progresin lenta, fibrosis limitada a distal (manos, pies y cara),
compromiso visceral tardo, hipertensin arterial pulmonar, presencia del autoanticuerpo anticentrmero y
un mejor pronstico. (Hinchcliff M, 2008)
Hasta el momento, los criterios de clasificacin propuestos para ES, tienen limitaciones respecto a su
exactitud diagnstica y en su desempeo para detectar la enfermedad en etapas tempranas de la
enfermedad, previo al dao establecido en diferentes rganos (Masi AT, 1980/LeRoy EC, 2001).
Recientemente, se han propuesto criterios preliminares para establecer el diagnstico temprano de ES,
entre los que se incluyen: Fenmeno de Raynaud, dedos tumefactos con tendencia a esclerodactilia,
capilaroscopia anormal con patrn de esclerodermia, anticuerpos anticentromero y anti-topoisomerasa 1.
(Avouac J, 2011)
En la actualidad, la sobrevida general del paciente con ES, ha mejorado significativamente, siendo del 90%
a los 5 aos y del 82% a los 10 aos (Al-Dhaher F, 2010), lo cual es resultado de un diagnstico oportuno,
identificacin temprana de complicaciones y afeccin de rgano mayor (Nihtyanova SI, 2010), as como
del empleo de intervenciones teraputicas eficaces y seguras, que han demostrado modificar el curso de la
enfermedad, entre los que se incluyen frmacos que previenen el dao vascular, agentes antifibrticos e
inmunomoduladores e inmunodepresores. (Medrano- Ramrez G, 2006/Bournia VK, 2009)
8
3.2 Justificacin
La esclerosis sistmica es una enfermedad multisistmica, caracterizada por un curso impredecible, elevada
mortalidad y resistencia al tratamiento, que produce deterioro en la calidad de vida, discapacidad funcional
y depresin. (Thombs BD, 2007/Hudson M, 2009/Galluccio F, 2011). Este escenario clnico, destaca la
importancia de establecer un diagnstico temprano de la afeccin orgnica, identificar pacientes con
incremento en el riesgo de presentar progresin de la enfermedad y proporcionar un tratamiento oportuno
y eficaz. (Kowal- Bielecka O, 2009/Avouac J, 2011)
La sobrevida de los pacientes con ES se ve afectada en forma negativa por distintos factores clnicos y
serolgicos. Existe evidencia de que la esclerosis sistmica difusa, el involucro cardiaco, renal, pulmonar, la
presencia de hipertensin y la presencia de anticuerpos antitopoisomerasa 1, son factores que incrementan
el riesgo de mortalidad (Ioannidis J, 2005/Al-Daher F, 2010/Joven BE, 2010)
Con base en las dificultades inherentes a una deteccin y diagnstico oportuno de la enfermedad, la
afeccin multi-orgnica, el incremento en la prevalencia de aterosclerosis en esta poblacin, as como de la
importancia en la eleccin del tratamiento ms apropiado, se pone de manifiesto la necesidad de conocer y
comprender el curso de la enfermedad, identificar factores de mal pronstico, investigar las principales
complicaciones que limitan la sobrevida y establecer un trabajo coordinado con distintas especialidades
mdicas debido al carcter sistmico de esta enfermedad. (Matucci-Cerinic M, 2009/ Au K, 2011)
3.3 Propsito
En el presente documento, un grupo de profesionales de la salud, encargados de la atencin integral de

pacientes con esclerosis sistmica, proporcionan recomendaciones razonadas y sustentadas en la mejor
evidencia cientfica disponible, respecto al diagnstico oportuno, tratamiento eficaz y pronstico de la
esclerosis sistmica, con el objetivo de lograr un impacto positivo en la salud de los pacientes, coadyuvar a
limitar el desarrollo de complicaciones, reducir la variabilidad de la prctica clnica respecto al manejo,
control y seguimiento de los pacientes, as como ser un instrumento de apoyo en la toma de decisiones que
permitan otorgar una atencin mdica integral, homognea, con calidad, equidad y eficiencia.
La implementacin de estas recomendaciones favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de

la atencin mdica, contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y la comunidad, aspecto que
constituye el objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.
9
3.4 Objetivos de esta gua
La gua de prctica clnica: Diagnstico, tratamiento y pronstico de la esclerosis sistmica, forma parte de
las guas que integrarn el catlogo maestro de guas de prctica clnica, el cual se instrumentar a travs
del Programa de Accin Desarrollo de Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con las estrategias y lneas de
accin que considera el Programa Nacional de Salud 2007-2012.
La finalidad de este catlogo, es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.
Esta gua pone a disposicin del personal del primer, segundo y tercer nivel de atencin, un conjunto de
recomendaciones con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre:
1. Conocer Ia exactitud diagnstica y utilidad de los criterios de clasificacin de la esclerosis sistmica.

2. Identificar los principales signos y sntomas de la esclerosis sistmica.
3. Identificar los principales estudios de imagen invasivos y no invasivos que se deben solicitar en el
paciente con ES y afeccin gastrointestinal, renal y pulmonar.
4. Conocer la utilidad clnica de la capilaroscopa en la esclerosis sistmica.
5. Conocer el papel que desempean los auto anticuerpos especficos de ES respecto al diagnstico,
tratamiento, pronstico y seguimiento de la enfermedad.
6. Identificar los factores de riesgo para desarrollar crisis renal tpica y normotensa asociada a
esclerosis sistmica.
7. Conocer e identificar los hallazgos clnicos y de laboratorio de la crisis renal en pacientes con
esclerosis sistmica
8. Identificar las intervenciones teraputicas de primera eleccin en el manejo de la crisis renal.
9. Identificar los factores de riesgo que determinan el desenlace en el paciente con crisis renal.
10. Determinar las intervenciones farmacolgicas de primera eleccin en el tratamiento de las lceras
digitales.
11. Identificar las intervenciones teraputicas que han demostrado mayor eficacia y seguridad en el
manejo de la crisis renal, hipertensin arterial pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial
asociada a esclerosis sistmica.
Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo

de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo central y la
razn de ser de los servicios de salud.
10
3.5 Definicin
La esclerosis sistmica es una enfermedad crnica autoinmune y sistmica de etiologa desconocida que
causa un dao microvascular extenso y excesivo depsito de colgeno en la piel y rganos internos. Su
presentacin es infrecuente pero con alteraciones severas caracterizados por un alto nivel de
heterogeneidad clnica, curso impredecible, alta mortalidad y resistencia al tratamiento.
11
4. Evidencias y Recomendaciones
La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

obtenida de GPC internacionales, las cuales fueron usadas como punto de referencia. La evidencia y las
recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponde a la informacin disponible
organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo
de resultados de los estudios que las originaron. Las evidencias en cualquier escala son clasificadas de forma
numrica o alfanumrica y las recomendaciones con letras, ambas, en orden decreciente de acuerdo a su
fortaleza.
Las evidencias y recomendaciones provenientes de las GPC utilizadas como documento base se gradaron de
acuerdo a la escala original utilizada por cada una de las GPC. En la columna correspondiente al nivel de
evidencia y recomendacin el nmero y/o letra representan la calidad y fuerza de la recomendacin, las
siglas que identifican la GPC o el nombre del primer autor y el ao de publicacin se refieren a la cita
bibliogrfica de donde se obtuvo la informacin como en el ejemplo siguiente:
Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

E. La valoracin del riesgo para el desarrollo de
UPP, a travs de la escala de Braden tiene una 2++
capacidad predictiva superior al juicio clnico (GIB, 2007)
del personal de salud
En el caso de no contar con GPC como documento de referencia, las evidencias y recomendaciones fueron
elaboradas a travs del anlisis de la informacin obtenida de revisiones sistemticas, metaanlisis, ensayos
clnicos y estudios observacionales. La escala utilizada para la gradacin de la evidencia y recomendaciones
de estos estudios fue la escala Shekelle modificada.
Cuando la evidencia y recomendacin fueron gradadas por el grupo elaborador, se coloc en corchetes la
escala utilizada despus del nmero o letra del nivel de evidencia y recomendacin, y posteriormente el
nombre del primer autor y el ao como a continuacin:

E. El zanamivir disminuy la incidencia de las
Ia
complicaciones en 30% y el uso general de
[E: Shekelle]
antibiticos en 20% en nios con influenza
Matheson, 2007
confirmada
Los sistemas para clasificar la calidad de la evidencia y la fuerza de las recomendaciones se describen en el
Anexo 5.2.
12
Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:
E Evidencia
R Recomendacin
/R Punto de buena prctica
4. Evidencias y recomendaciones
4.1 Diagnostico Clnico
4.1.1 Criterios diagnsticos de esclerosis sistmica
Los criterios preliminares de clasificacin de la esclerosis

sistmica propuestos por Masi AT y cols., reconocen a IV
pacientes con dao orgnico crnico o establecido. (E. Shekelle)
E Requieren la presencia de un criterio mayor 2 o ms Masi AT, 1980
criterios menores). La especificidad de estos criterios es
del 98%. (ver cuadro I)
Los criterios preliminares de clasificacin de la ES

III/IV
propuestos por el Colegio Americano de Reumatologa
(E. Shekelle)
E tienen una pobre utilidad clnica en pacientes con
Hudson M, 2010
enfermedad cutnea limitada o en etapas tempranas de la
Hachulla E, 2011
enfermedad.
LeRoy y Medsger, propusieron criterios de la clasificacin

para el diagnstico temprano de esclerosis sistmica.
Incluyen como criterio mayor la presencia de Fenmeno
IV
E de Raynaud e incorporan la presencia de autoanticuerpos
(E. Shekelle)
especficos y anormalidades en capilaroscopa. Estos
LeRoy, 2001
criterios pretenden identificar la enfermedad antes de que
ocurra el involucro cutneo (esclerosis sistmica
limitada). (ver cuadro II)
13
Existen criterios preliminares para establecer el

diagnstico temprano de ES (European League Against
Rheumatism) [EULAR] Scleroderma Trial and Research
E [EUSTAR]), en los que se incluyen variables clnicas, IV
vasculares y serolgicas, particularmente Fenmeno de (E. Shekelle)
Raynaud, edema de dedos con tendencia a esclerodactilia, Avouac J, 2011
caplaroscopia anormal con patrn de esclerodermia y
anticuerpos anticentrmero y anti-topoisomerasa-I
positivos (ver cuadro III).
En la actualidad no existe una prueba diagnstica

IV
especfica para la ES, por lo que la enfermedad se
E diagnostica con base en la presencia de un conjunto de
(E. Shekelle)
Castro SV, 2010
signos y sntomas clnicos.
Los criterios preliminares de clasificacin de la esclerosis

sistmica, no tienen la intencin de establecer el
diagnstico de esclerosis sistmica en el paciente
D
individual, sino que pretenden establecer enfermedad
R definida en grupos de pacientes de distintos centros,
(E. Shekelle)
Masi AT, 1980
favorecer la comparacin entre ellos e interpretar de
LeRoy, 2001
forma correcta los resultados derivados de estudios de
investigacin clnica.
4.2 Diagnstico
4.2.1 Principales Signos y Sntomas
4.2.1.1 Estudios de Laboratorio, Gabinete e Imagen
Las manifestaciones clnicas caractersticas de la ES

incluyen: Fenmeno de Raynaud y alteraciones cutneas
(engrosamiento y endurecimiento de la piel). La III/IV
extensin de la afeccin cutnea clasifica a la enfermedad (E. Shekelle)
E como limitada (respeta rea proximal de extremidades y Walker UA, 2007
tronco, presenta curso insidioso, mayor frecuencia de Krieg T, 2009
hipertensin arterial pulmonar) o difusa (involucra Boueiz A, 2010
extremidades proximales y/o tronco, curso progresivo,
involucro afeccin a otros rganos). (ver cuadro IV)
14
Una vez establecido el diagnstico clnico de ES, lo D

R primordial es detectar precozmente la presencia de (E. Shekelle)
afectacin visceral. Hinchcliff M, 2008
El grado de engrosamiento cutneo depende del subtipo y

el tiempo de evolucin de la enfermedad. En la fase
temprana de la enfermedad, la inflamacin difusa de los
dedos y manos, puede preceder el engrosamiento cutneo.
Otras manifestaciones cutneas y musculo esquelticas
IV
incluyen: piel brillante, reas hipo e hiperpigmentadas
(E. Shekelle)
E (lesiones en sal y pimienta), alopecia, calcinosis cutnea,
Hinchcliff M, 2008
miopata, teleangiectasias en cara, mucosa oral, pecho y
Shah AA, 2008
manos. En la fase crnica, se puede observar:
Krieg T, 2009
esclerodactilia, limitacin para la apertura bucal,
adelgazamiento y retraccin de los labios, arrugas
verticales alrededor de la boca, lceras digitales dolorosas
(hasta en el 50% de los casos), afeccin tendinosa,
contracturas de flexin y ostelisis.
El fenmeno de Raynaud, es la manifestacin clnica ms

comn de ES, ocurre en > 95% de los pacientes. Los
dedos de los pacientes pueden cambiar de un color blanco IV
E (isquemia), a azul violceo (desoxigenacin) y rojo (E. Shekelle)
(reperfusin). El fenmeno puede ser precipitado por Hinchcliff M, 2008
exposicin a temperaturas bajas o estrs emocional.
Debido al carcter sistmico de la enfermedad, la ES

IV
tambin puede involucrar pulmn, rin, circulacin
E (E. Shekelle)
perifrica, sistema msculo esqueltico, tracto
Boueiz A, 2010
gastrointestinal y corazn.
Despus de la piel, el tracto gastrointestinal es el rgano

E ms afectado, con una frecuencia del 75 al 90%. El IV
esfago se afecta en un 90%, seguido del rea anorrectal (E. Shekelle)
(50-70%), gstrico (40-70%), colon (10-50%) e Vera-Lastra O, 2006
intestino delgado (40%). (ver cuadro V)
15
La dismotilidad esofgica es la manifestacin

gastrointestinal (GI) ms comn en ES y una de las
III/IV
E complicaciones ms frecuentes es la enfermedad por
(E. Shekelle)
reflujo gastroesofgico (ERGE). Las manifestaciones GI en
Di Ciaula A, 2008
la ES son resultado de la fibrosis y puede afectar la
Forbes A, 2008
motilidad, la digestin, la absorcin de nutrientes y la
excrecin.
El tratamiento de la ERGE en la ES, es importante para:

aliviar los sntomas de acidez, reducir las cicatrices en
tercio distal de esfago que eventualmente puede
producir estenosis, impedir el posible desarrollo de la
Ia
E metaplasia celular en la unin gstrico esofgica (esfago
(E. Shekelle)
de Barrett), que aumenta el riesgo de cncer de esfago y,
Sallam H, 2006
reducir la contribucin potencial a la inflamacin de los
pulmones por aspiracin de contenido gstrico inadecuado
que pueda promover la cicatrizacin y fibrosis del tejido
pulmonar.
El esfago de Barrett es relativamente comn en

pacientes con ES que tienen manifestaciones esofgicas. III
E La incidencia estimada es de 6.8 a 12.7% en comparacin (E. Shekelle)
con el riesgo de la poblacin general de < 1%. Wipff J, 2005
Para el diagnstico de las manifestaciones esofgicas, se

debe realizar radiografas con bario, manometra esofgica,
endoscopia y pH-metra. La manometra esofgica es el
A
R estndar para evidenciar la hipomotilidad esofgica, con
(E. Shekelle)
disminucin del esfnter esofgico inferior (EEI) y la
Sallam H, 2006
amplitud de las contracciones. Estas anormalidades
producen un retraso en el vaciamiento esofgico que
afecta principalmente los dos tercios distales del esfago.
Ante el paciente con ES que desarrolla esfago de Barrett,

B
R se recomienda realizar seguimiento mediante endoscopia
(E. Shekelle)
cada 2-3 aos, siempre y cuando no existe evidencia de
Sampliner RE, 2002
displasia.
16
La piedra angular en el tratamiento de la dismotilidad

esofgica, incluye: dieta, cambios en estilo de vida y los
medicamentos. Es esencial el uso de inhibidores de la
bomba de protones. La eleccin del agente procintico
A
R depende de la condicin del paciente y la extensin de la
(E. Shekelle)
dismotilidad gastrointestinal: metoclopramida (para todo
Sallam H, 2006
el intestino), la domperidona (para el estmago y el
Janiak P, 2007
intestino delgado) y eritromicina (para el estmago). La
octreotida es eficaz slo para alteracin de la motilidad del
intestino delgado y se puede utilizar en combinacin con
procinticos.
Los inhibidores de la bomba de protones deben ser B

R utilizados para la prevencin del reflujo gastroesofgico (E. Shekelle)
asociado a ES, lcera esofgica y estenosis. EULAR; 2009
La administracin de procinticos se deben utilizar para el

C
manejo de trastornos sintomticos de la motilidad
R (disfagia, la ERGE, saciedad precoz, distensin abdominal,
(E. Shekelle)
EULAR, 2009
psuedoobstruccin, gastroparesia)
Las principales manifestaciones gstricas en la ES,

incluyen la dismotilidad manifestada por gastroparesia y
IV
E las anormalidades vasculares como las telangiectasias y el
(E. Shekelle)
estmago en sanda. La hemorragia de tubo digestivo
Forbes A, 2008
debido a ectasia vascular incrementa la morbi-mortalidad
Vera-Lastra O, 2006
del paciente.
La gastroparesia produce un vaciamiento gstrico

retardado que se manifiesta por saciedad temprana y
IV
distensin gstrica con estimulacin del centro de la
(E. Shekelle)
E saciedad. La distensin gstrica produce dolor en el
Forbes A, 2008
epigastrio, nuseas y vmito por estimulacin del
Vera-Lastra O, 2006
parasimptico.
Los procinticos, como la metoclopramida (antagonista

de la dopamina), la domperidona (bloqueador de los
A
R receptores (D2) de la dopamina) y la eritromicina
(E. Shekelle)
(agonista de la motilina), estn indicados si se documenta
Sallam H, 2006
vaciamiento gstrico retardado.
17
La cirrosis biliar primaria (CBP) es la manifestacin

heptica ms comn en la ES. La frecuencia de ES y CBP III/IV
es del 5-10%, en especial el sndrome de CREST. La (E. Shekelle)
E coexistencia de ES y CBP, se denomina sndrome de Rigamonti C, 2006
Reynolds. Vera-Lastra O, 2006
En la ES, las principales manifestaciones clnicas

intestinales son: el sndrome de absorcin intestinal
deficiente y la diarrea por sobrecrecimiento bacteriano; III/IV
tambin puede haber pseudoobstruccin intestinal y (E. Shekelle)
neumatosis intestinal que puede condicionar Franck-Larsson K, 2009
E neumoperitoneo. Por otra parte la constipacin intestinal Forbes A, 2008
grave produce impacto fecal y es una de las Vera-Lastra O, 2006
manifestaciones ms importantes del intestino grueso, Attar A, 2002
otras son el megacolon, los divertculos de boca ancha y el
prolapso rectal.
Ante la ausencia de ensayos clnicos especficos, los

expertos consideran que cuando la mala absorcin es D
R causada por el sobrecrecimiento bacteriano, la rotacin de (E. Shekelle)
antibiticos puede ser til en pacientes con esclerosis EULAR, 2009
sistmica.
En la ES, la prevalencia de enfermedad cardiaca

