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Trabajo de revisin
Volumen 24, Nmero 2
Abril - Junio 2013
pp 87 - 93

Tetraloga de Fallot. Actualizacin del


diagnstico y tratamiento
Carlos Alva Espinosa*

RESUMEN ABSTRACT

Casi siete dcadas han transcurrido desde la primera paliacin Tetralogy of Fallot is the best known and most treated complex
quirrgica a una enferma con tetraloga de Fallot (TOF). Esta es congenital heart disorder. The first palliative surgery in a patient
la cardiopata compleja ms tratada y mejor conocida. El tiempo with tetralogy of Fallot was performed almost seven decades ago.
ha permitido ver los resultados a largo plazo de los diferentes In this time period specialists have established the long-term re-
abordajes quirrgicos; estas observaciones han permitido a los sults of different surgical techniques and allowed the medical and
equipos mdico-quirrgicos hacer modificaciones, en especial la surgical teams to introduce modifications, particularly the com-
correccin primaria inicial entre los 6 y 12 meses de vida versus en plete correction performed between 6 and 12 months of life versus
dos tiempos. El desarrollo tecnolgico en las herramientas diag- the two-stage approach. The technological advances in diagnostic,
nsticas, operatorias y posoperatorias tambin ha mejorado los surgical and postsurgical tools have also improved the results. To-
resultados. En la actualidad es posible esperar una sobrevivencia day 90% of children diagnosed with tetralogy of Fallot are expected
del 90% de los nios con TOF a 30 aos despus de la correccin to survive to 30 after the surgical correction, many of them lea-
quirrgica, con una calidad de vida normal en muchos de ellos; sin ding a normal life. However, the requirement for further surgical
embargo, la necesidad de reoperacin y las complicaciones tardas interventions, late cardiac complications, including arrhythmias,
incluyendo las arritmias y la muerte sbita son problemas no re- and sudden death are unsolved problems. This article reviews the
sueltos. Este artculo es una revisin sobre la tetraloga de Fallot historic aspects and the evolution of the surgical criteria in tetra-
que incluye los aspectos histricos, diagnsticos, la evolucin de logy of Fallot, current results and controversies, the implantable
los criterios quirrgicos, las controversias actuales sobre los mis- defibrillator, the role of interventional cardiology and future di-
mos y sus resultados, el papel de la cardiologa intervencionista, el rections.
desfibrilador implantable y cmo se vislumbra el futuro prximo.

Palabras clave: Tetraloga de Fallot, Mxico, historia, Key words: Tetralogy of Fallot, Mexico, history, diagnosis,
diagnstico, abordaje quirrgico. surgical approach.

INTRODUCCIN bebs que nacan con TOF y soplo continuo de con-


ducto tenan menos cianosis hasta que ste se cerra-
Han transcurrido 69 aos desde que Eileen Saxon, ba y la segunda, a travs de la fluroscopia (la mejor
una nia de quince meses de edad, entr a quirfano herramienta en aquellos tiempos) observ flujo pul-
para recibir la primera fstula sistmico-pulmonar que monar disminuido en los pulmones de estos enfermos.
salv su vida. Eileen tena tetraloga de Fallot (TOF) y Bajo este razonamiento, Helen recomend a Blalock la
fue la primera enferma con una cardiopata congni- conveniencia de crear un conducto arterioso en estos
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ta ciangena tratada quirrgicamente en 1944.1 Fue
una idea de Helen Taussig, narrada por ella misma2
nios. Alfred Blalock, convencido, realiz la primera
fstula, con la ayuda del brillante tcnico en ciruga
y surgida de dos observaciones; primero, not que los Vivien Thomas en el Johns Hopkins de Baltimore.
Durante el transcurso de las siete dcadas siguien-
tes, una gran experiencia y una vasta informacin se
* Cardilogo y cardilogo pediatra. Director de Planeacin han acumulado en el mundo. El propsito de este art-
Enseanza e Investigacin del Hospital Regional de Alta culo es revisar y puntualizar los aspectos ms relevan-
Especialidad, Secretara de Salud, Ixtapaluca, Estado de tes de esta fascinante entidad, emblemtica de las car-
Mxico.
diopatas congnitas en el diagnstico, las indicaciones
Este artculo puede ser consultado en versin completa en quirrgicas y los resultados de las intervenciones, a la
http://www.medigraphic.com/revmexcardiol luz de las principales publicaciones hasta 2013.
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HISTORIA sin embargo, se ha reconocido que la microdelecin


