Professional Documents
Culture Documents
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang
Kata hemofilia pertama kali muncul pada sebuah tulisan yang ditulis oleh Hopff di
Universitas Zurich, tahun 1828. Dan menurut ensiklopedia Britanica, istilah hemofilia
(haemophilia) pertama kali diperkenalkan oleh seorang dokter berkebangsaan Jerman,
Johann Lukas Schonlein (1793 - 1864), pada tahun 1928.
Pada abad ke 20, pada dokter terus mencari penyebab timbulnya hemofilia. Hingga mereka
percaya bahwa pembuluh darah dari penderita hemofilia mudah pecah. Kemudian pada tahun
1937, dua orang dokter dari Havard, Patek dan Taylor, menemukan pemecahan masalah pada
pembekuan darah, yaitu dengan menambahkan suatu zat yang diambil dari plasma dalam darah.
Zat tersebut disebut dengan "anti - hemophilic globulin".
Di tahun 1944, Pavlosky, seorang dokter dari Buenos Aires, Argentina, mengerjakan
suatu uji coba laboratorium yang hasilnya memperlihatkan bahwa darah dari seorang penderita
hemofilia dapat mengatasi masalah pembekuan darah pada penderita hemofilia lainnya dan
sebaliknya. Ia secara kebetulan telah menemukan dua jenis penderita hemofilia dengan masing -
masing kekurangan zat protein yang berbeda - Faktor VIII dan Faktor IX. Dan hal ini di tahun
1952, menjadikan hemofilia A dan hemofilia B sebagai dua jenis penyakit yang berbeda
Meskipun hemofilia telah lama dikenal di dalam kepustakaan kedokteran, tetapi di Jakarta baru
tahun 1965 diagnosis laboratorik diperkenalkan oleh Kho Lien Keng dengan Thromboplastin
Generation Time (TGT) di samping prosedur masa perdarahan dan masa pembekuan.
Pengobatan yang tersedia di rumah sakit hanya darah segar, sedangkan produksi Cryoprecipitate
yang dipakai sebagai terapi utama hemofilia di Jakarta, diperkenalkan oleh Masri Rustam pada
tahun 1975.
Pada tahun 2000 hemofilia yang dilaporkan ada 314, pada tahun 2001 kasus yang
dilaporkan mencapai 530. Diantara 530 kasus ini, 183 kasus terdaftar di RSCM, sisanya terdaftar
di Bali, Bangka, Bandung, Banten, Lampung, Medan, Padang, Palembang, Papua, Samarinda,
Semarang, Surabaya, Ujung Pandang dan Yogyakarta.
Di antara 183 pasien hemofilia yang terdaftar di RSCM, 100 pasien telah diperiksa
aktivitas faktor VIII dan IX. Hasilnya menunjukkan 93 orang adalah hemofilia A dan 7 pasien
adalah hemofilia B. Sebagian besar pasien hemofilia A mendapat cryoprecipitate untuk terapi
pengganti, dan pada tahun 2000 konsumsi cryoprecipitate mencapai 40.000 kantong yang setara
dengan kira-kira 2 juta unit faktor VIII.
Pada saat ini Tim Pelayanan Terpadu juga mempunyai komunikasi yang baik dengan Tim
Hemofilia dari negara lain. Pada Hari Hemofilia Sedunia tahun 2002, Pusat Pelayanan Terpadu
Hemofilia RSCM telah ditetapkan sebagai Pusat Pelayanan Terpadu Hemofilia Nasional.
Pada tahun 2002 pasien hemofilia yang telah terdaftar di seluruh Indonesia mencapai 757,
diantaranya 233 terdaftar di Jakarta, 144 di Sumatera Utara, 92 di Jawa Timur, 86 di Jawa
Tengah dan sisanya tersebar dari Nanggroe Aceh Darussalam sampai Papua.
B.Tujuan
a. Memahami pengertian, penyebab, jenis, perjalanan penyakit, serta tanda dan
gejala yang muncul pada penyakit hemofilia.
b. Mengetahui komplikasi yang dapat terjadi pada pasien hemofilia dan berbagai
penatalaksanaannya.
c. Menggunakan proses keperawatan sebagai kerangka kerja untuk perawatan pasien
penderita hemofilia.
d. Menguraikan prosedur perawatan yang digunakan untuk pasian penderita
hemofilia.
BAB II
TINJAUAN MEDIS
A. Pengertian
Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan
defisiensi atau kelainan biologic factor VII dan factor IX dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita
Selekta Kedokteran)
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang diturunkan melalui
kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi pada pria karena mereka hanya
mempunyai kromosom X, sedangkan wanita umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier).
Namun, wanita juga bisa menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah
hemofilia dan ibu pembawa carrier dan bersifat letal. (www.info-sehat.com)
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan factor pembeku darah
yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X.(www.anakku.net.)