E clnicamente evidente es del 10%. Las manifestaciones Ia
incluyen disnea, palpitaciones, dolor precordial, sncope y (E. Shekelle)
datos de insuficiencia cardaca derecha. Ioannidis J, 2005
La prevalencia de la enfermedad pericrdica clnica en la III

ES, se ubica entre el 5 y el 16%, mientras que en los (E. Shekelle)
E estudios de necropsia vara entre el 33 y el 77.5%. Thompson AE, 1998
Byers RJ, 1997
La presencia de sntomas y signos de enfermedad cardaca

III/IV
en el paciente con ES, constituyen un signo de mal
(E. Shekelle)
E pronstico y predice una disminucin de la supervivencia.
Ferri C, 2002
La enfermedad cardiaca en ES se ha asociado con 70% de
Al-Dhaher F, 2010
mortalidad a 5 aos.
Champion HC, 2008
18
La afeccin cardiaca se relaciona con isquemia focal

III/IV
repetida que conduce a fibrosis miocrdica y lesiones
(E. Shekelle)
E irreversibles. Es comn observar disfuncin sistlica y
Meune C, 2008
diastlica del ventrculo izquierdo as como disfuncin
Allanore Y, 2010
ventricular derecha.
La fibrosis miocrdica en parches, distribuida en ambos IV

E ventrculos, es la afeccin tpica de la ES. (E. Shekelle)
Deswal A, 1996
Las arritmias ms frecuentes en el paciente con ES, son las

extrasstoles ventriculares; con menor frecuencia se IV
E observan extrasstoles auriculares, taquicardias (E. Shekelle)
supraventriculares y alteraciones de la conduccin AV e Silveira-Torre LH, 2006
intraventricular.
La resonancia es un estudio de imagen fiable y sensible

para diagnosticar involucro cardiaco en el paciente con ES.
III
E En comparacin con la ecocardiografa, la resonancia
(E. Shekelle)
magntica parece proporcionar informacin adicional
Hachulla AL, 2009
mediante la visualizacin de la fibrosis miocrdica e
inflamacin.
La prevalencia de disfuncin del ventrculo izquierdo III

(fraccin de eyeccin < 55%) en la ES, es del 5.4%. (E. Shekelle)
E Allanore Y, 2010
La edad, sexo masculino, lceras digitales, miositis y la

III
E afeccin pulmonar, son factores independientes asociados
(E. Shekelle)
a un incremento en la prevalencia de disfuncin del
Allanore Y, 2010
ventrculo izquierdo.
Los hallazgos ecocardiogrficos ms frecuentemente

III/IV
identificados en una cohorte de pacientes con ES,
(E. Shekelle)
E incluyen: elevacin de la presin sistlica del ventrculo
Meune C, 2008
derecho, derrame pericrdico, disfuncin diastlica del
de Groote P, 2008
ventrculo izquierdo, hipertrofia del ventrculo izquierdo e
Champion HC, 2008
hipertensin arterial pulmonar.
Se ha observado un aumento en la prevalencia de afeccin III/IV

regurgitacin mitral y artica en la ES, al igual que en (E. Shekelle)
E otras enfermedades reumticas como el lupus eritematoso Meune C, 2008
generalizado y la enfermedad mixta del tejido conectivo. Boueiz A, 2010
19
Los defectos de la perfusin cardiaca son frecuentes en el

III
paciente con ES y existe una asociacin significativa en los
E (E. Shekelle)
pacientes que tienen historia de lceras digitales,
Belloli L., 2008
engrosamiento cutneo grave e involucro gastrointestinal.
El ecocardiograma doopler, el electrocardiograma de C/D

monitorizacin ambulatoria (Holter) y la gamagrafa (E. Shekelle)
cardaca son mtodos tiles y sensibles para evaluar Maione S, 2005
R afeccin cardiaca en el paciente con ES. Meune C, 2008
Allanore Y, 2010
Las complicaciones pulmonares, hipertensin arterial Ia

pulmonar, fibrosis pulmonar y la enfermedad pulmonar (E. Shekelle)
E intersticial, son las principales causas de muerte en ES. Ioannidis JP, 2005
Los pacientes con ES pueden presentar principalmente 2

tipos de afecciones pulmonares: fibrosis intersticial e IV
hipertensin arterial pulmonar (HAP) y con menor (E. Shekelle)
E frecuencia pueden cursar con neumona por aspiracin, Hassoun P, 2011
telangiectasia endotraqueal, hemorragia alveolar, Hant FN, 2010
neumotrax, neumoconiosis, enfermedad pleural y Steen V, 2003
neoplasias. (ver cuadro VI y VII)
Los pacientes afro- americanos con esclerodermia difusa <

IV
5 aos que presentan anticuerpos anti-topoisomerasa 1 y
E (E. Shekelle)
disminucin de la capacidad vital forzada tienen mayor
Steen V, 2003
riesgo de desarrollar fibrosis pulmonar grave.
La enfermedad pulmonar intersticial, es la forma de

afeccin pulmonar ms frecuente en ES difusa (16
100%). La presentacin clnica generalmente es gradual y
progresiva, los sntomas ms frecuentes son disnea de
esfuerzo, tos seca y fatiga. La disnea puede estar presente
aun cuando no haya cambios radiolgicos o evidencia en
E las pruebas de funcin respiratoria, lo cual indica IV
enfermedad vascular pulmonar. A la auscultacin de trax (E. Shekelle)
se escuchan estertores finos crepitantes bibasales. Los Mouthon L, 2010
pacientes con ES, a diferencia de los enfermos con Navarro C, 2006
enfermedad pulmonar intersticial de otras etiologas, no
presentan hipocratismo digital debido a la esclerodactilia.
Con el incremento de la gravedad de la fibrosis pulmonar
se pueden presentar signos de insuficiencia cardiaca
derecha con incremento del segundo ruido cardiaco o
dolor de tipo pleurtico. La hemoptisis es muy rara.
20
La presencia de un resultado anormal en la capacidad vital

IIb
forzada (CVF) en etapas tempranas de la ES, es uno de los
E (E. Shekelle)
factores de riesgo ms importante para el desarrollo de
Morgan C, 2003
enfermedad pulmonar intersticial en fase terminal.
La alteracin de las pruebas de funcin respiratoria a

menudo precede los sntomas o cambios en las radiografa
de trax. Sin embargo, la enfermedad pulmonar intersticial IV
E temprana no puede excluirse por una espirometra normal. (E. Shekelle)
La reduccin de la capacidad de difusin del monxido de Hassoun P, 2011
carbono correlaciona con la gravedad de la enfermedad
intersticial difusa detectada por la tomografa de alta
resolucin y predice un mal pronstico.
Las pruebas de funcin respiratoria muestran un patrn

restrictivo. La anormalidad ms temprana que se detecta
IV
en las pruebas de funcin respiratoria es la disminucin de
E (E. Shekelle)
la capacidad de difusin de monxido de carbono
Navarro C, 2006
(DLCO), que est relacionado con el engrosamiento de la
pared alveolar y la obliteracin de los vasos sanguneos.
La disminucin de la capacidad de difusin del monxido

IV
de carbono, es el mejor ndice de extensin de dao
E pulmonar e incluso es ms sensible que la tomografa
(E. Shekelle)
Navarro C, 2006
computada de alta resolucin.
Se recomienda realizar pruebas de funcin respiratoria, al

menos una vez al ao, durante los primeros cinco aos de
la enfermedad, con la intencin de investigar cambios
D
restrictivos en la funcin pulmonar, con una reduccin de
(E. Shekelle)
los volmenes respiratorios. Es importante reconocer que
R la radiografa de trax, permite identificar dao
Wells AU, 2009
Morgan C, 2003
establecido de enfermedad pulmonar intersticial
Steen V, 2003
(opacificacin en vidrio despulido con un patrn reticular
superpuesto), lo que limita su utilidad clnica en etapas
tempranas de la enfermedad.
La tomografa de alta resolucin (TCAR) es ms precisa

en comparacin a la radiografa de trax, para detectar y IV
caracterizar la enfermedad pulmonar difusa. Las (E. Shekelle)
E anormalidades identificadas con la tomografa Strollo D, 2010
correlacionan de forma ms estrecha con la alteracin de Hant FN, 2010
las pruebas de funcin respiratoria.
21
La (TCAR) se ha establecido como el estndar para el

diagnstico en enfermedad pulmonar intersticial. Los
cambios que pueden evidenciarse por TCAR en la ES son
III
imgenes en vidrio esmerilado aislado o con opacidades
E (E. Shekelle)
reticulares, que se relacionan con alveolitis en la
Desai SR, 2004
histologa, o una imagen con patrn reticular con o sin
Goldin JG, 2008
imgenes en panal de abeja, con cambios fibrticos
histolgicos.
En la ES, se recomienda evaluar la fibrosis pulmonar

D
mediante la TCAR y realizar seguimiento mediante el uso
R (E. Shekelle)
de pruebas de funcin respiratoria, al menos de forma
Wells AU, 2009
anual.
Chatterjee S, 2010
La prevalencia de HAP en pacientes con ES, es del 13%,

mientras que la incidencia estimada es de 0.61 casos por IIb
100 pacientes/aos. Esta complicacin constituye una (E. Shekelle)
E causa principal de muerte en ES, puede ser aislada o Phung S, 2009
asociada a enfermedad pulmonar intersticial, esta ltima Hachulla E, 2009
combinacin incrementa 5 veces ms el riesgo de muerte. Mathai SC, 2009
La hipertensin arterial pulmonar (HAP) de forma aislada

se presenta ms frecuentemente en la ES de tipo limitado
como el sndrome de CREST (Calcinosis, Raynaud,
alteraciones de Esfago, eSclerodactilia y Telangiectasias),
y se asocia fuertemente con la presencia de anticuerpos
anticentrmero. Los sntomas ms frecuentes son disnea, IV
fatiga, en ocasiones dolor torcico o sncope. A la (E. Shekelle)
exploracin fsica, se puede observar elevacin Sweiss NJ, 2010
E paraesternal derecha, segundo ruido cardiaco acentuado Stringham R. 2010
en el foco pulmonar, soplo pansistlico (regurgitacin Chatterjee S, 2010
tricspidea), tercer ruido cardaco y un soplo diastlico Ramirez A, 2004
(insuficiencia de la vlvula pulmonar). Los pacientes Consensus statement on the
generalmente tienen telangiectasias, fenmeno de management of pulmonary.
Raynaud y lceras cutneas ms severas. La ingurgitacin 2008
yugular, hepatomegalia, edema perifrico, ascitis y
extremidades fras, son caractersticas en pacientes con
un estado ms avanzado de falla ventricular derecha al
reposo.
22
Los factores de riesgo para el desarrollo de hipertensin

arterial pulmonar en ES, incluyen: esclerosis sistmica
limitada, edad avanzada, fenmeno de Raynaud, lceras IV
E digitales, telangiectasia mltiple, densidad capilar (E. Shekelle)
disminuida y reduccin de la capacidad de difusin de Hassoun P, 2011
monxido de carbono.
Los pacientes con > 10 aos de esclerodermia limitada,

IV
presencia de anticuerpo anticentrmero y una marcada
E disminucin en el DLCO, tienen un riesgo mayor de
(E. Shekelle)
Steen V, 2003
desarrollar hipertensin arterial pulmonar aislada.
La espirometra es un examen til para evaluar dificultad

respiratoria de causa no conocida. El estudio es capaz de IV
detectar la presencia de enfermedad pulmonar obstructiva (E. Shekelle)
E o restrictiva. Habitualmente el paciente con HAP tiene Consensus statement on the
restriccin moderada e incluso una espirometra normal no management of pulmonary.
excluye HAP. 2008
La alteracin en la capacidad de difusin del monxido de

IIb
E carbono < 60%, es altamente especfico para
(E. Shekelle)
enfermedades respiratorias.
Phung S, 2009
En el paciente con ES e hipertensin arterial pulmonar, las

pruebas de funcin respiratoria muestran una disminucin
aislada de la DLCO, en la radiografa de trax se aprecia
crecimiento de la arteria pulmonar, puede haber
IV
E cardiomegalia y los campos pulmonares son normales. La
(E. Shekelle)
tomografa computada de alta resolucin muestra la
Sweiss NJ, 2010
normalidad del parnquima pulmonar, con dilatacin de la
arteria pulmonar. El estudio de eleccin es la
ecocardiografa y el cateterismo cardaco.
La realizacin de gamagrama ventilatorio/perfusorio est

C
recomendado en pacientes con hipertensin pulmonar de
R Guidelines for the diagnosis
etiologa desconocida para excluir hipertensin pulmonar
and treatment of pulmonary
tromboemblica crnica.
hypertension, 2009
23
D
La espirometra debera incluir la medida de los volmenes (E. Shekelle)
R estticos, dinmicos y de la difusin pulmonar de Consensus statement on the
monxido de carbono (DLCO). management of pulmonary,
2008.
IV
El ECG tiene una sensibilidad de 55% y una especificad (E. Shekelle)
E del 70% para detectar HAP. Consensus statement on the
management of pulmonary,
2008.
El examen fsico, el electrocardiograma (ECG) y la

radiografa de trax pueden identificar a los pacientes con
hipertensin arterial pulmonar significativa e hipertrofia
del VD, pero no son sensibles para la deteccin temprana
de la enfermedad. Un ECG con desviacin hacia la derecha
del eje, la ampliacin de la aurcula derecha y la hipertrofia
D
R del ventrculo derecho sugiere HAP, mientras que la
(E. Shekelle)
desviacin izquierda del eje, aumento de la aurcula
Sweiss NJ, 2010
izquierda y la hipertrofia ventricular izquierda sugiere
insuficiencia cardaca diastlica. La radiografa de trax
puede mostrar hipertrofia del ventrculo derecho y
dilatacin de la aurcula derecha, as como incremento del
tamao de la arteria pulmonar y reas de hipoperfusin
pulmonar.
Durante el examen fsico, se debe poner especial atencin

para investigar el componente pulmonar del segundo D
R ruido cardaco y palpar la regin precordial. En (E. Shekelle)
enfermedad avanzada se puede escuchar un soplo de Sweiss NJ, 2010
insuficiencia tricspidea.
El ecocardiograma doppler es una prueba diagnstica de

primera lnea para la evaluacin no invasiva de presin
arterial pulmonar sistlica, tiene una especificidad del
IIb
90% y una sensibilidad del 75%. Permite excluir
(E. Shekelle)
enfermedad miocrdica o valvular como causas
E potenciales de disnea. Dentro de sus limitaciones se
Phung S, 2009
Hachulla E, 2005
incluye la sub o sobre estimacin de hipertensin arteria y
su utilidad en pacientes asintomticos no est
determinada.
24
La caminata de seis minutos, es una prueba no invasiva,

III/IV
sensible y reproducible que evala la capacidad de
(E. Shekelle)
E ejercicio, permite clasificar la gravedad de la HAP y estima
Miyamoto S, 2000
el pronstico. Esta prueba mide la distancia caminada en
Wells AU, 2009
seis minutos y predice la supervivencia en la HAP
McLaughlin V, 2009
idioptica.
La prueba de caminata de seis minutos, tiene algunas

III/IV
limitaciones y es afectada por la edad, sexo, altura y peso,
(E. Shekelle)
as como por la presencia de artropata, miopata o
E Garin MC, 2009
presencia de isquemia digital de extremidades plvicas
Chatterjee S, 2010
asociada a ES.
La prueba de caminata de 6 minutos es recomendada en

D
pacientes con HAP al momento del diagnstico y durante
R (E. Shekelle)
el seguimiento, para evaluar el deterioro funcional y la
Robertson, L. 2005
respuesta al tratamiento.
Los niveles sricos del pptido natriurtico cerebral

incrementan en proporcin a la extensin de la disfuncin
del ventrculo derecho en la ES, correlacionan
significativamente con la capacidad funcional, as como IV
con parmetros ecocardiogrficos y hemodinmicos. La (E. Shekelle)
E presencia de concentraciones normales del pptido Dimitroulas T, 2010
natriurtico no excluye la presencia de HAP asociada a ES. Chatterjee S, 2010
Otras limitaciones incluyen: no diferencia entre disfuncin
ventricular derecha o izquierda, es afectada por la edad,
sexo, ndice de masa corporal y funcin renal.
La edad avanzada, niveles bajos de hemoglobina, bajo

ndice de masa corporal, historia mdica de fibrilacin
auricular y la presencia de cardiomegalia en la radiografa,
IV
E son predoctores independientes de niveles elevados del
(E. Shekelle)
pptido natriurtico, en la ausencia de falla cardiaca. Otras
Dimitroulas T, 2010
comorbilidades como enfermedad arterial coronaria e
insuficiencia renal tambin afectan el nivel srico del
pptido.
25
La hipertensin arterial pulmonar de presentacin

temprana (< 5 aos, despus del primer signo de ES)
ocurre en aproximadamente el 50 % de los pacientes con
ES. La HAP temprana es ms comn en pacientes con ES III
E difusa, edad avanzada al momento del diagnstico, (E. Shekelle)
enfermedad pulmonar vascular grave, ndice cardiaco bajo, Hachulla E, 2009
y resistencia vascular pulmonar elevada.
Se recomienda realizar deteccin anual de HAP C

R inmediatamente despus que se establece el diagnstico (E. Shekelle)
de ES. Hachulla E, 2009
Se recomienda la deteccin ecocardiogrfica de HAP en

pacientes sintomticos con ES. B
Guidelines for the diagnosis
R and treatment of pulmonary
hypertension, 2009
Se recomienda realizar ecocardiograma doppler de forma

anual, para la deteccin de HAP asociada a ES. El B/C
R diagnstico oportuno de esta complicacin puede mejorar (E. Shekelle)
el desenlace y tener un impacto positivo en la Hachulla E, 2005
supervivencia de los pacientes. Snchez-Romn J, 2008
La tomografa computada de alta resolucin debe ser C