de la regin q11 del cromosoma 22 se presenta has-
A Etienne-Louis Arthur Fallot le debemos el nombre ta en el 25% de los enfermos.10 Estos autores reco-
de una de las malformaciones congnitas del corazn miendan que en todo paciente en el que se haga el
ms conocida. Fallot en 18883 hizo una fina descrip- diagnstico se realice la bsqueda de la microdele-
cin de las cuatro (de donde viene el trmino tetra) cin mediante FISH.8 El riesgo de recurrencia en el
caractersticas morfolgicas bsicas, unificndolas siguiente embarazo se ha estimado en un 3%; adicio-
en una misma entidad que l llam la malaide bleue, nalmente, cuando la madre tiene TOF, el riesgo so-
enfermedad azul, y llev a cabo la correlacin anato- bre el producto de un embarazo es aproximadamente
moclnica de tres casos, en el Marseille Medical Jour- del 10%; sin embargo, este riesgo es para todas las
nal; sin embargo, la utilizacin del epnimo Fallot, se cardiopatas, lo cual implica que muchas de ellas son
atribuye a Maude Abbot en 1924, canadiense, auto- menores y no requieren intervencin. Lo interesante
ra tambin de un excelente atlas sobre cardiopatas es que se han reportado algunos casos de gemelos ho-
congnitas comparadas.4 No obstante, debemos sea- mocigticos con TOF.11
lar que el autor de la primera descripcin conocida de
la malformacin fue el dans Niels Stensen en 16735 DIAGNSTICO
y la primera bella descripcin ilustrada correspondi
a William Hunter, en Londres, en 1784.6 La presentacin clnica, depende fundamentalmente
del grado de obstruccin pulmonar. La cianosis pue-
DEFINICIN de estar atenuada por la presencia de un conducto
arteriosos permeable. Cuando la obstruccin es se-
Aunque no se han modificado las cuatro caractersti- vera y se ha cerrado el conducto, las manifestaciones
cas anatmicas fundamentales: defecto septal ventri- de hipoxia y acidosis importante se presentan desde
cular, cabalgamiento de la aorta, obstruccin al tracto las primeras horas o das de vida. Afortunadamente,
de salida del ventrculo derecho e hipertrofia ventri- la mayora de los nios con TOF se encuentran con
cular derecha, el foco de la definicin, de acuerdo con mnima cianosis o sin cianosis al nacimiento, pero
Anderson,7 se centra en el desplazamiento cfalo ante- puede auscultarse un soplo expulsivo pulmonar. Con
rior del septum infundibular, de la cual deriva la obs- el paso de das o algunas semanas, la estenosis in-
truccin al tracto de salida del ventrculo derecho. Van fundibular se acenta, la cianosis aparece y eventual-
Praagh8 propone que la tetraloga de Fallot es el resul- mente desencadena crisis de hipoxia.
tado del subdesarrollo del infundbulo subpulmonar. El diagnstico definitivo se hace mediante el eco-
cardiograma transtorcico. Antes de analizarlo men-
ALCANCE cionaremos los estudios clsicos, a saber: las pistas
en la radiografa de trax son el flujo pulmonar dis-
Para fines de esta revisin, nos limitaremos al estudio minuido, la pulmonar excavada, el pex levantado y
de la forma ms frecuente de la tetraloga de Fallot, particularmente el arco artico derecho. Esto se ob-
esto es con anlisis segmentario anatmicamente nor- serva en los casos tpicos. Es prudente recordar que
mal sin atresia pulmonar y sin otras anomalas intra- la tele de trax puede ser normal en los casos poco
cardiacas como el defecto septal atrioventricular. severos. En el electrocardiograma se reconoce ritmo
sinusal y desviacin del eje de QRS a la derecha con
INCIDENCIA, PREVALENCIA Y GENTICA hipertrofia ventricular derecha. Clsicamente se ob-
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Aproximadamente el 3.5% de los nios que nacen con
serva cambio brusco de V1 a V2, pero no siempre.
El ecocardiograma es el gold standard y debe rea-
cardiopata congnita, tienen TOF, lo que correspon- lizarse de forma urgente, aun si no se cuenta con la
de a un caso por cada 3,600 nacidos vivos o una tasa placa de trax o el electrocardiograma. Se recomienda
de 0.28 por cada 1,000 nacidos vivos.9 Sin embargo, seguir el abordaje subcostal con el anlisis segmen-
el porcentaje sobre el total de cardiopatas congni- tario en todos los casos. Una vez establecido el situs
tas aumenta despus del ao y alcanza el 10% por la solitus y las conexiones concordantes, la visualizacin
prdida de enfermos con patologas ms graves. de la anatoma intracardiaca permite observar la obs-
Como ocurre con la mayora de las cardiopatas truccin del tracto de salida por la desviacin cfalo
congnitas, la etiologa precisa de la malformacin se anterior izquierda del septum infundibular (Figu-
desconoce. La mayora de los casos son espordicos; ra 1) adems de la comunicacin interventricular, el
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Figura 1. Ecocardiograma bidimensional de un enfermo con te-


