Leitthema
Hautarzt2014 65:684690 F.Schedel C.Schrmann D.Metze S.Stnder
DOI 10.1007/s00105-014-2753-z
Online publiziert:8. August 2014
Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
Der Begriff Prurigo kommt aus dem
Lateinischen prurire und bedeu-
tet Jucken. Er wird in der Dermatolo-
gie nicht einheitlich verwendet; auch
in der heutigen Fachliteratur finden
sich unterschiedliche Definitionen.
Teilweise wird der Begriff bei prim-
ren Dermatosen (z.B. Prurigo pig-
mentosa), zum Teil bei sekundr reak-
tiven Hautvernderungen (z.B. Pru-
rigo nodularis) verwendet. Bei Letz-
terem gelten als Grundeffloreszenz
eine intensiv juckende Papel oder ein
Knoten, auf die sich hufig in der Lite-
ratur die Beschlagwortung Prurigo
und prurigins bezieht [10, 11].
In der aktuellen Fachliteratur sind vie-
le verschiedene Unterformen der Pruri-
go beschrieben (.Tab.1); die Namens-
gebung folgt dabei keinem einheitlichen
Muster. Die Prurigoformen sind z.B.
nach der tiologie (z.B. Prurigo gesta-
tionis), dem klinischen Bild (z.B. Pruri-
go nodularis) oder der Bestandsdauer der
Lsionen (z.B. Prurigo simplex acuta) be-
nannt. Im Folgenden werden einige die-
684 | Der Hautarzt 8 2014
Kompetenzzentrum Chronischer Pruritus (KCP), Klinik fr Hautkrankheiten, Universittsklinikum Mnster
Prurigo
Klinische Definition und Klassifikation
ser Formen, wie sie in den aktuellen Lehr-
bchern und Publikationen beschrieben
werden, zusammengefasst. Darunter fin-
den sich als primre Dermatosen fragliche
Entitten und sekundre Reaktionsmus-
ter. Gemeinsam haben alle Krankheitsbil-
der, dass der Begriff Prurigo auf das Sym-
ptom Pruritus hindeutet, der bei allen
Formen, unabhngig ob primr oder se-
kundr, vorhanden ist. Jedoch ist eine zu-
knftige Revision der Begriffe und klare
Definition der Entitten unumgnglich,
um die historisch gewachsene und ver-
wirrende Nomenklatur zu bereinigen.
Primre Dermatosen
Prurigo pigmentosa
Die Prurigo pigmentosa wurde in Japan
1971 erstbeschrieben [22] und betrifft
meist junge Frauen (f:m =2:1, Erstmani-
festationsgipfel 23 bis 27Jahre; [23]). Sie
ist gekennzeichnet durch symmetrisch
verteilte, stark juckende, erythemats ur-
tikarielle Papeln, Papulovesikel, Vesikel,
Plaques und Exkoriationen mit Betonung
Abb. 19Pruri-
go pigmentosa. Ab-
heilung der Lsio-
nen unter Hinterlas-
sung typischer retiku-
lrer Hyperpigmentie-
rungen
des Stammes (Rcken, Brust, Nacken),
die unter einer fr diese Erkrankung ty-
pischen, retikulren Hyperpigmentierung
abheilen ([16], .Abb.1). Die Histopatho-
logie wurde initial als nicht spezifisch be-
schrieben. Boer et al. [6] konnten jedoch
2003 anhand eines Literaturreviews und
eigener Untersuchungen fr die einzelnen
Stadien der Prurigo pigmentosa definierte
Muster beschreiben.
Auerhalb von Japan wurde die Pru-
rigo pigmentosa bisher nur selten beob-
achtet [6]. Es bleibt unklar, ob die Erkran-
kung auerhalb von Japan tatschlich we-
niger hufig ist, die Hyperpigmentierun-
gen bei Patienten mit kaukasischem Haut-
typ seltener auftreten oder die Erkran-
kung mglicherweise aufgrund der man-
gelnden Bekanntheit schlicht unterdiag-
nostiziert wird. Die tiologie ist weitge-
hend ungeklrt, diskutiert werden ver-
schiedenste endogene und exogene Fak-
toren. In vielen Studien wird ein Zusam-
menhang zu einer Ketose angenommen.