R considerada en todos los pacientes con hipertensin Guidelines for the diagnosis
pulmonar. and treatment of pulmonary
hypertension, 2009
El cateterismo cardiaco derecho est indicado en todos los I

casos de sospecha de hipertensin arterial pulmonar Guidelines for the diagnosis
E asociado a ES, en particular si se considera el empleo de and treatment of pulmonary
tratamiento farmacolgico. hypertension, 2009
El cateterismo cardaco derecho es el estndar de oro para B/C

confirmar el diagnstico de HAP y para evaluar la (E. Shekelle)
R severidad de la disfuncin hemodinmica. Esto se debe Hachulla E, 2005
realizar en una institucin con experiencia y en posibilidad Guidelines for the diagnosis
de realizar las pruebas de reactividad vascular. and treatment of pulmonary
hypertension, 2009
26
La prueba de reactividad vascular est indicada en C

pacientes con HAP idioptica para detectar pacientes que (E. Shekelle)
R pueden ser tratados con dosis altas de calcio antagonistas. Guidelines for the diagnosis
hypertension, 2009
C
(E. Shekelle)
R El cateterismo cardiaco derecho debe ser realizado para
Guidelines for the diagnosis
confirmar la eficacia del tratamiento empleado en HAP.
hypertension, 2009
En la ES, se ha reportado alta frecuencia de alteraciones

tiroideas: hipotiroidismo clnico (19%), hipotiroidismo
subclnico (35%) y presencia de los anticuerpos III
E antitiroglobulina (54%). La frecuencia de (E. Shekelle)
hiperprolactinemia es del 13 al 59%, mientras que la Vera-Lastra OL, 2007
frecuencia de los prolactinomas es de hasta el 66%.
La prevalencia de Tiroiditis de Hashimoto en la ES, es 220

veces ms alta que en la poblacin general, mientras que
III
la prevalencia de Enfermedad de Graves es 102 veces ms
E (E. Shekelle)
alta que en la poblacin general.
Biro E, 2006
Los pacientes con afectacin significativa de rganos

internos son a menudo asintomticos en etapas
C
tempranas de la enfermedad, por lo que se recomienda
R (E. Shekelle)
vigilancia estrecha posterior al diagnstico inicial.
Hinchcliff M, 2008
Para el diagnstico temprano y el tratamiento inmediato

de las complicaciones de la enfermedad, es indispensable D
R una estrategia de deteccin oportuna que involucre la (E. Shekelle)
participacin y cooperacin de un equipo Matucci-Cerinic M, 2009
multidisciplinario.
27
4.3 Capilaroscopia en esclerosis sistemica

4.3.1 Utilidad Clnica
La afeccin vascular ms comn en el paciente con ES, es

el fenmeno de Raynaud (FR). El FR primario
III
(idioptico) representa una condicin benigna que a
(E. Shekelle)
E menudo se observa en sujetos sanos, en especial las
Nihtyanova SI, 2008
mujeres, mientras que el FR secundario se asocia a
enfermedades del tejido conectivo, especialmente la ES.
El fenmeno de Raynaud es esencialmente una respuesta

exagerada al frio o a emociones. En la respuesta trifsica
clsica, los dedos al inicio se tornan blancos o plidos
(isquemia), a continuacin, azules o cianticos
E (desoxigenacin), y posteriormente rojizos IV
(reperfusin). En el FR leve, existe mnimo impacto en la (E. Shekelle)
calidad de vida, caractersticamente es lo que ocurre en el Herrick A, 2010
FR primario, mientras que en el FR secundario, existe una
tendencia a progresar a dao irreversible del tejido con
ulceracin y en algunas ocasiones a gangrena.
El FR primario o idioptico se caracteriza por ataques

episdicos de palidez acral o cianosis, pulsos perifricos
fuertes y simtricos, sin evidencia de lceras puntiformes, IV
E lceras digitales o gangrena, capilaroscopa normal, (E. Shekelle)
anticuerpos antinucleares negativos y velocidad de LeRoy E, 1992
sedimentacin globular normal.
Las lesiones microvasculares constituyen una

caracterstica predominante de la ES y tienen un papel
III
patognico fundamental, ya que correlacionan con el
E (E. Shekelle)
subtipo de la enfermedad as como, con la gravedad del
Cutolo M, 2004
involucro cutneo, vascular perifrico, cardiaco y
Caramaschi P, 2007
pulmonar.
28
La capilaroscopa es una herramienta til, fiable, no

invasiva que permite discriminar pacientes con ES de
III
aquellos con FR primario y controles sanos. Tiene relacin
(E. Shekelle)
con el pronstico de la enfermedad y permite evaluar la
Murray A, 2009
E progresin de la enfermedad. Se realiza con un
Cutolo M, 2004
videocapilaroscopio de lecho ungueal (VCLU)
Anders H, 2001
obteniendo una imagen de video magnificada de alta
Bergman R, 2003
calidad. Con menor detalle y con menor sensibilidad al
Caramaschi P, 2007
cambio, puede usarse tambin un oftalmoscopio o un
Smith V, 2010
dermatoscopio.
Con base en los hallazgos de la capilaroscopa Se han

descrito tres patrones anormales: patrn precoz
caracterizado por capilares dilatados, hemorragias
III/IV
capilares con distribucin capilar conservada sin
E (E. Shekelle)
disminucin en su nmero, patrn activo, al que se
Cutolo M, 2004
agrega alteracin en la distribucin de capilares y
Garca P, 2008
disminucin moderada en el nmero de capilares y
Lambova SN, 2010
patrn tardo, que adems presenta neovascularizacin
con capilares ramificados.
Los patrones de pliegue ungueal identificados por

videocapilaroscopia se asocian significativamente con el III
E subtipo de ES (P = 0,018) (E. Shekelle)
Caramaschi P, 2007
Los pacientes con patrn tardo presentan un incremento

en el riesgo de tener enfermedad activa (OR 3.50; IC
95% 1.31-9.39], lceras digitales (OR 5.74; IC 95%
E 2.08-15.89), afeccin cutnea (OR 5.28; IC 95% 1.93- III
14.19), pulmonar (OR 4.41; IC 95% 1.63-11.92) y (E. Shekelle)
cardiaca (OR 5.75; IC 95% 2.04-16.21), en Caramaschi P, 2007
comparacin a los pacientes con patrn temprano y
activo.
La presencia de los anticuerpos anti-Scl70 es

significativamente menos frecuentes en el patrn precoz III
en comparacin al patrn activo y tardo. No existe (E. Shekelle)
E correlacin significativa entre estos anticuerpos y la Cutolo M, 2004
duracin del FR o de la ES.
29
III
La presencia de los anticuerpos anticentromero es ms
E frecuente en pacientes con una mayor duracin del FR.
(E. Shekelle)
Cutolo M, 2004
Los pacientes con ES cutnea limitada mostraron con

III
mayor frecuencia un patrn precoz y activo. Por el
E contrario, los pacientes con ES difusa mostraron mayor
(E. Shekelle)
Cutolo M, 2004
duracin de la enfermedad y un patrn tardo.
III
El patrn capilaroscopico tardo es predictor de desarrollo
E de hipertensin arterial pulmonar y ulceras digitales.
(E. Shekelle)
Herrick A, 2010
IV
La capilaroscopa de lecho ungueal tiene valor predictivo
E para las complicaciones clnicas y desenlace de la ES.
(E. Shekelle)
Herrick A, 2010
C/D
R Se recomienda evaluar el patrn capilaroscpico en el (E. Shekelle)
paciente con ES Smith V, 2010
Herrick A, 2010
Todo paciente con sospecha de FR secundario debe ser C

R referido a Reumatologa para investigar ES u otra (E. Shekelle)
enfermedad autoinmune sistmica. Herrick A, 2010
En los pacientes con FR, dedos tumefactos y anticuerpos

antinucleares positivos, se recomienda realizar estudio de D
R capilaroscopa y determinar anticuerpos anti-centrmero (E. Shekelle)
y anti-Scl 70, ante la probabilidad de establecer el Avouac J, 2011
diagnstico de esclerosis sistmica de muy reciente inicio.
30
4.4 Autoanticuerpos especficos

4.4.1 Importancia clnica
En general, > 95% de los pacientes con ES tienen IV

anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. Entre 3 y (E. Shekelle)
E 11% de los pacientes con ES, pueden ser ANA negativos. Nihtyanova, 2010
Hamaguchi Y, 2010
Los anticuerpos especficos ms frecuentemente

observados en la ES son: anticuerpos anticentromero
[ACA](especificidad 99 - 100%/sensibilidad 33%),
IV
anti-topoisomerasa-1 (especificidad 97 100%) y anti-
(E. Shekelle)
RNA polimerasa III (especificad 98- 100%). No se les
Ho KT, 2003
E conoce con exactitud un papel patognico, sin embargo
Reveille J, 2003
son predictores significativos del curso y desenlace de la
Steen VD, 2005
enfermedad. Se asocian con algunas caractersticas
demogrficas, clnicas, afeccin de determinados rganos
y subtipo de enfermedad. (ver cuadro VIII y IX)
La ES difusa ocurre ms frecuentemente en pacientes con IV

anticuerpos antitopoisomerasa-1 (71%) y anti-RNA (E. Shekelle)
E polimerasa III (84%). Nihtyanova, 2010
Steen V, 2005
Los anticuerpos ACA son predictores de buen pronstico IV

y los anti-topoisomerasa-1 correlacionan con un pobre (E. Shekelle)
E pronstico y mortalidad en ES. Reveille J, 2003
Hamaguchi Y, 2010
Los anticuerpos antitopoisomerasa-1 y ACA, en general IV

son mutuamente excluyentes y, slo coexisten en un (E. Shekelle)
E mismo paciente en raras ocasiones (>0.5%). Castro SV, 2010
Ho KT, 2003
Los anticuerpos anti-centrmero (ACA) estn presentes

III/IV
en la afeccin cutnea limitada (CREST), se asocian con
(E. Shekelle)
E hipertensin arterial pulmonar, cirrosis biliar primaria,
Ferri C, 2002
calcinosis y se consideran relativamente protectores para
Nihtyanova, 2010
fibrosis pulmonar y crisis renal.
31
Se recomienda determinar los ACA para distinguir D

pacientes con CREST de otros pacientes con ES o (E. Shekelle)
R fenmeno de Raynaud primario, adems de que predicen Reveille J, 2003
una menor posibilidad de fibrosis pulmonar radiogrfica y Hamaguchi Y, 2010
es un predictor a largo plazo de hipertensin pulmonar.
Los anticuerpos anti-topoisomerasa-1 predominan en la III/IV

afeccin cutnea difusa, ocasionalmente en la cutnea (E. Shekelle)
E limitada y se asocia con fibrosis pulmonar y vasculopata Ferri C, 2002
digital grave. Nihtyanova, 2010
Se recomienda determinar los anticuerpos anti-

topoisomerasa-1 para distinguir pacientes ES cutnea
difusa de aquellos con afeccin cutnea limitada, adems D
R de que predicen una mayor posibilidad de desarrollar, (E. Shekelle)
fibrosis pulmonar radiogrfica, alteraciones en pruebas de Reveille J, 2003
funcin respiratoria, vasculopata digital grave, afeccin
cardiaca y crisis renal.
El anticuerpo anti-RNA polimerasa, se observan con una IV

frecuencia de 4 a 25%, y se asocia con afeccin cutnea (E. Shekelle)
difusa y crisis renal. Por otra parte, el anticuerpo anti-U1 Reveille J, 2003
E RNP (frecuencia 5 35%) y se asocia con el sndrome de Nihtyanova 2010
sobreposicin y afeccin cutnea limitada. Steen V, 2005
Los anticuerpos anti-Th/To (frecuencia 1 7%,

especificidad 99%), se asocian a la forma cutnea IV
E limitada, a fibrosis pulmonar e hipertensin arterial (E. Shekelle)
pulmonar. Nihtyanova 2010
El anticuerpo anti-U3 RNP (frecuencia 1 6%), se III/IV

presente ms frecuentemente en la ES cutnea difusa, (E. Shekelle)
E curso grave de la enfermedad, afeccin muscular e Aggarwal R, 2009
hipertensin arterial pulmonar. Nihtyanova 2010
Con base en los hallazgos de un estudio retrospectivo, la

presencia de anticuerpos anti-U11/U12 RNP (frecuencia
3%) se asocia con el desarrollo de fibrosis pulmonar III
E grave. Los pacientes con presencia del anticuerpo y de (E. Shekelle)
fibrosis pulmonar tuvieron 2.25 ms riesgo de muerte en Fertig N, 2009
comparacin a los pacientes con fibrosis pulmonar y
anticuerpos anti-U11/U12 RNP negativo.
32
No se recomienda la determinacin de anticuerpos D

antinucleolares con fines diagnsticos de ES, tienen baja (E. Shekelle)
R frecuencia, baja sensibilidad y generalmente son menos Reveille J, 2003
especficos. Hamaguchi Y, 2010
No existe suficiente evidencia cientfica que justifique la D

R medicin seriada de autoanticuerpos. (E. Shekelle)
Reveille J, 2003
/R Se recomienda que la determinacin de autoanticuerpos

especficos de esclerosis sistmica sea solicitada por el Punto de buena prctica
mdico reumatlogo.
4.5 Crisis renal en eslerodermia

4.5.1 Diagnstico y Tratamiento
4.5.1.1 Factores de riesgo, pronstico y desenlace renal
Los principales tipos de alteraciones renales en esclerosis IV

E sistmica incluyen crisis renal, enfermedad renal crnica y (E. Shekelle)
alteraciones renales inflamatorias (glomerulonefritis, Penn H, 2008
vasculitis y nefritis intersticial). (ver cuadro XI)
III/IV
La prevalencia de la crisis renal en pacientes con (E. Shekelle)
esclerosis sistmica es del 5 al 10%, en aquellos con Teixeira L, 2008
E afeccin difusa la frecuencia es del 20 al 25%. Penn H, 2007
Denton CP, 2004
El riesgo para desarrollar crisis renal es mayor en

pacientes con esclerosis sistmica difusa en comparacin III
E con los pacientes que tienen ES localizada (OR 7.2, IC (E. Shekelle)
95% 4.5- 11.4, P < 0.001) Penn H, 2007
III
E En una cohorte de 110 pacientes con esclerosis sistmica
(E. Shekelle)
se observ que el 66% tuvieron crisis renal dentro el
Penn H, 2007
primer ao del diagnstico.
33
Los factores de riesgo que se asocian a desarrollo de crisis

renal son: esclerodermia difusa temprana, progresin
III/ IV
rpida del engrosamiento cutneo, duracin de la
(E. Shekelle)
enfermedad < 4 aos, contracturas de grandes
E articulaciones, anticuerpos anti- ARN polimerasa III,
DeMarco P, 2002
Jara LJ, 2006
anemia reciente, afeccin cardiaca reciente
Penn H, 2008
(cardiomegalia, pericarditis, arritmia), empleo de altas
dosis de esteroides y terapia hormonal de reemplazo. (ver
cuadro X)
Otros factores asociados con el desarrollo de crisis renal IV

E son: embarazo, sepsis, cualquier situacin clnica que (E. Shekelle)
induzca deshidratacin, antiinflamatorios no esteroideos, Lewandowski B, 2005
raza negra.
El desarrollo de crisis renal tarda (> 2 aos del III

E diagnstico) es ms probable en los pacientes con (E. Shekelle)
esclerosis sistmica localizada (70%) vs esclerosis Penn H, 2007
sistmica difusa (16%) (P< 0.001)
III
E No existe una correlacin entre la edad del paciente y la
(E. Shekelle)
presin arterial sistlica/diastlica al momento de la crisis
Penn H, 2007
renal.
E No existe una correlacin significativa entre el desenlace III

renal y la tasa de filtracin glomerular previo a la crisis (E. Shekelle)
renal. Penn H, 2007
III/UV
Los pacientes de raza negra tienen tres veces ms
(E. Shekelle)
E probabilidad que los de raza blanca de presentar crisis
Steen VD, 1990
renal y proporcionalmente el gnero masculino se afectan
Lewandowski B, 2005
ms que el femenino.
III
E Estudios retrospectivos sugieren que los esteroides (E. Shekelle)
pueden incrementar el riesgo de desarrollar crisis renal. De Marco P, 2002
Teixeira L, 2008
34
Se debe tener precaucin en la prescripcin de esteroides

ante el riesgo de crisis renal, particularmente en el C
paciente con esclerosis sistmica difusa temprana, con EULAR recommendations for
R engrosamiento cutneo y contracturas de grandes the treatment of systemic
articulaciones. En todo paciente con ES que inicia el uso sclerosis, 2009
de esteroides de se debe vigilar estrechamente la presin
arterial y la funcin renal.
Existe asociacin entre el uso previo (1 a 6 meses) de

III
altas dosis de esteroides (> 15 mg/da) con el desarrollo
(E. Shekelle)
E de crisis renal, Por otra parte, el uso reciente o el empleo
Steen VD, 1998
de dosis bajas de esteroides no se asocian con
Teixeira L, 2008
incremento del riesgo de crisis renal.
En caso de utilizar prednisona se recomienda no exceder C

R dosis mayores a 10 mg/da. (E. Shekelle)
Penn H, 2007
Existe asociacin entre crisis renal en esclerodermia y la III

E presencia de anticuerpos antinucleares patrn moteado (E. Shekelle)
fino (OR 10.9 IC 95% 7.3 16.5, P< 0.001). Penn H, 2007
Las caractersticas basales que no predicen el desarrollo III/IV

de crisis renal incluyen: edad, sexo, incremento de la (E. Shekelle)
creatinina srica, alteraciones del examen general de DeMarco P, 2002
E orina, anticuerpos anticentromero y los anticuerpos anti- Penn H, 2007
topoisomerasa 1. Lewandowski B, 2005
Aproximadamente el 90% de los pacientes que

desarrollan crisis renal hipertensiva (tpica), los sntomas III/ IV
cardinales son hipertensin arterial sistmica (>150/90) (E. Shekelle)
E y deterioro de la funcin renal ( 30% de reduccin de Hudson M, 2010
filtracin de tasa de filtracin glomerular), otros signos Penn H, 2007
clnicos estn asociados a hipertensin maligna con Steen VD, 2003
encefalopata hipertensiva (letargia, fatiga, confusin, Teixeira L, 2007
cefalea, retinopata hipertensiva y convulsiones), Denton CP, 2009
insuficiencia cardiaca congestiva, pericarditis, arritmia y
edema pulmonar.
La oliguria es un signo cardinal que se presenta hasta en III

E 44% de los pacientes. (E. Shekelle)
Teixeira, L, 2008
35
El examen general de orina comnmente muestra III / IV

proteinuria en rangos no nefrticos, hematuria y cilindros (E. Shekelle)
E granulares. Penn H, 2007
Penn H, 2008
En el paciente con esclerosis sistmica, la reduccin de la III