traloga de Fallot caracterstica. Abordaje subcostal con discreta
oblicuidad derecha. Se observan las cavidades derechas. El ven-
trculo derecho hipertrfico, en su interior, muestra la desviacin
cfalo-anterior del septum infundibular que obstruye el tracto de
salida ventricular derecho (flecha). El infundbulo (I) y el anillo val-
vular pulmonar son moderadamente hipoplsicos; sin embargo, el Figura 2. Angiocardiograma selectivo en el ventrculo derecho
tronco y la rama derecha de la arteria (RDAP) pulmonar son de en proyeccin PA con angulacin craneal de 30. Se observa el
calibre aceptable. La comunicacin interventricular es subartica, ventrculo derecho hipertrfico con estenosis infundibular y valvu-
limitada superiormente por la sigmoidea artica. AD = aurcula lar. El anillo valvular, el tronco y las ramas de la arteria pulmonar
derecha, VD = ventrculo derecho y AO = aorta. son de buen calibre. Existe opacificacin simultnea de la aorta,
moderadamente dilatada, que describe arco artico derecho. Es
un enfermo con tetraloga de Fallot, pero con anatoma favorable.
cabalgamiento de la aorta, la hipertrofia ventricular
derecha y si existen otras lesiones asociadas. Es impor-
tante observar el origen de las coronarias en eje corto truccin pulmonar. Aproximadamente el 50% de los
paraesternal alto para descartar orgenes anmalos. enfermos que nacen con TOF mueren en los prime-
La medicin del calibre de las arterias pulmonares ros aos de vida y difcilmente alguno sobrevive ms
es necesaria si se piensa en una paliacin con fstula, all de los 30 aos.12 En contraste, en la actualidad
aunque como veremos ms adelante, existe una ten- puede esperarse que el 90% de los nios operados de
dencia a abandonar la fstula por la correccin total. correccin total sobrevivan hasta la quinta dcada de
Mediante el abordaje supraesternal se determina la la vida.13 Analicemos por etapas los progresos y las
direccin del arco artico; es posible, con mltiples controversias del manejo.
cortes, observar colaterales grandes si estn presentes.
La resonancia magntica y el cateterismo cardiaco CIRUGA PALIATIVA INICIAL VERSUS CIRUGA
(Figura 2) actualmente se usan poco en los casos t- CORRECTIVA DESDE EL PRINCIPIO
picos y el enfermo puede operarse sin ellos (ms ade-
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Desde la primera intervencin correctiva con circu-
lante veremos el estado actual de las indicaciones);
cuando se sospechan daod colaterales, estenosis lacin extracorprea cruzada con un donador (habi-
perifrica de ramas, anomalas coronarias o existe tualmente uno de los padres) realizada por Lillehei y
alguna duda razonable, se emplea la resonancia mag- sus colegas en 1954,14 la tendencia ha evolucionado al
ntica o el cateterismo cardiaco, dependiendo de los realizar la correccin total a edades ms tempranas y
recursos con los que cuente el centro. al abandonar la fstula de Blalock-Taussig original o
modificada como paliacin. La mortalidad temprana
HISTORIA NATURAL Y MANEJO de la correccin total reportada por centros especia-
lizados de los pases desarrollados ha sido menor al
Sin intervencin quirrgica, la sobrevivencia es po- 3%;15 sin embargo, diversos hospitales, en particular
bre y est inversamente relacionada al grado de obs- en pases en desarrollo, mantienen la estrategia de
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hacer una fstula en el primer ao de vida o emplear de ciruga cardiovascular del Instituto Nacional de
la cardiologa intervencionista con baln o stent como Pediatra; el Dr. Alejandro Bolio, jefe de ciruga car-
paliacin y en un segundo tiempo efectuar la correc- diovascular Hospital Infantil de Mxico; la Dra. Luisa
cin total.16 Es muy interesante, en este sentido, ana- Beirana, cardiloga pediatra del Hospital de Pediatra
lizar la experiencia del Hospital Sick Childrens de del Centro Mdico Nacional Siglo XXI, y el Dr. Juan
Toronto; en su experiencia inicial hacan la correc- Gmez Vargas, cardilogo pediatra del Centro Mdico
cin en dos tiempos, luego hubo un periodo de tran- de Occidente. En general, la estrategia en estos hos-
sicin de 1993 a 1998 en donde fueron abandonando pitales es la siguiente: en menores de un ao, con cri-
la paliacin, de tal modo que el antecedente de fstula sis de hipoxia o franca desaturacin, se hace fstula y
antes de correccin total, pas de 38 al 0% en una correccin total, alrededor del tercer ao. Ahora bien,
serie de 227 casos consecutivos sometidos a correc- los enfermos estables con poca cianosis son progra-
cin total, con una mortalidad de slo 2.6% y de 0% mados para correccin total despus del primer ao
en los ltimos tres aos.9 Una revisin multicntrica de vida, alrededor del segundo ao de edad. Es rele-
de algunos de los mejores centros relativamente re- vante el hecho de que por lo menos la mitad de los
cientes revel que la correccin total puede realizarse enfermos con TOF llega al hospital tardamente, des-
incluso antes de los seis meses de edad y sin aumento pus de los tres aos de vida. Situacin compartida
de la mortalidad. Slo cuando la operacin se realiza con otros pases del mundo en desarrollo.
en menores de tres meses de vida, se demostr que
los das de estancia en la terapia intensiva, el tiempo SEGUIMIENTO A MEDIANO Y LARGO PLAZO
de intubacin endotraqueal y el uso de inotrpicos se
encuentran incrementados.17 Es interesante que en Aunque la mortalidad operatoria de la correccin total
el estudio de Van Arsdel y colaboradores concluyen inicial de la tetraloga de Fallot ha disminuido de ma-
que la mejor sobrevivencia y los mejores resultados nera constante en estas cuatro dcadas hasta lograr
fisiolgicos se obtienen cuando la correccin total se series con menos del 3%,15,20 y la sobrevivencia a largo
Este documento
hace dentro delesrango
elaborado
de lospor
3 aMedigraphic
los 11 meses de vida, plazo permite que la mayora viva hasta la quinta d-
15
ni antes ni despus. Desde luego que hay crticos cada, no se han podido reducir las metas a largo plazo.
de la correccin total en edades tempranas; sus ar- Primero, el riesgo de muerte tarda, si bien baj, se
gumentos son los siguientes: los efectos adversos de mantiene en 0.5 0.07 por ao y el riesgo de reope-
la circulacin extracorprea sobre el cerebro del beb racin a largo plazo se ha mantenido prcticamente
y la frecuente prolongada recuperacin postoperato- sin cambios; el 50% de los enfermos ha sido reopera-
ria de los enfermos.18 En contraste, las desventajas do despus de 30 aos.13 Las principales causas de la
de plan con dos operaciones son fundamentalmente reoperacin son la insuficiencia pulmonar, la estenosis
las siguientes: el enfermo se encuentra expuesto a hi- y la comunicacin interventricular residuales. Es in-
poxia durante mayor tiempo, esto favorece la degene- teresante, en general, que el riesgo de reintervencin
racin de los miocitos y la fibrosis intersticial, lo que disminuye con el tiempo: de 2% por ao a los 10 aos,
a largo plazo favorece las arritmias y la disfuncin se redujo a 1.6% por ao a los 40 aos; sin embargo, el
ventricular y desde luego la exposicin del enfermo a riesgo de muerte se incrementa ligeramente debido a
dos riesgos operatorios.19 las arritmias y la muerte sbita.13