Diese Stoffwechsellage ist durch erhhte
Ketonkrper im Serum gekennzeichnet
und tritt auf, wenn der Blutzuckerspie-
gel sinkt (z.B. beim Fasten, kohlenhyd-
ratarmen Diten, Anorexia nervosa) oder
bei Insulinmangel (unkontrollierter Dia-
betes). Wie die Ketonkrper letztendlich
zur Erkrankung fhren sollen, bleibt un-
klar. Als weitere potenzielle Faktoren wer-
den Schwangerschaft, Helicobacter-pylori-
Infektion, atopische Diathese und exoge-
ne Faktoren wie Schwitzen und Reibung
der Kleidung vermutet.
Therapeutisch gilt Minocyclin 200mg/
Tag per os als Erstlinientherapie der Pru-
rigo pigmentosa. Doxycyclin, Dapson
und Sulfonamide gelten ebenfalls als ef-
fektiv [23].
Prurigoactinica(aktinischePrurigo)
Bei der Prurigo actinica handelt es sich
um eine hereditre Photodermatose, die
mit chronischem Pruritus einhergeht. Sie
kommt vor allem bei Indianern in Nord-,
Mittel- und Sdamerika vor; es werden
auch einzelne Flle von Kaukasiern und
Asiaten berichtet. Der Erbgang ist bislang
nicht bekannt; angenommen wir ein au-
tosomal-dominanter Erbgang mit inkom-
pletter Penetranz [5]. Es besteht eine star-
ke Assoziation zu bestimmten HLA-Sub-
typen (HLA DRB1*0407 ist der hufigs-
te). Mdchen sind hufiger betroffen als
Jungen; der Krankheitsbeginn liegt bli-
cherweise in der Kindheit (70% sind vor
dem 10. Lebensjahr betroffen; [5]). In der
Jugend kann es zu einer spontanen Re-
mission kommen, insbesondere wenn die
Erstmanifestation in der Kindheit lag. Ein
chronischer Verlauf ist jedoch hufig.
Stunden nach UV-Exposition treten
Pruritus und vereinzelte oder gruppier-
te, erythematse Papeln, Blschen, Kno-
ten, Plaques und Exkoriationen auf. Als
Folge werden Hypopigmentierungen und
Vernarbungen beobachtet. Typischerwei-
se treten die Lsionen in den sonnenex-
tisch knnen topische Steroide, Calcineu-
rininhibitoren, rckfettende Pflegecremes
oder gegen den Pruritus systemische An-
tihistaminika eingesetzt werden. Schmal-
band-UVB-Therapie kann eine vorber-
gehende Toleranzentwicklung induzieren.
Thalidomid ist das wirksamste bekannte
Agens, jedoch kann in 2050% der Flle
eine periphere Neuropathie auftreten, und
die Teratogenitt muss ebenfalls bedacht
werden [26].
Prurigoaestivalis(Sommerprurigo)
Im Jahr 1878 beschrieb Jonathan Hutchin-
son die Prurigo aestivalis als Photoder-
matose [14]. Zuvor war eine solche Reak-
tion als Ekzema solare durch Robert Wil-
Geben Sie Ihren Patienten die Chance,
den Fu- oder Nagelpilz auf Dauer
loszuwerden!
u
lan bereits 1798 beschrieben worden. Im
Jahr 1919 fasste dann Haxthausen die bei-
den Begriffe unter polymorphe Licht-
dermatose zusammen [25]. Der Begriff
Prurigo aestivalis wird heutzutage daher
nicht mehr verwendet, taucht aber als Sy-
nonym zur polymorphen Lichtdermatose
gelegentlich weiter auf.
PrurigoBesnier
Der Begriff Prurigo Besnier wurde histo-
risch synonym zur atopischen Dermatitis
verwendet. Besnier selbst bezeichnete die
Erkrankung 1892 als Dermatitis multifor-
mis pruriginosa [13]. Der Begriff ist heute
nicht mehr gebruchlich. Auf die Klinik,
Pathophysiologie und Therapie des atopi-

ponierten Arealen insbesondere im Ge-

Ne

sicht auf. Aber auch bedeckte Areale kn-

nen betroffen sein.
CalCifu Fubad
t

desinziert die Fe ohne Alkohol

tz

DCheilitisundKonjunktivitissindtypi-
scheMerkmalederPrurigoactinica. einzeln portioniert
je

Diagnostisch kann eine UV-Provokation die ideale Ergnzung zu CalCifu

durchgefhrt werden. Zwei Drittel der Pa- Schuhdesinfektion
tienten reagieren mit einer positiven Re-
aktion unter Ausbildung der fr Prurigo
actinica typischen Lsionen [7]. Die His-
tologie ist hingegen nicht diagnostisch. Sie
kann jedoch zur Abgrenzung von Diffe-
renzialdiagnosen wie Ekzemen oder lym-
phomatoider Papulose herangezogen wer-
den. Zustzlich wird eine HLA-Typisie-
rung empfohlen. Zur Abgrenzung von an-
deren Erkrankungen mit pathologischer
Lichtempfindlichkeit, wie z. B. einem Lu- 8 Fubder in einer OP fordern Sie Muster an
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genen (ENAs) und Porphyrinen empfoh-
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len werden [26].