E tasa de filtracin glomerular se asocia con la presencia de (E. Shekelle)
hipertensin y afeccin cardiaca. Scheja A, 2009
Las alteraciones renales en el momento de la crisis

generalmente son asintomticas y rara vez existen
sntomas de insuficiencia renal avanzada. Las alteraciones IV
E son comunes una vez que se identifica la hipertensin (E. Shekelle)
arterial y entre ellas destaca proteinuria en rangos no Jara JL, 2006
nefrticos, hematuria microscpica, cilindros granulares y
elevacin de la creatinina srica rpida y progresiva.
Los hallazgos de laboratorio en los episodios de crisis

renal son: 1) parmetros renales: proteinuria (por arriba
de 2.5 g/24 horas), eritrocituria, cilindros hialinos en el D
E sedimento, creatinina srica incrementada (0.5 a 1 (E. Shekelle)
mg/dl/da), incremento en la actividad de renina Lewandowski B, 2005
plasmtica. 2) parmetros hematolgicos: anemia Teixeira L, 2008
hemoltica microangiopatica, anemia normocrmica con Denton CP, 2009
eritrocitos fragmentados, valores de reticulocitos
elevados y trombocitopenia.
La sola determinacin de la creatinina srica constituye D

E un pobre marcador de la funcin renal en pacientes con (E. Shekelle)
esclerosis sistmica. Kingdon EJ, 2003
La lesin patolgica caracterstica ocurre en arterias y

IV
arteriolas especialmente en la arteria arcuata y arteria
(E. Shekelle)
E intralobular con engrosamiento de la ntima con
Mouthon L, 2011
produccin de una sustancia mucinosa, con proliferacin
Teixeira L. 2007
celular mio intimal concntrica sin clulas inflamatorias
(lesin en piel de cebolla).
Los hallazgos histopatolgicos de la biopsia renal tienen

III/IV
significancia pronostica. La fibrosis de la adventicia
E (E. Shekelle)
permite diferenciar los hallazgos histopatolgicos de la
Penn H, 2007
crisis renal ya que es raro en la hipertensin maligna no
Jara LJ, 2006
asociada a esclerosis sistmica.
36
Respecto a los hallazgos histopatolgicos se observ que

la presencia de cambios agudos se asoci un pobre
III
E desenlace. Hasta 48% de estos pacientes requirieron de
(E. Shekelle)
dilisis permanente vs los que mostraron nicamente
Penn H, 2007
cambios crnicos (13%) (OR 6.6 IC 95% 1.3-33, P =
0.025).
Es importante reconocer que los sntomas clnicos de la

crisis renal no son caractersticos, especialmente en la
fase temprana, situacin particular que retrasa el
D
R diagnstico, por lo que se recomienda investigar su
(E. Shekelle)
presencia en el paciente con factores de riesgo, realizar
Lewandowski B, 2005
una exploracin fsica completa y solicitar estudios de
laboratorio que permitan documentar el deterioro de la
funcin renal y alteraciones hematolgicas.
Los estudios que se deben solicitar en el paciente con

evidencia de crisis renal son: examen general de orina, C/D
creatinina srica, depuracin de creatinina y (E. Shekelle)
R cuantificacin de protenas en orina de 24 horas, Kingdon EJ, 2003
biometra hemtica, recuento de reticulocitos, Penn H, 2007
determinacin de DHL, bilirrubinas, frotis de sangre
perifrica.
El ultrasonido doppler es un estudio de imagen til que

permite excluir estenosis de la artera renal, diseccin o D
nefropata obstructiva. (E. Shekelle)
R Teixeira L, 2007
Lewandowski B, 2005
El diagnstico diferencial del paciente con esclerosis D

sistmica difusa e insuficiencia renal aguda debe (E. Shekelle)
R considerar: estenosis de la arteria renal, glomerulonefritis Shanmugam V, 2010
asociada a ANCA, toxicidad por AINES, toxicidad renal Teixeira L, 2007
por D- penicilamina, hipovolemia. Lewandowski B, 2005
El reconocimiento y tratamiento temprano de la crisis C/ D

renal son cruciales para alcanzar un desenlace teraputico (E. Shekelle)
exitoso. Se recomienda una estricta vigilancia de la
R presin arterial particularmente en los pacientes que Rhew EY, 2004
tienen factores de riesgo. Teixeira L, 2007
Penn H, 2007
37
La crisis renal normotensa representa el 10% de los casos

III
y se asocia con la exposicin a esteroides,
(E. Shekelle)
E mricoangiopatia trombtica y pobre pronstico. La
Helfrich DJ, 1989
sobrevida es ms reducida significativamente en
Teixeira L. 2008
pacientes normotensos (13% vs 35%).
Los pacientes con crisis renal normotensa tienen un pobre D

pronstico con tasas de mortalidad elevada en (E. Shekelle)
E comparacin a la crisis renal tpica (hipertensiva), debido Akoglu H, 2009
a un curso insidioso y retraso en el diagnstico. Bashandy HG, 2006
En los pacientes con crisis renal normotensa se

recomienda vigilar el incremento rpido y progresivo de C
R azoados as como el desarrollo de anemia hemoltica (E. Shekelle)
microangioptica con trombocitopenia. Helfrich DJ, 1989
El uso de IECA a mejorado el desenlace y sobrevida (al

ao de sobrevida 15% sin IECA vs 76% con IECA P< IIb
E 0.001) de pacientes con crisis renal. Sin embargo, si el (E. Shekelle)
diagnstico de la crisis renal es tardo o los IECA no son Steen VD, 1990
empleado correctamente el dao renal es irreversible.
El diagnstico temprano y el tratamiento oportuno D

incrementa la probabilidad de sobrevida y mejora el (E. Shekelle)
R pronstico del paciente con crisis renal. Lewandowski B, 2005
Denton CP, 2008
Ante la carencia de ensayos clnicos controlados los C

expertos sugieren que los IECA deben emplearse en los EULAR recommendations for
R pacientes con crisis renal. the treatment of systemic
sclerosis, 2009
Se recomienda el uso de inhibidores de la enzima

convertidora de angiotensina en forma temprana ante la
presencia de crisis renal, incrementando la dosis
diariamente para alcanzar una reduccin de la presin B/C
arterial de 20 mmHg en la presin sistlica y 10 mmHg (E. Shekelle)
R en la diastlica a las 24 horas. En caso de que la dosis Steen VD, 2000
mxima de IECA no permita alcanzar el control puede ser Teixeira L, 2008
til el empleo de bloqueadores de canales de calcio o
nitratos (especialmente si existe edema pulmonar),
propanolol, losartan, alfa metil dopa y otros
vasodilatadores.
38
Se debe vigilar estrechamente la presin arterial y

B
R contralar en forma ptima en las primeras 72 horas, con
(E. Shekelle)
incrementos graduales de la dosis del frmaco cada 6 a
Steen VD, 2000
12 horas.
Las estatinas tienen un efecto inhibitorio en la

proliferacin celular, disminuyen la apoptosis de clulas
de msculo liso y fibroblastos, reducen la actividad de la III
E enzima convertidora de angiotensina, estimulan la (E. Shekelle)
sntesis de xido ntrico, inhiben la produccin de Rhew E, 2004
endotelina, inhiben la produccin de colgena tipo 1, e
inhiben la migracin y proliferacin de clulas de msculo
liso.
Se recomienda el empleo de estatinas en el tratamiento y D

R posiblemente en la prevencin de la crisis renal (E. Shekelle)
Shor R, 2002
Rhew E, 2004
Ante un paciente con esclerosis sistmica e hipertensin

/R arterial reciente se debe investigar intencionadamente
Punto de buena prctica
crisis renal.
La presin arterial excesivamente elevada como primera

III
E manifestacin de la crisis renal y la edad joven, se
(E. Shekelle)
asociaron con un mejor desenlace renal, debido a un
Penn H, 2007
incremento en el diagnstico temprano.
IIb/ III
La presin arterial < 140/90 mmHg y una edad > 53
(E. Shekelle)
E aos son factores de riesgo independientes de mal
Steen VD, 1990
pronstico, que retrasan el diagnstico oportuno.
Teixeira L, 2008
Los hallazgos de la biopsia renal tienen significancia

pronstica en el desenlace de la crisis renal. La presencia
E de trombosis vascular, el colapso isqumico glomerular III
grave y el depsito de C4 capilar peritubular correlaciona (E. Shekelle)
con incremento en el riesgo de falla para recuperar la Batal I, 2009
funcin renal.
39
En una cohorte retrospectiva (N=110) de pacientes que

presentaron crisis renal, se observ los siguientes
III
desenlaces de la funcin renal: 36% no requirieron
E dilisis, 23% de los que requirieron dilisis al inicio
(E. Shekelle)
Penn H, 2007
posteriormente recuperaron la funcin renal y el 42%
requirieron dilisis y no recuperaron la funcin renal.
Una cohorte prospectiva (n = 145) confirmo que el 61

% de los pacientes que presentan crisis renal tienen un
IIb
E buen desenlace renal, es decir, no requirieron dilisis o
(E. Shekelle)
slo fue temporal, mientras que el 39% tuvieron un mal
Steen VD, 2000
desenlace, requiriendo dilisis permanente o presentando
muerte temprana.
El tiempo promedio para descontinuar la dilisis despus

III
E de la crisis renal fue de 11 meses (rango 1- 34 meses). La
(E. Shekelle)
recuperacin renal despus de los 2 aos es poco comn
Penn H, 2007
y no ocurri despus de los tres aos de la crisis.
La sobrevida en pacientes que presentan crisis renal es del

82% en primer ao, 74% a los 2 aos, 71% a los tres
aos, 59% a los cinco aos y 47% a los 10 aos. La
III
E muerte fue ms comn en los pacientes cuyo desenlace
(E. Shekelle)
fue requerimiento de dilisis sin recuperacin de la
Penn H, 2007
funcin renal, mientras que el mejor pronstico fue para
el grupo de pacientes que requiri dilisis y recupero la
funcin renal (P< 0.001).
La sobrevida de los pacientes que presentan crisis renal y

que no requieren dilisis es similar a la sobrevida de II b
E pacientes con esclerosis sistmica difusa que no tienen (E. Shekelle)
crisis renal. Steen VD ,2000
El pronstico es peor en los hombres ya que la sobrevida III

a los 10 aos es del 17% en comparacin al 50% en las (E. Shekelle)
E mujeres (P= 0.025 ) Penn H, 2007
Los pacientes que desarrollan crisis renal pueden IIb

continuar tomando IECA incluso despus de iniciar la (E. Shekelle)
E dilisis. Steen VD, 2000
40
El requerimiento de la dilisis es temporal en ms de la D

mitad de los pacientes y su retiro se logra 2 aos despus (E. Shekelle)
R de iniciado la crisis renal hasta en el 50% de los Mouthon L, 2011
pacientes.
El riesgo de recurrencia de la crisis renal posterior a IV

E transplante renal ha sido reportado entre 20 al 50%. (E. Shekelle)
Pham P, 2005
La recurrencia de crisis renal post-transplante se ha IV

E observado en pacientes con engrosamiento cutneo (E. Shekelle)
difuso, anemia de reciente presentacin y complicaciones Pham P, 2005
cardiacas
No se recomienda considerar trasplante renal previo a 2 D

R aos despus de la crisis renal, debido a que existe la (E. Shekelle)
posibilidad de recuperar la funcin renal. Pham PT, 2005
4.6 lceras Digitales

4.6.1 Tratamiento
4.6.1.1 Eficacia y Seguridad
Las lceras digitales constituyen una complicacin mayor

y frecuente durante el curso de la ES (hasta el 50% de III
los pacientes han tenido lceras digitales). En la (E. Shekelle)
actualidad, existen intervenciones teraputicas eficaces Sunderktter C, 2009
que han mostrado mejora en la cicatrizacin o bien en la Khimdas S, 2011
reduccin de la recurrencia de las lceras.
Los factores de riesgo que incrementan la probabilidad

(88%) de presentar lceras digitales en el paciente con
ES son: sexo masculino (OR 2.24, IC95% 1.57 3.20, p
< 0.0001), Fenmeno de Raynaud de presentacin III
temprana, velocidad de sedimentacin globular > 30 (E. Shekelle)
mm/hr., anticuerpos anti-Scl70 e hipertensin arterial Sunderktter C, 2009
pulmonar (HAP). Otros factores incluyen: afeccin
esofgica, esclerosis cutnea difusa (nicamente cuando
la HAP est presente).
41
III
Las lceras digitales se asocian con ES de curso grave, con (E. Shekelle)
involucro cutneo y pulmonar. Khimdas S, 2011
La presencia de infeccin y de reas avasculares III

identificadas por capilaroscopa, representan factores (E. Shekelle)
determinantes en el proceso de cicatrizacin de las Alivernini S, 2008
lceras.
En pacientes con ES difusa, las lceras digitales se asocian III

con reduccin de la capacidad de difusin del monxido (E. Shekelle)
de carbono e involucro de esfago. Khimdas S, 2011
Se debe considerar el empleo de calcio antagonistas del

tipo dihidropiridina (nifedipino) va oral como opcin A
teraputica de primera lnea en el tratamiento de EULAR recommendations for
R Fenmeno de Raynaud asociada a ES, debido a que the treatment of systemic
reduce la frecuencia y gravedad de los ataques de sclerosis, 2009.
Fenmeno de Raynaud
Bosentan reduce en un 30% la ocurrencia de nuevas Ib

lceras digitales en pacientes con ES, pero no tiene efecto (E. Shekelle)
sobre la curacin de las lceras. Matucci-Cerinic M, 2011
Korn JH, 2004
Los hallazgos de un estudio piloto sugieren que bosentan

IIa
no es efectivo en el tratamiento de pacientes con
(E. Shekelle)
Fenmeno de Raynaud (FR) asociado a ES, que no tienen
Nguyen V, 2010
historia de lceras digitales preexistentes.
42
IIa
Los hallazgos de un ensayo clnico aleatorizado, abierto,
(E. Shekelle)
no multicntrico sugieren que la administracin de
Kawald A, 2008
iloprost (2 ng/kg/min o 0.5 ng/kg/min) son igualmente
efectivas en producir una reduccin de las lceras digitales
(70%).
Los hallazgos de un estudio piloto (n=19) no controlado

mostraron que la administracin de sildenafil durante un
perodo de 6 meses, disminuy las lceras digitales en 12
pacientes con ES. Se requieren estudios clnicos
controlados que permitan documentar eficacia y seguridad IIb
de sildenafil en el tratamiento de lceras digitales (E. Shekelle)
asociadas a ES. Brueckner C, 2010
4.7 Hipertensin Arterial Pulmonar y Enfermedad Pulmonar

Intersticial
4.7.1 Tratamiento
4.7.1.1 Eficacia y Seguridad
Medidas Generales Y Tratamiento De Soporte
C
R Se recomienda la inmunizacin contra la infeccin por la Guidelines for the diagnosis
influenza y neumococo en los pacientes con hipertensin and treatment of pulmonary
arterial pulmonar (HAP). hypertension, 2009
C
Se recomienda evitar la actividad fsica excesiva en el Guidelines for the diagnosis
R paciente con HAP. and treatment of pulmonary
hypertension, 2009
43
C
Se recomienda evitar el embarazo en pacientes con HAP. Guidelines for the diagnosis
R and treatment of pulmonary
hypertension, 2009
C
R Se recomienda otorgar soporte psicolgico al paciente con Guidelines for the diagnosis
HAP. and treatment of pulmonary
hypertension, 2009
C
El empleo de diurticos est indicado en pacientes con
R Guidelines for the diagnosis
HAP que presentan signos de falla ventricular derecha y
retencin de lquidos.
hypertension, 2009
C
R La administracin de oxgeno suplementario continuo a Guidelines for the diagnosis
largo plazo est indicada en pacientes cuando la presin and treatment of pulmonary
arterial de O2 es consistentemente menor a 60 mmHg. hypertension, 2009
C
Se debe considerar el empleo de anticoagulacin oral en Guidelines for the diagnosis
R pacientes con HAP idioptica y asociada. and treatment of pulmonary
hypertension, 2009.
C
El tratamiento convencional para la HAP requiere de Guidelines for the diagnosis
R anticoagulacin oral (1.5 a 2.5 de INR). and treatment of pulmonary
hypertension, 2009.
La digoxina puede ser empleada en pacientes con HAP de C

R frecuencia ventricular lenta, que desarrollan taquiarritmias Guidelines for the diagnosis
auriculares. and treatment of pulmonary
hypertension, 2009.
Tratamiento Farmacolgico Especfico De Hap Asociada A Esclerosis Sistmica
La meta del tratamiento de los pacientes con HAP IV

E asociada a ES, es limitar la progresin de la enfermedad y (E. Shekelle)
mejorar la calidad de vida. McLaughlin V, 2009
44
Las medidas de desenlace a evaluar en el paciente con

HAP asociada a ES, incluyen: a) capacidad para el
ejercicio (distancia de caminata en 6 minutos), b) Clase
funcional de la NYHA, c) parmetros hemodinmicos
(presin arterial pulmonar media, presin auricular
E derecha, gasto cardiaco, resistencia pulmonar, saturacin
IV
(E. Shekelle)
venosa de oxgeno), d) deterioro clnico definida como
McLaughlin V, 2009
muerte o deterioro severo suficiente para requerir una
terapia de segunda lnea, hospitalizacin, transplante
pulmonar o septostoma auricular, e) calidad de vida, f)
biomarcadores (pptido natiuretico cerebral y N
terminal pro pptido natriuretico cerebral) y sobrevida.
Los antagonistas del calcio (nifedipina 120 - 240

mg/dia, amlodipino 20 mg y diltiazem 240 720
mg/da) constituyen una opcin teraputica en el C
manejo de HAP clase funcional I y II de la OMS, que Guidelines for the diagnosis
R tienen prueba de reactividad vascular positiva. Los and treatment of pulmonary
factores que limitan el incremento en la dosis de stos hypertension, 2009.
frmacos incluyen: hipotensin y edema de extremidades
plvicas.
Los pacientes que son tratados con calcio antagonistas C/D

deben ser vigilados estrechamente para evaluar la eficacia Guidelines for the diagnosis
y seguridad de la intervencin. El paciente que no mejora and treatment of pulmonary
hasta clase funcional I o II despus de un mes de hypertension, 2009.
R tratamiento con calcio antagonistas o no hay mejora
hemodinmica a los 3 meses, se consideran como no Consensus statement on the
respondedor. management of pulmonary
hypertension in clinical
practice in the UK and
Ireland, 2008
Los hallazgos de un estudio reciente (n=10) sugieren que

IV
bosentan (antagonista del receptor de endotelina-1)
E reduce significativamente los niveles sricos de IL-2, IL-6,
(E. Shekelle)
Bellisai F, 2011
IL-8 y de IFN-gamma en pacientes con ES.
Dos ensayos clnicos controlados indican que bosentan Ib

mejora la capacidad del ejercicio, la clase funcional y (E. Shekelle)
E algunas medidas hemodinmicas en HAP. Channick RN, 2001
Rubin LJ, 2002
La administracin de bosentan (n=49) en pacientes con IIa