SITUACIN ACTUAL EN UN PAS SUSTITUCIN VALVULAR PULMONAR


EN DESARROLLO
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Hace 20 aos, todava se consideraba que la insufi-
Ahora bien, desde una perspectiva ms amplia la po-
ciencia pulmonar posterior a la correccin total era
sicin de un centro en particular sobre la decisin de un fenmeno inevitable, universal y bien tolerado a
hacer la correccin en uno o dos tiempos tambin gra- largo plazo. Sin embargo, estudios posteriores demos-
vitar, como bien sabemos, dependiendo del entorno traron que ste no es el caso. La insuficiencia pulmo-
y experiencia de ese centro. Con el propsito de cono- nar importante se observ relacionada al ensancha-
cer los criterios en un pas en desarrollo como Mxi- miento progresivo del QRS, a la presencia de arrit-
co, nos dimos a la tarea de entrevistar a los cirujanos mias graves, falla ventricular derecha y muerte.21-23
o cardilogos pediatras de cuatro de los principales Entre los factores de riesgo asociados a insuficiencia
hospitales que hacen ciruga de congnitos en esta re- pulmonar a largo plazo, el ms importante ha sido el
pblica; ellos son el Dr. Alexis Palacios Macedo, jefe uso de parche transanular al momento de la repara-
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cin total.24-26 Sin embargo, no todos estn de acuerdo ron 93, 86, 84, y 70% a 10, 30, 50 y 70 meses respec-
en que el parche transanular sea un factor significa- tivamente.31 Una limitacin importante es el dime-
tivo.13,27 Cuando se compar, en una misma serie, los tro del tracto de salida. Cuando ste se encuentra
Fallot corregidos sin parche transanular contra aque- muy dilatado, lo cual es comn con la utilizacin de
llos que s lo requirieron, el porcentaje de reemplazo parche transanular, no se puede implantar la prte-
valvular a 20 aos fue de 8 y 21% respectivamente.13 sis de forma percutnea.
De cualquier forma, es importante sealar que
CUNDO INDICAR LA SUSTITUCIN el implante pulmonar reduce significativamente las
VALVULAR PULMONAR arritmias.32