Die wichtigste Therapiemanahme ist
konsequenter Lichtschutz. Symptoma-

schen Ekzems soll hier nicht weiter einge-
gangen wre; es wird auf die aktuelle Lite-
ratur und Leitlinie verwiesen [24].
Prurigo gestationis (atopische
Eruption der Schwangerschaft)
Der Begriff Prurigo gestationis wurde
durch Besnier 1904 eingefhrt [4]. Am-
bros-Rudolph et al. fassten 2006 die Be-
griffe EP (eczema in pregnancy),
PP (prurigo of pregnancy) und PF
(pruritic folliculitis of pregnancy)
unter dem Begriff AEP (atopic erupti-
on of pregnancy) zusammen, da alle die-
se Formen eine hnliche Klinik und His-
topathologie zeigten und mit Atopie ver-
gesellschaftet sind. AEP ist die hufigste
Ursache von Pruritus in der Schwanger-
schaft und macht etwa 50% der Derma-
tosen mit Pruritus aus. Bei 20% der Pa-
tientinnen ist die AEP eine Exazerbation
der vorbekannten atopischen Dermatitis,
bei 80% handelt es sich um eine Erstma-
nifestation. Klinisch zeigen sich bei einem
Drittel der Patientinnen Prurigolsionen,
bei den anderen zwei Dritteln Ekzeme.
Es wird daher unterschieden zwischen
einem P-Typ (Papeln, Prurigo) und E-Typ
(Ekzeme). Mglicherweise kann der Th2-
Shift in der Schwangerschaft urschlich
an der Exazerbation der atopischen Der-
matitis bzw. dem Auftreten der AEP betei-
ligt sein. Die AEP tritt zu einem deutlich
frheren Zeitpunkt der Schwangerschaft
als die anderen spezifischen Schwanger-
schaftsdermatosen auf. Bei 75% der Pa-
tientinnen liegt der Beginn vor dem drit-
ten Trimenon. Die Laborwerte sind auer
einem mglicherweise erhhten Serum-
IgE unauffllig. Die AEP rezidiviert hu-
fig in den Folgeschwangerschaften, die fe-
tale Prognose ist jedoch nicht beeintrch-
tigt [2].
D Therapeutisch knnen rckfettende
Cremes und Salben sowie topische
Steroide eingesetzt werden.
Evidenzbasierte Leitlinien empfehlen in
der Schwangerschaft milde bis modera-
te topische Kortikosteroide, die mglichst
kurzfristig eingesetzt werden sollten. Zum
Einsatz von topischen Calcineurininhibi-
toren in der Schwangerschaft gibt es ak-
tuell keine Studien. In schwereren Fllen
686 | Der Hautarzt 8 2014
Zusammenfassung Abstract
Hautarzt201465:684690 DOI10.1007/s00105-014-2753-z
Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
F.Schedel C.Schrmann D.Metze S.Stnder
Prurigo. Klinische Definition und Klassifikation
Zusammenfassung
Hintergrund. Der Begriff Prurigo wird in der
Dermatologie nicht einheitlich verwendet. Es
fehlt eine bersichtliche Klassifikation.
Fragestellung. Definition der gngigen Pru-
rigoformen und neuer Ansatz zur Klassifika-
tion.
Material und Methode. Darstellung der Pru-
rigoformen anhand aktueller Lehrbcher und
Publikationen.
Ergebnisse. Prurigo wird mit dem Haupt-
symptom Pruritus verknpft und zeigt als
Grundeffloreszenz eine intensiv juckende Pa-
pel oder einen Knoten. Neben der Verwen-
dung des Begriffs Prurigo fr sekundre L-
sionen wird er auch fr primre Dermatosen
verwendet. Prurigoformen erhalten ihren Na-
Prurigo. Clinical definition and classification
Abstract
Background. There is no consistent defini-
tion of the term prurigo and a clear classifica-
tion is unavailable.
Objectives. Definition of the current forms
of prurigo and a new approach to a specific
classification.
Methods. Review of the types of prurigo as
presented in current textbooks and publica-
tions.