B.Etiologi
a. Mutasi genetic yang didapat (acquired) atau diturunkan (herediter)
b. Hemofilia A disebabkan kurangnya factor pembekuan VIII (AHG)
c. Hemofilia B disebabkan kurangnya factor pembekuan IX (Plasma Tromboplastic
Antecendent). Hemofilia A maupun B dapat dibedakan menjadi 3 :
- Berat (kadar factor VIII atau IX < 1%)
- Sedang (kadar factor VIII atau IX antara 1% - 5%)
- Ringan (kadar factor VIII atau IX antara 5% - 30%)
C. Manifestasi Klinis
- Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
- Hematom pada jaringan lunak
- Hemartosis dan kontraktur sendi
- Hematuria
- Perdarahan serebral
- Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi
Patofisiologi
DNA
X ----- mutasi Y
perdarahan
F. Pemeriksaan Diagnostik
Pemeriksaan Lab. Darah
Hemofilia A :
- Defisiensi factor VIII
- PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
- PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
- TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan plasma abnormal
- Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
Hemofilia B :
- Defisiensi factor IX
- PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
- PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal
- TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan serum abnormal
G. Penatalaksanaan
Supportive
- Menghindari luka
- Merencanakansuatu kehendak operasi
- RICE (Rest Ice Compression Evaluation)
- Pemberian kortiko steroid
- Pemberian analgetik
- Rehabilitasi medik
Penggantian factor pembekuan
Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun komponen darah
Terapi gen
Lever transplantation
Pemberian vitamin K; menghindari aspirin, asmsalisilat, AINS, heparin
Pemberian rekombinan factor VIII
Pada pembedahan (dengan dosis kg/BB)
Faktor VIII dalam bentuk recombinate dan coginate.
Faktor IX dalam bentuk mononine
BAB III
TINJAUAN ASUHAN KEPERAWATAN
A. Pengkajian
Aktivitas
Gejala :kelelahan, malaise, ketidak mampuan untuk melakukan aktivitas
Tanda : kelemahan otot
Sirkulasi
Gejala : palpitasi
Tanda : Kulit dan membrane mukosa pucat, deficit saraf serebral/tanda perdarahan
serebral
Eliminasi
Gejala : hematuria
Integritas ego
Gejala : perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : depresi menarik diri, ansietas
Nutrisi
Gejala : anoreksia, penurunan BB
Nyeri
Gejala :nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
Kemanan
Gejala : riwayat trauma ringan, perdaran spontan
Tanda : hematoma
B. Diagnosa Keperawatan
1. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi Hb darah
2. Resiko trauma dengan fakor resiko internal : kurang pencegahan kecelakaan
3. Resiko kekurangan volume cairan dengan faktor resiko kehilngan cairan melalui
rute abnormal (perdarahan)
4. Resiko infeksi dengan faktor resiko trauma
5. Nyeri akut b/d agen injuri biologis
6. Kurang pengetahuan b/d keterbatasan paparan
C. Perencanaan
1. Perfusi jaringan tidak efektif (perifer) b/d penurunan konsentrasi Hb darah
NIC :
- Monitoring vital sign
- Monitor TD
- Monitor frekuensi dan irama pernafasan
- Monitor TD, N, RR, sblm dan setelah aktivitas
- Monitor sianosis perifer
- Monitor suhu, warna, dan kelembapan kulit
- Monitoring neurology status
- Monitor GCS
- Respon pasien terhadap pengobatan
- Informasikan pada dokter tentang perubahan kondisi pasien
NOC :
- Tissue perfusion : peripheral
- Pengisian kapileri refill
- Warna kulit abnormal
- Tingkat sensasi normal
- Tidak ada nyeri pada ekstremitas
- Respon pasien terhadap pengobatan
Circilation status
- TD sistolik dbn
- TD diastolic dbn
- Kekuatan nadi dbn
- AGD dbn
- Tidak ada edema perifer
NOC :
a. Risk detection
- Mempertahankan pengetahuan terbaru dari riwayat keluarga
- Mengidentifikasi potensial resiko kesehatan
- Mengetahui tanda dan gejala yang mengindikasikan resiko infeksi
D. Implementasi
Pelaksanaan keperawatn merupakan relisasi dari rencana tindakan keperawatn yang telah
disusun sebelumnya.
E. Evaluasi
Evaluasi keperawatan mengacu pada tujuan dan criteria hasil dari perencanaan, apakah
tercapai atau tidak.
F. Dokumentasi
Dokumentasi keperawatn adalah kumpulan informasi perawatan dan kesehatan pasien
yang dilakukan oleh perawat sebagai pertanggung gugatan dalam memberikan asuhan
keperawatan.
BAB VI
PENUTUP
\
DAFTAR PUSTAKA
http://anakku.net/
http://purnama87.blogspot.com/
http://hemofilia.or.id/
http://info-sehat.com/
http://kabarindonesia.com/
Ngastiyah. Keperawatan Anak Sakit. 2005. Jakarta : EGC.
Jonhson,Marion;Maas,Maridean,Moorhead,Sue.2000.Nursing Outcomes Classification
(NOC).Phiadelphia:Mosby.
Mc Closkey dan Bulechek, G. 2000 Nursing Interfention Classification (NIC).
Philadelphia:Mosby.