La indicacin no es fcil, ya que la mayora de los OTRAS CAUSAS DE REOPERACIN


enfermos se encuentran asintomticos aun con insu-
ficiencias significativas. En el ao 2000, Therrien y En la serie grande de Hickey y colaboradores, la re-
colaboradores28 alertaron a la comunidad cientfica construccin del tracto de salida por estenosis resi-
en este campo. Despus de estudiar 25 casos consecu- dual o reestenosis ocurri en un 8% mientras que la
tivos de reemplazo valvular pulmonar, concluyeron ampliacin quirrgica de arterias pulmonares, la re-
que las operaciones se haban realizado demasiado paracin de aneurisma de parche del tracto de salida
tarde; el implante valvular no mejor los volmenes y el cierre de comunicacin interventricular (CIV) se
ventriculares ni la fraccin de expulsin derecha. En hizo en el 9, y 6% respectivamente a 20 aos de se-
un estudio posterior del mismo grupo de investigado- guimiento.13 En contraste, la serie del grupo alemn
res29 en enfermos con menos dilatacin ventricular y tuvo como primera causa de reintervencin el cierre
ms jvenes, encontraron que los lmites superiores de la CIV en casi la mitad de sus casos reoperados.33
medidos por la resonancia magntica para obtener En esta serie, el tiempo promedio transcurrido de la
regresin del deterioro ventricular derecho eran 170 correccin total a la primera reintervencin fue de
mL/m2 de volumen diastlico final y 85 mL/m2 del 12.8 aos. El reemplazo valvular artico por insufi-
sistlico final. La conclusin es que despus de cierto ciencia artica si es que ocurre, pero es menos fre-
grado de dilatacin ventricular derecha, la recupera- cuente, se realiz en 13 de 973 casos a 20 aos.13
cin de la funcin es poco probable. Ahora bien, el
riesgo operatorio de la sustitucin valvular pulmonar LAS ARRITMIAS A LARGO PLAZO
es bajo, menos del 1%, y la sobrevivencia estimada a
10 y 20 aos es satisfactoria, de 96 2% y 94 3% Despus de 35 aos de la correccin total, el por-
respectivamente.13 Desafortunadamente, muchos re- centaje de taquicardia ventricular sostenida puede
querirn una reintervencin si especialmente, como llegar al 11.9% y la muerte sbita al 6%, siendo ste
es lo habitual, se usa prtesis biolgica. Para el lector el mecanismo por el que muere un tercio de los ca-
interesado, una revisin exhaustiva sobre las indica- sos en etapa tarda19 El substrato ms comn para
ciones y el momento del reemplazo pulmonar en es- ambas es la presencia de dilatacin y disfuncin
tos enfermos fue realizada por Tal Geva.30 ventricular derecha, asociadas o no a insuficiencia
pulmonar importante, pero vinculadas a ensancha-
PRTESIS PULMONAR IMPLANTADA miento del QRS 180 ms del electrocardiograma.
DE FORMA PERCUTNEA Como se dijo antes, el implante pulmonar reduce el
riesgo de arritmias al reducir el tamao del ventr-
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El implante percutneo de vlvulas cardacas se ha
convertido en uno de los campos ms fascinantes de
culo derecho, siempre y cuando la intervencin haya
sido oportuna. Frecuentemente, el manejo de las
la cardiologa actual. El implante de la pulmonar arritmias graves consiste en un tratamiento com-
es una alternativa real al problema de largo plazo binado, a saber: antiarrtmicos y ablacin durante
de los enfermos reparados de TOF. A la fecha, en el el estudio electrofisiolgico o mapeo y crioablacin
mundo, ms de 700 enfermos han recibido una pr- quirrgica. Con estas combinaciones, la mayora de
tesis pulmonar con sta tcnica, con resultados ini- los enfermos mejoran sin embargo, puede ser nece-
ciales alentadores. En la serie ms grande publicada sario el implante quirrgico de un desfibrilador. Los
con 155 enfermos tratados, no hubo mortalidad pe- enfermos postoperados de TOF ocupan el primer
riprocedimiento y la mortalidad tarda ha sido muy lugar en el uso de desfibrilador dentro del grupo de
baja. Los porcentajes libres de reintervencin fue- las cardiopatas congnitas.34,35
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SEGUIMIENTO En estos casos es conveniente considerar los benefi-