Results. Pruritus is the main symptom of
prurigo and shows an intensely pruritic pap-
ule or nodule as the main efflorescence. The
term prurigo is not only used for secondary
lesions, but also for primary dermatoses. The
kann eine Lichttherapie empfohlen wer-
den. Sowohl Breitband-UVB- als auch
Schmalspektrum UVB-Lichttherapie wer-
den als sicher in der Schwangerschaft an-
gesehen [21]. Es sollte jedoch der Folsu-
respiegel berwacht werden, da dieser
whrend der Therapie sinken kann. Bei
der antipruritischen Therapie mit An-
tihistaminika wird Loratadin als sicher
angesehen [12]. In sehr schweren Fllen
kann eine systemische Steroidgabe erwo-
gen werden [21].
men nach tiologie, Manifestationszeitpunkt,
Bestandsdauer der Lsionen oder dem klini-
schen Bild.
Schlussfolgerungen. Die Verwendung des
Begriffs Prurigo ist nicht einheitlich. Eine Re-
vision der Klassifikation mit eindeutiger
Unterteilung in primre Dermatosen und se-
kundre Prurigolsionen erscheint sinnvoll.
Bei sekundrer Prurigo sollte eine klinische
Unterteilung vorgenommen und die Ursache
mit genannt werden.
Schlsselwrter
Dermatologie Dermatosen Lsionen
Pruritus Papel
different forms of prurigo obtain their names
depending on etiology, onset and duration of
lesions or the clinical appearance.
Conclusions. The term prurigo has not been
used consistently. A revision of the classifica-
tion with a clear distinction between prima-
ry dermatoses and secondary lesions seems
reasonable. In secondary prurigo, a clinical
classification and the cause should be men-
tioned.
Keywords
Dermatology Dermatoses Lesions
Pruritus Papule
Prurigo gravidarum
(intrahepatische Schwangerschafts-
cholestase, Pruritus gravidarum)
Die intrahepatische Schwangerschafts-
cholestase (frher als Prurigo gravida-
rum bezeichnet) ist eine schwerwiegen-
de Erkrankung in der Sptschwanger-
schaft, die mit einem maternalen Risi-
ko der Entwicklung eines Gestationsdia-
betes oder von Gallensteinen [18, 19] und
einem fetalen Risiko einhergeht. Dies um-
fasst die Frhgeburt (bis 60% der betroffe-
nen Patienten), Wachstumsretardierung,
intrapartale Hypoxie (bis 30%), kardia-
le Depression bis hin zum intrauterinen
Tod des Kindes (bis 2%; [1]). Bei prdis-
ponierten Frauen tritt die intrahepatische
 Tab. 1 Prurigoformen
Kategorisierung Prurigoform Kurzbeschreibung
Entitten Prurigo pigmentosa Zunchst in Japan beobachtet, in
der westlichen Welt selten beschrie-
ben, stark pruritische erythematse
Papeln, vor allem an Rumpf und
Nacken, heilen unter retikulrer
Hyperpigmentierung ab, tiologie
unbekannt
Prurigo actinica Hereditre pruritische Photoderma-
tose, meist bei amerikanischen
Indianerinnen, in der Kindheit
beginnend, chronisch
Prurigo aestivalis Begriffe heute Synonym fr polymorphe
ungebruchlich Lichtdermatose
Prurigo Besnier Synonym fr atopisches Ekzem
Prurigo gestationis Synonym fr atopische Eruption der
Schwangerschaft
Prurigo gravidarum Synonym fr intrahepatische
Schwangerschaftscholestase
Prurigo simplex acuta Vesikuls, bei Kindern, durch
exogene Irritanzien getriggert,
schneller Rckgang
Prurigo simplex subacuta Papulovesikuls, chronisch
rezidivierend, atopische Diathese,
Erwachsene
Sekundres Prurigo nodularis Entwicklung der Lsionen nach
Reaktionsmuster permanentem Kratzen, Exkoriatio-
nen, Papeln, Knoten, Plaques,
Ulzerationen
Tab. 2 Neue klinische Klassifikation der Prurigo nodularis. (Nach [27])
Bezeichnung Klinik: vorherrschende Kommentar
Effloreszenz
Papulse Prurigo (Prurigo Papeln Mgliche Ent- Effloreszenzen
papulosa) wicklungsstadien <0,5cm Durchmesser
Nodulre Prurigo (Prurigo Knoten Effloreszenzen
nodularis) >0,5cm Durchmesser
Plaque-Prurigo Plaques Hufig am Unter-
schenkel