HAP asociada a ES, mostr mejora de la clase funcional (E. Shekelle)
E
45
segn la NYHA (New York Heart Association), posterior Launay D, 2010

a los cuatro meses de tratamiento. La sobrevida fue del
80% al ao de tratamiento y del 51% a los 3 aos.
Es prioritario vigilar la clase funcional y el ndice cardiaco

E del paciente con HAP asociada ES, posterior a los cuatro IIa
meses de tratamiento con bosentan, debido a que (E. Shekelle)
representa un factor independiente asociado al Launay D, 2010
pronstico.
Estudios no comparativos abiertos muestran que la IIa

administracin de bosentan mejora o estabiliza el estado (E. Shekelle)
E clnico del paciente con HAP, principalmente en el primer Denton CP, 2008
y segundo ao. Denton CP, 2006
Existe evidencia de que la administracin de bosentan

mejora la supervivencia en pacientes con HAP asociada a
IIb
ES en comparacin con controles histricos no tratados.
E (E. Shekelle)
La supervivencia al primer, segundo y tercer ao fue de
McLaughlin V, 2006
82% 67% y 64% respectivamente, en pacientes tratados
versus el 45%, 35% y 28%, de los controles.
La administracin de bosentan va oral (125 mg dos Ib

E veces/da) debe ser considerado en el tratamiento de la (E. Shekelle)
HAP asociada a ES clase funcional II y III. Gali N, 2008
Los efectos secundarios relacionados con la

administracin de bosentan, incluyen: mareo, rubor, IV
E hipotensin y cefalea, pero lo que requiere ms control y (E. Shekelle)
vigilancia es su hepatotoxidad, que es de un 7.8% y Garca de la Pea L, 2008
puede aparecer en cualquier momento.
Dos ensayos clnicos, indican que sitaxsentan (100

Ib
mg/da) mejora la capacidad de ejercicio, la clase
(E. Shekelle)
E funcional y algunas medidas hemodinmicas en el
Barst RJ, 2006
paciente con HAP, observndose una baja incidencia de
Langleben D, 2004
toxicidad heptica (3%).
Ante las recientes publicaciones que asocian sitaxsentan

con dao heptico grave e incluso muerte, no se
/R recomienda su empleo. Es importante considerar que Punto de buena prctica
interacciona con warfarina potenciando su efecto
anticoagulante, lo que exige un mayor control.
46
Ambrisentan (antagonista selectivo del receptor A de

endotelina) mejora la capacidad de ejercicio en pacientes Ib
E con HAP, es bien tolerado y se asocia con un bajo riesgo (E. Shekelle)
de alteraciones de las aminotransferasas, edema Gali N, 2008
perifrico e insuficiencia cardiaca congestiva.
Un ensayo clnico, doble ciego, placebo controlado,

Ib
aleatorizado, indica que el sildenafil mejora la capacidad
E al ejercicio, clase funcional y algunas medidas
(E. Shekelle)
Gali N, 2005
hemodinmicas en HAP.
Sildenafil puede ser empleado en el paciente con HAP A/B

clase funcional III. Su uso est contraindicado en (E. Shekelle)
pacientes con diagnstico de cardiopata isqumica y en EULAR recommendations for
tratamiento con nitritos. the treatment of systemic
R sclerosis, 2009.
Sastry BK, 2004
Gali N, 2005
La respuesta clnica a la terapia de combinacin con

bosentn y sildenafil tras el fracaso de la monoterapia con
III
E bosentn entre los pacientes con HAP asociada a ES, es
(E. Shekelle)
incierta, una mayor proporcin de estos pacientes
Mathai SC, 2007
requieren tratamiento adicional con prostanoides.
El sildenafil podra ser considerado como una opcin de

/R tratamiento en pacientes con HAP asociado a ES, en
quienes el bosentan haya sido infectivo o no puede ser
Punto de buena prctica.
usado por razones de seguridad.
En individuos con HAP que muestran una respuesta D

inadecuada a monoterapia, se debe considerar la (E. Shekelle)
combinacin de dos o ms terapias. Consensus statement on the
R management of pulmonary,
2008
Un meta-anlisis sugiere ausencia de mejora

clnicamente relevante sobre la capacidad de ejercicio en Ia
pacientes con ES despus de 12 a 18 semanas de (E. Shekelle)
tratamiento con antagonistas de los receptores de Avouac J, 2008
E endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5. Es
47
importante reconocer las limitaciones de los estudios

incluidos, entre los que destacan: poder del estudio,
tiempo de seguimiento y poca sensibilidad al cambio de
la prueba de caminata de 6 minutos.
Un estudio multinacional, doble ciego, placebo

controlado, con un grupo paralelo, que incluy 267
paciente con HAP (idioptica, asociada a enfermedad de
tejido conectivo o enfermedad cardiaca congnita Ib
E corregida), mostr que la adicin de sildenafil a la terapia (E. Shekelle)
intravenosa de largo plazo con epoprostenol, produce Simonneau G.,2008
mejora en la capacidad al ejercicio, cambios en el
promedio de la presin arterial pulmonar, mayor tiempo
para el deterioro clnico y mejor calidad de vida.
El tratamiento con epoprostenol intravenoso continuo Ib

mejora la capacidad de ejercicio y parmetros (E. Shekelle)
E hemodinmicos en pacientes con HAP asociada a ES. Badesch DB, 2000
Los efectos secundarios de la terapia con epoprostenol

incluyen dolor de mandbula, nuseas y anorexia. Los Ib
E eventos adversos relacionados con la va de (E. Shekelle)
administracin incluyeron sepsis, celulitis, hemorragia y Badesch DB, 2000
neumotrax (4% de incidencia para cada condicin).
El epoprostenol intravenoso ha sido aprobado por la FDA

IIb
para el tratamiento de la HAP grave clases funcional III y
E IV, basado en estudios clnicos aleatorizados y dos
(E. Shekelle)
Kowal Bielecka O, 2009
estudios observacionales de largo plazo.
A pesar de la eficacia potencial de los agentes de la

prostaciclina en HAP; se deben considerar las siguientes
D
limitantes para su empleo: necesidad de infusin
R (E. Shekelle)
continua, los cuidados permanentes del catter, la
Mathai SC, 2009
preparacin diaria del frmaco y requerimiento de
personal capacitado.
Tratamiento Farmacolgico De Enfermedad Pulmonar Intersticial Asociada A Esclerosis Sistmica
La administracin de ciclofosfamida (CF) versus placebo

durante 12 meses, en pacientes con enfermedad Ia
E intersticial pulmonar asociada a ES, muestra mejora de la (E. Shekelle)
disnea y capacidad pulmonar total en el grupo de Goldin J, 2009
intervencin. La TCAR permite identificar los cambios en
48
el tejido pulmonar y evaluar el efecto del tratamiento.
Un meta-anlisis concluye que los efectos de

ciclofosfamida sobre la funcin pulmonar (capacidad vital
forzada y capacidad de difusin para el monxido de
carbono) en pacientes ES y enfermedad pulmonar
intersticial, no son clnicamente significativos despus de
E Ia
12 meses de tratamiento. Es importante reconocer las
(E. Shekelle)
limitaciones de los estudios incluidos en el estudio,
Nannini C., 2008
particularmente, nmero de pacientes, dosis de
ciclofosfamida, uso de esteroide concomitante, diseo de
los estudios incluidos y tiempo de evolucin de la
enfermedad.
Un ensayo clnico, multicntrico, doble ciego, placebo

controlado, concluye que la administracin de
ciclofosfamida oral ( 2 mg/Kg) vs placebo, durante un
ao, en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial
asociada a ES sintomtica, mostr una diferencia media
E Ib
absoluta en la capacidad vital forzada de 2.53% (IC
(E. Shekelle)
95%, 0.28 a 4.79) a favor de la ciclofosfamida versus
Taskhin DP, 2006
placebo (p < 0.03), as como un efecto benfico
significativo pero modesto sobre la disnea, el
engrosamiento de la piel y la calidad de vida. Los efectos
sobre la funcin pulmonar se mantuvieron durante los 24
meses del estudio.
Los efectos secundarios ms comunes entre los pacientes

que reciben ciclofosfamida versus placebo incluyen: Ib
E hematuria, leucopenia, neutropenia, anemia y neumona. (E. Shekelle)
La diferencia entre los grupos fue significativa para Taskhin DP, 2006
leucopenia y neutropenia (p<0.05.)
Los hallazgos de un estudio de extensin a dos aos, para

evaluar s los efectos de ciclofosfamida permanecen una
vez suspendido el tratamiento, en pacientes con IIa
E enfermedad pulmonar intersticial asociada a ES, mostr (E. Shekelle)
que la administracin de ciclofosfamida oral versus Taskhin DP, 2007
placebo mantuvo los efectos benficos nicamente sobre
la disnea hasta los 24 meses.
Un ensayo clnico multicntrico doble ciego placebo Ia

controlado, concluye que la administracin de esteroide (E. Shekelle)
oral ms ciclofosfamida intravenosa seguida de Hoyles RK, 2006
E
49
azatioprina oral, durante un ao, para el tratamiento de

fibrosis pulmonar en pacientes con ES, estabiliza la
funcin pulmonar.
Derivado de los resultados procedentes de ensayos A

clnicos y a pesar de su toxicidad conocida, el uso de (E. Shekelle)
R ciclofosfamida debe ser considerado para el tratamiento EULAR recommendations for
de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a ES. the treatment of systemic
sclerosis, 2009
Es posible que los pacientes con enfermedad pulmonar A

intersticial asociada ES, que sean tratados con CF en (E. Shekelle)
R estadios tempranos de la enfermedad pulmonar, puedan Nannini C., 2008
tener una mejor respuesta al tratamiento.
Estudios prospectivos abiertos, retrospectivos y series de IIa/IIb/IV

casos, sugieren que el empleo temprano de mofetil (E. Shekelle)
E micofenolato (2g/da) durante al menos 12 meses, en Liossis SN, 2006
pacientes con enfermedad pulmonar intersticial asociada Cuomo G, 2009
a ES, produce funcin pulmonar estable o mejora, Zamora AC, 2008
posterior a los 12 meses de tratamiento, hasta en 90%
de los casos.
Se requieren estudios clnicos controlados de adecuada B/C

calidad metodolgica que permitan sustentar la eficacia (E. Shekelle)
R de mofetil micofenolato respecto a la mejora de la Derk CT, 2009
funcin pulmonar en pacientes con enfermedad pulmonar Cuomo G, 2009
intersticial asociada a ES.
Los hallazgos de un ensayo clnico placebo controlado Ib

aleatorizado, no demostr mejora en la capacidad de (E. Shekelle)
ejercicio al administrar bosentan versus placebo durante Seibold JR, 2010
E doce meses, en pacientes con enfermedad pulmonar
intersticial secundaria a ES. Bosentan no disminuyo la
frecuencia de deterioro clnicamente significativo de la
funcin pulmonar.
Hasta el momento, los hallazgos de estudios clnicos no A

apoyan el uso de bosentan en el tratamiento de (E. Shekelle)
R enfermedad pulmonar intersticial asociada a ES. Seibold JR, 2010
50
4.8 Sobrevida y causas de muerte

4.8.1 Factores de riesgo asociados con mortalidad
4.8.1.1. ndices de actividad y escalas
Con base en los hallazgos de un meta-anlisis en el que se

incluyeron 1645 casos incidentes con esclerosis
sistmica, se documentaron los factores de riesgo
Ia
independientes que incrementan la mortalidad: involucro
E (E. Shekelle)
renal (HR 1.9, I95% 1.4 2.5), afeccin cardiaca (HR
Ioannidis J, 2005
2.8, IC95% 2.1 3.8), involucro pulmonar (HR 1.6,
IC95% 1.2 2.2) y presencia de anticuerpos anti-
topoisomerasa 1 (HR 1.3, IC95%, 1.0 1.6).
El involucro de rganos internos y los anticuerpos anti- Ia

E topoisomerasa 1 son factores determinantes de (E. Shekelle)
mortalidad. Ioannidis J, 2005
En el paciente con ES el involucro renal, cardiaco y

Ia
pulmonar, tienden a ocurrir en conjunto.
E (E. Shekelle)
Ioannidis J, 2005
La presencia de anticuerpos anticentrmero, anticuerpos

Ia
anti-U3RNP y el involucro esofgico no afectan en forma
E adversa la sobrevida del paciente con esclerosis sistmica.
(E. Shekelle)
Ioannidis J, 2005
El paciente que presenta afeccin grave de un rgano,

tiene mayor probabilidad de tener afeccin grave en otro
rgano durante la evolucin de la enfermedad. La Ia
E presencia de esclerosis cutnea difusa al inicio de la (E. Shekelle)
enfermedad correlaciona con el involucro renal (r = Ioannidis J, 2005
0.23), afeccin cardiaca (r = 0.10) y la presencia de
anticuerpos anti-topoisomerasa 1 (r = 0.20, p<0.001).
Con base en el seguimiento de una cohorte de 550

IIb
E pacientes con ES (1547 pacientes/ao), se observ que
(E. Shekelle)
la tasa de mortalidad acumulada es de 3.04 (IC 95%
Hachulla E, 2009
2.17 3.90) muertes por 100 pacientes/ao
51
Los factores genticos predictores de mortalidad en IIb

E esclerosis sistmica temprana son los alelos HLA (E. Shekelle)
DRB1*0802 y DQA1*0501. Assassi S, 2009
Con base en los hallazgos de una cohorte prospectiva

(n=250), se observ que la edad > 65 aos (HR 4.37,
IC95% 1.98 9.67, p< 0.001), la capacidad vital
forzada < 50% de lo normal (HR 4.83, IC85% 2.06
11.31, p<0.001), la presencia de arritmia clnicamente
E significativa en el electrocardiograma (2.18, IC95% 1.05 IIb
4.50, p=0.035), hipertensin arterial 140/90 mmHg (E. Shekelle)
(HR 3.14, IC95% 1.59 6.17, p<0.001), el ndice de Assassi S, 2009
masa corporal < 18.5, p<0.001) y la presencia de fibrosis
pulmonar en la radiografa de trax (HR 2.46, IC95%
1.20 5.02, p=0.014) son predictores significativos de
mortalidad en el paciente con esclerosis sistmica
temprana.
Los hallazgos de un estudio descriptivo analtico en el que

se incluyeron 204 pacientes con ES, mostr que los
IIb
E factores pronstico independiente de mortalidad fueron:
(E. Shekelle)
edad mayor al momento del diagnstico, involucro
Joven B, 2010
cutneo difuso, proteinuria, hipertensin pulmonar y
elevacin de la velocidad de sedimentacin globular.
El sexo femenino, y una baja clase funcional son III

predictores independientes para la sobrevida en el (E. Shekelle)
E paciente con HAP asociada a ES. Condliffe R. 2009
La tasa de sobrevida en un cohorte de 204 pacientes con

ES (seguimiento de 8 aos, 1635 pacientes/ao) fue de
IIb
E 95, 85, 75 y 55% al primer ao, a los 5, 10 y 20 aos,
(E. Shekelle)
respectivamente, despus del primer sntoma de la
Joven B, 2010
enfermedad. La sobrevida fue menor en los pacientes con
enfermedad renal e hipertensin pulmonar.
La hipertensin arterial pulmonar (HR 7.246, IC 95%

4.0 13.1)), la edad al primer sntoma (HR 1.052
IIb
E IC95% 1.025 1.080)), la duracin de la enfermedad
(E. Shekelle)
(HR 1.047 por ao, IC95% 1.008 1.087)) y el score
Hachulla E, 2009
cutneo de Rodnan (HR 1.045, IC95% 1.023 1.066)
se asocian con incremento en la mortalidad.
52
De forma consistente existe evidencia de que la

hipertensin pulmonar (HR 2.02, IC95% 1.44 2.8,
p<0.001)) la restriccin pulmonar (capacidad vital
forzada <80% de lo normal (HR 1.64, IC95% 1.1
2.4,p=0.014), la presencia de proteinuria (HR 3.3
IC95% 2.1 5.2, p<0.001), la escala cutnea modificada
IIb
de Rodnan (HR 1.20 por 10 puntos del score, IC95%
E (E. Shekelle)
1.02 1.4 p=0.024), la presencia de disnea clase
Tyndalla A, 2010
funcional NYHA III o IVC HR 1.6 IC95% 1.1 2.3,
Mathai SC, 2009
p=0.012) y la capacidad de difusin del monxido de
carbono (por cada 10% de disminucin de lo normal)
(HR 1.2 IC95% 1.1 -1.2, p<0.001) son factores de
riesgo independiente que predicen el exceso de
mortalidad (reduccin de sobrevida) en el paciente con
ES.
Estudios descriptivos analticos destacan que las IIb/III

principales causas de muerte asociada con la enfermedad (E. Shekelle)
E son la hipertensin arterial pulmonar, fibrosis pulmonar y Hachulla E, 2009
causas cardiacas (insuficiencia cardiaca y arritmias). Tyndall A, 2010
Steen VD, 2007
Las principales causas de muerte no relacionada con la IIb

enfermedad incluyen cncer, infeccin y alteraciones (E. Shekelle)
cardiacas. Hachulla E, 2009
E Joven B, 2010
Tyndall, 2010
La mejora en el pronstico del paciente con ES, es

resultado de un diagnstico temprano, atencin mdica
B
multidisciplinaria, manejo teraputico por un experto en
R (E. Shekelle)
el manejo de la enfermedad y el empleo de inhibidores de
Hachulla E, 2009
la enzima convertidora de la enfermedad en el paciente
con crisis renal.
Los instrumentos diseados para evaluar la evolucin de

la esclerosis sistmica pueden dividirse en tres grupos: a) IV
los que evalan slo el grado de afeccin drmica (ndice (E. Shekelle)
cutneo modificado de Rodnan), b) los instrumentos que Garca de la Pea Lefebvre P,
E exploran la extensin y la magnitud de alteracin de los 2009
diferentes rganos y sistemas (ejemplo Medsger TA y Medsger TA, 1999
cols.) y, c) cuestionarios que evalan capacidad Brennan P, 1992
funcional.
53
El sistema de evaluacin de la afeccin drmica

modificado de Rodnan, emplea una escala del grado de
engrosamiento de la piel (0 a 3) y se limita a 17 reas
anatmicas que incluyen: zonas centrales (cara, superficie IV
E anterior del trax y abdomen) y zonas bilaterales (dedos, (E. Shekelle)
dorso de las manos, antebrazos, brazos, muslos, piernas y Brennan P, 1992
dorso de los pies). La puntuacin mxima que puede
presentar un paciente es de 51 puntos.
El EUSTAR ha creado una escala para evaluar si la

enfermedad est activa; para ello se valoran 10 aspectos IV
E de la enfermedad y se debe obtener una puntuacin 3 (E. Shekelle)
para considerarse que la enfermedad est activa. (ver Garca de la Pea Lefebvre P,
cuadro XII) 2009
Existen dos escalas validadas para medir el grado de IV

discapacidad de la enfermedad, en concreto la que (E. Shekelle)
E produce la afeccin de la mano, la Cochin Hand Function Garca de la Pea Lefebvre P,
Scale (CHFS), y la afeccin de la cara y la boca, Mouth 2009
Handicap in System Sclerosis (MHISS). Duruz MT, 1996
Brower LM, 2004
Es recomendable evaluar el curso de la enfermedad, el D

grado de afeccin sistmica y la funcionalidad de todo (E. Shekelle)
R paciente con ES. Garca de la Pea Lefebvre P,
2009
Brower LM, 20043
Medsger TA, 1999
4.9 Criterios de referencia