cios del implante valvular pulmonar. Si la enferma es
Si bien la expectativa de vida de los enfermos operados vista cuando ya est embarazada, situacin no poco
de TOF es muy buena, alrededor de la mitad requerir frecuente, debe evaluarse de manera conjunta la ope-
por lo menos una reintervencin a lo largo de su vida, racin cesrea aun antes del trmino, dependiendo de
de modo que no son enfermos curados y todos deben las manifestaciones clnicas. En ellas, la posibilidad del
ser evaluados peridicamente de por vida. Para los ca- implante percutneo es una opcin atractiva.
sos sin lesiones residuales significativas ni arritmias,
lo recomendable es una visita anual con valoracin cl- EL FUTURO PRXIMO
nica, elctrica, radiolgica y ecocardiogrfica. En los
enfermos con obstruccin residual poco importante en Ya est en curso un proyecto de investigacin en el que
el tracto de salida del ventrculo derecho, debe medir- participan cuatro de los principales centros del mundo
se con ECO Doppler el gradiente por lo menos cada (el Childrens de Boston, Cardiac Center de Toronto,
seis meses, un gradiente igual o mayor a 50 mmHg Royal Brompton and Harefield NHS Foundation de
es una indicacin de intervencin; cuando existe in- Londres y el Academic Medical Center de Amster-
suficiencia pulmonar sta debe evaluarse con ecocar- dam), enfocados a identificar los factores de riesgo
diografa y resonancia magntica para medir funcin para taquicardia ventricular sostenida y muerte en los
ventricular y volmenes ventriculares; los umbrales enfermos postoperados de correccin de Fallot en la
para intervenir son 170 mL/m2 de volumen diastlico infancia, utilizando la clnica, el electrocardiograma y
final y 85 mL/m2 de volumen sistlico en el ventrcu- la resonancia magntica;38 a la fecha de su publicacin
lo derecho. La tomografa computada puede ser la al- preliminar, han reunido 873 pacientes. Este estudio
ternativa en los casos con marcapaso o desfibrilador aportar conocimiento nuevo sobre factores de riesgo
implantado. La prueba de esfuerzo y el monitoreo de que puedan ser evitados con oportunidad.
Holter son las herramientas iniciales en presencia de Sin duda la prtesis implantable de manera per-
extrasstoles frecuentes o arritmias. Es competencia cutnea, se perfeccionar. A partir del uso de clu-
del especialista en ellas el estudio electrofisilogico y las autlogas progenitoras, se han podido desarrollar
la posible ablacin. La comunicacin interventricular vlvulas cardiacas humanas e implantarse en dos
residual puede ser tolerada si no produce dilatacin enfermos.39 Despus de poco ms de tres aos, los
ventricular ni hipertensin arterial, de lo contrario resultados son satisfactorios. La expectativa es pro-
puede considerarse el cierre percutneo o quirrgico. metedora; se trata de lograr una vlvula que crezca
En cada cita es importante evaluar la funcin de la con el enfermo y que no se deteriore a largo plazo.
vlvula artica. Toda reintervencin debe ser discu- Mientras tanto, la ecocardiografa fetal afina con
tida y planeada en conjunto con el cirujano. Los en- ms detalle el diagnstico prenatal de la TOF40 y las
fermos con lesiones residuales an poco significativas, tcnicas quirrgicas y el manejo postoperatorio se
tienen riesgo de endocarditis bacteriana. En ellos est superan, logrando que cada vez en ms hospitales se
indicada la profilaxis con antibiticos. obtengan sobrevivencias cercanas a 100%.