Ulzerierte Prurigo Ulzerationen Entstehung durch tiefes, flchiges Kratzen
Genabelte Prurigo Genabelte Ulzerationen Frher als Morbus Kyrle bezeichnet, hufig
mit aufgeworfenem bei systemischer Ursache des Pruritus
Rand
Schwangerschaftscholestase im 3.Trime- nchst unaufflliger Haut ein starker Pru-
non bei etwa 12% der Schwangeren auf ritus; Kratzlsionen knnen sich sekun-
[1]. Heterogene Ursachen wie die choles- dr entwickeln [18]. Ein Ikterus ist hufig
tatische Wirkung der weiblichen Sexual- nach Auftreten des Pruritus zu beobach-
hormone, Umweltfaktoren (z.B. Selen- ten. Laborchemisch knnen insbesonde-
mangel), eine erhhte Darmpermeabili- re erhhte Gallensuren (Nchternabnah-
tt und die genetische Prdisposition der me!), aber auch erhhte Transaminasen,
Mutter [1, 3] spielen als auslsende Fakto- Bilirubin sowie eine erhhte alkalische
ren eine Rolle. Bei ca. 20% der Patientin- Phosphatase gemessen werden [18]. Diag-
nen wurden Mutationen oder Polymor- nostik, Schwangerschaftsmonitoring und
phismen in dem Gen fr das Transpor- Therapie sollten gemeinsam mit dem Gy-
tereiwei fr Gallensuren (Gen: ABCB4) nkologen gestaltet werden und ggf. einen
gefunden [1, 3]. Klinisch entsteht auf zu- Internisten einbeziehen. Bei mildem Pru-
ritus knnen die Patienten mit topischen
Antipruritika, topischen Steroiden oder
oralen Antihistaminika (z.B. Loratadin)
behandelt werden; in schwereren Fl-
len wird Ursodesoxycholsure (15mg/
kgKG/Tag in 2 bis 3Einzelgaben) verab-
reicht, und in der 38.Schwangerschafts-
woche sollte entbunden werden [18, 32].
Prurigo simplex acuta (Strophulus
infantum, Lichen urticatus)
Die Prurigo simplex acuta (Syn. Strophu-
lus infantum) wird als primre Dermato-
se angesehen und tritt am hufigsten bei
Kindern (Erkrankungsgipfel 2. bis 8.Le-
bensjahr) mit stark pruritischen Seropa-
peln auf (.Abb.2), aus denen sich auch
grere Blasen entwickeln knnen (Stro-
phulus bullosus; [10]). Die Lsionen brei-
ten sich exanthematisch an Rumpf und
Extremitten aus. Urschlich werden exo-
gene Irritanzien wie Insektenstiche, Heu,
Pollen und Staub vermutet. Dementspre-
chend tritt die Prurigo simplex acuta vor-
wiegend in lndlichen Gebieten in den
Sommermonaten auf. Ein schneller, spon-
taner Rckgang ist die Regel. Differenzi-
aldiagnostisch sollte an Varizellen und
Skabies gedacht werden [10, 29]. Thera-
peutisch knnen Antihistaminika einge-
setzt werden [30]. Aktuelle Untersuchun-
gen zur Epidemiologie, Pathophysiologie
und Therapie der Prurigo simplex acuta
fehlen.
Prurigo simplex subacuta
(Urticaria papulosa, Strophulus
adultorum, Lichen urticatus)
Im Gegensatz zur Prurigo simplex acu-
ta wird die Prurigo simplex subacuta als
Dermatose des Erwachsenenalters ange-
sehen. Die Prurigo simplex ist heute als
Entitt in ihrer ursprnglichen Defini-
tion umstritten. Sie wurde beschrieben als
Eruption aus Prurigokntchen ohne Bls-
chenbildung [10] bei jngeren und mittel-
alten Frauen, die aufgrund einer neuroti-
schen Stigmatisierung bei Pruritus ver-
strkt und unter Zuhilfenahme von Ins-
trumenten (Nadeln, Scheren) kratzen [10,
29]. Hier ist die Grenze zur Definition
der Prurigo nodularis schwammig, die
als Maximalvariante der Prurigo simplex
subacuta angegeben wurde [10].
Der Hautarzt 8 2014 | 687
 Leitthema

Abb. 28Prurigo simplex acuta
Basierend auf vielfachen Beobachtun-
gen, dass eine Primrlsion vorhanden ist,
wird zunehmend diskutiert, ob die Pru-
rigo simplex subacuta eine eigenstndige
Dermatose und damit abgrenzbar von der
Prurigo nodularis ist [29]. Die Primref-
floreszenz ist eine hellrote Seropapel mit
zentralem Blschen, die aufgrund des
Pruritus sofort aufgekratzt wird und sich
dadurch in der Regel dem Arzt nicht zeigt.