4.9.1 Tcnico- mdicos
Se recomienda referir al mdico Reumatlogo y/o

D
R Mdico Internista, a aquel paciente con evidencia de FR,
(E. Shekelle)
edema de dedos y anticuerpos antinucleares positivos.
Avouac J, 2011
54
Los pacientes con factores de riesgo para desarrollar crisis

renal asociada a esclerosis sistmica se tendrn que referir
/R a segundo nivel de atencin de forma inmediata a Punto de buena prctica
Reumatologa y/o Medicina Interna para su estudio y
tratamiento.
Los pacientes que desarrollan hipertensin arterial grave

se debern tratar en Unidad de Cuidados Intensivos con
/R manejo transdisciplinario dependiendo de la situacin Punto de buena prctica
clnica (Reumatologa, Cardiologa, Nefrologa,
Neumologa, Medicina del Enfermo en Estado Crtico).
/R Los datos iniciales que deben tomarse en cuenta para

referir al paciente son: fenmeno de Raynaud, Punto de buena prctica
anticuerpos antinucleares y dedos tumefactos.
Los pacientes con fenmeno de Raynaud, dedos

tumefactos y anticuerpos antinucleares positivos, deben
/R ser evaluados en segundo nivel para realizar
capilaroscopa, determinacin de anticuerpos Punto de buena prctica
anticentrmero y anti-topoisomerasa-I o anti-Scl 70, lo
que incrementa la posibilidad de establecer el diagnostico
de esclerosis sistmica de muy reciente inicio.
Se debe referir al segundo nivel de atencin (Medicina

Interna) a todo paciente con ES cuando presenten datos
/R clnicos de disnea inexplicable, dolor torcico asociado, Punto de buena prctica
sncope e intolerancia al ejercicio.
Se debe referir a segundo nivel de atencin al paciente

con ES cuando la auscultacin clnica revele
reforzamiento de segundo ruido cardiaco en foco
/R pulmonar y/o tricspide o soplo en los mismos focos o
datos de insuficiencia cardiaca o bien un Punto de buena prctica
electrocardiograma con datos de hipertrofia de cavidad
derecha ms datos de insuficiencia cardiaca congestiva
derecha.
55
Se debe referir a segundo nivel de atencin al paciente

con ES cuando la radiografa de trax muestre imgenes
/R en vidrio despulido y/o patrn intersticial en panal de Punto de buena prctica
abeja, hipertrofia de cavidades derechas e hipertrofia de
arteria pulmonar.
Se debe referir a tercer nivel de atencin al paciente con

diagnstico establecido de ES con evidencia clnica y de
/R imagen de HAP para realizar evaluacin transdisciplinaria, Punto de buena prctica
indicar tratamiento, definir el seguimiento y establecer el
pronstico.
56
5. Anexos
5.1. Protocolo de bsqueda
PROTOCOLO DE BSQUEDA.
La bsqueda se realiz en los sitios especficos de Guas de Prctica Clnica, la base de datos de la biblioteca
Cochrane y PubMed.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en idioma ingls o espaol.
Publicados durante los ltimos 5 aos.
Documentos enfocados a diagnstico y tratamiento.
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en idiomas distintos al espaol o ingls.
Estrategia de bsqueda
Primera etapa
Esta primera etapa consisti en buscar guas de prctica clnica, revisiones sistemticas, meta-anlisis,
ensayos clnicos, estudios descriptivos analticos y revisiones narrativas sobre el tema:
Diagnstico, Tratamiento y Pronstico de la Esclerosis Sistmica.
La bsqueda en Pubmed fue limitada a humanos, documentos publicados durante los ltimos 10 aos, en
idioma ingls o espaol y se utilizaron trminos validados del MeSh. Se utiliz el trmino MeSh:
Scleroderma systemic. En esta estrategia de bsqueda tambin se incluyeron los subencabezamientos
(subheadings): Classification, complications, diagnosis, drug therapy, mortality y therapy, se limit a la
poblacin de adultos mayores de 19 aos de edad. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio 481
resultados, de los cuales se utilizaron 2 guas por considerarlas pertinentes y de utilidad en la elaboracin de
la gua.
Protocolo de bsqueda de GPC.

Resultado Obtenido
("Scleroderma, Systemic/classification"[Mesh] OR "Scleroderma, Systemic/complications"[Mesh] OR

"Scleroderma, Systemic/diagnosis"[Mesh] OR "Scleroderma, Systemic/drug therapy"[Mesh] OR
"Scleroderma, Systemic/mortality"[Mesh] OR "Scleroderma, Systemic/therapy"[Mesh]) AND
("humans"[MeSH Terms] AND (Clinical Trial[ptyp] OR Meta-Analysis[ptyp] OR Practice Guideline[ptyp]
OR Randomized Controlled Trial[ptyp] OR Review[ptyp] OR Comparative Study[ptyp] OR Consensus
Development Conference, NIH[ptyp] OR Evaluation Studies[ptyp]) AND (English[lang] OR
Spanish[lang]) AND "adult"[MeSH Terms] AND "2001/05/12"[PDat] : "2011/05/09"[PDat])
57
Algoritmo de bsqueda
1. Scleroderma Systemic [Mesh]

2. Classification [Mesh]
3. Diagnosis [Subheading]
4. Drug therapy [Mesh]
5. Mortality [Subheading]
6. Therapy [Subheading]
7. #2 OR #3 OR #4 OR #5 OR #6
8. #1 And #7
9. 2005[PDAT]: 2010[PDAT]
10. #8 and # 9
11. Humans [MeSH]
12. #10 and # 11
13. English [lang]
14. Spanish [lang]
15. #12 OR # 13
16. #12 AND # 15
17. Clinical Trial [ptyp]
18. Meta-Analysis [ptyp]
19. Practice Guideline [ptyp]
20. Randomized Controlled Trial [ptyp]
21. Review [ptyp]
22. Comparative Study [ptyp]
23. Consensus Development Conference, NIH [ptyp]
24. Evaluation Studies [ptyp]
25. #17 OR #18 OR #19 OR #20 OR #21 #22 OR #23 OR #24
26. #16 AND #25
27. adult[MeSH Terms]
28. #26 AND #27
29. # 1 AND (# 2 OR # 3 OR #4 OR #5 OR #6) AND #9 AND #11 AND (#12 OR #13) AND (#17 OR
#18 OR #19 OR #20 OR #21 #22 OR #23 OR #24#16) AND (#27)
Segunda etapa
Una vez que se realiz la bsqueda de guas de prctica clnica en PubMed y al haberse encontrado pocos
documentos de utilidad, se procedi a buscar guas de prctica clnica en sitios Web especializados.
En esta etapa se realiz la bsqueda en 6 sitios de Internet en los que se buscaron guas de prctica clnica,
en 6 de estos sitios se obtuvieron 40 documentos, de los cuales se utilizaron 8 documentos para la
elaboracin de la gua.
58
No. Sitio Obtenidos Utilizados
1 NGC 2 1
2 TripDatabase 45 2
3 NICE 0 0
4 Singapore MOH 0 0
Guidelines
5 NHS Evidence - National 1 0
Library of Guidelines
6 SIGN 0 0
Totales 48 3
Tercera etapa
Se realiz una bsqueda de revisiones sistemticas en la biblioteca Cochrane, relacionadas con el tema de
desorden de ansiedad. Se obtuvieron 78 revisiones sistemticas, 5 de los cuales tuvieron informacin
relevante para la elaboracin de la gua
5.2 Sistemas de clasificacin de la evidencia y fuerza de la

recomendacin
Criterios para Gradar la Evidencia
El concepto de Medicina Basada en la Evidencia (MBE) fue desarrollado por un grupo de internistas y
epidemilogos clnicos, liderados por Gordon Guyatt, de la Escuela de Medicina de la Universidad McMaster
de Canad. En palabras de David Sackett, la MBE es la utilizacin consciente, explcita y juiciosa de la
mejor evidencia clnica disponible para tomar decisiones sobre el cuidado de los pacientes individuales
(Evidence-Based Medicine Working Group 1992, Sackett DL et al, 1996).
En esencia, la MBE pretende aportar ms ciencia al arte de la medicina, siendo su objetivo disponer de la
mejor informacin cientfica disponible -la evidencia- para aplicarla a la prctica clnica (Guerra Romero L ,
1996).
La fase de presentacin de la evidencia consiste en la organizacin de la informacin disponible segn

criterios relacionados con las caractersticas cualitativas, diseo y tipo de resultados de los estudios
disponibles. La clasificacin de la evidencia permite emitir recomendaciones sobre la inclusin o no de una
intervencin dentro de la GPC (Jovell AJ et al, 2006) .
Existen diferentes formas de gradar la evidencia (Harbour R 2001) en funcin del rigor cientfico del
diseo de los estudios pueden construirse escalas de clasificacin jerrquica de la evidencia, a partir de las
cuales pueden establecerse recomendaciones respecto a la adopcin de un determinado procedimiento
59
mdico o intervencin sanitaria (Guyatt GH et al, 1993). Aunque hay diferentes escalas de gradacin de la
calidad de la evidencia cientfica, todas ellas son muy similares entre s.
A continuacin se presentan las escalas de evidencia de cada una de las GPC utilizadas como referencia para
la adopcin y adaptacin de las recomendaciones.
La Escala Modificada de Shekelle y Colaboradores
Clasifica la evidencia en niveles (categoras) e indica el origen de las recomendaciones emitidas por medio
del grado de fuerza. Para establecer la categora de la evidencia utiliza nmeros romanos de I a IV y las
letras a y b (minsculas). En la fuerza de recomendacin letras maysculas de la A a la D.
Categora de la evidencia Fuerza de la recomendacin

Ia. Evidencia para meta-anlisis de los estudios clnicos A. Directamente basada en evidencia categora I
aleatorios
Ib. Evidencia de por lo menos un estudio clnico
controlado aleatorio
IIa. Evidencia de por lo menos un estudio controlado B. Directamente basada en evidencia categora II
sin aleatoriedad o recomendaciones extrapoladas de evidencia I
IIb. Al menos otro tipo de estudio cuasiexperimental o
estudios de cohorte
III. Evidencia de un estudio descriptivo no C. Directamente basada en evidencia categora
experimental, tal como estudios comparativos, III o en recomendaciones extrapoladas de
estudios de correlacin, casos y controles y revisiones evidencias categoras I o II
clnicas
IV. Evidencia de comit de expertos, reportes D. Directamente basadas en evidencia categora
opiniones o experiencia clnica de autoridades en la IV o de recomendaciones extrapoladas de
materia o ambas evidencias categoras II, III
Modificado de: Shekelle P, Wolf S, Eccles M, Grimshaw J. Clinical guidelines. Developing guidelines. BMJ 1999; 3:18:593-59
Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension The Task Force for the
Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and
the European Respiratory Society (ERS), 2009
Clase Definicin
Clase I Evidencia y/o acuerdo general de que un tratamiento dado o
procedimiento es benfico, til o efectivo.
Clase II Conflicto de evidencia y/o divergencia de opiniones acerca de la
utilidad/ eficacia de un tratamiento dado o procedimiento.
Clase IIa El peso de la evidencia/opinin es en favor de la utilidad/eficacia.
Clase IIb La utilidad eficacia es menor que la establecida por la evidencia/opinin.
Clase III Evidencia o acuerdo general de que el tratamiento dado o el
procedimiento no es de utilidad/efectividad, y en algunos casos puede
ser perjudicial.
60
Nivel de evidencia A Datos derivados de mltiples ensayos clnicos aleatorizados o meta

anlisis.
Nivel de evidencia B Datos derivados de ensayos clnicos simples o grandes estudios no
aleatorizados.
Nivel de evidencia C Consensos u opiniones de expertos y/o pequeos estudios, estudios
retrospectivos, registros.
Fuente: Gali N, Hoeper MM, Humbert M, et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and
Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International
Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493-2537
5.3 Clasificacin o Escalas de la Enfermedad
Cuadro I. Criterios clnicos preliminares para esclerosis sistmica de Masi AT, et al 1980.
Grupo de estudio cooperativo para los criterios de esclerodermia del Colegio Americano de Reumatologa:
Criterios clnicos preliminares para esclerosis sistmica.
Criterio mayor
1.-Esclerodermia proximal (sensibilidad 91%, especificidad 99%).
Criterios menores
2.-Esclerodactilia, ulceras puntiformes digitales o perdida de la substancia del cojinete digital distal y fibrosis
pulmonar bibasal.
Fuente: Masi AT, et al. Preliminary criteria for the classification of systemic sclerosis (scleroderma). Arthritis Rheum 1980;23:581-590.
61
Cuadro II. Criterios propuestos para formas limitadas de esclerosis sistmica cutnea limitada
Esclerosis sistmica limitada (ESl):
Fenmeno de Raynaud (FR) documentado objetivamente por:
1. Observacin directa por cualquiera de los 2 mtodos siguientes
A. Palidez
B. Cianosis
C. Hiperemia reactiva
2. Medicin directa de la respuesta al fro por medio de:
A. Evidencia objetiva posterior al fro
B. Prueba de Nielsen o su equivalente
Ms 1. Capilaroscopa anormal (dilatacin y/o reas avasculares)
2. Autoanticuerpos especficos de esclerosis sistmica (anticentrmero, anti-topoisomerasa-I, anti-fibrilarina,
anti-PM-Scl, anti-RNA polimerasa I III a ttulos de 1:100 mayores).
Si el fenmeno de Raynaud slo es subjetivo, el patrn capilar y los autoanticuerpos especficos (a ttulos
de >1:100) son requeridos para esclerosis sistmica limitada definida.
La esclerosis sistmica limitada puede sobreponerse con cualquier otra enfermedad.
Esclerosis sistmica cutnea limitada (EScl):
En adicin a los criterios para esclerosis sistmica limitada, los pacientes con esclerosis sistmica cutnea limitada se
agrega induracin de piel distal a los codos, rodillas y por arriba de clavculas. Con piel tirante en dedos, manos,
antebrazos, piernas, pies, cuello y cara. En ausencia de tirantez en brazos, trax, abdomen, espalda y muslos
(esclerosis sistmica cutnea difusa).
Fuente: LeRoy EC, Medsger Jr TA. Criteria for the classification of early systemic sclerosis. J Rheumatol 2001;28:1573-6.
Cuadro III. Lista de criterios finales determinados y ratificados por la asamblea del EUSTAR
(European League Against Rheumatism Scleroderma Trial and Research).
Criterios seleccionados por expertos.
Criterios considerados que tienen mayor relevancia Fenmeno de Raynaud

clnica para el diagnstico de esclerosis sistmica de muy
Dedos tumefactos que cambian a esclerodactilia
reciente inicio.
Anormalidades en capilaroscopa de lecho ungueal con
patrn de esclerodermia
Anticuerpos anti-centrmero positivos
Anticuerpos anti-Topoisomerasa-I positivos
Criterios considerados importantes para realizar una Fenmeno de Raynaud

referencia temprana
Dedos tumefactos
Anticuerpos Antinucleares positivos
Fuente: Avouac J, Fransen J, Walker UA, et al. Preliminary criteria for the very early diagnosis of systemic sclerosis: results of a Delphi
Consensus Study from EULAR Scleroderma Trials and Research Group. Ann Rheum Dis 2011;70:478-81.
62
Cuadro IV. Caractersticas clnicas que distinguen la esclerosis sistmica cutnea limitada de la
esclerosis sistmica cutnea difusa
Caracterstica Limitada Difusa
Fibrosis cutnea reas distales a los codos y a las reas prximas o distales a los
rodillas; puede afectar la cara codos y a las rodillas; pueda
afecte a la cara
Forma tpica de Hipertensin arterial pulmonar Enfermedad pulmonar
implicacin pulmonar intersticial
Implicacin caracterstica Enfermedad por reflujo gastroesofagica Crisis renal
de rgano visceral severa y fenmeno de Raynaud
Hallazgos en exmenes Telangiectasia, calcinosis, Friccin tendinosa, cambios
fsicos esclerodactilia, complicaciones pigmentarios
isquemicas digiales.
Fuente: Hinchcliff M, Varga J. Systemic Sclerosis/Scleroderma: A Treatable Multisystem Disease. Am Fam Physician. 2008; 78: 961-968
Cuadro V. Frecuencia y manifestaciones esfago gastrointestinales de la esclerosis sistmica

Esfago Anorrectal
Hipomotilidad esofgica Insuficiencia del esfnter anal (50-70%)

interno
Reflujo gastroesofgico Prolapso rectal

(> 90%)
Esfago de Barrett Intestino delgado
Esofagitis Seudoobstruccin intestinal
Hernia hiatal Sobrecrecimiento bacteriano
(diarrea)
(40%)
Estenosis Telangiectasias
Colon Neumatosis intestinal
Constipacin intestinal Absorcin intestinal deficiente
(diarrea)
(10-50%)
Disminucin de la motilidad Hgado
Telangiectasias Cirrosis biliar primaria
Divertculos (boca ancha) Hepatitis autoinmunitaria
Estmago Hepatitis por medicamentos
Gastroparesia (5-10%)
Telangiectasias
(40-70%)
Estmago en sanda
Sangrado del tubo digestivo
Gastritis aguda, crnica
Fuente: Vera Lastra O. Esclerosis sistmica y tracto gastrointestinal abordaje diagnstico y teraputico. Reumatol Clin 2006; 2 Supl 3: S24-30
63
Cuadro VI. Actualizacin de la clasificacin clnica de hipertensin pulmonar. (Dana Point