EMBARAZO AGRADECIMIENTOS

Todas las pacientes enfermas operadas con TOF, antes A los doctores Alejandro Bolio, Alexis Palacios Ma-
de embarazarse, deberan ser sometidas a una valora- cedo, Juan Gmez y Luisa Beirana por sus valiosas
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cin integral que incluya al especialista en cardiopatas
congnitas en el adulto, un cardilogo especialista en
opiniones, al PhD. Hctor Alva por su apoyo con el
idioma ingls y a la Lic. Sabimel Rendn por su apo-
arritmias y el gineco-obstetra. El riesgo del embarazo yo bibliogrfico.
depende del estado hemodinmico de las enfermas.
Aquellas asintomticas y sin lesiones residuales, po- REFERENCIAS
drn tener un embarazo y un parto por va vaginal con
riesgo equivalente a la poblacin normal; sin embar- 1. Blalock A, Taussig HB. Surgical treatment of malformations
go, las pacientes enfermas con insuficiencia pulmonar of the heart; in which there is pulmonary stenosis or atresia.
JAMA. 1945; 128: 189-202.
significativa, dilatacin del ventrculo derecho y arrit- 2. Taussig HB. Neuhauser lecture-tetraloga de Fallot: early
mias, tienen tanto ellas como sus productos, debido a history a late results. Am J Roentgenol. 2009; 133: 423-
la sobrecarga de volumen que impone el embarazo.36,37 431.
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93
Rev Mex Cardiol 2013; 24 (2): 87-93