Es entsteht schlielich ein Bild aus mul-
tiplen erosiv krustigen Papeln. Arthro-
podenreaktionen spielen hier keine Rol-
zen angesehen [15]. Die Prurigo nodula-
ris ist immer mit chronischem Pruritus
assoziiert, der als Ursache eine atopische
Disposition/Dermatitis (50% der Patien-
ten; [31]), weitere Dermatosen (z.B. num-
mulres Ekzem, Lichen planus, bullses
Pemphigoid, Epidermolysis bullosa), sys-
temische Ursachen (z.B. Diabetes melli-
tus, chronische Niereninsuffizienz, Sar-
koidose), Infekte (z.B. HIV, Mykobakte-
riose, intestinale strongyloides stercoralis
infection, pulmonale TBC), Lymphome
(z.B. Morbus Hodgkin, angioimmuno-
blastisches T-Zell-Lymphom), Karzinome
oder psychiatrische Erkrankungen auf-
weisen kann [15]. Klinisch ist die Prurigo
nodularis durch wenige bis hunderte hy-
perkeratotische, exkoriierte, hellrote oder
rot livide Papeln, Knoten oder Plaques mit
hyperpigmentiertem Hof charakterisiert.
Die Gre kann von 23mm bis 2cm im den bereits oben erwhnten Effloreszen-
Durchmesser variieren. Die Lsionen sind
scharf begrenzt und verhrtet; zwischen
den Lsionen ist hufig eine Lichenifizie-
rung zu erkennen. Typische Lokalisatio-
nen der Prurigo nodularis sind die Streck-
seiten der unteren und oberen Extremi-
tten, Rumpf (insbesondere oberer und
unterer Rcken einschlielich Gluten);
das Gesicht und die Hand- und Fufl-
chen sind blicherweise ausgespart [33].
Der zentrale Rcken kann ebenso ausge-
spart sein (sog. butterfly sign), da dieser
mit den Hnden schwer dem Kratzen zu-
gnglich ist.
bungsfhige Therapie bei der Prurigo
nodularis anwenden zu knnen (s.Bei-
trag von Zeidler in dieser Ausgabe). Um
den Verlauf der Prurigo nodularis mess-
bar zu machen, wurde in unserem Zent-
rum eine umfassende klinische Untersu-
chung zur Definition, Klinik und Abhei-
lungsfolge der Prurigo nodularis durchge-
fhrt [27, 28]. Es hat sich gezeigt, dass die
Regredienz der Lsionen neben der Pru-
rituserfassung ein guter klinischer Mar-
ker fr den Verlauf der Prurigo nodula-
ris ist. Es konnte beobachtet werden, dass
whrend der Abheilung der Prurigokno-
ten als Erstes die Exkoriationen und Krus-
ten abheilen, whrend die Abflachung der
erhabenen Lsionen deutlich mehr Zeit in
Anspruch nimmt (Wochen bis Monate).
Der Verlauf ist auerdem abhngig von
der Art der Prurigo. Es konnten neben
zen wie Papeln und Knoten auch Plaques
und Ulzera als weitere typische, bei chro-
nischem Pruritus auftretende Efflores-
zenzen identifiziert werden. Eine Sonder-
form stellt hierbei der sog. Morbus Kyrle
dar, der als Variante der Prurigo nodularis
und nicht als eine eigene Entitt identifi-
ziert werden konnte [27]. Die Kyrle-Vari-
ante der Prurigo ist durch nabelartige L-
sionen gekennzeichnet. Es bestehen mit
lederartigen Krusten bedeckte Ulzera, die
von einem aufgeworfenen, erythematsen
Randwall umgeben werden. Der Morbus
Kyrle tritt vor allem bei Diabetikern und

le; die meisten Patienten weisen eine ato-
pische Diathese auf.
Die Therapie kann analog zu der ato-
pischen Dermatitis mit externen Glu-
kokortikoiden, juckreizstillenden topi-
schen Substanzen wie Polidocanol, sys-
temischen Antihistaminika, UV-Thera-
pie oder systemischen Immunsuppressi-
va (z.B. Cyclosporin) erfolgen. Interes-
santerweise wirken Antikonvulsiva hier
weniger gut [9].