2008)
Hipertensin Arterial Pulmonar

1.1 Idioptica
1.2 Hereditaria
1.2.1 Receptor de protena morfogentica sea
1.2.2 Gen ALK1, endoglina (asociado o no a teleangiectasia hemorrgica hereditaria)
1.2.3 Desconocida
1.3 Inducida por drogas o toxinas
1.4 Asociada con:
1.4.1 Enfermedad del tejido conectivo
1.4.2 HIV
1.4.3 Hipertensin portal
1.4.4 Enfermedad cardiaca congnita
1.4.5 Esquistosomiasis
1.4.6 Anemia Hemoltica crnica
1.5 Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido
1 Enfermedad pulmonar veno-oclusiva y/o hemangiomatosis pulmonar capilar
2 Hipertensin pulmonar debida a enferemadad cardiaca izquierda.
2.1 Disfucnin sistlica
2.2 Disfuncin diastlica
2.3 Enfermedad valvular
3. Hipertensin pulmonar debida a enfermedad pulmonar y/o hipoxia
3.1 Enfermedad pulmonar obstructuva crnica
3.2 Enfermedad pulmonar intersticial
3.3 Otras enfermedades pulmonares con patrn misxto obstructivo y restrictivo
3.4 Apnea del sueo
3.5 Hipoventilacin alveolar
3.6 Exposicin crnica a alturas elevadas
3.7 Anormalidades del desarrollo
4. Hipertensin pulmonar tromboembplica crnica
5. Hipertensin pulmonar etiologa incierta o multifactorial
5.1 Alteraciones hematolgicas: enfermedad mieloproliferativa, esplenectoma
5.2 Alteraciones sitmicas: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans, neurofibromatosis, vasculitis
5.3 Alteraciones metablicas: Enfermedad de Gaucher, enfermedad tiroidea
5.4 Otras: Obstruccin tumoral, mediatinitis fibrosante, insuficiencia renal crnica en dilisis
Fuente: Simonneau G, Robbins I, Beghetti M, et al. Updated clinical classication of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54:S43
S54.
64
Cuadro VII. Enfermedad Intersticial Pulmonar, entidades asociadas con esclerosis sistmica
Fibrosis pulmonar
-neumona intersticial no especfica (este es un subtipo de fibrosis)
-neumona intersticial usual (este es un subtipo de fibrosis)
Alveolitis fibrosante
Dao alveolar difuso
Neumona organizada criptognica
Fuente: Nannini C. Effects of Cyclophosphamide on pulmonaryfunction in patients with ecleroderma and interstitial lung disease: a systematic
reviewand meta-analysis of Randomized conytyrolled trials and observational propective cohort studies. Arthritis Research Therapy 2008;
10:R 124
Cuadro VIII. Anticuerpos especficos de esclerosis sistmica, frecuencia y asociacin clnica

Autoanticuerpo Frecuencia(%) Asociacinclnica
Anticentrmero 1639 EScl;HPsinFP;CBP;protectorparaFPySCR
Antitopoisomerasa1 939 EScd>EScl;FP;VDS
AntiRNApolimerasa 425 EScd;SCR
AntiTh/to 17 EScl;FP;HP
AntiU3RNP 16 EScd>EScl;enfermedadsevera;afeccinmuscular;
HP
AntiPMScl 06 Sobreposicin(PM/DM);FP
AntiKu 13 Afeccinarticularymuscular
AntiU1RNP 535 Sndromesdesobreposicin
AntiU11/U12RNP 1.65 FP
EScl=esclerosis sistmica cutnea limitada; EScd=esclerosis sistmica cutnea difusa; SCR =Sndrome de crisis renal; HP=hipertensin
pulmonar; FP=fibrosis pulmonar; VSD=vasculopata digital severa; PM=polimiositis; DM= dermatomiositis.
Fuente: Nihtyanova SI, Denton CP. Autoantibodies as predictive tolos in systemic sclerosis. Nat Rev Rheumatol 2010;6:112-16.
65
Cuadro IX. Asociaciones clnicas entre subtipos de esclerosis sistmica y autoanticuerpos

especficos de esclerodermia
Autoanticuerpo Subtipo (porcentaje con subtipo y Asociaciones clnicas
autoanticuerpo)
Anticuerpo antinuclear Limitado y difuso ( 95% - patron nucleolar Hipertensin arterial pulmonar, enfermedad
es ms especifico-) pulmonar intersticial
Anticuerpo anticentromero Limitada (60- 80%), difusa (2-5%) Hipertensin arterial pulmonar, ulceras o
prdidas digitales
Anticuerpo Antitopoisomerasa Cutnea difusa (20-40%) Rapidamente progresiva, engrosamiento
1 cutneo, crisis renal y fibrosis pulmonar
(anti-Scl-70)
Fuente: Hinchcliff M, Varga J. Systemic Sclerosis/Scleroderma: A Treatable Multisystem Disease. Am Fam Physician. 2008; 78: 961-968
Cuadro X. Puntos clave de la crisis renal en esclerosis sistmica
Factores de riesgo
Esclerodermia difuso de reciente inicio
Enfermedad cutnea progresiva, active
Friccin tendinosa
Anemia
Nuevos eventos cardacos
Uso de esteroide (Prednisolona 15 mg/ da)
Presencia de anti ARN polimerasa III
Puntos clnicos clave
Los pacientes con crisis renal tienen una presentacin aguda o subaguda con sobrecarga de lquidos y/o sntomas de complicaciones a
rgano diana de hipertensin.
Diagnstico reciente de hypertension (>90%)
Insuficiencia renal aguda
Retinopatia hipertensiva (>60%)
Edema pulmonar (>50%)
Encefalopatia (20%)
Fuente: Denton CP. Renal manifestations of systemic sclerosisclinical features and outcome assessment. Rheumatology 2008; 47: 5456
66
Cuadro XI. Manifestaciones renales reportadas en esclerodermia

Crisis renal en esclerodermia
Crisis renal normotensa en esclerodermia
MPO- ANCA asociado con glomerulonefritis y vasculitis
Penicilamina asociada a enfermedad renal
Nefropata asociada a antifosfolipidos
Tasa de filtracin glomerular reducida en forma aislada
Reserva funcional renal reducida
Microalbuminuria y proteinuria
Esclerodermia asociado a vasculopata manifestada por anormalidad del ndice de resistencia vascular renal y
marcadores endoteliales
Fuente: Shanmugam VK, Steen VD. Renal manifestations in scleroderma : Evidence for subclinical Renal Disease as a Marker of Vasculopathy.
Int J Rheumatology 2010, 2010 pii:538589 Epub 2010 Aug 17
Cuadro XII. ndice de Actividad EUSTAR

Score cutneo modificado de Rodnan > 14 1 Puntuacin 0 a 51. 0: piel normal; 1: piel engrosada pero
pellizcable; 2: engrosamiento de la piel que no permite
pellizcar; 3: engrosamiento de la piel que no permite
moverla piel adherida a planos profundos
Escleroedema .5
Piel 2 Empeoramiento referido por el paciente durante el ltimo
mes a la pregunta ha empeorado su piel?
Necrosis .5 lceras activas incluyendo desde pequeas necrosis hasta
la gangrena digita
Vascular .5 Empeoramiento referido por el paciente durante el ltimo
mes
Artritis .5 Afeccin simtrica
Disminucin DLCO .5 DLCO < 80%
Corazn-Pulmn 2 Empeoramiento referido por el paciente durante el ltimo
mes a la pregunta ha empeorado su situacin
cardiopulmonar?
VSG > 30 1.5 Por el mtodo de Wertergreen
Hipocomplementemia .5 Disminucin de C3 y C4 por nefelometra o doble
inmunodifusin radial
Fuente: Garca de la Pea- Lefebvre. Aspectos clnicos novedosos en la esclerodermia. Reumatol Clin 2008;4 Supl 1: S45-49
67
5.4 Medicamentos
CUADRO I. MEDICAMENTOS INDICADOS EN EL TRATAMIENTO DE ESCLEROSIS SISTMICA

Principio Dosis Tiempo Efectos
Clave Presentacin Interacciones Contraindicaciones
Activo recomendada (perodo de uso) adversos
3461 Azatioprina Oral. Adultos: 3 mg / TABLETA. Cada 12 meses Anorexia, nusea, Con el alopurinol se Hipersensibilidad a la azatioprina y en
kg de peso corporal / tableta contiene: vmito, pancreatitis, inhibe su pacientes previamente tratados con
da; la dosis se Azatioprina 50 mg. fiebre, leucopenia, biotransformacin y agentes alquilantes. Lactancia.
reduce, de acuerdo Envase con 50 anemia, aumentan sus efectos Infecciones sistmicas. Precauciones:
con la respuesta y la tabletas pancitopenia, adversos. Puede Disfuncin heptica, infecciones
tolerancia. infecciones, antagonizar el bloqueo sistmicas
hemorragias, neuromuscular
hepatotoxicidad, producido por
reacciones de pancuronio.
hipersensibilidad
inmediata
2111 Amlodipino Oral. TABLETA O 6 meses Cefalea, fatiga, Con antihipertensivos Hipersensibilidad al frmaco, ancianos,
Adultos: CAPSULA nausea, astenia, aumenta su efecto dao heptico y deficiencia de la
Cada tableta o somnolencia, hipotensor. perfusin del miocardio
5 a 10 mg cada 24 edema,
horas capsula contiene:
palpitaciones y
Besilato o Maleato mareo
de amlodipino
equivalente a 5 mg
de amlodipino
574 Captopril Oral. Adultos: 25 a TABLETA. Cada 12 meses Tos seca, dolor Diurticos y otros Hipersensibilidad a captopril.
50 mg cada 8 12 tableta contiene: torcico, antihipertensivos
horas; en Captopril 25 mg. proteinuria, cefalea, incrementan su efecto
Insuficiencia cardiaca Envase con 30 disgeusia, hipotensor.
administrar de la tabletas. taquicardia, Antiinflamatorios no
dosis; dosis mxima hipotensin arterial, esteroideos disminuyen
450 mg / da. Nios: fatiga, diarrea, el efecto
0.15 a 0.30 mg / kg neutropenia. antihipertensivo. Con
de peso corporal sales de potasio o
cada 8 horas; en diurticos ahorradores
insuficiencia cardiaca de potasio se favorece
0.5 a 0.6 mg / kg de la hiperpotasemi
peso corporal / da.
68
1751 Ciclofosfamida Oral. Adultos: 40 a GRAGEA. Cada 12 meses Anorexia, nusea, Fenobarbital, fenitona, Hipersensibilidad a ciclofosfamida.
50 mg / kg de peso gragea contiene: vmito, estomatitis hidrato de cloral, Embarazo. Lactancia. Mielosupresin
corporal, en dosis Ciclofosfamida aftosa, enterocolitis, corticoesteroides,
nica o en 2 a 5 monohidratada ictericia, fibrosis alopurinol,
dosis.; equivalente a 50 pulmonar, cistitis cloramfenicol,
mantenimiento 2 a 4 mg de hemorrgica, cloroquina, imipramina,
mg / kg de peso ciclofosfamida. leucopenia, fenotiazinas, vitamina
corporal / da, por Envase con 50 trombocitopenia, A, succinilcolina y
10 das. Nios: 2 a 8 grageas. azoospermia, doxorrubicina
mg / kg de peso amenorrea, alopecia, favorecen los efectos
corporal 60 a 250 hepatitis. adversos.
mg / m2 de
superficie corporal /
da, por 6 das;
mantenimiento 2 a 5
mg / kg de peso
corporal 50 a 150
mg / m2 de
superficie corporal,
dos veces por
semana.
1752 Ciclofosfamida Intravenosa. La dosis SOLUCION 12 meses Anorexia, nusea, Fenobarbital, fenitona, Hipersensibilidad a ciclofosfamida.
parenteral de INYECTABLE. Cada vmito, estomatitis hidrato de cloral, Embarazo. Lactancia. Mielosupresin
ciclofosfamida frasco mpula con aftosa, enterocolitis, corticoesteroides,
depende de la liofilizado contiene: ictericia, fibrosis alopurinol,
indicacin Ciclofosfamida pulmonar, cistitis cloramfenicol,
teraputica, monohidratada hemorrgica, cloroquina, imipramina,
condiciones clnicas equivalente a 200 leucopenia, fenotiazinas, vitamina
del paciente y juicio mg de trombocitopenia, A, succinilcolina y
del mdico ciclofosfamida. azoospermia, doxorrubicina
especialista Envase con 5 amenorrea, alopecia, favorecen los efectos
frascos mpula. hepatitis adversos.
1753 Ciclofosfamida Intravenosa. La dosis SOLUCION 12 meses Nusea, vmito, Fenobarbital, fenitona, Hipersensibilidad a ciclofosfamida.
parenteral de la INYECTABLE. Cada leucopenia, fibrosis hidrato de cloral, Embarazo. Lactancia. Mielosupresin
ciclofosfamida frasco mpula con pulmonar, cistitis corticoesteroides,
depende de la liofilizado contiene: hemorrgica, alopurinol,
indicacin Ciclofosfamida trombocitopenia, cloramfenicol,
teraputica, de las monohidratada oligoospermia, cloroquina, imipramina,
condiciones clnicas equivalente a 500 amenorrea, alopecia, fenotiazinas, vitamina
del paciente y del mg de ictericia, hepatitis, A, succinilcolina y
juicio del mdico ciclofosfamida. anorexia, doxorrubicina
especialista. Envase con 2 estomatitis aftosa, favorecen los efectos
frascos mpula. enterocolitis. adversos.
502 Digoxina Oral. Adultos: Carga: TABLETA Cada 6 meses Anorexia, nusea, Los anticidos y Hipersensibilidad a digitlicos,
0.4 a 0.6 mg. tableta contiene: vmito, diarrea, colestiramina hipokalemia, hipercalcemia, taquicardia
Subsecuentes 1er Digoxina 0.25 mg bradicardia, disminuyen su ventricul
da: 0.1 a 0.3 mg Envase con 20 arritmias absorcin. Aumentan
cada 8 horas. tabletas. ventriculares, los efectos adversos
Mantenimiento:0.12 bloqueo con medicamentos que
5 a 0.5 mg cada 8 aurculoventricular, producen hipokalemia
insomnio, depresin, (amfotericina B,
69
horas confusin prednisona). Con sales

de calcio puede
ocasionar arritmias
graves
2112 Diltiazem Oral TABLETA O 6 meses Cefalea, cansancio, Favorece los efectos de Infarto agudo del miocardio, edema
Adultos: GRAGEA estreimiento, los betabloqueadores y pulmonar, bloqueo de la conduccin
Cada tableta taquicardia, digitlicos. Con auriculoventricular, insuficiencia
30 mg cada 8 horas hipotensin, disnea antiinflamatorios no cardiaca,
contiene:
esteroideos disminuye renal o heptica graves.
Clorhidrato de su efecto hipotensor
diltiazem 30 mg Precauciones: En la tercer edad y
pacientes con insuficiencia heptica de
leve a moderada
597 Nifedipino Oral. Adultos: 30 a CPSULA DE 6 meses Nusea, mareo, Con betabloqueadores Hipersensibilidad al frmaco, choque
90 mg/ da; GELATINA cefalea, rubor, se favorece la cardiognico, bloqueo
fraccionada en tres BLANDA Cada hipotensin arterial, hipotensin e auriculoventricular, hipotensin arterial,
tomas. Aumentar la cpsula contiene: estreimiento, insuficiencia cardiaca, asma y betabloqueadores. Precauciones:
dosis en periodos de Nifedipino 10 mg edema. la ranitidina disminuye En funcin heptica alterada
7 a 14 das hasta Envase con 20 su biotransformacin y
alcanzar el efecto cpsulas. con jugo de toronja
deseado. Dosis puede aumentar su
mxima 120 mg/ efecto hipotensor, con
da diltiazem disminuye su
depuracin y fenitoina
su biodisponibilidad
599 Nifedipino Oral. Adultos: 30 mg COMPRIMIDO DE 6 meses Nusea, mareo, Con betabloqueadores Hipersensibilidad al frmaco, choque
cada 24 horas, dosis LIBERACION cefalea, rubor, se favorece la cardiognico, bloqueo
mxima 60 mg/da PROLONGADA hipotensin arterial, hipotensin e auriculoventricular, hipotensin arterial,
Cada comprimido estreimiento, insuficiencia cardiaca, asma y betabloqueadores. Precauciones:
contiene: edema. la ranitidina disminuye En funcin heptica alterada
Nifedipino 30 mg su biotransformacin y
Envase con 30 con jugo de toronja
comprimidos puede aumentar su
efecto hipotensor, con
diltiazem disminuye su
depuracin y fenitoina
su biodisponibilidad
1233 Ranitidina Oral. Adultos: 150 a TABLETA O 6 meses Neutropenia, Los anticidos Hipersensibilidad al frmaco.
300 mg, cada 12 GRAGEA. Cada trombocitopenia, interfieren con su
24 horas; sostn 150 tableta o gragea cefalea, malestar, absorcin, Aumenta los
mg cada 24 horas, al contiene: mareos, confusin, niveles sanguneos de
acostarse. En Clorhidrato de bradicardia, nusea, la glipizida,
Zollinger Ellison la ranitidina estreimiento, procainamida,
dosis mxima es de 6 equivalente a 150 ictericia, exantema. warfarina, metoprolol,
g / da. Nios: 2 a 4 mg de ranitidina. nifedipino y
mg / kg de peso Envase con 20 fenilhidantoina;
corporal / da, tabletas o grageas. disminuye la absorcin
fraccionada en dosis de ketoconazol
cada 12 horas.
70
5186 PANTOPRAZOL O Oral. Adultos: una TABLETA O 6 meses Diarrea, Puede retrasar la Hipersensibilidad al frmaco.
RABEPRAZOL U tableta o gragea, GRAGEA O estreimiento, eliminacin del
OMEPRAZOL cada 12 24 horas, CAPSULA. Cada nusea, vmito, diazepam, de la
durante dos a cuatro tableta o gragea o flatulencia, fenitona y de otros
semanas cpsula contiene: hepatitis, frmacos que se
Pantoprazol ginecomastia, metabolizan en hgado
40 mg alteraciones por el citocromo P450,
menstruales, altera la absorcin del
reacciones de ketoconazol y
hipersensibilidad. claritromicina
657 Pravastatina Oral. Adultos: Iniciar TABLETA. Cada 6 meses Molestias La ciclosporina Hipersensibilidad al frmaco. Disfuncin
con 10 a 40 mg una tableta contiene: gastrointestinales, incrementa los niveles heptica. Embarazo. Lactancia.
vez al da, Pravastatina sdica erupcin cutnea, plasmticos de
administrada por la 10 mg. Envase con miopata, pravastatina
noche. 30 tabletas. estreimiento,
alteracin de
pruebas de funcin
heptica.
472 Prednisona Oral. Adultos: 5 a TABLETA. Cada 6 meses Hipoplasia Con digitlicos Tuberculosis. Ulcera pptica. Crisis
60 mg / da, dosis tableta contiene: suprarrenal, aumenta el riesgo de hipertensiva. Diabetes mellitus.
nica o cada 8 horas. Prednisona 5 mg. sndrome de arritmias cardiacas e Insuficiencia heptica y / o renal.
La dosis de sostn se Envase con 20 Cushing, intoxicacin digitlica. Inmunodeprimidos.
establece de acuerdo tabletas. hipokalemia, Aumenta la
a la respuesta retencin de sodio, biotransformacin de
teraputica; superinfecciones, isoniazida. Aumenta la
posteriormente se obesidad, hipokalemia con
disminuye osteoporosis, diurticos tiazdicos,
gradualmente hasta enfermedad cico - furosemida y
alcanzar la dosis pptica, glaucoma, anfotericina B. La
mnima efectiva. catarata subcapsular rifampicina, fenitona y
Dosis mxima 200 posterior, psicosis, fenobarbital aumentan
mg / da. retardo de la su biotransformacin
cicatrizacin, heptica. Con
retardo del estrgenos disminuye
crecimiento (nios), su biotransformacin.
hipertensin arterial, Con anticidos
hiperglucemia, disminuye su absorcin
cetoacidosis, coma intestinal.
hiperosmolar,
necrosis avascular
de cadera, estras
cutneas,
catabolismo
muscular.
4308 Sildenanfil 50 a 100 mg/da TABLETA. Cada 6 meses Generales: La co-administracin Hipersensibilidad conocida a los
tableta contiene: Frecuentes: de 50 mg de sildenafil componentes de la tableta. Pacientes
Citrato de sildenafil sndrome gripal. con cimetidina en bajo tratamiento con donadores de
equivalente a 50 Ocasionales: edema voluntarios sanos, xido ntrico, nitratos o nitritos
mg de sildenafil. facial, sed, puede aumentar las orgnicos.
Envase con 4 fotosensibilidad, concentraciones
plasmticas del
71
tabletas shock, astenia, sildenafil en alrededor