3. Fallot A. Contribution a lanatomie pathologique de la mala- 23. Harrison DA, Siu SC, Hussain F et al. Sustained atrial arr-
die bleue (cyanose cardiaque). Marseille Medicale. 1888: 71- hythmias in adults late after repair of tetralogy of Fallot. Am
93, 138-158, 207-223, 270-286 y 341-354. J Cardiol. 2001; 87: 584-588.
4. Abbott ME. Atlas of congenital cardiac disease. New York: 24. Hokanson JS, Moller JH. Adults with tetralogy of Fallot: long-
American Heart Association; 1936. term follow up. Cardiol Rev. 1999; 7: 149-155.
5. Stensen N. Embryo monstro affinis Parisiis dissectus. Acta medi- 25. Zhao HX, Miller DC, Reitz BA et al. Surgical repair of tetralogy of
ca et philosophica Hafniencia 1673; 1: 202-203. In: Maar V, Ste- Fallot. Long term follow up with particular emphasis on late death
nonis Nicolai. Opera philosophica. Copenhagen. 1910; 2: 49-53. and reoperation. J Thorac Cardiovasc Surg. 1985; 89: 204-220.
6. Hunter W. Three cases of malformation of the heart. In: Ca- 26. Lim C, Lee JY, Kim VH et al. Early replacement of pulmonary
dell T. Medical observations and inquiries, vol. 6. Society of valve after repair of tetralogy: is it really beneficial? Eur J
Physicians in London; 1784. Cardiothorac Surg. 2004; 25: 728-734.
7. Anderson RH, Jacobs ML. The anatomy of tetralogy of Fallot 27. dUdekem Y, Ovaert C, Grandjean F et al.Tetralogy of Fallot:
with pulmonary stenosis. Cardiol Young. 2008; 18: 12-21. transannular and right ventricular patching equally affect
8. Van Praag R. The First Stella Van Praagh memorial lecture: late functional status. Circulation. 2000; 102: III116-122.
the history and anatomy of tetralogy of Fallot. Semin Thorac 28. Therrien J, Siu SC, McLaughhlin PR et al. Pulmonary valve
Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2009; 12: 19-38. replacement in adults late after repair of tetralogy of Fallot: are
9. Apitz C, Weeb GD, Redington AN. Tetraloga de Fallot. Lancet. we operating too late? J Am Coll Cardiol. 2000; 36: 1670-1675.
2009; 374: 1462-1471. 29. Therrien J, Provost Y, Merchant N et al. Optimal timing for
10. Weber SA, Hatchell EI, Barber JCK et al. Importance of micro- pulmonary valve replacement in adults after tetralogy of Fa-
deletions of chromosomal regin 22q11 as a cause of selected llot repair. Am J Cardiol. 2005; 95: 779-782.
malformations of the ventricular outflow tracts and aortic arch: 30. Geva T. Indications a timing of pulmonary valve replacement
a three-year prospective study. Pediatrics. 1996; 129: 26-32. after tetralogy of Fallot repair. Semin Thorac Cardiovasc Surg
11. Alva C, Gmez FD, Jimnez-Arteaga S et al. Concordance of Pediatr Card Surg Ann. 2006; 9: 11-22.
congenital heart defects in two pairs of monozygotic twins: 31. Lurz P, Coats L, Khambadkone S et al. Percutaneous pulmo-
pulmonary stenosis and tetralogy of Fallot. Arch Cardiol Mex. nary valve implantation: impact of evolving technology and
2010: 80: 29-32. learning curve on clinical outcome. Circulation. 2008; 117:
12. Bertranou EG, Blackstone EH, Hazelrig JB et al. Life expec- 1964-1972.
tancy without surgery in tetralogy of Fallot. Am J Cardiol. 32. Therrien J, Siu SC, Harris L et al. Impact of pulmonary valve
1978; 42: 458-466. replacement on arrhythmia propensity late after repair of te-
13. Hickey E, Veldtman G, Bradley TJ et al. Late risk of outcomes tralogy of Fallot. Circulation. 2001; 103: 2489-2494.
for adults with repaired tetralogy of Fallot from an inception 33. Tirilomis T, Friedrich M, Zenker D et al. Indications for
cohort spanning four decades. Eur J Cardiothorac Surg. 2009; reoperation late after correction of tetralogy of Fallot. Cardiol
35: 156-166. Young. 2010; 20: 396-401.
14. Lillehei CW, Cohen M, Warden HE et al. Direct vision intra- 34. Khairy P, HarrisL, Landzberg M et al. Implantable car-
cardiac surgical correction of the tetralogy of Fallot, pentalogy dioverter-defibrillators in tetralogy of Fallot. Circulation
of Fallot and pulmonary atresia defects; report of first ten ca- 2008;117:363-370.
ses. Ann Surg. 1955; 142: 418-442. 35. Yap SC, Roos-Hesselink JW, Hoendermis ES et al. Outcome of
15. Van Arsdell GS, Maharaj GS, Tom J et al. What is the opti- implantable cardioverter defibrillators in adults with congeni-
mal age for repair or tetralogy of Fallot? Circulation. 2000; tal heart disease: a multicenter study. Eur Heart J. 2007; 28:
102(19Suppl 3): III123-129. 1854-1861.
16. Dohlen G, Chaturvedi RR, Benson LN et al. Stenting of the 36. Torres-Gmez L, Iigo-Riesgo CA, Espinosa-Ortegn MA et
right ventricular outflow tract in the symptomatic infant in al. Embarazo y tetraloga de Fallot con y sin correccin qui-
tetralogy of Fallot. Heart. 2009; 95: 142-147. rrgica. Ginecol Obstet Mex. 2010; 78: 309-315.
17. Vohra HA, Adamson L, Haw MP. Is early primary repair for 37. Veldtman GR, CoOnnolly HM, Grogan M et al. Outcomes of
correction of tetralogy of Fallot comparable to surgery after pregnancy in women with tetralogy of Fallot. J Am Coll Car-
6 months of age? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2008; 7: diol. 2004; 44: 174-180.
698-701. 38. Valente AM, Gauvreau K, Assenza GE et al. Rationale and
18. Zeltser I, Jarvik GP, Bernbaum J. Genetic factors are impor- design of an international multicenter registry of patients
tant determinants of neurodevelopmental outcome after re- with repaired tetralogy of Fallot to define risk factors for late
pair of tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc Surg. 2008; adverse outcomes: The INDICATOR Cohort. Pediatr Cardiol.
135: 91-97. 2013; 34: 95-104.
19.
www.medigraphic.org.mx
Venugopal P. Histopathology of the right ventricle outflow
tract and its relationship to clinical outcomes and arrhyth-
mias in patients with tetralogy of Fallot. J Thorac Cardiovasc
39. Ceborati S, Lichtenberg A, Tudorache I et al. Clinical applica-
tion of tissue engineered human heart valves using autologous
progenitor cells. Circulation. 2006; 114(Suppl 1): 132-137.
Surg. 2006; 132: 270-277. 40. Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of Fallot. Orphanet J
20. Alexious C, Mahmoud H, Al-Kahaddour A et al. Outcome after Rare Dis. 2009; 4: 2.
repair of tetralogy of Fallot in the first year of life. Ann Tho-
rac Surg. 2001; 71: 494-500.
21. Gatzoulis MA, Balaji S, Webber SA et al. Risk factors for arr- Direccin para correspondencia:
hythmia and sudden death late after repair of tetralogy of Fa-
llot: a multicenter study. Lancet. 2000; 356: 975-981. Dr. Carlos Alva Espinosa
22. Roos-Hesselink J, Perlroth MGJ, Spitaels S. Atrial arrhyth- Carretera Mxico Puebla km 34.5 Ixtapaluca,
mias in adults after repair of tetralogy of Fallot. Correlations Estado de Mxico.
with clinical, exercise, and echocardiographic findings. Circu- Tel: 5972-9800 Ext: 1202 Cel: 55 2129-4497
lation. 1995; 91: 2214-2219. E-mail: carlosalvaespinosa@yahoo.com.mx

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