Sekundres Reaktionsmuster
Prurigo nodularis (Prurigo
simplex chronica)
Die Prurigo nodularis wird nach einer
ber 100-jhrigen tiologiediskussion
heute als Reaktionsmuster bei chroni-
schem Pruritus und permanentem Krat-
Die Prurigo nodularis
ist immer mit chronischem
Pruritus assoziiert
Die Prurigo nodularis ist immer noch
sehr schwer zu therapieren. Primres Ziel
der Therapie der Prurigo nodularis ist
eine Therapie des Pruritus, da ein Rck-
gang des Pruritus mit einer Heilung der
Kratzlsionen einhergeht [20]. Unterstt-
zend knnen die Knoten selbst behandelt
werden. Nur wenige kontrollierte Stu-
dien haben Effekte von topischen Steroi-
den, Pimecrolimus bzw. einer UV-The-
rapie untersucht [8, 28]. Neue Substan-
zen wie Opioidantagonisten oder Neuro-
kinin-1-Rezeptorantagonisten sind der-
zeit in klinischer Prfung und lassen hof-
fen, zuknftig eine effektive, verschrei-
Patienten mit Niereninsuffizienz auf.
Aufgrund der Heterogenitt der L-
sionen schlagen wir eine Reklassifizie-
rung der Prurigoformen, die kratzassozi-
iert auftreten, vor, die anhand ihrer vor-
herrschenden klinischen Effloreszenz be-
nannt werden (.Abb.3, .Tab.2). Die
neue Klassifikation befindet sich aktuell
in der Validierung [27]. Auf der Grund-
lage dieser klinischen Beobachtungen be-
findet sich auerdem ein Prurigo Activity
Score (PAS) zur Beurteilung der Prurigo-
aktivitt in Entwicklung [27].
Ausblick
Aktuell wird der Begriff Prurigo fr eine
Vielzahl von Hautvernderungen verwen-
det, die pathogenetisch nicht miteinander
verbunden sind. Aufgrund dieser Hetero-
genitt ist eine klare Definition und An-

688 | Der Hautarzt 8 2014

Abb. 38Klassifikation der Prurigo nodularis. Es konnten 5 verschiedene Prurigolsionen identifiziert werden. Dabei knnen
Papeln, Knoten und Plaques Entwicklungsstadien darstellen. Die Ulzerationen entwickeln sich unabhngig von den anderen
Prurigolsionen
passung der Terminologie im dermatolo-
gischen Sprachgebrauch wnschenswert.
Als erster Schritt wurde bereits bei einzel-
nen Krankheitsentitten wie der Prurigo
pigmentosa und der aktinischen Pruri-
go eine klare Abgrenzung vorgenommen.
Andere Begriffe wie die Prurigo Besnier
und Prurigo aestivalis sind heute nicht
mehr gebruchlich. Bei den Prurigo-sim-
plex-Formen ist eine berarbeitung der
derzeitigen Definitionen, basierend auf
neuen klinischen Studien zur Pathoge-
nese und Therapie, wnschenswert. Ab-
gegrenzt hat sich inzwischen die Prurigo
nodularis als sekundres Reaktionsmus-
ter. Eine Untersuchung dieses Bildes mit
dem Ziel einer verbesserten Definition
und Klassifikation ist derzeit im Gang.
Fraglich ist, ob sich der Begriff Pruri-
go langfristig bei den primren Derma-
tosen, die ihn noch namensfhrend an-
geben (z.B. Prurigo pigmentosa), halten
wird oder in andere Termini bergeht, wie
wir es bereits z.B. bei Prurigo Besnier ge-
sehen haben. Sinnvoll erscheint die An-
wendung des Begriffs Prurigo auf die Er-
krankungen, bei denen Pruritus verbun-
den mit der Ausbildung kratzassoziierter
Lsionen im Vordergrund steht.
Fazit fr die Praxis
F Prurigo wird mit dem Hauptsymp-
tom Pruritus verknpft und zeigt als
Grundeffloreszenz eine intensiv ju-
ckende Papel oder einen Knoten.
F 
Prurigoformen erhalten ihren Namen
nach tiologie, Manifestationszeit-
punkt, Bestandsdauer der Lsionen
oder dem klinischen Bild.
F Eine Revision der Klassifikation mit
eindeutiger Unterteilung in primre
Dermatosen und sekundre Prurigo-
lsionen erscheint sinnvoll.
F 
Bei sekundrer Prurigo sollte eine kli-
nische Unterteilung vorgenommen
werden und die Ursache mit genannt
werden.
Korrespondenzadresse
Prof. Dr.S.Stnder
Kompetenzzentrum Chronischer Pruritus (KCP),
Klinik fr Hautkrankheiten, Universittsklinikum
Mnster
Von-Esmarch-Str. 58, 48149Mnster
sonja.staender@uni-muenster.de
Einhaltung ethischer Richtlinien
Interessenkonflikt. F.Schedel, C.Schrmann,
D.Metze und S.Stnder geben an, dass kein Interes-
senkonflikt besteht.
Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen
oder Tieren.
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690 | Der Hautarzt 8 2014
Fachnachrichten
Nachbericht ber den
12. ESPD-Kongress in Kiel,
12.-14. Juni 2014
Mit der Botschaft Dermatologists & Paediatri-
cians: Go Hand in Hand hatte Regina Flster-
Holst, Professorin an der Klinik fr Dermato-
logie, Venerologie und Allergologie des UKSH,
Campus Kiel, zum 12. Kongress der European
Society for Paediatric Dermatology (ESPD) in
die Landeshauptstadt Schleswig-Holsteins
vom 12. 14. Juni dieses Jahres eingeladen.
650 Teilnehmer aus 51 Lndern fanden sich
auf einem Marktplatz des Wissens und der
Erfahrung ein und erlebten eine fachlich-fa-
milire Atmosphre, die den Veranstaltungen
der Kieler Hautklinik eigen ist.
Insbesondere krzlich gefundene bzw. defi-
nierte Krankheitsentitten, neue Therapien
und Behandlungskonzepte sowie das inno-
vative Gebiet Regenerative Medizin waren
wichtige Themen: So wurden in der Madrider
Hautklinik in den letzten Jahren fnf neue
Krankheiten alleine durch subtile Beobach-
tung gefunden bzw. definiert, so Antonio
Torrelo (Madrid), u. a. das PENS syndrome
(Papulre epidermale Nvi mit Skyline-Basal-
zellenschicht-Syndrom).
Amy Praller (North Carolina) berichtete u. a.
ber die Puls-Therapie bzw. proaktive Be-
handlung mit Cortison bei Neurodermitis; so
ist bei geringer Entzndungsaktivitt oft eine
zwei- oder dreimalige lokale Anwendung
von Cortison-haltiger Salbe pro Woche aus-
reichend. Die innovative, krzlich zugelassene
Therapie des infantilen Hmangioms mit oral
gegebenem Propanolol wurde eingehend
in einem Symposium von Christine Laut-
Labrze (Bordeaux), die diese Behandlung
durch Zufall gefunden hat, sowie von Peter
Hger (Hamburg) dargestellt: Die Erfolgs-
aussicht dieser Behandlung, frhzeitig in
der proliferativen Phase eines Hmangioms
durchgefhrt, liegt bei 98 %, groe Hman-
giome eingeschlossen. Radiotherapie, Kryo-
behandlung oder Operationen, die oft nur zu
einer Defektheilung fhrten und entstellende
Narben zur Folge haben konnten, gehren
somit weitgehend der Vergangenheit an.
John McGrath (London) wurde fr seine
Forschungen auf dem Feld Regenerative
Medizin mit dem Urs Schnyder Preis aus-
gezeichnet und berichtete anschlieend in
der Urs Schnyder Memorial Lecture ber seine
Arbeit, die im Bereich tissue-bio-engineering
liegt. Den von der Firma Pfizer gestifteten und
von der Deutschen Stiftung Kinderdermatolo-
gie (DSK) vergebenen Dr. Nicole Brandl-Preis
erhielt Rudolf Happle (Freiburg), emeritierter
Ordinarius der Dermatologischen Klinik der
Philipps-Universitt Marburg, fr sein Lebens-
werk, die Erforschung der Mosaiksyndrome in
der Dermatologie (Abb. 1).
Mit weiteren Preisen wurden nicht nur das
beste Poster und der beste Vortrag, sondern
auch die knstlerische Gestaltungskraft von
Kindern gewrdigt und somit auch die Sicht
der Kleinen in diese Tagung einbezogen: Der
erste Preis zu dem Thema Meine Haut juckt
wurde fr ein Selbstportrt vergeben, wel-
ches das qulende Jucken der Haut darstellt.
Fazit: Dieser beraus erfolgreiche Kongress
sollte als Meilenstein der pdiatrischen
Dermatologie in Kiel gesehen werden, die
aus diesem Event gewonnen Erfahrungen
knnten eine gute Hilfe sein, die pdiatrische
Dermatologie als Subspezialitt in Deutsch-
land zu etablieren.
Dr. med. Udo Hennighausen
Augenrztlichen Gemeinschaftspraxis Hinz/
Opitz
Markt 9
25746 Heide
9 Prof. Dr. R. Happle,
Prof. Dr. R. Flster-Holst
( Deutsche Stiftung
Kinderdermatologie,
Frank Molter)