escalofros, cadas del 56%.
accidentales, La administracin de
lesiones una dosis nica de 100
accidentales. mg de sildenafil en
Cardiovasculares: pacientes bajo
Ocasionales: dolor tratamiento con un
de pecho, bloqueo inhibidor del CYP3A4
AV, taquicardia, como la eritromicina
palpitaciones, (500 mg dos veces por
hipotensin, da durante 5 das)
hipotensin produjo un aumento de
ortosttica, 182% en el rea bajo la
isquemia curva (ABC) del
miocrdica, paro sildenafil. Asimismo, los
cardaco, inhibidores ms
insuficiencia potentes del CYP3A4
cardaca, como eritromicina,
alteraciones ketoconazol,
electrocardiogrficas itraconazol o mibefradil
, sncope, tienen la capacidad de
cardiomiopata. reducir la eliminacin
del sildenafil. En
Digestivas: pacientes en
Frecuentes: tratamiento con estos
dispepsia, diarrea. La frmacos debe
dispepsia es ms considerarse la
frecuente con la reduccin de la dosis de
dosis de 100 mg con sildenafil a 25 mg.
respecto a las Por el contrario, la
anteriores. administracin del
Ocasionales: dolor sildenafil con
abdominal, vmitos, inductores del CYP3A4
glositis, disfagia, como la rifampicina
gastritis, puede disminuir los
gastroenteritis, niveles plasmticos de
esofagitis, ste.
estomatitis,
xerostoma, La administracin de
hemorragia rectal, una dosis nica de
gingivitis. anticidos que
contienen hidrxido de
Endocrinas: aluminio o de magnesio
Ocasionales: gota, no afecta la
diabetes, edema biodisponibilidad del
perifrico, sildenafil.
hiperglucemia, Los inhibidores del
hipoglucemia, CYP2C9 (tolbutamida,
hipernatremia, warfarina) o del
hiperuricemia. CYP2D6 (inhibidores
Hemolinfticas: selectivos de la
recaptacin de
72
Ocasionales: anemia, serotonina,

leucopenia. antidepresivos
Musculoesquelticas tricclicos), los
: diurticos tiazdicos, los
inhibidores de la
Frecuentes: dolor enzima convertidora de
lumbar, artralgia. angiotensina o los
Ocasionales: artritis, bloqueantes de los
artrosis, mialgia, canales de calcio no
tenosinovitis,
miastenia, dolor afectan la
seo, rotura farmacocintica del
tendinosa. sildenafil.
Neurolgicas: El rea bajo la curva
(ABC) de su
Frecuentes: cefalea, metabolito activo, el N-
vrtigo. Ocasionales: desmetil-sildenafil, se
migraa, ataxia, incrementa en un 62%
hipertona, con el uso de diurticos
neuropata, temblor, ahorradores de potasio
mareos, o diurticos del asa y en
hiporreflexia, un 102% con la
parestesia, administracin de beta
hiperestesia, bloqueantes no
midriasis, tinnitus. selectivos. Sin
Psiquitricas: embargo, no se prev
Ocasionales: que estos
depresin, insomnio, efectos sobre el
pesadillas, metabolito activo del
somnolencia. sildenafil tengan
Respiratorias: consecuencias clnicas
significativas.
Frecuentes:
infeccin del tracto No se han encontrado
respiratorio, interacciones
congestin nasal. significativas con
Ocasionales: asma, tolbutamida o
disnea, faringitis, warfarina.
laringitis, sinusitis,
bronquitis, tos,
incremento en la
expectoracin.
Dermatolgicas:
Frecuentes:
rubefaccin, rash.
Ocasionales: herpes
simplex, urticaria,
prurito, lcera,
dermatitis por
contacto, dermatitis
exfoliativa,
73
sudoracin excesiva.
Urogenitales:
Frecuentes:
infeccin urinaria.
Ocasionales: cistitis,
nocturia,
eyaculacin
anormal, edema
genital, anorgasmia,
incontinencia
urinaria,
ginecomastia. No
han sido reportados
casos de priapismo.
Sensoriales:
Frecuentes:
trastornos visuales
(fotofobia, visin
borrosa y trastorno
en la visin de los
colores). Estos son
ms frecuentes con
la dosis de 100 mg
con respecto a las
menores.
Ocasionales:
conjuntivitis,
fotofobia, dolor
ocular, ojo seco,
cataratas,
hemorragia ocular,
sordera, otalgia.
Laboratorio:
Ocasionales:
alteraciones en las
pruebas de funcin
heptica. La
dispepsia y los
trastornos visuales
fueron ms
frecuentes con dosis
de 100 mg que con
dosis menores.
4309 Sildenafil 100 mg al da TABLETA. Cada 6 meses dem dem Hipersensibilidad conocida a los
tableta contiene: componentes de la tableta. Pacientes
Citrato de sildenafil bajo tratamiento con donadores de
equivalente a 100 xido ntrico, nitratos o nitritos
mg de sildenafil. orgnicos.
Envase con 4
74
tabletas.
623 Warfarina Oral. Adultos y nios TABLETA Cada 6 meses El riesgo ms La mayora de los Hipersensibilidad al frmaco. Embarazo,
mayores de 12 aos: tableta contiene: frecuente e medicamentos hemorraga activa, intervenciones
10 a 15 mg al da Warfarina sdica 5 importante es la aumentan o quirrgicas o traumatismos recientes,
durante dos a cinco mg Envase con 25 hemorraga (6 a 29 disminuyen el efecto lcera pptica activa, amenaza de
das, despus, 2 a 10 tabletas %); que ocurre en anticoagulante de la aborto, embarazo, discrasias sanguneas,
mg al da, de acuerdo cualquier parte del warfarina, por lo que es tendencia hemorrgica, hipertensin
al tiempo de organismo. Nusea necesario reajustar la arterial grave. Precauciones: Lactancia,
protrombina. vmito, diarrea, dosis de sta con base menores de 18 aos. La dosis debe ser
alopecia, dermatitis. en el tiempo de menor en ancianos y en pacientes
protrombina cada vez debilitados
que se adicione o se
suspenda la toma de un
medicamento.
5.5 Algoritmos
Algoritmo 1. Evaluacin y Diagnstico clnico del paciente con sospecha de Esclerosis Sistmica
75
Algoritmo 2. Diagnstico y tratamiento de la crisis renal
76
Paciente con sospecha de crisis renal
Investigar factores de riesgo para

crisis renal* *Factores de riesgo para crisis
Realizar la forma correcta la presin renal: Esclerodermia difusa
arterial. temprana, progresin rpida del
Grado C/D engrosamiento cutneo, duracin
de la enfermedad < 4 aos,
anticuerpos anto ARN polimerasa
III, anemia reciente, afeccin
cardaca reciente, empleo de
esteroides y terapia hormonal de
Presin arterial normal Hipertensin arterial leve- Hipertensin arterial severa reemplazo, embarazo, sepsis,
(normotenso) moderada (TA >140/90mmHg) (TA > 160/100mmHg) deshidratacin, AINES, raza
Encefalopata hipertensiva, negra.
insuficiencia cardiaca
congestiva, pericarditis,
Iniciar tratamiento con
arritmia, edema pulmonar,
IECAS
retinpatia, proteinuria, anemia
Empleo de estatinas
hemolitica microangiopatica
Iniciar vigilancia de la
Pruebas de funcin Grado C
funcin renal
renal normales? *** **Exmenes a realizar: Biometra
Grado C/D
No hemtica completa, bilirrubinas,
DHL, VSG, frotis de sangre
A) Admisin en hospital perifrica, recuento de
Si B) uso de IECAS Grado B reticulocitos, creatinina srica,
C) Uso de bloqueadores de canales examen general de orina,
Controlar la
Hay alteraciones en la de calcio o nitratos, losartan, cuantificacin de protenas y
presin arterial y
funcin renal y/o falla para Si alfametildopa. depuracin de creatinina en orina
otras alteraciones
controlar la tensin D) Empleo de estatinas de 24 horas
de la crisis renal
arterial? E) Realizar exmenes completos
F) Diagnstico diferencial
Grado C/D
Mantener en vigilancia de
la funcin renal: Mantener en vigilancia de
A) Cada 6 meses por 5 la funcin renal:
aos en esclerosis Cada 6 meses por 5 aos Deterioro de la ***Pruebas de funcin renal::
No No
sistmica difusa. en esclerosis sistmica funcin renal? creatinina srica, cuantificacin de
B) Cada 6 meses por 1 difusa. protenas y depuracin de
ao en la esclerosis creatinina en orina de 24 horas.
sistmica localizada.
Dilisis temporal
Si Recuperacin? Si
Grado D
No
Considerar terapia de reemplazo

renal a largo plazo
Grado D
Algoritmo 3. Diagnstico y tratamiento de la hipertensin arterial pulmonar y enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistmica
77
78
6. Glosario.
Crisis renal: Se define como insuficiencia renal oligurica rpidamente progresiva y/o hipertensin arterial
grave rpidamente progresiva de reciente presentacin que ocurren durante el curso de la esclerosis
sistmica.
Crisis renal normotensa: Incremento en los niveles sricos de creatinina mayores al 50% sobre la basal o
un incremento mayor o igual al 20% del lmite superior normal y unos de los siguientes caractersticas,
proteinuria > ++ en tira reactiva, hematuria mayor a ++ en tira reactiva o mayor o igual a 10 eritrocitos en
orina, trombocitopenia menor a 100 000, hemolisis.
Esclerosis sistmica cutnea limitada: Se define como el engrosamiento cutnea en reas distales es a
codos y rodillas.
Esclerosis sistmica difusa: La presencia de engrosamiento cutneo proximal as como tambin distal a
codos y rodillas.
Hipertensin arterial pulmonar: se define como presin arterial pulmonar media (PAPm) > 25 mmHg en
reposo o > 30 mm Hg durante el ejercicio, junto con una presin de enclavamiento capilar pulmonar de
15 mmHg y resistencia vascular pulmonar de ms de 3 mm. Hg/L/min (unidades Woods).
Induccin: perodo de tratamiento intensivo que tiene el objetivo de alcanzar mejora clnica significativa y
respuesta sostenida en un paciente con enfermedad activa
Mantenimiento: perodo de tratamiento posterior a la administracin de un tratamiento de induccin que

tienen el objetivo de mantener al paciente libre de actividad de la enfermedad
Remisin: estabilizacin o mejora de la funcin renal, resolucin de las anormalidades del sedimento
urinario (ausencia de hematuria y cilindros celulares), proteinuria < 1gramo/da y normalizacin de C3, por
al menos 6 meses
Respuesta: estabilizacin o mejora de la funcin renal, disminucin 50% de la hematuria (menos de 10

eritrocitos por campo) y cambio significativo en la proteinuria (disminucin 50% si el rango basal era
nefrtico, pero menos de 3gramo/da; 1gramo/da s el nivel basal era no nefrtico), por al menos 6
meses
79
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interstitial lung disease. Respir Med 2008;102:150-155.
88
8. Agradecimientos.
Se agradece a las autoridades de Instituto Mexicano del Seguro Social las gestiones realizadas para que el
personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua asistiera a los cursos de
capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el Instituto Mexicano del
Seguro Social. As mismo, se reconoce el apoyo y trabajo desarrollado por el grupo de expertos.
Instituto Mexicano de Seguro Social / IMSS
Mensajera
Sr. Carlos Hernndez Bautista Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Edicin
Divisin de Excelencia Clnica. Coordinacin de UMAE
Lic. Abraham Ruiz Lpez
Comisionado UMAE HG CMNR
89
9. Comit acadmico.
Instituto Mexicano del Seguro Social, Divisin de Excelencia Clnica Coordinacin de Unidades
Mdicas de Alta Especialidad / CUMAE
Dr. Jos de Jess Gonzlez Izquierdo Coordinador de Unidades Mdicas de Alta Especialidad
Dr. Arturo Viniegra Osorio Jefe de Divisin
Dra. Laura del Pilar Torres Arreola Jefa de rea de Desarrollo de Guas de Prctica Clnica
Dra. Mara del Roco Rbago Rodrguez Jefa de rea de Innovacin de Procesos Clnicos
Dra. Adriana Abigail Valenzuela Flores Jefa del rea de Implantacin y Evaluacin de Guas de
Prctica Clnica
Dra. Rita Delia Daz Ramos Jefa de rea de Proyectos y Programas Clnicos
Dr. Rodolfo de Jess Castao Guerra Je fe de rea
Dra. Mara Luisa Peralta Pedrero Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Antonio Barrera Cruz Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Virginia Rosario Corts Casimiro Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Aid Mara Sandoval Mex Coordinadora de Programas Mdicos
Dra. Yuribia Karina Milln Gmez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Carlos Martnez Murillo Coordinador de Programas Mdicos
Dra. Mara Antonia Basavilvazo Rodrguez Coordinadora de Programas Mdicos
Dr. Juan Humberto Medina Chvez Coordinador de Programas Mdicos
Dr. Juan Bernardo Bruce Diemond Comisionado a la Divisin de Excelencia Clnica
Hernndez
Lic. Mara Eugenia Mancilla Garca Coordinadora de Programas de Enfermera
Lic. Hctor Dorantes Delgado Analista Coordinador
90

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DIRECTOR DE PRESTACIONES MDICAS

TITULAR DE LA UNIDAD DE ATENCION MDICA

COORDINADOR DE UNIDADES MDICAS DE ALTA ESPECIALIDAD

COORDINADORA DE REAS MDICAS

COORDINADOR DE PLANEACIN DE INFRAESTRUCTURA MDICA

TITULAR DE LA UNIDAD DE EDUCACIN, INVESTIGACIN Y POLTICAS EN SALUD

COORDINADOR DE POLTICAS DE SALUD

COORDINADOR DE INVESTIGACIN EN SALUD

COORDINADOR DE PLANEACIN EN SALUD

TITULAR DE LA UNIDAD DE SALUD PBLICA

COORDINADORA DE PROGRAMAS INTEGRADOS DE SALUD

COORDINADOR DE VIGILANCIA EPIDEMIOLGICA Y APOYO EN CONTINGENCIAS

COORDINADOR DE SALUD EN EL TRABAJO

COORDINADOR DE CONTROL TCNICO DE INSUMOS

Durango 289- 1A Colonia Roma

Esta gua puede ser descargada de Internet en: http://www.imss.gob.mx/profesionales/guiasclinicas/gpc.htm

CIE-10: (M34) Esclerosis sistmica

Dr. <Nombre> <Especialidad> <Institucin> <Cargo/Unidad> <Academia>

Catlogo Maestro: IMSS-439-11

Profesionales Reumatlogo, Mdico Internista,

Validacin del protocolo de bsqueda: <institucin que valid el protocolo de bsqueda>.

2. Preguntas a responder por esta gua

La esclerosis sistmica (ES) es una enfermedad autoinmune, sistmica, crnica y multifactorial, de

En el presente documento, un grupo de profesionales de la salud, encargados de la atencin integral de

La implementacin de estas recomendaciones favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de

3.4 Objetivos de esta gua

1. Conocer Ia exactitud diagnstica y utilidad de los criterios de clasificacin de la esclerosis sistmica.

Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo

La presentacin de la evidencia y recomendaciones en la presente gua corresponde a la informacin

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Tabla de referencia de smbolos empleados en esta Gua:

/R Punto de buena prctica

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Los criterios preliminares de clasificacin de la esclerosis

Los criterios preliminares de clasificacin de la ES

LeRoy y Medsger, propusieron criterios de la clasificacin

Existen criterios preliminares para establecer el

En la actualidad no existe una prueba diagnstica

Los criterios preliminares de clasificacin de la esclerosis

Evidencia / Recomendacin Nivel / Grado

Las manifestaciones clnicas caractersticas de la ES

Una vez establecido el diagnstico clnico de ES, lo D

El grado de engrosamiento cutneo depende del subtipo y

El fenmeno de Raynaud, es la manifestacin clnica ms

Debido al carcter sistmico de la enfermedad, la ES

Despus de la piel, el tracto gastrointestinal es el rgano

La dismotilidad esofgica es la manifestacin

El tratamiento de la ERGE en la ES, es importante para:

El esfago de Barrett es relativamente comn en

Para el diagnstico de las manifestaciones esofgicas, se

Ante el paciente con ES que desarrolla esfago de Barrett,

La piedra angular en el tratamiento de la dismotilidad

Los inhibidores de la bomba de protones deben ser B

La administracin de procinticos se deben utilizar para el

Las principales manifestaciones gstricas en la ES,

La gastroparesia produce un vaciamiento gstrico

Los procinticos, como la metoclopramida (antagonista

La cirrosis biliar primaria (CBP) es la manifestacin

En la ES, las principales manifestaciones clnicas

Ante la ausencia de ensayos clnicos especficos, los

En la ES, la prevalencia de enfermedad cardiaca